Yleistynyt myasthenia gravis: lisääntyneen lihasten väsymyksen syyt. Bronkopulmonaalisen infektion hoidon periaatteet myasthenia gravis -potilailla Vasta-aiheiset lääkkeet myasthenia gravis -taulukossa

Säilyttävät merkityksensä erilaisilla myasthenia graviksen hoitomenetelmillä (lääketieteelliset ja kirurgiset). Jokaisella menetelmällä on tiettyjä tavoitteita ja se on sopivin taudin yhdessä tai toisessa kehitysvaiheessa.

Lääkkeetön hoito

Ei-lääkehoito sisältää kehonulkoisen immuunikorjauksen menetelmiä (hemosorptio ja plasmafereesi - katso "Kriisien hoito"). Ei-lääkkeisiin hoitomenetelmiin kuuluu gammahoito kateenkorvan alueella. Tätä menetelmää käytetään potilailla, jotka tietyistä olosuhteista johtuen ei voi suorittaa tymektomiaa, ja myös monimutkaisen hoidon menetelmänä tymooman poistamisen jälkeen (etenkin tapauksissa, joissa kasvain on tunkeutunut läheisiin elimiin). Gammasäteilyn kokonaisannos valitaan yksilöllisesti (40-60 Gray keskimäärin).

Sairaanhoidon

Seuraavat periaatteet muodostavat perustan myasthenia graviksen lääkehoitostrategialle.

Terapeuttisten toimenpiteiden vaiheet.
Kompensoivan, patogeneettisen ja epäspesifisen hoidon yhdistelmät.
Taudin kulun vaiheen huomioon ottaminen [krooninen tai akuutti (kriisit)].

Ensimmäinen askel

Kompensoiva hoito sisältää seuraavien lääkkeiden nimeämisen.

Antikoliiniesteraasiaineet: pyridostigmiinibromidi suun kautta, suurin vuorokausiannos 240-360 mg (30-120 mg per annos). Asetyylikoliinin eritys parantaa neuromidiinia annoksella 120-160 mg / vrk suun kautta, 45 mg / vrk parenteraalisesti.
Kaliumvalmisteet (esim. kaliumkloridijauhe 1,0 g 3 kertaa päivässä; jauhe liuotetaan lasilliseen vettä tai mehua ja otetaan aterioiden yhteydessä). Vasta-aiheet suurten kaliumannosten käytölle - sydämen johtumisjärjestelmän täydellinen poikittainen esto, munuaisten erittymistoiminnan rikkominen.
Kaliumia säästävät diureetit. Erityisesti vaihdettaessa spironolaktonia suun kautta annoksella 0,025-0,05 g 3-4 kertaa päivässä.

Toinen vaihe

Ensimmäisessä vaiheessa käytettyjen lääkkeiden riittämättömän tehokkuuden vuoksi sekä eräänlaisen turvamarginaalin luomiseksi myasteenisten häiriöiden kompensoinnissa glukokortikoidihoito määrätään ennen leikkaukseen valmistautumista (tymektomia).

Glukokortikoidien tehokkuus myastenian hoidossa on joidenkin tietojen mukaan 80%. Vaikutuksensa suhteellisen nopean alkamisen vuoksi niitä pidetään suosituimpina lääkkeinä potilailla, joilla on elintärkeitä häiriöitä, samoin kuin taudin debyyttinä bulbaarihäiriöistä ja myasthenia graviksen silmämuodossa.

Tällä hetkellä optimaalisin on glukokortikoidien käyttö järjestelmän mukaisesti joka toinen päivä. Prednisolonin (metyyliprednisoloni) annos valitaan yksilöllisesti potilaan tilan vaikeusasteen mukaan. Keskimäärin se on 1 mg (kgx vrk), mutta vähintään 50 mg. Lääke otetaan kerran päivässä aamulla. Hoito on toivottavaa aloittaa sairaalassa. Vaikutus arvioidaan 6-8 vastaanoton jälkeen. Joillakin potilailla saattaa ensimmäisten päivien aikana esiintyä heikkenemisjaksoja lisääntyvän lihasheikkouden ja väsymyksen muodossa. Ehkä nämä jaksot liittyvät glukokortikoidien suoraan vaikutukseen synaptisen välittäjän vapautumiseen ja reseptorien herkkyyteen. Tämä seikka edellyttää antikoliiniesteraasilääkkeiden annoksen väliaikaista pienentämistä. Kun vaikutus saavutetaan ja potilaiden tila paranee, prednisolonin annosta pienennetään vähitellen ylläpitoon.

Glukokortikoidien pitkäaikaisessa käytössä useille potilaille voi kehittyä vaikeusasteltaan vaihtelevia sivuvaikutuksia. Yleisimmin havaittu ruumiinpainon nousu, hirsutismi, kaihi, heikentynyt glukoositoleranssi, verenpainetauti, osteopenia. Sivuvaikutusten kehittyessä oireenmukaisen hoidon lisäksi on suositeltavaa pienentää lääkkeen annosta.

Kolmas vaihe

Glukokortikoidien riittämättömän tehokkuuden tai voimakkaiden sivuvaikutusten kehittymisen vuoksi on suositeltavaa määrätä sytostaattisia lääkkeitä.

Atsatiopriini (Imuran) on yleensä hyvin siedetty ja tehokas 70–90 %:lla potilaista, joilla on myasthenia gravis. Verrattuna prednisoloniin atsatiopriini vaikuttaa hitaammin, sen kliininen vaikutus ilmenee vasta 2-3 kuukauden kuluttua. Atsatiopriinia voidaan käyttää monoterapiana tai yhdessä glukokortikoidien kanssa, jos niillä ei ole riittävää vaikutusta tai jos niiden annoksen pienentäminen on välttämätöntä sivuvaikutusten vuoksi. Atsatiopriinia annetaan suun kautta päivittäin 50 mg/cy, minkä jälkeen annosta nostetaan 150-200 mg/cy.

Mykofenolaattimofetiili on hyvin siedetty ja tehokas 60–70 %:lla potilaista. Atsatiopriiniin verrattuna se vaikuttaa nopeammin (kliininen vaikutus ilmenee 3-4 viikon kuluttua) ja sillä on vähemmän sivuvaikutuksia. Monoterapiana lääke ei ole riittävän tehokas, joten sitä määrätään glukokortikoidien lisäksi tapauksissa, joissa niiden annoksen pienentäminen on välttämätöntä. Mykofenolaattimofetiilia annetaan suun kautta päivittäin 2 g/vrk, minkä jälkeen annosta muutetaan hoidon tehokkuuden mukaan.

Syklosporiinia käytetään menestyksekkäästi myasthenia graviksen vakavien muotojen hoidossa tapauksissa, joissa on vastustuskyky muille lääkkeille. Vaikutus on käytännössä riippumaton aiemmasta hoidosta. Syklosporiinin etuna on sen selektiivisemmät (muihin immunosuppressantteihin verrattuna) vaikutukset tiettyihin immuunivasteen mekanismeihin. Lääkettä annetaan suun kautta annoksena 3 mg/kg. Jos toksisia reaktioita ei esiinny, annosta voidaan nostaa 5 mg:aan / kg 2 kertaa päivässä. Useimmilla potilailla paraneminen havaitaan 1-2 kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta, maksimi saavutetaan 3-4 kuukauden kuluttua. Kun vakaa terapeuttinen vaikutus on saavutettu, syklosporiinin annosta voidaan pienentää vähimmäisylläpitoannokseen.

Syklofosfamidia käytetään muiden immunosuppressanttien vaikutuksen puuttuessa sekä monoterapiana että yhdistelmänä atsatiopriinin kanssa. Lääkettä annetaan lihakseen päivittäin annoksella 200 mg tai joka toinen päivä annoksella 400 mg. Hoito aloitetaan sairaalassa, ja vasta kun on varmistettu, että lääke on hyvin siedetty, potilaat voidaan siirtää avohoitoon.

Kolmannessa vaiheessa glukokortikoidi- ja immunosuppressiivisen hoidon mahdollisten sivuvaikutusten korjaamiseksi voidaan käyttää kateenkorvasta peräisin olevia immunomodulaattoreita (kateenkorvauute, tymaliini jne.). On muistettava, että nämä lääkkeet voivat harvinaisissa tapauksissa aiheuttaa myasthenia graviksen pahenemisen.

Kriisihoito

Nykyaikaisten käsitysten mukaan myasthenia graviksen kriisien kehittymisen patofysiologiset mekanismit liittyvät erilaisiin vaihtoehtoihin muuttaa kolinergisten reseptorien tiheyttä ja toimintatilaa niiden autoimmuunivaurion vuoksi. Tämän mukaisesti kriisien hoidon tulee suunnata hermo-lihasvälityshäiriöiden kompensointiin ja immuunihäiriöiden korjaamiseen.

Keinotekoinen keuhkojen ilmanvaihto

Kriisien kehittyessä on ensin varmistettava riittävä hengitys, erityisesti koneellisen ilmanvaihdon avulla. Jokaisessa tapauksessa potilaan siirtäminen koneelliseen ventilaatioon päätetään kliinisten tietojen (hengityksen rytmin ja syvyyden häiriintyminen, syanoosi, kiihtyneisyys, tajunnan menetys) sekä objektiivisten kaasukoostumusta kuvaavien indikaattoreiden perusteella. veri, hemoglobiinin happisaturaatio, happo-emästila (NPV >40/min, VC<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 mm Hg, pH noin 7,2, S a O 2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

IVL:ää suoritettaessa on suoritettava seuraavat toimenpiteet.

Hengitysteiden läpinäkyvyyden varmistaminen (endotrakeaaliputken asennon hallinta, trakeobronkiaalisen puun sisällön oikea-aikainen imu, mukolyyttisten, antibakteeristen lääkkeiden hengittäminen, rintakehän tärinähieronta).

Hengitystilavuuden, sisään- ja uloshengityksen huippupaineiden, happo-emästasapainon ja veren kaasukoostumuksen indikaattoreiden sekä verenkierron toiminnan indikaattoreiden (BP, keskuslaskimopaine, sydämen minuuttitilavuus, perifeerinen kokonaisvastus) säännöllinen seuranta.

Keuhkojen ilmanvaihdon tasaisuuden järjestelmällinen valvonta (kuuntelu, radiografia), tarvittaessa - keuhkojen "täytön" manuaalisesti.

Säännöllinen kehon lämpötilan, diureesin ja nestetasapainon seuranta.

Järkevä parenteraalinen tai letkuravitsemus (pitkittyneen koneellisen ventilaation kanssa), suolen toiminnan hallinta, virtsatieinfektioiden, makuuhaavojen ehkäisy.

Endotrakeaalisen tai trakeostomian putken pitkittymiseen hengitysteissä liittyvien komplikaatioiden ehkäisy (kurkunpäätulehdus, trakeobronkiitti, makuumat, erosiivinen verenvuoto).

Potilas siirretään spontaaniin hengitykseen sen jälkeen, kun on arvioitu perusteellisesti tärkeimmät spontaanin hengityksen riittävyyttä osoittavat indikaattorit - syanoosin, takypnean, takykardian puuttuminen, lihasten sävyn säilyminen, riittävä hengityksen tilavuus (> 300 ml), p.Oz yli 80 mm Hg. hengitettäessä seoksella, jossa on 50 % happea, potilaan kyky luoda sisäänhengitystyhjiö vähintään 20 cm vesipatsaasta, tajunnan täydellinen palautuminen.

Plasmafereesi

Tehokkain myasteenisten ja kolinergisten kriisien hoito on plasmafereesi. Plasmafereesimenetelmä perustuu veren ottamiseen kyynärluusta tai yhdestä keskuslaskimosta, jota seuraa sen sentrifugointi, muodostuneiden alkuaineiden erottaminen ja plasman korvaaminen joko luovuttaja- tai keinotekoisella annoksella. Tämä toimenpide johtaa nopeaan (joskus muutamassa tunnissa) potilaiden tilan paranemiseen. Plasman uuttaminen muutaman päivän sisällä tai joka toinen päivä on mahdollista.

Potilaan tutkimus ennen plasmafereesiä sisältää:

Elintoimintojen tilan arviointi;
täydellinen kliininen verenkuva (mukaan lukien verihiutaleet, hematokriitti);
veriryhmän ja Rh-tekijän määrittäminen;
serologiset testit kupan, HIV:n ja hepatiitti B -viruksen varalta;
kokonaisproteiinin, proteiinifraktioiden pitoisuuden määrittäminen;
veren hyytymisen pääindikaattoreiden määrittäminen;
virtsan kliininen analyysi.

Leikkaus suoritetaan leikkaussalissa tai elvytysosastolla, joka on varusteltu kriittisessä tilassa olevien potilaiden hoidon vaatimusten mukaisesti.

Käyttöaiheista riippuen plasmafereesi on keskipako (manuaalinen tai laitteisto), suodatus (laitteisto) tai yhdistettynä plasmasorptioon.

Hoito immunoglobuliineilla

Ihmisen normaalin immunoglobuliinin (Gamunex, Gamimun H, Octagam, Intraglobin jne.) suonensisäinen anto voi aiheuttaa nopean tilapäisen paranemisen myasthenia graviksen kulussa. Suurten immunoglobuliiniannosten käyttöönotto tukahduttaa immuuniprosesseja. Yleisesti hyväksytty hoito-ohjelma on lyhyet (5 päivän) lääkkeen suonensisäiset annokset 400 mg/kg vuorokaudessa. Keskimäärin kliininen vaikutus ilmenee 4. päivänä hoidon aloittamisesta ja kestää 50-100 päivää hoidon päättymisen jälkeen. 3-4 kuukauden kuluttua toinen immunoglobuliinihoitojakso on mahdollinen. Sivuvaikutukset ilmenevät kuumeena (4 %), pahoinvointina (1,5 %), päänsärynä (1,5 % tapauksista). Suurin osa näistä ilmiöistä häviää lääkkeen antonopeuden hidastuessa tai infuusion tilapäisen lopettamisen jälkeen.

Leikkaus

Ensimmäisen vaiheen lääkkeiden hyvällä tehokkuudella, mutta jatkuvilla lievillä sipulihäiriöillä pyridostigmiinibromidin käytön lopettamisen taustalla, tymektomia on aiheellinen. Mahdolliset mekanismit tymektomian suotuisasta vaikutuksesta myasthenia graviksen etenemiseen liittyvät asetyylikoliinireseptoreille vasta-aineiden synteesiä indusoivien antigeenien lähteen poistamiseen; vähentynyt autovasta-aineiden tuotanto; epänormaalien lymfosyyttien lähteen poistaminen. Tymektomian tehokkuus on tällä hetkellä 50-80 %. Leikkauksen tulos voi olla täydellinen kliininen toipuminen (vaikutus A), stabiili remissio, jossa antikoliiniesteraasilääkkeiden annosta pienennetään merkittävästi (vaikutus B), tilan merkittävä parantuminen samalla kun antikoliiniesteraasilääkkeiden tarve säilyy (vaikutus C) , ei parannusta (vaikutus D). Käyttöaiheet kateen poistoon - kateenkorvan kasvain (tymooma), osallistuminen kraniobulbar-lihasten prosessiin sekä myasthenia graviksen etenevä kulku. lapsilla tymektomia on tarkoitettu myasthenia graviksen yleistyneen muodon, lääkehoidon seurauksena heikenneiden toimintojen huonon kompensoinnin ja taudin edetessä.

Vasta-aiheena kateenpoistolle ovat vakavat somaattiset sairaudet sekä myasthenia graviksen akuutti vaihe (ilmenevät kompensoimattomat sipulihäiriöt sekä potilaan kriisitilanne). Thymektomiaa ei suositella potilaille, jotka kärsivät pitkään myasthenia gravista, jonka kulku on vakaa, eikä myasthenia graviksen paikallisessa silmämuodossa.

Myasthenia gravis, liiallinen fyysinen aktiivisuus, insolaatio, magnesiumvalmisteet, curare-tyyppiset lihasrelaksantit, neuroleptit ja rauhoittavat aineet (paitsi tofisopaami), diureetit (paitsi spironolaktonit), aminoglykosidit (gentamysiini, streptomysiini, kanamysiini, tobramysiini, sisomysiini, amikasiini jne.) , fluorokinolonit (norfloksasiini) ovat vasta-aiheisia, siprofloksasiini, ofloksasiini jne.), fluoria sisältävät kortikosteroidit, kiniinijohdannaiset, penisillamiini.

ENNUSTE

Oikea diagnoosi ja asianmukaisten hoitomenetelmien oikea-aikainen osoittaminen johtavat liikehäiriöiden kompensointiin yli 80 %:lla myasthenia gravis -potilaista.

Myasthenia on klassinen autoimmuunisairaus, joka perustuu postsynaptisen lihaskalvon asetyylikoliinireseptoria vastaan ​​kohdistuvaan autoimmuuniprosessiin. Johtava linkki myasthenia graviksen kehityksessä on hermo-lihasjohtavuuden rikkominen, joka ilmenee kliinisesti lisääntyvän eri lokalisoinnin lihasheikkouden kehittymisessä. Tällä hetkellä on saavutettu suurta edistystä taudin patogeneesin tutkimuksessa, diagnosoinnissa, erilaisten myasthenia gravis -potilasryhmien hoidon ja hoidon lähestymistavoissa. Patogeneettisestä hoidosta huolimatta tämän taudin täydelliseen parantamiseen ei kuitenkaan ole olemassa erityisiä lähestymistapoja. Taudin kehittymisen tulos riippuu valitun hoidon tehokkuudesta ja lisääntyvän lihasheikkouden etenemisnopeudesta, mikä voi johtaa tiettyjen lihasryhmien täydelliseen kiihtymättömyyteen.

Kliinisesti merkittävin myasthenia gravis -potilailla on pää- ja apuhengityslihasten osallistuminen patologiseen prosessiin, joka loppujen lopuksi ilmenee vaihtelevaasteisena hengitysvajauksena. Nämä muutokset johtavat keuhkojen ilmanvaihtotoiminnan rikkomiseen, mikä aiheuttaa ruuhkia, jotka ovat "suotuisia" tarttuvan ja tulehdusprosessin kehittymiselle. Johns Hopkinsin yliopistollisessa sairaalassa vuosina 1990-1998 tehdyssä tutkimuksessa osoitettiin, että 46 %:lle potilaista, joilla on myasthenia graviksen taustalla jonkinlainen hengityshäiriö, kehittyy keuhkokuume.

Tartuntaprosessin kehittymisen tärkeys liittyy myasthenia graviksen eri muotoja sairastavien potilaiden hoitoon. Päähoidon antikoliiniesteraasilääkkeillä lisäksi myasthenia graviksen hoito tähtää autoimmuuniprosessin toiminnan tukahduttamiseen, mikä suoritetaan tukahduttamalla kehon yleistä immuunivastetta. Myasthenia graviksen hoitomenetelmiin kuuluu pulssihoidon käyttö glukokortikosteroideilla, sytotoksisten immunosuppressanttien (atsatiopriini, syklofosfamidi) käyttö, tymektomia. Listatut hoitomenetelmät immuniteetin heikentämisen yhteydessä luovat lisätaustan bakteerikomplikaatioiden kehittymiselle. On tärkeää huomata, että joillakin lääkkeillä, kuten syklofosfamidilla, on havaittu suora toksinen vaikutus keuhkokudokseen. Siten infektion rooli myasthenia graviksessa on selvä.

Bronkopulmonaalisten sairauksien kehittymisen ongelman kiireellisyys liittyy myös tällaisten komplikaatioiden hoidon monimutkaisuuteen potilailla, joilla on myasthenia gravis. Jotkut lääkkeet, joita käytetään tavallisesti samanaikaisten sairauksien hoidossa (kuraren kaltaiset lääkkeet, D-penisillamiini, interferoni-alfa, magnesiumsuolat, beetasalpaajat, kalsiumkanavasalpaajat jne.) ovat vasta-aiheisia myasteeniassa niiden estokyvyn vuoksi. vaikutus neuromuskulaariseen johtumiseen. Myasthenia graviksessa ehdottoman vasta-aiheiset lääkkeet sisältävät myös joitain antibiootteja: aminoglykosideja, makrolideja, fluorokinoloneja. Tämä asettaa näille potilaille tiettyjä rajoituksia tarttuvien komplikaatioiden (AI) hoidossa, kuten aiemmin mainittiin, ja jotka niin usein ilmenevät hengityselimistä.

Siten myasthenia gravis -potilaiden IO:n hoidon monimutkaisuuden vuoksi on tarpeen etsiä uusia lähestymistapoja tämän potilasryhmän hoidossa. Valitettavasti materiaalia valmisteltaessa ei löytynyt englanninkielistä kirjallisuutta tästä ongelmasta.

Tämän tutkimuksen tavoitteena oli tutkia ysköksen, trakeobronkiaalisen eritteen mikrobiologista maisemaa sekä arvioida antibioottien ja immunoterapian kliinistä tehoa potilailla, joilla on myasthenia gravikseen liittyviä infektio- ja tulehdussairauksia.

Tutkimusmateriaalit ja -menetelmät

Tutkimusryhmä koostui 19 potilaasta, joilla oli yleistynyt myasthenia gravis -muoto (6 miestä, 13 naista; potilaiden ikä vaihteli välillä 22-81 vuotta); heistä 3 miestä, 7 naista - kroonisen trakeobronkiitin pahenemisvaiheessa, 3 miehellä, 1 naisella - sairaalassa saadun keuhkokuumeen jäännösmerkkejä; 2 naista, joilla on krooninen obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus; 1 nainen, jolla on Lambert-Eatonin oireyhtymä; 2 naista, joilla oli bakteeriperäinen fokaalinen keuhkokuume (yhdellä heistä on ollut tymektomia). Tartuntaprosessin pahenemisen kliiniset merkit olivat seuraavat: yskä ja limamäinen yskös, sen tuotannon lisääntyminen, hengenahdistus, väsymys, joillakin potilailla oli subfebriilitila. Ennen hoidon aloittamista suoritettiin tavanomainen kliininen ja laboratoriotutkimus, ysköksen bakteriologisen koostumuksen, henkitorven erityksen (tai trakeostomia), hengitystoiminnan tutkimukset (EPF), röntgen- tai tietokonetomografia (CT) rinnasta.

Potilailta otetut näytteet toimitettiin 2 tunnin sisällä bakteriologiseen laboratorioon, jossa suoritettiin sivelymikroskooppi biomateriaalin laadun arvioimiseksi ja kylvettiin standardiravintoalustaan. Yskösnäytteitä pidettiin hyväksyttävinä, jos leukosyyttien määrä oli suurempi kuin 25 ja epiteelisolujen määrä oli alle 10 näkökenttää kohden. Eristettyjen taudinaiheuttajien kylvössä suoritettiin lajitunnistus (BBL Crystal testijärjestelmät). Mikro-organismien antibioottiherkkyys määritettiin agar-diffuusiomenetelmällä.

Tilan vakavuus ja potilaiden hoidon vaikeus johtuvat immuunivajauksesta ja iatrogeneesistä. Näin ollen yhdellä potilaalla oli henkitorven ahtauma, joka syntyi myasteenisen kriisin yhteydessä tehdyn pitkittyneen keuhkojen tekohengityksen seurauksena. Toisella potilaalla oli kielen syöpä, jonka yhteydessä potilaalle tehtiin avoin trakeostomia. Näissä tapauksissa tilanne pahenee: immunologinen suoja heikkenee, trakeobronkiaalisen eritteen evakuointi häiriintyy, mikä edistää sairaalaresistenttien mikro-organismikantojen kolonisaatiota ja märkivien infektio-komplikaatioiden kehittymistä. Ja toisella potilaalla tilan vakavuus paheni suoraan ottamalla myasthenia gravikseen määrätty antikoliiniesteraasilääke pyridostigmiini (Kalimin). Pyridostigmiinin käytön aikana potilas lisäsi ysköksen eritystä 300 ml:aan/vrk. Tältä osin potilas pakotettiin lopettamaan lääkkeen ottaminen ja suorittamaan itsenäisesti paikannus aamun tyhjennys.

Auskultatiivinen kuva oli huono: rakkulahengitys, heikentynyt keuhkojen alemmissa lateraalisissa osissa, paikallisesti kosteaa ja hajallaan olevaa kuivumista, hengitystiheys levossa 18-20/min.

Hengitystoiminnan tarkastelu paljasti hengityshäiriöitä. FEV 1 -arvon lasku oli keskimäärin 60 %:sta 49 %:iin.

Antibioottihoitona kaikki potilaat saivat kefoperatsonia/sulbaktaamia suonensisäisesti tai lihakseen annoksena 1,0 g 2 kertaa vuorokaudessa. Hoidon kesto oli 7-10 päivää (riippuen infektioprosessin aktiivisuusasteesta). Ysköksen reologisten ominaisuuksien parantamiseksi kaikille potilaille määrättiin mukolyyttejä (asetyylikysteiini (Fluimucil) 300 mg 2 r / vrk) sumuttimen kautta tai per os.

Ihmisen suonensisäinen immunoglobuliini G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) sisällytettiin hoitoohjelmaan immuunikorvaustarkoituksessa. Hoito toteutettiin perusperushoidon taustalla, mukaan lukien metyyliprednisoloni, pyridostigmiini ja kaliumkloridi.

Pidämme tärkeänä kuvailla kliinistä tapausta tässä tutkimuksessa. 74-vuotiaalla potilaalla todettiin yleistynyt myasthenia gravis joulukuusta 2010 lähtien. Hän otti tilan vakavuuden mukaan 80 ja 40 mg metyyliprednisolonia vuorotellen päivittäin. Hän haki elokuussa 2012 valituksia voimakkaasta heikkoudesta, väsymyksestä, lisääntyvästä hengenahdistuksesta vähäisellä fyysisellä rasituksella. Potilaan objektiivisessa tutkimuksessa havaittiin kohtalaisen vaikeusaste, iho ilman näkyvää patologiaa, perifeeriset imusolmukkeet eivät ole suurentuneet, jalat ovat tahnamaiset. Rintalyönnissä määritettiin laatikkoääni, joka molemmilla puolilla oli 3 cm (1,5 + 1,5). Auskultaatiossa hengitys oikeanpuoleisten segmenttien S4-5, S9 projektiossa heikkeni jyrkästi, hengityksen vinkumista ei esiintynyt, hengitysliikkeiden määrä istuessa oli 18 minuutissa. Syke - 85 minuutissa, verenpaine - 130/85 mm Hg. Art., lämpötila 36,8 °C. Vatsan tunnustelu on kivutonta, vatsan elimet eivät ole laajentuneet. Laboratoriotutkimusten tulokset on esitetty taulukossa. 1. Esitetyissä TT-kuvissa vasemmanpuoleisista rintaelimistä S1-2-segmenttien projektiossa havaitaan epäsäännöllisen muotoinen ontelomuodostelma, jossa on epätasaiset, hieman infiltroituneet ääriviivat rajoitetun pneumofibroosin taustalla (kuva 1). Vasemmalla S9-segmentin projektiossa on suuri epähomogeenisen rakenteen tunkeutuminen (kuva 2). Diagnostinen bronkoskopia tehtiin: keuhkoputket ovat avoimet, limakalvo vaaleanpunainen, atrofinen. Johtopäätös: krooninen atrofinen trakeobronkiitti II st.

Joten potilaalle myasthenia graviksen taustalla kehittyi keuhkokuume, johon liittyi keuhkokudoksen tuhoutuminen. Etiologista tekijää ei voitu tunnistaa ysköksen puutteen vuoksi. On tärkeää huomata, että pitkäaikaisen suurten metyyliprednisoloniannosten käytön taustalla potilaalle kehittyi trombosytopenian merkkejä, jotka ilmenivät kehon ihon mustelmilla, ja monimutkainen antibiootti- ja immunoterapiajakso aloitettiin. Kefoperatsonia/sulbaktaamia annettiin laskimoon 10 päivän ajan. IVIG annettiin samaan aikaan, kurssiannos oli 15,0 g Hoito IVIG:n sisällyttämisellä mahdollisti nopeamman infektio- ja tulehdusprosessin remission, mikä vahvistettiin kliinisillä ja laboratoriotiedoilla sekä toistuvien TT-kuvausten tuloksilla keuhkoista, joissa havaittiin patologisen prosessin positiivinen dynamiikka (taulukko 1): verihiutaleiden tason nousu - jopa 131 × 10 9 /l, leukosytoosin väheneminen arvoon 15,0 × 10 9 /l, verihiutaleiden määrän lasku C-reaktiivisen proteiinin taso - jopa 5,0 mg / l.

Endokrinologi konsultoi potilasta: on valituksia selkäkivuista kävellessä ja fyysisessä rasituksessa, pituuden lasku 4 cm 3 vuoden aikana, väsymyksen tunne selässä istuessa; tutkimuksessa määritetään rintakehän kyfoosi, laboratoriotutkimuksen tulokset on esitetty taulukossa. 2.

Selkärangan röntgenkuva lateraalisessa projektiossa paljasti puristusmurtumia 1. ja 2. lannenikamassa. Kaksoisenergiaröntgenabsorptiometria: luun mineraalitiheys T-kriteerin mukaan lannerangassa - 3,0 SD, luun mineraalitiheys T-kriteerin mukaan reisiluun kaulassa - 2,0 SD.

Diagnoosi: lääkkeiden aiheuttama (glukokortikoidi) osteoporoosi, johon liittyy nikamien puristusmurtumia. Suositus: tasapainoinen ruokavalio lisäämällä kalsium- ja D-vitamiinipitoisten ruokien saantia, ylläpitämällä riittävää fyysistä aktiivisuutta ja kuntoilemalla terveydentilaa vastaavalla kuormituksella; alfakalsidoli (Alpha D3-Teva) 0,75 mikrog päivässä, ibandronihappo (Bonviva) 3,0 ml bolus kerran 3 kuukauden välein.

tulokset ja keskustelu

Tutkimme 24 näytettä ysköksestä ja keuhkoputken eritteestä, jotka oli eristetty potilailta, joilla oli keuhko- ja keuhkosairauksia. Tärkeimmät kliinisesti merkittävät mikro-organismit olivat: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes(12,5 %) (kuvio 3). Fermentoimattomat gramnegatiiviset bakteerit sisälsivät kannat P. aeruginosa(12,5 %). Neljässä biomateriaalinäytteessä havaittiin lisääntymistä mikrobien assosiaatiossa: P. aeruginosa ja sieniä candida albicans ja toisessa näytteessä Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Erittäin mielenkiintoista on tutkimus eristettyjen patogeenien herkkyydestä kefperatsonille/sulbaktaamille. Todettiin, että kaikki mikro-organismikannat sisältyivät kefoperatsonin/sulbaktaamin antimikrobiseen vaikutusspektriin; ja vain yhdessä näytteessä ( P. aeruginosa + Candida albicans), antibiootti osoitti vähän aktiivisuutta eristettyä taudinaiheuttajaa vastaan.

Joten kliininen ysköstutkimus potilailla, joilla oli kroonisen keuhkoputkentulehduksen ja keuhkokuumeen paheneminen myasthenia graviksen taustalla, paljasti mikrobiologisen maiseman heterogeenisyyden. Gram-positiiviset patogeenit, kuten S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes(joka oli 66,7 %). Kefoperatsoni/sulbaktaami osoitti suurta aktiivisuutta näitä mikro-organismikantoja vastaan. Samanaikaisesti havaittiin gram-negatiivisten patogeenien lisääntymistä P. aeruginosa ja Kl. pneumoniae(12,5 % kukin, vastaavasti), jotka olivat herkkiä kefoperatsonille / sulbaktaamille. Jotkut gramnegatiiviset mikro-organismit edustivat assosiaatioita P. aeruginosa suvun sienien kanssa Candida(4,2%),Kl. pneumoniae ja S. pneumoniae(16,7 %); tällaisissa tapauksissa määrättiin fungisidinen hoito flukonatsolilla (Diflucan), mikä paransi merkittävästi taudin kulkua.

Hengitysteiden tartuntaprosessi tässä potilasryhmässä oli kireä huolimatta riittävästä antimikrobiaalisesta hoidosta. Tiedetään, että myastheniassa immuunijärjestelmän yleinen lamaantuminen johtuu sekä spesifisten että epäspesifisten puolustustekijöiden estämisestä, mikä edellyttää immuunijärjestelmän "erittelyjen" korjaamista.

On tärkeää huomata käytetyn antibiootin tärkeimmät ominaisuudet. Kefoperatsoni/sulbaktaami on osoittanut aktiivisuutta sekä grampositiivisia että gramnegatiivisia mikro-organismeja vastaan, mukaan lukien P. aeruginosa. Lisäksi antibiootti on stabiili beetalaktamaasien vaikutukselle palautumattoman inhibiittorin, sulbaktaamin ansiosta, mikä lisää synergistisesti käytetyn antibiootin tehokkuutta (kefoperatsonin pienin estävä pitoisuus herkkiä mikro-organismikantoja vastaan ​​laskee jopa 4 kertaa). . Erittäin tärkeää on lääkkeen hyvä siedettävyys potilaiden keskuudessa, eli antibiootti ei vaikuta hermo-lihasjohtamiseen.

Joten detoksifikaation, antibakteerisen ja muun hoidon lisäksi IVIG:tä käytetään tällä hetkellä laajalti tarttuvan ja tulehdusprosessin eri lokalisaatioissa. IVIG (Octagam, Biaven V. I., Pentaglobin jne.) sisältää valikoiman vasta-aineita, jotka kykenevät inaktivoimaan monenlaisia ​​antigeenejä. Immunoglobuliinit ovat tekijä hankitussa immuniteetissa, jotka opsonoivat tartuntapesäkkeitä, edistävät bakteerien ja sen metaboliittien nopeaa eliminaatiota ja aktivoivat kokonaisen immuunivasteiden sarjan.

Johtopäätös

Monien vuosien kokemus mahdollistaa IVIG:n käytön hengitysteiden bakteeri-infektioiden kompleksisessa hoidossa. Taudin kulku paranee merkittävästi, potilaiden hoitoajat nopeutuvat, ja mikä tärkeintä, vastustuskykyisten mikro-organismikantojen kolonisaatioriski pienenee ja vastaavasti toistuvan infektiojakson riski.

Kirjallisuus

1. Sanadze A.G. Myasthenia ja myasteeniset oireyhtymät. 2012, s. 252.
2. Shcherbakova N. I. Myasthenia graviksen hoitostrategian ja -taktiikoiden patogeneettiset perustelut (väitöskirjan tiivistelmä). 2007, s. 3-50.
3. Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. Hengityshoito myasthenia gravis -kriisissä: haittavaikutusten lähtötason arviointi // Crit Care Med. joulukuu 2002; 30(12): 2663-2668.
4. Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolaariset solut syklofosfamidin aiheuttamassa keuhkovauriossa. II. Kokeellisen endogeenisen lipidikeuhkokuumeen patogeneesi // Histol Histopathol. 1999, lokakuu; 14(4): 1145-1152.
5. Sanadze A. G., Sokolova V. I., Shcherbakova N. I., Nikiforuk N. M. Minimaalisten immunoglobuliiniannosten käytön tehokkuus paisekeuhkokuumeen komplisoiman vakavan myasthenia graviksen hoidossa Kliinisen kuljetuslääketieteen ajankohtaisia ​​kysymyksiä. 2001, v. 6: s. 280-286.
6. Skeie G.O. et ai. Ohjeet autoimmuunisten neuromuskulaaristen välityshäiriöiden hoitoon // Journal of Neurology. 2010, 17: 893-902.
7. Serrano M.C., Rabinstein A.A. Akuutin neuromuskulaarisen hengitysvajauksen syyt ja seuraukset // Arch Neurol. syyskuu 2010 Voi. 67 (nro 9): 1089-1092.
8. Latysheva E. A., Latysheva T. V. Suonensisäisten immunoglobuliinien käyttö tehohoidossa // Yleinen reanimatologia. 2012, VIII; 3:45-49.

V.I. Sokolova,Lääketieteen kandidaatti
A. G. Sanadze,
D. A. Sychev 1lääketieteen tohtori, professori
M. B. Babarina, Lääketieteen kandidaatti
D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPE Venäjän federaation terveysministeriö, Moskova

Neuromuskulaarinen sairaus, jonka kehitys on autoimmuunista, on myasthenia gravis - latinan sanasta Myasthenia Gravis. Kymmenen ihmistä 100 000:sta kärsii tästä taudista. Yli 50 % potilaista saavuttaa remission.

Syitä

Jotkut ovat alttiita myasthenia graviksen - riskiryhmän - esiintymiselle. Se sisältää:

• 20-40-vuotiaat nuoret;
• Nainen - tilastojen mukaan naiset sairastuvat 3 kertaa useammin kuin miehet, mutta aikuisiässä nämä luvut tasoittuvat.

Pääsyy myasthenia graviksen kehittymiseen on kehon autoimmuunireaktio omiin kudoksiinsa. Tällainen prosessi voidaan aloittaa:

Provosoivasta tekijästä riippuen myasthenia gravis jaetaan kahteen suureen luokkaan:

• synnynnäinen;
• Hankittu.

Ensimmäinen tyyppi on geneettisen mutaation tulos. Epäonnistuminen johtaa lihasten supistumistoiminnan häiriöihin. Toinen muoto on usein seurausta kateenkorvan kasvaimesta. Myasthenia voi vaikuttaa minkä tahansa kehon osan lihaskuituihin. Sairauden oftalminen muoto on yleisempi. Lapset kärsivät harvoin tästä taudista. Niiden osuus potilaiden kokonaismäärästä on alle 3 %.

Kliininen kuva

Riippumatta siitä, mihin lihasryhmään sairaus vaikuttaa, potilaat huomaavat yleisiä oireita sairastuneella alueella:

• Liiallinen väsymys;
• lisääntynyt heikkous;
• Vähentynyt suorituskyky ja toiminnallisuus.

Patologinen fokus aiheuttaa epämukavuutta henkilölle. Tämä viallinen osa ei selviä sille määrätyistä tehtävistä. Minkä tahansa kehon osan lihakset voivat kärsiä. Mutta erityisen usein silmät ovat mukana prosessissa. Tämä aiheuttaa potilaalle paljon vaivaa. Kuitenkin lepo lihaksille, vapauttaen niistä jännitystä, tuo helpotusta. Mutta se on lyhytikäinen.

Ajan mittaan edes pitkittynyt rentoutuminen ei vähennä potilaan oireiden vakavuutta. Farmakologian alan edistyminen antaa potilaille mahdollisuuden taistella tautia vastaan. Kliinisessä käytännössä erotetaan seuraavat myasthenian muodot:

Diagnostiikka

Taudin tosiasian korjaamiseksi lääkärin oireet eivät yksin riitä. Kaikki patologisen prosessin tutkimus ei rajoitu instrumentaalisiin menetelmiin. Lääkäri tutkii potilaan ja selvittää taudin kliiniset oireet. Tarkastelee potilaan sairaushistoriaa. Ja sitten hän nimittää hänet laboratorio- ja instrumentaalidiagnostiikkaan. Vakiotestisarja myasthenia graviksen havaitsemiseksi koostuu seuraavista:

• Funktionaaliset testit patologisen lihasväsymyksen havaitsemiseksi;
• Elektromyografinen tutkimus, joka osoittaa aktiivisuutta sairastuneilla alueilla;
• Vähennystesti, jonka avulla voit tunnistaa neuromuskulaarisen signaalin eston ja samalla prosessin vakavuuden;
• proseriini testi;
• Biokemiallinen verikoe;
• Immunogrammit;

Jos diagnoosin tekeminen on vaikeaa, erotustutkimus voidaan määrätä:

• Neula elektromyografia;
• Hermosäikeiden johtavien toimintojen tutkimus;
• Tiettyjen lihasten elektromyografia - värinää.

Hoito

Myasthenia graviksen hoitolinjan valinta riippuu monista tekijöistä:

• taudin muodot;
• potilaan tila;
• Liittyvät patologiat;
• Prosessin yleisyys.

Lääketieteellinen hoito on vakio. Joissakin tapauksissa leikkausta suositellaan kuitenkin. Autoimmuuniprosessit kateenkorvassa voivat aiheuttaa tymektomialeikkauksen. Tehokkaista lääkkeistä tunnetaan Prozerin, Kalinin ja korkean kaliumpitoisuuden sisältävät valmisteet. He myös määräävät lääkkeitä, jotka stimuloivat immuunijärjestelmää.

Oireellinen hoito, joka lievittää potilaan tilaa, sisältää seuraavat lääkkeet:

• Antikoliiniesteraasi - "Ipigrix";
• Sytostaatit;
• Glukokortikoidit - "Prednisoloni", "Metipred";
• Immunoglobuliinit.

Nopeasti etenevien muutosten tapauksessa määrätään ekstrakorporaalista hemokorrektiota - menetelmää, joka auttaa puhdistamaan potilaan verta sen omia kudoksia vastaan ​​​​vasta-aineista. Jo ensimmäinen hoitokerta antaa ihmisille mahdollisuuden tuntea paranemisen. Jatkohoito auttaa saavuttamaan pysyvän vaikutuksen.

Tehokas menetelmä on kryoforeesi. Tämän menettelyn avulla voit puhdistaa veren haitallisista aineista vaikuttaen alhaisen lämpötilan avulla. Tällainen hoito suoritetaan kurssina 5-7 päivää peräkkäin. Kaskadiplasmasuodatusmenetelmää käytetään laajalti. Tämä toimenpide suoritetaan nanopuhdistusaineiden avulla. He puhdistavat veren ja palauttavat sen potilaalle.

Toinen moderni menetelmä myasteenian hoitoon on kehonulkoinen immunofarmakoterapia. Siihen kuuluu lymfosyyttien erottaminen potilaasta, niiden lääkehoito ja myöhempi siirto verijärjestelmään. Tällä tekniikalla oli mahdollista saada aikaan vakaa remissio potilailla vuoden aikana. On erityisen tärkeää noudattaa lääkärin suosituksia, koska myasthenia graviksen kanssa on vasta-aiheisia lääkkeitä, joiden käytöllä on vaarallisia seurauksia.

silmien muoto

Yksi yleisimmistä sairaustyypeistä on orbitaalinen. Usein hänestä myasthenia-prosessi alkaa ja leviää sitten muihin elimiin. Tärkeimmät oireet, jotka potilaat huomauttavat:

• Diplopia, eli kaksoisnäkö. Potilaat näkevät useamman kuin yhden kokonaisvaltaisen kuvan;
• Heikentynyt näöntarkkuus ja selkeys;
• Rikkomus kiertoradan pyörimis- ja motorisissa toiminnoissa;
• Ptoosi on silmäluomien roikkuminen. Tämän seurauksena silmän halkeama ei pysty avautumaan ja sulkeutumaan normaalisti.

Kaikki kuvatut ominaisuudet voivat koskea yhtä tai molempia ratoja. Yleensä potilaat kokevat helpotusta sulkemalla silmänsä lyhyeksi ajaksi. Lukemiseen tai television katseluun liittyvä pieni rasitus aiheuttaa kuitenkin epämukavuutta.

bulbar muoto

Tämäntyyppinen myasthenia voi olla potilaalle hengenvaarallinen. Se sisältää:

• Dysfonia - äänitoiminnan häiriö;
• Dysfagia - nielemishäiriö;
• Dysartria - nielun, kurkunpään ja myös pehmeän kitalaen lihaslaitteiston työn epäjärjestys.

Kuvatut oireet aiheuttavat vaarallisia seurauksia. Dysfagia voi edetä täydelliseen nielemiskyvyttömyyteen. Tällaisten potilaiden ruokalista on erittäin huono. Ruoan määrää lääkäri. Potilaita on ruokittava letkun kautta, he laihtuvat ja heikkenevät. Tämä tarkoittaa, että heidän yleinen tilansa huononee, mikä ei edistä toipumista.

Äänenmuodostuksen häiriö heikentää potilaiden sosiaalista elämää. Ja dysatria voi olla kohtalokas hengityshäiriöiden vuoksi, jotka johtuvat kurkunpään sulkevien äänihuulten pareesista. Tämä on täynnä tukehtumista - tukehtumista.

Yleistetty muoto

Epäsuotuisin sairaustyyppi on systeeminen eli laajalle levinnyt. Tämä vaarallinen myastheniatyyppi aiheuttaa aina jopa 1 %:n kuolemista potilailla, joilla on tämä patologinen prosessi. Yleistetty muoto kaappaa suuren määrän lihaksia, myös hengityselimiä - tämä voi aiheuttaa epäonnistumisen ja kuoleman, jos apua ei anneta.

Tähän sairauteen liittyy usein prosessin esiintyvyys. Ajan myötä rajoitettu muoto etenee systeemiseen muotoon. Ja vaikka remissiot eivät ole harvinaisia ​​potilailla, ne yleensä ilmaantuvat ja päättyvät äkillisesti. Siksi myasteeniset jaksot ja tilat erotetaan toisistaan.

Ensimmäinen alkaa ja päättyy nopeasti. Toinen on jatkuva prosessi, joka kestää useita vuosia. Tämä myasteeninen tila ei kuitenkaan ole altis etenemiselle.

Vasta-aiheet

Tästä taudista kärsiville potilaille on pakko asettaa joitain rajoituksia. Nämä sisältävät:

• Liiallinen fyysinen aktiivisuus;
• Insolaatio, eli altistuminen suoralle auringonvalolle;
• Magnesiumia sisältävät lääkkeet - "Magnesia" ja "Panangin", "Asparkam";
• Lihasrelaksantit ovat curariformisia;
• Antipsykootit, rauhoittavat aineet ja lääkkeet, jotka tehostavat niiden toimintaa - "Gidatsepam", "Corvalcaps";
• Diureetti, paitsi "Veroshpiron" ja "Spironolactones";
• Joidenkin antibioottien käyttö aminoglykosidien mukaan - "Gentamysiini" ja "Streptomysiini", fluorokinolonit - "enoksasiini" ja "siprofloksasiini";
• Rokotukset.

Myasthenia graviksen vasta-aiheisia lääkkeitä ei pidä jättää huomiotta. Siellä on taulukoita ja luetteloita lääkkeistä, jotka vastaavat kysymykseen "Mitä antibiootteja voidaan käyttää myasthenia gravikseen?". Sinun tulee välttää lääkkeitä, joilla on tämä sairaus komplikaatioiden luettelossa. Näitä lääkkeitä ovat "Glutalit". Joten näiden tablettien käyttö on vasta-aihe. Lääkärin määräysten noudattaminen on avain taudin suotuisaan kulumiseen.

umozg.ru

Bronkopulmonaalisen infektion hoidon periaatteet potilailla, joilla on myasthenia gravis

Myasthenia on klassinen autoimmuunisairaus, joka perustuu postsynaptisen lihaskalvon asetyylikoliinireseptoria vastaan ​​kohdistuvaan autoimmuuniprosessiin. Johtava linkki myasthenia graviksen kehityksessä on hermo-lihasjohtavuuden rikkominen, joka ilmenee kliinisesti lisääntyvän eri lokalisoinnin lihasheikkouden kehittymisessä. Tällä hetkellä on saavutettu suurta edistystä taudin patogeneesin tutkimuksessa, diagnosoinnissa, erilaisten myasthenia gravis -potilasryhmien hoidon ja hoidon lähestymistavoissa. Patogeneettisestä hoidosta huolimatta tämän taudin täydelliseen parantamiseen ei kuitenkaan ole olemassa erityisiä lähestymistapoja. Taudin kehittymisen tulos riippuu valitun hoidon tehokkuudesta ja lisääntyvän lihasheikkouden etenemisnopeudesta, mikä voi johtaa tiettyjen lihasryhmien täydelliseen kiihtymättömyyteen.

Kliinisesti merkittävin myasthenia gravis -potilailla on pää- ja apuhengityslihasten osallistuminen patologiseen prosessiin, joka loppujen lopuksi ilmenee vaihtelevaasteisena hengitysvajauksena. Nämä muutokset johtavat keuhkojen ilmanvaihtotoiminnan rikkomiseen, mikä aiheuttaa ruuhkia, jotka ovat "suotuisia" tarttuvan ja tulehdusprosessin kehittymiselle. Johns Hopkinsin yliopistollisessa sairaalassa vuosina 1990-1998 tehdyssä tutkimuksessa osoitettiin, että 46 %:lle potilaista, joilla on myasthenia graviksen taustalla jonkinlainen hengityshäiriö, kehittyy keuhkokuume.

Tartuntaprosessin kehittymisen tärkeys liittyy myasthenia graviksen eri muotoja sairastavien potilaiden hoitoon. Päähoidon antikoliiniesteraasilääkkeillä lisäksi myasthenia graviksen hoito tähtää autoimmuuniprosessin toiminnan tukahduttamiseen, mikä suoritetaan tukahduttamalla kehon yleistä immuunivastetta. Myasthenia graviksen hoitomenetelmiin kuuluu pulssihoidon käyttö glukokortikosteroideilla, sytotoksisten immunosuppressanttien (atsatiopriini, syklofosfamidi) käyttö, tymektomia. Listatut hoitomenetelmät immuniteetin heikentämisen yhteydessä luovat lisätaustan bakteerikomplikaatioiden kehittymiselle. On tärkeää huomata, että joillakin lääkkeillä, kuten syklofosfamidilla, on havaittu suora toksinen vaikutus keuhkokudokseen. Siten infektion rooli myasthenia graviksessa on selvä.

Bronkopulmonaalisten sairauksien kehittymisen ongelman kiireellisyys liittyy myös tällaisten komplikaatioiden hoidon monimutkaisuuteen potilailla, joilla on myasthenia gravis. Jotkut lääkkeet, joita käytetään tavallisesti samanaikaisten sairauksien hoidossa (kuraren kaltaiset lääkkeet, D-penisillamiini, interferoni-alfa, magnesiumsuolat, beetasalpaajat, kalsiumkanavasalpaajat jne.) ovat vasta-aiheisia myasteeniassa niiden estokyvyn vuoksi. vaikutus neuromuskulaariseen johtumiseen. Myasthenia graviksessa ehdottoman vasta-aiheiset lääkkeet sisältävät myös joitain antibiootteja: aminoglykosideja, makrolideja, fluorokinoloneja. Tämä asettaa näille potilaille tiettyjä rajoituksia tarttuvien komplikaatioiden (AI) hoidossa, kuten aiemmin mainittiin, ja jotka niin usein ilmenevät hengityselimistä.

Siten myasthenia gravis -potilaiden IO:n hoidon monimutkaisuuden vuoksi on tarpeen etsiä uusia lähestymistapoja tämän potilasryhmän hoidossa. Valitettavasti materiaalia valmisteltaessa ei löytynyt englanninkielistä kirjallisuutta tästä ongelmasta.

Tämän tutkimuksen tavoitteena oli tutkia ysköksen, trakeobronkiaalisen eritteen mikrobiologista maisemaa sekä arvioida antibioottien ja immunoterapian kliinistä tehoa potilailla, joilla on myasthenia gravikseen liittyviä infektio- ja tulehdussairauksia.

Tutkimusmateriaalit ja -menetelmät

Tutkimusryhmä koostui 19 potilaasta, joilla oli yleistynyt myasthenia gravis -muoto (6 miestä, 13 naista; potilaiden ikä vaihteli välillä 22-81 vuotta); heistä 3 miestä, 7 naista - kroonisen trakeobronkiitin pahenemisvaiheessa, 3 miehellä, 1 naisella - sairaalassa saadun keuhkokuumeen jäännösmerkkejä; 2 naista - krooninen obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus; 1 nainen, jolla on Lambert-Eatonin oireyhtymä; 2 naista, joilla oli bakteeriperäinen fokaalinen keuhkokuume (yhdellä heistä on ollut tymektomia). Tartuntaprosessin pahenemisen kliiniset merkit olivat seuraavat: yskä ja limamäinen yskös, sen tuotannon lisääntyminen, hengenahdistus, väsymys, joillakin potilailla oli subfebriilitila. Ennen hoidon aloittamista suoritettiin tavanomainen kliininen ja laboratoriotutkimus, ysköksen bakteriologisen koostumuksen, henkitorven erityksen (tai trakeostomia), hengitystoiminnan tutkimukset (EPF), röntgen- tai tietokonetomografia (CT) rinnasta.

Potilailta otetut näytteet toimitettiin 2 tunnin sisällä bakteriologiseen laboratorioon, jossa suoritettiin sivelymikroskooppi biomateriaalin laadun arvioimiseksi ja kylvettiin standardiravintoalustaan. Yskösnäytteitä pidettiin hyväksyttävinä, jos leukosyyttien määrä oli suurempi kuin 25 ja epiteelisolujen määrä oli alle 10 näkökenttää kohden. Eristettyjen taudinaiheuttajien kylvössä suoritettiin lajitunnistus (BBL Crystal testijärjestelmät). Mikro-organismien antibioottiherkkyys määritettiin agar-diffuusiomenetelmällä.

Tilan vakavuus ja potilaiden hoidon vaikeus johtuvat immuunivajauksesta ja iatrogeneesistä. Näin ollen yhdellä potilaalla oli henkitorven ahtauma, joka syntyi myasteenisen kriisin yhteydessä tehdyn pitkittyneen keuhkojen tekohengityksen seurauksena. Toisella potilaalla oli kielen syöpä, jonka yhteydessä potilaalle tehtiin avoin trakeostomia. Näissä tapauksissa tilanne pahenee: immunologinen suoja heikkenee, trakeobronkiaalisen eritteen evakuointi häiriintyy, mikä edistää sairaalaresistenttien mikro-organismikantojen kolonisaatiota ja märkivien infektio-komplikaatioiden kehittymistä. Ja toisella potilaalla tilan vakavuus paheni suoraan ottamalla myasthenia gravikseen määrätty antikoliiniesteraasilääke pyridostigmiini (Kalimin). Pyridostigmiinin käytön aikana potilas lisäsi ysköksen eritystä 300 ml:aan/vrk. Tältä osin potilas pakotettiin lopettamaan lääkkeen ottaminen ja suorittamaan itsenäisesti paikannus aamun tyhjennys.

Auskultatiivinen kuva oli huono: rakkulahengitys, heikentynyt keuhkojen alemmissa lateraalisissa osissa, paikallista märkää ja hajallaan olevaa kuivumista, hengitystiheys levossa 18-20/min.

Hengitystoiminnan tarkastelu paljasti hengityshäiriöitä. FEV1:n lasku oli keskimäärin 60 %:sta 49 %:iin.

Antibioottihoitona kaikki potilaat saivat kefoperatsonia/sulbaktaamia suonensisäisesti tai lihakseen annoksena 1,0 g 2 kertaa vuorokaudessa. Hoidon kesto oli 7-10 päivää (riippuen infektioprosessin aktiivisuusasteesta). Ysköksen reologisten ominaisuuksien parantamiseksi kaikille potilaille määrättiin mukolyyttejä (asetyylikysteiini (Fluimucil) 300 mg 2 r / vrk) sumuttimen kautta tai per os.

Ihmisen suonensisäinen immunoglobuliini G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) sisällytettiin hoitoohjelmaan immuunikorvaustarkoituksessa. Hoito toteutettiin pääasiallisen perushoidon taustalla, mukaan lukien metyyliprednisoloni, pyridostigmiini ja kaliumkloridi.

Pidämme tärkeänä kuvailla kliinistä tapausta tässä tutkimuksessa. 74-vuotiaalla potilaalla todettiin yleistynyt myasthenia gravis joulukuusta 2010 lähtien. Hän otti tilan vakavuuden mukaan 80 ja 40 mg metyyliprednisolonia vuorotellen päivittäin. Hän haki elokuussa 2012 valituksia voimakkaasta heikkoudesta, väsymyksestä, lisääntyvästä hengenahdistuksesta vähäisellä fyysisellä rasituksella. Potilaan objektiivisessa tutkimuksessa havaittiin kohtalaisen vaikeusaste, iho ilman näkyvää patologiaa, perifeeriset imusolmukkeet eivät ole suurentuneet, jalat ovat tahnamaiset. Rintalyönnissä määritettiin laatikkoääni, joka molemmilla puolilla oli 3 cm (1,5 + 1,5). Auskultaatiossa hengitys oikeanpuoleisten segmenttien S4-5, S9 projektiossa heikkeni jyrkästi, hengityksen vinkumista ei esiintynyt, hengitysliikkeitä istuessa oli 18 minuutissa. Syke - 85 minuutissa, verenpaine - 130/85 mm Hg. Art., lämpötila 36,8 °C. Vatsan tunnustelu on kivutonta, vatsan elimet eivät ole laajentuneet. Laboratoriotutkimusten tulokset on esitetty taulukossa. 1. Esitetyissä TT-kuvissa vasemmanpuoleisista rintaelimistä segmenttien S1–2 projektiossa havaitaan epäsäännöllisen muotoinen ontelomuodostelma, jossa on epätasaiset, hieman infiltroituneet ääriviivat rajoitetun pneumofibroosin taustalla (kuva 1). Vasemmalla S9-segmentin projektiossa on suuri epähomogeenisen rakenteen tunkeutuminen (kuva 2). Diagnostinen bronkoskopia tehtiin: keuhkoputket ovat avoimet, limakalvo vaaleanpunainen, atrofinen. Johtopäätös: krooninen atrofinen trakeobronkiitti II st.

Joten potilaalle myasthenia graviksen taustalla kehittyi keuhkokuume, johon liittyi keuhkokudoksen tuhoutuminen. Etiologista tekijää ei voitu tunnistaa ysköksen puutteen vuoksi. On tärkeää huomata, että pitkäaikaisen suurten metyyliprednisoloniannosten käytön taustalla potilaalle kehittyi trombosytopenian merkkejä, jotka ilmenivät kehon ihon mustelmilla, ja monimutkainen antibiootti- ja immunoterapiajakso aloitettiin. Kefoperatsonia/sulbaktaamia annettiin laskimoon 10 päivän ajan. IVIG annettiin samaan aikaan, kurssiannos oli 15,0 g Hoito IVIG:n sisällyttämisellä mahdollisti nopeamman infektio- ja tulehdusprosessin remission, mikä vahvistettiin kliinisillä ja laboratoriotiedoilla sekä toistuvien TT-kuvausten tuloksilla keuhkoista, joissa havaittiin patologisen prosessin positiivinen dynamiikka (taulukko 1): verihiutaleiden tason nousu - jopa 131 × 109/l, leukosytoosin lasku 15,0 × 109/l, verihiutaleiden tason lasku C-reaktiivinen proteiini - jopa 5,0 mg/l.

Endokrinologi konsultoi potilasta: on valituksia selkäkivuista kävellessä ja fyysisessä rasituksessa, pituuden lasku 4 cm 3 vuoden aikana, väsymyksen tunne selässä istuessa; tutkimuksessa määritetään rintakehän kyfoosi, laboratoriotutkimuksen tulokset on esitetty taulukossa. 2.

Selkärangan röntgenkuva lateraalisessa projektiossa paljasti puristusmurtumia 1. ja 2. lannenikamassa. Kaksoisenergiaröntgenabsorptiometria: luun mineraalitiheys T-kriteerin mukaan lannerangassa - 3,0 SD, luun mineraalitiheys T-kriteerin mukaan reisiluun kaulassa - 2,0 SD.

Diagnoosi: lääkkeiden aiheuttama (glukokortikoidi) osteoporoosi, johon liittyy nikamien puristusmurtumia. Suositus: tasapainoinen ruokavalio lisäämällä kalsium- ja D-vitamiinipitoisten ruokien saantia, ylläpitämällä riittävää fyysistä aktiivisuutta ja kuntoilemalla terveydentilaa vastaavalla kuormituksella; alfakalsidoli (Alpha D3-Teva) 0,75 mikrog päivässä, ibandronihappo (Bonviva) 3,0 ml bolus kerran 3 kuukauden välein.

tulokset ja keskustelu

Tutkimme 24 näytettä ysköksestä ja keuhkoputken eritteestä, jotka oli eristetty potilailta, joilla oli keuhko- ja keuhkosairauksia. Tärkeimmät kliinisesti merkittävät mikro-organismit olivat: S. pneumoniae (33,4 %), S. aureus (20,8 %), S. pyogenes (12,5 %) (kuvio 3). Fermentoimattomien gramnegatiivisten bakteerien joukossa oli P. aeruginosa -kantoja (12,5 %). Neljässä biomateriaalinäytteessä havaittiin mikrobiyhdistyksen kasvua: P. aeruginosa ja sienet Candida albicans, ja toisessa näytteessä Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Erittäin mielenkiintoista on tutkimus eristettyjen patogeenien herkkyydestä kefperatsonille/sulbaktaamille. Todettiin, että kaikki mikro-organismikannat sisältyivät kefoperatsonin/sulbaktaamin antimikrobiseen vaikutusspektriin; ja vain yhdessä näytteessä (P. aeruginosa + Candida albicans) antibiootti osoitti heikkoa aktiivisuutta eristettyä patogeenia vastaan.

Joten kliininen ysköstutkimus potilailla, joilla oli kroonisen keuhkoputkentulehduksen ja keuhkokuumeen paheneminen myasthenia graviksen taustalla, paljasti mikrobiologisen maiseman heterogeenisyyden. Gram-positiiviset patogeenit, kuten S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes, olivat johtavia patogeenejä (joiden osuus oli 66,7 %). Kefoperatsoni/sulbaktaami osoitti suurta aktiivisuutta näitä mikro-organismikantoja vastaan. Samaan aikaan gram-negatiivisten patogeenien P. aeruginosa ja Kl. pneumoniae (12,5 % kukin vastaavasti), jotka olivat herkkiä kefoperatsonille/sulbaktaamille. Jotkut gramnegatiiviset mikro-organismit olivat P. aeruginosan assosiaatioita Candida-suvun sienten kanssa (4,2 %), Kl. pneumoniae ja S. pneumoniae (16,7 %); tällaisissa tapauksissa määrättiin fungisidinen hoito flukonatsolilla (Diflucan), mikä paransi merkittävästi taudin kulkua.

Hengitysteiden tartuntaprosessi tässä potilasryhmässä oli kireä huolimatta riittävästä antimikrobiaalisesta hoidosta. Tiedetään, että myastheniassa immuunijärjestelmän yleinen lamaantuminen johtuu sekä spesifisten että epäspesifisten puolustustekijöiden estämisestä, mikä edellyttää immuunijärjestelmän "erittelyjen" korjaamista.

On tärkeää huomata käytetyn antibiootin tärkeimmät ominaisuudet. Kefoperatsoni/sulbaktaami on osoittanut aktiivisuutta sekä grampositiivisia että gramnegatiivisia mikro-organismeja vastaan, mukaan lukien P. aeruginosa. Lisäksi antibiootti on stabiili beetalaktamaasien vaikutukselle palautumattoman inhibiittorin - sulbaktaamin ansiosta, joka lisää synergistisesti käytetyn antibiootin tehokkuutta (kefoperatsonin pienin estävä pitoisuus suhteessa herkkiin mikro-organismikantoihin laskee jopa 4 ajat). Erittäin tärkeää on lääkkeen hyvä siedettävyys potilaiden keskuudessa, eli antibiootti ei vaikuta hermo-lihasjohtamiseen.

Joten detoksifikaation, antibakteerisen ja muun hoidon lisäksi IVIG:tä käytetään tällä hetkellä laajalti tarttuvan ja tulehdusprosessin eri lokalisaatioissa. IVIG (Octagam, Biaven V. I., Pentaglobin jne.) sisältää valikoiman vasta-aineita, jotka kykenevät inaktivoimaan monenlaisia ​​antigeenejä. Immunoglobuliinit ovat tekijä hankitussa immuniteetissa, jotka opsonoivat tartuntapesäkkeitä, edistävät bakteerien ja sen metaboliittien nopeaa eliminaatiota ja aktivoivat kokonaisen immuunivasteiden sarjan.

Johtopäätös

Monien vuosien kokemus mahdollistaa IVIG:n käytön hengitysteiden bakteeri-infektioiden kompleksisessa hoidossa. Taudin kulku paranee merkittävästi, potilaiden hoitoajat nopeutuvat, ja mikä tärkeintä, vastustuskykyisten mikro-organismikantojen kolonisaatioriski ja vastaavasti toistuvan infektiojakson riski vähenevät.

Kirjallisuus

1. Sanadze A. G. Myasthenia gravis ja myasteeniset oireyhtymät. 2012, s. 252.
2. Shcherbakova N. I. Myasthenia graviksen hoitostrategian ja -taktiikoiden patogeneettiset perusteet (väitöskirjan tiivistelmä). 2007, s. 3-50.
3. Varelas PN, Chua HC, Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams MA, Hanley DF Hengityshoito myasthenia gravis -kriisissä: arvioida haittatapahtumien lähtötasoa // Crit Care Med. joulukuu 2002; 30(12): 2663–2668.
4. Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolaariset solut syklofosfamidin aiheuttamassa keuhkovauriossa. II. Kokeellisen endogeenisen lipidikeuhkokuumeen patogeneesi // Histol Histopathol. 1999, lokakuu; 14(4): 1145–1152.
5. Sanadze A. G., Sokolova V. I., Shcherbakova N. I., Nikiforuk N. M. Immunoglobuliinin minimaalisten annosten käytön tehokkuus paisekeuhkokuumeen monimutkaisen vakavan myasthenia graviksen hoidossa // Kliinisen kuljetuslääketieteen ajankohtaisia ​​kysymyksiä. 2001, v. 6: s. 280-286.
6. Skeie G.O. et ai. Ohjeet autoimmuunisten neuromuskulaaristen välityshäiriöiden hoitoon // Journal of Neurology. 2010, 17: 893–902.
7. Serrano M. C., Rabinstein A. A. Akuutin neuromuskulaarisen hengitysvajauksen syyt ja seuraukset Arch Neurol. syyskuu 2010 Voi. 67 (nro 9): 1089–1092.
8. Latysheva E. A., Latysheva T. V. Suonensisäisten immunoglobuliinien käyttö tehohoidossa // Yleinen reanimatologia. 2012, VIII; 3:45-49.

V. I. Sokolova, lääketieteen kandidaatti A. G. Sanadze, lääketieteen tohtori, professori D. A. Sychev1, lääketieteen tohtori, professori M. B. Babarina, lääketieteen kandidaatti D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPE Venäjän federaation terveysministeriö, Moskova

www.lvrach.ru

Yleistynyt myasthenia gravis: lisääntyneen lihasten väsymyksen syyt

Myasthenia gravis on vakava autoimmuunisairaus, johon liittyy progressiivinen lihasheikkous. Tässä tapauksessa vain poikkijuovaiset lihaskuidut vaikuttavat. Sydänlihakset ja sileät lihakset pysyvät normaaleina. Kun tunnistat tällaisen taudin ensimmäiset oireet, ota välittömästi yhteyttä asiantuntijaan.

Vakava heikkous on myasteenan pääoire

Syitä kehitykseen

Tämän taudin kuvasi ensimmäisen kerran brittiläinen lääkäri Thomas Willis 1600-luvun jälkipuoliskolla. Tällä hetkellä sen kehityksen tarkat syyt ovat jo tiedossa. Myasthenia gravis muodostuu, kun kehon immuunijärjestelmä alkaa tuottaa vasta-aineita omille asetyylikoliinireseptoreilleen hermo-lihasliitosten postsyoptisessa kalvossa. Tällaisten synapsien ansiosta hermoimpulssit siirtyvät poikkijuovaisiin lihaksiin.

Myastenian yhteydessä hermoimpulsseja poikkijuovaisiin lihaksiin välittävien synapsien toiminta häiriintyy.

Mikä tahansa ylempien hengitysteiden tartuntatauti, vakava stressi sekä hermoston häiriöt voivat tulla laukaiseva tekijä autoimmuunireaktion kehittymisessä.

Toinen tämän taudin syy voi olla biokemialliset muutokset neuromuskulaaristen synapsien työssä. Tämä voi tapahtua hypotalamuksen ja kateenkorvan toiminnan rikkomisen taustalla.

Kaikki edellä kuvatut syyt myötävaikuttavat asetyylikoliinin riittämättömään tuotantoon tai liian nopeaan tuhoutumiseen, minkä vuoksi hermoimpulssi siirtyy poikkijuovaiseen lihassoluun.

Kateenkorvan toimintahäiriö voi johtaa myasthenia graviksen kehittymiseen

Huomautus. Poikkijuovaiset lihaskuidut eroavat sileistä ja sydänlihaksista siinä, että ihminen hallitsee toimintaansa itsenäisesti.

Tähän mennessä on todettu, että myasthenia gravis ei ole perinnöllistä. Se muodostuu useammin nuorilla naisilla (20-40 vuotta). Tämän patologian esiintyvyys on noin 5 tapausta 100 000 ihmistä kohti.

Kliininen kuva

Tällä hetkellä tätä tautia on useita tyyppejä. Jokainen niistä ilmenee omilla oireillaan. Patologian tärkeimmät muodot ovat:

• bulbar myasthenia gravis;
• myasthenia gravis;
• yleistynyt myasthenia gravis.

Kaikkein lievin on taudin silmämuoto. Sille on ominaista seuraavat kliiniset oireet:

1. Silmäluomen jättäminen pois toiselta puolelta (tämä on ensimmäinen merkki, joka on myöhemmin myös tyypillinen toiselle vuosisadalle).
2. Aktiivisella räpyttelyllä silmäluomi alkaa laskea vielä alemmas.
3. Yhden silmäluomen "riippumisen" seurauksena ilmenee kaksoisnäkö.

Tämä taudin kulku on melko harvinainen. Yleisempi on myasthenia graviksen bulbaarimuoto. Sille on ominaista seuraava kliininen kuva:

1. Potilas väsyy nopeasti syödessään pitkään.
2. Samalla hänen äänensä tulee käheäksi, nenäiseksi. Jatkossa hänen on vaikea lausua kirjaimet "s", "p" ja "sh".
3. Jos ruoan syöntiä ei lopeteta ajoissa, henkilö menettää kykynsä niellä ja hänen puheensa voi tulla melkein hiljaiseksi.

Myasthenia graviksen bulbar- ja yleistyneessä muodossa potilaalla on useita tyypillisiä ulkoisia merkkejä

Huomautus. Potilaat, joilla on myasthenia bulbar-sairaus, syövät yleensä lääkkeen vaikutuksen huipulla.

Yleisin on myasthenia graviksen yleistynyt muoto. Tämä patologia viittaa seuraavien oireiden esiintymiseen:

1. Aluksi sairaus vaikuttaa silmän motorisiin lihaksiin ja vasta sitten muiden lokalisaatioiden poikkijuovaiset lihassäikeet osallistuvat patologiseen prosessiin.
2. Potilas tulee ystävällinen.
3. Hänen on vaikea pitää päätään suorana.
4. Suusta tulee syljeneritystä.
5. Tulevaisuudessa potilaan on vaikea kävellä pitkään. Ajan myötä tämä oire pahenee. Ihmisen on vaikea edes nousta ylös ja palvella itseään.
6. Ajan myötä esiintyy lihasten hypotrofiaa, mikä on erityisen voimakasta raajoissa.
7. Vähentyneet jännerefleksit.

Tärkeä! Myasthenia graviksen ominaisuus on se, että riittävän pitkän levon tai unen jälkeen kaikki nämä oireet heikkenevät ja henkilö voi paremmin.

Unen ja levon aikana synapsien asetyylikoliinivarastot palautuvat ja potilas voi paremmin.

Diagnostiikan ominaisuudet

Jos myasthenia graviksen tyypillisiä ilmenemismuotoja ilmenee, on tarpeen kääntyä neurologin puoleen. Tämä lääkäri tietää tarkalleen, millainen sairaus se on ja kuinka vahvistaa tai kieltää sen esiintyminen. Myasthenia graviksen diagnoosi sisältää seuraavat vaiheet:

1. Potilaan kyseenalaistaminen (ei selvitetä vain tärkeimpiä valituksia, vaan myös kaikkia patologian kehittymistä edeltäneitä olosuhteita).
2. Kliininen tutkimus.
3. Toiminnallisten testien suorittaminen nopean lihasväsymyksen selvittämiseksi (esimerkiksi potilasta pyydetään räpäyttämään nopeasti).
4. Elektromyografinen tutkimus.
5. Proseriinitestin suorittaminen.
6. Toistuva elektromyografinen tutkimus (suoritettu sen selvittämiseksi, kuinka proseriinitesti vaikutti lihasten toimintaan).
7. Toistuva kliininen tutkimus (se suoritetaan prozeriinitestin vaikutuksen asteen määrittämiseksi lihasten toimintaan).
8. Verikoe asetyylikoliinireseptoreiden ja titiinin vasta-aineiden esiintymisen varalta.
9. Kateenkorvan tietokonetomografia.

Myastenian diagnosointiin liittyy lääketieteen nykyaikaisen edistyksen käyttö

Kaikkien näiden diagnostisten toimenpiteiden suorittamisen jälkeen lääkäri joko määrittää diagnoosin tai kumoaa sen.

Huomautus. Joissakin tapauksissa diagnostisia toimenpiteitä tehdään vähemmän, varsinkin kun myasthenia graviksesta on selvä kliininen kuva.

Hoito

Jos myasthenia gravis -diagnoosi on vahvistanut tämän vakavan taudin olemassaolon, sen hoito tulee aloittaa mahdollisimman aikaisin. Myasthenia graviksen hoidon aloittamisen nopeus riippuu sen jatkokulkusta ja fyysisten kykyjen rajoitusten asteesta.

silmien muoto

Lievissä tapauksissa, kun taudilla on silmämuoto, on käytettävä seuraavia lääkkeitä:

• kalimiini tai proseriini;
• kaliumkloridi.

Tärkeä! Näiden lääkkeiden annostus valitaan useimmiten kiinteissä olosuhteissa. Tämä johtuu siitä, että yliannostus voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Niiden ensimmäisten ilmenemismuotojen yhteydessä on tarpeen antaa vastalääke (tässä tapauksessa atropiini).

Kun tarvittavat kalimina- tai prozeriini-annokset sekä kaliumkloridi on valittu, potilas kotiutetaan sairaalasta. Jatkohoidolla ja ennusteella on selvä yhteys. Mitä tarkemmin potilas noudattaa erikoislääkärin suosituksia, sitä korkeampi on hänen elämänlaatunsa ja sitä pienempi riski saada vakavia komplikaatioita.

Myasthenia gravis -potilaan on otettava suuri määrä lääkkeitä

bulbar muoto

Sipulimuodossa myasthenia graviksen hoitoa on täydennettävä glukokortikosteroideilla. Näillä lääkkeillä on omat sivuvaikutuksensa kohonneen verenpaineen ja glukoosiaineenvaihdunnan häiriöiden muodossa, mutta usein ne ovat ainoita, jotka pelastavat ihmisen vakavalta lihasheikkoudelta.

Useimmiten käytetään tabletilääkettä "Prednisoloni" tai "Metyyliprednisoloni". Ota ne joka toinen päivä aamulla. Tällaisten lääkkeiden annos valitaan nopeudella 1 mg / 1 kg ihmisen painoa.

Huomautus. Pienin prednisoloniaannos, jolla voi olla terapeuttinen vaikutus, on 50 mg joka toinen päivä. Tämän seurauksena potilaiden on käytettävä vähintään 10 tablettia samanaikaisesti, mikä tietysti usein aiheuttaa vaikeuksia.

Ota glukokortikosteroideja sellaisina annoksina vähintään 1-2 kuukautta. Tulevaisuudessa prednisolonin annosta pienennetään asteittain. Sitä ei voi kokonaan peruuttaa. Normaalissa tilassa potilaiden on otettava tällaista lääkettä 10-20 mg joka toinen päivä. Samanaikaisesti on välttämätöntä hallita kielteisiä vaikutuksia, joita esiintyy tällaisten lääkkeiden järjestelmällisen käytön yhteydessä. Paikallinen yleislääkäri määrää potilaalle lisälääkkeitä näihin tarkoituksiin.

Neuvoja! Glukokortikosteroidien käytön aikana kehittyvien sivuvaikutusten vuoksi sinun ei tule säätää niiden annosta itsenäisesti. Vain lääkäri voi tehdä tämän oikein.

Jos glukokortikosteroidien käyttö on vasta-aiheista (esimerkiksi vanhemmalla iällä), potilaalle suositellaan sytostaattisten lääkkeiden käyttöä. Yleensä alkuperäinen lääke on atsatiopriini. Jos sen tehokkuus on riittämätön, määrätään vahvempia sytostaatteja.

Sairauden yleistyneessä muodossa on tärkeää poistaa kateenkorva ajoissa

Yleistetty muoto

Yleistyneen myasthenia graviksen syyt ja oireet vaativat vakavampia hoitotoimenpiteitä. 1-2 vuoden kuluessa diagnoosin vahvistamisesta potilaalle tehdään leikkaus kateenkorvan poistamiseksi. Useimmiten tällaisen manipuloinnin kliininen vaikutus ilmenee 1-12 kuukauden kuluttua. Vuoden kuluttua lääkärit suorittavat potilaan toisen täyden tutkimuksen ja selvittävät, kuinka suuri hyöty kirurgisesta toimenpiteestä osoittautui.

Jatkossa suoritetaan sama lääkehoito kuin silmä- ja bulbar-muodossa.

Kun lihasheikkous lisääntyy jyrkästi, potilaalle määrätään lääke "Immunoglobuliini" ja plasmafereesi.

Mitä ei voida tehdä myasthenia gravikselle?

Tällä hetkellä tunnetaan joitain myasthenia graviksen vasta-aiheita. Tärkeimmät niistä ovat seuraavat:

1. Vakavaa fyysistä toimintaa.
2. Magnesiumia sisältävien lääkkeiden ottaminen.
3. Pitkäaikainen altistuminen suoralle auringonvalolle.
4. Kuraren kaltaisten lihasrelaksanttien ottaminen.
5. Diureettien käyttö (lukuun ottamatta Spironolaktonia).
6. Neuroleptien käyttö.
7. Rauhoittavien lääkkeiden käyttö (lukuun ottamatta Grandaxin-lääkkeitä).
8. Useimmat antibiootit fluorokinolonien ja aminoglykosidien ryhmästä.
9. Kiniinin johdannaisten lääkkeiden käyttö.
10. Fluoria sisältävien kortikosteroidien käyttö.
11. Lääkkeen "D-penisillamiini" ottaminen.

Lisäksi potilaan on noudatettava tiettyä ruokavaliota. Oikea ravitsemus myasthenia graviksen kanssa sulkee käytännössä pois magnesiumia sisältävät ruoat (kampela, meribassi, katkarapu, ahven, turska, makrilli, maitotuotteet, valkoiset pavut, pinaatti, täysjyväviljat, parsakaali, karhunvatukat, seesaminsiemenet, vadelmat, kuivatut aprikoosit ja muut). .

Myasthenia gravis ei ole raskauden vasta-aihe

Myasthenia gravis ja raskaus eivät sulje toisiaan pois. Lääketieteen nykyaikaiset edistysaskeleet antavat tälle sairaudelle naiselle mahdollisuuden kantaa täysimittaista vauvaa vahingoittamatta omaa terveyttään. Jos synnytysaiheita ei ole, niin tällaisilla potilailla toimitus tapahtuu luonnollisesti. Jos on, tehdään keisarileikkaus. Tässä tapauksessa raskaana olevan naisen myasthenia graviksen anestesian tulee olla epiduraalista. Tällainen anestesia on turvallisempaa. Myastheniapotilaiden yleisanestesiaa yritetään käyttää vain, kun kateenkorva on poistettu. Imetys on vasta-aiheinen potilailla, joilla on myasthenia gravis.

Tärkeä! Näiden vasta-aiheiden laiminlyönti voi johtaa taudin kulun pahenemiseen.

Myasthenia gravis vaatii jatkuvaa asiantuntijoiden seurantaa ja kaikkien heidän suositusten noudattamista. Vain tällainen lähestymistapa antaa potilaalle mahdollisuuden tehdä elämästään mahdollisimman täynnä.

pozhelezam.ru

Myasthenia gravis - mikä tämä sairaus on?

Myasthenia gravis on yksi kroonisista autoimmuunisairauksista. Sille on ominaista lihasten sävyn lasku ja nopea väsymys. Tämän taudin ICD 10 -koodi on G70, se kuuluu samaan ryhmään erilaisten hermo-lihaskuitujen häiriöiden kanssa.

Ensimmäistä kertaa tämä tila kuvattiin jo 1600-luvulla, ja viime aikoina siihen törmänneiden ihmisten määrä on kasvanut. Myasthenia gravis, kuten tätä tautia täysin kutsutaan, on yleisempi naisilla ja kehittyy 20-30 vuoden iässä, se on erittäin harvinainen lapsilla. Jos tautia ei hoideta, se etenee vähitellen, mikä voi ajan myötä johtaa potilaan kuolemaan.

Taudin syyt

Myasthenia gravis on huonosti ymmärretty sairaus. Uskotaan, että sillä on geneettinen luonne. Hermo-lihaskuitujen työstä vastaavan geenin toiminta häiriintyy. Normaalisti nämä yhteydet, joita kutsutaan synapseiksi, välittävät impulsseja hermoista lihaksiin aiheuttaen niiden supistumisen. Tätä prosessia säätelevät erilaiset biokemialliset reaktiot, joihin osallistuvat asetyylikoliinin välittäjäaine ja kiliiniesteraasientsyymi.

Sairauden patogeneesi on monimutkainen: joissakin tapauksissa näiden aineiden synteesistä vastaavien kateenkorvan ja hypotalamuksen toiminta häiriintyy. Jos asetyylikoliinia tai koliiniesteraasia muodostuu liian vähän, hermoimpulssit estyvät ja lihas ei pysty suorittamaan toimintojaan.

Tällaisen rikkomuksen syyt ovat immuunijärjestelmän toimintahäiriöt, kun elimistö tuottaa vasta-aineita omille soluilleen, mikä tuhoaa asetyylikoliinin. Tämä voi tapahtua vilustumisen tai tartuntataudin, vakavan stressin, hormonaalisen vajaatoiminnan tai ylityöstä johtuvan kehon heikkenemisen jälkeen.

Taudin merkkejä

Taudin pääoire on lisääntynyt lihasten väsymys. Fyysisen työn aikana, erityisesti toistuvilla liikkeillä, lihasheikkous lisääntyy vähitellen, mikä voi ajan myötä johtaa niiden pareesiin tai halvaantumiseen. Mutta levon jälkeen nämä myasthenia graviksen oireet katoavat, ja aamulla potilaat tuntevat olonsa melko hyvin useiden tuntien ajan. Taudin eri vaiheissa ja muodoissa esiintyy seuraavia oireita:

• Tuplanäkö;
• ptoosi - ylemmän silmäluomen roikkuminen;
• syljeneritys;
• äänen muutos;
• pureskeluhäiriö, väsymys syödessä kiinteää ruokaa;
• tukehtuminen syödessään;
• vaikeuksia hengittää;
• huono ilme;
• muutos kävelyssä;
• raajojen ja kaulan lihasten heikkous;
• kuiva iho.

Myasthenia graviksen muodot

Tämä sairaus kehittyy jokaiselle eri tavalla. Useimmiten myasthenia gravis alkaa silmän ja kasvojen lihasten heikkoudella, sitten tämä rikkomus siirtyy niskan ja vartalon lihaksiin. Mutta joillakin ihmisillä on vain osa taudin oireista. Näin ollen myasthenia gravista on useita tyyppejä.

1. Silmämuodolle on ominaista aivohermojen vaurio. Ensimmäinen merkki tästä on ylemmän silmäluomen roikkuminen, useimmiten ensin toiselta puolelta. Potilas valittaa kaksoisnäkemisestä, silmämunien liikkumisvaikeudesta.
2. Myasthenia graviksen bulbaarimuoto on pureskelu- ja nielemislihasten vaurio. Näiden toimintojen rikkomisen lisäksi potilaan puhe muuttuu, ääni muuttuu hiljaiseksi, nenäiseksi, joidenkin äänten, esimerkiksi "r" tai "b", ääntämisessä on vaikeuksia.
3. Mutta useimmiten on sairauden yleistynyt muoto, jossa silmälihakset vaikuttavat ensin, sitten prosessi leviää kaulaan, ylä- ja alaraajoihin. Erityisen usein kärsivät lonkat ja käsivarsien lihakset, potilaan on vaikea kiivetä portaita, pitää esineitä. Tämän sairauden muodon vaarana on, että heikkous ulottuu hengityslihaksiin.

Miten sairaus määritellään

Potilasvalitusten ja anamneesin lisäksi myasthenia graviksen diagnoosi sisältää erilaisia ​​testejä, laitteistotutkimuksia ja analyysejä.

Elektromyografia auttaa määrittämään lihasten vasteen harjoitteluun, kun taas CT tai MRI paljastaa samankaltaisia ​​oireita aiheuttavien sairauksien puuttumisen. Loppujen lopuksi myasteeninen oireyhtymä havaitaan enkefaliitin, aivokalvontulehduksen, syövän, botulismin, tyrotoksikoosin yhteydessä. Mutta tässä tapauksessa ero myasthenia graviksesta on se, että kasvojen lihakset vaikuttavat harvoin, ja elektromyografian aikana lihaspotentiaali ei hidastu, vaan lisääntyy toistuvan stimuloinnin yhteydessä.

Olisi myös aika erottaa myasthenia gravis Duchennen lihasdystrofiasta, vaikka niiden oireet ovatkin erilaisia. Lihasdystrofiaa esiintyy pääasiassa pojilla ja se alkaa lapsuudessa.

Useimmiten diagnoosin tekemiseksi tehdään immunologinen testi asetyylikoliinin vasta-aineiden määrittämiseksi ja proseriinitesti. Sen merkitys on, että 1 ml Proserin-injektion jälkeen potilaan tila paranee merkittävästi 30 minuutin kuluttua ja 2-3 tunnin kuluttua oireet palaavat.

Erittäin tärkeä menetelmä myasthenia graviksen diagnosoimiseksi ovat erilaiset testit, joiden avulla voit tunnistaa lihasheikkouden asteen sekä sen, mihin niistä vaikuttaa enemmän. Koska väsymys lisääntyy toistuvien liikkeiden myötä, seuraavat testit voivat olla tehokkaita:

• jos pyydät potilasta katsomaan sivulle tai ylös vähintään 30 sekuntia, ilmaantuu ptoosi ja kaksoisnäkö;
• dysartrian ja äänen voimakkuuden heikkenemisen provosoimiseksi sinun on pyydettävä potilasta lukemaan jotain ääneen;
• on mahdollista havaita niskalihasten heikkous, jos potilas makaa selällään ja nostaa päätään, hän ei pysty pitämään sitä painossa yli minuutin ajan;
• joskus myasthenia graviksen yhteydessä ilmenee M. Volkerin ilmiö - toistuva käsien puristaminen ja puristaminen lisää ptoosia.

Kriisit sairaudessa

Myasthenia on krooninen sairaus, se etenee jatkuvasti. Jos potilas ei saa asianmukaista hoitoa, hänen tilansa huononee. Vakavaan sairauden muotoon voi liittyä myasteeninen kriisi. Sille on ominaista se, että potilas kokee nielemisestä ja pallean liikkeestä vastuussa olevien lihasten voimakasta heikkoutta. Tästä johtuen hänen hengitys on vaikeaa, sydämenlyönti kiihtyy, syljeneritystä havaitaan usein. Hengityslihasten halvaantuminen voi aiheuttaa potilaan kuoleman.

Antikoliiniesteraasilääkkeiden yliannostus voi aiheuttaa kolinergisen kriisin. Se ilmenee sydämen sykkeen hidastumisena, syljenerityksenä, kouristuksina, lisääntyneenä suolen motiliteettina. Tämä tila uhkaa myös potilaan henkeä, joten hän tarvitsee lääkärin apua. Antikoliiniesteraasilääke on keskeytettävä ja sen vastalääke, atropiiniliuos, tulee pistää lihakseen.

Kuinka hoitaa sairautta

Myasthenia gravis on vakava sairaus, joka vaatii jatkuvaa lääkärin valvontaa ja hoitoa. Usein se johtaa potilaan vammautumiseen. Mutta myasthenia graviksen oikea hoito auttaa saavuttamaan pitkäaikaisen remission. Hoidon pääsuunta on koliiniesteraasia estävien lääkkeiden käyttö. Tehokkaimpia myasteeniaan ovat "Kalimin", "Oksazil", "Proserin", "Galantamiini", "Ambenonium". Niitä on käytettävä pitkään vuorotellen eri keinoja.

Kaliumvalmisteet tehostavat näiden lääkkeiden vaikutusta ja parantavat lihasten supistumiskykyä, joten niitä määrätään myös esimerkiksi kaliumnormiinia tai kaliumkloridia. Diureetti "Veroshpiron" auttaa myös tehostamaan antikoliiniesteraasilääkkeiden vaikutusta.

Yleistynyt myasthenia vaatii vakavampaa hoitoa. Vaikeissa tapauksissa käytetään hormonaalisia aineita. Useimmiten se on "Prednisoloni" tai siihen perustuva lääke "Metipred". Yleensä määrätään 12-16 tablettia päivässä aamulla joka toinen päivä. Jos vakaa remissio havaitaan muutaman kuukauden kuluttua, annosta pienennetään asteittain.

Viime aikoina myasthenia gravista on myös hoidettu pulssihoidolla. Tämä menetelmä koostuu siitä, että suuret Metipred-annokset annetaan 3-5 päivän kuluessa. Jos remissio oli mahdollista saavuttaa, lääke peruutetaan vähitellen. Mutta joskus sinun on otettava se pitkään, usein useita vuosia, 60 mg joka toinen päivä.

Sytostaattisia immunosuppressantteja käytetään myös tällaisten potilaiden hoitoon. "Atsatiopriinia" tarvitaan immunoglobuliinien estämiseen ja asetyylikoliinin vasta-aineiden pitoisuuden vähentämiseen. "Syklofosfamidi" ja "metotreksaatti" estävät niiden aktiivisuutta. Tällainen hoito on tarkoitettu potilaille, joille glukokortikoidit ovat vasta-aiheisia. Mutta joskus nämä lääkkeet vuorottelevat.

Adjuvanttihoitona voidaan käyttää aineita, jotka parantavat aineenvaihduntaa lihaskudoksessa. Näitä ovat kalsiumvalmisteet, efedriini, metioniini, glutamiinihappo, tokoferoliasetaatti, vitamiinit B. Hoitoa kansanlääkkeillä ei käytetä, koska monet kasviperäiset valmisteet ovat potilaille vasta-aiheisia. Tonickasvit ovat hyväksyttäviä: ginseng, sitruunaruoho ja muut lääkärin suosituksesta.

Myasteeninen kriisi edellyttää välttämättä potilaan sijoittamista neurologisen osaston sairaalaan. Siellä hänelle tehdään plasmafereesi veren puhdistamiseksi vasta-aineista ja keuhkojen keinohengitys. Nopeampaa tilan paranemista varten otetaan käyttöön "Prozerin", "Efedriini" ja immunoglobuliinit.

Konservatiivisen hoidon vaikutuksen ja taudin etenevän kulun puuttuessa käytetään kirurgista hoitoa. Themektomia on kateenkorvan poistaminen. 70 %:lla potilaista leikkauksen jälkeen tila on parantunut. Mutta vaikeus on, että tämän taudin anestesialla on ominaisuuksia.

Monet lääkkeet ovat vasta-aiheisia tällaisille potilaille, erityisesti lihasrelaksantit ja rauhoittavat aineet sekä morfiini ja bentsodiatsepiinit. Siksi leikkaus suoritetaan potilaan vakavassa tilassa ja vain alle 70-vuotiaille potilaille.

Myasthenia graviksen käyttäytymissäännöt

Jos diagnoosi tehdään ajoissa ja potilas täyttää kaikki lääkärin määräämät määräykset, hänen työkykynsä ja elämäntapansa eivät juuri muutu. Myasthenia graviksen hoito koostuu jatkuvasta erityislääkkeiden käytöstä ja tiettyjen sääntöjen noudattamisesta.

Tällaisten potilaiden on kiellettyä ottaa aurinkoa, tehdä raskasta fyysistä työtä ja juoda lääkkeitä ilman lääkärin suositusta. Potilaiden tulee olla tietoisia myasthenia graviksen vasta-aiheista lääkkeiden käytön yhteydessä. Monet lääkkeet voivat aiheuttaa taudin kulun komplikaatioita tai myasteenisen kriisin kehittymisen. Nämä ovat tällaisia ​​​​lääkkeitä:

• kaikki magnesiumia ja litiumia sisältävät valmisteet;
• lihasrelaksantit, erityisesti curareen kaltaiset;
• rauhoittavat aineet, neuroleptit, barbituraatit ja bentsodiatsepiinit;
• monet antibiootit, esimerkiksi "Neomysiini", "Gentamysiini", "Norfloksasiini", "Penisilliini", "Tetrasykliini" ja muut;
• kaikki diureettiset lääkkeet, paitsi "Veroshpiron";
• "Lidokaiini", "Kiniini", suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, antasidit, jotkut hormonit.

Voiko myasthenia gravista parantaa?

Aiemmin tätä tautia pidettiin parantumattomana, 30% tapauksista päättyi kuolemaan. Nyt myasthenian ennuste on suotuisampi. Oikealla lähestymistavalla hoitoon yli 80 % potilaista kokee vakaan remission. Ne voivat jatkaa normaalia elämää ja jopa pysyä toimintakykyisinä. Potilaan pysyvä vamma tai jopa kuolema voi tapahtua, jos potilas ei tule ajoissa lääkäriin tai jos määrättyä hoitoa ei noudateta.

Monet ihmiset eivät ole edes kuulleet sellaisesta sairaudesta kuin myasthenia gravis. Siksi he eivät aina hakeudu lääkärin hoitoon ajoissa. Tämä on vaarallista, koska se voi aiheuttaa komplikaatioita. Mutta asianmukainen hoito ja kaikkien lääkärin suositusten noudattaminen auttavat potilasta elämään normaalia elämää.

moyaspina.ru

Lactofiltrum antibioottien käytön aikana

Myasthenia graviksen oireenmukainen hoito - antikoliiniesteraasilääkkeiden käyttö

Antikoliiniesteraasilääkkeet (ACEP) käytetään oftalmiseen ja yleistyneeseen myasthenia graviksen muotoon. Tämä on tämän sairauden yleisimmin käytetty lääkeluokka. Niiden vaikutusmekanismi liittyy koliiniesteraasientsyymin estämiseen synaptisessa rakossa. Tämän seurauksena asetyylikoliinimolekyylin vaikutus postsynaptisen kalvon kolinergisiin reseptoreihin "pidentää".

Pyridostigmiinibromidia käytetään laajimmin 60 mg:n tablettien muodossa. Hoito aloitetaan yleensä annoksella 30-60 mg 8 tunnin välein, ja annosta nostetaan vaiheittain potilaan kunnosta riippuen. Suurin annos on 60-120 mg 4 tunnin välein.

Yleisimpiä sivuvaikutuksia ovat mm ruoansulatuskanavan häiriöt: vatsakipu, ripuli, lihaskipu. Suurina annoksina se voi aiheuttaa kolinergisen kriisin.

Immunomoduloiva hoito.

Glukokortikoidit viittaavat myasthenia graviksen moduloivien aineiden ensimmäisen sarjan lääkkeisiin. Glukokortikoideja käytetään maailmanlaajuisesti laajalti niiden korkean tehokkuuden, suhteellisen halvuuden ja suhteellisen turvallisuuden vuoksi. Tämän lääkeluokan immunomodulatorisen vaikutuksen mekanismi ei ole täysin selvä.

Kortikosteroidien sivuvaikutukset tunnetaan hyvin ja niillä on selkeä annoksesta riippuvainen vaikutus.

Hoitoon tulee määrätä 10–25 mg prednisolonia joka toinen päivä, annosta asteittain nostaen (10 mg viikossa), kunnes tavoiteannos 60–80 mg saavutetaan (yhdessä annoksessa joka toinen päivä). Voit käyttää metyyliprednisolonia sopivalla annosmuunnolla: 5 mg prednisolonia = 4 mg metyyliprednisolonia.

Jos potilaan tila on vaikea, kortikosteroideja tulee käyttää välittömästi suurilla annoksilla päivittäin (lyhytaikaisen hoidon – plasmafereesin tai suonensisäisen immunoglobuliinin) kanssa, kunnes tila stabiloituu. Remission saavuttamisen jälkeen (yleensä 4–16 viikon kuluttua) kortikosteroidiannos pienennetään asteittain ylläpitohoitoon.

Atsatiopriini- puriinianalogi, joka estää nukleiinihappojen (DNA ja RNA) synteesiä. Vaikuttaa ensisijaisesti lisääntyviin lymfosyytteihin, indusoi T- ja B-lymfopeniaa.

On tarpeen aloittaa annoksella 50 mg / vrk, suun kautta veren ja maksan toiminnan kliinisen analyysin valvonnassa (hoidon alussa nämä testit on otettava viikoittain). Jos potilas sietää lääkettä hyvin eikä negatiivisia testituloksia ole, annosta nostetaan 7-14 päivän kuluttua 50 mg:lla 7-14 päivän välein, kunnes enimmäisannos on 2-3 mg / painokilo. päivässä saavutetaan (keskimäärin - noin 150 - 200 mg / vrk).

Lääke on hyvin siedetty ja sillä on vähäisiä sivuvaikutuksia (pahoinvointi, ihottumat, lymfopenia, pansytopenia, haimatulehdus jne.).

On muistettava, että terapeuttisen vaikutuksen alkaminen voi viivästyä 4-12 kuukauteen, ja suurin terapeuttinen vaikutus kehittyy yleensä 6-24 kuukauden kuluttua.

Atsatiopriinia tulee käyttää lisäaineena (prednisolonin kanssa) potilailla, jotka saavat pitkäaikaista immunosuppressiivista hoitoa. Tämä mahdollistaa kortikosteroidiannoksen lisäämisen ja niiden tehokkuuden ylläpitämisen ("sparring-vaikutus").

Syklosporiini- lääke, jolla on monimutkainen vaikutusmekanismi, jonka lopputulos on T-solujen aktivaation ja lisääntymisen esto.

Haittavaikutusten (päänsärky, hypertensio, munuaisten vajaatoiminta, unettomuus, vapina jne.) kehittyminen riippuu annoksesta.

Syklosporiinia käytetään harvoin. Haittavaikutusten kirjo ja luonne huomioon ottaen sitä määrätään vain potilaille, jotka eivät ole herkkiä atsatiopriinille (yhdistelmässä glukokortikoidien kanssa).

Hoidon alussa sitä määrätään annoksella 3-5 mg / painokilo päivässä, jaettuna kahteen annokseen. Syklosporiinin pitoisuus veressä tulee mitata kerran kuukaudessa. Tavoitetaso on 200-300mcg/ml. Samanaikaisesti on seurattava veriplasman, magnesiumin ja munuaisten elektrolyyttipitoisuutta (kreatiniinin määrä veriseerumissa ei saa ylittää yli 1,5 kertaa hoidon alussa).

Siklosporiinilla hoidettaessa tulehduskipulääkkeitä ja kaliumia säästäviä diureetteja tulee välttää. Jos potilas ottaa samanaikaisesti kortikosteroideja siklosporiinin kanssa, niiden annosta voidaan pienentää, mutta prednisolonin täydellinen poistaminen on usein mahdotonta.

Mykofenolaattimofetiili- moderni lääke, jonka pääasiallinen vaikutusmekanismi on B- ja T-solujen replikaation estäminen. Tärkeimpiä sivuvaikutuksia ovat: ripuli, päänsärky, ihoreaktiot jne. Tämän lääkkeen tehokkuutta myasthenia graviksessa tutkitaan parhaillaan.

Retrospektiivisen analyysin mukaan lääkkeen tehokkuus standardiannoksilla 2000-3000 mg / vrk kahdessa annoksessa (alkuannos - 500 mg kahdesti päivässä, annoksen nostaminen 1000 mg:aan kahdesti päivässä suoritetaan 7-14 jälkeen päivää hoidon aloittamisesta).

Mycophenolate mofetil -valmistetta käytettäessä kliininen verikoe tehdään kuukausittain. Uskotaan, että tämän lääkkeen sivuvaikutusten valikoima on pienempi kuin syklosporiinin, ja niiden tehokkuus on vertailukelpoinen.

Syklofosfamidi käytetään immunosuppressanttina vakavissa immunologisissa sairauksissa. Vaikutusmekanismi perustuu T- ja B-solujen (sekä muiden kehon aktiivisesti jakautuvien solujen) estämiseen.

Syklofosfamidia käytetään harvoin - kortikosteroidien ja atsatiopriinin tai metotreksaatin tai syklosporiinin yhdistetty käyttö on tehotonta.

Määritä annoksella 150-200 mg suun kautta (3-5 mg / painokilo päivässä) tai 250 mg / vrk suonensisäistä antoa varten (ja siirrytään edelleen tabletteihin).

Noin 50 % potilaista kokee paranemista 1-2 kuukauden kuluessa terapeuttisen hoidon aloittamisesta.

Lääkkeen käyttö on lopetettava, jos ilmenee vakavia haittavaikutuksia.

Metotreksaatti estää aktiivisesti jakautuvien solujen (mukaan lukien T- ja B-solut) jakautumisprosessia. Sivuvaikutukset: myelosuppressio, mukosiitti, pahoinvointi, hiustenlähtö, kystiitti, pahoinvointi jne.

Metotreksaattia tulee käyttää varalääkkeenä (ensisijaisen hoidon tehottomuuden vuoksi - glukokortikoidit ja atsatiopriini).

Lääkettä käytetään in / m 0,02 - 0,08 mg kahdesti viikossa 2 - 4 viikon ajan tai / 25 - 50 mg kahdesti viikossa.

Rituksimabi on monoklonaalinen vasta-aine, jolla on korkea affiniteetti CD20-solujen antigeeneihin. Tärkeimpiä sivuvaikutuksia ovat kuume, ihottumat, pahoinvointi, harvoin - bronkospasmi jne. On raportoitu rituksimabin tehosta annoksella 375 mg/m2 infuusiona kerran viikossa 4 viikon ajan, kurssien välissä hoito on 6 kuukautta. Monikeskustutkimukset rituksimabin tehosta myasthenia graviksessa ovat meneillään.

Lyhytaikainen hoito - plasmafereesi ja suonensisäinen immunoglobuliini.

Immunoglobuliinin suonensisäisen annon vaikutusmekanismi perustuu aktivoituneen komplementin, autovasta-aineiden neutralointiin, tulehdusta edistävien sytokiinien modulaatioon jne. Sivuvaikutuksia ovat: erytematoottinen ihottuma, päänsärky, lihaskipu, kuume jne.

Immunoglobuliinia käytetään annoksella 2 g / painokilo 3-5 päivän ajan (yleensä 0,4 g / painokilo annosta käytetään kerran päivässä 5 päivän ajan).

Plasmafereesin seurauksena potilaiden veriplasmasta poistuu autovasta-aineita, immuunikomplekseja ja tulehdusvälittäjiä.

Plasmafereesi myasthenia gravisissa suoritetaan lyhyellä kurssilla (4-5 istuntoa): taudin vakavissa muodoissa, valmisteltaessa kirurgista hoitoa, oireiden nopealla lisääntymisellä.

Immunoglobuliinia suonensisäisesti myasthenia graviksen hoitoon käytetään samoihin käyttöaiheisiin kuin plasmafereesiä. Näiden menetelmien tehokkuuden uskotaan olevan sama.

Kirurginen hoito - tymektomia

tymektomia- yksi yleisimmin käytetyistä menetelmistä myasthenia graviksen hoidossa.

Thymektomia suoritetaan yleensä todistetun tymooman läsnä ollessa sekä alle 50-60-vuotiaille potilaille, joilla on yleistynyt myasthenia gravis (ilman tymoomia), jos heillä havaitaan AchR-Ab. Yleistyneessä myasthenia gravis -muodossa potilaat, joilla ei ole AchR-Ab:tä veressä, mutta joilla on MuSK-Ab, eivät suorita kateenpoistoleikkausta.

Kliininen vaikutus kateenpoiston jälkeen ilmenee 6-12 kuukauden kuluttua.

Näin ollen viime vuosina on saatu paljon tietoa myasthenia graviksen patogeneesistä.

Nykyaikaiset tutkimusmenetelmät mahdollistavat paitsi diagnosoinnin, myös taudin kulun luonteen ennustamisen.

Taudin olemuksen, sen patogeneesin tärkeimpien linkkien ymmärtäminen, nykyaikaisten terapeuttisten aineiden arsenaalin ja niiden käytön algoritmien tuntemus voivat parantaa myasthenia gravis -potilaiden hoidon laatua.

Viiteluettelo on toimituksessa

V. M. SHKOLNIK, A. I. KALBUS,
A. N. BARANENKO, A. V. POGORELOV
Valtion laitos "Ukrainan terveysministeriön Dnepropetrovskin lääketieteellinen akatemia"

Main myasthenia gravis -hoidon ohjeet ja - neuromuskulaarisen transmission parantaminen käyttämällä koliiniesteraasi-inhibiittoreita (antikoliiniesteraasilääkkeet, AChEP:t), vaikutukset kateenkorvaan ja immuunijärjestelmään.

Koliiniesteraasin estäjät tai antikoliiniesteraasilääkkeet ovat proseriini, pyridostigmiinibromidi ja oksatsiili. Prozerinia käytetään ihonalaisesti injektioina (ampullit 1-2 ml 0,05-prosenttista liuosta) ja suun kautta 0,015 g:n tabletteina; pyridostigmiinibromidi (kalimiini, mestinoni) myös ihonalaisesti (ampullit 1 ml 0,5 % liuosta) ja sisällä (tabletit 0,06 g); oksatsiili (ambenonium, metylaasi) - sisällä (0,005 g tabletit).

Myasthenia graviksen lääkkeiden annokset valitaan yksitellen. On pidettävä mielessä, että prozeriinin vaikutusaika suun kautta otettuna on 2-4 tuntia, pyridostigmiinibromidin - 4-6 tuntia, oksasiilin - 6-8 tuntia ja 10 mg). Prozerinia käytetään myös pakollisena diagnostisena testinä. Samaan aikaan koliiniesteraasi-inhibiittorit, erityisesti proseriini, aiheuttavat sivuvaikutuksia (syljeneritystä, maha-suolikanavan epämukavuutta, ripulia, bronkoreaa, muskariinivaikutusta).

Myasthenia graviksen pitkäaikaiseen hoitoon pääsääntöisesti pyridostigmiinibromidia käytetään yksilöllisenä annoksena - useammin 60-120 mg 3-4 kertaa päivässä. Lääkettä on parasta käyttää pienen ruokamäärän jälkeen (ruoansulatuskanavan sivuvaikutusten vähentämiseksi).

Koliiniesteraasin estäjien vaikutus myasthenia graviksessa lisääntyy, kun lisätään kaliumkloridia tai kaliumia säästäviä aineita. Kaliumkloridia annetaan suun kautta 0,5-1,0 g / vrk (maidossa, mehussa tai veteen aterioiden yhteydessä). Sydämen johtumisjärjestelmän estäminen ja munuaisten vajaatoiminta ovat vasta-aiheita. Valittu kaliumia säästävä aine on spironolaktoni (veroshpiron, aldactone). Lääke säilyttää kaliumin kehon soluissa. Määrätty 0,025-0,05 g 3-4 kertaa päivässä; sitä ei tule käyttää raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana mastopatian ja gynekomastian yhteydessä.

Muut suunta myasthenia graviksen hoidossa on immunologisten häiriöiden korjaus. Tehokkain oli glukokortikoidien käyttö. Tällä hetkellä on yleisesti hyväksyttyä määrätä niitä korotettuna annoksena joka toinen päivä. Se ei tukahduta lisämunuaisten luontaista glukokortikoiditoimintaa päivinä, jolloin nämä lääkkeet eivät ole käytössä. Annokset - 1-1,5 mg / kg päivässä. Vaikutus ilmenee 4-6 hoitopäivänä. Kun vakaa terapeuttinen vaikutus on saavutettu ja vahvistettu, annokset pienennetään vähitellen 50 prosenttiin maksimiarvosta. Jos vaikutus jatkuu tulevaisuudessa, voit asteittain (5 mg:lla kuukaudessa) pienentää annosta varovasti. Yleensä on mahdollista saavuttaa 10-20 mg:n annos joka toinen päivä, jota ylläpidetään useita vuosia. Jos huononeminen tapahtuu annosta pienennettäessä, annosta nostetaan hieman potilaan tilan kompensoimiseksi tai käytetään muita hoitomenetelmiä.

Viime vuosina hyväksytty pulssihoito myasthenia graviksen hoitoon prednisolonia annoksella 30 mg/kg suonensisäistä injektiota kohden. Tämä menetelmä on tarkoitettu potilaille, jotka ovat vakavassa tilassa, yleensä tehohoitoyksiköissä tai tehohoitoyksiköissä, mikä useimmissa tapauksissa johtaa huomattavaan paranemiseen.

Sivuvaikutukset myasthenia graviksen glukokortikoidihoidossa tunnetusti: tulehdukselliset ja haavaiset muutokset mahassa ja pohjukaissuolessa, vegetatiiviset häiriöt, hyperglykemia (mahdollinen steroididiabetes), selkärangan osteoporoosi (mahdollinen hormonaalinen spondylopatia), cushingoid.