Mitä tehdään omphalocelelle, jos maksa tulee ulos. Alkiontyrät - etumaisen vatsan seinämän kehittymisen patologia

Epämuodostuma, joka koostuu normaalisti muodostuneen vatsan etuseinän osan puuttumisesta, kun jälkimmäisessä on vika ja vatsaontelon sisältö (useimmiten suolistosilmukat ja maksa) on peitetty vain läpinäkyvällä tai läpikuultavalla kalvo, joka koostuu amnionista ja limakalvoista sidekudoksesta (Wartonin hyytelö). Joskus tämä kuori puuttuu. Tämä epämuodostuma muodostuu alkion keskisuolen normaalin pyörimisen rikkomisesta ja vatsaontelon tilavuuden ja suoliston silmukoiden välisestä erosta: keskisuolen toisessa pyörimisvaiheessa suolen silmukat kasvavat nopeammin kuin suolen tilavuus vatsaonteloon, joten ne poistuvat siitä. Tulevaisuudessa lapsen syntymään mennessä suolistosilmukat vedetään uudelleen vatsaonteloon ja suljetaan kokonaan etummaisen vatsan seinämän avulla. Jos näin ei tapahdu, muodostuu napanuoran alkiontyrä.

Klinikka ja diagnostiikka. Napanuoran alkiontyrän kliininen kuva riippuu sen muodosta. On olemassa kaksi päämuotoa: todellinen sikiön napanuoratyrä ja väärä sikiön napanuoratyrä. Niiden välinen ero on seuraava: todellisessa tyrässä on tyräpussi ja etumaisen vatsan seinämän vika ulottuu yleensä napakuopan ulkopuolelle. Väärällä alkiotyrällä ei ole kattavuutta, ja vastasyntynyt synnyttää suolistosilmukat pattioituneina napakuopan pienen vaurion kautta.

Todellinen alkiontyrä puolestaan ​​​​jaetaan kahteen tyyppiin: varsinainen alkiontyrä ja sikiön tyrä. Varsinaisessa alkiontyrässä vatsaontelon ja suoliston kehittyminen viivästyy noin kohdunsisäisen elämän 3. kuukauteen asti, mikä johtaa tiheiden kiinnittymien ilmaantumista tyräpussin ja maksan kalvojen välillä. Myöhemmin ilmenevien kehityshäiriöiden tapauksessa, kun maksan Glisson-kapseli on jo muodostunut, niin tiheitä kiinnikkeitä ei ole. Joskus havaitaan myös sekamuotoja.

Napanuoran alkiontyrä yhdistetään usein ruoansulatuskanavan epämuodostumiin (atresia ja ahtauma).

Suuri käytännön merkitys ei ole vain tyrän muoto, vaan myös sen koko. VV Gavryushov (1976) erottaa seuraavat kolme pääryhmää tyrän ulkoneman koosta ja etumaisen vatsan seinämän viasta riippuen: 1) pienet tyrät (ulokkeen koko on enintään 5 cm, vaurion halkaisija vatsan etuseinämä on jopa 3-4 cm); 2) keskikokoiset tyrät (ulokkeen koko on enintään 10 cm ja etumaisen vatsan seinämän vaurion halkaisija enintään 7 cm); 3) suuret tyrät (ulokkeen koko on yli 10 cm ja etumaisen vatsan seinämän vian halkaisija on yli 7 cm).

Samalla tällainen erottelu on ehdollinen, koska tyrän koko korkeudessa ei välttämättä vastaa etumaisen vatsan seinämän vian kokoa, eli se ei tarkoita, että mitä korkeampi tyrä, sitä suurempi vika. Usein, jos vatsan etuseinässä on pieni vika, havaitaan suuria korkeus- ja leveystyriä - napanuoran alkion tyrän niin kutsuttu "sienimuoto" tai suuri vika vatsan etureunassa, matala ulkonema - "tasainen muoto".

Meidän aikanamme alkiontyrää on tutkittu hyvin. Tästä sairaudesta on tullut melko yleinen. Jos tilastot otetaan huomioon, niin vastasyntyneistä 20 prosentilla ja tiedottamattomista lapsista 35 prosentilla on se. Erityisen tärkeä kysymys on nyt, kuinka estetään ongelma ja taudin uusiutuminen.

Mikä on alkiontyrä?

Alkion tyrä kutsutaan (kutsutaan myös napanuoran tyräksi) kehityshäiriöksi, kun lapsen syntymähetkellä osa vatsaontelossa olevista elimistä sijaitsee sen ulkopuolella, ts. toimi navassa (nanarengas). Naparengas sijaitsee vatsan keskeltä alaspäin kulkevalla nauhalla, joka koostuu nivelsiteistä. Tämä on yhteys sikiön ja napanuoran välillä. Vauvan syntyessä napanuora tukkeutuu, ja ajan myötä sen jäljellä oleva osa katoaa. Kestää jonkin aikaa, ennen kuin suonet vedetään yhteen sidekudoksen avulla, joka tukkii naparenkaan reiän. Ajan myötä se sulkeutuu ja paranee. Lihakset, jotka muodostavat vatsan, myös kiristävät ja vahvistavat rengasta. Tietenkin kestää jonkin aikaa vahvistaa ja täyttää napanuora verisuonilla yksinään.

Heti alussa naparengas on liian heikko, sitä ei ole vielä ehtinyt kiristää. Vatsan lihakset muodostavat onton renkaan ja sijaitsevat lyhyen matkan päässä. Jos paine vatsaontelossa kasvaa, suoliston silmukat voivat työntyä renkaan läpi. Tätä ilmiötä kutsutaan alkiotyräksi. Sen voi helposti tuntea kosketettaessa, se näyttää pieneltä ihonalaiselta pallolta. Kohdunsisäisen paineen lisääntyessä on mahdollisuus nähdä lapsen sisäelimet. Kun paine laskee normaaliksi, sisäelimet palaavat alkuperäiseen asentoonsa.

Syyt, joiden vuoksi tauti voi ilmaantua

Syitä napatyrän esiintymiseen on tutkittu alhaisella tasolla. Tyrä voi ilmetä perinnöllisen alttiuden ja ulkoisen negatiivisen vaikutuksen vuoksi sikiöön raskauden aikana. Näissä olosuhteissa altistuminen sikiön sidekudokselle hidastaa sen normaalia kehitystä. Sidekudosten kollageenikuitujen hitaan kehityksen vuoksi naparenkaan rakenne on muodostunut väärin. On olemassa valtava määrä syitä, jotka voivat viivyttää naparenkaan liikakasvua, minkä vuoksi navan liikakasvun jälkeen sen takana on tyhjä tila, jonka aiemmin miehittivät suonet, jotka tarjoavat lapselle verta.

Taudin tärkeimmät oireet

• pahoinvointi
• laajentunut naparengas
• kupera tuberkkeli naparenkaan alueella
• minkä tahansa fyysisen toiminnan yhteydessä vatsassa on kipua

Sikiöhaava voi ilmaantua vauvaan jo ennen sen syntymää. Se voidaan määrittää lisääntyneestä alfafetoproteiinin määrästä toisen raskauskolmanneksen aikana tai poikkeavuuksien ilmetessä, esimerkiksi vatsaontelon vika, joka havaitaan ultraäänitutkimuksessa.

Tyrän luokitus

Tärkeimmät erot tyrän välillä ovat koko (pienet, keskikokoiset ja suuret koot) ja kalvojen kunto (monimutkainen tai monimutkainen).

Erilaisia ​​tyrän hoitoja

Lääketieteellisten tilastojen mukaan 99 prosentissa tapauksista synnynnäinen alkiontyrä paranee ilman lääkäreiden apua. Mutta näin on, jos tyrä on pieni. Jos lapsi kehittyy oikein, hänen suolensa toimivat normaalisti, tyrä katoaa. Itsehoito on mahdollista, kunnes lapsi täyttää kolme vuotta.

Voit vahvistaa vauvan vatsaontelon lihaksia hieronnan tai terapeuttisten fyysisten harjoitusten avulla valmentajan kanssa.

Tärkeä asia on vauvan ja hänen äitinsä ravitsemus hänen imetyksensä aikana. Ruokavaliosta on suljettava pois kaikki ruuat, jotka voivat aiheuttaa ruoansulatusongelmia.

Asentohoitoa voidaan käyttää myös alkiotyrän parantamiseen. Sinun on laitettava vauva vatsalle. Tässä asennossa kaasunpurkausprosessi on helpompaa, raajoja on mahdollista siirtää ja tyrän ulkoneminen estyy.

Älä unohda, että tällaisen taudin esiintyessä voi ilmetä komplikaatioita. Useimmissa tapauksissa joudut turvautumaan leikkaukseen. Siksi, kunnes tyrä katoaa kokonaan, sinun tulee käydä lääkärissä säännöllisesti.

Myös leikkaushoitoa voidaan määrätä, jos tyrä ylittää pienen koon tai naparengas ei ole kiristynyt vuoden ikään mennessä. Leikkaus auttaa poistamaan naparenkaan viat.

Tyrät luokitellaan kätevimmin koon mukaan. Enintään viiden senttimetrin rikkomukset luokitellaan pieniksi, kymmenen senttimetriin keskikokoisiksi ja suuret yli kymmenen senttimetrin rikkomukset.

Pääsääntöisesti pienet tyrät sisältävät vain suolistosilmukat, keskisuuret voivat sisältää mahalaukun, suolistosilmukat ja kaapata osan maksasta. Ja kaiken tämän lisäksi suuria, he voivat vangita muita elimiä.

Ne voivat olla myös mutkattomia (kun diagnosoidaan vain silmukoilla varustettu kalvo) ja monimutkaisia ​​(kun kalvot repeytyvät, märkivä fuusio, fistelien muodostuminen suolistossa).

Sairauden klinikka

Taudin kulku riippuu tilasta, jossa lapsi on otettu hoitoon. Pääsääntöisesti lääkärit arvioivat lapsen yleisen tilan, tyrän koon ja kalvojen tilan sekä samanaikaisten patologioiden esiintymisen.

Tutkimuksessa on tarpeen arvioida tyräaukon koko, pussin muoto ja kuristuneiden elinten läsnäolo.

Vastasyntyneiden, joilla on tällainen diagnoosi, terveydentila on yleensä erittäin vaikea - heille diagnosoidaan traumaattinen sokki, myrkytys, peritoniitti ja keuhkokuume. Peritoneaalikalvon repeämä voi tapahtua sekä kohdussa että synnytyksen aikana.

Oireet napatyrä lapsilla

Harkinnan helpottamiseksi on suositeltavaa erottaa alkion napatyrät (napanuoran tyrät) ja postnataaliset napatyrät. Jokainen näistä lasten napatyrätyypeistä eroaa anatomisista ja kliinisistä piirteistä, kirurgisen hoidon indikaatioista.

Alkion napatyrät (napanuoran tyrät)

Alkion napatyrä muodostuu jopa alkuvaiheessa. Tämän tyyppinen tyrä lapsilla on itse asiassa vatsaelinten tapahtuma, joka johtuu vatsan etuseinän alikehityksestä. Alkiontyrät ovat harvinaisia; esiintyy noin 2 tapauksessa 7000 syntymää kohti.

Tyrä napanuoran. Diagnostiikka

Tyrän diagnosoimiseksi suoritetaan röntgen- ja ultraääni. Tällaisen tutkimuksen avulla on mahdollista selvittää tyrän sisältö, määrittää suolitukoksen esiintyminen ja ottaa kuvia onteloista kahdessa projektiossa.

LUE MYÖS: Kuinka hoitaa lannerangan tyrää kotona

Napanuoran tyrät voidaan sekoittaa vastaaviin sairauksiin - gastroskiisi, napatyrä ja yhdistettynä palleantyrään. On tärkeää suorittaa pätevä erotusdiagnoosi.

Yleensä lastenlääkäri tai lastenkirurgi vahvistaa napatyrän esiintymisen lapsilla lapsen ennaltaehkäisevän tutkimuksen aikana ensimmäisten elinkuukausien aikana. Tässä tapauksessa vatsan tunnustelu määräytyy naparenkaan laajenemisen perusteella.

Päätä ja vartaloa nostettaessa suora vatsalihasten hajoaminen ja tyrän ulkonema muotoutuvat hyvin.

Napatyrän hoito lapsilla

Napanuoran tyrä voidaan hoitaa konservatiivisesti ja kirurgisesti. Hoidon valinta on ehdottomasti yksilöllinen ja riippuu monista tekijöistä.

Ensinnäkin on arvioitava ulkonevan pussin koko ja vatsakalvon tilavuus. Seuraava tekijä tulee olla komplikaatioiden ja samanaikaisten sairauksien esiintyminen.

Lopuksi arvioidaan lapsen yleinen kehitysaste (aikakypsyys).

Leikkaushoitoa annetaan lapsille, joilla napanuoran sairaus on pieni, vatsakalvo on hyvin kehittynyt ja normaalisti muodostunut. Samanaikaisesti tyrän vähentäminen leikkauksen aikana ei aiheuta negatiivisia seurauksia tulevaisuudessa.

Saman leikkauksen aikana lapsille poistetaan epämuodostunut pussi ja vatsan seinämän viat suljetaan.

Vaikeampaa on hoitaa lapsia, joilla on suuret tyrät, joita vaikeuttavat muiden elinten ulkoneminen vatsakalvon ulkopuolella ja kalvojen repeämä. Nämä lapset ovat kriittisessä tilassa.

Tässä tapauksessa leikkaus suoritetaan tyrän vähentämiseksi kahdessa vaiheessa. Ensimmäisessä vaiheessa tapahtuu suora pelkistys, ja toisessa vaiheessa vatsakalvon vika sulkeutuu joko lapsen omilla kudoksilla tai äidin istukan avulla (kun kalvot ovat sulaneet).

Tällaiset leikkaukset suoritetaan useimmiten suoraan äitiyssairaalassa, koska patologian diagnoosin tulisi tapahtua mahdollisimman nopeasti, jotta lapsi ei kylmene eikä infektiota tapahdu.

Leikkauksen jälkeiselle ajalle on ominaista monien komplikaatioiden mahdollisuus. Niiden joukossa ovat sellaiset sairaudet kuin kalvojen hylkääminen, haavan märkiminen, peritoniitti.

Alkion napatyrä esiintyy alkion kehityksen alkuvaiheessa, jolloin vatsan seinämä on alikehittynyt ja suolet ja maksa sijaitsevat vatsaontelon ulkopuolella, peitettynä läpinäkyvällä kalvolla (amnion), Whartonin hyytelöllä ja sisäisellä kalvolla, joka vastaa parietaalinen vatsakalvo. Itse asiassa tämäntyyppisessä tyrässä esiintyy vatsaelinten tapahtumia, joihin liittyy vatsan etuseinämän, valkoisen viivan, alikehittymistä ja usein yhdessä rintalastan halkeamisen ja häpynivelen alikehittymisen kanssa (kuva 24).

Nämä viat voidaan yhdistää pallean vaurioihin, sydämen ectopiaan, virtsarakon ektopiaan. Tällaisten vakavien epämuodostumien yhteydessä lapsi ei ole elinkelpoinen ja kirurginen toimenpide ei ole tarkoituksenmukaista.

Napa-alkion tyrän diagnoosi on helppoa. Läpinäkyvän läpinäkyvän kuoren läpi, peristalttinen

suoliston silmukat, maksa, joka siirtyy pois hengityksen aikana. Kun lapsi itkee, ulkonema kasvaa.

Alkion tyräpussiin päässeet sisäosat peittävä kalvo on ohut ja voi repeytyä helposti synnytyksen aikana tai lapsen ensimmäisinä elämäntunneina. Alkiontyrän kuoren spontaanin repeämisen havainnointi johtaa V. V. Gavryushoviin (kuva 24, b). Koko ulkonema, joka on peitetty ulkokuorella, on ihon vieressä, jolloin muodostuu hyvin määritelty ihorulla. Ensimmäisen päivän aikana läpinäkyvä ulkokuori alkaa kuivua, rypistyä ja peittyä fibriinipinnoitteella. Liittyvä infektio ja sitä seuraava märkiminen johtaa vatsakalvotulehduksen kehittymiseen, johon lapsi kuolee, useammin 3. elämänpäivänä. Herniaalisen aukon koko alkiotyrissä on erilainen [jopa 10x8 cm (MP Postolov)], tyrät sijaitsevat yleensä navan yläpuolella. Havaitaan myös ulkonemia, joiden tyvessä on tämän tyräpussin kaulaa vastaava kapeneminen. Napanuora sijaitsee useammin tyrän ulkoneman vasemmalla puolella, harvemmin - sen päällä. Tyräpussissa sijaitsevissa vatsaelimissä (maksa, suolet) voi olla tarttumia keskenään ja pussin seinämän kanssa. Maksa on usein laajentunut (ruuhkainen) tai atrofinen, se on sidottu tiimalasin muodossa.

Alkion tyrät ovat harvinaisia. MS Simanovitš (1958) raportoi 2 alkiotyrätapausta 7000 syntymää kohti.

Vastasyntyneet, joilla on alkiotyrä, kuolevat keuhkokuumeeseen, vatsakalvontulehdukseen ja sepsikseen. Eloonjäämistapaukset ovat harvinaisia. V. V. Gavryushov (1962) mainitsee havainnon 1 vuoden 4 kuukauden ikäisestä tytöstä, jolla oli itsenäisesti parantunut alkiotyrä (kuva 24, c).

a - alkion napatyrä; b - alkiontyrän kalvojen repeämä 3 tuntia syntymän jälkeen; c - alkion (leikkaamaton) tyrä; ja tyttö on 1 vuosi 4 kuukautta vanha (V. V. Gavryushov).

Leikkaukset alkiotyrälle. Leikkausalueen käsittelyyn suositellaan 5 % joditinktuuraa, leikkausalueen pyyhkimistä alkoholilla, 5 % alkoholiliuosta tanniinia.

SD Ternovsky (1959) suorittaa leikkauksen seuraavan suunnitelman mukaan: tyräulokkeen peittävän kalvon poistaminen, sisäelinten pienentäminen ja vatsan seinämän kerros kerroksittain ompeleminen. Katkeamat ompeleet ompelevat vatsakalvon yhteen aponeuroosin kanssa ja joskus myös lihasten reunan kanssa; toinen rivi ompeleita asetetaan iholle. Pienissä tyrissä leikkaus on helppoa ja voidaan tehdä paikallispuudutuksessa. Maksan suurella prolapsilla leikkaus on paljon monimutkaisempaa, varsinkin tapauksissa, joissa pussin seinämä on juotettu tiukasti maksaan. Kiinnittymien erottuminen aiheuttaa merkittävää verenvuotoa ja johtaa maksan repeämiin, jossa tässä paikassa ei ole kapselia, joten on suositeltavaa jättää maksaan juotettu alue sille ja upottaa se joditinktuuralla voitelemisen jälkeen vatsaontelo. Tämä tekniikka on turvallisempaa kuin pakkoeristys, kun leikkaus tehdään varhaisessa vaiheessa, vaikka infektiota ei ole.

kuoret. Sisäelinten supistamisen helpottamiseksi on hyödyllistä leikata ylös ja alas vatsan seinämävaurion aukkoa. Kun vatsalihasten aponeuroosin kudosten jännitys on suuri, vika ommellaan vain haavan alaosassa ja vain iho ommellaan maksan yläpuolelle. Tämä tekniikka vähentää merkittävästi vatsansisäistä painetta ja helpottaa haavan ompelemista.

Koko maksan ja suoliston esiinluiskahduksen yhteydessä harjoitetaan vatsan seinämän osittaista ompelua: kun suolet ja osa maksasta on siirretty vatsaonteloon, sen pelkistämätön osa jää haavaan. Vatsan seinämän haavan reunat ommellaan maksaan erillisillä ompeleilla. Tämä tekniikka suojaa vatsaonteloa infektioilta. Haavassa oleva maksan osa peitetään rakeiskudolla, jonka jälkeen paraneminen tapahtuu siteen alla.

Lihasplastia tehdään myöhemmin ja leikkaus on siten jaettu kahteen vaiheeseen. I Ya. Kossakovsky (Puola, 1949) tekee viillon terveen ihon sisään tyrän ulokkeen juureen. Verenvuototapauksessa, joka voi johtua vapautuneisiin elimiin kiinnittyneiden kalvojen irtoamisesta, osa kalvosta ei poistu. Kun sisäelimet asetetaan vatsaonteloon, on suositeltavaa nostaa ihon viillon reunoja, mikä helpottaa niiden asteittaista käyttöönottoa. Vapautuneiden sisäelinten pienentämisen helpottamiseksi käteen laitetaan lankakäsine. Jos ihon viillon reunoja ei voida kiristää, tehdään kaksi lateraalista heikentävää viiltoa, joiden pinnat paranevat myöhemmän rakeistuksen avulla.

NAAPUORAN TYRÄ - NAVOTYRÄ, HELMI (HERNIA FUNICULI UMBILICALIS, OMPHALOCELE)

Napa- tai alkiotyrät sikiön kehityshäiriönä muodostuvat kohdunsisäisen elämän 3. kuukauden jälkeen. Normaalissa kehityksessä tänä aikana vatsan seinämä on lähellä muotoaan, napanuora ja naparengas saavat anatomiset suhteet, jotka varmistavat sikiön normaalin kehityksen ja sen hyödyllisyyden syntymähetkellä.

3 kuukauden iässä sikiön vatsakalvo muodostuu anatomiseksi kerrokseksi, joka peittää navan alueen; vatsakalvon kehityksen viivästyminen edistää tyrän ulkoneman muodostumista.

Alkiontyrän sisäkalvossa on kolme kerrosta: amnion, warton hyytelö ja peritoneum (kuva 25). Hernian ulkoneman ulkokuori siirtyy napanuoraan muodostaen huomattavan uurteen siirtymäkohtaan, jota ei havaita kaikissa tapauksissa. Herniaalin ulkonema voi mennä napanuoraan suonten väliin, niiden alapuolelle ja sijaita myös niiden oikealla tai vasemmalla puolella.

Riisi. 25. Napanuoran tyrä (Kossakowski).

Riisi. 26. Leikkaus alkio-

nenätyrä. ihon viilto

muutaman millimetrin päässä pussista, napavaltimoiden ja napalaskimon sidos (Duhamel).

Tyräaukko on yleensä pyöreä. Herniaalin ulkoneman ulkopuolella oleva napanuora näyttää tavalliselta. Tyrän ulokkeessa voi olla kaventunut kaula ja navan aukko on tyrärengas. Tyrän ulkonema lisääntyy, kun lapsi itkee. Napanuoran hernioiden ja alkioiden kanssa tapahtuu ulkokuoren maseraatio, joka rypistää sitä hylkäämällä asteittain yksittäisiä osia. Ulkoneman kalvojen repeäminen on myös mahdollista vatsan sisäelinten esiinluiskahduksen ja sitä seuraavan peritoniitin kehittymisen yhteydessä.

P.I. Tikhovin mukaan yksi napanuoran tyrä esiintyy 3000-5000 synnytyksessä. Konservatiivinen hoito ei tuota tuloksia, ja ainoa järkevä toimenpide on kiireellinen kirurginen toimenpide ensimmäisten tuntien aikana syntymän jälkeen; myöhemmin leikkauksen tulos on epäsuotuisa.

N. V. Schwartz (1935) ehdotti, että suurikokoisten napanuoran hernioiden tapauksessa kieltäytyisi leikkauksesta ja sovellettaisiin konservatiivista hoitoa, jotta vatsan seinämän vika paranee arpeutumalla. Huolimatta siitä, että kirjallisuudessa on tietoa yksittäisistä alkiotyrän ja napanuoran (alkion) tyrän itsestään paranemistapauksista, tällä kirurgian kehitysvaiheella ei voida puhua konservatiivisesta hoidosta menetelmänä, ja mielipide SD Ternovskyn (1959) mukaan, että konservatiivisen menetelmän puolustaminen on "väärä suunta" on aivan perusteltua.

Käyttöaiheet ja vasta-aiheet leikkauksille, joissa on alkiotyrä ja napanuoran tyrä kussakin tapauksessa, on määritettävä ottaen huomioon vastasyntyneen yleinen tila ja siihen liittyvät kehityshäiriöt. Merkittävä vatsan seinämän vika, joka sulkee pois mahdollisuuden sulkea vatsan haava, pallean alikehittyminen, ulkoneminen sydämen seinämän viaksi, vastasyntyneen ennenaikaisuus ovat vasta-aiheita leikkaukselle.

Leikkausaiheissa nopea puuttuminen on tarpeen muutaman tunnin kuluessa lapsen syntymästä.

Ennen leikkausta äidille kerrotaan lapsen tila ja käyttöaiheet leikkaukseen, mikä on ainoa toimenpide, jolla synnynnäinen epämuodostuma voidaan poistaa.

Vastasyntynyt asetetaan J. Kossakovskin ehdotuksesta erityisesti valmistetulle ristinmuotoiselle levylle, raajat kiinnitetään pehmeillä siteillä.

Napanuoran tyräleikkaus tehdään soikeasta viillosta, joka ympäröi tyrän ulkoneman pohjaa. Seuraavaksi kudokset erotetaan kerroksittain, tyräpussi avataan ja olemassa olevat kiinnikkeet erotetaan. Jos verenvuotoa ilmenee vapautuneisiin elimiin kiinnittyneiden kalvojen irtoamisen aikana, joitain kalvoista ei voida poistaa. Sido napalaskimo ja valtimot; vatsakalvo ja aponeuroosi ommellaan mahdollisuuksien mukaan erikseen (kuva 26). Kun elimiä viedään vatsaonteloon, on suositeltavaa nostaa ihon viillon reunoja. Jos ihoviillon reunoja ei voida kiristää, tehdään kaksi lateraalista heikentävää viiltoa, joiden pinnat paranevat rakeistamalla (J. Kossakovsky).

Omphalocele (napanuoran tyrä, napanuoran tyrä, alkiontyrä) on vatsan elinten ulkonema navan tyvessä olevan keskiviivavian kautta.

Omfalokele on kehityshäiriö, jossa varhaisen organogeneesin rikkomisen seurauksena vatsan elimet kehittyvät jossain määrin alkion kehon ulkopuolelle, mikä ei aiheuta vain näiden elinten epänormaalia kehitystä, vaan myös vikoja sekä vatsaonteloon että rintakehään. Tyrän ulkonema on peitetty tyräpussilla, joka koostuu amnionin ulkopuolelta, sisältä - vatsakalvosta, ja niiden välissä on mesenkyymi (juutalaisen harppu).

Omfalokelessa elimen ulkonema on peitetty ohuella vaipalla ja se voi olla pieni (vain muutama suolen silmukka) tai se voi sisältää suurimman osan vatsan elimistä (suoli, maha, maksa). Välitön vaara on sisäelinten kuivuminen, veden haihtumisen aiheuttama hypotermia ja kuivuminen sekä vatsakalvon tulehdus. Vastasyntyneillä, joilla on omfalosele, on erittäin suuri muiden synnynnäisten epämuodostumien, mukaan lukien suoliston atresia, ilmaantuvuus; kromosomaaliset poikkeavuudet, kuten Downin oireyhtymä; sekä sydämen ja munuaisten poikkeavuudet, jotka tulee tunnistaa ja arvioida ennen kirurgista korjausta.

ICD-10 koodi

Q79.2. Exomphalos.

Mikä aiheuttaa omfaloseleen?

Ajatukset omfalokeleen etologiasta ja patogeneesistä ovat edelleen ristiriitaisia. Uskotaan, että kahdella tekijällä on päärooli napanuoran alkiontyrän syntyssä - suolen kiertohäiriöllä ensimmäisen kiertojakson aikana ja vatsan etuseinän alikehittymisellä. Suolen kiertohäiriö ilmenee tilapäisenä "fysiologisena" napatyränä, joka muodostuu 5 viikon ikäiseen alkioon suolen ja vatsaontelon kasvunopeuden epäsuhtauden vuoksi ja häviää itsestään 11. kehitysviikko.

Toisen teorian mukaan omphalocele on "varren varren pysyvyys alueella, joka on normaalisti somatopleuran miehittämä". Tämä vatsakalvon, amnionin ja varren mesoderman heikentyneen lateraalisen mesodermaalisen korvaamisen käsite selittää omphalocelessa havaitut poikkeavuudet kloakaan eksstrofiasta Cantrellin pentadiin.

Miten omphalocele ilmenee?

Lapsilla, joilla on omfaloseli, liittyy usein useita muiden elintärkeiden elinten ja järjestelmien epämuodostumia sekä kromosomipoikkeavuuksia. Useimmiten nämä ovat synnynnäisiä sydänvikoja, munuaisten epämuodostumia, ortopedisia epämuodostumia jne. Pienet omfaloselet yhdistetään usein sulkeutumattomaan vitelliinitiehyen kanssa.

Ehkä omfaloseleen ja Downin taudin yhdistelmä, kromosomien 13 ja 18 trisomia.

Omphalocele on osa Beckwith-Wiedemannin oireyhtymää, jota kutsutaan myös OMG-oireyhtymäksi (omphalocele-macroglossia-gigantismi). Tälle oireyhtymälle on omfaloseleen lisäksi tunnusomaista (kuten nimestä voi päätellä) suuren kielen esiintyminen, joka joskus aiheuttaa hengitysvaikeuksia, ja jättimäisyyttä, joka ilmenee useimmiten parenkymaalisten elinten gigantismissa (hepatosplenomegalia, haiman liikakasvu), joka voi ilmenee hyperinsulinismina ja hypoglykemiana, erityisen vaarallisena vastasyntyneen aikana. Harvemmin havaitaan osittaista luuston jättimäisyyttä.

Omphalocele on joskus osa sellaisia ​​vakavia poikkeavuuksia, kuten Cantrellin pentade ja kloakaan eksstrofia, joiden hoito on suuria vaikeuksia ja tuottaa edelleen pettymyksiä useimmilla klinikoilla. Yhdistettyjen leesioiden vakavuus ja niiden parantuvuus määräävät pallon tilan vakavuuden ja ennusteen sekä thanatogeneesissä tai vammautumisessa: potilaalla ei usein ole johtavaa roolia omfalokelella, vaan yhdistetyillä epämuodostumilla tai geneettisillä oireyhtymiä. Kaikki yllä oleva sanelee tarpeen havaita omfalosele varhaisessa vaiheessa synnytystä edeltävänä aikana, jotta raskauden ylläpitäminen tai keskeyttäminen voidaan ratkaista ajoissa.

Luokittelu

Omfaloseleen työluokituksen mukaan eristetään pieni, keskikokoinen ja suuri omphalocele, riippuen vatsan etuseinän (tyrärenkaan) vian koosta ja tyräpussin sisällön tilavuudesta. Pienten ja keskisuurten tyrän sisältö on talkkisuolen silmukoita (pienissä - yksi tai useampi). Suuri omphalocele sisältää aina suoliston silmukoiden lisäksi myös maksan.

Herniaalisen ulkoneman muodon mukaan erotetaan puolipallomaiset, pallomaiset ja sienityrät.

Kuinka tunnistaa omphalocele?

Omfaloseleen visualisointi on mahdollista ultraäänellä 14. raskausviikon jälkeen. Äidin alfafetoproteiinin (AFP) pitoisuuden testi on erittäin informatiivinen, sen pitoisuus kasvaa synnynnäisissä epämuodostumissa. Tässä tapauksessa (AFP:n määrän lisääntyessä) on tarpeen tutkia sikiö huolellisesti yhdistettyjen synnynnäisten epämuodostumien esiintymisen varalta. Jos omfalosele todetaan yhdessä hoitamattomien epämuodostumien tai geneettisten poikkeavuuksien kanssa, tuleville vanhemmille voidaan suositella raskauden keskeyttämistä.

Pienellä tai keskikokoisella omfaloseleilla syntyvien lasten syntymä voi tapahtua luonnollisesti, jos keisarinleikkaukselle ei ole muita viitteitä. Suurella GPC:llä toimitustapa valitaan tapauskohtaisesti. Yleensä on suositeltavaa tehdä keisarileikkaus tyrän ohuiden kalvojen repeämisvaaran vuoksi.

Omfaloseleen synnytystä edeltävä diagnoosi

Omphalocele-diagnoosi lapsen syntymän jälkeen ei yleensä aiheuta vaikeuksia. Pienellä omphalocelella, kun käsitellään napanuoraa äitiyssairaalassa, voidaan kuitenkin tehdä virheitä, joilla on vakavia seurauksia. Yleensä tyräkalvoissa, joissa on tämäntyyppinen poikkeama, on yksi tai kaksi suolen silmukkaa, ts. muodostumisen tilavuus on pieni, ja tällainen omphalocele näyttää usein paksunnetulta napanuoralta. Jos lääkäri tai kätilö ei tunnistanut pientä omphalocelea ja napanuoran varjojen ja ihon väliselle rajalle laitettiin murskauspääte tai ligatuuri ja loput napanuorasta leikattiin irti, suolen seinämä voi olla vaurioitunut. Siksi epäilyttävissä tapauksissa (paksu napanuora, napanuoran verisuonten dysplasia) on tärkeää muistaa pieni omphalocele ja käyttää ligatuuria vähintään 10-15 cm etäisyydellä ihon reunasta. Tällainen vastasyntynyt tarvitsee välittömän siirron kirurgiseen sairaalaan tutkittavaksi. Pienen omfaloseleen diagnoosin vahvistaminen tai poissulkeminen mahdollistaa röntgentutkimuksen lateraalisessa projektiossa. Kun omphalocele on vatsan etuseinän ulkopuolella, suolen silmukat (kaasukuplat) määritetään napanuoran kalvoissa, kun taas vatsaontelon ja napanuoran kalvojen välisen yhteyden puuttuessa etumaisen vatsan seinämän eheys röntgenkuvassa ei ole rikottu. Ottaen huomioon, että yhdistelmäepämuodostumat eivät ole harvinaisia ​​omphalocelessa, pakollinen potilaan tutkimusprotokolla on rintakehän ja vatsaontelon pystyasennossa tehdyn röntgenkuvauksen lisäksi aivojen, vatsaontelon ja retroperitoneaalisen tilan ultraäänitutkimus. sekä suurten verisuonten sydämen ultraääni.

Omphalocele hoito

Ensiavussa omphalocele-lapselle äitiyssairaalassa on kiinnitettävä päähuomiota hänen ruumiinlämpötilansa ylläpitämiseen, tyräpussin suojaamiseen haitallisilta ulkoisilta vaikutuksilta. Potilaat, joilla on omphalocele, tarvitsevat ensiapua.

Omfaloseleen hoidon valinta riippuu tyrän koosta, potilaan tilasta ja sen sairaalan kyvystä, jossa tämä hoito suoritetaan. Se voi olla konservatiivinen tai kirurginen ja tapahtua yhdessä tai useammassa vaiheessa.

Omfaloseleen konservatiivinen hoito

Viime vuosien konservatiivista hoitoa, elvytyskehityksen ja elvytystuen parantamisen myötä, käytetään erittäin rajoitetuissa tapauksissa, kun syystä tai toisesta on tarkoitus lykätä leikkausta. Samanlaista taktiikkaa voidaan käyttää valtaviin napanuoran tyroihin tai niiden yhdistelmään useiden vakavien epämuodostumien kanssa. Useimmiten näihin tarkoituksiin käytetään parkitusliuoksia, kuten povidoni-jodia, merbromiinia, 5-prosenttista kaliumpermanganaattiliuosta. Napanuoran tyräpussi kiinnitetään potilaan yläpuolelle pystyasentoon, tyrän kuoret käsitellään useita kertoja päivässä jollakin luetelluista liuoksesta, jolloin muodostuu tiheä kuori, jonka alle muodostuu vähitellen arpi muodostaen suuri vatsatyrä. Tällä menetelmällä on kuitenkin monia vakavia haittoja (kalvojen infektio, niiden repeämä, pitkä paranemisaika, voimakas liimausprosessi jne.), joten sitä tulisi käyttää vain poikkeuksellisissa tapauksissa.

Omfaloseleen kirurginen hoito

Kirurginen hoito voi olla radikaalia (vatsan seinämän kaikkien kerrosten kerros ompeleminen sen jälkeen, kun elimet on upotettu vatsaonteloon) tai vaiheittainen. Toinen vaihtoehto mahdollistaa etumaisen vatsan seinämän asteittaisen muodostumisen käyttämällä auto- tai alloplastisia materiaaleja välivaiheissa.

Radikaali interventio on valinnainen toimenpide, joka suoritetaan tapauksissa, joissa sisäelinten ja vatsan epäsuhta (tyrämuodostuksen tilavuuden ja vatsaontelon kapasiteetin välinen suhde) on kohtalaisen ilmeinen, ja vatsan etuosan kerros kerrokselta ompelemalla seinämä ei aiheuta merkittävää vatsansisäisen paineen nousua. Näin ollen radikaali leikkaus suoritetaan yleensä pienille ja keskikokoisille omfaloseleille, harvemmin suurille omfaloseleille.

Jos pieni omfalosele yhdistetään vitelliinitiehyen kanssa, radikaalia interventiota täydennetään vitelliinitiehyen resektiolla. On muistettava, että melkein minkä tahansa omfaloseleen komponentti, harvoja poikkeuksia lukuun ottamatta pienissä tyrissä, on malrotaatio, ohut- ja paksusuolen yhteinen suoliliepe, joten kun elimet upotetaan vatsaonteloon, paksusuolen tulisi siirtyä vasemmassa kyljessä ja ohutsuolen tulee olla oikeassa kyljessä ja keskellä vatsaonteloa. Leikkauksen intraperitoneaalisen vaiheen päätyttyä suoritetaan vatsan etuseinän haavan kerros kerroksittain ompeleminen muodostamalla "kosmeettinen" nava.

Suurimmat vaikeudet syntyvät suuren omfaloseleen hoidossa, jossa on merkittävä sisäelinten ja vatsan epäsuhta, kun radikaali leikkaus on mahdotonta vatsansisäisen paineen jyrkän nousun vuoksi. Tällaisissa tapauksissa on tarpeen soveltaa erilaisia ​​vaiheittaista kirurgista hoitoa.

Vuonna 194S Bostonista kotoisin oleva Robert Gross kuvasi menetelmän suurten napanuoran hernioiden vaiheittaiseen kirurgiseen hoitoon. Ensimmäinen vaihe koostui tyräkalvojen poistamisesta, elinten upottamisesta mahdollisuuksien mukaan vatsaonteloon, vatsan seinämän iholäppien laajasta erottelusta lannerangan alueelle ja ihon ompelemisesta vatsatyrän muodostamiseksi. . Toinen vaihe oli vatsantyrän eliminointi (iässä L-2 vuotta). Tällä hetkellä tätä tekniikkaa ei käytännössä käytetä, koska sillä on monia haittoja (voimakas liimausprosessi, vatsatyrän suuri koko, olosuhteiden puute vatsaontelon tilavuuden lisäämiseksi, koska melkein kaikki elimet sijaitsevat ihon hernial-pussissa) .

Läpimurto suurten omfaloseleiden hoidossa tehtiin vuonna 1967, kun Schuster kuvasi menetelmän väliaikaisen muovipäällysteen levittämiseksi faskiaalivirheen koon pienentämiseksi.

Sitten, vuonna 1969, Allen ja Wrenn ehdottivat yksikerroksisen silastisen päällysteen käyttöä, joka oli ommeltu faskiaalivaurion reunoihin, mitä seurasi herniaalin muodostuksen tilavuuden asteittainen pienentäminen manuaalisella puristelulla, mikä mahdollistaa viivästyneen primaarisen sulkemisen. boori seinä. Heti kun suolen motiliteetti palautuu ensimmäisen interventiovaiheen jälkeen, se tyhjenee ja sen tilavuus pienenee, toinen - (yleensä 3-14 päivän kuluttua) - pussin poisto ja etumaisen vatsan seinämän radikaali plastiikkakirurgia tai muodostuminen seuraa nyt pieni vatsatyrä. Tämä menetelmä on edelleen tärkein tämän patologian hoidossa ja tällä hetkellä.

Kirurginen tekniikka suurten omfaloseleiden vaiheittaisessa hoidossa. Leikkaus alkaa ihon viillolla tyrämuodostelman ympärillä. Sen jälkeen kun on varmistettu, että kaikkia elimiä ei ole mahdollista upottaa, silastisella pinnoitteella varustettu silikonipussi ommellaan etummaisen vatsan seinämän vian lihas-aponeuroottiseen reunaan. Tämä pussi peittää sen osan tyrän sisällöstä, joka asetettiin vatsaonteloon. Pussi sidotaan elinten päälle, kiinnitetään potilaan päälle pystyasentoon. Kun pussin elimet laskeutuvat spontaanisti vatsaonteloon, pussi sidotaan alemmas ja alemmas (suhteessa vatsan seinämään), mikä vähentää sen tilavuutta ja sallii jonkinasteisen puristuksen. Toinen vaihe on pussin poistaminen 7-14 päivän kuluttua) ja vatsan etuseinän radikaali kerros ompeleminen pienen ventraalisen tyrän muodostumiseksi. Tässä tapauksessa kirurgisen hoidon viimeinen vaihe (vatsan tyrän eliminointi vatsan seinämän kerroksittain ompelemalla) suoritetaan 6 kuukauden iässä.

On olemassa ja menestyksekkäästi käytettyjä tekniikoita synteettisen tai biologisen alkuperän allotransplantaation käyttöön, joka on ommeltu etumaisen vatsan seinämän faskivikaan laastarin muodossa, jossa on selvä visceroabdominaalinen epäsuhta.

Leikkauksen jälkeinen hoito

Varhaisessa postoperatiivisessa jaksossa suoritetaan keinotekoinen keuhkoventilaatio, anestesia ja antibioottihoito. Hoidon ratkaiseva osa on täydellinen parenteraalinen ravitsemus koko vatsan seinämän paranemis- ja suolen toiminnan palautumisajan ajan. Lapsilla, joilla on yhdistettyjä vakavia poikkeavuuksia leikkauksen jälkeisellä kaudella, on ratkaistava kysymys näiden poikkeavuuksien oikea-aikaisesta korjaamisesta, mikä edellyttää näiden erikoisalojen lääkäreiden osallistumista hoitoon. Erityistä huomiota tulee kiinnittää potilaisiin, joilla on Besquit-Wiedemannin oireyhtymä ja jotka ovat alttiita vakavalle hypoglykemialle. Huolellinen valvonta - sokerin pitäminen veressä voi estää tämän tilan ja estää enkefalopatian kehittymisen tällaisilla potilailla.

Omphalocele-ennuste

Kaikki omfaloselepotilaat, joilla ei ole muiden elinten ja järjestelmien tappavia epämuodostumia, jäävät eloon. Kuitenkin, kun omphalocele yhdistetään erilaisiin poikkeavuuksiin, niiden oikea-aikainen diagnoosi sekä yhteistyö muiden erikoisalojen lääkäreiden kanssa eivät voi vain parantaa lapsia, joilla on vakavia synnynnäisiä sydän- ja munuaisvaurioita. Keskushermosto, tuki- ja liikuntaelimistö, vaan tarjota heille hyväksyttävä elämänlaatu, joka on mahdollista vain monitieteisessä lastensairaalassa, jonka kaikilla asiantuntijoilla ja palveluilla on laaja kokemus tämän monimutkaisen patologian vastasyntyneiden hoidosta. Potilaiden ambulanssitarkkailua tulee suorittaa kuntoutuksen loppuun saakka useiden vuosien ajan.