Leverin bullous pemfigoidi yhdistetyn somaattisen patologian taustalla. Pemfigoidi: sairauksien tyypit ja niiden hoito Rakkulainen pemfigoidi: valokuvat ja oireet

Bulloosinen pemfigoidi (ei-akantolyyttinen pemfigoidi, Leverin rakkulaarinen pemfigoidi) on autoimmuuninen vesikulaarinen ihottuma, jolle on tunnusomaista hyvänlaatuinen kulku ja subepidermaalisten rakkuloiden muodostuminen ilman akantolyysin merkkejä.

1700-luvulla termiä "pemfigus" käytettiin kuvaamaan rakkuloita. Lever valitsi vuonna 1953 erityisten kliinisten ja histologisten ominaisuuksien perusteella bullous pemfigoidin erilliseksi nosologiaksi, joka eroaa muista vesikulaarisista dermatooseista. Kymmenen vuotta myöhemmin Jordon, Beutner ja kollegat osoittivat, että potilailla, joilla on bullous pemfigoidi, on kudokseen sitoutuneita ja kiertäviä vasta-aineita, jotka on suunnattu ihon tyvikalvoaluetta vastaan. Nyt tiedetään, että rakkuloiden pemfigoidin kehittyminen johtuu autovasta-aineiden tuotannosta proteiineja vastaan, jotka muodostavat hemidesmosomit, jotka ovat ihon tyvikalvon rakennekomponentti.

Huolimatta siitä, että bullous pemfigoidi on kuvattu erillisenä sairautena pitkään, taudin etiologiaa ei edelleenkään täysin ymmärretä. Laukaisevia tekijöitä voivat olla: erilaisten lääkkeiden käyttö, virusinfektiot, altistuminen fysikaalisille ja kemiallisille tekijöille. Useat kirjoittajat huomauttavat, että rakkula pemfigoidi ilmenee usein paraneoplastisena oireena. Harvoin rakkuloita pemfigoidia on kuvattu potilailla, joilla on tulehduksellinen suolistosairaus ja muita autoimmuunisairauksia, kuten nivelreuma, Hashimoton kilpirauhastulehdus, dermatomyosiitti, systeeminen lupus erythematosus ja autoimmuuninen trombosytopenia. Uskotaan, että nämä suhteet eivät ole satunnaisia, vaan osoittavat geneettisesti ennalta määrättyä lisääntynyttä alttiutta autoimmuunisairauksien kehittymiselle. Eräässä tapauskontrollitutkimuksessa ei kuitenkaan havaittu lisääntynyttä autoimmuunisairauden riskiä potilailla, joilla on bullous pemfigoid.

Leverin rakkula pemfigoidi on erotettava muista ihosairauksista, joihin liittyy rakkuloiden muodostuminen: pemphigus vulgaris, Dühringin herpetiforminen dermatoosi, eksudatiivisen erythema multiformen rakkula muoto.

Ihovauriot rakkuloivassa pemfigoidissa voivat olla sekä rajallisia että laajalle levinneitä. Ihottumat voivat olla polymorfisia. Kliiniselle kuvalle on ominaista erikokoiset yksittäiset tai ryhmittyneet rakkulat, joiden kehittymistä usein edeltää punoitus, nokkosihottuma tai papulaarinen elementti, johon liittyy kutinaa. Kuplat sijaitsevat pääasiassa vartalon ja raajojen iholla. Suun ontelon limakalvo on vahingoittunut noin 1/3 potilaista. Rakkuloiden kansi on tiheä, sisältö seroosia tai seroosi-hemorragista. Rakkulien kohdalle muodostuneet eroosiot eivät ole alttiita perifeeriselle kasvulle, ne on peitetty kuorella, jonka alla tapahtuu hidasta epitelisaatiota.

Nikolskyn oire on negatiivinen. Koska rakkulassa pemfigoidissa virtsarakko muodostuu epidermolyysin eikä akantolyysin vuoksi, akantolyyttisiä soluja ei havaita sivelyjäljeissä. Histologisesti orvaskeden vaurioissa esiintyy rakkuloita, jotka johtuvat orvaskeden irtoamisesta verinahasta, mikä ei aina erota rakkuloita pemfigoidia muista sairauksista, joilla on subepidermaalinen rakkulapaikka.

Taudille on ominaista krooninen uusiutuva kulku.

Tämän taudin diagnoosi perustuu taudin kliinisten oireiden tunnistamiseen ja IgG-vasta-aineiden havaitsemiseen ihon tyvikalvon komponenttien proteiineille. Biopsian immunohistokemiallinen tutkimus tehdään rajalla, jossa potilaan iho ei ole ilmeisesti vahingoittunut.

Leverin bullous pemfigoidin hoidon tulee olla kattava. Tärkeimmät lääkkeet tämän dermatoosin hoidossa ovat suun kautta otettavat ja paikalliset glukokortikosteroidit. Vuoden 2015 liittovaltion kliinisten ohjeiden mukaan potilaiden, joilla on bullous pemfigoid, hoitoa varten prednisolonin aloitusannoksen tulisi olla 0,5–0,75 mg painokiloa kohden, minkä jälkeen sitä on vähennettävä asteittain. Sytostaateilla (atsatiopriini, syklofosfamidi, metotreksaatti) on myös hyvä terapeuttinen vaikutus. Ulkoisesti hoidossa käytetään antiseptisiä liuoksia ja erittäin aktiivisia paikallisia glukokortikosteroideja.

Kliininen havainto

Vuonna 1951 syntynyt potilas on ollut sairas huhtikuusta 2017 lähtien, jolloin jalkojen iholle ilmaantui ensimmäisen kerran yksittäisiä rakkuloita, joihin liittyi kutinaa. Käännyin asuinpaikan dermatovenerologin puoleen. Ihoprosessin yleisyyden vuoksi hän joutui sairaalahoitoon dermatovenerologisen sairaalan osastolle alustavalla diagnoosilla: "Rahkainen toksikoderma? Pemfigus? Rakkuloittava pemfigoidi?

Elämän anamneesi: kotoisin Dagestanin tasavallasta. Helmintiaasit, virushepatiitti, sukupuolitaudit aiemmin kiistää. Tällä hetkellä häntä tarkkailee asuinpaikan yleislääkäri, kardiologi, jolla on diagnoosi: "Aorttasydänsairaus, ahtauma ja aorttaläpän vajaatoiminta 2 rkl. Nousevan aortan aneurysma. Aortan hypertensio 1-2 rkl. CHF 1. Krooninen pyelonefriitti, paheneminen. Munuaisten mikroliitit. Suonikohju sairaus. Maksan steatoosi. Krooninen kolekystiitti, ilman pahenemista. Ota jatkuvasti bisoprololi 2,5 mg tabletteja 1 kerran päivässä, Cardiomagnyl 75 mg 1 kerran päivässä, Asparkam 1 tabletti 3 kertaa päivässä, Diuver 1/2 tabletti 1 kerran päivässä. Leikkaukset, vammat anamneesissa kiistää. Allergologista anamneesia ei kuormiteta. Perinnöllisyyttä ei kuormiteta.

Yleinen tila: tyydyttävä. Tietoisuus on selkeä. Asema on aktiivinen. Kehon lämpötila 36,5 °C. Keuhkoissa vesikulaarinen hengitys, ei hengityksen vinkumista. Hengitysliikkeitä on 17 minuutissa. Sydänäänet ovat vaimeita, rytmiä, rytmi on oikea. Pulssi 60 lyöntiä minuutissa. Verenpaine 120/75 mmHg. Taide. Kieli on kostea ja puhdas. Vatsa on pehmeä ja kivuton tunnustelussa. Maksa ei ole laajentunut, reuna on kivuton. Tuoli on päivittäin, myönnetty. Oire effleurage oikealla, vasemmalla on negatiivinen. Virtsaamisvapaa, kivuton. Turvotus, pastosity puuttuu.

paikallinen tila. Patologinen ihoprosessi on laajalle levinnyt, ja se sijaitsee ylä- ja alaraajojen iholla. Sitä edustavat yksittäiset jännittyneet rakkulat, joiden halkaisija on enintään 7,0 cm, tiheä kansi, läpinäkyvä sisältö, yksittäiset epiteelisoituneet eroosiot, joiden halkaisija on enintään 6,0 cm (kuvat 1-2). Nikolskyn oire on negatiivinen. Näkyvillä limakalvoilla ei ole ihottumaa. Ihon lisäkkeet eivät ole mukana patologisessa prosessissa. Perifeeriset imusolmukkeet eivät ole suurentuneet. Dermografismi on sekalaista. Iholla ja näkyvissä limakalvoilla ei ole muita patologisia ihottumia.

Hepatiitti ELISA-tutkimus HBsAg:n ja HCV:n varalta: ei havaittu. HIV-negatiivinen ELISA. ELISA kokonaisvasta-aineiden määrittämiseksi Treponema pallidum negatiivinen. Täydellinen verenkuva: kohonneet eosinofiilit 6,1%, ESR-kiihtyvyys jopa 25 mm/h. Veren biokemiallinen analyysi: indikaattorit normaalialueella. Koagulogrammi: indikaattorit normaalialueella. Virtsaanalyysi: leukosyytit koko näkökentässä.

Pinnoite on akantolyyttisten solujen jälki rakkuloiden pohjasta: ei löydy. Kystinen neste: eosinofiilit 10%. Verikoe desmosomien vasta-aineiden varalta: ei havaittu.

Histologinen tutkimus. Makroskooppinen kuvaus: fragmentti 1 cm pitkä, tiheä, harmaa, keskellä on pyöreän muotoinen valkoinen kudos. Mikroskooppinen kuvaus: ihoalue, jossa on subepidermaalinen rakko, jonka yläosa ei muutu, rakko on täynnä fibriinilankoja ja leukosyyttejä, ihon epätasainen turvotus, perivaskulaarinen lymfosyyttinen infiltraatio leukosyyttien ja eosinofiilien sekoituksella. Johtopäätös: bullous pemfigoidin merkkejä.

Elektrokardiografia: sinustahdistin, bradysystole, syke 56 minuutissa, vasemman kammion ja vasemman eteisen hypertrofia.

Vatsaontelon ja retroperitoneaalitilan ultraäänitutkimus: rasvahepatoosi, krooninen kolekystiitti, krooninen pyelonefriitti, molempien munuaisten mikroliitit.

Fibrogastroduodenoskopia: fokaalinen antraalinen gastriitti. Katarraalinen bulbiitti.

Rintakehän röntgenkuva: keuhkoissa ilman uusia fokaalisia ja infiltratiivisia muutoksia.

Spirometria: keuhkojen kapasiteetti on normaalia suurempi. Pakotettua uloshengitystä arvioitaessa ei havaittu hengitysteiden tukkeutumista.

Terapeutin neuvoja: diagnoosi: "Aortan sydänsairaus, ahtauma ja 2. asteen aorttaläpän vajaatoiminta. Nousevan aortan aneurysma. Verenpainetauti 1-2 astetta. 1. asteen krooninen sydämen vajaatoiminta. Krooninen pyelonefriitti, paheneminen. Munuaisten mikroliitit. Suonikohju sairaus. Maksan steatoosi. Krooninen kolekystiitti, ilman pahenemista. Hoito on sovitettu vastaaviin sairauksiin.

Endokrinologin konsultaatio: veri mikrosomaalisen kilpirauhasperoksidaasin vasta-aineille: 2872,76 IU/ml (normaali 0,00-5,61); kilpirauhasta stimuloiva hormoni 0,007 μIU / ml (normaali 0,270-4,200); muut parametrit ovat normaalialueella. Kilpirauhasen ultraäänitutkimus: ECHO-merkkejä kilpirauhasen diffuusista hyperplasiasta. Autoimmuuninen kilpirauhastulehdus.

Hoito suoritettu: prednisolonitabletit 30 mg päivässä kaavion mukaan (9.00 - 3 tablettia, 11.00 - 3 tablettia), ennen prednisolonin ottamista 30 minuutin ajan, algeldraatti + magnesiumhydroksidi 1 annoslusikka. Klooripyramiiniliuos 2 % 1 ml lihakseen 1 kerran päivässä nro 14. Kaliumtabletit + magnesiumasparaginaatti 1 tabletti 3 kertaa päivässä sisällä. Bisoprololi 2,5 mg 1 tabletti 1 kerran päivässä, Diuver 1/2 tablettia 1 kerran viikossa. Ulkoinen hoito: Fukortsin-liuos ulkoisesti 2 kertaa päivässä eroosion hoitoon, klobetasolipropionaattivoide 2 kertaa päivässä.

Poistuessa: ihoprosessi on vakiintunut, uusia rakkuloita ei ole, kuoret ovat repeytyneet, toissijaisia ​​hyperpigmentoituneita täpliä (kuva 3). Hänet kotiutettiin ihotautilääkärin valvonnassa asuinpaikan dermatovenerologiaan.

On suositeltavaa jatkaa prednisolonin ottamista kaavion mukaan: klo 9.00 - 3 tablettia, klo 11.00 - 2 tablettia 10 päivän ajan, käynti asuinpaikan dermatovenerologilla tarkastuksessa yleis- ja biokemiallisen tarkastuksen läpäisemiseksi. testejä ja päättää prednisolonin vähentämisestä edelleen ylläpitoannokseen. Ennen prednisolonin ottamista 30 minuutin ajan tabletit algeldraattia + magnesiumhydroksidia, kaliumtabletteja + magnesiumasparaginaattia 1 tabletti 3 kertaa päivässä. Jatka kardiologin ja terapeutin määräämien lääkkeiden ottamista. Terapeutin, kardiologin, gastroenterologin, urologin, onkologin havainnointi ja lisätutkimus ja potilaan tutkimus syövänetsintäohjelman mukaisesti, kroonisen infektion pesäkkeiden sanitaatio, ihovamman poissulkeminen.

Johtopäätös

Esitetty havainto Leverin bulloosista pemfigoidista potilaalla, jolla on yhdistetty sisäelinten patologia, kiinnostaa paitsi dermatovenereologeja myös muiden erikoisalojen lääkäreitä. Ihoprosessin synty ei tässä tapauksessa välttämättä liity onkopatologiaan. On todennäköistä, että tämän dermatoosin kehittyminen voi johtua samanaikaisesta usean elimen terapeuttisesta patologiasta, joka ottaa suuren määrän lääkkeitä samanaikaisiin somaattisiin sairauksiin.

Kirjallisuus

1. Tkachenko S. B., Teplyuk N. P., Minnibaev M. T., Allenova A. S., Kupriyanova A. G., Lepekhova A. A., Pyatilova P. M. Nykyaikaiset menetelmät todellisen (autoimmuuni) pemfigusin ja bullous pemfigoidin erotusdiagnoosiksi // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2015. nro 18 (3). s. 17-22.
2. Teplyuk N. P., Altaeva A. A., Belousova T. A., Grabovskaya O. V., Kayumova L. N. Leverin bullous pemfigoidi paraneoplastisena prosessina // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2012. Nro 4. S. 5-10.
3. Teplyuk N.P. Leverin bullous pemfigoidi (luento-arvostelu) // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2007. Nro 1. S. 43-49.
4. Grigorjev D.V. Leverin rakkula pemfigoidi // eKr. 2014. nro 8. S. 598.
5. Samtsov A. V., Belousova I. E. Rakkuaiset dermatoosit: monografia. Pietari: KOSTA, 2012. 144 s.
6. Chistyakova I. A., Isaeva D. R. Leverin bullous pemfigoidi: diagnoosin ja hoidon ominaisuudet // Dermatology and Venereology -tiedote. 2008. Nro 4. S. 63-72.
7. Potekaev N. S., Teplyuk N. P., Belousova T. A., Altaeva A. A., Grabovskaya O. V., Kayumova L. N. Autoimmuuniset rakkuladermatoosit paraneoplastisena prosessina // Kokeellinen ja kliininen dermatokosmetologia. 2012. Nro 4. S. 42-47.
8. Drozhdina M. B., Koshkin S. V. Rakkuloinen pemfigoidi. Klinikka, diagnoosi ja hoito // Dermatologian ja venereologian tiedote. 2017. Nro 6. S. 47-52.
9. Berebein B. A., Studnitsin A. A., toim. Ihosairauksien erotusdiagnoosi. Opas lääkäreille. M.: Medicine, 1989, 672 s.

E. N. Efanova 1, Lääketieteen kandidaatti
Yu. E. Rusak, lääketieteen tohtori, professori
E. A. Vasilyeva
A. A. Elmanbetova

BU VO KHMAO-Yugra SurSU, Surgut

Leverin bullous pemfigoidi yhdistetyn somaattisen patologian taustalla / E. N. Efanova, Yu. E. Rusak, E. A. Vasilyeva, A. A. Elmanbetova
Lainaus: Hoitava lääkäri nro 10/2018; Numeron sivunumerot: 84-86
Tunnisteet: iho, ihottuma, tyvikalvo, diagnostiikka

Pemfigoidi on krooninen hyvänlaatuinen ihosairaus, jota esiintyy pääasiassa iäkkäillä ihmisillä. Patologian ytimessä on epidermaalisten alueiden kuorinta ilman solujen välisten yhteyksien menetystä yhdessä leveimmistä riveistä. Tämä tilanne johtuu useista syistä, joiden vuoksi ihmiskehoon ilmaantuu vasta-aineita omalle iholleen.

Patologian diagnoosin suorittaa ihotautilääkäri useiden instrumentaalisten tekniikoiden yhdistelmällä. Hoito sisältää sekä systeemistä immunosuppressiivista hoitoa että paikallisia aineita. Sairaus reagoi hyvin meneillään olevaan hoitoon, mutta lääkkeiden käyttö kestää kauan, jotta vältytään uusiutumisesta.

Mikä on pemfigoidi

Tämä sairaus vaikuttaa vain ihon yläkerrokseen - orvasketeen. Tässä tapauksessa tapahtuvien prosessien ymmärtämiseksi tarkastelemme lyhyesti tämän säiliön rakennetta.

Rakenteeltaan orvaskesi muistuttaa 13-16-kerroksista taloa, joka makaa kukkuloilla (dermis luo tällaisia ​​nousuja ja syvennyksiä), jolla on erittäin leveä katto. Tämä kerros koostuu neljästä ja kämmenissä ja jaloissa - viidestä anatomisesti erilaisesta kerroksesta:

• ne, jotka muodostavat "tiilet", ovat alkiokerroksia. Niitä on kaksi: basaali ("tiilet" makaa yhdessä tai kahdessa kerroksessa) ja piikikäs (soluriviä on 10 tai enemmän);
• "katto" on muut 2 tai 3 kerrosta. Ne tulevat itukerroksista, mutta jokaisella rivillä ne näyttävät yhä vähemmän soluilta (viimeinen kerros on täysin suomua).

Piikikäs kerros on erityinen: se on monikerroksinen, ja sen solut on varustettu kasvaimilla - "piikillä". Ne ovat yhteydessä toisiinsa. Todellisen pemfigusin (pemfigus) kanssa tulehdusprosessin seurauksena näiden piikien välinen yhteys tuhoutuu. Pemfigoidilla (liite "-oid" tarkoittaa "samankaltaista", toisin sanoen "pemfigus-kaltaista" patologiaa) piikin kerroksen solujen välinen suhde pysyy "voimassa". Tämä on tärkein ero näiden kahden patologian välillä, joka ilmenee rakkuloiden esiintymisenä iholla.

Alla kuvattujen syiden vaikutuksesta immunoglobuliinivasta-aineet muodostuvat kalvoa vastaan, jolla epidermiksen peruskerros sijaitsee. Se on itse asiassa erotin epidermiksen ja dermiksen välillä, se sisältää tekijöitä, jotka stimuloivat ylemmän ihokerroksen kasvua. Kun tyvikalvon alueet joutuvat vasta-aineiden "hyökkäyksen" alle, immuunireaktioiden kaskadi aktivoituu, neutrofiilisolut pääsevät tänne. Niistä vapautuu erilaisia ​​entsyymejä, jotka tuhoavat "langat", jotka yhdistävät orvaskeden dermikseen. Sama tapahtuu pemfigusin kanssa, vain sen kanssa on yhteys tärkeimpiin kudosten yhteensopivuusantigeeneihin, jotka sijaitsevat leukosyyteissä, mitä ei esiinny pemfigoidin kanssa.

Kuplat (sonnit), joissa on bullous pemfigoidi, muodostuvat seuraavasti:

• alimman kerroksen solujen prosessien välillä, joiden avulla ne kommunikoivat keskenään, autoimmuuniprosessin seurauksena ilmaantuu nesteellä täytettyjä kuplia - vakuoleja;
• lisäksi ihon alemman kerroksen - dermiksen - turvotus;
• vakuolien asteittainen fuusio yhdessä ihon turvotuksen kanssa johtaa suurten nesteonteloiden muodostumiseen. Virtsarakon kansi on venytettyä epidermaalista solua, joiden väliset sillat säilyvät;
• sitten epidermaaliset solut kuolevat;
• samaan aikaan epidermiksessä käynnistyvät regeneratiiviset prosessit: uudet solut ryömivät kuplan reunoista, vangitsevat vähitellen sen pohjan. Tämä tekee kuplasta intraepidermaalisen.

Bullat voivat sijaita tulehtumattomalla iholla, jolloin ne asettuvat verisuonten ympärille. Jos ympäröivä iho tulehtuu, dermikseen muodostuu voimakkaita infiltraatteja. Neste, joka täyttää pullat, sisältää monia lymfosyyttejä, histiosyyttejä (kudoksen immuunisoluja), pienen määrän eosinofiilejä (eräs valkosolutyyppi, joka on vastuussa allergisista ilmenemismuodoista).

Mutta silti, riippumatta siitä, mitä prosesseja tapahtuu, pinouskerroksen solujen väliset nivelsiteet säilyvät, eli akantolyysiä (niiden tuhoamista) ei tapahdu. Siksi tautia kutsutaan nonakantolyyttiseksi prosessiksi. Sen toinen nimi on Leverin bullous pemfigoidi.

Taudin luokitus

Tämän patologian muotoja on useita:

1. Itse asiassa rakkula pemfigoidi, joka tunnetaan myös nimellä Leverin ei-akantolyyttinen pemfigoidi. Sen oireet kuvataan alla.
2. Arpeuttava pemfigoidi, jota kutsutaan myös mukosynekiaaliseksi rakkula-ihottumaksi. Patologia on herkkä iäkkäille ikäryhmälle (yli 50-vuotiaat), naisille enemmän. Rakkuloiden esiintyminen sidekalvolle ja suun limakalvolle on ominaista; joillakin potilailla on ihottumaa.
3. Ei-akantolyyttinen hyvänlaatuinen pemfigus vain suun limakalvolla. Kuten nimestä voi päätellä, kuplia ilmestyy vain suuhun.

On myös erillinen pemfigoidityyppi - pyokokkipemfigoidi. Tämä on Staphylococcus aureuksen aiheuttama tartuntatauti, joka kehittyy lapsilla 3-10. elinpäivänä. Se on erittäin tarttuvaa. Tartunnan lähde voi olla synnytyssairaalan hoitohenkilökunta tai lapsen äiti, jolla on äskettäin stafylokokkitulehdus tai joka on Staphylococcus aureuksen kantaja nenänielassa.

Sille on ominaista rakkuloiden nopea ilmaantuminen vauvan punoittavalle tai terveen näköiselle iholle. Ne ilmestyvät ensin vartaloon ja vatsaan. Rakkulat ovat aluksi suuren herneen kokoisia, sitten kasvavat ja voivat olla halkaisijaltaan useita senttimetrejä ja märkiä; niitä ympäröi vaaleanpunainen teri. Lisäksi lämpötila nousee, lapsen yleinen kunto voi häiriintyä. Stafylokokkipemfigoidi voi johtaa verenmyrkytykseen, vaikeissa tapauksissa se voi olla hengenvaarallinen.

Pemfigoidin syyt

Miksi tämä sairaus kehittyy, ei tiedetä tarkasti. Uskotaan, että patologia voi johtua seuraavista syistä:

• ultraviolettisäteily;
• tiettyjen lääkkeiden ottaminen: penisilliini, furosemidi, 5-fluorourasiili, salatsopyridatsiini, fenasetiini, kaliumjodidi, siprofloksasiini, amoksisilliini tai jopa kaptopriili;
• minkä tahansa lokalisoinnin kasvainprosessi (tämän vuoksi lääkärit etsivät syöpää kaikista mahdollisista lokalisaatioista tehdessään diagnoosin bullous pemfigoidista).

Patologian oireet

Taudilla on krooninen kulku, jolloin oireiden poissaolojakso (remissio) sekoittuu oireiden uusiutumisjaksoon (paheneminen), ja jokaisen uuden pahenemisen yhteydessä patologia voi levitä.

Rakkulaisen pemfigoidin oireet

Oireiden kirjo on melko laaja. Yleensä tämä:

• 0,5-3 cm:n kireät rakkulat punoittavalla ja turvottavalla, harvemmin normaalilla iholla;
• paljon;
• kutiava, harvemmin - kutiava ja aiheuttaa kipua;
• paikallinen pääasiassa: ihopoimuissa, vatsassa, reisien ja hartioiden sisäpuolella, käsivarressa. Kolmannessa tapauksista niitä esiintyy 0,5-2 cm suun limakalvolla: poskilla, kovan ja pehmeän kitalaen rajalla, ikenillä;
• useimmiten kuplat on järjestetty symmetrisesti;
• on läpinäkyvää sisältöä, joka voi ajan myötä muuttua märkiväksi (keltaiseksi tai valkoiseksi) tai veriseksi;
• samaan aikaan, kuten bullae, on nokkosihottuma kaltaisia ​​elementtejä ihottuma, jotka ovat väriltään punainen tai ruusunpunainen. Tällaiset rakkulat ovat erityisen havaittavissa, kun ihon punoitus, jolla rakkulat sijaitsevat, laantuu;
• kuplan avautumisen jälkeen jäljelle jää kostea vaaleanpunainen alue, joka paranee nopeasti kuoriutumalla tai ilman;
• useimpien ihmisten yleinen tila ei kärsi: tajunta ei ole masentunut, ei ole kuumetta, heikkoutta, pahoinvointia tai oksentelua. Laihtuneet potilaat ja vanhukset voivat kokea ruokahaluttomuutta, heikkoutta; he voivat laihtua.

Sairauden alkuvaiheessa ei välttämättä ole rakkuloita, vain kuoria, jotka ovat samanlaisia ​​kuin polymorfiset elementit tai rakkulat, kuten urtikariassa. Ihottumaan voi liittyä vaihtelevaa kutinaa, jota on vaikea hoitaa. Myöhempi paheneminen etenee jo tavallisilla oireilla, jos kyseessä on pemfigoidin klassinen muoto, tai samojen merkkien toistuessa epätyypillisillä muodoilla.

Ilmiöitä arpeutumisen pemfigoid

Ihottuma löytyy pehmeästä kitalaesta, posken limakalvosta, uvulasta ja risoista, kun taas suun limakalvo on punainen ja turvonnut, mutta se ei välttämättä muutu. Joskus irtonaisia ​​elementtejä esiintyy huulilla, silmien sidekalvolla, ja iholle kehittyessään ne sijaitsevat kasvoissa, poimuissa (erityisesti reisissä) ja päänahassa. Sairaus voi vaikuttaa myös sisäelimiin.

Ihottuma on jännittynyt rakkula, jonka sisältö on kirkasta tai veristä. Niiden avaamisen jälkeen näkyy syvänpunaisia ​​eroosioita.

Tyypillinen merkki arpeutumisesta pemfigoidista on rakkuloiden esiintyminen jatkuvasti joissakin paikoissa, mikä edistää arpien muodostumista siellä. Tällainen arpeutuminen huulten alueella johtaa vaikeuksiin suun avaamisessa. Silmän sidekalvon kalvolla aktivoituva kyynelsuolen prosessi johtaa sen rypistymiseen, silmämunan liikkeiden rajoittumiseen ja kyynelkanavien heikkenemiseen. Silmän lokalisaatio voi myös aiheuttaa haavaumia sarveiskalvossa, minkä vuoksi se samenee ja sallii vain ihmisen havaitsevan valoa.

Tämän patologian muodon ihon lokalisaatio aiheuttaa arpien ilmaantumisen alla olevan ihon tason alapuolelle. Sisäelimissä kehittyvä sairaus voi monimutkaistaa kurkunpään, ruokatorven, virtsaputken, emättimen tai peräaukon läpinäkyvyyden heikkenemistä.

Diagnostiikka

Diagnoosi "rakkulainen pemfigoidi" tai "arpeuttava pemfigoidi" tehdään seuraavista syistä.

1. Tarkastus: pemfigoidilla on tyypillinen sijainti ja tyypillinen suuri rakkuloiden tiheys.

2. Ihobiopsia, jonka mukaan suoritetaan:

• tavanomainen mikroskopia: akantolyysi on poissuljettu (viestien katoaminen piikkikerroksen solujen selkien välillä);
• immunofluoresenssimikroskopia, jonka avulla ihotautilääkäri voi nähdä ihon hehkun ei piikikerroksen, vaan tyvikalvon alueella;
• immunoelektronimikroskooppi: käytetään immunoglobuliinien leimaamista kullalla, minkä jälkeen sen sijaintia tutkitaan;
• immunoblottaus ja immunosaostusmenetelmä.

Terapia

Bullooisen pemfigoidin hoito koostuu lääkkeiden tuomisesta kehoon, jotka estävät immuunijärjestelmän toiminnan - nämä ovat:

1. Glukokortikoidihormonit: prednisoloni, deksametasoni, alkaen pienillä annoksilla (30-40 mg prednisolonia päivässä).
2. Sytostaatit (samankaltaisia ​​lääkkeitä käytetään myös syövän kemoterapiassa): atsatiopriini, sytoksaani, metotreksaatti.

Vakavassa patologiassa ensimmäisen 2 viikon aikana suositellaan sekä glukokortikosteroidien että sytostaattisten lääkkeiden samanaikaista käyttöä.

Edellä mainittujen rahastojen tehokkuuden lisäämiseksi käytetään seuraavia:

• systeemiset entsyymit: Phlogenzym, Wobenzym;
• verisuonten seinämän vahvistamiseen tarvittavat vitamiinit: P-, C-vitamiini, nikotiiniamidi;
• Immunoterapialääkkeet: Rituksimabi.

Jos osoitetaan, että rakkula pemfigoidi syntyi pahanlaatuisen kasvaimen kehittymisen seurauksena, suoritetaan kasvainten vastainen hoito. Se riippuu kasvaimen sijainnista, sen pahanlaatuisuuden asteesta, taudin vaiheesta. Se voi olla kirurginen, säteily, lääke (kemoterapia, kohdennettu hoito).

Paikallinen hoito riippuu pesäkkeiden sijainnista:

• Jos ne ovat iholla, niitä käsitellään glukokortikoidihormoneihin perustuvilla voiteilla: prednisoloni, hydrokortisoni, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
• Kun rakkulat lokalisoidaan silmiin, silmälääkäri määrää paikallista hoitoa. Nämä ovat silmätipat, joissa on glukokortikoideja (deksametasonitipat), antibakteerisia ja antiseptisiä aineita (Okomistin, kloramfenikolitipat) - märkivien komplikaatioiden estämiseksi. Jos rakkuloiden vaurioitumisen jälkeen sidekalvon eroosiot eivät epitelisoidu, Korneregel on määrätty.
• Jos irtonaiset elementit sijaitsevat suuontelon limakalvolla, määrätään huuhtelu antiseptisillä aineilla: furatsiliinin, klooriheksidiinin, miramistiinin vesiliuos.

Ihonhoito bullous pemfigoidissa sisältää rakkuloiden käsittelyn antiseptisillä aineilla, kuten briljanttivihreällä, metyleenisinisellä tai fukorsiinilla. Nämä lääkkeet kuivattavat härät ja estävät niitä saamasta tartuntaa. Jos sinulla on rakkuloita, uintia ei suositella. Hygienia suoritetaan sideharsopyyhkeillä, jotka on kastettu antiseptisten vesiliuoksiin: klooriheksidiini, furatsilliini. Sinun on tehtävä tämä pyyhkäisyliikkeillä.

Mitä tehdä ei-paraneville eroosioille pemfigoidissa?

Tämä tapahtuu joko infektion aikana tai huonoilla regeneratiivisilla kyvyillä. Ensimmäisessä tapauksessa vain glukokortikoideja sisältävien yksikomponenttisten voiteiden sijasta määrätään hormonien ja antibioottien yhdistelmäaineita: Pimafucort, Imacort, Aurobin.

Huonot regeneratiiviset kyvyt vaativat syiden lisäselvitystä: se voi olla diabetes mellitus tai verisuonipatologia. Sitten eroosio paranee asianmukaisen hoidon määräyksellä. Kunnes etiologia on selvitetty tai jos se jää tuntemattomaksi, ja aiheuttavan taudin hoidon lisäksi dekspantenolia määrätään Bepanten-emulsiovoiteen tai metyyliurasiilin muodossa geelimäisen lääkkeen Levomekol-muodossa.

Onko ruokavalio välttämätön?

Ruokavalio bullous pemfigoidille tarvitaan, jotta keho, jossa vastustuskyky on rasittunut, ei altistu muille allergeenisille vaikutuksille. Se koostuu seuraavien sääntöjen noudattamisesta:

1. ruokavaliossa tulisi olla tarpeeksi vihanneksia;
2. korvaa liha kalalla;
3. maitotuotteet - vähintään;
4. sokeri on poistettava kokonaan;
5. transrasvat - margariini, majoneesi, kastikkeet, paistetut ruoat, pekoni, kinkku, makkarat - tulisi jättää pois.

Mitä voit syödä?

Vihreät, vihannekset, hedelmät, merikala, maksa, täysjyväleipä, viljat, vihreä tee, keitetty tai paistettu vähärasvainen liha (kana, vasikanliha), keitot toisella liemellä tai kasvissyöjä.

Yksi dermiksen kroonisista autoimmuunivaurioista, joka usein diagnosoidaan iäkkäillä potilailla, on rakkula pemfigoidi. Tämän patologian merkit ovat samanlaisia ​​​​kuin pemfigus-oireet, jotka johtuvat rakkuloiden muodostumisesta epidermikseen. Tarkastellaan yksityiskohtaisemmin ihovaurioiden ominaisuuksia, oireita, hoitomenetelmiä.

Bulloosinen pemfigoidi tunnetaan myös nimellä Leverin tauti. Tämä dermiksen autoimmuunivaurio on melko harvinainen. Se ilmenee tyypillisistä vesikulaarisista elementeistä (sonnit), jotka ilmestyvät dermiksen pinnalle. Lever bullous pemfigoidi on yleisempi yli 65-vuotiailla.

Rakkulaiselle pemfigoidille on ominaista kireät rakkulat, jotka muodostuvat epiteelin alle tyvikalvon delaminaatiosta johtuen. Vain dermiksen ylemmät kerrokset vaikuttavat.

Rakkuloissa vaurioissa rakkulat sijaitsevat symmetrisesti. Ne kattavat seuraavat dermiksen alueet:

• jalat;
• vatsa;
• aseita.

Pemphigoid bullous Asiantuntijat voivat myös kutsua seniiliä herpetiformista ihottumaa, parapemphigus. Dermiksen rakkuloivaa vauriota pidetään kroonisena, sille on ominaista uusiutuminen. Toisin kuin pemphigus vulgaris, rakkulainen ihottuma esiintyy ilman akantolyysiä. Kuplien esiintymistä orvaskeden sisällä pidetään toissijaisena prosessina. Lever löysi tämän ominaisuuden vuonna 1953. Hyvin harvinaiset dermispatologian ilmentymät lapsilla, nuorilla (vain noin sata tapausta).

Tutkijat ovat löytäneet yhteyden rakkuladermatiitin ja onkologisten patologioiden välillä. Siksi asiantuntijat pitävät rakkulaa pemfigoidia joskus paraneoplastisena prosessina. On näyttöä kyseisen taudin kehittymisestä ihmisillä, joilla on keuhko-, maha- ja virtsasyöpä.

Rakkuinen ihottuma esiintyy useammin vahvemmalla sukupuolella. Vuosien mittaan taudin riski kasvaa merkittävästi. Tarkastellaan yksityiskohtaisemmin syitä, jotka provosoivat bullous pemfigoidin esiintymistä.

Syyt

Asiantuntijat huomauttavat, että Leverin rakkula pemfigoidi on luonteeltaan autoimmuuni. Yleensä sen kehittymisen provosoi perinnöllinen taipumus autoimmuunijärjestelmän epäonnistumisille. Asiantuntijat myöntävät myös tarkasteltavan dermatoosin muodon virusperäisen etiologian mahdollisuuden. Samanaikaisesti tutkijat ovat tunnistaneet useita tekijöitä, joiden vaikutuksesta bullous pemfigoidi esiintyy:

• orvaskeden liiallinen ärsytys (sädehoito, palovammat);
• kudossiirto;
• ihon vaurio;
• rokotus;
• kasvain.

Tutkijat pystyivät vahvistamaan autoimmuuniteorian bulloosin dermatiitin esiintymisestä löytämällä vasta-aineita orvaskeden tyvikalvolle virtsarakon nesteestä, potilaan verestä.

Patologisen prosessin kehitys

Kun jokin näistä tekijöistä vaikuttaa immuunijärjestelmään, tapahtuu humoraalinen soluvaste. Se ilmenee vasta-aineiden tuottamisena tiettyjä epidermiksen soluja vastaan, joista on tullut "muukalaisia". Autoimmuuniprosessi aktivoituu, ihon alakerroksen solujen väliset yhteydet katkeavat. Näin muodostuu rakkuloita, jotka sisältävät nestettä sisällä.

Muodostuneet kuplat sulautuvat yhteen. Niihin ilmestyy tiheitä renkaita, joita edustavat orvaskeden terveet solut. Muodostelman seinämien solut vanhenevat, kuolevat. Samaan aikaan regenerointiprosessi aktivoituu. Sitä edustaa uusien solujen muodostuminen vesikkelin pohjalle. Kupla sijaitsee dermiksen kahden kerroksen välissä:

1. Vanha rengas.
2. uusi epiteeli.

Verisuonten ympärillä olevaan tulehtumattomaan verinahaan voi ilmestyä pulloja. Tulehdusprosessin kehittyessä on alueita, joissa on infiltraatiota.

Virtsarakosta tuleva neste sisältää immuunisoluja, tietyn määrän eosinofiilisiä leukosyyttejä. Kaikkien prosessien kehittyessä vaurioituneella alueella säilyy piikin kerroksen solujen välinen yhteys (akantolyysiprosessia ei ole). Toisin sanoen tuhoutumisprosessia ei havaita. Tämän ominaisuuden vuoksi tutkijat kutsuivat patologiaa ei-akantolyyttiseksi pemfigusiksi, Leverin pemfigoidiksi.

Taudin tyypilliset merkit

Yleensä ennen kuplien ilmaantumista potilaalla voi olla vain lieviä merkkejä taudin kehittymisestä. Leverin bullous pemfigoidilla on seuraavat alkuoireet:

• kutina, jonka voimakkuus vaihtelee, joka tuntuu käsivarsissa, alavatsassa, jaloissa;
• ihon punoitus;
• lievä erytematoottinen ihottuma.

Kuplat ilmestyvät vasta tietyn ajan kuluttua. Niiden koko on 3 cm. 30 %:ssa rakkulasta pemfigoidista esiintyy eroosiota emättimen ja suuontelon limakalvoissa. Kuplien ominaisuutena pidetään myös niiden kannen vahvuutta. Patologian aikana syntyneille kuplille on ominaista vammojen vastustuskyky. Muodostelmien sisällä on seroosia, joskus se korvataan verenvuotoisella, märkivällä sisällöllä.

Virtsarakon avautumiseen liittyy ihon eroosioita, joille on ominaista kosteus, pinnan arkuus ja punertava väri. Epidermis näissä paikoissa paranee melko nopeasti, haavojen jälkeen jälkiä ei käytännössä ole näkyvissä.

Potilaiden rakkuloivan pemfigoidin lisämerkeistä ilmenee:

• ruokahalun menetys;
• painonpudotus;
• kuume.

Kun rakkulasta pemfigoidista kärsivä henkilö on uupunut vakavasti, kuolema on mahdollista. Rakkulaiselle dermatiitille on ominaista krooninen kulku (patologian merkit häviävät vähitellen, sitten ne voivat ilmaantua uudelleen). Kirjaimellisesti 15 - 30 prosentissa tapauksista lääkärit havaitsivat kehon spontaanin paranemisen.

Arpeuttava pemfigoidi

Lääketieteellisessä käytännössä termi "arpeuttava pemfigoidi" syntyi samanaikaisesti termin "rakkulainen pemfigoidi" kanssa, koska Lever jakoi tämän harvinaisen dermatoosin erilliseen ryhmään. Tämä patologia on luonteeltaan autoimmuuni.

Tämän patologian muodon piirre on bullien esiintyminen yhdessä paikassa. Kuplat ilmestyvät iholle pitkään. Tästä syystä muodostuu arpia. Sairauden paikallistumista sidekalvolle pidetään vaarallisena sokeuden kehittymisen todennäköisyyden vuoksi.

Naiset kärsivät sikatriaalisesta pemfigoidista 2 kertaa useammin kuin miehet. Lapsilla tämä patologia kirjattiin yksittäisissä tapauksissa.

Patologinen prosessi kehittyy patologisten antigeenien (eksogeenisten, endogeenisten) vaikutuksesta limakalvoihin, dermiin.

Endogeeniset tekijät ovat:

• hammastahnojen käyttö;
• tiettyjen lääkkeiden ottaminen;
• silmätippojen käyttöä.

Eksogeeniset tekijät ovat:

• ripsien epilointi;
• voimakas hyperinsolaatio;
• purentakorjaus hammasraudoilla.

Cicatrizing pemfigoidilla havaitaan sidekalvon, nenäontelon, suun, ruokatorven, nielun ja sukuelinten limakalvojen vaurioita.

Lääkärit korjaavat limakalvojen vaurion 70 prosentissa tapauksista, ihon patologiaa havaitaan harvemmin (noin 30 - 40% tapauksista).

Patologian kehittyminen sidekalvossa ilmenee tällaisilla merkeillä:

• turvotus;
• hyperemia;
• kipuoireyhtymä;
• valonarkuus;
• ihottumat (pienet rakkulat, joiden koko ulottuu neulan päähän).

Kun kupla avautuu, sen tilalle muodostuu uusi. Tämä saa aikaan arven muodostumisen arpiin. Arpeuttava pemfigoidi on vaarallinen sidekalvon rypistymisen, silmämunan liikkuvuuden heikkenemisen, kyynelkanavien posliinisen epämuodostuman, sidekalvopussin kiinnittymien muodostumisen ja piikkien esiintymisen vuoksi.

Diagnostiikka

Vipubulous pemfigoidi voidaan diagnosoida ihotautilääkärin tutkimuksella. Se vaatii myös erityisiä tutkimuksia (histologisia, immunologisia). Tutkimuksen aikana lääkäri tutkii ne merkit, jotka ovat jo ilmaantuneet (erytematoottinen ihottuma, rakkuloiden sijainti, eroosioiden kuoret, parantavien eroosioiden esiintyminen). Sairaushistoria sisältää kaikki tiedot visuaalisen tutkimuksen, tutkimuksen jälkeen.

Asiantuntija tarvitsee täydellisen verenkuvan. Tämä diagnostiikkamenetelmä näyttää seuraavan kuvan:

• eosinofilia (kohtalainen);
• leukosytoosi.

Suoritettu immunosaostumisreaktio mahdollistaa IgG:n näkemisen ääreisveren koostumuksessa jotka voivat sitoutua antigeeneihin.

Histologisen tutkimuksen erikoisuus on suorittaa seuraavat toimenpiteet:

• valomikroskopia. Tämä diagnoosi visualisoi epidermaalisen halkeaman, subepidermaalisen rakon, joka muuttuu vähitellen intraepidermaaliseksi. Tutkimus osoittaa dermiksen voimakkaan turvotuksen vaurion alla, leukosyyttien infiltraatio on näkyvissä (se koostuu seuraavista komponenteista: eosinofiilit, lymfosyytit, neutrofiilit);
• immunofluoresenssimikroskopia. Tämä tutkimusmenetelmä osoittaa G-ryhmän immunoglobuliinien, komplimenttifraktioiden, kertymisen epidermiksen tyvikalvoon. Näiden molekyylien pitoisuus tyvikalvon ulkoalueella on huomioitu.

Asiantuntija saattaa joutua suorittamaan erotusdiagnoosin seuraavien patologioiden kanssa:

• rakkula epidermolyysi;
• pemphigus vulgaris;
• eksudatiivinen punoitus (monimuotoinen).

Terapeuttiset perusmenetelmät

Bulloosia pemfigoidia hoidetaan lääkkeillä. Ensilinjan lääkkeet ovat glukotrikosteroidit (metyyliprednisoloni, prednisoloni). Tarkasteltavana olevan patologian hoito on melko pitkä, se alkaa suurilla steroidiannoksilla. 6-9 kuukauden hoitojakson aikana lääkkeiden annosta pienennetään asteittain.

Koska suurin osa rakkula pemfigoidipotilaista on iäkkäitä, on mahdotonta suorittaa täydellistä glukokortikosteroidihoitoa. Tämän ryhmän lääkkeiden käyttö on vaarallista, koska siinä on useita sivuvaikutuksia. Asiantuntijat suosittelevat pieninä annoksina steroideja suun kautta. Tätä hoitoa täydentää paikallisten voiteiden käyttö.

Bulloosin dermatiitin hoito immunosuppressiivisilla aineilla (siklosporiini ja muut) on melko tehokasta. Lääkärit määräävät myös:

• sytotoksiset lääkkeet (syklofosfamidi, metotreksaatti);
• antiseptiset aineet. Ne ovat välttämättömiä toissijaisten infektioiden, komplikaatioiden ehkäisemiseksi.

Terapeuttisen kurssin merkittävästi nopeuttamiseksi lääkärit suosittelevat plasmafereesiä kaksinkertaisella infiltraatiolla. Koko hoitokurssi kestää joskus jopa kaksi vuotta. Jopa rakkuloivan pemfigoidin hoidon päättymisen jälkeen 15-20 %:lla potilaista on mahdollista pahentua.

Sairauden ennuste

Klassisen rakkuloivan pemfigoidin kaltaisessa sairaudessa ennuste on epävarma. Asiantuntijat selittävät tämän sillä, että rakkulainen ihottuma on krooninen, vaikea diagnosoida. Lisäksi suurin osa potilaista on iäkkäitä ihmisiä, joilla on ollut erilaisia ​​​​liitännäissairauksia.

Aiemmin asiantuntijat diagnosoivat monia kuolemantapauksia bullous pemfigoidissa, mutta lääkärit eivät ottaneet huomioon potilaiden ikää, rinnakkaisten sairauksien vakavuutta. Lasten ja nuorten hoito on onnistunut.

Niiden, jotka ovat sairastaneet bullous pemfigoidia, tulee välttää altistumista negatiivisten tekijöiden iholle:

• ultravioletti;
• mekaaninen vamma;
• korkeat, matalat lämpötilat.

Katso myös muut ihosairaudet

on krooninen autoimmuuni ihosairaus, joka vaikuttaa pääasiassa ikääntyneisiin ihmisiin. Sen oireet ovat samankaltaisia ​​kuin pemfigusin oireet ja ne vähenevät jännittyneiden rakkuloiden muodostumiseen käsivarsien, jalkojen ja vatsan iholle; patologisten pesäkkeiden jakautuminen on yleensä symmetristä. Bulloosinen pemfigoidi diagnosoidaan tutkimalla potilasta, vaurioituneiden alueiden ihokudosten histologisella tutkimuksella ja immunologisilla tutkimuksilla. Sairauden hoitoon kuuluu immunosuppressiivinen ja sytotoksinen hoito glukokortikosteroideja ja sytostaattisia aineita käyttäen.

ICD-10

L12.0

Yleistä tietoa

Rakkulaisen pemfigoidin hoito

Ensimmäisen linjan lääkkeet, joita käytetään bullous pemfigoidin hoitoon, ovat glukokortikosteroidit - prednisoloni, metyyliprednisoloni ja muut. Hoito on pitkä, hoito aloitetaan suurilla steroidiannoksilla ja annosta pienennetään asteittain 6-9 kuukauden kuluessa. Koska monet potilaat, joilla on bullous pemfigoidi, ovat iäkkäitä, ei ole mahdollista suorittaa täysimittaista glukokortikosteroidihoitoa merkittävien sivuvaikutusten vuoksi. Usein tällaisessa tilanteessa hoito suoritetaan yhdistelmänä, jossa steroideja käytetään suun kautta ja paikallisesti levitetään niihin perustuvia voiteita.

Bullooisen pemfigoidin hoidolla immunosuppressiivisilla aineilla, esimerkiksi syklosporiinilla, on hyviä tuloksia. Samoin käytetään sytostaattisia aineita - metotreksaattia, syklofosfamidia. Kaksoissuodatus voi merkittävästi nopeuttaa toipumista ja lisätä bullous pemfigoidin hoidon tehokkuutta. Ulkoisesti glukokortikosteroideja sisältävien voiteiden lisäksi käytetään antiseptisiä aineita (esimerkiksi aniliinivärejä) komplikaatioiden, kuten sekundääristen infektioiden, estämiseen. Joka tapauksessa tämän taudin hoito on erittäin pitkä ja kestää vähintään puolitoista vuotta, ja jopa tässä tapauksessa 15-20% potilaista uusiutuu.

Rakkulaisen pemfigoidin ennuste ja ehkäisy

Klassisen rakkuloivan pemfigoidin ennuste on useimmissa tapauksissa epävarma. Tämä johtuu siitä, että sairaus on krooninen ja vaikeasti ennustettavissa, ja suurin osa potilaista on iäkkäitä ihmisiä, joilla on usein muita liitännäissairauksia. Varhaiset korkeat arviot bullous pemfigoidin aiheuttamasta kuolleisuudesta (10 - 40 %) katsotaan nyt jokseenkin virheellisiksi, koska laskelmassa ei ole otettu huomioon ikää, muiden sairauksien esiintymistä ja muita tekijöitä. Tämän patologian lapset ja nuorten muodot paranevat useimmissa tapauksissa onnistuneesti. Henkilöiden, jotka kärsivät rakkulasta pemfigoidista tai hoidetaan onnistuneesti, tulee välttää altistumista iholle traumaattisille tekijöille - ultraviolettisäteilylle, korkealle tai matalalle lämpötilalle, mekaanisille vammoille. Tämä voi provosoida taudin uusiutumisen kehittymistä.

Rakkulainen pemfigoidi on krooninen autoimmuuni ihovaurio, jota esiintyy useimmiten vanhemmilla ihmisillä.

Tämän taudin kliininen kuva muistuttaa tavallisia oireita. Pääasiallinen ilmentymä on jännittyneiden rakkuloiden muodostuminen (pääasiassa käsivarsien, jalkojen ja vatsan etuseinän iholla). Tässä tapauksessa patologiset pesäkkeet jakautuvat symmetrisesti. Paikallisten oireiden lisäksi kehon yleinen tila rikkoutuu, mikä voi johtaa kuolemaan vanhuksilla.

Diagnoosi tehdään potilaan valitusten, tutkimuksen, sairastuneiden alueiden ihon histologisen tutkimuksen sekä immunologisen diagnostiikan tulosten perusteella.

Hoitotoimenpiteisiin kuuluu immunosuppressiivisten ja sytotoksisten (tiettyjen solujen kasvua estävien) lääkkeiden käyttö.

yhteisiä tietoja

Bulloosinen pemfigoidi on yksi kroonisista toistuvista ihosairauksista, jotka ovat luonteeltaan autoimmuunisia - tämä tarkoittaa, että elimistö havaitsee omat kudoksensa vieraiksi ja alkaa taistella niitä vastaan.

Sairaus on samanlainen kuin pemfigus, koska sen kanssa muodostuu samat kuplat. Mutta toisin kuin pemfigus, bullous pemfigoidissa, akantolyysiä ei tapahdu - solujen välisten sidosten tuhoutuminen, kun taas rakkuloiden muodostuminen orvaskedessä kehittyy toissijaisena prosessina. Ensimmäistä kertaa tutkija Lever tutki sellaiset kuvatun taudin merkit viime vuosisadan puolivälissä - hän valitsi rakkuloivan pemfigoidin erilliseksi nosologiseksi yksiköksi (ennen sitä kaikkia rakkuloita aiheuttavia ihottumia kutsuttiin pemfigoidiksi).

Sairaus diagnosoidaan useimmiten yli 60-vuotiailla, potilaiden joukossa miehet hallitsevat.

merkintä

Mitä vanhempi henkilö, sitä suurempi mahdollisuus saada bullous pemfigoid. Siten riski saada kuvattu patologia 90-vuotiaana on yli 300 kertaa suurempi kuin 60-vuotiaana.

Myös ihotautilääkärit kuvasivat eri vuosina noin 100 kliinistä rakkula-pemfigoidin tapausta lapsilla ja nuorilla - se nimettiin vastaavasti. infantiili ja nuorten rakkula pemfigoidi.

On näyttöä siitä, että rakkula pemfigoidi on yhteydessä useisiin syöpiin. Siksi jotkut kliinikot ehdottavat tämän patologian pitämistä onkologisena prosessina. Tähän on syy - rakkula pemfigoidi havaitaan usein muiden elinten ja kudosten taustalla.

Patologialla on muita nimiä - se on parapemphigus ja seniili herpetiform.

Syyt

Rakkulan pemfigoidin syyt ovat melko kiistanalaisia, ja niistä keskustellaan tällä hetkellä tieteellisissä piireissä. On muodostettu useita päähypoteesia, joiden avulla he yrittävät selittää kuvatun patologian kehittymisen syitä. Tärkeimmät teoriat ovat:

• geneettinen;
• lääketiede;
• traumaattinen;
• ikä.

Luotettavin selitys tämän patologian kehittymiselle on mutaatioiden esiintyminen, jotka vaikuttavat kudosten yhteensopivuuteen, ja "itse"-kategorian kudokset tulevat vieraiksi.

Teorialla on seuraava vahvistus: potilailla, joilla oli diagnosoitu bullous pemfigoidi, suurella määrällä yksilöitä oli mutatoituneita geenejä, joissa oli pitkä merkintä MHC DQB1 0301. Mutta suoraa yhteyttä patologian ja tämäntyyppisen häiriön esiintymisen välillä ei ole vielä perustettu.

Lääketeorian kannattajat väittävät, että bullous pemfigoidin kehittyminen laukaisee tiettyjen lääkkeiden nauttimisen. Vahvistus siitä, että tämä teoria ei ole merkityksetön, on se, että rakkula pemfigoidi kehittyy usein potilailla, joita on hoidettu lääkkeillä pitkään - erityisesti lääkkeillä, kuten:

• furosemidi (diureetti);
• kaliumjodidi (käytetään useiden kilpirauhassairauksien hoidossa);
• amoksisilliini (yksi laajakirjoisten antibioottien edustajista).

merkintä

Traumaattinen teoria selittää rakkuloiden pemfigoidin kehittymisen traumaattisella vaikutuksella ihoon, joka laukaisee kehon reaktion ihosairauksien muodossa.

Ikäteorian kannattajat väittävät, että rakkula pemfigoidi kehittyy ihmisen ihon ikääntymiseen liittyvien muutosten taustalla.

Itse asiassa vahvistus niiden oikeellisuudesta on se, että kuvattu sairaus diagnosoidaan useammin vanhemmalla iällä, ja lisäksi ikääntyminen lisää mahdollisuuksia sairastua bullous pemfigoidiin. Mutta ikäteoria ei selitä, mitkä syyt johtivat tämän taudin kehittymiseen lapsilla ja nuorilla.

Myös myötävaikuttavat tekijät tunnistetaan - ne, joita vastaan ​​rakkula pemfigoidi kehittyy "auliimmin". Se:

Usein tällaiset tekijät voivat vaikuttaa potilaan koko elämän ajan, mutta ne jätetään huomiotta - kuitenkin vanhuudessa niiden vaikutus ihmisen ihoon ilmenee.

Patologian kehittyminen

Vaikka rakkuloivan pemfigoidin syyt ovat edelleen kyseenalaisina, sairauden kehittyminen ymmärretään paremmin.

Olennainen on seuraava: ihmiskehon proteiinit alkavat tunnistaa vieraiksi, joten ne joutuvat säännölliseen hyökkäykseen vaarattomaksi tekemiseksi. Tarkemmin sanottuna nämä ovat kaksi ihoproteiinia, jotka liittyvät toiminnallisesti toisiinsa - ne ovat molemmat:

• osallistua solujen välisten yhteyksien muodostumiseen;
• ylläpitää kerrostuneen epiteelin normaalia rakennetta.

Kaikilla potilailla, joilla on diagnosoitu bullous pemfigoidi, veriplasmasta löytyy tiettyjä vasta-aineita, jotka on suunniteltu taistelemaan edellä mainittuja proteiineja vastaan. Myös T-lymfosyytit osallistuvat prosessin kehittämiseen - immuunijärjestelmän solut, jotka:

• ovat vastuussa solujen immuunivasteesta;
• aktivoivat B-lymfosyyttejä, jotka tuottavat vasta-aineita, jotka ovat vastuussa ns. humoraalisesta immuniteetista.

Elimistö ohjaa T-lymfosyyttejä ja vasta-aineita, jotka käyttäytyvät kirjaimellisesti aggressiivisesti, omiin ihon ja limakalvojen proteiineihin, ja eräänlainen "solusota" alkaa. Lisäksi muut solut tunkeutuvat patologiseen fokukseen, joka on suunniteltu taistelemaan vieraita aineita - neutrofiilejä ja eosinofiilejä - vastaan. Joillakin potilailla, joilla on bullous pemfigoidi, määritetään myös ns. syöttösolujen, eräänlaisen immuunisolutyypin, määrän lisääntyminen.

Kun ihosolut eivät kestä hyökkäystä, ne alkavat muuttua. Ensinnäkin ne muodostavat tyhjiä - mikroonteloita. Niitä on niin paljon, että kun ne alkavat sulautua, tämän prosessin seurauksena muodostuu nesteellä täytettyjä kuplia. Lisäksi ylhäältäpäin tällaiset rakkulat voidaan peittää muuttumattomalla kuoriutuneella epidermillä, mutta patologian edetessä se nekroosiin (kuolee pois).

Koska kudosten korjaavat ominaisuudet eivät kärsi, kuplan pohja peittyy kerroksella uusia soluja. Tässä vaiheessa tauti muistuttaa tavallista pemfigusta.

Bullooiseen pemfigoidiin voi liittyä myös tulehduksellinen (ja usein tarttuva-inflammatorinen) leesio. Mutta tällainen prosessi ilmaistaan ​​eri tavalla eri potilailla - joissakin se on voimakasta, ja toisissa sitä ei havaita ollenkaan. Siitä huolimatta kudostasolla on aina merkkejä vähintään minimaalisesta ihon tunkeutumisesta (kyllästymisestä) lymfosyyteillä, neutrofiileillä ja eosinofiileillä. Tulehdus voi vaikuttaa sekä yksittäisiin ihokerroksiin että kaikkiin ihokerroksiin.

Rakkulaisen pemfigoidin oireet

Useimmiten kuvatun patologian ensimmäiset ilmenemismuodot alkavat ilmetä ihmisillä 60 vuoden kuluttua. Sairaudessa on kaksi perusvaihetta:

• esikupla;
• kupla.

Esikuplavaiheessa rakkuloivan pemfigoidin oireet ovat lieviä ja hyvin usein epäspesifisiä, eivätkä siksi osoita tämän sairauden esiintymistä. Kliininen kuva koostuu oireista:

• paikallinen;
• yleistä.

Tyypillisiä paikallisia merkkejä rakkuloivasta pemfigoidista ovat:

• punoitus;
• merkityksettömät ihottumat;
• eroosio.

Kutina ominaisuudet:

• lokalisoinnin mukaan - useimmiten käsivarsien, jalkojen ja alavatsan ihon sivulta;
• vakavuuden mukaan - vaihtelevalla intensiteetillä (tämä indikaattori on erittäin epävakaa).

Ihottumat ovat usein punoitusta - ne ovat pieniä punaisia ​​pisteitä.

merkintä

Eroosiota esiintyy noin kolmanneksella potilaista, joilla on diagnosoitu bullous pemfigoidi. Useimmiten niitä löytyy suuontelon ja emättimen limakalvoilta.

Patologian edetessä ihon vahingoittuneille alueille muodostuu rakkuloita. Niiden ominaisuudet ovat seuraavat:

• muodoltaan - puolipallon muotoinen;
• kooltaan - keskimäärin 1-3 cm halkaisijaltaan;
• rakenteeltaan jännittynyt.

Tällaisten kuplien kuori on melko vahva, joten niitä ei ole niin helppo vahingoittaa. Rakkulien sisällä on seroosia, joissakin tapauksissa - veren sekoituksella. Kun tartunnanaiheuttaja on kiinnitetty, tällaisen virtsarakon sisältö voi olla märkivää.

Kun rakkuloita avataan, iholle muodostuu eroosiota, mutta ne eroavat niistä eroosioista, jotka tapahtuivat patologian kehityksen alkuvaiheessa. Ne ovat väriltään punaisia, ja niiden pinta on kostea ja herkkä. Tällaiset eroosiot paranevat melko nopeasti, koska niiden päällä oleva orvaskesi "kasvaa" nopeasti. Samaan aikaan parantumisen jälkeiset jäljet ​​ovat ilmaistamattomia.

Mutta rakkulat eivät ole ainoa ihottumatyyppi, joka voi ilmaantua rakkuloivan pemfigoidin yhteydessä. Potilaat valittavat usein ihottumien esiintymisestä muodossa - niitä kutsutaan myös urtikariaksi. Tällaisen ihottuman morfologiset elementit voivat olla eri kokoisia ja vakavia.

Rakkulan pemfgoidin yleiset oireet ovat merkkejä kehon yleisen tilan heikkenemisestä. Se:

• kuume - samanaikaisesti havaittu hypertermia (kuume) ja vilunväristykset. Hypertermia voi nousta 38,5-39,0 celsiusasteeseen. Joskus kehon lämpötila nousee vain ilman vilunväristyksiä;
• ruokahalun heikkeneminen sen täydelliseen katoamiseen;
• merkittävä painonpudotus uupumukseen asti;
• yleinen huonovointisuus;
• heikkous;
• rikki.

Useimmiten rappeutuneen pemfigoidin yleistilan rikkominen havaitaan heikkokuntoisilla potilailla - esimerkiksi samanaikaisen sairauden vuoksi. Se ei ole niin vaaratonta kuin miltä saattaa näyttää - esimerkiksi progressiivinen uupumus voi olla kohtalokasta.

Rakkulaiselle pemfigoidille on ominaista pitkittynyt kulku, jossa säännöllisesti vaihtuu pahenemis- ja heikkenemisjaksoja – samalla kun yleiset oireet ja iho-oireet heikkenevät ja aktivoituvat uudelleen.

Joillakin potilailla (eri lähteiden mukaan - 15 - 30%) kirjattiin spontaaneja toipumistapauksia.

Diagnostiikka

Diagnoosi tehdään potilaalle ominaisten valitusten, sairauden historian, lisätutkimusmenetelmien (fysikaalisten, immunologisten ja histologisten) tulosten perusteella.

Fyysinen tarkastus määrittää seuraavat asiat:

• tutkimuksessa - sen tulokset riippuvat rakkuloivan pemfigoidin vaiheesta. Voidaan havaita erytematoottista ihottumaa, rakkuloita, nokkosihottumaa, parantavia eroosioita, jotka joskus peittyvät kuivuneella kuorella;
• tunnustelussa (palpaatio) - vaurioituneen alueen ympärillä on kipua. Kun yrität poistaa kuoret niiden alta, vuotava pinta avautuu.

Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät bulloosin pemfigoidin diagnosoinnissa eivät ole ratkaisevia - niiden osallisuuden on osoitettu arvioimaan yleiskuntoa sen huonontuessa. Joten se voidaan suorittaa (EKG) arvioida iäkkäiden potilaiden sydän- ja verisuonitoimintaa, jonka rikkomukset ovat suora kuolinsyy.

Laboratoriotutkimusmenetelmistä informatiivisimpia ovat:

• - Puolella potilaista eosinofiilien määrä on hieman lisääntynyt (eosinofilia), mikä viittaa kehon lisääntyneeseen herkkyyteen. Valkosolujen määrän lisääntyminen (leukosytoosi) on myös mahdollista;
• immunosaostumisreaktio - sen avulla eristetään immunoglobuliini, joka esiintyy kehon autoimmuunipatologiassa;
• yksinkertainen valomikroskopia - mikroskoopilla arvioidaan ihon vahingoittuneiden alueiden kunto. Samaan aikaan sen kudokset ovat kirjaimellisesti kyllästetty immuunijärjestelmän soluilla;
• Immunofluoresenssimikroskopia on edistyneempi menetelmä kuin yksinkertainen valomikroskopia. Sen avulla määritetään immunoglobuliinien ja joidenkin muiden orgaanisten yhdisteiden kertyminen, jonka lisääntynyt määrä osoittaa autoimmuuniprosessin kehittymistä.

Apuvälineinä ovat bakterioskooppiset ja bakteriologiset tutkimusmenetelmät - ne auttavat tunnistamaan patogeenisen mikroflooran, jossa on kylvänyt eroosiopintoja. Ensimmäisessä tapauksessa eroosion sivelyjälkiä tutkitaan mikroskoopilla paljastaen niissä taudinaiheuttajia. Toisessa tapauksessa ravinnealustaan ​​kylvetään eroosiotaapimia, pesäkkeiden odotetaan kasvavan ja niistä määritetään patogeenin tyyppi.

Erotusdiagnoosi

Bullooisen pemfigoidin differentiaalinen (erotteleva) diagnoosi suoritetaan useimmiten sellaisilla sairauksilla ja patologisilla tiloilla kuin:

Komplikaatiot

Rakkulan pemfigoidin yleisimmät komplikaatiot ovat:

• pyoderma - ihon pintakerrosten pustulaarinen vaurio;
• - rajoitettu paise;
• - diffuusi märkivä vaurio;
• - infektion leviäminen koko kehoon verenkierron mukana.

Rakkulaisen pemfigoidin hoito

Rakkulan pemfigoidin hoito on konservatiivinen. Se voi olla yleinen ja paikallinen.

Yleishoito perustuu seuraaviin tapaamisiin:

• immunosuppressiiviset lääkkeet;
• sytotoksiset aineet.

Steroidilääkkeistä käytetään prednisolonia, metyyliprednisolonia ja muita. Niitä määrätään pitkään, ensimmäiset annokset ovat korkeita, sitten niitä vähennetään asteittain 6-9 kuukauden aikana. Mutta tällainen hoito ei ole täydellinen - potilaat ovat enimmäkseen iäkkäitä ihmisiä, joille glukokortikosteroidit aiheuttavat paljon sivuvaikutuksia. Poistumiskeino tilanteesta on steroidivalmisteiden pienennetyn annoksen nimittäminen sisälle ja steroideihin perustuvien voiteiden paikallinen käyttö.

Immunosuppressiivisena aineena syklosporiini on osoittautunut hyvin, ja sytostaattisista lääkkeistä - metotreksaatti, syklofosfamidi.

Ei-farmakologisista yleisistä menetelmistä käytetään plasmafereesiä kaksoissuodatuksella - veren puhdistusta erityisillä laitteilla. Plasmafereesi parantaa merkittävästi lääkehoidon vaikutusta ja auttaa merkittävästi nopeuttamaan toipumista.

Paikalliseen hoitoon käytetään:

• glukokortikosteroideihin perustuvat voiteet;
• antiseptiset valmisteet - erityisesti aniliinivärit. Niitä käytetään estämään toissijaisten infektioiden lisääminen.

merkintä

Rakkulan pemfigoidin hoito on erittäin pitkä (vähintään puolitoista vuotta) ja vaatii sekä potilaan että lääkärin kärsivällisyyttä. Mutta vaikka potilas olisikin määrännyt riittävät lääkemääräykset ja huolellisesti täyttänyt kaikki lääkemääräykset, 15–20 % uhreista voi saada pahenemisen.

Ennaltaehkäisy

Koska bullous pemfigoidin kehittymisen todellisia syitä ei ole selvitetty, erityisiä ehkäisymenetelmiä ei ole kehitetty. Tämän taudin etiologiaa (syytekijöitä) koskevien oletusten perusteella sen kehittymisriskiä voidaan pienentää, jos seuraavia suosituksia noudatetaan:

• ota lääkkeitä vain lääkärin määräämällä tavalla ja hänen valvonnassaan;
• vältä tilanteita (kotitalous, teollisuus ja niin edelleen), jotka voivat johtaa ihovaurioihin;
• seurata ihon tilaa nuoruudessa, ehkäistä ihosairauksien ilmaantumista ja niiden ilmaantuessa diagnosoida ja hoitaa ne ajoissa. Tällaisten suositusten noudattaminen auttaa hidastamaan ihon ikääntymisprosessia, mikä tarkoittaa sen taipumusta kehittää tätä patologiaa.

Potilaiden, jotka kärsivät rakkulaisesta pemfigoidista tai jotka ovat jo onnistuneesti saaneet hoitoa, tulee välttää ihon altistamista traumaattisille tekijöille. Ensinnäkin se on:

• ultraviolettisäteily;
• altistuminen korkeille ja matalille lämpötiloille;
• jopa pieni mekaaninen vamma.

Muuten taudin uusiutumista voi esiintyä.

Ennuste

Rakkulan pemfigoidin ennuste on useimmissa tapauksissa edelleen epävarma. Aina ei ole mahdollista ennustaa tämän taudin kehittymisen kulkua sen kroonisen spesifisen kulun vuoksi ja myös siitä syystä, että useimmat potilaat ovat iäkkäitä ihmisiä, joilla on lisäksi jo elämänsä lopussa useita muita sairauksia, pahentaa kuvatun taudin kulkua.taudit.

Eri lähteiden mukaan kuolleisuus bullous pemfigoidiin vaihtelee 10-40 %. Mutta tällaisia ​​tilastollisia indikaattoreita pidetään virheellisinä, koska vanhuksen suorana kuolinsyynä voi olla ikään liittyviä kriittisiä muutoksia ja samanaikaisista sairauksista johtuvia häiriöitä, joten ei voida luotettavasti sanoa, olivatko ne vai rakkula pemfigoidi kuolinsyynä.

Tämän taudin lapsuuden ja nuorten muotojen ennuste on paljon parempi - useimmissa tapauksissa ne paranevat onnistuneesti.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lääketieteellinen kommentaattori, kirurgi, lääketieteen konsultti