Symptomer og behandling af perniciøs anæmi. Perniciøs anæmi Perniciøs anæmi forårsager

- en krænkelse af den røde kim af hæmatopoiesis, på grund af mangel på cyanocobalamin (vitamin B12) i kroppen. Ved B12-mangelanæmi udvikles kredsløbshypoksiske (blødhed, takykardi, åndenød), gastroenterologiske (glossitis, stomatitis, hepatomegali, gastroenterocolitis) og neurologiske syndromer (nedsat følsomhed, polyneuritis, ataksi). Bekræftelse af perniciøs anæmi er baseret på resultaterne af laboratorieundersøgelser (kliniske og biokemiske blodprøver, knoglemarvspunctate). Behandling af perniciøs anæmi omfatter en afbalanceret kost, intramuskulær injektion af cyanocobalamin.

ICD-10

D51,0 Vitamin B12-mangel anæmi på grund af intrinsic factor-mangel

Generel information

Perniciøs anæmi er en type megaloblastisk mangelanæmi, der udvikler sig ved utilstrækkelig endogen indtagelse eller absorption af vitamin B12 i kroppen. "Pernicious" på latin betyder "farlig, katastrofal"; i den hjemlige tradition blev en sådan anæmi tidligere kaldt "malign anæmi". I moderne hæmatologi er perniciøs anæmi også synonymt med B12-mangelanæmi, Addison-Birmers sygdom. Sygdommen optræder oftere hos personer ældre end 40-50 år, noget oftere hos kvinder. Forekomsten af ​​perniciøs anæmi er 1 %; dog lider omkring 10 % af ældre over 70 år af vitamin B12-mangel.

Årsager til perniciøs anæmi

Menneskets daglige behov for vitamin B12 er 1-5 mikrogram. Det tilfredsstilles ved indtagelse af vitaminet med mad (kød, mejeriprodukter). I maven, under påvirkning af enzymer, adskilles vitamin B12 fra kostens protein, men for absorption og absorption i blodet skal det kombineres med et glykoprotein (Castle factor) eller andre bindingsfaktorer. Absorptionen af ​​cyanocobalamin i blodbanen sker i den midterste og nedre del af ileum. Den efterfølgende transport af vitamin B12 til væv og hæmatopoietiske celler udføres af blodplasmaproteiner - transcobalaminer 1, 2, 3.

Udviklingen af ​​B12-mangelanæmi kan være forbundet med to grupper af faktorer: fordøjelsessystemet og endogent. Ernæringsmæssige årsager skyldes utilstrækkeligt indtag af vitamin B12 med mad. Dette kan forekomme med faste, vegetarisme og diæter, der udelukker animalsk protein.

Under endogene årsager menes en krænkelse af absorptionen af ​​cyanocobalamin på grund af en mangel på den indre faktor af Castle med dens tilstrækkelige indtag udefra. En sådan mekanisme til udvikling af perniciøs anæmi forekommer ved atrofisk gastritis, en tilstand efter gastrectomi, dannelsen af ​​antistoffer mod Castles iboende faktor eller mavens parietalceller og medfødt fravær af faktoren.

Krænkelse af absorptionen af ​​cyanocobalamin i tarmen kan observeres med enteritis, kronisk pancreatitis, cøliaki, Crohns sygdom, divertikler i tyndtarmen, tumorer i jejunum (karcinom, lymfom). Øget forbrug af cyanocobalamin kan være forbundet med helminthiaser, især diphyllobothriasis. Der er genetiske former for perniciøs anæmi.

Vitamin B12-absorption er nedsat hos patienter, der gennemgår tyndtarmsresektion med gastrointestinal anastomose. Perniciøs anæmi kan være forbundet med kronisk alkoholisme, brug af visse lægemidler (colchicin, neomycin, orale præventionsmidler osv.). Da leveren indeholder en tilstrækkelig reserve af cyanocobalamin (2,0-5,0 mg), udvikler perniciøs anæmi som regel kun 4-6 år efter krænkelsen af ​​indtagelsen eller absorptionen af ​​vitamin B12.

Under tilstande med vitamin B12-mangel er der en mangel på dets coenzymformer - methylcobalamin (deltager i det normale forløb af erytropoieseprocesser) og 5-deoxyadenosylcobalamin (deltager i metaboliske processer, der forekommer i centralnervesystemet og det perifere nervesystem). Manglen på methylcobalamin forstyrrer syntesen af ​​essentielle aminosyrer og nukleinsyrer, hvilket fører til en forstyrrelse i dannelsen og modningen af ​​røde blodlegemer (megaloblastisk type hæmatopoiesis). De har form af megaloblaster og megalocytter, som ikke udfører en ilttransportfunktion og hurtigt ødelægges. I denne henseende reduceres antallet af erytrocytter i det perifere blod betydeligt, hvilket fører til udviklingen af ​​anæmisk syndrom.

På den anden side, ved mangel på coenzymet 5-deoxyadenosylcobalamin, forstyrres metabolismen af ​​fedtsyrer, som følge heraf ophobes giftige methylmalon- og propionsyrer, som har en direkte skadelig virkning på neuronerne i hjernen og rygmarven. . Desuden forstyrres myelinsyntesen, hvilket er ledsaget af degeneration af myelinlaget af nervefibre - dette skyldes skader på nervesystemet ved perniciøs anæmi.

Symptomer på perniciøs anæmi

Sværhedsgraden af ​​perniciøs anæmi bestemmes af sværhedsgraden af ​​kredsløbshypoksiske (anæmiske), gastroenterologiske, neurologiske og hæmatologiske syndromer. Tegn på et anæmisk syndrom er uspecifikke og er en afspejling af en krænkelse af ilttransportfunktionen af ​​erytrocytter. De er repræsenteret ved svaghed, nedsat udholdenhed, takykardi og hjertebanken, svimmelhed og åndenød ved bevægelse, lavgradig feber. Ved auskultation af hjertet kan der høres en hvirvelstrøm eller systolisk (anæmisk) mislyd. Udadtil er der bleghed af huden med en subikterisk skygge, hævelse i ansigtet. En lang "erfaring" med perniciøs anæmi kan føre til udvikling af myokardiedystrofi og hjertesvigt.

Gastroenterologiske manifestationer af B12-mangelanæmi er nedsat appetit, ustabil afføring, hepatomegali (fedtlever). Det klassiske symptom, der findes ved perniciøs anæmi, er en hindbærfarvet "lakeret" tunge. Fænomenerne kantet stomatitis og glossitis, svie og smerter i tungen er karakteristiske. Ved gastroskopi påvises atrofiske ændringer i maveslimhinden, som bekræftes ved endoskopisk biopsi. Mavesekretionen er kraftigt reduceret.

Neurologiske manifestationer af perniciøs anæmi er forårsaget af beskadigelse af neuroner og veje. Patienter angiver følelsesløshed og stivhed i lemmerne, muskelsvaghed, nedsat gang. Mulig inkontinens af urin og afføring, forekomsten af ​​vedvarende paraparese af underekstremiteterne. En undersøgelse af en neurolog afslører en krænkelse af følsomhed (smerte, taktil, vibration), øgede senereflekser, symptomer på Romberg og Babinsky, tegn på perifer polyneuropati og funikulær myelose. Ved B12-mangelanæmi kan der udvikles psykiske lidelser - søvnløshed, depression, psykose, hallucinationer, demens.

Diagnose af perniciøs anæmi

For at kompensere for manglen på cyanocobalamin ordineres intramuskulære injektioner af vitamin B12. Korrektion af de tilstande, der førte til B12-mangelanæmi (ormekur, indtagelse af enzympræparater, kirurgisk behandling) er påkrævet, og med sygdommens ernæringsmæssige karakter en diæt med et højt indhold af animalsk protein. I tilfælde af krænkelse af produktionen af ​​Castles iboende faktor ordineres glukokortikoider. Blodtransfusioner bruges kun til svær anæmi eller tegn på anæmisk koma.

På baggrund af terapi for perniciøs anæmi normaliseres blodtal normalt efter 1,5-2 måneder. De neurologiske manifestationer varer længst (op til 6 måneder), og ved sen behandling bliver de irreversible.

Forebyggelse af perniciøs anæmi

Det første skridt til at forhindre perniciøs anæmi bør være en nærende kost, der giver tilstrækkeligt indtag af vitamin B12 (kød, æg, lever, fisk, mejeriprodukter, soja). Rettidig terapi af patologier i mave-tarmkanalen, der krænker absorptionen af ​​vitaminet, er nødvendig. Efter kirurgiske indgreb (resektion af maven eller tarmene) er det nødvendigt at gennemføre vedligeholdelseskurser med vitaminterapi.

Patienter med B12-mangelanæmi er i risiko for udvikling af diffus toksisk struma og myxødem samt mavekræft, derfor skal de overvåges af en endokrinolog og gastroenterolog.

Anæmi er en sygdom karakteriseret ved et fald i koncentrationen af ​​hæmoglobin i blodet. I dag vil vi tale om perniciøs anæmi, vi vil også kort overveje andre typer anæmi (klassificering og sværhedsgrad).

Perniciøs anæmi er en alvorlig patologi, der udvikler sig som følge af en mangel i kroppen af ​​vitamin B12. Denne sygdom har flere navne: perniciøs anæmi, Addison-Birmer sygdom, megaloblastisk anæmi, B12-mangelanæmi.

Lidt historie

I 1855 beskrev den engelske læge Thomas Addison først sygdommen. I 1872 undersøgte den tyske læge Anton Birmer sygdommen nærmere. Det var ham, der kaldte sygdommen perniciøs eller perniciøs anæmi. På det tidspunkt vidste man dog ikke, hvilken behandling der var nødvendig for denne type anæmi. Og først i 1926 fandt en gruppe læger ud af, at tegnene på sygdommen helt forsvinder efter indførelsen af ​​rå lever i patientens kost. De samme eksperter beviste, at grundlaget for en sådan sygdom er en tilstand, hvor maven på grund af medfødt patologi ikke er i stand til at udskille et særligt stof (Castle factor), som hjælper med at absorbere vitamin B12 i tarmene. Forskere blev tildelt Nobelprisen for denne opdagelse.

Typer af anæmi: klassifikationer

Hvad er typerne af anæmi? Denne sygdom udvikler sig af forskellige årsager, og sygdommens historie kan være anderledes. Anæmi er opdelt i følgende typer:

Posthæmoragisk - sygdommen udvikler sig på baggrund af akut eller kronisk blodtab (skade, blødning).

Hæmolytisk - forekomsten af ​​patologi er forbundet med øget ødelæggelse af røde blodlegemer.

Mangel - sygdommen udvikler sig på grund af mangel på stoffer, der er nødvendige for hæmatopoiesis (jern, vitaminer og andre sporstoffer).

Hypoplastisk - den mest alvorlige type anæmi, denne tilstand opstår som følge af nedsat hæmatopoiesis i knoglemarven.

Anæmi: sværhedsgraden af ​​sygdommen

Ud over ovenstående klassifikation skelner klinikere mellem sygdommen og sværhedsgraden. Denne indikator afhænger af koncentrationen af ​​hæmoglobin. Anæmi sygdoms sværhedsgrad har følgende:

medium - mængden af ​​hæmoglobin for mænd er 80-100 g / l, for kvinder - 70-90 g / l;

alvorlig - niveauet af hæmoglobin falder under ovenstående grænser.

Årsager til perniciøs anæmi

Før du besvarer spørgsmålet: "Hvordan behandler man perniciøs anæmi?", Det er nødvendigt at finde ud af, hvad der bidrog til dets forekomst. Denne sygdom kan udvikle sig af forskellige årsager. Som nævnt ovenfor er den vigtigste mangel på vitamin B12 i kroppen. Perniciøs anæmi kan også udvikle sig som følge af:

Tegn på sygdommen

Hvordan viser perniciøs anæmi sig? Symptomer kan være både åbenlyse og indirekte. Tegn på Addison-Birmer sygdom omfatter:

lys rød (skarlagenrød) tunge, som på grund af deformation af receptorerne bliver "lakeret";

dysfunktion af nervesystemet;

gastrisk akhiliya - en tilstand, hvor saltsyre og enzymer er fraværende i mavesaften;

tilstedeværelsen af ​​patologiske erytrocytter, anæmi;

dannelsen af ​​unaturligt store celler (megaloblaster) i knoglemarven i stedet for røde blodlegemer.

Indirekte symptomer på sygdommen er:

svaghed, døsighed, nedsat vitalitet;

smerter i munden og på tungen;

smerter i lemmerne;

vægttab, tab af appetit.

Disse tegn på patologi udvikler sig oftest. Sjældent kan perniciøs anæmi præsentere sig med:

ændring i gang;

krænkelse af vandladning;

synsnedsættelse;

seksuelle lidelser;

hallucinationer;

psykiske lidelser.



Udvikling af perniciøs anæmi under graviditet

Sygdommen kan udvikle sig hos gravide kvinder. Perniciøs anæmi opstår som følge af utilstrækkeligt indtag af folinsyre og cyanocobalamin i den fremtidige mors krop. I dette tilfælde falder niveauet af røde blodlegemer i blodet, men hæmoglobinet forbliver normalt eller stiger. Sygdommen udvikler sig ret langsomt, og for at diagnosticere "perniciøs anæmi" på et tidligt tidspunkt er det nødvendigt at udføre en klinisk blodprøve. Derfor er rettidig gennemførelse af alle test ordineret af lægen ekstremt vigtig. Sygdommen er manifesteret af bleghed i huden, svaghed, øget træthed, senere fordøjelsesforstyrrelser slutter sig. Det er yderst sjældent, at nervesystemet påvirkes, og der kan være et let fald i følsomheden i ekstremiteterne.

Under graviditeten skal perniciøs anæmi helbredes, da patologien i de fleste tilfælde kan fremprovokere placentaabruption, risikoen for for tidlig fødsel og fødslen af ​​en død baby.

Behandling af sygdommen udføres i henhold til den generelle ordning.



Anæmi skadelig hos børn

Oftest udvikler denne sygdom sig hos børn med arvelige patologier i fordøjelsessystemet, som et resultat af, at absorptionen af ​​vitamin B12 er svækket. Sjældent kan et barn udvikle perniciøs anæmi, mens det ammer en vegetarisk mor. En blodprøve gør det muligt at stille en korrekt diagnose allerede i den tredje måned af livet, symptomerne på patologi begynder først at dukke op, når barnet når 3 år. Ved undersøgelse kan lægen opdage tørhed og afskalning af huden, glossitis, forstørret milt. Der er fordøjelsesbesvær, appetit falder. I særligt svære tilfælde kan barnet sakke bagud i udviklingen.

Diagnose af sygdommen

Den mest åbenlyse manifestation af patologi observeres i blodets sammensætning. Som regel har alle patienter en lav koncentration af vitamin B12 i serumet. For absorption af vitaminet kræves yderligere administration af intrinsic factor. Der udføres også en urinprøve, da en sammenlignende analyse af sammensætningen af ​​urin og blod gør det muligt at stille en mere præcis diagnose.

Det er meget vigtigt at finde årsagen til sygdommen. Specialister udfører en undersøgelse af mave-tarmkanalen til mulig påvisning af gastritis, sår og andre patologier, som et resultat af hvilke absorptionen af ​​vitamin B12 kan blive svækket.



Behandling af patologi

Hvis der diagnosticeres perniciøs anæmi, udføres behandlingen ved at administrere medicin som Oxycobalamin eller Cyanocobalamin. Lægemidlerne indgives ved injektion. Først og fremmest er det nødvendigt at bringe koncentrationen af ​​vitamin B12 til normale værdier, senere reduceres antallet af injektioner, og den administrerede medicin har kun en understøttende virkning. Efter terapien skal patienterne konstant overvåge niveauet af vitaminet og periodisk gennemgå et profylaktisk forløb med injektioner af lægemidlet.

I nogle tilfælde kan patienter under behandlingen opleve et fald i koncentrationen af ​​jern i kroppen. Dette sker normalt efter 3-6 måneders behandling. I en sådan situation kræves yderligere administration af medicin, der genopretter jernniveauet.



Med vellykket terapi forsvinder alle manifestationer af sygdommen gradvist. Restitutionsperioden kan være op til 6 måneder. Indholdet af vitamin B12 normaliseres 35-70 dage efter behandlingsstart.

I behandlingsprocessen elimineres neuropati, urininkontinens og andre tegn forsvinder hos alle patienter. Synet, der blev svækket som følge af synsnerveatrofi, bliver desværre ikke genoprettet. Men hvis synsnedsættelse opstod som følge af makulære blødninger, så sker genopretning hurtigt nok.

Man skal huske på, at der i nogle tilfælde efter behandling kan udvikle sig alvorlige sygdomme som giftig struma, myxødem og mavekræft. Dette sker dog ret sjældent (ikke mere end 5% af tilfældene).



Ernæringsprincipper

Vi fandt ud af, hvordan man behandler perniciøs anæmi, men vi bør ikke glemme en afbalanceret kost. Den daglige kost bør indeholde en tilstrækkelig mængde vitaminer og proteiner. Sørg for regelmæssigt at spise oksekød, kaninkød, skaldyr, æg, mejeriprodukter, bælgfrugter. Det anbefales at begrænse mængden af ​​fedtstoffer i kosten, da de bremser hæmatopoeseprocesserne i knoglemarven. Du bør også holde op med at ryge og drikke alkohol. For en vellykket behandling er positive følelser og støtte fra familie og venner ekstremt vigtigt. Vær opmærksom på din krop, tag regelmæssige tests og reager straks på de mindste ændringer i dit helbred.

Blodets hovedfunktioner, såsom transport af ilt og næringsstoffer til vævene, udskillelse af metaboliske produkter, udføres takket være røde blodlegemer - erytrocytter. Med et fald i antallet af disse celler i blodet udvikles en patologisk tilstand - anæmi. Ifølge mekanismen for udvikling af anæmisk syndrom skelnes der mellem tre hovedfaktorer - disse er stort blodtab, ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer i autoimmune sygdomme og et fald i produktionen af ​​røde blodlegemer i kroppen.

Overvej en af ​​de sjældne former for patologi, der udvikler sig som følge af nedsat bloddannelse - perniciøs anæmi.

Perniciøs anæmi - hvad er det?

Perniciøs anæmi, eller Addison-Birmer sygdom, udvikler sig, når der er en krænkelse af syntesen af ​​røde blodlegemer (erythrocytter) med mangel på vitamin B12 i kroppen. Mangel på cobalamin (B12) opstår som følge af utilstrækkelig indtagelse af dette stof, eller når kroppen ikke er i stand til at optage det.

Denne sygdom er karakteriseret ved en krænkelse af processen med modning af røde blodlegemer i knoglemarven, deres syntese afbrydes på stadiet af megaloblaster - umodne blodlegemer, der er store og indeholder en øget mængde hæmoglobin. Megaloblaster er ude af stand til at udføre blodets transportfunktion og ødelægges hurtigt, når de passerer gennem milten, på grund af hvilke kroppens celler kan opleve iltsult, såvel som forgiftning med produkter fra deres eget henfald.

Ud over syntesen af ​​røde blodlegemer er cobalamin involveret i oxidationen af ​​fedtsyrer og udnyttelsen af ​​deres henfaldsprodukter; i mangelfuld tilstand stopper denne proces, og giftige stoffer ophobes i kroppen, der ødelægger kappen af ​​nervefibre. Addison-Birmer sygdom er den eneste anæmi forbundet med neurologiske symptomer og psykisk lidelse.

På grund af cellernes store størrelse kaldes anæmi megaloblastisk, og et øget indhold af hæmoglobin, som giver cellerne en lys farve, indikerer hyperkrom patologi.

Manifestationerne af det anæmiske syndrom blev først beskrevet i 1855 af Thomas Addison, som ikke kunne finde ud af årsagerne til sygdommen. Lidt senere studerede den tyske læge Anton Birmer mekanismen for udvikling af anæmi og gav den navnet pernicious, som betyder "ondartet". I de dage var ondartet anæmi en uhelbredelig sygdom, over tid, hvilket førte til irreversible ændringer i de indre organer, nervøs udmattelse og endda død. Og kun et halvt århundrede senere gjorde en gruppe læger en opdagelse, som blev tildelt Nobelprisen, det lykkedes dem at helbrede anæmi hos hunde ved at tilføje rå lever til foder og senere isolere en faktor, der eliminerer anæmi fra leveren, som blev kaldt vitamin B12 eller Castles eksterne faktor.

Sygdommen udvikler sig hos 1 % af ældre mennesker. Risikogruppen omfatter unge, atleter og kvinder i slutningen af ​​graviditeten, som har brug for en øget mængde af vitaminet. Hos børn udvikler patologi sig med en arvelig disposition for sygdommen, eksterne faktorer kan være alvorlig underernæring såvel som moderens vegetarisme i den periode, hvor barnet fødes.

Årsager til sygdommen og risikofaktorer

Vitamin B12 syntetiseres af en særlig bakteriestamme og kan kun optages i den nederste del af tyndtarmen. Hos planteædere og nogle fuglearter er tarmmikrofloraen beboet af bakterier, der producerer cobalamin, som giver dem mulighed for at genopbygge stoffet på egen hånd. I den menneskelige krop koloniserer sådanne bakterier kun tyktarmen, så vitamin B12 syntetiseret af dem udskilles sammen med afføringen.

Af denne grund kan en person kun få B12 fra animalske produkter, da plantefødevarer indeholder dets inaktive modstykke. Mest af alt findes cobalamin i nyrer og lever, lidt mindre i kød og skaldyr, mælkeprodukter og æg indeholder en lille mængde af vitaminet, men med regelmæssigt indtag af dem kan du undgå mangel på dette næringsstof.

Når vitamin B12 først er i maven, danner det en binding med proteinmolekyler (gastromucoprotein), som syntetiseres af specielle celler i maveepitelet. Dette protein kaldes Castles iboende faktor, det beskytter cobalamin mod de skadelige virkninger af det sure miljø i mave-tarmkanalen. Nedbrydningen af ​​protein-vitaminkomplekset sker i tyndtarmen, i dens nederste del, her optages vitaminet af slimhinden og kommer direkte ind i blodet.

Perniciøs anæmi udvikler sig, når et af de led, der sikrer indtagelse, absorption eller opbevaring af et vitamin i den menneskelige krop, udelukkes. Disse kan være sådanne faktorer:

1. Utilstrækkeligt indtag eller fuldstændig fravær i kosten af ​​fødevarer, der indeholder vitamin B12. Da cobalamin kan ophobes i leveren og andre organer, er dets reserver i kroppen imponerende, de kan holde i et par år, forudsat at animalske produkter er helt forladt.
2. Ormeangreb. Infektion med bændelorm, der optager vitamin B12.
3. Krænkelse af arbejdet i cellerne i det gastriske epitel, der er ansvarlige for syntesen af ​​gastromucoprotein, på grund af hvilket vitaminet ødelægges uden at nå tarmene. Faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​en sådan patologi, kan være:
   • tager medicin, der forstyrrer fermenteringen af ​​maven eller ændringer i cellerne i dens slimhinde;
   • autoimmune sygdomme, hvor celler, der producerer den indre faktor af Castle, genfødes;
   • arvelige sygdomme, som er karakteriseret ved fraværet af et beskyttende protein i maven eller dets langsomme syntese;
   • gastritis eller;
   • ændring i surhedsgraden af ​​mavesaft.
4. Akutte og kroniske tarmsygdomme, hvor optagelsen af ​​vitamin B12 er nedsat, såsom:
   • ondartede neoplasmer;
   • delvis fjernelse af tyndtarmen;
   • Crohns sygdom;
   • intestinal dysbakteriose;
   • Zollinger-Ellisons syndrom.
5. Krænkelse af lagring af vitaminreserver i leveren, når den ødelægges af skrumpelever.

Anæmi kan forekomme med et øget forbrug af vitaminet i kroppen i løbet af vækstperioden, betydelige strømbelastninger, flere graviditeter. Men under forudsætning af god ernæring og fravær af andre faktorer, der bidrager til forværringen af ​​patologien, kan B12-mangelanæmi løse sig selv.

Hvad sker der i kroppen, når der er mangel på vitamin B12

Perniciøs anæmi har en gradvis tendens til at udvikle sig, og manifesterer sig først som et anæmisk syndrom og forstyrrer derefter nervesystemets og de indre organers funktion.

Længe før udseendet af neurologiske lidelser og tegn på megaloblastisk anæmi, klager patienten over svaghed, døsighed, svær hovedpine, appetitløshed, svimmelhed. Sådanne symptomer indikerer iltsult af celler forårsaget af en krænkelse af transporten af ​​hæmoglobin af erytrocytter. Et fald i blodets viskositet fører til ændringer i dets tryk, som udtrykkes i arytmi og takykardi.

Da umodne erytrocytceller (megaloblaster) har en kort levetid, fører deres død og nedbrydning af hæmoglobin i leveren og milten til en stigning i disse organer og forstyrrelse af disse organer.

Huden og sklera i øjnene kan med tiden blive ikterisk på grund af ufuldstændig udskillelse af bilirubin i leveren, og tungens væv, der akkumulerer hæmoglobin, bliver betændt. Et karakteristisk tegn på perniciøs anæmi er en forstørret tunge, skarlagen i farve med atrofieret papillært epitel, på grund af hvilket organet bliver glat.

Progressionen af ​​sygdommen fører til skade på epitelet i mundhulen og mave-tarmkanalen, hvilket kommer til udtryk i følgende symptomer:

• stomatitis og brændende fornemmelse af tungen;
• glossitis - betændelse i tungens væv;
• følelse efter at have spist;
• kronisk forstoppelse;
• smerter i tarmene.

I strid med metabolismen af ​​fedtsyrer opstår akkumulering af giftige stoffer, der ødelægger fedtmembranen af ​​neuroner i hjernen og rygmarven. CNS læsioner manifesteres som følger:

• hukommelsestab;
• desorientering;
• distraktion;
• irritabilitet.

Det langsigtede forløb af syndromet af B12-mangelanæmi kan manifesteres af adfærdsforstyrrelser, manglende evne til at formulere og udtrykke tanker, hukommelsesfald. Da evnen til at optage vitaminet falder med alderen, har ældre brug for de mest supplerende kilder til cyanocobalamin. Ofte forveksles symptomerne på Addison-Birmers sygdom med senil demens, og det er så nemt at helbrede sygdommen.

Med en degenerativ læsion af rygmarven opstår funikulær myelose, som er karakteriseret ved følgende symptomer:

• følelsesløshed i lemmerne, som er ledsaget af prikken;
• kramper;
• ustabil gang, stivhed og svaghed i benene;
• tab af følesans i fødderne.

I de senere stadier kan sygdommens manifestationer være:

• krænkelse af vandladning;
• seksuel dysfunktion hos mænd;
• høre- og synstab;
• psykiske lidelser;
• hallucinationer;
• parese og lammelse;
• amyotrofi.

Diagnose og differentialdiagnose

Diagnosen perniciøs anæmi er baseret på følgende indikationer:

• indsamling af patientklager, hvorfra lægen kan finde ud af varigheden af ​​sygdomsforløbet;
• fysisk undersøgelse af patienten, hvor lægen er opmærksom på ændringer i tungens epitelintegument, hudfarve, nedsat følsomhed af ekstremiteterne.
• laboratorieundersøgelser.

Obligatoriske laboratorietests for mistanke om B12-mangelanæmi er:

1. Klinisk blodprøve. Med en mangel på cyanocobalamin har erytrocytter en øget størrelse, en udtalt farve og en ujævn form. Værdien af ​​leukocytter, erytrocytter og blodplader i blodet reduceres, mens værdierne af lymfocytter overstiger normen.
2. Immunologisk analyse for tilstedeværelsen i blodet af antistoffer mod slottets indre faktor.
3. Knoglemarvsanalyse udført ved punktering viser en megaloblastisk type hæmatopoiesis.
4. Urin- og afføringsundersøgelser er nødvendige for at bestemme mængden af ​​vitamin B12, der udskilles fra kroppen.
5. Med en øget mængde cyanocobalamin i analyserne udføres en Schilling-test for at fastslå årsagen til dårlig optagelse af stoffet.

Yderligere diagnostik giver dig mulighed for at bestemme årsagen til anæmi. Så gastroskopi giver dig mulighed for at bestemme indholdet af saltsyre i maven, såvel som tilstedeværelsen af ​​antistoffer, der ødelægger maveceller, der syntetiserer et beskyttende protein. Derudover er en fækal analyse foreskrevet for tilstedeværelsen af ​​helminthiske invasioner i kroppen. Undersøgelser af mave, tarme og lever udføres med mistanke om patologiske sygdomme, der førte til udvikling af anæmi.

Når der stilles en diagnose, er Addison-Birmers sygdom differentieret fra erythromyelose og folatmangelanæmi.

Behandling af Addison-Birmer sygdom

Behandling af perniciøs anæmi udføres under tilsyn af sådanne specialister som hæmatolog, gastroenterolog, neuropatolog.

Hovedterapien er at kompensere for mangel på vitamin B12 i kroppen ved at introducere det subkutant. Samtidig behandles mave-tarmkanalen, mikrofloraen normaliseres, og om nødvendigt elimineres den helmintiske invasion. I autoimmune patologier, samtidig med syntetiske vitaminpræparater, administreres glukokortikosteroider for at neutralisere antistoffer mod den iboende faktor.

Lægemiddelbehandling med lægemidler "Oxycobalamin" eller "Cyanocobalamin", som administreres som subkutane injektioner, foregår i to faser - mætning og vedligeholdelse. I løbet af eksacerbationsperioden administreres patienten lægemidlet dagligt, doseringen og varigheden af ​​forløbet afhænger af alderen og sværhedsgraden af ​​anæmi. Efter at indikatorerne for vitamin B12 er vendt tilbage til det normale, udføres vedligeholdelsesterapi, som består i at administrere lægemidlet en gang hver anden uge.

Sideløbende hermed anvendes diætterapi, som består i at korrigere patientens ernæring. Fødevarer rige på vitamin B12 indføres i den daglige kost, for eksempel oksekød, svinekød og kyllingelever, fisk og skaldyr, makrel, sardiner, mejeriprodukter.

Tidspunktet for fuldstændig genopretning af hæmatopoiesis afhænger af den initiale sværhedsgrad af anæmi. Forbedring sker 2-3 måneder efter starten af ​​behandlingen.

Behandlingsprognose og mulige komplikationer

Med rettidig behandling elimineres symptomerne på patologien gradvist, huden får en naturlig skygge efter 2 uger, efter genoprettelsen af ​​normen for erytrocytter forsvinder fordøjelsesproblemer, afføring normaliseres. Neurologiske lidelser udjævnes gradvist, vævsfølsomheden normaliseres, gangarten genoprettes, neuropati og hukommelsessvigt forsvinder.

Desværre, når stadiet er for avanceret, kan atrofierede synsnerver, såvel som benmuskler, ikke genoprettes. I meget sjældne tilfælde udvikler patienter efter bedring giftig struma og myxødem.

Når anæmi opstår under graviditeten, fører mangel på vitamin B12 til placentaabruption og for tidlig fødsel. Utilstrækkelig ilttilførsel til fosteret forårsager hypoxi (iltsult), som påvirker barnets vækst og udvikling.

Hos børn med en arvelig vitamin B12 malabsorptionsforstyrrelse kan anæmi vise sig i en stigning i indre organer (lever og milt), nedsat appetit og udviklingsforsinkelse. Årsagen til mangel på cyanocobalamin hos babyer kan være moderens vegetarisme under amning.

Forebyggelse

For at forhindre udviklingen af ​​sygdommen bør du organisere kosten ordentligt, herunder animalske produkter rige på vitamin B12. Fed mad bør begrænses, da det bremser processen med hæmatopoiesis. Du bør heller ikke misbruge stoffer fra, som hæmmer produktionen af ​​saltsyre i mavesaft, og kan forårsage ødelæggelse af vitaminet.

Ved kroniske sygdomme i mave og lever bør du jævnligt gennemgå en blodprøve for vitaminindhold i kroppen.

Ældre mennesker skal tage vitamin B12 som en del af et multivitaminkompleks eller injicere et lægemiddel til forebyggende formål.

Perniciøs anæmi er en alvorlig sygdom, der kan føre til irreversible ændringer i kroppen og endda handicap. Før opdagelsen af ​​vitamin B12 og Castle-faktoren blev patologien betragtet som uhelbredelig og forårsagede en langsom udryddelse, der endte med døden. I vores tid er sygdommen meget sjælden og opstår hovedsageligt på grund af malabsorption af vitaminet ved samtidige sygdomme i mave-tarmkanalen. Men folk, der praktiserer veganisme (streng vegetarisme), såvel som praktiserer helbredende faste, udsætter sig selv for risiko for at udvikle B12-mangelanæmi.

Mit navn er Elena. Medicin er mit kald, men det skete, at jeg ikke formåede at realisere mit ønske om at hjælpe mennesker. På den anden side er jeg mor til tre skønne børn, og at skrive artikler om medicinske emner er blevet min hobby. Jeg vil gerne tro på, at mine tekster er forståelige og nyttige for læseren.

Perniciøs anæmi er en sygdom, der begynder at vise sig år efter debuten. I løbet af denne tid forekommer irreversible ændringer i mave-tarmkanalen, nervesystemet og knoglemarven i menneskekroppen. Dette fører til udvikling af mange symptomer og deres komplikationer. Derfor skal denne type anæmi diagnosticeres og behandles så tidligt som muligt. At kende de første symptomer og årsager til sygdommen kan hjælpe med at forhindre komplikationer.

Perniciøs anæmi (B12-mangel, megaloblastisk eller Addison-Birmer sygdom) er en sygdom i blodsystemet karakteriseret ved et fald i hæmoglobin og antallet af røde blodlegemer, som følge af mangel på vitamin B12 (cyanocobalamin) og påvirker fordøjelsessystemet, nerve- og hæmatopoietiske systemer.

Hvad sker der ved perniciøs anæmi?

Normalt optages vitamin B12 i maven, når det adskilles fra de proteiner, der følger med maden (med kød, mejeriprodukter). Denne nedbrydning kræver gastriske enzymer og den specifikke iboende faktor af Castle, som også tjener som bærerprotein for vitamin B12. Kun i nærvær af denne faktor absorberes vitaminet i blodbanen; i dets fravær kommer cyanocobalamin ind i tyktarmen og udskilles fra kroppen sammen med afføring.

Vitaminmangel er ikke klinisk manifesteret med det samme, da det syntetiseres i leveren og i nogen tid (ca. 2-4 år) kompenseres hypovitaminose. Castle factor produceres af specifikke parietalceller i maveslimhinden, og hvis de beskadiges eller ødelægges, øges risikoen for perniciøs anæmi.

Mulige årsager til perniciøs anæmi

Hvordan viser perniciøs anæmi sig?

Perniciøs anæmi er en polysyndromisk sygdom, det vil sige, den viser sig i mange symptomer. Vitamin B12 er involveret i dannelsen af ​​blodceller, i metaboliske processer, der forekommer i nervesystemet. Derfor kommer manglen på dette vitamin primært til udtryk ved symptomer fra blodsystemet, organerne i mave-tarmkanalen og nervesystemet.

1. anæmisk syndrom. Med mangel på cyanocobalamin forstyrres dannelsen af ​​normale røde blodlegemer, de holder op med at transportere ilt til væv og organer. På grund af dette opstår svaghed, bleghed i huden, træthed, takykardi (øget hjertefrekvens), åndenød og svimmelhed. Nogle gange kan subfebril tilstand forekomme - en stigning i kropstemperaturen til lave tal (ikke højere end 38 grader).
2. Gastroenterologisk syndrom - manifestationer af fordøjelsessystemets organer. Der er et fald i appetit, en krænkelse af afføringen (forstoppelse eller diarré), en stigning i leverens størrelse (hepatomegali). Sprogændringer er karakteristiske. De viser sig i form af betændelsesreaktioner i tungens slimhinde (glossitis) eller læbehjørnerne (angulitis), i form af svie og smerter i tungen. Også et specifikt symptom vil være "lakeret tunge" - dette er en glat crimson tunge. I maven vil der forekomme atrofi af slimhinden og udvikling af atrofisk gastritis med et fald i sekretoriske funktioner.
3. Et neurologisk syndrom er en manifestation af nervesystemet. De opstår som følge af en krænkelse af metabolismen af ​​fedtstoffer og dannelsen af ​​giftige syrer, der påvirker nerveceller. Der er også en krænkelse af syntesen af ​​myelin, som er nødvendig for dannelsen af ​​en beskyttende kappe af nerver. Syndromet viser sig i form af følelsesløshed i lemmerne, nedsat gang- og finmotorik, stivhed i musklerne. Som et resultat af afspænding af lukkemusklerne kan der også forekomme enurese (urininkontinens) og enkoprese (fækal inkontinens). Psykiatriske symptomer såsom søvnløshed, depression, psykose eller hallucinationer kan forekomme.
4. Hæmatologisk syndrom - symptomer fra blodet. Det manifesterer sig i resultaterne af en blodprøve i form af progressiv anæmi (fald i hæmoglobin og erytrocytter), leukopeni (fald i antallet af leukocytter), udseendet af atypiske erytrocytter - megaloblastiske former.

Om hvad det er - perniciøs anæmi, finder de fleste patienter ud af på lægekontoret efter at have taget blodprøver. I det almindelige liv møder folk som regel ikke dette udtryk. Perniciøs anæmi er en sygdom, der er karakteriseret ved en krænkelse af hæmatopoiesis på baggrund af et fald i vitamin B12 i kroppen. Perniciøs anæmi kaldes også B12-mangelanæmi eller Addison-Birmer sygdom.

Ifølge ICD10 blev perniciøs anæmi tildelt kode D51.0, og ifølge ICD 9 kode 281.0.

Da vitamin B12-niveauet falder i kroppen, erstatter knoglemarven normale forstadier til røde blodlegemer med meget store celler (megaloblaster). De har ikke mulighed for yderligere degeneration til erytrocytter, hvilket fører til et fald i deres antal. Hvis behandlingen ikke startes i tide, vil anæmi udvikle sig hos en person, og processen med degeneration af nervevævet begynder.

Perniciøs anæmi - hvad er det?

For første gang lærte verden om perniciøs anæmi i 1855 takket være videnskabsmanden Addisons arbejde. Han kaldte denne sygdom idiopatisk anæmi, det vil sige anæmi af ukendt oprindelse.

Denne krænkelse blev beskrevet mere detaljeret af en videnskabsmand ved navn Brimer, hvilket skete i 1868. Det var ham, der gav navn til sygdommen, som er kommet uændret til vores tid. Perniciøs anæmi betyder perniciøs anæmi.

I lang tid blev denne sygdom betragtet som uhelbredelig. Men i 1926 fandt forskerne Minot og Murphy ud af, at perniciøs anæmi kan helbredes ved at spise rå lever. På det tidspunkt blev denne innovative behandlingsmetode kaldt leverterapi.

Den næste videnskabsmand, der fortsatte med at studere problemet med perniciøs anæmi, er W. B. Castle. Baseret på sine forgængeres videnskabelige værker fandt han ud af, at den menneskelige krop ud over saltsyre og pepsin producerer en anden indre faktor, der indeholder mucoider og peptider. Dette stof produceres i slimhinden i maven. Det er denne interne faktor, der kombineres med vitamin B12, som kommer udefra til et ustabilt, men mobilt kompleks. Det trænger ind i plasmadelen af ​​blodet, gennem det kommer ind i leveren og sætter sig i det i form af et protein-B12-vitaminkompleks. Det er denne forbindelse, der deltager aktivt i processen med hæmatopoiesis. Castle var i stand til at fastslå, at hos mennesker, der lider af B12-mangelanæmi, er det den tredje iboende faktor (Castle factor), som produceres i maveslimhinden, der mangler. Men på det tidspunkt kunne videnskabsmanden ikke fastslå, at vitamin B12 var en ekstern faktor.

Dette blev først kendt i 1948 takket være forskerne Ricks og Smith.

Det er umuligt at kalde B12-mangelanæmi for en sjælden sygdom. Det diagnosticeres hos hver 110-180 mennesker ud af 100.000 mennesker. De fleste mennesker med B12-mangelanæmi bor i Skandinavien og Storbritannien. Desuden er der for det meste tale om patienter i en ret moden alder. Men hvis en belastet historie spores i familien, kan perniciøs anæmi udvikle sig i en ung alder. Kvinder er mere tilbøjelige til at lide af B12-mangelanæmi end mænd. For hver 10 kvindelige patienter er der 7 mænd.

Perniciøs anæmi kan have tre sværhedsgrader:

Med et fald i niveauet af hæmoglobin i blodet til 90-110 g / l betragtes anæmi som mild.

Med et fald i niveauet af hæmoglobin i blodet til 70-90 g / l taler de om anæmi af moderat sværhedsgrad.

Hvis hæmoglobinniveauet falder til under 70 g/l, er anæmien alvorlig.

Afhængigt af, hvad der forårsagede udviklingen af ​​perniciøs anæmi, skelnes følgende former:

Alimentær (nutritin) anæmi, som oftest diagnosticeres hos børn i en tidlig alder. Denne lidelse kan dog også ses hos voksne, der bevidst begrænser deres kost i animalske produkter. Også for tidligt fødte babyer, modermælkserstatninger og babyer fodret med gedemælk er i fare.

Klassisk perniciøs anæmi, som udvikler sig på baggrund af atrofiske processer i maveslimhinden. Dette fører til det faktum, at kroppens celler ikke er i stand til at producere iboende faktor.

Juvenil perniciøs anæmi, som viser sig med funktionel insufficiens af fundic kirtlerne. De bliver ude af stand til at producere kirtelmukoprotein. I dette tilfælde fungerer maveslimhinden som forventet. Hvis du starter behandling af ungdomsanæmi, kan du opnå en fuldstændig bedring.

Familiær perniciøs anæmi (Olga Imerslunds sygdom) skelnes også. Det udvikler sig, når der er en krænkelse af transporten og absorptionen af ​​vitamin B12 i tarmen. Et klart diagnostisk tegn på en sådan overtrædelse vil være.

Årsagerne, der kan føre til udvikling af perniciøs anæmi, kan være som følger: