Mayers dysplasi hos børn. Dysplasi

For en sådan genetisk sygdom som epifysisk dysplasi er unormal udvikling af epifyserne af knogler, fragmentering og udfladning af knoglevæv karakteristiske. De første tegn på sygdommen er den langsomme udvikling og forbening af hoftebenet og tilstødende led. Som et resultat er der en stærk deformitet af benene, en ændring i leddenes form og kort statur.

Årsager til sygdommen

Hoftedysplasi er genetisk af natur.

Forskning i årsagerne til sygdommen er stadig i gang. Genetikere rapporterer, at mere end 50% af tilfældene af epifysisk dysplasi er forårsaget af ukendte genetiske lidelser. Det er dog kendt, at næsten halvdelen af ​​sygdommens manifestationer er provokeret hos de børn, hvis forældre besad. Der er også en række allerede undersøgte årsager til forekomsten og udviklingen af ​​dysplasi, blandt dem:

• kompliceret graviditet;
• tager tung medicin;
• infektionssygdomme hos moderen under graviditeten;
• problemer med skjoldbruskkirtlen;
• beriberi, hormonsvigt hos en gravid mor;
• skadelige arbejdsforhold under graviditeten;
• forkert position af barnet under fødslen, fødselstraumer;
• dårlig økologi.

Manifestationer af hoftedysplasi og led

Sygdomstypen afhænger af dannelsen af ​​symptomer og den alder, hvor de opstår. De første afvigelser observeres hos børn, da belastningen af ​​bevægeapparatet er høj, især efter start af gang og vægtøgning. Nogle led passer ikke ordentligt, hvilket medfører øget mobilitet. De vigtigste tegn på afvigelse inkluderer:

• Asymmetriske hudfolder. Normalt er der tre ens folder. Med epifysisk dysplasi øges deres antal på det ene lår. Det afsløres under undersøgelse af barnets hofter og kontrol af den korrekte funktion af leddet.
• Begrænsning af benbortførelse. I en sund tilstand kan lemmerne bortføres 90 grader. Hos et sygt barn falder afstanden til 60. Det observeres udelukkende med medfødt dislokation.
• Kliksymptom, som er iboende i de første uger af en babys liv. Ved særligt tryk på låret og rotation af benet i bevægelse høres et klik.
• Lemmerne bliver kortere, kort statur og dværgvækst vises. Hos børn fra et års alderen måles knæhøjden. I en yngre alder observeres symptomet i tilfælde af alvorlig forsømmelse af sygdommen.
• Krumning af benene X- eller O-formet, når barnet udviklede Mayers dysplasi.

Konsekvenser af epifysisk dysplasi

Mayers dysplasi hos børn bremser forbeningen af ​​bækken og ledhoveder, hvorfor barnet senere begynder at gå. Trinene er usikre, skrå, med en let halthed og vaklende. Med utilstrækkelig opmærksomhed og forkert behandling kan handicap opnås allerede i barndommen, hvilket er fyldt med komplikationer i voksenalderen. Hofteleddet svækker mærkbart og kan ikke modstå stærke og langvarige belastninger, hvilket er årsag til et ustabilt og upålideligt bevægeapparat. Med avanceret medfødt dislokation af hoften er leddet alvorligt deformeret, hvilket skaber en ny, ringere, som ikke er i stand til fuldt ud at udføre sine funktioner.

Hvad er de diagnostiske metoder?

Når epifysisk dysplasi er udtalt, stiller traumatologen en diagnose efter en undersøgelse og en række diagnostiske tests. Den vigtigste og obligatoriske måde at diagnosticere tilstedeværelsen af ​​dysplasi, type og grad på, er en røntgen- eller ultralydsundersøgelse. Patienten undersøges også, og der udføres genetiske analyser for at afklare diagnosen og ordinere den rette behandling. I nogle tilfælde ordinerer lægen at gennemgå en undersøgelse af arvelig historie. Hvis der er komplikationer rettet mod arbejdet i indre organer, kan en undersøgelse af den relevante læge, yderligere tests og specielle undersøgelser være påkrævet.

- en stor gruppe af genetisk heterogene skeletdysplasier, som er forenet ved en krænkelse af dannelsen af ​​den enchondrale svampede knogle i området med metafyserne og epifyserne af knoglerne såvel som (i nogle tilfælde) hvirvellegemerne. Symptomer på denne tilstand varierer afhængigt af typen af ​​sygdom, oftest er der en krumning af benene, anomalier i lemmernes ledd og et fald i væksten. Diagnose af epifysisk dysplasi udføres på grundlag af røntgendata, en undersøgelse af patientens arvelige historie og molekylærgenetiske analyser. Der er ingen specifik terapi; palliativ og symptomatisk behandling er mulig, herunder ortopædiske foranstaltninger og kirurgisk korrektion.

Generel information

Epifysisk dysplasi er en af ​​de mest almindelige former for medfødt skeletlæsion, der har en genetisk karakter med et forskelligartet mønster af arv og kliniske manifestationer. Mange varianter af denne patologi har været kendt i lang tid, men som en separat nosologisk enhed blev den beskrevet i 1935 af den tyske læge T. Feirbank, som var i stand til korrekt at bestemme årsagen til sygdommen - en krænkelse af udvikling af knoglernes epifyser. De fleste former for epifysisk dysplasi er karakteriseret ved et autosomalt dominant arvemønster, dog svinger penetrering og ekspressivitet over et meget bredt område, hvilket påvirker patologiens kliniske forløb. Forekomsten af ​​en tilstand med et autosomalt dominant arvemønster er omkring 1:10.000, hyppigheden af ​​en sjælden autosomal recessiv form af sygdommen er ukendt. Epifysedysplasier af de fleste typer er lige tilbøjelige til at påvirke både mænd og kvinder, men nogle varianter er lidt mere almindelige hos mænd (fordelingen er ca. 3:1).

Årsager og klassificering af epifysisk dysplasi

Epifyseale dysplasier er karakteriseret ved udtalt genetisk heterogenitet; dette er grundlaget for klassificeringen af ​​forskellige varianter af denne sygdom. Derudover er der visse fænotypiske forskelle i patologiforløbet og dets prognose. Ifølge genetikere er mere end halvdelen af ​​alle kliniske tilfælde af epifysisk dysplasi baseret på i øjeblikket ukendte molekylærgenetiske lidelser, så forskningen i denne sygdom fortsætter. I alt er mere end 10 forskellige former for denne patologi kendt i øjeblikket, de mest almindelige er type 1, 2, 3 og 4.

Epifyseal dysplasi type 1 (Fairbanks sygdom) er en autosomal dominerende sygdom og den mest almindelige type af denne skeletmisdannelse. Det er forårsaget af mutationer i COMP-genet, som er placeret på det 19. kromosom og koder for det oligomere bruskmatrixprotein, et af de proteiner, der er ansvarlige for metabolismen og udviklingen af ​​knogle- og bruskvæv. Ud over type 1 epifyseal dysplasi kan mutationer i dette gen føre til en anden velkendt muskel- og skeletlidelse, pseudoachondroplasi. En af årsagerne til den udbredte forekomst af denne patologi er den autosomale dominerende karakter af arven af ​​epifyseal dysplasi.

Type 2 epifyseal dysplasi er forårsaget af en mutation i COL9A2-genet, som koder for alfa-2-kæden af ​​type 9-kollagen, som er den mest udbredte i knogler og brusk. Som regel noteres missense-mutationer i dette gen, hvilket fører til en ændring i strukturen af ​​det kodede protein, hvilket forårsager patologiske ændringer.

Type 3 epifyseal dysplasi ligner i sin ætiologi stort set den tidligere variant af sygdommen, da den er forårsaget af en mutation af COL9A3-genet placeret på det 20. kromosom. Det koder for en anden type 9 kollagenkæde, derfor fører forstyrrelser i dens struktur til udvikling af skeletpatologier og komplicerer dannelsen af ​​endokondrale knogler.

Epifyseal dysplasi type 4 er forårsaget af mutationer i SLC26A2-genet placeret på det 5. kromosom. Det er en autosomal recessiv sygdom. Ekspressionsproduktet af dette gen anses for at være et transmembranprotein af chondroblaster og osteoblaster, som er ansvarlig for transporten af ​​sulfationer, som er essentielle for dannelsen af ​​brusk- og knoglevævsproteoglycaner. Strukturelle træk ved SLC26A2 fører til en relativt høj frekvens af udvikling af defekter i det; derfor er mutationer i dette gen årsagen til mange arvelige sygdomme i bevægeapparatet. Ud over multipel epifysisk dysplasi er SLC26A2-defekter årsagen til nogle typer achondrogenese, atelosteogenese, diastophic dysplasi.

Der er en række andre typer epifysisk dysplasi, og nøglegener er blevet identificeret for nogle. Men de er meget mindre almindelige - der er former for disse sygdomme beskrevet i kun få familier. Ud over den faktiske ætiologi kan forskellige former for epifysisk dysplasi afvige i klinisk forløb - forskellig alder for sygdommens begyndelse, tilstedeværelse eller fravær af andre lidelser (høretab, døvhed, nærsynethed, hudabnormiteter). Imidlertid er karakteren af ​​skeletlidelser i forskellige former meget ens og kommer ned til anomalier i udviklingen af ​​leddene, især dem, der oplever den største belastning - hofte, knæ, ankel. Fysisk aktivitets rolle i udviklingen af ​​skeletanomalier i epifysisk dysplasi er ret stor, derfor kan forskellige ortopædiske behandlingsmetoder forbedre patienternes tilstand betydeligt.

Symptomer på epifysisk dysplasi

På grund af den udtalte heterogenitet af epifysisk dysplasi kan begyndelsen af ​​symptomer på denne sygdom begynde i forskellige aldre, afhængigt af typen af ​​patologi. Nogle former fører til skeletanomalier, der allerede er registreret ved patientens fødsel, en betydelig del af sorterne er karakteriseret ved udvikling af defekter i en alder af 2-3 år, nogle sjældne typer epifyseal dysplasi diagnosticeres i ungdomsårene eller selv voksenlivet. Grunden til, at denne lidelse normalt begynder i den tidlige barndom, skyldes den øgede belastning af knogler og led efter gang og vægtøgning.

Mange former for epifysisk dysplasi er karakteriseret ved udviklingen af ​​X- eller O-formet krumning af benene på grund af deformation af epifyserne i lårbenet og skinnebenet. I nogle tilfælde noteres kort statur, forårsaget både af en reduktion i længden af ​​lemmerne (på grund af afkortning af lange rørformede knogler) og et fald i kroppen på grund af spinal deformitet. Næsten alle typer epifysisk dysplasi fører i større eller mindre grad til hypoplasi af hvirvellegemerne og den forsinkede dannelse af ossifikationspunkter i dem. Dette kan forårsage et fald i længden af ​​rygsøjlen og dens forskellige krumninger (skoliose, lordose) - især i mangel af ortopædiske korrektionsmetoder. Et almindeligt symptom på mange typer epifysisk dysplasi er også øget mobilitet af en række led.

Separate former for epifysisk dysplasi, ud over skeletlidelser, er ledsaget af læsioner af indre organer, øjne, auditive og endokrine systemer. For eksempel manifesteres Walcott-Ralshson-typen ved den tidlige udvikling af insulinafhængig diabetes mellitus og nærsynethed, nogle andre former er kombineret med døvhed. Der beskrives varianter af epifysisk dysplasi, som også er karakteriseret ved osteoporose og hudatrofi. Den intellektuelle udvikling er ikke påvirket i de fleste typer af sygdommen, men i nogle former kan der observeres mental retardering af varierende sværhedsgrad. Oftest påvirker epifysisk dysplasi ikke patienternes forventede levetid, men samtidige lidelser, der er karakteristiske for nogle former, kan føre til alvorlige komplikationer.

Diagnose og behandling af epifysisk dysplasi

Den ledende rolle i bestemmelsen af ​​enhver form for epifysisk dysplasi spilles af røntgenundersøgelser, generel undersøgelse af patienter og molekylærgenetiske analyser. I nogle tilfælde bruges undersøgelsen af ​​arvelig historie yderligere - dens resultater kan variere afhængigt af den autosomale recessive eller dominerende karakter af patologiens arv. På røntgenbilleder, afhængigt af formen for epifysisk dysplasi og patienternes alder, kan en opbremsning i processerne med ossifikation af epifyserne, deres deformation og afkortning af lange rørknogler bestemmes. Ældre patienter viser ofte forstørrelse og deformitet af knæ- og ankelleddene. Mange former for epifysisk dysplasi fører også til misdannelser af hvirvellegemerne, deres knoglealder halter ofte efter den faktiske.

Molekylær genetisk diagnose af epifysisk dysplasi er kun mulig for nogle af de mest almindelige former for sygdommen med pålidelig kendt ætiologi. Som regel giver de fleste laboratorier og klinikker denne mulighed for typer af patologi forårsaget af mutationer i COMP, COL9A2, COL9A3 og SLC26A2 gener. Den mest almindeligt anvendte metode er direkte automatisk sekventering af ovennævnte gener for at påvise mutationer. For at diagnosticere former for epifysisk dysplasi, der er kombineret med andre misdannelser (for eksempel døvhed, øjen- og endokrine lidelser), kan andre forskningsmetoder være påkrævet - undersøgelse af en specialist af den passende profil, blod- og urinprøver.

I øjeblikket er der ingen specifik behandling for epifysisk dysplasi; en række forskellige metoder til understøttende og symptomatisk terapi anvendes. Det er især vigtigt at ordinere ortopædisk korrektion rettidigt - at bære bandager og korsetter for at reducere belastningen på rygsøjlen og benleddene. Dette undgår alvorlige deformiteter og forbedrer dermed livskvaliteten for patienter med epifysisk dysplasi. Nogle allerede udviklede krumninger og defekter kan korrigeres ved kirurgisk indgreb. Symptomatisk behandling er også indiceret for lidelser, der ledsager nogle former for epifysisk dysplasi - diabetes mellitus, nærsynethed, osteoporose.

Prognose og forebyggelse af epifysisk dysplasi

Som regel er prognosen for de fleste former for epifysisk dysplasi med hensyn til patientoverlevelse gunstig - lemmerdeformiteter og kort statur truer ikke livet og forkorter ikke dets varighed. Kun nogle alvorlige former for krumning af rygsøjlen kan føre til krænkelser af de indre organer, hvilket forværrer sygdomsforløbet. Med rettidig påvisning af epifysisk dysplasi og begyndelsen af ​​ortopædisk behandling er handicap af patienter relativt sjældent, mange bevarer mobilitet og evne til at arbejde (omend noget begrænset). Tilstedeværelsen af ​​samtidige lidelser, især fra det endokrine system (diabetes mellitus), forværrer prognosen. Forebyggelse af epifysisk dysplasi er kun mulig inden for rammerne af medicinsk genetisk rådgivning af forældre før undfangelse af et barn (med forværret arvelighed) og prænatal diagnose ved molekylærgenetiske metoder.

Dysplasi hos børn er en krænkelse af dannelsen af ​​bindevæv, som er en komponent af muskler, brusk, knogler, ledbånd. Overtrædelse kan observeres i ethvert organ eller system. Hos nyfødte diagnosticeres oftest hoftedysplasi, som er fyldt med subluksation og dislokation af lårbenshovedet.

Hvor skal man lede efter sygdommens oprindelse og klassificeringen af ​​sygdommen

Næsten alle babyer under 5 år har tegn på patologi - sart, let strækbar hud, svage ledbånd osv. Det er muligt at diagnosticere en krænkelse hos så små patienter kun indirekte eller ved eksterne symptomer.

Årsager til udviklingen af ​​patologi:

• Arvelighed;
• Risiko for abort;
• Infektioner, endokrine lidelser under graviditet;
• Forkert præsentation af fosteret;
• Stærk præeklampsi;
• Hurtig fødsel;
• sen graviditet;
• Avitaminose, dårlig ernæring under graviditeten.

Hoftedysplasi er klassificeret i flere typer:

• Acetabulær. Opstår med acetabulums patologi;
• Mayers dysplasi er lokaliseret hos børn i den proksimale del af låret. Den cervikal-diaphyseal vinkel ændres op eller ned;
• Rotation - placeringen af ​​knoglerne i det vandrette plan er forstyrret.

Patologi har tre sværhedsgrader: præluksation, subluksation og dislokation.

Bindevævsdysplasi hos børn (CTD)

Det skal siges med det samme, at en sådan diagnose slet ikke er en sygdom. Det er mere en egenskab ved kroppen. Der er mange børn med dette fænomen, og ikke alle bliver observeret af børnelæger, ortopæder og andre specialister.

Mange tegn på sommertid er allerede blevet identificeret. De er opdelt i eksterne og interne. Førstnævnte er lette at opdage under en ekstern undersøgelse, sidstnævnte under diagnostik (analyse, forskning).

Af de ydre tegn er følgende almindelige:

• Fælles hypermobilitet;
• Øget strækbarhed af huden;
• Deformation af rygsøjlen (skoliose, kyfose);
• flade fødder;
• Udtalt venøst ​​netværk;
• Planovalgus foddeformitet;
• Synets patologi;
• Deformation af brystet (tragtformet, køl, med en lille fordybning);
• Bladesymmetri;
• bøjede skuldre;
• næseblod;
• Tendens til blå mærker;
• Svaghed i mavemusklerne;
• Asymmetri eller krumning af næseskillevæggen;
• Muskulær hypotension;
• "Hul" fod;
• brok;
• Overtallige tænder eller deres ukorrekte vækst.

Syge børn på 5-7 år klager som regel meget over utilpashed, svaghed, de tolererer ikke fysisk aktivitet, de har dårlig appetit, smerter i lemmer, hjerte, hoved og mave kan forekomme.

Krænkelser af de indre organer bliver mærkbare i en senere alder. DST er karakteriseret ved prolaps af organer (mave, nyrer); hjertemislyde, mitralklapprolaps; reflukssygdom, galdedyskinesi, forstoppelse; åreknuder mv.

Hæmoragisk syndrom manifesterer sig i form af blå mærker selv med de mest mindre skader, såvel som næseblod. Afvigelser i nervesystemets arbejde kommer til udtryk ved besvimelse, autonom dystoni, hyperexcitabilitetssyndrom osv. Bevægeapparatet reagerer med osteochondrose, brok, osteoporose og artralgi.

Bronkopulmonal dysplasi hos børn

Separat er det nødvendigt at nævne denne form for sygdommen, da den blev fremkaldt af en ventilator.

Denne type patologi kan forekomme hos børn under et år, som er tilsluttet en ventilator i lang tid (mere end en uge). Det skal bemærkes, at det oftest forekommer hos for tidligt fødte børn. For at forhindre en sådan situation tilslutter lægen kun ventilatoren af ​​helbredsmæssige årsager og i kortest mulig tid.

Hovedsymptomet på patologien er akut respirationssvigt, som vises, når du forsøger at fjerne ventilatoren. Nogle gange opstår hjertesvigt. Der er også cyanose i huden (cyanose), ujævn, hurtig eller vanskelig vejrtrækning, episoder med stop (apnø), tegn på hævelse af brystet.

Årsager til patologi: toksisk virkning af ilt; barotraume i lungerne; infektion; åndedrætsforstyrrelser; lungeødem; hypovitaminose A eller E; umodenhed af lungen hos en for tidlig baby; pulmonal hypertension; arvelig disposition.

Behandlingen involverer gradvis fravænning fra ventilatoren. For at genoprette det berørte organ er god ernæring nødvendig. Da betændelse i lungen kan akkumulere væske, er drikken lidt begrænset, og diuretika er også ordineret.

Nyre dysplasi hos børn

Sygdommen udtrykkes i et fald i en eller to nyrer på én gang. En sådan medfødt anomali reducerer funktionaliteten af ​​urinsystemet. I tilfælde af bilaterale læsioner er behandlingen ineffektiv.

Ved aplastisk nyredysplasi indtræder døden efter et par dage, hvis barnet ikke bliver transplanteret med en ny nyre. Hypoplastisk forårsager kronisk nyresvigt.

Karakteristiske symptomer: smerter i underlivet; kramper; hovedpine; stigning i blodtrykket. Barnet halter bagud i udvikling sammenlignet med jævnaldrende.

Nyre dysplasi kan udløses af medicin under graviditet, rygning, alkohol og stofbrug. Det kan også gå i arv.

Hos et barn med nyredysplasi kan der over tid forekomme patologier i andre organer og systemer. Hvis du ikke hjælper en sund nyre, vil den ophøre med at fungere normalt, nyresvigt vil opstå.

Et barn med urinsyndrom får ordineret en særlig diæt, så sygdommen ikke udvikler sig til nyresvigt. Derudover skal barnet begrænses i aktive bevægelser, især i spring.

Symptomer på sygdommen, når anbefalingerne fra specialister følges, forsvinder i en alder af 5. Børn skal dog tilmeldes og komme til regelmæssig kontrol og blodtryksmålinger. Hvis barnet har alvorlige problemer med vandladning, ordinerer lægen enten en organtransplantation eller dialyse - blodrensning.

Hvordan hjælper man et barn med dysplasi?

Afhængigt af afvigelserne vælger lægen en behandlingsmetode. Det er nødvendigt at konsultere ikke kun en børnelæge, men også en specialist i den profil, hvormed der findes problemer hos et barn, for eksempel i tilfælde af gastrointestinale patologier er det nødvendigt at konsultere en gastroenterolog med en ortopæd med et muskuloskeletal system .

Men både Mayers dysplasi og andre typer af denne sygdom har noget til fælles i behandlingsforløbet. Den første er den daglige rutine. Nattehvile bør vare mindst 8-9 timer, dagssøvn bør også være til stede.

Hvis der ikke er kontraindikationer for at dyrke sport, er det ønskeligt, at barnet gør det, men i intet tilfælde professionelt. Ellers vil overdreven fysisk aktivitet føre til tidlig forekomst af degenerative-dystrofiske ændringer i brusk og ledbånd. Denne tilstand fører til kronisk aseptisk betændelse.

Det er bedre at foretrække terapeutisk svømning, cykling, skiløb, badminton, wushu-gymnastik.

En vigtig komponent i rehabilitering er terapeutisk massage. Ryg, nakke-krave zone, lemmer er genstand for behandling. Kurset er normalt på 15-20 sessioner.

30.04.2015

I praksis på en ortopædisk børneklinik er der ofte behov for diagnosticering og differentialdiagnostik af sygdomme i lårbenshovedet hos førskolebørn. Nogle gange fortolkes det kliniske og radiologiske billede af coxalgi som den indledende fase af Legg-Calve-Perthes sygdom, og passende behandling udføres (primært langvarig immobilisering), som i tilfælde af en fejlagtig diagnose kan føre til alvorlige komplikationer.

Samtidig møder en ortopæd hos førskolebørn en patologi, der diagnosticeres som isoleret dysplasi af lårbenshovederne - en variant af epifysisk dysplasi - Mayers dysplasi.

Hidtil er isoleret dysplasi af lårbenshovederne - Mayers dysplasi - ikke blevet tilstrækkeligt undersøgt. Den første til at identificere epifysisk dysplasi af lårbenshovedet var S. Pedersen (1960). I sine undersøgelser beskrev han sådanne patienter som: "patienter med et atypisk forløb af Legg-Calve-Perthes sygdom."

J. Meyer (1964) mente, at dysplasi af epifyserne i lårbenshovederne indledningsvis manifesterer sig, og derefter, på baggrund af dens baggrund, udvikler Legg-Calve-Perthes sygdom.

P. Maroteaux & Hedon (1981) skrev omkring 35 tilfælde af isoleret epifysisk dysplasi i begge hofteled hos børn under 6 år.

I den indenlandske litteratur er systematiske data om Mayers dysplasi praktisk taget fraværende. Samtidig er den rettidige og korrekte diagnose af Mayers dysplasi ekstremt vigtig for tilstrækkelig og effektiv behandling.

Diagnose af Mayers dysplasi hos børn er ekstremt vigtig, da ortopæden skal overvåge udviklingen af ​​epifyserne i lårbenshovederne, når barnet vokser. Utilstrækkelig belastning (spring, hypermobilitet), mangel på vitaminer, protein og mineralkomponenter i barnets kost kan føre til nedsat udvikling af epifyserne. Først og fremmest dysplasi

Mayer bør differentieres fra multipel epifysær dysplasi, Legg-Calve-Perthes sygdom og reaktiv hoftesynovitis.

Utilstrækkelig viden om Mayers dysplasi fører til en utilstrækkelig tilgang til behandlingen af ​​patienter, der er kontraindiceret ved langvarig immobilisering, da behandlingen påvirker graden af ​​genopretning af hofteleddets anatomiske og funktionelle nytte under opvæksten af ​​et barn med Mayers dysplasi. Alt dette bestemmer relevansen af ​​dette emne på det nuværende stadium af udviklingen af ​​pædiatrisk ortopædi.

Formålet med undersøgelsen er at udvikle en detaljeret klinisk og radiologisk karakteristik og differentialdiagnostiske kriterier.

I børnepoliklinikken CITO i perioden januar 2001 til februar 2006 (observationsperiode fra 2 måneder til 5 år) blev 189 børn i alderen 1 til 7 år undersøgt med klager over forfangenhed, smerter og bevægelsesbegrænsning i hofteleddet. Heraf 137 drenge (72,5 %) og 52 piger (27,5 %). Alle patienter blev opdelt i 5 aldersgrupper: fra 1 til 3 år - 31 børn (16,4%), fra 3 til 4 år - 38 børn (20,1%), fra 4 til 5 år - 41 børn (21,7%), fra 5 til 6 år - 41 børn (21,7%), fra 6 til 7 år - 38 børn (20,1%). Alle patienter blev undersøgt i henhold til det foreslåede skema: klinisk undersøgelse - bevægelsesområde i leddene, angulometri, standard røntgenbilleder i direkte projektion og Lauenstein, ultralyd og magnetisk resonansbilleddannelse af hofteleddene.

Klinisk viste alle patienter en ændring i gang, begrænset abduktion og indre rotation af hoften. Børnenes almene tilstand led ikke. Der var ingen temperaturreaktion, kliniske analyser var uændrede. Ifølge de instrumentelle metoder til forskning blev udvidelsen af ​​ledrummet, tilstedeværelsen af ​​effusion i ledhulen, en krænkelse af konturen og en ændring i intensiteten af ​​signalet fra lårbenshovedet på siden af ​​læsionen afsløret. . Ifølge resultaterne af undersøgelse i CITO fandt vi: Perthes sygdom - 61 børn (32,3%), synovitis i hofteleddet - 52 (27,5%), reaktiv arthritis - 11 (5,8%), Meyers syndrom - 10 (5 ). 3%), tuberkuløs coxitis - 3 (1,6%), aseptisk nekrose af lårbenshovedet - 2 (1,1%), reumatoid arthritis - 2 (1,1%), coxalgi af ukendt oprindelse - 17 (8,9%). 31 patienter (16,4 %) mødte ikke op til fornyet undersøgelse.

Undersøgelse af børn i den yngre aldersgruppe afslørede Meyers syndrom (epifiseal dysplasi af lårbenshovedet, først beskrevet af J. Meyer, 1964). Meyers syndrom er asymptomatisk i første fase, senere opstår gangforstyrrelser og intermitterende smerter i hofteleddet, optræder normalt hos børn under 4-5 år.

I observationsperioden blev alle patienter anbefalet at udelukke aksial belastning af hofteleddet. Patienterne blev ordineret: ortopædisk regime, træningsterapi 2 gange om dagen, termiske procedurer 1 gang om dagen i 7-10 dage, fysioterapi, salvepåføringer, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler i en aldersdosis på 5-7 dage, A-vitaminer , E, D, mineralske præparater. I observationsperioden blev der noteret en forbedring af den kliniske tilstand: et fald i smerte, normalisering af gang, en stigning i bevægelsesområdet i hofteleddet. Ultralydsundersøgelse bestemte forsvinden af ​​effusion i hofteleddet efter 14-15 dage, restaurering af lårbenshovedet efter 2-3 måneder. Den aksiale belastning af lemmen blev tilladt 2-3 måneder efter genoprettelse af bevægelser i hofteleddet.

Konservativ behandling af synovitis hos børn giver et tilfredsstillende resultat og bevarelse af hofteleddets funktion uden kirurgisk indgreb med rettidig behandling.

Mikhailova L.K., Eskin N.A., Bananov V.V., Chechenova F.V.

Forbundsstatsinstitution "Centralt Forskningsinstitut for Traumatologi og Ortopædi opkaldt efter N.N. Priorov", Moskva

Epifysisk dysplasi af lårbenshovederne - Mayers dysplasi.

Tjetjenova Fatima Valerievna

Epifysisk dysplasi af lårbenshovederne - Mayers dysplasi

Afhandlinger til en grad

Kandidat for lægevidenskab

Moskva - 2009

Arbejdet blev udført på Federal State Institution Central Research Institute of Traumatology and Orthopaetics opkaldt efter A.I. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii

Tilsynsførende:

Doktor i medicinske videnskaber Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Officielle modstandere:

Doktor i medicinske videnskaber Kozhevnikov Oleg Vsevolodovich

Doktor i medicinske videnskaber, professor Kuznechikhin Evgeny Petrovich

Ledende organisation: Federal State Institution "Moscow Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery of Rosmedtekhnologii".

Forsvaret finder sted på et møde i rådet for forsvar af doktor- og kandidatafhandlinger D 208.112.01 på Centralforskningsinstituttet for Traumatologi og Ortopædi. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii.

Adresse: 127299, Moskva, st. Priorova, 10.

Afhandlingen kan findes på FGU CITO's bibliotek.

Videnskabelig sekretær i Rådet for forsvar af doktor- og kandidatafhandlinger S.S. Rodionova

Arbejdets relevans.

I praksis på en ortopædisk børneklinik er der ofte behov for diagnosticering og differentialdiagnostik af sygdomme i lårbenshovedet hos førskolebørn. Nogle gange fortolkes det kliniske og radiologiske billede af coxalgi som den indledende fase af Legg-Calve-Perthes sygdom, og passende behandling udføres (primært langvarig immobilisering), som i tilfælde af en fejlagtig diagnose kan føre til alvorlige komplikationer. Samtidig møder en ortopæd hos førskolebørn en patologi, der diagnosticeres som isoleret dysplasi af lårbenshovederne - en variant af epifysisk dysplasi - Mayers dysplasi.

Hidtil er isoleret dysplasi af lårbenshovederne - Mayers dysplasi - ikke blevet tilstrækkeligt undersøgt. Den første til at identificere epifysisk dysplasi af lårbenshovedet var S. Pedersen (1960). I sine undersøgelser beskrev han sådanne patienter som: "patienter med et atypisk forløb af Legg-Calve-Perthes sygdom."

J. Meyer (1964) mente, at dysplasi af epifyserne i lårbenshovederne indledningsvis manifesterer sig, og derefter, på baggrund af dens baggrund, udvikler Legg-Calve-Perthes sygdom.

P. Maroteaux & Hedon (1981) skrev omkring 35 tilfælde af isoleret epifysisk dysplasi i begge hofteled hos børn under 6 år.

I den indenlandske litteratur er systematiske data om Mayers dysplasi praktisk taget fraværende. Samtidig er den rettidige og korrekte diagnose af Mayers dysplasi ekstremt vigtig for tilstrækkelig og effektiv behandling.

Diagnose af Mayers dysplasi hos børn er ekstremt vigtig, da ortopæden skal overvåge udviklingen af ​​epifyserne i lårbenshovederne, når barnet vokser. Utilstrækkelig belastning (spring, hypermobilitet), mangel på vitaminer, protein og mineralkomponenter i barnets kost kan føre til nedsat udvikling af epifyserne. Først og fremmest bør Mayers dysplasi differentieres fra multipel epifysisk dysplasi, Legg-Calve-Perthes sygdom og reaktiv synovitis i hofteleddet.

Utilstrækkelig viden om Mayers dysplasi fører til en utilstrækkelig tilgang til behandling af patienter, der er kontraindiceret ved langvarig immobilisering, da behandlingen påvirker graden af ​​genoprettelse af hofteleddets anatomiske og funktionelle nytte under væksten af ​​et barn med Mayer's. dysplasi. Alt dette afgør relevans af dette emne på det nuværende stadium af udviklingen af ​​pædiatrisk ortopædi.

Formålet med undersøgelsen - at udvikle en detaljeret klinisk og radiologisk karakteristik og differentialdiagnostiske kriterier for Mayers dysplasi i aldersaspektet.

Forskningsmål:

1. Formuler en algoritme til undersøgelse af børn med coxalgi og dysfunktion af hofteleddet i alderen 1 til 7 år.

2. At undersøge mulighederne for kliniske, radiologiske og laboratoriemæssige forskningsmetoder i diagnosticering af Mayers dysplasi.

3. At udvikle differentialdiagnostiske kriterier for Mayers dysplasi med Legg-Calve-Perthes sygdom, med multipel epifysisk dysplasi, med reaktiv synovitis i hofteleddet hos førskolebørn.

4. Udvikle et sæt terapeutiske foranstaltninger for Mayers dysplasi. 5. At studere de umiddelbare resultater af behandling af børn med Mayers dysplasi.

Materialer og forskningsmetoder.

Arbejdet er baseret på analysen af ​​resultaterne af en undersøgelse af 278 patienter i alderen 1 til 7 år med kliniske symptomer på hofteledspatologi, som blev undersøgt og behandlet på CITO børnekonsultative poliklinik fra januar 2000 til juli 2008. Heraf med en primær diagnose af Perthes' sygdom - 106 patienter, med diagnosen coxalgi - 55 børn, med reaktiv synovitis i hofteleddet - 84 børn.

Efter undersøgelse og analyse af kliniske og radiografiske data fra 278 patienter blev en gruppe børn med Mayers dysplasi identificeret - 31 børn, hvoraf 23 var drenge (74,2%) og 8 var piger (25,8%).

Følgende metoder blev anvendt i arbejdet: klinisk undersøgelse med antropometri og angulometri, radiografi, radiometri, ultralyd, computertomografi, magnetisk resonansbilleddannelse, laboratoriemetoder.

Videnskabelig nyhed.

For første gang er det kliniske og radiologiske billede af Mayers dysplasi blevet undersøgt i detaljer. En algoritme til differentialdiagnose af Mayers dysplasi med multipel epifysisk dysplasi, Legg-Calve-Perthes sygdom og reaktiv synovitis i hofteleddet hos førskolebørn er blevet udviklet. En terapeutisk taktik er blevet udviklet, betingelserne for dispensær observation for Mayers dysplasi, afhængigt af tilstedeværelsen eller fraværet af komplikationer (aseptisk nekrose af lårbenshovedet).

Røntgenbilledet af epifyseal dysplasi af lårbenshovederne hos børn i vækstprocessen blev sporet. Med Mayers dysplasi var der et fald i indekset for epifysen af ​​lårbenshovederne på begge sider sammenlignet med indekset for epifysen af ​​lårbenshovederne beregnet hos raske børn i lignende aldersgrupper ved hjælp af radiometri.

Det er blevet bevist, at under væksten af ​​et barn med Mayers dysplasi forbliver de proksimale epifyser af lårbenet reduceret i højden.

Praktisk betydning.

Den korrekte diagnose og observation af patienter med Mayers dysplasi indtil slutningen af ​​skeletvækst gjorde det muligt at opretholde normal ledfunktion med tilstrækkelig fysisk aktivitet og undgå uindiceret behandling. Børn med forsinket udvikling af lårbenets proksimale epifyser skal observeres indtil slutningen af ​​væksten med tilstrækkelig korrektion af motorisk aktivitet.

Bestemmelser i den afhandling, der er indleveret til forsvar.

Mayers dysplasi er en arvelig skeletlidelse. Børn med Mayers dysplasi bør observeres af en ortopæd under skeletvækst. Konservativ behandling er kun indiceret til patienter med epifysisk dysplasi af lårbenshovederne i tilfælde af aseptisk nekrose af lårbenshovedet.

Godkendelse af arbejde.

De vigtigste bestemmelser i arbejdet blev rapporteret og diskuteret på VIII Congress of Traumatologists and Orthopedists of Russia (Samara, 6.-8. juni 2006), på XI Congress of Russian Pediatricians "Faktiske problemer med pædiatri" (Moskva, 5. februar- 8, 2007), på den republikanske videnskabelige og praktiske konference med international deltagelse "Faktiske problemer med pædiatrisk traumatologi, ortopædi og neurokirurgi" (Tashkent, 24. maj 2007), på den videnskabelige og praktiske konference for pædiatriske traumatologer og ortopæder i Rusland med internationale deltagelse "Faktiske problemer med pædiatrisk traumatologi og ortopædi" (Jekaterinburg, 19.-21. september 2007.), på den videnskabelige og praktiske konference med international deltagelse "Faktiske problemer med knoglepatologi hos børn og voksne" (Moskva, 23.-24. april, 2008), ved det all-russiske symposium for pædiatriske ortopædiske traumatologer med international deltagelse "Forbedring af traumatologisk og ortopædisk pleje for børn" (Kazan 16.-18. september 2008).

Publikationer og information om introduktion i praksis.

Arbejdets omfang og struktur.

Afhandlingsmaterialet præsenteres på 126 sider maskinskreven tekst, illustreret med 11 tabeller, 5 diagrammer, 47 figurer. Den består af en introduktion, 5 kapitler, en konklusion, konklusioner, en referenceliste, herunder 168 kilder, hvoraf 68 er indenlandske og 100 er udenlandske.

Dette arbejde er baseret på en undersøgelse af klinikken, diagnosticeringen og behandlingen af ​​278 patienter på børnekonsultationsklinikken på FGU CITO opkaldt efter. N.N. Priorov i en alder af 1 til 7 år med kliniske symptomer på hofteledspatologi siden januar 2000. til juli 2008 Alle børn var i ambulant behandling og blev undersøgt i børnepoliklinik, røntgenafdeling og funktionel diagnostisk afdeling.

Patienterne blev undersøgt klinisk, radiologisk og laboratoriemæssigt, den maksimale opfølgningsperiode var 9 år.

Septisk arthritis blev differentieret fra forbigående synovitis på basis af 4 kliniske indikatorer: feber hos barnet mere end 37,5°C, manglende støtte på benet, ESR mere end 20 mm/time og leukocytose mere end 12.000 celler/mm3. Hvis der var mistanke om septisk arthritis i hofteleddet, blev børnene indlagt på specialiserede afdelinger og var ikke inkluderet i vores undersøgelse.

Med vedvarende synovitis i hofteleddet, der ikke reagerede på terapi i 2-3 måneder, blev patienter henvist til immunologisk undersøgelse for at udelukke en specifik infektion (cytomegalovirus, mycoplasma, toxoplasma, klamydia, herpes osv.). I vores arbejde, fra en gruppe børn med synovitis i hofteleddet, fortsatte synovitis i 2,5 måneder hos 3 patienter under behandlingen. Ved yderligere undersøgelse blev der konstateret klamydiainfektion hos 1 barn, mycoplasmainfektion i kombination med herpes simplex virus hos 1 pige. En 6-årig dreng havde synovitis i begge hofteled, som var svær at behandle, og først begyndte sygdommen på højre side, derefter, efter 4 måneder, blev den patologiske proces diagnosticeret i venstre hofteled. En detaljeret undersøgelse af barnet afslørede en cytomegalovirusinfektion i blodet. Efter den specifikke terapi blev der ikke fundet tegn på synovitis i hofteleddet hos alle tre børn med kontrol ultralyd.

Ud fra vores observation kan det ses, at patienter oftest kom med en primær diagnose af Perthes sygdom (38%). Men efter en undersøgelse af 278 patienter under vores kontrol, blev Perthes' sygdom bekræftet hos 28 % af børnene. Reaktiv synovitis i hofteleddet blev diagnosticeret hos 32 % af patienterne, forbigående coxalgi blev diagnosticeret hos 10 %. Med tuberkuløs coxitis - 4 børn og 2 patienter med reumatoid arthritis var ikke inkluderet i vores videre undersøgelse. De blev sendt til specialiserede institutioner til behandling og yderligere observation.

42 patienter (15%) kom til os med klager over gangforstyrrelser, men mødte ikke op til en anden aftale. Vi kontaktede telefonisk forældrene til 11 børn, der søgte én gang, 11-24 måneder efter konsultationen på CITO, og fandt ud af, at der ikke var flere gangforstyrrelser, og de bliver observeret i poliklinikken på bopælen.

Det er bemærkelsesværdigt, at det største antal enkeltanker falder på aldersgruppen fra 1 til 3 år. Det kan antages, at dette er præcis den alder, hvor de første klager fra barnet i forbindelse med en mulig patologi i hofteleddet "glider". Det er meget vigtigt at tage sådanne patienter under dynamisk observation indtil slutningen af ​​skeletvækst.

For at udføre en komparativ karakteristik af højden af ​​lårbenshovederne hos børn med Mayers dysplasi sammenlignet med normale størrelser, blev der udført radiometri af normale hofteled hos 68 børn i alderen 1 til 7 år, og indekset for epifysen af ​​lårbenshovedet var beregnet.

HOVED EPIPHYSIS INDEX = -en: b,

hvor -en- længdegående størrelse af lårbenshovedet (højde), b- hovedets tværgående dimension.

Fig.1. Røntgen af ​​normale hofteled

Tabel nummer 1.

Den gennemsnitlige størrelse af epifysen i lårbenshovedet hos raske børn i alderen 1 til 7 år.

Længdemål (højde) af lårbenshovedet (mm)

Tværgående hovedstørrelse

hofte (mm)

Lårhovedets epifyseindeks (IE)

Med alderen stiger dette indeks af epifysen i lårbenshovedet, mens med Mayers dysplasi i hver aldersgruppe er epifysens indeks mindre end i samme gruppe hos raske børn.

For at gøre dette udvalgte vi røntgenbilleder af børn, hvis forældre gik til børnepoliklinikken til undersøgelse af forkert holdning, og hofteleddene blev inkluderet i undersøgelsesradiografien af ​​rygsøjlen; med henblik på forebyggende undersøgelse; børn med ensidige dislokationer (målinger blev taget på den modsatte side). De langsgående og tværgående dimensioner af lårbenets epifyse blev bestemt på røntgenbilleder af hofteleddene i direkte projektion og med den korrekte placering af barnet. Sammenligning af de opnåede røntgendata gjorde det muligt at tale mere præcist om graden af ​​fald i højden af ​​lårbenshovederne hos børn med Mayers dysplasi.

Efter en klinisk og radiologisk undersøgelse af 278 patienter identificerede vi en gruppe børn med Mayers dysplasi - 31 (11,2%) personer, inklusive 23 drenge og 8 piger.

Alle børn med Mayers dysplasi blev opdelt i aldersgrupper: fra 1 til 2 år - 7 patienter (22,6%), fra 2 til 3 år - 11 børn (35,5%), fra 3 til 4 år - 2 børn (6,5%), 4-5 år - 6 børn (19,4%), 5-6 år - 3 patienter (9,7%), 6-7 år - 2 patienter (6,5%).

Det skal bemærkes, at forældre i gruppen af ​​patienter med Mayers dysplasi medbragte seks børn med henblik på forebyggende undersøgelse, der var ikke klaget på undersøgelsestidspunktet. Imidlertid havde 2 af dem en historie med episoder med gangforstyrrelser, 4 havde hoftedysplasi, manifesteret ved den sene fremkomst af ossifikationskerner i lårbenshovederne (efter 8 måneder), hvilket var årsagen til udnævnelsen af ​​gentagen røntgen af ​​hoften led. Forældre til tre børn var udelukkende opmærksomme på barnets hurtige træthed i sammenligning med deres jævnaldrende. 20 patienter klagede over gangforstyrrelser - fra periodisk halten til halthed.

Omhyggelig indsamling af anamnese af udviklingen af ​​barnets motoriske aktivitet fra forældre afslørede episoder med gangforstyrrelser eller klager over kortvarigt smertesyndrom 2-3 måneder før behandlingen, som forældrene associerede med "strækning" af musklerne.

Ved en klinisk undersøgelse af børn med Mayers dysplasi blev 11 patienter diagnosticeret med begrænset hofteabduktion med 30°-40°, og hypotrofi af glutealmuskulaturen og lårmusklerne på synovitissiden blev påvist hos 7 børn. Børns vækst lå inden for aldersnormen.

Ofte er dysplasi af lårbenshovederne asymptomatisk og opdages tilfældigt under undersøgelse af maveorganerne.

På røntgenbilleder af hofteleddene hos børn med Mayers dysplasi i forskellige aldersgrupper blev der efter 8-10 måneder afsløret sen forekomst af forbeningskerner. Den bruskagtige del af epifysen af ​​lårbenshovedet er reduceret i størrelse, et forsinket udseende af enkelte eller multiple ossifikationskerner bemærkes, dvs. multicentrisk knogledannelse af epifyserne (bjørnebærtype) blev afsløret, hvilket ofte fejlagtigt diagnosticeres som aseptisk nekrose af lårbenshovederne (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Denne type dysplasi er ikke forbundet med ledeffusion og hofteultralyd viser en flad bruskoverflade af lårbenshovedet. Børn med lårbenshoveddysplasi behøvede ikke et aflastningsregime og særlig behandling, men de er en "risikogruppe" for udvikling af aseptisk nekrose af lårbenshovederne, og dynamisk overvågning er nødvendig indtil slutningen af ​​skeletvækst med anbefalinger til at begrænse spring , langdistanceløb og sportsbelastninger.

Ofte er epifysisk dysplasi af lårbenshovederne kompliceret af aseptisk nekrose af lårbenshovedet med et tilsvarende klinisk billede. Lameness, smerter i hofte- eller knæleddet slutter sig, efter 7-10 dage vises hypotrofi af musklerne i det berørte lem. Derfor foretog vi en differentialdiagnose af Mayers dysplasi med sygdomme som multipel epifysisk dysplasi, Legg-Calve-Perthes sygdom, reaktiv synovitis i hofteleddet, primært for at ordinere den korrekte, passende behandling.

For at udelukke multipel epifysisk dysplasi blev der taget røntgenbilleder af knæleddene, som de mest informative områder i tilfælde af multiple læsioner af epifyserne i andre led. På røntgenbilleder af knæleddene med multipel epifysisk dysplasi blev epifyserne reduceret i størrelse med ujævne konturer, en ujævn struktur og nogle gange med fænomener med fragmentering langs periferien. Hvorimod med Mayers dysplasi er knæleddene udvendigt og radiografisk uden patologiske forandringer. Multipel epifysisk dysplasi skal udelukkes, da langvarig immobilisering af selv individuelle led er kontraindiceret i tilfælde af systemisk skeletskade.

Et aspekt der skal afklares er, om Mayers dysplasi er en variant af multipel epifysisk dysplasi eller en selvstændig form for dysplasi. Ved undersøgelse af familier til børn med Mayers dysplasi i 16%, blev kun patologien af ​​hofteleddene afsløret, og nederlaget for de distale epifyser af lårene blev aldrig opdaget.

Når man foretager en differentialdiagnose af Mayers dysplasi og Perthes' sygdom, skal man huske, at Mayers dysplasi er en tidlig alderssygdom (normalt op til 4 år), mens Perthes' sygdom ifølge forskellige forfattere diagnosticeres efter 4 år. Ved Perthes sygdom er hovedet på den modsatte side afrundet, af normal størrelse, og ved Mayers dysplasi er begge hoveder reduceret i højden. Ifølge det kliniske forløb og effektiviteten af ​​behandlingen adskiller Mayers dysplasi og Perthes sygdom sig fra hinanden. Med Mayers dysplasi er klinikken mindre udtalt end ved Perthes sygdom, langvarig immobilisering af leddet er ikke påkrævet (i gennemsnit fra 3 uger, men ikke mere end 6 måneder), og genoprettelse af strukturen af ​​lårbenshovedet sker på kortere tid.

En række forfattere (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) bemærkede i deres værker, at hos nogle børn med epifyseal dysplasi i lårbenet hoveder, er det muligt at vedhæfte Legg-Calve-Perthes sygdom, eller udpege disse patienter som "et atypisk forløb af Legg-Calve-Perthes sygdom".

En vis plads i studiet af Perthes' sygdom er optaget af dysplasi i denne terms brede betydning (O.L. Nechvolodova et al., 1996, I.V. Popov et al., 1998, M.I. Timofeeva et al., 1989, J. Batory 1982 ). A.I. Krupatkin (2003), V.D. Sharpar (2004) fandt, at hovedårsagen til iskæmiske lidelser ved osteochondropati af lårbenshovedet er generel neurovaskulær dysplasi, muligvis af medfødt oprindelse.

Differentialdiagnose med reaktiv synovitis i hofteleddet er baseret på data fra ultralyd og radiografi af hofteleddene, reaktiv synovitis kræver et sparsomt regime i 4-6 uger og antiinflammatorisk terapi.

Algoritme til undersøgelse af børn med coxalgi

Tabel nummer 2

Differentialdiagnose af Mayers dysplasi

Med Legg-Calve-Perthes sygdom.

Kliniske og radiologiske manifestationer

Perthes sygdom

Mayers dysplasi uden aseptisk nekrose

Mayers dysplasi med aseptisk nekrose

De første symptomer på sygdommen er normalt

over 4 år gammel

kan være asymptomatisk

under 4 år

Gangforstyrrelse

Smerter i hofteleddet

Smerter i knæleddet

begrænsning af hofteabduktion

Begrænsning af indre rotation af hoften

Hypotrofi af musklerne i underekstremiteterne

Benlængde asymmetri

USG af hofteleddene

Multicentrisk forbening, glat brusk af lårbenshovedet

Synovitis, aseptisk nekrose af lårbenshovedet

Radiografi af hofteleddene

Ændringer i området af den anterior-øvre pol af lårbenshovedet i forskellige varianter (i henhold til iscenesættelsen af ​​S.A. Reinberg).

Det kontralaterale hoved er af ensartet struktur med normal højde og glatte konturer.

Sen forekomst af forbeningskerner af lårbenshovederne, deres asymmetri eller multicentriske forbening. Reducerer højden af ​​hovederne med 1/3.

Aseptisk nekrose af lårbenshovedet i kombination med nedsat højde. Det kontralaterale lårbenshoved er reduceret i højden.

Alle patienter med Mayers dysplasi blev opdelt i 3 grupper:

gruppe 1 - børn med diagnosticeret aseptisk nekrose af lårbenshovedet (15 personer);

gruppe 2 - børn med kliniske tegn på gangforstyrrelse og begrænsning af abduktion og intern rotation inden for 10º, men uden tegn på aseptisk nekrose af lårbenshovedet på røntgenbilleder af hofteleddene lavet i dynamik (9 børn);

gruppe 3 - børn med multicentrisk ossifikation af lårbenshovedet, diagnosticeret ved røntgen og ultralyd (7 personer).

Behandlingen af ​​børn i 1. gruppe omfattede aflastning af lemmer, fysioterapi og medikamentel behandling med det formål at lindre smertesymptomet, forbedre blodcirkulationen i hofteledsområdet, for at opretholde ledfunktionen og samtidig opretholde den fysiologiske tonus i musklerne i underekstremiteterne og generel muskeltonus, terapeutiske øvelser og massagekurser blev udført. Et sparsomt regime med begrænset aksial belastning blev ordineret i gennemsnitligt 6 måneder med gradvis ekspansion. Efter at have stoppet smertesyndromet blev svømning og cykling anbefalet.

I den anden gruppe blev børn ordineret et sparsomt regime med udelukkelse af aksial belastning på underekstremiteterne i en måned, et kursus med fysioterapi og lægemiddelbehandling. Efter en måneds aflæsning af leddet blev terapeutiske øvelser anbefalet til at styrke musklerne i låret og glutealmusklerne, massage, svømning og cykling. Børnene var under dynamisk observation for ikke at gå glip af aseptisk nekrose af lårbenshovedet og for at kontrollere udviklingen af ​​hofteleddene.

For den tredje gruppe børn anbefales dynamisk observation indtil slutningen af ​​skeletvækst, især i perioder med såkaldte fysiologiske "spring" i væksten. De anbefales at udelukke langdistanceløb, spring fra en højde, men generelle fysiske træningstimer er obligatoriske.

Resultaterne af behandling af børn med Mayers dysplasi blev evalueret hos 22 patienter ud af 31. Hos 9 patienter var det ikke muligt at evaluere resultaterne af behandlingen, fordi efter verifikation af diagnosen og udnævnelse af behandling til en anden aftale, de kom ikke. Det drejer sig om 5 børn fra gruppe 2 - børn uden aseptisk nekrose af lårbenshovedet, men med gangforstyrrelse, begrænsning af abduktion og indre rotation af hoften indenfor 7º og 4 børn fra gruppe 3 - børn med multicentrisk ossifikation af lårbenshovederne.

Opfølgningsperioden varierede fra 6 måneder til 9 år.

Hovedopgaven i behandlingen af ​​børn med Mayers dysplasi var at genoprette den anatomiske form af lårbenshovedet og genoprette hofteleddets funktion. Resultatet af behandlingen blev evalueret under en omfattende undersøgelse af hofteleddets funktionelle tilstand, som omfattede:

Subjektive tegn, der vurderer patientens tilstand i henhold til forældrene;

Kliniske tegn (gang, hoftefunktion);

Instrumentelle undersøgelser (ultralyd, strålingsmetoder til forskning).

Ifølge resultaterne af behandlingen blev patienterne inddelt i grupper med gode, tilfredsstillende og utilfredsstillende behandlingsresultater.

"Godt" resultatet blev taget i betragtning, da børnene under undersøgelsen ikke klagede, forældrene var tilfredse med lemmens funktion, bevægelse i leddene uden begrænsninger. Gentagen ultralydsundersøgelse viste ingen tegn på synovitis i hofteleddet (ved synovitis ved sygdommens begyndelse). Røntgenbilleder viser tegn, der indikerer resterende effekter af Mayers dysplasi - et fald i højden af ​​lårbenshovedet op til 2-3 mm sammenlignet med højden af ​​lårbenshovedet hos raske børn i samme aldersgruppe. Røntgengendannelse af lårbenshovederne skete inden for 12-20 måneder fra behandlingsstart.

Denne gruppe omfattede 11 børn (4 børn fra gruppen af ​​børn med Mayers dysplasi med aseptisk nekrose af lårbenshovedet; 4 børn fra 2. gruppe, uden aseptisk nekrose, men med gangforstyrrelse; og 3 børn fra gruppen med multicentrisk ossifikation af lårbenshovederne).

Resultatet af behandlingen blev overvejet "tilfredsstillende" på fravær af klager fra forældre (fravær af smertesyndrom, rytmisk, korrekt gang), bevægelse i hofteleddet fuldt ud, eller der er en begrænsning af abduktion inden for 5°-7°, med fald i lårbenshovedets højde vha. 3-5 mm, sammenlignet med højden af ​​lårbenshovedet hos raske børn i samme aldersgruppe, skete der røntgenrekonstruktion af lårbenshovederne mere end 24 måneder efter behandlingsstart.

Et "tilfredsstillende" resultat blev noteret hos 9 (41%) børn, alle børn fra gruppe 1 havde Mayers dysplasi med aseptisk nekrose af lårbenshovedet.

3." utilfredsstillende» blev betragtet som resultatet af behandling med periodisk forringelse af klinikken i form af tilbagevendende smerter inden for 1 år, begrænsning af abduktion og indvendig rotation af låret. Røntgenbillede af hofteleddene uden positiv dynamik indenfor 6 måneder. Årsagerne til de utilfredsstillende behandlingsresultater hos denne patientgruppe er manglende overholdelse af lægens anbefalinger og en grov overtrædelse af kuren.

Et "utilfredsstillende" resultat blev fundet hos 2 (9%) patienter fra gruppen af ​​børn med aseptisk nekrose af lårbenshovederne. Overvågning af alle patienter fortsætter, børn går allerede i skole.

Fund.

1. Børn med sent udseende og reduceret størrelse af forbeningskernerne i lårbenshovederne er i risiko for Mayers dysplasi. De har brug for dispenserobservation af en ortopæd indtil slutningen af ​​skeletvækst og obligatorisk overholdelse af det ortopædiske regime, da børn med Mayer-dysplasi kan udvikle tidlig artrose i hofteleddene.

2. For berettigelsen af ​​diagnosen "Mayers dysplasi" er det nødvendigt at udelukke den typiske form for multipel epifysisk dysplasi.

3. Mayers dysplasi, kompliceret af aseptisk nekrose af lårbenshovederne, kræver differentialdiagnose med Legg-Calve-Perthes sygdom.

4. Ukomplicerede former for Mayers dysplasi (uden aseptisk nekrose og med multicentrisk ossifikation af lårbenshovederne) behøver faktisk ikke behandling og kræver dynamisk monitorering i overensstemmelse med det ortopædiske regime.

5. Ved Mayers dysplasi med aseptisk nekrose af lårbenshovedet er, i modsætning til Legg-Calve-Perthes sygdom, langvarig immobilisering af hofteleddene kontraindiceret.