Simptomi i liječenje perniciozne anemije. Perniciozna anemija Perniciozna anemija uzrokuje

- kršenje crvene klice hematopoeze, zbog nedostatka cijanokobalamina (vitamina B12) u tijelu. Kod anemije s nedostatkom B12 razvijaju se cirkulatorno-hipoksični (bljedilo, tahikardija, kratak dah), gastroenterološki (glositis, stomatitis, hepatomegalija, gastroenterokolitis) i neurološki sindromi (poremećena osjetljivost, polineuritis, ataksija). Potvrda perniciozne anemije se zasniva na rezultatima laboratorijskih pretraga (klinički i biohemijski testovi krvi, punktat koštane srži). Liječenje perniciozne anemije uključuje uravnoteženu ishranu, intramuskularnu injekciju cijanokobalamina.

ICD-10

D51.0 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog nedostatka unutrašnjeg faktora

Opće informacije

Perniciozna anemija je vrsta megaloblastične anemije koja se razvija zbog nedovoljnog endogenog unosa ili apsorpcije vitamina B12 u tijelu. "Pernicious" na latinskom znači "opasan, katastrofalan"; u domaćoj tradiciji ovakva anemija se zvala "maligna anemija". U modernoj hematologiji, perniciozna anemija je također sinonim za anemiju s nedostatkom B12, Addison-Birmerovu bolest. Bolest se češće javlja kod osoba starijih od 40-50 godina, nešto češće kod žena. Prevalencija perniciozne anemije je 1%; međutim, oko 10% starijih ljudi starijih od 70 godina pati od nedostatka vitamina B12.

Uzroci perniciozne anemije

Dnevna ljudska potreba za vitaminom B12 je 1-5 mikrograma. Zadovoljava se unosom vitamina hranom (meso, mliječni proizvodi). U želucu se pod dejstvom enzima vitamin B12 odvaja od proteina iz ishrane, ali za apsorpciju i apsorpciju u krv mora da se kombinuje sa glikoproteinom (Castle faktor) ili drugim faktorima vezivanja. Apsorpcija cijanokobalamina u krvotok događa se u srednjem i donjem dijelu ileuma. Naknadni transport vitamina B12 u tkiva i hematopoetske ćelije obavljaju proteini krvne plazme - transkobalamini 1, 2, 3.

Razvoj anemije sa nedostatkom B12 može se povezati s dvije grupe faktora: alimentarnim i endogenim. Nutritivni uzroci su zbog nedovoljnog unosa vitamina B12 hranom. To se može dogoditi kod posta, vegetarijanstva i prehrane koja isključuje životinjske proteine.

Pod endogenim uzrocima podrazumijeva se kršenje apsorpcije cijanokobalamina zbog nedostatka unutrašnjeg faktora Castle uz njegov dovoljan unos izvana. Takav mehanizam razvoja perniciozne anemije javlja se kod atrofičnog gastritisa, stanja nakon gastrektomije, stvaranja antitijela na intrinzični faktor Castlea ili parijetalnih ćelija želuca i kongenitalnog odsustva faktora.

Kršenje apsorpcije cijanokobalamina u crijevima može se primijetiti kod enteritisa, kroničnog pankreatitisa, celijakije, Crohnove bolesti, divertikula tankog crijeva, tumora jejunuma (karcinom, limfom). Povećana potrošnja cijanokobalamina može biti povezana s helmintiazama, posebno difilobotriozama. Postoje genetski oblici perniciozne anemije.

Apsorpcija vitamina B12 je poremećena kod pacijenata koji su podvrgnuti resekciji tankog creva sa gastrointestinalnom anastomozom. Perniciozna anemija može biti povezana sa hroničnim alkoholizmom, upotrebom određenih lekova (kolhicin, neomicin, oralni kontraceptivi itd.). Budući da jetra sadrži dovoljnu rezervu cijanokobalamina (2,0-5,0 mg), perniciozna anemija se u pravilu razvija tek 4-6 godina nakon kršenja unosa ili apsorpcije vitamina B12.

U uslovima nedostatka vitamina B12 dolazi do nedostatka njegovih oblika koenzima - metilkobalamina (učestvuje u normalnom toku procesa eritropoeze) i 5-deoksiadenozilkobalamina (učestvuje u metaboličkim procesima koji se odvijaju u centralnom nervnom sistemu i perifernom nervnom sistemu). Nedostatak metilkobalamina remeti sintezu esencijalnih aminokiselina i nukleinskih kiselina, što dovodi do poremećaja u stvaranju i sazrijevanju crvenih krvnih zrnaca (megaloblastični tip hematopoeze). Imaju oblik megaloblasta i megalocita, koji ne obavljaju funkciju transporta kisika i brzo se uništavaju. S tim u vezi, broj eritrocita u perifernoj krvi je značajno smanjen, što dovodi do razvoja anemijskog sindroma.

S druge strane, kod nedostatka koenzima 5-deoksiadenozilkobalamina dolazi do poremećaja metabolizma masnih kiselina, uslijed čega se akumuliraju toksične metilmalonske i propionske kiseline koje direktno štetno djeluju na neurone mozga i kičmene moždine. . Osim toga, poremećena je sinteza mijelina, što je praćeno degeneracijom mijelinskog sloja nervnih vlakana - to je zbog oštećenja nervnog sistema u pernicioznoj anemiji.

Simptomi perniciozne anemije

Težina perniciozne anemije određena je težinom cirkulatorno-hipoksičnog (anemičnog), gastroenterološkog, neurološkog i hematološkog sindroma. Znakovi anemijskog sindroma su nespecifični i odraz su kršenja funkcije transporta kisika eritrocita. Predstavljaju ih slabost, smanjena izdržljivost, tahikardija i palpitacije, vrtoglavica i nedostatak daha pri kretanju, slaba temperatura. Prilikom auskultacije srca može se čuti vrtlog ili sistolni (anemični) šum. Izvana se javlja bljedilo kože sa subikteričnom nijansom, natečenost lica. Dugo „iskustvo“ perniciozne anemije može dovesti do razvoja distrofije miokarda i zatajenja srca.

Gastroenterološke manifestacije anemije sa nedostatkom B12 su smanjeni apetit, nestabilnost stolice, hepatomegalija (masna jetra). Klasični simptom perniciozne anemije je „lakiran“ jezik boje maline. Karakteristični su fenomeni angularnog stomatitisa i glositisa, peckanja i boli u jeziku. Prilikom gastroskopije otkrivaju se atrofične promjene na sluznici želuca koje se potvrđuju endoskopskom biopsijom. Želučana sekrecija je naglo smanjena.

Neurološke manifestacije perniciozne anemije uzrokovane su oštećenjem neurona i puteva. Pacijenti ukazuju na utrnulost i ukočenost udova, slabost mišića, poremećen hod. Moguća inkontinencija urina i fecesa, pojava uporne parapareze donjih ekstremiteta. Pregledom neurologa otkriva se kršenje osjetljivosti (bol, taktilnost, vibracija), povećani refleksi tetiva, simptomi Romberga i Babinskog, znakovi periferne polineuropatije i mijeloze uspinjače. Kod anemije sa nedostatkom B12 mogu se razviti mentalni poremećaji - nesanica, depresija, psihoze, halucinacije, demencija.

Dijagnoza perniciozne anemije

Da bi se nadoknadio nedostatak cijanokobalamina, propisuju se intramuskularne injekcije vitamina B12. Potrebna je korekcija stanja koja su dovela do B12-deficijencije anemije (dehelmintizacija, uzimanje enzimskih preparata, hirurško lečenje), a s obzirom na alimentarnu prirodu bolesti, ishrana sa visokim sadržajem životinjskih proteina. U slučaju kršenja proizvodnje intrinzičnog faktora Castle-a, propisuju se glukokortikoidi. Transfuzije krvi se koriste samo kod teške anemije ili znakova anemične kome.

U pozadini terapije perniciozne anemije, krvna slika se obično normalizira nakon 1,5-2 mjeseca. Neurološke manifestacije traju najduže (do 6 mjeseci), a kasnim liječenjem postaju ireverzibilne.

Prevencija perniciozne anemije

Prvi korak u prevenciji perniciozne anemije treba da bude hranljiva dijeta koja obezbeđuje dovoljan unos vitamina B12 (meso, jaja, jetra, riba, mlečni proizvodi, soja). Potrebna je pravovremena terapija patologija gastrointestinalnog trakta koje narušavaju apsorpciju vitamina. Nakon hirurških intervencija (resekcija želuca ili crijeva), potrebno je provesti tečajeve održavanja vitaminske terapije.

Bolesnici s anemijom B12-deficijencije su u riziku od razvoja difuzne toksične strume i miksedema, kao i karcinoma želuca, stoga ih je potrebno pratiti kod endokrinologa i gastroenterologa.

Anemija je bolest koju karakterizira smanjenje koncentracije hemoglobina u krvi. Danas ćemo govoriti o pernicioznoj anemiji, ukratko ćemo razmotriti i druge vrste anemije (klasifikacija i težina).

Perniciozna anemija je ozbiljna patologija koja se razvija kao rezultat nedostatka vitamina B12 u tijelu. Ova bolest ima nekoliko naziva: perniciozna anemija, Addison-Birmerova bolest, megaloblastična anemija, anemija deficijencije B12.

Malo istorije

Godine 1855., engleski doktor Thomas Addison prvi je opisao bolest. Godine 1872. njemački liječnik Anton Birmer je detaljnije proučavao bolest. On je bolest nazvao pernicioznom ili pernicioznom anemijom. Međutim, tada se nije znalo koji je tretman potreban za ovu vrstu anemije. I tek 1926. godine grupa liječnika otkrila je da znaci bolesti potpuno nestaju nakon uvođenja sirove jetre u prehranu pacijenata. Isti stručnjaci su dokazali da je u osnovi takve bolesti stanje u kojem želudac, zbog urođene patologije, nije u stanju da luči posebnu supstancu (Castle faktor), koja pomaže apsorpciji vitamina B12 u crijevima. Za ovo otkriće naučnici su dobili Nobelovu nagradu.

Vrste anemije: klasifikacije

Koje su vrste anemije? Ova bolest se razvija iz različitih razloga, a povijest bolesti može biti različita. Anemija se deli na sledeće vrste:

Posthemoragijska - bolest se razvija u pozadini akutnog ili kroničnog gubitka krvi (ozljeda, krvarenje).

Hemolitički - pojava patologije povezana je s povećanim uništavanjem crvenih krvnih stanica.

Nedostatak - bolest se razvija zbog nedostatka supstanci neophodnih za hematopoezu (gvožđe, vitamini i drugi elementi u tragovima).

Hipoplastična - najteža vrsta anemije, ovo stanje nastaje kao rezultat poremećene hematopoeze u koštanoj srži.

Anemija: težina bolesti

Pored gornje klasifikacije, kliničari razlikuju bolest i težinu. Ovaj pokazatelj ovisi o koncentraciji hemoglobina. Težina bolesti anemije ima sljedeće:

srednji - količina hemoglobina za muškarce je 80-100 g / l, za žene - 70-90 g / l;

teški - nivo hemoglobina pada ispod gornje granice.

Uzroci perniciozne anemije

Prije nego što odgovorite na pitanje: "Kako liječiti pernicioznu anemiju?", potrebno je saznati šta je doprinijelo njenom nastanku. Ova bolest se može razviti iz različitih razloga. Kao što je već pomenuto, glavni je nedostatak vitamina B12 u organizmu. Perniciozna anemija se takođe može razviti kao rezultat:

Znakovi bolesti

Kako se manifestuje perniciozna anemija? Simptomi mogu biti i otvoreni i indirektni. Znakovi Addison-Birmerove bolesti uključuju:

svijetlocrveni (grimizni) jezik, koji zbog deformacije receptora postaje "lakiran";

disfunkcija nervnog sistema;

želučana akhiliya - stanje u kojem su hlorovodonična kiselina i enzimi odsutni u želučanom soku;

prisutnost patoloških eritrocita, anemija;

stvaranje neprirodno velikih stanica (megaloblasta) u koštanoj srži umjesto crvenih krvnih stanica.

Indirektni simptomi bolesti su:

slabost, pospanost, smanjena vitalnost;

bol u ustima i na jeziku;

bol u udovima;

gubitak težine, gubitak apetita.

Ovi znakovi patologije se najčešće razvijaju. Retko se perniciozna anemija može manifestovati sa:

promjena u hodu;

kršenje mokrenja;

oštećenje vida;

seksualni poremećaji;

halucinacije;

mentalnih poremećaja.



Razvoj perniciozne anemije tokom trudnoće

Bolest se može razviti kod trudnica. Perniciozna anemija nastaje kao posljedica nedovoljnog unosa folne kiseline i cijanokobalamina u organizam buduće majke. U tom slučaju, nivo crvenih krvnih zrnaca u krvi se smanjuje, ali hemoglobin ostaje normalan ili se povećava. Bolest se razvija prilično sporo, a da bi se "perniciozna anemija" dijagnosticirala u ranoj fazi, potrebno je napraviti klinički test krvi. Stoga je od izuzetne važnosti pravovremeno provođenje svih pretraga koje je propisao ljekar. Bolest se manifestuje bljedilom kože, slabošću, povećanim umorom, kasnije se pridružuju probavni poremećaji. Izuzetno je retko da je zahvaćen nervni sistem, a može doći i do blagog smanjenja osetljivosti u ekstremitetima.

Tokom trudnoće, perniciozna anemija mora biti izliječena, jer u većini slučajeva patologija može izazvati abrupciju placente, rizik od prijevremenog porođaja i rođenja mrtve bebe.

Liječenje bolesti provodi se prema općoj shemi.



Perniciozna anemija kod dece

Najčešće se ova bolest razvija kod djece s nasljednim patologijama probavnog sistema, zbog čega je poremećena apsorpcija vitamina B12. Rijetko, dijete može razviti pernicioznu anemiju dok doji majku vegetarijanku. Test krvi omogućava postavljanje ispravne dijagnoze već u trećem mjesecu života, simptomi patologije počinju se pojavljivati ​​tek kada dijete napuni 3 godine. Pregledom lekar može otkriti suvoću i ljuštenje kože, glositis, uvećanu slezinu. Javljaju se probavne smetnje, smanjuje se apetit. U posebno teškim slučajevima dijete može zaostajati u razvoju.

Dijagnoza bolesti

Najočiglednija manifestacija patologije uočena je u sastavu krvi. U pravilu svi pacijenti imaju nisku koncentraciju vitamina B12 u serumu. Za apsorpciju vitamina potrebna je dodatna primjena intrinzičnog faktora. Provodi se i test urina, jer komparativna analiza sastava urina i krvi omogućava postavljanje preciznije dijagnoze.

Veoma je važno pronaći osnovni uzrok bolesti. Specijalisti provode studiju gastrointestinalnog trakta radi mogućeg otkrivanja gastritisa, čira i drugih patologija, zbog čega bi mogla biti poremećena apsorpcija vitamina B12.



Liječenje patologije

Ako se dijagnosticira perniciozna anemija, liječenje se provodi primjenom lijekova kao što su oksikobalamin ili cijanokobalamin. Lijekovi se daju injekcijom. Prije svega, potrebno je koncentraciju vitamina B12 dovesti na normalne vrijednosti, kasnije se smanjuje broj injekcija, a primijenjeni lijek ima samo potporno djelovanje. Nakon terapije, pacijenti će morati stalno pratiti nivo vitamina i periodično se podvrgnuti profilaktičkom kursu injekcija lijeka.

U nekim slučajevima, tokom liječenja, pacijenti mogu osjetiti smanjenje koncentracije željeza u tijelu. To se obično dešava nakon 3-6 mjeseci liječenja. U takvoj situaciji potrebna je dodatna primjena lijekova koji vraćaju nivo željeza.



Uz uspješnu terapiju, sve manifestacije bolesti postepeno nestaju. Period oporavka može trajati do 6 mjeseci. Sadržaj vitamina B12 se normalizuje 35-70 dana nakon početka terapije.

U procesu liječenja eliminiše se neuropatija, nestaje urinarna inkontinencija i drugi znaci kod svih pacijenata. Vid koji je narušen kao posljedica atrofije vidnog živca, nažalost, nije obnovljen. Ali ako je oštećenje vida nastalo kao posljedica makularnih krvarenja, tada se oporavak događa dovoljno brzo.

Treba imati na umu da se u nekim slučajevima nakon liječenja mogu razviti ozbiljne bolesti kao što su toksična struma, miksedem i rak želuca. Međutim, to se događa prilično rijetko (ne više od 5% slučajeva).



Principi ishrane

Saznali smo kako liječiti pernicioznu anemiju, ali ne treba zaboraviti ni na uravnoteženu prehranu. Dnevna ishrana treba da sadrži dovoljnu količinu vitamina i proteina. Obavezno redovno jedite govedinu, meso zeca, morske plodove, jaja, mliječne proizvode, mahunarke. Preporučuje se ograničiti količinu masti u prehrani, jer one usporavaju procese hematopoeze u koštanoj srži. Takođe bi trebalo da prestanete da pušite i pijete alkohol. Za uspješno liječenje izuzetno su važne pozitivne emocije i podrška rodbine i prijatelja. Budite pažljivi prema svom tijelu, redovno se testirajte i odmah reagirajte na najmanje promjene u svom zdravlju.

Glavne funkcije krvi, kao što su transport kisika i hranjivih tvari do tkiva, izlučivanje metaboličkih proizvoda, provode se zahvaljujući crvenim krvnim stanicama - eritrocitima. Sa smanjenjem broja ovih stanica u krvi, razvija se patološko stanje - anemija. Prema mehanizmu razvoja anemijskog sindroma razlikuju se tri glavna faktora - to su veliki gubitak krvi, uništavanje crvenih krvnih zrnaca kod autoimunih bolesti i smanjenje proizvodnje crvenih krvnih zrnaca u tijelu.

Razmotrite jedan od rijetkih oblika patologije koji se razvija kao rezultat poremećaja stvaranja krvi - perniciozna anemija.

Perniciozna anemija - šta je to?

Perniciozna anemija, ili Addison-Birmerova bolest, nastaje kada dođe do kršenja sinteze crvenih krvnih zrnaca (eritrocita) uz nedostatak vitamina B12 u tijelu. Nedostatak kobalamina (B12) nastaje kao rezultat nedovoljnog unosa ove supstance ili kada organizam nije u stanju da je apsorbuje.

Ovu bolest karakterizira kršenje procesa sazrijevanja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži, njihova sinteza se prekida u fazi megaloblasta - nezrelih krvnih stanica koje su velike i sadrže povećanu količinu hemoglobina. Megaloblasti nisu u stanju obavljati transportnu funkciju krvi i ubrzo se uništavaju prilikom prolaska kroz slezenu, zbog čega stanice tijela mogu doživjeti gladovanje kisikom, kao i intoksikaciju proizvodima vlastitog raspadanja.

Osim u sintezi crvenih krvnih zrnaca, kobalamin je uključen u oksidaciju masnih kiselina i iskorištavanje produkata njihovog raspadanja; u nedostatku se taj proces zaustavlja i u tijelu se nakupljaju otrovne tvari koje uništavaju ovojnicu nervnih vlakana. Addison-Birmerova bolest je jedina anemija povezana s neurološkim simptomima i mentalnim poremećajem.

Zbog velike veličine ćelija, anemija se naziva megaloblastična, a povećan sadržaj hemoglobina, koji ćelijama daje jarku boju, ukazuje na hiperkromnu patologiju.

Manifestacije anemijskog sindroma prvi je opisao 1855. godine Thomas Addison, koji nije mogao otkriti uzroke bolesti. Nešto kasnije, njemački doktor Anton Birmer proučavao je mehanizam razvoja anemije, dajući joj ime perniciozno, što znači "maligno". U to vrijeme, maligna anemija je bila neizlječiva bolest, koja je vremenom dovodila do nepovratnih promjena na unutrašnjim organima, nervnog iscrpljivanja, pa čak i smrti. I samo pola veka kasnije, grupa lekara je došla do otkrića koje je nagrađeno Nobelovom nagradom, uspeli su da izleče anemiju kod pasa dodavanjem sirove jetre u hranu, a kasnije izoluju faktor koji eliminiše anemiju iz jetre, tzv. vitamin B12 ili vanjski faktor Castlea.

Bolest se razvija kod 1% starijih osoba. Rizična grupa uključuje adolescente, sportiste i žene u kasnoj trudnoći kojima je potrebna povećana količina vitamina. Kod djece se patologija razvija s nasljednom predispozicijom za bolest, vanjski faktori mogu biti ozbiljna pothranjenost, kao i majčino vegetarijanstvo u periodu rađanja bebe.

Uzroci bolesti i faktori rizika

Vitamin B12 sintetizira poseban soj bakterija i može se apsorbirati samo u donjem dijelu tankog crijeva. Kod biljojeda i nekih vrsta ptica crijevnu mikrofloru naseljavaju bakterije koje proizvode kobalamin, što im omogućava da sami nadoknade tvar. U ljudskom tijelu takve bakterije koloniziraju samo debelo crijevo, pa se vitamin B12 koji se njima sintetiše izlučuje zajedno sa izmetom.

Iz tog razloga, osoba može dobiti B12 samo iz životinjskih proizvoda, jer biljna hrana sadrži njegov neaktivan pandan. Najviše kobalamina ima u bubrezima i jetri, nešto manje u mesu i morskim plodovima, mliječni proizvodi i jaja sadrže malu količinu vitamina, ali redovnom konzumacijom možete izbjeći nedostatak ovog nutrijenta.

Jednom u želucu, vitamin B12 stvara vezu s proteinskim molekulima (gastromukoprotein), koji se sintetizira u posebnim stanicama želučanog epitela. Ovaj protein se naziva intrinzičnim faktorom Castlea, štiti kobalamin od štetnog djelovanja kiselog okruženja gastrointestinalnog trakta. Do razgradnje proteinsko-vitaminskog kompleksa dolazi u tankom crijevu, u njegovom donjem dijelu, ovdje se vitamin apsorbira sluznicom i ulazi direktno u krv.

Perniciozna anemija nastaje kada se isključi jedna od karika koje osiguravaju unos, apsorpciju ili skladištenje vitamina u ljudskom tijelu. To mogu biti takvi faktori:

1. Nedovoljan unos ili potpuni izostanak u ishrani namirnica koje sadrže vitamin B12. S obzirom da se kobalamin može akumulirati u jetri i drugim organima, njegove rezerve u tijelu su impresivne, mogu trajati i nekoliko godina, pod uvjetom da se u potpunosti napuste životinjski proizvodi.
2. Infestacije crvima. Infekcija trakavicama koje apsorbuju vitamin B12.
3. Poremećaj rada ćelija želučanog epitela odgovornih za sintezu gastromukoproteina, zbog čega se vitamin uništava a da ne stigne do crijeva. Faktori koji doprinose razvoju takve patologije mogu biti:
   • uzimanje lijekova koji ometaju fermentaciju želuca ili promjene u stanicama njegove sluznice;
   • autoimune bolesti, u kojima se ponovno rađaju stanice koje proizvode unutarnji faktor Castlea;
   • nasljedne bolesti, koje karakterizira nedostatak zaštitnog proteina u želucu ili njegova spora sinteza;
   • gastritis ili;
   • promjena kiselosti želudačnog soka.
4. Akutne i kronične bolesti crijeva kod kojih je poremećena apsorpcija vitamina B12, kao što su:
   • maligne neoplazme;
   • djelomično uklanjanje tankog crijeva;
   • Kronova bolest;
   • crijevna disbakterioza;
   • Zollinger-Ellisonov sindrom.
5. Povreda skladištenja vitaminskih rezervi u jetri kada je uništena cirozom.

Anemija se može javiti kod povećane potrošnje vitamina u organizmu u periodu rasta, značajnih energetskih opterećenja, višeplodnih trudnoća. Međutim, pod uvjetom dobre prehrane i odsustva drugih faktora koji doprinose pogoršanju patologije, anemija s nedostatkom B12 može se riješiti sama od sebe.

Šta se dešava u organizmu kada nedostaje vitamina B12

Perniciozna anemija ima postepenu tendenciju razvoja, ispoljava se prvo kao anemični sindrom, a zatim narušava funkcionisanje nervnog sistema i unutrašnjih organa.

Mnogo prije pojave neuroloških poremećaja i znakova megaloblastne anemije, pacijent se žali na slabost, pospanost, jake glavobolje, gubitak apetita, vrtoglavicu. Takvi simptomi ukazuju na gladovanje stanica kisikom uzrokovano kršenjem transporta hemoglobina eritrocitima. Smanjenje viskoznosti krvi dovodi do promjene njenog pritiska, što se izražava u aritmiji i tahikardiji.

Pošto nezrele ćelije eritrocita (megaloblasti) imaju kratak životni vek, njihova smrt i razgradnja hemoglobina u jetri i slezeni dovodi do povećanja ovih organa i poremećaja u radu ovih organa.

Koža i bjeloočnica s vremenom mogu postati ikterični zbog nepotpunog izlučivanja bilirubina od strane jetre, a tkiva jezika, nakupljajući hemoglobin, postaju upaljena. Karakterističan znak perniciozne anemije je uvećan jezik grimizne boje sa atrofiranim papilarnim epitelom, zbog čega organ postaje gladak.

Progresija bolesti dovodi do oštećenja epitela usne šupljine i gastrointestinalnog trakta, što se izražava u sljedećim simptomima:

• stomatitis i peckanje jezika;
• glositis - upala tkiva jezika;
• osjećaj nakon jela;
• hronični zatvor;
• bol u crevima.

Kršenjem metabolizma masnih kiselina dolazi do nakupljanja toksičnih tvari koje uništavaju masnu membranu neurona mozga i leđne moždine. Lezije CNS-a se manifestuju na sljedeći način:

• gubitak pamćenja;
• dezorijentacija;
• ometanje;
• razdražljivost.

Dugotrajni tok sindroma anemije sa nedostatkom B12 može se manifestirati poremećajima u ponašanju, nemogućnošću formuliranja i izražavanja misli, propustom u pamćenju. Budući da sposobnost apsorpcije vitamina opada s godinama, starijima je potrebno najviše dodatnih izvora cijanokobalamina. Često se simptomi Addison-Birmerove bolesti brkaju sa senilnom demencijom, a bolest je tako lako izliječiti.

S degenerativnom lezijom kičmene moždine javlja se funikularna mijeloza, koju karakteriziraju sljedeći simptomi:

• utrnulost udova, koja je praćena trnjenjem;
• konvulzije;
• nestabilan hod, ukočenost i slabost u nogama;
• gubitak osećaja u stopalima.

U kasnijim fazama, manifestacije bolesti mogu biti:

• kršenje mokrenja;
• seksualna disfunkcija kod muškaraca;
• gubitak sluha i vida;
• mentalni poremećaji;
• halucinacije;
• pareza i paraliza;
• amiotrofija.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Dijagnoza perniciozne anemije zasniva se na sljedećim indikacijama:

• prikupljanje pritužbi pacijenata, iz kojih liječnik može saznati trajanje toka bolesti;
• fizikalni pregled pacijenta tokom kojeg lekar obraća pažnju na promene epitelnog integumenta jezika, tonus kože, smanjenu osetljivost ekstremiteta.
• laboratorijske pretrage.

Obavezni laboratorijski testovi za sumnju na anemiju sa nedostatkom B12 su:

1. Klinički test krvi. Uz nedostatak cijanokobalamina, eritrociti imaju povećanu veličinu, izraženu boju i neujednačen oblik. Vrijednost leukocita, eritrocita i trombocita u krvi je smanjena, dok vrijednosti limfocita prelaze normu.
2. Imunološka analiza na prisustvo u krvi antitela na unutrašnji faktor Dvorca.
3. Analiza koštane srži punkcijom pokazuje megaloblastični tip hematopoeze.
4. Potrebne su studije urina i stolice da bi se utvrdila količina vitamina B12 koja se izlučuje iz organizma.
5. Uz povećanu količinu cijanokobalamina u analizama, radi se Schilling test kako bi se utvrdio uzrok loše apsorpcije supstance.

Dodatna dijagnostika vam omogućava da utvrdite uzrok anemije. Dakle, gastroskopija vam omogućava da odredite sadržaj hlorovodonične kiseline u želucu, kao i prisustvo antitijela koja uništavaju želučane stanice koje sintetiziraju zaštitni protein. Osim toga, propisana je analiza fekalija na prisutnost helmintičkih invazija u tijelu. Studije želuca, crijeva i jetre se rade uz sumnju na patološka oboljenja koja su dovela do razvoja anemije.

Prilikom postavljanja dijagnoze, Addison-Birmerova bolest se razlikuje od eritromijeloze i anemije zbog nedostatka folata.

Liječenje Addison-Birmerove bolesti

Liječenje perniciozne anemije provodi se pod nadzorom stručnjaka kao što su hematolog, gastroenterolog, neuropatolog.

Glavna terapija je nadoknaditi nedostatak vitamina B12 u organizmu unošenjem potkožno. Istovremeno se liječi gastrointestinalni trakt, normalizira se mikroflora i, ako je potrebno, eliminira se helmintička invazija. U autoimunim patologijama, istovremeno sa sintetičkim vitaminskim preparatima, daju se glukokortikosteroidi za neutralizaciju antitijela na unutarnji faktor.

Liječenje lijekovima "Oxycobalamin" ili "Cyanocobalamin", koji se daju kao potkožne injekcije, odvija se u dvije faze - zasićenje i održavanje. Tokom perioda egzacerbacije, pacijentu se lijek daje svakodnevno, a doza i trajanje kursa zavise od starosti i težine anemije. Nakon što su se pokazatelji vitamina B12 vratili u normalu, provodi se terapija održavanja, koja se sastoji u davanju lijeka jednom u dvije sedmice.

Paralelno s tim, koristi se i dijetoterapija, koja se sastoji u korekciji prehrane pacijenta. U svakodnevnu prehranu uvode se namirnice bogate vitaminom B12, na primjer goveđa, svinjska i pileća džigerica, plodovi mora, skuša, sardine, mliječni proizvodi.

Vrijeme potpunog oporavka hematopoeze ovisi o početnoj težini anemije. Do poboljšanja dolazi 2-3 mjeseca nakon početka terapije.

Prognoza liječenja i moguće komplikacije

Pravovremenim liječenjem, simptomi patologije postupno se eliminiraju, koža dobiva prirodnu nijansu nakon 2 tjedna, nakon obnove norme eritrocita, problemi s probavom nestaju, stolica se normalizira. Neurološki poremećaji se postupno izglađuju, osjetljivost tkiva se normalizira, hod se obnavlja, neuropatija i poremećaji pamćenja nestaju.

Nažalost, kada je stadijum previše uznapredovao, atrofirani optički živci, kao i mišići nogu, ne mogu se obnoviti. U vrlo rijetkim slučajevima, nakon oporavka, pacijenti razvijaju toksičnu strumu i miksedem.

Kada se anemija pojavi tokom trudnoće, nedostatak vitamina B12 dovodi do abrupcije placente i prijevremenog porođaja. Neadekvatna opskrba fetusa kisikom uzrokuje hipoksiju (gladovanje kisikom), što utiče na rast i razvoj djeteta.

Kod djece s nasljednim poremećajem malapsorpcije vitamina B12, anemija se može manifestirati povećanjem unutrašnjih organa (jetra i slezena), smanjenim apetitom i zaostajanjem u razvoju. Razlog za nedostatak cijanokobalamina kod beba može biti majčino vegetarijanstvo tokom dojenja.

Prevencija

Da biste spriječili razvoj bolesti, trebali biste pravilno organizirati prehranu, uključujući životinjske proizvode bogate vitaminom B12. Masnu hranu treba ograničiti, jer usporava proces hematopoeze. Također ne treba zloupotrebljavati lijekove iz, koji inhibiraju proizvodnju hlorovodonične kiseline u želučanom soku i mogu uzrokovati uništavanje vitamina.

Kod hroničnih oboljenja želuca i jetre, potrebno je redovno da se podvrgavaju analizi krvi na sadržaj vitamina u organizmu.

Starije osobe trebaju uzimati vitamin B12 kao dio multivitaminskog kompleksa ili ubrizgati lijek u preventivne svrhe.

Perniciozna anemija je ozbiljna bolest koja može dovesti do nepovratnih promjena u tijelu, pa čak i invaliditeta. Prije otkrića vitamina B12 i Castle faktora, patologija se smatrala neizlječivom i uzrokovala je sporo izumiranje, završavajući smrću. U naše vrijeme, bolest je vrlo rijetka i javlja se uglavnom zbog malapsorpcije vitamina u popratnim bolestima gastrointestinalnog trakta. Međutim, ljudi koji prakticiraju veganstvo (strogo vegetarijanstvo), kao i prakticiranje ljekovitog posta, izlažu se riziku od razvoja anemije s nedostatkom B12.

Moje ime je Elena. Medicina je moj poziv, ali desilo se da nisam uspio da ostvarim svoju želju da pomažem ljudima. S druge strane, majka sam troje divne djece, a pisanje članaka na medicinske teme postalo mi je hobi. Želim da verujem da su moji tekstovi razumljivi i korisni čitaocu.

Perniciozna anemija je bolest koja se počinje manifestirati godinama nakon početka. Za to vrijeme u ljudskom tijelu nastaju nepovratne promjene u gastrointestinalnom traktu, nervnom sistemu i koštanoj srži. To dovodi do razvoja mnogih simptoma i njihovih komplikacija. Zato ovu vrstu anemije treba dijagnosticirati i liječiti što je prije moguće. Poznavanje prvih simptoma i uzroka bolesti može pomoći u sprječavanju komplikacija.

Perniciozna anemija (nedostatak B12, megaloblastična ili Addison-Birmerova bolest) je bolest krvnog sistema koju karakteriše smanjenje hemoglobina i broja crvenih krvnih zrnaca, a nastaje usled nedostatka vitamina B12 (cijanokobalamina) i utiče na probavni sistem, nervnog i hematopoetskog sistema.

Šta se dešava kod perniciozne anemije?

Normalno, vitamin B12 se apsorbira u želucu kada se odvoji od proteina koji dolaze s hranom (s mesom, mliječnim proizvodima). Za ovu razgradnju potrebni su želučani enzimi i specifični intrinzični faktor Castlea, koji također služi kao protein nosač za vitamin B12. Samo u prisustvu ovog faktora, vitamin se apsorbira u krvotok; u njegovom nedostatku, cijanokobalamin ulazi u debelo crijevo i izlučuje se iz tijela zajedno s izmetom.

Nedostatak vitamina se klinički ne manifestira odmah, jer se sintetiše u jetri i neko vrijeme (oko 2-4 godine) hipovitaminoza se nadoknađuje. Castle faktor proizvode specifične parijetalne stanice želučane sluznice, a ako su oštećene ili uništene povećava se rizik od perniciozne anemije.

Mogući uzroci perniciozne anemije

Kako se manifestuje perniciozna anemija?

Perniciozna anemija je polisindromska bolest, odnosno manifestuje se brojnim simptomima. Vitamin B12 je uključen u formiranje krvnih zrnaca, u metaboličke procese koji se odvijaju u nervnom sistemu. Stoga se nedostatak ovog vitamina prvenstveno manifestuje simptomima iz krvnog sistema, organa gastrointestinalnog trakta i nervnog sistema.

1. anemični sindrom. S nedostatkom cijanokobalamina, poremećeno je stvaranje normalnih crvenih krvnih zrnaca, one prestaju da prenose kisik u tkiva i organe. Zbog toga se javljaju slabost, bljedilo kože, umor, tahikardija (povećan rad srca), kratak dah i vrtoglavica. Ponekad se može javiti subfebrilno stanje - povećanje telesne temperature na niske brojke (ne više od 38 stepeni).
2. Gastroenterološki sindrom - manifestacije organa probavnog sistema. Dolazi do smanjenja apetita, poremećaja stolice (zatvor ili proljev), povećanja veličine jetre (hepatomegalija). Karakteristične su jezičke promjene. Manifestuju se u vidu upalnih reakcija sluznice jezika (glositis) ili uglova usana (angulitis), u vidu peckanja i bolova u jeziku. Također, specifičan simptom će biti "lakirani jezik" - ovo je glatki grimizni jezik. U želucu će doći do atrofije sluznice i razvoja atrofičnog gastritisa sa smanjenjem sekretornih funkcija.
3. Neurološki sindrom je manifestacija nervnog sistema. Nastaju kao rezultat kršenja metabolizma masti i stvaranja toksičnih kiselina koje utječu na nervne stanice. Dolazi i do kršenja sinteze mijelina, koji je neophodan za stvaranje zaštitne ovojnice nerava. Sindrom se manifestira u obliku utrnulosti udova, poremećaja hoda i fine motorike, ukočenosti mišića. Također, kao rezultat opuštanja sfinktera, može doći do enureza (urinarna inkontinencija) i enkopreze (fekalna inkontinencija). Mogu se pojaviti psihijatrijski simptomi kao što su nesanica, depresija, psihoza ili halucinacije.
4. Hematološki sindrom - simptomi iz krvi. Manifestira se rezultatima krvnog testa u vidu progresivne anemije (smanjenje hemoglobina i eritrocita), leukopenije (smanjenje broja leukocita), pojavom atipičnih eritrocita - megaloblastičnih oblika.

O tome šta je to - perniciozna anemija, većina pacijenata saznaje u ordinaciji nakon uzimanja krvnih pretraga. U običnom životu ljudi se u pravilu ne susreću s ovim pojmom. Perniciozna anemija je bolest koju karakterizira kršenje hematopoeze na pozadini smanjenja vitamina B12 u tijelu. Perniciozna anemija se također naziva anemija s nedostatkom B12 ili Addison-Birmerova bolest.

Prema ICD10, perniciozna anemija je dobila šifru D51.0, a prema ICD 9 šifra 281.0.

Kako se nivo vitamina B12 smanjuje u tijelu, koštana srž zamjenjuje normalne prekursore crvenih krvnih zrnaca s vrlo velikim stanicama (megaloblastima). Nemaju mogućnost dalje degeneracije u eritrocite, što dovodi do smanjenja njihovog broja. Ako se liječenje ne započne na vrijeme, tada će se kod osobe razviti anemija i započeti proces degeneracije nervnog tkiva.

Perniciozna anemija - šta je to?

Prvi put je svijet saznao za pernicioznu anemiju 1855. godine zahvaljujući radu naučnika Addisona. Ovu bolest je nazvao idiopatskom anemijom, odnosno anemijom nepoznatog porijekla.

Ovo kršenje je detaljnije opisao naučnik po imenu Brimer, što se dogodilo 1868. On je taj koji je dao ime bolesti, koja je ostala nepromijenjena u naše vrijeme. Perniciozna anemija znači perniciozna anemija.

Dugo se ova bolest smatrala neizlječivom. Međutim, 1926. godine naučnici Minot i Murphy su otkrili da se perniciozna anemija može izliječiti jedenjem sirove jetre. Tada se ova inovativna metoda liječenja zvala terapija jetre.

Sljedeći naučnik koji je nastavio proučavati problem perniciozne anemije je W. B. Castle. Na osnovu naučnih radova svojih prethodnika, otkrio je da, pored hlorovodonične kiseline i pepsina, ljudsko telo proizvodi još jedan unutrašnji faktor koji sadrži mukoide i peptide. Ova tvar se proizvodi u sluznici želuca. Upravo se ovaj unutrašnji faktor kombinuje sa vitaminom B12, koji dolazi izvana u nestabilan, ali pokretljiv kompleks. Prodire u plazma dio krvi, kroz njega ulazi u jetru i taloži se u njoj u obliku proteinsko-B12-vitaminskog kompleksa. To je jedinjenje koje aktivno učestvuje u procesu hematopoeze. Castle je uspio utvrditi da kod osoba koje pate od anemije s nedostatkom B12 nedostaje treći intrinzični faktor (Castle faktor), koji se proizvodi u sluznici želuca. Međutim, tada naučnik nije mogao utvrditi da je vitamin B12 vanjski faktor.

To je postalo poznato tek 1948. godine zahvaljujući naučnicima Ricksu i Smithu.

Nemoguće je nazvati anemiju sa nedostatkom B12 rijetkom bolešću. Dijagnostikuje se kod svakih 110-180 ljudi od 100.000 ljudi. Većina ljudi s anemijom zbog nedostatka B12 živi u Skandinaviji i Velikoj Britaniji. Štoviše, to su uglavnom pacijenti prilično zrele dobi. Međutim, ako se u porodici prati opterećena anamneza, onda se perniciozna anemija može razviti u mladosti. Žene češće pate od anemije zbog nedostatka B12 nego muškarci. Na svakih 10 pacijenata ženskog pola dolazi 7 muškaraca.

Perniciozna anemija može imati tri stepena ozbiljnosti:

Sa smanjenjem nivoa hemoglobina u krvi na 90-110 g / l, anemija se smatra blagom.

Sa padom nivoa hemoglobina u krvi na 70-90 g / l, govore o anemiji umjerene težine.

Ako nivo hemoglobina padne ispod 70 g/l, onda je anemija teška.

Ovisno o tome šta je uzrokovalo razvoj perniciozne anemije, razlikuju se sljedeći oblici:

Alimentarna (nutritinska) anemija, koja se najčešće dijagnosticira kod djece u ranoj dobi. Međutim, ovaj poremećaj se može primijetiti i kod odraslih koji namjerno ograničavaju svoju prehranu životinjskim proizvodima. U opasnosti su i prevremeno rođene bebe, bebe hranjene adaptiranim mlekom i bebe hranjene kozjim mlekom.

Klasična perniciozna anemija, koja se razvija na pozadini atrofičnih procesa u sluznici želuca. To dovodi do činjenice da ćelije tijela nisu u stanju proizvesti intrinzični faktor.

Juvenilna perniciozna anemija, koja se manifestira funkcionalnom insuficijencijom fundusnih žlijezda. Oni postaju nesposobni da proizvode mukoprotein žlezde. U ovom slučaju, sluznica želuca radi kako se očekuje. Ako započnete liječenje juvenilne anemije, možete postići potpuni oporavak.

Razlikuje se i porodična perniciozna anemija (bolest Olge Imerslund). Razvija se kada dođe do kršenja transporta i apsorpcije vitamina B12 u crijevima. Jasan dijagnostički znak takvog kršenja bit će.

Razlozi koji mogu dovesti do razvoja perniciozne anemije mogu biti sljedeći: