Prezentacija na temu anemije kod odraslih. Prezentacija na temu "Liječenje anemije: nedostatak gvožđa, nedostatak B12, hipo- i aplastični, hemolitički"

I.A. Novikova

Aplastična anemija

Aplastična anemija (sinonim za malignu aleukiju) je oštra inhibicija sve tri klice hematopoeze u odsustvu znakova tumora hematopoetskog tkiva.

Prvi put ju je opisao Ehrlich 1888. kao hemoragičnu dijatezu na pozadini nervne depresije hematopoeze.

Polietiološka bolest uzrokovana egzogenim i endogenim faktorima. Postoje nasljedne i stečene.

Etiološki faktori stečene aplastične anemije:

Hemijski faktori (benzen, živina para, kiseline, lakovi, boje, itd.)

Fizički faktori (jonizujuće zračenje)

Lijekovi (citostatici, antibiotici, antikonvulzivi)

Infekcije, posebno virusne

Endokrini faktori, kao što je hipotireoza

Benigni tumori timusne žlezde

Intenzivna hematopoeza (hipoplastična kriza kod hemolitičke anemije)

Pomak normalne hematopoeze kod leukemije, tumorske metastaze u BM

Autoimuni, izoimuni mehanizmi

Inhibicija sinteze eritropoetina

Splenogena pancitopenija

Razlozi za razvoj oko 50% aplastične anemije nisu jasni.

države

hematopoeza

Patomorfološki supstrat – opšta inhibicija hematopoeze – panmijelopatija. Pretpostavlja se da je pod uticajem nepovoljnih faktora (ili imunoloških faktora?) zahvaćena matična ćelija predaka ili njeno hematopoetsko mikrookruženje (obezbeđuje regulaciju funkcija i deobu matične ćelije) → hipoplastična anemija → napredovanje procesa → zahvatanje svih klica - razvija se pancitopenija.

Ponekad je samo jedna klica uključena u proces - parcijalna aplazija crvenih krvnih zrnaca - eritroblastoftiza. U ovom slučaju mogu se otkriti anti-eritrocitna antitijela (obično G, u nekim A).

hipoplastična

Slabost, bljedilo, smanjenje performansi, hemoragijska dijateza višestruke lokalizacije, septičke komplikacije. Na pregledu: ubrzan rad srca, proširenje srca, prigušeni tonovi, sistolni šum uglavnom na vrhu srca. Ultrazvuk već u prvim mjesecima bolesti pokazuje blago povećanje jetre, povećanje akustične gustoće parenhima i heterogenost njegove ehostrukture. Kod AA nema povećane slezine. Ako se otkrije splenomegalija, treba revidirati dijagnozu.

Za potvrdu dijagnoze potrebni su BM pregled i trefinalna biopsija.

Prognoza bolesti je lošija što je pacijent stariji. Glavni tretman je CM transplantacija.

Laboratorijski pokazatelji za hipoplastičnu anemiju

periferna krv:

Normalna - rijetko hiperhromna anemija

Anizo- i poikilocitoza je mala

Nema retikulocita, sa imunološkom prirodom postoji blaga retikulocitoza

Leukopenija je perzistentna sa neutropenijom (čak i uz dodatak sekundarne infekcije), relativnom eozinofilijom i/ili limfocitozom.

Trombocitopenija, trombocitna makrocitoza, trombocitopatija

ESR (do 30-50 mm/sat)

Serumsko željezo (N)

aplastična

Mijelogram: CM je siromašan nukleiranim elementima, odloženo sazrijevanje ćelija eritro-, leuko- i trombocitopoeze. ↓↓↓broj megakariocita (nije detektovan kod teškog AA). ↓ Indeks sazrevanja neutrofila (N 0,6-0,8, kod pacijenata 0,9 do 6,6). Ukupni sadržaj ćelijskih elemenata serije neutrofila se smanjuje, a postotak limfocita i plazma ćelija raste. Dolazi do kašnjenja u sazrevanju eritro- i normoblasta. Sideroblasti čak i sa normalnim nivoom gvožđa u krvnom serumu.

Trepanobiopatski pregled nam omogućava da postavimo konačnu dijagnozu. U TAA, crveni BM je gotovo u potpunosti zamijenjen masnim tkivom.

Međunarodni kriteriji za procjenu težine aplastične anemije

aplastična es-coy anemija

Nije ozbiljno

Indeks

periferni

Hematokritni broj< 0,38

Neutrofilne ćelije< 2,5 109/л

Neutrofilne ćelije< 0,5 109/л

Trombociti<20 109/л Ретикулоцитов < 1,0%

Indeks

kost

Različiti stepen smanjenja celularnosti koštane srži

Značajno

odbiti

celularnost koštane srži, mijeloidne ćelije

Diferencijal

AA dijagnoza

Akutna leukemija (blasti, splenomegalija, limfadenopatija)

Agranulocitoza (infekcija, praktički nema smanjenja crvene klice koštane srži, broj megakariocita se ne smanjuje).

Subleukemijska mijeloza (hepato- i splenomegalija, mijeloidna metaplazija i fibroza parenhima organa, blastni elementi u PC i BM)

mijelodisplastični sindrom (dizeritropoeza, disgranulo- i distrombocitopoeza)

Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (hemoglobinurija, hemosiderinurija; slobodni bilirubin i Hb u plazmi)

Fanconijeva aplastična anemija

Najčešći nasljedni oblik bolesti.

Opća oštećenja hematopoeze + razvojne anomalije (odsustvo ili hipoplazija palca na šaci, odsustvo ili nerazvijenost radijusa, mikroftalmija, endokrini poremećaji, pigmentacija područja kože zaštićenih od svjetlosti - pazuha itd.

Periferna krv: pancitopenija, normohromna anemija, rjeđe hiperhromna (a zatim makrocitoza), izražena mješovita poikilocitoza, bazofilna granularnost, bez retikulocita, leukopenija, trombocitopenija, hemoragijski sindrom. ESR0 mm/h30our-8 mm/h30

CM tačka: progresivno smanjenje ćelijskih elemenata, broj plazma ćelija i bazofila može biti povećan.

U poodmakloj fazi - devastacija BM (panmijeloftoza).

ANEMIJA je klinički i hematološki sindrom karakteriziran smanjenjem ukupne količine hemoglobina po jedinici volumena krvi (često s paralelnim smanjenjem broja crvenih krvnih zrnaca). Sve anemije se smatraju sekundarnim. Anemični sindrom može biti klinički vodeći ili umjereno izražen. Pored cirkulatorno-hipoksičnog sindroma zajedničkog za sve anemije, svaka anemija ima svoje specifične simptome.

Imunološki, endokrini i nervni mehanizmi su uključeni u regulaciju eritropoeze. Na eritropoezu utiču naslijeđe i okolišni faktori. Normalna eritropoeza je moguća ako organizam ima dovoljne količine aminokiselina, gvožđa, vitamina B1, B2, B6, B12, C, folne kiseline, elemenata u tragovima Co, Cu i drugih supstanci. Eritropozu aktiviraju eritropoetinogen koji se sintetizira u jetri, eritrogenin jukstaglomerularnog aparata bubrega i lokalni hormon eritropoeze, eritropoetin. Stimuliše proizvodnju eritropoetina - ACTH, kortikosteroida, hormona rasta, androgena, prolaktina, vazopresina, tiroksina, insulina. Eritropoezu inhibiraju estrogeni i glukagon.

Ćelije patološke regeneracije eritrocita, nastale poremećenom eritropoezom 1. Megalocit, megaloblast; crvena krvna zrnca s Jolly tijelima i Cabot prstenovima; eritrociti sa bazofilnom granularnošću. 2. Anizocitoza - patologija veličine eritrocita: Normalno, prečnik eritrocita je 7,2-7,5 mikrona; Mikrociti - manje od 6,7 mikrona; Makrociti – više od 7,7 mikrona; Megalociti (megaloblasti) – više od 9,5 mikrona; Mikrosferociti su intenzivno obojeni – manje od 6,0 ​​µm. 3. Poikilocitoza - promjena oblika eritrocita (srpastog, ciljanog, ovalocita, akantocita, stomatocita itd.) 4. Anizohromija - različite boje eritrocita (hipo-, hiper-, normohromna, polihromazija) 5. Sideroblasti eritrokariociti koštane srži koji sadrže željezo (normalno 20-40%)

Prema preporukama SZO: 1. Donja granica sadržaja HB kod muškaraca je 130 g/l, kod žena – 120 g/l, kod trudnica – 110 g/l. 2. Donja granica sadržaja eritrocita kod muškaraca je 4,0 * 10 12 / l, kod žena - 3,9 * 10 12 / l. 3. Hematokrit - odnos krvnih zrnaca i volumena plazme. Normalno, kod muškaraca je 0,4-0,48%, kod žena je 0,36-0,42%. 4. Sadržaj Hb u eritrocitu: Hb(g/l): Er(l) = pg. 5. Indeks boja: Hb(g/l)*0,03: Er(l) = 0,85-1,0. 6. Serumsko gvožđe kod muškaraca – µmol/l, kod žena – 11,5-25 µmol/l.

7.Ukupni kapacitet vezivanja gvožđa krvnog seruma (TIBC) – količina gvožđa koja može da veže jedan litar krvnog seruma. Normalno – µmol/l, 8.OZHSSK – syv. gvožđe = latentni FSSCC. Normalno je µmol/l. 9. Syv. gvožđe: TISS = zasićenje transferina gvožđem. Normalno je 16-50%. 10.Procjena rezervi gvožđa u organizmu: određivanje feritina u krvnom serumu (radioimune i enzimoimune metode), normalno - μg/l, kod muškaraca 94 μg/l, kod žena 34 μg/l; određivanje sadržaja protoporfirina u eritrocitima – µmol/l; desferalni test (desferal vezuje samo rezerve gvožđa). 500 mg desferala se daje intramuskularno, 0,6-1,3 mg željeza se izlučuje urinom. Prema preporukama SZO:

Etiopatogenetska klasifikacija anemije 1. Akutna posthemoragijska (APHA) 2. Deficit gvožđa (IDA) 3. Povezana sa poremećenom sintezom ili upotrebom porfirina (sideroahrestični) (SAA) 4. Povezana sa poremećenom sintezom DNK i RNA2 i fogablastnom menom. ) (MGBA) 5. Hemolitička (HA) 6. Aplastična, hipoplastična - sa inhibicijom ćelija koštane srži (AA) 7. Ostale vrste anemija: infektivne bolesti, bolesti bubrega, bolesti jetre, endokrine patologije itd. Klasifikacija anemija prema patogeneza 1. Anemija zbog gubitka krvi (OPGA, IDA) 2. Anemija zbog poremećenog stvaranja krvi (IDA, SAA, MGBA, AA) 3. Anemija zbog povećane destrukcije krvi (HA)

Klasifikacija anemije prema indeksu boja 1. Hipohromna (IDA, SAA, talasemija) 2. Hiperhromna (MGBA) 3. Normohromna (OPHA, AA, GA) Prema stanju hematopoeze koštane srži 1. Regenerativna (IDA, MGBA, SAA, OPHA) 2. Hiperregenerativna (GA) 3. Regenerativna (AA) Retikulocit - najmlađa ćelija eritroidne serije, koja ide na periferiju - ovo je pokazatelj regeneracije klica (normalno 1,2 - 2%) Po težini 1. Blaga ( Nv g/l) 2. Umjerena težina (Hv g/l) 3. Teška (Hv g/l)

Faze dijagnoze sindroma anemije 1. Anamneza, za identifikaciju mogućeg uzroka anemije (nasljednost, provocirajući faktori). 2. Pregled, utvrđivanje varijante anemije. Obavezne metode istraživanja: CBC (Er, Hb, CP ili Hb sadržaj u Er) Ht (hematokrit) retikulociti (N = 1,2-2%) leukociti i trombociti serum gvožđe punkcija sternuma sa pregledom koštane srži (ćelijski sastav, odnos ćelija u kosti srž)

Dodatne metode istraživanja: trefinska biopsija iliuma (odnos tkiva u koštanoj srži: ćelije/mast = 1/1) Coombsov test urina na hemosiderin osmotsku rezistenciju eritrocita elektrofareza hemoglobina studija o očekivanom životnom vijeku Er c Cr Određivanje osnovne bolesti koja je dovela do anemije: izmet za skrivenu krv (Gregersen ili Weber metode). Proračun fekalne radioaktivnosti u roku od 7 dana nakon intravenske primjene vlastitih ispranih crvenih krvnih zrnaca označenih sa Cr 51. Proučavanje radioaktivnog gvožđa datog oralno, nakon čega slijedi određivanje fekalne radioaktivnosti tokom nekoliko dana (normalno se apsorbira 20% željeza); EGDFS; RRS, irigo-, kolonoskopija; konsultacije žena sa ginekologom; proučavanje sistema koagulacije krvi itd. Faze dijagnoze sindroma anemije

Vitamin B 12 i folna kiselina učestvuju u glavnim fazama razmene purinskih i pirimidinskih baza u procesu sinteze DNK i RNK. Tijelo sadrži 4 mg vitamina B12, što je dovoljno za 4 godine. Anemija povezana sa poremećenom sintezom DNK i RNK

Metabolizam vitamina B 12 (cijanokobalamin) Normalna hematopoeza Metabolizam masnih kiselina Metilkobalamin Unos B 12 hranom (dnevna potreba za njim je 1 mcg) + Intrinzični Castle faktor u želucu (gastromukoprotein) Apsorbuje se u ileumu Tetrakobaladeoksil-folna kiselina kiselina Metilmalonska kiselina (toksična) + propionska kiselina Sinteza DNK Jantarna kiselina U krvi B 12 + transkobalamin-2 Portalna vena Jetra (depo B 12)

Uzroci nedostatka vitamina B 12 1. Nedovoljan sadržaj B 12 u hrani. 2. Malapsorpcija: a) kršenje sinteze gastromukoproteina: atrofični gastritis fundusa želuca; autoimune reakcije s proizvodnjom antitijela na želučane parijetalne stanice i gastromukoprotein; gastrektomija (nakon gastrektomije, poluživot B 12 je 1 godina; nakon gastrektomije znaci nedostatka B 12 se pojavljuju nakon 5-7 godina); rak želuca; urođeni nedostatak gastromukoproteina; b) poremećena apsorpcija B 12 u tankom crevu; bolesti tankog crijeva praćene sindromom malapsorpcije (hronični enteritis, celijakija, sprue, Crohnova bolest) resekcija ileuma; rak tankog crijeva; kongenitalno odsustvo receptora za vitamin B 12 + gastromukoproteinski kompleks u tankom crijevu; c) kompetitivni unos vitamina B12; široka infestacija trakavicama; izražena crijevna disbioza. 3. Smanjena proizvodnja transkobalamina-2 u jetri i poremećen transport vitamina B 12 do koštane srži (sa cirozom jetre).

Glavne patogenetske veze u razvoju anemije s nedostatkom B 12 Poremećena sinteza DNK u hematopoetskim ćelijama, uglavnom u eritroblastima Poremećena ćelijska deoba Embrionalni tip hematopoeze (megaloblastna) Megaloblasti retko sazrevaju u megalocite i ne stvaraju hemolizu u hemolizu. funkcija (povećan sadržaj nekonjugovanog bilirubina, urobilina, sterkobilina, moguće povećanje serumskog gvožđa uz hemosiderozu unutrašnjih organa) Ćelijsko jezgro polako sazrijeva, u protoplazmi je povećan sadržaj Hb - hiperhromija (Jolly body, Cabot prstenovi), hipersermentonuklearnost

Glavni diferencijalni kriterijumi za B 12-deficitnu anemiju 1. Cirkulatorno-hipoksični sindrom 2. Bez sideropenijskog sindroma 3. Gastroenterološki sindrom: smanjen apetit, tjelesna težina, glositis (glatki crveni jezik), težina u epigastriju, nestabilna stolica.b. hepatosplenomegalija 4. Neurološki sindrom (funikularna mijeloza): distrofični procesi u posterolateralnim stubovima kičmene moždine povezani sa akumulacijom toksične metilmalonske kiseline, manifestuju se: poremećenom osetljivošću udova, promenama u hodu i koordinaciji pokreta, ukočenošću donjeg dela ekstremiteti, poremećeni pokreti prstiju, ataksija, kršenje osjetljivosti na vibracije.

5. Hematološki sindrom: hiperhromna anemija (CP iznad 1,1-1,3); anizocitoza (megalocitoza), poikilocitoza, bazofilna granularnost, Cabot prstenovi, Jolly tijela; trilinearna citopenija; hipersegmentna neutrofiloza; megaloblastični tip hematopoeze (prema sternalnoj punkciji); smanjenje B12 u krvi je manje od 200 pg/ml; Glavni diferencijalni kriterijumi za anemiju deficijencije B 12

Pojavljuje se rjeđe od B 12-deficijenta. dijareja Transportni proteini nisu potrebni za apsorpciju FA Kongenitalni defekti FA se kombinuju sa mentalnom retardacijom i ne koriguju se uvođenjem FA anemija sa nedostatkom folne kiseline

Glavni diferencijalni kriterijumi za anemiju deficijencije folata 1. Anamneza: trudnoća, neonatalni period, hronični alkoholizam, hronična hemoliza, mijeloproliferativne bolesti, lekovi (antagonisti folne kiseline, antituberkuloza, antikonvulzivi). Eritropoeza pati. 2. Nema mijeloze uspinjače, oštećenja želuca. 3. Nema retikulocitne krize na prijemu B. U koštanoj srži megaloblasti su obojeni bojom samo kod B 12-deficijencije anemije, ali ne i kod anemije sa nedostatkom folata. 5. Smanjenje folne kiseline u krvi je manje od 3 mg/ml (N – 3-25 mg/ml).

Liječenje megaloblastne anemije (MGBA) 1. Vitamin B 12 (cijanokobalamin) – intramuskularni mcg (4-6 sedmica). 2. Za neurološke poremećaje: B12 (1000 mcg) + kobalamid (500 mcg) do nestanka neuroloških simptoma. 3. Po potrebi doživotna primjena B12 (500 mcg) jednom u 2 sedmice ili preventivno liječenje – B12 (400 mcg) u danima 1-2 puta godišnje. 4. Transfuzija eritromase samo iz zdravstvenih razloga (za sve anemije!): HB

Aplastična anemija (AA) AA je hematološki sindrom uzrokovan velikim brojem endogenih i egzogenih faktora, kvalitativnim i kvantitativnim promjenama matične stanice i njenog mikrookruženja, čija je kardinalna morfološka karakteristika pancitopenija u perifernoj krvi i masna degeneracija koštana srž. P. Ehrlich (1888) prvi je opisao AA. Termin "aplastična anemija" uveo je Shoffar 1904. Incidencija 4-5 ljudi na 1 milion stanovnika godišnje (u Evropi) Dobni vrhovi incidencije 20 i 65 godina

Etiološki faktori AA lijekovi, hemikalije, virusi, autoimuni procesi; u 50% slučajeva etiologija je nepoznata (idiopatski AA). Patogeneza AA Funkcionalno zatajenje koštane srži sa inhibicijom 1, 2 ili 3 klice (pancitopenija). Oštećenje pluripotentne krvne matične ćelije Supresija hematopoeze a) Dejstvo imunih (ćelijskih, humoralnih) mehanizama b) Nedostatak faktora koji stimulišu hematopoezu c) Gvožđe, B12, protoporfirin ne mogu da se koriste u hematopoetskom tkivu.

Aplastična anemija može biti 1. Kongenitalna (sa ili bez sindroma kongenitalne anomalije) 2. Stečena AA se klasifikuje na način 1. Akutna 2. Subakutna 3. Hronični oblici AA 1. Imuna 2. Neimuni Klinički sindromi AA 1. Cirkulatorno-hipoksični 2. Septičko-nekrotični 3. Hemoragični

Podaci iz laboratorijskih i instrumentalnih studija CP i sadržaja gvožđa u eritrocitima su normalni (normohromni A), retikulociti su smanjeni (regenerativni A), povećano gvožđe u serumu, zasićenost transferina gvožđem za 100%, eritrociti, NV (do g/l) , trombocitopenija (m. b. do 0), leukopenija (do 200 u µl), jetra, slezina i limfni čvorovi obično nisu uvećani, koštana srž (trepanobiopsija iliuma): aplazija svih klica, zamjena koštane srži sa mastima. U 80% AA - pancitopenija, 8-10% - anemija, 7-8% - anemija i leukopenija, 3-5% - trombocitopenija.

Teška AA 1. U perifernoj krvi (2 od 3 klice su potisnute) Granulociti 0,5-0,2 * 10 9 / l Trombociti manje od 20 * 10 9 / l Retikulociti manje od 1% 2. Mijelogram Mijelokariociti manje od 25% Mijelokariociti % , a mijeloične ćelije manje od 30% 3. Biopsija trefine U blagom obliku - 40% masno tkivo U umjerenom obliku - 80% U teškom obliku - apsolutna dominacija masnog tkiva (panmijeloftiza) Diferencijalna dijagnoza AA Debi akutne leukemije Chronic leukemia (forma koštane srži) Metastaze raka u koštanoj srži Pancitopenija kod starijih osoba kao manifestacija anemije sa nedostatkom B12

100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; trombociti > 100*10 9 /l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelomična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; trombociti > 20*10 9 /l; bez potrošnje" title=" Procjena AA terapije 1. Potpuna remisija: HB > 100 g/l; granulociti > 1,5 * 10 9 / l; trombociti > 100 * 10 9 / l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelomična remisija: Hb > 80 g/l granulociti > 0,5*10 9 /l;" class="link_thumb"> 31 !} Procjena terapije AA 1. Potpuna remisija: HB > 100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; trombociti > 100*10 9 /l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelimična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; trombociti > 20*10 9 /l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 3. Klinička i hematološka poboljšanja: poboljšanje hematoloških parametara; smanjena potreba za transfuzijom zamjenske krvi za više od dva mjeseca. 4. Nedostatak efekta: nema hematoloških poboljšanja; ostaje potreba za transfuzijom krvi. 100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; trombociti > 100*10 9 /l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelomična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; trombociti > 20*10 9 /l; nema potrošnje "> 100 g/l; granulociti > 1,5 * 10 9 / l; trombociti > 100 * 10 9 / l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelomična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0, 5 *10 9 /l nema potrebe za transfuzijom krvi: poboljšanje hematoloških parametara; potreba za transfuzijom krvi je očuvana."> 100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; trombociti > 100*10 9 /l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelomična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; trombociti > 20*10 9 /l; bez potrošnje" title=" Procjena AA terapije 1. Potpuna remisija: HB > 100 g/l; granulociti > 1,5 * 10 9 / l; trombociti > 100 * 10 9 / l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelomična remisija: Hb > 80 g/l granulociti > 0,5*10 9 /l;"> title="Procjena terapije AA 1. Potpuna remisija: HB > 100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; trombociti > 100*10 9 /l; nema potrebe za transfuzijom krvi. 2. Djelomična remisija: HB > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; trombociti > 20*10 9 /l; nedostatak potrošnje"> !}

Sistemi čiji poremećaj uzrokuje hemolizu Sistem glutationa: štiti važne ćelijske komponente od denaturacije oksidacijskim agensima, peroksidima i jonima teških metala. Fosfolipidi: određuju propusnost membrane za jone, određuju strukturu membrane, utiču na enzimsku aktivnost proteina. Protein membrane crvenih krvnih zrnaca: 20% spektrina – heterogena mješavina polipeptidnih lanaca; 30% – aktomiozin. Glikoliza je metoda anaerobne konverzije glukoze u mliječnu kiselinu, pri čemu nastaje ATP - akumulator kemijske energije stanica. Ostali supstrati glikolize: fruktoza, manoza, galaktoza, glikogen. Pentoza fosfatni ciklus je anaerobni oksidativni put za konverziju glukoze. Adenil sistem: adenilat kinaza i ATPaza.

Hemolitička anemija (HA) HA kombinuje niz nasljednih i stečenih bolesti čiji je glavni simptom pojačano raspadanje Er i skraćenje njihovog životnog vijeka do dana. Nasljedni HA su povezani s defektima u Er strukturi, koji postaju funkcionalno defektni. Stečene HA izazivaju različiti faktori koji doprinose uništavanju Er (hemolitički otrovi, mehanički efekti, autoimuni procesi itd.). Patološka hemoliza može biti 1. Lokalizacijom a) intracelularna (RES ćelije, uglavnom slezena) b) intravaskularna 2. Po toku a) akutna b) hronična

Glavni kriterijumi za GA 1. Povećan bilirubin zbog nekonjugovanog bilirubina: žučni pigmenti u urinu su negativni; urobilin u urinu i sterkobilin u izmetu; „limunska“ žutica bez svraba. 2. Splenomegalija sa intracelularnom hemolizom. 3.Anemija: normohromna, hiperregenerativna, hiperplazija eritroidne loze u koštanoj srži. 4. Hemolitičke krize. 5.M.b. žučni kamenci (pigmentni kamenci). Intravaskularnu hemolizu karakteriziraju: hemoglobinemija (slobodni HB u krvnoj plazmi); hemoglobinurija i hemosiderinurija (crveni ili crni urin); hemosideroza unutrašnjih organa; sklonost mikrotrombozama različitih lokalizacija.

HA sa intravaskularnom hemolizom 1. Nasljedni HA: A. Enzimopatije (manjak G-6-PD). B. Hemoglobinopatije (anemija srpastih ćelija). 2. Stečeni HA: A. Imuni - AIHA sa termalnim i dvofaznim hemolizinima. B. Neimuni – PNH, mehanički za protetiku zalistaka, krvnih sudova, marširanje.

Klasifikacija nasljednih hemolitičkih anemija A. Membranopatija zbog poremećaja strukture proteina membrane eritrocita 1. Mikrosferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza, piropoikilocitoza. 2. Poremećaj lipida membrane eritrocita: akantocitoza, nedostatak aktivnosti lecitin-holesterol-ariltransferaze, povećan sadržaj lecitina u membrani eritrocita, infantilna piknocitoza.

B. Enzimopatije 1. Nedostatak enzima pentozofosfatnog ciklusa. 2. Deficit aktivnosti enzima glikolize 3. Deficit aktivnosti enzima metabolizma glutationa. 4. Nedostatak aktivnosti enzima uključenih u upotrebu ATP-a. 5. Nedostatak aktivnosti ribofosfat pirofosfat kinaze. 6.Poremećena aktivnost enzima uključenih u sintezu porfirina. B. Hemoglobinopatije 1. Uzrokovane anomalijom u primarnoj strukturi Hb. 2. Uzrokovano smanjenjem sinteze polipeptidnih lanaca koji čine normalni HB. 3. Uzrokovano dvostrukim heterozigotnim stanjem. 4.Anomalije HB koje nisu praćene razvojem bolesti.

Nasljedne enzimopatije Insuficijencija glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-FDG) u Er Češća je u zemljama Afrike, Latinske Amerike, Mediterana, kod nas - Azerbejdžan, Jermenija, Dagestan; Pate uglavnom od muškaraca (recesivni spolno vezan gen); Krizu izazivaju akutne infekcije, lijekovi (paracetamol, nitrofurani, sulfonamidi, tuberkulostatici i dr.) i neke mahunarke, acidoza kod dijabetesa i kronična bubrežna insuficijencija. Intravaskularna hemoliza. Morfologija Er nije promijenjena. Osmotska otpornost Er u N ili neznatna. Nakon krize u Er, Heinzova tijela (denaturirani Hb) mogu se otkriti. Dijagnoza u grupi nasljednih fermentopatija zasniva se na otkrivanju u Er nedostatka različitih enzima heksoznog ili pentoznog ciklusa.

Membranopatije Najčešća među njima je nasljedna mikrosferocitoza (Minkowski-Choffardova bolest), u kojoj je defekt Er membrane praćen povećanjem prolaska Na i H 2 O jona u ćeliju uz formiranje sferocita. Sferocit, koji prolazi kroz sinuse slezene, smanjuje se u prečniku sa 7,2-7,5 mikrona na

Hemoglobinopatije Nasljedni HA sa poremećenom sintezom proteinskog dijela Hb. Molekul Hb se sastoji od 4 molekula hema i 4 polipeptidna lanca (2 α i 2 β). Supstitucija aminokiselina u polipeptidnim lancima dovodi do stvaranja patološkog Hb (S, F, A2, itd.). Bolest se češće javlja kod homozigota u mediteranskim zemljama, Africi, Indiji i zakavkaskim republikama. Homozigoti imaju teške, ponekad fatalne manifestacije bolesti od djetinjstva, dok heterozigoti imaju blage oblike sa stopom preživljavanja > godina. Erov životni vek je skraćen. Mesto hemolize se ispituje korišćenjem Er obeleženog sa Cr 51. Anomalije Hb (S, F, A2, itd.) se detektuju Hb elektroforezom (imunoforezom). Moguće je kvantitativno određivanje abnormalnog HB. 20-30 godina. Erov životni vek je skraćen. Mesto hemolize se ispituje korišćenjem Er obeleženog sa Cr 51. Anomalije Hb (S, F, A2, itd.) se detektuju Hb elektroforezom (imunoforezom). Moguće je kvantitativno određivanje abnormalnog HB.">

HA srpastih ćelija Intravaskularna hemoliza. Patološki HB S dovodi do promjene oblika Er u obliku srpa. Homozigoti - Hb S u % slučajeva nalaze se u Er, stalno u krvi Er u obliku srpa sa hemolizom. Heterozigoti su periodične hemolitičke krize sa pojavom srpastog Er, koje su izazvane hipoksičnim uslovima (infekcije, letovi avionom, penjanje na planine itd.). Dijagnostički test je vađenje krvi iz prsta vezanog podvezom (kod heterozigota).

Talasemija Intracelularna hemoliza. Povećanje fetalnog Hb Fe u Er do 20% (u N – 4%) i Hb A2. Povećana osmotska otpornost Er. Hipohromna anemija sa visokim serumskim Fe (sideroahrezija sa hemosiderozom unutrašnjih organa). Ciljani oblik Er i bazofilna granularnost u njima.

Klasifikacija stečenih hemolitičkih anemija A. Imunološke hemolitičke anemije 1. HA povezane sa izlaganjem antitelima (imuni HA): – izoimune (aloimune): Rh konflikt, transfuzija nekompatibilne krvi; –heteroimune, uzrokovane bolestima, virusima; – transimuno – antitela se prenose placentom sa majke na fetus; 2. Autoimune HA s antitijelima na vlastiti nepromijenjeni Er: – sa nepotpunim toplim aglutininima (otkrivenim u % autoimunih HA pomoću direktnog Coombsovog testa), – sa toplim hemolizinima, – sa potpunim hladnim aglutininima, – povezanim sa dvofaznim hladnim hemolizinima. 3. Autoimuni HA sa antitijelima protiv normocitnog antigena koštane srži.

Aglutinini često proizvode intracelularnu hemolizu, dok hemolizini proizvode intravaskularnu hemolizu. Nepotpuni toplotni aglutinini ne izazivaju autoaglutinaciju, ali hladni izazivaju i često se kombinuju sa Raynaudovim sindromom. HA se može razviti kod bolesti povezanih sa neefikasnom eritropoezom: – Anemija deficijencije B 12; – eritropoetske porfirije; – primarna “shunt” hiperbilirubinemija.

Stečena HA Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (Marchiafava-Michelijeva bolest) Klon defektnog Er nastaje usled somatske mutacije poput benignog tumora krvnog sistema sa 2 populacije Er: sa normalnom i defektnom membranom; istovremeno leukociti i trombociti mutiraju s razvojem pancitopenije; intravaskularna hemoliza; promjena pH krvi u pravcu acidoze u prisustvu komplementa dovodi do hemolize (Hem, Crosby, saharozni test); direktni Coombsov test je negativan.

Autoimuni GA su češći od drugih; Dijele se na: a) idiopatske - nepoznate etiologije (18,8-70%), b) simptomatske - na pozadini malignih neoplazmi, sistemskih bolesti krvi, CTD, CAH, UC, malarije, toksoplazmoze, sepse itd. Prisustvo antitijela utvrđuje se direktnim Coombs testom, PCR, ELISA, radioimunotestom.

Liječenje autoimunog GA 1. Glukokortikoidni hormoni u akutnoj fazi termalnim aglutininima; prednizolon mg/dan, raspoređen u 3 doze u omjeru 3:2:1. 2. Za hroničnu HA sa nepotpunim termalnim aglutininima, prednizolon mg/dan. 3. Za HA sa potpunim hladnim aglutininima, sa teškom egzacerbacijom, prednizolon mg/dan. 4. Splenektomija – u slučaju neefikasnosti hormona, brzih relapsa nakon povlačenja hormona, komplikacija hormonske terapije. 5. Citostatici: azatioprin mg/dan; ciklofosfamid 400 mg svaki drugi dan; vinkristin 2 mg jednom sedmično intravenozno; hlorobutin 2,5-5 mg/dan tokom 2-3 meseca – u odsustvu efekta hormona. 6. Transfuzija ispranih crvenih krvnih zrnaca, odabranih indirektnim Coombsovim testom za tešku anemiju. 7.Plazmafereza za tešku HA, komplikovanu DIC sindromom. 8. Imunoglobulin C 0,5-1 g/kg tjelesne težine.

Principi lečenja HA sa intravaskularnom hemolizom 1. Infuziona terapija - prevencija akutnog zatajenja bubrega: soda, rastvor glukoze sa inulinom, aminofilin 10-20 ml, furosemid 40-60 mg, manitol 1 g/kg telesne težine. 2. Prevencija DIC-a - male doze heparina. 3. Borba protiv infekcije - antibiotici (anemija srpastih ćelija). 4. Porast akutnog zatajenja bubrega - peritonealna dijaliza, hemodijaliza.

Principi liječenja HA sa intracelularnom hemolizom 1. Infuziona terapija. 2. Transfuzije ispranih crvenih krvnih zrnaca, desferala, folne kiseline (talasemija). 3.AIHA – prednizolon mg/dan. 4. Transfuzije krvi iz zdravstvenih razloga. 5. Splenektomija.

Liječenje hemolitičke krize 1. Zamjena volumena cirkulirajuće krvi: reopoliglucin ml; reoglumal ml; izotonični rastvor natrijum hlorida 1000 ml; albumin 10% ml pod kontrolom centralnog venskog pritiska. 2. Neutralizacija toksičnih produkata i stimulacija diureze. Hemodez (polivinilpirolidon niske molekularne težine, koloidni rastvor) ml, 2-8 infuzija po kursu. Polidez Jr. Stimulacija diureze: furosemid mg intravenozno, ako je potrebno, ponovo nakon 4 sata. Eufilin rastvor 2,4% ml na 10 ml izotonične otopine natrijum hlorida (u odsustvu arterijske hipotenzije).

3. Eliminacija acidoze: 4% ml natrijum bikarbonata intravenozno. 4. Ekstrakorporalna terapija - u nedostatku efekta od navedenih mjera - plazmafereza, hemodijaliza. 5. Glukokortikoidni hormoni: za autoimunu HA, šok, kolaps - prednizolon intravenozno 1-1,5 mg/kg tjelesne težine pacijenta, ponovo nakon 3-4 sata (ako je potrebno). 6. Ublažavanje anemije: kada se HB smanji na 40 g/l i ispod - transfuzija individualno odabranih eritrocita po ml; Crvena krvna zrnca treba oprati 4-5 puta, svježe smrznuta, odabrana indirektnim Coombsovim testom. U slučaju krize zbog NPH, crvena krvna zrnca su stara 7-9 dana od trenutka pripreme (svježe povećavaju rizik od hemolize).

1N retikulociti N ili N ili Syv. Fe N ili trombociti NNN ili leukociti NNN Slezena NN Često M/b N Jetra N Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocita" title=" Diferencijalna dijagnoza anemije Znakovi JDASAAGAMBAAA CP 1N Retikulociti N ili N ili suvi. Trombociti NNN ili leukociti NNN Slezena NN Često M/w N Jetra NN Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocita" class="link_thumb"> 60 !} Diferencijalna dijagnoza anemije Znakovi ZhDASAAGAMBAAA CP 1N Retikulociti N ili N ili Syv. Fe N ili trombociti NNN ili leukociti NNN Slezina NN Često M/b N Jetra N Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocitne linije, sideroblasti. Umjerena hiperplazija eritrocitne linije, sideroblasti Teška hiperplazija loze eritrocita. Megaloblastični tip hematopoeze Supresija 1N retikulociti N ili N ili Syv. Fe N ili trombociti NNN ili leukociti NNN Slezena NN Često M/w N Jetra N Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocita "> 1N Retikulociti N ili N ili suvi. Fe N ili trombociti NNN ili leukociti NNN Slezena NN Često M/w N Jetra N Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija loze eritrocita, Sideroblasti Teška hiperplazija loze eritrocita "> 1N Retikulociti Fe N ili trombociti NNN ili leukociti NNN Slezena NN Često M/b N Jetra N Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocita" title=" Diferencijalna dijagnoza anemije Znakovi JDASAAGAMBAAA CP 1N Retikulociti N ili N ili suvi. Trombociti NNN ili leukociti NNN Slezena NN Često M/w N Jetra NN Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocita"> title="Diferencijalna dijagnoza anemije Znakovi ZhDASAAGAMBAAA CP 1N Retikulociti N ili N ili Syv. Fe N ili trombociti NNN ili leukociti NNN Slezina NNN Često M/b N Jetra N Često N Koštana srž Umjerena hiperplazija eritrocita"> !}

Liječenje HA uzrokovano nedostatkom enzima G-6-FDG. Ksilitol 0,25-0,5 3 puta dnevno + riboflavin 0,02-0,05 3 puta dnevno (u slučaju poremećene sinteze glutationa). Prevencija akutnog zatajenja bubrega: infuzija ml 5% glukoze, inzulina, natrijum bikarbonata, 2,4% ml aminofilina, 10% manitola (1 g/kg) + ml Lasixa: prevencija diseminirane intravaskularne koagulacije - male doze heparina. hemodijaliza. infuzija ispranih crvenih krvnih zrnaca odabranih indirektnim Coombsovim testom, ponekad splenektomijom.

Liječenje mikrosferocitoze Splenektomija Indikacije: teška anemija sa hemolitičkim krizama; komplikacije GA: kolelitijaza, bilijarne kolike; komplikacije GA: trofični ulkusi nogu; perzistentna hemolitička žutica. Relativne indikacije za splenektomiju: krizni tok sa remisijama; splenomegalija, hipersplenizam; manje izražena apsolutna očitanja. Iz zdravstvenih razloga, transfuzija crvenih krvnih zrnaca

Liječenje anemije srpastih stanica 1. Prevencija dehidracije 2. Prevencija infektivnih komplikacija (od 3 mjeseca do 5 godina - penicilin mg oralno dnevno; nakon 3 godine - vakcinacija polivalentnom pneumokoknom vakcinom). 3. Transfuzija opranih ili odmrznutih crvenih krvnih zrnaca je glavna metoda liječenja kod odraslih i djece. Indikacije za transfuziju crvenih krvnih zrnaca: teška anemija, smanjen broj retikulocita; prevencija moždanog udara; transfuzija krvi smanjuje sadržaj Hb 6 u crvenim krvnim zrncima i smanjuje rizik od moždanog udara; priprema za abdominalne operacije; trofični ulkusi na nogama; uzimanje folne kiseline 1 mg/dan dnevno u prisustvu anemije.

Liječenje talasemije Liječenje homozigotnog oblika: transfuzija opranih ili odmrznutih crvenih krvnih zrnaca za održavanje nivoa HB unutar g/l; ako su česte transfuzije krvi komplicirane hemosiderozom - desferal (komplekson koji uklanja željezo iz organizma) u dozi od 10 mg/kg tjelesne težine uz oralno uzimanje mg askorbinske kiseline; u prisustvu splenomegalije, hipersplenizma - splenektomija Liječenje heterozigotnog oblika: folna kiselina 0,005 2 puta dnevno; Dodaci željeza su kontraindicirani.

Liječenje paroksizmalne noćne hemoglobinurije 1. Transfuzija opranih ili svježe smrznutih crvenih krvnih zrnaca sa rokom trajanja od najmanje 7 dana u slučaju teške anemije; u prisustvu antieritrocitnih ili antileukocitnih antitijela - transfuzija crvenih krvnih stanica odabranih indirektnim Coombsovim testom. 2. Anabolički hormoni: Nerobol 0,005*4 puta dnevno najmanje 2-3 mjeseca pod kontrolom indikatora holestaze. 3. Antioksidansi: vitamin E – erevit intramuskularno 3-4 ml/dan (0,15-0,2 g tokoferol acetata); u kapsulama od 0,2 ml 5% rastvora vitamina E, 2 kapsule dnevno nakon jela; kurs 1-3 meseca. 4. Za teški nedostatak gvožđa koristite suplemente gvožđa u malim dozama (Ferroplex 1 tableta 3 puta dnevno) pod kontrolom nivoa bilirubina. 5. Liječenje tromboze: heparin 2,5 hiljade 2 puta dnevno pod kožu abdomena.

Primarna prevencija se provodi grupi osoba koje trenutno nemaju anemiju, ali imaju predisponirajuće okolnosti: trudnice i dojilje. Sve trudnice sa gestacijskom dobi od 8 sedmica podijeljene su u grupe: 0 (nula) – normalna trudnoća. Preventivni unos Fe (30-40 mg) propisuje se od 31. nedelje trudnoće tokom 8 nedelja. Grupa 1 – trudnice sa normalnim nalazom krvi, ali sa faktorima rizika (gastrointestinalne patologije, obilne i produžene menstruacije prije trudnoće, višestruki porođaji, nedovoljan unos Fe iz hrane, infekcije, rana toksikoza sa čestim povraćanjem). Preventivna terapija počinje od 12-13. do 15., zatim od 21. od 31. do 37. sedmice. Grupa 2 – žene koje su razvile anemiju tokom trudnoće. Koriste se terapijske doze lijekova. Grupa 3 – žene sa trudnoćom koja je nastala u pozadini već postojeće IDA. Liječenje se provodi uz propisivanje terapijskih doza lijekova, zatim terapiju zasićenja i kurseve preventivne terapije (2 kursa po 8 sedmica) u kombinaciji sa unosom antioksidanata (Vit E, Aevita, Vit C, multivitamini, suplementi kalcija) Adolescent djevojčice i žene sa obilnim i produženim menstruacijama (propisati 2 kursa preventivne terapije u trajanju od 6 sedmica ili nakon menstruacije 7-10 dana tokom cijele godine.

Anemija je stanje koje karakterizira smanjenje hemoglobina (Hb) po jedinici volumena krvi zbog smanjenja njegove ukupne količine u organizmu. krvnog seruma i koštane srži i razvoja trofičkih poremećaja u organima i tkivima

Glavni protein koji sadrži gvožđe je hemoglobin Proteini koji sadrže gvožđe su feritin i hemosiderin. sintetizira se uglavnom u jetri.

Unos gvožđa u organizam Gvožđe hranom se nalazi u dva oblika: - nije deo hema Fe 3+ (voće, povrće, žitarice) - apsorbuje se 1-7% - u sastavu hema Fe 2+ (meso, živina, riba) – apsorbira se 17-22% (Moore C.V., 1974.) Uravnoteženom ishranom se obezbjeđuje mg gvožđa, ali se apsorbuje samo 10-12%, tj. 1-2 mg Apsorpcija željeza iz ljudskog mlijeka dostiže 38-49% (McMillan I.A. et al., 1976; Saarin I.M., 1997; WHO. 1980)

Rizične grupe za nastanak anemije kod djece Djeca prve 2 godine života: - prijevremeno rođena i male porođajne težine - sa velikom porođajnom težinom, brzo rastu - ona koja se hrane na flašicu, posebno neprilagođenim formulama, proizvodima na bazi punomasnog mlijeka - djeca majki koje su imale anemiju tokom trudnoće u trudnoći Tinejdžerke: -hormonski disbalans, juvenilno krvarenje iz materice -loša ishrana

IDA je stečena bolest iz grupe deficitarnih anemija, javlja se sa nedostatkom gvožđa, praćena mikrocitnom, hipohromnom, normoregenerativnom anemijom, čije su kliničke manifestacije kombinacija sideropenijskog i anemijskog sindroma.

Klinička klasifikacija: I stepen (blagi) – nivo Hb g/l; II stepen (srednji) – nivo Hb g/l; III stepen (teški) – nivo Hb manji od 70 g/l.

Sljedeći simptomi su karakteristični za sideropenični sindrom: promjene na koži: suhoća, pojava malih pigmentiranih mrlja boje “café au lait”; promjene na sluznicama: „zaglavljivanje“ u kutu usana, glositis, atrofični gastritis i ezofagitis; dispeptički simptomi iz gastrointestinalnog trakta; promjene kose - račvanje vrhova, lomljivost i gubitak do alopecije areate; promjene na noktima - poprečna ispruganost noktiju na palcima (u teškim slučajevima i nokti na nogama), lomljivost, raslojavanje na ploče; promjena čula mirisa - ovisnost pacijenta o jakim mirisima laka, acetonske boje, izduvnih gasova automobila, koncentriranog parfema; promjene okusa - ovisnost pacijenta o glini, kredi, sirovom mesu, tijestu, knedli itd.; bol u mišićima potkoljenice.

Sljedeći simptomi su karakteristični za anemični sindrom: gubitak apetita; buka u ušima; treperenje mušica pred očima; loša tolerancija na fizičku aktivnost; slabost, letargija, vrtoglavica, razdražljivost; nesvjestica; dispneja; smanjene performanse; smanjena kognitivna funkcija; smanjena kvaliteta života; bljedilo kože i vidljivih sluzokoža; promjene mišićnog tonusa u obliku sklonosti hipotenziji, hipotenzija mišića mokraćnog mjehura s razvojem urinarne inkontinencije; proširenje granica srca; prigušeni srčani tonovi; tahikardija; sistolni šum na vrhu srca.

Kriterijumi za laboratorijsku dijagnozu bolesti OAC, izvedena „ručnom“ metodom - smanjenje koncentracije Hb (manje od 110 g/l), blagi pad broja crvenih krvnih zrnaca (manje od 3,8 x 1012/l) , smanjenje CP (manje od 0,85), povećanje ESR (više od mm/sat), normalan sadržaj retikulocita (10-20). Dodatno, laboratorijski doktor opisuje anizocitozu i poikilocitozu eritrocita. IDA je mikrocitna, hipohromna, normoregenerativna anemija. Biohemijski test krvi - smanjena koncentracija gvožđa u serumu (manje od 12,5 µmol/l), povećan ukupni kapacitet vezivanja seruma (više od 69 µmol/l), smanjen koeficijent zasićenosti transferina gvožđem (manje od 17%), smanjen serumski feritin (manje od 30 ng/l). Poslednjih godina postalo je moguće odrediti rastvorljive transferinske receptore (sTFR), čiji se broj povećava u uslovima nedostatka gvožđa (više od 2,9 μg/ml).

Nemedikamentozno lečenje Uklanjanje etioloških faktora; Racionalna terapijska ishrana (za novorođenčad - prirodno dojenje, a u nedostatku majčinog mlijeka - adaptirane mliječne formule obogaćene gvožđem. Pravovremeno uvođenje komplementarne hrane, mesa, iznutrica, heljde i zobene kaše, pirea od voća i povrća, tvrdih sireva; smanjenje fosfata; unos, tanin, kalcijum, koji ometaju apsorpciju gvožđa).

Lečenje lekovima Terapijske doze oralnih preparata gvožđa specifične za uzrast za lečenje IDA kod dece (SZO, 1989) Dob deteta Dnevna doza preparata elementarnog gvožđa Preparati soli gvožđa Deca mlađa od 3 godine Deca starija od 3 godine Adolescenti 3 mg /kg mg do 120 mg Preparati gvožđa na bazi HPA feri gvožđa Bilo koje dobi 5 mg/kg

Principi racionalne terapije IDA kod dece. Preporučuje se lečenje preparatima gvožđa pod nadzorom lekara. Preporučuje se prepisivanje preparata gvožđa deci nakon konsultacije sa pedijatrom. Suplementi željeza se ne smiju propisivati ​​djeci u pozadini upalnih procesa (ARVI, upale grla, upale pluća itd.), jer se u tom slučaju željezo nakuplja na mjestu infekcije i ne koristi se za namjeravanu svrhu. Anemiju zbog nedostatka željeza treba liječiti uglavnom lijekovima za internu upotrebu. Gvožđe mora biti dvovalentno, jer se apsorbuje dvovalentno gvožđe. Upotreba suplemenata gvožđa treba kombinovati sa optimizacijom ishrane, uz obavezno uvođenje mesnih jela u jelovnik. Za maksimalnu apsorpciju gvožđa, lek treba uzeti 0,5-1 sat pre jela sa vodom. Ako se pojave nuspojave, lijek možete uzeti s hranom. Gvožđe se najgore apsorbuje ako se lek uzima posle jela.

Oralne suplemente gvožđa treba uzimati u razmaku od najmanje 4 sata. Nemojte žvakati tablete i pilule koje sadrže željezo! Uključivanje askorbinske kiseline u kompleksne preparate gvožđa poboljšava apsorpciju gvožđa (kao antioksidans, askorbinska kiselina sprečava konverziju Fe-II jona u Fe-III, koji se ne apsorbuju u gastrointestinalnom traktu) i omogućava smanjenje propisanu dozu. Apsorpcija gvožđa se takođe povećava u prisustvu fruktoze, jantarne kiseline. Ne možete kombinovati suplementaciju gvožđa sa supstancama koje inhibiraju njegovu apsorpciju: mlekom (soli kalcijuma), čajem (tanin), biljnim proizvodima (citati i helati), nizom lekova (tetraciklin). , antacidi, blokatori, H2 receptori, inhibitori protonske pumpe). Uzimanje kombinovanih lekova koji uz gvožđe sadrže bakar, kobalt, folnu kiselinu, vitamin B12 ili ekstrakt jetre, izuzetno otežava kontrolu efikasnosti terapije gvožđem (zbog hematopoetske aktivnosti ovih supstanci).

Prosječno trajanje liječenja IDA je od 4 do 8 sedmica. Liječenje dodatkom željeza treba nastaviti nakon ublažavanja IDA kako bi se obnovilo tkivo i uskladišteno željezo. Trajanje kursa održavanja određuje se stepenom i trajanjem nedostatka gvožđa (ID) i nivoom SF. U liječenju IDA ne smiju se koristiti vitamin B12, folna kiselina, vitamin B6, oni patogenetski koji nisu ni na koji način povezani sa nedostatkom gvožđa. Neefikasnost IDA terapije oralnim suplementima gvožđa zahteva reviziju dijagnoze (često se dijagnoza IDA postavlja kod pacijenata sa anemijom hronične bolesti kod kojih je lečenje preparatima gvožđa neefikasno), proveru da li se pacijent pridržava propisa lekara u doza i vrijeme liječenja. Malapsorpcija gvožđa je veoma retka. Parenteralna primjena preparata gvožđa je indikovana samo: kod sindroma poremećene crevne apsorpcije i stanja nakon opsežne resekcije tankog creva, nespecifičnog ulceroznog kolitisa, teškog hroničnog enterokolitisa i disbioze, netolerancije na oralne preparate gvožđa. Ograničavanje parenteralne primjene povezano je s visokim rizikom od lokalnih i sistemskih nuspojava. Pored toga, parenteralna upotreba suplemenata gvožđa je mnogo skuplja od oralne terapije zbog troškova rada medicinskog osoblja i veće cene doznog oblika. Parenteralno davanje preparata gvožđa treba da se vrši samo u bolnici!

Istodobnu primjenu preparata željeza oralno i parenteralno (intramuskularno i/ili intravenozno) treba potpuno isključiti! Transfuzije crvenih krvnih zrnaca se ne smiju koristiti u liječenju IDA. Donorsko gvožđe se ne koristi ponovo u telu primaoca i ostaje u hemosiderinu makrofaga. Opasne infekcije moguće je prenijeti krvlju davaoca. Izuzeci koji dozvoljavaju transfuziju donora crvenih krvnih zrnaca su: 1) teški hemodinamski poremećaji; 2) predstojeći dodatni gubitak krvi (porođaj, operacija) sa teškom anemijom (hemoglobin manji od 70 g/l);

Komplikacije liječenja Primjena preparata soli željeza može biti praćena komplikacijama u vidu gastrointestinalne toksičnosti sa razvojem simptoma kao što su bol u epigastričnoj regiji, zatvor, dijareja, mučnina i povraćanje. To dovodi do niske usklađenosti s liječenjem IDA preparatima soli željeza - 30-35% pacijenata koji su započeli liječenje odbijaju ga nastaviti. Moguće je predoziranje, pa čak i trovanje preparatima soli željeza zbog pasivne nekontrolirane apsorpcije.

Slajd 1

Slajd 2

Slajd 3

Slajd 4

Slajd 5

Slajd 6

Slajd 7

Slajd 8

Slajd 9

Slajd 10

Slajd 11

Slajd 12

Slajd 13

Slajd 14

Slajd 15

Slajd 16

Slajd 17

Slajd 18

Slajd 19

Slajd 20

Prezentaciju na temu "Anemija" možete preuzeti apsolutno besplatno na našoj web stranici. Predmet projekta: Biologija. Šarene slajdove i ilustracije pomoći će vam da uključite svoje kolege iz razreda ili publiku. Za pregled sadržaja koristite plejer, ili ako želite da preuzmete izveštaj, kliknite na odgovarajući tekst ispod plejera. Prezentacija sadrži 20 slajdova.

Slajdovi za prezentaciju

Slajd 1

Anemija je smanjenje nivoa hemoglobina i (ili) crvenih krvnih zrnaca po jedinici zapremine krvi. Odlučujući kriterij je hemoglobin, jer se kod nekih anemija ne opaža uvijek smanjenje crvenih krvnih zrnaca (IDA, talasemija).

Slajd 2

ANEMIJA OD DEFICICIJE GVOŽĐA

IDA je poremećaj kod kojeg se smanjuje sadržaj gvožđa u krvnom serumu, koštanoj srži i depou, što dovodi do poremećaja formiranja HB i crvenih krvnih zrnaca, pojave anemije i trofičkih poremećaja u tkivima.

Slajd 3

RAZLOZI ZA ČEKANJE.

1. Hronični gubitak krvi 2. Povećana potrošnja gvožđa 3. Nutritivni nedostatak gvožđa 4. Poremećaj apsorpcije gvožđa  5. Nedostatak redistribucije gvožđa  6. Poremećaj transporta gvožđa sa hipo-, atransferinemijom

Slajd 4

DIJAGNOSTIKA

UAC: Hemoglobin, indeks boja, crvena krvna zrnca se smanjuju (u manjoj mjeri). Oblik i veličina crvenih krvnih stanica se mijenjaju: poikilocitoza (različiti oblici crvenih krvnih stanica), mikrocitoza, anizocitoza (nejednaka veličina). Koštana srž: općenito normalna; umjerena hiperplazija crvene klice. Posebno bojenje otkriva smanjenje sideroblasta (eritrokariocita koji sadrže željezo). Biohemija. Određivanje željeza u serumu (smanjeno). Normalno 11,5-30,4 µmol/l kod žena i 13,0-31,4 kod muškaraca. Ova analiza je veoma važna, ali su moguće greške u određivanju (ne čiste epruvete), pa je nivo seruma normalan. gvožđe još ne isključuje IDA. Ukupni kapacitet vezivanja gvožđa seruma (TIBC) – tj. količina gvožđa koja se može vezati transferinom. Norma je 44,8-70 µmol/l. Sa IDA-om se ova brojka povećava.

Slajd 5

Racionalno liječenje IDA uključuje niz principa: 1. IDA se ne može liječiti samo dijetom 2. Usklađenost sa fazama i trajanjem liječenja - ublažavanje anemije - obnavljanje depoa željeza u tijelu Prva faza traje od početka terapije do normalizacije hemoglobina (4-6 nedelja), druga faza je terapija “zasićenja” – 2-3 meseca. 3. Tačan proračun terapeutske doze gvožđa

Slajd 6

ANEMIJA S DEFICIJOM VITAMINA B12

Ovu anemiju je prvi opisao Addison, a potom i Birmer prije više od 150 godina (1849.), te je prema tome poznata pod imenom ova dva istraživača. Početkom 20. stoljeća ova anemija je bila jedna od najčešćih bolesti krvi koja nije reagirala ni na jednu terapiju – otuda i drugi naziv – perniciozna ili perniciozna anemija.

Slajd 7

UZROCI NEDOSTATKA VITAMINA B12 U TELU

1. Malapsorpcija 2. Konkurentna potrošnja B12 3. Smanjene rezerve vitamina B12 4. Nedostatak hrane 5. Nedostatak transkobalamina-2 ili razvoj antitela na njega (retko).

Slajd 8

Oštećenje gastrointestinalnog trakta.

Prije svega, tipičan je glositis, prema opisu autora – Güntherov: crveno lakiran, grimizni jezik. Ne otkriva se kod svih - u prisustvu značajnog i dugotrajnog nedostatka vitamina B12 (10-25%). Neki pacijenti mogu imati manje izražene manifestacije glositisa - bol u jeziku, peckanje, trnce, u određenim slučajevima upalu, stvaranje erozija. Objektivno, jezik ima grimiznu boju, papile su zaglađene, a na vrhu i ivicama ima područja upale. Ostale gastrointestinalne lezije uključuju atrofični gastritis, koji također može biti posljedica nedostatka vitamina B12.

Slajd 9

Oštećenje nervnog sistema

Najčešće su zahvaćeni periferni živci, a zatim stražnji i bočni stupovi kičmene moždine. Simptomi se pojavljuju postupno, počevši od periferne parestezije - trnci, utrnulost nogu, osjećaj puzanja u donjim ekstremitetima; zatim se javljaju ukočenost nogu i nestabilnost hoda. U rijetkim slučajevima zahvaćeni su gornji ekstremiteti, oslabljeni su njuh i sluh, javljaju se psihički poremećaji, delirijum i halucinacije. Objektivno se detektuje gubitak proprioceptivne i vibracijske osjetljivosti i gubitak refleksa. Kasnije se ovi poremećaji povećavaju, javlja se Babinski refleks i javlja se ataksija.

Slajd 10

UAC. Povećanje indeksa boja (više od 1,1) i MCV. Povećana je veličina crvenih krvnih zrnaca, mogu postojati megaloblasti, tj. hiperhromna i makrocitna anemija. Karakteristične su anizocitoza i poikilocitoza. U eritrocitima se otkriva bazofilna punkcija, prisustvo ostataka jezgara u obliku Jolyjevih tijela i Cabot prstenova. Leukociti, trombociti i retikulociti se mijenjaju. Leukociti - broj se smanjuje (obično 1,5-3,0 10), povećava se segmentacija neutrofila (do 5-6 ili više). Trombociti – umjerena trombocitopenija; Hemoragijski sindrom se u pravilu ne javlja. Retikulociti – nivo je naglo smanjen (sa 0,5% na 0).

Slajd 11

Sternalna punkcija je ključna u dijagnozi. Treba ga provesti prije početka primjene vitamina B12, jer normalizacija hematopoeze koštane srži dolazi u roku od 48-72 sata nakon primjene adekvatnih doza vitamina B12. Citogram koštane srži otkriva megaloblaste (velike atipične ćelije sa posebnom morfologijom jezgra i citoplazme) različitog stepena zrelosti, što omogućava morfološko potvrdu dijagnoze. Odnos L:Er = 1:2, 1:3 (br. = 3:1, 4:1) zbog teške patološke hiperplazije crvene klice. Dolazi do izraženog poremećaja sazrijevanja i smrti megaloblasta u koštanoj srži, nema oksifilnih oblika, pa koštana srž izgleda bazofilno - "plava koštana srž".

Slajd 12

LIJEČENJE ANEMIJE S DEFICICIJAMA B12

Tok tretmana se sastoji od dnevne intramuskularne injekcije vitamina B12 od 500 mcg, 30-40 injekcija po kursu. Zatim se preporučuje terapija održavanja od 500 mcg jednom sedmično tokom 2-3 mjeseca, zatim 2 puta mjesečno u istom periodu. Prema preporukama američkih hematologa, terapiju održavanja treba provoditi doživotno – 250 mcg jednom mjesečno (ili tretman 1-2 puta godišnje, 400 mcg/dan 10-15 dana).

Slajd 13

Hemolitička anemija

grupa bolesti kod kojih dolazi do skraćivanja životnog veka crvenih krvnih zrnaca, tj. krvarenje prevladava nad stvaranjem krvi.

Slajd 14

STEČENA HEMOLITIČKA ANEMIJA

Najčešće se prenosi imunološkim mehanizmom: Najčešća varijanta je autoimuna hemolitička anemija. U tom slučaju se stvaraju antitijela na vlastiti nepromijenjeni antigen crvenih krvnih stanica. Razlog je narušena prirodna imunološka tolerancija, pa se vlastiti antigen doživljava kao strani. Autoimuni G.A. može biti simptomatska ili idiopatska.

Slajd 15

Laboratorijske karakteristike. UAC: anemija u većini slučajeva nije teška (HB se smanjuje na 60-70 g/l), ali u akutnim krizama može biti nižih brojeva. Anemija je često normohromna (ili umereno hiperhromna). Primjećuje se retikulocitoza - u početku blaga (3-4%), nakon oporavka od hemolitičke krize - do 20-30% ili više. Uočavaju se promjene u veličini crvenih krvnih zrnaca: makrocitoza, mikrocitoza, pri čemu je ova druga karakterističnija. Broj leukocita je umjereno povećan (do 20+10 9/l), sa pomakom ulijevo (leukemoidna reakcija na hemolizu). Biohemija krvi. Lagana hiperbilirubinemija (25-50 µmol/l). Proteinogram može pokazati povećanje globulina.

Slajd 16

Tretman. Glavni lijek je prednizolon. Propisana doza od 1 mg/kg dnevno. Ako nakon 3 dana nema efekta, doza se udvostručuje. Ako se primjenjuje intramuskularno, doza se također udvostručuje, intravenozno – 4 puta više. Pozitivan učinak je obično u 90% slučajeva i više. Nakon zaustavljanja hemolize, doza se postepeno smanjuje. Međutim, kada se doza prednizolona smanji, često se opažaju recidivi. Ako se anemija ne može kontrolisati u roku od 6 mjeseci, indikovana je splenektomija. Mjera je efikasna - izlječenje u 70-80% slučajeva. Ako je rezultat negativan, koriste se citostatici (azatioprin, ciklofosfamid).