Klinički značaj anomalija u razvoju bubrega određen je činjenicom da u 43-80% slučajeva stvaraju uslove za dodavanje sekundarnih bolesti koje su teže nego u bubrezima normalne strukture. Uz anomalije u razvoju bubrega, hronični pijelonefritis se razvija u 72-81% slučajeva, ima uporni tok, pri čemu se često povećava krvni pritisak i brzo napreduje bubrežna insuficijencija [Trapeznikova MF, Bukharkin BV, 1979] Razlog za čestu pojavu pijelonefritisa s anomalijama bubrega, većina autora smatra ili urođenom inferiornošću samih bubrega, ili kršenjem uro- i hemodinamike, kombinacijom različitih vrsta anomalija bubrega s malformacijama donjeg urinarnog trakta, posebno kod vezikoureteralnog refluksa.

Često se anomalije bubrega prvi put javljaju u trudnoći, a glavna bolest zbog koje se pacijenti pregledaju je pijelonefritis. Mi smo zajedno sa M. S. Bazhirovom otkrili anomalije u razvoju urinarnog trakta kod 115 žena. Većina ih je primljena u bolnicu zbog pijelonefritisa koji je postojao prije trudnoće ili se javio tokom nje. Anomalije u razvoju noći konstatovane su kod 85 trudnica, anomalije u razvoju uretera i mokraćne bešike kod 20, anomalije u razvoju bubrežnih sudova kod 10. Dvostruki bubreg je dijagnostifikovan kod 30, urođeni jednostruki bubreg kod 10. 12, hipoplazija bubrega u 4, hidronefroza u 17, policistična bolest bubrega u 9, solitarna cista bubrega u 4, spužvasti bubrezi u 2, srasli bubrezi u 4, lumbalna distonija bubrega u 2, rotacija bubrega kod 1 pacijenta.

Od anomalija mokraćovoda i mokraćne bešike najčešće je uočena striktura uretera (u 12), mokraćovod u 2, udvostručenje uretera u 1, megaloureter u 2, vezikoureteralni refluks u 1 i malformacije mokraćne bešike (aplazija, atonija , nerazvijenost) - kod 3 trudnice. Anomalije u razvoju bubrežnih sudova kod svih 10 žena sastojale su se od unilateralne ili bilateralne stenoze bubrežnih arterija. Kod 57 od 115 žena došlo je do pogoršanja pijelonefritisa tokom trudnoće, 12 je imalo nefrogenu hipertenziju, a 9 pacijenata je imalo zatajenje bubrega. K. Kurbanov, zaposlenik Sveruskog istraživačkog centra za zdravstvenu zaštitu, koji je obavio ultrazvučni pregled trudnica koje boluju od pijelonefritisa, dijagnosticirao je anomalije u razvoju bubrega i bubrežnih sudova kod 20 od 161 žene (12,4%). (anomalije donjeg urinarnog trakta se ne otkrivaju ovom metodom).

Anomalije u razvoju bubrega dijele se u 4 grupe: anomalije u broju, položaju, odnosu i građi. Prema A. Ya. Abrahamyan et al. (1980), najčešći tipovi razvojnih anomalija su udvostručenje bubrega, karlice i uretera (23%), policistična bolest bubrega (16,5%), lumbalna distopija (14,2%), potkovičasti bubreg (13,7%). Druge vrste anomalija su manje uobičajene i kreću se od 0,2 do 8,1% svaka. Kombinacija anomalija u razvoju bubrega sa malformacijama mišićno-koštanog, kardiovaskularnog i probavnog sistema zabilježena je kod 3,7% pacijenata, kombinacija sa anomalijama u razvoju genitalnih organa - kod 0,7%.

Količinske anomalije uključuju aplaziju bubrega, hipoplaziju bubrega, udvostručenje bubrega i dodatni treći bubreg.

O aplazija o bubrezima je već bilo reči u delu „Trudnoća kod žena sa jednim bubregom“. Treba dodati da je bubrežna aplazija najčešće praćena hipertrofijom kontralateralnog organa, a uz njegovu normalnu funkciju bubrežna insuficijencija se ne razvija. Jedan bubreg je podložniji raznim bolestima od svakog normalnog bubrega. Infekcija ovog pojedinačnog bubrega manifestuje se bolovima u lumbalnoj regiji, groznicom, piurijom, hematurijom, anurijom. Bubrežna insuficijencija se razvija kod 25-63% pacijenata sa jednim urođenim bubregom.Od 12 žena sa aplazijom koje smo posmatrali, 1 je imala abortus zbog zatajenja bubrega, 5 je imalo carski rez zbog akušerskih indikacija, 6 žena je imalo blagovremeni porođaj.

hipoplazija- kongenitalno smanjenje veličine bubrega (slika 7). Bubreg može biti rudimentaran ili patuljasti.

Rudimentarni bubreg je sklerotičan, mali strukturno i funkcionalno nedovoljno razvijen organ.

patuljasti bubreg- normalan bubreg smanjen u veličini.

Displastični oblik patuljastog bubrega karakterizira pretjerani razvoj fibroznog tkiva na štetu parenhimskog tkiva; ovakva anomalija je često praćena nefrogenom hipertenzijom, često malignom. Kod 2 od 6 trudnica sa hipoplazijom bubrega kod nas je povišen krvni pritisak, 2 bolesnice su podvrgnute nefrektomiji nefunkcionalnog hipoplastičnog bubrega; svih 6 trudnica imalo je pijelonefritis, pogoršan kod 4 od njih. Jedan pacijent je dobio hroničnu bubrežnu insuficijenciju. Bilo je 5 pravovremenih poroda i 1 porod prijevremen, rođena je mrtva beba.

Udvostručenje bubrega je uobičajena anomalija. Povećani bubreg može imati udvostručene karlice, žile ili uretere, može doći do istovremenog udvostručavanja svih ovih elemenata – potpunog udvostručenja bubrega (sl. 8, 9, 10). Međutim, svaka od polovica bubrega je, kao da je samostalan organ, a patološki proces obično pogađa jednog od njih.

To može biti hidronefroza, pijelonefritis, urolitijaza, tuberkuloza. Uzrok ovih bolesti duplog bubrega najčešće je vezikoureteralni refluks. Kod ektopije dodatnog uretera u vaginu ili cerviks, opaža se nevoljno mokrenje.

Općenito je prihvaćeno da je dupli bubreg najmanje ozbiljna varijanta razvojnih anomalija u smislu toka trudnoće i porođaja. Naše istraživanje pokazuje da to nije slučaj. Dvostruki bubreg u trudnoći sklon je razvoju pijelonefritisa (kod 14 od 30 žena), a uočen je i uporni tok bolesti. Vrlo često (u 3 od 30) dupli bubreg prati nefrogena hipertenzija, što negativno utječe na naziv trudnoće i razvoj fetusa. Mnoge žene s dvostrukim bubregom razviju toksemiju u kasnoj trudnoći (u 17 od 30), često tešku i tešku za liječenje. Stoga je trudnicama s duplim bubregom potrebna dispanzerska opservacija kod terapeuta antenatalne ambulante i urologa. Trudnoća je kontraindicirana u slučajevima kada je bolest praćena kroničnim zatajenjem bubrega.

Anomalija položaja ili distopija mogu biti karlični, ilijačni, lumbalni, torakalni i križni, jednostrani ili bilateralni. Karlična distopija je lokacija bubrega duboko u karlici između maternice i rektuma. Bimanualni pregled otkriva gustu, glatku masu uz stražnji vaginalni forniks. Kod distopije bubrega u ilijačnoj jami može se javiti bol, često tokom menstruacije. Pri palpaciji, bubreg se može zamijeniti za cistu jajnika. Lumbalno-distopični bubreg se palpira u hipohondrijumu. Torakalna distopija, vrlo rijetka anomalija, slučajan je nalaz na fluoroskopiji. Kod unakrsne distopije, bubreg je pomjeren na suprotnu stranu.

Distopijabubregčini 1/5 svih anomalija u razvoju bubrega, pri čemu se 2/3 slučajeva javlja u lumbalnoj distopiji, koja je dijagnostikovana i kod pacijenata koje smo posmatrali. Distopični bubrezi tokom trudnoće mogu se manifestovati kao bol u stomaku ako su zahvaćeni hidronefrozom, pijelonefritisom, nefrolitijazom, a što je niža distopija, to je češće sekundarna bolest bubrega. Kod pacijenata s bubrežnom distopijom, crijevna aktivnost može biti poremećena.

Trudnoća i porođaj ne predstavljaju karakteristike u svim varijantama bubrežne distopije, osim kod zdjelične. Lokacija bubrega u karlici može postati prepreka prirodnom porođaju, u kom slučaju je indiciran planirani carski rez.Kod 4 pacijentkinje sa lumbalnom distopijom koje smo uočili, trudnoća je bila praćena prijetnjom njenog prekida kod 3 žene, porođaj proteklo bezbedno.U slučaju anomalija u položaju bubrega trudnoća nije kontraindikovana

Anomalije u odnosu bubrega- to su fuzije bubrega međusobno.

Različite varijante spajanja bubrega ovom konglomeratu daju oblik bubrega u obliku biskvita, u obliku slova S, u obliku slova L i potkovice. Takvi bubrezi su vrlo skloni upalama, hidronefrozi i mogu biti izvor bubrežne hipertenzije. Uzroci arterijske hipertenzije u ovom slučaju su kronični pijelonefritis, hidronefroza, abnormalna opskrba krvlju, visoka intrarenalna hipertenzija.

Kod anomalija u vezi trudnoća je prihvatljiva ako nema sekundarnog oštećenja bubrega. Kod 1 od 4 pacijentkinje koje smo promatrali s bubregom u obliku slova L, postojale su indikacije za prekid trudnoće, jer je često rekurentni pijelonefritis prolazio kroničnom bubrežnom insuficijencijom.

Anomalije u građi bubrega uključuju policistične i multicistične bubrege, dermoidne i solitarne ciste, spužvasti bubreg, divertikulum karlice i peripelvičnu bubrežnu cistu.

Policistična bolest bubrega- teška bilateralna razvojna anomalija.

Bolest ima dominantan tip nasljeđivanja. Bubreg je organ u kojem je parenhim gotovo u potpunosti zamijenjen višestrukim cistama različitih veličina (Sl. 11). Oko 70% djece sa PCK je mrtvorođeno. S malim brojem zahvaćenih nefrona djeca su održiva, ali se kod njih razvija zatajenje bubrega uz dodatak infekcije i razvoj pijelonefritisa. Policistična bolest bubrega može se kombinovati sa policističnim plućima, jajnicima, jetrom, pankreasom.

Postoje 3 stadijuma kliničkog toka policistične bolesti bubrega:

• I stage- kompenzirana, koja se manifestuje tupim bolom u predelu bubrega, opštom slabošću, manjim funkcionalnim poremećajima;
• II faza- subkompenzirana, koju karakteriziraju bol u donjem dijelu leđa, suha usta, žeđ, glavobolja, mučnina povezana sa zatajenjem bubrega i arterijskom hipertenzijom;
• III faza- dekompenzirani, kod kojih su izraženi znaci kronične bubrežne insuficijencije, funkcionalno stanje bubrega je naglo depresivno. To potvrđuje i pad filtracijskog i koncentracijskog kapaciteta bubrega, zadržavanje azotnog otpada u organizmu i anemija.

Bubrezi se obično palpiraju kao velike kvrgave mase, uvijek bilateralne, za razliku od tumora bubrega. Pacijenti rano počinju da se žale na bolove u leđima, a kod polovine pacijenata se javlja hematurija.

Pitanje preporučljivosti održavanja trudnoće kod policističnih bubrežnih bolesti još uvijek se raspravlja. Postoji mišljenje da je trudnoća kontraindicirana u ovoj skupini pacijenata, jer se time pogoršava kronični pijelonefritis. D.V. Kahn (1978) se protivi ovoj tački gledišta, vjerujući da je trudnoća dopuštena u odsustvu zatajenja bubrega. On skreće pažnju na dob pacijenata, smatrajući da je za njih bolje da se porode prije 25. godine, jer se simptomi policističnih bolesti uglavnom javljaju krajem treće ili početkom četvrte decenije života. Svih 6 koje je posmatrao D.V. Kanom pacijentice sa policističnom bolešću bubrega prvi put su rođene bezbedno, tokom ponovljene trudnoće razvile su arterijsku hipertenziju i eklampsiju. N A Lopatkin i A L. Shabad (1985) smatraju da su trudnoća i porođaj kod žena koje boluju od policističnih bolesti krajnje nepoželjne.

Zbog velike vjerovatnoće prenošenja ovog kvara na potomstvo, trudnoća se ne preporučuje ženama koje boluju od policistične bubrežne bolesti, jer se kod takvih pacijenata razvija rano kronično zatajenje bubrega, koje pogoršava stanje trudnoće i kronični nielonefritis, koji često komplikuje. tok policistične bolesti bubrega. Polovina od 9 pacijenata koje smo posmatrali imalo je egzacerbaciju pijelonefritisa, polovina je imala hroničnu bubrežnu insuficijenciju. Pored toga, policistična bolest bubrega dovodi do razvoja simptomatske arterijske hipertenzije (kod 5 od 9 žena), što takođe pogoršava tok trudnoće i razvoj fetusa.Nefropatija se razvila kod 5 od 9 trudnica, preeklampsija kod 1. S obzirom na ove podatke i nasljednu prirodu bolesti, policističnu bolest bubrega treba smatrati kontraindikacijom za trudnoću.

Solitarna cista bubrega- solitarne cistične formacije. Cista može biti urođena ili stečena.

Ova anomalija nije nasljedna i jednostrana je. Povećanje veličine ciste dovodi do atrofije parenhima bubrega, poremećaja hemodinamike u bubregu i razvoja arterijske hipertenzije. Pacijenti se žale na tup bol u leđima. Uvećani bubreg je palpabilan. Postoji piurija ili hematurija. U odsustvu bubrežne hipertenzije trudnoća nije kontraindicirana. Sve 4 pacijentkinje koje smo kod nas posmatrali sa ovim oblikom anomalije bubrega rodile su sigurno.

spužvasti bubreg- anomalija u kojoj se formiraju brojne ciste u bubrežnim piramidama.

Bolest je bilateralna, manifestuje se hematurijom, piurijom, bolovima u lumbalnoj regiji. Zatajenje bubrega se obično ne razvija. Trudnoća s ovom anomalijom bubrega nije kontraindicirana. Posmatrali smo 2 pacijentice kod kojih su trudnoća i porođaj protekli bezbedno, uprkos pogoršanju pijelonefritisa tokom trudnoće.

Multicistični bubreg, dermoidna cista bubrega, divertikulum karlice i blizu karlične ciste- vrlo rijetke razvojne anomalije.

Kongenitalna hidronefroza kod nas 17 trudnica uzrokovana je strikturom ureteropelvičnog segmenta (u 10), infleksijom uretera (u 3), refluksom u (1) i anomalijama bubrežnih sudova. Poseban dio ovog poglavlja posvećen je hidronefrozi.

Anomalije u razvoju mokraćovoda i mokraćne bešike su raznovrsne kao i anomalije u razvoju bubrega. Postoji aplazija zdjelice i uretera kao sastavni dio renalne aplazije, udvostručenje zdjelice i uretera, ponekad u kombinaciji sa potpunim udvostručenjem bubrega.

ureterocele- intravezikalno ispupčenje intramuralnog uretera nalik na herniju.

Ureterokela može biti uzrok proširenja gornjeg urinarnog trakta, pijelonefritisa, urolitijaze.

Ektopija ušća uretera- abnormalna lokacija ušća uretera u stražnjem dijelu uretre, vaginalnog svoda, u vulvi ili rektumu.

Ovu anomaliju karakterizira uporna urinarna inkontinencija iz jednog uretera i ulazak u mjehur iz drugog uretera, uz periodično prirodno pražnjenje mjehura. Neuromuskularna displazija mokraćovoda (megaloureter) je kombinacija urođenog suženja ušća uretera sa neuromuskularnom displazijom donje cistoze. Prekriveni dijelovi uretera se šire i izdužuju, formirajući megaloureter. Kinetika uretera je oštro poremećena, kontraktilnost je usporena ili izostaje.

Sve varijante anomalija u razvoju uretera doprinose kršenju urodinamike, razvoju pijelonefritisa, hidronefroze i zatajenja bubrega. Od 17 kod nas posmatranih pacijenata sa anomalijama uretera, 12 je imalo strikturu uretera, što je rezultiralo hidronefrozom kod 6 trudnica sa zatajenjem bubrega kod 1 od njih. Vezikoureteralni refluks je otkriven kod 2 pacijenta: kod jednog je u kombinaciji s hidronefrozom, u drugom - sa sužavanjem i savijanjem uretera. 2 pacijenta imala su megaloureter, 1 duplikat uretera. Sve žene su bolovale od hroničnog pijelonefritisa, a 12 od 16 imalo je pogoršanje pijelonefritisa tokom trudnoće, 1 je imala zatajenje bubrega. Trudnoća je prijavljena kod svih žena, osim kod pacijentkinje sa bubrežnom insuficijencijom. 2 pacijentice su podvrgnute carskom rezu zbog akušerskih indikacija.

Anomalije u razvoju bešike.

Upoznajte udvostručenje bešike, divertikulum mokraćne bešike- sakularna izbočina zida, ekstrofija bešike- odsustvo prednjeg zida mokraćne bešike i sl. Posmatrane su 3 trudnice sa aplazijom bešike, atonijom i nerazvijenošću.

Sve žene koje smo posmatrali sa anomalijama u razvoju mokraćne bešike i neke pacijentkinje sa anomalijama u razvoju uretera podvrgnute su korektivnim urološkim operacijama koje su poboljšale njihovo stanje i omogućile izdržavanje trudnoće i porođaja. Treba napomenuti pogoršanje njihovog stanja tokom trudnoće i složenost rješavanja pitanja načina i vremena porođaja u slučaju anomalija mjehura. Jedna pacijentica sa aplazijom mokraćne bešike i transplantacijom uretera u rektum morala je da uradi mali carski rez u 30. nedelji trudnoće; druga, koja je bila podvrgnuta plastičnoj operaciji bešike, imala je carski rez u terminu. Zapažanja toka porođaja kod žena s anomalijama u razvoju uretera i mokraćnog mjehura su malobrojna, taktika vođenja trudnoće i porođaja nije razvijena. U većini slučajeva potrebno je za svaku pacijenticu pojedinačno odlučiti o pitanju mogućnosti održavanja trudnoće, terminu i načinu porođaja.

Dijagnoza anomalija u razvoju bubrega zasniva se na podacima hromocistoskopije, ultrazvuka, ekskretorne urografije, pneumoretroperitoneuma, radioizotopskog skeniranja bubrega.U trudnoći su dozvoljene samo prve dve metode. Kod anomalija u razvoju uretera, ehokardiografska metoda nije informativna, pa ih je gotovo nemoguće dijagnosticirati tijekom trudnoće, dijagnoza se postavlja prije trudnoće ili retrospektivno tijekom pregleda nakon porođaja.

Osim anomalija bubrega i urinarnog trakta, postoje anomalije u razvoju bubrežnih sudova, koji utiču na funkciju bubrega i zdravstveno stanje žene, što znači da mogu uticati na gestacijski proces. Pomoćne, dvostruke ili višestruke bubrežne arterije, arterije atipičnog smjera, kao i dodatne ili atipično usmjerene vene, komprimiraju uretere, remete urodinamiku i doprinose nastanku hidronefroze, urolitijaze, pijelonefritisa i nefrogene hipertenzije. A. A. Spiridonov (1971) smatra da 3 faktora koji uzrokuju aktivaciju renin-angiotenzin sistema mogu igrati ulogu u nastanku arterijske hipertenzije u više bubrežnih arterija:

1. prigušivanje pulsnog vala kada prolazi kroz nekoliko malih arterija;
2. nedosljednost protoka krvi s venskim odljevom;
3. urodinamski poremećaji.

Anomalije u razvoju bubrežnih sudova mogu se dijagnosticirati angiografijom, aortografijom, koje su neprihvatljive u trudnoći. Stoga se dijagnoza obično postavlja prije trudnoće. Kod trudnica samo ultrazvučni pregled u nekim slučajevima pomaže u postavljanju dijagnoze. U pravilu je potrebno potvrditi dijagnozu nakon porođaja ili prekida trudnoće rendgenskim metodama.

Promatrali smo 10 žena sa stenozom bubrežne arterije zbog fibromuskularne hiperplazije. Prva 4 pacijenta opisana su u knjizi M. M. Shekhtman, I. 3. Zakirov, G. A. Glezer "Arterijska hipertenzija u trudnica" (1982; Stenoza bubrežne arterije uzrokuje konstantno visok (200-250 / 120-140 mm Hg Art. , odnosno 26,7-33,3 / 16,0-18,7 kPa) krvni pritisak, koji se ne koriguje medikamentoznom terapijom.Trudnoća se obično završava smrću fetusa ili spontanim pobačajem.Zbog toga je jedino ispravno rešenje prekid trudnoće i hirurško lečenje renovaskularne hipertenzije.Resekcija ili plastika bubrežne arterije (ponekad bougienage) dovode do normalizacije krvnog pritiska i uspešnog toka trudnoće i porođaja. Sve žene koje smo posmatrali nakon operacije rađale su živu decu, i to jednom - tri puta.

Zajedničkost embriogeneze mokraćnih i genitalnih organa stvara preduslove za razvoj anomalija u oba sistema.

N. A Lopatkin i AL Shabad (1985) smatraju da kombinacija razvojnih anomalija u oba sistema dostiže 25-40% i ukazuju na sljedeće obrasce: postojanje unutrašnje ovisnosti organogeneze mokraćnih i genitalnih organa kod žena ; strana anomalija u razvoju bubrega poklapa se sa stranom anomalija genitalija. Ovakva kombinacija anomalija ova dva sistema objašnjava se jednostranim ili bilateralnim poremećajima u razvoju mezonefričnih i paramezonefričnih kanala u ontogenezi. E. S. Tumanova (1960) pronašla je anomalije bubrega kod svake 5. žene sa anomalijama u razvoju genitalija.

Među ženama koje smo posmatrali sa anomalijama u razvoju mokraćnih organa, 6 (8%) je imalo malformacije genitalnih organa. 2 žene sa aplazijom bubrega imale su sedlastu matericu, 1 žena je imala vaginalni septum, 1 žena sa megaloureterom je imala dvorogu matericu, žena sa nerazvijenom mokraćnom bešikom je imala sedlastu matericu, a pacijentkinja sa aplazijom mokraćnog mjehura imala je vaginalni septum.

Kombinovana patologija postavlja nove izazove za akušera-ginekologa koji prati trudnicu, menja taktiku trudnoće i porođaja, utiče na prognozu ishoda trudnoće, pa je razjašnjavanje situacije od velike važnosti. S obzirom da je to u trudnoći u većini slučajeva nemoguće, to treba učiniti prije trudnoće, tokom opservacije žena u antenatalnoj ambulanti iz nekog drugog razloga.

Liječenje anomalija urinarnog trakta je hirurško. Ne provodi se u trudnoći.Kod trudnica se provodi liječenje takvih komplikacija kao što su pijelonefritis, arterijska hipertenzija i zatajenje bubrega.

n n n n Klasifikacija anomalija genitourinarnog sistema Anomalije urogenitalnih organa čine 3540% svih kongenitalnih malformacija kod djece. Anomalije genitourinarnih organa dijele se na pojedinačne i višestruke, blage (ne manifestiraju se tijekom života) i teške (ponekad nespojive sa životom). Zbog bliske povezanosti razvoja mokraćnog i reproduktivnog sistema, u 33% slučajeva anomalije mokraćnog sistema se kombinuju sa anomalijama genitalnih organa. Razlikuju se sljedeće grupe anomalija genitourinarnih organa: Anomalije bubrežnih sudova Anomalije bubrega Anomalije uretera Anomalije mokraćnog mjehura Anomalije uretre Anomalije muških genitalnih organa

n n n U ljudskom embrionu razvoj ekskretornog sistema odražava niz faza u evolucionom razvoju kičmenjaka i karakteriše ga uzastopna promena tri oblika pronefrosa (pronefrosa) - glava, prednji bubreg; primarni bubreg (mezonefros) - deblo bubreg, Vukovo tijelo; sekundarni bubreg (metanefros) - karlični, završni ili repni. Pronefros se formira od prednjih 8-10 pari segmentnih pedikula. U ljudskom embrionu ne funkcioniše i ubrzo nakon polaganja (kraj 3 nedelje) doživljava obrnuti razvoj.

n Konačni bubreg se razvija iz tri izvora: nefrogeno tkivo (diferencira se u bubrežne tubule), mezonefrični kanal (daje mokraćovod, bubrežnu karlicu, bubrežne čašice, papilarne kanale i sabirne kanale) i mezenhim (vaskularni sistem, intersticijum). U drugoj polovini intrauterinog razvoja, sekundarni bubreg postaje glavni organ za izlučivanje fetusa.

1. Anomalije u broju bubrega n 1 Agenezija. Nedostatak oznake bubrega. Javlja se sa učestalošću od I na 1000 novorođenčadi. Češće kod muških fetusa (1:3). Djeca sa agenezom oba bubrega nisu održiva i obično su mrtvorođena. Često u kombinaciji sa akinezijom mokraćne bešike, genitalnom displazijom.Jedini bubreg je hipertrofiran i nadoknađuje odsustvo drugog bubrega. Međutim, povećano opterećenje na njemu doprinosi razvoju pijelonefritisa, litijaze. Može biti urođeno defektno. Dijagnoza se postavlja na osnovu rendgenskog pregleda, hromocistoskopije, renalne angiografije.

2. Anomalije u položaju bubrega n 2. 1. Distopija (ektopija) bubrega - neobična lokacija bubrega zbog kršenja u embriogenezi njihovog uspona. Učestalost 1:800 češća kod dječaka. Budući da je rotacija povezana s usponom i spuštanjem, bubreg se rotira prema van, što je niže, što je karlica ventralnija. Takav bubreg često ima slabu opskrbu krvlju, lobularnu strukturu i drugačiji oblik.

Screen cut kreiran: 11/01/2009; 15:55 lumbalni - na nivou L 4 - Arterija polazi iznad bifurkacije aorte. Pokreti ograničeni. * ilijačna - karlica je više rotirana prema naprijed L 5. Si . Slezena je pomerena medijalno. Arterije su višestruke, odlaze od zajedničke ilijačne, nepokretne. * karlica - u srednjoj liniji ispod bifurkacije aorte, iza i iznad mokraćne bešike. Oblik je nepostojan, posude nisu labave

Nefroptoza n n n Nefroptoza je prolaps bubrega, lutajući bubreg ili abnormalna pokretljivost bubrega. Kod nefroptoze, bubreg je pomjeren iz svog normalnog položaja i smješten je niže; kada se položaj tijela pacijenta promijeni, bubreg se pomiče više od normalnog. Bubreg se drži na mjestu u lumbalnoj regiji pomoću: trbušnih ligamenata, mišića fascije trbušnog zida, potpornog ligamenta bubrega

Nefroptoza n n Postoje tri faze u razvoju nefroptoze: Faza 1. U ovoj fazi spušteni bubreg se može opipati kroz prednji trbušni zid pri udisanju, a pri izdisaju bubreg ide u hipohondrij (normalno se bubreg može opipati samo kod vrlo mršavih osoba, kod svih ostalih se ne opipa). 2 stage. U vertikalnom položaju bolesnika cijeli bubreg već napušta hipohondrij, ali se u ležećem položaju vraća u hipohondrij ili se može bezbolno postaviti rukom. 3 stage. Bubreg potpuno napušta hipohondrij u bilo kojem položaju tijela i može se pomaknuti u malu karlicu

Kliničke manifestacije n n Rani znaci patološke pokretljivosti bubrega su: hipotenzija – kao refleksna reakcija na prelijevanje vaskularnog korita bubrega; ortostatska hipertenzija (rast dijastoličkog krvnog pritiska > 20 mm Hg); smanjenje količine mokraće tokom jake aktivnosti i povećanje u mirovanju.

Liječenje nefroptoze nnn Konzervativno liječenje nefroze provodi se u nedostatku komplikacija: nošenje zavoja koji se stavlja ujutro prije nego što pacijent ustane iz kreveta, u ležećem položaju, na izdisaju kompleks posebnih fizioterapijskih vježbi za jačanje mišići prednjeg trbušnog zida pojačaju ishranu kako bi se povećala količina masnog tkiva, ako je pacijent pothranjen. Hirurško liječenje nefroptoze provodi se ako se pojave komplikacije: dugotrajna, intenzivna bol koja remeti vitalne funkcije pacijenta kronični pijelonefritis značajno smanjenje funkcije sniženog bubrega perzistentna arterijska hipertenzija krv u mokraći hidronefroza

3. Anomalije u odnosu bubrega Simetrična fuzija: bubreg u obliku potkovice - bubrezi rastu zajedno sa donjim ili gornjim polovima (kršenje uspona i rotacije bubrega). Zdjelice su smještene niže nego inače, usmjerene anteriorno ili bočno, žile su raštrkane. 90% fuzije sa donjim polovima. Ureteri su obično kratki, usmjereni anteriorno i bočno. Često u kombinaciji sa drugim anomalijama. Često se razvija hidronefroza, pijelonefritis, kamenci i tumorski procesi. n

3. Anomalije u odnosu bubrega n Klinika: Glavni simptom je Rovsingov simptom (bol pri ispružanju tijela). To je zbog kompresije žila i aortnog pleksusa od strane prevlake bubrega. Određuje se i dubokom palpacijom. Liječenje: Operacija se izvodi samo uz razvoj komplikacija.

4. Anomalije u veličini i građi bubrega n 4. 2 Hipoplazija bubrega. Kongenitalna redukcija bubrega zbog poremećenog razvoja metanefrogenog blastema kao posljedica nedovoljne opskrbe krvlju. n Histološki se razlikuju tri oblika: * jednostavan - smanjenje broja čašica i nefrona. * hipoplazija s oligonefronijom - smanjenje broja glomerula kombinirano je s povećanjem njihovog promjera, fibrozom intersticijalnog tkiva i dilatacijom tubula. * hipoplazija sa displazijom - razvoj vezivnog tkiva ili mišićnih spojeva oko primarnih tubula. Mogu postojati ciste (glomerularne, tubularne) i inkluzije limfoidnog, hrskavičnog tkiva.

4. Anomalije u veličini i strukturi bubrega Razlikovati: Unilateralna hipoplazija - možda se ne manifestira cijeli život. Hipoplastični bubreg često je zahvaćen pijelonefritisom i služi kao izvor nefrogene hipertenzije. n Bilateralna hipoplazija - manifestuje se u prvim godinama života. Često komplikovana pijelonefritisom Većina djece umire u prvim godinama života od uremije. Dijagnoza: rendgenske studije - smanjenje veličine bubrega sa kontrastnim kolektorskim sistemom. Čaše nisu deformisane. Urogram - kompenzatorna hipertrofija kontralateralnog bubrega Renalna angiografija - arterije i vene su jednoliko istanjene u celom delu. . n

5. Cistične anomalije bubrega 5. 1 Policistična bolest bubrega 5. 2 Spužvasti bubreg (Cacci Ricci bolest). 5.3 Multicistična displazija. 5. 4. Multilokularna cista. 5. 5. Solitarna cista.

5. 1 Policistična bolest bubrega n Klinika: Što se prije pojave simptomi, to je bolest malignija. Javljaju se tupi bolovi u donjem dijelu leđa, periodična hematurija, arterijska hipertenzija, poliurija, hipoizostenurija, nokturija. Palpacija - uvećani kvrgavi bubrezi. n Dijagnoza: ekskretorna urografija, skeniranje, angiografija bubrega. n Prognoza je obično loša.

Tretman. - Cilj lečenja je suzbijanje udruženog pijelonefritisa, hipertenzije. korekcija ravnoteže vode i elektrolita. Hirurška intervencija je neophodna kod obilnog bubrežnog krvarenja, opstruktivnog kamena, malignog tumora bubrega. U terminalnom stanju - kronična hemodijaliza i transplantacija bubrega.

5.3 Multicistična displazija. n Anomalija, kada su jedan ili rjeđe oba bubrega (nije kompatibilna sa životom) prekrivena cističnim šupljinama i potpuno lišena parenhima, ureter je odsutan ili je rudimentaran. Ponekad se testis ili njegov dodatak na odgovarajućoj strani pridruži bubregu. n Liječenje: kod rasta cista (jednostrane lezije) sa kompresijom organa - nefrektomija.

6. Udvostručenje bubrega i uretera n Prisustvo dve karlice u jednom nizu bubrežnog parenhima. Javlja se I u 150. 2 puta češće kod djevojčica. Može biti jednostrano ili dvostrano. Povezan sa cijepanjem rudimenta ureterika prije nego što preraste u nefrogeni blastem. U 50% slučajeva svaki segment dupleksnog bubrega ima izolovanu cirkulaciju iz aorte. U blizini prolaze mokraćovode izlaznog ili udvojenog bubrega, odvojeno padaju u mjehur ili se spajaju u jedno deblo (nepotpuno udvostručenje), što je ispunjeno pojavom uretro - uretralnog refluksa, što doprinosi razvoju pijelonefritisa. Anomalija se najčešće otkriva prilikom pregleda na pijelonefritis. n Tretman. Hirurško liječenje je indicirano u sljedećim slučajevima: sa potpunom anatomskom i funkcionalnom destrukcijom jednog ili oba segmenta - heminefrurerektomija ili nefrektomija; kod refluksa, uretero- ili pijelo-pijeloanastomoza se primjenjuje na jedan od uretera; u prisustvu uretrocele - njegovo izrezivanje

7. Ektopija ušća uretera n Anomalija kada se ušće uretera otvara distalno u odnosu na ugao trougla mokraćne bešike ili se uliva u susedne organe. Češći je kod potpunog udvostručenja zdjelice ili uretera, a mokraćovod koji drenira gornju karlicu je ektopičan. Rjeđe - ektopija glavnog ili usamljenog uretera. Ektopija usta kod udvostručavanja javlja se u 10%, kod djevojčica 4 puta češće. Kod djevojčica je moguća ektopija u vratu mjehura, uretre, predvorja vagine, maternice. Kod dječaka - u derivatima vučjih kanala, stražnje uretre, sjemenih mjehurića, sjemenovoda, epididimisa. Retko se mokraćovod otvara u rektum.

7. Ektopija ušća uretera Klinika. Zavisi od vrste ektopije. Kod cervikalne i uretralne - urinarne inkontinencije sa normalnim mokrenjem. Dijagnoza: ekskretorna urografija sa odloženim slikama (udvostručavanje zdjelice), cistouretrografija (refluks u ektopični ureter), cistouretroskopija. Dijagnoza ektopije vagine i maternice je teška - simptomi pijelonefritisa se primjećuju bez karakterističnih promjena u urinu. Liječenje - kirurško - uklanjanje ektopičnog uretera zajedno sa segmentom bubrega. Moguće je nametanje interpelvične i interureteralne anastomoze.

VUR je povratni tok urina iz mokraćne bešike do uretera i obično do bubrega.

Refluks se razvija kada je dužina intravezikalnog (intramuralnog) uretera prekratka. Obično se mokraćovod nalazi više lateralno.

n Refluks niskog pritiska je VUR koji se razvija dok se bešika puni. n Refluks visokog pritiska je VUR koji se razvija tokom mokrenja. Refluks se može razviti tokom punjenja bešike, mokrenja ili oboje.

Značenje. VUR n VUR, bilo sam ili u kombinaciji sa infekcijom urinarnog trakta, može oštetiti bubreg, što se naziva refluksna nefropatija.

VUR stepen I refluks ne dopire do karlice; proširenje mokraćovoda različitog stepena Refluks II stepena dostiže karlicu; nedostatak ekstenzija u PLS-u; normalni fornices III stepen Blaga do umerena dilatacija uretera, sa ili bez savijanja; umjerena dilatacija CHLS; normalno ili minimalno deformisani svodovi IV stepen Umerena dilatacija uretera sa ili bez savijanja; umjerena ekspanzija CHLS; tupi svodovi, ali se vizualizira depresija papile. Stepen V Značajna dilatacija i savijanje uretera; značajno proširenje PCS-a; papilarne depresije se više ne vide; intraparenhimalni refluks

Kako otkriti refluks? n Refluks se obično otkriva cistoureterografijom mokrenja. Ova studija se izvodi na ovaj način: mokraćna bešika se rasteže, puni je kroz kateter kontrastnim sredstvom, dok se prilikom punjenja i tokom mokrenja ispituje stanje bešike i bubrega. Kod dječaka se ovaj pregled radi fluoroskopski jer je potrebno identificirati moguće abnormalnosti uretre (npr. stražnji uretralni zalisci). Kod djevojčica, VCUG se može izvesti kako uzastopnim dobijanjem radiografija kako se mjehur puni, tako i fluoroskopijom.

Vjerojatnost cicatricijalnog bora bubrega kod pacijenata s refluksom Približno 85% slučajeva s refluksom 5 tbsp. , kod 50% djece sa 4 tbsp. , 30% na 3 žlice. , 15% na 2 kašike i 5 -10% na 1 kašiku. razvija se cicatricijalno boranje bubrega.

Izbor taktike lečenja zasniva se na: n oštećenju funkcije bubrega n kliničkom toku bolesti n stepenu refluksa n pridruženim anomalijama urinarnog trakta n životnoj dobi

Medicinska nega za decu sa refluksom n Učenje deteta mokrenju, sprečavanje razvoja i lečenje infekcije. Djeci koja mogu sama ići u toalet savjetuje se često mokrenje. Djeci s nestabilnošću mokraćne bešike (urinarna inkontinencija) često se daju antiholinergici (npr. oksibutinin hlorid, propanlin bromid).

Antimikrobna profilaksa je usmjerena na sprječavanje razvoja infekcije urinarnog trakta. Obično se propisuju uroseptici (antibiotici, nitrofurani). . Doze koje se koriste za profilaksu su obično ¼-1/3 od onih koje se koriste za liječenje infekcija urinarnog trakta.

Liječenje refluksa 1 godina Konzervativni stupanj I-III Konzervativni stupanj IV-V Kirurški dječaci Rijetka indikacija za operaciju 1-5 godina > 5 godina Djevojčice Hirurški (zbog visoke stope infekcije)

Hirurška korekcija se sprovodi: n Relapsi infekcije n Neuspeh medikamentoznog lečenja n Cikatrični procesi u bubregu

Indikacije za hirurško liječenje djece s refluksom Refluks 4 žlice. Kod djece sa manjim stepenom refluksa glavna indikacija je neuspješno konzervativno liječenje.

Koja je suština hirurškog lečenja VUR-a? n Stvaranje intramuralnog uretera čija je dužina 4-5 puta veća od širine. Mokraćovod se postavlja u submukozni sloj, između sluznice i detruzora (mišića).

9. Hidronefroza Progresivno povećanje PCS-a zbog opstrukcije prolaza urina. Kod djece je najčešće urođena. Češće kod djevojčica. Uzroci kongenitalne hidronefroze: 1. stenoza ureteropelvicnog segmenta zdjelice 2. pomoćni sud 3. fiksirani pregib uretera 4. visoko porijeklo uretera 5. embrionalne adhezije 6. ureteralni zalistak n

9. Hidronefroza Povećanje intrapelvičnog pritiska dovodi do ishemije i atrofije parenhima. Brzina procesa je povezana sa stepenom opstrukcije. Kod teške opstrukcije dolazi do pucanja forničnih zona, urin ulazi u intersticij, ulazi u venski i limfni tok. Pijelorenalni refluksi spašavaju bubreg od brze smrti, dovode do cicatricialnih procesa i slabe opskrbe krvlju. Staza i ishemija doprinose razvoju pijelonefritisa

Klasifikacija hidronefroze 0. stepen Nema proširenja karlice. Stepen 1 Minimalna ekspanzija karlice. Nema produžetaka za čaše. Stepen 2 Srednje proširenje karlice. Nema proširenja čaša 1. reda. Čašice 2. reda nisu proširene. Stupanj 3 Velika ekspanzija karlice. Proširene čaše 1. reda i proširene čaše 2. reda. Normalna debljina parenhima. Stepen 4 Stepen 3 + Stanje parenhima.

Kliničke manifestacije Manifestacije bolesti značajno variraju. Kod jednostrane hidronefroze, b-s se žale na nelagodu ili tupi bol u lumbalnoj regiji na strani lezije, kronični umor. Možda makro- i mikrohematurija, povišen krvni tlak. Kako kršenje odljeva mokraće iz bubrega napreduje, priroda boli se može promijeniti. Kod akutnog kršenja odljeva mokraće javlja se slika tipične bubrežne kolike. Uzimajući u obzir intenzitet klin. manifestacije se dijele na 2 perioda: i. Vrijeme od početka UML opstrukcije do pojave klinički uočljivih znakova. Izuzetno je teško utvrditi njegovo trajanje. U pratnji gore opisane kliničke slike. Pacijenti s hidronefrozom mogu razviti dispepsiju (i refleksnu i neovisnu o osnovnoj bolesti), što može dovesti do dijagnostičkih grešaka. ii. Prilikom uzimanja anamneze treba obratiti pažnju na patognomoničan znak: pacijenti često spavaju na trbuhu (intraabdominalni pritisak se mijenja i poboljšava se odljev urina iz PCS).

Program pregleda: Anamneza a) b) c) a. b. Laboratorijske studije Metode ultrazvučnog istraživanja: Pregled bubrega i urinarnog trakta Farmakoultrazvučni pregled Eho-doplerografija bubrega Rendgen metode: Ekskretorna polipozicijska urografija sa video snimanjem Angiografski pregled (ako postoji sumnja na prisustvo dodatne donje segmentne arterije, arterijska hipertenzija.

n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}

Kontrola hidronefroze u postporođajnom periodu Odvojena bubrežna funkcija 15-40% Posmatranje ultrazvučnom scintigrafijom u 3 mjeseca života Funkcija 40% Rekonstrukcijska opservacija

n Andersen-Hinesova operacija: a - incizione linije za subtotalnu resekciju karlice i suženog segmenta uretera; b - formiranje kaudalnog režnja karlice; c - šivanje ostataka karlice na gumenu cijev i šivanje uretera

10. Megaureter n Kongenitalna bolest - proširenje i produženje uretera. n Etiologija: neuromuskularna displazija zida uretera: vezikoureteralni refluks; opstrukcija distalnog uretera. n.

Megaureterska klasifikacija refluks n opstruktivni n - primarni - sekundarni v sa simptomima v bez simptoma

Komplikacije KZU n hidronefroze, hr. pijelonefritis, CKD megaureter, VUR hipertrofija/dilatacija urinarnog trakta, divertikule urinarnog trakta CLUS prestenotično proširenje zadnje uretre

Prenatalna ultrazvučna dijagnoza Loša prognoza Povoljnija ● ↓↓↓ količina plodove vode ● uvećana mokraćna bešika ● debeli zidovi mokraćne bešike ● bilateralna ekspanzija hiperehogenih bubrega ● ekspanzija zadnje uretre ● N/↓ količina amnionske tečnosti ● blaga hipertrofija mokraćne bešike zid ● veličina Bubrežna N ili unilateralna hidronefroza Ovi ultrazvučni nalazi se javljaju prije 24 sedmice gestacije i brzo napreduju

Cistouretrografija mokrenja (VCUG) u PU PU Sl. 2. A, B, C - KZU sa izraženim deformitetom i ekspanzijom prestenotičnog zadnjeg uretra. B - mokraćni mjehur (mjehur) PU - stražnja mokraćna cijev (posteriorna uretra)

Šta je hipospadija i kako se manifestuje? n Hipospadija je urođeni abnormalni razvoj mokraćne cijevi (uretre), koji se manifestira abnormalnim položajem njenog vanjskog otvora, kada se ne nalazi na vrhu glansa penisa, već duž njegove donje ili ventralne površine. Ovisno o lokalizaciji vanjskog otvora uretre, hipospadija se dijeli na sljedeće vrste, prikazane u tabeli 1.

Epispadija (grčki epi - na, preko, preko + spadon - rupa, jaz). Epispadija (muška) je rijetka malformacija mokraćne cijevi, koju karakterizira odsustvo većeg ili manjeg dijela njenog gornjeg zida, pomicanje otvora uretre na dorzalnu (gornju) površinu penisa i različiti stepen cijepanja kavernoznih tijela i kožicu. Bolest se javlja kod 1:50.000 novorođenčadi, pri čemu je dječaci 5 puta češće nego djevojčice. Epispadija (ženska) - malformacija uretre, kod koje dolazi do cijepanja gornjeg zida uretre, cijepanja klitorisa i divergencije prema labia.

Anomalije u razvoju genitourinarnog sistema u strukturi kongenitalnih malformacija zauzimaju prvo mjesto. Najčešće se formiraju u ranim fazama embriogeneze i predstavljaju trajne promjene u organima ili tkivima koje prevazilaze varijacije u njihovoj strukturi. Neke od ovih patologija, zbog težine razvoja, nisu kompatibilne sa životom, što dovodi do smrti bebe u maternici ili neposredno nakon rođenja. Drugi nisu toliko opasni i podložni su konzervativnoj terapiji ili hirurškoj intervenciji. Drugi ne izazivaju zabrinutost tokom života i otkrivaju se slučajno tokom pregleda za druge bolesti ili tokom abdominalne operacije.

Unatoč razvoju medicine, hitnost problema nije smanjena. Urinarni i reproduktivni sistem su anatomski i funkcionalno usko povezani, osim toga, njihovi izvodni kanali se otvaraju u zajednički urogenitalni sinus. Kao rezultat toga, anomalije prvog kombiniraju se s defektima drugog u gotovo 40% slučajeva. Poremećaji koji se formiraju tokom ontogeneze ukazuju na odstupanja u razvoju ili funkcionisanju jednog ili više organa, zbog čega se javljaju višestruke patologije.

Bubrežne anomalije

Poremećaji bubrega nastaju tokom embrionalnog razvoja ili nakon rođenja. Oni se očituju u strukturi i lokaciji uparenog organa. Možete se detaljno upoznati s temom proučavanjem priručnika o urologiji A.V. Lyulka i N.A. Lopatkin. Prema ICD klasifikaciji razlikuju se anomalije kvantiteta, lokalizacije i oblika.

spojeni bubrezi

Grupa defekata uključuje različite modifikacije uparenog organa. Najčešći oblici su:

• biskvit - spoj medijalne površine;
• potkovica - spajanje gornjeg ili donjeg dijela.

U praksi se rjeđe, ali ipak, otkriva upareni organ u obliku štapa ili slova S. Ovaj oblik je zbog posebnosti spoja površina.

Odsustvo bubrega

U toku dijagnostičke studije često se otkriva nedostatak jednog bubrega ili njegova potpuna neoperabilnost zbog nerazvijenosti. Istovremeno se uočavaju anomalije njenog uretera. Budući da nema znakova, patologija se u početku smatra varijantom norme. Ispunjavanje svih funkcija preuzima zdrav organ, ali stalna preopterećenja postupno dovode do habanja, što se očituje karakterističnim simptomima.

Hipoplazija organa

Često se otkriva patološki poremećaj koji se manifestira nestandardnim veličinama bubrega. Ako se, unatoč svojim minijaturnim dimenzijama, savršeno nosi sa svojim funkcijama, a odljev kroz ureteralni kanal nije otežan, nije potrebno terapijsko liječenje ili kirurška intervencija.

Distopija

Kongenitalni defekt karakterizira nestandardna abnormalna lokacija jednog ili oba bubrega.

Postoje sljedeće atipične lokalizacije organa:

• lumbalni;
• iliac;
• torakalni;
• karlica;
• krst.

Za bilo koju vrstu anomalije, bol u trbuhu se smatra karakterističnim. U zavisnosti od specifičnog oblika, mogu se kombinovati sa poremećajima u radu creva, mokraćnog sistema, posebno sa otežanim odlivanjem mokraće. Patologija utiče na strukturu mišićno-koštanog sistema.

Dodatni bubreg

Kongenitalna kvantitativna anomalija manifestira se u obliku formiranja trećeg organa, koji je manji i nalazi se ispod glavne topografske linije. U pravilu funkcionira samostalno, jer ima vlastiti ureter i sistem za opskrbu krvlju. Korektivna operacija je indicirana u slučaju proširenja bubrežne zdjelice, razvoja pijelonefritisa ili tumorskog procesa.

Displazija

Sličan sindrom karakterizira abnormalni razvoj parenhima. Patološke promjene direktno utiču na tkiva bubrega, u kojima se mikroskopskim pregledom mogu otkriti inkluzije hrskavice, kao i elementi embrionalnog, glomerularnog nefroblastoma. Često se displazija kombinuje sa stenozom uretera, što otežava odliv mokraće.

Vaskularne patologije

Kongenitalne malformacije genitourinarnog sistema mogu biti uzrokovane ne samo posebnostima položaja unutar tijela, strukturom i brojem organa, već i atipičnom strukturom vlastite mreže opskrbe krvlju.

U kliničkoj praksi primjećuju se sljedeće patologije krvnih žila koje opskrbljuju bubrege krvlju.

Važno je znati! Ove anomalije nisu praćene nikakvim simptomima i otkrivaju se samo tokom dijagnostičkih mjera. Ali ako se ne preduzmu na vrijeme, mjere mogu dovesti do rupture aneurizme, što će dovesti do masivnog krvarenja, pa čak i do infarkta bubrega.

Udvajanje organa

Patologija koju karakterizira spajanje dva bubrega duž vertikalne gornje i donje ravnine. Tako organ postaje duplo duži, ali je jedna od njegovih polovica nedovoljno razvijena. Osim toga, svaki dio ima svoj ureter i sistem za opskrbu krvlju. Postoje jednostrano ili dvostrano udvostručavanje, potpuno ili nepotpuno.

Patologije povezane s mjehurom i uretrom

Kada se razmatraju patologije formiranja genitourinarnog sistema, ne može se ne obratiti pozornost na organe koji su toliko važni za provođenje funkcije izlučivanja urina. Specijalisti primjećuju sljedeće anomalije u razvoju mokraćnog mjehura:

• aplazija ili ageneza - djelomično ili potpuno odsustvo organa;
• reduplikacija - fragmentarno ili potpuno udvostručenje mjehura;
• divertikulum - izbočenje zida organa;
• ekstrofija - defekt prednjeg zida peritoneuma i prolaps sluznice prema van.

Potonje stanje smatra se najtežim i najopasnijim po život, ne pogađa samo samu bešiku, već i trbušnu šupljinu, karlične kosti i uretralni kanal. Inače, potonji često prolazi kroz patološke promjene u procesu ontogeneze.

Anomalije intrauterinog razvoja uretre, odstupanja u strukturi i strukturi uretre remete funkcionalnost cjelokupnog urinarnog sistema. Stanja koja se javljaju u pozadini ove patologije pogoršavaju rad bubrega, pa liječenje treba započeti odmah nakon otkrivanja problema.

U tabeli su prikazane vrste anomalija uretralnog kanala i njihov opis.

Kongenitalne malformacije genitalnih organa

Malformacije genitourinarnog sistema nastaju u periodu intrauterinog razvoja fetusa, bez obzira na spol. To znači da se defekti otkrivaju sa istom učestalošću i kod dječaka i kod djevojčica. U ranom periodu karakteriziraju ih strukturni nedostaci, nerazvijenost genitalnih organa, a kasnije - kršenje puberteta. Uzroci su vanjski i unutrašnji teratogeni faktori. Prva kategorija uključuje loše navike, uzimanje lijekova, lošu ishranu, virusne i bakterijske infekcije. U drugu grupu spadaju različite mutacije, opterećena nasljednost, somatske bolesti i endokrini poremećaji.

ženska pitanja

Glavni uzrok patoloških abnormalnosti u razvoju ženskih genitalnih organa je kršenje organogeneze u ranim fazama gestacije. Varijante koje se često susreću u kliničkoj praksi mogu poslužiti kao anomalije sljedećih strukturnih elemenata reproduktivnog sistema:

Uzimajući u obzir osobitosti anatomske strukture, razlikuju se sljedeće vrste kongenitalnih malformacija ženskog genitalnog područja:

• odsustvo organa: potpuna - ageneza, djelomična - aplazija;
• promjena veličine: povećanje - hiperplazija, smanjenje - hipoplazija;
• kršenje lumena: suženje - stenoza, nerazvijenost ili potpuna infekcija - atrezija.

Povećanje broja celih organa, obično udvostručavanje, naziva se umnožavanjem. Formiranje integralne anatomske strukture zbog njihovog spajanja naziva se fuzija. Uz neobičnu topografsku lokaciju, uobičajeno je govoriti o ektopiji.

Muški problemi

Glavni faktor koji utječe na razvoj patoloških abnormalnosti muških genitalnih organa su različiti kromosomski poremećaji. Anomalije penisa su najmanje česte u kliničkoj praksi.

1. Odsustvo samo glave ili samog penisa.
2. Ektopija organa - lokacija je skrivena ili iza skrotuma i izuzetno mala.
3. Bifurkacija penisa - karakterizira prisustvo dva debla ili glave.
4. Kongenitalna fimoza - suženje otvora prepucija.

Mnogo češće se otkrivaju defekti skrotuma ili testisa. U medicinskoj praksi možete sresti sljedeće slučajeve:

• hernija skrotuma:
• odsustvo jednog ili dva testisa ili, obrnuto, umnožavanje;
• kriptorhizam - zadržavanje testisa u peritoneumu ili ingvinalnoj regiji;
• hipoplazija ili ektopija testisa.

Pažnja! Hermafroditizam se smatra teškom malformacijom - koju karakteriše istovremeno prisustvo ženskih i muških genitalnih organa. U ovom slučaju, određivanje spola postaje teško, a otkriva se tek nakon genetske studije.

Gotovo sve navedene anomalije (posebno u kombinaciji s defektima mokraćnog sistema) uzrokuju fizičku i psihoemocionalnu nelagodu kod muškarca, a uzrokuju i poremećaje u njihovom funkcioniranju i dovode do neplodnosti.

Mogući uzroci anomalija

Formiranje organa genitourinarnog sistema događa se u 4-8 sedmici gestacije, a u tom periodu embrion je posebno nezaštićen. Ljekari su ustanovili niz faktora koji mogu utjecati na ovaj proces i izazvati patološke abnormalnosti. Najčešći su sljedeći.

1. Infektivne i upalne bolesti koje je žena patila u prvom tromjesečju trudnoće, uključujući SARS i SPI.
2. Prekomjerna upotreba alkohola, droga, pušenje.
3. Patogene emisije iz industrijskih preduzeća.
4. Jonizujuće zračenje ili trovanje otrovnim otrovima.
5. Zloupotreba lijekova, uključujući hormonske kontraceptive.
6. Štetna profesionalna aktivnost.

Sve to može utjecati na proces embrionalnog razvoja fetusa. U slučaju otkrivanja kombinovanih defekata, liječnici govore o genetskim mutacijama ili naslijeđu. S obzirom da postoji više faktora njihovog nastanka (incest, rezus konflikt između majke i fetusa), potrebna je pomoć specijaliste koji će izvršiti detaljnu analizu bolesti u porodici.

Metode za utvrđivanje odstupanja

Budući da se mnoge kongenitalne malformacije ni na koji način klinički ne manifestiraju, preporučuje se njihova dijagnoza uz pomoć niza instrumentalnih manipulacija za njihovo utvrđivanje:

Doktori vizuelnim pregledom djeteta mogu utvrditi brojne anomalije pomoću manipulacija poput palpacije i perkusije. Ostali nedostaci (i većina njih) otkrivaju se samo tokom pregleda na prisutnost bolesti urogenitalnog područja.

Opcije tretmana

U slučaju slučajnog otkrivanja nedostataka bez karakterističnih simptoma, liječenje nije potrebno. Osobi se savjetuje da se posavjetuje sa specijalistom i preduzme mjere za sprječavanje bolesti. Anomalije genitourinarnog sistema se mogu lečiti konzervativno ili hirurški.

Konzervativne metode terapije koriste se u slučaju zanemarivanja patologije, kada se opaža razvoj zaraznog procesa ili stvaranje kamenaca u bubrezima ili mjehuru. Simptomatska terapija uključuje imenovanje pacijentu antibakterijskih, antivirusnih, lijekova protiv bolova. Upotreba sredstava iz arsenala tradicionalne medicine može se koristiti samo nakon konsultacije sa svojim liječnikom.

Važno je znati! Ako otkrivena patologija ometa normalan odljev urina, tada se provode korektivne operacije. Liječnici smatraju poželjnijim dob djece, jer je prognoza nakon manipulacije u ovom periodu najpovoljnija.

Svi hirurški zahvati se razlikuju po obimu i složenosti i izvode se isključivo iz zdravstvenih razloga ili u slučaju neefikasnosti konzervativnih metoda terapije. Ali postoje situacije kada radikalne mjere također ne donose 100% rezultata, a liječnik je prisiljen izvršiti drugu operaciju.

U postoperativnom periodu pacijent se mora pridržavati preporuka liječnika, pohađati zakazane preglede radi provjere funkcionalnosti organa.

Prevencija defekata urinarnog trakta

Za normalan tok trudnoće, kao i potpuni razvoj organa fetusa, žena mora prilagoditi svoje ponašanje i način života. Posebno preporučuje sljedeće:

• jesti ispravno tokom perioda gestacije;
• izbjegavati infekciju infektivnim agensima;
• potpuno prestati pušiti, piti alkohol, droge;
• suzdržati se od uzimanja lijekova, zamjenjujući ih narodnim lijekovima;
• redovno posjećujte ginekologa, uzimajte testove i provodite ultrazvuk karličnih organa.

Zaključak

Moderna medicina ima velike mogućnosti da bebu oslobodi anomalija u intrauterinom formiranju organa. Učinkovite metode omogućuju ne samo da se spasi život djeteta, već mu daju priliku da se u potpunosti razvije, ne razlikuje se od svojih vršnjaka.

Malformacije lobanje, mišićno-koštanog sistema, probavnog i genitourinarnog sistema. Urođene srčane mane. Klinička slika, dijagnoza, liječenje.

Anomalije ili malformacije - pojava abnormalnosti u strukturi organa ili sistema tkiva s promjenom ili potpunim odsustvom funkcije kao rezultat kršenja intrauterinog razvoja fetusa.

Prema WHO, malformacije se javljaju u 0,3 - 2% porođaja.

Po pravilu, malformacije se javljaju odmah pri rođenju djeteta, znatno rjeđe kasnije, kada napreduju s rastom djeteta.

Faktori koji doprinose razvoju anomalija nazivaju se teratogenim. Ovi faktori se dijele na unutrašnje i eksterne. Dejstvo teratogenih faktora se manifestuje u prvim nedeljama trudnoće, posebno od 3. do 5. dana i od 3. do 6. nedelje (periodi implantacije zigote i organogeneze).

Unutrašnji faktori - genetski defekti (povezani sa genskim i hromozomskim mutacijama).

Vanjski faktori:

1. Infektivne - bolesti majke tokom trudnoće (virusne - boginje, vodene boginje, herpes; bakterijske - šarlah, sifilis, difterija; protozoa - toksoplazmoza).

2.Fizičke - vibracije, jonizujuće zračenje, traume tokom trudnoće.

3.Hronične bolesti majke - dijabetes melitus.

Klasifikacija malformacija:

1. Promjene u veličini organa:

a) hipergeneza - pretjerani razvoj organa ili dijela tijela;

b) hipoplazija (hipogeneza) - nerazvijenost;

c) potpuno odsustvo organa (aplazija, ageneza).

2. Promena oblika organa - tortikolis, klinasto stopalo, potkovicasti bubreg.

3. Anomalije u položaju organa (ektopija, heterotopija - kriptorhizam, aberantna štitna žlezda).

4. Povećanje broja organa: polidaktilija, hermafroditizam.

5. Atavizmi - srednje i lateralne ciste vrata.

6. Dupliranje anomalija - "Sijamski blizanci".

Malformacije lobanje i mozga.

Hidrocefalus (vodavica mozga). Prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine između membrana mozga ili u komorama. Rezultat je kompresija i atrofija mozga.

Klinika: glava je značajno uvećana zbog svoda, fontanele otvorene, šavovi otvoreni, čelo visoko nadvišeno. Progresivno povećanje intrakranijalnog pritiska. Povremeno se primjećuju najoštrije paroksizmalne glavobolje.

Hirurško liječenje je stvaranje odljeva iz ventrikula korištenjem premosnice.

U hitnim slučajevima - ventrikularna punkcija.

Kraniocerebralna kila - izbočenje mozga i njegovih membrana kroz defekt u kostima lubanje. 1 slučaj na 4000 - 5000 novorođenčadi.

Postoje: prednji, zadnji i bazilarni.

Moždane ovojnice koje sadrže cerebrospinalnu tečnost ili moždano tkivo mogu viriti kroz defekt.

Liječenje: hirurško. Najpovoljniji uvjeti liječenja - do 1 godine. Rezultati nakon operacije, urađene na vrijeme, su povoljni. Pacijenti nakon operacije fizički i psihički se pravilno razvijaju.

Kraniostenoza. Preuranjeno spajanje kranijalnih šavova i nesklad između volumena šupljine lubanje i volumena mozga.

Javlja se kod otprilike 1 od 1.000 novorođenčadi.

Lobanja mijenja oblik (kulasta, bočno sužena, u polovini slučajeva - dvostrani egzoftalmus, povišen intrakranijalni pritisak, glavobolje, smanjen vid (atrofija optičkog živca).

Liječenje: hirurški, radi se bilateralna kraniotomija režnja. Rezultati su obično povoljni.

Malformacije kičme i kičmene moždine.

Spina bifida - nepotpuno zatvaranje kičmenog kanala, najčešće karakterizirano cijepanjem lukova kralježaka, u kojem nastaju kile kičme. Obično je izbočina u lumbalnoj regiji, može doći do kršenja funkcije karličnih organa, funkcije donjih ekstremiteta. Liječenje je hirurško. Ponekad cijepanje lukova nije praćeno hernijom, često može biti praćeno hipertrihozom, dermoidima, enurezom.

Malformacije lica.

Rascjep gornje usne (rascjep usne). Ova malformacija čini 12-14% svih malformacija u djetinjstvu. 1 pacijent na 1000 - 1500 novorođenčadi.

Postoje nepotpuni i potpuni oblici nezatvorenosti, kod kojih su disanje i ishrana poremećeni. Hrana stalno ulazi u nosni prolaz, što dovodi do gušenja, upale pluća.

Operacija: plastična zamjena defekta se vrši u prvim danima ili u 3. mjesecu života. Rezultati su dobri.

Makrostomija - nezatvoreni kut usana s jedne ili obje strane, pretjerano široka oralna pukotina koja vodi do slušnog kanala. Obično je praćeno stalnim lučenjem pljuvačke.

Liječenje je operativno, najbolje između 1 i 1,5 godine.

Nezatvaranje nepca (rascjep nepca). Jedan pacijent na 1000 - 1200 novorođenčadi. Istorija lečenja seže nekoliko vekova unazad. Ranije su se obturatori koristili za zatvaranje defekta nepca. Glavna karakteristika je komunikacija usne i nosne šupljine kroz otvor. Hrana, posebno tečna, ulazi u nos, teče iz njega: kolokvijalni govor je nejasan, nazalan.

Poremećaji disanja i ishrane ranije su dovodili do 50% smrtnosti takve djece u prvoj godini života. Trenutno je najprikladnije vrijeme za hirurško liječenje 3-4 godine. Prije operacije koriste se posebni plutajući obturatori.

Malformacije vrata.

Kongenitalne ciste i fistule vrata.

Srednje ciste i fistule nastaju kao rezultat kršenja razvoja srednjeg režnja štitnjače. Uvijek se nalazi u srednjoj liniji, manifestira se u dobi od 1 - 5 godina. Obično je moguće osjetiti gustu vrpcu koja ide do hioidne kosti. Fistule se obično formiraju uz upalu i gnojenje cista.

Liječenje je hirurško, obično u dobi od 3-4 godine. Fistula se obično izrezuje na korijenu jezika resekcijom hioidne kosti.

Lateralne ciste i fistule. Oni su rjeđi od srednjih, smješteni duž unutrašnjeg ruba sternokleidomastoidnih mišića.

Hirurško liječenje u 3-5 godina. Fistula se izrezuje u potpunosti do zida ždrijela.

Malformacije grudnog koša.

Levkasti sanduk. Deformitet se pojavljuje odmah nakon rođenja. Karakterističan simptom "paradoksa inspiracije" je povlačenje grudne kosti i rebara tokom inspiracije, što je najizraženije kod vrištanja i plača.

U školi i adolescenciji promjene uzrokovane deformitetom grudnog koša su izraženije. Povećava se kršenje držanja, izražena je torakalna kifoza, javlja se umor, tahikardija, bol iza grudne kosti, jasno smanjenje plućnih ekskurzija, upala pluća, bronhiektazije i pomicanje medijastinalnih organa.

Hirurško liječenje - češće resekcija segmenata rebrene hrskavice, T - osteotomija sternuma i nakon korekcije - fiksacija metalnim ili koštanim strukturama.

urođene srčane mane.

Postoje 3 grupe urođenih srčanih mana, u zavisnosti od mešanja arterijske i venske krvi i, shodno tome, promene boje kože i sluzokože.

1. Boja kože je normalna. Arterijska i venska krv se ne miješaju. Defekti: koarktacija aorte, stenoza aorte, plućna arterija.

2. Defekti bijelog tipa: defekti atrijalnog septuma, nezatvaranje duktus arteriozusa.

3. Poroci plavog tipa - karakteriziraju se ispuštanjem venske krvi u arterijski krevet.

Defekti atrijalnog septuma.

Oni čine oko 10% svih srčanih mana. Dolazi do ispuštanja arterijske krvi iz lijeve u desnu pretkomoru. Hipertenzija se razvija u sistemu malog kruga, djeca obično zaostaju u razvoju, otežano disanje, ponekad cijanoza, hipertrofija desnog srca.

Liječenje je hirurško, poželjno do 3-4 godine.

Defekt ventrikularnog septuma. Prema statistici Instituta za kardiovaskularnu hirurgiju, ovaj nedostatak se uočava kod 17% pacijenata sa urođenim malformacijama.

Hemodinamski poremećaji su povezani s refluksom arterijske krvi iz lijeve komore u desnu komoru (arterijski pražnjenje).

Liječenje je hirurško.

Nezatvaranje arterije (botalijanski kanal).

Dijete zaostaje u razvoju, česte upale pluća, bljedilo kože, sistola - dijastolni šum.

Liječenje je hirurško.

Koarktacija aorte (kongenitalna stenoza isthmusa aorte). Prema statistikama, javlja se od 6 do 14% svih urođenih mana. Prosječan životni vijek s ovom defektom je do 30 godina.

Najčešće, hemodinamska slika uključuje dva različita režima: gornji, uključujući koronarni sistem žila ramena - glave, i donji, uključujući trup, donje udove i unutrašnje organe.

Stanje dekompenzacije može se razviti već kod djece od 1 godine. Hirurško liječenje od 3 do 10 godina, ali se operacija izvodi i u 1. godini života.

Operacija: resekcija i plastika mjesta suženja..

Tetralogija Falota je plavi (cijanotičan) tip defekta.

Defekt je klasičan među svim defektima cijanotičnog tipa. Čini 14% svih urođenih mana i 75% plavih mana.

anatomski:

1) suženje plućne arterije;

2) defekt ventrikularnog septuma;

3) pomeranje udesno (dekstrapozicija) aortnog otvora i njegovog položaja iznad obe komore (aorta koja sedi uz interventrikularni septum);

4) hipertrofija zida desne komore.

Defekt je 1888. prvi opisao francuski patolog Fallot. Cijanoza se razvija od prvih dana ili sedmica. dispneja. Do 2. godine prsti su “bubanj”. Djeca se odmaraju u čučanju (veoma karakterističan simptom) - pritisak u gornjoj aorti raste zbog kompresije velikih arterija donjih ekstremiteta, što čini kolaterale između velikih i mali krugovi krvotoka intenzivnije rade. Tokom napada - gubitak svijesti.

Kratkoća daha - cijanotični napadi !!!

Hirurško liječenje: otklanjanje stenoze plućne arterije, uklanjanje defekta ventrikularnog septuma, ekscizija fibroznog prstena desne komore u predjelu ušća plućne arterije.

Pentada Fallot: tetrada Fallot + atrijalni septalni defekt.

Malformacije organa za varenje.

Žumančani kanal povezuje srednje crijevo sa žumančanom vrećicom, iz koje se embrion hrani prve 2-3 sedmice života. Prazni se do 8. sedmice intrauterinog života, a do 3. mjeseca potpuno atrofira. U slučajevima kada žumančani kanal ostaje otvoren, dolazi do pupčane fistule.

Urinarni trakt (urachus) se javlja na 2-3 mjeseca intrauterinog života tokom diferencijacije alantoisa. Gornji dio alantoisa čini urinarni trakt, kroz koji urin fetusa prolazi u amnionsku tekućinu. Obliteracija počinje od 5. mjeseca intrauterinog života. Nezatvaranjem se formira i urinarna fistula u pupčanom području.

Meckelov divertikulum - slijepi proces koji se proteže od ileuma - varijanta nepotpune fuzije distalnog dijela vitelinskog kanala.

Hernija pupčane vrpce. Dio trbušnog zida u predjelu pupčanog prstena prekriven je tankom prozirnom membranom. Izbočina prelazi u pupčanu vrpcu.

Hirurško liječenje u prvim satima.

Pilorična stenoza - hipertrofija mišića pilorusa i kršenje njihove inervacije manifestuje se nakon 3-4 nedelje.

Kirurško liječenje - piloroplastika.

Hirschsprungova bolest je urođena nerazvijenost nervnih pleksusa u rekto-sigmoidnom kolonu sa ekspanzijom gornjih dijelova. Hipertrofija, oštro širenje debelog crijeva, povećanje volumena abdomena, zatvor.

Liječenje je hirurško.

Atresija anusa i rektuma - 1 na 10.000. Hirurško liječenje u prvim satima.

Malformacije genitourinarnog sistema

Kriptorhizam je kašnjenje u intrauterinom kretanju u skrotum jednog ili oba testisa, koji kasne u retroperitonealnom prostoru ili ingvinalnom kanalu.

Liječenje - operativno.

Aplazija je odsustvo bubrega.

Hipoplazija je smanjenje veličine i funkcionalne sposobnosti bubrega.

Distopija - pomeranje bubrega (u karlicu, gr. ćeliju itd.).

Potkovičasti bubreg - spajanje gornjih ili donjih polova bubrega

Epispadija - rascjep prednjeg zida uretre. 1:50.000.

Hipospadija je odsustvo distalne uretre. 1: 200 - 400 novorođenčadi.

Malformacije mišićno-koštanog sistema.

Kongenitalna dislokacija kuka - od 3 do 8 na 1000 novorođenčadi. Kod djevojčica se javlja 4-7 puta češće. Bilateralna dislokacija kuka se javlja 3-4 puta rjeđe, dok se lijevostrana dislokacija javlja 2 puta češće nego desnostrana.

etiologija:

1) zaostajanje u razvoju u embrionalnoj fazi;

2) nedostatak u primarnom zatrpavanju. Kod 98 - 99% djece sa ovom bolešću pri rođenju se uočava predilokacija - displazija kuka. Kako glava femura raste u prvim mjesecima, pomiče se prema van i prema gore, šupljina zgloba se spljošti, zamjenjuje se vezivnim tkivom. Glava izvan acetabuluma je deformisana, spljoštena, acetabulum je spljošten, zglobna vreća je istegnuta

Pregled treba obaviti prvih dana.

Najpouzdaniji simptomi:

simptom repozicije ili dislokacije, ili simptom klizanja.

simptom ograničenja abdukcije, koji se određuje abdukcijom nogu savijenih u zglobovima koljena i kuka.

Asimetrija kožnih nabora bedra.

U dobi od 1-1,5 godina otkriva se hromost s jednostranom dislokacijom i "pačji hod" s bilateralnom dislokacijom, na strani lezije pojavljuje se skraćivanje ekstremiteta. Kasnije dolazi do pojave lumbalne lordoze. R - grafika!

Liječenje: potrebno je početi od prvih dana. Do 1 godine se koriste posebne gume, odstojnici za fiksiranje donjih udova u stanju otmice. Takva fiksacija za 3-4 mjeseca omogućava postizanje normalnog razvoja glave femura i zglobne šupljine, a dislokacija kuka je potpuno izliječena.

U dobi od 1 - 3 godine, liječenje se koristi u gipsu - krevet (M.V. Volkov). Nakon 3 godine - hirurška redukcija dislokacije.

Kongenitalna klupska stopala. U prosjeku 1:1000 novorođenčadi.

Supinacija (okretanje stopala prema unutra).

Adukcija (addukcija prednjeg stopala).

Ekvinus (plantarna fleksija stopala).

U pratnji atrofije mišića potkoljenice, hod zasnovan na stražnjem dijelu stopala.

Liječenje - od prvih dana života.

U prve 2 - 3 sedmice - 6 - 7 puta dnevno - terapeutske vježbe i previjanje mekim flanelskim zavojem. Počevši od 20. - 30. dana života - faza gipsanih zavoja do 5 mjeseci, mijenjanje gipsa svakih 7 dana. Kod djece starije od ovog uzrasta obloge se mijenjaju nakon 2 sedmice, sve dok stopalo ne bude u normalnom položaju.

Kod 60 - 70% djece deformitet se može otkloniti do 6 - 7 mjeseci života.

Ako konzervativno liječenje ne uspije - sa 2,5 - 3 godine - Zatsepinova operacija na tetivno-ligamentnom aparatu, nakon čega slijedi gips na 5 - 6 mjeseci.

Sindaktilija - spajanje između prstiju (kože ili kosti). Operacija za 2 - 3 godine.

Polidaktilija je povećanje broja prstiju na rukama ili nogama.

Makrodaktilija - povećanje volumena prstiju.

Anomalija(iz grčkog. anomalija- devijacija, neravnina) - strukturno i / ili funkcionalno odstupanje zbog kršenja embrionalnog razvoja. Anomalije genitourinarnog aparata su široko rasprostranjene i čine oko 40% svih kongenitalnih malformacija. Prema obdukcijskim podacima, oko 10% ljudi ima različite anomalije u razvoju genitourinarnog sistema. Da bismo razumjeli uzroke njihovog nastanka, potrebno je istaknuti osnovne principe formiranja mokraćnog i reproduktivnog sistema. U svom razvoju su usko povezani jedni s drugima, a njihovi izvodni kanali se otvaraju u zajednički urogenitalni sinus. (sinus urogenitalis).

Embriogeneza genitourinarnog sistema

Urinarni sistem se ne razvija iz jednog rudimenta, već je predstavljen nizom morfoloških formacija koje sukcesivno zamjenjuju jedna drugu.

1. glavni bubreg, ili pronefros (pronefros). Kod ljudi i viših kralježnjaka brzo nestaje, zamjenjujući ga važnijim primarnim bubregom.

2. Primarni bubreg (mezonefros) i njen tok (ductus mesonephricus), koji se javlja prije svih formacija uključenih u formiranje mokraćnih organa. Petnaestog dana pojavljuje se u mezodermu kao nefrotična vrpca na medijalnoj strani tjelesne šupljine, a treće sedmice stiže do kloake. Mesonephros sastoji se od većeg broja transverzalnih tubula koji se nalaze medijalno od gornjeg dijela mezonefričnog kanala i na jednom kraju se ulijevaju u njega, dok se drugi kraj svakog tubula slijepo završava. Mesonephros- primarni sekretorni organ, čiji je izvodni kanal mezonefrični kanal.

3. Paramezonefrični kanal. Krajem 4. sedmice na vanjskoj strani svakog primarnog bubrega javlja se uzdužno zadebljanje peritoneuma zbog razvoja epitelne vrpce koja se početkom 5. sedmice pretvara u kanal. Svojim kranijalnim krajem otvara se u tjelesnu šupljinu nešto ispred prednjeg kraja primarnog bubrega.

4. gonade nastaju relativno kasnije u vidu nakupljanja germinalnog epitela na medijalnoj strani mesonephros. Seminiferni tubuli testisa i folikuli jajnika koji sadrže jajašca razvijaju se iz zametnih epitelnih ćelija. Od donjeg pola gonade niz zid trbušne šupljine proteže se vezivno tkivo. (gubernaculum testis)- provodnik testisa, koji svojim donjim krajem ulazi u ingvinalni kanal.

Konačno formiranje urogenitalnih organa događa se na sljedeći način. Iz iste nefrogene vrpce iz koje je primarni

pupoljci se formiraju trajni pupoljci (metanefros), Parenhim stalnih bubrega (mokraćnih tubula) se razvija iz nefrogene vrpce. Od 3. mjeseca trajni bubrezi, kao funkcionalni organi za izlučivanje, zamjenjuju primarne. S rastom trupa, izgleda da se bubrezi pomiču prema gore i zauzimaju svoje mjesto u lumbalnoj regiji. Karlica i mokraćovod se razvijaju početkom 4. sedmice iz divertikula kaudalnog kraja mezonefričnog kanala. Nakon toga, mokraćovod se odvaja od mezonefričnog kanala i teče u onaj dio kloake iz kojeg se razvija dno mjehura.

Cloaca- zajednička šupljina u kojoj se u početku otvaraju urinarni, genitalni trakt i stražnje crijevo. Izgleda kao slijepa vreća, zatvorena izvana kloakalnom membranom. Kasnije se unutar kloake pojavljuje frontalna pregrada koja je dijeli na dva dijela: ventralni (sinus urogenitalis) i dorzalni (rektum). Nakon rupture kloakalne membrane, oba ova dijela se otvaraju prema van sa dva otvora: sinus urogenitalis- prednji, otvor genitourinarnog sistema, i rektum- analni otvor (analni otvor).

Povezan sa urogenitalnim sinusom mokraćnu vreću(alantois), koji kod nižih kralježnjaka služi kao rezervoar za produkte izlučivanja bubrega, a kod ljudi dio prelazi u mjehur. Allantois se sastoji od tri odjela: niže- sinus urogenitalis, od kojeg se formira trokut mjehura; srednje prošireno odeljenje, koji se pretvara u ostatak bešike, i gornji suženi dio, predstavlja urinarni trakt (urachus) ide od bešike do pupka. Kod nižih kralježnjaka služi za skretanje sadržaja alantoisa, a kod ljudi se do rođenja isprazni i pretvori u vlaknastu vrpcu. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici dovode do razvoja jajovoda, materice i vagine kod žena. Iz gornjih dijelova formiraju se jajovodi ductus paramesonephrici, a materica i vagina su iz spojenih donjih dijelova. Kod muškaraca ductus paramesonephrici su smanjene, a od njih je ostao samo dodatak testisa (slijepo crijevo testis) i prostatične materice (utriculus prostaticus). Tako kod muškaraca dolazi do redukcije i transformacije u rudimentarne formacije ductus paramesonephrici, i kod žena ductus mesonephrici.

Oko rupe sinus urogenitalis u 8. nedelji intrauterinog razvoja uočljivi su rudimenti spoljašnjih genitalija, u početku isti kod muških i ženskih embriona. Na prednjem kraju vanjske, ili genitalne, pukotine sinusa nalazi se genitalni tuberkul, rubove sinusa čine urogenitalni nabori, genitalni tuberkul i genitalni nabori su s vanjske strane okruženi labioscrotalnim tuberkulama.

Kod muškaraca, ovi rudimenti prolaze kroz sljedeće promjene: genitalni tuberkul se snažno razvija u dužinu, formira se penis. Zajedno s njegovim rastom povećava se jaz koji se nalazi ispod donje površine. penis. Kasnije, kada urogenitalni nabori rastu zajedno, ovaj jaz formira uretru. Labioscrotalni tuberkuli intenzivno rastu i pretvaraju se u skrotum, rastući zajedno duž srednje linije.

Kod žena se genitalni tuberkul pretvara u klitoris. Rastući genitalni nabori formiraju male usne, ali potpunu vezu

ne nastaju nabori sinus urogenitalis ostaje otvoren, formirajući predvorje vagine (vestibulum vaginae). Labioscrotalni tuberkuli ne rastu zajedno, koji se zatim pretvaraju u velike usne.

Zbog bliske povezanosti razvoja mokraćnog i reproduktivnog sistema, u 33% slučajeva anomalije mokraćnog sistema se kombinuju sa anomalijama genitalnih organa. Malformacije genitourinarnog sistema često su povezane sa malformacijama drugih organa i sistema.

5.1. ANOMALIJE BUBREGA Klasifikacija

Anomalije bubrežnih sudova

■ Brojne anomalije: usamljena bubrežna arterija;

segmentne bubrežne arterije (dvostruke, višestruke).

■ Anomalije položaja: lumbalni; iliac;

karlična distopija bubrežnih arterija.

■ Anomalije oblika i strukture arterijskih stabala: aneurizme bubrežnih arterija (jednostrane i bilateralne); fibromuskularna stenoza bubrežnih arterija; bubrežna arterija u obliku koljena.

■ Kongenitalne arteriovenske fistule.

■ Urođene promjene na bubrežnim venama:

anomalije desne bubrežne vene (više vena, ušće vene testisa u bubrežnu venu desno);

anomalije leve bubrežne vene (prstenasta leva bubrežna vena, retroaortna leva bubrežna vena, ekstrakavalni spoj leve bubrežne vene).

Abnormalnosti u broju bubrega

■ Aplazija.

■ Duplikacija bubrega (potpuna i nepotpuna).

■ Dodatni, treći bubreg.

Anomalije u veličini bubrega

■ Hipoplazija bubrega.

Anomalije u položaju i obliku bubrega

■ Distopija bubrega:

jednostrano (grudni, lumbalni, ilijačni, karlični); krst.

■ Fuzija bubrega: jednostrana (bubreg u obliku slova L);

bilateralni (potkovici, u obliku keksa, asimetrični - bubrezi u obliku slova L i S).

Anomalije u strukturi bubrega

■ Displazija bubrega.

■ Multicistični bubreg.

■ Policistična bolest bubrega: policistična bolest odraslih; policistično djetinjstvo.

■ Solitarne bubrežne ciste: jednostavne; dermoid.

■ Parapelvična cista.

■ Divertikulum čašice ili karlice.

■ Kupo-medularne anomalije: spužvasti bubreg;

megacalyx, polymegacalyx.

Povezane anomalije bubrega

■ Sa vezikoureteralnim refluksom.

■ Sa infravezikalnom opstrukcijom.

■ Sa vezikoureteralnim refluksom i infravezikalnom opstrukcijom.

■ Sa anomalijama drugih organa i sistema.

Anomalije bubrežnih sudova

kvantitativne anomalije. To uključuje opskrbu bubrega krvlju putem pojedinačnih i segmentnih arterija.

Usamljena bubrežna arterija- ovo je jedno arterijsko stablo koje se proteže od aorte, a zatim se dijeli na odgovarajuće bubrežne arterije. Ova malformacija dovoda krvi u bubrege je kazuistika.

Normalno, svaki bubreg se opskrbljuje krvlju putem jednog odvojenog arterijskog debla koji se proteže od aorte. Povećanje njihovog broja treba pripisati segmentnom labavom tipu strukture bubrežnih arterija. U literaturi, uključujući i nastavnu literaturu, često se jedna od dvije arterije koje opskrbljuju bubreg, posebno ako je manjeg prečnika, naziva dodatno. Međutim, u anatomiji, pomoćna, ili aberantna, arterija je ona koja opskrbljuje krvlju određeni dio organa pored glavne arterije. Obje ove arterije čine široku mrežu anastomoza između sebe u zajedničkom vaskularnom bazenu. Dvije ili više arterija bubrega opskrbljuju svaki od njegovih određenih segmenata i ne stvaraju anastomoze između sebe u procesu podjele anastomoza.

Dakle, u prisustvu dva ili više arterijskih žila bubrega, svaki od njih je glavni za njega, a ne dodatni. Podvezivanje bilo koje od njih dovodi do nekroze odgovarajućeg područja bubrežnog parenhima, a to se ne smije raditi pri izvođenju korektivnih operacija za hidronefrozu uzrokovanu donjim polarnim žilama bubrega, ako nije planirana njegova resekcija.

Rice. 5.1. Multispiralni CT, trodimenzionalna rekonstrukcija. Višestruki segmentni tip strukture bubrežnih arterija

Sa ovih pozicija, broj bubrežnih arterija više od jedne treba smatrati abnormalnim, odnosno segmentalnim tipom opskrbe organa krvlju. Prisutnost dva arterijska stabla, bez obzira na njihov kalibar - dupla (dvostruka) bubrežna arterija, i sa više njih - višestruki tip strukture arterija bubrega(Sl. 5.1). U pravilu, ovu malformaciju prati slična struktura bubrežnih vena. Najčešće se kombinuje sa anomalijama u mestu i broju bubrega (dvostruki, distopični, potkovičasti bubreg), ali se može uočiti i kod normalne strukture organa.

Anomalije u položaju bubrežnih sudova - malformacija koju karakterizira atipično pražnjenje bubrežne arterije iz aorte i određivanje vrste bubrežne distopije. Dodijeli lumbalni(sa niskim ispuštanjem bubrežne arterije iz aorte), iliac(pri odlasku od zajedničke ilijačne arterije) i karlica(pri napuštanju unutrašnje ilijačne arterije) distopija.

Anomalije oblika i strukture. Aneurizma bubrežne arterije- lokalno širenje arterije, zbog odsustva mišićnih vlakana u njenom zidu. Ova anomalija je obično jednostrana. Aneurizma bubrežne arterije može se manifestovati kao arterijska hipertenzija, tromboembolija sa razvojem infarkta bubrega, a ako pukne, masivno unutrašnje krvarenje. Kod aneurizme bubrežne arterije indicirano je kirurško liječenje. Resekcija aneurizme, šivanje defekta vaskularnog zida

ili plastika bubrežne arterije sintetičkim materijalima.

Fibromuskularna stenoza- anomalija bubrežnih arterija, zbog prevelikog sadržaja fibroznog i mišićnog tkiva u vaskularnom zidu (slika 5.2).

Ova malformacija je češća kod žena, često u kombinaciji s nefroptozom i može biti bilateralna. Bolest dovodi do sužavanja lumena bubrežne arterije, što je uzrok razvoja arterijske hipertenzije. Njegova karakteristika u fibromuscu-

Rice. 5.2. Multislice CT. Fibromuskularna stenoza desne bubrežne arterije (strelica)

Rice. 5.3. Selektivni arteriogram bubrega. Višestruke arteriovenske fistule (strelice)

larna stenoza je visok dijastolni i nizak pulsni pritisak, kao i refraktornost na antihipertenzivnu terapiju. Dijagnoza se postavlja na osnovu renalne angiografije, multisrezne kompjuterizovane angiografije i radioizotopskog pregleda bubrega. Izvršite selektivno uzimanje uzoraka krvi iz bubrežnih žila kako biste odredili koncentraciju renina. Liječenje je operativno. Provodi se balonska dilatacija (ekspanzija) stenoze bubrežne arterije i/ili ugradnja arterijskog stenta. Ako su angioplastika ili stentiranje nemogući ili neefikasni, radi se rekonstruktivna operacija - proteza bubrežne arterije.

Kongenitalne arteriovenske fistule - malformacija bubrežnih žila, u kojoj postoje patološke fistule između žila arterijskog i venskog krvotoka. Arteriovenske fistule su u pravilu lokalizirane u lučnim i lobularnim arterijama bubrega. Bolest je često asimptomatska. Moguće kliničke manifestacije mogu biti hematurija, albuminurija i varikokela na odgovarajućoj strani. Glavna metoda za dijagnosticiranje arteriovenskih fistula je renalna arteriografija (slika 5.3). Liječenje se sastoji u endovaskularnoj okluziji (embolizaciji) patoloških anastomoza sa posebnim embolima.

Kongenitalne promjene bubrežnih vena. Anomalije desne bubrežne vene su izuzetno rijetke. Među njima, najčešći povećanje broja venskih stabala (udvostručavanje, utrostručenje). Prikazane su malformacije lijeve bubrežne vene anomalije njegove količine, oblika i položaja.

Akcesorne i višestruke bubrežne vene javljaju se u 17-20% slučajeva. Njihov klinički značaj je u tome što se oni koji idu na donji pol bubrega, prateći odgovarajuću arteriju, križaju sa ureterom, uzrokujući na taj način kršenje odljeva mokraće iz bubrega i razvoj hidronefroze.

Anomalije u obliku i lokaciji uključuju prstenasto(prolazi u dva stabla oko aorte), retroaortni(prolazi iza aorte i uliva se u donju šuplju venu na nivou II-IV lumbalnog pršljena) extracaval(ne teče u donju šuplju venu, već češće u lijevu zajedničku ilijačnu venu) bubrežne vene. Dijagnoza se postavlja na osnovu podataka venokavografije, selektivne renalne venografije. U slučajevima teške venske hipertenzije pribjegavaju se operaciji - nametanju anastomoze između lijevog testisa i zajedničke ilijačne vene.

U većini slučajeva abnormalni bubrežni sudovi se nikako ne manifestiraju i često su slučajni nalaz prilikom pregleda pacijenata, međutim, podaci o njima su izuzetno važni pri planiranju hirurških intervencija. Klinički, malformacije bubrežnih žila manifestiraju se u onim slučajevima kada uzrokuju kršenje odljeva mokraće iz bubrega. Dijagnoza se postavlja na osnovu dopler ultrazvučnog skeniranja, aorto- i veno-kavografije, višeslojne CT i MRI.

Abnormalnosti u broju bubrega

aplazija- urođeni nedostatak jednog ili oba bubrega i bubrežnih sudova. Bilateralna aplazija bubrega je nespojiva sa životom. Aplazija jednog bubrega je relativno česta - kod 4-8% pacijenata sa anomalijama bubrega. Nastaje zbog nerazvijenosti metanefrogenog tkiva. U polovini slučajeva, odgovarajući ureter je odsutan na strani aplazije bubrega, u drugim slučajevima njegov distalni kraj slijepo završava (slika 5.4).

Aplazija bubrega je kombinovana sa anomalijama genitalnih organa kod 70% devojčica i 20% dečaka. Kod dječaka se bolest javlja 2 puta češće.

Podaci o prisutnosti jednog bubrega kod pacijenta su izuzetno važni, jer razvoj bolesti u njemu uvijek zahtijeva posebnu taktiku liječenja. Jedan bubreg je funkcionalno prilagođeniji uticaju različitih negativnih faktora. Kod aplazije bubrega uvijek se opaža njena kompenzacijska (vikarna) hipertrofija.

Rice. 5.4. Aplazija lijevog bubrega i uretera

Ekskretorna urografija i ultrazvuk mogu otkriti jedan, uvećani bubreg. Karakteristična karakteristika bolesti je odsustvo bubrežnih sudova na strani aplazije, stoga se dijagnoza pouzdano postavlja na osnovu metoda koje omogućavaju da se dokaže odsustvo ne samo bubrega, već i njegovih sudova (bubrežne arteriografija, multislice kompjuterska i magnetna rezonantna angiografija). Cistoskopsku sliku karakterizira odsustvo odgovarajuće polovice interureteralnog nabora i otvora uretera. Sa mokraćovodom koji slijepo završava, njegova usta su hipotrofična, nema kontrakcije i izlučivanja mokraće. Ovaj tip defekta potvrđuje se kateterizacijom uretera uz izvođenje retrogradne ureterografije.

Rice. 5.5. Sonogram. Udvostručenje bubrega

Udvostručenje bubrega- najčešća anomalija u broju bubrega, javlja se u jednom slučaju na 150 obdukcija. Kod žena se ova malformacija opaža 2 puta češće.

U pravilu, svaka od polovica udvostručenog bubrega ima vlastitu opskrbu krvlju. Karakteristika takve anomalije je anatomska i funkcionalna asimetrija. Gornja polovina je često slabije razvijena. Simetrija organa ili prevlast u razvoju gornje polovice je mnogo rjeđa.

Može biti dupliciranje bubrega jedan- i bilateralni, kao i kompletan i nepotpuna(Sl. 41, 42, vidi umetak u boji). Potpuno udvostručenje podrazumeva prisustvo dva pijelokalicealna sistema, dva uretera, otvor sa dva usta u bešici (dupleks uretera). Sa nepotpunim umnožavanjem, ureteri se na kraju spajaju u jedan i otvaraju se na jednom ušću u mjehuru (fisus uretera).

Često je potpuno umnožavanje bubrega praćeno anomalijom u razvoju donjeg dijela jednog od uretera: njegova intra ili ekstravezikalna ektopija

Rice. 5.6. Ekskretorni urogrami:

a- nepotpuno umnožavanje urinarnog trakta lijevo (fisus uretera); b- potpuno udvostručenje urinarnog trakta na lijevoj strani (dupleks uretera)(strelice)

(otvaranje u uretru ili vaginu), formiranje ureterocele ili neuspjeh vezikoureteralne fistule s razvojem refluksa. Karakterističan znak ektopije je stalno curenje urina uz održavanje normalnog mokrenja. Dvostruki bubreg, koji nije zahvaćen nijednom bolešću, ne izaziva kliničke manifestacije i nalazi se kod pacijenata nasumičnim pregledom. Međutim, češće nego normalno, sklona je raznim bolestima, kao što su pijelonefritis, urolitijaza, hidronefroza, nefroptoza, neoplazme.

Dijagnoza nije teška i sastoji se od ultrazvuka (slika 5.5), ekskretorne urografije (slika 5.6), CT, MRI i endoskopskih (cistoskopija, ureteralna kateterizacija) metoda istraživanja.

Hirurško liječenje se provodi samo u prisustvu poremećaja urodinamike povezanih s abnormalnim tokom uretera, kao i drugim bolestima dvostrukog bubrega.

Dodatni bubreg- izuzetno retka anomalija u broju bubrega. Treći bubreg ima sopstveni sistem za snabdevanje krvlju, fibrozne i masne kapsule i ureter. Potonji se ulijeva u mokraćovod glavnog bubrega ili se otvara kao samostalna usta u mjehuru, au nekim slučajevima može biti ektopična. Veličina pomoćnog bubrega je značajno smanjena.

Dijagnoza se postavlja na osnovu istih metoda kao i kod drugih anomalija bubrega. Razvoj u pomoćnom bubregu takvih komplikacija kao što su kronični pijelonefritis, urolitijaza i druge indikacija je za nefrektomiju.

Anomalija u veličini bubrega

Hipoplazija bubrega (patuljasti bubreg)- kongenitalno smanjenje veličine organa sa normalnom morfološkom strukturom bubrežnog parenhima bez narušavanja njegove funkcije. Ova malformacija se u pravilu kombinira s povećanjem kontralaterale

bubrezi. Hipoplazija je češće jednostrana, znatno rjeđe obostrano.

Jednostrano Hipoplazija bubrega se možda neće klinički manifestirati, međutim, kod abnormalnog bubrega patološki procesi se razvijaju mnogo češće. bilateralni hipoplaziju prate simptomi arterijske hipertenzije i bubrežne insuficijencije, čija težina ovisi o stupnju kongenitalnog defekta i komplikacijama koje nastaju uglavnom kao posljedica infekcije.

Rice. 5.7. Sonogram. Karlična distopija hipoplastičnog bubrega (strelica)

Rice. 5.8. Scintigram. Hipoplazija lijevog bubrega

Dijagnoza se obično postavlja na osnovu podataka ultrazvučne dijagnostike (slika 5.7), ekskretorne urografije, CT i radioizotopskog skeniranja (slika 5.8).

Posebnu poteškoću predstavlja diferencijalna dijagnoza hipoplazije od displazija i naborana kao rezultat nefroskleroze bubrega. Za razliku od displazije, ovu anomaliju karakteriše normalna struktura bubrežnih žila, pelvilikcealnog sistema i uretera. Nefroskleroza je češće posljedica kroničnog pijelonefritisa ili se razvija kao posljedica hipertenzije. Cicatricijalna degeneracija bubrega praćena je karakterističnom deformacijom njegove konture i čašica.

Liječenje pacijenata s hipoplastičnim bubregom provodi se uz razvoj patoloških procesa u njemu.

Anomalija u mjestu i obliku bubrega

Anomalija lokacije bubrega - distopija- pronalaženje bubrega u anatomskoj regiji koja nije tipična za njega. Ova anomalija se javlja kod jednog od 800-1000 novorođenčadi. Lijevi bubreg je češće distopičan nego desni.

Razlog za nastanak ove malformacije je kršenje kretanja bubrega od karlice do lumbalne regije tokom fetalnog razvoja. Distopija je uzrokovana fiksacijom bubrega u ranim fazama embrionalnog razvoja nenormalno razvijenim vaskularnim aparatom ili nedovoljnim rastom uretera u dužinu.

Ovisno o nivou lokacije, postoje torakalni, lumbalni, sakroilijakalni i karlična distopija(Sl. 5.9).

Anomalije u lokaciji bubrega mogu biti jednostrano i bilateralni. Zove se distopija bubrega bez pomaka na suprotnu stranu homolateralno. Distopični bubreg se nalazi na bočnoj strani, ali iznad ili ispod normalnog položaja. Heterolateralna (unakrsna) distopija- rijetka malformacija otkrivena sa frekvencijom od 1:10.000 obdukcija. Karakterizira ga pomicanje bubrega na suprotnu stranu, zbog čega se oba nalaze na istoj strani kralježnice (slika 5.10). Kod križne distopije, oba mokraćovoda se otvaraju u mjehuru, kao na normalnoj lokaciji bubrega. Trougao bešike je očuvan.

Distopijski bubreg može uzrokovati stalne ili ponavljajuće bolove u odgovarajućoj polovini abdomena, lumbalnoj regiji i sakrumu.

Rice. 5.9. Vrste bubrežne distopije: 1 - grudni; 2 - lumbalni; 3 - sakroilijakalna; 4 - karlica; 5 - normalno lociran lijevi bubreg

Rice. 5.10. Heterolateralna (unakrsna) distopija desnog bubrega

Abnormalno lociran bubreg se često može palpirati kroz prednji trbušni zid.

Ova anomalija je na prvom mestu među uzrocima pogrešno izvedenih hirurških intervencija, jer se bubreg često zamenjuje sa tumorom, apendikularnim infiltratom, patologijom ženskih genitalnih organa itd. Kod distopičnih bubrega često se razvijaju pijelonefritis, hidronefroza, urolitijaza.

Najveća poteškoća u postavljanju dijagnoze je karlična distopija. Takav raspored bubrega može se manifestirati bolom u donjem dijelu trbuha i simulirati akutnu kiruršku patologiju. Lumbalne i ilijačne distopije, čak i ako nisu komplikovane nekom bolešću, mogu se manifestovati bolom u odgovarajućem području. Bol kod najrjeđe torakalne distopije bubrega lokaliziran je iza grudne kosti.

Glavne metode za dijagnosticiranje anomalija u položaju bubrega su ultrazvuk, rendgen, CT i renalna angiografija. Što je niži distopični bubreg, to su njegova kapija ventralnije locirana, a karlica je rotirana prema naprijed. Uz ultrazvuk i ekskretornu urografiju, bubreg se nalazi na atipičnoj lokaciji i, kao rezultat rotacije, izgleda spljošteno (slika 5.11).

Kod nedovoljnog kontrastiranja distopičnog bubrega, prema ekskretornoj urografiji, radi se retrogradna ureteropijelografija (slika 5.12).

Rice. 5.11. Ekskretorni urogram. Karlična distopija lijevog bubrega (strelica)

Rice. 5.12. Retrogradni ureteropijelogram. Karlična distopija desnog bubrega (strelica)

Što je niža distopija organa, to će mokraćovod biti kraći. Na angiogramima, bubrežni sudovi se nalaze nisko i mogu poticati iz trbušne aorte, bifurkacije aorte, zajedničke ilijačne i hipogastrične arterije (slika 5.13). Karakteristično je prisustvo više krvnih sudova koji hrane bubreg. Ova se anomalija najjasnije detektuje na višeslojnoj CT sa

rastiranje (slika 39, vidi umetak u boji). Nepotpuna rotacija bubrega i kratak ureter su važne diferencijalne dijagnostičke karakteristike za razlikovanje bubrežne distopije od nefroptoze. Distopični bubreg, za razliku od ranih faza nefroptoze, je lišen pokretljivosti.

Liječenje distopičnih bubrega provodi se samo ako se u njima razvije patološki proces.

Anomalije oblika uključuju različite vrste fuzija bubrega između sebe. Fuzija bubrega javlja se u 16,5% slučajeva među svim njihovim anomalijama.

Fuzija uključuje spajanje dva bubrega u jedan organ. hrv.

Rice. 5.13. Angiogram bubrega. Karlična distopija lijevog bubrega (strelica)

njegovu opskrbu uvijek obavljaju abnormalni višestruki bubrežni žili. U takvom bubregu postoje dva pelvicalcealna sistema i dva uretera. Budući da se fuzija javlja u ranim fazama embriogeneze, ne dolazi do normalne rotacije bubrega, a obje karlice se nalaze na prednjoj površini organa. Nenormalan položaj ili kompresija uretera od strane inferiornih polarnih žila dovodi do njegove opstrukcije. S tim u vezi, ova anomalija je često komplicirana hidronefrozom i pijelonefritisom. Takođe može biti povezan sa vezikoureteralnim pelvičnim refluksom.

U zavisnosti od relativnog položaja uzdužnih osa bubrega, razlikuju se bubrezi u obliku potkovice, u obliku keksa, u obliku slova S i L (sl. 45-48, vidi umetak u boji).

Može doći do fuzije bubrega simetrično i asimetrično. U prvom slučaju bubrezi rastu zajedno sa istim polovima, u pravilu, donjim i izuzetno rijetko gornjim (bubreg u obliku potkovice) ili srednjim dijelovima (bubreg u obliku keksa). U drugom, dolazi do fuzije sa suprotnim polovima (bubrezi u obliku slova S, L).

potkovičasti bubreg je najčešća anomalija sjedinjenja. U više od 90% slučajeva uočava se fuzija bubrega sa donjim polovima. Češće se takav bubreg sastoji od simetričnih, identičnih bubrega po veličini i distopičan je. Veličina fuzione zone, takozvanog isthmusa, može biti vrlo različita. Njegova debljina se u pravilu kreće od 1,5-3, širina 2-3, dužina - 4-7 cm.

Kada se jedan bubreg nalazi na tipičnom mestu, a drugi, spojen sa njim pod pravim uglom, preko kičme, bubreg se naziva L-oblika.

U onim slučajevima kada u spojenom bubregu koji leži na jednoj strani kičme, kapija je usmjerena u različitim smjerovima, tzv. S-oblika.

u obliku keksa bubreg se obično nalazi ispod promontorijuma u predelu karlice. Volumen parenhima svake polovine keksnog bubrega je različit, što objašnjava asimetriju organa. Mokraćovoda se obično prazni u bešiku na svom uobičajenom mestu i vrlo retko se ukrštaju.

Klinički spojeni bubrezi mogu se javiti bolom u para-umbilikalnoj regiji. Zbog posebnosti opskrbe krvlju i inervacije potkovastog bubrega i pritiska njegovog isthmusa na aortu, šuplju venu i solarni pleksus, čak i u odsustvu patoloških promjena u njemu, karakterističan je

Rice. 5.14. Ekskretorni urogram. Bubreg u obliku slova L (strelice)

Rice. 5.15. CT sa kontrastom (frontalna projekcija). Potkovica bubreg. Slaba vaskularizacija isthmusa zbog prevlasti fibroznog tkiva u njemu

Rice. 5.16. Multispiralni CT (aksijalna projekcija). potkovičasti bubreg

simptomi. Kod takvog bubrega tipična je pojava ili intenziviranje bola u pupčanom dijelu pri savijanju tijela unazad (Rovsingov simptom). Mogu se javiti poremećaji u probavnom sistemu - bol u epigastričnoj regiji, mučnina, nadutost, zatvor.

Ultrazvuk, ekskretorna urografija (sl. 5.14) i multispiralni CT (sl. 5.15, 5.16) su glavne metode za dijagnosticiranje spojenih bubrega i identifikaciju njihove moguće patologije (sl. 5.17).

Liječenje se provodi s razvojem bolesti abnormalnog bubrega (urolitijaza, pijelonefritis, hidronefroza). Prilikom utvrđivanja hidronefroze potkovičastog bubrega treba utvrditi da li je posljedica opstrukcije pijeloureteralnog segmenta karakteristične za ovu bolest (striktura, presjek uretera s donjim polarnim vaskularnim snopom) ili je nastala uslijed pritiska na njega. isthmusa potkovičastog bubrega. U prvom slučaju, trebate

izvršiti plastičnu operaciju pijeloureteralnog segmenta, au drugom - resekciju (a ne disekciju) isthmusa ili ureterokalikoanastomozu (operacija Neivert).

Anomalije u strukturi bubrega

Displaziju bubrega karakterizira smanjenje njegove veličine uz istovremeno kršenje razvoja krvnih žila, parenhima, pyelocaliceal sistema i smanjenje bubrežne funkcije. Ova anomalija je rezultat

Rice. 5.17. Multispiralni CT (frontalna projekcija). Hidronefrotska transformacija potkovičastog bubrega

nedovoljna indukcija metanefros kanala na diferencijaciju metanefrogenog blastema nakon njihove fuzije. Vrlo rijetko je takva anomalija bilateralna i praćena teškim zatajenjem bubrega.

Kliničke manifestacije displazije bubrega nastaju kao posljedica dodavanja kroničnog pijelonefritisa i razvoja arterijske hipertenzije. Diferencijalno dijagnostičke poteškoće nastaju kada se displazija razlikuje od hipoplazije i naboranog bubrega. Metode zračenja pomažu u postavljanju dijagnoze, prvenstveno multislice CT sa kontrastom (slika 5.18), statička i dinamička nefroscintigrafija.

Najčešće malformacije strukture parenhima bubrega su kortikalne cistične lezije (multicistoza, policistoza i solitarna cista bubrega). Ove anomalije objedinjuje mehanizam kršenja njihove morfogeneze, koji se sastoji u neskladu veze primarnih tubula metanefrogenog blastema s metanefros kanalom. Razlikuju se u smislu kršenja takve fuzije u periodu embrionalne diferencijacije, što određuje ozbiljnost strukturnih promjena u parenhima bubrega i stupanj njegove funkcionalne insuficijencije. Najizraženije promjene u parenhima koje nisu kompatibilne s njegovom funkcijom uočavaju se kod multicistične bolesti bubrega.

Multicistični bubreg- rijetka anomalija koju karakteriziraju višestruke ciste različitih oblika i veličina, koje zauzimaju cijeli parenhim, uz odsustvo njegovog normalnog tkiva i nerazvijenost uretera. Intercistični prostori su predstavljeni vezivnim i fibroznim tkivom. Multicistični bubreg nastaje kao rezultat prekida veze metanefrosnog kanala s metanefrogenim blastemom i izostanka ekskretorne oznake, uz održavanje sekretornog aparata trajnog bubrega u ranim fazama njegove embriogeneze. Formirani urin se nakuplja u tubulima i, bez izlaza, rasteže ih, pretvarajući ih u ciste. Sadržaj cista je obično bistra tečnost, nejasno podsjeća na

mokrenje. Do trenutka rođenja, funkcija takvog bubrega je odsutna.

U pravilu, multicistična bolest bubrega je jednostrani proces, često u kombinaciji s malformacijama kontralateralnog bubrega i uretera. Bilateralna multicistoza je nespojiva sa životom.

Prije infekcije, unilateralni multicistični bubreg se klinički ne manifestira i može biti slučajan nalaz tijekom dispanzerskog pregleda. Dijagnoza se postavlja sonografskim i rendgenskim metodama istraživanja radionuklida uz odvojeno određivanje funkcije bubrega. Za razliku od

Rice. 5.18. Multislice CT. Displazija lijevog bubrega (strelica)

Rice. 5.19. Sonogram. Policistična bolest bubrega

od policističnih, multicistični je uvijek jednostrani proces sa nedostatkom funkcije zahvaćenog organa.

Liječenje je hirurško, a sastoji se od nefrektomije.

Policistična bolest bubrega- malformacija koju karakterizira zamjena bubrežnog parenhima višestrukim cistama različitih veličina. Ovo je težak bilateralni proces, često praćen kroničnim pijelonefritisom, arterijskom hipertenzijom i progresivnim kroničnim zatajenjem bubrega.

Policistična bolest je prilično česta - 1 slučaj na 400 obdukcija. Kod trećine pacijenata ciste se otkrivaju u jetri, ali one nisu brojne i ne remete funkciju organa.

U patogenetskom i kliničkom smislu ova anomalija se dijeli na policističnu bolest bubrega kod djece i odraslih. Za policistično djetinjstvo karakterističan je autosomno recesivan pojedinačni tip prijenosa bolesti, za odrasle s policističnim sindromom - autosomno dominantan. Ova anomalija kod djece je teška, većina njih ne preživi odraslu dob.

rasta. Policistična bolest kod odraslih ima povoljniji tok, manifestuje se u mladoj ili srednjoj životnoj dobi, a kompenzirana je dugi niz godina. Prosječan životni vijek je 45-50 godina.

Makroskopski, bubrezi su uvećani zbog mnoštva cista različitih prečnika, količina funkcionalnog parenhima je minimalna (slika 44, vidi umetak u boji). Rast ciste uzrokuje ishemiju intaktnih bubrežnih tubula i odumiranje bubrežnog tkiva. Ovaj proces je olakšan spajanjem kroničnog pijelonefritisa i nefroskleroze.

Bolesnici se žale na bolove u abdomenu i lumbalnoj regiji, slabost, umor, žeđ, suha usta, glavobolju, što je povezano sa hroničnim zatajenjem bubrega i visokim krvnim pritiskom.

Rice. 5.20. Ekskretorni urogram. Policistična bolest bubrega

Rice. 5.21. CT. Policistična bolest bubrega

Palpacijom se lako određuju značajno uvećani gusti gomoljasti bubrezi. Ostale komplikacije policistične bolesti su makrohematurija, gnojenje i malignitet cista.

U krvnim pretragama uočena je anemija, povišeni nivoi kreatinina i ureje. Dijagnoza se postavlja na osnovu ultrazvučnih i rendgenskih metoda istraživanja radionuklida. Karakteristične karakteristike se povećavaju u vremenu

mjere bubrega, u cijelosti predstavljene cistama različitih veličina, kompresijom zdjelice i čašice, čiji su vratovi izduženi, utvrđuje se medijalna devijacija uretera (sl. 5.19-5.21).

Konzervativno liječenje policističnih bolesti sastoji se od simptomatske i antihipertenzivne terapije. Bolesnici su na dispanzerskom nadzoru kod urologa i nefrologa. Hirurško liječenje je indicirano za razvoj komplikacija: nagnojavanje cista ili malignitet. S obzirom na bilateralni proces, on bi trebao biti prirode očuvanja organa. Planski se može izvršiti perkutana punkcija cista, kao i njihova ekscizija laparoskopskim ili otvorenim pristupom. Kod teškog kroničnog zatajenja bubrega indicirana je hemodijaliza i transplantacija bubrega.

Solitarna cista bubrega. Malformacija ima najpovoljniji tok i karakterizira je stvaranje jedne ili više cista lokaliziranih u kortikalnom sloju bubrega. Ova anomalija je podjednako česta kod oba spola i uočava se uglavnom nakon 40 godina.

Mogu biti solitarne ciste jednostavno i dermoid. Usamljena jednostavna cista može biti ne samo kongenitalno, ali takođe stečeno. Kongenitalna jednostavna cista razvija se iz germinativnih sabirnih kanala koji su izgubili kontakt s urinarnim traktom. Patogeneza njegovog formiranja uključuje kršenje drenažne aktivnosti tubula s kasnijim razvojem procesa zadržavanja i ishemije bubrežnog tkiva. Unutrašnji sloj ciste predstavljen je jednim slojem skvamoznog epitela. Njegov sadržaj je često serozan, u 5% slučajeva hemoragičan. Krvarenje u cistu je jedan od znakova njenog maligniteta.

Obično je to obična cista samac (usamljeni), iako postoje višestruki, višekomorni, uključujući bilateralne ciste. Njihova veličina se kreće od 2 cm u prečniku do džinovskih formacija zapremine veće od 1 litre. Najčešće se ciste lokaliziraju u jednom od polova bubrega.

Dermoidne ciste bubrega su izuzetno rijetke. Mogu sadržavati salo, kosu, zube i kosti koje se mogu vidjeti na rendgenskim snimcima.

Jednostavne ciste male veličine su asimptomatske i slučajni su nalaz tokom pregleda. Kliničke manifestacije počinju kao

Rice. 5.22. Sonogram. Cista (1) bubreg (2)

povećanje veličine ciste, a one su prvenstveno povezane sa njenim komplikacijama, kao što su kompresija pelvicalcealnog sistema, uretera, bubrežnih sudova, gnojenje, krvarenje i malignitet. Može doći do rupture velike bubrežne ciste.

Velike solitarne ciste bubrega palpiraju se u obliku elastične, glatke, pokretne, bezbolne formacije. Karakterističan sonografski znak ciste je prisustvo hipoehogenog, homogenog,

sa jasnim konturama, zaobljen tečni medij u kortikalnoj zoni bubrega (slika 5.22).

Na ekskretornim urogramima, multispiralnoj CT sa kontrastom i MRI, bubreg je uvećan u veličini zbog zaobljene tankozidne homogene tečne formacije, koja donekle deformiše pelvicalicealni sistem i uzrokuje devijaciju uretera (slika 5.23). Zdjelica je komprimirana, čašice su gurnute u stranu, razmaknute, uz začepljenje vrata čaške nastaje hidrokaliks. Ove studije takođe omogućavaju da se identifikuju anomalije bubrežnih sudova i prisustvo drugih bubrežnih bolesti.

(Sl. 5.24).

Na selektivnom bubrežnom arteriogramu, avaskularna senka okruglog oblika sa niskim kontrastom određuje se na mestu ciste (slika 5.25). Statička nefroscintigrafija otkriva okrugli defekt u akumulaciji radiofarmaka.

Rice. 5.23. CT. Solitarna cista donjeg pola desnog bubrega

Rice. 5.24. Multislice CT sa kontrastom. Višestruki segmentni tip bubrežnih arterija (1), cista (2) i tumor (3) bubrega

Rice. 5.25. Selektivni bubrežni arteriogram. Solitarna cista donjeg pola lijevog bubrega (strelica)

Diferencijalna dijagnoza se provodi s multicističnom, policističnom, hidronefrozom i, posebno, neoplazmama bubrega.

Indikacije za kirurško liječenje su veličina ciste veća od 3 cm i prisutnost njenih komplikacija. Najjednostavnija metoda je perkutana punkcija ciste pod ultrazvučnim nadzorom uz aspiraciju njenog sadržaja, koja podliježe citološkom pregledu. Ako je potrebno, uradite cistografiju. Nakon evakuacije sadržaja, sklerozirajuća sredstva (etilni alkohol) se ubrizgavaju u šupljinu ciste. Metoda daje visok postotak recidiva, jer su membrane ciste koje mogu proizvoditi tekućinu očuvane.

Trenutno je glavna metoda liječenja laparoskopska ili retroperitoneoskopska ekscizija ciste. Otvorena operacija - lumbotomija - se rijetko koristi (slika 66, vidi umetak u boji). Indiciran je kada cista dostigne ogromnu veličinu, ima multifokalni karakter sa atrofijom bubrežnog parenhima, kao i u prisustvu njenog maligniteta. U takvim slučajevima radi se resekcija bubrega ili nefrektomija.

Parapelvična cista je cista koja se nalazi u predelu bubrežnog sinusa, hiluma bubrega. Zid ciste je usko uz žile bubrega i zdjelice, ali ne komunicira s njim. Razlog za njegovo nastajanje je nerazvijenost limfnih žila bubrežnog sinusa tokom neonatalnog perioda.

Kliničke manifestacije parapelvične ciste nastaju zbog njene lokacije, odnosno pritiska na karlicu i vaskularnu pedikulu bubrega. Pacijenti doživljavaju bol. Mogu se uočiti hematurija i arterijska hipertenzija.

Dijagnoza je ista kao i za solitarne bubrežne ciste. Diferencijalna dijagnoza se provodi s proširenjem zdjelice s hidronefrozom, za što se koriste ultrazvučne i radiološke metode s kontrastom urinarnog trakta.

Potreba za liječenjem javlja se sa značajnim povećanjem veličine ciste i razvojem komplikacija. Tehničke poteškoće u njegovoj eksciziji povezane su s blizinom zdjelice i bubrežnih žila.

Divertikulum čašice ili karlice je zaobljena pojedinačna tečna formacija koja komunicira s njima, obložena urotelijumom. Podsjeća na jednostavnu bubrežnu cistu i ranije se pogrešno zvala čašična ili karlična cista. Osnovna razlika između divertikuluma i solitarne ciste je njegova povezanost uskim prevlakom sa šupljinskim sistemom bubrega, što ovu formaciju karakteriše kao pravi divertikulum jednog dela.

Rice. 5.26. Multislice CT sa kontrastom. Divertikulum čašice lijevog bubrega (strelica)

vrata ili karlice. Dijagnoza se postavlja na osnovu ekskretorne urografije i višeslojne CT sa kontrastom (slika 5.26).

U nekim slučajevima može se izvesti retrogradna ureteropijelografija ili perkutana divertikulografija. Na osnovu ovih metoda jasno je uspostavljena komunikacija divertikuluma sa pelvikalcealnim sistemom bubrega.

Hirurško liječenje je indicirano za velike veličine divertikula i komplikacije koje iz toga proizlaze. Sastoji se od resekcije bubrega sa ekscizijom divertikuluma.

Kupo-medularne anomalije.spužvasti bubreg- vrlo rijetka malformacija koju karakterizira cistična ekspanzija distalnog dijela

dijelovi sabirnih kanala. Lezija je pretežno bilateralna, difuzna, ali proces može biti ograničen na dio bubrega. Spužvasti bubreg je češći kod dječaka i ima povoljan tok, s malo ili nimalo oštećenja funkcije bubrega.

Bolest može dugo biti asimptomatska, ponekad se javljaju bolovi u lumbalnoj regiji. Kliničke manifestacije se opažaju samo uz dodatak komplikacija (infekcija, mikro- i makrohematurija, nefrokalcinoza, stvaranje kamenca). Funkcionalno stanje bubrega ostaje normalno dugo vremena.

Spužvasti bubreg dijagnosticira se rendgenskim metodama. Na preglednim i ekskretornim urogramima često se otkriva nefrokalcinoza - karakteristično nakupljanje kalcifikacija i/ili fiksiranih malih kamenčića u području bubrežnih piramida, koji poput gipsa naglašavaju njihovu konturu. U meduli, koja odgovara piramidama, otkriva se veliki broj malih cista. Neki od njih vire u lumen čašica, nalik na grozd.

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti prije svega s tuberkulozom bubrega.

Pacijentima sa nekomplikovanim sunđerastim bubrezima nije potrebno liječenje. Hirurško liječenje je indicirano za razvoj komplikacija: stvaranje kamenca, hematurija.

Megacalix (megakalikoza)- kongenitalno neopstruktivno proširenje čašice, koje je rezultat medularne displazije. Širenje svih grupa čašica naziva se polimegakaliks (megapolikalikoza).

Kod megakaliksa, veličina bubrega je normalna, njegova površina je glatka. Kortikalni sloj je normalne veličine i strukture, medula je nerazvijena i istanjena. Papile su spljoštene, slabo diferencirane. Prošireno

Rice. 5.27. Ekskretorni urogram. Megapolikalikoza na lijevoj strani

čašice mogu prijeći direktno u karlicu, koja, za razliku od hidronefroze, zadržava normalne dimenzije. Obično se formira pijeloureteralni segment, ureter nije sužen. U nekompliciranom toku, funkcija bubrega nije narušena. Ekspanzija čašice nije zbog opstrukcije njihovih vrata, kao što je slučaj sa prisustvom kamena u ovoj oblasti ili Frehleyjevim sindromom (kompresija vrata čašice segmentnim arterijskim trupom), već je kongenitalna neopstruktivna. u prirodi.

Za dijagnozu se koriste ultrazvuk, radiološke metode s kontrastom urinarnog trakta. Na ekskretornim urogramima se utvrđuje proširenje svih grupa čašica uz odsustvo ektazije karlice (slika 5.27).

Megapolikalikoza, za razliku od hidronefroze, u nekompliciranim slučajevima ne zahtijeva kiruršku korekciju.

5.2. URETERALNE ANOMALIJE

Malformacije ureteričine 22% svih anomalija urinarnog sistema. U nekim slučajevima se kombiniraju s anomalijama u razvoju bubrega. U pravilu, anomalije uretera dovode do kršenja urodinamike. Usvojena je sljedeća klasifikacija malformacija uretera.

■ agenezija (aplazija);

■ udvostručavanje (potpuno i nepotpuno);

■ utrostručenje.

■ retrokavalni;

■ retroilijakalni;

■ ektopija ušća uretera.

Anomalije u obliku uretera

■ spiralni (prljasti) ureter.

■ hipoplazija;

■ neuromuskularna displazija (ahalazija, megaureter, megadolihoureter);

■ kongenitalno suženje (stenoza) uretera;

■ ureter ventil;

■ divertikulum uretera;

■ ureterocela;

■ vezikoureteralni pelvični refluks. Abnormalnosti u broju uretera

agenezija (aplazija)- kongenitalno odsustvo uretera, zbog nerazvijenosti ureteralne klice. U nekim slučajevima, ureter se može odrediti u obliku fibrozne vrpce ili slijepo završavajućeg procesa (slika 5.28). Jednostrano ageneza uretera se kombinuje sa agenezom bubrega na istoj strani ili multicistozom. bilateralni je izuzetno rijetka i nespojiva sa životom.

Dijagnoza se postavlja na osnovu podataka rendgenskih metoda pregleda sa kontrastom i nefroscintigrafijom, koji otkrivaju odsustvo jednog bubrega. Karakteristični cistoskopski znaci su nerazvijenost ili odsustvo polovice trokuta mjehura i ušća uretera na odgovarajućoj strani. Kod očuvanog distalnog uretera i njegov otvor je nedovoljno razvijen, iako se nalazi na uobičajenom mjestu. U ovom slučaju, retrogradna ureterografija omogućava potvrdu slijepog kraja uretera.

Kirurško liječenje se izvodi s razvojem gnojno-upalnog procesa i stvaranjem kamenca u slijepo završavajućem ureteru. Izvršite hirurško uklanjanje zahvaćenog organa.

Udvostručavanje- najčešća malformacija uretera. Kod djevojčica se ova anomalija javlja 5 puta češće nego kod dječaka.

U pravilu, tokom kaudalne migracije, mokraćovod donje polovine bubrega prvi se spaja s mjehurom i stoga zauzima viši i bočni položaj od mokraćovoda njegove gornje polovine. Mokraćovode u zdjeličnim dijelovima međusobno se križaju i ulivaju u mjehur na način da se ušće gornjeg nalazi niže i medijalno, a donje više i lateralno (Weigert-Meyerov zakon) (Sl. 5.29. ).

Može biti udvostručenje gornjeg urinarnog trakta jedan- ili bilateralni, puni (dupleks uretera) i nekompletan (fisus uretera)(Sl. 41, 42, vidi umetak u boji). U slučaju potpunog udvostručavanja, svaki

Rice. 5.28. Aplazija lijevog bubrega. Mokraćovod sa slijepim krajem

Rice. 5.29. Weigert-Meyerov zakon. Prelazak mokraćovoda i položaj njihovih usta u mjehuru uz potpuno udvostručenje mokraćnih puteva

mokraćovod se otvara na posebnom otvoru u bešici. Nepotpuno umnožavanje gornjeg urinarnog trakta karakteriše prisustvo dve karlice i mokraćovoda, koji se spajaju u predelu karlice i otvaraju se u bešici jednim ustima.

Opisane karakteristike topografije mokraćovoda u udvostručenju gornjeg urinarnog trakta predisponiraju nastanku komplikacija. Tako mokraćovod donje polovine bubrega, koji ima više i bočno locirano ušće, ima kratak submukozni tunel, što je razlog visoke učestalosti vezikoureteropelvičnog refluksa u ovom ureteru. Naprotiv, otvor mokraćovoda gornje polovine bubrega je često ektopičan i predisponiran za stenozu, što je uzrok hidroureteronefroze.

Udvostručenje uretera u odsustvu kršenja urodinamike se klinički ne manifestira. Na ovu anomaliju može se posumnjati ultrazvukom, pri čemu se utvrđuje udvostručenje bubrega, a ureteri se, u prisustvu proširenja, mogu vidjeti u njihovoj karličnoj ili karličnoj regiji. Konačna dijagnoza se postavlja na osnovu ekskretorne urografije, višeslojne CT sa kontrastom, MRI i cistoskopije. U nedostatku funkcije jedne polovine bubrega, dijagnoza se može potvrditi antegradnom ili retrogradnom ureteropijelografijom.

Utrostručenje karlice i uretera je kazuistika.

Liječenje je operativno u nastanku komplikacija. U slučaju suženja ili ektopije uretera radi se ureterocistoanastomoza, a kod vezikoureteralnog refluksa rade se antirefluksne operacije. Ako je funkcija cijelog bubrega izgubljena, indikovana je nefroureterektomija (slika 60, vidi umetak u boji), a jedna od njegovih polovica - heminefroureterektomija.

Anomalije u položaju uretera

Retrokavalni ureter- rijetka anomalija u kojoj mokraćovod u lumbalnoj regiji ide ispod šuplje vene i, zaokruživši se oko nje, vraća se u prethodni položaj kada pređe u karličnu regiju (slika 43, vidi umetak u boji). Kompresija uretera donjom šupljom venom dovodi do kršenja prolaza mokraće s razvojem hidroureteronefroze i njene karakteristične kliničke slike. Na ovu anomaliju može se posumnjati ultrazvukom i ekskretornom urografijom, koja otkriva proširenje kavitalnog sistema bubrega i uretera na njegovu srednju trećinu, petljastu krivinu i normalnu strukturu uretera u zdjeličnoj regiji. Dijagnoza se potvrđuje multislice CT i MRI.

Kirurško liječenje se sastoji u križanju, u pravilu, resekcijom izmijenjenih dijelova uretera i izvođenjem ureteroureteroanastomoze s položajem organa u normalnom položaju desno od šuplje vene.

Retroilijakalni ureter- izuzetno rijetka malformacija kod koje se mokraćovod nalazi iza ilijačnih žila (slika 43, vidi umetak u boji). Ova anomalija, kao i retrokavalni ureter, dovodi do njegove opstrukcije s razvojem hidroureteronefroze. Kirurško liječenje se sastoji u prelasku uretera, oslobađanju ispod krvnih žila i izvođenju antevazalne ureterureteroanastomoze.

Ektopija ušća uretera- anomalija koju karakterizira atipična intra ili ekstravezikalna lokacija otvora jednog ili oba uretera. Ova malformacija je češća kod djevojčica i obično je povezana s dupliciranjem uretera i/ili ureterocelom. Uzrok ove anomalije je kašnjenje ili kršenje odvajanja mokraćovodnih klica od Wolffijevog kanala tokom embriogeneze.

TO intravezikalno vrste ektopije ušća uretera uključuju njegovo pomicanje prema dolje i medijalno prema vratu mokraćnog mjehura. Takva promjena lokacije usta u pravilu je asimptomatska. Ušća mokraćovoda sa svojim ekstravezikalni ektopije se otvaraju u uretru, parauretralno, u matericu, vaginu, sjemenovod, sjemene mjehuriće, rektum.

Klinička slika ekstravezikalne ektopije ušća uretera određena je njenom lokalizacijom i ovisi o spolu. Kod djevojčica se ova malformacija manifestuje inkontinencijom urina uz održavanje normalnog mokrenja. Kod dječaka, tijekom intrauterinog razvoja vučića, kanal se pretvara u sjemenovod i sjemene mjehuriće, pa se ektopično ušće mokraćovoda uvijek nalazi proksimalno od sfinktera uretre i ne dolazi do urinarne inkontinencije.

Dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata sveobuhvatnog pregleda, uključujući ekskretornu urografiju, CT, vaginografiju, uretro i cistoskopiju, kateterizaciju ektopičnog otvora, te retrogradnu uretro i ureterografiju.

Liječenje ove anomalije je kirurško i sastoji se u transplantaciji ektopičnog uretera u mokraćnu bešiku (ureterocistoanastomoza), a u nedostatku funkcije bubrega, nefroureterektomija ili heminefroreterektomija.

Anomalije u obliku uretera

Spiralni (prstenasti) ureter- izuzetno rijetka malformacija kod koje mokraćovod u srednjoj trećini ima oblik spirale ili prstena. Proces može biti jedan- i bilateralni karakter. Ova anomalija je posledica nemogućnosti mokraćovoda da rotira sa bubregom tokom njegovog intrauterinog kretanja iz karlice u lumbalni region.

Uvijanje mokraćovoda dovodi do razvoja opstruktivnih procesa retencije u bubregu, razvoja hidronefroze i kroničnog pijelonefritisa. Ekskretorna urografija, multislice CT, MRI i, ako je potrebno, retrogradna ili antegradna perkutana ureterografija pomažu u postavljanju dijagnoze.

Hirurško liječenje. Izvodi se resekcija mokraćovoda ureteroureteroanastomozom ili ureterocistoanastomozom.

Anomalije u strukturi uretera

hipoplazija mokraćovoda se obično kombinuje sa hipoplazijom odgovarajućeg bubrega ili njegove polovine pri udvostručenju, kao i sa multicističnim bubregom. Lumen mokraćovoda s ovom anomalijom je oštro sužen ili obliteriran, stijenka je istanjena, peristaltika je oslabljena, usta su smanjena u veličini. Dijagnoza se postavlja na osnovu podataka cistoskopije, ekskretorne urografije i retrogradne ureterografije.

Neuromuskularna displazija J. Goulk je 1923. opisao ureter pod nazivom "mega-ureter" kao urođenu bolest koja se manifestuje proširenjem i produžavanjem uretera (po analogiji sa terminom "megakolon"). Ovo je jedna od čestih i težih malformacija uretera, zbog nerazvijenosti ili potpunog odsustva njegovog mišićnog sloja i poremećene inervacije. Kao rezultat toga, mokraćovod nije sposoban za aktivne kontrakcije i gubi funkciju premještanja urina iz zdjelice u mjehur. Vremenom, ova vrsta dinamičke opstrukcije dovodi do njenog još većeg širenja i izduživanja uz formiranje koljenastih pregiba (megadolichoureter). Pogoršanje transporta mokraće je olakšano normalnim tonusom detruzora mokraćnog mjehura i kombinacijom ove anomalije s drugim malformacijama (ektopija mokraćnog otvora, ureterocela, vezikoureteropelvični refluks, neurogena disfunkcija mokraćnog mjehura). Često pristupanje infekcije na pozadini urostaze doprinosi razvoju kroničnog ureteritisa, praćenog ožiljcima zida uretera i još većim smanjenjem funkcije gornjeg urinarnog trakta. Karakteristične histološke karakteristike megauretera su značajna nerazvijenost neuromuskularnih struktura uretera s prevlašću ožiljnog tkiva.

Ahalazija ureter je neuromuskularna displazija njegove karlične regije. Nerazvijenost mokraćovoda u ovoj anomaliji je lokalne prirode i ne utječe na njegove gornje dijelove, gdje su malo promijenjeni ili normalno razvijeni. Sa ovih pozicija, ahalaziju uretera ne treba smatrati fazom u razvoju megauretera, već jednom od njegovih varijanti. U pravilu, proširenje uretera u zdjeličnoj regiji s ahalazijom ostaje na istom nivou tijekom života. U nekim slučajevima može biti zahvaćen i gornji mokraćovod

Rice. 5.30. Ekskretorni urogram. Ahalazija lijevog uretera

u patološki proces sekundarno kao rezultat stagnacije mokraće u povećanom cistoidu, odnosno dinamičke opstrukcije.

Klinička slika neuromuskularne displazije uretera zavisi od stepena njene težine. Kod jednostrane ahalazije ili megauretera, opće stanje ostaje dugo vremena zadovoljavajuće. Simptomi su blagi ili ih nema, što je jedan od razloga za kasno postavljanje dijagnoze neuromuskularne displazije već u odrasloj dobi. Prvi znaci megauretera nastaju zbog dodavanja hroničnog pijelonefritisa. Javljaju se bolovi u odgovarajućoj lumbalnoj regiji, groznica sa zimicama, disurija. Uočen je teški klinički tok kod obostranog megauretera. Od najranije dobi otkrivaju se simptomi kronične bubrežne insuficijencije.

suficitost: zaostajanje djeteta u fizičkom razvoju, smanjen apetit, poliurija, žeđ, slabost, umor.

Dijagnoza neuromuskularne displazije temelji se na laboratorijskim, radijacijskim, urodinamskim i endoskopskim metodama istraživanja. Sonografija otkriva ekspanziju pelvicalikealnog sistema i uretera u njegovim peripelvičnim i prevesikalnim dijelovima, smanjenje sloja bubrežnog parenhima. Karakterističan znak ahalazije na ekskretornim urogramima je značajno proširenje zdjeličnog uretera s nepromijenjenim gornjim dijelovima urinarnog trakta (slika 5.30).

Kod megauretera dolazi do povećanja dužine i značajnog proširenja mokraćovoda cijelom dužinom s područjima pregiba u obliku koljena. Antegradna pijeloureterografija omogućava postavljanje dijagnoze u odsustvu funkcije bubrega prema ekskretornoj urografiji.

U diferencijalnoj dijagnozi, megaureter treba razlikovati od hidroureteronefroze, koja nastaje kao rezultat suženja uretera.

Hirurško liječenje neuromuskularne displazije uretera u velikoj mjeri ovisi o stadijumu bolesti. Predloženo je više od 100 metoda operativne korekcije. Stupanj kompenzacijskih sposobnosti, posebno karakterističnih za malu djecu, ovisi o težini anatomskih i funkcionalnih poremećaja, promjeru uretera i aktivnosti pijelonefritičnog procesa. Hirurško liječenje se sastoji od resekcije proširenog uretera po dužini i širini uz submukoznu implantaciju.

u bešiku prema Politano-Leadbetteru. Izraženije promjene na zidu uretera sa značajnim oštećenjem njegove funkcije indikacija su za intestinalnu ureteroplastiku (sl. 54, 55, vidi umetak u boji).

Kongenitalno suženje (stenoza) uretera u pravilu je lokaliziran u svojim prilohanočnim, rjeđe - prevezikalnim odjelima, zbog čega se razvija hidronefroza ili hidroureteronefroza. Zbog učestalosti, karakteristika etiologije, patogeneze, kliničkog toka i metoda hirurške korekcije, hidronefrotska transformacija je izdvojena kao poseban nosološki oblik i razmatrana je u poglavlju 6.

Ureteralni ventili- radi se o lokalnim duplikacijama mukoznog i submukoznog ili rjeđe svih slojeva zida uretera. Ova anomalija je izuzetno rijetka. Razlog za njegovo stvaranje je urođeni višak sluznice uretera. Zalisci mogu imati kosi, uzdužni, poprečni smjer i češće su lokalizirani u zdjeličnom ili prevesikalnom dijelu uretera. Mogu uzrokovati opstrukciju mokraćovoda uz razvoj hidronefrotske transformacije, što je indikacija za kirurško liječenje - resekciju suženog dijela uretera sa anastomozom između nepromijenjenih dijelova mokraćnog trakta.

Divertikulum uretera je rijetka anomalija koja se manifestira kao vrećasto izbočenje njegovog zida. Najčešće se javljaju divertikuli desnog uretera sa pretežnom lokalizacijom u zdjeličnoj regiji. Opisani su i bilateralni divertikuli uretera. Zid divertikuluma sastoji se od istih slojeva kao i sam ureter. Dijagnoza se postavlja na osnovu ekskretorne urografije, retrogradne ureterografije, spiralne CT i MRI. Hirurško liječenje je indicirano za razvoj hidroureteronefroze kao posljedica opstrukcije uretera u području divertikuluma. Sastoji se od resekcije divertikuluma i zida uretera sa ureteroureteroanastomozom.

ureterocele- cistasto proširenje intramuralnog dijela uretera sa njegovim izbočenjem u lumen mokraćne bešike (slika 15, vidi umetak u boji). Odnosi se na česte anomalije i dijagnosticira se kod 1-2% pacijenata svih starosnih grupa podvrgnutih cistoskopiji.

Može biti ureterokela jedan- i bilateralni. Razlog za njegovo nastajanje je kongenitalna neuromuskularna nerazvijenost submukoznog sloja intramuralnog uretera u kombinaciji s uskim ustima. Kao rezultat takve malformacije, postupno dolazi do pomaka (istezanja) sluznice ovog dijela uretera u šupljinu mjehura s formiranjem zaobljene ili kruškolike cistične formacije različitih veličina. Njegov vanjski zid je sluznica mokraćne bešike, a unutrašnji zid je sluzokoža mokraćovoda. Na vrhu ureterocele nalazi se suženi otvor uretera.

Postoje dvije vrste ove anomalije uretera - ortotopski i heterotopični (ektopični) ureterocele. Prvi se javlja s normalnom lokacijom ušća uretera. Mala je, dobro redukovana i po pravilu ne ometa odliv mokraće iz bubrega. Takva asimptomatska ureterocela češće se dijagnosticira kod odraslih. Heterotopna ureterocela nastaje kada postoji niska ektopija otvora uretera prema izlaznom otvoru uretera.

Bešika. Kod male djece u 80-90% slučajeva dijagnosticira se ektopični tip ureterocela, češće od donjeg otvora, sa udvostručenjem uretera. Prevladava jednostrani oblik, rjeđe se bolest otkriva na obje strane.

Ureterocela uzrokuje kršenje prolaza mokraće, što postupno dovodi do razvoja hidroureteronefroze. Česta komplikacija ureterocele je stvaranje kamenca u njemu.

Klinički simptomi ovise o veličini i lokaciji ureterocele. Što je ureterocela veća i što je opstrukcija mokraćovoda izraženija, to se ranije i jasnije javljaju simptomi ove anomalije. Javljaju se bolovi u odgovarajućoj lumbalnoj regiji, sa stvaranjem kamena u njoj i pričvršćivanjem infekcije - disurija. Ako je ureterocela velika, može doći do poteškoća s mokrenjem zbog opstrukcije vrata mjehura. Kod žena, ureterocele može stršiti izvan uretre.

Glavno mjesto u dijagnozi zauzimaju metode zračenja i cistoskopija. Karakteristična karakteristika sonografije je zaobljena hipoehogena formacija u predelu vrata mokraćne bešike, iznad koje se može odrediti uvećani ureter (sl. 5.31, 5.32).

Na ekskretornim urogramima, CT sa kontrastom i MRI vizualizirani su ureterocela i različiti stepen hidroureteronefroze (slika 5.33).

Cistoskopija je glavna metoda za dijagnosticiranje ureterocela (Slika 15, vidi umetak u boji). Uz njegovu pomoć možete pouzdano potvrditi dijagnozu ove anomalije, utvrditi vrstu ureterocela, njegovu veličinu i stranu lezije. Ureterokela se definiše kao okrugla tvorba koja se nalazi u trokutu mokraćne bešike, na čijem vrhu se otvara ušće mokraćovoda, kada se urin izluči, ureterokela se skuplja i smanjuje (opada).

Ortotopska ureterokela male veličine bez poremećaja urodinamike ne zahtijeva liječenje. Vrsta hirurške intervencije određuje se uzimajući u obzir veličinu i lokaciju ureterocele, kao i stepen

Rice. 5.31. Transabdominalni sonogram. Lijeva ureterocela (strelica)

Rice. 5.32. Transrektalni sonogram. Velika ureterocela (1) sa značajnom dilatacijom uretera (2)

Rice. 5.33. Ekskretorni urogrami na 7. (a) i 15. (b) minuti studije. Ureterokela (1) desno sa dilatacijom uretera (2) (hidroureteronefroza)

hidronefrotska transformacija. Ovisno o tome, koristi se transuretralna endoskopska resekcija ureterocela ili njegova otvorena resekcija ureterocistoanastomozom.

Vesicoureteropelvic refluks (VUR)- proces retrogradnog refluksa mokraće iz mokraćne bešike u gornji urinarni trakt. To je najčešća patologija urinarnog sistema kod djece i dijeli se na primarni i sekundarno. Primarni VUR nastaje kao rezultat kongenitalnog zatajenja (nepotpunog sazrijevanja) vezikoureteralne fistule. Sekundarni - je komplikacija infravezikalne opstrukcije, koja se razvija zbog povećanog pritiska u mjehuru.

PMR može biti aktivan i pasivno. U prvom slučaju javlja se u vrijeme mokrenja s maksimalnim povećanjem intravezikalnog tlaka, u drugom slučaju može se primijetiti u mirovanju.

Karakteristična klinička manifestacija VUR-a je pojava bola u lumbalnoj regiji tokom mokrenja. Kada se infekcija pridruži, pojavljuju se simptomi kroničnog pijelonefritisa.

Metode istraživanja rendgenskih radionuklida imaju vodeću ulogu u dijagnostici VUR-a. Retrogradna cistografija u mirovanju i tokom mokrenja (mikcijska cistografija) otkriva ne samo njeno prisustvo, već i težinu anomalije (vidi Poglavlje 4, Slika 4.32).

Konzervativno liječenje moguće je u početnim stadijumima bolesti, hirurško liječenje se sastoji u izvođenju različitih antirefluksnih operacija.

od kojih je najjednostavniji endoskopsko submukozno uvođenje bioimplantata za oblikovanje (silikona, kolagena, teflonske paste i dr.) u područje usta, čime se sprječava obrnuti tok mokraće. Operacije rekonstrukcije otvora uretera, koje se trenutno izvode, uključujući i korištenje robotski potpomognute tehnike, našle su široku primjenu.

5.3. ANOMALIJE MJEŠKE

Postoje sljedeće malformacije mokraćne bešike:

■ anomalije mokraćnog kanala (urachus);

■ ageneza mokraćne bešike;

■ dupliranje mokraćne bešike;

■ kongenitalni divertikulum mokraćne bešike;

■ ekstrofija mokraćne bešike;

■ kongenitalna kontraktura vrata mokraćne bešike.

uracus(urachus)- mokraćni kanal, koji preko pupčane vrpce povezuje mokraćnu bešiku koja izlazi sa plodovom vodom u periodu intrauterinog razvoja fetusa. Obično, dok se dijete rodi, ono preraste. S malformacijama, urahus možda neće u potpunosti ili djelomično prerasti. Ovisno o tome, razlikuju se anomalije urahusa.

pupčana fistula- nezatvaranje dijela urahusa, otvaranje fistulom u pupku i nepostojanje komunikacije sa mjehurom. Stalni iscjedak iz fistule dovodi do iritacije kože oko nje i infekcije.

Vesico-umbilikalna fistula- potpuno nezatvaranje urahusa. U ovom slučaju dolazi do stalnog oslobađanja urina iz fistule.

Urahusova cista- okluzija srednjeg dijela mokraćnog kanala. Takva je anomalija asimptomatska i manifestira se samo velikim veličinama ili gnojivom. U nekim slučajevima može se osjetiti kroz prednji trbušni zid.

Dijagnoza anomalija urahusa temelji se na korištenju ultrazvučnih, radioloških (fistulografija) i endoskopskih (cistoskopija sa uvođenjem metilenskog plavog u fistulozni trakt i njegovo otkrivanje u urinu) istraživačkih metoda. Hirurško liječenje se sastoji u eksciziji urahusa.

Ageneza mokraćne bešike- njegovo urođeno odsustvo. Izuzetno rijetka anomalija, koja se obično kombinira s malformacijama koje su nespojive sa životom.

Udvostručavanje bešike- takođe veoma retka anomalija ovog organa. Karakterizira ga prisustvo septuma koji dijeli šupljinu mjehura na dvije polovine. U svaki od njih otvara se usta odgovarajućeg uretera. Ova anomalija može biti praćena udvostručenjem uretre i prisustvom dva vrata mokraćne bešike. Ponekad septum može biti nekompletan i tada postoji "dvokomorna" bešika (slika 5.34).

Kongenitalni divertikul mokraćne bešike- sakularna protruzija stijenke mjehura prema van. U pravilu se nalazi na posterolateralnom zidu mjehura u blizini usta, nešto više i bočno od njega.

Rice. 5.34. Udvostručenje bešike: a- kompletan; b- nepotpuna

Zid kongenitalnog (pravog) divertikuluma, za razliku od stečenog, ima istu strukturu kao i zid mokraćnog mjehura. Stečeni (lažni) divertikulum nastaje zbog infravezikalne opstrukcije i povećanog pritiska u mjehuru. Kao rezultat prenaprezanja stijenke mjehura, ona postaje tanja sa izbočenjem sluznice između snopova hipertrofiranih mišićnih vlakana. Stalna stagnacija urina u divertikulumu doprinosi stvaranju kamenja u njemu i razvoju kronične upale.

Karakteristični klinički simptomi ove anomalije su otežano mokrenje i pražnjenje mjehura u dvije faze (prvo se prazni mjehur, zatim divertikulum).

Dijagnoza se zasniva na ultrazvuku (slika 5.35), cistografiji (slika 5.36) i cistoskopiji (slika 20, vidi umetak u boji).

Hirurško liječenje se sastoji u eksciziji divertikuluma i šivanju formiranog defekta na zidu mjehura.

Ekstrofija bešike- teška malformacija, koja se sastoji u odsustvu prednjeg zida mokraćne bešike i odgovarajućeg dela prednjeg trbušnog zida (slika 40, vidi umetak u boji). Ova se anomalija češće opaža kod dječaka i javlja se kod 1 od 30-50 hiljada novorođenčadi. Ekstrofija mokraćne bešike često se kombinuje sa malformacijama gornjeg i donjeg urinarnog trakta, prolapsom

Rice. 5.35. Transabdominalni sonogram. Divertikulum (1) mjehur (2)

Rice. 5.36. Descendentni cistogram. Divertikule mokraćne bešike

rektum, kod dječaka - s epispadijom, ingvinalnom hernijom, kriptotorhizmom, kod djevojčica - s anomalijama u razvoju maternice i vagine.

Urin s takvom anomalijom se stalno izlijeva, što dalje dovodi do maceracije i ulceracije kože međice, genitalija i bedara. Kada se dijete napreže (pri smijehu, vrišti, plaču), zid mokraćnog mjehura viri u obliku lopte, a izlučivanje mokraće se povećava. Sluzokoža je hiperemična, lako krvari. U donjim uglovima defekta određuju se otvori uretera. Ekstrofija mokraćnog mjehura, u pravilu, kombinira se s dijastazom kostiju pubičnog zgloba, što se manifestira "pačjim" hodom. Stalni kontakt sluzokože mjehura i uretre s vanjskim okruženjem doprinosi razvoju kroničnog cistitisa i pijelonefritisa.

Hirurško liječenje se provodi u prvim mjesecima djetetovog života. Postoje tri vrste hirurških intervencija:

■ rekonstruktivna plastična hirurgija čiji je cilj zatvaranje defekta bešike i trbušnog zida sopstvenim tkivom;

■ transplantacija trougla bešike, zajedno sa otvorima, u sigmoidni kolon (trenutno se izvodi izuzetno retko);

■ formiranje vještačkog ortotopskog urinarnog rezervoara iz ileuma.

Kontraktura vrata mokraćne bešike- malformacija koju karakterizira pretjerani razvoj vezivnog tkiva u datoj anatomskoj regiji. Klinička slika ovisi o težini fibroznih promjena na vratu mokraćne bešike i pridruženih poremećaja mokrenja. Dijagnoza ove anomalije zasniva se na rezultatima instrumentalne studije (uroflowmetrija u kombinaciji sa cistomanometrijom), uretrografije i uretrocistoskopije sa biopsijom vrata mokraćnog mjehura. Endoskopsko liječenje se sastoji od disekcije ili ekscizije ožiljnog tkiva.

5.4. ANOMALIJE URINA

Malformacije uretre uključuju:

■ hipospadija;

■ epispadija;

■ kongenitalne valvule, obliteracije, strikture, divertikule i ciste uretre;

■ hipertrofija sjemenog tuberkula;

■ dupliranje uretre;

■ uretro-rektalne fistule;

■ prolaps sluzokože uretre.

hipospadija- kongenitalno odsustvo presjeka prednje uretre sa zamjenom dijela koji nedostaje gustom vezivnotkivnom vrpcom (akordom) i zakrivljenošću penisa natrag prema skrotumu. Ova anomalija se javlja sa učestalošću od 1: 250-300 novorođenčadi. Zapravo, hipospadija je u kombinaciji s abnormalnom strukturom penisa. U pravilu je anatomski nerazvijen, malen, tanak, jako zakrivljen u dorzalnom smjeru. Savijanje je posebno izraženo tokom erekcije. Ugao zakrivljenosti može biti toliko velik da seksualni život postaje nemoguć. Obično je kožica podijeljena i pokriva glavu u obliku kapuljače. Može doći do meatostenoze.

Dodijeli capitate(najčešće) krunica, stabljika, skrotalna i perinealni hipospadija. Prva dva oblika su najlakša i malo se razlikuju jedan od drugog. Odlikuju se položajem vanjskog otvora uretre u nivou glave ili koronalnog sulkusa i blagom zakrivljenošću penisa.

Oblik stabljike karakterizira položaj vanjskog otvora uretre u različitim dijelovima penisa. Što je proksimalnije ektopično, to je zakrivljenost organa izraženija. Zbog savijanja i meatostenoze pražnjenje mjehura je otežano, mlaz je slab, usmjeren prema dolje.

Najteži su skrotalni i perinealni oblici hipospadije. Karakteriziraju ih oštar nerazvijenost i zakrivljenost penisa i izraženo kršenje mokrenja, što je moguće samo u sjedećem položaju. Novorođenčad sa skrotalnom hipospadijom ponekad se pogrešno smatraju djevojčicama ili lažnim hermafroditima.

Poseban oblik je takozvana "hipospadija bez hipospadije", kod koje je vanjski otvor uretre na uobičajenom mjestu na glavici penisa, ali je sam po sebi znatno skraćen. Između skraćene uretre i normalne dužine penisa nalazi se gusta vezivnotkivna vrpca (korda), koja čini penis oštro zakrivljenim u dorzalnom smjeru.

Izuzetno rijetka hipospadija kod žena kod kojih su stražnji zid uretre i prednji zid vagine podijeljeni. Može biti praćen stresnom urinarnom inkontinencijom.

Dijagnoza hipospadije postavlja se objektivnim pregledom. U nekim slučajevima može biti teško razlikovati skrotalnu i perinealnu hipospadiju od ženskog lažnog hermafroditizma. U takvim slučajevima potrebno je utvrditi genetski pol djeteta. Metode zračenja omogućuju vam da identificirate prisutnost i vrstu strukture unutarnjih genitalnih organa.

Hirurško liječenje je indicirano za sve oblike ove anomalije i izvodi se u prvim godinama života djeteta. Sa kapitatom i koronalnom hipospadijom

operacija se izvodi sa značajnom zakrivljenošću glavića penisa i/ili meatostenozom. Za ispravljanje težih oblika hipospadije, predloženo je mnogo različitih metoda kirurškog liječenja. Svi oni imaju za cilj postizanje dva glavna cilja: stvaranje nedostajućeg dijela uretre sa formiranjem njenog vanjskog otvora u normalnom anatomskom položaju i ispravljanje penisa izrezivanjem ožiljaka vezivnog tkiva (akorda). Prognoza za pravovremenu plastičnu operaciju je povoljna. Postiže se dobar kozmetički učinak, normalno mokrenje, očuvanje seksualne i reproduktivne funkcije.

epispadija- kongenitalno cijepanje duž prednje površine cijele ili dijela uretre. Sprijeda otvoren, ovaj dio uretre, zajedno sa kavernoznim tijelima, stvara karakterističan žlijeb koji se proteže duž dorzalnog dijela penisa. Ova anomalija je mnogo rjeđa od hipospadije, a u prosjeku se otkriva kod 1 od 50 hiljada novorođenčadi. Odnos između dječaka i djevojčica je 3:1.

Postoje tri tipa epispadije kod dječaka: glava, stablo i ukupno. Epispadija glavice penisa karakterizirana činjenicom da je prednji zid mokraćne cijevi podijeljen na krunični žlijeb. Penis je blago zakrivljen i podignut prema gore. Mokrenje i erekcija kod ovog oblika epispadije obično nisu poremećeni.

oblik stabljike karakterizira činjenica da je prednji zid mokraćne cijevi rascjepkan kroz cijeli penis - do područja ​prelaska kože u pubičnu regiju. Kod ovog oblika epispadije dolazi do cijepanja pubične simfize, a ponekad i do divergencije trbušnih mišića. Penis je skraćen i zakrivljen prema prednjem trbušnom zidu. Otvor uretre je u obliku lijevka. Prilikom mokrenja mlaz je usmjeren prema gore, urin se raspršuje, što dovodi do mokre odjeće. Seksualni život je nemoguć, jer je penis mali i jako zakrivljen tokom erekcije.

Totalna (potpuna) epispadija osim cijepanja prednjeg zida mokraćne cijevi, karakterizira ga cijepanje sfinktera mjehura. Uretra je u obliku lijevka i nalazi se odmah ispod maternice. Ovaj oblik karakterizira urinarna inkontinencija zbog nerazvijenosti sfinktera mjehura. Stalno curenje mokraće dovodi do iritacije kože u skrotumu i perineumu, razvija se dermatitis, a normalna socijalna adaptacija djeteta u društvu vršnjaka je narušena. Primjećuje se nerazvijenost penisa i skrotuma.

Epispadija je rjeđa kod djevojčica nego kod dječaka. Razlikuju se tri oblika. klitoralna epispadija, karakterizira samo cijepanje klitorisa. Vanjski otvor uretre je pomjeren prema gore i otvara se iznad njega. Mokrenje nije poremećeno.

At subsimfizni oblik dolazi do cijepanja uretre do vrata mjehura i cijepanja klitorisa. Najteži je puna epipadija, kod kojih nema prednjeg zida uretre i vrata mjehura, a vanjski otvor uretre nalazi se iza pubične simfize. Dolazi do cijepanja pubične simfize i sfinktera mjehura, što se manifestuje pačjim hodom i urinarnom inkontinencijom.

Kod većine pacijenata sa epispadijom kapacitet mokraćne bešike je smanjen, primećuje se VUR.

Hirurško liječenje epispadije provodi se u prvim godinama života. Sastoji se od rekonstrukcije uretre i eliminacije zakrivljenosti penisa.

Kongenitalni zalisci uretre- prisutnost u njegovom proksimalnom dijelu izraženih mukoznih nabora koji strše u lumen uretre u obliku mostova. Ova anomalija je češća kod dječaka i javlja se 1 na 50 hiljada novorođenčadi. Zalisci mokraćne cijevi remete normalno mokrenje, otežavaju pražnjenje mjehura, dovode do pojave rezidualnog urina, razvoja hidroureteronefroze i kroničnog pijelonefritisa. Liječenje zalistaka uretre je endoskopsko. Izvodi im se TUR.

Kongenitalna obliteracija uretre je izuzetno rijetka, uvijek u kombinaciji s drugim anomalijama, često nespojiva sa životom.

kongenitalna striktura uretre- rijetka anomalija u kojoj dolazi do cicatricijalnog suženja lumena, što dovodi do poremećaja mokrenja.

Kongenitalni divertikulum uretre- također rijetka malformacija, koja se sastoji u prisutnosti sakularnog izbočenja stražnjeg zida uretre. Najčešće se lokalizira u prednjoj mokraćnoj cijevi. Manifestuje se disurijom i oslobađanjem kapi urina nakon završetka čina mokrenja. Dijagnoza se postavlja na osnovu uretrografije i ureteroskopije, cistoureterografije mokrenja. Liječenje se sastoji od ekscizije divertikuluma.

Kongenitalne ciste uretre razvijaju se kao rezultat obliteracije ekskretornih otvora bulbouretralnih žlijezda. Pretežno lokalizovan u predjelu lukovice uretre. Uklanjaju se hirurški.

Hipertrofija sjemenog tuberkula- kongenitalna hiperplazija svih elemenata sjemenog tuberkula. Izaziva opstrukciju uretre i erekciju tokom mokrenja. Dijagnostikuje se ureteroskopijom i retrogradnom uretrografijom. Liječenje se sastoji u TUR-u hipertrofiranog dijela sjemenog tuberkula.

Udvostručavanje uretre- rijetka malformacija. Potpuna je i nepotpuna. Potpuno udvostručenje u kombinaciji sa udvostručenjem penisa. Češće nepotpuno umnožavanje uretre. U većini slučajeva, pomoćna uretra završava slijepo. Dodatna uretra uvijek ima nerazvijeno kavernozno tijelo.

Rektalne fistule uretre- rijetka malformacija, koja je gotovo uvijek u kombinaciji s atrezijom anusa. Nastaje kao posljedica nerazvijenosti urinarnog rektalnog septuma.

Prolaps sluzokože uretre je takođe retka anomalija. Sluznica koja je ispala zbog kršenja mikrocirkulacije ima plavkastu nijansu, ponekad krvari. Liječenje je operativno.

5.5. ANOMALIJE MUŠKIH GENITALNIH ORGANA

Anomalije testisa

Malformacije testisa dijele se na anomalije u broju, strukturi i položaju. Količinske anomalije uključuju:

Anorhizam- kongenitalno odsustvo oba testisa. Kombinira se s nerazvijenošću drugih genitalnih organa. Diferencijalna dijagnoza sa bilateralnim abdominalnim kriptorhizmom se zasniva na scintigrafiji testisa, CT, MRI i laparoskopiji. Liječenje se sastoji u imenovanju nadomjesne hormonske terapije.

Monorhizam- urođeni nedostatak jednog testisa, njegovog epididimisa i sjemenovoda. Treba ga razlikovati od jednostranog abdominalnog kriptotorhizma korištenjem sličnih dijagnostičkih metoda kao kod anorhizma. U kozmetičke svrhe moguća su proteza testisa.

Poliorhizam- izuzetno rijetka anomalija, koju karakterizira prisustvo dodatnog testisa. Nalazi se uz glavni, obično je nerazvijen i u pravilu nema dodatak i sjemenovod. Zbog visokog rizika od maligniteta, preporučljivo ga je ukloniti.

Sinorhizam- kongenitalna fuzija oba testisa koja se ne spuštaju iz trbušne duplje. Liječenje je operativno. Odvajaju se i spuštaju u skrotum.

Strukturne anomalije uključuju hipoplazija testisa- njegova urođena nerazvijenost. Dijagnostikuje se objektivnim pregledom (naglo smanjeni testisi se palpiraju u skrotumu), korištenjem metoda istraživanja zračenja i radionuklida. U liječenju, posebno kod obostranog procesa, koristi se hormonska nadomjesna terapija.

Anomalije u položaju testisa uključuju:

kriptorhizam- malformacija (od grčkog kriptos - skriven i orchis - testis), u kojoj jedan ili oba testisa nisu spušteni u skrotum. sat-

Stopa kriptorhizma kod donošenih novorođenih dječaka je 3%, a kod nedonoščadi se povećava 10 puta. Kriptorhizam se u 25-30% slučajeva kombinira s anomalijama drugih organa.

Nepravilan položaj testisa dovodi do njegovog anatomskog i funkcionalnog zatajenja do atrofije. Uzrok najznačajnije komplikacije kriptorhizma - neplodnosti - je promjena temperaturnog režima testisa. Spermatogena funkcija je značajno narušena čak i uz blago povećanje njene temperature. Osim toga, rizik od maligniteta nespuštenog testisa, za razliku od normalno lociranog, značajno se povećava.

U zavisnosti od stepena kvara, postoje abdominalni i ingvinalni oblici kriptorhizma

Rice. 5.37. Oblici kriptorhizma i ektopije testisa:

1 - normalno locirani testis; 2 - kašnjenje testisa prije ulaska u skrotum; 3 - ingvinalna ektopija; 4 - ingvinalni creep-torchism; 5 - abdominalni kriptorhizam; 6 - femoralna ektopija

Rice. 5.38. CT snimka karlice. Abdominalni kriptorhizam (1). Lijevi testis nalazi se u trbušnoj šupljini pored mokraćne bešike (2)

(Sl. 5.37). Ova malformacija može biti jednostrano i bilateralno, istina i false. Lažni (pseudokriptorhizam) se bilježi kod prekomjerne pokretljivosti testisa, kada je rezultat kontrakcije mišića koji podiže testis (t. kremaster),čvrsto se povlači za vanjski ingvinalni prsten ili čak uranja u ingvinalni kanal. U opuštenom stanju može se laganim pokretima spustiti u skrotum, ali se često vraća.

Dijagnoza se postavlja na osnovu podataka fizikalnog pregleda, sonografije, CT (Sl. 5.38),

scintigrafija testisa i laparoskopija. Na osnovu istih metoda, kriptorhizam se razlikuje od anorhizma, monorhizma i ektopije testisa.

Konzervativno liječenje je indicirano kada se testis nalazi u distalnom dijelu ingvinalnog kanala. Koristi se hormonska terapija korionskim gonadotropinom. Hirurško liječenje se provodi u prvim godinama života djeteta uz neefikasnost hormonske terapije. Sastoji se od otvaranja ingvinalnog kanala, mobiliziranja testisa, sjemene vrpce i spuštanja u skrotum uz fiksaciju u tom položaju (orhidopeksija).

Ektopični testis- kongenitalna malformacija u kojoj se nalazi u različitim anatomskim regijama, ali ne duž svog embrionalnog puta do skrotuma. Ova anomalija se razlikuje od kriptorhizma. Ovisno o lokaciji testisa, postoje ingvinalni, femoralni, perinealni i krst ektopija (vidi sliku 5.37). Hirurško liječenje - spuštanje testisa u odgovarajuću polovicu skrotuma.

Prognoza za razvoj testisa kod kriptorhizma i ektopije je povoljna ako se operacija izvodi u prvim godinama života djeteta.

Anomalije penisa

kongenitalna fimoza- kongenitalno suženje otvora prepucija, koje ne dozvoljava otkrivanje glavića penisa. Do 3 godine kod dječaka se u većini slučajeva bilježi fiziološka fimoza. U slučaju izraženog suženja prepucija pribjegavaju se njegovom kružnom izrezivanju (obrezivanju).

skriveni penis- izuzetno rijetka anomalija u kojoj su normalno razvijena kavernozna tijela skrivena okolnim tkivima skrotuma i kože stidne regije. Penis je u pravilu smanjen u veličini, kavernozna tijela se određuju samo palpacijom u naborima okolne kože.

Ektopični penis- izuzetno rijetka anomalija u kojoj je mala i nalazi se iza skrotuma. Liječenje je operativno: penis se pomjera u normalan položaj.

dupli penis (difalija)- takođe retka malformacija. Udvostručenje može biti pun kada postoje dva penisa sa dve uretre, i nepotpuna- dva penisa sa uretralnim žlijebom na površini svakog. Hirurško liječenje se sastoji u uklanjanju jednog od manje razvijenih penisa.

Kazuistika je ageneza penisa, koja se po pravilu kombinuje sa drugim anomalijama nespojivima sa životom.

Kontrolna pitanja

1. Dajte klasifikaciju anomalija bubrega.

2. Koja je razlika između multicistične i policistične bolesti bubrega?

3. Koja bi trebala biti taktika liječenja jednostavne ciste bubrega?

4. Koje su vrste ektopičnog ureteralnog otvora?

5. Šta je suština Weigert-Meyerovog zakona?

6. Koji je klinički značaj ureterocela?

7. Koje su anomalije urahusa?

8. Navedite tipove hipospadije.

9. Navedite oblike kriptorhizma i ektopije testisa.

10. Koje anomalije penisa znate? Šta je kongenitalna fimoza?

Klinički zadatak 1

Pacijent star 50 godina žalio se na ponavljajuće tupe bolove u lijevom boku trbuha i lumbalnoj regiji. Posljednjih mjeseci, u lijevom hipohondrijumu, samostalno je počeo osjećati elastičnu, zaobljenu formaciju koja se lako pomiče. Istovremeno nije bilo povećanja tjelesne temperature, poremećaja mokrenja, promjene boje urina i drugih simptoma. Obratio se porodičnom ljekaru. Laboratorijski testovi koje je naručio bili su normalni, nakon čega je urađen multispiralni CT abdomena (slika 5.39).

Šta biste dijagnosticirali? Da li su potrebne druge istraživačke metode da se to potvrdi? Koju metodu liječenja odabrati?

Klinički zadatak 2

Pacijent star 25 godina žalio se na tup bol u lumbalnoj regiji lijevo, učestalo bolno mokrenje. Takvi se fenomeni bilježe nekoliko mjeseci. Palpacija bubrega nije određena. Testovi krvi i urina nisu promijenjeni. Ultrazvuk je otkrio zaobljen oblik male veličine

Rice. 5.39. Višeslojni CT bubrega sa kontrastom kod 50-godišnjeg pacijenta

Rice. 5.40. Ekskretorni urogram bolesnika od 25 godina. Lijevi ureter završava nastavkom u obliku batine

hipoehogena formacija u predjelu vrata mjehura. Pacijentu je urađen ekskretorni urogram (slika 5.40).

Dajte tumačenje ekskretornog urograma. Šta je dijagnoza? Koju strategiju lečenja treba izabrati?

Klinički zadatak 3

Roditelji dječaka od 9 mjeseci su se obratili urologu sa pritužbom na nedostatak lijevog testisa u djetetovom skrotumu. Kako navode, dječak je rođen prerano, a testis je bio odsutan od trenutka rođenja. Objektivnim pregledom utvrđeno je da je vanjski otvor uretre lociran tipično, preklop skrotuma je očuvan. Desni testis se određuje na svom uobičajenom mjestu, lijevi se palpira u središtu ingvinalnog kanala.