Cistična fibroza u Rusiji: sve loše se već dogodilo. Cistična fibroza: dišite duboko! Šta je cistična fibroza

- najčešća genetska bolest siročeta, koja narušava rad egzokrinih žlijezda koje proizvode sluz, pljuvačku, znoj, suze, probavne sokove i žuč. Kao rezultat toga, zahvaćeni su vitalni organi kao što su pluća, gastrointestinalni trakt, gušterača i jetra. Unatoč činjenici da su posljednjih godina napravljeni značajni pomaci u liječenju cistične fibroze (očekivani životni vijek pacijenata se produžio zahvaljujući dijagnostici i lijekovima), mnogi mitovi su još uvijek povezani s bolešću. Zamolili smo Olgu Simonovu, doktora medicinskih nauka, šeficu Odsjeka za pulmologiju i alergologiju Naučnog centra za zdravlje djece Ruske akademije medicinskih nauka, da otkloni najčešće od njih.

Mit 1. Cistična fibroza je smrtonosna bolest.

Zaista, u starim danima, ako je majka poljubila dijete i osjetila izražen slan okus (simptom karakterističan za cistične fibroze), vjerovalo se da je beba osuđena na smrt, jer u tim danima nisu znali za postojanje gena za cističnu fibrozu, koji je otkriven tek 1989. godine, niti o metodama liječenja bolesti. A prije samo 20-ak godina - u našoj nedavnoj prošlosti - takva djeca nisu doživjela 3-5 godina. Međutim, danas je prosječan životni vijek oboljelih od ove bolesti u Evropi oko 50 godina. 1 A stručnjaci smatraju da će se u budućnosti samo povećavati, jer su poznati slučajevi kada su pacijenti slavili 60. ili 70. rođendan. Ova optimistična prognoza povezana je sa upotrebom novih lijekova i unapređenjem dijagnostičkog sistema. Na primjer, u Rusiji je od 2007. cistična fibroza uključena u program neonatalnog skrininga (obavezni pregled novorođenčadi na nasljedne i kongenitalne bolesti).

Pa ipak, domaći dijagnostički sistem je nesavršen. Tako, prema zvaničnim podacima Ministarstva zdravlja Ruske Federacije, u Rusiji ima oko 2.600 pacijenata sa cističnom fibrozom. Međutim, ako preračunamo cjelokupnu populaciju zemlje, uzimajući u obzir učestalost nasljeđivanja gena, tada bi broj pacijenata trebao biti znatno veći - najmanje 8-10 hiljada ljudi.

Nemoguće je potpuno oporaviti se od cistične fibroze. Međutim, ako se bolest otkrije na vrijeme, ako pacijent dobije kvalitetnu terapiju prema modernim standardima i vodi ispravan način života, onda može živjeti dugo i dobro. Cistična fibroza više nije fatalna dijagnoza. Osim toga, sada se velike nade polažu u genetski inženjering, koji će omogućiti da se u narednih 5-7 godina približi stvaranju lijeka koji normalizira funkcioniranje gena za cističnu fibrozu.

Mit 2. Možete dobiti cističnu fibrozu

Ovaj mit je vjerovatno posljedica činjenice da pacijent s cističnom fibrozom ima problema sa bronhopulmonalnim sistemom: zbog povećanog viskoziteta, sputum se teško čisti iz bronhija, pacijent pati od kratkog daha, a često i od upale pluća. Međutim, apsolutno je nemoguće zaraziti se cističnom fibrozom, jer se bolest prenosi samo na genetskom nivou - ako su oba roditelja djeteta nosioci patološkog gena.

Mit 3. Osobe s cističnom fibrozom ne mogu voditi aktivan životni stil.

Neki roditelji, kao i sami pacijenti, pa čak i liječnici, misle da ako se postavi dijagnoza cistične fibroze, to znači potpuno odbijanje fizičke aktivnosti: dijete će sjediti kod kuće i voditi sjedilački način života. Međutim, sve je dijametralno suprotno. Bolesnici sa cističnom fibrozom trebaju biti što aktivniji, atletski raspoloženi i što više se kreću. Mnogi ljudi sa cističnom fibrozom su sportisti. Nažalost, u Rusiji su neki od njih primorani da kriju svoju dijagnozu kako ne bi izgubili priliku da se bave velikim sportom, ali u inostranstvu se, naprotiv, njeguje otvorenost po tom pitanju. Na primjer, Kanađanin Toller Cranston, kojem je dijagnosticirana cistična fibroza u dobi od 5 godina, nije ga spriječio da postane izvanredan umjetnički klizač i olimpijski prvak.

Možemo reći da je cistična fibroza jednostavno poseban stil života 2, koji bi trebao uključivati ​​ne samo vježbanje, već i podršku lijekovima (razrjeđivači sputuma, antibiotici, enzimi za gušteraču, hepatoprotektori, vitaminski kompleksi). Prema državnom programu "7 nozologija", besplatno se daje samo jedan lijek - enzim mukolitička dornaza alfa. Kako će pacijent primati preostale lijekove odlučuje se lokalno. Međutim, to često dovodi do toga da pacijent mora o svom trošku nabavljati značajan dio lijekova. Drugi problem je kada se, u pozadini poboljšanja dobrobiti, pacijentu ukloni invalidnost, što znači da gubi beneficije za davanje lijekova.

Mit 4. Cistična fibroza lišava osobu talenata

Postoje spekulacije da je veliki kompozitor Frederic Chopin imao cističnu fibrozu. Sudeći po opisima biografa muzičkog genija, imao je sve karakteristične znakove ove bolesti: mršavost od rođenja, stalni kašalj, zadebljale falange prstiju, tzv. lomljiva kosa, neplodnost, 39 godina života. Istraživanja pokazuju da među pacijentima s cističnom fibrozom ima mnogo darovitih ljudi u raznim oblastima koji crtaju, pišu poeziju, glume u filmovima, pa čak i sudjeluju u snimanju kao modeli. Ova bolest ne utiče na mentalne i kreativne sposobnosti osobe. Psiholozi su dokazali da su ovi ljudi, u poređenju sa svojim vršnjacima u populaciji, 25% darovitiji. Riječ je o društveno aktivnim osobama koje se uz pravilan tretman i poštivanje svih medicinskih propisa ne mogu razlikovati od onih koje bolest nije zahvatila.

1 Izvor: Krasovsky S.A. Uloga registra Moskovske regije u liječenju pacijenata s cističnom fibrozom // Pulmologija. 2013. br. 2. str. 27-32.

Diskusija

Dobro je da ima ovako dobrih tema i pametnih članaka!

Komentirajte članak "Cistična fibroza: 4 uobičajena mita"

Više o temi “Šta je cistična fibroza”:

Mitovi o zaraznosti, mitovi o genetskoj predispoziciji, mitovi o uticaju na karakter, mentalne sposobnosti itd. Neki ljudi nisu zaposleni, drugi se plaše da se vjenčaju i imaju djecu. Cistična fibroza: 4 uobičajena mita.

Cistična fibroza: 4 uobičajena mita. Kapranov Nikolay. Cistična fibroza je nasledna genetska bolest. Dijagnoza i liječenje cistične fibroze.

Cistična fibroza: 4 uobičajena mita. Na primjer, Kanađanin Toller Cranston, kojem je dijagnosticirana cistična fibroza u dobi od 5 godina, nije ga spriječio da postane izvanredan umjetnički klizač i olimpijski prvak. Možemo reći da je cistična fibroza samo posebna slika...

Cistična fibroza: 4 uobičajena mita. 9 mitova o cističkoj fibrozi: da li je moguće lečiti se u Rusiji. Prosječan životni vijek onih koji pate od ove bolesti u Evropi je 50 godina Mit 3: U Rusiji ima manje ljudi sa CF nego u Evropi.

Pogledajte ostale rasprave: Cistična fibroza: 4 uobičajena mita. Cistična fibroza je genetska bolest, dijagnoza i liječenje. Cistična fibroza više nije fatalna dijagnoza. Osim toga, sada se velike nade polažu u genetsku...

Cistična fibroza: 4 uobičajena mita. a genetičari koji su vam uradili detaljnu genetsku analizu ne mogu vam reći da li ga imate ili ne? Cistična fibroza je nasledna genetska bolest.

Cistična fibroza (CF) je teška genetska bolest koja zahvaća sve organe koji luče sekrete (probavni sokovi, znoj, pljuvačka itd.). Gusta sluz se nakuplja u bronhima, sprečava pluća da dišu i blokira probavni sistem.

cistična fibroza. Medicina/djeca. Usvajanje. Diskusija o pitanjima usvojenja, oblicima smještaja djece u porodice, podizanju usvojene djece, interakciji sa starateljstvom, obuci u školi za usvojitelje.

Cistična fibroza (CF) je najčešća genetska bolest koja je samo nasljedna i manifestira se u djetinjstvu. Djeca s ovom dijagnozom su pametna i talentirana, a što je najvažnije, njihova bolest nije zarazna, kako mnogi misle.

I još jedno pitanje: da li se cistična fibroza određuje kareotipizacijom? U bolnici Filatov postoji centar za cističnu fibrozu, gde rade test znojenja u Moskovskom gradskom centru za pomoć pacijentima sa cističnom fibrozom (ambulantno).

Danas smo prošli i primetio sam u svesci da je test ponovljen na cističnu fibrozu. Čitam na internetu kakvo je ovo sranje a mi smo na punom GW. Šta sam još čitao o ovoj bolesti, da je nasljedna, tj. ako su mama i tata nosioci gena, onda...

Tek navece cu moci da razgovaram sa doktorom...ali za sada samo podrzavam...odlucila sam da proverim dete da li ima cističnu fibrozu, jer sam našla podatak da se ova bolest javlja upravo na 7 hromozomu , koji je pokvaren u nasem...

cistična fibroza. Ima li neko sa ovom bolešću? Upravo sam procitala da se ova bolest krije u sedmom hromozomu...procitala sam opis...ima dosta slucajnosti i bronhitisa,i nagomilavanja sluzi,kardiopulmonalne insuficijencije,cor pulmonale,zadaha,umor...

Odjeljak: Bolesti (kojima je greškom dijagnosticirana cistična fibroza u starijoj dobi). Dijagnozirana nam je astma... Pozdrav svima! I nekako je bolest počela da se povlači sama od sebe i nestala. I tebi zelim brz oporavak! Glavna stvar je vjerovati da to nije zauvijek.

Mit 1: CF je fatalna bolest Mit 2: CF je bolest bele rase Mit 5: Bolest utiče na intelektualne sposobnosti. Cistična fibroza: 4 uobičajena mita. Cistična fibroza je genetska bolest, dijagnoza i liječenje.

Astma i cistična fibroza. Bolesti. Pedijatrijska medicina. Koliko pneumonija i gnojnog opstruktivnog bronhitisa je dijete imalo u svom životu? U nedostatku liječenja cistične fibroze, ove bolesti kod takvog djeteta jednostavno postaju kronične.

Cistična fibroza. Bolesti. Ostala djeca. Liječnik je odgovorio na pitanje "cistična fibroza - kakva životinja?" Odmahnula sam: „Ne brini, Bog jednostavno ne može kriviti ovo jedno dijete...“, nekako me ovaj odgovor nije uvjerio, pogotovo što ima još vremena do potpunog oporavka...

Pogledajte ostale rasprave: Cistična fibroza: 4 uobičajena mita. Istraživanja pokazuju da među pacijentima s cističnom fibrozom ima mnogo darovitih u raznim oblastima. Uzgred, ovim testom možete provjeriti imunitet djeteta.

Cistična fibroza: 4 uobičajena mita. Nakon operacije pacijentkinja Katya sada može mirno da diše bez vazdušnog cilindra, što ju je proganjalo 2 godine. Ovdje ću govoriti o kampanjama pomoći, finansiranju događaja, potrebama i mogućnostima...

Cistična fibroza: 4 uobičajena mita. Cistična fibroza je podmukla, kažu liječnici: tok bolesti i simptomi su individualni za svakog pacijenta i zavise od mutacije i njene težine. Zašto uzeti 5 puta???

Cističnu fibrozu kod djece uzrokuje neispravan gen koji kontrolira kako tijelo apsorbira sol. Kada se razbolite, previše soli, a nedovoljno vode ulazi u ćelije organizma.

Ovo pretvara tečnosti koje inače podmazuju naše organe u gustu, lepljivu sluz. Ova sluz blokira disajne puteve u plućima i začepljuje lumene probavnih žlijezda.

Glavni faktor rizika za nastanak cistične fibroze je porodična anamneza bolesti, posebno ako je jedan od roditelja nosilac. Gen koji uzrokuje cističnu fibrozu je recesivan.

To znači da djeca moraju naslijediti dvije kopije gena da bi oboljela od ove bolesti, po jednu od mame i tate. Kada dijete naslijedi samo jednu kopiju, kod njega se ne razvija cistična fibroza. Ali ta beba će i dalje biti nosilac i može prenijeti gen na svoje potomstvo.

Roditelji koji nose gen za cističnu fibrozu često su zdravi i nemaju simptome bolesti, ali će taj gen prenijeti na svoju djecu.

U stvari, procjenjuje se da do 10 miliona ljudi može biti nosilac gena za cističnu fibrozu, a da to ne znaju. Ako mama i tata imaju defektan gen za cističnu fibrozu, onda imaju šanse 1:4 da imaju dijete s cističnom fibrozom.

Simptomi

Znakovi cistične fibroze su različiti i mogu se mijenjati tokom vremena. Simptomi se obično prvi put javljaju kod djece u vrlo ranoj dobi, ali se ponekad javljaju i nešto kasnije.

Iako ova bolest uzrokuje niz ozbiljnih zdravstvenih problema, uglavnom pogađa pluća i probavni sistem. Stoga se razlikuju plućni i crijevni oblik bolesti.

Moderne dijagnostičke metode mogu otkriti cističnu fibrozu kod novorođenčadi korištenjem posebnih skrining testova prije nego se pojave simptomi.

1. 15-20% novorođenčadi sa cističnom fibrozom ima mekonijumski ileus pri rođenju. To znači da se njihovo tanko crijevo začepi mekonijumom, prvobitnom stolicom. Normalno, mekonijum prolazi bez ikakvih problema. Ali kod beba s cističnom fibrozom toliko je gusta i gusta da je crijeva jednostavno ne mogu ukloniti. Kao rezultat toga, crijevne petlje postaju uvrnute ili se ne razvijaju pravilno. Mekonijum takođe može blokirati debelo crevo, u kom slučaju beba neće imati nuždu dan ili dva nakon rođenja.
2. I sami roditelji mogu primijetiti neke znakove cistične fibroze kod novorođenčadi. Na primjer, kada mama i tata ljube bebu, primjećuju da joj koža ima slani okus.
3. Dijete ne dobija dovoljno tjelesne težine.
4. Žutica može biti još jedan rani znak cistične fibroze, ali ovaj simptom nije pouzdan jer mnoge bebe razviju stanje odmah nakon rođenja i obično nestanu u roku od nekoliko dana same ili uz pomoć fototerapije. Vjerovatnije je da je žutica u ovom slučaju posljedica genetskih faktora, a ne cistične fibroze. Skrining omogućava ljekarima da postave tačnu dijagnozu.
5. Ljepljiva sluz koju proizvodi ova bolest može uzrokovati ozbiljna oštećenja pluća. Djeca sa cističnom fibrozom često doživljavaju infekcije grudnog koša jer ova gusta tekućina stvara tlo za razmnožavanje bakterija. Svako dijete sa ovom bolešću pati od niza teških kašlja i bronhijalnih infekcija. Ozbiljno piskanje i otežano disanje dodatni su problemi od kojih pate bebe.

   Iako ovi zdravstveni problemi nisu jedinstveni samo za djecu s cističnom fibrozom i mogu se liječiti antibioticima, dugoročne posljedice su ozbiljne. Na kraju, cistična fibroza može uzrokovati takvo oštećenje djetetovih pluća da ne mogu ispravno raditi.

6. Neka djeca sa cističnom fibrozom razvijaju polipe u nosnim prolazima. Bebe mogu imati teški akutni ili hronični sinusitis.
7. Probavni sistem je još jedno područje gdje cistična fibroza postaje glavni uzrok oštećenja. Baš kao što ljepljiva sluz blokira pluća, ona također uzrokuje slične probleme u različitim dijelovima gastrointestinalnog sistema. Ovo ometa nesmetan prolaz hrane kroz creva i sposobnost sistema da probavi hranljive materije. Kao rezultat toga, roditelji mogu primijetiti da njihovo dijete ne dobija na težini ili ne raste normalno. Bebina stolica loše miriše i izgleda sjajno zbog lošeg varenja masti Djeca (obično starija od četiri godine) ponekad pate od invazije. Kada se to dogodi, jedan dio crijeva napadne drugi. Crijeva se teleskopski sklapaju u sebe, poput televizijske antene.
8. Gušterača je takođe pogođena. Često se u njemu razvija upala. Ovo stanje je poznato kao pankreatitis.
9. Čest kašalj ili otežana stolica ponekad uzrokuju rektalni prolaps. To znači da dio rektuma strši ili strši iz anusa. Otprilike 20% djece sa cističnom fibrozom doživljava ovo stanje. U nekim slučajevima, rektalni prolaps je prvi uočljivi znak cistične fibroze.

Dakle, ako dijete ima cističnu fibrozu, može imati sljedeće manifestacije i simptome, koji mogu biti blagi ili teški:

Dijagnostika

Kada se simptomi počnu pojavljivati, cistična fibroza nije prva dijagnoza koju liječnik postavlja u većini slučajeva. Postoji mnogo simptoma cistične fibroze, a nema svako dijete sve znakove.

Drugi faktor je da bolest može varirati od blage do teške kod različite djece. Starost u kojoj se simptomi pojavljuju također varira. Nekima je dijagnosticirana cistična fibroza u djetinjstvu, dok je drugima dijagnosticirana kao odraslima. Ako je bolest blaga, dijete možda neće razviti probleme sve do adolescencije ili čak odrasle dobi.

Uzimajući genetske testove tokom trudnoće, roditelji sada mogu saznati da li njihova nerođena djeca možda imaju cističnu fibrozu. Ali čak i kada genetski testovi potvrde prisustvo cistične fibroze, još uvijek ne postoji način da se unaprijed predvidi hoće li simptomi datog djeteta biti ozbiljni ili blagi.

Genetsko testiranje se takođe može uraditi nakon rođenja bebe. Budući da je cistična fibroza nasljedna, vaš liječnik može predložiti testiranje braće i sestara vaše bebe čak i ako nemaju nikakve simptome. Ostali članovi porodice, posebno rođaci, također bi trebali biti testirani.

Beba se obično testira na cističnu fibrozu ako je rođena s mekonijumskim ileusom.

Test znojenja

Nakon rođenja, standardni dijagnostički test za cističnu fibrozu je test znojenja. Ovo je precizna, sigurna i bezbolna dijagnostička metoda. Studija koristi malu električnu struju da stimuliše znojne žlezde lekom pilokarpin. Ovo stimuliše proizvodnju znoja. U roku od 30 do 60 minuta, znoj se skuplja na filter papir ili gazu i proverava nivo hlorida.

Dijete mora imati nalaz klorida znoja veći od 60 na dva odvojena testa znojenja da bi mu se dijagnosticirala cistična fibroza. Normalne vrijednosti znojenja kod beba su niže.

Određivanje tripsinogena

Test možda neće biti informativan kod novorođenčadi, jer ne proizvode dovoljno znoja. U ovom slučaju, može se koristiti druga vrsta testa, kao što je imunoreaktivni tripsinogen. U ovom testu, krv uzeta 2 do 3 dana nakon rođenja analizira se na određeni protein koji se zove tripsinogen. Pozitivni rezultati moraju biti potvrđeni testom znojenja i drugim studijama. Osim toga, mali postotak djece sa cističnom fibrozom ima normalan nivo hlorida u znoju. Mogu se dijagnosticirati samo hemijskim testovima na prisustvo mutiranog gena.

Neki od drugih testova koji mogu pomoći u dijagnosticiranju cistične fibroze su testovi prsnog koša, testovi plućne funkcije i testovi sputuma. Oni pokazuju koliko dobro rade pluća, pankreas i jetra. Ovo pomaže u određivanju obima i težine cistične fibroze nakon što se dijagnostikuje.

Ovi testovi uključuju:

Liječenje cistične fibroze kod djece

1. Budući da je cistična fibroza genetska bolest, jedini način da se spriječi ili izliječi je korištenje genetskog inženjeringa u ranoj dobi. U idealnom slučaju, genska terapija može popraviti ili zamijeniti defektni gen. U ovoj fazi naučnog razvoja ovaj metod ostaje nerealan.
2. Druga opcija za liječenje je da se djetetu sa cističnom fibrozom da aktivni oblik proteinskog proizvoda kojeg tijelo nema dovoljno. Nažalost, ni to nije izvodljivo.

Tako da trenutno, ni genska terapija ni bilo koji drugi radikalni tretman cistične fibroze nisu poznati medicini, iako se pristupi zasnovani na lijekovima proučavaju.

U međuvremenu, najbolje što doktori mogu učiniti je ublažiti simptome cistične fibroze ili usporiti napredovanje bolesti kako bi poboljšali kvalitetu života djeteta. To se postiže antibiotskom terapijom u kombinaciji sa postupcima uklanjanja guste sluzi iz pluća.

Terapija je prilagođena potrebama svakog djeteta. Za djecu čija je bolest veoma uznapredovala, transplantacija pluća može biti alternativa.

Ranije je cistična fibroza bila smrtonosna bolest. Poboljšani tretmani razvijeni u posljednjih 20 godina produžili su prosječan životni vijek ljudi s cističnom fibrozom na 30 godina.

Liječenje plućnih bolesti

Najvažnije područje liječenja cistične fibroze je borba protiv otežanog disanja, što uzrokuje česte infekcije pluća. Fizikalna terapija, vježbe i lijekovi koriste se za ublažavanje začepljenja sluzokože u dišnim putevima pluća.

Ovi lijekovi uključuju:

• bronhodilatatori, koji proširuju disajne puteve;
• mukolitici, koji razrjeđuju sluz;
• dekongestivi, koji smanjuju oticanje dišnih puteva;
• antibiotici za borbu protiv plućnih infekcija. Mogu se davati oralno, u obliku aerosola ili davati injekcijom u venu.

Liječenje probavnih tegoba

Probavni problemi s cističnom fibrozom su manje ozbiljni i lakše ih je kontrolirati od plućnih problema.

Često se propisuje uravnotežena, visokokalorična dijeta s malo masti i visokim udjelom proteina i enzima pankreasa, koji pomažu probavu.

Suplementacija vitamina A, D, E i K je indicirana kako bi se osigurala dobra ishrana. Za liječenje crijevnih opstrukcija koriste se klistiri i mukolitici.

Kada vam kažu da vaša beba ima cističnu fibrozu, morate poduzeti dodatne korake kako biste osigurali da vaše novorođenče dobije potrebne hranjive tvari i da njegovi dišni putevi ostanu čisti i zdravi.

Hranjenje

Da biste pomogli pri pravilnoj probavi, morate svojoj bebi dati dodatak enzima koji vam je propisao ljekar na početku svakog hranjenja.

S obzirom da mala djeca često jedu, uvijek sa sobom trebate nositi enzime i hranu za bebe.

Znakovi da vašem djetetu mogu biti potrebni enzimi ili prilagođavanje doze enzima uključuju:

• nemogućnost dobijanja na težini uprkos jakom apetitu;
• česta, masna stolica neugodnog mirisa;
• nadimanje ili gasove.

Djeci s cističnom fibrozom potrebno je više kalorija nego drugoj djeci u njihovoj starosnoj grupi. Količina dodatnih kalorija koje su im potrebne varirat će u zavisnosti od funkcije pluća svake bebe, nivoa fizičke aktivnosti i težine bolesti.

Kalorijske potrebe djeteta mogu biti čak i veće tokom bolesti. Čak i blaga infekcija može značajno povećati vaš kalorijski unos.

Cistična fibroza također ometa normalnu funkciju stanica koje čine znojne žlijezde kože. Kao rezultat toga, bebe gube velike količine soli kada se znoje, što dovodi do visokog rizika od dehidracije. Svaki dodatni unos soli treba dozirati prema preporuci stručnjaka.

Obrazovanje i razvoj

Može se očekivati ​​da će se dijete normalno razvijati. Prilikom polaska u vrtić ili školu može dobiti individualni obrazovni plan u skladu sa Zakonom o obrazovanju osoba sa invaliditetom.

Individualni plan osigurava da dijete može nastaviti školovanje ako se razboli ili hospitalizira, a uključuje i neophodne aranžmane za pohađanje škole (na primjer, obezbjeđivanje dodatnog vremena za užinu).

Mnoga djeca sa cističnom fibrozom nastavljaju uživati ​​u svom djetinjstvu i odrastati kako bi vodila ispunjen život. Kako dijete odrasta, može mu trebati mnogo medicinskih procedura i s vremena na vrijeme mora biti hospitalizirano.

Dijete treba podsticati da bude što aktivnije. Vašoj bebi će možda trebati dodatna pomoć roditelja da se prilagodi školi i svakodnevnom životu. Prijelaz iz djetinjstva u odraslo doba također može biti težak jer dijete mora naučiti samostalno upravljati cističnom fibrozom.

Iznad svega, djeca sa cističnom fibrozom i njihove porodice moraju ostati pozitivni. Naučnici nastavljaju da čine značajan napredak u razumijevanju genetskih i fizioloških poremećaja cistične fibroze, te u razvoju novih pristupa liječenju kao što je genska terapija. Postoji perspektiva za dalje unapređenje nege pacijenata sa cističnom fibrozom, pa čak i otkrivanje lečenja!

U Rusiji se 8. septembra obilježava Međunarodni dan oboljelih od cistične fibroze, genetske bolesti kod koje se zbog mutacije određenog gena nakuplja ustajala sluz u organima, a stradaju vitalni organi, posebno pluća. Ovo je najčešća patologija među nasljednim bolestima. Utvrđivanje ovog spomendana je još jedan način da se skrene pažnja na probleme dijagnostike i liječenja ove teške bolesti. O problemima pacijenata s dijagnozom cistične fibroze u Rusiji - naš razgovor sa Mayom Soninom, direktoricom dobrotvorne fondacije Oxygen koja pomaže pacijentima s cističnom fibrozom.

referenca:

Reč "cistična fibroza" dolazi od latinskih reči mucus - "sluz" i viscidus - "viskozan". To znači da sekreti koje luče različiti organi imaju preveliku gustinu i viskoznost, što uzrokuje oštećenje bronhopulmonalnog sistema, crijevnih žlijezda, jetre, gušterače, znojnih i pljuvačnih žlijezda itd. To posebno pogađa pluća, gdje počinju kronični upalni procesi. . Njihova ventilacija i opskrba krvlju su poremećeni, što uzrokuje bolan kašalj i kratak dah. Glavni uzrok smrti bolesnika s cističnom fibrozom je hipoksija i gušenje.

– Maja, koliko znamo, kod nas je situacija obolelih od cistične fibroze mnogo drugačija od one koja postoji u inostranstvu. Koji su glavni problemi naših sugrađana koji boluju od ove bolesti?

– Riječ je o katastrofalnom manjku kreveta za pacijente starije od 18 godina i konstantnoj nestašici skupih lijekova. Sa djecom je situacija i dalje bolja, ima više specijalista i kreveta, a država posebnu pažnju posvećuje djeci. Donatori takođe vole da pomažu deci. A odrasli, kako kažu, lete.

Kada bolesna djeca napune 18 godina, odmah postaju učesnici maratona za preživljavanje. Prvo, teško dobijaju invaliditet, a to stvara prijetnju da neće imati beneficije za lijekove i liječenje. Zamislite, u glavnom gradu još uvijek postoje samo 4 kreveta za odrasle pacijente sa cističnom fibrozom. Postoje određeni regioni, poput centara kao što su Jaroslavlj, Samara, odakle pacijenti ne žele da idu u Moskvu ili Sankt Peterburg, jer je tamo sve manje-više stabilno, sve je pri ruci, postoji dobra terapija i snabdevanje lekovima. Ostali su, nažalost, prinuđeni da čekaju u redu. Stoga preskočite liječenje i rutinsku dijagnostiku. I to je nepovratno, približava nas smrti. Stoga je prosječan životni vijek pacijenata sa cističnom fibrozom u našoj zemlji znatno kraći nego u inostranstvu.

– Dakle, ispada da u Rusiji pacijent sa cističnom fibrozom ima male šanse da postane odrasla osoba? Koliko je smrtonosna ova bolest? Može li pacijent doživjeti starost uz adekvatan tretman?

– Neupućeni ljudi, pa čak i država, sudeći po njenom pristupu, obično stiču utisak da cistična fibroza pogađa decu, a da takvi pacijenti ne dožive punoletstvo. Ali u stvari, cistična fibroza nije smrtonosna osoba s ovom bolešću zahtijeva doživotno liječenje, ali može i treba živjeti, kao što, na primjer, žive ljudi s astmom ili dijabetesom. Neki popularni mediji bukvalno "zabijaju u mozak" da su pacijenti sa cističnom fibrozom bombaši samoubice, a ispostavilo se da im nema smisla pomagati, jer će ionako umrijeti. Međutim, djeca koja navrše 18. rođendan pokušavaju voditi aktivan život i imaju ista interesovanja kao i njihovi zdravi vršnjaci. Ako se pravilno uzdržavaju, u potpunosti poštuju uputstva lekara, obezbeđuju adekvatne lekove, sprovode terapiju na dobrom nivou, onda mogu dugo da žive, čak i da imaju zdravu decu, rade, uče, osnivaju porodice i, u principu, živeti do starosti. U inostranstvu više nije neuobičajeno da pacijenti sa ovom dijagnozom budu u starosnoj dobi za penzionisanje. U Rusiji nema.

Ovi pacijenti mogu živjeti punim životom, a prvo što treba učiniti je napustiti nametnuti stereotip. Tako da i obični ljudi i, što je najvažnije, službenici shvate da su to pacijenti kojima treba pomoći i izaći im na pola puta.

– Kakva je danas statistika bolesti? Možemo li govoriti o trendovima?

“Ljudi sa ovom bolešću su oduvijek postojali. Sa sigurnošću možemo reći da je dijagnostika sada dobro uspostavljena, mnogo bolja nego, recimo, 90-ih. Povećava se broj dijagnostikovane novorođenčadi. Moskovski pedijatri sada imaju znatno veće opterećenje zbog činjenice da je povećan prijem bolesne djece iz cijele zemlje u bolnice. Nije mi jasno šta će se dalje desiti. Nažalost, liječenje ove bolesti u našoj zemlji napreduje uglavnom samo trudom ljekara entuzijasta. Danas je intrauterina dijagnostika dobro razvijena, a neke majke se, nažalost, odlučuju na prekid trudnoće nakon što saznaju da će dijete imati takvu dijagnozu. Često se takav prenatalni pregled radi u porodicama u kojima je već bilo slučajeva rađanja djece sa ovom bolešću.

– Kolika je vjerovatnoća da ćete u porodici imati narednu djecu sa sličnom dijagnozom?

– Sve je individualno. Ima velikih porodica u kojima je rođeno četvoro dece zaredom i sva su bolesna. A u nekim porodicama samo jedno dijete je bolesno. To je nemoguće predvidjeti. Ali prema statistikama, ako su majka i otac nosioci mutacije, onda postoji 25% šanse da će imati bolesno dijete.

– Imamo li podatke o smrtnosti djece s dijagnozom cistične fibroze u Rusiji?

– Stopa mortaliteta djece je sada znatno niža u odnosu na pokazatelje iz 90-ih godina. Pedijatrija je manje-više podržana u našoj državi. Pedijatri imaju više mogućnosti od onih koji liječe pacijente koji su prešli u sektor odraslih. Dakle, sveukupno, smrtnost djece je smanjena. Djeca u teškom stanju su sada izuzetno rijetka, za razliku od onoga što se dogodilo prije 10 godina. To su normalna, obična djeca: trče, hodaju, igraju se. Jedino što im je potrebna stalna podrška lijekovima i režimom.

– Dakle, situacija sa odraslim pacijentima je depresivna?

-Veoma depresivno. Moramo vidjeti kako pacijenti, zbog činjenice da ne mogu dobiti potreban tretman, neminovno pogoršavaju svoje stanje i jednostavno umiru pred našim očima. I ne možemo ništa da uradimo povodom toga. U Moskvi ima premalo mjesta za hospitalizaciju pacijenata sa cističnom fibrozom. A u regijama ljekari najčešće ne razumiju kako liječiti i s koje strane pristupiti ovim pacijentima. Nemamo čak ni potrebne terapijske standarde koji uzimaju u obzir specifičnosti ove bolesti. U regionima se svi tretiraju na isti način: simptomatski, po standardima zajedničkim za sve bolesti, a ne uzimaju se u obzir karakteristike bolesti i njen tok. Zato stalno slušamo o smrti mladih ljudi koji bi mogli preživjeti da su imali pristup modernim tehnologijama liječenja.

– Ko je vaša glavna nada za pomoć? Više o državnim ili privatnim filantropima?

– Ispada da je glavna nada u filantropima, ali sada se država, barem u licu Ministarstva zdravlja, kao da je okrenula lice prema našim pacijentima. Ministarstvo zdravlja je postalo demokratičnije, njegovi zvaničnici su spremni za dijalog. Pojavio se dežurni telefon Ministarstva zdravlja, što olakšava mnoge ozbiljne probleme koji nastaju tokom hospitalizacije i liječenja naših pacijenata u regionalnim bolnicama, u obezbjeđivanju lijekova. Ipak, polažemo određene nade u državu. A ako Bog da, izdržaće sadašnje Ministarstvo zdravlja, onda ćemo imati vremena da zajedno uradimo mnogo.

Ne može se i bez privatnog dobročinstva, jer Ministarstvo zdravlja u našoj zemlji ne može da reši sve probleme, pre svega finansijske. Ali istovremeno, nijedna zbirna dobrotvorna organizacija neće zadovoljiti potrebe svih pacijenata, ne samo onih sa cističnom fibrozom, već i drugim teškim oboljenjima, ako ih država ne čuje.

– Da li značajne svote novca idu u održavanje života pacijenta sa cističnom fibrozom?

– Da, jednostavno su previše za individualne filantrope. A pacijenti i njihovi rođaci se zaista nadaju da će ih filantropi spasiti. Nažalost, ima previše pacijenata i ne može se svima pomoći. Stoga često morate donositi tako teške izbore, baš kao u ratu.

– Koje mere, po Vašem mišljenju, treba preduzeti da se situacija popravi?

– Standardi za liječenje cistične fibroze moraju biti usvojeni na globalnom nivou iu skladu sa svjetskom praksom. I u budućnosti se mora uspostaviti potpuna opskrba neophodnim tretmanom. Nažalost, naš tretman nije isti kao u Evropi: nema dovoljno sredstava. I, naravno, finansije. Finansije se smanjuju, ali naprotiv treba da se povećaju, i to ne s vremena na vreme, i ne samo da bi pomogli deci! Uostalom, na kraju će i ova djeca uskoro postati odrasli. Liječili su se od filantropa i od države do svoje 18. godine, kada su odrasli, više ne mogu računati na takvu pomoć. Postali su ne toliko zanimljivi, ne toliko privlačni. Ne bi trebalo biti ovako. Svi žele da žive, ne samo deca, već i odrasli.

Cistična fibroza naziv je rijetke genetske bolesti koja pogađa više od 100 hiljada ljudi širom svijeta. U Rusiji je ova bolest i dalje malo poznata. Prema statistikama, svaki 20. predstavnik bijele rase ima gen za cističnu fibrozu. Prema podacima Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja, oko 2.500 ljudi živi sa ovom dijagnozom u Rusiji. Međutim, stvarna brojka je 4 puta veća.

Šta je cistična fibroza?

Cistična fibroza (cistična fibroza) je česta nasljedna bolest. Zbog defekta (mutacije) CFTR gena, sekreti u svim organima su vrlo viskozni i gusti, pa je njihovo izdvajanje otežano. Bolest pogađa bronhopulmonalni sistem, pankreas, jetru, znojne žlezde, pljuvačne žlezde, crevne žlezde i gonade. U plućima se zbog nakupljanja viskoznog sputuma razvijaju upalni procesi u prvim mjesecima djetetovog života.

1. Koje simptome pokazuju osobe sa cističnom fibrozom?

Neki od prvih simptoma bolesti su jak, bolan kašalj i kratak dah. U plućima je poremećena ventilacija i opskrba krvlju, a zbog nakupljanja viskoznog sputuma razvijaju se upalni procesi. Pacijenti često pate od bronhitisa i upale pluća, ponekad već od prvih mjeseci života.

Zbog nedostatka enzima pankreasa, oboljeli od cistične fibroze otežano probavljaju hranu, pa takva djeca i pored povećanog apetita zaostaju u težini. Imaju obilnu, masnu stolicu neugodnog mirisa koju je teško isprati iz pelena ili iz noše, a postoji i rektalni prolaps. Zbog stagnacije žuči kod neke djece se razvija ciroza jetre, a može doći i do stvaranja žučnih kamenaca. Majke primjećuju slan okus na koži svoje bebe, što je povezano sa povećanim gubitkom natrijuma i hlora kroz znoj.

2. Koje organe bolest pogađa?t prije svega?

Cistična fibroza pogađa sve endokrine žlijezde. Međutim, u zavisnosti od oblika bolesti, prvenstveno je zahvaćen ili bronhopulmonalni ili probavni sistem.

3. Koje oblike može poprimiti bolest?

Postoji nekoliko oblika cistične fibroze: plućni oblik, intestinalni oblik, mekonijumski ileus. Ali najčešće postoji mješoviti oblik cistične fibroze s istovremenim oštećenjem gastrointestinalnog trakta i respiratornih organa.

4. Kakve bi mogle biti posljedice akoDa li se bolest ne dijagnosticira na vrijeme i nije započeto liječenje?

U zavisnosti od oblika bolesti, dugotrajno zanemarivanje može dovesti do različitih posljedica. Dakle, komplikacije crijevnog oblika cistične fibroze uključuju metaboličke poremećaje, crijevnu opstrukciju, urolitijazu, dijabetes melitus i cirozu jetre. Dok respiratorni oblik bolesti može rezultirati kroničnom upalom pluća. Nakon toga nastaju pneumoskleroza i bronhiektazije, pojavljuju se simptomi "plućnog srca", plućne i srčane insuficijencije.

5. Da li bolest utiče na mentalni razvoj osobe?

Pacijenti sa cističnom fibrozom su mentalno potpuno funkcionalni. Osim toga, među njima ima mnogo zaista nadarene i intelektualno razvijene djece. Posebno su dobri u aktivnostima koje zahtijevaju mir i koncentraciju - uče strane jezike, puno čitaju i pišu, bave se kreativnošću i stvaraju divne muzičare i umjetnike.

6. Možete li dobiti cističnu fibrozu?

Ne, ova bolest nije zarazna i prenosi se samo na genetskom nivou. Nisu bitne prirodne katastrofe, bolesti roditelja, njihovo pušenje ili konzumiranje alkoholnih pića, kao ni stresne situacije.

7. Može li se bolest pojaviti samo u odrasloj dobi ili se simptomi pojavljuju od rođenja?

Cistična fibroza može trajati dosta dugo i biti asimptomatska - u 4% slučajeva dijagnosticira se u odrasloj dobi. Ali najčešće se bolest manifestira u prvim godinama života. Prije pojave visokotehnološke dijagnostike i liječenja, djeca s cističnom fibrozom rijetko su živjela iznad 8-9 godina.

8. Da li se bolesna deca mogu baviti sportom ili treba da imaju blag režim?

Ne samo da je moguće baviti se sportom, već je čak i neophodno - fizička aktivnost pomaže da se sluz efikasnije evakuiše i održava dobre performanse. Posebno su korisni plivanje, vožnja bicikla, jahanje, i što je najvažnije, sport prema kojem i samo dijete gravitira. Međutim, roditelji bi trebali biti oprezni sa traumatskim sportovima.

9. Može li se cistična fibroza izliječiti ili je ova bolest neizlječiva?

Danas je nemoguće u potpunosti pobijediti ovu bolest, ali uz stalno adekvatno liječenje, osoba s takvom dijagnozom može živjeti dug, ispunjen život. Sada se praktikuju operacije transplantacije oštećenih organa.

10. Kako se provodi tretman?

Terapija cistične fibroze je kompleksna i usmjerena je na razrjeđivanje i uklanjanje viskoznog sputuma iz bronhija, borbu protiv infekcije u plućima, nadoknadu nedostajućih enzima pankreasa, korekciju nedostatka multivitamina i razrjeđivanje žuči.

Osoba sa cističnom fibrozom stalno treba lekove tokom celog života, često u velikim dozama. Potrebni su im mukolitici - tvari koje uništavaju sluz i pomažu njeno odvajanje. Da bi rastao, dobijao na težini i razvijao se u skladu sa godinama, pacijent mora uzimati lijekove uz svaki obrok. U suprotnom, hrana se jednostavno neće probaviti. Ishrana je takođe važna. Antibiotici su često neophodni za kontrolu respiratornih infekcija i propisuju se za ublažavanje ili prevenciju egzacerbacija. U slučaju oštećenja jetre potrebni su hepatoprotektori - lijekovi koji razrjeđuju žuč i poboljšavaju funkciju stanica jetre. Mnogi lijekovi zahtijevaju inhalatore za primjenu.

Kineziterapija je od vitalnog značaja - vježbe disanja i posebne vježbe za uklanjanje sluzi. Nastava treba da bude svakodnevna i doživotna. Zbog toga su djetetu potrebne lopte i druga oprema za kineziterapiju.

11. Da li se može liječitikod kuće ili je potrebno ambulantno liječenje?

Liječenje cistične fibroze često zahtijeva hospitalizaciju, ali se može obaviti kod kuće, posebno ako je bolest blaga. U ovom slučaju ogromna odgovornost u liječenju djeteta pada na roditelje, ali je neophodna stalna komunikacija sa ljekarom koji prisustvuje.

12. Koliko košta liječenje bolesti?

Trenutačno je liječenje cistične fibroze vrlo skupo - troškovi terapije održavanja za pacijenta kreću se od 10.000 do 25.000 dolara godišnje.

13. Koje vježbe trebaju raditi osobe sa cističnom fibrozom?

Bolesnom djetetu je svakodnevno potrebna kineziterapija - poseban set vježbi i vježbi disanja koje imaju za cilj uklanjanje sluzi. Postoji pasivna tehnika koja se koristi kod novorođenčadi i djece do 3 godine i uključuje promjenu položaja djetetovog tijela, drhtanje i ručne vibracije. Nakon toga, pacijent mora biti prebačen na aktivnu tehniku, kada dijete samo radi vježbe. Prije početka kineziterapije roditelji su obavezni da se konsultuju sa ljekarom.

14. Trebalo biDa li je ljekar prisutan tokom vježbi?

U početnoj fazi, na svakoj seansi masaže mora biti prisutan ljekar ili kinezioterapeut, a kasnije roditelji mogu sami naučiti terapijsku masažu.

15. Da li je tačno da mDa li je ukoviscidoza najčešća nasljedna bolest?

Cistična fibroza je zaista jedna od najčešćih nasljednih bolesti kod pacijenata koji pripadaju kavkaskoj (bijelci) populaciji. Svaki 20. stanovnik planete nosilac je neispravnog gena.

16. Koliko često se rađaju djeca sa cističnom fibrozom?

U Evropi je jedna beba od 2000-2500 novorođenčadi bolesna od cistične fibroze. U Rusiji je prosječna incidencija bolesti 1:10.000 novorođenčadi.

17. Ako viroditelji imaju mutaciju gena, kolika je vjerovatnoća da ćete imati dijete sa cističnom fibrozom?

Ako su oba roditelja nosioci mutiranog gena, ali sami nisu bolesni, vjerovatnoća da će imati bolesno dijete je 25%.

18. Da li je mogućedijagnosticirati ovu bolest u ranim fazama ženine trudnoće?

Da, u 10-12 sedmici trudnoće može se otkriti bolest fetusa. No, mora se imati na umu da se dijagnoza provodi kada je trudnoća već nastupila, stoga, u slučaju pozitivnog rezultata, roditelji moraju odlučiti hoće li nastaviti ili prekinuti trudnoću.

19. Kolika je stopa smrtnosti među djecom sa cističnom fibrozom?

Među pacijentima s cističnom fibrozom, stopa smrtnosti je vrlo visoka: 50-60% djece umire prije nego što postanu odrasli.

20. Koliki je prosječni životni vijek pacijenatacistična fibroza?

U cijelom svijetu nivo liječenja cistične fibroze pokazatelj je razvoja nacionalne medicine. U SAD-u i evropskim zemljama prosječni životni vijek ovih pacijenata raste svake godine. Trenutno je to 35-40 godina života, a bebe koje se sada rode mogu računati na još duži život. U Rusiji je prosječni životni vijek pacijenata sa cističnom fibrozom mnogo niži - samo 20-29 godina.

21. Postoje li fondovi koji pružaju pomoć djeci i odraslima oboljelim od cistične fibroze?

Postoji nekoliko fondacija koje rade sa bolesnom decom: to su „Pomogi.Org“, fondacija „Stvaranje“, specijalna fondacija „U ime života“, koju su kreirali roditelji dece obolele od cistične fibroze, i program „Kiseonik“ dobrotvorne fondacije "Toplina srca".

22. Kakva se podrška pacijentima pruža u ovim fondovima?

gospodine predsjedniče!

Prošle sedmice ste uzeli aktivno učešće na svom Twitter-u u razotkrivajućem razotkrivanju “nepristojnosti ljekara u ruskoj dječjoj kliničkoj bolnici”. međutim, usuđujem se da vas uvjerim da pacijenti medicinske genetike u Ruskoj dječjoj kliničkoj bolnici imaju i druge probleme koji su vrijedni pažnje vaše vlade. Jer ovi problemi dovode do njihove rane smrti.

Katedra za medicinsku genetiku, Ruska dječja klinička bolnica - ovo je jedinstveno odjeljenje , praktično jedini za djecu iz svih krajeva zemlje gdje se liječe pacijenti sa dijagnozom cistične fibroze. zapošljava najiskusnije i najupućenije specijaliste u našoj zemlji za ovu bolest. U velikoj većini regija ova bolest se ne može liječiti niti dijagnosticirati. Nije obučeno. Svi pacijenti su odvezeni u Moskvu.

Cistična fibroza(CF) je najčešća genetska bolest. u našoj zemlji bi trebalo da bude, sudeći po statistikama drugih zemalja, ne manje od 15.000 ljudi, iako je statistika Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja o ovoj bolesti potcenjena na brojku od 2186 obolelih), međutim, svaki 25. na zemlji je nosilac ovog defektnog gena. Izvana, nosioci se ni na koji način ne razlikuju od zdravih ljudi. međutim, postoji jedna razlika: ti ljudi, kažu, ne mogu se zaraziti kolerom. Naučnici kažu da se ovaj genetski defekt pojavio kod ljudi koji su preživjeli široko rasprostranjene epidemije kolere u Evropi.
Nosenje se može dijagnosticirati samo provođenjem DNK testa - veoma skupog testa koji ne plaća ni država ni osiguranje. Za to nema dokaza, osim ličnih nagađanja ili želja. Ako se 2 takve osobe sretnu i osnuju porodicu, imaće 25% šanse da dobiju bolesno dijete. U trudnoći je teoretski moguće otkriti cističnu fibrozu kod fetusa, ali u praksi se to dešava izuzetno rijetko iz već navedenog razloga - nema specifičnih indikacija. Bolest nema nikakve društvene, vjerske ili nacionalne preferencije, tj. - niko nije siguran od beskućnika do kraljice. Djeca s cističnom fibrozom ne razlikuju se od svojih vršnjaka u intelektualnom razvoju, a čak ih najčešće i nadmašuju. Njihova glavna razlika je u tome što rano nauče sve o smrti, jer su navikli da gube prijatelje, djevojke i dječake poput njih. I zato posebno cijene život.

ovo je preambula. a sada - ambulanta.

U Evropi, prosečan životni vek osoba sa CF je 30-40 godina. žive punim životom, stvaraju porodice, rade i postižu samoostvarenje.
Ova bolest trenutno nije izlječiva, ali su u Evropi u toku stalna istraživanja i razvoj novih lijekova.
Borbu protiv bolesti trenutno čine stalna antibakterijska, mukolitička, enzimska terapija, fizioterapija, a transplantacije pluća uspješno se rade i u Evropi i SAD.

šta se dešava ovde?
Ne provodimo nikakva istraživanja i razvoj lijekova.
uprkos činjenici da su pedijatri, kroz istinsku posvećenost, naučili da izvuku ovu decu i uvedu ih u puni život odraslih, zvanični očekivani životni vek pacijenata sa CF u Ruskoj Federaciji je 16 godina. s tim u vezi, MV nije zvanično medicinsko izuzeće za služenje vojnog roka – tj. država smatra da ti ljudi ne bi trebalo da dožive 18 godina. Ako imate više od 18 godina, to znači jednu od dvije stvari: ili ste mrtvi ili nemate cističnu fibrozu. Izaberi. Država tako misli.
i ova pozicija se može pratiti svuda.

Posebno želim da istaknem - POLOŽAJ DRŽAVE, jer doktori rade sve što je u njihovoj moći pod uslovima koji im se daju.
Ne mogu da imenujem imena, ali dobro znam da u Moskvi postoji doktor kome pacijenti sa CF mogu da se jave u bilo kom trenutku dana i noći, a on će, ostavivši sve, doći u njihov dom sa svojom opremom i sačuvajte ih: instalirajte IV, spojite na kisik.
Zašto ne možete imenovati heroja? već zato što to što on radi nije legalno. SPASAVANJE LJUDI OD SMRTI JE IZAKONITO U NAŠOJ ZEMLJI. Takve manipulacije se smiju provoditi samo u bolnici. Zašto ne odu u bolnicu? - JER NEMA MJESTA. nema mjesta. Vidite, kao što sam već napisao, pacijenti ne bi trebalo da žive kod nas do 18. godine. u skladu s tim, za one koji su ipak, mimo volje države, prešli ovaj prag, ONU MOSKVI IMA SAMO 4 KREVETA U CIJELOJ DRŽAVI U BOLNICI 57 . a postoji i takva riječ kao KVOTA , kojim država reguliše koliko ljudi može da oboli i kada. i ako se nađete višak ili bolestan u pogrešno vrijeme...

opskrba lijekovima. isto kao za sve, tj. po rezidualnom principu „Bože, nije dobro za nas“. ali ako manje-više zdrava osoba preživi barem na analginu, onda će pacijent sa CF propustiti liječenje bez potrebnih antibiotika, patološki proces će se NEPOVRATNO dalje razvijati, a to će neminovno pogoršati prognozu za život. Međutim, čak i uz jeftine lijekove, pacijenti se ne obezbjeđuju u potpunosti i sa velikim kašnjenjima. Nije neuobičajeno da vaši regionalni zdravstveni službenici odgovore roditeljima sa svojim legitimnim zahtjevima za pomoć: “Nije imalo smisla rađati nakaze, a sada hodaju okolo i prose.” Ovo je jedan od najčešćih citata.

Charity. Kao rezultat toga, filantropi pokušavaju u najmanju ruku regulisati opskrbu lijekovima. Ali filantropi nikada neće pružiti doživotno liječenje za sve pacijente. Osim toga, filantropi moraju plaćati porez državi za zadovoljstvo pomaganja drugima. Naša država se dobro posložila: s jedne strane štedi na ugroženim građanima, a s druge strane zarađuje na onima koji rade njen posao!

Transplantacija pluća. Ovo je najzabavnija tema. Ova operacija se trenutno ne izvodi u našoj zemlji. uopšte. ali postoje planovi. Ovdje je već godinu dana, a Ministarstvo zdravlja ne zaboravlja da o tome izvijesti.
Ne znam da li znate, ali ovog ljeta je cijeli svijet prikupio kolosalnu svotu - 200.000 eura za transplantaciju pluća Pavlu Mitičkinu, prvom ruskom pacijentu sa CF, kojem je dogovoreno da se podvrgne transplantaciji pluća u Njemačkoj.

Želeo bih da dam posebnu primedbu. prikupio novac. Pavel je poslan. Kada su ga lekari videli, pomislili su da je Buchenwald nastavio sa radom. općenito su tražili od Pavela da ne izlazi iz sobe, jer nikada u životu nisu vidjeli tako teško bolesnog pacijenta: iscrpljen, s gomilom opasnih popratnih infekcija - bio je potencijalno opasan za njihove ružičaste i dobro uhranjene njemačke pacijente. ..šta mislite o našoj zemlji koja je pobijedila fašizam, ali je svoje građane dovodila u takvo stanje?

Inače, u Ruskoj Federaciji postoji zakon prema kojem, ako država ne može da obezbijedi liječenje svom državljaninu na svojoj teritoriji, onda MORA to platiti u inostranstvu. zašto smo skupili 200.000 eura za Pavla od nule? - Zato što ga je naša država zvanično odbila, jer "U skladu sa klauzulom 2.26 Administrativnih propisa, dostupnost mogućnosti pružanja neophodne medicinske njege pacijentu na teritoriji Ruske Federacije je osnova za odbijanje Ministarstva zdravlja Ruske Federacije državljaninu Ruske Federacije. Ruske Federacije za pružanje javnih usluga "Pa evo ga. Postoji prilika - čekajte. Nema veze što pacijent neće živjeti toliko. Pa neće poživjeti, ali mi ćemo uštedjeti novac, zar ne? Sjećate se šta je premijer Ministar nam je na srodnu temu rekao: “ Ima osetljivih stvari, naravno, kada strani proizvođači, uz pomoć naših autoritativnih ljudi, promovišu svoje proizvode i kažu da će bez njih svi ovde umrijeti sutra, bez ovih lekova”, rekao je V. Putin. -Samo moraš to izdržati , to je sve. Idemo ovim putem, malo po malo, naravno, bez trzaja, ali krenućemo».

Pa, imate li sliku, Dmitrije Anatoljeviču? ili stvarno treba da pricas ko je koga nazvao "kuckom" i poslao u "juh"? - jesu li to uvjerljiviji razlozi za ogorčenje i vašu visoku intervenciju od opisanog kršenja zakona i nerada Ministarstva zdravlja? treba li vam smeće - crijeva i izmet? Pa, izvinite, pacijenti sa CF umiru bolno, ali tiho - nemaju snage da vrište. ali umiru kao muhe, najčešće - prije vremena, zbog nepružene pravovremene pomoći ili zbog unutarbolničke infekcije, koja je neiskorenjiva zbog prenatrpanosti kreveta. a za to je krivo Ministarstvo zdravlja. Oprostite na drskosti, ali da li je u vašoj i premijerovoj nadležnosti da provjeravate rad ovog odjela ili možete samo kažnjavati medicinske sestre i ljekare? Dokle možete da organizujete demonstrativno bičevanje lekara?! Šta pokušavate postići? VEĆ NAPUŠTAJU STRUKU. KOGA BISTE VIDJELI NA NJIHOVOM MJESTU? Genady Malakhov?

***

Ovo su pravi, već pravi dečji grobovi. Da im je dijagnosticirana na vrijeme, da su na vrijeme liječeni, još bi mogli živjeti. I hteli su da žive. Ali doktori ne leče samo Svetim Duhom. I također ne liječe uz pomoć novčanih kazni, odbitaka od plata, kazni i uštede budžetskih sredstava. Počnite spašavati one koji su još živi! potrebne su nam moderne bolnice, lijekovi, dovoljna a ne zaostala sredstva! Bez ovoga ćemo svi umrijeti - kako vam se sviđa da se ova tema dovede u TOP?

Materijali preuzeti sa bloga pch_maya , od M. Sonine, koordinatorice humanitarnog programa „Oxygen“ (pomoć osobama sa cističnom fibrozom) fondacije „Toplina srca“ - za kontakt: bukolik 1 pas yandex . ru