Гипотиреоз представляет собой заболевание, возникающее в результате длительного, стойкого недостатка гормонов щитовидной железы либо понижения их биологического эффекта на уровне тканей организма человека. Врожденный гипотиреоз является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний щитовидной железы у детей. В основе развития этого заболевания лежит дефицит гормонов щитовидной железы, который может быть как полным, так и частичным. В большинстве случаев дети с таким заболеванием страдают в плане умственного развития вплоть до появления кретинизма. Нормальное умственное развитие наблюдается только в том случае, если гипотиреоз распознается сразу, а заместительное лечение тиреоидными гормонами (гормоны щитовидной железы) назначается в первые 30 дней после рождения ребенка. В 85-90% всех случаев заболевания врожденный гипотиреоз развивается в результате дефицита йода либо при неправильном развитии щитовидной железы во внутриутробном периоде. При этом чаще всего отмечается врожденное отсутствие железы (аплазия), ее недоразвитие (гипоплазия), либо она может быть расположена в нехарактерном для нее месте (дистопия). В остальных 5-10% случаев врожденный гипотиреоз возникает в результате нарушения процесса образования гормонов щитовидной железы, начиная.от дефицита в организме ребенка йода и заканчивая неправильным течением всех химических процессов образования тиреоидных гормонов. Передается врожденный гипотиреоз по аутосомно-рецессивному типу наследования и довольно часто сопровождается увеличением размеров щитовидной железы. Крайне редкой формой рассматриваемого заболевания является синдром устойчивости тканей организма к действию гормонов щитовидной железы. Одновременно с этим содержание тиреоидных гормонов в сыворотке крови ребенка остается в пределах возрастной нормы. Отдельно рассматривается так называемый транзиторный (временный) гипотиреоз новорожденных. Это состояние возникает, к примеру, в результате приема женщиной в период беременности тиреостатических препаратов, таких как пропицил и тиамазол. Кроме того, транзиторный гипотиреоз новорожденных может быть вызван влиянием материнских антител на щитовидную железу ребенка. После рождения через определенный промежуток времени материнские антитела исчезают из крови ребенка, и все проявления заболевания проходят. В большинстве случаев транзиторный гипотиреоз развивается у недоношенных и незрелых новорожденных, больше всего случаев этого заболевания встречается в областях с большим дефицитом йода.

Выделяют достаточно большое количество характерных признаков врожденного гипотиреоза. Однако они далеко не всегда наблюдаются у ребенка на первой неделе жизни. Как правило, дети с врожденным гипотиреозом рождаются при сроке беременности более 40 недель, а при рождении имеют большую массу тела. Характерен также внешний вид детей с этим заболеванием: лицо, губы и веки отечные, рот постоянно полуоткрыт, так как размеры языка увеличены, он широкий и «распластанный», над ключицами, а также на тыльных поверхностях кистей и стоп расположены ограниченные отеки, которые имеют вид плотных «подушечек». При рождении, несмотря на то, что беременность была доношенной, у ребенка имеются все или большинство признаков незрелости. К таким признакам относятся следующие: на коже ребенка имеются пушковые волосы, ногтевые пластинки не полностью закрывают фалангу пальца, у девочек большие половые губы не прикрывают малые и т. д. При плаче и крике ребенка можно отметить низкий грубый голос. Отхождение мекония происходит намного позднее в сравнении со здоровыми детьми, точно так же, как и отпадение пупочного остатка. Образующаяся пупочная ранка заживает также достаточно долго. Физиологическая желтуха, которая развивается у всех детей, при врожденном гипотиреозе принимает затяжной характер. Признаками врожденного гипотиреоза на 3-4 месяце жизни ребенка являются: плохой аппетит, ребенок мало прибавляет в весе по сравнению с нормой, отмечается склонность к запорам, частое вздутие живота, кожа ребенка сухая, бледная, появляется шелушение, кисти и стопы холодные на ощупь, волосы ломкие, сухие, тусклые, тонус мышц снижен.

Когда возраст ребенка достигнет 5-6 месяцев, заметным становится отставание в психомоторном и физическом развитии.

Для раннего выявления врожденного гипотиреоза у детей производится взятие крови и определение в ней уровня гормонов. Кровь берется из пятки ребенка не ранее чем на пятый день жизни. В том случае, если исследование на гормоны щитовидной железы проведено раньше указанного срока, то существует вероятность получения ложных положительных результатов. В крови определяются как гормоны самой щитовидной железы, так и гормон гипофиза, влияющий на щитовидную железу, увеличивая выработку ее гормонов. Данный гормон гипофиза носит название тиреотропного и обозначается как ТТГ. В случае рождения недоношенного ребенка исследование его крови на гормоны щитовидной железы проводится на 7-14 сутки жизни. Данное исследование производится при помощи специальных бланков фильтровальной бумаги. При выявлении у ребенка врожденного гипотиреоза сразу же назначается необходимое лечение. После выписки ребенка из родильного дома необходимо проведение повторного контрольного исследования гормонов крови в детской поликлинике. Такое исследование проводится спустя две недели, а затем через 1 - 1,5 месяца после начала соответствующего лечения. Такое многократное определение гормонов щитовидной железы позволяет отличить истинный врожденный гипотиреоз от временного. В случае подтверждения диагноза врожденного гипотиреоза ребенку по достижении им возраста одного года проводится уточнение этого диагноза. С этой целью отменяют получаемые им гормональные препараты на две недели, а затем определяют уровни гормонов в крови. В случае получения нормальных показателей гормональные препараты уже не назначаются.

Лечение. Лечение врожденного гипотиреоза заключается в назначении гормонов щитовидной железы. К таким препаратам относится L-тироксин. Дозировка препарата подбирается индивидуально лечащим врачом.

Врожденный гипотиреоз относится к гетерогенной группе заболеваний. Проявляется он нехваткой тиреоидных гормонов, которая развивается в результате дисгенезии гиповизарной системы или щитовидной железы.

Причиной развития гипотиреоза может явиться врожденная патология синтеза тиреоидных гормонов и всевозможных экзогенных факторов (блокирующие антитела матери, лекарственные препараты и прочее).

Говоря проще, врожденный гипотиреоз – это гипотиреоз любого происхождения, который проявляется и диагностируется при рождении.

Факторы, являющиеся причинами врожденного гипотиреоза

Примерно 85% эпизодов врожденного гипотиреоза является спорадическими. Причиной подавляющего большинства из них выступает дисгенезия щитовидной железы.

Около 15% моментов врожденного гипотиреоза приходится на воздействие антител матери к щитовидной железе или на наследование патологий синтеза Т4.

Некоторые формы врожденного гипотиреоза сегодня имеют генетические мутации, которые и приводят к развитию заболевания.

Главные причины врожденного гипотиреоза

Дисгенезия (недоразвитие) щитовидной железы:

1. Гипоплазия (25-35%).
2. Агенезия (23-43%).
3. Дистопия (35-43%).

Врожденные патологии синтеза Т4:

• Синдром Пендреда.
• Патология тиреоидной пероксидазы.
• Патология натрий-йодидного симпортера.
• Патология тиреоглобулина.
• Патология дейодиназа тиреоидных гормонов.

Врожденный центральный гипоталамо-гипофизарный гипотиреоз.

Врожденный гипотиреоз, спровоцированный антителами матери.

Что происходит при гипотиреозе

Пренатальное развитие плода, у которого по каким-то причинам отсутствует или не функционирует поджелудочная железа, происходит за счет тиреоидных гормонов матери, проникающих через плаценту.

Когда ребенок рождается, уровень этих гормонов в его крови резко снижается. Во внутриутробном существовании плода, особенно в раннем его периоде, тиреоидные гормоны просто необходимы для правильного развития центральной нервной системы грудничка.

Особенно это важно для механизмов миелинизации нейронов головного мозга.

При нехватке тиреоидных гормонов в данном периоде формируется недоразвитие коры мозга ребенка, являющееся необратимым. Оно проявляется разными степенями умственной отсталости малыша вплоть до кретинизма.

Если своевременно начать заместительную терапию (первая неделя жизни), развитие центральной нервной системы будет почти соответствовать показателям нормы. Одновременно с формированием дефекта ЦНС, при не вовремя компенсированном врожденном гипотиреозе, страдает развитие скелета и других внутренних органов и систем.

Симптомы

В большинстве случаев клинические симптомы врожденного гипотиреоза не облегчают раннюю диагностику. Врожденный гипотиреоз у новорожденного может быть заподозрен на основании показателей клинической картины лишь в 5% случаев.

Ранние симптомы врожденного гипотиреоза:

• вздутый живот;
• пролонгированная (более 7 дней) гипербилирубинемия;
• низкий голос;
• пупочная грыжа;
• увеличенный задний родничок;
• гипотония;
• увеличение щитовидной железы;
• макроглоссия.

Если вовремя не предпринять терапевтические меры, через 3-4 месяца появляются следующие признаки:

1. трудность глотания;
2. плохой аппетит;
3. метеоризм;
4. плохая прибавка веса;
5. сухость и бледность кожных покровов;
6. гипотермия;
7. мышечная гипотония.

После полугода жизни у ребенка становятся заметны признаки задержки физического, психомоторного развития и непропорциональный рост: гипертелоризм, широкая запавшая переносица, позднее закрытие всех родничков (смотрите фото).

Полезной будет информация, каковы , ведь врожденное заболевание так и остается с пациентом на всю жизнь.

Лечение заболевания

Заместительная терапия должна быть направлена на скорейшую нормализацию показателя Т4 в крови, а дальше следует подбор дозы L-T4, которая обеспечивает устойчивое поддержание хорошей концентрации Т4 и ТТГ.

Прогноз врожденного гипотиреоза

Прогноз заболевания в основном зависит от своевременности начала заместительной терапии L-T4. Если ее начать на первых двух неделях жизни новорожденного, нарушения физического и психомоторного развития практически полностью исчезают.

Если же время начала заместительной терапии упущено, и она так и не начинается, увеличивается риск тяжелого развития заболевания, вплоть до олигофрении и ее серьезных форм.

Лечение гипотиреоза довольно эффективно при помощи препаратов тиреоидного гормона. Наиболее надежным лекарственным средством при гипотиреозе считается тиреоидный гормон, полученный синтетическим (искусственным) путем.

Единственное условие при заместительной терапии с помощью этого препарата – регулярные посещения врача, который должен подобрать точную дозу лекарства и корректировать ее по ходу лечения.

Симптомы гипотиреоза начинают исчезать, в основном, в первую неделю применения препарата. Полное их исчезновение происходит в течение нескольких месяцев. Детям первого года жизни и в старшем возрасте лечение просто необходимо. Люди пожилого возраста и ослабленные пациенты на прием препарата реагируют медленнее.

• Если гипотиреоз был вызван отсутствием щитовидной железы, болезнью Хашимото или лучевой терапией, скорее всего его лечение будет пожизненным. Правда известны случаи, когда при тиреоидите Хашимото функция поджелудочной железы восстанавливалась самопроизвольно.
• Если причинами развития гипотиреоза являются другие патологии, после устранения основного заболевания исчезают и признаки гипотиреоза.
• Причиной гипотиреоза могут стать некоторые лекарственные препараты, после отмены которых действие щитовидной железы нормализуется.
• Гипотиреоз в латентной форме лечения может и не потребовать. Тем не менее, чтобы не пропустить прогрессирование заболевания, пациент нуждается в постоянном наблюдении врача.

Точные данные о пользе заместительной терапии при латентном гипотиреозе сегодня отсутствуют, и мнения ученых в этом вопросе разнятся. В подобных случаях, принимая решение о целесообразности лечения, пациент вместе с врачом обсуждают вопрос о соизмеримости финансовых затрат на лечение и потенциальных рисков от него с предполагаемой пользой.

Обратите внимание! Пациенты, страдающие заболеваниями сердечно-сосудистой системы и сахарным диабетом, особо нуждаются в правильном дозировании медикаментов, поскольку избыточный прием гормона чреват возникновением стенокардии или мерцательной аритмии (нарушение ритма сердца).

Методы терапии

При диагнозе «врожденный гипотиреоз» врач назначает препараты, в состав которых входит левотироксин натрия, являющийся действующим веществом:

• Левоксил.
• Синтроид.
• Левотроид.

Лекарства необходимо принимать согласно инструкции и назначения эндокринолога. Через 1,5-2 месяца лечения необходимо посетить врача, дабы убедиться в правильности назначенной дозы. Если окажется, что доза слишком мала, у больного сохраняются симптомы гипотиреоза:

1. Увеличение веса.
2. Запоры.
3. Вялость.
4. Зябкость.

Если доза превышена, симптомы несколько другие:

• Бессонница.
• Дрожь.
• Нервозность.

Больным с сердечной недостаточностью, в начале лечения обычно назначают малую дозу левотироксина, которую по мере необходимости постепенно увеличивают. Если в момент постановки диагноза гипотиреоз имеет тяжелую форму, откладывать с лечением недопустимо.

Важно! При отсутствии адекватного лечения врожденный гипотиреоз у детей может привести к редкому, но очень опасному для жизни состоянию – гипотиреоидной коме (кома микседематозная). Лечение этой болезни проводится исключительно в условиях стационара, в палате интенсивной терапии с внутривенным введением препаратов тиреоидного гормона.

При нарушении дыхательной функции применяют аппарат искусственной вентиляции легких. Больной проходит полное медицинское обследование на присутствие сопутствующих патологий работы сердца. В случае их выявления, назначается соответствующее лечение.

Профилактика гипотиреоза у ребенка

Гипотиреоз в период беременности должен лечиться с особой тщательностью, поскольку он может отразиться на развитии плода и явиться причиной врожденных тяжелых патологий.

• При гипотиреозе у беременной лечение следует начать незамедлительно. Если же заболевание диагностировано до наступления беременности, женщина должна постоянно контролировать уровень тиреоидного гормона и проводить соответствующую коррекцию назначенной дозы препарата. При вынашивании ребенка потребность в гормоне может увеличиться на 25-50%.
• Необходимость в лечении может возникнуть и при послеродовом гипотиреозе. С наступлением каждой новой беременности женщина должна проходить полное обследование на гипотиреоз. Иногда послеродовая форма гипотиреоза проходит самостоятельно, а в других случаях заболевание длится на протяжении всей жизни женщины.

Поддерживающая терапия

Чаще всего лечение гипотиреоза является пожизненным, поэтому рекомендованный врачом препарат следует принимать в точном соответствии с назначением. Иногда врожденный гипотиреоз прогрессирует, поэтому доза гормона время от времени требует увеличения, в соответствии со скоростью затухания функции щитовидной железы.

У многих больных, принимающих препараты тиреоидного гормона, после их отмены симптомы гипотиреоза развиваются с новой силой. В подобной ситуации прием лекарственных препаратов следует возобновить.

Врожденный гипотиреоз может развиваться в виде осложнения инфекционного заболевания. В таком случае, после излечения основного заболевания, функция щитовидной железы полностью восстанавливается. Для того чтобы проверить ее функциональность, производят временное прерывание применения препаратов тиреоидного гормона.

Эндокринная система играет важную роль в процессе адаптации новорож-денного к условиям постнатальной жизни.

Рождению ребенка сопутствуют переход на легочное дыхание, активация механизмов, обеспечивающих защиту от гипотермии, гипогликемии, гипокальциемии, Надпочечники выполняют адаптационную функцию уже с первых минут жизни ребенка. Несколько позже для поддержания энергетического баланса и ионного равновесия необходимо включение механизмов, обеспечиваемых эндокринным аппаратом поджелудочной железы и паращитовидными железами.

Гипотиреоз – клинический синдром, обусловленный снижением или полным выпадением функции щитовидной железы, характеризующийся снижением продукции тиреоидных гормонов.

Щитовидная железа вырабатывает три вида гормонов: трийодтиронин, тироксин и тирокальцитонин. Первые два гормона (трийодтиронин и тироксин) содержат йод. В организме человека их роль меняется одновременно с возрастом: в период внутриутробного развития и раннего детства эти гормоны способствуют развитию костей (остеогенез) и нервной ткани (в особенности головного мозга). У взрослого человека, ввиду окончания развития нервной системы и скелета, основная роль гормонов щитовидной железы заключается в регуляции энергети-ческих процессов нашего организма. Под влиянием этих гормонов клетки нашего тела вырабатывают тепло, когда нам холодно, а также генерируют энергию для других видов деятельности. Кроме трийодтиронина и тироксина щитовидная железа вырабатывает тирокальцитонин – гормон, способствующий накоплению в организме кальция , что особенно важно в процессе роста скелета и зубов.

Таким образом, щитовидная железа выполняет следующие важные функции:

Контролирует основной обмен веществ и температуру тела.

Регулирует обмен белков, жиров и углеводов.

Регулирует обмен кальция.

Участвует в формировании интеллекта человека.

В детском возрасте щитовидная железа способствует росту и гармоничному развитию организма ребенка в целом. Особенно важную роль щитовидная железа играет в развитии нервной системы и скелета.

По современным представлениям, в основе действия тиреоидных гормонов на ткани организма лежит стимуляция окислительных процессов в клетке, и прежде всего поглощения кислорода и выделения углекислоты. В основе таких хорошо известных факторов, как замедление роста и дифференцировки хрящевой ткани, умственная отсталость, задержка полового развития и другие при гипотиреозе, лежат все те же процессы - снижение уровня общего метаболизма. По-видимому, гормоны щитовидной железы специфически не регулируют рост и дифференцировку организма, а являются фактором, присутствие которого обязательно для этих процессов, т.е. лимитирующим их. И действительно, при гипертиреозе не отмечается, как правило, гигантизм, не наблюдается случаев ускорения полового созревания, а также ускоренного умственного развития. Одним словом, увеличение функции щитовидной железы, как правило, не оказывает положительного физиологического влияния на развитие организма, а чаще всего приводит к патологии. В то же время представления о возрастных закономерностях функционирования системы «гипофиз-щитовидная железа» у здоровых детей, несомненно, имеют большое практическое значение, так как позволяют выделить тот оптимальный коридор уровня секреции гормонов, при котором создаются благоприятные условия для роста и развития всего организма. Этиология и патогенез.

Патогенетически синдром гипотиреоза неоднороден. В зависимости от уровня нарушения биосинтеза тиреоидных гормонов различают:

 Первичный (тиреогенный) гипотиреоз, обусловленный первичной патологией щитовидной железы:

а) в результате уменьшения количества функционально активной ее ткани;

б) в результате различных дефектов биосинтеза тиреоидных гормонов.

 Вторичный (гипофизарный) гипотиреоз – в результате снижения или выпадения продукции тиреотропного гормона (ТТГ). Нарушение продукции ТТГ у взрослых происходит главным образом в результате деструктивного процесса в гипофизе. Причиной его могут служить результаты лечебных воздействий (протонотерапия, рентгенотерапия, гипофизэктомия), травматическое повреждение турецкого седла, а аткже различные опухоли гипофиза (хромофобная аденома, краниофарингеома, киста, гемахроматоз, туберкулез, гистиоцитоз) и метастазы злокачественных опухолей. Одной из причин вторичного гипотиреоза у женщин является послеродовой ишемический некроз передней доли гипофиза (синдром Шиена), когда выпадает продукция не только ТТГ, но и гонадотропных гормонов, АКТГ и гормона роста). Вторичный гипотиреоз редко бывает изолированным, как правило гипотиреоз сочетается с вторичным гипогонадизмом и вторичным гипокортицизмом.

 Третичный (гипоталамический) – в результате снижения или выпадения продукции тиреолиберина. Причиной третичного гипотиреоза может служить снижение или прекращение секреции гипоталамического гормона тиреолиберина, который принимает участие в регуляции продукции ТТГ. Причиной третичного гипотиреоза могут служить черепно-мозговые травмы, метастазы злокачест-венных опухолей из других органов, нейроинфекции.

 Периферическую (тканевую) резистентность к действию тиреоидных гормонов.

Каждая из перечисленных патогенетических форм гипотиреоза имеет присущий ей спектр этиологических факторов. Кроме этого различают гипотиреоз с наличием или отсутствием зоба.

Этиологические факторы первичного гипотиреоза

Уменьшение количества функционально активной ткани щитовидной железы:

– гипотиреоз, обусловленный подострым тиреоидитом (или преходящий, или как исход перенесенного заболевания);

– послеоперационный гипотиреоз;

– врожденный гипотиреоз;

– гипотиреоз на фоне новообразований щитовидной железы;

– гипотиреоз вследствие нарушения биосинтеза тиреоидных гормонов;

– на фоне дефицита йода в окружающей среде;

– медикаментозный гипотиреоз;

– зоб и гипотиреоз как результат потребления пищи, содержащей зобогенные факторы.

Врожденный гипотиреоз это хроническое заболевание, характеризующееся нарушением работы щитовидной железы у новорожденных детей и снижением концентрации гормонов щитовидной железы в крови. Согласно статистике врожденный гипотиреоз встречается с частотой 1-2 случая на 5000 новорожденных, в Европе и Северной Америке до 1 на 6 000–7 000 родившихся. В 90% случаев развитие врождённого гипотиреоза носит спорадический характер, а в 10% – является вторичным, связанным с врождёнными нарушениями синтеза, секреции и утилизации гормонов щитовидной железы .

Как правило, чаще врожденному гипотиреозу подвержены девочки (в 2 раза чаще, чем мальчики). Термин «врожденный гипотиреоз» описывает то состояние, при котором нарушение работы щитовидной железы наблюдается уже при рождении ребенка, то есть ребенок рождается с патологией, а не приобретает ее на протяжении самостоятельной жизни вне утроба матери. Развитие врожденного гипотиреоза может быть обусловлено различными причинами. Основные причинами возникновения врожденного гипотиреоза являются:

Наследственный фактор. В большинстве случаев развитие врожденного гипотиреоза обусловлено нарушением формирования щитовидной железы ещё до рождения ребенка (во внутриутробном периоде) по вине некоторых генетических мутаций.

Нарушение формирования гормонов щитовидной железы (снижение чувствительности клеток щитовидной железы к йоду, нарушение обмена йода, наруше-

ние транспорта веществ, необходимых для синтеза гормонов).

Поражение гипоталамуса (вторичный гипотиреоз). Гипоталамус это центр нервной системы, регулирующий работу щитовидной железы и других желез внутренней секреции нашего организма. Поражения гипоталамуса обычно сопровождаются тяжелыми эндокринными нарушениями.

Резистентность (снижение чувствительности) к тиреоидным гормонам. Чаще всего снижение чувствительности клеток к гормонам щитовидной железы возникает в результате употребления матерью антитиреоидных препаратов во время беременности (например, если беременная женщина больна зобом).

Основные признаки и симптомы врожденного гипотиреоза у детей Чаще всего врожденный гипотиреоз никак себя не проявляет в первые недели жизни новорожденного ребенка, а начинает проявляться лишь спустя несколько месяцев, когда врачи и родители отмечают отставание в развитии ребенка. Лишь у небольшой части детей с врожденным гипотиреозом в первые недели жизни наблюдаются симптомы этого заболевания.

К наиболее типичным признакам врожденного гипотиреоза в первые дни жизни относятся:

Задержка родов более 40 недель;

Большая масса при рождении (более 3500г);

Рождение ребенка с признаками незрелости, несмотря на переношенность беременности ; Отечные «подушечки» на тыльной стороне стоп и кистей рук, отечность лица; Отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках;

Плохое заживание пупочной раны, затяжное течение послеродовой желтухи; Грубый низкий голос при плаче новорожденного, апатичность, слабое сосание груди; Полуоткрытый рот.

Затянувшееся течение желтухи.

Цианоз (синюшность) носогубного треугольника.

Холодные руки и ноги, сухая кожа, ломкие и сухие волосы; Характерными симптомами врожденного гипотиреоза на 3–4 месяце жизни ребенка являются: сниженный аппетит; хронические запоры у ребенка; шелушение кожных покровов ребенка; уменьшение температуры тела ребенка; ломкие волосы у ребенка.

Ребёнок 1,5 месяца (6 недель) - клиника врождённого гипотиреоза: желтушность кожи, пупочная грыжа , увеличеный в размерах язык .

Методы диагностики врожденного гипотиреоза у детей Для диагностики ВГ у новорожденных детей используется шкала Апгар:

Таблица 1

Врожденный гипотиреоз следует подозревать при общей сумме баллов более 5.

В более поздние сроки характерными признаками врожденного гипотиреоза являются:

Позднее прорезывание зубов у ребенка и закрытии родничков

Задержка физического развития ребенка

Задержка психического развития ребенка

Следует отметить тот факт, что очень редко удается выявить врожденный гипотиреоз в первые дни жизни ребенка, только на основе наличия симптомов этой болезни. С этой задачей гораздо успешнее справляется ранний скрининг врожденного гипотиреоза, который проводится у всех новорожденных.

Вовремя поставить диагноз врожденного гипотиреоза можно при проведении раннего обследования (скрининг) новорожденных. Впервые скрининг гипоти-реоза у новорожденных детей был выполнен в Канаде 1971г. Известно, что гипотиреоз характеризуется низким уровнем гормонов щитовидной железы в крови одновременно с повышением уровня тиреотропного гормона (ТТГ, гормон гипоталамуса стимулирующий работу щитовидной железы). Целью скрининга является выявление новорожденных с повышенным уровнем ТТГ. Как правило, для диагностики врожденного гипотиреоза у детей на 3–4 день после рождения берется кровь из пятки. В образце крови определяют содержание гормона (ТТГ). Концентрация ТТГ выше 50 мЕд/л позволяет заподозрить гипотиреоз. Уровень в 20-50 нмоль/л – результат считается сомнительным, и исследование необходимо повторить. Проведение анализа на гипотиреоз занимает несколько недель. Результаты анализа сообщаются только тем родителям, у детей которых возможно наличие гипотиреоза.

Диагностировать гипотиреоз до рождения очень трудно – для исследования гормонов щитовидной железы необходимо проведение амниоцентеза (пункции и забора околоплодной жидкости с помощью длинной иглы).

Во время беременности надо исследовать тиреотропные гормоны ТТГ и Т4 на 8–12 неделе, когда влияние гормональных отклонений на плод особенно неблагоприятно.

Проведение УЗИ щитовидной железы, а также определение уровня других тиреоидных гормонов позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. Более детальное обследование проводится детям только после 3 лет (в это время уже сравнительно безопасно кратковременное прерывание лечения).

Раннее выявление врожденного гипотиреоза и начало лечения (в первые 3–4 недели) имеет огромное значение для обеспечения нормального роста и развития ребенка. Недостаток гормонов щитовидной железы в течение первых недель жизни ребенка может привести к необратимым нарушениям развития нервной системы, поэтому лечение детей с врожденным гипотиреозом следует начать не позже чем через месяц после рождения.

Лечение врожденного гипотиреоза у детей.

При вовремя начатом правильном лечении врожденного гипотиреоза физи-ческое и психическое развитие ребенка происходит нормально. Сразу после установления диагноза врожденного гипотиреоза должно быть начато лечение. Основным методом лечения врожденного гипотиреоза у детей является замести-тельная терапия препаратами левотироксина натрия (Эутирокс, L-тироксин, тиро-4,L-тироксин-Акри,L-тироксин-Фармак). В малых дозах левотироксин обладает анаболическим действием (способ-ствует образованию веществ и росту организма). В средних дозах левотироксин способствует росту и развитию организма, повышает потребность тканей к кислороду, влияет на обмен белков, жиров и углеводов. Положительный эффект наблюдается уже на 7–12 день после начало лечения левотироксином. Как правило, в развитых странах лечение начинают не позднее первого месяца жизни ребенка (в Германии у детей с врожденным гипотиреозом лечение начинают на 7–8-й день жизни, в Англии на 10–15-й день).

По химическому строению левотироксин сходен с гормоном щитовидной железы (тироксин), что является главным его преимуществом перед другими препаратами. После приема левотироксина, в организме ребенка создается определенная концентрация препарата, которая расходуется по мере необходимости. Соответственно удается избежать высоких уровней гормона в крови.

Суточную дозу левотироксина при врожденном гипотиреозе необходимо давать ребенку утром за час до завтрака, с небольшим количеством жидкости. Детям в первые недели жизни следует назначать левотироксин во время утреннего кормления.

Критериями адекватного лечения левотироксином врожденного гипотиреоза у детей являются:

Нормальный уровень ТТГ в сыворотке крови

У детей первого года жизни – уровень тироксина. Контрольные определения концентрации уровня тироксина следует проводить на первом году жизни каждые 2–3 месяца жизни, после 1 года – каждые 3–4 мес.

Данные динамики физического развития в различные периоды жизни ребенка.

Данные динамики психического развития ребенка

Показатели роста скелета.

Как правило, уровень тироксина в крови ребенка с врожденным гипотиреозом нормализуется через 10–14 дней после начало лечения. Уровень ТТГ у ребенка нормализуется спустя 2–3 недели после начала лечения. Дозировка левотироксина натрия подбирается индивидуально для каждого ребенка, с учетом клинических и лабораторных данных. Левотироксин выпускается в различных дозировках – 25, 50 и 100 мкг в одной таблетке. Родителям необходимо знать назначенную дозу левотироксина в мкг, а не только в частях таблетки.

Основные принципы дозирования левотироксина.

При врожденном гипотиреозе в первые недели жизни (на 1 кв.м поверхности тела):

начальная доза – 12.5–50 мкг/сут.;

поддерживающая – 100–150 мкг.

При врожденном гипотиреозе детям в возрасте до 6 мес.: 8–10 мкг/кг/сут.

При врожденном гипотиреозе детям в возрасте 6–12 мес.: 6–8 мкг/кг/сут.

При врожденном гипотиреозе детям в возрасте до 5 лет: 5–6 мкг/кг/сут.

При врожденном гипотиреозе детям в возрасте 6–12 лет: 4–5 мкг/кг/сут.

Лечение детей с врожденным гипотиреозом осуществляется исключительно

врачом эндокринологом. Наблюдение за детьми с врожденным гипотиреозом

осуществляется эндокринологом, педиатром, невропатологом.

При правильном и своевременном лечении дети с врожденным гипотиреозом развиваются хорошо.

Тяжелые формы нелеченного гипотиреоза у детей – кретинизм.

К счастью в наше время большинство детей с врожденным гипотиреозом получают необходимое лечение, которое компенсирует недостаток гормонов щитовидной железы. При отсутствии лечения у ребенка больного врожденным гипотиреозом развивается выраженное отставание интеллектуального и физического развития – кретинизм. Признаки кретинизма – низкий рост, искривленные конечности, деформированное лицо, низкий уровень развития интеллекта, склонность к хронических заболеваниям.

Для проведения дифференциального диагноза необходимо отметить признаки нарушения функции щитовидной железы и особенности клинических

проявлений при различных формах отклоненений гормонального гомеостаза.

У детей более старшего возраста проявления гипотиреоза часто встречается как клинический синдром, обусловленный снижением или полным выпадением функции щитовидной железы, характеризующийся снижением продукции тиреоидных гормонов.

Наиболее частой причиной первичного гипотиреоза у старших детей является аутоиммунный тиреоидит (АИТ). В это число входят больные как с наличием зоба, так и его отсутствием. Наибольшее количество больных гипотиреозом, достигающее 90-100% выявляется при атрофической форме аутоиммунного тиреоидита.

Патогенез гипотиреоза обусловлен аутоиммунным процессом в щитовидной железе, приводящим к дегенерации фолликулярных клеток и уменьшению функционально активной ткани железы, которая замещается фиброзной тканью. При атрофической форме аутоиммунного тиреоидита фолликулярная ткань практически отсутствует.

Наличие зоба при АИТ обусловлено фиброзными изменениями ткани щитовидной железы, а также включениями плазматических клеток, лейкоцитов, макрофагов, а оставшая фолликулярная ткань не обладает достаточной гормональной активностью.

У 10% переболевших подострым тиреоидитом развивается стойкий гипотиреоз. Тиреоидэктомия в 100% случаев приводит к развитию стойкого гипотиреоза. Пострадиационный гипотиреоз (после лечения ДТЗУ 131) наблюдается у 20–30% больных.

Клинические проявления различных форм гипотиреоза могут быть почти одинаковыми, однако при первичном гипотиреозе наблюдаются наиболее выраженные и типичные симптомы.

С целью дифференциального диагноза необходимо провести посиндромный анализ изменений органов и систем.

Начальные проявления гипотиреоза характеризуются скудной симптомати-кой и неспецифическими нарушениями (слабость, быстрая утомляемость, боли в области сердца, головокружения и т.д.), и больные могут длительно безуспешно наблюдаться у различных специалистов по поводу “церебрального склероза”, “пиелонефрита”, “анемии”, “стенокардии”, “депрессии”, “ остеохондроза” и др.

1. Гипоэнергетический синдром.

Слабость, низкая температура тела, зябкость, холодные части тела, снижение аппетита, прибавка в весе. Данная симптоматика протекает при снижении основного обмена, в т.ч. липидного обмена. В отличие от больных атеросклерозом уровень липидов высокой плотности при гипотиреозе нормален, чем, возможно, объясняется относительная редкость инфаркта миокарда. Прибавку в весе следует дифференцировать с другими видами ожирения (алиментарноконституциональном, гипоталамогипофизарным и др.).

При упомянутых выше видах ожирения не будет известных симптомов гипотиреоза.

2. Отечнодистрофический синдром.

При выраженном гипотиреозе вид больных с бледным одутловатым лицом весьма характерен.

Холодная на ощупь кожа сухая, шелушится. Особенно характерны участки повышенной сухости и ороговения кожи на стопах, передней поверхности голени, коленях, локтях, кистях.

Отек кожи отличается плотностью и при надавливании не оставляет следов.

Отечный компонент следует дифференцировать с патологией почек и явлениями сердечной недостаточности.

При патологии почек характерен гипотиреоидный habitus: бледное одутловатое лицо, отеки век, “застойные” конечности. Но при пиело- и гломерулонефритах не будет выраженных дистрофических изменений (ломкость ногтей, гиперкератозы, волосы сухие и ломкие, поредение волос на голове, в подмышечных впадинах, на лобке и выпадение волос наружной трети бровей.

При гипотиреозе имеется отечность голосовых связок, языка, приводит к замедленной нечеткой речи, голос становится низким и грубым. Этот вариант нарушений нередко приводит больных к фониатру. Фониатр должен быть ориентирован на клинику гипотиреоза. Нередко ставится диагноз пареза голосовых связок.

Лица, имеющие зубные протезы, нередко считают, что не подходит протез и безрезультатно лечатся у стоматологов, тогда как это – гипотиреоидное увеличение отечного языка.

Может быть снижение слуха из-за отека в области среднего уха. Это явление часто рассматривается как тугоухость и больной наблюдается у сурдолога.

Нередко наблюдается желтушность кожных покровов, возникающая из-за нарушения перехода В-каротина в витамин А и гиперкаротинемии. Именно в этой связи ошибочно диагностируют хронический гепатит.

4. Сердечно-сосудистый синдром.

У подавляющего большинства больных симптомы поражения сердечнососудистой системы появляются на ранних стадиях заболеваения и во многом определяют его тяжесть. Ряд метаболических изменений, вызванных дефицитом тиреоидных гормонов, а именно диспротеинемии, жировая инфильтрация тканей и специфический мукоидный отек, гипоксия. Повышенная сосудистая проницаемость и электролитный дисбалланс ведут к морфологическим и функциональным изменениям в миокарде и перикарде и клиническому симптомокомплексу гипотиреоидного сердца.

Размеры сердца у большинства больных увеличены за счет накопления мукополисахаридов, задержки жидкости и нарушения электролитного обмена. Причиной “увеличения” размеров сердца часто служит накопление муцинозной жидкости в перикарде, которое может достигать значительных размеров. Прямой зависимости между наличием гидроперикарда и степени тяжести гипотиреоза не установлено. У пожилых больных помимо гидроперикарда, плеврогид-роперикарда или асцита, часто расценивается как проявление сердечной недостаточности.

При наличии этих изменений следует учитывать остальные симптомокомплексы гипотиреоза.

Дистрофические процессы, скопление жидкости и мукоидного вещества в миокарде и перикарде ведут к увеличению правых отделов сердца и расширению его границ. Сердечный толчок почти не определяется. Выслушиваются глухие тоны. Определяется комплекс характерных изменений ЭКГ. Изменения конечной части желудочкового комплекса, т.е. снижение или инверсия зубца Т и депрессия интервала ST в равной мере характерны для атеросклероза коронарных сосудов и для гипотиреоза.

Именно эти изменения ЭКГ, сочетающиеся с болями, а иногда и с артериальной гипертонией, дают основания для гипердиагностики ишемической болезни сердца.

Лучшим доказательством метаболической, а не атеросклеротической коронарогенной природы кардиальной симптоматики является исчезнование болей и положительная ЭКГ динамика в процессе эффективного лечения тиреоидными гормонами.

Брадикардия наблюдается у 30–50% больных гипотиреозом, при этом пульс может быть малый и мягкий. У значительного большинства больных – пульс в

пределах нормы.

У 10% больных – тахикардия без других признаков сердечнососудистой

недостаточности. Артериальное давление может быть низким, нормальным, а у 20% больных повышенным, на что особо следует обратить внимание терапевтов.

Особенность гипертонии у большинства больных гипотиреозом в возрасте до 50 лет – это ее обратимый характер, т.е. снижение или нормализация на фоне в связи с заместительной тиреоидной терапией. У лиц старше 50 лет следует в потоке гипертоников обратить внимание на клинические синдромы диабета.

5. Желудочно-кишечный синдром.

Характерен для желудочно-кишечных расстройств. Больные предъявляют жалобы на снижение аппетита, тошноту, метеоризм, запоры. Снижение тонуса мускулатуры кишечника и желчных путей ведет к застою желчи в пузыре и способствует образованию камней, развитию мегаколон и иногда кишечной непроходимости с картиной “острого живота”. Кроме того, часто у больных с гипотиреозом развивается атрофический анацидный гастрит (чаще всего аутоиммунной природы), что в свою очередь усугубляет характерную для гипотиреоза анемию. Иногда именно с анацидного гастрита начинается путь к диагностике гипотиреоза.

6. Психоневрологический синдром.

Та или иная степень психических расстройств наблюдается у всех больных, а иногда они доминируют в клинической симптоматике. Характерны вялость, апатичность, ухудшение памяти, безразличие к окружающему; снижается способность концентрировать внимание, острота восприятия и реакции. Зачастую такие больные попадают в психиатрические стационары с диагнозом эндогенная депрессия. Проводимая психотропная антидепрессивная и нейролептическая терапия усугубляет течение эмоциональной сферы при гипотиреозе. При недиагностированном гипотиреозе далее извращается сон: сонливость днем и бессоница ночью. При длительном нелеченном заболевании развивается гипотиреоидный психоз, по своей структуре приближающийся к эндогенным (шизофрения, маниакально депрессивный психоз, инволюционный психоз и др.).

Изменение биоэлектрической активности мозга (замедление основного -ритма ЭЭГ) и характер ее восстановления в процессе диагностики, а также эффективности терапии наступает при адекватности дозы тиреоидных препаратов. Психические нарушения взрослых, больных гипотиреозом, полностью или почти полностью коррегируются успешной заместительной терапией.

У детей, не получавших тиреоидной терапии в первые годы жизни и болезни, возможно необратимое отставание психических функций вплоть до тяжелой деменции.

Расстройства периферической нервной системы проявляются парастезиями, невралгиями, замедлением сухожильных рефлексов, что надо учитывать невропатологам, ориентированным на полиморфную картину гипотиреоза.

7. Изменение других органов и систем.

У больных гипотиреозом обнаруживаются антитела к париетальным клеткам желудка, что уменьшает всасывание витамина В 12 , снижение его содержания в крови и развитие пернициозной анемии. Анемии могут быть гипохромными, нормохромными и даже гиперхромными. Анемии аутоиммунного генеза сопутствуют тяжелым аутоиммунным формам гипотиреоза. И опять-таки врачи зачастую от анемии и синдрома гипотиреоза идут к правильному диагнозу заболевания щитовидной железы. Больные склонны к гиперкоагуляции, так как повышена толерантность плазмы к гепарину, увеличивается количество свободного фибриногена. Очень характерна гиперхолестеринемия (иногда достигает 15–17 ммоль/л).

Невропатологам следует обращать внимание на признаки полинейропатии, характеризующиеся сенсорными нарушениями в виде парастезий, снижения вибрационной и тактильной чувствительности.

Онемение кистей рук и парастезии, с которыми обращаются больные, обусловлены сдавлением нервных стволов в костно-связочных каналах (муцизный отек) – туннельный синдром.

Изменения мышц при гипотиреоидной миопатии характеризуются их увеличением и уплотнением. Значительное увеличение скелетных мышц у женщин создает впечатление маскулинизации при отсутствии гипертрихоза и вирилизации клитора. Больные часто жалуются на болезненность мышц при пальпации и движениях.

Дифференцировать гипотиреоидную миопатию чаще приходится с дерматомиозитом, тетанией и миопатией неясного генеза. При гипотиреозе, помимо мышечных изменений, будут явствовать основные синдромы гипотиреоза.

Подводя итог дифференциальной диагностике гипотиреоза, следует отметить различие первичного и вторичного гипотиреоза. Гипотиреоз при синдроме Шиена сочетается с гипогонадизмом и гипокартицизмом. Тиреоидная недостаточность при различных гипоталамогипофизарных заболеваниях (гипофизарный нанизм, акромегалия, адипозогенитальная дистрофия и др.) сочетается с нарушением роста, полового развития, патологией жирового обмена, несахарным диабетом. В настоящее время имеется ряд оптимальных исследований, помогающих регистрировать патологию щитовидной железы – Т 3 , Т 4 , ТТГ, УЗИ, компьютерная томография гипофиза.

Диагноз «врожденный гипотиреоз» – не приговор. Современное лечение полностью восстанавливает необходимое количество гормонов. При своевремен-но начатой терапии малыши по умственному и физическому развитию ничем не отличаются от своих сверстников. Критерий правильности лечения – это нормальный для возраста уровень ТТГ.

Врожденный гипотиреоз - это хронический недуг, при котором нарушается функционирование щитовидной железы. В результате последняя вырабатывает малое количество гормонов. Почему такое происходит у малышей? В чем опасность болезни? И как лечить врожденный гипотиреоз у детей?

Что представляет собой недуг?

Щитовидка - это важнейший орган, входящий в эндокринную систему человека. Она выполняет множество функций, необходимых для полноценного развития ребенка. Головной мозг получает всю информацию извне посредством восприятия звуков, запаха, света. Тело человека функционирует при помощи гормонов - биохимических веществ. Нейроэндокринная система выступает в роли посредника между мозгом и телом.

Основными органами, обрабатывающими всю информацию, являются гипофиз и гипоталамус. Именно они дают щитовидке «команду» о том, в каком именно гормоне нуждается организм.

Трудно даже представить, сколько функций выполняет данная железа. Основными из них являются следующие:

• контроль над температурой тела и обменом веществ;
• синтез витамина А в печени;
• участие в развитии интеллекта;
• снижение холестерина;
• стимуляция процесса роста у детей;
• регулировка обмена кальция, а также жиров, углеводов и белков.

Таким образом, данный орган способствует полноценному развитию организма малыша. При этом в формировании нервной системы и скелета он играет одну из главенствующих ролей. Здоровая железа вырабатывает два типа гормонов:

• тироксин (Т4);
• трийодтиронин (Т3).

Только задумайтесь, что происходит с организмом, если нарушается работа щитовидной железы. Ведь при диагнозе "врожденный гипотиреоз" у новорожденных выработка вышеназванных гормонов снижается. Их дефицит серьезно сказывается на функционировании всего организма. Нехватка гормонов может привести к торможению умственного и физического развития малыша, замедляется рост. Младенец набирает лишний вес, у него возникает синдром хронической усталости , снижается энергия, нарушается сердечный ритм, артериальное давление. Кроме того, со сбоями функционирует кишечник, возникает хрупкость костей.

Основные причины

Почему возникает врожденный гипотиреоз у детей? Источников, провоцирующих появление заболевания, множество. Среди них медики выделяют основные:

Источников, приводящих к развитию врожденного заболевания, множество. Однако в большинстве случаев причина, спровоцировавшая недуг у младенца, остается невыясненной.

Основные виды

Данное заболевание характеризуется снижением выработки щитовидной железой гормонов, которые отвечают за обмен веществ в организме. Сегодня гипотиреоз является распространенной болезнью. Он отличается разными формами, тадиями развития.

Самая большая проблема состоит в возможности длительного бессимптомного протекания заболевания. А это приводит к множеству осложнений, в результате которых значительно усложняется лечение.

Заболевание гипотиреоз может быть вызвано различными факторами. Как утверждают специалисты, причины зависят от формы недуга. На сегодня их выделяют две:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденный гипотиреоз, как правило, передается во время беременности. Происходит разрушение щитовидки. После рождения младенца такой фактор может спровоцировать недоразвитие ЦНС малыша, отставание в умственном развитии, неправильное формирование скелета.

Приобретенный гипотиреоз может возникнуть при недостатке употребления йода, после операции по удалению (частичному или полному) щитовидки. Иногда недуг провоцирует даже собственная иммунная система, повреждающая важную железу.

Классифицируя патологические изменения, происходящие в зоне щитовидки, медики выделяют следующие типы:

• вторичный;
• третичный.

Каждый из них имеет свои определенные причины. Первичный гипотиреоз - это недуг, спровоцированный факторами, имеющими самое прямое отношение к щитовидке. К ним относят следующие:

• дефекты генетического характера;
• врожденные патологии формирования органа;
• разнообразные воспалительные процессы, непосредственно затрагивающие щитовидку;
• дефицит йода в организме.

Возникновение вторичной формы недуга связано с поражением гипофиза, при котором он приостанавливает выработку ТТГ-гормона. Основными факторами возникновения недуга в этом случае являются такие:

• врожденное недоразвитие гипофиза;
• обильные и частые кровотечения;
• повреждения и инфекции головного мозга;
• опухоли в гипофизе.

Третичную стадию провоцируют проблемы в работе гипоталамуса.

Признаки и симптомы болезни

Зачастую в первые дни жизни ребенка ничем не проявляется гипотиреоз. Признаки недуга возникают лишь спустя пару месяцев. К этому времени и родители, и врачи замечают явное отставание младенца в развитии. Однако у некоторых малышей симптомы врожденного гипотиреоза могут наблюдаться уже в первые недели жизни.

К самым типичным признакам относят:

• Большой вес при рождении (масса ребенка составляет более 3,5 кг).
• Переношенный младенец со всей вытекающей симптоматикой (сухая и сморщенная кожа, длинные ногти, отсутствие смазки).
• Отечное лицо, губы, веки.
• Затянувшаяся желтуха.
• Надключичные ямки имеют отеки в виде плотных подушечек.
• Полуоткрытый рот, распластанный язык.
• Наличие признаков половой незрелости.
• Тяжелое отхождение первого кала.
• Грубоватый голос младенца, низко посаженный (при плаче).
• Тяжелое заживание пупка (нередко грыжи).
• Треугольник носогубной области приобретает синюшность.

Если лечение не начато в первый месяц жизни, вполне вероятно, что у ребенка проявится умственное, физическое, речевое и психоэмоциональное недоразвитие. В медицине такое состояние называется кретинизмом.

При недостаточном лечении в возрасте 3-4 месяцев проявляются и другие симптомы. Они свидетельствуют о том, что прогрессирует гипотиреоз. Признаки болезни носят следующий характер:

• Снижение аппетита.
• Нарушение процесса глотания.
• Шелушение кожи.
• Хронические запоры.
• Гипотония мышц.
• Сухость и бледность кожного покрова.
• Ломкие волосы.

В более старшем возрасте недуг уже носит следующие симптомы:

• Отставание в психическом, физическом развитии.
• Изменение выражения лица.
• Позднее появление зубов.
• Низкое давление.
• Редкий пульс.
• Увеличение сердца.

Диагностика болезни

Определить у новорожденных недуг, основываясь исключительно на симптоматике, достаточно сложно. Для этих целей проводится ранний скрининг у младенцев. Следует заметить, что на выявление такой болезни, как гипотиреоз, анализы берутся у всех новорожденных в роддоме. Происходит это, когда ребенку исполняется 3-4 дня. Из его пяточки берется кровь на анализ количества гормона (ТТГ). Результат исследования, превышающий 50 мЕд/л, свидетельствует о возможном недуге.

Кроме того, диагностика гипотиреоза производится при помощи шкалы Апгара. Данная разработка представляет собой тест, по которому суммируют баллы, если у младенца присутствуют определенные признаки. Рассмотрим приведенную ниже таблицу:

Подозревать врожденный гипотиреоз у новорожденных можно лишь в том случае, если общая сумма баллов - более пяти.

Основы лечения

Как только диагноз подтвердится, следует сразу начинать терапию. В таком случае вероятность возникновения осложнений будет минимальной. Лечение в основном базируется на заместительной гормонотерапии. Это позволит организму правильно функционировать. К сожалению уже не будет самостоятельно вырабатывать гормоны щитовидка. Гипотиреоз - это недуг, при котором прием лекарственных препаратов осуществляется пожизненно.

Если ребенку правильно подобранна дозировка назначенного врачом средства, он станет развиваться полноценно, практически ни в чем не отставая от других детей. В общении, в учебе такой ребенок не будет испытывать затруднений.

Малыши, у которых диагностируется врожденный гипотиреоз, более подвержены различным вирусным болезням, ведь их иммунная система достаточно слаба. Может наблюдаться отставание в физическом развитии. Это следует четко уяснить, чтобы не требовать от ребенка сверх его возможностей.

Очень важно постоянно посещать лечащего врача. Специалист своевременно сможет выявить все отклонения. Как правило, от них легко избавляются корректировкой дозы лекарства. По мере роста малыша увеличивается его потребность в гормонах. Опять же, лишь врач на основании результатов анализов может назначить большую дозу препарата.

Медикаментозная терапия

Препараты при гипотиреозе назначает только лечащий врач-эндокринолог. Строго воспрещается подбирать, а также принимать медикаментозные средства по своему усмотрению. Как выше отмечалось, основой лечения является заместительная гормонотерапия. Применяются, как правило, такие препараты:

• «Левотироксин натрия».
• «L-тироксин».
• «Эутирокс».
• «Тиро-4».
• «L-тироксин-Акри».
• «L-тироксин-Фармак».

Лекарство «Левотироксин» сходно по химическому составу с гормоном щитовидки. Это выделяет данный препарат среди остальных.

Как известно, данный недуг пагубно влияет на познавательную деятельность мозга. В связи с этим в комплекс лечения включают препараты для улучшения обмена веществ в указанном органе. Предпочтение отдается следующим лекарствам:

• «Пирацетам» («Лу-цетам», «Ноотропил»).
• «Аминалон» («Ганеврин», «Эн-цефалон», «Гаммалон»).
• «Пиридитол» («Энцефабол», «пиритинол»).
• «Мексидол».
• «Церебролизин».
• «Танакан».

Малышей с врожденным недугом обязательно наблюдает психолог, дефектолог. Широко применяются разнообразные методы, направленные на коррекцию познавательных нарушений (например, игротерапия).

Назначают такие противоанемические лекарства:

• препараты железа - «Феррум Лек», «Ферроплекс», «Актиферрин», «Тотема», «Гемофер»);
• фолиевую кислоту;
• витамины группы В.

• «Бисакодил».
• «Лактулоза».
• «Сенаде».
• «Регулакс».

Однако при правильно подобранной дозировке гормонов надобность в последней группе лекарств, как правило, отпадает.

Рацион питания

Помимо медикаментозной терапии следует соблюдать правильную диету. Лечебное питание подразумевает уменьшение энергетической ценности рациона, а также стимуляцию процессов окисления в организме. Если диагностирован гипотиреоз, диета направлена на значительное уменьшение доли углеводов в питании и некоторое снижение применения жиров.

• животный жир;
• мясо (жирное), рыба, икра;
• внутренности животных, мозги;
• сметана;
• сливочное масло;
• сахар, варенье, мед;
• мучные изделия.

Именно эти продукты способствуют затруднению переваривания углеводов. В результате происходит опорожнение кишок. Большой объем растительной клетчатки позволяет при малой энергетической ценности быстро насытиться.

В обязательном порядке следует употреблять белки, поскольку они стимулируют обмен веществ.

Если ребенок страдает запорами, в его рацион целесообразно ввести кисломолочные продукты, такие, как простокваша, кефир. Полезно употребление ржаного хлеба, свекольного сока, чернослива.

Препарат «Йодомарин»

Именно это лекарство вызывает множество споров. Врачи утверждают, что такое средство, как «Йодомарин», при гипотиреозе противопоказано к применению. Однако некоторые пациенты утверждают, что принимали препарат по назначению доктора. И лекарство им помогло. В чем секрет такого препарата? И можно ли его применять при гипотиреозе?

Как гласит инструкция, лекарство противопоказано при данном недуге. Однако в этой самой рекомендации есть исключение. Препарат может назначаться для лечения гипотиреоза, если последний спровоцирован недостатком йода в организме.

Только помните, что лекарство «Йодомарин» (как и вся описанная выше медикаментозная терапия) должно подбираться исключительно врачом-эндокринологом. И только на основании результатов анализов.

Профилактика

Во избежание возникновения врожденного недуга беременной женщине рекомендуется вести правильный образ жизни. Следует полностью исключить все вредные привычки. Чрезмерная нагрузка также может пагубно сказаться на будущем ребенке и нарушить формирование щитовидки плода.

Если при беременности у будущей матери диагностирован гипотиреоз, то, соответственно, железа будет работать более интенсивно. В результате возникнет истощение щитовидки. В этом случае велика вероятность рождения малыша, у которого будет врожденный гипотиреоз. Однако если будущая мать пройдет гормонотерапию, назначенную врачом, то младенец, скорее всего, появится на свет здоровым. Важно также следить за содержанием йода в рационе питания.

Несколько простых советов, следовать которым не составит большого труда, способны предупредить развитие достаточно сложного заболевания:

• Ведите правильный образ жизни.
• Следите за своим здоровьем. В случае возникновения малейших проблем поспешите на прием к врачу.
• Правильно сбалансируйте свой рацион питания. Постарайтесь наполнить его белками. А от углеводов и жиров постарайтесь, по возможности, отказаться.
• Никогда не занимайтесь самолечением.

Заключение

Если своевременно и правильно начато лечение, малыши с гипотиреозом развиваются и растут хорошо. Именно поэтому важно вовремя диагностировать болезнь и приступить к адекватной борьбе с ней. Помните, что здоровье ребенка находится в ваших руках.

Врожденный гипотиреоз

Что такое Врожденный гипотиреоз -

Врожденный гипотиреоз - гетерогенная группа заболеваний, проявляющаяся врожденным дефицитом тиреоидных гормонов, развивающимся вследствие дисгенезии щитовидной железы или гипофизарной системы, а также вследствие врожденных дефектов синтеза тиреоидных гормонов и различных экзогенных воздействий (медикаменты, материнские блокирующие антитела и прочее). Другими словами, термином "врожденный гипотиреоз" обозначается гипотиреоз любого генеза, который манифестирует и диагностируется при рождении.

Что провоцирует / Причины Врожденного гипотиреоза:

Врожденный гипотиреоз примерно в 85 % случаев является спорадическим и в подавляющем большинстве случаев развивается вследствие дисгенезии щитовидной железы. Примерно в 15 % случаев причиной врожденного гипотиреоза является наследование дефектов синтеза Т4 или воздействие материнских антител к щитовидной железе (блокирующие антитела, циркулирующие у женщин с аутоиммунной патологией щитовидной железы). Для отдельных форм врожденного гипотиреоза в настоящее время известны генетические мутации, приводящие к его развитию.

Основные причины врожденного гипотиреоза.
I. Дисгенезия щитовидной железы:
1. агенезия (22-42 %)
2. гипоплазия (24-36 %)
3. дистопия (35-43 %)

II. Врожденные дефекты синтеза Т4:
1. дефект тиреоидной перокидазы
2. дефект тиреоглобулина
3. дефект натрий-йодидного симпортера
4. синдром Пендреда
5. дефект дейодиназ тиреоидных гормонов

III. Центральный (гипоталамо-гипофизарный) врожденный гипотиреоз
IV. Врожденный гипотиреоз, обусловленный материнскими антителами

Патогенез (что происходит?) во время Врожденного гипотиреоза:

Внутриутробное развитие плода, у которого по тем или иным причинам не функционирует или отсутствует щитовидная железа, осуществляется за счет материнских тиреоидных гормонов, проникающих через плаценту. После рождения уровень материнских тиреоидных гормонов в крови у плода быстро падает. В неонатальном периоде, особенно раннем, тиреоидные гормоны критически необходимы для развития ЦНС новорожденного, особенно для продолжающихся процессов миелинизации нейронов коры головного мозга. При дефиците тиреоидных гормонов в этот период формируется необратимое недоразвитие коры головного мозга ребенка, клинически проявляющееся различной степенью умственной отсталости вплоть до кретинизма. При своевременном начале заместительной терапии (в идеале первая неделя жизни) развитие ЦНС практически соответствует норме. Наряду с развитием патологии ЦНС при несвоевременно компенсированном врожденным гипотиреозом страдает формирование скелета и других внутренних органов.

Симптомы Врожденного гипотиреоза:

Клинические симптомы в большинстве случаев не помогают в ранней диагностике врожденного гипотиреоза. Только в 5 % случаев врожденного гипотиреоза может быть сразу заподозрен у новорожденных на основании данных клинической картины. К ранним симптомам относятся пролонгированная гипербилирубинемия (> 7 дней), низкий голос, вздутый живот, пупочная грыжа, гипотония, увеличенный задний родничок, макроглоссия и увеличение щитовидной железы. Если лечение не начато, в дальнейшем, на 3-4 месяцев жизни, появляются такие симптомы, как сниженный аппетит, затруднение при глотании, плохая прибавка массы тела, метеоризм, запоры, сухость и бледность кожи, гипотермия, мышечная гипотония. После 5-6 месяца на первый план выступает задержка психомоторного и физического развития ребенка, а также диспропорциональный рост: широкая запавшая переносица, гипертелоризм, позднее закрытие родничков.

Диагностика Врожденного гипотиреоза:

В основе диагностики врожденного гипотиреоза лежит неонатальный скрининг. Стоимость скрининга и стоимость лечения ребенка-инвалида в поздно диагностируемых случаях врожденного гипотиреоза соотносится как 1:7-1:11. Наиболее принятый вариант скрининга подразумевает определение уровня ТТГ в высушенных пятнах крови на фильтровальной бумаге, взятой на 4-5 день жизни ребенка, когда происходит снижение уровня ТТГ, который в раннем неонатальном периоде ив норме значительно повышен.

Проведение скрининга на более ранних сроках приводит к увеличению числа ложноположительным результатов. В том случае, если уровень ТТГ по данным неонатального скрининга превышает 100 мЕд/л, диагноз врожденного гипотиреоза не вызывает сомнений, и ребенку показано назначение заместительной терапии L-T4. При исходном уровне ТТГ 20-50 мЕд/л проводится повторное определение его уровня в сухом пятне цельной крови; если он повторно превышает 20 мЕд/л проводится определение ТТГ и свободного Т4 в сыворотке крови. Определение этиологии врожденного гипотиреоза в неонатальном периоде не является первоочередной задачей в силу ургентной необходимости проведения заместительной терапии, которая позволит сохранить приемлемый уровень развития интеллекта.

Дифференциальная диагностика
Врожденный гипотиреоз необходимо дифференцировать от транзиторной гипертиротропинемии, под которой подразумевают преходящее повышение уровня ТТГ, выявляемое при неонатальном скриниге на врожденный гипотиреоз. В случае если наряду с этим имеет место транзиторное снижение уровня Т4, говорят отранзиторном гипотиреозе. Причинами транзиторной гипертиротропинемии могут быть: йодный дефицит, недоношенность, низкий вес при рождении, внутриутробная гипотрофия, внутриутробные инфекции, прием матерью тиреостатиков во время беременности, аутоиммунные заболевания щитовидной железы у матери. Наиболее частой и изученной причиной транзиторной неонатальной гипертиротропинемии является дефицит йода. По мере утяжеления йодного дефицита увеличивается доля детей, у которых при скрининге на врожденный гипотиреоз выявляется транзиторная гипертиротропинемия.

Лечение Врожденного гипотиреоза:

Целью заместительной терапии является скорейшая нормализация уровня Т4 в крови, а в дальнейшем подбор дозы L-T4, которая обеспечит стойкое поддержание нормального уровня Т4 и ТТГ. Рекомендуемая начальная доза L-T4 составляет 10-15 мкг на кг массы тела вдень. В дальнейшем необходимо проведение регулярных контрольных обследований для подбора адекватной дозы L-T4.

Прогноз
В первую очередь зависит от времени начала заместительной терапии L-T4. Если это происходит на первой-второй неделе жизни - нарушения психического и физического развития практически полностью предотвращаются. Далее по мере увеличения времени от рождения ребенка до назначения заместительной терапии увеличивается риск развития и тяжесть олигофрении вплоть до тяжелейших форм.

Гипотиреоз достаточно просто лечится приемом препаратов тиреоидного гормона. Наиболее эффективным и надежным из препаратов, используемых для заместительной терапии при гипотиреозе, является синтетический (получаемый искусственно) тиреоидный гормон. После начала лечения вам потребуется регулярно посещать врача с целью подбора точной дозы препарата.

В большинстве случаев регресс симптомов гипотиреоза начинается уже в первую неделю приема препарата. Полное исчезновение симптомов обычно происходит на протяжении нескольких месяцев. Грудным и более старшим детям с гипотиреозом лечение необходимо в обязательном порядке. Пожилые больные и люди с ослабленным здоровьем могут реагировать на прием препарата медленнее.
- Если гипотиреоз был спровоцирован лучевой терапией или возник вследствие удаления щитовидной железы, лечение скорее всего будет пожизненным. Пожизненное лечение может потребоваться и тогда, когда гипотиреоз возникает на фоне болезни Хашимото. В некоторых случаях, однако, функция щитовидной железы при тиреоидите Хашимото самопроизвольно восстанавливается.
- Если гипотиреоз возник на фоне другой серьезной патологии, функция щитовидной железы чаще всего нормализуется по мере излечения основного заболевания.
- Гипотиреоз может быть вызван приемом некоторых лекарственных средств. В таких случаях деятельность щитовидной железы нормализуется после отмены препарата.
- При латентной (субклинической) форме гипотиреоза лечение может не требоваться, однако больной нуждается во врачебном наблюдении, цель которого – не пропустить признаков прогрессирования заболевания. На сегодня нет точных данных в пользу необходимости заместительного лечения при латентном гипотиреозе, и мнения ученых на этот счет расходятся. Принимая решение о необходимости лечения в подобных случаях, вы и ваш врач должны обсудить вопрос соразмерности пользы от приема препаратов и потенциальных рисков и финансовых затрат на лечение и контроль состояния. Люди, страдающие сердечными заболеваниями, нуждаются в особо тщательном подборе доз препаратов, так как избыточный прием гормона повышает риск возникновения загрудинных болей (стенокардии) или нарушения сердечного ритма (мерцательной аритмии).

Начало лечения
Ваш врач назначит вам препарат, содержащий действующий компонент под названием “левотироксин натрий” (например, Синтроид, Левоксил или Левотроид). Принимайте его в точности так, как назначено. Через 6-8 недель после начала приема необходимо показаться врачу, чтобы убедиться в адекватности назначенной дозы.

Если получаемая доза слишком мала, у вас могут сохраняться признаки гипотиреоза: запоры, зябкость, вялость, увеличение массы тела. Признаками завышенной дозы может быть нервозность, нарушение сна, дрожь (тремор). При наличии заболеваний сердца избыточная доза гормона может вызывать нарушения сердечного ритма и боль за грудиной. Пациентов с сердечной недостаточностью вначале обычно ведут на небольшой дозе левотироксина, постепенно увеличивая ее по мере необходимости.
Если на момент постановки диагноза гипотиреоз имеет тяжелое течение, лечение должно быть начато немедленно. Тяжелый нелеченный гипотиреоз может привести к редко встречающемуся, но опасному для жизни осложнению - гипотиреоидной (микседематозной) коме.

Лечение микседематозной комы проводится в условиях палаты интенсивной терапии. Препарат тиреоидного гормона вводят внутривенно. При нарушении дыхания используют аппарат для искусственной вентиляции легких. Больного обследуют на наличие сопутствующих нарушений работы сердца (в том числе инфаркта миокарда) и назначают соответствующее лечение.

Лечение гипотиреоза во время беременности имеет особенно важное значение, так как нелеченный гипотиреоз может приводить к повреждению развивающегося плода.
- Если гипотиреоз возникает во время беременности, лечение следует начинать незамедлительно. Если же гипотиреоз был выявлен до наступления беременности, необходим контроль уровня тиреоидного гормона с соответствующей коррекцией принимаемой дозы препарата. При беременности потребность в дозе гормона может повышаться на 25-50%.
- Лечение может требоваться и в тех случаях, когда гипотиреоз возникает после рождения ребенка (послеродовой гипотиреоз). При наступлении каждой новой беременности вам будет рекомендовано обследование на гипотиреоз. В некоторых случаях послеродовой гипотиреоз проходит сам по себе; в других случаях он остается на всю жизнь и требует пожизненного лечения.

Поддерживающее лечение
Лечение гипотиреоза чаще всего бывает пожизненным, поэтому важно принимать назначенный препарат в точном соответствии с рекомендациями. У некоторых людей гипотиреоз носит прогрессирующий характер, так что дозировка получаемого гормона требует постепенного увеличения по мере затухания функции щитовидной железы.
У большинства больных, находящихся на лечении препаратами тиреоидного гормона, при отмене этих препаратов вновь развиваются признаки гипотиреоза. В таких случаях прием препарата должен быть возобновлен.

Если гипотиреоз возникает как осложнение инфекции или другого тяжелого заболевания, то после выздоровления функция щитовидной железы в большинстве случаев восстанавливается. Для проверки работоспособности щитовидной железы прием препаратов тиреоидного гормона временно прерывают. У большинства пациентов такая отмена препаратов приводит к кратковременному возврату симптомов гипотиреоза (организм зачастую подает щитовидной железе сигнал о необходимости возобновить работу с некоторым запаздыванием). Если железа в состоянии вырабатывать достаточное количество гормона самостоятельно, дальнейшее лечение не требуется. Если же уровень гормона остается низким, прием препарата следует возобновить.

При приеме препаратов тиреоидного гормона следует раз в полгода или год посещать лечащего врача для плановой проверки. Вам предложат сдать анализ на тиреотропный гормон (ТТГ), который покажет, соответствует ли уровень гормона норме.

Лечение при ухудшении состояния
Иногда симптомы гипотиреоза (вялость, запоры, зябкость, ухудшение памяти и способности к концентрации внимания) сохраняются, несмотря на лечение. Это происходит, когда доза принимаемого гормона недостаточна или препарат плохо всасывается из желудочно-кишечного тракта. Действие тиреоидного гормона может блокироваться при заболеваниях кишечника или приеме некоторых других медикаментов. Если вы принимаете карбонат кальция, холестирамин, сукральфат, гидроксид алюминия, сульфат железа или эстроген, врач может порекомендовать увеличение дозы тиреоидного гормона. Пищевые добавки с кальцием следует принимать не менее чем за 4 часа до (или через 4 часа после) очередного приема гормона.

Избыточные дозы тиреоидного гормона могут вызывать нарушения сердечного ритма, а со временем – и остеопороз. При наличии сопутствующих заболеваний сердца завышенная доза гормона может вызывать стенокардию (боль за грудиной) или аритмию. Ваш лечащий врач будет контролировать содержание тиреоидного гормона в вашем организме по результатам анализа крови на тиреотропный гормон (ТТГ). В случае необходимости врач порекомендует снижение дозы.

Профилактика Врожденного гипотиреоза:

Профилактика врожденного гипотиреоза предполагает обязательное медико-генетическое консультирование будущих родителей в том случае, если кто-нибудь из них происходит из семьи с повышенным риском развития гипотиреоза.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденный гипотиреоз:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Врожденного гипотиреоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам , мы обязательно постараемся Вам помочь.