वर्णक विनिमय। वर्णक चयापचय के विकार वर्णक चयापचय के मुख्य संकेतक

पित्त वर्णक एचबी और अन्य क्रोमोप्रोटीन के टूटने वाले उत्पाद हैं - मायोग्लोबिन, साइटोक्रोम और हीम युक्त एंजाइम। पित्त वर्णक में बिलीरुबिन और यूरोबिलिन निकाय शामिल हैं - यूरोबिलिनोइड्स।

रक्त सीरम में कुल बिलीरुबिन।रक्त सीरम में कुल बिलीरुबिन की एकाग्रता के लिए संदर्भ मान 0.2-1.0 mg / dl (3.4-17.1 μmol / l से कम) से कम है।

17.1 μmol / l से ऊपर रक्त सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि को हाइपरबिलीरुबिनमिया कहा जाता है। यह स्थिति बिलीरुबिन के बनने के कारण हो सकती है, जो सामान्य लीवर की क्षमता से अधिक मात्रा में इसे उत्सर्जित करती है; जिगर की क्षति जो सामान्य मात्रा में बिलीरुबिन के उत्सर्जन में बाधा डालती है, साथ ही पित्त नलिकाओं के रुकावट के कारण, जो बिलीरुबिन के उत्सर्जन को रोकता है। इन सभी मामलों में, बिलीरुबिन रक्त में जमा हो जाता है और कुछ सांद्रता तक पहुंचने पर, ऊतकों में फैल जाता है, जिससे वे पीले हो जाते हैं। इस स्थिति को पीलिया कहते हैं।

रक्त सीरम में किस प्रकार का बिलीरुबिन मौजूद है - असंबद्ध (अप्रत्यक्ष) या संयुग्मित (प्रत्यक्ष) - हाइपरबिलीरुबिनमिया को क्रमशः पोस्ट-हेपेटाइटिस (गैर-संयुग्मित) और रेगुर्गिटेशन (संयुग्मित) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। नैदानिक ​​अभ्यास में पीलिया के हेमोलिटिक, पैरेन्काइमल और ऑब्सट्रक्टिव में विभाजन को स्वीकार किया जाता है। हेमोलिटिक और पैरेन्काइमल पीलिया - असंबद्ध, और प्रतिरोधी - संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया।

एंजाइमों और आइसोनिजाइमों का अध्ययन

एंजाइमों- विशिष्ट प्रोटीन जो शरीर में जैविक उत्प्रेरक की भूमिका निभाते हैं। सबसे अधिक बार, रक्त सीरम, जिसकी एंजाइम संरचना अपेक्षाकृत स्थिर होती है, का उपयोग अनुसंधान के लिए एक वस्तु के रूप में किया जाता है। रक्त सीरम में एंजाइमों के तीन समूह होते हैं: कोशिकीय, स्रावी और उत्सर्जक।

सेलुलर एंजाइम, ऊतकों में उनके स्थानीयकरण के आधार पर, दो समूहों में विभाजित हैं:

गैर-विशिष्ट एंजाइम जो सभी ऊतकों के लिए सामान्य चयापचय प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करते हैं और अधिकांश अंगों और ऊतकों में पाए जाते हैं;

अंग-विशिष्ट या संकेतक एंजाइम जो केवल एक निश्चित प्रकार के ऊतक के लिए विशिष्ट होते हैं।

रक्त सीरम में एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एएसटी)

रक्त सीरम में एएसटी गतिविधि के संदर्भ मूल्य प्रत्येक विशेष प्रयोगशाला में उपयोग किए जाने वाले अभिकर्मक या जैव रासायनिक अनुसंधान के लिए स्वचालित विश्लेषक के प्रकार पर निर्भर करते हैं और आमतौर पर 10-30 आईयू / एल होते हैं।

रक्त में एएसटी गतिविधि में वृद्धि कई बीमारियों में देखी जाती है, खासकर जब इस एंजाइम से भरपूर अंग और ऊतक प्रभावित होते हैं। एएसटी गतिविधि में सबसे नाटकीय परिवर्तन तब होता है जब हृदय की मांसपेशी क्षतिग्रस्त हो जाती है (एमआई वाले रोगियों में)। तीव्र हेपेटाइटिस और हेपेटोसाइट्स के अन्य गंभीर घावों में भी एएसटी बढ़ता है। यकृत मेटास्टेसिस और सिरोसिस के रोगियों में प्रतिरोधी पीलिया में मध्यम वृद्धि देखी गई है।

रक्त सीरम में एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलटी)

रक्त सीरम में एएलटी गतिविधि के संदर्भ मूल्य - 7-40 आईयू/एल। ALT यकृत में अपनी उच्चतम सांद्रता तक पहुँचता है। एमिनोट्रांस्फरेज़ की गतिविधि में वृद्धि की डिग्री साइटोलिटिक सिंड्रोम की गंभीरता को इंगित करती है, लेकिन सीधे अंग के वास्तविक कार्य के उल्लंघन की गहराई को इंगित नहीं करती है। एएलटी की गतिविधि सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण रूप से एएसटी की तुलना में यकृत रोगों में परिवर्तन करती है। तीव्र हेपेटाइटिस में, इसके एटियलजि की परवाह किए बिना, सभी रोगियों में एमिनोट्रांस्फरेज की गतिविधि बढ़ जाती है।

सीरम में कुल लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच)

रक्त सीरम में कुल एलडीएच गतिविधि के संदर्भ मूल्य - 208-378 आईयू/एल। एलडीएच की उच्चतम गतिविधि गुर्दे, हृदय की मांसपेशी, कंकाल की मांसपेशियों और यकृत में पाई जाती है। एलडीएच न केवल सीरम में, बल्कि एरिथ्रोसाइट्स में भी एक महत्वपूर्ण मात्रा में निहित है, इसलिए अध्ययन के लिए सीरम हेमोलिसिस के निशान के बिना होना चाहिए। शारीरिक परिस्थितियों में बढ़ी हुई एलडीएच गतिविधि गर्भवती महिलाओं, नवजात शिशुओं और व्यक्तियों में तीव्र शारीरिक परिश्रम के बाद देखी जाती है।

मायोकार्डियल रोधगलन में एलडीएच गतिविधि में वृद्धि इसकी शुरुआत के 8-10 घंटे बाद नोट की जाती है। कुल एलडीएच की गतिविधि में मध्यम वृद्धि मायोकार्डिटिस वाले अधिकांश रोगियों में देखी जाती है, पुरानी दिल की विफलता के साथ, यकृत में भीड़ के साथ।

वर्णक विनिमय

वर्णक चयापचय का अर्थ आमतौर पर रक्त वर्णक (हीमोग्लोबिन) के गठन, परिवर्तन और क्षय की सभी प्रक्रियाओं से होता है, अधिक सटीक रूप से इसका वर्णक गैर-प्रोटीन भाग, और इस वर्णक का मुख्य व्युत्पन्न, पित्त वर्णक (बिलीरुबिन)। वर्तमान में, हालांकि, अन्य वर्णक भी ज्ञात हैं, जो कि रसायन के अनुसार। संरचना स्पष्ट रूप से एचबी के करीब है - यह मांसपेशियों, साइटोक्रोम, वारबर्ग (वारबर्ग) के श्वसन एंजाइम और अन्य अभी भी बहुत कम अध्ययन किए गए वर्णक का एचबी है। एचबी एक्सचेंज की प्रक्रियाओं से इन वर्णकों के गठन, परिवर्तन और विघटन की प्रक्रियाओं को अलग करना अभी तक संभव नहीं है। व्यापक अर्थ में, P..o. हमारा मतलब शरीर के सभी रंजकों के गठन, परिवर्तन और क्षय की प्रक्रियाओं से हो सकता है, अर्थात, उपरोक्त दोनों वर्णक, एचबी समूह, और अन्य सभी वर्णक - मेलेनिन, लिपोक्रोम, आदि।

बिलीरुबिन चयापचय की फिजियोलॉजी

मुक्त (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन को परिवर्तित करने की प्रक्रिया, जो एरिथ्रोसाइट्स के विनाश और रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम (आरईएस) के अंगों में हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान यकृत कोशिका में बिलीरुबिन-डिग्लुकुरोनाइड (बाध्य, या प्रत्यक्ष बिलीरुबिन) में बनती है। अंजीर। 1) तीन चरणों में किया जाता है (आकृति रोमन अंकों में दर्शाया गया है):

चावल। 1. यकृत कोशिका में मुक्त (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन और मेसोबिलिनोजेन (यूरोबिलिनोजेन) को निष्क्रिय करने की प्रक्रिया।

बीएन - मुक्त (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन; बीजी - बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड (बाध्य, या प्रत्यक्ष बिलीरुबिन); एमबीजी - मेसोबिलिनोजेन (यूरोबिलिनोजेन)।

रोमन अंक तटस्थता के चरणों को इंगित करते हैं

1. चरण I - एल्ब्यूमिन की दरार के बाद यकृत कोशिका द्वारा बिलीरुबिन (बी) का कब्जा;

2. चरण II - बिलीरुबिन-डिग्लुकुरोनाइड (बी-डी) के पानी में घुलनशील परिसर का निर्माण;

3. चरण III - यकृत कोशिका से पित्त नलिकाओं (नलिकाओं) में गठित बाध्य (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन (बी-डी) की रिहाई।

बिलीरुबिन का आगे चयापचय पित्त नलिकाओं और आंतों में प्रवेश के साथ जुड़ा हुआ है। पित्त पथ और आंतों के निचले हिस्सों में, माइक्रोबियल वनस्पतियों के प्रभाव में, संयुग्मित बिलीरुबिन धीरे-धीरे यूरोबिलिनोजेन में बहाल हो जाता है। यूरोबिलिनोजेन (मेसोबिलिनोजेन) का हिस्सा आंत में अवशोषित हो जाता है और पोर्टल शिरा प्रणाली के माध्यम से यकृत में फिर से प्रवेश करता है, जहां यह सामान्य रूप से लगभग पूरी तरह से नष्ट हो जाता है (चित्र 1 देखें)। यूरोबिलिनोजेन (स्टर्कोबिलिनोजेन) का एक अन्य भाग हेमोराहाइडल नसों में रक्त में अवशोषित हो जाता है, सामान्य परिसंचरण में प्रवेश करता है और मूत्र में मूत्र में यूरोबिलिन के रूप में मूत्र में उत्सर्जित होता है, जिसे अक्सर नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला विधियों द्वारा पता नहीं लगाया जाता है। अंत में, यूरोबिलिनोजेन का तीसरा भाग स्टर्कोबिलिन में परिवर्तित हो जाता है और मल में उत्सर्जित हो जाता है, जिससे इसकी विशेषता गहरे भूरे रंग का हो जाता है।

बिलीरुबिन और उसके चयापचयों के निर्धारण के तरीके

रक्त सीरम में बिलीरुबिन का निर्धारण

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, रक्त सीरम में बिलीरुबिन और उसके अंशों को निर्धारित करने के लिए विभिन्न तरीकों का उपयोग किया जाता है।

इनमें से सबसे आम है जेंद्रासिक-ग्रोफ जैव रासायनिक विधि। यह एज़ो पिगमेंट बनाने के लिए डायज़ोटाइज़्ड सल्फ़ानिलिक एसिड के साथ बिलीरुबिन की बातचीत पर आधारित है। उसी समय, बाध्य बिलीरुबिन (बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड) एक डायज़ोरिएक्टिव के साथ एक तेज़ ("प्रत्यक्ष") प्रतिक्रिया देता है, जबकि मुक्त (गैर-ग्लुकुरोनाइड-बाध्य) बिलीरुबिन की प्रतिक्रिया बहुत धीमी गति से आगे बढ़ती है। इसे तेज करने के लिए, विभिन्न त्वरक पदार्थों का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, कैफीन (जेंड्रासिक-क्लेघोर्न-ग्रॉफ विधि), जो प्रोटीन परिसरों ("अप्रत्यक्ष" प्रतिक्रिया) से बिलीरुबिन को छोड़ते हैं। डायज़ोटाइज़्ड सल्फ़ानिलिक एसिड के साथ बातचीत के परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन रंगीन यौगिक बनाता है। माप एक फोटोमीटर पर किए जाते हैं।

निर्धारण की प्रक्रिया

अभिकर्मकों को 3 ट्यूबों (2 प्रयोगात्मक नमूने और एक रिक्त) में अंतःक्षिप्त किया जाता है जैसा कि तालिका में दर्शाया गया है। डायज़ोरिएक्शन

बाध्य बिलीरुबिन को निर्धारित करने के लिए, डायज़ो मिश्रण को जोड़ने के 5-10 मिनट बाद माप किया जाता है, क्योंकि अनबाउंड बिलीरुबिन लंबे समय तक खड़े रहने के साथ प्रतिक्रिया करता है। कुल बिलीरुबिन का निर्धारण करने के लिए, रंग विकास के लिए नमूना 20 मिनट के लिए छोड़ दिया जाता है, जिसके बाद इसे एक फोटोमीटर पर मापा जाता है। आगे खड़े रहने से रंग नहीं बदलता है। माप 500-560 एनएम (हरी बत्ती फिल्टर) के तरंग दैर्ध्य पर पानी के खिलाफ 0.5 सेमी की परत मोटाई के साथ एक क्युवेट में किया जाता है। कुल और संयुग्मित बिलीरुबिन को मापकर प्राप्त संकेतकों से, एक खाली नमूने का संकेतक घटाया जाता है। गणना अंशांकन अनुसूची के अनुसार की जाती है। कुल और संयुग्मित बिलीरुबिन की सामग्री पाई जाती है। जेंद्रासिक, क्लेगॉर्न और ग्रोफ की विधि सरल, व्यवहार में सुविधाजनक है, इसमें कमी वाले अभिकर्मकों का उपयोग शामिल नहीं है और व्यावहारिक प्रयोगशालाओं के लिए सबसे स्वीकार्य है। यह अनुशंसा की जाती है कि निर्धारण दिया जाए प्रकाश में बिलीरुबिन के ऑक्सीकरण से बचने के लिए नमूना लेने के तुरंत बाद। सीरम हेमोलिसिस हीमोग्लोबिन की उपस्थिति के अनुपात में बिलीरुबिन की मात्रा को कम करता है। इसलिए, सीरम को हेमोलाइज्ड नहीं किया जाना चाहिए।

कई पदार्थ - हाइड्रोकार्टिसोन, एण्ड्रोजन, एरिथ्रोमाइसिन, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, फेनोबार्बिटल, एस्कॉर्बिक एसिड - हस्तक्षेप का कारण बनते हैं।

एन्ड्रासिक पद्धति का उपयोग करके अंशांकन ग्राफ सेट करना।

विधि I - रक्त सीरम प्रोटीन के स्थिर गुणों का उपयोग करके शेलोंगा-वेंडेस। बिलीरुबिन स्टॉक समाधान: 50 मिलीलीटर फ्लास्क में, 40 मिलीग्राम बिलीरुबिन को 30-35 मिलीलीटर 0.1 mol/l Na 2 CO 3 सोडियम कार्बोनेट घोल में घोलें। बुलबुले के गठन से बचने के लिए, अच्छी तरह से हिलाएं। 0.1 मोल/ली ना 2 सीओ 3 घोल के साथ 50 मिलीलीटर तक बनाएं और कई बार हिलाएं। समाधान तैयारी की शुरुआत से केवल 10 मिनट के लिए स्थिर है। इसके बाद, बिलीरुबिन का ऑक्सीकरण होता है। बिलीरुबिन का कार्यशील घोल: एक स्वस्थ व्यक्ति के ताजा गैर-हेमोलाइज्ड सीरम के 13.9 मिलीलीटर में, बिलीरुबिन के ताजा तैयार स्टॉक समाधान के 2 मिलीलीटर और एसिटिक एसिड के 4 मोल / लीटर घोल का 0.1 मिलीलीटर मिलाएं। अच्छी तरह से मलाएं। इससे कार्बन डाइऑक्साइड के बुलबुले निकलते हैं। कार्य समाधान कई दिनों तक स्थिर रहता है। इस घोल में ठीक 100 mg/L, या 171 µmol/L, घोल तैयार करने के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले सीरम से अधिक बिलीरुबिन होता है। इस सीरम में निहित बिलीरुबिन की मात्रा को गणना से बाहर करने के लिए, जब एक फोटोमीटर पर मापा जाता है, तो मुआवजे के तरल पदार्थ के संबंधित कमजोर पड़ने के विलुप्त होने के मूल्यों को अंशांकन नमूनों के विलुप्त होने के मूल्यों से घटाया जाता है। क्षतिपूर्ति द्रव तैयार करने के लिए, उसी सीरम का 13.9 मिलीलीटर मिलाएं जिसका उपयोग बिलीरुबिन अंशांकन समाधान तैयार करने के लिए किया गया था, 2 मिलीलीटर 0.1 mol/l सोडियम कार्बोनेट समाधान और 0.1 मिलीलीटर 4 mol/l एसिटिक एसिड समाधान। अंशांकन ग्राफ बनाने के लिए, विभिन्न बिलीरुबिन सामग्री के साथ कमजोर पड़ने की एक श्रृंखला तैयार की जाती है। प्राप्त तनुकरण में 1.75 मिली कैफीन अभिकर्मक और 0.25 मिली डियाज़ो मिश्रण मिलाया जाता है। यदि बादल छाए रहते हैं, तो आप 30% सोडियम हाइड्रॉक्साइड घोल की 3 बूँदें मिला सकते हैं। माप 20 मिनट के बाद, प्रायोगिक नमूनों की तरह ही शर्तों के तहत किया जाता है। अंशांकन नमूनों के समान तनुकरण क्षतिपूर्ति द्रव से तैयार किए जाते हैं (जैसा कि नीचे दर्शाया गया है), और फिर उन्हें अंशांकन नमूनों की तरह ही संसाधित किया जाता है।

टेबल। बाध्य बिलीरुबिन का निर्धारण

दूसरी विधि अभिकर्मकों के तैयार सेट के लिए एक अंशांकन ग्राफ बनाना है। (उदाहरण के लिए, बिलीरुबिन किट लैकेम का एक मानक है, जिसमें लियोफिलाइज्ड बिलीरुबिन शामिल है (बिलीरुबिन की सटीक एकाग्रता बोतल लेबल पर दी गई है); तथा लियोफिलाइज्ड एल्ब्यूमिन।)

प्रत्यक्ष फोटोमेट्रिक विधि द्वारा रक्त सीरम में बिलीरुबिन का निर्धारण

प्रत्यक्ष फोटोमेट्रिक विधि द्वारा कुल बिलीरुबिन का निर्धारण अत्यंत सरल, सुविधाजनक है, इसमें वेनिपंक्चर की आवश्यकता नहीं होती है (केशिका रक्त की जांच की जाती है), और इसे दिन में कई बार दोहराया जा सकता है। विधि का नुकसान बिलीरुबिन के अंश को निर्धारित करने में असमर्थता है, गंभीर हेमोलिसिस के साथ कम सटीकता।

इस तथ्य के बावजूद कि केवल कुल बिलीरुबिन निर्धारित किया जाता है, यह दृष्टिकोण नवजात विज्ञान में काफी रुचि रखता है, क्योंकि नवजात शिशुओं में एक बिलीरुबिन व्युत्पन्न प्रबल होता है, जो कुल बिलीरुबिन की एकाग्रता के लगभग बराबर होता है। बिलीरुबिन एक स्पष्ट पीले रंग के साथ एक वर्णक है। इसके वर्णक्रमीय अवशोषण वक्र की अधिकतम तरंग दैर्ध्य 460 एनएम (स्पेक्ट्रम का नीला क्षेत्र) है। इस तरंग दैर्ध्य पर अवशोषण को मापकर, रक्त में कुल बिलीरुबिन की एकाग्रता को निर्धारित करना संभव होगा। हालांकि, कई कारक ऐसे माप को जटिल बनाते हैं। बिलीरुबिन एक मजबूत अवशोषक है और इसलिए ऑप्टिकल घनत्व के 0.3-0.5 बी के फोटोमीटर के निर्माण के लिए इष्टतम घनत्व एक क्यूवेट में लगभग 250 माइक्रोमीटर (0.25 मिमी) की ऑप्टिकल पथ लंबाई के साथ प्राप्त किया जाता है।

ऐसा क्युवेट बनाना आसान नहीं है। इसके अलावा, रक्त की फोटोमेट्री रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति, उन पर प्रकाश के बिखरने के साथ-साथ हीमोग्लोबिन के साथ बिलीरुबिन के हस्तक्षेप से जटिल होती है, जो स्पेक्ट्रम के नीले क्षेत्र में आंशिक रूप से प्रकाश को अवशोषित करती है। इसलिए, फोटोमेट्री के लिए, सबसे पहले, रक्त प्लाज्मा के नमूने प्राप्त करना आवश्यक है, और दूसरी बात, हीमोग्लोबिन के प्रभाव को बाहर करना आवश्यक है, जो प्लाज्मा में थोड़ी मात्रा में मौजूद है। फोटोमेट्री के लिए प्लाज्मा हेपरिनिज्ड हेमेटोक्रिट केशिकाओं में प्रयोगशाला सेंट्रीफ्यूज पर प्राप्त किया जाता है।

फोटोमेट्री को स्पेक्ट्रोफोटोमीटर पर 460 और 550 एनएम के दो तरंग दैर्ध्य पर किया जा सकता है, जिस पर हीमोग्लोबिन में समान अवशोषण गुणांक होता है, और बिलीरुबिन में 460 एनएम की तरंग दैर्ध्य पर अधिकतम अवशोषण होता है और 550 एनएम की तरंग दैर्ध्य पर अवशोषित नहीं होता है। यह वही है जो बिलीरुबिन की एकाग्रता को मापते समय हीमोग्लोबिन के प्रभाव को समाप्त करना संभव बनाता है। हालांकि, सामान्य-उद्देश्य वाले स्पेक्ट्रोफोटोमीटर ऐसे नियमित माप के लिए बहुत उपयुक्त नहीं हैं, क्योंकि एक छोटी ऑप्टिकल लंबाई के साथ विशेष क्यूवेट होना आवश्यक है। इस तरह के एक विशेष फाथोमीटर का एक उदाहरण बिलीरुबिन फोटोमेट्रिक नियोनेटल (ABF-04 मापने वाले उपकरण प्रकार) का फोटोमीटर बिलिमेट के-विश्लेषक है।

बिलिमेट के विश्लेषक द्वारा कुल बिलीरुबिन की एकाग्रता का निर्धारण एक पतली कांच की केशिका में रक्त प्लाज्मा की प्रत्यक्ष फोटोमेट्री द्वारा किया जाता है। केशिका में रक्त को अंशों में अलग करने के लिए, रक्त प्लाज्मा UPK-01-NPP TM या एक उपयुक्त हेमटोक्रिट सेंट्रीफ्यूज प्राप्त करने के लिए एक उपकरण का उपयोग किया जाता है। परीक्षण नमूने के ऑप्टिकल घनत्व की गणना दो तरंग दैर्ध्य पर प्रकाश प्रवाह के अनुपात के लघुगणक के रूप में की जाती है। माप त्रुटियों को कम करने और केशिका में अवशिष्ट लाइस रक्त की उपस्थिति के प्रभाव को समाप्त करने के लिए दो-तरंग माप तकनीक को चुना गया था, जो समाधान को स्पेक्ट्रम के लाल हिस्से में एक रंग देता है।

बिलीमेट के विश्लेषक पर बिलीरुबिन का निर्धारण करने से पहले, केशिका को रक्त से भरना आवश्यक है (अक्सर नवजात शिशु की एड़ी से) और अपकेंद्रित्र पर एक प्लाज्मा डिस्प्ले प्राप्त करना आवश्यक है। नमूने की फोटोमेट्री एक सेकंड का एक अंश लेती है। फोटोमेट्री के बाद, गाड़ी स्वचालित रूप से उपकरण से बाहर निकल जाती है। माप परिणाम या तो मैन्युअल रूप से दर्ज किया जाता है या यूपी-02 प्रिंटर द्वारा मुद्रित किया जाता है।

नवजात हाइपरबिलीरुबिनेमिया के लिए नैदानिक ​​​​विधि के रूप में ट्रांसक्यूटेनियस बिलीरुबिनोमेट्री

बिलीरुबिन के गैर-आक्रामक मूल्यांकन का अभ्यास सिद्धांत रूप में नया नहीं है। त्वचा का पीलापन एक अनुभवी डॉक्टर हाइपरबिलीरुबिनमिया की उपस्थिति और डिग्री का आकलन कर सकता है। हालांकि, ऐसा मूल्यांकन अत्यधिक व्यक्तिपरक है: व्यक्तिगत अनुभव के अलावा, बच्चे की त्वचा के रंग की धारणा प्रकाश के प्रकार और विभिन्न नैदानिक ​​कारकों के कारण त्वचा की टोन की उपस्थिति से प्रभावित होती है, जिसके लिए प्रयोगशाला परीक्षण की आवश्यकता होती है।

1980 में मिनोल्टा (जापान) से एक ट्रांसक्यूटेनियस बिलीरुबिनोमीटर की उपस्थिति के साथ नवजात हाइपरबिलीरुबिनमिया के विश्लेषण में महत्वपूर्ण प्रगति हासिल की गई थी। कई देशों में मिनोल्टा डिवाइस का उपयोग करने के दस वर्षों के अनुभव से पता चला है कि डिवाइस का उपयोग करने वाले डॉक्टर के पास निस्संदेह एक प्रभावी निदान उपकरण है।

मिनोल्टा ट्रांसक्यूटेनियस बिलीरुबिनोमीटर के चिकित्सा अनुप्रयोग के सकारात्मक अनुभव ने घरेलू एनालॉग के विकास और धारावाहिक उत्पादन का नेतृत्व किया - हाइपरबिलीरुबिनमिया "बिलीटेस्ट" (एजीएफ -02 प्रकार) का फोटोमेट्रिक विश्लेषक। डिवाइस "बिलीटेस्ट" ने सभी आवश्यक परीक्षणों को निर्धारित तरीके से पारित किया और 25 जून, 1991 के यूएसएसआर स्वास्थ्य मंत्रालय के आयोग के निर्णय से औद्योगिक उत्पादन के लिए अनुशंसित किया गया था।

ट्रांसक्यूटेनियस बिलीरुबिनोमेट्री रक्त से बिलीरुबिन के आसपास के ऊतक (डर्मिस) में वापस प्रसार की घटना पर आधारित है। रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता में वृद्धि से डर्मिस में बिलीरुबिन की सांद्रता में वृद्धि होती है, और इसके विपरीत, रक्त में बिलीरुबिन की एकाग्रता में कमी (उदाहरण के लिए, रक्त आधान के दौरान) एक रिवर्स की ओर जाता है। इन दोनों प्रणालियों के बीच संतुलन होने तक डर्मिस से रक्त में बिलीरुबिन की गति।

चूंकि बिलीरुबिन में एक स्पष्ट पीला रंग होता है, त्वचा का रंग त्वचा में बिलीरुबिन की सामग्री के आधार पर बदलता है। बिलीरुबिन का पीला रंग स्पेक्ट्रम के नीले क्षेत्र में एक प्रकाश अवशोषण बैंड की उपस्थिति के साथ जुड़ा हुआ है, जिसकी अधिकतम तरंग दैर्ध्य 460 एनएम है।

जैसा कि ज्ञात है, एक अवशोषित पदार्थ की एकाग्रता और इसके माध्यम से प्रसारित प्रकाश की तीव्रता के बीच एक लघुगणकीय संबंध होता है। डिवाइस "बिलीटेस्ट" अपने सिद्धांत से एक परावर्तित प्रकाश फोटोमीटर है और दो तरंग दैर्ध्य पर परावर्तित प्रकाश तीव्रता के अनुपात के लघुगणक को मापता है। डिवाइस एक लघु फ्लैश लैंप और नैरो-बैंड लाइट फिल्टर के साथ दो फोटोडेटेक्टर से लैस है, जो पूरे परावर्तित प्रकाश प्रवाह से 460 और 550 एनएम के तरंग दैर्ध्य पर विकिरण को अलग करना संभव बनाता है। पीले-हरे रंग की सीमा में दूसरी तरंग दैर्ध्य का चुनाव इसमें बिलीरुबिन द्वारा प्रकाश अवशोषण की अनुपस्थिति के कारण होता है और साथ ही रक्त हीमोग्लोबिन में लगभग 460 एनएम के तरंग दैर्ध्य के समान अवशोषण की उपस्थिति होती है। यह माप परिणामों पर केशिका चमड़े के नीचे के जहाजों के प्रभाव को लगभग पूरी तरह से बाहर करना संभव बनाता है।

डिवाइस की एक महत्वपूर्ण विशेषता यह है कि यह केवल ऊतकों की गहराई से परावर्तित प्रकाश को पंजीकृत करता है और त्वचा की सतह से परावर्तित प्रकाश को फोटोडेटेक्टर तक पहुंचने से रोकता है, क्योंकि इसमें मूवेबल लाइट गाइड हेड का टाइट फिट होता है। यह त्वचा रंजकता के परेशान करने वाले प्रभाव को काफी कम कर देता है।

संक्षेप में, बिलीटेस्ट डिवाइस प्रत्यक्ष फोटोमेट्री द्वारा डर्मिस में बिलीरुबिन की एकाग्रता को निर्धारित करता है। चूंकि डर्मिस में बिलीरुबिन की सांद्रता के लिए कोई मानक नहीं हैं (और यह संभावना नहीं है कि उन्हें बनाया जा सकता है), डिवाइस को पारंपरिक इकाइयों में कैलिब्रेट किया जाता है, जिसे अंतरराष्ट्रीय अभ्यास के अनुसार "ट्रांसक्यूटेनियस बिलीरुबिन इंडेक्स" (टीबीआई) कहा जाता है। . TBI का नैदानिक ​​महत्व नवजात शिशुओं के रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता के साथ इसके अच्छे संबंध से निर्धारित होता है।

डिवाइस को इस तरह से कैलिब्रेट किया जाता है कि जब नवजात शिशु के माथे क्षेत्र में मापा जाता है, तो रक्त सीरम (प्लाज्मा) में कुल बिलीरुबिन की एकाग्रता (माइक्रोमोल प्रति 1 लीटर में) लगभग 10 से गुणा किए गए टीबीआई से मेल खाती है। यह स्पष्ट रंजकता त्वचा (सफेद जाति) के बिना नवजात शिशुओं के लिए बिलीटेस्ट डिवाइस का अंशांकन निर्धारित किया गया था। अन्य मामलों में, टीबीआई और रक्त में बिलीरुबिन की एकाग्रता के बीच पत्राचार को प्रयोगशाला डेटा के साथ रीडिंग की तुलना करके डिवाइस के उपयोगकर्ताओं द्वारा स्वतंत्र रूप से निर्धारित किया जाना चाहिए।

ट्रांसक्यूटेनियस बिलीरुबिनोमेट्री की विशेषताएं

ट्रांसक्यूटेनियस बिलीरुबिनोमेट्री की विधि एक स्क्रीनिंग विधि है और गंभीर हाइपरबिलीरुबिनमिया के विकास के लिए एक जोखिम समूह की पहचान करने का कार्य करती है। "बिलीटेस्ट-एम" डिवाइस का उपयोग आपको उन नवजात शिशुओं के चक्र को सीमित करने की अनुमति देता है जिन्हें बिलीरुबिन परीक्षण के लिए रक्त के नमूने की आवश्यकता होती है। डिवाइस "बिलीटेस्ट-एम" नवजात पीलिया की गतिशीलता और चिकित्सा की प्रभावशीलता की विस्तृत निगरानी को सक्षम बनाता है।

नियंत्रण। डिवाइस की रीडिंग की शुद्धता की जांच करने के लिए, डिलीवरी के दायरे में विशेष लाइट फिल्टर (नियंत्रण उपाय) शामिल हैं। डिवाइस के स्वास्थ्य की निगरानी के लिए किसी अन्य साधन की आवश्यकता नहीं है।

विशेष विवरण:

मूत्र में बिलीरुबिन का निर्धारण

मूत्र में बिलीरुबिन का पता लगाने के लिए विभिन्न गुणात्मक तरीके इस पदार्थ के ऑक्सीकरण एजेंटों की क्रिया के तहत बिलीवरडीन में रूपांतरण पर आधारित होते हैं, जिसमें एक हरा रंग या बिलीरुबिन प्यूरीन (लाल रंग) होता है।

रोसिन का परीक्षण। 4-5 मिलीलीटर मूत्र के साथ एक परखनली में, दीवारों के साथ आयोडीन का 1% अल्कोहल घोल सावधानी से डालें। मूत्र में बिलीरुबिन की उपस्थिति में, मूत्र और आयोडीन के घोल की सीमा पर एक हरे रंग का छल्ला बनता है।

ट्राइक्लोरोएसेटिक एसिड (फौचे टेस्ट), डायजोटाइज्ड सल्फानिलिक एसिड (गॉटफ्राइड टेस्ट) और अन्य ऑक्सीकरण एजेंटों के समाधान भी ऑक्सीकरण एजेंटों के रूप में उपयोग किए जाते हैं।

एक स्वस्थ व्यक्ति में, मूत्र में संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन की न्यूनतम मात्रा उत्सर्जित होती है, जो वर्णित गुणात्मक प्रतिक्रियाओं से निर्धारित नहीं होती है।

डायग्नोस्टिक स्ट्रिप्स का उपयोग करके "शुष्क रसायन" की विधि

बिलीरुबिन के लिए डायग्नोस्टिक स्ट्रिप्स निम्नलिखित मामलों में उपयोग करने के लिए सबसे उचित हैं:

1. एक सामान्य मूत्रालय के भाग के रूप में;

2. प्रतिरोधी पीलिया का शीघ्र पता लगाना;

3. पीलिया के विभेदक निदान के लिए;

4. प्रतिरोधी और वायरल हेपेटाइटिस के उपचार में नियंत्रण के लिए;

5. हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के संपर्क में श्रमिकों की जांच करते समय;

6. संभावित हेपेटोटॉक्सिक दवाएं लेने वाले रोगियों में स्क्रीनिंग टेस्ट के रूप में।

परीक्षण सिद्धांत

प्रतिक्रिया क्षेत्र में p-nitrophenyldiazonium-p-toluenesulfonate, सोडियम बाइकार्बोनेट और सल्फ़ोसैलिसिलिक एसिड होता है। मूत्र बिलीरुबिन परीक्षण सबसे विशिष्ट और संवेदनशील में से एक है। संयुग्मित बिलीरुबिन के संपर्क में आने पर, 30 सेकंड के बाद एक बकाइन-बेज (बकाइन-गुलाबी) रंग दिखाई देता है, जिसकी तीव्रता पता लगाए गए बिलीरुबिन की मात्रा पर निर्भर करती है।

विशिष्टता और संवेदनशीलता

संयुग्मित बिलीरुबिन के लिए परीक्षण विशिष्ट है। परीक्षण पट्टी के प्रतिक्रिया क्षेत्र का बकाइन-बेज (बकाइन-गुलाबी) रंग पहले से ही 2.5 - 3 मिलीग्राम / एल या 4-5 μmol / l (प्लिवा-लाहेमा [इक्टोफ़ान एट अल।], बायोसेंसर के बिलीरुबिन एकाग्रता में दिखाई देता है। एएन [उरीबिलिर, उरिपोलियन -2 और अन्य])। कुछ निर्माताओं (वाईडी-डायग्नोस्टिक्स, एफडीआई, आदि) की क्षेत्र संवेदनशीलता 8-9 माइक्रोमोल/लीटर है।

बाहरी कारकों का प्रभाव

बहुत अधिक सांद्रता (लगभग 500 मिलीग्राम/ली) पर एस्कॉर्बिक एसिड एक हल्के गुलाबी रंग का कारण बनता है जिसे सकारात्मक परीक्षण के रूप में लिया जा सकता है। यूरोबिलिनोजेन की उपस्थिति में 60 मिलीग्राम/ली से अधिक सांद्रता में, अर्थात। 102 mmol/L पर, बिलीरुबिन-उत्तरदायी क्षेत्र थोड़ा नारंगी रंग का हो जाता है। इस मामले में, प्रतिक्रिया क्षेत्र को गीला करने के बाद परीक्षण को 2 मिनट से पहले नहीं पढ़ने की सिफारिश की जाती है।

परीक्षा अंक

यदि प्रतिक्रिया क्षेत्र का रंग बदलता है तो एक सकारात्मक परीक्षा परिणाम माना जाता है। संयुग्मित बिलीरुबिन की उपस्थिति में, प्रारंभिक हल्का क्रीम रंग बकाइन-बेज (निर्माता के आधार पर बकाइन-पीला) में बदल जाता है। उभरते रंग की तीव्रता की तुलना पैकेजिंग पर रंग पैमाने से की जाती है। यदि रंग आसन्न लेबल के रंगों के बीच आता है, तो परिणाम का मूल्यांकन निम्नानुसार किया जाना चाहिए।

विभिन्न निर्माताओं के रंग तराजू का एक उदाहरण:

सकारात्मक नकारात्मक

0.0 9.0 17.0 50.0 माइक्रोमोल/ली

सकारात्मक नकारात्मक

0.0 9.0 17.0 50.0 माइक्रोमोल/ली

बायर (मल्टीस्टिक्स), रोश (कॉमबर्ग-टेस्ट), बायोसेंसर एएन (उरीबिलीर, यूरिपोलियन-2), मैक्रोमेड (मैक्रोमेड), डीएफआई (साइबौ), प्लिवा-लाहेमा (इक्टोफैन, पेंटाफन), वाईडी डायग्नोस्टिक (यूरिस्कैन), बायोसाइट () , IND डायग्नोस्टिक (IND), माचेरी-नागेल (मेडी-टेस्ट), डिरुई (उरिस्टिक)।

मूत्र में यूरोबिलिन का निर्धारण

मूत्र में यूरोबिलिन का निर्धारण भी गुलाबी या लाल रंग के यौगिकों के निर्माण पर आधारित होता है जब यूरोबिलिन एचसीएल, कॉपर सल्फेट, या एर्लिच के अभिकर्मक (पैराडाइमिथाइलैमिनोबेंजेनेल्डिहाइड) के साथ प्रतिक्रिया करता है।

न्यूबॉयर परीक्षण। ताजा पारित मूत्र के 3-4 मिलीलीटर में एर्लिच के अभिकर्मक (पैराडाइमिथाइलबेनजेनेल्डिहाइड) की 3-4 बूंदें मिलाएं। मूत्र का लाल धुंधलापन मूत्र में यूरोबिलिन की सांद्रता में नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण वृद्धि का संकेत देता है।

एक स्वस्थ व्यक्ति में, यूरोबिलिन के निशान मूत्र में उत्सर्जित होते हैं (प्रति दिन 5-6 मिलीग्राम से अधिक नहीं), जो सामान्य गुणात्मक प्रतिक्रियाओं द्वारा नहीं पाए जाते हैं।

मल में स्टर्कोबिलिन और बिलीरुबिन का निर्धारण

आम तौर पर, एक वयस्क में, प्रति दिन लगभग 300-500 मिलीग्राम स्टर्कोबिलिन मल के साथ उत्सर्जित होता है, जो मल को एक विशिष्ट भूरा रंग देता है। (स्टेरकोबिलिन सामान्य पित्त नली से आंत में जारी बिलीरुबिन की कमी का अंतिम उत्पाद है। यह प्रतिक्रिया आंत के सामान्य माइक्रोबियल वनस्पतियों के प्रभाव में होती है। यह विशेषता है कि नवजात शिशुओं और शिशुओं में, अपरिवर्तित बिलीरुबिन उत्सर्जित होता है मल, और इसलिए मल का एक विशिष्ट हरा रंग होता है)।

मल में स्टर्कोबिलिन का गुणात्मक निर्धारण इस पदार्थ की पारा डाइक्लोराइड (मर्क्यूरिक क्लोराइड) के साथ प्रतिक्रिया पर आधारित होता है, जिसके परिणामस्वरूप गुलाबी रंग के साथ एक यौगिक बनता है। ऐसा करने के लिए, 3-4 मिलीलीटर उदात्त घोल के साथ एक चीनी मिट्टी के बरतन मोर्टार में मल की एक गांठ को ढक्कन के साथ बंद कर दिया जाता है और एक धूआं हुड में एक दिन के लिए छोड़ दिया जाता है। स्टर्कोबिलिन की उपस्थिति में इमल्शन गुलाबी या लाल रंग का हो जाता है। यदि मल में अपरिवर्तित बिलीरुबिन मौजूद है, तो उदात्त के साथ प्रतिक्रिया एक हरा रंग देती है।

मल में स्टर्कोबिलिन का मात्रात्मक निर्धारण एक लाल रंग का परिसर बनाने के लिए पैराडीमेथिलैमिनोबेंज़ल्डिहाइड के साथ एक रंग प्रतिक्रिया पर आधारित होता है। रंग की तीव्रता, मल में स्टर्कोबिलिन की सामग्री के समानुपाती, स्पेक्ट्रोफोटोमेट्रिक रूप से निर्धारित की जाती है। वर्तमान में, नैदानिक ​​​​अभ्यास में विधि का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।

बिलीरुबिन की यकृत निकासी

हेपेटोलॉजी में महत्वपूर्ण नैदानिक ​​निकासी परीक्षणों में ब्रोम्सल्फोफ्थेलिन और वोफावेर्डिन परीक्षण, गुलाब बंगाल के साथ एक परीक्षण (syn। ब्रोम्सल्फोफ्थेलिन परीक्षण) - यकृत समारोह का अध्ययन करने की एक विधि शामिल है, जिसमें इसके अंतःशिरा प्रशासन के बाद ब्रोम्सल्फोफ्थेलिन के रक्त में प्रतिधारण की अवधि का वर्णमिति निर्धारण होता है। . उनकी मदद से, यकृत के अवशोषण और उत्सर्जन कार्यों, वायरल हेपेटाइटिस और पुराने यकृत रोगों वाले रोगियों के उपचार के दौरान उनकी गतिशीलता का मूल्यांकन किया जाता है। गुलाब बंगाल की उच्च हेपेटोट्रॉपी का उपयोग करते हुए, बहुभुज यकृत कोशिकाओं की स्थिति को रक्त से इसके अवशोषण की दर से आंका जाता है, और रेडियोधर्मी आयोडीन के साथ लेबल की गई दवा की मदद से, दवा के अवशोषण की डिग्री, इसकी उन्मूलन दर, उत्सर्जन समय की भी गणना की जाती है, जिससे पित्त संबंधी विकारों, पीलिया के अवरोधक या मुख्य रूप से पैरेन्काइमल उत्पत्ति की पहचान करना संभव हो जाता है।

अनुसंधान का नैदानिक ​​और नैदानिक ​​महत्व। परिणामों की व्याख्या

पीलिया (पैरेन्काइमल, मैकेनिकल और हेमोलिटिक) के विभेदक निदान में वर्णक चयापचय विकारों का मूल्यांकन अक्सर निर्णायक महत्व का होता है।

मूल रूप से, वर्णक चयापचय का उल्लंघन हाइपरबिलिरुबिनमिया द्वारा प्रकट होता है। Hypobilirubinemia का आमतौर पर कोई नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं होता है या कैंसर कैशेक्सिया, तपेदिक, आहार कुपोषण, पुरानी गुर्दे और यकृत अपर्याप्तता के साथ प्रकट होता है।

हाइपरबिलीरुबिनमिया का मुख्य नैदानिक ​​लक्षण पीलिया (इक्टेरस) है - रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि के कारण त्वचा या आंखों की झिल्लियों का पीला रंगद्रव्य।

पीलिया का पता तब चलता है जब बिलीरुबिन का स्तर 34.2 µmol/L से ऊपर होता है। हालांकि, रक्त में बिलीरुबिन का सटीक स्तर जिस पर पीलिया का पता लगाया जा सकता है, भिन्न होता है।

पीलिया का निदान अक्सर मूत्र का काला पड़ना या त्वचा का पीलापन या आंखों की बाहरी झिल्लियों से होता है। अक्सर यह आंखों की झिल्लियों की बर्फीलेपन से ठीक होता है कि पीलिया अक्सर निर्धारित होता है। आंखों की झिल्लियों का पीला रंग उनमें इलास्टिन की बड़ी मात्रा के कारण होता है, जिसमें बिलीरुबिन के लिए एक विशेष आत्मीयता होती है।

गंभीर पीलिया के साथ, त्वचा एक हरे रंग की टिंट प्राप्त कर सकती है। यह बिलीरुबिन के बिलीरुबिन में रूपांतरण के कारण होता है, जो बिलीरुबिन के ऑक्सीकरण का एक उत्पाद है। रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सांद्रता में वृद्धि के कारण पीलिया के साथ त्वचा का हरा रंग अधिक आम है, क्योंकि प्रत्यक्ष बिलीरुबिन तेजी से ऑक्सीकृत होता है।

जब बिलीरुबिन नीली रोशनी (430-470 एनएम) के संपर्क में आता है, तो बिलीरुबिन के ध्रुवीय मेटास्टेबल फोटोइसोमर्स बनते हैं, जो बिना बाध्य हुए पित्त में छोड़े जा सकते हैं। इसका उपयोग बाल रोग में हाइपरबिलीरुबिनमिया के इलाज के लिए किया जाता है।

यह याद रखना चाहिए कि प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों के अनुसार पीलिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ नहीं हो सकती हैं। इस मामले में, पीलिया का कारण है:

1) कैरोटीनमिया, यानी रक्त में कैरोटीनॉयड वर्णक की उपस्थिति: कैरोटीन (कद्दू, गाजर, लाल मिर्च) युक्त भोजन की अत्यधिक खपत के साथ मनाया जाता है, विशेष रूप से जिगर की क्षति के साथ, जब कैरोटीन को विटामिन ए में परिवर्तित नहीं किया जा सकता है। पीले रंग के रंग के साथ त्वचा, लेकिन आंखों की झिल्ली और श्लेष्मा झिल्ली नहीं;

2) क्विनाक्राइन लेना;

3) पिक्रिक एसिड विषाक्तता।

हाइपरबिलीरुबिनमिया के कारण:

वर्णक उत्पादन में वृद्धि;

जिगर द्वारा बिलीरुबिन के अवशोषण में कमी;

बिलीरुबिन के संयुग्मन (कनेक्शन, बाइंडिंग) का उल्लंघन;

जिगर से पित्त में संयुग्मित वर्णक का उत्सर्जन कम होना।

पहले तीन प्रकार के विकार मुख्य रूप से असंयुग्मित (बढ़े हुए मुक्त बिलीरुबिन) हाइपरबिलीरुबिनमिया से जुड़े होते हैं।

विकारों का चौथा समूह मुख्य रूप से संयुग्मित (बढ़ी हुई संयुग्मित बिलीरुबिन) हाइपरबिलीरुबिनेमिया और बिलीरुबिनुरिया से जुड़ा हुआ है।

असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया

प्रीहेपेटिक या हेमोलिटिक पीलिया: लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के परिणामस्वरूप होता है।

इस प्रकार के पीलिया के साथ, त्वचा आमतौर पर नींबू-पीले रंग की होती है: रोगी बर्फीले की तुलना में पीलापन लिए हुए होते हैं। मल और मूत्र पर अधिक मात्रा में दाग लग जाते हैं।

हेमोलिटिक पीलिया की अभिव्यक्तियाँ:

हेमोलिटिक एनीमिया: जन्मजात स्फेरोसाइटोसिस, वंशानुगत दीर्घवृत्ताभ;

एरिथ्रोसाइट एंजाइमों में दोष (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, पाइरूवेट किनेज), अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस (मेगालो- और साइडरोबलास्टिक एनीमिया, पी-थैलेसीमिया मेजर, आदि);

हेमोलिटिक रोग: प्रतिरक्षा हेमोलिसिस (आरएच-असंगति, एबीओ-असंगति, आदि)

इसके साथ ही एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते विनाश के साथ, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि नोट की जाती है। यह बहते रक्त में निहित अतिरिक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को पकड़ने और बदलने के लिए यकृत कोशिका की अक्षमता के कारण है।

रक्त और मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के साथ, उच्च स्तर के यूरोबिलिनोजेन का पता लगाया जाता है। यूरोबिलिनोजेन यकृत बाधा को छोड़ कर सामान्य परिसंचरण में प्रवेश करता है, जो कि यकृत में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन और छोटी आंत में यूरोबिलिनोजेन की अधिकता के कारण होता है।

सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​तस्वीर रक्त समूहों की असंगति या मां और बच्चे के आरएच कारक की उपस्थिति में देखी जा सकती है।

रक्त में असंयुग्मित बिलीरुबिन 340 µmol/l तक पहुंच सकता है, जिससे कर्निकटेरस विकसित होने का खतरा होता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण हाइपरबिलीरुबिनमिया बिलीरुबिन परिवहन के उल्लंघन में और हेमोलिसिस में वृद्धि के बिना भी देखा जाता है।

इस प्रकार के असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनेमिया की ओर जाता है:

1) हेपेटोसाइट झिल्ली द्वारा बिलीरुबिन का अपर्याप्त कब्जा: मीलेंग्राच्ट या गिल्बर्ट-लेरबुल सिंड्रोम का आंतरायिक किशोर पीलिया;

2) प्रतिस्पर्धी निषेध:

o स्तन के दूध, या एरियस सिंड्रोम के कारण होने वाला पीलिया;

o नवजात शिशुओं का पारिवारिक पीलिया या लूसिया-ड्रिस्कॉल सिंड्रोम;

ओ दवाओं के साथ जीवित जीवों का दमन: एस्ट्रोजेन, प्रेग्नैन्डिओल, सल्फोनामाइड्स, नोवोबायोसिन, रिफैम्पिसिन, फ्लेवास्पिडिक एसिड, कोलेसिस्टोग्राफी में उपयोग किए जाने वाले कुछ रंग, आदि।

कुछ नवजात शिशुओं को गंभीर पीलिया या एरियस सिंड्रोम हो जाता है। यह रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय के कारण होता है, जिसका स्तर जीवन के 4 वें दिन तक उत्तरोत्तर बढ़ता जाता है, अधिकतम 10-15 वें दिन (250-300 μmol / l तक) तक पहुंच जाता है, और फिर धीरे-धीरे कम हो जाता है जीवन के 3-12 वें सप्ताह तक सामान्य हो जाना।

इसकी घटना का कारण स्तन के दूध में पी-ग्लुकुरोनिडेस की गतिविधि में वृद्धि हो सकती है, जिससे आंत में असंबद्ध बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि हो सकती है, इसके बाद के अवशोषण के साथ।

स्तन के दूध में मुक्त फैटी एसिड की उच्च सांद्रता बिलीरुबिन के संयुग्मन को रोक सकती है।

पीलिया इस तथ्य के कारण भी हो सकता है कि कुछ महिलाओं के दूध में प्रेग्नेंसीडियोल डेरिवेटिव होते हैं, जो यकृत कोशिकाओं द्वारा बिलीरुबिन के अवशोषण में बाधा डालते हैं और ग्लुकुरोनिक एसिड के लिए बाध्य होते हैं।

यदि कुछ समय के लिए स्तनपान रोक दिया जाए तो अगले 4-8 दिनों में बिलीरुबिन का स्तर सामान्य हो जाता है।

बच्चों में पीलिया

क्षणिक पारिवारिक नवजात हाइपरबिलीरुबिनमिया (लुसी-ड्रिस्कॉल सिंड्रोम) कुछ परिवारों में होता है और एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। यह बड़े पैमाने पर हाइपरबिलीरुबिनमिया द्वारा प्रकट होता है, जो अपने जीवन के पहले 4 वर्षों में इस बीमारी से पीड़ित एक मां से पैदा हुए सभी बच्चों में विकसित होता है।

पीलिया अधिक तीव्र होता है और शारीरिक से अधिक समय तक रहता है। यह मां और नवजात शिशु के प्लाज्मा और मूत्र में स्टेरॉयड प्रकृति के निरोधात्मक पदार्थों की उपस्थिति से जुड़ा है।

लूसिया-ड्रिस्कॉल सिंड्रोम को I और II प्रकार के क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम, नोवोबायोसिन पीलिया, एस्ट्रोजन (स्तनपान कराने वाले बच्चों का क्षणिक पीलिया) और ऑक्सीटोसिन पीलिया से अलग किया जाता है।

मेलेंग्राच्ट या गिल्बर्ट-लेरबुलेट सिंड्रोम का आंतरायिक किशोर पीलिया एक पुरानी पारिवारिक असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया है जो यौवन में अधिक बार होता है और एक सौम्य पाठ्यक्रम होता है। आनुवंशिक दोष के आधार पर रोग एक ऑटोसोमल रीसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। इस रोग की घटना 2-5% है।

बिलीरुबिनमिया मध्यम है, यानी बिलीरुबिन का स्तर 17-85 μmol/l की सीमा में है।

बिलीरुबिनेमिया यकृत समारोह और उसके ऊतकीय चित्र के जैव रासायनिक मापदंडों के उल्लंघन के साथ नहीं है। सिंड्रोम के साथ, जिगर में ग्लुकुरोनिक एसिड के लिए बिलीरुबिन का बंधन सामान्य से 30% तक कम हो जाता है। पित्त में, मुख्य रूप से बिलीरुबिन मोनोग्लुकुरोनाइड की सामग्री और, कुछ हद तक, डिग्लुकुरोनाइड बढ़ जाती है।

इस बीमारी के विकास के लिए, अन्य कारकों की उपस्थिति भी महत्वपूर्ण है: अव्यक्त हेमोलिसिस और यकृत में बिलीरुबिन का बिगड़ा हुआ परिवहन। यह यकृत बिलीरुबिन बंधन में एक दोष के कारण हो सकता है: लिगैंडिन में दोष, बिलीरुबिन के बिगड़ा हुआ यकृत उत्थान, और कुछ हद तक आनुवंशिक दोष के कारण ग्लुकुरोनील-बाध्यकारी स्थान में कमी। इस मामले में, बिलीरुबिन का संयुग्मन फिर से नहीं होता है, और अप्रत्यक्ष हाइपरबिलीरुबिनमिया होता है। इसलिए, रोग के साथ, ब्रोमसल्फेलिन और टोलबुटामाइड की रिहाई का थोड़ा सा उल्लंघन भी होता है।

आंतों की उत्पत्ति के क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में पारिवारिक वृद्धि के साथ रोग को जोड़ा जा सकता है।

रोग में, वंशानुगत विकार पेरासिटामोल के विषाक्त प्रभावों के प्रकट होने की संभावना रखते हैं, खासकर जब बड़ी खुराक में लिया जाता है।

परिधीय रक्त कोशिकाओं में, मिश्रित पोरफाइरिया जैसे विकारों का पता लगाया जाता है, संभवतः यकृत कोशिकाओं में बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि के कारण।

मूत्र और मल में, हेपेटोसाइट्स में संयुग्मित बिलीरुबिन के गठन के उल्लंघन के कारण स्टर्कोबिलिन की सामग्री कम हो जाती है और, परिणामस्वरूप, पित्त नलिकाओं और आंतों में उनके डेरिवेटिव।

रोग के साथ वानस्पतिक विकलांगता, अपच और काम करने की क्षमता में कमी आती है।

रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है। इसमें पीलिया के आजीवन एपिसोड होते हैं, अंतःक्रियात्मक संक्रमण या उपवास के बाद खराब हो सकते हैं, और कभी-कभी कमजोरी, मतली, और अक्सर यकृत में असुविधा होती है।

संदिग्ध इस रोग के लिए विशेष नैदानिक ​​परीक्षणों में शामिल हैं:

उपवास परीक्षण: भुखमरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीरम बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि;

फेनोबार्बिटल के साथ परीक्षण: फेनोबार्बिटल लेना, जो संयुग्मित यकृत एंजाइमों को प्रेरित करता है, बिलीरुबिन के स्तर में कमी का कारण बनता है;

निकोटिनिक एसिड के साथ परीक्षण: निकोटिनिक एसिड का अंतःशिरा प्रशासन, जो लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध को कम करता है, बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि का कारण बनता है;

लिवर बायोप्सी: संयुग्मन एंजाइमों की सामग्री में कमी का पता चला है।

कुछ मामलों में, नवजात अवधि के दौरान, दवाओं के साथ ग्लूकोरोनाइजेशन के अस्थायी दमन के लिए स्थितियां बनाई जाती हैं, जिससे पीलिया या इसकी तीव्रता की उपस्थिति होती है। यदि ऐसे मामलों का संदेह है, तो रिश्तेदारों से सावधानीपूर्वक पूछताछ की जानी चाहिए।

हाइपरबिलीरुबिनमिया बिगड़ा हुआ बिलीरुबिन संयुग्मन के साथ जुड़ा हुआ है

बिलीरुबिन ग्लूकोरोनील ट्रांसफ़ेज़ की गतिविधि में कमी के साथ। जीवन के 2-5 वें दिन लगभग हर नवजात शिशु में मामूली क्षणिक असंबद्ध बिलीरुबिनमिया होता है, जो 150 मिलीग्राम / एल से अधिक नहीं होता है - "शारीरिक" पीलिया। इस तरह का पीलिया ग्लूकोरोनील ट्रांसफरेज सिस्टम की उम्र से संबंधित अपरिपक्वता के कारण होता है और आमतौर पर 7-10 वें दिन तक गायब हो जाता है।

समय से पहले के बच्चों में पीलिया की डिग्री आमतौर पर अधिक महत्वपूर्ण होती है, 4 सप्ताह तक अधिक समय तक रहती है। बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि 200 μmol / l से अधिक तक पहुंच सकती है, जिससे मस्तिष्क क्षति का खतरा पैदा होता है - बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी।

लंबे समय तक और महत्वपूर्ण रूप से स्पष्ट पीलिया, 2-4 महीने तक, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के साथ मनाया जाता है। हाइपोथायरायडिज्म लड़कों की तुलना में लड़कियों में 3 गुना अधिक आम है।

हाइपोथायरायडिज्म ग्लूकोरोनील ट्रांसफरेज की सामान्य परिपक्वता को रोकता है। बिलीरुबिन का स्तर 220-340 μmol / l तक बढ़ जाता है, मूत्र में पित्त वर्णक का पता नहीं चलता है, मल हमेशा रंगीन होता है। निदान की पुष्टि रक्त सीरम में थायरोक्सिन और ट्राईआयोडोथायरोनिन के स्तर में कमी से होती है जिसमें उच्च स्तर के थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन और उचित उपचार की प्रभावशीलता होती है।

ग्लुकुरोनील ट्रांसफरेज़ की गतिविधि के उल्लंघन के कारण बिलीरुबिन बंधन के जन्मजात और अधिग्रहित विकार भी हो सकते हैं: क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम, दवाओं द्वारा ग्लुकुरोनाइजेशन का निषेध।

क्रिगलर-नायर सिंड्रोम में, रोग के दो रूप ज्ञात हैं:

टाइप I: ग्लूकोरोनील ट्रांसफरेज की अनुपस्थिति के कारण चिकित्सकीय रूप से गंभीर;

टाइप II: ग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज़ की आंशिक कमी से जुड़ा हुआ है।

यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

टाइप I में, असंबद्ध बिलीरुबिन का स्तर उच्च संख्या तक पहुँचता है, 250-340 µmol/l से अधिक। यह अक्सर कर्निकटेरस का कारण बनता है और बच्चे अक्सर जीवन के पहले वर्ष के भीतर मर जाते हैं।

टाइप I में फोटोथेरेपी के साथ, रक्त सीरम में बिलीरुबिन के स्तर को लगभग 50% तक कम किया जा सकता है। हालांकि, जीवन के पहले और दूसरे दशकों के दौरान, कर्निकटेरस किसी भी समय विकसित हो सकता है।

टाइप II क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम में, बिलीरुबिनेमिया टाइप I (80-200 μmol / l के बीच) की तुलना में कम अधिक होता है। मूत्र में ग्लूकोरोनाइड्स की उपस्थिति और फेनोबार्बिटल के साथ उपचार की प्रभावशीलता भी देखी जाती है।

टाइप II में प्रति दिन 5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर फेनोबार्बिटल की नियुक्ति बिलीरुबिनमिया (2 सप्ताह के लिए 50 μmol / l तक) में उल्लेखनीय कमी का कारण बनती है, टाइप I में बिलीरुबिन फेनोबार्बिटल के प्रभाव में कम नहीं होता है।

प्रकार I और II को फेनोबार्बिटल के साथ उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करके अलग किया जा सकता है। टाइप II में, रक्त में बिलीरुबिन का स्तर और असंबद्ध बिलीरुबिन का अनुपात कम हो जाता है, और पित्त में मोनो- और डाइकॉन्जुगेट्स की सामग्री बढ़ जाती है। टाइप I में, रक्त सीरम में बिलीरुबिन का स्तर कम नहीं होता है, और मुख्य रूप से असंयुग्मित बिलीरुबिन पित्त में पाया जाता है।

ग्लूकोरोनीलट्रांसफेरेज़ गतिविधि के एक्वायर्ड डिसऑर्डर ड्रग्स या लीवर की बीमारी के कारण हो सकते हैं।

रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की प्रबलता के मोर्चे पर हाइपरबिलीरुबिनमिया

हेपेटाइटिस, सिरोसिस, कैंसर और अन्य यकृत रोगों के रोगियों में हेपैटोसेलुलर क्षति (पैरेन्काइमल, या यकृत पीलिया) की हार के साथ, हेपेटोसाइट में होने वाली पहले वर्णित चार प्रक्रियाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

यकृत कोशिका (और ग्लुकुरोनिक एसिड के लिए इसके बंधन) द्वारा मुक्त बिलीरुबिन पर कब्जा करने का उल्लंघन रक्त में मुक्त (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन में वृद्धि की ओर जाता है। यकृत कोशिका से पित्त केशिकाओं में बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड (प्रत्यक्ष बिलीरुबिन) की रिहाई का उल्लंघन, सूजन, विनाश, परिगलन और हेपेटोसाइट झिल्ली की पारगम्यता में कमी के कारण, साइनसोइड्स में और सामान्य में पित्त regurgitation की ओर जाता है। परिसंचरण और, तदनुसार, बाध्य (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन (.

अंत में, हेपेटोसाइट्स की शिथिलता के साथ आंत में अवशोषित यूरोबिलिनोजेन (मेसोबिलिनोजेन) को पकड़ने और चयापचय करने के लिए यकृत कोशिका की क्षमता का नुकसान भी होता है, जो बड़ी मात्रा में सामान्य परिसंचरण में प्रवेश करता है और मूत्र के रूप में उत्सर्जित होता है यूरोबिलिन

इस प्रकार, पैरेन्काइमल पीलिया में, रक्त में मुक्त (अप्रत्यक्ष) और बाध्य (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन दोनों की मात्रा बढ़ जाती है। उत्तरार्द्ध, अत्यधिक पानी में घुलनशील यौगिक होने के कारण, गुर्दे की बाधा को आसानी से पार कर जाता है और मूत्र में दिखाई देता है, जिससे इसका गहरा रंग ("बीयर रंग") हो जाता है। मूत्र में यूरोबिलिन (मेसोबिलिनोजेन) भी बड़ी मात्रा में मौजूद होता है। मल में, हेपेटोसाइट्स द्वारा पित्त स्राव के उल्लंघन के कारण स्टर्कोबिलिन की सामग्री को कुछ हद तक कम किया जा सकता है।

ऐसे संकेतक देखे जा सकते हैं जब:

तीव्र वायरल और विषाक्त हेपेटाइटिस;

क्रोनिक हेपेटाइटिस;

लीवर सिरोसिस: पित्त की पथरी के साथ पित्त सिरोसिस, पित्त स्टेनोसिस, अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी के साथ, सिस्टिक फाइब्रोसिस, विल्सन रोग - कोनोवलोव, गैलेक्टोसिमिया, फ्रुक्टोज असहिष्णुता;

विभिन्न संक्रामक रोगों में विकसित होने वाले माध्यमिक हेपेटाइटिस के साथ शायद ही कभी: संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, कॉक्ससेकी संक्रमण, लेप्टोस्पायरोसिस;

जीवाणु रोगों में भी दुर्लभ: सेप्सिस, टाइफाइड, ब्रुसेलोसिस, आदि।

जब यकृत कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो पित्त नलिकाओं, रक्त और लसीका वाहिकाओं के बीच एक संचार होता है, जिसके माध्यम से पित्त रक्त में और आंशिक रूप से पित्त पथ में प्रवेश करता है।

पेरिपोर्टल स्पेस की एडिमा भी पित्त नलिकाओं से रक्त में पित्त के पुन: अवशोषण में योगदान कर सकती है। सूजी हुई यकृत कोशिकाएं पित्त नलिकाओं को संकुचित कर देती हैं, जिससे पित्त के बहिर्वाह में यांत्रिक कठिनाई होती है।

चयापचय और यकृत कोशिकाओं के कार्यों में गड़बड़ी होती है। बिलीरुबिनमिया मुख्य रूप से संयुग्मित बिलीरुबिन के कारण होता है।

पित्त नलिकाओं में बिलीरुबिन के उत्सर्जन के किसी भी उल्लंघन से प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के साथ जुड़े हाइपरबिलीरुबिनमिया और बिलीरुबिनुरिया का प्रमुख विकास होता है।

मूत्र में बिलीरुबिन प्रत्यक्ष बिलीरुबिन से जुड़े हाइपरबिलीरुबिनमिया का सबसे महत्वपूर्ण संकेत है।

यांत्रिक (अवरोधक) पीलिया तब विकसित होता है जब अतिरिक्त पित्त पथ एक पत्थर से बाधित होता है या सामान्य पित्त नली एक ट्यूमर (अग्नाशयी सिर का कैंसर, यकृत द्वार के लिम्फ नोड्स में कैंसर मेटास्टेसिस) द्वारा संकुचित होता है। नतीजतन, आंत में पित्त का स्राव अवरुद्ध हो जाता है और तदनुसार, यूरोबिलिनोजेन (मेसोबिलिनोजेन और स्टर्कोबिलिनोजेन) नहीं बनता है। इस संबंध में, मूत्र में यूरोबिलिन और मल में स्टर्कोबिलिन पूरी तरह से अनुपस्थित हैं (एचोलिक मल)। रक्त में, बाध्य (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का स्तर काफी बढ़ जाता है, क्योंकि यकृत कोशिका द्वारा इसका गठन लंबे समय तक खराब नहीं होता है। तदनुसार, मूत्र में संयुग्मित बिलीरुबिन की एक बड़ी मात्रा दिखाई देती है और मूत्र एक गहरे रंग ("बीयर रंग") प्राप्त कर लेता है।

प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की प्रबलता के साथ हाइपरबिलीरुबिन यूरिया के अधिक दुर्लभ प्रकार हैं

वंशानुगत संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया, उदाहरण के लिए, डबिन-जॉनसन सिंड्रोम, रोटर सिंड्रोम, मध्यम रूप से गंभीर पीलिया द्वारा प्रकट होता है, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। इसके साथ, यकृत से पित्त तक बिलीरुबिन और अन्य कार्बनिक आयनों का परिवहन बाधित होता है। साधारण कार्यात्मक परीक्षण आदर्श से भिन्न नहीं होते हैं। रोग 2 वर्ष की आयु से ही प्रकट होता है।

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम एक पारिवारिक पुरानी सौम्य पीलिया है, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है, जो हेपेटोसाइट्स ("चॉकलेट लीवर") के सेंट्रीलोबुलर क्षेत्र में एक गहरे रंग के रंग की उपस्थिति की विशेषता है। कार्यात्मक रूप से, बिलीरुबिन, डार्क पिगमेंट और पोर्फिरीन के पित्त उत्सर्जन में एक दोष है। कई कार्बनिक आयनों के पित्त में परिवहन के बिगड़ने के कारण सिंड्रोम विकसित होता है जो पित्त एसिड से संबंधित नहीं होते हैं, जो नलिकाओं की परिवहन प्रणाली में एक दोष के कारण होता है।

मरीजों के रक्त में अधिकतर संयुग्मित बिलीरुबिन का 30-150 मिलीग्राम/लीटर होता है, जिसमें मोनोकोन्जुगेटेड की तुलना में अधिक डाइकॉन्जुगेटेड होता है। मरीजों में कोप्रोपोर्फिरिन का उत्सर्जन बिगड़ा हुआ है। संयुग्मित बिलीरुबिन, इसके मुक्त अंश और आयोडीन युक्त रंगों सहित कई चयापचयों का उल्लंघन। पित्त अम्लों का उत्सर्जन सामान्य रहता है।

इस सिंड्रोम का क्लासिक संकेत कोलेसिस्टोग्राफी (पित्ताशय की थैली की जांच के लिए एक विधि) की विफलता है।

लैप्रोस्कोपी में, जिगर का एक असामान्य संतृप्त काला रंग नीले और स्लेट-रंग वाले क्षेत्रों से निर्धारित किया जाता है।

यकृत कोशिकाओं की बायोप्सी में लाइसोसोम से जुड़े बड़े अनाकार कणिकाओं के रूप में भूरे-काले वर्णक के संचय का पता चलता है। वर्णक टायरोसिन, फेनिलएलनिन और ट्रिप्टोफैन के आयनिक चयापचयों के स्राव के उल्लंघन के परिणामस्वरूप बनता है। इस सिंड्रोम वाले रोगियों में, वायरल हेपेटाइटिस की एक अतिरिक्त बीमारी के साथ, निर्दिष्ट वर्णक का एक अस्थायी संचलन होता है।

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम खुजली के साथ नहीं है। क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि और रक्त सीरम में पित्त एसिड का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है। पित्त में कार्बनिक आयनों का उत्सर्जन बाधित होता है, यकृत द्वारा उनका अवशोषण प्रभावित नहीं होता है। मूत्र में कोप्रोपोर्फिरिन की सामग्री सामान्य होती है, लेकिन I आइसोमर प्रकार का अनुपात बढ़ जाता है।

निदान के लिए ब्रोमो-सल्फालीन प्रतिधारण महत्वपूर्ण है। इस मामले में, रक्त में डाई की एकाग्रता में प्रारंभिक कमी के बाद, यह फिर से बढ़ जाता है, ताकि 120 मिनट के बाद यह 45 वें मिनट में एकाग्रता से अधिक हो जाए। सामान्य तौर पर, इस बीमारी के लिए रोग का निदान अनुकूल है। अंतःशिरा कोलेजनोग्राफी के दौरान प्रशासित कंट्रास्ट एजेंट ध्यान केंद्रित नहीं करता है, लेकिन स्किंटिग्राफी के साथ, लिडोफेनिन का उत्सर्जन यकृत, पित्त नलिकाओं और पित्ताशय में परिवर्तन की अनुपस्थिति को इंगित करता है।

रोटर सिंड्रोम एक अज्ञातहेतुक पारिवारिक सौम्य हाइपरबिलीरुबिनमिया है जिसमें संयुग्मित और अपराजित बिलीरुबिन में समान वृद्धि होती है।

रोटर सिंड्रोम डबिन-जॉनसन सिंड्रोम के समान है, हालांकि, हेपेटोसाइट्स में भूरा वर्णक अनुपस्थित है, और संयुग्मित रक्त बिलीरुबिन में डिग्लुकुरोन संयुग्मों की तुलना में अधिक मोनोकॉन्जुगेट होते हैं।

जब रोग हेपेटोसाइट्स द्वारा असंयुग्मित बिलीरुबिन के कब्जे को बाधित करता है, तो इसके ग्लूकोरोनेशन और उत्सर्जन में परिवर्तन होता है, इसके बाद रक्त में बिलीरुबिन का भाटा होता है।

सिंड्रोम पुरानी पीलिया या उप-त्वचा की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली द्वारा प्रकट होता है। यकृत और प्लीहा का कोई इज़ाफ़ा नहीं होता है।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी माइटोकॉन्ड्रिया और पेरोक्सिसोम में रोग संबंधी परिवर्तनों को प्रकट कर सकता है। मूत्र में, कोप्रोपोर्फिरिन का कुल स्तर बढ़ जाता है, लेकिन कोप्रोपोर्फिरिन I के अनुपात में वृद्धि नहीं होती है।

पित्ताशय की थैली को कोलेसिस्टोग्राफी के दौरान देखा जाता है, और ब्रोमसल्फेलिन परीक्षण के साथ, डाई की एकाग्रता में एक माध्यमिक वृद्धि नहीं होती है। इस मामले में ब्रोमसल्फेलिन की देरी का कारण, बल्कि, उत्सर्जन का उल्लंघन नहीं है, डबिन-जॉनसन सिंड्रोम की विशेषता है, बल्कि यकृत द्वारा दवा के अवशोषण का उल्लंघन है। लिडोफेनिन की जांच करते समय, यकृत, पित्ताशय की थैली, पित्त नलिकाओं की कल्पना नहीं की जाती है।

पूर्वानुमान अनुकूल है। वर्णक चयापचय बिलीरुबिन मेसोबिलिनोजेन

बिलीरुबिन ग्लूकोरोनील ट्रांसफ़ेज़ की गतिविधि के अधिग्रहित विकार दवाओं की कार्रवाई के कारण हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, क्लोरैम्फेनिकॉल, प्रेग्नेंसील, या यकृत रोग (हेपेटाइटिस, सिरोसिस, आदि)।

इसलिए, कई रोगों के निदान और विभेदक निदान के लिए बिलीरुबिन और उसके अंशों का निर्धारण करने का नैदानिक ​​और नैदानिक ​​मूल्य अत्यंत महत्वपूर्ण है, और कुछ मामलों में निदान विशेष रूप से "प्रयोगशाला" साधनों द्वारा किया जा सकता है।

प्रयुक्त साहित्य की सूची

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विशेषज्ञ पिगमेंट के आदान-प्रदान को महत्वपूर्ण रक्त वर्णक, अर्थात् हीमोग्लोबिन और इसके क्षय उत्पादों (बिलीरुबिन और यूरोबिलिन) के आदान-प्रदान की प्रक्रिया के रूप में समझते हैं। आज तक, वैज्ञानिकों ने साबित कर दिया है कि अस्थि मज्जा, यकृत, रक्त वाहिकाओं और प्लीहा की कोशिकाओं में एरिथ्रोसाइट्स का टूटना होता है। हीमोग्लोबिन के नष्ट होने की स्थिति में, कृत्रिम समूह को हटा दिया जाता है, जिससे लोहे का परमाणु नष्ट हो जाता है। फिर यह बिलीरुबिन और बिलीवरडीन में बदल जाता है। बिलीरुबिन उपकला कोशिकाओं द्वारा पित्त केशिकाओं के लुमेन में उत्सर्जित होता है।

बिलीरुबिन के लिए विश्लेषण

बिलीरुबिन का जैव रासायनिक अध्ययन पित्त पथ और यकृत की स्थिति को स्थापित करने में मदद करता है।

यह कुछ संकेतों के अनुसार किया जाता है:
कोलेस्टेसिस;
यकृत रोग;
हीमोलिटिक अरक्तता;
सभी प्रकार का पीलिया।

वर्णक चयापचय के संकेतक भिन्न हो सकते हैं, लेकिन बिलीरुबिन को कुंजी माना जाता है। इस तत्व का आदान-प्रदान काफी बड़ा है, और इसलिए कई प्रकार के कनेक्शन हैं। बिलीरुबिन प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने से उत्पन्न होता है, और फिर पोर्टल शिरापरक प्रणाली के माध्यम से यकृत में प्रवेश करता है। वहां, जिगर की कोशिकाओं को बाध्यकारी विधि और ग्लुकुरोनिक एसिड द्वारा निष्प्रभावी कर दिया जाता है। इसलिए यह शरीर के लिए विषाक्त नहीं है।

जैव रसायन पर एक अध्ययन के मामले में यह तंत्र बिलीरुबिन और इसकी किस्मों के निर्धारण में काम करता है। पित्त नलिकाओं के माध्यम से बंधन और उत्सर्जित होने के बाद निष्क्रिय तत्व का हिस्सा प्रत्यक्ष बिलीरुबिन कहलाता है। जिस हिस्से में एसिड के साथ संयोजन करने का समय नहीं था, वह रक्त प्रवाह में प्रवेश करता है और इसे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन कहा जाता है।

विश्लेषण क्या मूल्यांकन करता है और इसकी तैयारी कैसे करें?

एक रासायनिक अध्ययन के दौरान, प्रयोगशाला सहायक दो मुख्य संकेतक निर्धारित करते हैं:
1. डायरेक्ट बिलीरुबिन - एक मुक्त तत्व से उत्पन्न होता है जब यह ग्लुकुरोनिक एसिड से बांधता है। इस बिलीरुबिन की सांद्रता के अनुसार, डॉक्टर पित्त प्रणाली और यकृत की स्थिति के बारे में निष्कर्ष निकाल सकते हैं, साथ ही पीलिया के कारणों का पता लगा सकते हैं। पित्त के बहिर्वाह, हेपेटाइटिस और अन्य विकारों के विकृति के मामले में एंजाइम में वृद्धि नोट की जाती है। रक्त में मजबूत उत्सर्जन त्वचा के रंग का पीलापन, आंखों का श्वेतपटल और मूत्र का काला पड़ना भड़काता है।
2. कुल बिलीरुबिन - हीमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन और साइटोक्रोम का एक टूटने वाला उत्पाद है। यह यकृत कोशिकाओं और प्लीहा में होता है। तत्व पित्त का प्रमुख घटक माना जाता है।

बिलीरुबिन के सामान्य संकेतक हैं:
प्रत्यक्ष - 4.3 µmol / l से कम;
अप्रत्यक्ष - 17.1 µmol / l से कम।

यदि प्रयोगशाला सहायक एकाग्रता में वृद्धि का पता लगाते हैं, तो डॉक्टर कुछ विकृति के बारे में बात करते हैं:
1. लीवर कैंसर।
2. विटामिन बी12 की कमी।
3. गिल्बर्ट की बीमारी।
4. प्राथमिक सिरोसिस और हेपेटाइटिस।
5. पित्ताशय की थैली के माइक्रोलिथ का निर्माण।
6. नशा।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, अतिरिक्त परीक्षाएं की जाती हैं।

वर्णक चयापचय के संकेतकों के लिए विश्लेषण करने से पहले, रोगी एक साधारण तैयारी से गुजरता है। सामग्री को हटाने का कार्य खाली पेट किया जाता है। अंतिम भोजन के बाद, कम से कम आठ घंटे बीतने चाहिए। प्रक्रिया से कुछ दिन पहले, आपको शारीरिक गतिविधि, वसायुक्त खाद्य पदार्थ और मादक पेय छोड़ना होगा। यदि आप सभी सिफारिशों का पालन करते हैं, तो आप सबसे सटीक और विश्वसनीय परिणाम प्राप्त कर सकते हैं।

हमारे प्रयोगशाला और निदान केंद्र तोग्लिआट्टी में, यह विश्लेषण उच्चतम स्तर पर किया जाता है। नवीनतम तकनीक और पेशेवरों के काम की गति के लिए धन्यवाद, परिणाम आने में लंबा नहीं होगा। यदि आवश्यक हो, तो हमारे कर्मचारी आपके सभी प्रश्नों के उत्तर प्रदान करेंगे।

विशेषज्ञ पिगमेंट के आदान-प्रदान को महत्वपूर्ण रक्त वर्णक, अर्थात् हीमोग्लोबिन और इसके क्षय उत्पादों (बिलीरुबिन और यूरोबिलिन) के आदान-प्रदान की प्रक्रिया के रूप में समझते हैं। आज तक, वैज्ञानिकों ने साबित किया है कि अस्थि मज्जा, यकृत, रक्त वाहिकाओं और प्लीहा की कोशिकाओं में एरिथ्रोसाइट्स का टूटना होता है।

हीमोग्लोबिन के नष्ट होने की स्थिति में, कृत्रिम समूह को हटा दिया जाता है, जिससे लोहे का परमाणु नष्ट हो जाता है। फिर यह बिलीरुबिन और बिलीवरडीन में बदल जाता है। बिलीरुबिन उपकला कोशिकाओं द्वारा पित्त केशिकाओं के लुमेन में उत्सर्जित होता है।

बिलीरुबिन का जैव रासायनिक अध्ययन पित्त पथ और यकृत की स्थिति को स्थापित करने में मदद करता है।

यह कुछ संकेतों के अनुसार किया जाता है:

हेमोलिटिक प्रकृति का एनीमिया;

सभी प्रकार का पीलिया।

वर्णक चयापचय के संकेतक भिन्न हो सकते हैं, लेकिन बिलीरुबिन को कुंजी माना जाता है। इस तत्व का आदान-प्रदान काफी बड़ा है, और इसलिए कई प्रकार के कनेक्शन हैं। बिलीरुबिन प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने से उत्पन्न होता है, और फिर पोर्टल शिरापरक प्रणाली के माध्यम से यकृत में प्रवेश करता है। वहां, जिगर की कोशिकाओं को बाध्यकारी विधि और ग्लुकुरोनिक एसिड द्वारा निष्प्रभावी कर दिया जाता है। इसलिए यह शरीर के लिए विषाक्त नहीं है।

जैव रसायन पर एक अध्ययन के मामले में यह तंत्र बिलीरुबिन और इसकी किस्मों के निर्धारण में काम करता है। पित्त नलिकाओं के माध्यम से बंधन और उत्सर्जित होने के बाद निष्क्रिय तत्व का हिस्सा प्रत्यक्ष बिलीरुबिन कहलाता है। जिस हिस्से में एसिड के साथ संयोजन करने का समय नहीं था, वह रक्त प्रवाह में प्रवेश करता है और इसे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन कहा जाता है।

विश्लेषण क्या मूल्यांकन करता है और इसकी तैयारी कैसे करें?

एक रासायनिक अध्ययन के दौरान, प्रयोगशाला सहायक दो मुख्य संकेतक निर्धारित करते हैं:

1. डायरेक्ट बिलीरुबिन - एक मुक्त तत्व से उत्पन्न होता है जब यह ग्लुकुरोनिक एसिड से बांधता है। इस बिलीरुबिन की सांद्रता के अनुसार, डॉक्टर पित्त प्रणाली और यकृत की स्थिति के बारे में निष्कर्ष निकाल सकते हैं, साथ ही पीलिया के कारणों का पता लगा सकते हैं। पित्त के बहिर्वाह, हेपेटाइटिस और अन्य विकारों के विकृति के मामले में एंजाइम में वृद्धि नोट की जाती है। रक्त में मजबूत उत्सर्जन त्वचा के रंग का पीलापन, आंखों का श्वेतपटल और मूत्र का काला पड़ना भड़काता है।

2. कुल बिलीरुबिन - हीमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन और साइटोक्रोम का एक टूटने वाला उत्पाद है। यह यकृत कोशिकाओं और प्लीहा में होता है। तत्व पित्त का प्रमुख घटक माना जाता है।

बिलीरुबिन के सामान्य संकेतक हैं:

प्रत्यक्ष - 4.3 µmol / l से कम;

अप्रत्यक्ष - 17.1 µmol / l से कम।

यदि प्रयोगशाला सहायक एकाग्रता में वृद्धि का पता लगाते हैं, तो डॉक्टर कुछ विकृति के बारे में बात करते हैं:

2. विटामिन बी12 की कमी।

3. गिल्बर्ट की बीमारी।

4. प्राथमिक सिरोसिस और हेपेटाइटिस।

5. पित्ताशय की थैली के माइक्रोलिथ का निर्माण।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, अतिरिक्त परीक्षाएं की जाती हैं।

वर्णक चयापचय के संकेतकों के लिए विश्लेषण करने से पहले, रोगी एक साधारण तैयारी से गुजरता है। सामग्री को हटाने का कार्य खाली पेट किया जाता है। अंतिम भोजन के बाद, कम से कम आठ घंटे बीतने चाहिए। प्रक्रिया से कुछ दिन पहले, आपको शारीरिक गतिविधि, वसायुक्त खाद्य पदार्थ और मादक पेय छोड़ना होगा। यदि आप सभी सिफारिशों का पालन करते हैं, तो आप सबसे सटीक और विश्वसनीय परिणाम प्राप्त कर सकते हैं।

हमारे प्रयोगशाला और निदान केंद्र तोग्लिआट्टी में, यह विश्लेषण उच्चतम स्तर पर किया जाता है। नवीनतम तकनीक और पेशेवरों के काम की गति के लिए धन्यवाद, परिणाम आने में लंबा नहीं होगा। यदि आवश्यक हो, तो हमारे कर्मचारी आपके सभी प्रश्नों के उत्तर प्रदान करेंगे।

वर्णक चयापचय के संकेतक

पित्त वर्णक एचबी और अन्य क्रोमोप्रोटीन के टूटने वाले उत्पाद हैं - मायोग्लोबिन, साइटोक्रोम और हीम युक्त एंजाइम। पित्त वर्णक में बिलीरुबिन और यूरोबिलिन निकाय शामिल हैं - यूरोबिलिनोइड्स।

रक्त सीरम में कुल बिलीरुबिन। रक्त सीरम में कुल बिलीरुबिन की एकाग्रता के लिए संदर्भ मान 0.2-1.0 mg / dl (3.4-17.1 μmol / l से कम) से कम है।

17.1 μmol / l से ऊपर रक्त सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि को हाइपरबिलीरुबिनमिया कहा जाता है। यह स्थिति बिलीरुबिन के बनने के कारण हो सकती है, जो सामान्य लीवर की क्षमता से अधिक मात्रा में इसे उत्सर्जित करती है; जिगर की क्षति जो सामान्य मात्रा में बिलीरुबिन के उत्सर्जन में बाधा डालती है, साथ ही पित्त नलिकाओं के रुकावट के कारण, जो बिलीरुबिन के उत्सर्जन को रोकता है। इन सभी मामलों में, बिलीरुबिन रक्त में जमा हो जाता है और कुछ सांद्रता तक पहुंचने पर, ऊतकों में फैल जाता है, जिससे वे पीले हो जाते हैं। इस स्थिति को पीलिया कहते हैं।

रक्त सीरम में किस प्रकार का बिलीरुबिन मौजूद है - असंबद्ध (अप्रत्यक्ष) या संयुग्मित (प्रत्यक्ष) - हाइपरबिलीरुबिनमिया को क्रमशः पोस्ट-हेपेटाइटिस (गैर-संयुग्मित) और रेगुर्गिटेशन (संयुग्मित) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। नैदानिक ​​अभ्यास में पीलिया के हेमोलिटिक, पैरेन्काइमल और ऑब्सट्रक्टिव में विभाजन को स्वीकार किया जाता है। हेमोलिटिक और पैरेन्काइमल पीलिया - असंबद्ध, और प्रतिरोधी - संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया।

एंजाइमों और आइसोनिजाइमों का अध्ययन

एंजाइम विशिष्ट प्रोटीन होते हैं जो शरीर में जैविक उत्प्रेरक के रूप में कार्य करते हैं। सबसे अधिक बार, रक्त सीरम, जिसकी एंजाइम संरचना अपेक्षाकृत स्थिर होती है, का उपयोग अनुसंधान के लिए एक वस्तु के रूप में किया जाता है। रक्त सीरम में एंजाइमों के तीन समूह होते हैं: कोशिकीय, स्रावी और उत्सर्जक।

सेलुलर एंजाइम, ऊतकों में उनके स्थानीयकरण के आधार पर, दो समूहों में विभाजित हैं:

गैर-विशिष्ट एंजाइम जो सभी ऊतकों के लिए सामान्य चयापचय प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करते हैं और अधिकांश अंगों और ऊतकों में पाए जाते हैं;

अंग-विशिष्ट या संकेतक एंजाइम जो केवल एक निश्चित प्रकार के ऊतक के लिए विशिष्ट होते हैं।

रक्त सीरम में एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एएसटी)

रक्त सीरम में एएसटी गतिविधि के संदर्भ मूल्य प्रत्येक विशेष प्रयोगशाला में उपयोग किए जाने वाले अभिकर्मक या जैव रासायनिक अनुसंधान के लिए स्वचालित विश्लेषक के प्रकार पर निर्भर करते हैं और आमतौर पर आईयू / एल होते हैं।

रक्त में एएसटी गतिविधि में वृद्धि कई बीमारियों में देखी जाती है, खासकर जब इस एंजाइम से भरपूर अंग और ऊतक प्रभावित होते हैं। एएसटी गतिविधि में सबसे नाटकीय परिवर्तन तब होता है जब हृदय की मांसपेशी क्षतिग्रस्त हो जाती है (एमआई वाले रोगियों में)। तीव्र हेपेटाइटिस और हेपेटोसाइट्स के अन्य गंभीर घावों में भी एएसटी बढ़ता है। यकृत मेटास्टेसिस और सिरोसिस के रोगियों में प्रतिरोधी पीलिया में मध्यम वृद्धि देखी गई है।

रक्त सीरम में एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलटी)

रक्त सीरम में एएलटी गतिविधि के संदर्भ मूल्य - 7-40 आईयू/एल। ALT यकृत में अपनी उच्चतम सांद्रता तक पहुँचता है। एमिनोट्रांस्फरेज़ की गतिविधि में वृद्धि की डिग्री साइटोलिटिक सिंड्रोम की गंभीरता को इंगित करती है, लेकिन सीधे अंग के वास्तविक कार्य के उल्लंघन की गहराई को इंगित नहीं करती है। एएलटी की गतिविधि सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण रूप से एएसटी की तुलना में यकृत रोगों में परिवर्तन करती है। तीव्र हेपेटाइटिस में, इसके एटियलजि की परवाह किए बिना, सभी रोगियों में एमिनोट्रांस्फरेज की गतिविधि बढ़ जाती है।

सीरम में कुल लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच)

रक्त सीरम -आईयू/एल में कुल एलडीएच गतिविधि के संदर्भ मूल्य। एलडीएच की उच्चतम गतिविधि गुर्दे, हृदय की मांसपेशी, कंकाल की मांसपेशियों और यकृत में पाई जाती है। एलडीएच न केवल सीरम में, बल्कि एरिथ्रोसाइट्स में भी एक महत्वपूर्ण मात्रा में निहित है, इसलिए अध्ययन के लिए सीरम हेमोलिसिस के निशान के बिना होना चाहिए। शारीरिक परिस्थितियों में बढ़ी हुई एलडीएच गतिविधि गर्भवती महिलाओं, नवजात शिशुओं और व्यक्तियों में तीव्र शारीरिक परिश्रम के बाद देखी जाती है।

मायोकार्डियल रोधगलन में एलडीएच गतिविधि में वृद्धि इसकी शुरुआत के 8-10 घंटे बाद नोट की जाती है। कुल एलडीएच की गतिविधि में मध्यम वृद्धि मायोकार्डिटिस वाले अधिकांश रोगियों में देखी जाती है, पुरानी दिल की विफलता के साथ, यकृत में भीड़ के साथ।

वर्णक चयापचय के संकेतक

पित्त वर्णकों का निर्माण

पित्त वर्णक हीमोग्लोबिन और अन्य क्रोमोप्रोटीन के टूटने वाले उत्पाद हैं - मायोग्लोबिन, साइटोक्रोम और हीम युक्त एंजाइम। पित्त वर्णक में बिलीरुबिन और यूरोबिलिन निकाय शामिल हैं - यूरोबिलिनोइड्स।

कुल सीरम बिलीरुबिन

रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि निम्नलिखित कारणों से हो सकती है:

1. एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस की तीव्रता में वृद्धि।

2. अपने बिलीरुबिन उत्सर्जन समारोह के उल्लंघन के साथ यकृत पैरेन्काइमा को नुकसान।

3. पित्त पथ से आंत में पित्त के बहिर्वाह का उल्लंघन।

4. एक एंजाइमेटिक लिंक का नुकसान जो बिलीरुबिन ग्लुकुरोनाइड्स का जैवसंश्लेषण प्रदान करता है।

5. पित्त में संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन के यकृत स्राव का उल्लंघन।

सीरम प्रत्यक्ष बिलीरुबिन

अध्ययन आमतौर पर पीलिया के रूपों के विभेदक निदान के उद्देश्य से किया जाता है। पैरेन्काइमल पीलिया के साथ, यकृत कोशिकाओं का विनाश होता है, पित्त केशिकाओं में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का उत्सर्जन बाधित होता है, और यह सीधे रक्त में प्रवेश करता है, जहां इसकी सामग्री उल्लेखनीय रूप से बढ़ जाता है। इसके अलावा, यकृत कोशिकाओं की बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड्स को संश्लेषित करने की क्षमता कम हो जाती है; नतीजतन, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा भी बढ़ जाती है।

प्रतिरोधी पीलिया के साथ, पित्त स्राव बिगड़ा हुआ है, जिससे रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री में तेज वृद्धि होती है। रक्त में कुछ हद तक वृद्धि हुई है और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि हुई है। हेमोलिटिक पीलिया के साथ, रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री नहीं बदलती है।

सीरम पित्त अम्ल

वर्णक चयापचय के संकेतक

वर्णक विनिमय (अव्य। पिगमेंटम पेंट) - पिगमेंट के शरीर में गठन, परिवर्तन और क्षय की प्रक्रियाओं का एक सेट (रंगीन यौगिक जो विभिन्न प्रकार के कार्य करते हैं)। प. की गड़बड़ी के बारे में। बड़ी संख्या में बीमारियों का कारण है, जिसमें भंडारण रोग, या कुछ बीमारियों का परिणाम (जैसे, वायरल हेपेटाइटिस, आदि) शामिल हैं।

जानवरों और मनुष्यों में पिगमेंट (देखें) के आदान-प्रदान का सबसे महत्वपूर्ण पहलू हीम युक्त क्रोमोप्रोटीन हीमोग्लोबिन (देखें) और संबंधित पिगमेंट का आदान-प्रदान है - मायोग्लोबिन (देखें), साइटोक्रोमेस (देखें), कैटेलेज (देखें) और पेरोक्सीडेस (देखें) ), कई श्वसन वर्णक (देखें)। हीम का संश्लेषण succinyl-CoA और ग्लाइसिन से 6-एमिनोलेवुलिनिक एसिड के गठन के चरण के माध्यम से किया जाता है, दो अणुओं का संघनन जिसके परिणामस्वरूप पोर्फोबिलिनोजेन होता है, प्रोटोपोर्फिरिन का प्रत्यक्ष अग्रदूत (पोर्फिरिन देखें)। पोर्फिरिन चक्र के पूरा होने के बाद, परिवहन प्रोटीन फेरिटिन (देखें) द्वारा दिया गया लौह परमाणु पोर्फिरीया में एक प्रोटोहेम के गठन के साथ चालू होता है, जो एक विशिष्ट प्रोटीन के साथ मिलकर हीमोग्लोबिन या अन्य हीम युक्त में बदल जाता है। वर्णक। खाद्य क्रोमोप्रोटीन (हीमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन, क्लोरोफिल प्रोटीन, आदि), में जाना। - किश। एक पथ, प्रोटीनयुक्त भाग में विभाजित हो जाता है जो फिर प्रोटीयोलाइटिक विभाजन और प्रोस्थेटिक समूह के संपर्क में आता है। हेम का उपयोग क्रोमोप्रोटीन के पुनर्संश्लेषण के लिए नहीं किया जाता है और हेमेटिन के लिए ऑक्सीकरण किया जाता है, जो आंतों के माइक्रोफ्लोरा की कार्रवाई के तहत अपरिवर्तित मल में या हेमेटिन से बने यौगिकों के रूप में उत्सर्जित होता है। ऊतकों में, हीमोग्लोबिन और अन्य हीम युक्त पिगमेंट का टूटना अलग तरीके से होता है। हीमोग्लोबिन, जो एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के दौरान बनता है, प्लाज्मा प्रोटीन हैप्टोग्लोबिन (देखें) द्वारा रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं तक पहुंचाया जाता है, जहां, हीमोग्लोबिन को वर्डोहीमोग्लोबिन बनाने के लिए ऑक्सीकृत किया जाता है, प्रोटीन भाग को वर्णक अणु से अलग किया जाता है, जो फिर प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों की क्रिया से नष्ट हो जाता है, और लोहे को छोड़ दिया जाता है, जिससे शरीर में सामान्य आरक्षित लौह भर जाता है।

हेमोसाइडरिन पीले-भूरे रंग के वर्णक का अत्यधिक गठन - हीमोग्लोबिन चयापचय का एक उत्पाद और ऊतकों में इसके जमाव से हेमोसिडरोसिस (देखें) और हेमोक्रोमैटोसिस (देखें) होता है। जिगर में हीमोग्लोबिन चयापचय के उल्लंघन से पिगमेंटरी हेपेटोसिस होता है (हेपेटोसिस देखें)। बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं के गहन विनाश के साथ (जैसे, विषाक्तता, संक्रमण, जलन के मामले में), हीमोग्लोबिनुरिया होता है (देखें) - मूत्र में हीमोग्लोबिन की एक महत्वपूर्ण मात्रा की उपस्थिति। असामान्य हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के कई मामले ज्ञात हैं, उदाहरण के लिए, हीमोग्लोबिन अणु के ग्लोबिन-प्रोटीन की प्राथमिक संरचना में अमीनो एसिड के प्रतिस्थापन में (एनीमिया देखें; हीमोग्लोबिन, अस्थिर हीमोग्लोबिन; हीमोग्लोबिनोपैथी)। कुछ पेटोल में, व्यक्ति और जानवरों में मांसपेशियों से बाहर निकलने और एक मायोग्लोबिन के मूत्र के साथ आवंटन मनाया जाता है (देखें। मायोग्लोबिन्यूरिया)।

वर्डोहीमोग्लोबिन से, हरे पित्त वर्णक बिलीवरडीन का निर्माण होता है, जो टेट्रापायरोल का एक रैखिक व्युत्पन्न है। यह पित्त, साथ ही जानवरों और मनुष्यों के ऊतकों में पाया जाता है। जब बिलीवर्डिन को बहाल किया जाता है, तो लाल-पीले रंग का एक और पित्त वर्णक, बिलीरुबिन बनता है (देखें)। पित्त के साथ आंत में प्रवेश करने वाले पित्त वर्णक आंशिक रूप से रक्त में अवशोषित हो जाते हैं और पोर्टल शिरा प्रणाली के माध्यम से यकृत में प्रवेश करते हैं (पित्त वर्णक देखें)। मुक्त (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन थोड़ा घुलनशील और विषैला होता है; यह घुलनशील डिग्लुकुरोनाइड - ग्लुकुरोनिक एसिड (प्रत्यक्ष बिलीरुबिन) के साथ बिलीरुबिन का एक युग्मित यौगिक के गठन से यकृत में निष्प्रभावी हो जाता है। पाचन तंत्र में, जब बिलीरुबिन को बहाल किया जाता है, तो मल और मूत्र के मुख्य वर्णक बनते हैं - यूरोबिलिनोजेन और स्टर्कोबिलिनोजेन, जो हवा में स्टर्कोबिलिन (देखें) और यूरोबिलिन (देखें) में ऑक्सीकृत होते हैं। रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामान्य सामग्री 0.2-0.8 मिलीग्राम / 100 मिलीलीटर है। 2 मिलीग्राम / 100 मिलीलीटर से ऊपर रक्त में बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि के साथ, पीलिया विकसित होता है (देखें)। पीलिया के साथ, डायरेक्ट बिलीरुबिन किडनी फिल्टर के माध्यम से मूत्र में जाता है (बिलीरुबिनुरिया देखें)। जिगर के कार्यों के उल्लंघन के मामले में, कभी-कभी मूत्र में बड़ी मात्रा में यूरोबिलिन पाया जाता है (यूरोबिलिनुरिया देखें)। पोर्फिरीन चयापचय के उल्लंघन से पोर्फिरीया के समूह से संबंधित रोगों का विकास होता है (देखें)। पोर्फिरिनुरिया के साथ, जो कई बीमारियों के साथ होता है, मूत्र में पोर्फिरीन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन नोट किया जाता है।

मेलेनिन (देखें) - मनुष्यों और जानवरों के गहरे भूरे और काले रंगद्रव्य - वर्णक कोशिकाओं में टायरोसिन से बनते हैं (देखें)। 3-हाइड्रॉक्सीक्यून्यूरेनिन से मेलेनिन के निर्माण का मार्ग भी खोजा गया है। एचएल के कारण मेलेनिन का अपर्याप्त गठन। गिरफ्तार ऐल्बिनिज़म (देखें) में देखे गए टायरोसिनेस की आनुवंशिक रूप से निर्धारित कम गतिविधि। एडिसन रोग (देखें) के साथ, मेलेनिन का एक बढ़ा हुआ गठन देखा जाता है, जिससे त्वचा की रंजकता बढ़ जाती है। बिगड़ा हुआ मेलेनिन चयापचय से जुड़ी पैथोलॉजिकल स्थितियों में मेलेनोसिस (देखें) - मेलेनिन का अत्यधिक संचय, साथ ही मेलेनोमा (देखें) - घातक मेलेनिन-उत्पादक कोशिकाओं से युक्त एक ट्यूमर - मेलेनोब्लास्ट शामिल हैं। त्वचा रंजकता का उल्लंघन - त्वचा डिस्क्रोमिया (देखें) न केवल मेलेनिन के चयापचय के उल्लंघन के कारण हो सकता है, बल्कि अन्य वर्णक के चयापचय में विसंगतियों के कारण भी हो सकता है जो त्वचा का रंग निर्धारित करते हैं - कैरोटीन (देखें) और हीमोग्लोबिन।

टायरोसिन के चयापचय के उल्लंघन से मूत्र में होमोगेंटिसिक एसिड का उत्सर्जन हो सकता है, जिसके ऑक्सीकरण के दौरान एक गहरा रंगद्रव्य बनता है (अल्काप्टोनुरिया देखें)। इस मामले में, उपास्थि और अन्य संयोजी ऊतक का रंजकता अक्सर होता है (ओक्रोनोसिस देखें)।

कुछ पेटोल में, स्थितियों (जैसे, ई-हाइपोविटामिनोसिस के साथ), साथ ही उम्र बढ़ने के दौरान, लिपिड प्रकृति के लिपोफ्यूसिन का वर्णक तंत्रिका, मांसपेशियों और संयोजी ऊतकों (देखें) में जमा हो जाता है। जानवरों में, लिपिड प्रकृति के वर्णक का अत्यधिक गठन, जाहिरा तौर पर असंतृप्त लिपिड के ऑटो-ऑक्सीकरण और उनके ऑक्सीकरण उत्पादों के बाद के पोलीमराइजेशन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है, आयनकारी विकिरण और घातक ट्यूमर की कार्रवाई के तहत पाया गया था।

जंतु जीव पौधों में पाए जाने वाले कई वर्णकों को संश्लेषित करने में असमर्थ होते हैं। हालांकि, पौधों के ऊतकों में क्लोरोफिल (देखें) के जैवसंश्लेषण में जानवरों में पोर्फिरीन के गठन के साथ सामान्य विशेषताएं हैं। मेवालोनिक एसिड के गठन के माध्यम से एसिटाइल-सीओए अणुओं के अनुक्रमिक संघनन के दौरान कैरोटीनॉयड (देखें) संश्लेषित होते हैं। जब कैरोटीन का ऑक्सीकरण होता है, तो ज़ैंथोफिल बनते हैं। पादप खाद्य पदार्थों के साथ जानवरों के शरीर में प्रवेश करने वाले कैरोटीनॉयड रेटिनल, विटामिन ए एल्डिहाइड के निर्माण के साथ ऑक्सीडेटिव दरार (यह प्रक्रिया मुख्य रूप से आंतों की दीवार में होती है) से गुजरती है। विटामिन ए, जो तब बनता है, रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और विभिन्न ऊतकों में जमा होता है, जिगर में सहित। रेटिना के फोटोरिसेप्टर में, रेटिनल, प्रोटीन ऑप्सिन से जुड़कर, रोडोप्सिन (देखें) बनाता है, जो हल्का भेदभाव प्रदान करता है (दृश्य वर्णक देखें)।

यदि कैरोटीनॉयड का विटामिन ए में रूपांतरण बिगड़ा हुआ है, तो हाइपोविटामिनोसिस ए विकसित होता है, साथ में उपकला में महत्वपूर्ण परिवर्तन, आंखों की क्षति, आदि। विटामिन ए की कमी का बहिर्जात रूप दुर्लभ है (देखें विटामिन की कमी)। मानव शरीर में कैरोटीन की अधिकता से कैरोटेनेमिया हो जाता है (देखें)।

एक पौधे के जीव में फ्लेवोनोइड्स और एंथोसायनिडिन (फ्लेवोन, एंथोसायनिन देखें) को शिकिमिक एसिड से या एक एसिटाइल-सीओए अणु के साथ दो मैलोनील-सीओए अणुओं के संघनन द्वारा संश्लेषित किया जाता है। मानव शरीर में, खाद्य फ्लेवोनोइड छोटे टुकड़ों में टूट जाते हैं; कभी-कभी फ्लेवोनोइड्स के अपघटन उत्पाद मूत्र में होमोपायरोकैच्यूइक, होमोवैनिलिक और एम-हाइड्रॉक्सीफेनिलैसेटिक टू-टी के हिस्से के रूप में पाए जाते हैं।

निर्धारण के तरीके - अलग-अलग पिगमेंट या पिगमेंट के समूहों के विवरण पर लेख देखें।

वर्णक चयापचय के संकेतक

पित्त वर्णकों का निर्माण

पित्त वर्णक हीमोग्लोबिन और अन्य क्रोमोप्रोटीन के टूटने वाले उत्पाद हैं - मायोग्लोबिन, साइटोक्रोम और हीम युक्त एंजाइम। पित्त वर्णक में बिलीरुबिन और यूरोबिलिन निकाय शामिल हैं - यूरोबिलिनोइड्स।

एक वयस्क के शरीर में शारीरिक स्थितियों के तहत, 1-2108 / एल एरिथ्रोसाइट्स एक घंटे में नष्ट हो जाते हैं [मुरी आर.आई. एट अल।, 1993]। मुक्त हीमोग्लोबिन एक प्रोटीन भाग - ग्लोबिन और लौह - हीम युक्त भाग में टूट जाता है। हेम आयरन कुल लौह चयापचय में शामिल है और पुन: उपयोग किया जाता है। हीम का लौह मुक्त पोर्फिरीन भाग अपचय से गुजरता है, यह मुख्य रूप से यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा की रेटिकुलोएन्डोथेलियल कोशिकाओं में होता है। हीम चयापचय एक जटिल एंजाइम प्रणाली - हीम ऑक्सीजनेज द्वारा रेटिकुलोएन्डोथेलियल कोशिकाओं के सूक्ष्म अंश में किया जाता है। जब तक हीम हीम प्रोटीन से हीम ऑक्सीजनेज सिस्टम में प्रवेश करता है, तब तक हीम को हेमिन में बदल दिया जाता है (लौह को फेरी रूप में ऑक्सीकृत किया जाता है)। हेमिन, लगातार रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला के परिणामस्वरूप, बिलीवरडीन के लिए चयापचय किया जाता है, जो बिलीवरडीन रिडक्टेस की कार्रवाई के तहत ठीक होकर बिलीरुबिन में बदल जाता है।

आगे बिलीरुबिन का चयापचय मुख्य रूप से यकृत में होता है। हालांकि, बिलीरुबिन प्लाज्मा और पानी में खराब घुलनशील है, इसलिए, यकृत में प्रवेश करने के लिए, यह विशेष रूप से एल्ब्यूमिन से बांधता है। एल्ब्यूमिन के संबंध में, बिलीरुबिन को यकृत में पहुंचाया जाता है। जिगर में, बिलीरुबिन एक संतृप्त हस्तांतरण प्रणाली की भागीदारी के साथ एल्ब्यूमिन से हेपेटोसाइट्स की साइनसोइडल सतह तक जाता है। इस प्रणाली में बहुत बड़ी क्षमता है और यह रोग स्थितियों में भी बिलीरुबिन चयापचय की दर को सीमित नहीं करता है। भविष्य में, बिलीरुबिन के चयापचय में तीन प्रक्रियाएं होती हैं:

जिगर के पैरेन्काइमल कोशिकाओं द्वारा बिलीरुबिन का अवशोषण;

जी हेपेटोसाइट्स के चिकनी एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में बिलीरुबिन का संयुग्मन;

एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम से पित्त में बिलीरुबिन का स्राव।

हेपेटोसाइट्स में, ध्रुवीय समूह बिलीरुबिन से जुड़े होते हैं और यह पानी में घुलनशील रूप में चला जाता है। वह प्रक्रिया जो पानी में अघुलनशील से पानी में घुलनशील रूप में बिलीरुबिन के संक्रमण को सुनिश्चित करती है, संयुग्मन कहलाती है। सबसे पहले, बिलीरुबिन मोनोग्लुकुरोनाइड बनता है (हेपेटोसाइट्स के एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में), और फिर बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड (हेपेटोसाइट झिल्ली के नलिकाओं में) एंजाइम यूडीपी-ग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज़ की भागीदारी के साथ बनता है।

बिलीरुबिन मुख्य रूप से बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड के रूप में पित्त में स्रावित होता है। संयुग्मित बिलीरुबिन का पित्त में स्राव सक्रिय परिवहन तंत्र की भागीदारी के साथ एक बहुत ही उच्च सांद्रता ढाल के खिलाफ जाता है।

पित्त के हिस्से के रूप में, संयुग्मित (97% से अधिक) और असंबद्ध बिलीरुबिन छोटी आंत में प्रवेश करता है। बिलीरुबिन इलियम और कोलन तक पहुंचने के बाद, ग्लूकोरोनाइड्स विशिष्ट जीवाणु एंजाइमों (बीटा-ग्लुकुरोनिडेस) द्वारा हाइड्रोलाइज्ड होते हैं; इसके अलावा, आंतों का माइक्रोफ्लोरा मेसोबिलीरुबिन और मेसोबिलिनोजेन (यूरोबिलिनोजेन) के क्रमिक गठन के साथ वर्णक को पुनर्स्थापित करता है। इलियम और बड़ी आंत में, गठित मेसोबिलिनोजेन (यूरोबिलिनोजेन) का हिस्सा आंतों की दीवार के माध्यम से अवशोषित होता है, वी.पोर्टे में प्रवेश करता है और यकृत में प्रवेश करता है, जहां यह पूरी तरह से डिपाइरोल्स से जुड़ा होता है, इसलिए, आमतौर पर मेसोबिलिनोजेन (यूरोबिलिनोजेन) प्रवेश नहीं करता है। सामान्य परिसंचरण और मूत्र। यदि लीवर पैरेन्काइमा क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो मेसोबिलिनोजेन (यूरोबिलिनोजेन) को डिपाइरोल में विभाजित करने की प्रक्रिया बाधित हो जाती है और यूरोबिलिनोजेन रक्त में और वहां से मूत्र में चला जाता है। आम तौर पर, बृहदान्त्र में बनने वाले अधिकांश रंगहीन मेसोबिलिनोजेन्स को स्टर्कोबिलिनोजेन में ऑक्सीकृत किया जाता है, जो कोलन के निचले वर्गों (मुख्य रूप से मलाशय में) में स्टर्कोबिलिन में ऑक्सीकृत होता है और मल में उत्सर्जित होता है। स्टर्कोबिलिनोजेन (यूरोबिलिन) का केवल एक छोटा सा हिस्सा बड़ी आंत के निचले हिस्सों में अवर वेना कावा की प्रणाली में अवशोषित होता है और बाद में मूत्र में गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होता है। इसलिए, सामान्य मानव मूत्र में यूरोबिलिन के निशान होते हैं, लेकिन यूरोबिलिनोजेन नहीं।

ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ बिलीरुबिन का संयोजन इसे बेअसर करने का एकमात्र तरीका नहीं है। वयस्कों में, पित्त में निहित लगभग 15% बिलीरुबिन सल्फेट के रूप में होता है और लगभग 10% अन्य पदार्थों का हिस्सा होता है।

कुल सीरम बिलीरुबिन

रक्त सीरम में बिलीरुबिन के निर्धारण के लिए एक एकीकृत विधि के रूप में, इंद्राशिक विधि का उपयोग किया जाता है, जो आपको कुल बिलीरुबिन की सामग्री और इसके अंशों दोनों को निर्धारित करने की अनुमति देता है। इस विधि का सिद्धांत इस प्रकार है: जब सल्फोनीलिक एसिड सोडियम नाइट्राइट के साथ परस्पर क्रिया करता है, तो डायज़ोफिनाइलसल्फ़ोनिक एसिड (डायज़ोरिएक्टिव) बनता है, जो प्रत्यक्ष ("संयुग्मित", "बाध्य") बिलीरुबिन के साथ एक गुलाबी-बैंगनी रंग देता है। प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता को रंग की तीव्रता से आंका जाता है। रक्त सीरम में कैफीन अभिकर्मक जोड़ने के बाद, अप्रत्यक्ष ("मुक्त", "गैर-संयुग्मित") बिलीरुबिन एक अलग, घुलनशील अवस्था में चला जाता है और डायज़ो अभिकर्मक के साथ एक गुलाबी-बैंगनी रंग भी देता है। इस रंग की तीव्रता बिलीरुबिन की कुल (प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष) सामग्री को निर्धारित करती है। कुल बिलीरुबिन सामग्री और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता के बीच अंतर का उपयोग अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री की गणना के लिए किया जाता है।

रक्त सीरम में बिलीरुबिन के स्तर में 17.1 μmol / l से ऊपर के स्तर की वृद्धि को हाइपरबिलीरुबिनमिया कहा जाता है। यह स्थिति सामान्य जिगर की तुलना में अधिक बिलीरुबिन के उत्पादन के परिणामस्वरूप हो सकती है; जिगर की क्षति जो सामान्य मात्रा में बिलीरुबिन के उत्सर्जन में हस्तक्षेप करती है, साथ ही यकृत के पित्त नलिकाओं के रुकावट के कारण, जो बिलीरुबिन के उत्सर्जन को रोकता है। इन सभी मामलों में, बिलीरुबिन रक्त में जमा हो जाता है और कुछ सांद्रता तक पहुंचने पर, ऊतकों में फैल जाता है, जिससे वे पीले हो जाते हैं। इस स्थिति को पीलिया कहते हैं।

रक्त सीरम में किस प्रकार का बिलीरुबिन मौजूद है - असंबद्ध (अप्रत्यक्ष) या संयुग्मित (प्रत्यक्ष), हाइपरबिलीरुबिनमिया को क्रमशः पोस्ट-हेपेटाइटिस (गैर-संयुग्मित) और रेगुर्गिटेशन (संयुग्मित) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, पीलिया का हेमोलिटिक, पैरेन्काइमल और ऑब्सट्रक्टिव में सबसे व्यापक विभाजन है। हेमोलिटिक और पैरेन्काइमल पीलिया असंबद्ध है, और प्रतिरोधी - संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया है। कुछ मामलों में, पीलिया रोगजनन में मिलाया जा सकता है। तो, पित्त के बहिर्वाह (यांत्रिक पीलिया) के दीर्घकालिक उल्लंघन के साथ, यकृत पैरेन्काइमा के एक माध्यमिक घाव के परिणामस्वरूप, पित्त केशिकाओं में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का उत्सर्जन बाधित हो सकता है, और यह सीधे रक्त में प्रवेश करता है; इसके अलावा, यकृत कोशिकाओं की बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड्स को संश्लेषित करने की क्षमता कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा भी बढ़ जाती है।

रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि निम्नलिखित कारणों से हो सकती है।

एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस की तीव्रता में वृद्धि।

अपने बिलीरुबिन उत्सर्जन समारोह के उल्लंघन के साथ यकृत पैरेन्काइमा को नुकसान।

पित्त पथ से आंतों तक पित्त के बहिर्वाह का उल्लंघन।

एक एंजाइमेटिक लिंक का नुकसान जो बिलीरुबिन ग्लुकुरोनाइड्स का जैवसंश्लेषण प्रदान करता है।

पित्त में संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन के यकृत स्राव का उल्लंघन।

हेमोलिटिक एनीमिया में हेमोलिसिस की तीव्रता में वृद्धि देखी गई है। हेमोलिसिस को बी, 2-कमी वाले एनीमिया, मलेरिया, बड़े पैमाने पर ऊतक रक्तस्राव, फुफ्फुसीय रोधगलन और क्रश सिंड्रोम (असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया) में भी बढ़ाया जा सकता है। बढ़े हुए हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप, रेटिकुलोएन्डोथेलियल कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन से मुक्त बिलीरुबिन का एक गहन गठन होता है। साथ ही, लीवर इतनी बड़ी मात्रा में बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड्स बनाने में असमर्थ होता है, जिससे रक्त और ऊतकों में मुक्त बिलीरुबिन (अप्रत्यक्ष) का संचय होता है। हालांकि, महत्वपूर्ण हेमोलिसिस के साथ भी, बिलीरुबिन को संयुग्मित करने के लिए यकृत की बड़ी क्षमता के कारण असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया आमतौर पर महत्वहीन (68.4 μmol/l से कम) होता है। कुल बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के अलावा, हेमोलिटिक पीलिया के साथ, मूत्र और मल के साथ यूरोबिलिनोजेन का उत्सर्जन बढ़ जाता है, क्योंकि यह बड़ी मात्रा में आंत में बनता है।

असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया का सबसे आम रूप नवजात शिशुओं में "शारीरिक पीलिया" है। इसके कारण एरिथ्रोसाइट्स के त्वरित हेमोलिसिस और अवशोषण, संयुग्मन (यूडीपी-ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ की कम गतिविधि) और बिलीरुबिन के स्राव की यकृत प्रणाली की अपरिपक्व अवस्था हैं। इस तथ्य के कारण कि बिलीरुबिन, जो रक्त में जमा होता है, एक असंबद्ध (मुक्त) अवस्था में होता है, जब रक्त में इसकी सांद्रता एल्ब्यूमिन संतृप्ति के स्तर (34.2-42.75 μmol / l) से अधिक हो जाती है, यह रक्त को दूर करने में सक्षम होता है। -मस्तिष्क बाधा। इससे हाइपरबिलीरुबिनेमिया विषाक्त एन्सेफैलोपैथी हो सकती है। इस तरह के पीलिया के उपचार के लिए, फेनोबार्बिटल के साथ बिलीरुबिन संयुग्मन प्रणाली की उत्तेजना प्रभावी होती है।

पैरेन्काइमल पीलिया के साथ, हेपेटोसाइट्स का विनाश होता है, पित्त केशिकाओं में प्रत्यक्ष (संयुग्मित) बिलीरुबिन का उत्सर्जन बाधित होता है, और यह सीधे रक्त में प्रवेश करता है, जहां इसकी सामग्री काफी बढ़ जाती है। इसके अलावा, यकृत कोशिकाओं की बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड्स को संश्लेषित करने की क्षमता कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा भी बढ़ जाती है। रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सांद्रता में वृद्धि से वृक्क ग्लोमेरुली की झिल्ली के माध्यम से निस्पंदन के कारण मूत्र में इसकी उपस्थिति होती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, रक्त की सांद्रता में वृद्धि के बावजूद, मूत्र में प्रवेश नहीं करता है। हेपेटोसाइट्स की हार छोटी आंत से di- और ट्रिपाइरोल में अवशोषित मेसोबिलिनोजेन (यूरोबिलिनोजेन) को नष्ट करने की उनकी क्षमता के उल्लंघन के साथ होती है। मूत्र में यूरोबिलिनोजेन की मात्रा में वृद्धि पूर्व-महामारी की अवधि में भी देखी जा सकती है। वायरल हेपेटाइटिस के बीच, मूत्र में यूरोबिलिनोजेन की कमी और यहां तक ​​कि गायब होना संभव है। यह इस तथ्य के कारण है कि यकृत कोशिकाओं में पित्त के बढ़ते ठहराव से बिलीरुबिन की रिहाई में कमी आती है और, परिणामस्वरूप, पित्त पथ में यूरोबिलिनोजेन के गठन में कमी आती है। भविष्य में, जब यकृत कोशिकाओं का कार्य ठीक होने लगता है, तो पित्त बड़ी मात्रा में स्रावित होता है, जबकि यूरोबिलिनोजेन फिर से बड़ी मात्रा में प्रकट होता है, जिसे इस स्थिति में एक अनुकूल रोगसूचक संकेत माना जाता है। स्टेरकोबिलिन जीन प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है और मूत्र में यूरोबिलिन के रूप में गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होता है।

पैरेन्काइमल पीलिया के मुख्य कारण तीव्र और जीर्ण हेपेटाइटिस, यकृत का सिरोसिस, विषाक्त पदार्थ (क्लोरोफॉर्म, कार्बन टेट्राक्लोराइड, एसिटामिनोफेन), यकृत में कैंसर के ट्यूमर का बड़े पैमाने पर प्रसार, वायुकोशीय इचिनोकोकस और कई यकृत फोड़े हैं।

वायरल हेपेटाइटिस में, बिलीरुबिनेमिया की डिग्री कुछ हद तक रोग की गंभीरता से संबंधित होती है। तो, बीमारी के हल्के पाठ्यक्रम के साथ हेपेटाइटिस बी के साथ, बिलीरुबिन की सामग्री 90 μmol / l (5 mg%) से अधिक नहीं है, मध्यम के साथ - 90-170 μmol / l (5-10 mg%) के भीतर, के साथ गंभीर - 170 μmol / l l (10 मिलीग्राम% से ऊपर)। यकृत कोमा के विकास के साथ, बिलीरुबिन 300 µmol/l या अधिक तक बढ़ सकता है [खज़ानोव एआई, 1988]। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि रक्त में बिलीरुबिन में वृद्धि की डिग्री हमेशा रोग प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर नहीं करती है, लेकिन वायरल हेपेटाइटिस और यकृत की विफलता के विकास की दर के कारण हो सकती है [शुवालोवा ईपी, राखमनोवा एजी, 1986]।

असंबद्ध प्रकार के हाइपरबिलीरुबिनमिया (पैरेन्काइमल पीलिया) में कई दुर्लभ सिंड्रोम शामिल हैं।

क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम टाइप I (जन्मजात गैर-हेमोलिटिक पीलिया) बिलीरुबिन संयुग्मन का एक चयापचय विकार है। सिंड्रोम एंजाइम - बिलीरुबिन- और ओआर-ग्लुकुरोनील ट्रांसफरेज की वंशानुगत कमी पर आधारित है। रक्त सीरम की जांच करते समय, अप्रत्यक्ष (मुक्त) के कारण कुल बिलीरुबिन (42.75 μmol / l से ऊपर) का उच्च स्तर पाया जाता है। यह रोग आमतौर पर पहले 15 महीनों में घातक रूप से समाप्त हो जाता है, केवल बहुत ही दुर्लभ मामलों में यह किशोरावस्था में ही प्रकट हो सकता है।

क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम टाइप II एक दुर्लभ वंशानुगत विकार है जो बिलीरुबिन संयुग्मन प्रणाली में कम गंभीर दोष के कारण होता है। यह टाइप I की तुलना में अधिक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। रक्त सीरम में बिलीरुबिन की सांद्रता 42.75 μmol / l से अधिक नहीं होती है, सभी संचित बिलीरुबिन अप्रत्यक्ष होते हैं।

गिल्बर्ट की बीमारी एक ऐसी बीमारी है जिसमें विकारों का एक विषम समूह शामिल है, जिनमें से कई मुआवजा हेमोलिसिस का परिणाम हैं, हेपेटोसाइट्स द्वारा बिलीरुबिन के तेज में कमी के कारण विकार भी हैं। ऐसे रोगियों में, बिलीरुबिन- और OR-glkzhuronyltransferase की गतिविधि भी कम हो जाती है। गिल्बर्ट की बीमारी रक्त में कुल बिलीरुबिन में आवधिक वृद्धि से प्रकट होती है, शायद ही कभी 50 μmol / l से अधिक हो; ये वृद्धि अक्सर शारीरिक और भावनात्मक तनाव और विभिन्न बीमारियों से जुड़ी होती है। इसी समय, यकृत समारोह के अन्य संकेतकों में कोई बदलाव नहीं होता है, यकृत विकृति के कोई नैदानिक ​​​​संकेत नहीं होते हैं। हाल के वर्षों में नैदानिक ​​​​अभ्यास में, गिल्बर्ट के सिंड्रोम के कारण हल्के हाइपरबिलीरुबिनमिया का अक्सर पता लगाया जाता है - लगभग 5% जांच किए गए व्यक्तियों में।

ग्लुकुरोनिक एसिड के लिए बिलीरुबिन के बंधन के उल्लंघन का एक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति भी दिल की विफलता और पोर्टो-कैवल शंट में यकृत में बिलीरुबिन के उपयोग का उल्लंघन हो सकता है। इन स्थितियों में, रक्त में बिलीरुबिन अप्रत्यक्ष रूप से बढ़ जाता है।

पैरेन्काइमल प्रकार के पीलिया (संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया) में डबिन-जॉनसन सिंड्रोम - क्रोनिक इडियोपैथिक पीलिया शामिल है। यह ऑटोसोमल रिसेसिव सिंड्रोम पित्त में संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन के बिगड़ा हुआ यकृत स्राव पर आधारित है। यह रोग बच्चों और वयस्कों में होता है। लंबे समय तक रक्त सीरम में, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई एकाग्रता निर्धारित की जाती है। डबिन-जॉनसन सिंड्रोम में, अन्य संयुग्मित पदार्थों (एस्ट्रोजेन और संकेतक पदार्थ) का स्राव भी बिगड़ा हुआ है। यह डाई सल्फोब्रोम्फथेलिन डाई का उपयोग करके इस सिंड्रोम के निदान का आधार है। संयुग्मित सल्फोब्रोम्फथेलिन के स्राव का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि यह फिर से रक्त प्लाज्मा में लौट आता है, जिसमें इसकी एकाग्रता में एक माध्यमिक वृद्धि देखी जाती है।

ऑब्सट्रक्टिव पीलिया (संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया) के साथ, पित्त उत्सर्जन एक पत्थर या ट्यूमर द्वारा सामान्य पित्त नली के रुकावट के कारण बिगड़ा हुआ है, हेपेटाइटिस की एक जटिलता के रूप में, यकृत के प्राथमिक सिरोसिस के साथ, कोलेस्टेसिस का कारण बनने वाली दवाएं लेते समय। पित्त केशिकाओं में दबाव में वृद्धि से पारगम्यता में वृद्धि होती है या उनकी अखंडता का उल्लंघन होता है और रक्त में बिलीरुबिन का प्रवेश होता है। इस तथ्य के कारण कि पित्त में बिलीरुबिन की एकाग्रता रक्त की तुलना में 100 गुना अधिक है, और संयुग्मित बिलीरुबिन, रक्त में प्रत्यक्ष (संयुग्मित) बिलीरुबिन की एकाग्रता में तेजी से वृद्धि होती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सांद्रता भी थोड़ी बढ़ जाती है। प्रतिरोधी पीलिया आमतौर पर रक्त में बिलीरुबिन के उच्चतम स्तर की ओर जाता है, जिसका मूल्य कभी-कभी 800-1000 µmol/L तक पहुंच जाता है। मल में, स्टर्कोबिलिनोजेन की सामग्री तेजी से कम हो जाती है, पित्त नली का पूर्ण रुकावट मल में पित्त वर्णक की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ होता है। यदि संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन की सांद्रता गुर्दे की दहलीज (13-30 μmol / l) से अधिक हो जाती है, तो बिलीरुबिन मूत्र में उत्सर्जित होता है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, रक्त सीरम में बिलीरुबिन का निर्धारण निम्नलिखित समस्याओं को हल करने के लिए किया जाता है।

रक्त में बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री का पता लगाना जहां रोगी की जांच के दौरान पीलिया का पता नहीं चलता है या इसकी उपस्थिति संदेह में है। जब रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा 30-35 माइक्रोमोल/लीटर से अधिक हो जाती है, तब त्वचा का रंग निराला होता है।

बिलीरुबिनेमिया की डिग्री का उद्देश्य मूल्यांकन।

विभिन्न प्रकार के पीलिया का विभेदक निदान।

बार-बार अध्ययन द्वारा रोग के पाठ्यक्रम का आकलन।

सीरम प्रत्यक्ष बिलीरुबिन

अध्ययन आमतौर पर पीलिया के रूपों के विभेदक निदान के उद्देश्य से किया जाता है।

पैरेन्काइमल पीलिया के साथ, यकृत कोशिकाओं का विनाश होता है, पित्त केशिकाओं में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का उत्सर्जन बाधित होता है, और यह सीधे रक्त में प्रवेश करता है, जहां इसकी सामग्री काफी बढ़ जाती है। इसके अलावा, यकृत कोशिकाओं की बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड्स को संश्लेषित करने की क्षमता कम हो जाती है; नतीजतन, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा भी बढ़ जाती है।

प्रतिरोधी पीलिया के साथ, पित्त स्राव बिगड़ा हुआ है, जिससे रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री में तेज वृद्धि होती है। रक्त में कुछ हद तक वृद्धि हुई है और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि हुई है।

हेमोलिटिक पीलिया के साथ, रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री नहीं बदलती है।

सीरम अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन

हेमोलिटिक एनीमिया के निदान में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का अध्ययन महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। आम तौर पर, रक्त में कुल बिलीरुबिन का 75% अप्रत्यक्ष (मुक्त) बिलीरुबिन होता है और 25% प्रत्यक्ष (बाध्य) बिलीरुबिन होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया, घातक रक्ताल्पता, नवजात पीलिया, गिल्बर्ट सिंड्रोम, क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम, रोटर सिंड्रोम के साथ अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ता है। हेमोलिटिक एनीमिया में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के कारण इसके गहन गठन के कारण होती है, और यकृत इतनी बड़ी मात्रा में बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड्स बनाने में असमर्थ होता है। इन सिंड्रोमों के साथ, ग्लूकोरोनिक एसिड के साथ अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का संयुग्मन बिगड़ा हुआ है।

सीरम पित्त अम्ल

पित्त अम्ल यकृत में कोलेस्ट्रॉल से बनते हैं और पित्त में उत्सर्जित होते हैं। पित्ताशय की थैली में, पित्त की सांद्रता 4-10 गुना बढ़ जाती है, फिर यह आंतों में प्रवेश करती है। पित्त में चार मुख्य पित्त अम्ल होते हैं: चोलिक (38%), चेनोडॉक्सिकोलिक (34%), डीऑक्सीकोलिक (28%) और लिथोकोलिक (2%)। आंतों से (मुख्य रूप से इलियम से) 90% पित्त अम्ल अवशोषित होते हैं, जो फिर से पोर्टल रक्त के प्रवाह के साथ यकृत में प्रवेश करते हैं। पित्त अम्लों का यकृत-आंत्र परिसंचरण इस प्रकार होता है [खज़ानोव एआई, 1988]। आंतों में, पित्त अम्ल वसा के टूटने और अवशोषण में शामिल होते हैं।

पित्त एसिड की एकाग्रता का अध्ययन जिगर के खराब उत्सर्जन समारोह वाले मरीजों के लिए संकेत दिया गया है।

रक्त में पित्त एसिड के स्तर में वृद्धि जिगर के उत्सर्जन समारोह के सबसे मामूली उल्लंघन के साथ हो सकती है। पित्त अम्ल की सांद्रता स्वाभाविक रूप से कोलेस्टेसिस के साथ बढ़ जाती है, विशेष रूप से लंबे समय तक कोलेस्टेसिस के साथ प्राथमिक पित्त सिरोसिस के साथ, दवा-प्रेरित कोलेस्टेसिस के साथ, लंबे समय तक सबहेपेटिक प्रतिरोधी पीलिया के साथ, शराब के साथ जिगर की क्षति, बच्चों में लंबे समय तक दस्त, नवजात शिशुओं में हेपेटाइटिस जैसा सिंड्रोम, प्राथमिक हेपेटोमा, वायरल हेपेटाइटिस, तीव्र कोलेसिस्टिटिस।

वर्णक चयापचय के संकेतक

जिगर के कार्यों का आकलन करने और रोगों के निदान के लिए जैव रासायनिक मापदंडों के 8 समूहों का उपयोग किया जाता है:

पुरानायू/एल

एफ 60 साल तक 7 - 35 यू / एल

पुरानायू/एल

एफ 0.60-3.96 मिमीोल / (एच एल), 7-32 यू / 1 37 पर? सी

डब्ल्यू 10.74-21.48 माइक्रोमोल/ली

एएनए (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी)

1. फैलाना यकृत रोगों का निदान और उपचार: डॉक्टरों, स्वास्थ्य अधिकारियों और चिकित्सा संस्थानों के प्रमुखों के लिए पद्धति संबंधी मार्गदर्शिका / ए.ओ. बुवेरोव [एट अल।], एड। रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के मुख्य गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, रूसी एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के शिक्षाविद वी.टी. इवाश्किन और रूसी एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के शिक्षाविद एन.डी. युशचुक।

हेपेटोबिलरी सिस्टम के रोगों के निदान में प्रयोगशाला मापदंडों का मूल्य।

कुल प्रोटीन रक्त प्लाज्मा में एल्ब्यूमिन और ग्लोब्युलिन का एक संग्रह है, जो मुख्य रूप से यकृत में संश्लेषित होता है। संकेतक में वृद्धि तीव्र बीमारियों (हेपेटाइटिस, सिरोसिस) के लिए विशिष्ट है, कमी - मुख्य रूप से प्रोटीन संश्लेषण के दमन के साथ पुरानी प्रक्रियाओं के लिए।

जिगर की बीमारियों को एल्ब्यूमिन अंश में कमी और गामा ग्लोब्युलिन अंश में वृद्धि की विशेषता है। क्या पित्ताशय की थैली का प्रमुख घाव वृद्धि के साथ है? 2 - ग्लोब्युलिन, मुख्य रूप से जिगर की क्षति -? तथा? - ग्लोब्युलिन।

फाइब्रिनोजेन में उल्लेखनीय वृद्धि यकृत, सिरोसिस और क्रोनिक हेपेटाइटिस के घातक नवोप्लाज्म की विशेषता है।

अवशिष्ट नाइट्रोजन (गैर-प्रोटीन) - सामग्री में वृद्धि प्रोटीन के टूटने से जुड़ी प्रक्रियाओं की विशेषता है - गंभीर सिरोसिस, घातक नवोप्लाज्म, हेपेटोट्रोपिक जहर के साथ विषाक्तता।

अमोनिया प्रोटीन के टूटने का अंतिम उत्पाद है और यकृत में यूरिया में चयापचय होता है। रक्त सीरम में उल्लेखनीय वृद्धि तीव्र यकृत विफलता, यकृत कोमा, हेपेटाइटिस, तीव्र विषाक्तता की विशेषता है।

ग्लाइकोप्रोटीन यकृत द्वारा संश्लेषित कार्बोहाइड्रेट-प्रोटीन कॉम्प्लेक्स हैं। किसी भी तीव्र सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति में उनकी एकाग्रता बढ़ जाती है।

एंजाइमों

एएसटी - एंजाइम कंकाल की मांसपेशियों, मायोकार्डियम, गुर्दे और यकृत में बड़ी मात्रा में पाया जाता है। जिगर की बीमारियों में, प्रत्यक्ष अनुपात में इसकी गतिविधि में वृद्धि हेपेटोसाइट्स के परिगलन को इंगित करती है।

एएलटी - तीव्र यकृत रोगों में गतिविधि में तेजी से वृद्धि होती है, और गतिविधि में वृद्धि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पहले होती है।

एलडीएच - रक्त सीरम में, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में वृद्धि हेपेटाइटिस के तीव्र चरण, यकृत पैरेन्काइमा को नुकसान और घातक नियोप्लाज्म को इंगित करती है। एंजाइम व्यापक रूप से मानव शरीर में वितरित किया जाता है और यकृत रोग का निर्धारण करने में विशिष्ट नहीं है।

GlDH एक अंग-विशिष्ट माइटोकॉन्ड्रियल एंजाइम है, जो जिगर की क्षति की गहराई के मुख्य संकेतकों में से एक है। सीरम एकाग्रता में वृद्धि सक्रिय हेपेटाइटिस, तीव्र नशा, यकृत में परिगलित परिवर्तन, यकृत कोमा के साथ देखी जाती है।

GGTP कोलेस्टेसिस का सूचक है। लीवर सिरोसिस, तीव्र नशा, पुरानी शराब, हेपेटाइटिस, कोलेलिथियसिस, घातक नवोप्लाज्म में एंजाइम गतिविधि बढ़ जाती है। शायद कई दवाओं और मौखिक गर्भ निरोधकों को लेते समय गतिविधि में मध्यम वृद्धि।

एएलपी - कोलेस्टेसिस सिंड्रोम, कोलेसिस्टिटिस, सिरोसिस, नशीली दवाओं के नशा के साथ जिगर की बीमारियों में वृद्धि। तीसरी तिमाही में गर्भवती महिलाओं में सामान्य रूप से वृद्धि होती है।

ChE लीवर की सिंथेटिक गतिविधि का सूचक है। जिगर में भड़काऊ परिवर्तन, हेमोडायनामिक विकारों के साथ, एंजाइम की गतिविधि कम हो जाती है।

FDFA - गैर-विशिष्ट एंजाइम, जिसकी गतिविधि में वृद्धि अन्य विशिष्ट मार्करों की पृष्ठभूमि के खिलाफ यकृत पैरेन्काइमा में साइटोलिसिस की घटना को दर्शा सकती है।

FMFA हेपेटोसाइट्स का एक अंग-विशिष्ट साइटोप्लाज्मिक एंजाइम है। आम तौर पर, यह ट्रेस मात्रा में निर्धारित किया जाता है और यकृत पैरेन्काइमा को नुकसान का एक मार्कर है। गतिविधि संकेतकों में वृद्धि अक्सर तीव्र हेपेटाइटिस, विषाक्त जिगर की क्षति और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस का संकेत देती है।

कोलेस्ट्रॉल यकृत में संश्लेषित होता है। तीव्र यकृत रोग के साथ होने वाले सिंथेटिक फ़ंक्शन के उल्लंघन में, रक्त प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर की एकाग्रता में कमी होती है।

फॉस्फोलिपिड्स - मुख्य रूप से यकृत में बनते और फटते हैं, रक्त सीरम में उनकी एकाग्रता कोलेस्टेसिस सिंड्रोम, यकृत सिरोसिस, महामारी हेपेटाइटिस के साथ रोगों में बढ़ जाती है।

बिलीरुबिन - रक्त में कुल बिलीरुबिन और इसके अलग-अलग अंशों में वृद्धि हेमोलिसिस, बिलीरुबिन के बिगड़ा हुआ बंधन या आंत में बिलीरुबिन के बिगड़ा हुआ उत्सर्जन के कारण हो सकती है। हेमोलिटिक पीलिया अनबाउंड बिलीरुबिन में वृद्धि की विशेषता है। यकृत पीलिया के साथ, कुल (प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन बढ़ जाता है। प्रतिरोधी पीलिया के साथ, संयुग्मित बिलीरुबिन की सांद्रता बढ़ जाती है।

सी-रिएक्टिव प्रोटीन एक तीव्र चरण प्रोटीन है, रक्त में इसकी एकाग्रता भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि के सीधे अनुपात में बढ़ जाती है।

सेरुलोप्लास्मिन एक तीव्र चरण प्रोटीन है जो इसकी प्रकृति से तांबे के आयनों का एक विशिष्ट वाहक है। इसकी उच्च सांद्रता हेपेटाइटिस, कोलेस्टेसिस और विल्सन-कोनोवलोव रोग में देखी जाती है।

ट्रांसफरिन (साइडरोफिलिन) एक विशिष्ट फेरिक आयरन कैरियर प्रोटीन है। हेपेटोपैथी के साथ, रक्त में ट्रांसफ़रिन की मात्रा कम हो जाती है।

आयरन - लीवर की गंभीर बीमारी में सीरम आयरन का स्तर बढ़ जाता है। जिगर के घातक नवोप्लाज्म में लोहे के स्तर में कमी देखी गई है।

कॉपर - वायरल और गैर-वायरल हेपेटाइटिस, यकृत के सिरोसिस, कोलेस्टेसिस सिंड्रोम में रक्त में एकाग्रता बढ़ जाती है। आम तौर पर, गर्भवती महिलाओं में रक्त में तांबे की मात्रा बढ़ सकती है। रक्त में तांबे की सामग्री में कमी और मूत्र में उत्सर्जन में वृद्धि विल्सन-कोनोवलोव रोग की विशेषता है।

प्रोथ्रोम्बिन यकृत में संश्लेषित एक रक्त का थक्का बनाने वाला कारक है। प्रोथ्रोम्बिन में कमी अंग के सिंथेटिक कार्य के उल्लंघन को दर्शाती है।

फाइब्रिनोजेन एक तीव्र चरण प्रोटीन, एक रक्त जमावट कारक है। रक्त में एकाग्रता जिगर की तीव्र सूजन संबंधी बीमारियों में बढ़ जाती है, शारीरिक रूप से - गर्भावस्था के दौरान। रक्त सीरम में फाइब्रिनोजेन की मात्रा में कमी तीव्र यकृत विफलता, यकृत शोष और अंग के विषाक्त घावों में देखी जाती है।

ट्यूमर मार्कर्स

एएफपी एक ऑन्कोफेटल एंटीजन है, जो प्राथमिक यकृत कैंसर का एक विशिष्ट मार्कर है। यह जठरांत्र संबंधी मार्ग के घातक नवोप्लाज्म वाले रोगियों में पता लगाया जा सकता है, टेराटोमा और भ्रूण कार्सिनोमा के साथ। यकृत के हेपेटाइटिस और सिरोसिस में थोड़ा वृद्धि हुई है।

सीईए एक कार्सिनोइम्ब्रायोनिक एंटीजन है और प्रकृति में एक ग्लाइकोप्रोटीन है। जिगर की बीमारियों, विशेष रूप से सिरोसिस के साथ सामग्री बढ़ जाती है। परीक्षण का उपयोग मुख्य रूप से कोलोरेक्टल कैंसर का पता लगाने के लिए किया जाता है। लीवर कैंसर में संवेदनशीलता 7.0 एनजी/एमएल से अधिक सांद्रता पर 33% है।

CA19-9 - अग्नाशयी कार्सिनोमा का मार्कर। यह विशेष रूप से पित्त के साथ उत्सर्जित होता है, इसलिए, कोलेस्टेसिस के लक्षणों के साथ, रक्त में सीए 19-9 का स्तर काफी बढ़ सकता है। हेपेटोबिलरी सिस्टम के प्राथमिक ट्यूमर में संवेदनशीलता 22-51% है।

फेरिटिन एक विशिष्ट लौह वाहक प्रोटीन है। रक्त में फेरिटिन की सांद्रता शरीर में आयरन के कुल स्तर के सीधे आनुपातिक होती है। सीरम फेरिटिन में वृद्धि लीवर नेक्रोसिस, सिरोसिस, पीलिया के साथ देखी जाती है। फेरिटिन एक गैर-विशिष्ट ट्यूमर मार्कर है, इसकी सामग्री प्राथमिक और मेटास्टेटिक यकृत कैंसर, साथ ही साथ स्तन, डिम्बग्रंथि, प्रोस्टेट, गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस दोनों में बढ़ जाती है।

प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेतक

इम्युनोग्लोबुलिन

IgA - बी-लिम्फोसाइटों द्वारा संश्लेषित। सीरम एकाग्रता में वृद्धि एक पुरानी सूजन प्रक्रिया, यकृत सिरोसिस, शराब का संकेत दे सकती है।

आईजीएम तीव्र सूजन संबंधी बीमारियों, तीव्र वायरल हेपेटाइटिस का एक मार्कर है।

मार्कर:

एएनए - एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी। वे ऑटोइम्यून और वायरल हेपेटाइटिस के साथ बढ़ते हैं। यकृत और अन्य अंगों दोनों में एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उपस्थिति का संकेत दे सकता है।

एसएमए - चिकनी विरोधी मांसपेशी एंटीबॉडी - ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, घातक नियोप्लाज्म और वायरल हेपेटाइटिस में पाए जाते हैं।

p-ANCA स्वप्रतिपिंडों को टाइप करने के लिए 1 लीवर और किडनी माइक्रोसोम।

एएमए - एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी - प्राथमिक पित्त सिरोसिस में तेजी से बढ़ रहे हैं। रक्त सीरम में पता लगाना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से बहुत पहले हो सकता है। जिगर में ऑटोइम्यून प्रक्रिया का एक संकेतक।

साहित्य:

1. फैलाना यकृत रोगों का निदान और उपचार: डॉक्टरों, स्वास्थ्य अधिकारियों और चिकित्सा संस्थानों के प्रमुखों के लिए पद्धति संबंधी मार्गदर्शिका / ए.ओ. बुवेरोव [एट अल।], एड। रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के मुख्य गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, रूसी एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के शिक्षाविद वी.टी. इवाश्किन और रूसी एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के शिक्षाविद एन.डी. युशचुक
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शरीर में शारीरिक स्थितियों (70 किलो वजन) के तहत, प्रति दिन लगभग 250-300 मिलीग्राम बिलीरुबिन खुश होगा। इस राशि का 70-80% एरिथ्रोसाइट्स के हीमोग्लोबिन पर पड़ता है जो प्लीहा में नष्ट हो जाते हैं। लगभग 1% एरिथ्रोसाइट्स या 6-7 ग्राम हीमोग्लोबिन प्रतिदिन नष्ट हो जाता है। प्रत्येक ग्राम हीमोग्लोबिन से लगभग 35 मिलीग्राम बिलीरुबिन का उत्पादन होता है। हीम (मायोग्लोबिन, साइटोक्रोमेस, कैटलस, आदि) युक्त कुछ हेमोप्रोटीन के टूटने के दौरान बिलीरुबिन का 10-20% जारी किया जाता है। अस्थि मज्जा में अपरिपक्व एरिथ्रोइड कोशिकाओं के विश्लेषण के दौरान अस्थि मज्जा से बिलीरुबिन का एक छोटा सा हिस्सा निकलता है। हेमोप्रोटीन टूटने का मुख्य उत्पाद बिलीरुबिन IX है, जिसकी अवधि रक्त में परिसंचरण 90 मिनट है। बिलीरुबिन हीमोग्लोबिन रूपांतरण के क्रमिक चरणों का एक उत्पाद है, और आम तौर पर रक्त में इसकी सामग्री 2 मिलीग्राम% या 20 μmol / l से अधिक नहीं होती है।

वर्णक चयापचय के विकार बिलीरुबिन के अत्यधिक उत्पादन या पित्त शंट के माध्यम से इसके उत्सर्जन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप हो सकते हैं। दोनों ही मामलों में, रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन की सामग्री 20.5 μmol / l से ऊपर बढ़ जाती है, श्वेतपटल और श्लेष्मा झिल्ली का icterus होता है। बिलीरुबिनेमिया के साथ 34 μmol / l से अधिक, त्वचा की खुजली दिखाई देती है।

ऑटोकैटलिटिक ऑक्सीकरण के परिणामस्वरूप, हीम के डाइवेलेंट आयरन को फेरिक आयरन में बदल दिया जाता है, और हीम को ऑक्सीपोरफाइरिन में और आगे वर्डोग्लोबिन में बदल दिया जाता है। फिर लोहे को वर्डोग्लोबिन से साफ किया जाता है, और माइक्रोसोमल एंजाइम हीम ऑक्सीजनेज की कार्रवाई के तहत, वर्डोग्लोबिन को बिलीवरडीन में बदल दिया जाता है, जो बिलीवर्डिन रिडक्टेस की भागीदारी के साथ बिलीरुबिन में गुजरता है। परिणामी बिलीरुबिन को कहा जाता है अप्रत्यक्ष या मुक्तया, अधिक स्पष्ट रूप से, विसंयुग्मित. यह पानी में अघुलनशील है, लेकिन वसा में अत्यधिक घुलनशील है और इसलिए मस्तिष्क के लिए विषाक्त है। यह बिलीरुबिन के रूप के बारे में विशेष रूप से सच है जो एल्ब्यूमिन से जुड़ा नहीं है। एक बार जिगर में, मुक्त बिलीरुबिन एंजाइम ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ की क्रिया के तहत ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ युग्मित यौगिक बनाता है और में बदल जाता है संयुग्मित, प्रत्यक्ष, या जुड़े हुएबिलीरुबिन - बिलीरुबिन मोनोग्लुकुरोनाइड या बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड। डायरेक्ट बिलीरुबिन पानी में घुलनशील है और मस्तिष्क के न्यूरॉन्स के लिए कम विषैला होता है।

पित्त के साथ बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड आंत में प्रवेश करता है, जहां माइक्रोफ्लोरा की क्रिया के तहत, ग्लुकुरोनिक एसिड को साफ किया जाता है और मेसोबिलीरुबिन और मेसोबिलिनोजेन, या यूरोबिलिनोजेन बनते हैं। यूरोबिलिनोजेन का हिस्सा आंत से अवशोषित होता है और पोर्टल शिरा के माध्यम से यकृत में प्रवेश करता है, जहां यह पूरी तरह से साफ हो जाता है। शायद यूरोबिलिन का सामान्य परिसंचरण में प्रवेश, जहां से यह मूत्र में प्रवेश करता है। बड़ी आंत में मेसोबिलिनोजेन का हिस्सा एनारोबिक माइक्रोफ्लोरा के प्रभाव में स्टर्कोबिलिनोजेन में कम हो जाता है। उत्तरार्द्ध मल में स्टर्कोबिलिन के ऑक्सीकृत रूप के रूप में उत्सर्जित होता है। स्टर्कोबिलिन और यूरोबिलिन में कोई मूलभूत अंतर नहीं है। इसलिए, क्लिनिक में उन्हें यूरोबिलिन और स्टर्कोबिलिन निकाय कहा जाता है। इस प्रकार, सामान्य रक्त में, कुल बिलीरुबिन 8-20 μmol / l, या 0.5-1.2 mg% पाया जाता है, जिसमें से 75% असंबद्ध बिलीरुबिन को संदर्भित करता है, 5% बिलीरुबिन-मोनोग्लुकुरोनाइड है, 25% बिलीरुबिन-डिग्लुकुरोनाइड है। मूत्र में प्रति दिन 25 मिलीग्राम / लीटर तक यूरोबिलिनोजेन निकाय पाए जाते हैं।

ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ बिलीरुबिन के युग्मित यौगिक बनाने के लिए यकृत ऊतक की क्षमता बहुत अधिक होती है। इसलिए, यदि प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का गठन बिगड़ा नहीं है, लेकिन हेपेटोसाइट्स के एक्सोक्राइन फ़ंक्शन में एक विकार है, तो बिलीरुबिनमिया का स्तर 50 से 70 μmol / l तक के मूल्यों तक पहुंच सकता है। यदि लीवर पैरेन्काइमा क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो प्लाज्मा में बिलीरुबिन की मात्रा 500 माइक्रोमोल/लीटर या इससे अधिक हो जाती है। कारण (सुपरहेपेटिक, हेपेटिक, सबहेपेटिक पीलिया) के आधार पर, रक्त में प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ सकता है (तालिका 3)।

बिलीरुबिन पानी और रक्त प्लाज्मा में खराब घुलनशील है। यह एक उच्च आत्मीयता केंद्र (मुक्त या अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन) पर एल्ब्यूमिन के साथ एक विशिष्ट यौगिक बनाता है और यकृत में ले जाया जाता है। बिलीरुबिन अधिक मात्रा में एल्ब्यूमिन से बंध जाता है, इसलिए यह आसानी से प्रोटीन से अलग हो जाता है और ऊतकों में फैल जाता है। कुछ एंटीबायोटिक्स और अन्य दवाएं जो एल्ब्यूमिन की उच्च-आत्मीयता साइट के लिए बिलीरुबिन के साथ प्रतिस्पर्धा करती हैं, वे एल्ब्यूमिन के साथ बिलीरुबिन को कॉम्प्लेक्स से विस्थापित करने में सक्षम हैं।

पीलिया(icterus) - पित्त वर्णक के जमाव और सामग्री के परिणामस्वरूप त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, श्वेतपटल, मूत्र, शरीर गुहा द्रव के प्रतिष्ठित धुंधलापन की विशेषता वाला एक सिंड्रोम - पित्त गठन और पित्त स्राव के उल्लंघन में उनमें बिलीरुबिन।

विकास के तंत्र के अनुसार, तीन प्रकार के पीलिया प्रतिष्ठित हैं:

• सुपरहेपेटिक, या हेमोलिटिक पीलिया एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन युक्त एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के बढ़ते टूटने के कारण पित्त के गठन में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है (उदाहरण के लिए, साथ बारह बजे, फोलिक की कमी से एनीमिया);

· जिगर का, या पैरेन्काइमल पीलिया हेपेटोसाइट्स द्वारा पित्त के गठन और स्राव के उल्लंघन के कारण होता है जब वे क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, कोलेस्टेसिस और एंजाइमोपैथी;

· सुभेपेटिक, या प्रतिरोधी पीलिया, पित्त पथ के माध्यम से पित्त की रिहाई के लिए एक यांत्रिक बाधा के परिणामस्वरूप।

प्रीहेपेटिक, या हेमोलिटिक, पीलिया। एटियलजि: कारणों को एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस और अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस (विभिन्न कारकों के कारण तीव्र हेमोलिसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया, डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया, आदि) के परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिन युक्त एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के विनाश से जुड़ा होना चाहिए।

रोगजनन. आदर्श के विपरीत, एरिथ्रोसाइट्स के टूटने से मुक्त, अप्रत्यक्ष, गैर-संयुग्मित बिलीरुबिन के गठन में वृद्धि होती है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और अन्य ऊतकों के लिए विषाक्त है। अस्थि मज्जा की हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के लिए (ल्यूकोसाइटोसिस का विकास, बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र का स्थानांतरण)। यद्यपि यकृत में असंयुग्मित बिलीरुबिन को बांधने और बनाने की महत्वपूर्ण क्षमता होती है, लेकिन यह हेमोलिटिक स्थितियों में कार्यात्मक रूप से कमी या क्षतिग्रस्त भी हो सकता है। इससे हेपेटोसाइट्स की असंयुग्मित बिलीरुबिन को बांधने की क्षमता में कमी आती है और इसे आगे संयुग्मित में परिवर्तित किया जाता है। पित्त में बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है, जो वर्णक पत्थरों के निर्माण के लिए एक जोखिम कारक है।

इस प्रकार, सभी मुक्त बिलीरुबिन संयुग्मित बिलीरुबिन में संसाधित नहीं होते हैं, इसलिए इसका एक निश्चित हिस्सा रक्त में अधिक मात्रा में प्रसारित होता है।

• इसे असंयुग्मित बिलीरुबिन के कारण (1) हाइपरबिलीरुबिनमिया (2 मिलीग्राम% से अधिक) कहा गया है।
• (2) शरीर के कई ऊतक प्रत्यक्ष बिलीरुबिन (यकृत ही, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) के विषाक्त प्रभाव का अनुभव करते हैं।
• (3) हाइपरबिलीरुबिनमिया के कारण, यकृत और अन्य उत्सर्जन अंगों में पित्त वर्णक की अधिकता होती है:
• (ए) बिलीरुबिन ग्लुकुरोनाइड्स,
• (बी) यूरोबिलिनोजेन,
• (सी) स्टर्कोबिलिनोजेन, (जो उत्सर्जन में वृद्धि की ओर जाता है),
• (4) मल और मूत्र के साथ अतिरिक्त यूरोबिलिन और स्टर्कोबिलिन निकायों का उत्सर्जन।
• (5) उसी समय, हाइपरकोलिया होता है - मल का गहरा रंग।

तो, हेमोलिटिक पीलिया के साथ, निम्न हैं:

बिलीरूबिनअसंबद्ध बिलीरुबिन के कारण; उन्नत शिक्षा यूरोबिलिन; उन्नत शिक्षा स्टर्कोबिलिन; हाइपरचोलिकमल; हे कोलेमिया की कमी, अर्थात। रक्त में पित्त अम्लों की कोई उच्च सामग्री नहीं पाई जाती है।

यकृत, या पैरेन्काइमल, पीलिया।एटियलजि . यकृत पीलिया के कारण विविध हैं

• संक्रमण (हेपेटाइटिस वायरस ए, बी, सी, सेप्सिस, आदि);

नशा (मशरूम जहर, शराब, आर्सेनिक, ड्रग्स, आदि के साथ जहर)। यह माना जाता है, उदाहरण के लिए, अस्पताल में भर्ती मरीजों में पीलिया के सभी मामलों में से लगभग 2% औषधीय मूल के हैं;

• कोलेस्टेसिस (कोलेस्टेटिक हेपेटाइटिस);
• एंजाइमों का आनुवंशिक दोष जो असंयुग्मित बिलीरुबिन के परिवहन को सुनिश्चित करता है, एंजाइम जो बिलीरुबिन के संयुग्मन प्रदान करते हैं - ग्लुकुरोनील ट्रांसफरेज़।
• आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोगों के साथ (उदाहरण के लिए, क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम, डबिन-जॉनसन सिंड्रोम, आदि) संयुग्मन प्रतिक्रिया में और स्राव के दौरान एक एंजाइमेटिक दोष होता है। नवजात शिशुओं में क्षणिक एंजाइमेटिक कमी हो सकती है, जो हाइपरबिलीरुबिनमिया में प्रकट होती है।

रोगजनन।जब हेपेटोसाइट्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जैसा कि हेपेटाइटिस या हेपेटोट्रोपिक पदार्थों के सेवन के मामले में होता है, बायोट्रांसफॉर्म और स्राव की प्रक्रिया अलग-अलग डिग्री तक परेशान होती है, जो प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के अनुपात में परिलक्षित होती है। हालांकि, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन आमतौर पर प्रबल होता है। हेपेटोसाइट्स में सूजन और अन्य क्षति के साथ, पित्त पथ, रक्त और लसीका वाहिकाओं के बीच संदेश होते हैं, जिसके माध्यम से पित्त रक्त (और लसीका) में और आंशिक रूप से पित्त पथ में प्रवेश करता है। पेरिपोर्टल स्पेस की एडिमा भी इसमें योगदान कर सकती है। सूजे हुए हेपेटोसाइट्स पित्त नलिकाओं को संकुचित करते हैं, जिससे पित्त के बहिर्वाह में यांत्रिक कठिनाइयाँ पैदा होती हैं। चयापचय और यकृत कोशिकाओं का कार्य बिगड़ा हुआ है, जो निम्नलिखित लक्षणों के साथ है:

· बिलीरूबिनसंयुग्मित और, कुछ हद तक, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण। असंबद्ध बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि क्षतिग्रस्त हेपेटोसाइट्स में ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ की गतिविधि में कमी और ग्लुकुरोनाइड्स के गठन के उल्लंघन के कारण होती है।

• होलालेमिया- रक्त में पित्त अम्ल की उपस्थिति।
• रक्त में संयुग्मित जल-घुलनशील बिलीरुबिन में वृद्धि से मूत्र में बिलीरुबिन की उपस्थिति होती है - बिलीरुबिन्यूरिया, और आंतों के लुमेन में पित्त की कमी - मूत्र में यूरोबिलिन की सामग्री में इसकी पूर्ण अनुपस्थिति तक धीरे-धीरे कमी। डायरेक्ट बिलीरुबिन एक पानी में घुलनशील यौगिक है। इसलिए, इसे किडनी फिल्टर के माध्यम से फ़िल्टर किया जाता है और मूत्र में उत्सर्जित किया जाता है।
• स्टर्कोबिलिन की मात्रा को कम करनाआंतों में इसके सीमित गठन के कारण, जो पित्त में बिलीरुबिन ग्लुकुरोनाइड्स की कम मात्रा प्राप्त करता है।
• पित्त अम्लों की कमी हुई मात्राहाइपोकोलिया के कारण आंतों के काइम और मल में। आंतों में पित्त का कम प्रवाह (हाइपोकोलिया) पाचन विकारों का कारण बनता है।
• प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट के बीचवाला चयापचय में गड़बड़ी, साथ ही साथ विटामिन की कमी का अधिक महत्व है। यकृत का सुरक्षात्मक कार्य कम हो जाता है, रक्त जमावट कार्य प्रभावित होता है।

टेबल तीन

हाइपरबिलीरुबिनेमिया के रोगजनक तंत्र