औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ लोग कितने समय तक जीवित रहते हैं

ब्रायन एल कोट्ज़म, एम.डी.

1. पांच दवाओं के नाम बताएं जो रक्त में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति और दवा-प्रेरित ल्यूपस की अभिव्यक्तियों का कारण बनती हैं।

प्रोकैनामाइड, हाइड्रैलाज़ीन, आइसोनियाज़िड, मेथिल्डोपा और क्लोरप्रोमज़ीन

2. अन्य दवाओं की सूची बनाएं जो ल्यूपस सिंड्रोम को भड़का सकती हैं।

मेफेनिटोइन, फ़िनाइटोइन, (3-ब्लॉकर्स, क्विनिडाइन, डी-पेनिसिलमाइन

3. प्रोकैनामाइड के कारण होने वाले ड्रग-प्रेरित ल्यूपस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इडियोपैथिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से कैसे भिन्न होती हैं?

दवा-प्रेरित ल्यूपस वाले मरीज़ और इडियोपैथिक एसएलई वाले मरीज़ लक्षण गंभीरता के विभिन्न स्तरों को दिखाते हैं। प्रोकेनामाइड-प्रेरित ल्यूपस में, गंभीर नेफ्रैटिस या सीएनएस क्षति (कार्बनिक मस्तिष्क क्षति, दौरे, या मनोविकृति) दुर्लभ है। इडियोपैथिक एसएलई में, लगभग 50% रोगियों में ल्यूपस नेफ्रैटिस होता है, और 2 से अधिक में न्यूरोलॉजिकल और / या मानसिक विकारों का निदान किया जाता है। चीकबोन्स या डिस्कॉइड त्वचा के घावों पर चकत्ते ड्रग-प्रेरित ल्यूपस की विशेषता नहीं हैं, लेकिन अक्सर एसएलई के रोगियों में होते हैं। और केवल रोग की तीव्र अवधि में

4. हाइड्रैलाज़ीन द्वारा प्रेरित ल्यूपस और प्रोकैनामाइड द्वारा प्रेरित ल्यूपस की नैदानिक ​​तस्वीर के बीच क्या अंतर है?

दोनों मामलों में बुखार, मायलगियास, आर्थ्राल्जिया / गठिया की विशेषता है, और शायद ही कभी गंभीर नेफ्रैटिस या सीएनएस भागीदारी विकसित होती है, हाइड्रालज़ीन-प्रेरित ल्यूपस में कम सेरोसाइटिस और फेफड़े के पैरेन्काइमल शामिल होते हैं और बहुत अधिक दाने होते हैं, हालांकि क्लासिक त्वचा के घाव जैसे कि मलेर या डिस्कोइड एरिथेमा फ़ॉसी लगभग होते हैं। अस्तित्वहीन।

5. क्या यह सच है कि दवा-प्रेरित ल्यूपस और एसएलई दोनों में, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के लिए परीक्षण आमतौर पर सकारात्मक परिणाम देता है?

हां 95% से अधिक एसएलई रोगी आमतौर पर एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक परीक्षण करते हैं परिभाषा के अनुसार, ड्रग-प्रेरित ल्यूपस वाले सभी रोगियों में एएचए होना चाहिए

6. दवा-प्रेरित ल्यूपस वाले रोगियों में कौन से स्वप्रतिपिंड सबसे अधिक पाए जाते हैं? SLE में पाए जाने वाले स्वप्रतिपिंडों का समूह क्या है?

दवा-प्रेरित ल्यूपस में स्वप्रतिपिंडों का सेट एसएलई की तुलना में बहुत छोटा है, दवा-प्रेरित ल्यूपस के लिए सबसे विशिष्ट हिस्टोन के लिए एंटीबॉडीइस बीमारी के लगभग सभी रोगियों में एंटीबॉडी की बढ़ी हुई सांद्रता होती है

आईजीजी वर्ग हिस्टोन्स के लिए। इस तरह के एंटीबॉडी अक्सर एसएलई (50-80% रोगियों में, रोग गतिविधि की डिग्री के आधार पर) में पाए जाते हैं। एकल-फंसे डीएनए के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति दवा-प्रेरित और अज्ञातहेतुक ल्यूपस दोनों की विशेषता है, लेकिन डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के एंटीबॉडी एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं और दवा-प्रेरित ल्यूपस में शायद ही कभी पाए जाते हैं। एस.एम. (-30% एसएलई रोगियों), आरओ/एसएस-ए (-60% एसएलई रोगियों) और ला/एसएस-बी (-15-20% एसएलई रोगियों) के प्रति एंटीबॉडी भी दवा-प्रेरित ल्यूपस के लिए कम विशिष्ट हैं। .

7. क्या प्रोकैनामाइड या हाइड्रैलाज़िन लेने वाले रोगी में दवा-प्रेरित ल्यूपस से इडियोपैथिक एसएलई को अलग करने के लिए हिस्टोन एंटीबॉडी परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है?

हिस्टोन एंटीबॉडी परीक्षण बहुत उपयोगी होता है जब किसी रोगी में दवा-प्रेरित ल्यूपस का संदेह होता है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, प्रोकेनामाइड या हाइड्रैलाज़िन द्वारा प्रेरित ल्यूपस वाले लगभग सभी रोगियों में, रक्त सीरम में हिस्टोन के एंटीबॉडी की बढ़ी हुई एकाग्रता होती है। इस प्रकार, उनकी अनुपस्थिति निदान पर संदेह करती है। हालांकि, इस अध्ययन का एक सकारात्मक परिणाम कम नैदानिक ​​मूल्य का है, क्योंकि 50-80% एसएलई रोगियों में हिस्टोन के प्रति एंटीबॉडी भी होते हैं। इसके अलावा, कुछ रोगियों में हाइड्रैलाज़िन या प्रोकैनामाइड लेने पर, एंटीबॉडी परीक्षण सकारात्मक होता है, लेकिन रोग की कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। याद रखें कि ज्यादातर मामलों में, यदि दवा-प्रेरित ल्यूपस का संदेह है, तो एएचए परीक्षण किया जाना चाहिए। एक सकारात्मक परिणाम के लिए दवा को बंद करने की आवश्यकता होती है। यह इस स्थिति से बाहर निकलने का सबसे प्रभावी और कम खर्चीला तरीका है।

8. दवा-प्रेरित ल्यूपस और इडियोपैथिक एसएलई में पाए जाने वाले हिस्टोन के एंटीबॉडी के बीच क्या अंतर है?

विशेष प्रयोगशालाओं में, हिस्टोन परिसरों या इंट्रा-हिस्टोन एपिटोप्स के हिस्टोन (HI, H2A, H2B, H3 और H4) के अलग-अलग वर्गों के एंटीबॉडी की विशिष्टता निर्धारित की जाती है। एसएलई के विपरीत, दवा-प्रेरित ल्यूपस में अधिकांश एंटीबॉडी एक विशिष्ट हिस्टोन कॉम्प्लेक्स के विरुद्ध उत्पन्न होते हैं। इस प्रकार, procainamide द्वारा प्रेरित ल्यूपस में, रोग की प्रारंभिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ H2A-H2B-DNA कॉम्प्लेक्स में IgG एंटीबॉडी के उत्पादन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती हैं। यद्यपि यह परिसर लगभग 15% एसएलई रोगियों में एंटीबॉडी के लिए लक्ष्य है, बीमारी के इडियोपैथिक रूप में, एंटीबॉडी आमतौर पर विभिन्न संरचनाओं के लिए एक साथ उत्पादित होते हैं - व्यक्तिगत हिस्टोन और अन्य हिस्टोन कॉम्प्लेक्स दोनों के लिए। हाइड्रेलिन-प्रेरित लुपस (एक अध्ययन दिखाया गया है) में, एंटीबॉडी के लिए मुख्य लक्ष्य हिस्टोन एच3 और एच4 और एच3-एच4 कॉम्प्लेक्स हैं। प्राइनामाइड और एसएलई के उपयोग से प्रेरित ल्यूपस में उन लोगों की तुलना में हाइड्रैलाज़ीन के साथ पाए जाने वाले स्वप्रतिपिंड, क्रोमेटिन के भीतर छिपे हुए निर्धारकों के लिए सतह पर स्थित निर्धारकों की तुलना में अधिक विशिष्ट होते हैं।

9. procainamide या hydralazine प्राप्त करने वाले रोगियों के किस अनुपात में AHA का पता चला है?

प्रोकेनामाइड लेने वाले लगभग 75% रोगियों में एक वर्ष के भीतर सीरम में AHA होता है, और ऐसी चिकित्सा के दो वर्षों के बाद, इन रोगियों की संख्या 90% तक बढ़ जाती है। दवा लेने के पहले वर्ष के बाद हाइड्रेलिन प्राप्त करने वाले 30 से 50% रोगियों में AHA होता है। सामान्य तौर पर, AHA का पता लगाने की संभावना दवा की खुराक और चिकित्सा की अवधि पर निर्भर करती है। लंबे समय के साथ-

दवा लेते समय, AHA के 10-30% रोगियों में ल्यूपस की नैदानिक ​​तस्वीर विकसित होती है। यह याद रखना बहुत महत्वपूर्ण है कि ल्यूपस सिंड्रोम विकसित करने वालों की तुलना में उनके रक्त सीरम में एएचए वाले कई रोगी हैं, और केवल एएचए की उपस्थिति उपरोक्त दवा के साथ चिकित्सा को रोकने के लिए पर्याप्त कारण नहीं है। दवा-प्रेरित ल्यूपस में, शुरुआत तीव्र या धीरे-धीरे हो सकती है; निदान किए जाने से पहले अक्सर 1-2 महीने बीत जाते हैं जिसके लिए दवा को बंद करने की आवश्यकता होती है।

10. क्या दवा-प्रेरित ल्यूपस और एसएलई के विकास के लिए अनुवांशिक कारक समान हैं?

दवा-प्रेरित ल्यूपस और इडियोपैथिक एसएलई के लिए आनुवंशिक जोखिम कारक समान नहीं हैं। procainamide और hydralazine द्वारा प्रेरित लुपस सिंड्रोम में, सबसे बड़ा जोखिम कारक है एसिटाइलिंग फेनोटाइपबीमार। तथ्य यह है कि इन दवाओं का चयापचय लीवर एंजाइम एम-एसिटाइल ट्रांसफरेज़ से जुड़ा होता है, जो एमाइड और हाइड्राज़ीन समूहों की एसिटिलिकेशन प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करता है। प्रतिक्रिया दर आनुवंशिक रूप से नियंत्रित होती है। अमेरिका में लगभग 50% श्वेत आबादी "फास्ट एसिटाइलर्स" हैं और बाकी "स्लो एसिटाइलर्स" हैं। procainamide या hydralazine के साथ इलाज किए गए "धीरे-धीरे एसिटिलेटिंग" रोगी में, एएचए पहले और उच्च टाइटर्स में उत्पादित होते हैं; ल्यूपस सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भी अधिक बार विकसित होती हैं ("तेजी से एसिटिलेटिंग" रोगी की तुलना में)। एक अध्ययन के अनुसार, हाइड्रेलिन-प्रेरित ल्यूपस केवल "धीरे-धीरे एसिटिलेटिंग" लोगों में होता है। इसके अलावा, यह पाया गया कि एम-एसिटाइलप्रोकेनामाइड, रासायनिक संरचना और दवा की कार्रवाई में प्रोकेनामाइड की समानता के बावजूद, एएचए या ड्रग-प्रेरित ल्यूपस के उत्पादन का कारण नहीं बनता है। एसएलई में, एसिटिलेटिंग फेनोटाइप आनुवंशिक प्रवृत्ति में कोई भूमिका नहीं निभाता है। इस मामले में, एचएलए वर्ग II की उपस्थिति, जन्मजात पूरक की कमी और कई अन्य आनुवंशिक कारक, जो एक साथ इस बीमारी की पूर्वसूचना निर्धारित करते हैं, महत्वपूर्ण हैं (अध्याय 20)।

11. किस उम्र, लिंग और राष्ट्रीयता के प्रतिनिधियों में ड्रग-प्रेरित ल्यूपस विकसित होने की संभावना अधिक होती है? इडियोपैथिक एसएलई?

सामान्य तौर पर, पुरुषों और महिलाओं में एसएलई की घटनाएं 1:8 होती हैं और प्रसव उम्र की महिलाओं में तेजी से वृद्धि होती है, जबकि ड्रग-प्रेरित ल्यूपस वाले रोगियों की औसत आयु 50 वर्ष से अधिक होती है (यह संकेतक भाग के आयु सूचकांक को दर्शाता है) प्राइनामाइड और हाइड्रैलाज़ीन जैसी दवाएं प्राप्त करने वाली आबादी का)। ड्रग-प्रेरित ल्यूपस से पीड़ित पुरुषों और महिलाओं का अनुपात लगभग समान है (हालांकि महिलाओं में प्रोकेनामाइड द्वारा प्रेरित ल्यूपस की थोड़ी वृद्धि हुई है)। गोरों की तुलना में अश्वेतों और हिस्पैनिक मूल के लोगों में एसएलई के निदान की संभावना 2-4 गुना अधिक होती है। इसके विपरीत, काली आबादी में नशीली दवाओं से प्रेरित ल्यूपस की घटना श्वेत जाति की तुलना में 6 गुना कम है।

12. क्या दवा-प्रेरित ल्यूपस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता उस दवा को बंद करने के बाद बढ़ जाती है जिसके कारण यह हुआ?

नहीं। लगभग सभी मामलों में, दवा बंद करने के कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर रोगी की स्थिति में सुधार होता है। यदि ऐसा नहीं होता है, तो निदान की शुद्धता पर संदेह किया जाना चाहिए।

13. आपके पास बुखार, गठिया, प्लूरिसी और उच्च एएचए टाइटर के परामर्श के लिए एक रोगी भेजा गया है। उसका पिछले दो वर्षों से प्रोकैनामाइड लेने का इतिहास है। दुर्भाग्य से, यह एकमात्र दवा है जो उसके गंभीर अतालता को दबा देती है। यदि संभव हो तो उसका हृदय रोग विशेषज्ञ चिकित्सा जारी रखना चाहता है। इस रोगी में दवा-प्रेरित और इडियोपैथिक एसएलई में अंतर करने के लिए कौन से प्रयोगशाला परीक्षण किए जाने चाहिए?

प्रोकैनामाइड-प्रेरित ल्यूपस वाले रोगियों में, विशिष्ट AHA की एक सीमित सीमा का पता लगाया जाता है। एंटी-हिस्टोन और सिंगल-स्ट्रैंडेड डीएनए एंटीबॉडी लगभग हमेशा सकारात्मक होते हैं एक विशेष प्रयोगशाला में, यह पाया जा सकता है कि एंटी-हिस्टोन एंटीबॉडी मुख्य रूप से H2A के खिलाफ निर्देशित होते हैं। -H2B कॉम्प्लेक्स डीएनए के साथ आइडियोपैथिक SLE में हिस्टोन के लिए एंटीबॉडी (यदि कोई हो) इस कॉम्प्लेक्स के लिए विशिष्ट हो सकता है, लेकिन अलग-अलग हिस्टोन और अन्य हिस्टोन कॉम्प्लेक्स के साथ प्रतिक्रिया कर सकता है। जैसा कि पहले चर्चा की गई थी, एंटीबॉडी डबल-फंसे डीएनए, एस.एम. एंटीजन, आरओ/एसएस -A, La/SS-B, जो शायद ही कभी ड्रग-प्रेरित ल्यूपस वाले रोगियों में पाए जाते हैं

14. क्या ल्यूपस सिंड्रोम को प्रेरित करने वाले प्रोकैनामाइड या अन्य दवाओं का उपयोग एसएलई वाले रोगियों में contraindicated है? क्या ये दवाएं बीमारी को बढ़ा सकती हैं?

दवा-प्रेरित ल्यूपस के जोखिम वाले कोई भी रोगी एसएलई के विकास के जोखिम वाले लोगों से बहुत अलग नहीं हैं। आज तक, इस बात का कोई सबूत नहीं है कि दवाएं जो किसी भी तरह से ल्यूपस सिंड्रोम का कारण बन सकती हैं या एसएलई के पाठ्यक्रम को खराब कर सकती हैं। हालांकि, यदि संभव हो तो, एसएलई फ्लेयर की स्थिति में संदेह से बचने के लिए एसएलई वाले रोगी के लिए एक वैकल्पिक दवा निर्धारित की जाती है। भविष्य में

15. ड्रग ल्यूपस के लिए चिकित्सा का मुख्य सिद्धांत क्या है?

इस बीमारी के उपचार में सबसे पहला और सबसे महत्वपूर्ण सिद्धांत है ल्यूपस सिंड्रोम को उकसाने वाली दवा को बंद करना

16. प्रोकेनामाइड-प्रेरित दवा-प्रेरित ल्यूपस वाले रोगी का प्रबंधन क्या है, जिसकी नैदानिक ​​प्रस्तुति बुखार, गठिया और प्लुरिसी है?

पहली और अपरिहार्य स्थिति प्रोकेनामाइड का उन्मूलन है अधिकांश रोगियों में, दवा के बंद होने के तुरंत बाद, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ धीरे-धीरे कम हो जाती हैं एनएसएआईडी को रोगसूचक उपचार के रूप में निर्धारित किया जाता है रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम वाले रोगियों की एक छोटी संख्या को प्रेडनिसोलोन थेरेपी के एक छोटे से कोर्स की आवश्यकता होती है , खासकर अगर उन्हें प्लूरिसी, पेरिकार्डिटिस या फुफ्फुसीय घुसपैठ जैसी जटिलताएं हैं। दवा-प्रेरित ल्यूपस के लक्षणों को दबाने (यदि आवश्यक हो) में स्टेरॉयड बहुत प्रभावी हैं अधिक जहरीली दवाओं (एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोफॉस्फेमाईड) की आमतौर पर दवा-प्रेरित ल्यूपस के इलाज के लिए आवश्यकता नहीं होती है

17. प्रोकेनामाइड द्वारा प्रेरित ल्यूपस के इलाज के 8 महीने बाद रोगी को फिर से क्लिनिक में भर्ती कराया गया। प्राइनामाइड बंद करने और प्रेडनिसोलोन थेरेपी के एक छोटे कोर्स के 4 सप्ताह बाद ल्यूपस सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गायब हो गईं। रोगी प्रेडनिसोन नहीं ले रहा है

6 महीने से अधिक के लिए; उसी समय, रोग की नैदानिक ​​तस्वीर अनुपस्थित है, हालांकि, रक्त सीरम के एक नए किए गए अध्ययन से पता चला है कि एएचए एक उच्च अनुमापांक में समाहित है। इस रोगी के लिए उपचार योजना क्या है?

वर्तमान में, किसी उपचार की आवश्यकता नहीं है। बीमारी के सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के तेजी से गायब होने के बावजूद, ल्यूपस सिंड्रोम के महीनों या वर्षों बाद भी सीरम एएचए परीक्षण के लिए सकारात्मक रहना असामान्य नहीं है। उपरोक्त रोगी तब तक ल्यूपस सिंड्रोम विकसित नहीं करेगा जब तक कि वह फिर से हानिकारक दवा लेता है

18. दवाएं (विशेष रूप से प्रोकैनामाइड और हाइड्रेलिन) ल्यूपस ऑटोएंटिबॉडी और रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को कैसे प्रेरित करती हैं? क्या ड्रग-प्रेरित ल्यूपस के प्रायोगिक पशु मॉडल से कोई डेटा है?

दवा-प्रेरित ल्यूपस का विकास शरीर में इन पदार्थों को परिवर्तित करने के लिए एन-एसिटाइलट्रांसफेरेज़ की अक्षमता के कारण होता है। इस प्रकार, "धीरे-धीरे एसिटिलेटिंग" लोगों में, एएचए अधिक बार उत्पन्न होते हैं और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर विकसित होती है। लिम्फोसाइट्स और अन्य कोशिकाएं इस प्रक्रिया में एंजाइम माइलोपरोक्सीडेज शामिल है, यह परिकल्पना की गई है कि इन विषाक्त चयापचयों द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान रोग के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जिससे स्वप्रतिपिंडों की रिहाई हो सकती है या प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का अपचयन हो सकता है।

ड्रग-प्रेरित ल्यूपस का रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है ड्रग-प्रेरित ल्यूपस का एक पशु मॉडल भी अभी तक सफल नहीं हुआ है।

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- प्रतिवर्ती ल्यूपस जैसा सिंड्रोम दवा के कारण होता है। दवा-प्रेरित ल्यूपस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ SLE के समान हैं और इसमें बुखार, आर्थ्राल्जिया, मायलगिया, पॉलीआर्थराइटिस, प्लुरिसी, न्यूमोनाइटिस, हेपेटोमेगाली, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शामिल हैं। निदान विशेषता प्रयोगशाला मानदंडों (रक्त में एंटीन्यूक्लियर कारक का निर्धारण, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, एलई कोशिकाओं) और कुछ दवाओं के लक्षणों के सहयोग पर आधारित है। आमतौर पर, प्रेरक दवा के बंद होने के बाद दवा-प्रेरित ल्यूपस की अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं; गंभीर मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

ड्रग-प्रेरित ल्यूपस (ड्रग-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम) एक लक्षण जटिल है जो दवाओं के दुष्प्रभाव और उनकी वापसी के बाद वापस आने के कारण होता है। ड्रग-प्रेरित ल्यूपस अपने नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और इम्युनोबायोलॉजिकल तंत्र में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान है। रुमेटोलॉजी में, दवा-प्रेरित ल्यूपस का निदान इडियोपैथिक एसएलई की तुलना में लगभग 10 गुना कम होता है। ज्यादातर मामलों में, ड्रग-प्रेरित ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में विकसित होता है, पुरुषों और महिलाओं में लगभग समान आवृत्ति के साथ।

ड्रग ल्यूपस के कारण

नशीली दवाओं से प्रेरित ल्यूपस का विकास लंबे समय तक उपयोग या दवाओं की एक विस्तृत श्रृंखला की उच्च खुराक से शुरू हो सकता है। ज्ञात साइड इफेक्ट वाली दवाओं में एंटीहाइपरटेन्सिव्स (मिथाइलडोपा, हाइड्रैलाज़िन, एटेनोलोल), एंटीरैडमिक्स (नोवोकैनामाइड), एंटीट्यूबरकुलोसिस (आइसोनियाज़िड), एंटीकोनवल्सेंट्स (हाइडेंटोइन, फ़िनाइटोइन), सल्फोनामाइड्स और एंटीबायोटिक्स (पेनिसिलिन, टेट्रासाइक्लिन), एंटीसाइकोटिक्स (क्लोरप्रोमेज़िन), लिथियम साल्ट, गोल्ड शामिल हैं। और अन्य दवाएं। अक्सर, दवा-प्रेरित ल्यूपस धमनी उच्च रक्तचाप, अतालता, तपेदिक, मिर्गी, संधिशोथ, संक्रामक रोगों और सूचीबद्ध दवाओं को लेने वाले रोगियों में होता है। शायद लंबे समय तक मौखिक गर्भ निरोधकों का उपयोग करने वाली महिलाओं में ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का विकास।

ड्रग ल्यूपस का रोगजनन इन दवाओं की शरीर में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) के गठन की क्षमता से जुड़ा हुआ है। पैथोलॉजी की प्रवृत्ति में एक महत्वपूर्ण भूमिका आनुवंशिक निर्धारण द्वारा निभाई जाती है, अर्थात् रोगी के एसिटिलेटिंग फेनोटाइप। लीवर एंजाइमों द्वारा इन दवाओं का धीमा एसिटिलेशन उच्च AHA टाइटर्स के उत्पादन और दवा-प्रेरित ल्यूपस के अधिक लगातार विकास के साथ होता है। हालांकि, नोवोकैनामाइड या हाइड्रैलाज़िन द्वारा प्रेरित लुपस सिंड्रोम वाले मरीजों में धीमी प्रकार की एसिटिलेशन का पता चला है।

सामान्य तौर पर, दवा-प्रेरित ल्यूपस विकसित होने की संभावना दवा की खुराक और फार्माकोथेरेपी की अवधि पर निर्भर करती है। दवा के लंबे समय तक उपयोग के साथ, रक्त सीरम में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी वाले 10-30% रोगियों में ल्यूपस जैसा सिंड्रोम विकसित होता है।

ड्रग ल्यूपस के लक्षण

दवा-प्रेरित ल्यूपस के क्लिनिक में, सामान्य अभिव्यक्तियाँ, आर्टिकुलर और कार्डियो-पल्मोनरी सिंड्रोम प्रमुख हैं। रोग तीव्र या धीरे-धीरे इस तरह के गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है जैसे अस्वस्थता, मांसलता में पीड़ा, बुखार, मामूली वजन घटाने। 80% रोगी आर्थ्राल्जिया के बारे में चिंतित हैं, कम अक्सर - पॉलीआर्थराइटिस। एंटीरैडमिक ड्रग्स (प्रोकेनामाइड), सेरोसाइटिस (एक्सयूडेटिव प्लीसीरी, पेरिकार्डिटिस), कार्डियक टैम्पोनैड, न्यूमोनिटिस, फेफड़ों में सड़न रोकनेवाला घुसपैठ लेने वाले रोगियों में मनाया जाता है। कुछ मामलों में, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोमेगाली का विकास, त्वचा पर एरिथेमेटस चकत्ते की उपस्थिति संभव है।

अज्ञातहेतुक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विपरीत, दवा-प्रेरित सिंड्रोम के साथ, गालों पर तितली जैसी इरिथेमा, अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस, रेनॉड सिंड्रोम, खालित्य, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, न्यूरोलॉजिकल और मानसिक विकार (ऐंठन सिंड्रोम, मनोविकृति) दुर्लभ हैं। हालांकि, एप्रेसिन लेने के कारण होने वाले ड्रग-प्रेरित ल्यूपस के लिए, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का विकास विशेषता है।

ड्रग ल्यूपस का निदान

जिस क्षण से दवा-प्रेरित ल्यूपस के पहले नैदानिक ​​लक्षण निदान के लिए प्रकट होते हैं, इसमें अक्सर कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक का समय लगता है। इस समय के दौरान, सिंड्रोम के व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों के लिए मरीजों को फुफ्फुसीय विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ, रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा व्यर्थ में जांच की जा सकती है। नैदानिक ​​​​लक्षणों के व्यापक मूल्यांकन, कुछ दवाओं के सेवन के साथ रोग के संकेतों की तुलना और प्रतिरक्षात्मक परीक्षणों के साथ सही निदान संभव है।

दवा-प्रेरित ल्यूपस का संकेत देने वाला सबसे विशिष्ट प्रयोगशाला मानदंड रक्त में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (हिस्टोन के एंटीबॉडी), एंटीन्यूक्लियर कारक, एकल-स्ट्रैंडेड डीएनए, एलई कोशिकाओं के एंटीबॉडी और पूरक स्तरों में कमी है। ल्यूपस के लिए कम विशिष्ट, लेकिन एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट, डीएस डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एंटी-आरओ/एसएस-ए, एबी से एसएम एंटीजन, एंटी-ला/एसएस-बी हैं। दवा-प्रेरित ल्यूपस का विभेदक निदान इडियोपैथिक एसएलई, फेफड़ों के घातक ट्यूमर और मीडियास्टिनम के साथ किया जाना चाहिए।

दवा-प्रेरित ल्यूपस के लिए उपचार

ड्रग से प्रेरित ल्यूपस का कारण बनने वाली दवा को रद्द करने से सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों का धीरे-धीरे प्रतिगमन होता है। नैदानिक ​​​​लक्षणों का गायब होना आमतौर पर दवा के बंद होने के कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर होता है। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी अधिक धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं - कुछ महीनों के भीतर (कभी-कभी 1 वर्ष या उससे अधिक तक)। आर्टिकुलर सिंड्रोम को रोकने के लिए, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं को निर्धारित करना संभव है। नशीली दवाओं से प्रेरित ल्यूपस के गंभीर मामलों में, नैदानिक ​​​​लक्षणों के लंबे समय तक बने रहने पर, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की नियुक्ति उचित है।

दवा-प्रेरित ल्यूपस के विकास से बचने के लिए, किसी को अनायास और अनियंत्रित रूप से दवाएं नहीं लेनी चाहिए; औषधीय एजेंटों की नियुक्ति उचित होनी चाहिए और उपस्थित चिकित्सक से सहमत होना चाहिए। ल्यूपस सिंड्रोम की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए एक वैकल्पिक दवा के साथ प्रेरक दवा का पर्याप्त प्रतिस्थापन आवश्यक है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई)- अपनी खुद की कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान पहुंचाने वाले एंटीबॉडी के गठन के साथ प्रतिरक्षा तंत्र की खराबी के कारण होने वाला एक पुराना ऑटोइम्यून रोग। एसएलई जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और विभिन्न अंगों (किडनी, हृदय, आदि) को नुकसान पहुंचाता है।

रोग के विकास के कारण और तंत्र

रोग के तंत्र का आधार प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी और बी - लिम्फोसाइट्स) के कार्यों का उल्लंघन है, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट परिसर बनते हैं जो पूरे शरीर में फैलते हैं। आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, आदि) की सीरस झिल्लियों पर त्वचा, गुर्दे, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (CIC) में जलन होती है, जिससे भड़काऊ प्रतिक्रिया होती है।

रोग के लक्षण

• थकान
• वजन घटना
• तापमान
• प्रदर्शन में कमी
• तेजी से थकान

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान

• गठिया - जोड़ों की सूजन
  • 90% मामलों में होता है, गैर-क्षरण, गैर-विकृति, उंगलियों के जोड़, कलाई, घुटने के जोड़ अधिक बार प्रभावित होते हैं।
• ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
  • हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ सूजन या उपचार के परिणामस्वरूप।

• मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामलों में), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशियों में कमजोरी (5-10%)

म्यूकोसल और त्वचा के घाव

• रोग की शुरुआत में त्वचा के घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में होते हैं, 10-15% त्वचा में रोग की अभिव्यक्ति बिल्कुल नहीं होती है। शरीर के सूर्य के संपर्क में आने वाले क्षेत्रों में त्वचा परिवर्तन दिखाई देते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घावों में एरिथेमा (छीलने के साथ लाल रंग की सजीले टुकड़े), किनारों के साथ फैली हुई केशिकाएं, अतिरिक्त या वर्णक की कमी वाले क्षेत्रों की उपस्थिति होती है। चेहरे पर, इस तरह के परिवर्तन एक तितली की उपस्थिति के समान होते हैं, क्योंकि नाक के पीछे और गाल प्रभावित होते हैं।
• बालों का झड़ना (खालित्य) दुर्लभ है, आमतौर पर अस्थायी क्षेत्र को प्रभावित करता है। बाल एक सीमित क्षेत्र में ही झड़ते हैं।
• 30-60% रोगियों में सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (प्रकाश संवेदनशीलता) होती है।
• 25% मामलों में म्यूकोसल की भागीदारी होती है।
  • लाली, रंजकता में कमी, होठों के ऊतकों का कुपोषण (चीलाइटिस)
  • छोटे छिद्रित रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्म के अल्सरेटिव घाव

श्वसन क्षति

हृदय प्रणाली को नुकसान

• पेरिकार्डिटिस सीरस झिल्लियों की सूजन है जो हृदय की मांसपेशियों को कवर करती है।

• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।

• हृदय के वाल्वों की हार, माइट्रल और महाधमनी वाल्व अधिक बार प्रभावित होते हैं।
• कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान से मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन हो सकता है, जो एसएलई वाले युवा रोगियों में भी विकसित हो सकता है।
• रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की आंतरिक परत को नुकसान से एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा बढ़ जाता है। परिधीय संवहनी रोग प्रकट होता है:
  • Livedo reticularis (ग्रिड पैटर्न बनाने वाली त्वचा पर नीले धब्बे)
  • ल्यूपस पानिकुलिटिस (चमड़े के नीचे के पिंड, अक्सर दर्दनाक, अल्सर हो सकता है)
  • अंगों और आंतरिक अंगों के जहाजों का घनास्त्रता

गुर्दे खराब

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

• सिरदर्द और माइग्रेन, एसएलई के सबसे आम लक्षण हैं
• चिड़चिड़ापन, अवसाद - दुर्लभ
• मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
• मस्तिष्क का आघात
• कोरिया, पार्किंसनिज़्म - दुर्लभ
• माइलोपैथी, न्यूरोपैथी और तंत्रिका शीथ के गठन के अन्य विकार (मायेलिन)
• मोनोन्यूरिटिस, पोलिनेरिटिस, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस

पाचन तंत्र की चोट

• अन्नप्रणाली को नुकसान, निगलने के कार्य का उल्लंघन, अन्नप्रणाली का विस्तार 5% मामलों में होता है
• पेट और 12वीं आंत के अल्सर रोग और उपचार के दुष्प्रभाव दोनों के कारण होते हैं।
• पेट में दर्द SLE की अभिव्यक्ति के रूप में, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
• मतली, पेट की परेशानी, अपच

• 50% रोगियों में हाइपोक्रोमिक नॉर्मोसाइटिक एनीमिया होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
• ल्यूकोपेनिया सफेद रक्त कोशिकाओं में कमी है। यह लिम्फोसाइटों और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। यह 25% मामलों में होता है, प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली बनाते हैं) के एंटीबॉडी के कारण होता है।

एसएलई का निदान

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड

एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।

रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई

• हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
• मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
• उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
• बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक

एसएलई का पता लगाने के लिए उपयोग किए जाने वाले नैदानिक ​​परीक्षण

1. आना-स्क्रीनिंग टेस्ट, सेल नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं, 95% रोगियों में निर्धारित होते हैं, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करते हैं
2. एंटी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में निर्धारित, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
3. विरोधीएसएम-स्मिथ एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो लघु आरएनए का हिस्सा है, 30-40% मामलों में पाए जाते हैं
4. विरोधीएसएसए या विरोधी-एसएसबी, सेल न्यूक्लियस में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के एंटीबॉडी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले 55% रोगियों में मौजूद हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं हैं, और अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी पाए जाते हैं
5. एंटिकार्डिओलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के एंटीबॉडी (कोशिकाओं का ऊर्जा स्टेशन)
6. एंटीहिस्टोन- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी, दवा-प्रेरित एसएलई की विशेषता।

• सूजन के निशान
  • ईएसआर - बढ़ा
  • सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, ऊंचा

• तारीफ का स्तर गिरा
  • प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप C3 और C4 कम हो जाते हैं
  • कुछ लोग कम तारीफ के स्तर के साथ पैदा होते हैं, जो एसएलई के विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक है।

• सामान्य रक्त विश्लेषण
  • लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइटों, प्लेटलेट्स में संभावित कमी

• पेशाब का विश्लेषण
  • मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
  • मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
  • मूत्र में कास्ट (सिलिंड्रुरिया)
  • मूत्र में सफेद रक्त कोशिकाएं (पाइयूरिया)

• रक्त रसायन
  • क्रिएटिनिन - बढ़ना गुर्दे की क्षति को इंगित करता है
  • ALAT, ASAT - वृद्धि जिगर की क्षति को इंगित करती है
  • क्रिएटिन किनेज - मांसपेशियों के तंत्र को नुकसान के साथ बढ़ता है

• जोड़ों का एक्स-रे

• छाती का एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी

• परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी

• इकोकार्डियोग्राफी

• काठ का पंचर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संक्रामक कारणों को दूर करने में मदद कर सकता है।
• गुर्दे की एक बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) आपको ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित करने और उपचार की रणनीति की पसंद को सुविधाजनक बनाने की अनुमति देता है।
• एक त्वचा बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार

• शारीरिक और मानसिक तनाव की स्थिति को दूर करें
• धूप में निकलना कम करें, सनस्क्रीन का प्रयोग करें

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सएसएलई के उपचार में सबसे प्रभावी दवाएं।

• अंदर:
  • प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम / किग्रा
  • रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
  • प्रेडनिसोलोन को सुबह के समय लिया जाना चाहिए, खुराक हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम कर दी जाती है

• उच्च खुराक अंतःशिरा मिथाइलप्रेडिसिसोलोन (पल्स थेरेपी)
  • खुराक 500-1000 मिलीग्राम/दिन, 3-5 दिनों के लिए
  • या 15-20 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन

नाड़ी चिकित्सा के लिए संकेत:कम उम्र, फुलमिनेंट ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षात्मक गतिविधि, तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

• पहले दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाईड

1. साइटोस्टैटिक्स:एसएलई के जटिल उपचार में साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड), अज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट का उपयोग किया जाता है।

• तीव्र ल्यूपस नेफ्रैटिस
• वाहिकाशोथ
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए प्रतिरोधी रूप
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम करने की आवश्यकता
• उच्च एसएलई गतिविधि
• एसएलई का प्रोग्रेसिव या फुलमिनेंट कोर्स

• पल्स थेरेपी के साथ साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1000 मिलीग्राम, फिर हर दिन 200 मिलीग्राम जब तक कि कुल खुराक 5000 मिलीग्राम तक नहीं पहुंच जाती।
• Azathioprine 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन
• मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम/सप्ताह, मुंह से

1. विरोधी भड़काऊ दवाएं

• नाकलोफेन, निमेसिल, एर्टल, कैटाफास्ट आदि।

1. अमीनोक्विनोलिन दवाएं

• डेलागिल, प्लाक्वेनिल, आदि।

1. बायोलॉजिकल SLE के लिए एक आशाजनक उपचार हैं

• एंटी सीडी 20 - रिट्क्सिमैब
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमिरा, एंब्रेल

1. अन्य दवाएं

• एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, वारफेरिन, आदि)
• एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
• कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी

1. एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके

• प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त शोधन की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा का हिस्सा हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडी जो एसएलई रोग का कारण बनती हैं।
• हेमोसॉर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन-एक्सचेंज रेजिन, सक्रिय कार्बन, आदि) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताओं और पूर्वानुमान क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के वेरिएंट:

1. तीव्र पाठ्यक्रम- एक बिजली की तेजी से शुरुआत, एक तेजी से पाठ्यक्रम और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र पाठ्यक्रम, सौभाग्य से, दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2. सबएक्यूट कोर्स- एक क्रमिक शुरुआत की विशेषता, तीव्रता और छूट की अवधि में परिवर्तन, सामान्य लक्षणों की प्रबलता (कमजोरी, वजन में कमी, सबफीब्राइल तापमान (38 0 तक)

सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, रोग की शुरुआत के 2-4 साल से पहले नहीं।
3. जीर्ण पाठ्यक्रम- एसएलई का सबसे अनुकूल कोर्स, धीरे-धीरे शुरुआत होती है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों को नुकसान होता है, लंबे समय तक छूट, आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं दशकों के बाद होती हैं।

हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया गया है, वास्तव में हैं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं।

लेकिन भेद करना संभव है जटिलताएं जो अपरिवर्तनीय परिणाम देती हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतक को प्रभावित करता है।

2. औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस- ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रणालीगत रूप के विपरीत, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। कुछ दवाओं के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप ड्रग-प्रेरित ल्यूपस विकसित होता है:

• हृदय रोगों के उपचार के लिए औषधीय उत्पाद: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, अमीनाज़िन), हाइड्रालज़ीन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
• अतालता रोधी दवा नोवोकैनामाइड;
• सल्फोनामाइड्स: बिसेप्टोलअन्य;
• तपेदिक रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
• गर्भनिरोधक गोली;
• शिरापरक रोगों के उपचार के लिए हर्बल तैयारी (थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, निचले छोरों की वैरिकाज़ नसें, और इसी तरह): हॉर्स चेस्टनट, वेनोटोनिक डोपेलहर्ट्ज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य।

3. डिस्कोइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस तरह की बीमारी से चेहरे की त्वचा काफी हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान हैं, लेकिन रक्त परीक्षण मापदंडों (जैव रासायनिक और इम्यूनोलॉजिकल) में एसएलई की विशेषता नहीं है, और यह अन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान के लिए मुख्य मानदंड होगा। निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्वचा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जो दिखने में समान बीमारियों (एक्जिमा, सोरायसिस, सारकॉइडोसिस का त्वचा रूप, और अन्य) से अंतर करने में मदद करेगा।

4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससनवजात शिशुओं में होता है जिनकी माताएँ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या अन्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। वहीं, हो सकता है मां में एसएलई के लक्षण न हों, लेकिन उनकी जांच के दौरान ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज का पता चलता है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणबच्चा आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले ही प्रकट होता है:

• चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर तितली की तरह दिखते हैं);
• जन्मजात अतालता, जो अक्सर गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित की जाती है;
• सामान्य रक्त परीक्षण में रक्त कोशिकाओं की कमी (एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• SLE के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।

5. इसके अलावा, "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए किया जाता है - ट्यूबरकुलस ल्यूपस. त्वचा का तपेदिक प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus तितली की उपस्थिति में बहुत समान है। निदान त्वचा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा स्थापित करने में मदद करेगा और स्क्रैपिंग की सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड प्रतिरोधी बैक्टीरिया) का पता चला है।

तस्वीर: यह चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस जैसा दिखता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
• इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों के ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा हार।
• सिस्टेमिक स्केलेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त वाहिकाओं सहित सामान्य ऊतक को संयोजी ऊतक (जिसमें कार्यात्मक गुण नहीं होते हैं) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
• फैलाना fasciitis (ईोसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के मामले हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिल्स (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं) की संख्या में वृद्धि होती है।
• स्जोग्रेन सिंड्रोम- विभिन्न ग्रंथियों (लैक्रिमल, लार, पसीना और इसी तरह) को नुकसान, जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखा भी कहा जाता है।
• अन्य प्रणालीगत रोग.

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।

नैदानिक ​​मानदंड	प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष	सिस्टेमिक स्केलेरोडर्मा	इडियोपैथिक डर्माटोमायोजिटिस
रोग की शुरुआत	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; वजन घटना; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन; आवर्तक जोड़ों का दर्द।	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन, त्वचा की जलन और श्लेष्म झिल्ली; अंगों की सुन्नता; वजन घटना जोड़ों में दर्द; Raynaud's syndrome - अंगों में रक्त परिसंचरण का तीव्र उल्लंघन, विशेष रूप से हाथों और पैरों में। तस्वीर: रेनॉड का सिंड्रोम	गंभीर कमजोरी; शरीर के तापमान में वृद्धि; मांसपेशियों में दर्द; जोड़ों में दर्द हो सकता है; अंगों में आंदोलनों की कठोरता; कंकाल की मांसपेशियों का संघनन, एडिमा के कारण उनकी मात्रा में वृद्धि; सूजन, पलकों का सायनोसिस; रेनॉड का सिंड्रोम।
तापमान	लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 C से ऊपर।	लंबे समय तक सबफ़ेब्राइल स्थिति (38 0 C तक)।	मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 सी तक)।
रोगी का रूप (बीमारी की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति नहीं बदली जा सकती है)	त्वचा के घाव, ज्यादातर चेहरे, "तितली" (लालिमा, तराजू, निशान)। चकत्ते पूरे शरीर और श्लेष्मा झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों, नाखूनों का झड़ना। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेटें हैं। साथ ही, पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (खरोंच और पेटीसिया) हो सकते हैं।	चेहरे के भावों के बिना चेहरा "मास्क जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, फैला हुआ है, त्वचा चमकदार है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन है, गहरे-झूठे ऊतकों को कसकर मिलाया जाता है। अक्सर ग्रंथियों का उल्लंघन होता है (शुष्क श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि सजोग्रेन के सिंड्रोम में)। बाल और नाखून झड़ जाते हैं। "कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ चरम और गर्दन की त्वचा पर काले धब्बे।	एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है, चेहरे पर और डिकोलेट क्षेत्र में त्वचा के लाल होने, तराजू, रक्तस्राव, निशान के साथ एक विविध दाने होता है। रोग की प्रगति के साथ, चेहरा "मुखौटा जैसा दिखता है", चेहरे के भावों के बिना, फैला हुआ, तिरछा हो सकता है, और ऊपरी पलक (ptosis) का गिरना अक्सर पता चलता है।
रोग गतिविधि की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण	त्वचा क्षति; प्रकाश संवेदनशीलता - सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता (जैसे जलन); जोड़ों में दर्द, चलने-फिरने में अकड़न, अंगुलियों के मुड़ने और फैलने में दिक्कत; हड्डियों में परिवर्तन; नेफ्रैटिस (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, रक्तचाप में वृद्धि, मूत्र प्रतिधारण और अन्य लक्षण); अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल का दौरा और अन्य हृदय और संवहनी लक्षण; सांस की तकलीफ, खूनी थूक (फुफ्फुसीय एडिमा); आंतों की गतिशीलता और अन्य लक्षण; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; रेनॉड का सिंड्रोम; जोड़ों में दर्द और कठोरता; उंगलियों का कठिन विस्तार और फ्लेक्सन; एक्स-रे पर दिखाई देने वाली हड्डियों में डायस्ट्रोफिक परिवर्तन (विशेष रूप से उंगलियों, जबड़े के फालेंज); मांसपेशियों की कमजोरी (मांसपेशी शोष); आंत्र पथ के गंभीर विकार (गतिशीलता और अवशोषण); हृदय ताल का उल्लंघन (हृदय की मांसपेशियों में निशान ऊतक की वृद्धि); सांस की तकलीफ (फेफड़ों और फुफ्फुस में संयोजी ऊतक की अतिवृद्धि) और अन्य लक्षण; परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; मांसपेशियों में तेज दर्द, उनकी कमजोरी (कभी-कभी रोगी एक छोटा कप उठाने में असमर्थ होता है); रेनॉड का सिंड्रोम; आंदोलनों का उल्लंघन, समय के साथ, रोगी पूरी तरह से स्थिर हो जाता है; श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - सांस की तकलीफ, मांसपेशियों के पूर्ण पक्षाघात और श्वसन गिरफ्तारी तक; चबाने वाली मांसपेशियों और ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - निगलने के कार्य का उल्लंघन; दिल को नुकसान के साथ - लय गड़बड़ी, कार्डियक अरेस्ट तक; आंत की चिकनी मांसपेशियों को नुकसान के साथ - इसका पैरेसिस; शौच, पेशाब और कई अन्य अभिव्यक्तियों के कार्य का उल्लंघन।
पूर्वानुमान	क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएं विकसित होती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।
प्रयोगशाला संकेतक	गामा ग्लोबुलिन में वृद्धि; ईएसआर त्वरण; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन; पूरक प्रणाली (C3, C4) की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के स्तर में कमी; रक्त कोशिकाओं की कम मात्रा; एलई कोशिकाओं का स्तर काफी बढ़ गया है; सकारात्मक एएनए परीक्षण; एंटी-डीएनए और अन्य ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।		गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि, साथ ही मायोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन - मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने के कारण; LE कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण; शायद ही कभी एंटी-डीएनए।
उपचार के सिद्धांत	दीर्घकालिक हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक चिकित्सा और अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें "प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार").

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, लक्षण और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?

प्रतिरक्षा की ख़ासियत को देखते हुए, बच्चों में हार्मोनल स्तर, विकास की तीव्रता, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपनी विशेषताओं के साथ आगे बढ़ता है।

बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:

• अधिक गंभीर रोग ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
• जीर्ण पाठ्यक्रम बच्चों में रोग केवल एक तिहाई मामलों में होता है;
• और भी आम एक्यूट या सबस्यूट कोर्स आंतरिक अंगों को तेजी से नुकसान के साथ रोग;
• केवल बच्चों में भी अलग-थलग तीव्र या तीव्र पाठ्यक्रम एसएलई - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों को लगभग एक साथ नुकसान, जो रोग की शुरुआत से पहले छह महीनों में एक छोटे रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है;
• जटिलताओं का लगातार विकास और उच्च मृत्यु दर;
• सबसे आम जटिलता है खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी विस्फोट (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - डीआईसी के एक सदमे की स्थिति का विकास - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
• बच्चों में प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अक्सर के रूप में होता है वाहिकाशोथ - रक्त वाहिकाओं की सूजन, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करती है;
• एसएलई वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , शरीर के वजन की स्पष्ट कमी है कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।

1. रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या में वृद्धि (38-39 0 सी से अधिक), जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी के साथ, शरीर के वजन में तेज कमी।
2. त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, पूरे शरीर में एक रक्तस्रावी दाने अधिक आम है (बिना किसी कारण के चोट, पेटीचिया या सटीक रक्तस्राव)। इसके अलावा, प्रणालीगत रोगों के विशिष्ट लक्षणों में से एक बालों का झड़ना, पलकें, भौहें, पूर्ण गंजापन तक है। त्वचा मार्बल हो जाती है, सूरज की रोशनी के प्रति बहुत संवेदनशील होती है। त्वचा पर विभिन्न चकत्ते हो सकते हैं जो एलर्जी जिल्द की सूजन की विशेषता है। कुछ मामलों में, रेनॉड का सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों के संचलन का उल्लंघन। मौखिक गुहा में लंबे समय तक गैर-चिकित्सा घाव हो सकते हैं - स्टामाटाइटिस।
3. जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक है। गठिया संयुक्त गुहा में द्रव के संचय के साथ होता है। समय के साथ जोड़ों में दर्द मांसपेशियों में दर्द और आंदोलन की कठोरता के साथ संयुक्त हो जाता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4. बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव प्लीसीरी के गठन की विशेषता है(फुफ्फुस गुहा में द्रव), पेरिकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में द्रव, हृदय की परत), जलोदर और अन्य एक्सयूडेटिव प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5. दिल की धड़कन रुकनाबच्चों में, यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6. गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसवयस्कों की तुलना में बचपन में अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस अपेक्षाकृत जल्दी तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन देखभाल और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता) के विकास की ओर ले जाते हैं।
7. फेफड़े में चोटबच्चों में दुर्लभ है।
8. किशोरों में रोग की प्रारंभिक अवधि में, ज्यादातर मामलों में होता है जठरांत्र संबंधी मार्ग की चोट(हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस, आदि)।
9. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में यह सनकीपन, चिड़चिड़ापन की विशेषता है, गंभीर मामलों में आक्षेप विकसित हो सकता है।

यही है, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस भी कई प्रकार के लक्षणों की विशेषता है। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृतियों की आड़ में छिपे हुए हैं, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, आखिरकार, समय पर उपचार एक सक्रिय प्रक्रिया के संक्रमण में स्थिर छूट की अवधि में सफलता की कुंजी है।

नैदानिक ​​सिद्धांतप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तरह ही हैं, मुख्य रूप से प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन (ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाने) पर आधारित हैं।
एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी मामलों में और रोग की शुरुआत से ही, सभी रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है, रक्त का थक्का जमना बिगड़ा हुआ है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार, वयस्कों की तरह, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का दीर्घकालिक उपयोग शामिल है, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और विरोधी भड़काऊ दवाएं। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस एक निदान है जिसके लिए अस्पताल में बच्चे के तत्काल अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता होती है (गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ - गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में)।
एक अस्पताल में, रोगी की पूरी जांच की जाती है और आवश्यक चिकित्सा का चयन किया जाता है। जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा की जाती है। ऐसे रोगियों में रक्तस्राव विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन के इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
समय पर शुरू और नियमित उपचार के मामले में, हासिल करना संभव है स्थिर छूट, जबकि बच्चे सामान्य यौवन सहित उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं। लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में पूर्वानुमानजीवन के लिए अनुकूल।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस और गर्भावस्था, उपचार के जोखिम और विशेषताएं क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिला के लिए गर्भावस्था के जोखिम:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अधिकतर मामलों में गर्भवती होने की क्षमता को प्रभावित नहीं करता है , साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाईड और अन्य) लेते समय, गर्भवती होना बिल्कुल असंभव है , चूंकि ये दवाएं रोगाणु कोशिकाओं और भ्रूण कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं; इन दवाओं के बंद होने के छह महीने से पहले ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा SLE के साथ गर्भावस्था के मामले जन्म के साथ समाप्त हो जाते हैं स्वस्थ, पूर्णकालिक बच्चा . 25% पर ऐसे बच्चे पैदा होते हैं असामयिक , एक एक चौथाई मामलों में देखे गए गर्भपात .
4. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस में गर्भावस्था की संभावित जटिलताओं, नाल के जहाजों को नुकसान से जुड़े ज्यादातर मामलों में:

• भ्रूण की मृत्यु;
• . तो, एक तिहाई मामलों में, रोग के पाठ्यक्रम की उत्तेजना विकसित होती है। इस तरह के बिगड़ने का जोखिम I के पहले हफ्तों में, या गर्भावस्था के III तिमाही में अधिकतम होता है। और अन्य मामलों में, बीमारी का अस्थायी रूप से पीछे हटना है, लेकिन अधिकांश भाग के लिए, जन्म के 1-3 महीने बाद प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक मजबूत प्रसार की उम्मीद की जानी चाहिए। कोई नहीं जानता कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया किस रास्ते पर चलेगी।
  6. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत के विकास में गर्भावस्था एक ट्रिगर हो सकती है। इसके अलावा, गर्भावस्था एसएलई के लिए डिस्कोइड (कटनीस) लुपस एरिथेमैटोसस के संक्रमण को उत्तेजित कर सकती है।
  7. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली माँ अपने बच्चे को जीन दे सकती है जो उन्हें अपने जीवनकाल के दौरान एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी विकसित करने के लिए प्रेरित करता है।
  8. बच्चे का विकास हो सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के रक्त में मातृ ऑटोइम्यून एंटीबॉडी के संचलन से जुड़ा हुआ है; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ।
  • गर्भावस्था की योजना बनाने की सलाह दी जाती है लगातार छूट की अवधि के दौरान एसएलई का पुराना कोर्स।
  • तीव्र के मामले में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस जटिलताओं के विकास के साथ, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, बल्कि एक महिला की मृत्यु भी हो सकती है।
  • और अगर, फिर भी, एक उत्तेजना के दौरान गर्भावस्था हुई, फिर इसके संभावित संरक्षण का सवाल डॉक्टरों द्वारा रोगी के साथ मिलकर तय किया जाता है। आखिरकार, एसएलई के तेज होने के लिए दवाओं के लंबे समय तक उपयोग की आवश्यकता होती है, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल contraindicated हैं।
  • गर्भावस्था की सिफारिश पहले नहीं की जाती है साइटोटोक्सिक दवाओं को बंद करने के 6 महीने बाद (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
  • गुर्दे और हृदय के ल्यूपस घाव के साथ गर्भावस्था के बारे में कोई बात नहीं हो सकती है, इससे महिला की किडनी और / या दिल की विफलता से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह ऐसे अंग हैं जो बच्चे को ले जाते समय भारी भार में होते हैं।
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गर्भावस्था का प्रबंधन:

  1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा गया , प्रत्येक रोगी के लिए दृष्टिकोण केवल व्यक्तिगत है।
  2. नियमों का पालन करना सुनिश्चित करें: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से खाएं।
  3. अपने स्वास्थ्य में किसी भी तरह के बदलाव पर पूरा ध्यान दें।
  4. प्रसूति अस्पताल के बाहर प्रसव अस्वीकार्य है , क्योंकि बच्चे के जन्म के दौरान और बाद में गंभीर जटिलताओं के विकसित होने का खतरा होता है।
  7. गर्भावस्था की शुरुआत में भी, रुमेटोलॉजिस्ट थेरेपी निर्धारित या ठीक करता है। एसएलई के उपचार के लिए प्रेडनिसोलोन मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान इसका विरोध नहीं किया जाता है। दवा की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।
  8. SLE वाली गर्भवती महिलाओं के लिए भी अनुशंसित विटामिन, पोटेशियम की खुराक लेना, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35 वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और विरोधी भड़काऊ दवाएं।
  9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और प्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था की अन्य रोग संबंधी स्थितियां।
  10. बच्चे के जन्म के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के उपचार के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाओं की नियुक्ति की जाती है, क्योंकि यह प्रसवोत्तर अवधि है जो रोग के गंभीर प्रसार के विकास के लिए खतरनाक है।

  पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती नहीं होने की सलाह दी जाती थी, और गर्भधारण की स्थिति में, सभी को गर्भावस्था के कृत्रिम समापन (चिकित्सा गर्भपात) की सिफारिश की जाती थी। अब, इस मामले पर डॉक्टरों ने अपनी राय बदल दी है, आप एक महिला को मातृत्व से वंचित नहीं कर सकते, खासकर जब से एक सामान्य स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की काफी संभावनाएं हैं। लेकिन माँ और बच्चे के जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक हैं?

  बेशक, कोई भी व्यक्ति जो चेहरे पर अजीबोगरीब चकत्ते देखता है, सोचता है: "शायद यह संक्रामक है?"। इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग इतने लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, पहले के डॉक्टरों ने यह भी माना था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन संचारित होता है, संपर्क से, या हवाई बूंदों से भी। लेकिन बीमारी के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, केवल सिद्धांत और धारणाएं हैं। यह सब एक बात पर उबलता है, कि अंतर्निहित कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। लेकिन फिर भी, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं होते हैं।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र हो सकता है:

  • विभिन्न वायरल संक्रमण;
  • जीवाण्विक संक्रमण (विशेष रूप से बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
  • तनाव कारक;
  • हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
  • वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
  लेकिन संक्रमण रोग के प्रेरक एजेंट नहीं हैं, इसलिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस दूसरों के लिए बिल्कुल संक्रामक नहीं है।

  केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का क्षय रोग), चूंकि त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक की छड़ें पाई जाती हैं, जबकि रोगज़नक़ के संचरण का संपर्क मार्ग पृथक होता है।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किस आहार की सिफारिश की जाती है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?

  किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पोषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसके अलावा, इस बीमारी के साथ लगभग हमेशा कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन की कमी, तत्वों का पता लगाने और जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ।

  एसएलई आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित आहार है।

  1. असंतृप्त वसा अम्ल युक्त खाद्य पदार्थ (ओमेगा-3):

  • समुद्री मछली;
  • बहुत सारे नट और बीज;
  • थोड़ी मात्रा में वनस्पति तेल;
  2. फल और सबजीया अधिक विटामिन और ट्रेस तत्व होते हैं, जिनमें से कई में प्राकृतिक एंटीऑक्सिडेंट होते हैं, आवश्यक कैल्शियम और फोलिक एसिड हरी सब्जियों और जड़ी-बूटियों में बड़ी मात्रा में पाए जाते हैं;
  3. रस, फल पेय;
  4. दुबला पोल्ट्री मांस: चिकन, टर्की पट्टिका;
  5. कम वसा वाली डेयरी , विशेष रूप से डेयरी उत्पाद (कम वसा वाला पनीर, पनीर, दही);
  6. अनाज और सब्जी फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के बीज और कई अन्य)।

  1. संतृप्त फैटी एसिड वाले खाद्य पदार्थों का रक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव पड़ता है, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकता है:

  • पशु वसा;
  • तला हुआ खाना;
  • वसायुक्त मांस (लाल मांस);
  • उच्च वसा सामग्री के साथ डेयरी उत्पाद और इतने पर।
  2. अल्फाल्फा के बीज और अंकुर (बीन संस्कृति)।
  
  फोटो: अल्फाल्फा घास.
  3. लहसुन -प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली रूप से उत्तेजित करता है।
  4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन शरीर में द्रव धारण करना।

  यदि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के रोग एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं या दवाएँ लेते हैं, तो रोगी को चिकित्सीय आहार - तालिका संख्या 1 के अनुसार लगातार भिन्नात्मक भोजन की सलाह दी जाती है। सभी विरोधी भड़काऊ दवाओं को भोजन के साथ या तुरंत बाद लिया जाता है।

  घर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारअस्पताल की सेटिंग में एक व्यक्तिगत उपचार आहार के चयन और रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली स्थितियों के सुधार के बाद ही संभव है। SLE के उपचार में उपयोग की जाने वाली भारी दवाओं को अपने आप निर्धारित नहीं किया जा सकता है, स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी ड्रग्स और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताओं और प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का एक गुच्छा होता है, और इन दवाओं की खुराक बहुत ही व्यक्तिगत होती है। सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए, डॉक्टरों द्वारा चुनी गई चिकित्सा घर पर ली जाती है। दवा लेने में चूक और अनियमितता अस्वीकार्य है।

  विषय में पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों, तब प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोगों को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा, आप बस कीमती समय गंवा सकते हैं। लोक उपचार अपनी प्रभावशीलता दे सकते हैं यदि उनका उपयोग उपचार के पारंपरिक तरीकों के संयोजन में किया जाता है, लेकिन केवल रुमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के बाद।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए कुछ पारंपरिक दवाएं:

  
  
  एहतियाती उपाय! जहरीली जड़ी-बूटियों या पदार्थों से युक्त सभी लोक उपचार बच्चों की पहुँच से बाहर होने चाहिए। इस तरह के उपचारों से सावधान रहना चाहिए, कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक वह छोटी खुराक में प्रयोग किया जाता है।

  फोटो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण क्या दिखते हैं?

  
  तस्वीर: एसएलई में चेहरे की त्वचा पर तितली के रूप में परिवर्तन होता है।
  
  फोटो: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों की त्वचा के घाव। त्वचा में परिवर्तन के अलावा, यह रोगी उंगलियों के फालैंग्स के जोड़ों का मोटा होना दर्शाता है - गठिया के लक्षण।
  
  नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाखून प्लेट की नाजुकता, मलिनकिरण, अनुदैर्ध्य धारिता।
  
  मौखिक श्लेष्म के ल्यूपस घाव . नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार, वे संक्रामक स्टामाटाइटिस के समान हैं, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं।
  
  और वे इस तरह दिख सकते हैं डिस्कोइड के शुरुआती लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
  
  और यह ऐसा दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ये परिवर्तन, सौभाग्य से, प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।
  
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस बचपन की विशेषता में त्वचा में परिवर्तन। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी होते हैं, खसरे के चकत्ते की याद दिलाते हैं, वर्णक धब्बे छोड़ते हैं जो लंबे समय तक नहीं जाते हैं।
  

ड्रग-प्रेरित ल्यूपस एक सिंड्रोम है जो ल्यूपस के प्रकटीकरण के समान है, जो कई दवाओं के उपयोग के कारण प्रकट होता है। ड्रग-प्रेरित ल्यूपस एक स्वतंत्र रोग नहीं है, बल्कि एक प्रकार का प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। इस बीमारी के इडियोपैथिक रूप की तुलना में इसका बहुत कम बार निदान किया जाता है।

ड्रग-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण और पाठ्यक्रम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान हैं। यह सिंड्रोम प्रतिवर्ती है, आमतौर पर एक निश्चित समय के बाद गायब हो जाता है जब व्यक्ति उत्तेजक दवा लेना बंद कर देता है।

यह 50 वर्ष की आयु के बाद पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से अक्सर विकसित होता है। यह इस बीमारी के प्रणालीगत रूप से कम बार होता है।

कारण

जिस कारण से प्रेरित विकसित होना शुरू होता है, उसे एक निश्चित दवा को लंबे समय तक लेना या उसकी गलत खुराक कहा जाता है। ऐसे में व्यक्ति के शरीर में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) पैदा होता है। एसिटाइलिंग फेनोटाइप के आधार पर, ऐसी प्रतिक्रिया बनाने के लिए एक व्यक्ति के पास एक विशेष पूर्वाग्रह हो सकता है। ऐसा तब होता है जब लिवर एंजाइम दवाओं के तत्वों को बहुत धीरे-धीरे संसाधित करते हैं।

कौन सी दवाएं अक्सर इस सिंड्रोम का कारण बनती हैं?

सबसे आम दवाओं में शामिल हैं:

• अतालता (नोवोकेनैमाइड);
• तपेदिक (आइसोनियाज़िड);
• न्यूरोलेप्टिक्स (क्लोरप्रोमेज़ीन);
• एंटीहाइपरटेंसिव (हाइड्रेलिन, एटेनोलोल, आदि);
• बरामदगी (डिफेनिन, हाइडेंटोइन);
• एंटीबायोटिक्स और सल्फोनामाइड्स (टेट्रासाइक्लिन, पेनिसिलिन) से;
• गर्भनिरोधक गोली;
• मिर्गी।

तपेदिक, अतालता, संधिशोथ से पीड़ित लोग, बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा के साथ, लगातार संक्रामक रोग इस तरह की प्रतिक्रिया के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं।

लक्षण

निम्नलिखित संकेत इस विकृति के विकास का संकेत देंगे:

• वजन घटना;
• मांसपेशियों में दर्द आराम से या व्यायाम के दौरान;
• अन्य संयुक्त विकृति विकसित होती है (उदाहरण के लिए, आर्थ्राल्जिया या पॉलीआर्थराइटिस);
• त्वचा पर एरिथेमेटस फॉर्मेशन बनते हैं;
• हेपेटोमेगाली और लिम्फैडेनोपैथी;
• बुखार;
• सेरोसाइटिस;
• नेफ्रोटिक संकेत;
• कमजोरी और सामान्य अस्वस्थता;
• अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस;
• हृदय तीव्रसम्पीड़न;
• सड़न रोकनेवाला फेफड़ों में घुसपैठ करता है;
• बाल बहुत झड़ते हैं।

किस दवा के कारण प्रतिक्रिया हुई, इसके आधार पर एक व्यक्ति को विभिन्न लक्षणों का अनुभव हो सकता है।

निदान काफी जटिल है और कई परीक्षणों द्वारा पुष्टि की आवश्यकता होती है। आमतौर पर निदान की पुष्टि केवल वर्षों के दौरान की जाती है। इस सिंड्रोम की उपस्थिति को इंगित करने वाला सबसे सटीक मानदंड रक्त में हिस्टोन के प्रति एंटीबॉडी, एक एंटीन्यूक्लियर कारक, एकल-फंसे हुए डीएनए में एंटीबॉडी, पूरक के स्तर में कमी आदि की उपस्थिति है।

इलाज

उपचार की मुख्य विधि दवा की अस्वीकृति है जो ऐसी प्रतिक्रिया का कारण बनती है।

यदि गंभीर संयुक्त क्षति होती है, तो गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं निर्धारित की जाती हैं। यदि लक्षण बहुत गंभीर हैं, तो वे उन्हें ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ रोकने की कोशिश कर सकते हैं।

इस तरह के रिएक्शन से बचने के लिए आपको डॉक्टर के प्रिस्क्रिप्शन के बिना दवाएं नहीं लेनी चाहिए।

कई लोक उपचार हैं, हालांकि औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए साजिश के लक्षणों से निपटने में मदद करने की संभावना नहीं है। उपचार एक डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए, और वैकल्पिक तरीके चिकित्सा के अतिरिक्त हो सकते हैं।

क्या ड्रग-प्रेरित ल्यूपस प्रणालीगत ल्यूपस में बदल सकता है?

इसकी बहुत संभावना नहीं है, लेकिन अगर व्यक्ति इन लक्षणों का कारण बनने वाली दवा लेना जारी रखता है, तो यह संभव हो सकता है।

यह रोग प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के साथ होता है, जिसके परिणामस्वरूप मांसपेशियों, अन्य ऊतकों और अंगों में सूजन आ जाती है। लुपस एरिथेमैटोसस छूट और उत्तेजना की अवधि के साथ होता है, जबकि बीमारी के विकास की भविष्यवाणी करना मुश्किल होता है; प्रगति और नए लक्षणों की उपस्थिति के दौरान, रोग एक या अधिक अंगों की अपर्याप्तता के गठन की ओर जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है

यह एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जिसमें गुर्दे, रक्त वाहिकाएं, संयोजी ऊतक और अन्य अंग और प्रणालियां प्रभावित होती हैं। यदि, सामान्य अवस्था में, मानव शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो बाहर से प्रवेश करने वाले विदेशी जीवों पर हमला कर सकता है, तो एक बीमारी की उपस्थिति में, शरीर शरीर की कोशिकाओं और उनके घटकों के लिए बड़ी संख्या में एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। नतीजतन, एक इम्यूनोकॉम्प्लेक्स भड़काऊ प्रक्रिया बनती है, जिसके विकास से शरीर के विभिन्न तत्वों की शिथिलता होती है। सिस्टमिक ल्यूपस आंतरिक और बाहरी अंगों को प्रभावित करता है, जिनमें निम्न शामिल हैं:

• फेफड़े;
• गुर्दे;
• त्वचा;
• एक दिल;
• जोड़;
• तंत्रिका प्रणाली।

कारण

प्रणालीगत ल्यूपस का एटियलजि अभी भी स्पष्ट नहीं है। डॉक्टरों का सुझाव है कि वायरस (आरएनए, आदि) रोग के विकास का कारण हैं। इसके अलावा, पैथोलॉजी के विकास के लिए एक जोखिम कारक एक वंशानुगत प्रवृत्ति है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में ल्यूपस एरिथेमेटोसस से लगभग 10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं, जो उनके हार्मोनल सिस्टम की ख़ासियत से समझाया जाता है (रक्त में एस्ट्रोजन की उच्च सांद्रता होती है)। पुरुषों में रोग कम होने का कारण एण्ड्रोजन (पुरुष सेक्स हार्मोन) का सुरक्षात्मक प्रभाव है। SLE के जोखिम को इसके द्वारा बढ़ाया जा सकता है:

• जीवाणु संक्रमण;
• दवाएं लेना;
• वायरल हार।

विकास तंत्र

एक सामान्य रूप से काम करने वाली प्रतिरक्षा प्रणाली किसी भी संक्रमण के प्रतिजनों से लड़ने के लिए पदार्थों का उत्पादन करती है। प्रणालीगत ल्यूपस में, एंटीबॉडी जानबूझकर शरीर की अपनी कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं, जबकि वे संयोजी ऊतक के पूर्ण अव्यवस्था का कारण बनते हैं। एक नियम के रूप में, रोगी रेशेदार परिवर्तन दिखाते हैं, लेकिन अन्य कोशिकाएं म्यूकोइड सूजन के लिए अतिसंवेदनशील होती हैं। त्वचा की प्रभावित संरचनात्मक इकाइयों में, कोर नष्ट हो जाता है।

त्वचा कोशिकाओं को नुकसान के अलावा, रक्त वाहिकाओं की दीवारों में प्लाज्मा और लिम्फोइड कण, हिस्टियोसाइट्स और न्यूट्रोफिल जमा होने लगते हैं। प्रतिरक्षा कोशिकाएं नष्ट हो चुके केंद्रक के चारों ओर बस जाती हैं, जिसे "रोसेट" घटना कहा जाता है। एंटीजन और एंटीबॉडी के आक्रामक परिसरों के प्रभाव में, लाइसोसोम एंजाइम जारी होते हैं, जो सूजन को उत्तेजित करते हैं और संयोजी ऊतक को नुकसान पहुंचाते हैं। विनाशकारी उत्पाद एंटीबॉडी (ऑटोएंटीबॉडी) के साथ नए एंटीजन बनाते हैं। पुरानी सूजन के परिणामस्वरूप, ऊतक काठिन्य होता है।

रोग के रूप

पैथोलॉजी के लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, एक प्रणालीगत बीमारी का एक निश्चित वर्गीकरण होता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की नैदानिक ​​किस्मों में शामिल हैं:

1. तीव्र रूप। इस स्तर पर, रोग तेजी से बढ़ता है, और रोगी की सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, जबकि वह लगातार थकान, उच्च तापमान (40 डिग्री तक), दर्द, बुखार और मांसपेशियों में दर्द की शिकायत करता है। रोग का लक्षण तेजी से विकसित होता है, और एक महीने में यह सभी मानव ऊतकों और अंगों को प्रभावित करता है। तीव्र एसएलई के लिए पूर्वानुमान उत्साहजनक नहीं है: अक्सर इस निदान वाले रोगी की जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष से अधिक नहीं होती है।
2. अर्धजीर्ण रूप। रोग की शुरुआत से लक्षणों की शुरुआत तक एक वर्ष से अधिक समय लग सकता है। इस प्रकार की बीमारी को तीव्रता और छूट की अवधि के बार-बार बदलने की विशेषता है। रोग का निदान अनुकूल है, और रोगी की स्थिति डॉक्टर द्वारा चुने गए उपचार पर निर्भर करती है।
3. दीर्घकालिक। रोग धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, लक्षण हल्के होते हैं, आंतरिक अंग व्यावहारिक रूप से क्षतिग्रस्त नहीं होते हैं, इसलिए शरीर सामान्य रूप से कार्य करता है। पैथोलॉजी के हल्के पाठ्यक्रम के बावजूद, इस स्तर पर इसे ठीक करना लगभग असंभव है। केवल एक चीज जो की जा सकती है वह है एसएलई के तेज होने के दौरान दवाओं की मदद से किसी व्यक्ति की स्थिति को कम करना।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस से संबंधित त्वचा रोग, लेकिन प्रणालीगत नहीं हैं और सामान्यीकृत घाव नहीं हैं, को अलग किया जाना चाहिए। इन पैथोलॉजी में शामिल हैं:

• डिस्क के आकार का एक प्रकार का वृक्ष (चेहरे, सिर या शरीर के अन्य भागों पर एक लाल धमाका जो त्वचा से थोड़ा ऊपर उठता है);
• दवा-प्रेरित ल्यूपस (जोड़ों की सूजन, दाने, बुखार, ड्रग्स लेने से जुड़े उरोस्थि में दर्द; उनकी वापसी के बाद, लक्षण गायब हो जाते हैं);
• नवजात एक प्रकार का वृक्ष (शायद ही कभी व्यक्त किया जाता है, नवजात शिशुओं को प्रभावित करता है अगर माताओं को प्रतिरक्षा प्रणाली के रोग हैं; रोग यकृत की असामान्यताओं, त्वचा पर लाल चकत्ते, हृदय की विकृति के साथ है)।

ल्यूपस कैसे प्रकट होता है?

एसएलई के मुख्य लक्षणों में गंभीर थकान, त्वचा पर लाल चकत्ते और जोड़ों में दर्द शामिल हैं। पैथोलॉजी की प्रगति के साथ, हृदय, तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, फेफड़े और रक्त वाहिकाओं के काम में समस्याएं प्रासंगिक हो जाती हैं। प्रत्येक मामले में रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर अलग-अलग होती है, क्योंकि यह इस बात पर निर्भर करता है कि कौन से अंग प्रभावित हैं और उन्हें किस हद तक नुकसान हुआ है।

त्वचा पर

रोग की शुरुआत में ऊतक क्षति लगभग एक चौथाई रोगियों में प्रकट होती है, एसएलई वाले 60-70% रोगियों में त्वचा सिंड्रोम बाद में ध्यान देने योग्य होता है, और बाकी में यह बिल्कुल नहीं होता है। एक नियम के रूप में, घाव के स्थानीयकरण के लिए, सूरज के लिए खुले शरीर के क्षेत्र विशेषता हैं - चेहरा (तितली के आकार का क्षेत्र: नाक, गाल), कंधे, गर्दन। घाव एरिथेमेटोसस के समान होते हैं जिसमें वे लाल, पपड़ीदार सजीले टुकड़े के रूप में दिखाई देते हैं। चकत्ते के किनारों के साथ फैली हुई केशिकाएं और वर्णक की अधिकता / कमी वाले क्षेत्र हैं।

चेहरे और शरीर के अन्य सूर्य-उजागर क्षेत्रों के अलावा, प्रणालीगत ल्यूपस खोपड़ी को प्रभावित करता है। एक नियम के रूप में, यह अभिव्यक्ति लौकिक क्षेत्र में स्थानीय होती है, जबकि सिर के एक सीमित क्षेत्र (स्थानीय खालित्य) में बाल झड़ते हैं। एसएलई के 30-60% रोगियों में सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि (प्रकाश संवेदनशीलता) ध्यान देने योग्य है।

गुर्दे में

बहुत बार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस गुर्दे को प्रभावित करता है: लगभग आधे रोगियों में, गुर्दे के तंत्र को नुकसान होता है। इसका एक लगातार लक्षण मूत्र, कास्ट और एरिथ्रोसाइट्स में प्रोटीन की उपस्थिति है, एक नियम के रूप में, रोग की शुरुआत में पता नहीं लगाया जाता है। एसएलई द्वारा गुर्दे को प्रभावित करने वाले मुख्य लक्षण हैं:

• झिल्लीदार नेफ्रैटिस;
• प्रजननशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

जोड़ों में

रुमेटीइड गठिया का अक्सर ल्यूपस के साथ निदान किया जाता है: 10 में से 9 मामलों में यह गैर-विकृत और गैर-कटाव वाला होता है। अधिक बार रोग घुटने के जोड़ों, उंगलियों, कलाई को प्रभावित करता है। इसके अलावा, एसएलई वाले रोगियों में कभी-कभी ऑस्टियोपोरोसिस (हड्डियों के घनत्व में कमी) विकसित हो जाता है। मरीजों को अक्सर मांसपेशियों में दर्द और मांसपेशियों में कमजोरी की शिकायत होती है। प्रतिरक्षा सूजन का इलाज हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ किया जाता है।

श्लेष्मा झिल्ली पर

यह रोग मौखिक गुहा और नासॉफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर के रूप में प्रकट होता है जो दर्द का कारण नहीं बनता है। म्यूकोसल घाव 4 में से 1 मामले में दर्ज किए गए हैं। यह इसके लिए विशिष्ट है:

• रंजकता में कमी, होंठों की लाल सीमा (चीलाइटिस);
• मुंह/नाक का अल्सरेशन, पंचर रक्तस्राव।

जहाजों पर

ल्यूपस एरिथेमेटोसस हृदय की सभी संरचनाओं को प्रभावित कर सकता है, जिसमें एंडोकार्डियम, पेरीकार्डियम और मायोकार्डियम, कोरोनरी वाहिकाएं, वाल्व शामिल हैं। हालांकि, अंग के बाहरी आवरण को नुकसान अधिक बार होता है। एसएलई से होने वाले रोग:

• पेरिकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सीरस झिल्लियों की सूजन, छाती क्षेत्र में सुस्त दर्द से प्रकट);
• मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन, लय गड़बड़ी के साथ, तंत्रिका आवेग चालन, तीव्र / जीर्ण अंग विफलता);
• हृदय वाल्व की शिथिलता;
• कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान (एसएलई के रोगियों में कम उम्र में विकसित हो सकता है);
• जहाजों के अंदरूनी हिस्से को नुकसान (इस मामले में, एथेरोस्क्लेरोसिस बढ़ने का खतरा बढ़ जाता है);
• लसीका वाहिकाओं को नुकसान (अंगों और आंतरिक अंगों के घनास्त्रता द्वारा प्रकट, पैनिक्युलिटिस - चमड़े के नीचे दर्दनाक नोड्स, लिवेडो रेटिक्युलिस - नीले धब्बे जो एक ग्रिड पैटर्न बनाते हैं)।

तंत्रिका तंत्र पर

डॉक्टरों का सुझाव है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विफलता सेरेब्रल जहाजों को नुकसान और न्यूरॉन्स के लिए एंटीबॉडी के गठन के कारण होती है - कोशिकाएं जो पोषण और अंग की रक्षा के लिए जिम्मेदार होती हैं, साथ ही प्रतिरक्षा कोशिकाओं (लिम्फोसाइटों) के लिए भी जिम्मेदार होती हैं। रोग ने मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं को प्रभावित किया है:

• मनोविकृति, व्यामोह, मतिभ्रम;
• माइग्रेन सिर के दर्द;
• पार्किंसंस रोग, कोरिया;
• अवसाद, चिड़चिड़ापन;
• मस्तिष्क का आघात;
• पोलिनेरिटिस, मोनोन्यूरिटिस, सड़न रोकनेवाला प्रकार मैनिंजाइटिस;
• मस्तिष्क विकृति;
• न्यूरोपैथी, मायलोपैथी, आदि।

लक्षण

प्रणालीगत बीमारी में लक्षणों की एक विस्तृत सूची है, जबकि यह छूट और जटिलताओं की अवधि की विशेषता है। पैथोलॉजी की शुरुआत तेज या धीरे-धीरे हो सकती है। ल्यूपस के लक्षण रोग के रूप पर निर्भर करते हैं, और चूंकि यह कई अंग विकृतियों की श्रेणी से संबंधित है, नैदानिक ​​लक्षण विविध हो सकते हैं। एसएलई के गैर-गंभीर रूप केवल त्वचा या जोड़ों को नुकसान तक सीमित हैं, अधिक गंभीर प्रकार की बीमारी अन्य अभिव्यक्तियों के साथ होती है। रोग के विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं:

• सूजी हुई आँखें, निचले छोरों के जोड़;
• मांसपेशियों / जोड़ों का दर्द;
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• हाइपरमिया;
• थकान, कमजोरी में वृद्धि;
• लाल, एलर्जी के समान, चेहरे पर चकत्ते;
• अकारण बुखार;
• नीली उंगलियां, हाथ, पैर तनाव के बाद, ठंड के संपर्क में;
• खालित्य;
• साँस लेते समय व्यथा (फेफड़ों के अस्तर को नुकसान का संकेत);
• धूप के प्रति संवेदनशीलता।

पहले संकेत

शुरुआती लक्षणों में एक तापमान शामिल होता है जो 38039 डिग्री के आसपास उतार-चढ़ाव करता है और कई महीनों तक बना रह सकता है। उसके बाद, रोगी में SLE के अन्य लक्षण विकसित होते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• छोटे / बड़े जोड़ों का आर्थ्रोसिस (अपने आप गुजर सकता है, और फिर अधिक तीव्रता के साथ फिर से प्रकट हो सकता है);
• चेहरे पर तितली के आकार का दाने, कंधे, छाती पर दाने दिखाई देते हैं;
• ग्रीवा, अक्षीय लिम्फ नोड्स की सूजन;
• शरीर को गंभीर क्षति के मामले में, आंतरिक अंग पीड़ित होते हैं - गुर्दे, यकृत, हृदय, जो उनके काम के उल्लंघन में व्यक्त किया जाता है।

बच्चों में

कम उम्र में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस कई लक्षणों के साथ प्रकट होता है, जो धीरे-धीरे बच्चे के विभिन्न अंगों को प्रभावित करता है। उसी समय, डॉक्टर भविष्यवाणी नहीं कर सकते कि आगे कौन सी प्रणाली विफल हो जाएगी। पैथोलॉजी के प्राथमिक लक्षण सामान्य एलर्जी या जिल्द की सूजन के समान हो सकते हैं; रोग का यह रोगजनन निदान में कठिनाइयों का कारण बनता है। बच्चों में SLE के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• डिस्ट्रॉफी;
• त्वचा का पतला होना, प्रकाश संवेदनशीलता;
• बुखार, अत्यधिक पसीने के साथ, ठंड लगना;
• एलर्जी चकत्ते;
• जिल्द की सूजन, एक नियम के रूप में, पहले गालों पर स्थानीयकृत, नाक के पुल (मस्सा चकत्ते, पुटिका, एडिमा, आदि जैसा दिखता है);
• जोड़ों का दर्द;
• नाखूनों की नाजुकता;
• उंगलियों, हथेलियों पर परिगलन;
• खालित्य, पूर्ण गंजापन तक;
• ऐंठन;
• मानसिक विकार (घबराहट, सनकीपन, आदि);
• स्टामाटाइटिस, उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है।

निदान

निदान स्थापित करने के लिए, डॉक्टर अमेरिकी रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा विकसित प्रणाली का उपयोग करते हैं। यह पुष्टि करने के लिए कि रोगी को ल्यूपस एरिथेमेटोसस है, रोगी में 11 सूचीबद्ध लक्षणों में से कम से कम 4 लक्षण होने चाहिए:

• तितली के पंखों के रूप में चेहरे पर इरिथेमा;
• प्रकाश संवेदनशीलता (चेहरे पर रंजकता जो सूर्य के प्रकाश या यूवी विकिरण के संपर्क में आने पर बढ़ जाती है);
• डिस्क के आकार का त्वचा लाल चकत्ते (असममित लाल सजीले टुकड़े जो छीलते और फटते हैं, जबकि हाइपरकेराटोसिस के क्षेत्रों में दांतेदार किनारे होते हैं);
• गठिया के लक्षण;
• मुंह, नाक के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर का गठन;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम में गड़बड़ी - मनोविकार, चिड़चिड़ापन, बिना किसी कारण के नखरे, न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी आदि;
• सीरस सूजन;
• लगातार पायलोनेफ्राइटिस, मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, गुर्दे की विफलता का विकास;
• गलत-सकारात्मक वासरमैन विश्लेषण, रक्त में एंटीजन और एंटीबॉडी टाइटर्स का पता लगाना;
• रक्त में प्लेटलेट्स और लिम्फोसाइटों में कमी, इसकी संरचना में परिवर्तन;
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी में अकारण वृद्धि।

विशेषज्ञ अंतिम निदान तभी करता है जब उपरोक्त सूची में से चार या अधिक संकेत हों। जब फैसले पर संदेह होता है, तो रोगी को संकीर्ण रूप से केंद्रित विस्तृत परीक्षा के लिए भेजा जाता है। एसएलई का निदान करते समय, डॉक्टर एनामनेसिस के संग्रह और आनुवंशिक कारकों के अध्ययन को एक महत्वपूर्ण भूमिका सौंपते हैं। डॉक्टर निश्चित रूप से पता लगाएगा कि जीवन के अंतिम वर्ष के दौरान रोगी को क्या बीमारियाँ हुईं और उनका इलाज कैसे किया गया।

इलाज

एसएलई एक पुरानी किस्म की बीमारी है जिसमें मरीज को पूरी तरह से ठीक करना नामुमकिन होता है। चिकित्सा के लक्ष्य पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि को कम करना, प्रभावित प्रणाली / अंगों की कार्यक्षमता को बहाल करना और संरक्षित करना, रोगियों के लिए लंबी जीवन प्रत्याशा प्राप्त करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए एक्ससेर्बेशन को रोकना है। ल्यूपस के उपचार में दवाओं का अनिवार्य सेवन शामिल है, जो जीव की विशेषताओं और रोग के चरण के आधार पर चिकित्सक प्रत्येक रोगी को व्यक्तिगत रूप से निर्धारित करता है।

मरीजों को उन मामलों में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है जहां उनके रोग के निम्नलिखित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में से एक या अधिक हैं:

• संदिग्ध स्ट्रोक, दिल का दौरा, गंभीर सीएनएस क्षति, निमोनिया;
• लंबे समय तक 38 डिग्री से ऊपर तापमान में वृद्धि (बुखार को ज्वरनाशक से समाप्त नहीं किया जा सकता है);
• चेतना का दमन;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स में तेज कमी;
• लक्षणों की तीव्र प्रगति।

यदि आवश्यक हो, तो रोगी को हृदय रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट या पल्मोनोलॉजिस्ट जैसे विशेषज्ञों के पास भेजा जाता है। एसएलई के लिए मानक उपचार में शामिल हैं:

• हार्मोन थेरेपी (ग्लूकोकॉर्टिकॉइड समूह की दवाएं निर्धारित हैं, उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोलोन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि);
• विरोधी भड़काऊ दवाएं (आमतौर पर ampoules में डिक्लोफेनाक);
• ज्वरनाशक (पैरासिटामोल या इबुप्रोफेन पर आधारित)।

जलने से राहत देने के लिए, त्वचा को छीलने के लिए, चिकित्सक रोगी को हार्मोनल एजेंटों के आधार पर क्रीम और मलहम निर्धारित करता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के दौरान रोगी की प्रतिरक्षा को बनाए रखने के लिए विशेष ध्यान दिया जाता है। विमुद्रीकरण के दौरान, रोगी को जटिल विटामिन, इम्युनोस्टिममुलंट्स, फिजियोथेरेप्यूटिक जोड़तोड़ निर्धारित किए जाते हैं। दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती हैं, जैसे कि Azathioprine, रोग की शांत अवधि के दौरान ही ली जाती हैं, अन्यथा रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ सकती है।

एक्यूट ल्यूपस

जितनी जल्दी हो सके अस्पताल में उपचार शुरू होना चाहिए। चिकित्सीय पाठ्यक्रम लंबा और स्थिर होना चाहिए (बिना किसी रुकावट के)। पैथोलॉजी के सक्रिय चरण के दौरान, रोगी को ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की उच्च खुराक दी जाती है, जो 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन से शुरू होती है और 3 महीने में 35 मिलीग्राम बढ़ जाती है। गोलियों पर स्विच करते हुए, धीरे-धीरे दवा की मात्रा कम करें। उसके बाद, दवा की रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम) व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।

खनिज चयापचय के उल्लंघन को रोकने के लिए, पोटेशियम की तैयारी एक साथ हार्मोनल थेरेपी (पैनांगिन, पोटेशियम एसीटेट समाधान, आदि) के साथ निर्धारित की जाती है। रोग के तीव्र चरण के पूरा होने के बाद, कम या रखरखाव खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ जटिल उपचार किया जाता है। इसके अलावा, रोगी एमिनोक्विनोलिन ड्रग्स (डेलागिन या प्लाक्वेनिल की 1 गोली) लेता है।

दीर्घकालिक

जितनी जल्दी उपचार शुरू किया जाता है, रोगी के शरीर में अपरिवर्तनीय परिणामों से बचने की संभावना उतनी ही अधिक होती है। क्रोनिक पैथोलॉजी के थेरेपी में आवश्यक रूप से विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग शामिल है, दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली (इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स) और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोनल दवाओं की गतिविधि को दबाती हैं। हालांकि, आधे मरीजों को ही इलाज में सफलता मिल पाती है। सकारात्मक गतिशीलता की अनुपस्थिति में, स्टेम सेल थेरेपी की जाती है। एक नियम के रूप में, उसके बाद ऑटोइम्यून आक्रामकता अनुपस्थित है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस खतरनाक क्यों है?

इस निदान के साथ कुछ रोगियों में गंभीर जटिलताएँ विकसित होती हैं - हृदय, गुर्दे, फेफड़े और अन्य अंगों और प्रणालियों का विघटन। रोग का सबसे खतरनाक रूप प्रणालीगत है, जो गर्भावस्था के दौरान नाल को भी नुकसान पहुंचाता है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण की वृद्धि मंदता या मृत्यु हो जाती है। स्वप्रतिपिंड नाल को पार कर सकते हैं और नवजात शिशु में नवजात (जन्मजात) बीमारी का कारण बन सकते हैं। उसी समय, बच्चा एक त्वचा सिंड्रोम विकसित करता है, जो 2-3 महीनों के बाद गायब हो जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ लोग कितने समय तक जीवित रहते हैं

आधुनिक दवाओं के लिए धन्यवाद, रोग का निदान करने के बाद रोगी 20 से अधिक वर्षों तक जीवित रह सकते हैं। पैथोलॉजी के विकास की प्रक्रिया अलग-अलग गति से आगे बढ़ती है: कुछ लोगों में, लक्षणों की तीव्रता धीरे-धीरे बढ़ती है, दूसरों में यह तेजी से बढ़ती है। अधिकांश रोगी सामान्य जीवन जीते रहते हैं, लेकिन रोग के गंभीर रूप के साथ, गंभीर जोड़ों के दर्द, उच्च थकान और सीएनएस विकारों के कारण विकलांगता खो जाती है। एसएलई में जीवन की अवधि और गुणवत्ता कई अंग विफलता के लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करती है।

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