सूजन के प्रतिरक्षा तंत्र। ब्रोन्कियल और फेफड़ों की सूजन के इम्यूनोपैथोलॉजिकल रूप: इम्यूनोकोम्पलेक्स और प्रतिरक्षा सूजन सूजन की प्रक्रिया में प्रतिरक्षा प्रणाली की भूमिका

रोग प्रतिरोधक तंत्रऔर सूजन की प्रक्रिया शरीर को आक्रमणकारी सूक्ष्मजीवों से बचाने, क्षति का जवाब देने में शामिल होती है। हालांकि, इन प्रणालियों के अपर्याप्त सक्रियण से सूजन संबंधी विकारों की एक विस्तृत श्रृंखला होती है। सूजन निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है:

ऊतक लाली के लिए अग्रणी वासोडिलेशन;
ऊतक शोफ के लिए अग्रणी संवहनी पारगम्यता में वृद्धि;
दर्द
ल्यूकोसाइट्स के ऊतकों में प्रवासन;
किसी अंग या ऊतक के कार्य में परिवर्तन।

भड़काऊ प्रक्रिया की फिजियोलॉजीचोट के शरीर विज्ञान के लिए कुछ समान विशेषताएं हैं। वे जो प्रतिक्रियाएं करते हैं, उनका उद्देश्य सूक्ष्मजीवों के आक्रमण, तनाव या क्षति के क्षेत्र में स्थानीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के लिए शरीर की प्रतिक्रिया सुनिश्चित करना है, जिससे इस क्षेत्र में ल्यूकोसाइट्स और अन्य रक्त कोशिकाओं का प्रवास सुनिश्चित होता है। प्रतिक्रियाएं बड़ी संख्या में महत्वपूर्ण प्रक्रियाओं को करने में सक्षम बनाती हैं: क्षति की डिग्री को कम करने के प्रयास में दर्द की शुरुआत, हानिकारक पदार्थों की एकाग्रता को कम करने के लिए स्थानीय वातावरण में परिवर्तन, और सूक्ष्मजीवों को नष्ट करने के लिए ल्यूकोसाइट्स का प्रवास।

इसके अलावा, कई आंतरिक स्त्रावचोट या संक्रमण के जवाब में जारी होने से संवहनी पारगम्यता में वृद्धि होती है जिससे एडिमा हो जाती है और ऊतक पुनर्जनन और सुरक्षा की एक प्रक्रिया प्रदान करती है, जो अपर्याप्त होने पर, परिवर्तित ऊतक कार्य को जन्म दे सकती है।

प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की एक प्रमुख अतिरिक्त विशेषतालिम्फोसाइटों की विदेशी प्रोटीन (एंटीजन) को पहचानने की क्षमता है, जो रोगजनकों पर सतही प्रोटीन हो सकते हैं या, कुछ लोगों में, पूरी तरह से हानिरहित प्रोटीन (जैसे पौधे पराग या जानवरों की त्वचा के गुच्छे) जो एलर्जी का कारण बनते हैं। अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं से लिम्फोसाइट्स बनते हैं, फिर टी-लिम्फोसाइट्स थाइमस में और बी-लिम्फोसाइट्स अस्थि मज्जा में विकसित होते हैं।

टी lymphocytesउनकी सतह पर एंटीजेनिक टी-सेल रिसेप्टर्स होते हैं। विशेष रूप से एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं - मैक्रोफेज और डेंड्राइटिक कोशिकाओं पर प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स (HLA एंटीजन) से जुड़े एंटीजन को पहचानते हैं। जब टी कोशिकाएं एंटीजन द्वारा सक्रिय होती हैं, तो साइटोकिन्स नामक घुलनशील प्रोटीन टी सेल रिसेप्टर्स के माध्यम से उत्पन्न होते हैं, जो टी कोशिकाओं, बी कोशिकाओं, मोनोसाइट्स / मैक्रोफेज और अन्य कोशिकाओं को संकेत देते हैं।

टी lymphocytesदो उपप्रकारों में वर्गीकृत:
सीडी4+ जो बी-लिम्फोसाइटों के साथ परस्पर क्रिया करते हैं और उन्हें एंटीबॉडी के प्रसार, विभेदन और उत्पादन में मदद करते हैं, इसलिए उन्हें हेल्पर टी-लिम्फोसाइट्स (टीएच) कहा जाता है। Th को Th में विभाजित किया गया है; और Th2 उनके द्वारा स्रावित साइटोकिन्स के स्पेक्ट्रम के आधार पर;
CD8+, जो एक वायरस या अन्य इंट्रासेल्युलर रोगजनकों से संक्रमित कोशिकाओं को नष्ट करता है, अर्थात। साइटोटोक्सिसिटी रखते हैं, इसलिए इन टी-लिम्फोसाइटों को साइटोटोक्सिक (टीसी) कहा जाता है।

योजना 19. सूजन के दौरान अंतरकोशिकीय संपर्क

योजना 16. भड़काऊ प्रतिक्रिया की सेलुलर रक्षा प्रणाली और कैनेटीक्स

क्षति (परिवर्तन) सूजन का एक अनिवार्य घटक है। यह शुरू में संवहनी-मेसेनकाइमल प्रतिक्रिया होती है, जो सूजन का सार है। क्या परिवर्तन को सूजन का चरण माना जा सकता है? यह मुद्दा स्पष्ट रूप से हल नहीं हुआ है। कुछ आधुनिक रोगविज्ञानी इस तरह के परिवर्तन को अलग नहीं करते हैं, इसे माइक्रोकिरकुलेशन विकारों और रक्त रियोलॉजिकल गुणों के साथ बदल देते हैं। एएम चेर्नुख अपने मोनोग्राफ "सूजन" (1979) में संवहनी चरण को सूजन का पहला चरण कहते हैं, इसमें दो चरणों को अलग करते हैं। डी.एस. सरकिसोव और वी.एन. गैलैंकिन (1988) परिवर्तन को सूजन के एक गैर-विशिष्ट घटक के रूप में मानते हैं, और बाद के उत्सर्जन और प्रसार के विकास के लिए हमेशा अनिवार्य (वी.एन. गैलैंकिन) नहीं होते हैं। दूसरे शब्दों में, क्षति के बिना सूजन के विकास की संभावना की अनुमति है, और ऐसी स्थिति में परिवर्तन को पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की कार्यात्मक कमी से बदल दिया जाता है। यह स्थिति, यहां तक ​​​​कि सशर्त रूप से स्वीकार की गई, क्षति के लिए संवहनी-मेसेनकाइमल प्रतिक्रिया के रूप में सूजन की समझ को बाहर करती है।

कई रोगविज्ञानी [ओग्रुकोव एआई, 1972; सेरोव वी.वी., स्पाइडर बीसी, 1995; Cottier H., 1980] सूजन के एक वैकल्पिक चरण की पहचान करने की आवश्यकता की वकालत करते हैं, प्रारंभिक प्रक्रियाओं (डिस्ट्रोफी, नेक्रोसिस) और मध्यस्थों की रिहाई की विशेषता है। संभवतः, रोगविज्ञानी के पास इस चरण को संरक्षित करने का हर कारण है, जिसमें एक विशिष्ट रूपात्मक और जैव रासायनिक अभिव्यक्ति है।

■ यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि भड़काऊ प्रतिक्रिया के वैकल्पिक चरण का संरक्षण सूजन के वैकल्पिक रूप के आवंटन का औचित्य नहीं है,जिसमें क्षति के लिए संवहनी-मेसेनकाइमल प्रतिक्रिया व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है। इसलिए, अधिकांश आधुनिक रोगविदों से सहमत होना आवश्यक है कि अतीत की शास्त्रीय विकृति द्वारा पृथक वैकल्पिक सूजन की मान्यता, इसकी आधुनिक व्याख्या में भड़काऊ प्रतिक्रिया के सार का खंडन करती है।

क्षति और मध्यस्थता सूजन रूपजनन के अविभाज्य घटक हैं, क्योंकि मध्यस्थ स्वयं क्षति (परिवर्तन) में "जन्म" होते हैं।

यह प्लाज्मा (परिसंचारी) मध्यस्थों को अलग करने के लिए प्रथागत है, मुख्य रूप से कल्लिकेरिन-किनिन प्रणाली, पूरक प्रणाली और रक्त जमावट प्रणाली, साथ ही कई कोशिकाओं से जुड़े सेलुलर (स्थानीय) मध्यस्थों द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है: मास्टोसाइट्स, प्लेटलेट्स, बेसोफिल, पीएमएन, मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स, फाइब्रोब्लास्ट और आदि। हालांकि, प्लाज्मा और सेलुलर मध्यस्थ दोनों बारीकी से जुड़े हुए हैं और सूजन के दौरान "प्रतिक्रिया", "दोहराव", "आवश्यक विविधता" और "प्रतिपक्षी" के सिद्धांतों का उपयोग करते हुए एक ऑटोकैटलिटिक प्रणाली के रूप में काम करते हैं।

सिस्टम के ये सिद्धांत अनुमति देते हैं परिसंचारी मध्यस्थफागोसाइटोसिस के लिए पीएमएन केमोटैक्सिस के संवहनी पारगम्यता और सक्रियण में वृद्धि सुनिश्चित करें, और सूजन के फोकस से निकलने वाले जहाजों में इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन रोगजनक और सूजन के फोकस को सीमित करने के लिए (सूजन के फोकस का बाधा कार्य)। इसी समय, संवहनी प्रतिक्रिया के मुख्य चरण - पारगम्यता में वृद्धि, पीएमएन केमोटैक्सिस की सक्रियता और हेजमैन कारक - कई मध्यस्थों द्वारा दोहराए जाते हैं। एक ऑटोकैटलिटिक प्रतिक्रिया में समान प्रणाली सिद्धांत सेलुलर मध्यस्थन केवल संवहनी पारगम्यता, फागोसाइटोसिस और माध्यमिक विनाश में वृद्धि प्रदान करते हैं, बल्कि हानिकारक एजेंट और क्षति उत्पादों को खत्म करने के लिए एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को शामिल करते हैं और अंत में, सेल प्रसार के माध्यम से ऊतक की मरम्मत और सूजन के फोकस में भेदभाव करते हैं।

दोहराव का सिद्धांत कोशिकाओं के बीच सबसे स्पष्ट रूप से व्यक्त किया जाता है - वासोएक्टिव पदार्थों के वाहक - मस्तूल कोशिकाएं, बेसोफिल, प्लेटलेट्स, और विरोधी सिद्धांत - इन कोशिकाओं और ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के बीच: मस्तूल कोशिकाओं और बेसोफिल के मध्यस्थ ईोसिनोफिल के केमोटैक्सिस को उत्तेजित करते हैं, जबकि बाद वाले हैं इन मध्यस्थों को निष्क्रिय करने और मस्तूल कोशिका कणिकाओं को फैगोसाइटाइज करने में सक्षम (योजना 17)। संवहनी पारगम्यता के मध्यस्थों को ले जाने वाली कोशिकाओं में, एक "विरोधी संतुलन" उत्पन्न होता है, जो विशेष रूप से एलर्जी प्रतिक्रियाओं में सूजन के संवहनी चरण के आकारिकी की ख़ासियत को निर्धारित करता है।

सेलुलर मध्यस्थ - ल्यूकोकिंस, मोनोकाइन्स (इंटरल्यूकिन -1), लिम्फोकिंस (इंटरल्यूकिन -2) और फ़ाइब्रोकाइन - सूजन के "क्षेत्र" में सेल सहयोग के स्थानीय नियामक हैं - पीएमएन, मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट और फ़ाइब्रोब्लास्ट [सेरोव वीवी।, शेखर ए.बी., 1981]. दूसरे शब्दों में, सेलुलर मध्यस्थ फागोसाइटिक और प्रतिरक्षा प्रणाली की सूजन में भागीदारी के अनुक्रम और अनुपात का निर्धारण करते हैं, एक तरफ, और संयोजी ऊतक प्रणाली- दूसरे के साथ।

मैक्रोफेज मोनोकाइन्स को सेलुलर मध्यस्थों (योजना 18) के समूह के "कंडक्टर" के रूप में माना जाना चाहिए। मध्यस्थ ऑटोरेग्यूलेशन द्वारा समर्थित मैक्रोफेज, मोनोकाइन्स की मदद से, स्टेम सेल से ग्रैन्यूलोसाइट्स और मोनोसाइट्स के भेदभाव, इन कोशिकाओं के प्रसार, यानी नियंत्रित करने में सक्षम हैं। फागोसाइटोसिस के नियामक हैं। मैक्रोफेज न केवल टी- और बी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक गतिविधि को प्रभावित करते हैं, उनके सहयोग में भाग लेते हैं, बल्कि पहले 6 पूरक घटकों को भी स्रावित करते हैं, अर्थात। भड़काऊ प्रतिक्रिया में प्रतिरक्षा प्रणाली की भागीदारी की मध्यस्थता करता है। मैक्रोफेज फाइब्रोब्लास्ट वृद्धि और कोलेजन संश्लेषण को प्रेरित करते हैं, अर्थात। सूजन में पुनरावर्ती प्रतिक्रिया के अंतिम चरण के उत्तेजक हैं। इसी समय, मैक्रोफेज स्वयं लिम्फोकिन्स और फाइब्रोकाइन्स से नियमित रूप से प्रभावित होते हैं; लिम्फोसाइट और फाइब्रोब्लास्ट के साथ स्थानीय सेलुलर विनियमन में निकटता से जुड़े हुए हैं [सेरोव वीवी, शेखटर एबी, 1981; मायांस्की ए.एन., मायांस्की डी.एन., 1983]।

सेल रिसेप्शन सूजन के दौरान स्थानीय सेलुलर विनियमन में एक बड़ी भूमिका निभाता है। यह इंटरसेलुलर इंटरैक्शन और सूजन के फोकस के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के घटकों के आकर्षण से जुड़ा हुआ है, क्योंकि सूजन के सभी प्रभावकारी कोशिकाओं में इम्युनोग्लोबुलिन के एफसी-रिसेप्टर और पूरक के सी-रिसेप्टर होते हैं। समझने योग्य बनें भड़काऊ प्रतिक्रिया के अंतिम लक्ष्य की प्राप्ति में फागोसाइटिक प्रणाली, प्रतिरक्षा प्रणाली और संयोजी ऊतक प्रणाली के समय में अटूट संबंध और असमान(योजना 19)।

इस संयुग्मन के प्रकार, हानिकारक एजेंट और क्षति के प्रति प्रतिक्रिया करने वाले जीव दोनों की विशेषताओं के आधार पर, सबसे अधिक संभावना सूजन के एक या दूसरे रूप के विकास को निर्धारित करना चाहिए। इस प्रकार, प्यूरुलेंट सूजन (एक प्रकार की एक्सयूडेटिव सूजन) संभवतः मैक्रोफेज के साथ कार्यात्मक रूप से अक्षम पीएमएन प्रणाली के संयुग्मन के एक विशेष रूप को दर्शाती है। उसी समय, मैक्रोफेज, क्षयकारी पीएमएन को गहन रूप से फैगोसाइट कर रहे हैं, रोगज़नक़ के लिए प्रतिरोधी बन जाते हैं। वीई पिगारेवस्की (1978), जो फागोसाइटोसिस की दो प्रणालियों के बीच इस विशेष संबंध का अध्ययन करता है, इसे पुनर्जीवन सेल प्रतिरोध कहते हैं। जैसा कि देखा जा सकता है, यह पीएमएन फागोसाइटोसिस की प्राथमिक विफलता के दौरान मैक्रोफेज के फागोसाइटिक फ़ंक्शन की माध्यमिक विफलता को दर्शाता है।

मोनोसाइटिक फागोसाइट्स की प्रणाली की प्राथमिक और चयनात्मक विफलता, पीएमएन प्रणाली से इसका पृथक्करण ग्रैनुलोमैटस सूजन (एक प्रकार की उत्पादक सूजन) के अंतर्गत आता है। मैक्रोफेज की फागोसाइटिक अपर्याप्तता उनसे एपिथेलिओइड और विशाल कोशिकाओं के गठन को निर्धारित करती है, जो अपने फागोसाइटिक कार्यों को खो देते हैं। फागोसाइटोसिस को परिसीमन, रोगज़नक़ की दृढ़ता से बदल दिया जाता है। अधूरा फागोसाइटोसिस भड़काऊ प्रतिक्रिया को अपूर्ण और अपूर्ण बनाता है। यह विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया (डीटीएच) की अभिव्यक्ति बन जाती है।

यह भी स्पष्ट है कि प्रत्येक रक्षा प्रणाली में वंशानुगत दोष, साथ ही साथ संयोजी ऊतक की प्रणाली, इसकी अभिव्यक्ति और पाठ्यक्रम के रूप में और अंतिम लक्ष्य को प्राप्त करने की संभावना दोनों में भड़काऊ प्रतिक्रिया को दोषपूर्ण बनाती है। यह पीएमएन और मोनोसाइट्स के जीवाणुनाशक प्रणालियों की वंशानुगत अपर्याप्तता को याद करने के लिए पर्याप्त है, जो बच्चों की पुरानी ग्रैनुलोमैटस बीमारी, वंशानुगत और जन्मजात प्रतिरक्षा कमियों और उनके साथ विकसित होने वाले एक शुद्ध संक्रमण की घातकता, संयोजी ऊतक की जन्मजात अपर्याप्तता में सबसे स्पष्ट रूप से दर्शाया गया है। और पुरानी सूजन की दृढ़ता। पूरक प्रणाली, विशेष रूप से इसके C3 और C5 घटकों की वंशानुगत कमियों के बारे में नहीं कहना असंभव है। ये कमियां या तो आवर्तक प्युलुलेंट संक्रमण या ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम द्वारा प्रकट होती हैं। सूजन के दौरान, विशेष रूप से विभिन्न एजेंटों के कारण, रक्त में परिसंचारी और स्थानीय विषम प्रतिरक्षा परिसरों दोनों दिखाई देते हैं; सूजन के पुराने पाठ्यक्रम में, वे ऑटोलॉगस भी हो सकते हैं। तो, सूजन के साथ, इम्युनोकोम्पलेक्स प्रतिक्रियाएं होती हैं - तत्काल-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं (IHT) के बीच सबसे अधिक बार।

एक संवेदनशील जीव में सूजन और प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के बीच संबंध लंबे समय से जाना जाता है, क्योंकि सी.एफ. पिर्केट और बी। शिक (1905) द्वारा "एलर्जी" की अवधारणा का निर्माण किया गया था। वही सीएफ पिर्केट ने एलर्जी प्रतिक्रियाओं के बीच तत्काल (त्वरित) और विलंबित (विस्तारित) रूपों को बाहर करने का प्रस्ताव रखा। हालांकि, आर। रॉसल (1914) और एआई एब्रिकोसोव (1933) के कार्यों के बाद ही एलर्जी की सूजन का हाइपरर्जिक सार स्पष्ट हो गया। उन्होंने दिखाया कि हाइपरर्जिक सूजन न केवल स्पष्ट एक्सयूडीशन द्वारा विशेषता है, बल्कि डिस्ट्रोफिक और नेक्रोटिक (फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस) द्वारा संयोजी ऊतक में परिवर्तन, जहाजों में माइक्रोथ्रोम्बी और रक्तस्राव द्वारा भी विशेषता है।

इम्यूनोलॉजी और मॉर्फोलॉजी की खोजों और खोजों में कई दशक लग गए ताकि यह दिखाया जा सके कि तत्काल और विलंबित एलर्जी इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं पर आधारित हैं, और बाद वाले को एक प्रकार की सूजन द्वारा दर्शाया जाता है, जो बिना कारण के, प्रतिरक्षा कहा जाने लगा। स्ट्रुकोव एआई, 1979]। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि प्रतिरक्षा सूजन की प्रकृति, यानी। अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं की आकृति विज्ञान पूरी तरह से इम्यूनोपैथोलॉजिकल तंत्र की विशेषताओं पर निर्भर करता है (अधिक विवरण के लिए, व्याख्यान 17 "अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं" देखें)।

प्रतिरक्षा प्रणाली की पैथोलॉजी। प्रतिरक्षा ऊतक क्षति। स्व - प्रतिरक्षित रोग।

माइक्रोबियल संक्रमण के खिलाफ रक्षा तंत्र के रूप में मनुष्यों में प्रतिरक्षा प्रणाली विकसित हुई है। यह प्रतिरक्षा के दो रूप प्रदान करता है: विशिष्टऔर गैर विशिष्ट.

गैर-विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया निम्नलिखित तंत्र द्वारा प्रदान किया गया: 1. यांत्रिक सुरक्षा- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली रोगजनक रोगजनकों के आक्रमण के लिए एक बाधा बनाते हैं।

2. हास्य रक्षा तंत्र- शरीर के ऊतकों (पसीना, रक्त, अश्रु द्रव, लार, आंतों के स्राव, गैस्ट्रिक रस, अग्नाशय एंजाइम) द्वारा उत्पादित तरल पदार्थ में जीवाणुरोधी सब्सट्रेट (लाइसोजाइम, पॉलीमाइन, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, इंटरफेरॉन) होते हैं।

3. सेलुलर रक्षा तंत्र।गैर-विशिष्ट प्रतिरक्षा के तंत्र में कई प्रकार की कोशिकाएं शामिल होती हैं: पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स (न्यूट्रोफिलिक, बेसोफिलिक और ईोसिनोफिलिक), मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स, मस्तूल कोशिकाएं और प्राकृतिक हत्यारा कोशिकाएं (एनके)।

मोनोन्यूक्लियर फैगोसाइट प्रणाली की कोशिकाओं को ऊतकों में व्यापक रूप से वितरित किया जाता है। अंग संबद्धता के आधार पर, उनके अलग-अलग नाम हैं:

संयोजी ऊतक और लिम्फोइड प्रणाली में - हिस्टियोसाइट्स,जिगर में कुफ़्फ़र कोशिकाएं, फेफड़ों में वायुकोशीय मैक्रोफेज,मस्तिष्क में - माइक्रोग्लियल कोशिकाएं,गुर्दे के ग्लोमेरुली में मेसांगियोसाइट्स,अन्य ऊतकों में मैक्रोफेज।

ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज रोगजनकों को अवशोषित और नष्ट करने में सक्षम हैं। एनके सेललिम्फोसाइटों का एक उप-समूह बनाते हैं। गैर-विशिष्ट तंत्र की मदद से, वे किसी भी रोगज़नक़ से संक्रमित मेजबान जीव की कोशिकाओं को नष्ट करने में सक्षम हैं।

विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया - इस तथ्य में प्रकट होता है कि एक रोगज़नक़ के कारण होने वाला संक्रमण केवल इस रोगज़नक़ या निकट से संबंधित एजेंट के खिलाफ सुरक्षा के विकास की ओर ले जाता है।

किसी विशेष रोगज़नक़ के खिलाफ यह प्रतिरक्षात्मक स्मृति जीवन भर बनी रह सकती है और शरीर को पुन: संक्रमण (प्राकृतिक और कृत्रिम टीकाकरण का आधार) से बचा सकती है।

प्रतिरक्षात्मक स्मृति के अलावा, एक विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का एक महत्वपूर्ण तंत्र "स्व" और "विदेशी" की मान्यता है। भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, उसके ऊतकों के लिए एक स्थिर विशिष्ट प्रतिरक्षा होती है - इस स्थिति को कहा जाता है प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता।

विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं ट्रिगर होती हैं प्रतिजन।ये प्रतिक्रियाएं दिखाई देती हैं हास्य और सेलुलर प्रतिक्रियाओं का रूप।

हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया संश्लेषण में व्यक्त एंटीबॉडीजो एंटीजन को निष्क्रिय कर देता है। एंटीबॉडी प्रोटीन के एक समूह से संबंधित हैं जिन्हें कहा जाता है इम्युनोग्लोबुलिन।एंटीबॉडी का निर्माण बी-लिम्फोसाइटों द्वारा किया जाता है।

प्रतिरक्षा विभेदन के दौरान, बी-लिम्फोसाइट्स को में बदल दिया जाता है जीवद्रव्य कोशिकाएँ, जो अस्थि मज्जा में हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के दौरान, प्लीहा में, लिम्फ नोड्स में, सूजन के केंद्र में पता लगाया जाएगा।

सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया एंटीबॉडी के उत्पादन पर निर्भर नहीं करता है और टी-लिम्फोसाइटों का उपयोग करके कार्यान्वित किया जाता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली की पैथोलॉजी। अंतर करना चार मुख्य प्रकार की रोग स्थितियांप्रतिरक्षा तंत्र:

1. अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं,जो कई रोगों में प्रतिरक्षाविज्ञानी ऊतक क्षति के तंत्र हैं; 2. ऑटोइम्यून रोग,जो स्वयं के शरीर के प्रति प्रतिरक्षी प्रतिक्रियाएं हैं;

3. प्रतिरक्षा कमी सिंड्रोम,सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में जन्मजात या अधिग्रहित दोष से उत्पन्न; 4. अमाइलॉइडोसिस।

अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं (प्रतिरक्षा ऊतक क्षति)। प्रतिजन के साथ शरीर के संपर्क से न केवल एक सुरक्षात्मक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का विकास होता है, बल्कि ऊतकों को नुकसान पहुंचाने वाली प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति भी होती है।

अतिसंवेदनशीलता रोगों को उनके कारण होने वाले प्रतिरक्षी तंत्र के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। 4 प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं हैं:

टाइप I अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं के लिए(एनाफिलेक्टिक प्रकार) प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया वासोएक्टिव और स्पस्मोडिक पदार्थों की रिहाई के साथ होती है जो रक्त वाहिकाओं और चिकनी मांसपेशियों पर कार्य करती हैं, उनके कार्यों को बाधित करती हैं।

मैंप्रतिक्रियाओं का प्रकारअतिसंवेदनशीलता विकसित हो सकती है स्थानीय स्तर परऔर हो प्रणालीगत. प्रणालीगत प्रतिक्रियाएक एंटीजन के अंतःशिरा प्रशासन के जवाब में विकसित होता है जिसके लिए मेजबान जीव पहले से संवेदनशील होता है।

स्थानीय प्रतिक्रियाएं एंटीजन के प्रवेश की साइट पर निर्भर करती हैं और इसमें त्वचा शोफ (त्वचा एलर्जी, पित्ती), हे फीवर, ब्रोन्कियल अस्थमा या एलर्जी गैस्ट्रोएंटेराइटिस (खाद्य एलर्जी), नाक और नेत्रश्लेष्मला निर्वहन (एलर्जिक राइनाइटिस और नेत्रश्लेष्मलाशोथ) का चरित्र होता है। उदाहरण के लिए, एलर्जिक राइनाइटिस के साथ, नाक गुहा में फाइब्रो-एडेमेटस पॉलीप्स बनते हैं।

टाइप I अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं उनके विकास के साथ दो चरणों से गुजरती हैं। प्रारंभिक प्रतिक्रिया चरण 5-30 मिनट में विकसित होता है। एक एलर्जेन के संपर्क के बाद और वासोडिलेटेशन, उनकी पारगम्यता में वृद्धि, साथ ही चिकनी मांसपेशियों की ऐंठन या ग्रंथियों के स्राव की विशेषता है।

देर से चरणएंटीजन के अतिरिक्त संपर्क के बिना 2-8 घंटे के बाद मनाया जाता है और कई दिनों तक रहता है। यह ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और मोनोसाइट्स द्वारा तीव्र घुसपैठ के साथ-साथ श्लेष्म झिल्ली के उपकला कोशिकाओं को नुकसान की विशेषता है।

द्वितीयप्रकारह्यूमर एंटीबॉडी सीधे कोशिका क्षति में शामिल होते हैं, जिससे वे फागोसाइटोसिस या लसीका के लिए अतिसंवेदनशील हो जाते हैं।

एंटीबॉडी शरीर में दिखाई देते हैं जो कोशिकाओं या अन्य ऊतक घटकों की सतह पर स्थित एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होते हैं। इस मामले में, एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया करने वाला एंटीबॉडी सक्रिय होता है:

ए) एक झिल्ली हमला परिसर जो कोशिका झिल्ली की लिपिड परत को "छिद्रित" करता है। टाइप II अतिसंवेदनशीलता के इस प्रकार में, रक्त कोशिकाएं सबसे अधिक बार क्षतिग्रस्त होती हैं (एक असंगत दाता का रक्त आधान, भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एग्रानुलोसाइटोसिस)।

बी) ल्यूकोसाइट्स और एनके के सहयोग का कारण बनता है, लक्ष्य कोशिकाओं का लसीका फागोसाइटोसिस (भ्रष्टाचार अस्वीकृति प्रतिक्रिया) के बिना होता है। सी) सूजन (मायस्थेनिया ग्रेविस) के विकास के बिना, क्षति के बिना केवल कोशिकाओं के कार्य के उल्लंघन का कारण बनता है।

अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं के लिएतृतीयप्रकार(इम्युनोकोम्पलेक्स रोग) ह्यूमरल एंटीबॉडी एंटीजन को बांधते हैं और पूरक को सक्रिय करते हैं। पूरक अंश तब न्यूट्रोफिल को आकर्षित करते हैं, जो ऊतक क्षति का कारण बनते हैं।

प्रतिरक्षा परिसरों के कारण होने वाले रोग हो सकते हैं सामान्यीकृतयदि प्रतिरक्षा परिसर रक्त में बनते हैं और कई अंगों में बस जाते हैं (तीव्र सीरम बीमारी) या स्थानीयगुर्दे (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस), जोड़ों (गठिया), त्वचा के छोटे जहाजों (स्थानीय आर्थस प्रतिक्रिया) जैसे व्यक्तिगत अंगों से जुड़े।

अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं के लिएचतुर्थप्रकारऊतक क्षति होती है, जिसका कारण संवेदी लिम्फोसाइटों का रोगजनक प्रभाव है।

1. ग्रैनुलोमेटस सूजन(डीटीएच प्रतिक्रिया)। क्षति के क्षेत्रों में एंटीजन की दृढ़ता के साथ, संवेदी लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, मैक्रोफेज, एपिथेलिओइड कोशिकाओं का एक संचय होता है - एक ग्रेन्युलोमा बनता है।

2. साइटोटोक्सिक क्षतिलक्षित कोशिकाओं के संवेदनशील टी-लिम्फोसाइट्स जो प्रतिजन वाहक (वायरल संक्रमण) हैं।

प्रत्यारोपण अस्वीकृति। ग्राफ्ट अस्वीकृति प्रतिक्रिया प्रतिरोपित ऊतक के मेजबान द्वारा विदेशी के रूप में मान्यता के साथ जुड़ी हुई है। भ्रष्टाचार अस्वीकृति एक जटिल प्रक्रिया है जिसके दौरान सेलुलर प्रतिरक्षा और परिसंचारी एंटीबॉडी दोनों एक भूमिका निभाते हैं।

एंटीजेनिक और एंटीबॉडी अस्वीकृति का लक्ष्य ग्राफ्ट माइक्रोवेसल्स हैं, जो सूजन (वास्कुलिटिस), थ्रोम्बी विकसित करते हैं, जो इस्किमिया, नेक्रोसिस और ग्राफ्ट अस्वीकृति की ओर जाता है। मानव गुर्दा प्रत्यारोपण की अस्वीकृति प्रतिक्रिया - गुर्दे के ऊतकों में रक्त वाहिकाओं (वास्कुलिटिस) में सूजन की तस्वीर दिखाई देती है।

स्व - प्रतिरक्षित रोग - यह रोगों का एक समूह है, जो शरीर के स्वयं के ऊतकों के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास पर आधारित होता है। ऐसे ऑटोइम्यून रोग हैं जिनमें एंटीबॉडी की कार्रवाई एक अंग (उदाहरण के लिए, थायरॉयड ग्रंथि) या कई अंगों की कोशिका संरचनाओं और ऊतकों के खिलाफ निर्देशित होती है (उदाहरण के लिए, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में विभिन्न कोशिकाओं के नाभिक के खिलाफ)।

ऑटोइम्यून बीमारियों का तंत्र . स्व-हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन की पहचान के लिए एक सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया आवश्यक है।

जब खो गया प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुतापैदा होती है स्वप्रतिरक्षण, अर्थात्, एक रोग प्रक्रिया, जो शरीर के अपने ऊतकों के प्रतिजनों के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के विकास पर आधारित है।

अंतर करना ऑटोइम्यून बीमारियों के तीन समूह:1. अंग-विशिष्ट ऑटोइम्यून रोग (मल्टीपल स्केलेरोसिस, थायरॉयडिटिस, अप्लास्टिक एनीमिया)। इन रोगों में, प्रतिरक्षा प्रणाली स्वप्रतिपिंडों और संवेदनशील लिम्फोसाइटों का उत्पादन करती है अपरिवर्तित प्रतिजनअंग विशिष्टता के साथ अंग।

2. गैर-अंग-विशिष्ट ऑटोइम्यून रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया)। इन रोगों में, कई अंगों और ऊतकों के प्रतिजनों के संबंध में स्वप्रतिरक्षण विकसित होता है जिनमें अंग विशिष्टता नहीं होती है। 3. इंटरमीडिएट ऑटोइम्यून रोग (मायस्थेनिया ग्रेविस, ऑटोइम्यून गैस्ट्रिटिस टाइप ए)।

कुछ ऑटोइम्यून बीमारियों के लक्षण . हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस(लिम्फोमैटस स्ट्रुमा) एक ऑटोइम्यून अंग-विशिष्ट बीमारी है जो कई ऑटोएंटिबॉडी (थायरोग्लोबुलिन और कूपिक उपकला के माइक्रोसोम) के कारण होती है।

हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस एक पुरानी बीमारी है जो हाइपोथायरायडिज्म के विकास के साथ थायरॉयड ग्रंथि के धीरे-धीरे बढ़ने की विशेषता है।

सूक्ष्म चित्र- ग्रंथि में लिम्फोइड फॉलिकल्स के गठन के साथ घने लिम्फोसाइटिक घुसपैठ का निर्धारण होता है। ग्रंथि के उपकला रोम स्वयं विस्थापित हो जाते हैं, शोष, इसके बाद ग्रंथि में संयोजी ऊतक का विकास होता है। .

त्वग्काठिन्य(प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य) एक अंग-गैर-विशिष्ट रोग है। इस रोग में त्वचा सबसे अधिक प्रभावित होती है, जिसमें कोलेजन का अत्यधिक निर्माण होता है। त्वचा घनी और निष्क्रिय हो जाती है। एक मुखौटा जैसा चेहरा दिखाई देता है, मुंह के चारों ओर एक "पाउच", उंगलियों का संलयन और विकृति।

सूक्ष्मत्वचा में होता है: एपिडर्मिस का शोष, पसीने और वसामय ग्रंथियों का शोष, कोलेजन फाइबर का संघनन और ग्लूइंग, लिम्फोसाइटों की सेलुलर घुसपैठ, छोटे स्केलेरोटिक वाहिकाओं और ग्रंथियों के अवशेषों के आसपास प्लाज्मा कोशिकाएं और मैक्रोफेज।

मियासथीनिया ग्रेविसएक मध्यवर्ती ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें एंटीबॉडी कंकाल की मांसपेशी के मोटर अंत प्लेटों में एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को बाधित करते हैं और इस प्रकार मांसपेशियों में कमजोरी पैदा करते हैं। इन रोगियों में, थाइमस का ट्यूमर जैसा हाइपरप्लासिया होता है, जिसके लिम्फोसाइट्स स्वप्रतिपिंडों के उत्पादक होते हैं। .

प्रतिरक्षा की कमी की अवधारणा। एड्स। अमाइलॉइडोसिस।

प्रतिरक्षा की कमी सिंड्रोम। सभी इम्युनोडेफिशिएंसी को विभाजित किया गया है 1) प्राथमिक, जो लगभग हमेशा आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं, और 2) माध्यमिक, संक्रामक रोगों की जटिलताओं, कुअवशोषण, उम्र बढ़ने, इम्यूनोसप्रेशन के दुष्प्रभाव, विकिरण, कैंसर कीमोथेरेपी और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से जुड़े होते हैं।

अधिकांश इम्युनोडेफिशिएंसी दुर्लभ हैं, और कुछ, जैसे कि IgA की कमी, काफी आम हैं, खासकर बच्चों में। आमतौर पर, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी 6 महीने से 2 साल की उम्र के बच्चों में बार-बार होने वाले संक्रामक रोगों के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ दिखाई देती है।

ब्रूटन का एग्माग्लोबुलिनमिया एक्स गुणसूत्र के साथ जुड़ा हुआ है, जो सबसे आम प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी में से एक है और यह सीरम इम्युनोग्लोबुलिन की अनुपस्थिति की विशेषता है। गंभीर आवर्तक संक्रमण 8-9 महीने की उम्र में शुरू होता है जब बच्चा मातृ इम्युनोग्लोबुलिन प्राप्त करना बंद कर देता है।

सबसे अधिक बार, पाइोजेनिक सूक्ष्मजीवों (स्टैफिलोकोसी) का पता लगाया जाता है, रोगी आवर्तक नेत्रश्लेष्मलाशोथ, ग्रसनीशोथ, ओटिटिस मीडिया, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया और त्वचा के संक्रमण से पीड़ित होते हैं। ऑटोइम्यून घाव अक्सर विकसित होते हैं, रुमेटीइड गठिया जैसे रोग होते हैं, साथ ही प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस और अन्य ऑटोइम्यून रोग।

लिम्फ नोड्स और प्लीहा में प्रजनन केंद्र नहीं होते हैं। लिम्फ नोड्स, प्लीहा, अस्थि मज्जा और संयोजी ऊतक में कोई प्लाज्मा कोशिकाएं नहीं होती हैं। पैलेटिन टॉन्सिल विशेष रूप से खराब विकसित या अवशेष हैं।

सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी रोगों का एक विषम समूह है। जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है। सभी रोगियों की एक सामान्य विशेषता हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया है।

चिकित्सकीय रूप से, रोग आवर्तक संक्रमण से प्रकट होता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, लिम्फोइड ऊतक के बी-सेल क्षेत्रों के हाइपरप्लासिया (लिम्फ नोड्स, प्लीहा और आंतों में लिम्फोइड फॉलिकल्स) मनाया जाता है।

जीवाणु संक्रमण के अलावा, ये रोगी गंभीर एंटरोवायरस संक्रमण, बार-बार होने वाले दाद और लगातार दस्त से पीड़ित होते हैं। ऑटोइम्यून बीमारियों की आवृत्ति उच्च (लगभग 20%) है, जिसमें रुमेटीइड गठिया, हानिकारक और हेमोलिटिक एनीमिया शामिल हैं।

पृथक IgA की कमी बहुत ही आम। मरीजों को साइनो-फुफ्फुसीय संक्रमण (साइनसाइटिस और निमोनिया का एक संयोजन) और दस्त, श्वसन पथ एलर्जी की एक उच्च आवृत्ति और विभिन्न ऑटोम्यून्यून बीमारियों, विशेष रूप से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस और रूमेटोइड गठिया से पीड़ित होते हैं।

डिजॉर्ज सिंड्रोम (थाइमस हाइपोप्लासिया)। मरीजों में पूरी तरह से एक सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (हाइपोप्लासिया या थाइमस की अनुपस्थिति के कारण) की कमी होती है, टेटनी (पैराथायरायड ग्रंथियों की कमी) और हृदय और बड़े जहाजों के जन्मजात दोष विकसित होते हैं।

गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविहीनता रोग एक संयुक्त बी- और टी-लिम्फोसाइटिक दोष की विशेषता है। बीमार बच्चे गंभीर आवर्तक संक्रमण से पीड़ित होते हैं। रोगजनकों के बीच प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए: कैंडिडा अल्बिकन्स, न्यूमोसिस्टिस कैरिनी, स्यूडोमोनास, साथ ही साइटोमेगालोवायरस, वैरिकाला-ज़ोस्टर वायरस और अन्य। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बिना, जीवन के पहले वर्षों में मृत्यु होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा के साथ प्रतिरक्षण क्षमता (विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम) एक एक्स-लिंक्ड विकार है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक्जिमा, आवर्तक संक्रमण की संवेदनशीलता और प्रारंभिक मृत्यु की विशेषता है। रोगी अक्सर घातक लिम्फोमा विकसित करते हैं।

पूरक प्रणाली की आनुवंशिक कमी रोगजनक बैक्टीरिया द्वारा संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि का कारण बनता है। मरीजों में जन्मजात एंजियोएडेमा विकसित होता है, जो प्रभावित त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की स्थानीय सूजन, आवर्तक निसेरियल (गोनोकोकल, मेनिंगोकोकल) संक्रमणों की विशेषता है।

एचआईवी संक्रमण

एचआईवी संक्रमण - मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) के कारण होने वाला एक दीर्घकालिक संक्रामक रोग, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के पूर्ण दमन के साथ एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम (एड्स) के विकास के साथ एक बहुरूपी नैदानिक ​​​​तस्वीर है, अवसरवादी संक्रमण और ट्यूमर के विकास के साथ ( कपोसी का सारकोमा, लिम्फोमा)। रोग हमेशा घातक होता है।

महामारी विज्ञान।"एड्स" नाम केवल रोग के अंतिम चरण के लिए आरक्षित है। एचआईवी संक्रमण का प्रसार एक महामारी बन गया है। बीमार लोगों में, 20-50 वर्ष की आयु के लोग प्रबल होते हैं (बीमारी का चरम 30-40 वर्ष की आयु में होता है)। बच्चे अक्सर बीमार रहते हैं।

संक्रमण का स्रोतएक बीमार व्यक्ति और एक वायरस वाहक हैं। वायरस की उच्चतम सांद्रता रक्त, वीर्य, ​​मस्तिष्कमेरु द्रव में पाई जाती है, कम मात्रा में वायरस रोगियों के आँसू, लार, ग्रीवा और योनि स्राव में पाया जाता है।

वर्तमान में सिद्ध वायरस के संचरण के तीन तरीके: 1) यौन (समलैंगिक और विषमलैंगिक संपर्कों के साथ); 2) रक्त उत्पादों या संक्रमित उपकरणों के साथ वायरस के पैरेन्टेरल प्रशासन द्वारा; 3) माँ से बच्चे को (दूध के साथ प्रत्यारोपण)।

एचआईवी बाहरी वातावरण में अस्थिर है, एथिल अल्कोहल, एसीटोन, ईथर द्वारा जल्दी से निष्क्रिय हो जाता है, आयनकारी विकिरण और पराबैंगनी विकिरण के लिए अपेक्षाकृत प्रतिरोधी है।

एचआईवी संक्रमण का रोगजनन।एचआईवी से संक्रमित सभी लोग जल्द या बाद में इस बीमारी का विकास करेंगे। एचआईवी संक्रमण एक लंबी अवधि (1 से 15 वर्ष तक) में विकसित होता है, धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, कई अवधियों (चरणों) से गुजरता है जिसमें एक निश्चित नैदानिक ​​और रूपात्मक अभिव्यक्ति होती है।

1. ऊष्मायन अवधिसंक्रमण के तरीके और प्रकृति, संक्रामक खुराक की मात्रा, साथ ही प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रारंभिक अवस्था पर निर्भर करता है और कई हफ्तों से 10-15 साल (औसत - 28 सप्ताह) तक रह सकता है। रोग के 6-8वें सप्ताह से एंटीजन रक्त या एचआईवी-विरोधी एंटीबॉडी में निर्धारित होते हैं। एंटी-एचआईवी एंटीबॉडी के प्रकट होने की अवधि को कहा जाता है सेरो-रूपांतरण

सेरोकोनवर्जन अवधि के दौरान, तीव्र एचआईवी संक्रमण नामक एक सिंड्रोम हो सकता है, जो अलग-अलग गंभीरता के लक्षणों के साथ प्रकट होता है। सबसे आम हैं बुखार, कमजोरी, सिरदर्द, गले में खराश, माइलियागिया, गठिया, लिम्फैडेनोपैथी और मैकुलोपापुलर रैश। संक्रमण की तीव्र अवधि की अवधि, एक नियम के रूप में, 1-2 से 6 सप्ताह तक भिन्न होती है।

2. लगातार सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी. यह लिम्फ नोड्स के विभिन्न समूहों में लगातार (3 महीने से अधिक) वृद्धि की विशेषता है। यह कूपिक हाइपरप्लासिया पर आधारित है - प्रकाश केंद्रों में तेज वृद्धि के कारण लिम्फोइड रोम में वृद्धि। चरण की अवधि 3-5 वर्ष है।

3. प्रीएड्स, या एड्स से जुड़े कॉम्प्लेक्स, मध्यम इम्युनोडेफिशिएंसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। यह लिम्फैडेनोपैथी, बुखार, दस्त, वजन घटाने (आमतौर पर 10% तक) की विशेषता है। इस अवधि में, द्वितीयक संक्रमण विकसित होने की प्रवृत्ति होती है - सार्स, दाद, पायोडर्मा, आदि। यह अवस्था भी कई वर्षों तक चलती है।

4. एक्वायर्ड इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम - एड्स. यह बीमारी का चौथा चरण है, जो एड्स की एक विस्तृत तस्वीर के विकास की विशेषता है, जिसमें इसके विशिष्ट अवसरवादी संक्रमण और ट्यूमर हैं, जो औसतन 2 साल तक रहता है। इस अवधि के दौरान, एक नियम के रूप में, एचआईवी-विरोधी एंटीबॉडी की संख्या कम हो जाती है।

वर्गीकरण।एचआईवी संक्रमण का कोर्स, चरणों की अवधि, और नैदानिक ​​और रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ अत्यंत परिवर्तनशील हैं। 4 चरण हैं: 1. ऊष्मायन का चरण।

2 . प्राथमिक अभिव्यक्तियों का चरण(तीव्र संक्रमण, स्पर्शोन्मुख संक्रमण, सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी)।

3. माध्यमिक रोगों की अवस्था: A- शरीर के वजन का 10% से कम कम होना; त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के कवक, वायरल, जीवाणु घाव; दाद, बार-बार ग्रसनीशोथ, साइनसाइटिस;

बी- शरीर के वजन के 10% से अधिक की कमी, अस्पष्टीकृत दस्त या 1 महीने से अधिक समय तक चलने वाला बुखार, बालों वाली ल्यूकोप्लाकिया, फुफ्फुसीय तपेदिक, बार-बार या लगातार वायरल, बैक्टीरिया, कवक, आंतरिक अंगों के प्रोटोजोअल घाव, आवर्तक या प्रसारित दाद दाद, स्थानीयकृत कापोसी का सारकोमा;

4. टर्मिनल चरण।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।एचआईवी संक्रमण की आकृति विज्ञान में शामिल हैं: 1) लिम्फ नोड्स में परिवर्तन, 2) सीएनएस के विशिष्ट घाव (एचआईवी से जुड़े), और 3) अवसरवादी संक्रमण और ट्यूमर की आकृति विज्ञान।

एड्स के चरण में, लिम्फ नोड्स के कूपिक हाइपरप्लासिया को लिम्फोइड ऊतक की कमी से बदल दिया जाता है। लिम्फ नोड्सतेजी से घटते हैं और निर्धारित करना मुश्किल है।

एड्स की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में शामिल हैं: एचआईवी - एन्सेफेलोमाइलाइटिसमुख्य रूप से सफेद पदार्थ और बेसल गैन्ग्लिया के घाव के साथ। सूक्ष्म रूप से विशेषता ग्लियाल नोड्यूल्स, मल्टीन्यूक्लियर सिम्प्लास्ट का निर्माण है। श्वेत पदार्थ के नरम होने और रिक्तीकरण के केंद्र हैं, विशेष रूप से रीढ़ की हड्डी के पार्श्व और पीछे के सींग। विमुद्रीकरण के कारण, सफेद पदार्थ एक धूसर रंग का हो जाता है।

के लिये अवसरवादी संक्रमणएड्स को प्रक्रिया के सामान्यीकरण और चल रहे उपचार के प्रतिरोध के साथ एक गंभीर पुनरावर्ती पाठ्यक्रम की विशेषता है।

प्रोटोजोआ (न्यूमोसिस्ट, टोक्सोप्लाज्मा, क्रिप्टोस्पोरिडियम) के कारण हो सकता है; कवक (कैंडिडा जीनस, क्रिप्टोकोकी), वायरस (साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज वायरस, कुछ धीमे वायरस); बैक्टीरिया (माइकोबैक्टीरियम एवियम इंट्रासेल्युलर, लेगियोनेला, साल्मोनेला)।

सबसे विशिष्ट अवसरवादी संक्रमणों में से एक है न्यूमोसिस्टिस निमोनिया . वायुकोशीय उपकला की कोशिकाओं के शोफ और उच्छेदन होते हैं, एल्वियोली को एक झागदार तरल से भरना।

हाइपोक्सिया विकसित होता है, रोग की तीव्र प्रगति के साथ, फुफ्फुसीय एडिमा के विकास के साथ श्वसन विफलता बढ़ जाती है, संभावित विनाश के साथ इंटरलेवोलर सेप्टा की अधिकता और सेल घुसपैठ। यह अन्य माइक्रोफ्लोरा (कवक, साइटोमेगालोवायरस, कोक्सी, माइकोबैक्टीरिया, आदि) के साथ मिश्रित संक्रमण के रूप में हो सकता है।

टोक्सोप्लाज्मा संक्रमण, पैदा होती है टोक्सोप्लाज्मा एन्सेफलाइटिस,यह परिगलन और फोड़ा गठन के foci द्वारा विशेषता है। पर क्रिप्टोस्पोरिडिओसिस आंतें प्रभावित होती हैं, बृहदांत्रशोथ और आंत्रशोथ विकसित होते हैं, जो लंबे समय तक विपुल दस्त से प्रकट होते हैं।

अक्सर नोट किया जाता है कैंडिडिआसिस अन्नप्रणाली, श्वासनली, ब्रांकाई, फेफड़े, और शामिल हैं क्रिप्टोकॉकोसिस , प्रसार के लिए प्रवण प्रक्रिया।

सबसे आम वायरल संक्रमण साइटोमेगालो वायरस सेरेटिनाइटिस, एसोफैगिटिस, गैस्ट्र्रिटिस, कोलाइटिस, न्यूमोनिटिस, हेपेटाइटिस, एन्सेफलाइटिस का विकास। रेटिनाइटिस रेटिना को नेक्रोटिक क्षति की विशेषता है।

हर्पेटिक संक्रमण श्लेष्म झिल्ली और त्वचा को लंबे समय तक नुकसान की विशेषता है।

सबसे आम जीवाणु संक्रमण माइकोबैक्टीरियल संक्रमण , जो लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ एक प्रसार प्रक्रिया के विकास की ओर जाता है। एचआईवी संक्रमण वाले रोगियों में तपेदिक अवसरवादी संक्रमण के विकास से बहुत पहले हो सकता है।

घातक ट्यूमर 40% मामलों में एचआईवी संक्रमण होता है। सबसे अधिक विशेषता कपोसी के सारकोमा और घातक लिम्फोमा हैं।

कपोसी सारकोमा (एकाधिक अज्ञातहेतुक रक्तस्रावी सार्कोमा) - एक दुर्लभ बीमारी जो आमतौर पर 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में होती है, धीमी गति से होती है।

बैंगनी धब्बे, सजीले टुकड़े, नोड्स द्वारा प्रकट, आमतौर पर बाहर के छोरों की त्वचा पर स्थित होते हैं। अल्सर देखे जा सकते हैं। ट्यूमर की साइट पर निशान और अपक्षयी धब्बे की उपस्थिति के साथ सहज आक्रमण संभव है।

सूक्ष्म रूप से, ट्यूमर में कई नवगठित अराजक रूप से स्थित पतली दीवार वाले बर्तन और धुरी के आकार की कोशिकाओं के बंडल होते हैं। हेमोसाइडरिन के रक्तस्राव और संचय अक्सर दिखाई देते हैं, यह लिम्फ नोड्स, जठरांत्र संबंधी मार्ग, फेफड़ों और अन्य आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ प्रक्रिया के सामान्यीकरण की विशेषता है।

घातक लिम्फोमा एचआईवी संक्रमण में, मुख्य रूप से बी-सेल। बर्किट का लिंफोमा आम है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्राथमिक लिम्फोमा, जठरांत्र संबंधी मार्ग (विशेषकर रीक्टोअनल ज़ोन) अक्सर देखे जाते हैं।

अवसरवादी संक्रमण और घातक ट्यूमर एचआईवी संक्रमण के इतने विशिष्ट हैं कि उन्हें कहा जाता है संकेतक रोग, या एचआईवी संक्रमण के संकेतक। इन रोगों की उपस्थिति एचआईवी संक्रमण का संदेह और निदान करने की अनुमति देती है।

रूस में, अवसरवादी संक्रमणों के बीच फंगल और हर्पेटिक घाव, न्यूमोसिस्टिस निमोनिया, तपेदिक और टोक्सोप्लाज़मोसिज़ दर्ज किए गए हैं।

नैदानिक ​​विकल्प।अवसरवादी संक्रमणों की विविधता, अक्सर एक-दूसरे के साथ-साथ ट्यूमर के साथ, एचआईवी संक्रमण की नैदानिक ​​​​तस्वीर को बेहद विविध बनाती है।

इस संबंध में, कुछ सबसे एचआईवी संक्रमण के विशिष्ट नैदानिक ​​प्रकार: 1) पल्मोनरी, 2) सेंट्रल नर्वस सिस्टम लेसियन सिंड्रोम, 3) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम, 4) अज्ञात मूल का बुखार।

पल्मोनरी वैरिएंट- सबसे अधिक बार। यह न्यूमोसिस्टिस निमोनिया, साइटोमेगालोवायरस और एटिपिकल माइकोबैक्टीरियल संक्रमण और कापोसी के सरकोमा के संयोजन द्वारा दर्शाया गया है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान का सिंड्रोमएचआईवी एन्सेफलाइटिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, क्रिप्टोकॉकोसिस और साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, और लिम्फोमा से जुड़े घाव शामिल हैं; मनोभ्रंश के विकास की ओर जाता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम- यह कैंडिडिआसिस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, क्रिप्टोस्पोरिडिओसिस और एटिपिकल माइकोबैक्टीरियल संक्रमण का एक संयोजन है; दस्त और फाइनल में कैशेक्सिया के विकास के साथ।

अज्ञात मूल का बुखार: कुछ मामलों में, एक असामान्य माइकोबैक्टीरियल संक्रमण या घातक लिम्फोमा का पता लगाना संभव है।

मृत्यु के कारण।मृत्यु अक्सर अवसरवादी संक्रमण और ट्यूमर के सामान्यीकरण से होती है। विकसित देशों में, निदान (एड्स) की तारीख से 18 महीने के भीतर 50% और 36 महीनों के भीतर 80% रोगियों की मृत्यु हो जाती है। एड्स में मृत्यु दर 100% तक पहुँच जाती है।

अमाइलॉइडोसिस। अमाइलॉइड एक प्रोटीन है जो विभिन्न ऊतकों और अंगों में कोशिकाओं के बीच जमा होता है। क्लिनिक में इसकी मान्यता पूरी तरह से बायोप्सी नमूनों में पता लगाने पर निर्भर करती है।

पर प्रकाश-ऑप्टिकल अध्ययन पारंपरिक दागों का उपयोग करते हुए, अमाइलॉइड एक अनाकार, ईोसिनोफिलिक, हाइलिन-जैसे अंतरकोशिकीय पदार्थ की तरह दिखता है, जिसके परिणामस्वरूप प्रगतिशील संचय और दबाव होता है जिससे कोशिका शोष विकसित होता है।

अमाइलॉइड को अन्य निक्षेपों से अलग करने के लिए, एक हिस्टोकेमिकल विधि का उपयोग किया जाता है - पेंटिंग कांगो लाल.

रासायनिक रूप से, अमाइलॉइड विषमांगी है। दो मुख्य रूप हैं। वे विभिन्न रोगजनक तंत्रों की भागीदारी से बनते हैं। इसलिए, अमाइलॉइडोसिस रोगों का एक समूह है, जिसकी मुख्य विशेषता प्रोटीन संरचना के समान पदार्थों का जमाव है।

अमाइलॉइड की भौतिक प्रकृति. इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी पर, अमाइलॉइड में लगभग 7.5-10 एनएम लंबे गैर-शाखाओं वाले तंतु होते हैं। यह अमाइलॉइड संरचना सभी प्रकार के अमाइलॉइडोसिस में समान होती है। दूसरा घटक (पी-घटक)।

अमाइलॉइड की रासायनिक प्रकृति. लगभग 95% अमाइलॉइड का बना होता है तंतुमय प्रोटीन , शेष 5% शेयर पर रहता है ग्लाइकोप्रोटीन पी-घटक।

दो मुख्य हैं: प्रकाश श्रृंखला अमाइलॉइड (एएल), जो प्लाज्मा कोशिकाओं (इम्यूनोसाइट्स) द्वारा निर्मित होता है और इसमें इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखलाएं होती हैं; बाध्य अमाइलॉइड (एए) एक अद्वितीय गैर-इम्युनोग्लोबुलिन प्रोटीन है जो रक्त में परिसंचारी बड़े अग्रदूतों (सीरम-बाउंड अमाइलॉइड) से यकृत द्वारा संश्लेषित होता है। एए प्रोटीन माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में बनता है।

सूजन का जैविक अर्थ क्षति के फोकस और इसके कारण होने वाले रोगजनक कारकों के साथ-साथ क्षतिग्रस्त ऊतकों की मरम्मत का परिसीमन और उन्मूलन है। प्रतिरक्षा की प्रतिक्रियाओं का एक ही जैविक अर्थ है, क्योंकि सूजन और प्रतिरक्षा दोनों का अंतिम परिणाम शरीर को रोगजनक उत्तेजनाओं से छुटकारा दिलाना है। इसलिए, सूजन और प्रतिरक्षा के बीच सीधा और उलटा संबंध है। सूजन और प्रतिरक्षा दोनों का उद्देश्य एक विदेशी या परिवर्तित "स्वयं" कारक (नेक्रोटिक स्वयं की कोशिकाओं, प्रतिरक्षा परिसरों, नाइट्रोजन चयापचय के विषाक्त उत्पाद, आदि) के शरीर को साफ करना है, बाद में हानिकारक कारक की अस्वीकृति और क्षति के परिणामों को समाप्त करना है। . इसके अलावा, सूजन के दौरान, हानिकारक एजेंट या क्षतिग्रस्त ऊतकों की एंटीजेनिक संरचनाएं (प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं का उद्भव) जारी की जाती हैं। उसी समय, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया स्वयं सूजन के माध्यम से महसूस की जाती है, और भड़काऊ प्रतिक्रिया का भाग्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करता है। जब बाहरी या आंतरिक प्रभावों के खिलाफ प्रतिरक्षा सुरक्षा प्रभावी होती है, तो सूजन बिल्कुल भी विकसित नहीं हो सकती है। जब अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं होती हैं, तो सूजन उनके रूपात्मक अभिव्यक्ति के रूप में कार्य करती है। प्रतिरक्षा सूजन विकसित होती है, इसका कारण और शुरुआत प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया है। सूजन की प्रकृति काफी हद तक प्रतिरक्षा की विशेषताओं या प्रतिरक्षा की कमी की डिग्री पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, टी-लिम्फोसाइटों में दोष वाले जानवरों में (तथाकथित नंगा-माइस), पाइोजेनिक सूक्ष्मजीवों के संपर्क में व्यावहारिक रूप से कोई प्रतिबंधात्मक भड़काऊ प्रतिक्रिया नहीं होती है, और जानवर सेप्सिस से मर जाते हैं। इसी तरह की प्रतिक्रिया जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी (डिजॉर्ज, विस्कॉट-एल्ड्रिच, लुई बार, आदि के साथ) सिंड्रोम वाले लोगों में होती है।

एक राय (वी.एस. पाउकोव) है कि सूजन और प्रतिरक्षा एक एकल शरीर रक्षा प्रणाली है, जिसमें तत्काल गैर-विशिष्ट भड़काऊ प्रतिक्रियाएं और बाद में विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं शामिल हैं। शरीर में प्रवेश करने वाले प्रतिजनों का पता लगाने के लिए, सबसे पहले रोगज़नक़ों को फ़ैगोसाइटाइज़ करना, उनके प्रतिजनी निर्धारकों का निर्धारण करना और प्रतिजनों के बारे में जानकारी को प्रतिरक्षी कोशिकाओं में स्थानांतरित करना आवश्यक है। तभी प्रतिरक्षा प्रणाली उत्तेजित होती है। ये सभी प्रक्रियाएं सूजन के दौरान होती हैं, इसके बाद रोगजनकों के अलगाव और भड़काऊ प्रतिक्रियाओं की मदद से उनका विनाश होता है। यह गैर-विशिष्ट रक्षा प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (औसतन, 10-14 दिन) के विकास तक शरीर को आक्रामकता को नियंत्रित करने की अनुमति देती है। इस समय के दौरान, बी-लिम्फोसाइटों का प्लाज्मा कोशिकाओं में परिवर्तन, प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन का संश्लेषण, आवश्यक संख्या में टी-लिम्फोसाइटों का निर्माण और हाइपरप्लासिया आदि होता है। इसके बाद ही विशिष्ट प्रतिरक्षा रक्षा के तंत्र प्रतिक्रिया करते हैं, यह सूजन के माध्यम से भी महसूस किया जाता है। परिणाम सूजन और प्रतिरक्षा दोनों के मुख्य कार्य का समाधान है - रोगजनक कारक का उन्मूलन। क्षतिग्रस्त ऊतकों की बाद की मरम्मत भी सूजन के माध्यम से, इसके उत्पादक चरण तक होती है।

विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं और सूजन के बीच संबंध जटिल है। इस प्रकार, जब फागोसाइटिक मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं (मैक्रोफेज) की प्रणाली सक्रिय होती है, तो सूजन के फोकस के आसपास एक अधिक शक्तिशाली संयोजी ऊतक कैप्सूल पहले के समय में बनता है। इसी समय, मैक्रोफेज सिस्टम के कार्यों का निषेध नेक्रोसिस और दमन के क्षेत्र में वृद्धि में योगदान देता है, कम स्पष्ट संयोजी ऊतक प्रतिबंधात्मक कैप्सूल। सेलुलर प्रतिरक्षा को उत्तेजित करने वाली दवाओं के उपयोग से शुद्ध घावों का तेजी से उपचार होता है। भड़काऊ प्रक्रिया में प्रतिरक्षा प्रणाली को शामिल करने का मतलब न केवल सूजन के फोकस पर इसका प्रभाव है। चोट लगने के 6 घंटे बाद, शरीर में ज़ोन दिखाई देते हैं जहाँ एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के रूप में जलन की प्रतिक्रिया कम स्पष्ट होती है। यह कई अंतर्जात पदार्थों की एक शक्तिशाली इम्युनोमोडायलेटरी क्रिया का परिणाम है: रक्त β 1-ग्लोब्युलिन, -IF के साथ तालमेल में अभिनय, हेमटोपोइजिस में शामिल प्रोटीन, अंतर्जात ग्लुकोकोर्टिकोइड्स। सूजन में प्रतिरक्षा और न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम के बीच जटिल बातचीत शामिल है। अंतःस्रावी और तंत्रिका तंत्र की सूजन में शामिल तंत्र को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, इस प्रक्रिया में उनकी भागीदारी की पुष्टि इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं और ल्यूकोसाइट्स की कोशिका झिल्ली पर एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की उपस्थिति से होती है, जो सहानुभूति और पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र की सूजन पर एक बहुआयामी प्रभाव है, जो प्रतिरक्षा पर हाइपोथैलेमस के प्रभाव को नियंत्रित करता है।

सूजन शरीर की प्रतिक्रियाशीलता पर भी निर्भर करती है, जो प्रतिरक्षा से अविभाज्य है। किसी व्यक्ति के जीवन के विभिन्न अवधियों में भड़काऊ प्रतिक्रिया की विशेषताएं होती हैं। इसलिए, जन्म से लेकर यौवन काल के अंत तक, प्रतिरक्षा प्रणाली का निर्माण होता है, शरीर की नियामक प्रणालियों में अभी भी कोई संतुलन नहीं है, मुख्य रूप से प्रतिरक्षा, अंतःस्रावी और तंत्रिका वाले, इसलिए, परिसीमन का परिसीमन भड़काऊ फोकस और क्षतिग्रस्त ऊतक की मरम्मत पर्याप्त रूप से स्पष्ट नहीं है। यह बच्चों में भड़काऊ और संक्रामक प्रक्रियाओं के सामान्यीकरण की प्रवृत्ति की व्याख्या करता है। बुढ़ापे में, शरीर की प्रतिरक्षा सुरक्षा में कमी के कारण एक समान भड़काऊ प्रतिक्रिया होती है। सूजन की प्रकृति भी आनुवंशिकता से प्रभावित होती है, विशेष रूप से प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स (HLA) एंटीजन।