Kliinisten tapausten analyysi synnytysapuoireyhtymässä. Help-oireyhtymä raskaana oleville naisille ja sen hoito

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Yhteenveto:

Preeklampsiaa sairastavien raskaana olevien naisten HELLP-oireyhtymä esiintyy maailmankirjallisuuden yleisten tietojen mukaan 20-20 %:lla tapauksista, ja sille on ominaista korkea äitiys- ja perinataalinen kuolleisuus. HELLP-oireyhtymä kehittyy yleensä raskauden kolmannella kolmanneksella, pääsääntöisesti 35 viikon aikana, se voi ilmaantua myös synnytyksen jälkeen normaalin raskauden kulkua taustalla. Oireyhtymän patofysiologia on edelleen tutkimatta. Tähän mennessä uskotaan, että endoteelin toimintahäiriö on avainvaihe HELLP-oireyhtymän muodostumisessa. Endoteelivaurion ja tulehdusvasteen aktivoitumisen seurauksena veren hyytymisprosessit aktivoituvat, mikä johtaa koagulopatian kehittymiseen, lisääntyneeseen verihiutaleiden kulutukseen ja verihiutale-fibriinimikrotrombien muodostumiseen. Ehkä tiedon syventäminen HELLP-oireyhtymän patogeneesistä, ideoiden kehittäminen raskauden komplikaatioista, äärimmäisenä ilmentymänä systeemisestä vasteesta tulehdukseen, mikä johtaa monielinten toimintahäiriöiden kehittymiseen, mahdollistaa tehokkaiden menetelmien kehittämisen. tämän uhkaavan tilan ehkäisyyn ja tehohoitoon.

HELLP-SYNDROME

Avainsanat: HELLP-oireyhtymä, eklampsia, katastrofaalinen antifosfolipidisyndrooma, hemolyysi.

GBOU VPO "Ensimmäinen Moskovan valtion lääketieteellinen yliopisto, joka on nimetty I.M. Sechenov”, Venäjän federaation terveysministeriö, Moskova

Nykyään molekyylilääketieteen edistyksen ja tulehdusmekanismien yksityiskohtaisen tutkimuksen ansiosta monien sairauksien ymmärtäminen, joiden syy on pitkään ollut mysteeri, on laajentunut merkittävästi. Yhä useammat tiedot osoittavat, että sairaudet ja oireyhtymät, kuten tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP), hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä, katastrofaalinen antifosfolipidioireyhtymä (CAPS), HELLP-oireyhtymä, hepariinin aiheuttama trombosytopenia, ovat erilaisia ​​ilmentymiä yleisestä reaktiosta. kehon systeeminen vaste tulehdukselle.

Huolimatta siitä, että nämä patologiset prosessit voivat perustua erilaisiin geneettisiin ja hankittuihin poikkeamiin (veren hyytymistekijät, komplementtijärjestelmä jne.), kliinisten ilmentymien kehittyminen perustuu yleismaailmalliseen systeemiseen tulehdusreaktioon. Kunkin näiden patologisten prosessien patogeneesin avainmekanismi on endoteelin etenevä vaurioituminen, tulehdusvasteen kehittyminen ja hyytymisprosessien aktivoituminen tromboosin kehittyessä.

Koska nämä sairaudet ovat suhteellisen harvinaisia ​​ja kokeellisten mallien puutteen vuoksi suurelta osin käsittämättömiä tutkijoille tähän päivään asti, hoito on pääosin imperialistista ja kuolleisuus teoreettisen lääketieteen menestyksestä huolimatta korkea. Viimeaikaiset molekyyli- ja geneettiset tutkimukset ovat kuitenkin tehneet mahdolliseksi laajentaa merkittävästi ymmärrystä näiden sairauksien patogeneettisistä mekanismeista, joiden tietämättä on mahdotonta toivoa parannusta näiden patologioiden hoitomenetelmien diagnosoinnissa.

Vuonna 1954 Pritchard ja kollegat kuvasivat ensimmäisen kerran kolme preeklampsiatapausta, joissa havaittiin intravaskulaarinen hemolyysi, trombosytopenia ja maksan toimintahäiriö. Vuonna 1976 sama kirjoittaja kuvaili 95 naista, joilla oli preeklampsia, joista 29 prosentilla oli trombosytopenia ja 2 prosentilla anemia. Samaan aikaan Goodlin kuvaili 16 naista, joilla oli vaikea preeklampsia, johon liittyi trombosytopenia ja anemia, ja kutsui tätä sairautta "suureksi jäljittelijäksi", koska preeklampsian ilmenemismuodot voivat olla epätavallisen erilaisia. Weinstein otti ensimmäisen kerran kliiniseen käytäntöön termin HELLP-oireyhtymä (hemolyysi, kohonneet maksaentsyymit, alhainen verihiutale) vuonna 1982 äärimmäisen progressiivisena gestoosin muotona, johon liittyi mikroangiopaattisen hemolyysin, trombosytopenian ja maksan pitoisuuden nousu. entsyymejä.

Preeklampsiaa sairastavien raskaana olevien naisten HELLP-oireyhtymää esiintyy maailmankirjallisuuden yleisten tietojen mukaan 2-20 %:ssa tapauksista, ja sille on ominaista korkea äitiyskuolleisuus (3,4-24,2 %) ja perinataalinen (7,9 %) kuolleisuus. HELLP-oireyhtymä kehittyy yleensä raskauden kolmannella kolmanneksella, yleensä 35. viikolla, ja voi ilmaantua myös synnytyksen jälkeen normaalin raskauden kulkua taustalla. Esimerkiksi Sibain et ai. (1993), HELLP-oireyhtymä voi kehittyä sekä ennen synnytystä (30 % tapauksista) että synnytyksen jälkeen (70 %). Jälkimmäisellä naisten ryhmällä on suurempi riski saada akuutti munuaisten ja hengitysteiden vajaatoiminta. HELLP-oireyhtymän merkit voivat ilmaantua 7 päivän kuluessa. synnytyksen jälkeen ja useimmiten ilmaantuu ensimmäisten 48 tunnin aikana synnytyksen jälkeen.

HELLP-oireyhtymä havaitaan useammin moniparous-potilailla, joilla on gestoos, yli 25-vuotiaat, joilla on monimutkainen synnytyshistoria. On näyttöä mahdollisesta perinnöllisestä alttiudesta HELLP-oireyhtymän kehittymiseen. HELLP-oireyhtymää esiintyy useammin valkoisilla ja kiinalaisilla, paljon harvemmin (lähes 2,2 kertaa) Itä-Intian väestöllä.

Kliininen kuva HELLP-oireyhtymästä

Gestoosin yleisten ilmentymien - turvotuksen, proteinurian, verenpainetaudin - lisäksi HELLP-oireyhtymälle on ominaista hemolyysi, trombosytopenia ja maksavaurio. Nämä kliiniset oireet johtavat vakaviin komplikaatioihin, kuten eklampsian kehittymiseen, munuaisten vajaatoimintaan, kallonsisäiseen verenvuotoon, subkapsulaariseen hematoomaan ja DIC:n kehittymiseen.

HELLP-oireyhtymän kliiniselle kuvalle on ominaista nopea oireiden lisääntyminen ja se ilmenee usein raskaana olevan naisen ja sikiön tilan jyrkänä heikkenemisenä (ks. taulukko 1). Alkuoireet ovat epäspesifisiä ja sisältävät päänsärkyä, väsymystä, huonovointisuutta, pahoinvointia, oksentelua, kipua vatsassa ja erityisesti oikeassa hypokondriumissa. HELLP-oireyhtymän varhaisia ​​kliinisiä oireita voivat olla pahoinvointi ja oksentelu (86 %), kipu epigastrisessa alueella ja oikeassa hypokondriumissa (86 %), vaikea turvotus (67 %). Taudin tyypillisimpiä ilmenemismuotoja ovat keltaisuus, veren oksentaminen, verenvuoto pistoskohdissa ja etenevä maksan vajaatoiminta. Neurologisia oireita ovat päänsärky, kouristukset, aivohermovaurion oireet ja vaikeissa tapauksissa kooma. Näköhäiriöitä, verkkokalvon irtoamista ja lasiaisen verenvuotoja voi esiintyä. Yksi HELLP-oireyhtymän kehittymisen merkkejä voi olla hepatomegalia ja peritoneaalisen ärsytyksen merkit. Laajentuneen maksan aiheuttama frenisen hermon ärsytys voi aiheuttaa kivun leviämisen sydänpussiin, pleuraan ja olkapäähän sekä sappirakkoon ja ruokatorveen.

Pöytä 1. HELLP-oireyhtymän oireet.

Usein HELLP-oireyhtymän laboratoriomuutokset ilmaantuvat kauan ennen kuvattuja vaivoja ja kliinisiä ilmenemismuotoja. Yksi HELLP-oireyhtymän tärkeimmistä ja ensimmäisistä oireista on hemolyysi (mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia), joka määräytyy ryppyisten ja epämuodostuneiden punasolujen, erytrosyyttifragmenttien (skistosyytit) ja polykromian esiintymisenä ääreisveren kokeessa. Hemolyysin syy on punasolujen tuhoutuminen niiden kulkiessa kaventuneiden mikroverisuonien läpi, joissa on vaurioitunut endoteeli ja fibriinikertymiä. Punasolujen palaset kerääntyvät spastisiin suoniin, jolloin vapautuu aineita, jotka edistävät aggregaatiota. Punasolujen tuhoutuminen johtaa laktaattidehydrogenaasin ja epäsuoran bilirubiinin pitoisuuden lisääntymiseen veressä. Epäsuoran bilirubiinin kertymistä edistää myös punasolujen hemolyysin seurauksena kehittyvä hypoksia, joka rajoittaa hepatosyyttientsyymien toimintaa. Liiallinen epäsuora bilirubiini aiheuttaa ihon ja limakalvojen värjäytymistä.

Maksansisäisten verisuonten verenkierron häiriintyminen fibriinin kerääntymisestä niihin ja hypoksian kehittymisestä johtaa hepatosyyttien rappeutumiseen ja sytolyyttisen oireyhtymän (maksaentsyymien lisääntymisen) ja hepatosellulaarisen vajaatoiminnan oireyhtymän (proteiinisynteesitoiminnan heikkeneminen), veren hyytymistekijöiden synteesin väheneminen, mikä johtaa verenvuodon kehittymiseen). Iskeeminen maksavaurio selittyy portaalin verenvirtauksen heikkenemisellä, joka johtuu fibriinin kertymisestä maksaonteloihin ja maksavaltimon kouristukseen, mikä vahvistetaan Doppler-tiedoilla. Synnytyksen jälkeisenä aikana maksavaltimon sävy palautuu, kun taas portaaliveren virtaus, joka normaalisti tuottaa 75 % maksan verenkierrosta fibriinikertymien vuoksi, palautuu paljon hitaammin.

Dystrofisesti muuttuneiden hepatosyyttien verenvirtauksen tukkeutumisesta johtuen Glisson-kapselin ylivenytys tapahtuu, mikä johtaa tyypillisten kipuvaivojen ilmaantumiseen oikeanpuoleisessa hypokondriumissa, epigastriumissa. Maksansisäisen paineen nousu voi johtaa maksan subkapsulaarisen hematooman ilmaantumiseen ja sen repeytymiseen pienimmälläkin mekaanisella vaikutuksella (lisääntynyt vatsansisäinen paine synnytyksen aikana luonnollisen synnytyskanavan kautta - Christellerin käsikirja jne.). Spontaani maksan repeämä on harvinainen mutta vakava HELLP-oireyhtymän komplikaatio. Maailmankirjallisuuden mukaan maksan repeämä HELLP-oireyhtymässä esiintyy 1,8 %:n esiintymistiheydellä, kun taas äitiyskuolleisuus on 58-70 %.

Trombosytopenia HELLP-oireyhtymässä johtuu verihiutaleiden ehtymisestä, joka johtuu mikrotrombien muodostumisesta endoteelivauriossa ja kulutuksessa DIC:n aikana. Trombosyyttien puoliintumisajan pieneneminen on ominaista. Verihiutaleiden esiasteiden tason nousun havaitseminen ääreisveressä viittaa verihiutaleiden itiöiden uudelleenärsytykseen.

Laboratoriomuutokset ilmenevät maksimaalisesti synnytyksen jälkeen (24-48 tunnin sisällä synnytyksestä), samalla kun HELLP-oireyhtymän kliininen kuva avautuu kokonaisuudessaan. Mielenkiintoista on, että toisin kuin HELLP-oireyhtymässä, vaikeassa preeklampsiassa laboratorio- ja kliinisten oireiden regressio tapahtuu synnytyksen jälkeisen ajanjakson ensimmäisenä päivänä. Lisäksi, toisin kuin preeklampsian vaikea muoto, joka on yleisin primiparasissa, HELLP-oireyhtymää sairastavien potilaiden joukossa moniparousprosentti (42 %) on melko korkea.

Ehkä vain yhden tai kahden tyypillisen HELLP-oireyhtymän oireen ilmaantuminen. HELLP-oireyhtymää kutsutaan "osittaiseksi" tai ELLP-oireyhtymäksi (jos hemolyysin merkkejä ei ole). Naisilla, joilla on "osittainen" HELLP-oireyhtymä, on parempi ennuste. Van Pampus et ai. (1998) osoittavat vakavien komplikaatioiden (eklampsia, normaalisti sijaitsevan istukan irtoaminen, aivoiskemia) esiintyvän 10 %:ssa ELLP-oireyhtymän ja 24 %:ssa HELLP-oireyhtymän tapauksista. Muut tutkimukset eivät kuitenkaan tue eroja tuloksissa ELLP- ja HELLP-oireyhtymien välillä.

Klassinen preeklampsian oireiden triadi (turvotus, proteinuria, verenpainetauti) HELLP-oireyhtymässä havaitaan vain 40-60 %:ssa tapauksista. Joten vain 75 %:lla naisista, joilla on HELLP-oireyhtymä, verenpaine ylittää 160/110 mmHg. Art., ja 15 %:lla on diastolinen verenpaine
HELLP-oireyhtymän äidin ja perinataaliset komplikaatiot ovat poikkeuksellisen korkeat (ks. taulukko 2).

Taulukko 2.Äidin komplikaatiot HELLP-oireyhtymässä, %.

Egermanin et al. yleisten tietojen mukaan. (1999), äitiyskuolleisuus HELLP-oireyhtymässä saavuttaa 11 %, vaikka aikaisempien tietojen mukaan Sibai et al. -37%. Perinataaliset komplikaatiot johtuvat äidin tilan vaikeudesta, sikiön ennenaikaisesta syntymästä (81,6 %), sikiön kohdunsisäisestä kasvun hidastumisesta (31,6 %). Eeltnic et al. (1993), joka tutki perinataalista kuolleisuutta 87 naisella, joilla on HELLP-oireyhtymä, perinataalinen sikiökuolema kehittyy 10 %:ssa tapauksista ja toisella 10 %:lla naisista lapsi kuolee ensimmäisen elinviikon aikana. Lapsilla, jotka ovat syntyneet äideille, joilla on HELLP-oireyhtymä, havaitaan tyypillisiä oireita: trombosytopenia - 11-36%, leukopenia - 12-14%, anemia - 10%, DIC - 11%, somaattinen patologia - 58 %, 3 -4 kertaa useammin havaittu hengitysvaikeusoireyhtymä (36%), sydän- ja verisuonijärjestelmän epävakaus (51%). Vastasyntyneiden tehohoitoon tulee sisältyä koagulopatian ehkäisy ja valvonta ensimmäisistä tunteista lähtien. HELLP-oireyhtymää sairastavilla vastasyntyneillä trombosytopeniaa esiintyy 36 %:ssa tapauksista, mikä voi johtaa verenvuotojen kehittymiseen ja hermoston vaurioitumiseen.

Abramovicin et al. (1999), joka analysoi 269 tapausta HELLP-oireyhtymän, vaikean preeklampsian ja eklampsian monimutkaisista raskauksista oikea-aikaisella diagnoosilla ja riittävällä hoidolla, perinataalinen kuolleisuus HELLP-oireyhtymässä ei ylitä vaikean preeklampsian ja eklampsian tasoa.

Patologinen anatominen kuva HELLP-oireyhtymässä

HELLP-oireyhtymän kuolemanjälkeisiä muutoksia ovat verihiutale-fibriini-mikrotrombit ja useat peteekiaaliset verenvuodot. Ruumiinavaukselle on ominaista polyserosiitti ja askites, molemminpuolinen eksudatiivinen keuhkopussintulehdus, useat peteekiaaliset verenvuodot vatsakalvossa ja haimakudoksessa, subkapsulaariset hematoomat ja maksan repeämät.

Klassinen HELLP-oireyhtymään liittyvä maksavaurio on periportaalinen tai fokaalinen parenkyyminekroosi. Immunofluoresenssitutkimukset paljastavat mikrotrombeja ja fibriinikertymiä sinusoideihin. Bartonin et al. (1992), jotka tutkivat 11 maksanäytettä, jotka saatiin biopsialla keisarinleikkauksen aikana naisilta, joilla on HELLP-oireyhtymä, maksan histologisten muutosten asteen ja kliinisten ja laboratoriooireiden vakavuuden välillä ei ole korrelaatiota.

Minakami et al. (1988), joka tutki 41 maksanäytettä HELLP-oireyhtymään kuolleista, histologisesti on mahdotonta erottaa akuuttia rasvamaksasairauksia (AFLD) ja HELLP-oireyhtymää. Sekä AIDP- että HELLP-oireyhtymässä havaitaan hepatosyyttien vakuolisaatiota ja nekroosia. Kuitenkin, jos AIDP:ssä nämä muutokset sijaitsevat keskusvyöhykkeellä, niin HELLP-oireyhtymässä periportaalista nekroosia on enemmän läsnä. Kirjoittajat päättelevät, että preeklampsian, HELLP-oireyhtymän ja AIDP:n patogeneettiset mekanismit ovat yhtenäisiä. OZHRP on suhteellisen harvinainen patologia, joka kehittyy raskauden kolmannella kolmanneksella. Tämän patologian, kuten HELLP-oireyhtymän, yhteydessä tarvitaan hätäsynnytys, joka voi merkittävästi parantaa äidin ja lapsen ennustetta.

HELLP-oireyhtymän patogeneesin perusteet

HELLP-oireyhtymän etiologiaa ja patogeneesiä ei edelleenkään täysin ymmärretä. Tällä hetkellä endoteelin vaurioita ja mikroangiopatian kehittymistä pidetään keskeisenä linkkinä HELLP-oireyhtymän patogeneesissä. HELLP-oireyhtymän tunnusomaisia ​​piirteitä ovat koagulaation aktivoituminen fibriinin kerääntymisellä verisuonten onteloon, verihiutaleiden liiallinen aktivaatio, joka ilmenee niiden kiihtyneenä kulutuksena ja trombosytopenian kehittymisenä.

Nykyään on yhä enemmän todisteita systeemisen tulehduksen roolista preeklampsian patogeneesissä. On mahdollista, että HELLP-oireyhtymä perustuu liialliseen progressiiviseen tulehdusprosessien aktivoitumiseen, endoteelin toimintahäiriöön, mikä johtaa koagulopatian ja monielinten toimintahäiriöiden kehittymiseen. Ei ole myöskään epäilystäkään siitä, että komplementtijärjestelmä on osallisena HELLP-oireyhtymän patogeneesissä. Bartonin et al. (1991), HELLP-oireyhtymän immuunikompleksit löytyvät maksan poskionteloista ja jopa endokardiaalisesta neulabiopsiasta. On mahdollista, että komplementtijärjestelmään liittyvä vaurion autoimmuunimekanismi johtuu autoimmuunireaktiosta puoliallotransplantaattisikiölle. Siten verihiutaleiden ja endoteelin vastaisia ​​autovasta-aineita löytyy HELLP-oireyhtymää sairastavien potilaiden seerumista. Komplementtijärjestelmän aktivaatiolla on stimuloiva vaikutus leukosyytteihin. Samaan aikaan tulehdusta edistävien sytokiinien synteesi lisääntyy: 11-6, TNF-a, 11-1 (jne.), mikä edistää tulehdusvasteen etenemistä. Lisävahvistus tulehduksen roolista HELLP-oireyhtymän patogeneesissä on maksakudoksen neutrofiilisen infiltraation havaitseminen immunologisten tutkimusten aikana.

Siten nykyään uskotaan, että avainvaihe HELLP-oireyhtymän muodostumisessa on endoteelin toimintahäiriö. Endoteelivaurion ja tulehdusvasteen aktivoitumisen seurauksena veren hyytymisprosessit aktivoituvat, mikä johtaa koagulopatian kehittymiseen, lisääntyneeseen verihiutaleiden kulutukseen ja verihiutale-fibriinimikrotrombien muodostumiseen. Verihiutaleiden tuhoutuminen johtaa vasokonstriktiivisten aineiden massiiviseen vapautumiseen: tromboksaani A2, serotoniini. Lisääntynyt verihiutaleiden aktivaatio ja endoteelin toimintahäiriö johtavat hemostaasijärjestelmän tasapainon ylläpitämiseen osallistuvan tromboksaani-prostasykliinijärjestelmän epätasapainoon. Ei ole epäilystäkään samansuuntaista HELLP-oireyhtymän intravaskulaarisen koagulaation kehittymisen kanssa. Siten DIC:tä havaitaan 38 %:lla naisista, joilla on HELLP-oireyhtymä, ja se aiheuttaa lähes kaikki HELLP-oireyhtymän kliiniset ilmenemismuodot ja vakavat komplikaatiot - normaalisti sijaitsevan istukan ennenaikainen irtoaminen, kohdunsisäinen sikiökuolema, synnytysverenvuoto, maksan subkulaarinen hematooma, maksan repeämä, aivoverenvuoto. Vaikka HELLP-oireyhtymässä useimmiten muutoksia havaitaan maksassa ja munuaisissa, endoteelin toimintahäiriö voi kehittyä myös muihin elimiin, johon liittyy sydämen vajaatoiminnan, akuutin hengitysvaikeusoireyhtymän ja aivoiskemian kehittyminen.

Siten preeklampsia itsessään on ilmentymä useiden elinten vajaatoiminnasta, ja HELLP-oireyhtymän lisääminen osoittaa systeemisen tulehduksen ja elinvaurion äärimmäistä aktivaatiota.

Sullivan et al. (1994), joka tutki 81 naista, joilla oli HELLP-oireyhtymä, myöhempää raskautta 23 %:ssa tapauksista vaikeuttaa preeklampsian tai eklampsian kehittyminen, ja 19 %:ssa tapauksista HELLP-oireyhtymä uusiutuu. Kuitenkin myöhemmät Sibain et al. (1995) ja Chames et ai. (2003) osoittavat pienemmän riskin HELLP-oireyhtymän uusiutumiseen (4-6 %). Sibai et ai. viittaavat suurempaan ennenaikaisen synnytyksen, IUGR:n, keskenmenon ja perinataalisen kuolleisuuden riskiin myöhemmissä raskauksissa naisilla, joilla on ollut HELLP-oireyhtymä. Melko korkea HELLP-oireyhtymän uusiutumisen riski ja komplikaatioiden kehittyminen myöhemmissä raskauksissa viittaavat mahdolliseen tiettyyn perinnölliseen taipumukseen tällaisilla naisilla. Esimerkiksi Krausin et ai. (1998), naisilla, joilla on ollut HELLP-oireyhtymä, havaitaan lisääntynyt vastustuskyky aktivoidulle proteiini C:lle ja tekijä V:n Leiden-mutaatio. Schlembach et ai. (2003) havaitsivat, että tekijä V Leiden-mutaatio on 2 kertaa yleisempi naisilla, joilla on HELLP-oireyhtymä, verrattuna terveisiin raskaana oleviin naisiin. Lisäksi HELLP-oireyhtymän ja trombofilian yhdistelmään liittyi suurempi riski saada IUGR. Moesmer et ai. (2005) kuvasivat HELLP-oireyhtymän kehittymistä naisella, jolla on protrombiini G20210A -geenin homotsygoottinen mutaatio. Samaan aikaan lapsesta löydettiin heterotsygoottinen protrombiinigeenin mutaatio. On huomattava, että protrombiinigeenin, erityisesti homotsygoottisen, mutaatioiden esiintymistiheys yleisessä populaatiossa ei ole korkea. HELLP-oireyhtymä on myös melko harvinainen raskauden komplikaatio (0,2-0,3 %). Lisäksi kaikissa tutkimuksissa ei ole löydetty yhteyttä trombofilioiden ja lisääntyneen HELLP-oireyhtymän riskin välillä. Geneettisten trombofilioiden esiintyminen, erityisesti yhdessä sikiön epänormaalin hemostaasin kanssa, voi kuitenkin olla vakava riskitekijä koagulopatian (erityisesti HELLP-oireyhtymän) kehittymiselle raskauden aikana. Esimerkiksi Schlembach et ai. (2003), sikiön trombofilia voi edistää istukan mikrotrombien muodostumista, heikentynyttä istukan verenkiertoa ja IUGR:n esiintymistä.

Altamura et ai. (2005) kuvasivat naista, jolla oli aivohalvauksen monimutkainen HELLP-oireyhtymä ja jolla oli heterotsygoottinen mutaatio MTHFR:ssä ja protrombiinigeenissä. Raskaus itsessään on tila, jolle on ominaista hyperkoagulaatio ja subkliinisen systeemisen tulehduksen kehittyminen. Siten Wiebersin et ai. (1985), aivohalvauksen ilmaantuvuus ei-raskaana olevilla 15–44-vuotiailla naisilla on 10,7/1000 000, kun taas aivohalvauksen riski kasvaa 13-kertaiseksi raskauden aikana. Jos on olemassa perinnöllisiä hemostaasin poikkeavuuksia (geneettinen trombofilia, APS), raskaus voi toimia laukaisevana tekijänä systeemisen tulehduksen liialliselle aktivoitumiselle ja koagulopatian kehittymiselle, jotka muodostavat useiden patologioiden patogeneettisen perustan: HELLP-oireyhtymä. , preeklampsia, eklampsia, DIC, IUGR.

Toisaalta HELLP-oireyhtymä voi olla ensimmäinen ilmentymä perinnöllisestä hemostaasin patologiasta, ja toisaalta perinnöllisen trombofilian geneettinen analyysi mahdollistaa sellaisten naisten tunnistamisen, joilla on riski komplisoituneen raskauden kehittymiselle. lääkäreiden erityistä huomiota ja erityistä ennaltaehkäisyä.

Tromboottisen mikroangiopatian kehittyminen on HELLP-oireyhtymän lisäksi tyypillistä myös TTP:lle, HUS:lle ja on myös yksi CAPS:n ilmenemismuodoista. Tämä osoittaa, että näiden sairauksien patogeneesissä on yhteinen mekanismi. Tiedetään, että APS liittyy korkeaan raskauspatologioiden ilmaantuvuuteen: IUGR, kohdunsisäinen sikiökuolema, ennenaikainen synnytys, preeklampsia. Lisäksi useat tutkijat ovat kuvanneet tapauksia HELLP-oireyhtymän esiintymisestä naisilla, joilla on APS, mikä vahvistaa jälleen kerran hemostaasipatologian merkityksen HELLP-oireyhtymän esiintymiselle altistavana tekijänä. Koenig et ai. (2005) kuvasivat APS-sairasta naista, jonka raskautta vaikeutti HELLP-oireyhtymän kehittyminen, ja leikkauksen jälkeen kliininen kuva CAPS:sta, johon liittyi maksan, maha-suolikanavan ja luuytimen infarkteja progressiivisen mikroangiopatian vuoksi. On myös otettava huomioon, että HELLP-oireyhtymä voi olla APS:n ensimmäinen ilmentymä. Sen vuoksi naisilla, joilla on HELLP-oireyhtymä, antifosfolipidivasta-aineiden analyysi on tarpeen.

HELLP-oireyhtymän diagnoosi

HELLP-oireyhtymän diagnostiset kriteerit ovat:
1. Preeklampsian vaikea muoto (preeklampsia, eklampsia).
2. Hemolyysi (mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia, epämuodostuneet punasolut).
3. Kohonnut bilirubiini > 1,2 mg/dl;
4. Lisääntynyt laktaattidehydrogenaasi (LDH) > 600 IU / l.
5. Maksaentsyymien nousu - aminotransferaasit - aspartaattiaminotransferaasi (ACT) > 70 IU / l.
6. Trombosytopenia (verihiutaleiden määrä 7. Hemostasiogrammi:
– tromboelastogrammin indeksin r+k pidentyminen;
– APTT:n pidentäminen;
- protrombiiniajan pidentyminen;
– D-dimeeripitoisuuden kasvu;
- trombiini-antitrombiini III -kompleksin pitoisuuden nousu;
– antitrombiini III:n pitoisuuden lasku;
- protrombiinifragmenttien tason nousu;
– proteiini C -aktiivisuuden väheneminen (57 %);
– lupus-antikoagulantin verenkierto.
8. Päivittäisen proteinurian tason määrittäminen;
9. Maksan ultraääni.

HELLP-oireyhtymälle tyypillinen merkki on myös haptoglobiinipitoisuuden lasku alle 0,6 g/l.

Martin et ai. (1991) analysoi 302 HELLP-oireyhtymän tapausta ja, riippuen trombosytopenian vakavuudesta, tunnisti kolme vaikeusastetta tästä raskauskomplikaatiosta: ensimmäinen aste - trombosytopenia 150-100x109 / ml, toinen aste - 1,00-50x109 / ml, kolmas - alle 50x109 / ml.

Erotusdiagnoosi HELLR-oireyhtymä tulisi suorittaa ensinnäkin maksasairauksissa - maksan akuutti rasvarappeuma, intrahepaattinen kolestaattinen keltaisuus; HELLP-oireyhtymä tulisi myös erottaa maksasairauksista, jotka voivat pahentua raskauden aikana, mukaan lukien Budd-Chiarin oireyhtymä (maksalaskimotromboosi), virustaudit, sappikivitauti, krooninen autoimmuunihepatiitti, Wilson-Konovalovin tauti. Hemolyysin, maksaentsyymien lisääntyneen aktiivisuuden ja trombosytopenian yhdistelmää voidaan havaita myös synnytyssepsiksessä, raskaana olevien naisten spontaaneissa maksan repeämissä ja systeemisessä lupus erythematosuksessa. Vuonna 1991 Goodlin kuvasi 11 tapausta, joissa HELLP-oireyhtymä oli diagnosoitu väärin naisilla, joilla oli akuutti kardiomyopatia, dissektoiva aortan aneurysma, kokaiiniriippuvuus, glomerulonefriitti, gangrenoottinen kolekystiitti, SLE ja feokromosytooma. Siksi, kun trombosytopenia, mikroangiopaattinen anemia ja sytolyysin merkkejä havaitaan, HELLP-oireyhtymän diagnoosi voidaan tehdä vain kliinisen kuvan perusteellisella arvioinnilla ja muiden näiden oireiden syiden poissulkemisella.

Jos HELLP-oireyhtymää epäillään raskaana oleva nainen tulee olla sairaalahoidossa teho-osastolla (ks. taulukko 3).

Taulukko 3 Vaadittu määrä tutkimusta epäillyn HELLP-oireyhtymän varalta.

HELLP-oireyhtymän hoidon periaatteet

Preeklampsiapotilaiden hoidon päätehtävänä on ennen kaikkea äidin turvallisuus ja elinkykyisen sikiön syntymä, jonka tila ei vaadi pitkäkestoista ja intensiivistä vastasyntyneiden hoitoa. Alkuhoito on sairaalahoitoa äidin ja sikiön tilan arvioimiseksi. Myöhempi hoito tulee olla yksilöllistä tilan ja raskausiän mukaan. Hoidon odotettu tulos useimmilla potilailla, joilla on lievä sairaus, on raskauden onnistunut päättyminen. Vaikeaa sairautta sairastavien potilaiden hoidon tulokset riippuvat sekä äidin ja sikiön tilasta vastaanottohetkellä että raskausiästä.

Suurin ongelma HELLP-oireyhtymän hoidossa on taudin vaihteleva kulku, vaikeiden äidin komplikaatioiden ennakoimaton esiintyminen sekä korkea äitiys- ja perinataalinen kuolleisuus. Koska taudin ennusteelle ja kululle ei ole olemassa luotettavia kliinisiä ja laboratoriotutkimuksia, selkeästi määriteltyjä kriteerejä, HELLP-oireyhtymän lopputulos on arvaamaton. Äitien korkea sairastuvuus ja kuolleisuus johtuu pääasiassa disseminoidun intravaskulaarisen koagulaation (DIC) kehittymisestä; akuutin DIC-muodon kehittymistaajuus lisääntyy merkittävästi diagnoosin ja synnytyksen välisen ajan pidentyessä.

HELLP-oireyhtymän yhteydessä synnytys tapahtuu keisarinleikkauksella raskauden kestosta riippumatta.

Ohjeet hätätoimituksiin ovat:
- progressiivinen trombosytopenia;
- merkkejä preeklampsian kliinisen kulun jyrkästä heikkenemisestä;
- tajunnan heikkeneminen ja vakavat neurologiset oireet;
- maksan ja munuaisten toiminnan asteittainen heikkeneminen;
– raskaus 34 viikkoa tai enemmän;
- sikiön ahdistus.

Konservatiiviseen raskauden hoitoon näissä tapauksissa liittyy lisääntynyt eklampsian, istukan irtoamisen, hengitys- ja munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen sekä äitiys- ja perinataalikuolleisuuden riski. Viimeaikaisten tutkimusten analyysi on osoittanut, että aggressiivinen taktiikka vähentää merkittävästi äitiys- ja perinataalista kuolleisuutta. Synnytys luonnollisen synnytyskanavan kautta on mahdollista vain, kun kohdunkaula on riittävän kypsä, sikiön tila ja verenkierto napavaltimoon on arvioitu perusteellisesti Doppler-tutkimuksen aikana. Konservatiivinen taktiikka on perusteltua vain sikiön epäkypsyyden tapauksissa tilanteessa, jossa ei ole merkkejä taudin etenemisestä, kohdunsisäistä sikiön kärsimystä ja intensiivistä seurantaa synnytyssairaalassa suorittaa pätevä synnytyslääkäri-gynekologi tiiviissä ja pakollisessa yhteistyössä anestesiologin kanssa. ja neonatologi.

Hoidon periaatteisiin kuuluu BCC:n täydentäminen mikroverenkierron palauttamisella plasman korvikkeilla: hydroksietyylitärkkelys, albumiini, tuore pakastettu plasma. Yhden ryhmän luovuttajan erytrosyyttimassaa käytetään anemian poistamiseen, kun hemoglobiini on alle 70 g/l. Verihiutalemassan siirto suoritetaan vähentämällä verihiutaleiden tasoa 40 tuhanteen tai alle. Monielimen vajaatoiminnan edetessä, jossa on merkkejä maksan ja munuaisten toiminnallisesta dekompensaatiosta, hemodiafiltraatio, hormonihoito kortikosteroideilla ja antibioottihoito ovat tehokkaita hoitomenetelmiä. Verenpainetta alentava hoito määrätään yksilöllisesti (ks. taulukko 4).

Taulukko 4 HELLP-oireyhtymän hoidon periaatteet.

Taistelu DIC:tä vastaan ​​yhdessä detoksifikaatiohoidon kanssa suoritetaan suorittamalla terapeuttinen erillinen plasmafereesi korvaamalla 100 % BCC:stä luovuttajan tuorejäädytetyllä plasmalla vastaavassa tilavuudessa ja hypoproteinemian tapauksessa verensiirrolla. Plasmafereesin käyttö HELLP-oireyhtymän tehohoitokompleksissa voi vähentää äitiyskuolleisuutta tässä komplikaatiossa 75:stä 3,4-24,2 %:iin.

Suurten glukokortikoidiannosten suonensisäinen anto ei voi vain vähentää perinataalista kuolleisuutta ARDS:n ehkäisyn vuoksi, vaan myös vähentää äitiyskuolleisuutta, mikä vahvistettiin viidessä satunnaistetussa tutkimuksessa. Goodlin et ai. (1978) ja Clark et ai. (1986) kuvaavat tapauksia, joissa glukokortikoidien (10 mg deksametasonin IV 12 tunnin välein) käyttö ja raskaana olevan naisen täydellisen lepoajan noudattaminen mahdollistivat kliinisen kuvan ohimenevän parantumisen (verenpaineen lasku, verenpaineen nousu). verihiutaleiden määrä, maksan toiminnan paraneminen, diureesin lisääntyminen). Tiedot Magannin et ai. (1994), Yalcin et ai. (1998), Isler et ai. (2001) osoittavat, että glukokortikoidien käyttö ennen ja jälkeen synnytyksen auttaa vähentämään HELLP-oireyhtymän vakavuutta, verensiirron tarvetta ja mahdollistaa raskauden pidentämisen 24-48 tunnilla, mikä on tärkeää vastasyntyneen hengitysvaikeuden ehkäisyssä. oireyhtymä. Isler (2001) osoitti, että glukokortikoidien suonensisäinen anto on tehokkaampaa kuin lihaksensisäinen anto.

Oletetaan, että glukokortikoidien käyttö voi auttaa palauttamaan endoteelin toimintoja, ehkäisemään erytrosyyttien ja verihiutaleiden intravaskulaarista tuhoutumista ja SIRS:n etenemistä. Kliinisen kuvan paranemisen jälkeen 24-48 tunnin sisällä glukokortikoidien käytöstä voi kuitenkin ilmetä ns. rebound-ilmiö, joka ilmenee raskaana olevan naisen tilan heikkenemisenä. Siten glukokortikoidien käyttöönotto ei estä täysin patologisen prosessin kehittymistä, vaan parantaa vain hetkellisesti kliinistä kuvaa ja luo edellytykset onnistuneemmalle synnytykselle.

Useimmille potilaille, joilla on HELLP-oireyhtymä, suositellaan käytettäväksi 10 mg deksametasonia IV kahdesti 6 tunnin tauolla, minkä jälkeen deksametasonin IV lisäannos, kahdesti, 6 mg 6 tunnin välein.
Synnytyksen jälkeisenä aikana jotkut lääkärit suosittelevat kortikosteroidien antamista (4x deksametasonin suonensisäinen anto 12 tunnin välein - 10, 10, 5, 5 mg) heti synnytyksen ja tuoreen pakastetun luovuttajan plasman siirron jälkeen. Martin et al. (1994), glukokortikoidien käyttö synnytyksen jälkeen voi vähentää komplikaatioiden riskiä ja äitiyskuolleisuutta.

Synnytyksen jälkeisenä aikana on tarpeen jatkaa naisen seurantaa, kunnes kliiniset ja laboratoriooireet ovat hävinneet kokonaan. Tämä johtuu siitä, että toisin kuin preeklampsia ja eklampsia, joiden oireet häviävät yleensä nopeasti synnytyksen jälkeen, HELLP-oireyhtymässä hemolyysin huippu havaitaan 24-48 tuntia synnytyksen jälkeen, mikä vaatii usein toistuvaa punasolujen siirtoa. Synnytyksen jälkeisenä aikana magnesiumhoitoa tulee jatkaa 24 tuntia. Ainoa poikkeus ovat naiset, joilla on munuaisten vajaatoiminta. Jos hemolyysi jatkuu ja verihiutaleiden määrä vähenee yli 72 tuntia synnytyksen jälkeen, plasmafereesi on aiheellinen.

Yhteenvetona on huomattava, että HELLP-oireyhtymän intensiivisen hoidon onnistuminen riippuu suurelta osin oikea-aikaisesta diagnoosista sekä ennen synnytystä että synnytyksen jälkeen. Huolimatta siitä, että ongelmaan kiinnitetään huomiota, HELLP-oireyhtymän etiologia ja patogeneesi ovat suurelta osin mysteeri. Ehkä tiedon syventäminen HELLP-oireyhtymän patogeneesistä, ideoiden kehittäminen raskauden komplikaatiosta äärimmäisenä ilmentymänä systeemisestä tulehduksen vasteesta, mikä johtaa monielinten toimintahäiriöiden kehittymiseen, antaa meille mahdollisuuden kehittää tehokkaita menetelmiä tämän hengenvaarallisen tilan ehkäisyyn ja tehohoitoon.

Kirjallisuus/viitteet:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et ai. Vastasyntyneiden tulos vaikeassa preeklampsiassa 24–36 raskausviikolla: onko HELLP-oireyhtymällä (hemolyysi, kohonneet maksaentsyymit ja alhainen verihiutaleiden määrä) merkitystä? Olen. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et ai. Synnytyksen jälkeinen pikkuaivoinfarkti ja hemolyysi, kohonneet maksaentsyymiarvot, alhainen verihiutale (HELLP) -oireyhtymä. Z. Neurol. sci. 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et ai. Maksan histopatologinen tila ei korreloi laboratoriopoikkeavuuksien kanssa HELLP-oireyhtymässä (hemolyysi, kohonneet maksaentsyymit ja alhainen verihiutaleiden määrä. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543).
4. Barton J.R., Sibai B.M. HELLP-oireyhtymän monimutkaisempi raskauden hoito. obstet. Gynecol. Clin. Pohjoinen. Olen. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP-oireyhtymä: tekniikan taso. obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et ai. HELLP-oireyhtymä, monitekijäinen trombofilia ja synnytyksen jälkeinen sydäninfarkti. J. Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et ai. Myöhempi raskaustulos naisilla, joilla on ollut HELLP-oireyhtymä 28. raskausviikolla. Olen. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et ai. HELLP-oireyhtymään liittyvien hematologisten poikkeavuuksien palautuminen ennen synnytystä: raportti kolmesta tapauksesta. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et ai. Äidin hemolyysi, kohonneet maksaentsyymiarvot ja alhaisten verihiutaleiden oireyhtymä: erityisiä ongelmia vastasyntyneellä. euroa J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP-oireyhtymä. Clin. obstet. Gynecol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Sekava turvotus-proteinuria-hypertensio-gestoosi. Olen. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Preeklampsia suurena huijarina. Olen. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et ai. Prospektiivinen, satunnaistettu tutkimus, jossa verrataan deksametasonin ja betametasonin tehokkuutta synnytystä edeltävän HELLP:n (hemolyysi, kohonneet maksaentsyymit ja alhainen verihiutaleiden määrä. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339) hoidossa.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeklampsiasta eklampsiaksi: kohti uutta paradigmaa. Olen. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et ai. Tromboottinen mikroangiopatia, johon liittyy maksa-, suolisto- ja luuinfarkti (katastrofaalinen antifosfolipidisyndrooma), joka liittyy HELLP-oireyhtymään. Clin. Reumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H. G., Osmers R. et ai. Aktivoitunut proteiiniresistenssi ja tekijä V Leiden potilailla, joilla on hemolyysi, kohonneet maksaentsyymit, alhainen verihiutaleiden oireyhtymä. obstet. Gynecol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et ai. HELLP-oireyhtymä antifosfolipidioireyhtymässä: retrospektiivinen tutkimus 16 tapauksesta 15 naisella. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Basso D., Chauhan S.P. et ai. Synnytystä edeltävät kortikosteroidit: sairauden stabilointi potilailla, joilla on hemolyysioireyhtymä, kohonneet maksaentsyymiarvot ja alhainen verihiutaleiden määrä (HELLP). Olen. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et ai. Synnytyksen jälkeiset kortikosteroidit: nopeutettu toipuminen hemolyysioireyhtymästä, kohonneet maksaentsyymiarvot ja alhainen verihiutaleiden määrä (HELLP). Olen. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et ai. HELLP-oireyhtymän luonnollinen historia: > taudin etenemis- ja regressiomallit. Olen. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et ai. Preeklampsia: maksan mikrovesikulaarinen rasvasairaus? Olen. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et ai. HELLP-oireyhtymä, johon liittyy sikiön kasvun hidastuminen naisella, joka on homotsygoottinen protrombiinigeenivariantille 20210A. Thromb. hemost. 2005; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Kiistat HELLP-oireyhtymän diagnosoinnissa ja hoidossa. Clin. obstet. Gynecol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Systeeminen lupus erythematosus, jonka komplikaatio on HELLP-oireyhtymä. Anaesth. Tehohoito. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et ai. Äidin ja/tai sikiön tekijä V Leiden ja G20210A protrombiinimutaation yhteys HELLP-oireyhtymään ja kohdunsisäiseen kasvurajoitukseen. Clin. Sci (Lontoo). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et ai. Äitien sairastuvuus ja kuolleisuus 442 raskaudessa, joissa on hemolyysi, kohonneet maksaentsyymiarvot ja alhainen verihiutaleiden määrä (HELLP-oireyhtymä). Olen. J. Obstet. Gynecol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et ai. HELLP-oireyhtymän (hemolyysi, kohonneet maksaentsyymiarvot ja alhainen verihiutaleiden määrä) komplisoimat raskaudet: myöhempi raskauden lopputulos ja pitkän aikavälin ennuste. Olen. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et ai. Hemolyysioireyhtymän, kohonneiden maksaentsyymien ja alhaisten verihiutaleiden (HELLP) uusiutumisriski myöhemmissä raskauksissa. Olen. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. HELLP-oireyhtymän komplikaatiot peripartaalisen hemostaattisen häiriön vuoksi. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et ai. Äidin ja perinataalinen lopputulos HELLP-oireyhtymän odotettavissa olevan hoidon jälkeen verrattuna preeklampsiaan ilman HELLP-oireyhtymää. euroa J. Obstet. Gynecol. jäljentäminen. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Raskauden iskeemiset aivoverisuonikomplikaatiot. Kaari. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et ai. Tekijä VIII -tasot ja preeklampsian, HELLP-oireyhtymän, raskauteen liittyvän verenpainetaudin ja vakavan kohdunsisäisen kasvun hidastumisen riski. Thromb. Res. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et ai. Synnytyksen jälkeisten kortikosteroidien vaikutukset potilailla, joilla on HELLP-oireyhtymä. Int. J. Gynaecol. obstet. 1998; 61:141-148.

HELLP-oireyhtymä on harvinainen ja vaarallinen synnytystauti. Oireyhtymän lyhennetyn nimen ensimmäiset kirjaimet osoittavat seuraavaa: H - hemolyysi (hemolyysi); EL - kohonneet maksaentsyymiarvot (maksaentsyymien lisääntynyt aktiivisuus); LP - 1ow verihiutaleiden määrä (trombosytopenia). Tämän oireyhtymän kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1954 J.A. Pritchard ja R.S. Goodlin et ai. (1978) liittivät tämän oireyhtymän ilmenemisen preeklampsiaan. Vuonna 1982 L. Weinstein yhdisti ensimmäisen kerran oireiden triadin erityiseen patologiaan - HELLP-oireyhtymään.

Epidemiologia

Vaikeassa preeklampsiassa HELLP-oireyhtymä, jossa todetaan korkea äitiys (jopa 75 %) ja perinataalinen (79 tapausta 1000 lasta) kuolleisuus, diagnosoidaan 4–12 prosentissa tapauksista.

HELLP-SYNDROMEN LUOKITUS

Jotkut kirjoittajat ovat luoneet HELLP-oireyhtymän luokituksen laboratorioominaisuuksien perusteella.

P.A Van Dam et ai. potilaat jaetaan laboratorioparametrien mukaan 3 ryhmään: ilmeisiä, epäiltyjä ja piilotettuja merkkejä intravaskulaarisesta koagulaatiosta.

Samanlaisen periaatteen mukaan J.N. Martin, jossa HELLP-oireyhtymää sairastavat potilaat jaetaan kahteen luokkaan.
- Ensimmäinen luokka - verihiutaleiden pitoisuus veressä on alle 50 × 109 / l.
- Toinen luokka - verihiutaleiden pitoisuus veressä on 50–100 × 109 / l.

HELLP-SYNDROMEN ETIOLOGIA

Tähän mennessä HELLP-oireyhtymän kehittymisen todellista syytä ei ole tunnistettu, mutta joitain tämän patologian kehittymisen näkökohtia on selvitetty.

HELLP-oireyhtymän kehittymisen mahdolliset syyt mainitaan.
Immunosuppressio (T-lymfosyyttien ja B-lymfosyyttien lama).
Autoimmuuniaggressio (antitrombosyytti, antiendoteliaaliset vasta-aineet).
Prostasykliinin ja tromboksaanin suhde pienentynyt (prostasykliiniä stimuloivan tekijän tuotannon väheneminen).
Muutokset hemostaasijärjestelmässä (maksan verisuonten tromboosi).
AFS.
Maksaentsyymien geneettiset viat.
Lääkkeiden (tetrasykliini, kloramfenikoli) käyttö.

Seuraavat riskitekijät HELLP-oireyhtymän kehittymiselle erotellaan.
Kirkas iho.
Raskaana olevan naisen ikä on yli 25 vuotta.
Moninaiset naiset.
Moniraskaus.
Vaikean somaattisen patologian esiintyminen.

PATOGENEESI

HELLP-oireyhtymän patogeneesiä ei tällä hetkellä täysin ymmärretä (kuva 34-1).

Riisi. 34-1. HELLP-oireyhtymän patogeneesi.

HELLP-oireyhtymän kehittymisen päävaiheita vaikeassa preeklampsiassa pidetään endoteelin autoimmuunivauriona, hypovolemiana ja verihyytymien kanssa sekä mikrotrombien muodostumisena ja sitä seuraavana fibrinolyysinä. Endoteelin vaurioituessa verihiutaleiden aggregaatio lisääntyy, mikä puolestaan ​​edistää fibriinin, kollageenisäikeiden, komplementtijärjestelmän, I- ja IM:n osallistumista patologiseen prosessiin.Autoimmuunikomplekseja löytyy maksan sinusoideista ja endokardiumi. Tässä suhteessa on suositeltavaa käyttää glukokortikoideja ja immunosuppressantteja HELLP-oireyhtymässä. Verihiutaleiden tuhoutuminen johtaa tromboksaanien vapautumiseen ja epätasapainoon tromboksaani-prostasykliinijärjestelmässä, yleistyneeseen arteriolospasmiin, johon liittyy verenpaineen paheneminen, aivoturvotusta ja kouristuksia. Noidankehä on muodostumassa, josta tällä hetkellä on mahdollista murtautua vain hätätoimituksen kautta.

Preeklampsiaa pidetään PON-oireyhtymänä, ja HELLP-oireyhtymä on sen äärimmäinen aste, joka johtuu äidin elimistön sopeutumattomuudesta sikiön normaalin toiminnan varmistamiseksi. Makroskooppisesti HELLP-oireyhtymän yhteydessä havaitaan maksan koon kasvua, sen konsistenssin paksuuntumista ja subkapsulaarisia verenvuotoja. Maksan väri muuttuu vaaleanruskeaksi. Mikroskooppinen tutkimus paljastaa periportaalisia verenvuotoja, fibriinikertymiä, I-M, I- - maksan sinusoideissa, hepatosyyttien multilobulaarista nekroosia.

KLIININEN KUVA (OIREET) HELLP-SYNDROOMASTA

HELLP-oireyhtymä esiintyy yleensä raskauden kolmannella kolmanneksella, useammin 35 viikon ajan tai kauemmin. Taudille on ominaista oireiden nopea lisääntyminen. Alkuoireet ovat epäspesifisiä: pahoinvointi ja oksentelu (86 %:ssa tapauksista), kipu ylävatsan alueella ja erityisesti oikeanpuoleisessa hypokondriumissa (86 %:ssa tapauksista), voimakas turvotus (67 %:lla tapauksista), päänsärky, väsymys, huonovointisuus, motorinen levottomuus, hyperrefleksia.

Sairaudelle tyypillisiä oireita ovat keltaisuus, veren oksentaminen, verenvuoto pistoskohdissa, etenevä maksan vajaatoiminta, kouristukset ja vaikea kooma. HELLP-oireyhtymän yleisimmät kliiniset oireet on esitetty taulukossa. 34-1.

HELLP-SYNDROMAN DIAGNOOSI

LABORATORIOTUTKIMUS

Melko usein laboratoriomuutokset tapahtuvat paljon aikaisemmin kuin kliiniset oireet.

Yksi HELLP-oireyhtymän tärkeimmistä laboratoriooireista on hemolyysi, joka ilmenee ryppyisten ja epämuodostuneiden erytrosyyttien esiintymisenä verinäytteessä, polykromiasia. Punasolujen tuhoutuminen johtaa fosfolipidien vapautumiseen ja suonensisäiseen koagulaatioon, ts. krooninen DIC, joka aiheuttaa kuolemaan johtavan synnytysverenvuodon.

Jos epäillään HELLP-oireyhtymää, on välittömästi suoritettava laboratoriokokeet, mukaan lukien ALT:n, ASAT:n, laktaattidehydrogenaasin aktiivisuuden, bilirubiinin, haptoglobiinin, virtsahapon pitoisuuden, verihiutaleiden lukumäärän ja verihiutaleiden tilan määrittäminen. veren hyytymisjärjestelmä. Peruskriteerit HELLP-oireyhtymän diagnosoinnissa ovat laboratorioparametrit (taulukko 34-2).

Taulukko 34-1. HELLP-oireyhtymän kliininen kuva

Huomautus: +++, ++, +/– - ilmentymien vakavuus.

Taulukko 34-2. Lab tiedot

INSTRUMENTAALIOHJEET

Maksan subkapsulaarisen hematooman havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa ylävatsan ultraääni on tarkoitettu. Raskaana olevien naisten maksan ultraäänitutkimuksessa, jolla on vaikea HELLP-oireyhtymän komplisoiva preeklampsia, paljastaa myös useita hypoechoic-alueita, joita pidetään periportaalisen nekroosin ja verenvuodon (hemorragisen maksainfarktin) merkkinä.

HELLP-oireyhtymän erotusdiagnoosissa käytetään CT:tä ja MRI:tä.

EROTUSDIAGNOOSI

Huolimatta HELLP-oireyhtymän diagnosoinnin vaikeuksista, on useita tälle nosologialle ominaisia ​​merkkejä: trombosytopenia ja maksan vajaatoiminta. Näiden häiriöiden vakavuus saavuttaa maksiminsa 24-48 tunnin kuluttua synnytyksestä, kun taas vaikeassa preeklampsiassa päinvastoin näiden indikaattoreiden regressio havaitaan synnytyksen jälkeisen ajanjakson ensimmäisenä päivänä.

HELLP-oireyhtymän merkkejä voi olla myös muissa patologisissa tiloissa kuin preeklampsia. Tämä tila on erotettava erytrosyyttien hemolyysistä, maksaentsyymien lisääntyneestä aktiivisuudesta veressä ja trombosytopeniasta, joka kehittyi seuraavien sairauksien yhteydessä.

Kokaiiniriippuvuus.
Systeeminen lupus erythematosus.
trombosytopeeninen purppura.
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä.
Raskaana olevien naisten akuutti rasvainen hepatoosi.
Virushepatiitti A, B, C, E.
CMVI ja tarttuva mononukleoosi.

Kliininen kuva maksavauriosta raskauden aikana häviää usein, ja lääkärit pitävät yllä olevia oireita toisinaan toisen patologian ilmentymänä.

OHJEET MUIDEN ERIKOISTOJEN KUULEMISTA

Näytetään elvytyslääkärin, hepatologin, hematologin konsultaatiot.

ESIMERKKI DIAGNOOSIN FORMULAATIOSTA

Raskaus 36 viikkoa, kefalaalinen esitys. Gestoosi vaikeassa muodossa. HELLP-oireyhtymä.

HELLP-SYNDROOMAN HOITO

HOIDON TAVOITTEET

Häiriintyneen homeostaasin palauttaminen.

KÄYTTÖAIHEET SAIRAALAAJOON

HELLP-oireyhtymä vaikean preeklampsian ilmentymänä on kaikissa tapauksissa indikaatio sairaalahoitoon.

EI LÄÄKEHOITO

Hätätoimitus suoritetaan infuusio-siirtohoidon taustalla yleisanestesiassa.

SAIRAANHOIDON

Infuusio-siirtohoidon lisäksi proteaasi-inhibiittorit (aprotiniini), hepatoprotektorit (C-vitamiini, foolihappo), lipoiinihappo 0,025 g 3-4 kertaa päivässä, tuore pakastettu plasma annoksella vähintään 20 ml / painokilo per päivä, verensiirto trombokonsentraatti (vähintään 2 annosta, joiden verihiutaleiden määrä on alle 50 × 109 / l), glukokortikoidit (prednisoloni annoksena vähintään 500 mg / vrk suonensisäisesti). Leikkauksen jälkeisellä jaksolla kliinisten ja laboratorioindikaattoreiden valvonnassa jatketaan tuorepakastettua plasmaa annoksella 12–15 ml/painokilo plasman hyytymistekijöiden sisällön täydentämiseksi, ja on myös suositeltavaa suorittaa plasmafereesi yhdistettynä tuoreen pakastetun plasman korvaavaan siirtoon, hypovolemian eliminointiin, verenpainetta alentavaan ja immunosuppressiiviseen hoitoon. Mayenne et ai. (1994) ehdottavat, että glukokortikoidien antaminen parantaa äidin tulosta naisilla, joilla on preeklampsia ja HELLP-oireyhtymä.

TOIMITUSEHDOT JA -TAVAT

HELLP-oireyhtymässä hätäsynnyttäminen CS:llä on indikoitu aineenvaihduntahäiriöiden korjaamisen, korvaus- ja hepatoprotektiivisen hoidon sekä komplikaatioiden ehkäisyn taustalla (taulukko 34-3).

Taulukko 34-3. Mahdollisia komplikaatioita raskaana oleville naisille, joilla on vaikea preeklampsia, jonka komplikaatio on HELLP-oireyhtymä

Keisarinleikkauksessa tulee käyttää kaikkein hellävaraisimpia menetelmiä äidin ja sikiön suojelemiseksi synnytysagressiolta.

Epiduraali- tai spinaalipuudutusta valittaessa ei pidä unohtaa suurta ekstraduraalisen ja subduraalisen verenvuodon riskiä trombosytopeniassa. Alle 100 × 109/l verihiutalepitoisuutta pidetään kriittisenä arvona aluepuudutuksessa vaikeassa preeklampsiassa, jossa on HELLP-oireyhtymä.

Subduraalisia hematoomaa voi esiintyä myös aluepuudutuksen aikana raskaana oleville naisille, joilla on vaikea preeklampsia ja jotka ovat käyttäneet asetyylisalisyylihappoa pitkään.

Toimituksen aikana kiinnitetään erityistä huomiota lasten kuntoon. On todettu, että trombosytopeniaa esiintyy vastasyntyneillä 36 prosentissa tapauksista, mikä johtaa verenvuotojen ja hermoston vaurioiden kehittymiseen. Asfyksiassa 5,6 % lapsista syntyy, ja useimmilla vastasyntyneillä diagnosoidaan RDS. 39 prosentissa tapauksista IGR havaitaan, 21 prosentissa tapauksista - leukopenia, 33 prosentissa tapauksista - neutropenia, 12,5% tapauksista - kallonsisäiset verenvuodot, 6,2% tapauksista - suolinekroosi.

HOIDON TEHOKKUUDEN ARVIOINTI

HELLP-oireyhtymän tehohoidon onnistuminen riippuu pitkälti oikea-aikaisesta diagnoosista sekä ennen synnytystä että synnytyksen jälkeen. Huolimatta HELLP-oireyhtymän kulun äärimmäisestä vakavuudesta, sen lisääminen ei saa toimia tekosyynä vaikean preeklampsian kuolemalle, vaan pikemminkin osoitus ennenaikaisesta diagnoosista ja myöhäisestä tai riittämättömästä tehohoidosta.

HELLP-SYNDROOMAN EHKÄISY

Preeklampsian oikea-aikainen diagnoosi ja riittävä hoito.

TIETOA POTILAALLE

HELLP-oireyhtymä on preeklampsian vakava komplikaatio, joka vaatii ammattimaista hoitoa sairaalassa. Useimmissa tapauksissa viikko synnytyksen jälkeen taudin ilmenemismuodot häviävät.

ENNUSTE

Kun synnytyksen jälkeinen kulku on suotuisa, havaitaan kaikkien oireiden nopea regressio. Raskauden lopussa, 3-7 päivän kuluttua, laboratorioveriarvot normalisoituvat, lukuun ottamatta tapauksia, joissa on vaikea trombosytopenia (alle 50 × 109 / l), jolloin verihiutaleiden määrä palautuu normaaliksi asianmukaisella korjaavalla hoidolla. 11. päivänä ja LDH-aktiivisuus palautuu normaaliksi 8–10 päivän kuluttua Toistumisen riski myöhemmän raskauden aikana on pieni ja on 4 %, mutta naiset tulisi luokitella tämän patologian kehittymisen riskiryhmään.

RASKAUSANALYYSI

RASKAUSLASKIN

Raskauteen liittyy hormonaalisia muutoksia, lisääntynyttä stressiä äidin kehossa, toksikoosia ja turvotusta. Mutta harvinaisissa tapauksissa naisen epämukavuus ei rajoitu näihin ilmiöihin. Voi esiintyä vakavampia sairauksia tai komplikaatioita, joiden seuraukset ovat erittäin vakavia. Näitä ovat HELLP-oireyhtymä.

Mikä on HELLP-oireyhtymä synnytyksissä

HELLP-oireyhtymä kehittyy useimmiten vaikeiden preeklampsian muotojen taustalla (35 raskausviikon jälkeen). Myöhäiselle toksikoosille (kuten gestoosia joskus kutsutaan) on ominaista proteiinin esiintyminen virtsassa, korkea verenpaine ja siihen liittyy turvotusta, pahoinvointia, päänsärkyä ja näöntarkkuuden heikkenemistä. Tässä tilassa keho alkaa tuottaa vasta-aineita omille punasoluilleen ja verihiutaleilleen. Veren toiminnan rikkominen aiheuttaa verisuonten seinämien tuhoutumisen, johon liittyy verihyytymien muodostumista, mikä aiheuttaa toimintahäiriön maksassa. HELLP-oireyhtymän diagnosointitaajuus vaihtelee 4-12 %:lla todetuista preeklampsiatapauksista.

J. A. Pritchard keräsi ensimmäisen kerran useita oireita, jotka usein johtivat äidin ja (tai) lapsen kuolemaan, ja kuvaili ne erilliseksi oireyhtymäksi vuonna 1954. Lyhenne HELLP koostuu latinankielisten nimien ensimmäisistä kirjaimista: H - hemolyysi (hemolyysi), EL - kohonneet maksaentsyymit (maksaentsyymien lisääntynyt aktiivisuus), LP - alhainen verihiutaleiden määrä (trombosytopenia).

Raskaana olevien naisten HELLP-oireyhtymän syitä ei ole tunnistettu. Mutta oletettavasti sen voi provosoida:

• odottavan äidin lääkkeiden, kuten tetrasykliinin tai kloramfenikolin, käyttö;
• veren hyytymisjärjestelmän poikkeavuudet;
• maksan entsymaattisen työn häiriöt, jotka voivat olla synnynnäisiä;
• elimistön immuunijärjestelmän heikkous.

HELLP-oireyhtymän riskitekijöitä ovat:

• vaalea ihon sävy tulevassa äidissä;
• aiemmat useita synnytyksiä;
• vakava sairaus sikiön kantajassa;
• kokaiiniriippuvuus;
• moninkertainen raskaus;
• naisen ikä on 25 vuotta ja sitä vanhempi.

Ensimmäiset merkit ja diagnoosi

Laboratorioverikokeiden avulla on mahdollista diagnosoida HELLP-oireyhtymä jo ennen sen tyypillisten kliinisten oireiden ilmaantumista. Tällaisissa tapauksissa voidaan havaita, että erytrosyytit ovat epämuodostuneita. Seuraavat oireet ovat syy lisätutkimuksiin:

• ihon ja kovakalvon keltaisuus;
• huomattava maksan lisääntyminen tunnustelussa;
• äkillinen mustelma;
• hengitystiheyden ja sydämen sykkeen väheneminen;
• lisääntynyt ahdistus.

Vaikka raskausikä, jolloin HELLP-oireyhtymä useimmiten esiintyy, alkaa 35. viikolla, tapauksia on kirjattu, kun diagnoosi tehtiin viikolla 24.

Jos HELLP-oireyhtymää epäillään, suoritetaan seuraava:

• maksan ultraääni (ultraäänitutkimus);
• maksan MRI (magneettikuvaus);
• sydämen EKG (elektrokardiogrammi);
• laboratoriokokeet verihiutaleiden määrän, veren entsyymien toiminnan sekä bilirubiinin, virtsahapon ja haptoglobiinin pitoisuuden määrittämiseksi veressä.

Taudin oireet ilmaantuvat useimmiten (69 % kaikista diagnosoiduista HELLP-oireyhtymän tapauksista) synnytyksen jälkeen. Ne alkavat pahoinvointiin ja oksenteluun, pian epämukavuuteen oikeassa hypokondriumissa, levottomilla motorisilla taidoilla, ilmeisellä turvotuksella, väsymyksellä, päänsärkyllä, lisääntyneillä selkäytimen ja aivorungon reflekseillä.

Raskaana olevien naisten HELLP-oireyhtymälle tyypillinen kliininen verikuva - taulukko

Mitä voi odottaa äidiltä ja lapselta

HELLP-oireyhtymän seurauksista ei voida antaa tarkkoja ennusteita. Tiedetään, että suotuisalla skenaariolla äidin komplikaatioiden merkit häviävät itsestään kolmen ja seitsemän päivän aikana. Tapauksissa, joissa verihiutaleiden taso veressä on liian alhainen, synnyttävälle naiselle määrätään korjaavaa hoitoa, jonka tarkoituksena on palauttaa vesi- ja elektrolyyttitasapaino. Sen jälkeen indikaattorit palautuvat normaaliksi noin yhdentenätoista päivänä.

HELLP-oireyhtymän uusiutumisen mahdollisuus myöhemmissä raskauksissa on noin 4 %.

HELLP-oireyhtymän kuolleisuus vaihtelee 24 prosentista 75 prosenttiin. Useimmissa tapauksissa (81 %) synnytys tapahtuu ennenaikaisesti: tämä voi olla fysiologinen tapahtuma tai lääketieteellinen raskauden keskeytys, jotta voidaan vähentää peruuttamattomien komplikaatioiden riskiä äidille. Kohdunsisäistä sikiön kuolemaa esiintyy vuonna 1993 tehtyjen tutkimusten mukaan 10 prosentissa tapauksista. Samalla todennäköisyydellä lapsi kuolee seitsemän päivän sisällä syntymästä.

Eloonjääneillä lapsilla, joiden äiti kärsi HELLP-oireyhtymästä, havaitaan somaattisten patologioiden lisäksi tiettyjä poikkeamia:

• veren hyytymishäiriö - 36 %:lla;
• sydän- ja verisuonijärjestelmän epävakaus - 51%;
• DIC-oireyhtymä (disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio) - 11%.

Synnytystaktiikka HELLP-oireyhtymän diagnosoinnissa

Yleinen lääketieteellinen ratkaisu vakiintuneeseen HELLP-oireyhtymään on hätätoimitus. Raskauden loppuvaiheessa mahdollisuus saada elävä vauva on melko korkea.

Alustavien toimenpiteiden (veren puhdistus myrkyistä ja vasta-aineista, plasmansiirto, verihiutalemassainfuusio) jälkeen suoritetaan keisarinleikkaus. Jatkohoitona määrätään hormonihoitoa (glukokortikosteroideja) ja lääkkeitä, jotka on suunniteltu parantamaan preeklampsian seurauksena vaurioituneiden maksasolujen tilaa. Proteiinia hajottavien entsyymien toiminnan vähentämiseksi määrätään proteaasi-inhibiittoreita sekä immunosuppressantteja immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi. Sairaalahoito on välttämätöntä, kunnes HELLP-oireyhtymän kliiniset ja laboratoriomerkit ovat kokonaan kadonneet (punasolujen tuhoutumisen huippu saavutetaan usein 48 tunnin kuluessa synnytyksestä).

Ohjeet hätätoimitukseen milloin tahansa:

• progressiivinen trombosytopenia;
• merkit preeklampsian kliinisen kulun voimakkaasta heikkenemisestä;
• tajunnan heikkeneminen ja vakavat neurologiset oireet;
• progressiivinen maksan ja munuaisten toiminnan heikkeneminen;
• sikiön ahdistus (kohdunsisäinen hypoksia).

Vaikutuksia, jotka lisäävät äidin kuoleman todennäköisyyttä, ovat:

• DIC-oireyhtymä ja sen aiheuttama kohdun verenvuoto;
• akuutti maksan ja munuaisten vajaatoiminta;
• verenvuoto aivoissa;
• pleuraeffuusio (nesteen kerääntyminen keuhkoihin);
• subkapsulaarinen hematooma maksassa, mikä aiheuttaa myöhemmän elimen repeämän;
• verkkokalvon disinsertio.

Raskauden komplikaatio - video

Synnytyksen onnistuminen HELLP-oireyhtymässä riippuu oikea-aikaisesta diagnoosista ja riittävästä hoidosta. Valitettavasti sen esiintymisen syitä ei tunneta. Siksi, kun tämän taudin oireet ilmaantuvat, ota välittömästi yhteys lääkäriin.

HELP-oireyhtymä on harvinainen patologia raskauden loppuvaiheessa olevilla naisilla. Se havaitaan lähes aina noin kuukautta ennen synnytyksen alkamista. Joillakin naisilla tämän oireyhtymän merkkejä ilmaantui synnytyksen jälkeen. George Pritchard kuvaili ensimmäisenä tämän patologian. On sanottava, että tämä harvinainen oireyhtymä esiintyy vain seitsemällä prosentilla naisista, mutta 75% tapauksista päättyy kuolemaan.

Nimi HELLP on lyhenne englannin sanoista. Jokainen kirjain puretaan seuraavasti:

• H - punasolujen tuhoutuminen.
• EL - maksaentsyymien tason nousu.
• LP - veren hyytymistä palvelevien punasolujen määrän väheneminen.

Lääketieteellisessä käytännössä, nimittäin synnytyksissä, HELP-oireyhtymä ymmärretään naisvartalon poikkeavuuksiksi, jotka eivät salli naisen tulla raskaaksi tai kantaa tervettä vauvaa ilman patologioita.

Etiologia

Tähän mennessä tämän oireyhtymän tarkkoja syitä ei ole vielä selvitetty. Tiedemiehet eivät kuitenkaan lakkaa esittämästä erilaisia ​​​​teorioita sen alkuperästä. Nykyään on jo yli kolmekymmentä teoriaa, mutta yksikään ei voi viitata tosiasiaan, joka vaikuttaa patologian esiintymiseen. Asiantuntijat huomasivat yhden kuvion - tällainen poikkeama ilmenee myöhäisen ilmentymän taustalla.

Raskaana oleva nainen kärsii turvotuksesta, joka alkaa käsistä, jaloista, leviää sitten kasvoille, sitten koko keholle. Virtsan proteiinitaso nousee, ja myös verenpaine nousee. Tämä tila on erittäin epäsuotuisa sikiölle, koska äidin elimistöön muodostuu sille aggressiivisia vasta-aineita. Ne vaikuttavat negatiivisesti punasoluihin ja verihiutaleisiin tuhoten niitä. Lisäksi verisuonten ja maksakudosten eheys rikotaan.

Kuten aiemmin mainittiin, HELP-oireyhtymä ilmenee tuntemattomista syistä.

Voit kuitenkin kiinnittää huomiota joihinkin tekijöihin, jotka lisäävät patologian riskiä:

• immuunijärjestelmän sairaudet;
• perinnöllisyys, kun maksassa on entsyymien puute, toisin sanoen synnynnäinen patologia;
• muutos lymfosyyttien lukumäärässä ja tarkoituksessa;
• muodostuminen maksan verisuonissa;
• lääkkeiden pitkäaikainen käyttö ilman lääkärin valvontaa.

Patologiaa seuraamalla voidaan erottaa tietyt tekijät, joita kutsutaan provosoiviksi:

• monet synnytykset menneisyydessä;
• synnyttävän naisen ikä on yli kaksikymmentäviisi vuotta;
• raskaus, jossa on useita sikiöitä.

Perinnöllistä tekijää ei ole vahvistettu.

Luokittelu

Sen perusteella, mitä merkkejä HELP-oireyhtymä osoittaa, jotkut asiantuntijat ovat luoneet seuraavan luokituksen:

• ilmeiset intravaskulaarisen paksuuntumisen oireet;
• epäilyttävät merkit;
• piilotettu.

J. N. Martinin luokittelulla on samanlainen periaate: tässä samanniminen HELP-oireyhtymä on jaettu kahteen luokkaan.

Oireet

Ensimmäiset merkit ovat epäspesifisiä, joten niiden perusteella on mahdotonta diagnosoida sairautta.

Raskaana olevalla naisella on oireita, kuten:

• pahoinvointi;
• usein oksentelua;
• huimaus;
• kipu sivulla;
• aiheeton ahdistus;
• nopea väsymys;
• kipu ylävatsassa;
• ihon värin muutos keltaiseksi;
• hengenahdistuksen esiintyminen jopa pienillä kuormilla;
• näön hämärtyminen, aivojen toiminta, pyörtyminen.

Ensimmäiset ilmenemismuodot havaitaan suuren turvotuksen taustalla.

Sairauden nopean kehittymisen aikana tai jos sairaanhoitoa annettiin liian myöhään, se kehittyy, ilmaantuu, virtsaaminen häiriintyy, esiintyy kouristuksia, kehon lämpötila nousee. Joissakin tilanteissa nainen voi joutua koomaan. Lääkäri voi tehdä tarkan HELP-oireyhtymän diagnoosin vain laboratoriotulosten perusteella.

On myös patologia, joka ilmestyi syntymäpäätöksen jälkeen. Sen kehittymisen riski kasvaa, kun naisella oli raskauden aikana vaikea myöhäinen toksikoosi. Lisäksi keisarileikkaus tai vaikea synnytys voi myös olla provosoivaa. Jos synnyttävällä naisella on aiemmin esiintynyt yllä olevia oireita, häntä on valvottava tehostetussa valvonnassa. Tämä tulee tehdä äitiyssairaalan lääkintähenkilöstön toimesta.

Diagnostiikka

Jos lääkäri epäilee, että raskaana olevalla naisella on tällainen sairaus, hänen tulee kirjoittaa hänelle lähete laboratoriotutkimuksiin, kuten:

• virtsaanalyysi - sen avulla voit selvittää proteiinin tason ja läsnäolon, lisäksi diagnosoidaan munuaisten toiminta;
• verinäytteenotto analyysiä varten hemoglobiinin, verihiutaleiden ja punasolujen tason sekä bilirubiiniindikaattorin selvittämiseksi on myös tärkeä;
• istukan, vatsakalvon, maksan ja munuaisten tilan ultraäänitutkimus;
• tietokonetomografia, jotta ei tehdä väärää diagnoosia, jolla on samanlaisia ​​​​merkkejä;
• kardiotokografia - määrittää sikiön elinkelpoisuuden ja arvioi sen syke.

Näiden tutkimusten lisäksi suoritetaan potilaan visuaalinen tutkimus ja anamneesin kerääminen. Merkkien, kuten keltaisen ihon, ruiskeiden aiheuttamat mustelmat, esiintyminen auttaa määrittämään diagnoosin tarkemmin.

Usein lääkärit turvautuvat muilla aloilla työskentelevien kollegoidensa, esimerkiksi elvytyslääkärin, gastroenterologin, hepatologin, apuun.

Tämän patologian diagnosoinnissa on suljettava pois seuraavat sairaudet:

• paheneminen;
• eri muotoja (A, B, C);
• riippuvuus kokaiinista;
• punainen ja muut.

Diagnoosin tulosten mukaan hoitotaktiikka määritetään.

Hoito

Kun raskaana olevalla naisella diagnosoidaan HELP-patologia, se on jo osoitus kiireellisestä sairaalahoidosta. Pääasiallinen hoitomenetelmä on abortti, koska se johtuu siitä, että tämä patologia esiintyy.

On kuitenkin olemassa mahdollisuus pelastaa lapsi, koska tällainen tila ilmenee raskaana olevilla naisilla jo myöhemmissä vaiheissa, joten nainen stimuloituu synnytykseen. Tilanteessa, jossa kohtu on valmis ja raskausaika on yli kolmekymmentäviisi viikkoa, määrätään keisarileikkaus.

Jos raskausikä on lyhyempi, naiselle määrätään glukokortikosteroideja: ne auttavat sikiön keuhkoja avautumaan. Mutta jos on merkkejä, kuten runsas verenvuoto, korkea verenpaine, aivoverenvuoto, kiireellinen keisarileikkaus on tarpeen, eikä sillä ole väliä missä raskausvaiheessa nainen on. Suoritettu hoito vakauttaa naisen tilaa ja auttaa palauttamaan murusien terveyden leikkauksen jälkeen.

Jos hoitomenetelmä on oikea, äidin terveys paranee parin päivän sisällä leikkauksesta.

Tämän jälkeen lääkäri tarvitsee:

• vakauttaa potilaan tila;
• hoitaa antibiooteilla tartuntatautien estämiseksi;
• määrätä lääkkeitä munuaisten ja maksan toiminnan normalisoimiseksi sekä verihyytymien muodostumisen estämiseksi;
• vakauttaa verenpainetta.

Ennen kuin odottavalle äidille tehdään keisarileikkaus, hänelle voidaan tehdä esimerkiksi plasmafereesi - plasma poistetaan verestä, mutta käytetään vain selvästi merkittyä tilavuutta.

Tämä tehdään erityisellä steriilillä, lisäksi kertakäyttöisellä laitteella, joka erottaa plasman. Tämä on vaaraton toimenpide, joka ei aiheuta epämukavuutta naiselle. Tapahtuman kesto on noin kaksi tuntia. Tätä seuraa verensiirto.

Myös leikkaukseen valmistautumisprosessissa ja välittömästi sen jälkeen naiselle määrätään lääkkeitä verenpaineen, maksan vajaatoiminnan ja munuaisten vajaatoiminnan alentamiseksi.

Tämä auttaa vain monimutkaista hoitoa, joka sisältää lääkkeitä, kuten:

• hormonaaliset lääkkeet;
• välineet maksan toiminnan stabiloimiseksi;
• lääkkeet, jotka keinotekoisesti vähentävät vastustuskykyä.

Leikkauksen jälkeen verensiirto jatkuu. Lääkäri määrää myös lipoiini- ja foolihapon sekä C-vitamiinin käytön. Jos hoito aloitetaan ajoissa ja leikkaus onnistuu, ennuste on varsin suotuisa. Synnytyksen jälkeen kaikki patologian merkit alkavat kadota, mutta taudin uusiutuminen on korkea kaikissa myöhemmissä raskauksissa.

Mahdolliset komplikaatiot

Tällaisen patologian aiheuttamat komplikaatiot ovat melko yleisiä. Valitettavasti kuolemantapaukset eivät ole poissuljettuja. Tämä ei koske vain äitiä, vaan myös sikiötä.

Sairaus on vaarallinen verihyytymien muodostumisen ja runsaan verenvuodon vuoksi missä tahansa paikassa. Vakavissa tapauksissa aivoissa voi esiintyä verenvuotoja, jotka ovat keskushermoston toimintahäiriöitä.

Munuaisten ja maksan rikkomukset ovat myös kauheita, koska seuraukset ovat sellaiset, että kehon myrkytys tapahtuu. Jotkut patologiatapaukset päättyvät koomaan, eikä naista ole helppo saada pois tästä tilasta.

On huomattava, että patologioita voi esiintyä myös sikiössä, koska tämä oireyhtymä esiintyy.

Tällainen sairaus aiheuttaa naisella seuraavat oireet:

• kipu ylävatsassa;
• jyrkkä verenpaineen lasku;
• hengenahdistus;
• vakava heikkous.

Sikiö kärsii hapen nälästä, mikä johtaa poikkeamiin kehityksessä, pituudessa ja painossa. Lisäksi äidin ilmaantuneet sairaudet johtavat vauvan hermoston sairauksiin. Tällaiset lapset kärsivät, jäävät jälkeen fyysisessä ja henkisessä kehityksessä, lisäksi he ovat.

Kun istukka erotetaan kolmanneksella, sikiö kuolee.

Ennaltaehkäisy

Vaikka odottavan äidin terveys ennen raskautta on erinomainen, patologian riski on silti olemassa.

Siksi naisen on noudatettava seuraavia ehkäisysääntöjä:

• suunnittele raskautta tietoisesti, vältä ei-toivottua raskautta;
• terapeuttisten toimien suorittaminen sairauksien havaitsemiseksi;
• harrastaa enemmän urheilua, noudata selkeää päivittäistä rutiinia;
• raskauden tosiasian toteamisen jälkeen lääkärin käynti aikataulun mukaisesti;
• säännölliset terveystarkastukset eli testaukset;
• myöhäisen toksikoosin oikea-aikainen hoito;
• terveellinen ruokavalio;
• tarvittavan nestemäärän käyttö päivässä;
• kieltäytyä raskaasta fyysistä työtä, välttää;
• työ-/lepo-ohjelman noudattaminen;
• muista kertoa lääkärillesi kroonisten sairauksien lääkkeiden käytöstä.

Itsehoitoa ei voida hyväksyä.