Hemolyyttinen anemia ja intravaskulaarinen hemolyysi. Hemolyysi - mitä se on? Veren hemolyysi, osittainen hemolyysi

Hemolyysi on lääketieteellinen termi veren tuhoamisprosessille, käännetty kirjaimellisesti kreikaksi. Veri itse ei varmastikaan ole tuhoutunut. Hajoamisprosessi vaikuttaa yhteen sen tärkeimmistä muotoilluista elementeistä - punasoluista. Punasolujen hemolyysi johtuu joko altistumisesta bakteerimyrkkyille ja vasta-aineille - hemolysiineille, tai johtuen useista muista tekijöistä.

Punaisten verisolujen kalvon venyminen, näiden kalvojen läpäisevyyden muutos tai niiden tuhoutuminen johtaa "lakatun" hemolysoidun veren ilmestymiseen - veriseerumi muuttuu läpinäkyväksi, mutta ei menetä punaista väriään. Tämä ilmiö johtuu hemoglobiinin vapautumisesta punasoluista viallisten kalvojen kautta veriplasmaan tai muuhun ympäristöön, minkä vuoksi terveet erytrosyytit (normosyytit) muuttuvat punasolujen varjoiksi - värittömäksi stromaksi (proteiiniemäkset).

Mekanismi

Kaikki organismit tarvitsevat happea selviytyäkseen. Ihmisillä 02:n toimittamisen kaikkiin kudoksiin suorittaa hemoglobiini Hb, joka sijaitsee punasoluissa ja jota kalvokalvo pitää näiden solujen sisällä.

Punasolukalvo on monimutkainen kolmikerroksinen molekyylimosaiikki, joka koostuu erilaisista proteiineista, joiden keskikerroksessa on myös erikoislaatuista hemoglobiinia.

Erityinen solurakenne takaa O 2:n ja CO 2:n helpon läpäisevyyden erytrosyyttikalvolle.

Vapaa hemoglobiini voi tarjota kaasunkuljetustoimintonsa vain punasolujen sisällä. Rajansa ylittäessä "hengityspigmentti" ei vain tule hyödyttömäksi, vaan se myös uhkaa terveyttä aiheuttaen erilaisia ​​sairauksia, oireyhtymiä tai tiloja aina kuolemaan asti.

Sen mukaan, kuinka suuria rakenteellisia muutoksia on tapahtunut, erotetaan seuraavat hemolyysioireyhtymän vaiheet:

1. Prehemolyysi tarkoittaa kalvon läpäisevyyden lisääntymistä.
2. Hemolyysi on hemoglobiinin vapautumista.
3. Hemoglobinolyysi on hemoglobiinin tuhoutumista.
4. Stromatolyysi on punasolujen varjojen hajoamista.

Ja vaikka hemolyyttisen vaikutuksen mekanismia ei täysin ymmärretä, on kuitenkin selvää, että hemolyysin syyt ovat kalvon muodonmuutoksen asteessa, joka riippuu suoraan punasolua ympäröivän ulkoisen ympäristön tilasta ja sen sisäisistä indikaattoreista - solunsisäinen viskositeetti, kalvon elastiset ominaisuudet ja kalvojen pinta-alan suhde solun tilavuuteen.

Luokitus

On tarpeen erottaa erytrosyyttien hemolyysioireyhtymä in vivo - joka tapahtui kehossa ja in vitro - kehon ulkopuolella. Jälkimmäinen on tärkeä paitsi laboratoriotutkimusvälineenä verikokeissa, myös keinona tutkia edelleen biofysikaalisia prosesseja. Tämä on erityisen tärkeää kehossa meneillään olevien muutosten olemuksen ymmärtämiseksi, koska in vivo on yksinkertaisesti mahdotonta seurata punasolujen hajoamista yksityiskohtaisesti.

in vivo

Kehossa tapahtunut punasolujen tuhoutuminen jaetaan seuraaviin hemolyysityyppeihin:

• intravaskulaarinen - kemiallinen, biologinen;
• solunsisäinen - fysiologinen, immuuni;
• lääketieteellinen.

Suonensisäinen ja intrasellulaarinen hemolyysioireyhtymä on yleensä seurausta erilaisista anemiasta ja patologisista sairauksista.

In vitro

Punasolujen hemolyysi, joka tapahtuu kehon ulkopuolella, koostuu seuraavista alalajeista - osmoottinen, lämpö ja mekaaninen.

Hemolyysin tutkiminen in vitro on tarpeen sen ehkäisemiseksi sekä punasolujen eliniän pidentämiseksi luovuttajaveren säilytysolosuhteissa, veriryhmän ja Rh-tekijän entistä tarkemman määrittämisen sekä muiden verikokeiden osalta. verta.

Hemolyysiindeksi

Hemolyysiindeksi (HI) tai hemolyysiindeksi (HI) on erityinen testi, joka perustuu ensisijaisesti hemoglobiinin kvantitatiiviseen pitoisuuteen yleisessä verikokeessa ja veren visuaalisessa tutkimuksessa koeputkessa. Tulos näkyy paljaalla silmällä jo vapaan hemoglobiinipitoisuuden ollessa 0,02 g/dl.

Erikseen on syytä mainita, että näkyvä hemolyysi on syy minkä tahansa differentiaalisen koagulogrammin tulosten poistamiseen.

Hemolyysioireyhtymän tunnistamisen jälkeen toistuvat tutkimukset ovat pakollisia mahdollisten analyysien esianalyytikon virheiden poistamiseksi - otetun verinäytteen ottamista, varastointia tai toimittamista koskevien sääntöjen rikkominen.

On syytä kiinnittää huomiota punasolujen kvantitatiivisen sisällön normin noudattamiseen: miehet - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, naiset - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Erillinen painopiste hemolyysissä annetaan hematokriitille - kaikkien punasolujen kokonaistilavuuden suhteelle veriplasman tilavuuteen. Normaalisti näiden indikaattoreiden tulisi olla alueella: miehillä - 0,4-0,52; naisilla - 0,37-0,49. Hematokriitti voi sekä nousta - punasolujen määrän lisääntyessä hajoamisen alkuvaiheessa ja laskea vastaavasti punasolujen rypistyessä tai tuhoutuessa.

Siksi erytrosyyttien palloisuusindeksi, sen paksuuden ja halkaisijan välinen suhde, ei jää huomaamatta. Normaalisti tämän indeksin tulisi olla noin 0,27-0,28.

Myös hemolyysillä voidaan ylittää retikulosyyttien (nuorten punasolujen) määrän normi - jopa 300%: n nousu normista on mahdollista. Alla oleva taulukko näyttää normaaliarvot.

Joissakin patologioissa ja anemioissa hemolyysireaktio voi antaa negatiivisen tuloksen sokeritestissä ja kinkkutestissä (happohemolyysi).

Veren osmoottisen vastuksen tutkimuksessa kirjataan seuraavat arvot:

• hemolyysin alku - NaCl-liuoksen pitoisuus 0,48 - 0,39 %;
• osittainen - 0,38 - 0,34 %;
• ontto - 0,33 - 0,32%.

Hemolyysi testin aikana

Laboratoriotutkimuksissa veri altistuu erilaisille vaikutuksille, jotka johtavat täydelliseen tai epätäydelliseen punasolujen hemolyysioireyhtymään, johon liittyy suurempia tai pienempiä muutoksia ja kalvovaurioita.

Lämpötila in vitro

Punasolujen tai veren suspension kuumentaminen, toistuva jäädyttäminen ja sulattaminen aiheuttaa termisen (lämpö)kalvon hemolyysin. Veren kuumentaminen t 49 °C:seen aiheuttaa näkyvää verisolujen turvotusta, ja lämpötilassa t > 62(63) °C kalvot alkavat hajota, mutta jotkut punasolujen fragmentit säilyttävät osittain kykynsä pidättää hemoglobiinia.

Mekaaninen in vitro

Ensisijainen ja toistuva jäätyminen, jyrkkä ravistelu tai keskipakokuormitus aiheuttavat mekaanisen hemolyysin. Jäätymisen aikana kalvojen saama vaurio johtuu jääkiteiden muodostumisesta.

Myös punasolut voivat saada mekaanisia vaurioita kalvoon, kun verinäyte on otettu testin aikana väärin, samoin kuin viallisissa keinotekoisissa verenkiertolaitteissa ja kun purkitetun veren kuljetus on järjestetty väärin.

Tähän alaryhmään kuuluu myös suonensisäinen mekaaninen hemolyysi in vivo, joka johtuu keinotekoisten sydänläppäiden toimintahäiriöistä.

Osmoottinen in vitro

Punasolun tilavuuden kasvu, joka johtuu veden tunkeutumisesta siihen, johtaa kalvon venymiseen ja sen huokosten laajenemiseen. Punasolun kriittinen tilavuus ihmisellä on 146 % alkuperäisestä tilavuudesta.

Ennen kuin hemoglobiini alkaa kulkea kalvon läpi, se vähentää sen vastustuskykyä kalium-ionien tunkeutumiselle. Tätä mekanismia kutsutaan osmoottiseksi hemolyysiksi, ja se johtuu veren sekoittumisesta natriumkloridin, urean, glukoosin ja glyserolin hypotonisiin liuoksiin.

Osmoottinen hemolyysi tapahtuu kahdessa vaiheessa:

1. Vapaan hemoglobiinin vapautuminen.
2. Hemoglobiinin pilkkoutuminen, joka liittyy kalvon keskikerroksen fosfotideihin.

Hyvin pieni osa hemoglobiinista pysyy ikuisesti stroomassa (erytrosyyttien varjot) ja liukenee vain yhdessä niiden kanssa - stromatolyysi.

Punasolujen osmoottista hemolyysiä käytetään erilaisten sairauksien ja patologioiden diagnosoimiseen erytrosyyttien resistenssitestin muodossa hypotonisissa NaCl-liuoksissa.

Tutkimustyöt jatkuvat säteilyn, ultraäänen, tasavirran ja erilaisten kemiallisten aineiden vaikutuksesta tapahtuvan punasolujen hajoamisen tutkimisessa.

Suonensisäinen hemolyysi

Punasolukalvojen tuhoutuminen ihmiskehon verisuonissa havaitaan useimmiten hemolyyttisen anemian, paroksysmaalisen kylmäagglutinaatiosairauden, hemolyyttisten myrkkyjen myrkytyksen, autoimmuunianemian kanssa termisellä hemolyysillä.

Suonensisäisen hemolyysin oireyhtymälle on ominaista seuraavat oireet, merkit ja laboratorioparametrit:

• eri lokalisaatioiden kipu - vatsaontelossa, munuaisissa, sydämessä;
• lisääntynyt kehon lämpötila;
• vilunväristykset tai kuumeiset tilat;
• takykardia;
• pernan suureneminen on harvinaista, mutta maksan määrä voi hieman lisääntyä ja kilpirauhanen vaurioitua, mikä voi johtaa tyypin 2 diabeteksen puhkeamiseen;
• mahdollinen sydänkohtauksen kehittyminen;
• ihon ja kovakalvon keltaisuus tai tummuminen on erittäin heikkoa;
• punainen, ruskea tai musta virtsa;
• virtsan analyysissä määritetään ensin vapaa Hb, ja muutaman päivän kuluttua ilmestyy hemosideriini;
• verikokeessa - bilirubiinin ja vapaan Hb:n taso nousee jyrkästi haptoglobiinin merkittävän laskun taustalla;

Kemiallinen in vivo

Syitä, jotka aiheuttavat kemiallisen vaihtelun, ovat:

1. Erilaisten kemikaalien pääsy vereen, myrkyt ja myrkyt (mukaan lukien kemialliset palovammat), kehon myrkytys lyijyllä, bentseenillä, torjunta-aineilla tai krooninen myrkytys typen oksideilla, nitrobentseenillä, natriumnitriitillä.
2. Matelijoiden ja hyönteisten puremat, jotkut myrkylliset sammakkoeläinlajit tai kalalajit, tappio matojen hemolyyttisellä myrkkyllä.

Hemolyyttisten myrkkyjen ja laajojen kudosvaurioiden aiheuttamat vauriot keholle voivat aiheuttaa punasolujen hemolyysin lisäksi myös anemian kehittymistä aina vaikeasti hoidettavan DIC:n (disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio) kehittymiseen.

Kemiallisen hemolyysin voi aiheuttaa kloroformin, eetterin, alkoholin ja huumausaineiden nieleminen veriplasmaan.

Biologinen in vivo

Biologisiin lajeihin kuuluu punasolujen intravaskulaarinen hemolyysi, joka tapahtuu virheellisen yhteensopimattoman verensiirron aikana ryhmän tai Rh-tekijän mukaan. Huonolaatuisella verensiirrolla tapahtuu akuutti hemolyysi, johon liittyy seuraavat oireet:

• lyhytaikainen jännitys ja euforia;
• vyökipu rinnassa ja/tai alaselän tasolla;
• takykardia valtimoverenpaineen taustalla.

Tämä sisältää myös sikiön ja vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden - hemolyysi johtuu äidin ja sikiön veren yhteensopimattomuudesta erytrosyyttiantigeenien suhteen. Useimmissa tapauksissa se tapahtuu, kun Rh-negatiivisen naisen sikiöllä on Rh-positiivinen veri. Harvemmin esiintyy ABO-konfliktia: naisella on 0 (I) veriryhmä ja sikiöllä A (II) (65 % tapauksista) tai B (III) (35 %). Akuutti hemolyysi voi tällaisissa tapauksissa johtaa keskenmenoon.

Elimistöissä (perna, maksa, luuytime) solutasolla tapahtuvaa punasolujen tuhoutumista kutsutaan solunsisäiseksi ja se voi myös olla erityyppistä.

Fysiologinen

Jokainen erytrosyytti lopulta, 100-130 päivää sen esiintymisen jälkeen, romahtaa ja "kuolee". Kypsät punasolut hajoavat vähitellen. Ne menettävät kalvon elastisuuden ja tapahtuu muita peruuttamattomia prosesseja - solujen halkaisija ja muoto muuttuvat, kalvoille voi muodostua kasvaimia ja plakkeja. Solujen luonnollinen kuolema otetaan huomioon yleisissä ja biokemiallisissa verikokeissa - jäljet ​​muunnetuista punasoluista eivät aiheuta huolta.

Immuuni

Autoimmuunisten ja perinnöllisten hemolyyttisten anemioiden (talassemia, perinnöllinen mikrosferosytoosi, Marchiafava-Michelin tauti, paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria jne.) yhteydessä kehittyy solunsisäinen hemolyysi, joka johtuu erytrosyyttien kalvon perinnöllisistä vioista, heikentyneestä immuunipolusta tai synteettisestä hemoglobiinista. Immuunihemolyysi etenee seuraavissa vaiheissa: herkistyminen; kohteliaisuuden vahvistaminen; muutoksia kalvon rakenteessa.

Punasolujen tuhoutumisongelman olemassaolo vahvistetaan seuraavilla kliinisillä oireilla ja laboratoriomerkeillä:

• kovakalvon ja ihon selvä kellastuminen;
• maksan ja pernan tilavuuden jyrkkä kasvu;
• virtsan analyysissä - lisääntynyt urobiliini;
• ulosteiden analysoinnissa - on sterkobiliinia;
• luuydinpunktiossa - erytroblastien ja normoblastien lisääntynyt taso.

Verikokeessa:

• punasolujen osmoottinen vastustuskyky vähenee;
• epäsuora bilirubiini lisääntyy;
• hemoglobiini- ja erytrosyyttitasot laskevat;
• retikulosyyttien pitoisuus nostetaan 2 %:iin tai enemmän;
• väriindeksi - 0,8-1,1.

Hemolyysin solunsisäisen alkuperän vahvistamiseksi suoritetaan lisäksi suoria ja epäsuoria Coombas-testejä.

Lääketieteellinen hemolyysi

Toinen punasolujen hemolyysin tyyppi on lääkkeiden aiheuttama, joka johtuu lääkkeiden käytöstä, jotka voivat johtaa punasolukalvojen tuhoutumiseen. Ne voidaan jakaa seuraaviin alaryhmiin:

• tuberkuloosilääkkeet;
• diureetit ja malarialääkkeet;
• sulfonamidit, nitrofuraanit, kipulääkkeet, diureetit;
• hypoglykeemiset aineet.

Siksi on erittäin tärkeää varoittaa hoitavaa asiantuntijaa tällaisten lääkkeiden ottamisesta ennen laboratoriotutkimuksia.

Ja lopuksi muistutamme, että hoidettaessa ja suoritettaessa terapeuttisia toimenpiteitä tulisi keskittyä vain patologian ominaisuuksiin tai syihin, jotka aiheuttivat punasolujen hemolyysioireyhtymän.

Hemolyyttisessä kriisissä - punasolujen massiivisessa tuhoutumisessa, kun on kaikki hemolyysin merkit, kehon yleinen tila on heikentynyt jyrkästi ja anemian oireet etenevät nopeasti, sinun on soitettava välittömästi ambulanssi hätätilanteeseen. sairaalahoitoa ja ensiapua.

Hemolyyttinen anemia- Tämä on ryhmä sairauksia, joille on ominaista punasolujen lisääntynyt tuhoutuminen, mikä johtuu niiden elinajanodoteesta. Normaaleissa olosuhteissa on olemassa dynaaminen tasapaino, joka tarjoaa jatkuvan määrän punasoluja veressä. Punasolujen eliniän lyhentyessä ääreisveren punasolujen tuhoutuminen on voimakkaampaa kuin niiden muodostuminen luuytimessä ja vapautuminen perifeeriseen vereen. Luuytimen aktiivisuus lisääntyy kompensoivasti 6-8 kertaa, minkä vahvistaa perifeerisen veren retikulosytoosi. Retikulosytoosi yhdistettynä eriasteiseen anemiaan voi viitata hemolyysin esiintymiseen.

Hemolyysi edustaa hemoglobiinin diffuusiota erytrosyyteistä, jonka plasmaproteiinit sitovat: albumiini, haptoglobiini, hemopeksiini. Tuloksena oleva hemoglobiini-haptoglobiiniyhdiste ei tunkeudu munuaisten glomeruluslaitteistoon, ja retikuloendoteliaalijärjestelmän solut poistavat sen verestä. Seerumin haptoglobiinin lasku on merkki hemolyysistä, koska tässä tapauksessa haptoglobiinin kulutus on suurempi kuin sen syntetisoima määrä maksassa. Hemolyysin yhteydessä epäsuoran bilirubiinin pitoisuus kasvaa jyrkästi, heemipigmenttien erittyminen sappeen lisääntyy. Kun vapaan hemoglobiinin määrä plasmassa ylittää haptoglobiinin hemoglobiinia sitovan kapasiteetin, kehittyy hemoglobinuria. Tumman virtsan ulkonäkö johtuu sekä hemoglobiinin että methemoglobiinin pitoisuudesta, joka muodostuu virtsan seisoessa, sekä hemoglobiinin hajoamistuotteista - hemosideriinista ja urobiliinistä.
On intrasellulaarinen ja intravaskulaarinen hemolyysi.

solunsisäinen hemolyysi jolle on ominaista punasolujen tuhoutuminen retikuloendoteliaalisen järjestelmän soluissa (perna, maksa, luuydin) ja siihen liittyy perna- ja hepatomegalia, epäsuoran bilirubiinin tason nousu ja haptoglobiinipitoisuuden lasku. Se havaitaan kalvo- ja entsymopatioissa.

Suonensisäinen hemolyysi on punasolujen tuhoutuminen verenkierrossa. Plasman vapaan hemoglobiinin määrän jyrkkä lisääntyminen aiheuttaa hemoglobinuriaa ja mahdollisen akuutin munuaisten vajaatoiminnan ja DIC:n kehittymisen. Virtsassa jonkin aikaa kriisin kehittymisen jälkeen havaitaan hemosideriini. Pernan suureneminen ei ole tyypillistä intravaskulaariselle hemolyysille.

Kliinisessä kuvassa kaikki hemolyyttinen anemia, riippumatta niiden esiintymisen syistä, on 3 jaksoa:
1. Hemolyyttinen kriisi, jossa on kaksi osaa:
aneeminen oireyhtymä, jossa on kaikki anemialle ominaiset piirteet: ihon ja limakalvojen kalpeus, sydämen sävyjen kuurous, takykardia, hengenahdistus, systolinen sivuääni yläosassa, heikkous, huimaus;
bilirubiinimyrkytys - ihon ja limakalvojen ikterus, pahoinvointi, toistuva oksentelu sapen sekoituksella, vatsakipu ja päänsärky, huimaus, vaikeissa tapauksissa - tajunnanhäiriö ja kouristukset. Tänä aikana erilaiset komplikaatiot ovat mahdollisia: DIC, akuutti munuaisten vajaatoiminta, akuutti kardiovaskulaarinen vajaatoiminta jne.

2. Hemolyysin osakompensaatiojakso luuytimen ja maksan punasolujen lisääntynyt aktiivisuus säilyttäen samalla kohtalaisen vaikeat kliiniset oireet (kalpeus, ihon ja limakalvojen kalpeus).

3. Hemolyysin korvausaika(remissio) on ominaista punasolujen tuhoutumisen intensiteetin väheneminen, punasolujen hypertuotannon aiheuttaman aneemisen oireyhtymän helpottaminen, bilirubiinin tason lasku normaaliarvoon, eli kompensaatio tapahtuu toiminnallisen toiminnan lisääntymisen vuoksi. luuytimen ja maksan toimintaa. Tänä aikana sydänkohtausten ja pernan repeämien, sisäelinten hemosideroosin ja sapen dyskinesian kehittyminen on kuitenkin mahdollista.

Hemolyyttinen kriisi joissakin perinnöllisissä anemioissa se vaatii kiireellisiä toimenpiteitä, kuten intensiivistä plasmafereesiä, vaihto- tai korvaavia verensiirtoja.

Hemolyysi on prosessi, jossa punasolut alkavat hajota ja hemoglobiini pääsee veriplasmaan. Tämä johtaa ns. lakkaveren muodostumiseen, jolle on ominaista hieman vaaleanpunainen sävy. Hemolysiinin kaltainen aine tuhoaa punasoluja. Tämä aine voi olla joko bakteerimyrkky tai mikä tahansa muu vasta-aine. On huomattava, että punasolujen hemolyysi ja sen tyypit ovat melko spesifisiä ja riippuvat monista tekijöistä.

Veren hemolyysin tyypit jaetaan muodostumistyypin mukaan sekä paikan mukaan, jossa punasolut tuhoutuivat. Muodostumismenetelmän osalta erotetaan seuraavat hemolyysityypit:

• Luonnollinen.
• Osmoottinen.
• Lämpö.
• Biologinen.
• Mekaaninen.

Sen mukaan, missä erytrosyytit alkoivat hajota, eristetään solunsisäinen ja intravaskulaarinen hemolyysi. Lisäksi tämä sairaus voi olla seurausta tiettyjen lääkkeiden käytöstä.

Mikä on intravaskulaarinen hemolyysi?

Tämän tyyppiselle hemolyysille on ominaista se, että punasolut tuhoutuvat verenkierrossa. Se diagnosoidaan pääasiassa potilailla, joilla on hemolyyttinen anemia, sekä kehon myrkytys hemolyyttisillä myrkkyillä. Tämän taudin diagnosoimiseksi asiantuntija tekee sakkaroosi- ja happotestejä ja voi myös tarkistaa veressä olevan vapaan hemoglobiinin määrän. Hyvin usein tämäntyyppiseen hemolyysiin liittyy epämukavuutta selässä, vilunväristyksiä ja takykardiaa. Suonensisäisen hemolyysin tyypillisiä eroja ovat seuraavat:

• Maksan ja pernan määrä on hieman lisääntynyt.
• Punasolujen koko alkaa muuttua, lisäksi samanaikaisesti kahteen suuntaan.
• Suuria määriä hemosideriinia alkaa kertyä munuaisiin.

Mikä on solunsisäinen hemolyysi?

Tämän tyyppinen hemolyysi ilmenee maksan, pernan ja luuytimen solujen sisällä. Siksi maksa ja perna kasvavat huomattavasti. Useimmiten tauti ilmenee potilailla, joilla on perinnöllinen mikrosferosytoosi ja kuulo-immuunianemia. Hyvin usein tämän tyyppisen hemolyysin aktiivinen kehitys aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa.

Oireet ilmaantuvat yleensä välittömästi. Potilas alkaa valittaa vilunväristyksiä, lisääntynyttä väsymystä ja uneliaisuutta, pahoinvointia ja niin edelleen. Jo intrasellulaarisen hemolyysin varhaisessa kehitysvaiheessa havaitaan kovakalvon kellastumista. Mitä tulee maksaongelmiin, ne alkavat ilmaantua myöhemmin. Aluksi voi alkaa migreeni, sitten oksentelu. Virtsa saa voimakkaan punaisen värin ja kehon lämpötila saavuttaa 38-39 astetta. Tällaisella kliinisellä kuvalla potilaalle on annettava viipymättä asiantuntijoiden apua. Muuten kaikki voi päättyä kuolemaan kehon myrkytyksen vuoksi.

Mikä on immuunihemolyysi?

Tähän hemolyysimuotoon liittyy erytrosyyttiantigeenien vasta-aineiden synteesi, mikä johtaa punasolujen tuhoutumiseen fagosytoosin seurauksena. Immuunihemolyysi voi kehittyä allovasta-aineiden tai autovasta-aineiden aiheuttaman vaurion seurauksena. Lisäksi on olemassa kahdenlaisia ​​immuunihemolyysejä:

• Ekstravaskulaarinen immuunihemolyysi.
• Suonensisäinen immuunihemolyysi.

Immuunihemolyysireaktio tapahtuu punasolujen tai bakteerien ja vasta-aineiden yhdistelmän seurauksena, mikä johtaa immuunikompleksin muodostumiseen. C1 liittyy tähän kompleksiin, jonka jälkeen klassinen komplementin aktivaatio alkaa. Tässä tapauksessa ilmenee seuraava immuunijärjestelmän hajoamisreaktio - bakteriolyysi tai punasolujen lyysi hemolyysi. Immuunihemolyysi ilmenee sellaisen kliinisen kuvan muodossa:

• Iho ja kovakalvo saavat keltaisen sävyn.
• Maksa ja perna kasvavat jyrkästi.
• Virtsaanalyysi osoittaa kohonneita urobiliinitasoja.
• Ulosteanalyysi osoittaa sterkobiliinin läsnäolon.
• Luuydinpiste osoittaa kohonneen normoblastien ja erytroblastien tason.

Miten akuutti hemolyysi ilmenee?

Akuutti hemolyysi voi ilmetä seuraavista syistä:

• Jos verta on siirretty, joka ei ole yhteensopiva erytrosyyttijärjestelmän kanssa. Tämä voi tapahtua, kun näytettä ei ajeta tai jos prosessin aikana ilmenee epäsäännöllisyyksiä.
• Akuutin hemolyyttisen anemian esiintyminen, joka syntyi hemolyyttisten myrkkyjen aiheuttaman kehon vaurion seurauksena.
• Isoimmuunisen hemolyyttisen anemian esiintyminen, joka diagnosoidaan vastasyntyneillä.

Potilaan valitukset akuutin hemolyysin yhteydessä voidaan kuulla vain, jos hän on tajuissaan ja voi ilmoittaa niistä. Siksi selvitetään tehokkuutta tarjota tällaiselle potilaalle ensiapua. Akuutin hemolyysin oireita ovat seuraavat:

• Erittäin voimakas kipu rinnassa.
• Kehon lämpötilan voimakas nousu. Potilas tuntee lämpöä koko kehossa.
• Kipu ilmenee myös vatsassa ja alaselässä. Tämä oire osoittaa hemolyysin olemassaolon.

Objektiivinen kliininen kuva sisältää seuraavat:

• Verenpaineen lasku.
• Kasvojen ihon hyperemia.
• Potilaan suuri ahdistus.

Tahaton virtsaaminen, mikä osoittaa taudin korkeaa vakavuutta.

Mikä on alfahemolyysi ja beetahemolyysi?

Alfahemolyysille on ominaista punasolujen osittainen tuhoutuminen ja niiden solustrooman säilyminen. Tässä tapauksessa hemoglobiini muuttuu methemoglobiiniksi. Useimmiten syy tämän hemolyysin muodon kehittymiseen on vihreä streptokokki.

Beeta-hemolyysille on ominaista punasolujen täydellinen tuhoutuminen, minkä seurauksena ravintoaine menettää värinsä. Alfa-hemolyysin tapauksessa se saa vihertävän värin. Pohjimmiltaan beeta-hemolyysi kehittyy stafylokokeille, listerialle, klostridialle ja muille haitallisille mikro-organismeille altistumisen taustalla.

Hemolyysi ei ole sairaus, vaan prosessi, joka tapahtuu elävässä organismissa fysiologisista ja patogeneettisistä syistä. Ensimmäistä vaihtoehtoa pidetään normina, ja toinen vaatii tarkan diagnoosin ja hoidon. Yksinkertaisesti sanottuna hemolyysi on punasolujen kuolema - tuhoisa prosessi, joka tapahtuu elävissä organismeissa jatkuvasti.

Punasolujen elinkaari kestää noin 120 päivää, sitten kuori murtuu ja hemoglobiini puhkeaa. Tämä on fysiologista hemolyysiä, josta immuunijärjestelmä on vastuussa. Tällainen hemolyysi ei aiheuta vaaraa terveydelle, esiintyy normaalilla alueella, ei aiheuta epämukavuutta tai muita oireita.

Hemolyysin syyt

Kun verenkiertoelimistössä havaitaan punasolujen tuhoutuminen, prosessia kutsutaan intravaskulaariseksi hemolyysiksi. Proteiini imee hemoglobiinia ja siirtyy maksaan muuttamalla proteiinin bilirubiiniksi, joka erittyy sappeen. Voit selvittää, mikä on veren hemolyysi:

Listatut syyt luokitellaan hankituiksi, mutta on myös synnynnäisiä tekijöitä, joiden vuoksi kehon vasta-aineet tuhoavat punasoluja. Tätä tilaa kutsutaan immuunihemolyysiksi. Tällaisessa tilanteessa punasolun elinkaari kestää vain 10 päivää. Keholla ei ole aikaa täydentää punasolujen määrää.

Toinen syy on diureettien, diabeteksen tablettien, aspiriinin, malarian ja tuberkuloosin nauttiminen - nämä lääkkeet voivat tuhota punasoluja. Lääkärin, joka määrää tällaisia ​​lääkkeitä, tulee varoittaa potilasta, kuinka kauan hoitojakso kestää ja miten pillerit otetaan. Itselääkitystä ei voida hyväksyä, koska se ei mahdollista verenkuvan hallintaa.

Punasolujen mekaaninen tuhoutuminen tapahtuu ihmiskehon merkittävien vammojen, sydämentahdistimen läsnäolon ja myös sähköiskun taustalla.

Haitalliset aineet, jotka aiheuttavat hemolyysiä

Luonto ei ole vain ihmisen ystävä, vaan samalla myös vaaran lähde, jos ei osaa käyttäytyä oikein. Esimerkiksi punasolujen hemolyysin provosoivat joskus seuraavat tekijät:

• syö myrkyllisiä sieniä;
• kosketus myrkkyjen ja kasvien myrkkyjen kanssa;
• eläinten ja hyönteisten puremat;
• malariaplasmodiumin tunkeutuminen vereen.

Yllä luetellut syyt eivät aiheuta hemolyysiä välittömästi, vaan provosoivana tekijänä. Kaikissa näissä tapauksissa tarvitaan lääkärin neuvoja ja hoitoa komplikaatioiden ehkäisemiseksi.

Hemolyysiklinikka

Jos henkilöllä ei ole epätyypillisen hemolyysin oireita ja punasolujen tuhoutuminen ei liity patologiaan, tapahtuu suunnitellulla tavalla, henkilö ei tunne oireita, ja tämä on normaalia, koska luonnollista hemolyysiä tarjotaan luonnostaan.

Hemolyysin ilmenemismuodot havaitaan vain, jos patologian luonne ja alkuperä on epätyypillinen. Patologia etenee akuutissa ja alikompensoidussa muodossa, jonka jälkeen alkaa remissiojakso.

Punasolujen akuutille hemolyysille on ominaista nopea kehitys, ihmisten terveydentila heikkenee jyrkästi. Useimmiten akuutti tila on ominaista verensiirron jälkeen, jos komponentit eivät sovi, sekä lääkemyrkytys tai infektio. Akuutin hemolyysin salakavalaisuus piilee ilmentymien voimakkuudessa, ja keho ei yksinkertaisesti pysty selviytymään punasolujen määrän palauttamisesta tuhoutuneiden sijaan. Siksi punasolujen hemolyysi akuutissa muodossa ilmenee anemiana ja bilirubiinimyrkytyksenä.

Taudin akuutissa kulmassa ihon sävy muuttuu kellertäväksi, potilasta alkaa häiritä pahoinvointi ja oksentelu.

Akuutissa hemolyysin aikana iho muuttuu kellertäväksi, potilas valittaa pahoinvointia, oksentelua. Kipu tuntuu vatsassa, mutta henkilö ei voi tarkasti osoittaa niiden sijaintia. Patologian vakavaan kulkuun liittyy pyörtyminen, kouristukset. Anemiaan liittyy heikkous, kalpeus, hengenahdistus. Perna suurenee, sama tapahtuu maksan kanssa. Virtsa tummuu. Testien tuloksissa paljastetaan muutoksia veren ja virtsan koostumuksessa - määritetään vaikea hemoglobinemia ja bilirubinemia, trombosytopenia. Samaan aikaan urean ja kreatiniinin taso nousee, fibrinolyysin ja hemoglobinurian tekijät vähenevät.

Akuutti muoto ei ole vaarallinen sinänsä, vaan sen komplikaatioiden vuoksi. Se voi olla akuutti kardiovaskulaarinen ja munuaisten vajaatoiminta, DIC.

Mitä tulee hemolyysin alikompensoituun muotoon, tässä vaiheessa tehostuu erytrosyyttien tuotantoprosessi luuytimen erityisellä prosessilla. Ottaen huomioon, että punasolujen määrä kompensoituu vähitellen, tässä tapauksessa kliiniset oireet eivät ole niin kirkkaita, mutta silti melko erotettavissa. Tämä on maksan ja pernan parametrien nousu, dermatologiset ilmenemismuodot. Tässä muodossa anemiaa ei käytännössä havaita, ja laboratoriotutkimukset osoittavat retikulosyyttien määrän lisääntymistä, mikä osoittaa, että veressä tapahtuu regeneratiivista prosessia.

Erikseen on mainittava vastasyntyneiden hemolyysi. Hemolyysin ensimmäiset ilmenemismuodot alkavat lapsilla jopa heidän kohdunsisäisen kehityksensä aikana. Hemolyysin syy on äidin ja lapsen veriparametrien yhteensopimattomuus.

Se, kuinka voimakkaasti hemolyysi ilmenee, riippuu suoraan äidin veren vasta-ainetiitterien nousunopeudesta. Kliinisesti vauvojen hemolyysi voi kehittyä jollakin kolmesta tavasta:

• hydropic. Tämä on epäsuotuisa vaihtoehto patologian kehittymiselle. Se on epäsuotuisa jatkoennusteen suhteen, koska tällainen patologia lisää kuolleena syntymän riskiä. Tälle muodolle on ominaista pehmytkudosten voimakas turvotus, suuren nestemäärän kertyminen vatsaonteloon, sydänpussiin ja muihin luonnollisiin onteloihin;
• icteric. Tällaiselle oireyhtymälle on ominaista muutos lapsen ihon värissä, sama pätee alkuperäiseen voiteluun ja lapsivesiin. Vauvalla on diagnosoitu keskushermoston toksinen vaurio, joka ilmenee kouristuksiin, silmän motorisiin häiriöihin, jäykkyyteen ja muihin tiloihin, jotka voivat johtaa kuolemaan;
• aneeminen. Tällainen vastasyntyneen vauvan oireyhtymä ei osoita erityisiä oireita, patologia voidaan havaita vain tavallisten laboratoriotutkimusten tuloksissa. Aneeminen oireyhtymä voi kestää noin 3 kuukautta, jos komplikaatioita ja muita patologioita ei ole.

Diagnostiikka

Sen määrittämiseksi, kuinka suuri erytrosyyttikalvon tiheys on, käytetään osmoottista vastustuskykyä. Testin avulla voit tunnistaa 2 tyyppisiä kuoren vaurioita - pienin ja suurin. Ottaen huomioon, kuinka tuhoisaa NaCl-liuos on punasoluille, tutkimukseen valitut verinäytteet laitetaan sen mukana olevaan astiaan. Kun tuloksena olevan liuoksen pitoisuus vaihtelee välillä 0,46-0,48%, se tarkoittaa, että verisolujen kalvojen tiheys on melko hyvä, eivätkä ne kuole tässä aineessa. Tätä testiä kutsutaan minimaaliseksi vastukseksi. Ja suurin vastus lasketaan, kun liuoksen pitoisuus on 0,34%. Tällaisissa olosuhteissa kaikki punasolut kuolevat.

Hemolyysin tyypit

Nuoret verisolut ovat vastustuskykyisempiä tuhoamiselle omituisen muotonsa vuoksi, mutta kypsät punasolut pallojen muodossa tuhoutuvat nopeasti. Hypertonisella liuoksella solukalvojen tiheyden määrittämiseen voi olla erilaisia ​​pitoisuuksia, ja kussakin tapauksessa vaikutus erytrosyyttien elintoimintoon muuttuu.

Esimerkiksi suolaliuosta käytetään aktiivisesti, mikä ei vahingoita verta, mutta stimuloi intravaskulaaristen verimäärien täydentämistä. Tällainen tarve syntyy vakavan verenvuodon yhteydessä. NaCl-liuoksen punasolujen kuoret vahvistuvat, eikä hemoglobiini riko.

Hoito ja ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Hoitomenetelmän valinta riippuu hemolyysin ilmenemisasteesta, patologian kestosta ja potilaan sairaushistoriasta. Hemolyyttisen kriisin sattuessa on ryhdyttävä kiireellisiin toimenpiteisiin teho-osastolla tai hematologian osastolla. On tarpeen suorittaa intensiivistä hoitoa ja useita lääketieteellisiä toimenpiteitä, jotka voivat torjua nykyistä patologiaa ja estää tällaisen tilan. Riippumatta siitä, mikä aiheuttaa akuutin hemolyysin, hoito on jotain tällaista:

• syy poistuu. Lääkäri suorittaa tutkimuksen, tutkimuksen ja määrää diagnoosin määrittääkseen punasolujen tuhoutumisen syyn. Määrittämisen jälkeen on tarpeen poistaa löydetty syy;
• aloita myrkyllisten aineiden poistaminen kehosta (käyttämällä diureetteja nesteen poistamiseen, peräruiskeita tai laksatiiveja suoliston puhdistamiseen) ja suorita mahahuuhtelu;
• jos potilaan tila on partaalla, määrätään elvytys, verensiirto;
• oireenmukaisia ​​lääkkeitä määrätään poistamaan maksan ja munuaisten vajaatoiminnan merkkejä, muiden patologioiden ilmenemismuotoja;
• hemolyyttisen synnynnäisen anemian hoidossa pernan poisto on joskus indikoitu, samaa suositellaan elimen vakaville vaurioille;
• erytropoieesia stimuloidaan - on tarpeen lisätä punasolujen tuotantoa;
• erityisten indikaatioiden mukaan suoritetaan hemotransfuusio. Jos potilaalla on merkittävä punasoluvaurio, verensiirron sijaan annetaan punasolumassaa;
• hormonien ottaminen auttaa nostamaan verenpainetta normaaliksi, estämään tulehdusta.

Itselääkitys ei todellakaan ole sen arvoista, koska ensin sinun on otettava verikokeita ja laadittava niiden perusteella hoitomenetelmä

Mitä tulee vastasyntyneille, joilla on Rh-konflikti äitinsä kanssa, heille määrätään välittömästi verensiirto ja hormonihoito.

Ulkoisten tekijöiden aiheuttaman hemolyysin estämiseksi perusvarovaisuus ja tarkkaavaisuus auttavat. Et voi esimerkiksi kerätä ja syödä tuntemattomia marjoja ja sieniä, sama koskee tuntemattomia kasveja. Jos hämähäkki tai muu hyönteinen puree, sinun on poltettava vahingoittunut alue, puristettava myrkky pois. Tämä minimoi toksiinin määrän veressä, parantaa ihmisen hyvinvointia. Itsehoitoa ei ehdottomasti suositella, koska menetelmän ja lääkkeiden valitsemiseksi on tutkittava verikokeita.

Hemolyyttinen anemia ja intravaskulaarinen hemolyysi.

Nämä ovat akuutteja sairauksia, jotka kehittyvät usein haitallisten ulkoisten vaikutusten, lääkkeiden, toksiinien vaikutuksesta.

Hemolyysi tapahtuu pääasiassa munuaisten kapillaareissa - munuaisten hemolyysi. Punasolujen tuhoutuessa niiden strooman palaset tukkivat munuaisten kapillaareja ja munuaisten vajaatoiminta kehittyy. Punasolujen hemolyysin aikana vapautuu vapaata hemoglobiinia, se sitoutuu plasman haptoglobiiniin, muodostaa kompleksin, joka ei kulje munuaissuodattimen läpi. Jos hemolyysi johtaa suuren määrän punasolujen tuhoutumiseen, vapaan hemoglobiinin pitoisuus nousee jyrkästi, kaikki se ei sitoudu haptoglobiiniin, sen ylimäärä kulkee munuaissuodattimen läpi. Munuaisten epiteeli adsorboi vapaan hemoglobiinin ja hapettaa sen hemosideriiniksi.

Hemosideriinilla ladattu munuaisten tubulusten epiteeli kuoriutuu ja ilmestyy virtsaan, sedimentissä - hemosideriinin jyviin. Osa vapaasta hemoglobiinista, joka ei ole sitoutunut haptoglobiiniin, kulkee maksan verisuonten läpi, joissa hemoglobiini hajoaa hemiksi ja globiiniksi. Hemi pääsee verenkiertoon, kiinnittyy albumiiniin ja muodostaa methemalbumiinia, minkä vuoksi veri saa ruskean lakan värin intravaskulaarisen hemolyysin aikana.

Methemalbumiini määritetään helposti plasmasta ja seerumista spektrofotometrillä. Normaalisti se puuttuu, ilmenee intravaskulaarisen hemolyysin yhteydessä. Jos intravaskulaarinen hemolyysi on selvä - virtsaan ilmestyy vapaata hemoglobiinia, virtsa on melkein mustaa.

Suonensisäisen hemolyysin laboratoriomerkit: hemoglobinemia, hemoglobinuria (vapaan hemoglobiinin takia) ja hemosiderinuria eivät ole ehdottomia todisteita akuutista intravaskulaarisesta hemolyysistä, koska niitä esiintyy myös muissa sairauksissa, kuten hemokromatoosissa

(ylimääräinen rauta kehossa, kun sen laskeutumispaikka on munuaisten tubulukset).

Siten akuutti intravaskulaarinen hemolyysi on hankittu sairaus. On tarpeen erottaa intrasellulaarinen ja intravaskulaarinen hemolyysi. Heidän hoitotaktiikat ovat erilaisia. Intrasellulaarisessa hemolyysissä pernan poisto on välttämätön, intravaskulaarisessa hemolyysissä sitä ei ole tarkoitettu.

Nämä ovat hankittuja sairauksia, useammin immuuniperäisiä. Hemolyysikohta riippuu muodostuneen vasta-aineen tyypistä. Jos hemolysiinejä muodostuu, hemolyysi

intravaskulaarinen, jos agglutiniinit - solunsisäinen hemolyysi.

Hemolyyttinen anemia voi kliinisesti esiintyä kroonisten sairauksien muodossa, joita ajoittain pahentavat hemolyysi tai kriisit haitallisten tekijöiden vaikutuksesta.

Hemolyyttiset kriisit kehittyvät ajoittain, kriisin ulkopuolella - potilaat ovat terveitä. Hemolyyttisen anemian diagnosoimiseksi käytetään tiettyä testisarjaa (hemlyysin laboratoriomerkit). Seurauksena paljastuu seuraavat asiat:

1. Anemia, usein normokrominen, normosyyttinen.

2. Muutos erytrosyyttien (mikrosferosyyttien), sferosyyttien, kohdeerytrosyyttien morfologiassa.

Perinnöllisen hemolyyttisen anemian kanssa punasolujen määrä

tällainen muunneltu muoto - 60 - 70%.

3. Korkea retikulosytoosi. Retikulosyytit heijastavat luuytimen regeneratiivista toimintaa suhteessa erytropoieesiin. Erityisen korkea retikulosytoosi hemolyyttisten kriisien jälkeen (30-40-50-70%). Normaalissa sivelyvärjäyksessä retikulosyytit näyttävät polykromatofiileiltä.

4. Punasolujen osmoottisen vastustuskyvyn heikkeneminen joidenkin kanssa

hemolyyttisen anemian tyypit, kuten perinnöllinen

Minkowski-Choffardin mikrosferosytoosi tai perinnöllinen

sferosytoosi.

5. Punasoluissa - sulkeumat Heinzin kappaleiden tai sulkeumien muodossa

epävakaa hemoglobiini.

Akuutissa intravaskulaarisessa hemolyysissä hemoglobinemia vapaasta hemoglobiinista, hemoglobinuria sitoutuneen hemoglobiinin vuoksi, hemosiderinuria, metahemalbumiini veressä. Solunsisäisellä hemolyysillä - bilirubinemia (vapaan takia). Jos hemolyysi on lievä ja maksalla on hyvä kyky muuntaa vapaa bilirubiini sitoutuneeksi, potilaalla on alhainen bilirubinemia ja se voi jopa puuttua.

Vaikeassa solunsisäisessä hemolyysissä, urobilirubinuriassa, lisääntyneessä sterkobiliinissa ulosteessa, kylläisen sapen värissä.

Lisääntynyt siderosyyttien määrä luuytimessä - sideroblastit. Kohonneet seerumin rautapitoisuudet ovat yleisempiä. Tarvittaessa (epäillään perinnöllistä mikrosferosytoosia) suoritetaan lisätesti punasolujen autohemolyysille. Vastasyntyneen hemolyyttisessä taudissa Coombs testaa punasolujen vasta-aineiden esiintymisen. Hemolyyttisen kriisin jälkeen perifeerisessä veressä esiintyy normoblasteja.

Perinnöllinen mikrosferosytoosi (Minkowski-Choffardin tauti) periytyy hallitsevalla tavalla. Punasolukalvojen proteiinirakenne häiriintyy, natriumin ja veden läpäisevyys lisääntyy, solut turpoavat ja ottavat sferosyyttien muodon, kyky deformoitua heikkenee ja erytrosyytit pysähtyvät verenkiertoon. Ne kulkevat pernan poskionteloiden läpi ja menettävät osan kalvosta, mutta eivät hemolysoitu ja pääsevät uudelleen verenkiertoon, pienentävät kokoa, muodostuu mikrosferosyytti ja se menee pernan poskionteloihin. Useat tällaiset syklit johtavat punasolujen tuhoutumiseen. Se ilmenee nuorilla ja aikuisilla, lapsilla - vaikeassa muodossa. Tämä on hemolyyttinen anemia, jossa on intrasellulaarinen hemolyysi: anemia, keltaisuus, splenomegalia. Taipumus

GSD, usein troofisia haavaumia jaloissa. Vaikea muoto on harvinainen. Lapsilla on jyrkkä kallo, mongoloidikasvonpiirteet, leveä litteä nenäselkä, usein kehitysvammaisuus, kasvuvammaisuus, "sairaat ihmiset ovat enemmän ikääntyviä kuin sairaita" (Choffard).

Veri: kohtalainen anemia, alentunut hemoglobiini, retikulosytoosi, mikrosytoosista johtuva anisosytoosi, mikrosferosytoosista johtuva poikilosytoosi.

Mikrosferosyyttien määrä on 5-10 valtaosaan.

Retikulosyyttien kriisin jälkeen 40% tai enemmän. Veressä - normoblastit - ne lasketaan 100 leukosyyttikaavan solua kohti.

Osmoottinen vastus vähenee, tee vain FEC:ssä: päivässä

verinäyte ja yksi päivä päivittäisen inkubaation jälkeen termostaatissa.

Lisätesti on punasolujen autohemolyysi. Veren inkuboinnin jälkeen termostaatissa 37 0 asteessa 48 tunnin kuluttua jopa 50 % punasoluista hemolysoituu potilailla, terveillä ihmisillä 0,4 - 0,5 % punasoluista, leukosyytit ovat normaaleja, verihiutaleet ovat normaaleja, ESR on lisääntynyt, bilirubinemia (syy bilirubiinin vapauttamiseksi). Luuytimessä punaisen alkion hyperplasia (60-70% punaisen rivin soluista), leuko / erytro - 2: 1; yksitoista; 0,5:1; 0,2:1; (normi 3:1, 4:1).

Vakavien kriisien jälkeen: "sininen" luuydin (erytroblastit ja basofiiliset normoblastit hallitsevat). Punasolut elävät 14-20 päivää.