Ювенильный дерматомиозит (Юношеский дерматомиозит). Дерматомиозит — симптомы и лечение Вылечивается ли дерматомиозит у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Юношеский дерматомиозит (M33.0)

Педиатрия, Ревматология детская

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «13» октября 2016 года
Протокол №13

Ювенильный дерматомиозит - тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Классификация

Классификация :
По формам:
· ювенильный дерматомиозит;
· ювенильный полимиозит;
· миозит в рамках перекрестных синдромов;
· миозит мышц орбиты и глаз;
· миозит, ассоциирующийся с опухолями;
· фокальный, или нодулярный миозит;
· пролиферативный миозит;
· миозит «с включениями»;
· амиотический дерматомиозит (дерматомиозит без миозита);
· эозинофильный миозит;
· гранулематозный миозит.

По происхождению:
· идиопатический (первичный);
· паранеопластический (вторичный).

По течению:
· острое (10%);
· подострое (80 - 85%);
· первично-хроническое (5 - 10%).

По периодам:
· продромальный (от нескольких дней до месяца);
· манифестный (с кожным, мышечным, общим синдромами);
· дистрофический (кахектический, терминальный, период осложнений).

По группам:
· первичный идиопатический полимиозит;
· первичный идиопатический дерматомиозит;
· дерматомиозит/полимиозит, сочетающийся с опухолями;
· дерматомиозит/полимиозит, сочетающийся с васкулитом;
· сочетание полимиозита/дерматомиозита с диффузными болезнями соединительной ткани.

По степени:
· ФН 3 - недостаточность III степени;
· ФН 2 - II степени;
· ФН 1 - I степени;
· ФН 0 - функция сохранена.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Диагностические критерии дермато - полимиозита
- поражение кожи:
а) гелиотропная сыпь - лиловые эритематозные высыпания на веках;
б) признак Готтрона - лиловая шелушащаеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами;
в) эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.
- мышечная слабость в проксимальных отделах;
- повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови;
- боли в мышцах при пальпации или миалгии;
- электромиографические изменения (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции);
- обнаружение АТ Jo - 1(АТ к гистидил- 1РНК-синтетазе);
- недеструктивный артрит или артралгии;
- признаки системного воспаления (лихорадка более 370С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/час);
- гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации мышечных волокон.
Диагноз дерматомиозита может быть установлен при наличии как минимум 1 из кожных критериев в сочетании с 4 критериями полимиозита

Жалобы:
· повышение температуры тела (чаще субфебрильная);
· общая слабость;
· снижение массы тела;
· поведенческие нарушения (раздражительность, негативизм и т.д.)

Анамнез:
· наличие предшествующих и сопутствующих заболеваний;
· воздействие некоторых лекарственных веществ, перегревание, переохлаждение, физические и психо-эмоциональные нагрузки и другие;
· наследственный фактор.

Физикальное обследование:
Кожный синдром:
· периорбитальная эритема («симптом лиловых очков», гелиотропная сыпь) - эритематозные изменения различной степени выраженности на нижнем и верхнем веке, часто распространяющиеся до уровня бровей.
Симптом Готтрона:
· эритематозные высыпания на коже разгибательной поверхностью суставов, пальцев кисти.
Эритема лица:
· на щеках, лбу, ушных раковинах, подбородке и т.д. Часто напоминает волчаночную «бабочку»; никогда не имеет четкой границы.
Эритематозная сыпь:
· на груди, лице и шее (V-образная), в верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), на животе, ягодицах, бедрах и голенях.
Синдром васкулита:
· характерен для ювенильной формы заболевания.
Поражение мышц:
· поражение скелетных мышц - симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, мышц туловища и шеи, выраженные миалгии и уплотнение пораженных мышц за счет отека. Возможно развитие мышечной дистрофии и сухожильно-мышечных контрактур в крупных суставах.
· поражение дыхательной и глотательной мускулатуры может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки возникают дисфагия и дисфония: изменения тембра голоса (гнусавость), поперхивание, трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, выливание жидкой пищи через нос, аспирация пищи с развитием аспирационной пневмонии или непосредственно летального исхода.
Кальциноз мягких тканей:
· отложение гидроксиапатитов кальция в мышцах, подкожной жировой клетчатке и коже через несколько месяцев или лет после дебюта ЮДМ.
Поражение слизистых оболочек:
· чаще поражение красной каймы губ (хейлит) в виде эритемы, гиперкератоза, десквамации; реже - слизистой оболочки полости рта.
Суставной синдром:
· артралгии, ограничение подвижности в суставах, утренняя скованность в мелких и крупных суставах.
Поражение сердца:
· характерны миокардит, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма, перикардит с умеренным выпотом в перикарде.
Поражение легких:
· вследствие снижения экскурсии грудной клетки развиваются аспирационная пневмония, транзиторные ателектазы легких.
Поражение желудочно-кишечного тракта:
· проявляется эзофагитом, гастродуоденитом, энтероколитом, эрозивным или язвенным процессом с профузными кровотечениями (мелена, кровавая рвота), перфорациями, приводящими к медиастиниту, перитониту.

Варианты течения ювенильного дерматомиозита (Л.А.Исаева, М.А.Жвания)

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:

Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования: см. амбулаторный уровень.
· коагулограмма: АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, ТВ, РМФК, фибриноген;
· антитела к кардиолипину в сыворотке крови ИФА-методом: определяются при выраженном синдроме васкулита;
· миозитспецифические анти-Jo-1-антитела: обнаруживаются крайне редко, имеют диагностическое значение при поражении легких (УД - 2А);
· иммунологический анализ крови (иммунограмма, ЦИК, иммуноглобулины А, М, G, антитела к двуспиральной ДНК, компоненты комплемента (С3,С4)
· определение волчаночного антикоагулянта (LA1/LA2) в плазме крови;
· кожная проба с туберкулином.

Инструментальные исследования: см. амбулаторный уровень.
· УЗИ мышц: однородность мышечной ткани с нарушенной эхоархитектоникой (УД - С);
· МРТ мышц: усиление сигнала от мышц вследствие их отека и воспаления; (УД - В)
· биопсия мышц: обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера; (УД - В)
· КТ грудной клетки: усиление сосудистого рисунка, иногда локальное. При развитии интерстициального легочного воспаления - легочные инфильтраты, картина легочного фиброза, суб-плевральные полости (буллы), в случае их разрыва - явления пневмоторакса.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.
· рентгенография органов грудной клетки;
· электромиография;
· ФВД (спирография);

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· УЗИ мышц - для определения однородности мышечной ткани;
· МРТ мышц - обнаружения мышечной дистрофии;
· биопсия мышц - для выявления воспалительного и дегенеративного изменеия;
· ФГДС - для выявления патологии ЖКТ;
· КТ грудной клетки - при поражении интерстиции легких по типу фиброзирующего альвеолита;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием (при подозрении на злокачественное новообразование);
· рентгеновская денситометрия поясничного отдела позвоночника (пациентам, получающим глюкокортикоидную терапию) (УД - С);
· квантифероновый тест;
· определение антител классов A, M, G к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica),иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), иерсинии псевдотуберкулеза (Y.pseudotuberculosis), бруцелле, шигелле Флекснера, Зонне, Ньюкасл, хламидиям (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), микоплазме (Mycoplasmae pneumoniae) в крови (по показаниям).
· определение антител классов M, G к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови (по показаниям).
· определение в сыворотке крови антител к Borrelia burgdorferi класса M и G методомнепрямой иммунофлюоресценции (по показаниям).
· серологическое исследование крови на вирусы гепатитов В, С, герпеса I и II типа (по показаниям).
· Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы (по показаниям).
· Микробиологическое исследование крови и мочи (по показаниям).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения :
Для верификации диагноза, дебют синдрома ЮДМ, подбор терапии (индукция ремиссии), оценки прогноза и тактики ведения необходима госпитализация в специализированное ревматологическое отделение.

Немедикаментозное лечение:
· Режим. Восстановление функции пораженных мышц: массаж мышц туловища и конечностей, рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.
· Диета. Ограничение потребления углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.
· Лечебная физкультура . Занятия ЛФК со специалистом, знакомым с особенностями патологии.

Медикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.
− Алгоритм действий при неотложных ситуациях: предусмотрен соответствующим протоколом по оказанию неотложной помощи.

Таблица сравнения препаратов:

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной помощи.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения :
Основное лечение ювенильного дерматомиозита направлено на подавление иммунного и аутоиммунного воспаления в коже, мышцах и других органах. Основу патогенетической терапии при ЮДМ составляют глюкокортикоидные препараты, составляющие первую линию терапии; по показаниям назначают цитостатики.
После установления диагноза в течение первых двух месяцев назначается комбинация препаратов: стероиды и метотрексат ± внутривенный иммуноглобулин. Симптоматическая терапия направлена на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.

Немедикаментозное лечение;
Режим :
· в периоды обострения заболевания двигательный режим ребенка резко ограничен;
· полная иммобилизация способствует развитию контрактур, атрофии мышечной ткани, усугублению остеопороза;
· физические упражнения способствуют сохранению функциональной активности суставов;
· рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке;
· при необходимости - проведение иммобилизации для профилактики деформаций, обусловленных укорочением мышц;
· исключить психоэмоциональные нагшрузки, пребывание на солнце.
Диета:
· ограничение потребления углеводов и жиров;
· предпочтительна белковая диета и употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.

Лечебная физкультура (УД - D):
· реабилитационные мероприятия следует проводить дифференцированно, в зависимости от стадии заболевания: в стационаре после нормализации лабораторных показателей и стихания активности заболевания проводят ЛФК, массаж, в последующем постепенно наращивается физическая нагрузка.

Блок-схема для лечения легкой/умеренной болезни у впервые выявленных и устойчивыми формами больных с ювенильным дерматомиозитом.

** такие как вовлечение поражения крупных органов/ обширной язвенное поражение кожи

** улучшение на основе клинического мнения

*** такие как вовлечение поражения крупных органов/ обширное язвенное поражение кожи
** улучшение на основе клинического мнения

MTX - Метотрексат, ММF - Микофенолат мофетил, IVIG - внутривенно иммуноглобулины, БПВП - базисный противовоспалительный препарат.

Осложнения :
· инфицирование и нагноение кальцинатов;
· некрозы кожи;
· аспирационная пневмония;
· пневмоторакс;
· дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, поражения легких;
· сердечная недостаточность;
· желудочно-кишечные кровотечения и перфорации;
· остеопороз костей, особенно позвоночника, вследствие значительного снижения двигательной активности ребенка (а также в результате терапии ГК) с развитием компрессионных переломов и корешкового синдрома.

Перечень основных лекарственных средств:

Ведение пациента, получающего ритуксимаб в условиях стационара :

Хирургическое вмешательство:
Показания:
· выраженные контрактуры суставов со значительной функциональной недостаточностью;
· инфицирование кальцинатов.

Другие виды лечения:
· плазмаферез: у больных с тяжѐлым, резистентным к другим метода лечения ЮДМ в сочетании с ГК и цитотоксическими препаратами.

Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· аспирационная пневмония;
· асфиксия;
· дыхательная и сердечная недостаточность;
· глубокие трофические осложнения, в особенности со стороны желудочно-кишечного тракта (перфорации, кровотечения).

Индикаторы эффективности лечения:
· улучшение общего состояния больного;
· снижение уровня КФК, АСТ, АЛТ и др. показателей;
· уменьшение интенсивности кожных проявлений;
· нарастание мышечной силы.

Дальнейшее ведение: см. уровень.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· обострение заболевания;
· с целью определения протокола лечения в ремиссии;
· развитие осложнений;
· оценки прогноза и тактики ведения;
· необходимость хирургического вмешательства.

Показания для экстренной госпитализации:
· развитие интеркуррентной инфекции или других тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии;
· дыхательная и сердечная недостаточность;
осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (перфорации, кровотечения).

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Rider L.G., Miller F.W. Classification and treatment of the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Rheum Dis Clin North Am. 1997; 23: 619–55. 2) Tanimoto K., Nakano K., Kano S.et al. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis //J.Rheumatol. – 1995 – Vol.22 – № 4.- P.668 – 674. 3) Руководство по детской ревматологии. Ювенильный дерматомиозит / под ред. Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняевой. Г.А. Лыскиной. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011 – 720 с. 4) Robert M. Kliegman et. al. Juvenile dermatomyositis // Nelson textbook of pediatrics, nineteenth edition. - 2011. - Vol. 153. 5) Клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматология: Ювенильный дерматомиозит / под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. - М.: Союз педиатров России, 2011. – 240 с. 6) Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии: Российские рекомендации разработаны Комитетом экспертов Всероссийской общественной организации Ассоциации детских кардиологов России / под ред. М.А. Школьниковой, Е.И. Алексеевой. - М.: Ассоциация детских кардиологов России, 2011. - 512 с. 7) Руководство по детской ревматологии. Ювенильный дерматомиозит / под ред. Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняевой. Г.А. Лыскиной. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011 – 720 с. 8) Клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматология: Ревматические болезни у детей / под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. - М.: Союз педиатров России, 2016. – 144 с. 9) Chiu Y.E., Co D.O. Juvenile dermatomyositis: immunopathogenesis, role of myositis-specific autoantibodies, and review of rituximab use. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 357–67. 10) Feldman B.M., Rider L.G., Reed A.M. et al. Juvenile dermatomyositis and other idiopathic inflammatory myopathies of childhood. Lancet. 2008; 371: 2201–12. 11) Gardner-Medwin J.M.M., Irwin G., Johnson K. MRI in juvenile idiopathic arthritis and juvenile dermatomyositis. Ann N Y Acad Sci. 2009; 1154: 52–83. 12) Ladd P.E., Emery K.H., Salisbury S.R. et al. Juvenile dermatomyositis: correlation of MRI at presentation with clinical outcome. AJR Am J Roentgenol. 2011; 197: W153–158. 13) Lam C.G., Manlhiot C., Pullenayegum E.M. et al. Efficacy of intravenous Ig therapy in juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 2089–94. 14) Malattia C., Damasio M.B., Madeo A. et al. Whole-body MRI in the assessment of disease activity in juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. Published Online First: 1 May, 2013. 15) Mendez E.P., Lipton R., Ramsey-Goldman R. et al. US incidence of juvenile dermatomyositis, 1995−1998: results from the National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Registry. Arthritis Rheum. 2003; 49: 300–5. 16) Miles L., Bove K.E., Lovell D. et al. Predictability of the clinical course of juvenile dermatomyositis based on initial muscle biopsy: a retrospective study of 72 patients. Arthritis Rheum. 2007; 57: 1183–91. 17) Oddis C.V., Reed A.M., Aggarwal R. et al. Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. Arthritis Rheum. 2013; 65: 314–24. 18) Chiu Y.E., Co D.O. Juvenile dermatomyositis: immunopathogenesis, role of myositis-specific autoantibodies, and review of rituximab use. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 357–67. 19) Quartier P., Gherardi R.K. Juvenile dermatomyositis. Handb Clin Neurol. 2013; 113:1 457–63. 20) Ramanan AV, Campbell-Webster N, Ota S, et al The effectiveness of treating juvenile dermatomyositis with methotrexate and aggressively tapered corticosteroids. Arthritis Rheum 2005; 52:3570–8. 21) Hasija R, Pistorio A, Ravelli A, et al. Therapeutic approaches in the treatment of juvenile dermatomyositis in patients with recent-onset disease and in those experiencing disease flare: an international multicenter PRINTO study. Arthritis Rheum 2011; 63:3142–52. 22) Huber AM, Giannini EH, Bowyer SL, et al Protocols for the initial treatment of moderately severe juvenile dermatomyositis: results of a Children"s Arthritis and Rheumatology Research Alliance Consensus Conference. Arthritis Care Res (Hoboken)2010;62:219–25. 23) Oliveri M.B., PalermoR. et.al.Regression of calcinosis during diltiazem treatment in juveniledermatomyositis // J.Rheumatol. – Dec.1996;23(12):2152 – 5. 24) Annals of the Rheumatic Diseases/ The Eular journal/ doi:10.1136/annrheumdis-2016-209247. Clinical and epidemiological research. Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis.

Информация

СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

– это воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи. Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе – гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.

МКБ-10

M33.0 Юношеский дерматомиозит

Общие сведения

Причины

Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице.

Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.

Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита . Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом , гастритом , изредка возможны прободения.

Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.

Осложнения

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит . Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности . Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. В основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Диагностика

Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку верного диагноза. К таким признакам относится характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над крупными суставами. Однако, как уже было сказано выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите выражены лишь у половины заболевших детей.

В то же время, мышечная слабость является весьма неспецифическим симптомом, характерным для многих заболеваний соединительной ткани и для неврологических патологий. В частности, она отмечается при миастении , прогрессирующих мышечных дистрофиях. Кроме того, на фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть следствием общей интоксикации. Для подтверждения диагноза ювенильного дерматомиозита необходимо:

1. Исследование крови. Производится выявление в крови специфических антител, определение концентрации продуктов стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков. Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект .

   В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика .

   Прогноз

   Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди заболевших детей. Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы. При этом постоянный прием кортикостероидов может приводить к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Неблагоприятный прогноз имеют случаи раннего дебюта и непрерывно-рецидивирующего течения ювенильного дерматомиозита. Вместе с тем, своевременная диагностика заболевания обеспечивает 90% вероятность успешного лечения.

Дерматомиозит (ДМ) – системное прогрессирующее заболевание, характеризуется преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи. У 60% населения с классическим ДМ поражения кожи и мышц появляются одновременно, крайне редко отмечается форма ДМ, проявляющаяся поражением только кожи. ДМ распространен во всех климатических и географических зонах земли и стоит на третьем месте среди системных заболеваний соединительной ткани после системной склеродермии. Заболевание может развиваться в любом возрасте, чаще встречается у женщин. Частота заболеваемости в популяции составляет 1,8 случаев на 100 000 пациентов в год. В этиопатогенезе заболевания значимыми являются иммунная и инфекционная теории. В данной статье описывается случай редко встречающейся формы амиопатического ДМ, для которого характерно поражения кожи, без типичного для ДМ поражения мышц. По разным данным, длительность поражения кожи миозита составляет от 6 до 24 мес. и более. Чаще встречается у азиатского населения. Рассматриваются актуализированные вопросы этиологии и патогенеза, приведена современная международная классификация, описан алгоритм диагностического поиска и лечения данного заболевания.

Ключевые слова: аутоиммунное заболевание, дерматомиозит, амиопатический дерматомиозит, кожные симптомы, гелиотропная сыпь, симптом Готтрона, признак «шали», симптом «кобуры», «рука механика», синдром Тибьержа-Вейссенбаха, мышечная слабость, актуальное лечение.

Для цитирования: Орлова Е.В., Плиева Л.Р., Пятилова П.М., Новосартян М.Г. Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы // РМЖ. Медицинское обозрение. 2017. №11. С. 850-852

Dermatomyositis: a clinical case and literature review
Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G.

First Moscow State Medical University named after I.M. Sechenov

Dermatomyositis (DM) is a systemic progressive disease characterized by a predominant lesion of the striated and smooth musculature with impaired motor function and skin lesion. In 60% of the population with classical DM the lesions of the skin and muscles appear simultaneously, the form of DM which manifests itself only by the skin lesion is extremely rare. DM is common in all climatic and geographical zones of the earth and takes the third place after systemic scleroderma among systemic diseases of connective tissue. The disease can develop at any age, and it is more common in women. The incidence rate in the population is 1.8 cases per 100,000 patients per year. The immune and infectious theories are significant in the etiopathogenesis of the disease. This article describes the case of a rare form of amiopathic dermatomyositis, which is characterized by skin lesions, without a typical DM lesion of the muscles. According to various data, the duration of skin lesions without symptoms of myositis is 6 to 24 months and more. It is more common in the Asian population. The article considers the actual issues of etiology and pathogenesis, the modern international classification, the algorithm of diagnostic search and treatment of this disease.

Key words: autoimmune disease, dermatomyositis, amiopathic dermatomyositis, skin symptoms, heliotrope rash, Gottron sign, «shawl» symptom, «holster» symptom, «Mechanic hand», Tibierge-Weissenbach syndrome, muscle weakness, topical treatment.
For citation: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. Dermatomyositis: a clinical case and literature review // RMJ. 2017. № 11. P. 850–852.

Статья посвящена проблеме дерматомиозита

Дерматомиозит (ДМ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением кожи и мышечной слабостью . Частота встречаемости ДМ составляет 1,8 случая на 100 000 пациентов в год . Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет .

Этиопатогенез

Клиническая картина

Диагностика

Лечение ДМ требует индивидуального подхода с учетом остроты, длительности и характера заболевания. Препараты выбора ‒ глюкокортикоиды короткого действия: преднизолон, метилпреднизолон. При резистентности к высоким дозам глюкокортикоидов возможно применение цитостатиков. Наиболее часто применяют метотрексат и азатиоприн .

Клиническое наблюдение

Проводился дифференциальный диагноз между амиопатическим дерматомиозитом и эритематозом.
Проведено дополнительное лабораторно-инструментальное обследование.
Глубокая диагностическая биопсия подкожно-жировой клетчатки и прилегающей мышечной ткани в очаге в области плеча:
‒ результат гистологического исследования биоптата: эпидермис с очаговым уменьшением слоев, небольшой гиперкератоз, акантоз, дермоэпидермальный стык уплотнен, в дерме незначительные лимфомакрофагальные инфильтраты расположены периваскулярно или рядом с волосяными фолликулами. Заключение: изменения неспецифичны;
‒ данные иммуногистохимического исследования биоптата: Ig – умеренное накопление в сосочковом слое дермы (диффузно и гранулярно), в базальной мембране нет, распространенная фиксация в ядрах кератиноцитов всех слоев эпидермиса; IgM – незначительно в дермоэпидермальной зоне; IgA – следы в сосочковом слое дермы, в составе крупных гиалиновых телец; C3c-компонент комплемента ‒ незначительно в сосочковом и сетчатом слоях дермы; фибрин ‒ фиксация в сосудах дермы. Заключение: иммуноморфологическая картина не противоречит диагнозу «красная волчанка».
МСКТ органов грудной клетки: КТ-признаки нерезко выраженной лимфаденопатии внутригрудных лимфатических узлов.
ЭКГ: ритм синусовый. Умеренные изменения в миокарде.
ЭМГ: в обследованных мышцах признаки неактивного первичного мышечного процесса.
Денситометрия: показатели в пределах возрастной нормы.
Капилляроскопия: миопатический тип (наиболее часто подобные изменения встречаются при ДМ).
anti-CMV IgG: 616,1 Ед/мл (>= 6,0 ‒ положительно), anti-CMV IgM: отрицательно, anti-HSV (1-го и 2-го типа) IgG: 17,7 индекс позитивности (>1,1 ‒ положительно), anti-HSV (1-го и 2-го типа) IgM: отрицательно, anti-EBV IgG-EBNA (ядерный белок): 429 Ед/мл (>20 ‒ положительно), anti-EBV IgM-VCA (капсидный белок): <10 Ед/мл.
Биохимический анализ крови: альбумин – 59,8%; α1 – 3,9%; α2 – 9,0%; β1 – 10,4%; γ – 16,9%; КФК общая – 94 ед/л; АСТ – 19 ед/л; АЛТ – 21 ед/л; ЛДГ – 375 ед/л; билирубин общий – 8,1 мкмоль/л; креатинин – 0,69 мг/дл; альбумин – 44,5 г/л; белок общий – 69,5 г/л; КА – 2,83; глюкоза – 8,6 ммоль/л; холестерин – 7,3 ммоль/л; триглицериды – 2,80 ммоль/л; ЛПНП – 4,14 ммоль/л; ЛПОНП – 1,27 ммоль/л; ЛПВП – 1,91 ммоль/л.
Учитывая типичную клиническую картину, капилляроскопию, ЭМГ, был выставлен окончательный диагноз «амиопатический дерматомиозит» и проведено лечение: метилпреднизолон 24 мг/сут и курс лечебного плазмафереза № 5. На фоне лечения отмечался выраженный положительный эффект в виде регресса высыпаний на 70%.

Литература

1. el-Azhary R.A., Pakzad S.Y. Amyopathic dermatomyositis: ret- rospective review of 37 cases // J Am Acad Dermatol. 2002. Vol. 46. P. 560‒565.
2. Jacobson D.L., Gange S.J., Rose N.R., Graham N.M. Epidemiology and estimated population burden of selected autoimmune diseases in the United States // Clin Immunol Immunopathol. 1997. Vol. 84(3). Р. 223–243.
3. Bohan A., Peter J.B., Bowman R.L., Pearson C.M. Computer-assisted analysis of 153 patients with polymyositis and dermatomyositis // Medicine (Baltimore). 1977. Vol. 56(4). Р. 255–286.
4. Tymms K.E., Webb J. Dermatopolymyositis and other connective tissue diseases: A review of 105 cases // J Rheumatol. 1985. Vol. 12(6). Р. 1140–1148.
5. Раденска-Лоповок С.Г. Основные разновидности воспалительных миопатий: морфологическая дифференциальная диагностика // Нервно-мышечные болезни. 2011 №1. С. 5‒8 .
6. Вольф K. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т. / пер. с англ. под общ. ред. акад. А.А. Кубановой. М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний, 2012. Т. 2. .
7. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 2. Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани. Диагностика эндокринных заболеваний. 2000 .
8. Van der Kooi A.J., de Visser M. Idiopathic inflammatory myopathies // Handb Clin Neurol. 2014. Vol. 119. Р. 495‒512. doi: 10.1016/B978-0-7020-4086-3.00032-1
9. Родионов А.Н. Дерматовенерология. Полное руководство для врачей. СПб.: Наука и техника, 2014. 872 с. .
10. Антелава О.А., Раденска-Лоповок С.Г., Гусева Н.Г., Насонов Е.Л. Современные подходы к классификационным критериям идиопатических воспалительных миопатий // Научно-практическая ревматология. 2007. №5. С. 41–46 . doi: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2007-20
11. Sontheimer R.D. A portable digital microphotography unit for rapid documentation of periungualnailfold capillary changes in autoimmune connective tissue diseases // J Rheumatol. 2004 Mar. Vol. 31(3). Р. 539‒544.
12. Ghazi E., Sontheimer R.D., Werth V.P. The importance of including amyopathic dermatomyositis in the idiopathic inflammatory myositis spectrum // Clin Exp Rheumatol. 2013 Jan-Feb. Vol. 31(1). Р. 128‒134. Epub 2012 Nov 22.
13. Hoogendijk J.E., Amato A.A., Lecky B.R. et al. 119th ENMC inter- national workshop: trial design in adult idiopathic inflammatory myopathies, with the exception of inclusion body myositis, 10‒12 October 2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord. 2004 May. Vol. 14(5). Р. 337‒345. doi: 10.1016/j.nmd.2004.02.006
14. Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Ю.С. Бутова, Ю.К. Скрипкина, О.Л. Иванова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. 514 с. .

Дерматомиозит – хроническое ревматологическое воспалительное заболевание мышц и кожи. Другое название болезни – полимиозит, в основном оно применяется для обозначения недуга без симптомов поражения кожи (25% всех случаев). Дерматомиозит – редкое заболевание, в среднем по мировой статистике его диагностируют у 5 человек на миллион человек населения в год. Чаще болеют дети до 15 лет и лица старше 55 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. В этой статье рассмотрим симптомы и лечение данного заболевания.

Почему развивается дерматомиозит?

Так же, как и в случае с другими ревматологическими заболеваниями, основная причина болезни не найдена. Предполагается связь со следующими факторами:

1. Хроническая вирусная инфекция (например, вирус Коксаки, опоясывающий лишай, ).
2. , 30% больных дерматомиозитом имеют онкологический диагноз. Здесь имеет значение как аутоиммунная реакция (когда организм нападает и на клетки опухоли, так и на свои клетки), так и непосредственное токсическое действие продуктов распада опухолевых клеток.
3. Генетическая предрасположенность. У лиц с дерматомиозитом в анализе крови отмечается накопление HLAB8, который связывают с разнообразными иммунными нарушениями.

Клинические варианты дерматомиозита

Классификация форм дерматомиозита:

1. Первичный идиопатический полимиозит. Термин «идиопатический» означает, что причина возникновения болезни или состояния неизвестна.
2. Первичный идиопатический дерматомиозит.
3. Дерматомиозит в сочетании с опухолями.
4. Дерматомиозит в сочетании с .
5. Дерматомиозит в сочетании с .

Дерматомиозит у женщин

Чаще полимиозитом заболевают женщины от 30 до 50 лет. Типичные проявления: постепенное нарастание симптомов, кожные высыпания, артралгии.

Дерматомиозитом страдают в основном женщины той же возрастной группы, но, в отличие от полимиозита, болезнь начинается и протекает остро, отмечается тяжелый кожно-мышечный синдром.

Дерматомиозит у детей

У детей чаще всего встречается вариант дерматомиозита в сочетании с васкулитами. Болезнь протекает остро, часто рецидивирует.

Дерматомиозит, сочетающийся с опухолями, поражает в равной степени мальчиков и девочек.

Течение болезни

Течение болезни определяет объем и характер лечения. Выделяют:

• Острое течение дерматомиозита. Уже через полгода у пациента оказывается вовлеченной в процесс бО льшая часть мышц. Из-за этого человек больше не может двигаться, глотать сам, а иногда и говорить. Больной страдает от лихорадки и отравления токсическими продуктами распада собственной мускулатуры. Причиной смерти на этой стадии становятся аспирационные пневмонии (например, при попадании в легкие рвотных масс) или на фоне поражения сердца.
• Подострое течение. Дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья). Продолжительность ее зависит от состояния больного и от того, насколько он тщательно выполняет медицинские предписания. При должном внимании к себе пациент может прожить долгие годы, будучи лишь незначительно ограниченным в движениях.
• Хроническое течение. Самый благоприятный вариант течения дерматомиозита. Болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.

Симптомы дерматомиозита

Мышечные проявления

1. Боли в мышцах при движении и в покое.
2. Миалгии, возникающие при надавливании на мышцу.
3. Усиливающаяся слабость мышц, приводящая к инвалидизации больного. Со временем слабость нарастает так, что пациент теряет способность вставать, садиться, самостоятельно есть. В конце концов, он оказывается полностью обездвиженным.
4. Патологический процесс распространяется и на мышцы лица, поэтому пациент полностью лишается возможности выражать свои эмоции с помощью мимики.
5. Поражаются мышцы гортани, глотки, мягкого неба. Из-за этого у человека меняется голос, могут возникнуть проблемы с глотанием пищи и воды.
6. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, гиповентиляции и развитию пневмоний.

Поражения кожи

1. У 40% больных на открытых частях тела (лицо, шея, конечности) возникает эритема.
2. Высыпания типа папул и больших пузырей (булл).
3. Телеангиоэктазии.
4. Гиперкератоз (избыточное ороговевание).
5. Гиперпигментация.
6. Лиловые отечные пятна вокруг глаз – дерматомиозитные очки.
7. Шелушащиеся красные пятна над суставами кистей – синдром Готтрона.

Синдром Рейно

Синдром Рейно сопровождается онемением, ощущением холода, чувством мурашек и сопровождается болями в кистях рук; в период между приступами кисти могут оставаться холодными и синюшными. Помимо конечностей, проявления синдрома могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Синдром Рейно встречается у 10% больных.

Поражения суставов

1. При движениях возникают боли в суставах, что терзает и ограничивает больного.
2. Иногда мышцы поражаются так быстро и сильно, что человек не может согнуть руку в локте или ногу в колене именно из-за формирования «анкилоза мышечной природы». Анкилоз – это невозможность движения в суставе.

Поражения сердечно-сосудистой системы

Поражение органов желудочно-кишечного тракта

Встречается у 50% пациентов. Отмечаются анорексия, . Из-за поражения гладкой мускулатуры могут развиваться гипотония пищевода, отек и некрозы в стенках желудка и кишечника.

Диагностика дерматомиозита

Анализы крови

Повышенный уровень лейкоцитов (признак воспаления), эозинофилов (признак аллергической реакции), высокая СОЭ, анемия. Высокие показатели креатинфосфокиназы, С-реактивного белка, фибриногена.

Биопсия мышц

Гистолог обнаруживает в образце ткани утолщение мышечных волокон и зоны некроза.

Диагноз выставляется на основании наличия следующих симптомов:

1. Прогрессирующая слабость в мышцах.
2. Кожный синдром (типичные для дерматомиозита проявления).
3. Повышение активности мышечных ферментов (высокий уровень креатинфосфокиназы).
4. Типичные изменения мышечной ткани, установленные по результатам биопсии.

Лечение дерматомиозита

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются . Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются , боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

1. Образование .
2. Присоединение инфекций.

Дерматомиозит (dermatomyositis ; греч. derma, dermat кожа + mys, myos мышца + -itis; син.: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера - Унферрихта - Хеппа ) - заболевание, характеризующееся нарушением двигательной функции в результате системного поражения поперечнополосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры, а также поражением кожи. Относится к группе диффузных болезней соединительной ткани.

Острая форма Дерматомиозита описана Вагнером (Е. Wagner, 1863), Унферрихтом (H. Unverricht, 1887) и Хеппом (P. Hepp, 1887), хроническая форма - Петжем и Клежа (G. Petges, С. Clejat, 1906). Как диффузное системное заболевание соединительной ткани Дерматомиозит изучается лишь с 40-х гг. 20 в.

Дерматомиозит встречается в любом возрасте; преобладает у женщин. Заболеваемость 1: 200 000 - 1: 280 000 [Роуз и Уолтон (A. Bose, J. Walton), 1966; Медсгер, Досон, Мази (Т. Medsger, W. Dawson, A. Masi), 1970].

Этиология

Этиология неизвестна. Ряд авторов рассматривает Дерматомиозит как реакцию сенсибилизации на различные антигены (микробные, опухолевые и др.). В пользу этой концепции говорят клин, проявления болезни, такие как узловатая эритема (см. Эритема узловатая), крапивница (см.), эозинофилия (см.), нередко наблюдаемые в начале заболевания. Нортон (W. Norton) с сотр. (1970), Клуг и Зеннихсен (Н. King, N. Sonnichsen, 1973) обнаружили вирусоподобные цитоплазматические включения в пораженных тканях (в цитоплазме фибробластов кожи, в эндотелии капилляров кожи и мышц, саркоплазме мышечных волокон) и на основании этого считают возможной роль вирусов в этиологии Д.

Патогенез

Патогенез выяснен недостаточно. Наиболее признанной является гипотеза аутоиммунного механизма развития Д. Об аутоиммунных нарушениях свидетельствует наличие антител к скелетным мышцам. Поражение мышц может быть обусловлено также и клеточными иммунными реакциями (реакциями замедленного типа); такое представление подтверждается экспериментальными данными: при введении морским свинкам гетерогенной мышечной суспензии с адъювантом Фрейнда (см. Адъюванты) у животных развивается генерализованный миозит, напоминающий Д. у людей.

Патологическая анатомия

При Дерматомиозите на аутопсии отмечается генерализованное поражение скелетных мышц. Мышцы отечны, бледны, серого или желтовато-коричневого цвета, с очагами некроза, фиброза и кальциноза (см.). Микроскопически морфол. изменения в мышцах очень вариабельны и зависят от стадии и темпов течения болезни, а также возраста, в к-ром возникло заболевание. Отмечается фокальная белковая дистрофия (см.) и вакуольная дистрофия (см.) миоцитов с последующим некрозом и макрофагальной реакцией со стороны стромы (рис. 1). Очаги поражения окружены инфильтратом, состоящим преимущественно из малых лимфоцитов и плазматических клеток, располагающихся вокруг сосудов или диффузно между мышечными волокнами. В дальнейшем развивается интерстициальный фиброз, на фоне которого наблюдается интенсификация регенеративных процессов со стороны миоцитов. Интенсивность интерстициального фиброза зависит от характера течения, продолжительности и стадии заболевания. Фиброз чаще наблюдается при остром массивном некрозе мышечных клеток, развивающемся при поздно начатом лечении. В исходе заболевания развивается атрофия мышечных волокон (см. Атрофия мышечная), перемежающаяся с очаговой компенсаторной гипертрофией их.

Электронно-микроскопически при обострении процесса наблюдается фокальная дегенерация мышечных клеток, образование цитоплазматических гиалиновых телец.

Наблюдается утолщение эндотелия и базальной мембраны внутримышечных артериол и капилляров. Довольно часто в клетках эндотелия находят вирусоподобные включения, напоминающие таковые при системной красной волчанке (см.).

В коже и подкожной клетчатке обнаруживаются очаги некроза и отек со слизистой дистрофией (см.), а также фиброз и кальциноз.

В миокарде обнаруживаются изменения, аналогичные изменениям в скелетных мышцах, однако выраженные гораздо слабее. Эндокардит и перикардит наблюдаются крайне редко. Возможна жировая дистрофия печени. В основном висцеральные изменения сводятся к умеренным воспалительно-склерозирующим процессам в строме, васкулитам (см. Васкулит) и незначительному поражению гладких мышц, входящих в состав органов.

При Д. отмечаются изменения со стороны двигательных концевых нервов и их окончаний. В них наблюдаются дистрофические и регенеративные процессы. Отмечается также -зависимость между тяжестью изменений в мышцах и в нервных волокнах.

Для патоморфол, изменений при Д. у детей характерно преобладание деструктивных панваскулитов, которые не ограничиваются только мышцами или кожей, но распространяются и на жел.-киш. тракт, сердце, легкие, периферические нервы и др. Гиперплазия интимы и фиброз стенки сосудов ведут к их окклюзии и гипоксическим изменениям в органах.

Клиническая картина

Общепринятой классификации Дерматомиозита не существует. Выделяют идиопатический, первичный, и симптоматический, вторичный, Дерматомиозит, развивающийся в ответ на опухолевые антигены, и Дерматомиозит у детей.

Вторичный дерматомиозит по клинической картине принципиально не отличается от первичного. По данным Уилльямса (R. Williams, 1959), вторичный Д. наблюдается в 17% случаев; среди больных Д. старше 40 лет частота вторичного Д. повышается до 50%. Симптоматика Д. на месяцы или даже годы может предшествовать проявлениям опухоли. Наиболее часто Д. отмечается при опухолях легкого, предстательной железы, яичника, матки, молочной железы и толстой кишки. Описаны отдельные случаи Д. при злокачественных лимфомах, а также при доброкачественной и злокачественной тимомах. По характеру течения различают острую, подострую и хрон, формы Д. Острая форма характеризуется лихорадкой с ознобами, быстро нарастающим генерализованным поражением скелетной мускулатуры, прогрессирующей дисфагией (см.), дисфонией (см.), поражением сердца и других органов. Острый Д. у взрослых наблюдается редко. Подострая форма отличается более медленным течением. Заболевание чаще начинается с постепенно нарастающей слабости мышц, к-рая выявляется при физ. нагрузке (преодоление высоких ступенек, стирка белья и др.), реже с явлений дерматита. Позже усиливается поражение мышц плечевого и тазового пояса, присоединяются дисфагия, дисфония. Через 1 - 2 года от начала заболевания обычно наблюдается развернутая картина Д. с тяжелым поражением мышц и висцеральных органов. Хрон, форма Д. протекает циклически, длительно преобладают процессы атрофии и склероза мышц и кожи, возможно вовлечение в процесс изолированных групп мышц дистальных отделов конечностей (мышцы предплечий, голеней). Поражение мышц часто сочетается с хроническим рецидивирующим дерматитом (см.).

Поражение кожи при Дерматомиозите полиморфное: преобладают эритема (см.) и отек (см.), преимущественно на открытых частях тела. Наблюдаются петехиальные, папулезные, буллезные высыпания (см. Сыпи), телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза и др. Кожа, гл. обр. над пораженными мышцами, отечная, тестоватая или плотная. Эритема часто локализуется на лице, шее, груди, над суставами, на наружной поверхности предплечья и плеча, на передней поверхности бедер и голеней; отличается большой стойкостью, нередко сопровождается шелушением и зудом. Характерен своеобразный периорбитальный отек и эритема (цветн. рис. 4)- симптом «очков». Нередко наблюдаются трофические нарушения, сухость кожи, продольная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос и др. Более чем у половины больных отмечается одновременное поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита (см.), стоматита (см.), гиперемии и отека зева, а также голосовых складок. Кожный синдром обычно предшествует появлению других признаков Д., в т. ч. и поражению мышц, однако у части больных изменения со стороны кожи практически отсутствуют (собственно полимиозит).

Кардинальным признаком Д. является поражение скелетных мышц. Характерно поражение преимущественно мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров. Появляются боли в мышцах, особенно при движении и пальпации; мышцы плотны или тестоваты, увеличены в объеме. Неуклонно прогрессирующая мышечная слабость выражается в значительном ограничении активных движений. Больные не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»), легко падают при ходьбе; при поражении мышц шеи и спины не могут оторвать голову от подушки или удержать в вертикальном положении (голова падает на грудь); при поражении мимической мускулатуры появляется маскообразность лица. На высоте развития болезни (при остром и подостром течении) больные практически полностью обездвижены; движения сохранены лишь в кистях и стопах.

Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает явления дисфагии (поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нее). Возможна аспирация пищи. Поражение межреберных мышц и диафрагмы ведет к ограничению подвижности и снижению жизненной емкости легких (см.). При поражении мышц гортани появляется носовой оттенок голоса, охриплость; поражение мускулатуры глаза ведет к диплопии (см.), птозу (см.); поражение мышц сфинктеров - к расстройству их деятельности. Затем развивается атрофия пораженных мышц или картина оссифицирующего миозита (см. Миозит). Кальциноз при Д. является вторичным и носит репаративный характер. Очаги кальциноза чаще локализуются в наиболее пораженных мышцах плечевого и тазового пояса и в подкожной клетчатке в виде бляшек или массивных отложений. Очаги кальциноза, расположенные поверхностно, могут вскрываться с выделением известковой массы.

Поражение нервной системы, отмечаемое при Д., дало основание Сенатору (H. Senator, 1888) назвать заболевание нейродерматомиозитом. Изменения отмечаются преимущественно в периферической и вегетативной нервной системе; поражение ц. н. с. наблюдается редко и выражается в форме астенодепрессивного и астенического синдромов (см. Астенический синдром). На ЭЭГ выявляются патологические ритмы биопотенциалов. Некоторые авторы отмечают возможность развития менингита и энцефалита с судорожными припадками.

Поражение периферической нервной системы может проявляться корешковыми болями, болезненностью нервных стволов, моно- и полиневритами (см. Полиневрит). При полиневритах нарушается чувствительность, особенно в дистальных отделах рук и ног. Снижение чувствительности, как и повышение ее, не бывает глубоким. Рефлексы обычно снижены, иногда неравномерно. Снижение или выпадение сухожильных рефлексов может явиться результатом сочетанного поражения мышц и периферического двигательного неврона.

Вегетативные нарушения разнообразны - склонность к гипотонии, тахикардия, нарушение терморегуляции, анорексия и др.

Почти у половины больных наблюдается очаговый или диффузный миокардит (см.), иногда с нарушениями ритма сердца и явлениями застойной сердечной недостаточности. Эндокардит и перикардит встречаются редко.

Поражение легких проявляется сосудистой или интерстициальной пневмонией с исходом в фиброз легких (см. Пневмосклероз). Описаны отдельные случаи развития кальциноза легких. Легочная недостаточность возникает относительно редко и обусловлена главным образом поражением дыхательных мышц и диафрагмы.

Поражение гладкой мускулатуры жел.-киш. тракта ведет к гипотонии пищевода и кишечника. У части больных отмечается снижение аппетита, боли в животе, явления гастроэнтероколита (см.). Жел.-киш. кровотечения и перфорация кишечника у взрослых больных редки. Умеренное увеличение печени наблюдается примерно у 1/3 больных.

Случаи тяжелого гломерулонефрита с гипертензией и почечной недостаточностью при Д. весьма редки, чаще поражение почек проявляется преходящей протеинурией (см.).

К редким симптомам Д. относятся также генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки. В отдельных случаях описаны поражения сосудов глазного дна.

Из общих симптомов заболевания наиболее частым является потеря веса, иногда значительная (на 10- 20 кг). Фебрильная температура отмечается при остром течении или обострении Д.; при подостром и хрон, течении регистрируется субфебрильная температура.

Артриты редки. Примерно у 25% больных наблюдаются артралгия (см.) и отек периартикулярных тканей. Нарушения функции суставов связаны с поражением мышц. Иногда Д. сочетается с синдромом Рейно (см. Рейно болезнь).

Лабораторные исследования при остром и подостром течении заболевания показывают умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, реже лейкопению, эозинофилия), ускоренную РОЭ, увеличение альфа-2-1 и гамма-глобулинов. Показателем остроты и распространенности поражения мышц является увеличение в крови активности ферментов - креатинфосфокиназы, глутаминовой и пировиноградной трансаминаз, лактат- и малатдегидрогеназ, а также появление в моче креатина. При хрон, течении Д. изменения данных лабораторного исследования не бывают столь четкими и выраженными. У ряда больных отмечается повышенный титр ревматоидного фактора. Антинуклеарные антитела и волчаночные клетки обнаруживают исключительно редко.

По данным Пирсона (С. М. Pearson, 1972), при электромиографическом исследовании (см. Электромиография) обнаруживается характерная триада: спонтанная фибрилляция и положительные потенциалы мышечных токов; полифазный комплекс потенциалов с малой амплитудой, появляющийся при произвольном сокращении мышцы, залпы высокочастотных потенциалов действия («псевдомиотония») после механического раздражения мышц.

Осложнения

Наиболее частым и грозным осложнением, к-рое стоит на первом месте среди причин смерти при остром Дерматомиозите, является тяжелая аспирационная пневмония (см.), развивающаяся в результате аспирации пищевых масс при нарушении глотания. Постоянная гиповентиляция легких (см. Легочная вентиляция) вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы создает предпосылки для развития бактериальных пневмоний. В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности (см.) и явлениям асфиксии (см.). У обездвиженных больных могут возникать трофические язвы (см.), пролежни (см.). Возможно развитие истощения. Сердечная и почечная недостаточность при Д. относительно редки.

Диагноз

Диагноз основывается на клинических проявлениях заболевания, в первую очередь на характерном поражении мышц и кожи. Диагностическое значение имеют эозинофилия (см.), повышение содержания ферментов, креатинурия (см.). Для уточнения диагноза Дерматомиозита большую роль играют электромиографические исследования и особенно данные биопсии мышц и кожи. Изменения кожи у отдельных больных Д. могут быть сходными с поражением кожи при системной красной волчанке; морфология мышц при Д. более характерна.

Во всех случаях Д., особенно у лиц старшего возраста, необходимо проводить тщательное общеклиническое обследование для исключения опухоли.

Рентгенологические данные при Д. не являются специфическими, однако они могут способствовать уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует производить с помощью так наз. мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии заболевания на таких рентгенограммах мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. Подкожная клетчатка очень прозрачна, иногда в ней видны даже мелкие вены. При хрон. Д. типичным является наличие кальцификатов в мягких тканях (рис. 2). В подкожной клетчатке чаще всего обнаруживаются неправильной формы кальцификаты, а на границе мышц и подкожной клетчатки иногда отмечается ленточный тип кальцификации. В области тазобедренного сустава часто имеется обширная кальцификация- так наз. псевдотуморозные изменения.

В легких выявляется картина интерстициального фиброза преимущественно базальных отделов. Иногда отмечаются кальцификаты в плевре. Сердце часто увеличено в размерах.

Дифференциальный диагноз при остром и подостром Дерматомиозите следует проводить с инфекционными и неврологическими заболеваниями, системной склеродермией (см.), системной красной волчанкой (см.).

При остром начале Д., когда имеются лихорадка, ознобы, ускоренная РОЭ, нарастающая мышечная слабость позволяет исключить инфекционные заболевания (сепсис, тифы, рожа и др.). Быстрое развитие болезни, обездвиженность, нарушение глотания имитируют тяжелый полиневрит (см.). Уточнение генеза и характера наблюдающихся поражений позволяет дифференцировать ложно-неврологическую симптоматику от истинной.

Склеродермия, как правило, не имеет острого начала. Ведущим симптомом при ней является плотный отек кожи без явлений дерматита.

В отличие от системной красной волчанки, при Д. не столь выражена висцеральная патология, в картине болезни преобладает поражение мышц, иной характер кожных изменений, в крови отсутствуют волчаночные клетки.

Хрон. Д. без кожного синдрома (собственно полимиозит) следует дифференцировать с различными миопатиями: прогрессирующей мышечной дистрофией, тиреотоксической миопатией и др. (см. Миопатия). Решающее значение часто имеет биопсия мышцы.

Лечение

При остром, подостром и обострении хронического Дерматомиозита назначают кортикостероиды, исключая триамсинолон, который противопоказан при Д., т. к. может вызвать миопатию. Предпочтительно применение преднизолона в адекватных, как правило больших, дозах: при остром течении 80-100 мг, при подостром 60 мг, при обострении хрон. Д. 30-40 мг в день. Эти дозы при условии переносимости и отсутствии противопоказаний назначают в течение 2- 3 мес. и более до отчетливого терапевтического эффекта. В последующие месяцы производят очень медленное снижение дозы преднизолона до поддерживающей: при остром и подостром Д. в течение первого года заболевания она должна быть 30- 40 мг; на втором и третьем году болезни поддерживающая доза снижается до 20-10 мг; в период глубокой клин, ремиссии возможна полная отмена препарата. При обострении заболевания и стрессовых ситуациях дозу увеличивают. Противопоказания к применению кортикостероидов (кроме триамсинолона) при остром Д. практически отсутствуют.

Наряду с кортикостероидами применяют цитостатические препараты. Имеются сообщения о хорошем эффекте от применения метотрексата, азатиоприна, 6-меркаптопурина, циклофосфамида. Однако методика лечения Д. цитостатическими препаратами еще недостаточно разработана. Длительность лечения 2-6 мес. При сочетании с кортикостероидами используют курсы лечения более короткие.

Аминохинолиновые препараты: хингамин (хлорохин, резохин, делагил), гидроксихлорохин (плаквенил) применяют длительно (годами), практически при всех формах Д. При остром и подостром Д. целесообразно назначение этих препаратов в период уменьшения дозы кортикостероидов, при хрон. Д.- с момента установления диагноза.

В зависимости от индивидуальных особенностей болезни в комплексе с кортикостероидами можно применять нестероидные противовоспалительные средства - салицилаты (ацетилсалициловая к-та) и индометацин в общепринятых дозах.

В комплексное лечение Д. входят также кокарбоксилаза и витамины группы В, а также анаболические гормоны (неробол, ретаболил), которые особенно показаны при длительном использовании кортикостероидов или истощении больного. При наличии кальциноза применяют комплексонообразователи, в частности динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной к-ты (Na 2 ЭДТА).

При остром и подостром Д. необходим постельный режим, тщательный уход, в дальнейшем - постепенное расширение объема движений с осторожным использованием отдельных приемов леч. физкультуры. Массаж и физиотерапевтические методы лечения могут быть применены лишь при отчетливом снижении активности процесса и переходе заболевания в хрон, форму. При преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с развитием контрактур ведущими в терапевтическом комплексе становятся леч. гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, электрофорез с гиалуронидазой и др.). При стихании активности процесса возможны бальнеотерапия, курортное лечение.

Питание больных Д. должно быть полноценным, богатым белками и витаминами.

Прогноз

Прогноз при нелеченом остром и подостром Д. плохой. Под влиянием своевременной терапии кортикостероидами эти формы приобретают более доброкачественное, хрон, течение, а у части больных наступают многолетние полные ремиссии с восстановлением трудоспособности. Прогноз для жизни при хрон. Д. более благоприятный, прогноз относительно трудоспособности плохой.

При вторичном Д. прогноз зависит от течения основного заболевания.

Профилактика при Дерматомиозите - практически предупреждение обострения и прогрессирования процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболевания, своевременное и активное лечение в стационаре, а затем диспансерное наблюдение за больными, адекватную поддерживающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустройство с ограничением физ. нагрузки и исключением аллергизирующих факторов.

Дерматомиозит у детей

Клиническая картина

Начало чаще подострое. Однако нередко наблюдается острое, бурное развитие заболевания. Хронический и подострый Д. у детей может активизироваться.

Клин, проявления Д. в детском возрасте в основном не отличаются от таковых у взрослых, но течение более злокачественное. Характерно волнообразное, прогрессирующее течение с повышением температуры, тяжелым системным поражением мышц, выраженной органной патологией. Многообразие клин, синдромов связано с вовлечением в патологический процесс сосудов разного калибра, прежде всего микроциркуляторного русла.

Кожные изменения встречаются с большим постоянством (собственно полимиозит представляет крайнюю редкость) и, помимо параорбитальной и расположенной над суставами эритемы, часто сопровождаются распространенным отеком н глубоким некрозом кожи и подкожной клетчатки (цветн. рис. 1-3). В течение заболевания эритема блекнет, появляются телеангиэктазия (см.), участки шелушения, гипер- и депигментированные пятна. Над суставами кожа теряет эластичность, становится сморщенной, грубой или истонченной, напоминая так наз. атрофические рубчики. Часто наблюдаются различные изменения слизистых оболочек полости рта, дыхательных путей, конъюнктивы, проявляющиеся катарально-язвенными реакциями с отеком.

Диффузная слабость скелетных мышц с болями и отеком ограничивает двигательные возможности ребенка и нередко приводит почти к полной обездвиженности. У детей значительно чаще, чем у взрослых, развиваются сухожильно-мышечные контрактуры (рис. 3) и кальциноз. В то время как у взрослых развитие кальциноза мышц означает окончание активной фазы заболевания, у детей распространенный кальциноз может наблюдаться в сочетании с активным Д. Иногда кальцинаты частично выступают над поверхностью кожи (цветн. рис. 5).

Поражение дыхательных и глоточных мышц проявляется дисфагией (см.), дизартрией (см.), снижением экскурсии грудной клетки. Прогрессирующее поражение дыхательных мышц может привести к остановке дыхания.

У половины больных отмечается артралгия. Могут наблюдаться артриты, иногда с последующей деформацией суставов.

Поражение легких при Д. выражается чаще всего сосудисто-интерстициальной пневмонией, характеризующейся прогрессированием процесса, формированием легочного фиброза, появлением признаков легочного сердца и бронхопневмонией. Возможно наслоение вторичной инфекции, туберкулеза легких. Плеврит может быть как сухим, так и экссудативным, чаще без значительного выпота, с развитием адгезивных процессов.

Поражение сердца чаще проявляется диффузным или очаговым миокардитом (см.), миокардиодистрофией и реже эндомиокардитом, миоперикардитом или панкардитом (см.). Иногда наблюдаются птоз (цветн. рис. 1), экзофтальм.

В активной фазе заболевания в той или иной степени поражаются сосуды глазного дна.

Прогноз

В ряде случаев при своевременном назначении адекватной терапии удается не только снизить активность процесса, но и добиться перехода заболевания в неактивную фазу с удовлетворительными компенсаторными возможностями двигательной функции. Хрон., неуклонно прогрессирующий процесс с выраженной дистрофией, распространенным кальцинозом и необратимыми сухожильно-мышечными контрактурами приводит к инвалидности.

В тех случаях когда не удается остановить бурно и злокачественно текущий процесс, имеющий чрезвычайно быстрое, «галопирующее» течение, заболевание через несколько месяцев может привести к летальному исходу. Причиной смерти могут быть также прогрессирующие трофические нарушения кожи, слизистых оболочек дыхательных путей и жел.-киш. тракта с развитием вторичной инфекции с исходом в сепсис или возникновением профузных гортанопищеводных кровотечений и перитонита. Непосредственной причиной смерти могут быть явления легочно-сердечной недостаточности, развившиеся на фоне необратимого прогрессирующего поражения дыхательных мышц.

Профилактика

В целях профилактики Д. детям, имеющим повышенную чувствительность к ряду факторов как окружающей, так и внутренней среды, необходима настойчивая санация очагов хрон, инфекции. У них особенно осторожно (с учетом предшествующих аллергических реакций) должны проводиться все виды вакцинации, применение антибиотиков, сульфаниламидов, переливание плазмы, крови, введение гамма-глобулина.

Детям, больным Д., абсолютно противопоказаны профилактические прививки, инсоляция, физиотерапевтические и тепловые процедуры (последние особенно в активной фазе заболевания). Оперативные вмешательства должны проводиться в неактивной фазе Д. (ремиссия не менее 2 лет) на фоне кортикостероидной терапии. При интеркуррентной инфекции рекомендуются курсы ацетилсалициловой к-ты и других салицилатов; антибиотики назначают только по абсолютным показаниям. Необходимо активное диспансерное наблюдение за детьми с Дерматомиозитом с обеспечением комплексного обследования и строгого контроля за осуществлением рекомендованных мероприятий.

Библиография: Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., с. 303, Варшава, 1971; Ищенко М. М. и Дорогий А. Н. О клинике и гистопатологических изменениях в нервной системе при остром дерматомиозите, Журн, невропат, и психиат., т. 74, № 2, с. 209, 1974, библиогр.; Копьева Т. Н. и др. Обмен некоторых ферментов скелетных мышц при дерматомиозите (гистохимическое исследование), Арх. патол., т. 34, № 3, с. 46, 1974; Михеев В. В. Коллагенозы в клинике нервных заболеваний, М., 1971; Нестеров А. И. и Сигидин Я. А. Клиника коллагеновых болезней, с. 429, М., 1966, библиогр.; Соловьева А. П. и Виноградова О. М. Излечим ли острый «идиопатический» дерматомиозит? Тер. арх., т. 47, № 4, с. 118, 1975; Соловьева А. П., Моисеев В. С. и Чельцов В. В. Сердечно-сосудистая патология при дерматомиозите, Кардиология, т. 15, № 5, с. 52, 1975, библиогр.; Tарeeв E. М. Коллагенозы, с. 267, М., 1965, библиогр.; Banzhaf М. а. Gopel W. Dermatomyositische Syndrome und ihre immunosuppressive Therapie, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973; Bohndorf W. u. Sсhropl F. Rontgen-befunde bei Dermatomyositis, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D. C. a. Arnason B. G. W. Cellmediated immunity in polymyositis, Arch. Neurol., v. 31, p. 192, 1974; Logan R. G. a. o. Polymyositis, Ann. intern. Med., v. 65, p. 996, 1966; Medsger T. A., Dawson W. N. a. Masi A. T. The epidemiology of polymyositis, Amer. J. Med., v. 48, p. 715, 1970; Sokoloff М. С., Goldber g L. S. a. Pearson С. M. Treatment of corticosteroid-resistant polymyositis with methotrexate, Lancet, v. 1, p. 14, 1971; Wagner E. L. Fall einer seltenen Muskelkrankheit, Arch, d. Heilk. (Lpz.), Bd 4, S. 282, 1863.

Дерматомиозит у детей - Исаева Л. А. и Жвания М. А. Принципы лечения дерматомиозита у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 15, № 12, с. 3, 1970, библиогр.; Мозолевский Ю. В. Дифференциальная диагностика дерматомиозита у детей, Журн, невропат, и психиат., т. 74, № К); с. 1472, 1974, библиогр.; Banker В. Q. а. Viсtоr М. Dermatomyositis (systemic angiopathy) of childhood, Medicine (Baltimore), v. 45, p. 261, 1966; Bitnum S. a. o. Dermatomyositis, J. Pediat., v. 64, p. 101, 1964, bibliogr.; Roget J. e. a. La dermatomyosite de l’enfant, etude de 22 observations, Pediatrie, t. 26, p. 471, 1971; Sullivan D. B. a. o. Prognosis in childhood dermatomyositis, J. Pediat., v. 80, p. 555, 1972,

H. Г. Гусева, Г. П. Куртините, А. А. Матулис; М. А. Жвания, Л. А. Исаева (пед.).