Виды злокачественной шванномы. Диагностика и лечение злокачественной шванномы

Шванномой называют доброкачественную опухоль, имеющую капсулу, и состоящую из шванновских клеток. Еще одно название этой опухоли – невринома. Чаще всего шваннома обнаруживается на периферических нервах, 20% из которых приходится на спинальные нервы, а 8% интракраниальные среди всех первичных опухолей.

Если посмотреть область образования шванном, то в основном они обнаруживаются на периферических нервах головы и шеи, затем идут нервы разгибательной поверхности конечностей, шваннома вестибуло-кохлеарного нерва.

Чаще всего шваннома является случайной находкой, так как не имеет специфической клинической картины и длительное время протекает бессимптомно. При осмотре невринома выглядит как объемное образование под кожей, безболезненное при пальпации.

В случае спинальных шванном присоединяется клиника радикулопатии, среди которой превалирует болевой синдром. Невриномы лицевого и вестибуло-кохлеарного нерва проявляются нарушением слуха, появлением шума в ушах, нарушением чувствительности на лице.

Злокачественная шваннома

Существуют исключения, при которых невринома оказывается злокачественной опухолью. Она носит название нейрогенная саркома. Встречается очень редко, преимущественно у молодых мужчин. В основном это образование обнаруживают на конечностях.

Клиническая картина отсутствует, либо не является патогномоничной (особенной) для данного типа опухолей. Злокачественная шваннома бывает случайной находкой. При пальпации она явно ощущается, отграничена, и у ряда больных бывает резко болезненной.

Лечение только хирургическое, так как ни химиотерапия, ни лучевая терапия не являются эффективными. Прогноз при обнаружении на ранних стадиях благоприятный: в течение 5 лет выживают 60-80%. К сожалению, наблюдаются частые рецидивы.

Лечение шванномы

Как мы уже сказали, шваннома может развиться из любого нерва и иметь любую локализацию. Соответственно и лечение шванномы будет зависеть от места образования:

• Консервативный;
• Шваннома операция.

В случае консервативной терапии назначают диуретики в сочетании с кортикостероидами. Однако стоит помнить, что невринома, хотя и является доброкачественной опухолью, но, как и любая доброкачественная опухоль, медленно растет, прогрессирует. Консервативная терапия способна только бороться с симптомами, но не уменьшать рост опухоли. Поэтому специалисты отдают предпочтение хирургическому вмешательству.

Благодаря своей доброкачественности, невриному можно удалить полностью, все будет зависеть от места расположения и размера опухоли. На ранних стадиях применяют современные микрохирургические техники, или же производят радикальное удаление. В случае микрохирургии удается сохранить нерв нетронутым, соответственно, и его функции окажутся не нарушенными.

Современной альтернативой хирургическому вмешательству является метод стереотаксической радиохирургии. В данном случае происходит не удаление непосредственно опухоли, а осуществление контроля над ее ростом. Данная процедура хорошо подходит для пожилых пациентов, а также в случае отказа от операции. Однако стоит отменить, что проведение подобного вмешательства возможно только при опухоли размером до 30 мм.

В некоторых случаях, когда врача настораживает возраст пациента, или опухоль протекает бессимптомно с маленькой скоростью роста, специалисты выбирают выжидательную тактику.

Существует крайне редкое наследственное заболевание, именуемое шванноматоз, при котором подкожно образуются множественные шванномы.

Операция

Как и при лечении любой другой патологии, для проведения операции по удалению невриномы должны быть определенные показания и противопоказания. Наиболее современными и щадящими являются микрохирургические методы операции при шванноме.

Показание к операции:

• Не эффективность радиохирургического лечения;
• Неуклонный рост опухоли;
• Появление клинической симптоматики;
• Присоединение новых наростов.

Противопоказания к операции:

• Пожилой возраст;
• Тяжелая сопутствующая патология.

Почему Вам стоит прийти именно к нам?

• Мы проводим малоинвазивные, щадящие и высокоэффективные нейрохирургические операции с крайне низкой вероятностью развития осложнений;
• Данный вид операций выполняется в нашей клинике регулярно, уже проведено несколько сотен подобных операций с отличными результатами;
• Операции выполняются прицельно, с минимальной травматизацией окружающих тканей;
• Во время вмешательства одновременно проводится биопсия опухоли с последующим ее гистологическим исследованием для определения ее вида и степени злокачественности;
• Наши специалисты постоянно совершенствуются, проходя практику в лучших клиниках Европы.

) представляет собой злокачественное новообразование, содержащее в себе элементы нервной ткани. Главным образом это новообразование берет свое начало из шванновских клеток, составляющих внешнюю оболочку периферических нервов. Именно благодаря этим клеткам нервное волокно обладает способностью к быстрому проведению нервных импульсов, посылаемых из центральной нервной системы к периферическим тканям. При злокачественной шванноме наблюдается злокачественное перерождение шванновских клеток, ведущее за собой появление опухолевидного новообразования. Внешне такая опухоль имеет сходные черты с фибросаркомой мягких тканей. Чаще всего новообразования такого типа встречаются у мужчин старшей возрастной группы и локализуются в области нижних конечностей.

Причины развития злокачественной шванномы

Точные причины развития злокачественной шванномы не установлены. Предполагается, что в этиопатогенезе развития заболевания могут играть роль следующие факторы:

• наследственные заболевания – злокачественная шваннома может развиваться в результате злокачественной трансформации опухолей у пациентов с такой наследственной патологией как нейрофиброматоз;
• воздействие химических канцерогенов – контакт с некоторыми токсическими веществами в быту и на производстве способен приводить к злокачественной трансформации клеток периферических нервов;
• воздействие физических канцерогенов – риск развития шванномы может повыситься, например, в результате проведения лучевой терапии по поводу других онкологических заболеваний;
• наличие рубцов и шрамов после перенесенных оперативных вмешательств, переломов, ожогов, повреждения тканей инородными телами;
• воздействие биологических факторов – имеются данные об участие в процессе канцерогенеза некоторых видов вирусов;
• нарушения в иммунной системе организма – у пациентов, страдающих иммунодефицитами различной этиологии, и принимающими иммуносупрессивную терапию риск развития опухолей выше по сравнению со здоровыми людьми.

Симптомы злокачественной шванномы

Клинические проявления злокачественной шванномы, как правило, нарастают постепенно по мере роста опухоли. Могут встречаться следующие патологические симптомы:

• появление опухолевидного новообразования, определяемого при пальпации мягких тканей;
• болезненность в области опухоли при пальпации и в покое;
• изменения чувствительности тканей в зоне поражения;
• истончение и изменение цвета кожных покровов над поверхностью

Диагностика злокачественной шванномы в Израиле

Подозрение на наличие злокачественной шванномы требует проведения качественного обследования пациента, позволяющего определить тип новообразования, уточнить особенности его расположения и стадию развития. Наиболее часто с этими целями используются следующие диагностические методики:

• УЗИ – направлено на определение характера новообразования мягких тканей. Кроме того позволяет определить степень вовлеченности в патологический процесс внутренних органов и лимфатических узлов в зоне поражения;
• рентгенография – необходима для определения размеров, формы и особенностей расположения новообразования относительно прилегающих органов и тканей;
• биопсия – при помощи этого метода исследования удается получить образцы опухолевой ткани. Последующие гистологическое и цитологическое изучение полученного материала в лаборатории позволяет уточнить диагноз и определить тактику дальнейшего ведения пациента;
• МРТ – это высокоинформативное исследование особенно эффективно при необходимости диагностики новообразований мягких тканей;
• КТ – может выполняться с целью поиска очагов метастатического роста в легких, печени, костях, головном мозге;
• ангиография – при помощи этого рентгеноконтрастного исследования удается определить особенности кровоснабжения новообразования мягких тканей;
• сцинтиграфия – при помощи изотопного сканирования удается получить дополнительные данные об опухоли, а также определить наличие очагов метастатического роста в отдаленных тканях.

Лечение злокачественной шванномы в Израиле

Тактика лечения злокачественной шванномы в Израиле определяется в индивидуальном порядке с учетом стадии развития и особенностей расположения новообразования, а также общего состояния здоровья пациента. Наиболее часто предпочтение отдается комплексной терапии, сочетающей сразу несколько методик противоопухолевого воздействия:

• – выполнение радикального оперативного вмешательства дает наилучшие результаты в лечении шванномы. Его объем определяется в индивидуальном порядке для каждого пациента. Так при высокодифференцированных шванномах без признаков лимфогенного и гематогенного метастазирования предпочтение отдаются органосохраняющим оперативным вмешательствам. В данном случае проводится резекция новообразования вместе с небольшим объемом мягких тканей.
  В более тяжелых ситуациях, когда шваннома диагностируется на поздней стадии развития, приходится прибегать к более радикальным операциям, например, ампутации конечности. Применение методик пластической хирургии и протезирования позволяет пациентам, перенесшим тяжелые оперативные вмешательства, восстановить двигательную активность и вернуться к нормальной жизни;

• – методика облучения новообразования ионизирующим излучением используется в дополнение к методу хирургического лечения. Проведение сеансов лучевой терапии перед операцией в большинстве случаев позволяет снизить стадийность опухоли и контролировать ее рост. В послеоперационном периоде радиотерапия направлена на уничтожение опухолевых клеток, сохранившихся в операционной ране;
• – как и в случае других злокачественных новообразований, при злокачественной шванноме, применение цитостатиков позволяет предупредить гематогенное и лимфогенное метастазирование опухоли. В случае наличия отдаленных метастазов химиотерапия способствует значительному снижению темпов их роста.

Злокачественная шваннома (нейрофибросаркома, нейрогенная саркома) является тяжелым заболеванием с серьезными последствиями и поэтому требует своевременного лечения.

Злокачественная шваннома – это злокачественная опухоль, которая поражает и содержит в своем составе их элементы. У этого термина есть много синонимов: нейрофибросаркома шваннома, нейрофибросаркома, нейрогенная саркома, но все они обозначают опухоль, развивающуюся из элементов незрелой ткани. На долю этого заболевания приходится не более 7% от всех , поражающих мягкие ткани.

В большинстве случаев новообразование обнаруживается у лиц среднего возраста и мужского пола. Опухоль чаще всего обнаруживается на конечностях и относительно редко на голове и шее (особенно если учесть ее доброкачественный аналог).

Причины развития злокачественной шванномы

Как и в случае с большинством других опухолей из класса сарком, причина развития неизвестна. Есть гипотезы, которые с разных позиций объясняют такой злокачественный рост.

• Нарушение закладки ткани в период эмбриогенеза в данном случае не совсем подходит, поскольку опухоль встречается не у молодых людей и детей.
• Регулярные травмы одной и той же области тела, в результате которых в различной степени поражаются нервные волокна. Постепенно это все может запустить злокачественный рост.
• Воздействие высоких доз ионизирующего излучения.
• Предрасположенность к развитию злокачественных новообразований на генетическом уровне.
• Попадание в организм больших доз канцерогенов, которые могут спровоцировать серьезные мутации.
• Ослабление собственного противоопухолевого иммунитета.

Клинические проявления злокачественной шванномы

• Внешне опухоль выглядит как ограниченное новообразование, имеющее капсулу. Оно напоминает узел, бывает крупнобугристым.
  
• Около половины пациентов отмечает, что их беспокоит боль, исходящая из области локализации злокачественной шванномы.
  
• В размерах опухоль увеличивается медленно, но если относится к низкодифференцированному типу, то темпы роста могут значительно возрастать.
  
• Если опухоль располагается поверхностно, то в патологический процесс с большой долей вероятности вовлекается кожа, на ней появляются незаживающие язвы.
  
• При пальпации опухоли выясняется, что она достаточно плотная за счет содержания большого количества фиброзной ткани.
  
• Несмотря на то, что опухоль гистологически имеет связь с нервом, неврологические расстройства наблюдаются достаточно редко.
  
• Если опухоль имеет большие размеры и оказывает значительное воздействие на кость, возможно развитие патологического перелома.
  

Диагностика злокачественной шванномы в Израиле

Врачи прибегают к примерно тем же методам диагностики, что применяются при выявлении других новообразований.

• Ультразвуковое исследование места, где располагается новообразование. Врачи получают информацию о размере и форме опухоли. Таким путем можно выявить поражение других органов.
• Рентгенологическое исследование – подходит для изучения состояния костей скелета, на которые негативным образом может влиять злокачественная шваннома. Сама опухоль на снимке не отображается.
• МРТ – хороший метод диагностики, который позволяет получить послойное изображение тела человека, на котором хорошо видны органы и ткани. При помощи специальной программы можно рассматривать тело человека в разных проекциях.
• Биопсия – забор небольшого количества ткани из наиболее подозрительного участка. Может осуществляться при помощи специальной иглы или щипчиков в зависимости от глубины залегания злокачественных тканей.
• Гистологическое исследование – рассмотрение тонких срезов ткани под большим увеличением микроскопа. Так врачи могут обнаружить атипичные клетки и подтвердить злокачественный диагноз, а также с точностью установить тип опухоли. только после проведения данного исследования врачи могут утверждать, что у пациента именно злокачественное заболевание.

Лечение злокачественной шванномы в Израиле

При лечении злокачественной шванномы врачи используют практически всегда только . Дело в том, что к лекарственным препаратам и лучевой терапии опухоль практически нечувствительна.

Во время удаления новообразования врачи стараются отступить некоторое расстояние от видимого его края. Это делается с той целью, чтобы уменьшить вероятность рецидива. Существует высокая вероятность того, что даже здоровая на вид ткань содержит большое количество злокачественных клеток, которые после проведенного лечения могут дать злокачественный рост.

В зависимости от расположения и размеров опухоли, проводится разное по объему хирургическое вмешательство. Нередко конечность пациента удаляется с целью достижения максимальной радикальности. Для предотвращения распространения по организму лимфогенных метастазов медики удаляют регионарные лиматические узлы, в которых могут находиться раковые клетки.

Прогноз при данном заболевании относительно других сарком благоприятный. Рецидивы после проведенного лечения возникают достаточно часто, но выживаемость пациентов высокая. 5 лет и более после постановки диагноза проживают 80% пациентов, а в 60-65% случаев речь идет о десятилетней выживаемости.

Главное – своевременно обратиться за помощью медиков и не допустить запущенности заболевания. В таком случае и результат будет максимально хорошим.

Злокачественная невринома является опухолью, развивающейся из атипичных шванновских клеток, которые образуются в оболочках разных периферических нервов. Ее иногда еще называют нейрогенной саркомой или злокачественной шванномой.

Частота ее выявления среди опухолей всех мягких тканей не превышает 8% , данный вид невриномы обнаруживается в основном у молодых мужчин.

Причины злокачественной невриномы

Точные причины болезни до сих пор не выяснены. Считается, что появлению злокачественной невриномы способствуют:

• отягощенная наследственность;
• ионизирующее облучение (латентный период после воздействия этого фактора может длиться до 15 лет);
• контакт с асбестом или древесными консервантами;
• иммунодефицит;
• доброкачественная невринома (но малигнизация происходит редко);
• ганглионеврома (но перерождение случается редко);
• нейрофиброматоз (но озлокачествление наблюдается редко).

Симптомы злокачественной невриномы

Для клинической картины злокачественной невриномы характерны определенные особенности. Опухоль имеет следующие патогномоничные характеристики:

• локализуется на конечностях;
• может иногда появляться на шее и голове;
• располагается по ходу нервов;
• одиночный или множественные крупнобугристые узлы;
• может встречаться в виде веретенообразного утолщения (при поражении нервных стволов);
• плотная консистенция;
• четкие границы;
• величина не превышает 12 - 15 см;
• отсутствие болезненности при пальпации;
• отсутствие изменения кожи над опухолью (иногда визуализируется легкая эритема);
• боли (50%);
• неврологические расстройства в виде парестезий (редко).

Чаще злокачественная невринома развивается в глубоких тканях. При более редком поверхностном месторасположении она может прорастать кожу с образованием язв. Кроме того, новообразование может внедряться в кости, вызывая их деструкцию.

Метастазирование происходит гематогенным (в легкие) и лимфогенным (в лимфоузлы) путями. Возможно и рецидивирование злокачественной невриномы.

Диагностика злокачественной невриномы

При появлении у доктора подозрений после физикального осмотра больного для исключения злокачественной невриномы он направляет больного на следующие обследования:

• рентгеноскопию, КТ/МРТ пораженной зоны (визуализируется образование, можно определить его прорастание в кости);
• цитологическое исследование взятого тканевого образца (биоптата);
• морфологический анализ биоптатов (микроскопически обнаруживаются разнонаправленные пучки атипичных удлиненных клеток с гиперхромными ядрами и митозами).

Лечение злокачественной невриномы

После верификации диагноза доктора стараются определить наиболее целесообразную для конкретного больного тактику дальнейших действий. Чаще применяют комбинированное лечение. Оно включает:

• традиционное хирургическое вмешательство (широкое иссечение новообразования с захватом неизмененных тканей или ампутация пораженной конечности);
• методы стереотаксической радиохирургии (используется гамма-нож с высокодозным радиовоздействием);
• лучевую терапию (в качестве дополнения к хирургическому методу, если получается провести лишь субтотальную резекцию невриномы);
• химиотерапию (цитостатики).

Прогноз при злокачественной невриноме

Определяется зрелостью и величиной злокачественной невриномы. Так, низкодифференцированные невриномы отличаются быстрым ростом и ранним метастазированием, а для дифференцированных форм характерно медленное увеличение опухоли. Малые (менее 5 см) высокодифференцированные опухоли после их полноценного удаления редко образуют метастазы ирецидивируют. При своевременном лечении средняя пятилетняя выживаемость достигает 80%.

Различают типы дифференцировки при злокачественной шванноме :
1) мезенхимальную (фибросаркоматозную, остео- и хондросаркоматозную, рабдомиосаркоматозную и даже липосаркоматозную);
2) железистую (энтодермальную);
3) эпителиоидную, при которой отдельные веретенообразные и круглые клетки имеют ацидофильную цитоплазму и расположены в гнездах, пучках и пластах;
4) нейроэпителиальную;
5) инфильтрующий вариант;
6) пучковый вариант.

Гистологически мезенхимальные типы преобладают среди нейрофиброматозов . Наряду с основными признаками злокачественной шванномы, обнаруживаются очаги специфической мезенхимальной дифференцировки, которые располагаются пятнами. Обнаружив один очаг мезенхимальной дифференцировки, можно найти и второй.

Эпителиоидные типы злокачественной шванномы могут возникать как de novo, так и в доброкачественных шванномах (злокачественно трансформированная шваннома) и имеют, как принято считать, внутриневральное происхождение. При эпителиоидном варианте отечные опухолевые клетки в гнездах и пластах тесно расположены в скудной межклеточной матрице.

Иммуногистохимически большинство злокачественных шванном позитивны на виментин, 40-80% - на протеин S-100, почти 50% - на CD57, кроме того, может быть положительным окрашивание на одно или несколько других моноклональных антител, включая протеин основного миелина (МБР), Leu-7 и нейронспецифическую энолазу. Ни один из этих маркеров не считается специфичным. Опухоль обычно отрицательно окрашивается на актин, десмин, иногда - на цитокератины и НМВ-45. Исключением являются опухоли с наличием гетерологичных элементов. Опухоли с участками различной дифференцировки могут реагировать и с другими маркерами. Так, например, участки рабдомиосаркоматозной дифференцировки проявляются положительным окрашиванием на миоглобин, а участки пителиоидной дифференцировки - на цитокератин. Если при злокачественной шванноме положительное окрашивание на S-100 носит очаговый характер, то при доброкачественной клеточной шванноме - диффузный и интенсивный.

Диагноз злокачественной шванномы.

Критериями диагноза злокачественной шванномы является присутствие одного или нескольких признаков:
1) происхождение из крупного нерва или нейрофибромы;
2) ассоциация с классическими признаками нейрофиброматоза;
3) наличие характерных гистологических признаков;
4) наличие иммуногистохимических или ультраструктурных признаков шванновских клеток.

Дифференциальный диагноз злокачественной шванномы проводится с фибросаркомой, однако при отсутствии характерных проявлений нейрофиброматоза он достаточно сложен. В этой связи следует учитывать наличие типичных для злокачественной шванномы переплетающихся пучков то светлых, то темных веретенообразных клеток. При мезенхимальном варианте злокачественной шванномы с наличием специфической дифференцировки, но без проявлений нейрофиброматоза или анамнестических данных о нем, дифференциальный диагноз проводят со злокачественной мезенхимой. Глубокие эпителиоидные варианты злокачественной шванномы следует дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, рабдомиосаркомой, лейомиосаркомой и меланомой. Инфильтрирующий и пучковый варианты злокачественной шванномы невозможно отличить от нейротропной меланомы при отсутствии меланоцитарных лен-тигинозных и соединительных изменений в покрывающем или примыкающем эпидермисе. Злокачественную шванному также следует дифференцировать с выбухающей дерматофибросаркомой, лейомиосаркомой.

Течение злокачественной шванномы.

Как кожные, так и глубокие формы злокачественной шванномы рецидивируют и метастазируют в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы: легкие, печень, кости. До 50% детей и взрослых имеют метастазы в течение 2 лет после установления диагноза. В то же время кожные злокачественные шванномы метастазируют реже, чем глубокие. Иногда опухоли распространяются вдоль нервной оболочки и достигают субарахноидального пространства спинного мозга.

Лечение злокачественной шванномы кожи заключается в широком хирургическом иссечении или резекции в комбинации с лучевой и химиотерапией. Опухоль относительно резистентна к лучевой и химиотерапии (винбластин, доксорубицин).

Деление злокачественной шванномы на стадии, как и при других мягкотканных саркомах, основывается на опухолевой дифференцировке, распространенности некрозов и выраженности митотической активности. Большинство ЗООПН является саркомами высокой степени злокачественности, которые местно рецидивируют и метастазируют.

Прогноз злокачественной шванномы неблагоприятный, большинство больных умирают, как правило, в первые годы заболевания. Рецидив после хирургического удаления злокачественной шванномы наступает в сроки от 1 года до 10 лет; уровень 4-летней выживаемости составляет 66%. При злокачественных шванномах, асоциированных с нейрофиброматозом, прогноз наихудший.