Стрессовая полицитемия. Болезнь полицитемия, или многокровие

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза, эритроцитоз) – редкая разновидность лейкемии. Ей характерна чрезмерная концентрация эритроцитов в крови. Патология может быть первичной и вторичной – возникшей под воздействием определенных факторов. По сути это лишь симптомы, а не самостоятельные заболевания. Но обе формы полицитемии – состояния достаточно серьезные, грозящие тяжелыми последствиям и опасными для здоровья и жизни осложнениями.

Полицитемия – что это такое

При эритремии в крови возрастает концентрация эритроцитов и, соответственно, гемоглобина. Эритроциты продуцируются в костном мозге. В процессе активное участие принимает эритропоэтин – гормон, который в большей мере секретируется в почках, в меньшей – в печени. Развитие первичной (истинной) формы патологии обусловлено внутренними проблемами секреции эритроцитов и наблюдается относительно редко.

Обычно возникновение эритремии провоцирует прогрессирование сопутствующих болезней – это вторичная полицитемия. Формы заболевания различны по тяжести протекания и зависимости от механизмов развития нарушений в кроветворных органах. Истинная полицитемия – следствие доброкачественной опухоли костного мозга, развитие которой обусловлено размножением незрелых эритроцитов. На образование вторичной формы патологии влияют обстоятельства, способствующие сгущению крови:

• дегидратация организма (диарея, периодическая массивная рвота);
• дефицит кислорода (нахождение в горах, жаркая погода, высокая температура тела).

Кислородное и водное голодание заставляет организм восполнять дефицит за счет усиленной секреции красных кровяных телец. Они способны выполнять свои функции, их объем и форма находятся в пределах нормы. Истинная полицитемия характеризуется большим количеством клеток, не соответствующих норме размерами и формой, то есть, ненужных организму. Рост опухоли связан с двумя совокупностями клеток:

• развивающиеся из клеток-предшественников автономно, в результате мутации генов;
• зависящие от влияния эритропоэтина, регулирующего процесс продуцирования красных кровяных телец.

Действие эритропоэтина активизируется, когда к развитию новообразования «подключается» вторичная эритремия. «Лишние» эритроциты сгущают кровь, повышая риск образования тромбов. Их чрезмерное накопление в селезенке, не способной разрушать такое количество состарившихся эритроцитов, ведет к увеличению органа.

Причины развития полицитемии

Чрезмерная секреция эритроцитов обычно вторична. Но существуют регионы (например, Чувашия), в которых регистрируются случаи семейной эритремии, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу (истинная полицитемия проявляется только у гомозигот, получивших по одному рецессивному гену от каждого из родителей). Главные причины вторичной формы эритремии – кислородное голодание тканей (врожденное и приобретенное) и высокое содержание эритропоэтина в крови. Повысить концентрацию гормона на фоне дефицита кислорода могут:

• легочные патологии (эмфизема, бронхит);
• повышение легочного сосудистого сопротивления;
• недостаточная вентиляция легкого или его доли;
• недостаточность сердца;
• синдром остановки дыхания во сне;
• плохое кровоснабжение почек;
• частое нахождение в зоне высокогорий.

Излишнее количество эритропоэтина выделяют определенные новообразования:

• печени;
• надпочечников;
• почек;
• матки.

К возрастанию выработки эритропоэтина иногда ведут непроходимость почек и печеночные кисты, регулярное воздействие на ткани органов окиси углерода (табакокурение). Полицитемия у новорожденных нередко передается от матери при гемотрансфузии или через плаценту. Продолжительная внутриутробная гипоксия тоже способна спровоцировать развитие эритремии у новорожденных.

Относительной полицитемией принято называть патологию, при которой уровень эритроцитов в крови увеличивается из-за обезвоживания. Количество эритроцитов при этом не меняется – уменьшается объем плазмы (жидкая часть крови), повышая удельную концентрацию остальных составляющих крови. Тяжелая физическая работа и психоэмоциональные перенапряжения могут вызвать так называемую стрессовую полицитемию, которая присуща мужчинам средних лет. При подобном состоянии количество клеток тоже не меняется, снижается объем жидкой части крови.

Признаки болезни Вакеза

Истинная полицитемия, как и вторичная, протекает крайне медленно, потому проявления патологии нередко выражены слабо либо вовсе отсутствуют. Симптомы полицитемии обычно неспецифичны:

• рассеянность, слабость, шум в ушах (дефицит жизненно необходимых веществ и кислорода в церебральных сосудах);
• головокружение, тяжесть в голове, головные боли (застой крови в сосудах мозга, связанный с ее повышенной вязкостью);
• проблемы со зрением (дефицит кислорода и питательных веществ);
• покраснение склер глаз, слизистых оболочек, кожных покровов (накопление эритроцитов в поверхностных капиллярах);
• цианоз кожных покровов (скопление в тканях соединенного с углекислым газом гемоглобина);
• зуд (высокая концентрация несвязанного билирубина в крови);
• краткосрочные выраженные боли в кончиках пальцев (формирование мелких тромбов в капиллярах).

При дальнейшем развитии полицитемического синдрома отмечают:

• расширение печени и селезенки;
• боли в центре грудины;
• учащенное сердцебиение;
• болевые ощущения в костях;
• повышенное давление;
• образование тромбов;
• острое нарушение мозгового кровоснабжения;
• выраженную одышку;
• признаки инфаркта;
• синдром Митчелла;
• онемение и похолодание конечностей;
• язвенную болезнь;
• метеоризмы;
• негативные изменения в периферических кровеносных сосудах.

Диагностика полицитемии

Диагностику патологии проводит гематолог. При этом он основывается на характерных признаках, объединенных в синдромы: плеторический (из-за переизбытка крови в органах и тканях) и миелопролиферативный (из-за чрезмерной активности костного мозга). На наличие полицитемии указывает повышенное содержание в крови:

• эритроцитов (значительное повышение);
• тромбоцитов (иногда в норме);
• лейкоцитов (в основном нейтрофилов);
• ретикулоцитов (незрелых эритроцитов);
• гемоглобина (белка, переносимого эритроцитами);
• витамина В 12 .

Может отмечаться повышение гематокрита – отношения объема эритроцитов ко всему объему крови. Истинная полицитемия характеризуется пониженным содержанием эритропоэтина в крови, при вторичной форме патологии оно в норме или повышено.

Терапия эритремии

При доброкачественном течении болезни Вакеза иногда назначают флеботомию (кровопускание). Проводят ее раз в три дня, пока концентрация гемоглобина и эритроцитов не придет в норму. Кровопусканием обычно удаляют до 400 мл крови. За полчаса до процедуры внутривенно вводится Гепарин, позволяющий предотвратить формирование тромбов и снизить вязкость крови.

В настоящее время кровопускание сдает свои позиции, поскольку есть более эффективный метод удаления из организма излишнего количества красных кровяных телец – эритроцитаферез. Аппаратным методом из крови (500-700 мл) выводят все красные кровяные тельца. Плазма и остальные составляющие крови возвращаются в кровяное русло.

Все методы удаления красных кровяных телец из крови сочетаются с применением цитостатиков (Имифос, Миелобрамол) – лекарственных средств, тормозящих чрезмерное формирование клеток (опухолевых клеток костного мозга – в том числе). Доктор назначает медикаментозный препарат, основываясь на клинической картине течения патологии и анализах лабораторных исследований.

Помимо применения цитостатических средств, медики все чаще прибегают к применению радиоактивного фосфора. Он аккумулируется именно в костях, местно воздействуя на костный мозг. Препарат значительно понижает скорость образования крови (в особенности эритроцитов). Как правило, препарат принимают в течение недели по 3-4 раза в день. Но у метода имеются противопоказания. Использовать радиоактивный фосфор нельзя, к примеру, при серьезных поражениях почек и печени.

Широко применяется для лечения патологии гидроксимочевина. Этот ингибитор рекомендован пациентам, подверженным тромбообразованию (старше 70 лет, высокая концентрация тромбоцитов, наличие патологий сердца и сосудов).

Полицитемия: домашнее лечение

Для корректировки содержания эритроцитов в крови нужно исключить из рациона яйца, молоко и молочные продукты, красное мясо. Следует отказаться от пагубных привычек. Употребление даже малого количества алкоголя увеличивает вероятность тромбообразования в коронарных сосудах. Наркотики сводят на нет медикаментозную терапию, а табакокурение повышает давление. При болезни Вакеза эта привычка может вызвать внезапную остановку сердца.

Для повышения результативности лечения полицитемии в меню будут весьма кстати:

• речная рыба (карп, судак, сом);
• бобовые культуры (горох, фасоль);
• фрукты (абрикосы, бананы, виноград);
• овощи (квашеная капуста).

Для разжижения крови широко используют отвар донника. Чайную ложечку травы заливают стаканом кипятка, отфильтровывают и пьют по полстакана трижды в день. Хорошо разжижает кровь и клюквенный чай. Для заварки годятся свежие и сухие ягоды. Стаканом кипятка заливают две столовые ложки ягод, накрывают и настаивают минут двадцать. Пьют без ограничений, можно добавлять мед. Неплохо расширяют сосуды и улучшают ток крови отвары, приготовленные на основе:

• цветов конского каштана;
• барвинка;
• грибной травы;
• крапивы;
• могильника.

Профилактика полицитемии

Большинство причин возникновения полицитемии от образа жизни пациента не зависит. Однако отдалить или снизить проявления патологии помогут простые рекомендации, следует:

• отказаться от табакокурения;
• употреблять достаточное количество жидкости, чтобы не допустить обезвоживания;
• вовремя лечить хронические патологии внутренних органов;
• контролировать массу тела;
• уделять время физическим упражнениям.

Физическая активность не ограничена, но при увеличенной селезенке пациенту нужно отказаться от контактных видов спорта – во избежание травмы органа и его разрыва. Следует контролировать прием препаратов железа – они способствуют усиленному производству эритроцитов.

Полицитемии присуще доброкачественное развитие, но патология иногда сопровождается серьезными осложнениями. Одно из них – эмболия сосудов жизненно важных органов (печень, легкие, сердце, мозг), способная спровоцировать инсульт или инфаркт внутренних органов. При проявлении симптомов патологии необходимо обязательно пройти медицинское обследование.

Полицитемия представляет собой опухолевый процесс, при котором увеличиваются клеточные элементы костного мозга (гиперплазия). В подавляющем большинстве процесс доброкачественный, хотя при некоторых условиях возможен переход к злокачественному виду.

Эта патология под названием эритремия выделена как отдельная нозологическая форма (болезнь). Также применяется название Болезнь Вакеза, по имени врача, который ее впервые описал в 1892 году.

Чаще болезнь диагностируется у мужчин старшего возраста. А вот для молодого и среднего возраста характерно преобладание женщин. Проявляется полицитемия по-разному, но с точки зрения внешних эффектов расширяются кожные вены и меняется цвет кожи. Особенно хорошо видны изменения в области шеи, на лице и кистях.

Болезнь опасна, в частности, тромбозами и повышенным кровотечением (например, из десен).

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза, истинная красная полицитемия) – это хроническое неопластическое миелопролиферативное клональное заболевание, при котором отмечается неконтролируемая пролиферация эритроидного, мегакариоцитарного, гранулацитарного ростков миелопоэза с преимущественной пролиферацией эритроидного ростка (панмиелоз), повышением концентрации эритроцитов, увеличением уровня гемоглобина, высоким содержанием тромбоцитов, лейкоцитов (панцитоз).

Важно! При эритремии эритропоэз не зависит от нормальных механизмов регуляции.

Наиболее часто заболевание встречается у мужчин в среднем и пожилом возрасте, но в целом, эритремия – это редкое заболевание.

Справочно. Истинная полицитемия наиболее часто встречается у евреев, а самые «устойчивые» жители нашей планеты к такому заболеванию – негроидная раса и жители Японии (исключение составляют те лица, которые пережили атомные атаки).

Эритремия – рак или нет

Истинная полицитемия относится к группе хронических лейкозов, течение которого может быть, как доброкачественным, так и злокачественным. Так как поражается система крови, раком это заболевание назвать нельзя, так как рак – это злокачественное новообразование, которое развивается из эпителиальных тканей различных органов.

Тем не менее, эритремия – это опухолевый процесс с высокой дифференцировкой клеток, который поражает систему кроветворения человека.

Болезнь Вакеза – причины и факторы риска

Основной причиной истинной (первичной) полицитемии являются наследственные генетические мутации, что доказывается тем, что практически все пациенты этим заболеванием являются носителями мутации JAK2V617F или других функционально похожих мутаций.

В таких случаях определяются особые гены, которые несут ответственность за синтез эритроцитов и проявляют высокую чувствительность к эритропоэтину. Такое явление часто регистрируется у родственников и является семейным.

Еще одним вариантом генетической мутации есть то, что патологические гены начинают захватывать много кислорода, не отдавая его при этом в ткани.

Вторичная полицитемия – это результат патологических изменений при хронических длительных заболеваниях, которые стимулируют выработку эритропоэтина. К таким болезням и состояниям относятся:

• Эмфизема легких.
• Бронхиальная астма.
• Обструктивные бронхиты.
• Пороки сердца в стадии компенсации и декомпенсации.
• Тромбоэмболии любой локализации.
• Повышенное давление в легочной артерии.
• Нарушения ритма сердца.
• Сердечная недостаточность.
• Ишемическая болезнь сердца.
• Кисты почек.
• Почечная ишемия вследствие атеросклеротического поражения сосудов почек.
• Опухоли красного костного мозга.
• Почечно–клеточный рак.
• Карцинома печени.
• Опухолевые процессы в матке.
• Опухоли надпочечников.
• Курение.
• Ионизирующее излучение.
• Воздействие токсических и химических веществ.
• Некоторые лекарственные средства – хлорамфеникол, азатиоприн, метотрексат, циклофосфан.

Также существует ряд генетических заболеваний, при которых повышается риск развития полицитемии. Такие болезни не имеют никакого отношения к системе крови, но нестабильность генов приводит к тому, что клетки крови становятся более восприимчивыми к различным внешним и внутренним воздействиям, которые и могут вызвать развитие эритремии. Такими болезнями являются:

• Синдром Дауна.
• Синдром Кляйнфельтера.
• Синдром Блума.
• Синдром Марфана.

При полицитемии ведущим проявлением является повышение количества эритроцитов в плазме крови, но причины такого процесса напрямую зависят от типа эритремии:

• Абсолютный тип – в этом случае отмечается увеличение концентрации эритроцитов в русле крови вследствие усиленного их образования. Такое явление характерно для:
  • Истинной полицитемии.
  • Полицитемии в случае гипоксии.
  • Обструкции легких.
  • Гипоксия, возникающая при поражении почек, надпочечников.
• Относительный тип – при этом объем эритроцитов увеличивается за счет уменьшения объема плазмы. Показатели эритроцитов не изменяются при этом, но соотношение эритроциты/плазма изменяется и поэтому такое явление и называется относительным. Такой тип процесса возникает по причине возникновения следующих заболеваний:
  • Сальмонеллез.
  • Холера.
  • Дизентерия, а также прочие инфекционные заболевания, которые сопровождаются выраженными рвотой и диареей.
  • Ожоги.
  • Воздействие высоких температур, что сопровождается усиленным потоотделением.

Помимо непосредственных причин развития болезни Вакеза, существуют еще и факторы риска, которые могут при определенных условиях запускать патологический процесс:

• Стрессовые ситуации, длительное нахождение в состояние стресса.
• Деятельность, связанная с постоянным воздействием углекислого газа, что приводит к изменениям газового состава крови.
• Проживание в высокогорье в течение длительного времени.

Как развивается болезнь

• В гене Jak2 происходит точечная мутация V617F, что приводит к нарушению структуры самого гена.
• Вследствие этого значительно увеличивается активность тирозинкиназы, что трансформируется в усиленную пролиферацию зрелых клеток миелоидных ростков. При этом происходит полная блокада апоптоза (естественной гибели клеток).
• Помимо этого, к усиленному синтезу форменных элементов, в частности, эритроцитов, ведет повышенная чувствительность патологических клеток – предшественниц к эритропоэтину даже при его пониженных концентрациях. Более того, есть также второй вид клеток – предшественниц эритроцитов, которые ведут себя абсолютно независимо и автономно, их деление не зависит от эритропоэтина. Такая популяция является мутантной и это один из основных субстратов эритремии.
• Вследствие таких реакция происходит гиперплазия ростков кроветворения с значительным увеличением выработки костным мозгом эритроцитов в первую очередь, а также тромбоцитов и гранулоцитов. При этом развивается абсолютный эритроцитоз, нарушаются реологические свойства крови.
• Органы и ткани переполняются кровью, вязкость которой значительно повышается, что ведет к развитию тромбов внутри сосудов, изменениям в печени, селезенке различной степени выраженности (миелоидная метаплазия селезенки и печени), гипоксии и гиперволемии.
• На финальных стадиях отмечается истощение кроветворения, развивается миелофиброз.

Важно! Аномальный клеточный клон способен трансформироваться в любую клетку крови – эритроцит, лейкоцит и/или тромбоцит.

Итогом всех патогенетических реакций становится возникновение двух видов клеток – предшественниц:

• Нормальные.
• Мутантные.

Так как процесс образования мутантных клеток неконтролируем, количество эритроцитов значительно превышает потребности организма в них. Это ведет к угнетению синтеза эритропоэтина в почках, что еще более усугубляет патологический процесс, так как эритропоэтин теряет свое влияние на нормальный эритропоэз, а на клетки опухоли он влияния не имеет.

Помимо этого, постоянный рост мутантных клеток ведет к вытеснению нормальных, что в определенный момент времени приводит к тому, что все эритроциты продуцируются из мутантных клеток – предшественниц.

Классификация заболевания

Как уже было сказано выше, в зависимости от причин, которые привели к развитию полицитемии, ее делят на два вида:

• Истинная полицитемия.
• Относительная.

Истинная эритремия, в свою очередь, может быть:

• Первичная – основу такого процесса составляет поражение миелоидного ростка кроветворения.
• Вторичная – основа этой разновидности – повышение активности эритропоэтина.

Заболевание проходит три стадии развития:

• Стадия 1 – малосимптомная, начальная, разгар – в этот период практически отсутствуют клинические проявления эритремии. Такая стадия длится долго, до 5 лет и более. В этот период развиваются следующие процессы:
  • Умеренная гиперволемия.
  • Умеренный эритроцитоз.
  • В размерах селезенки изменения на обнаруживаются.
• Стадия 2 – развернутая, эритремическая – на этой стадии выражены все соответствующие клинические признаки. Такой период заболевания делится в свою очередь на 2 этапа:
  • IА – отсутствует миелоидное перерождение селезенки. Развивается эритроцитоз, тромбоцитоз, а в некоторых случаях и панцитоз. На миелограмме фиксируется гиперплазия всех ростков кроветворения и сильный мегакариоцитоз. Такая стадия может длиться до 20 лет.
  • IIВ – здесь уже активно вовлекается селезенка, которая подвергается миелоидной метаплазии. Развивается выраженная гиперволемия, увеличиваются в размерах селезенка и печень, а в плазме крови регистрируется панцитоз.
• Стадия 3 – терминальная, анемическая, постэритремическая – финальный этап болезни. При этом развивается:
  • Анемия.
  • Тромбоцитопения.
  • Лейкопения.
  • Миелоидная трансформация печени, селезенки.
  • Вторичный миелофиброз.
  • Возможно перерождение в другие гемобластозы, гораздо более опасные, чем сама полицитемия.

Важно! На последней стадии заболевания клетки утрачивают способность к дифференциации, что в большинстве случаев ведет к развитию острого лейкоза.

Полицитемия. Симптомы

• Плеторический (полнокровие) – основными признаками такого синдрома являются:
  • Изменение объема эритроцитов в циркулирующей крови в сторону увеличения.
  • Возникновение головокружений, головных болей.
  • Расстройство зрения.
  • Развитие зуда кожи.
  • Стенокардические приступы.
  • Появление синюшного оттенка на коже и видимых слизистых, что называется положительным симптомом Купермана.
  • Тромбозы любого уровня локализации.
  • Покраснения пальцев верхних и нижних конечностей, что сопровождается крайне болезненными приступами и ощущением жжения, что называется эритромелалгией.
• Миелопролиферативный – возникает вследствие гиперплазии всех трех ростков кроветворения, при чем возникают:
  • Потливость.
  • Зуд кожи.
  • Выраженная слабость.
  • Повышение температуры тела.
  • Нарушение пуринового обмена, что становится причиной мочекислого диатеза, возникновения камней в почках, подагры и подагрического артрита.
  • Развитие экстрамедуллярного гемопоэза (очаги образования патологических клеток крови возникают уже не в костном мозге, а за его пределами).
  • Увеличение селезенки.
  • Частые инфекции.

Если говорить о каждой стадии полицитемии, то для них характерны свои особые клинические признаки, которые и являются признаками этапов заболевания:

• Начальная стадия – здесь практически отсутствуют какие – либо проявления, они неспецифичны и могут быть отнесены к многим другим заболеваниям различных органов и систем:
  • Покраснение слизистых и кожных покровов – такой симптом возникает вследствие повышения концентрации эритроцитов. Проявляется на всех участках тела человека. в начале болезни может проявляться слабо.
  • Головные боли – развиваются при нарушении процессов микроциркуляции в сосудах головного мозга мелкого калибра.
  • Болезненность в пальцах ног, рук – так как в этот период уже нарушен кровоток по мелким сосудам, это приводит к повышению вязкости крови, что ведет к уменьшению доставки кислорода в органы. Это приводит к развитию ишемии и появлению ишемических болей.
• Развернутая стадия – на таком этапе болезни полицитемия вызывает значительное увеличение количества форменных элементов крови, что ведет к повышению ее вязкости, повышенным их разрушением в селезенке и нарушениями в деятельности свертывающей системе крови. Клинически это проявляется такими признаками:
  • Покраснение кожи и слизистых оболочек усиливается вплоть до появления багрового, синего оттенка.
  • Телеаниоэктазии (точечные кровоизлияния на коже).
  • Усиливается двусторонняя эритромелалгия, которая осложняется некрозами пальцев верхних и нижних конечностей. Такой процесс при прогрессировании полицитемии может полностью охватывать всю кисть и стопу. Приступы острой боли могут длиться до нескольких часов, а некоторое облегчение может принести воздействие холодной воды.
  • Увеличение печени (иногда до 10 кг) – выражается развитием боли в правом подреберье, расстройством акта дыхания и нарушениями процесса пищеварения.
  • Увеличение селезенки – чрезмерное наполнение селезенки кровью ведет не только к ее увеличению, но и уплотнению селезенки.
  • Появляется артериальная гипертензия вследствие увеличенного объема циркулирующей крови, высокой вязкости крови. Это становится причиной развития сосудистого сопротивления току крови.
  • Выраженность кожного зуд становится сильнее – это происходит потому, что усиленное образование элементов крови, в частности, лейкоцитов, ведет к высоким их концентрациям. Это приводит к их массивному разрушению, вследствие чего активно высвобождается из них гистамин, который и является виновником зуда кожи, который еще более усиливается при контакте с водой.
  • Повышенная кровоточивость – даже незначительные мелкие порезы, травмы могут приводить к кровотечениям по причине повышенного артериального давления, увеличенного объема циркулирующей крови и чрезмерной тромбоцитарной активности.
  • Язвенные поражения пищеварительного тракта, что сопровождается такими диспепсическими симптомами различной степени выраженности.
  • Боли в суставах любой локализации.
  • Ишемические инсульты вследствие массивного тромбоза.
  • Инфаркт миокарда.
  • Признаки нехватки железа – расслаивающиеся ногти, сухость кожи и слизистых, трещины в уголках рта, плохой аппетит, нарушения обоняния, вкуса, повышенная подверженность к развитию инфекционных заболеваний.
  • Дилатационная кардиомиопатия – постепенно все камеры сердца все более наполняются. Сердце при этом растягивается. Это происходит как защитная, компенсаторная реакция организма для поддержания достаточного уровня кровообращения. Постепенно постоянное растяжение сердца ведет к утрате его способности нормально сокращаться. Клинически это выражается нарушениями ритма и проводимости, отечным синдромом, болями в области сердца, быстрой утомляемостью и выраженной общей слабостью.
• Анемическая стадия – основной признак такой стадии – это уменьшение выработки всех клеток крови, что трансформируется в такие симптомы:
  • Апластическая железодефицитная анемия – развивается вследствие угнетения процессов кроветворения в костном мозге по причине миелофиброза – вытеснение соединительной тканью клеток кроветворения из костного мозга. Появляются бледность кожных покровов, повышенная утомляемость, общая выраженная слабость, обмороки, ощущение нехватки воздуха.
  • Кровотечения – возникают при самых маленьких травмах на коже и слизистой из – за уменьшенной выработки тромбоцитов и синтезом тромбоцитов, которые утрачивают свои функции.

Важно! При отсутствии лечения терминальная стадия наступает очень быстро с развитием летального исхода.

Эритремия у детей, особенности

• Гипоксии.
• Токсической диспепсии.
• Фето – плацентарной недостаточности.

Важно! У близнецов регистрируется врожденная полицитемия вследствие генетических дефектов, которая проявляется уже с самого рождения.

В основном, заболевание проявляется на 2 недели жизни ребенка.

Стадийность заболевания у детей полностью идентична таковой у взрослых, но у детей заболевание протекает гораздо тяжелее, с развитием тяжелейших бактериальных инфекций, пороков сердца, склерозом костного мозга, что приводит к раннему смертельному исходу. Лечение полицитемии является таким же, как и для взрослых, о чем сказано будет ниже.

Диагностика болезни Вакеза

При диагностике полицитемии применяется четко определенный диагностический план, который включает в себя такие этапы:

• Сбор анамнестических данных.
• Внешний осмотр.
• Анализ крови, который должен включать в себя:
  • Количество эритроцитов и других форменных элементов крови.
  • Гематокрит.
  • Средний объем эритроцитов – MCV.
  • Среднее содержание гемоглобина в эритроцитах – MCH.
  • Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах – MCHC.
  • Ширина распределения эритроцитов по объему – RDW.
  • Эритропоэтин в сыворотке крови.
  • Молекулярно – генетическое исследование крови на обнаружение мутаций.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
• Биохимический анализ крови, особенно на мочевую кислоту, повышение уровней которой говорит о развитии подагры.
• Фиброгастродуоденоскопия.
• КТ брюшной полости в сосудистом режиме.
• Биопсия костного мозга.
• Оценка функций внешнего дыхания.
• Определение содержания кислорода и углекислоты в крови.
• крупных артерий.
• ЭхоКГ.
• Общий анализ мочи.

Для постановки диагноза истинная полицитемия, после проведения всех манипуляций, применяются определенные критерии, согласно которым и выставляется диагноз полицитемии:

• Большие критерии :
  • Уровни гемоглобина выше 185 г/л для мужчин и 165 г/л для женщин, а также другие признаки повышенной массы эритроцитов – гематокрит >52% у мужчин, >48% у женщин.
  • Обнаружение мутаций гена JAK2V617F.
• Малые критерии :
  • Панмиелоз при биопсии костного мозга – повышение пролиферации эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения.
  • Низкие значения эритропоэтина.
  • Образование эндогенных колоний эритроцитов без участия эритропоэтина при исследовании биоптата костно – мозговых культур.

Важно! Диагноз полностью подтверждается при наличии двух больших и одного малого критерия.

Лечение

• Кровопускание – выполняется с целью снизить количество эритроцитов и гемоглобина. Процедура проводится один раз в 1 – 2 дня с забором до 500 мл крови.
• Цитоферез – пропускание крови через специальные фильтры, с помощью которых устраняется часть эритроцитов.
• Прием цитостатиков – циклофосан, циклофосфамид, гидроксикарбамид и др.
• Антиагрегантная терапия с применением аспирина, дипиридамола.
• Интерфероны.
• Симптоматическое лечение.

Важно! Категорически запрещено самостоятельно лечить заболевание без медицинского вмешательства, а также применять сомнительные способы и виды лечения.

Важным в лечение полицитемии является диета, которая полностью исключает прием пищевых продуктов, которые усиливают кроветворение. При присоединении подагры мясо и рыба вообще могут быть исключены из рациона пациентов и заменены растительной пищей.

В целом, основой лечения является разграничение первичного процесса и вторичного, так как при вторичной полицитемии в первую очередь проводится лечение того состояния, которое послужило причиной развития эритремии.

Осложнения

Полицитемия характеризуется высокой вероятностью таких грозных осложнений, как:

• Артериальная гипертензия в тяжелой форме.
• Геморрагические инсульты.
• Инфаркт миокарда.
• Острый миелобластный лейкоз.
• Хронический миелолейкоз.
• Эритромиелоз.

В некоторых случаях даже своевременно начатое лечение приводит к развитию таких опасных ситуаций, которые в любой момент могут закончиться смертью.

Прогноз

Прогноз полицитемии напрямую зависит от ее разновидности, течения, своевременности и правильности лечения.

Важно! Без соответствующего лечения около 50 % пациентов погибают уже в течение полутора лет от времени установления диагноза.

При своевременной терапии прогноз у пациентов с эритремий довольно благоприятный и демонстрирует 10 – летнюю выживаемость более чем в более 75% случаев.

– хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная пролиферация всех ростков миелопоэза, преимущественно эритроцитарного. Клинически полицитемия проявляется церебральной симптоматикой (тяжестью в голове, головокружением, шумом в ушах), тромбогеморрагическим синдромом (артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями), микроциркуляторными расстройствами (зябкостью конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых). Основные диагностические сведения получают при исследовании периферической крови и костного мозга. Для лечения полицитемии применяются кровопускания, эритроцитаферез, химиотерапия.

Общие сведения

Причины полицитемии

Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции. Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.

При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.

В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.

Классификация полицитемии

В гематологии различают 2 формы полицитемии - истинную и относительную. Относительная полицитемия развивается при нормальном уровне эритроцитов и снижении объема плазмы. Данное состояние носит название стрессовой или ложной полицитемии и не рассматривается в рамках данной статьи.

Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения. Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников , гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д.

Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.

II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:

• IА – без миелоидной трансформации селезенки. Отмечается эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз; по данным миелограммы – гиперплазия всех ростков кроветворения, выраженный мегакариоцитоз. Длительность развернутой стадии эритремии 10-20 лет.
• IIВ – с наличием миелоидной метаплазии селезенки. Выражены гиперволемия, гепато- и спленомегалия; в периферической крови – панцитоз.

III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения , лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз . Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы .

Симптомы полицитемии

Эритремия развивается длительно, постепенно и может быть обнаружена случайно при исследовании крови. Ранние симптомы, такие как тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, расстройство сна и др., часто «списываются» на преклонный возраст или сопутствующие заболевания.

Наиболее характерной чертой полицитемии служит развитие плеторического синдрома, обусловленного панцитозом и увеличением ОЦК. Свидетельством полнокровия служат телеангиэктазии , вишнево-красная окраска кожи (особенно лица, шеи, кистей рук и других открытых участков) и слизистых (губ, языка), гиперемия склер. Типичным диагностическим признаком служит симптом Купермана – окраска твердого нёба остается нормальной, а мягкое нёбо приобретает застойный цианотический оттенок.

Другим отличительным симптомом полицитемии является кожный зуд, усиливающийся после водных процедур и иногда имеющий нестерпимый характер. К числу специфических проявлений полицитемии также относится эритромелалгия – болезненное жжение в кончиках пальцев, которое сопровождается их гиперемией.

В развернутой стадии эритремии могут возникать мучительные мигрени , боли в костях, кардиалгия, артериальная гипертензия . У 80% пациентов обнаруживается умеренная или выраженная спленомегалия; печень увеличивается несколько реже. Многие больные полицитемией замечают повышенную кровоточивость десен, появление синяков на коже, длительные кровотечения после экстракции зубов .

Следствием неэффективного эритропоэза при полицитемии является повышение синтеза мочевой кислоты и нарушение пуринового обмена. Это находит клиническое выражение в развитии так называемого уратового диатеза - подагры , мочекаменной болезни , почечной колики .

Результатом микротромбозов и нарушения трофики кожи и слизистых оболочек служат трофические язвы голени, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки . Наиболее часты в клинике полицитемии осложнения в виде сосудистых тромбозов глубоких вен , мезентериальных сосудов , портальных вен, церебральных и коронарных артерий. Тромботические осложнения (ТЭЛА , ишемический инсульт , инфаркт миокарда) выступают ведущими причинами смерти больных полицитемией. Вместе с тем, наряду с тромбообразованием, больные полицитемией склонны к геморрагическому синдрому с развитием спонтанных кровотечений самой различной локализации (десневых, носовых , из вен пищевода, желудочно-кишечных и др.).

Диагностика полицитемии

Гематологические изменения, характеризующие полицитемию, являются определяющими при проведении диагностики. При исследовании крови выявляется эритроцитоз (до 6,5-7,5х10 12 /л), повышение гемоглобина (до 180-240 г/л), лейкоцитоз (свыше 12х10 9 /л), тромбоцитоз (свыше 400х10 9 /л). Морфология эритроцитов, как правило, не изменена; при повышенной кровоточивости может обнаруживаться микроцитоз. Достоверным подтверждением эритремии служит увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 32-36 мл/кг.невролога , кардиолога , гастроэнтеролога, уролога .

Лечение и прогноз полицитемии

С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания. Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином . Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии . Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.

В случае выраженных клинико-гематологических изменений, развития сосудистых и висцеральных осложнений прибегают к миелодепрессивной терапии цитостатиками (бусульфан, митобронитол, циклофосфамид и др.). Иногда проводится терапия радиоактивным фосфором. Для нормализации агрегатного состояния крови назначаются гепарин , ацетилсалициловая кислота, дипиридамол под контролем коагулограммы; при геморрагиях показаны трансфузии тромбоцитов; при уратном диатезе - аллопуринол.

Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии. При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.

Сегодня мы поговорим о таком заболевании крови, как истинная полицитемия. Данная болезнь представляет собой патологию, при которой в циркулирующей крови повышенной количество красных кровяных телец. Полицитемия несет большую, порой необратимую опасность для жизни и здоровья человека, поэтому важно распознать заболевание по первым его признакам для своевременной медицинской помощи и компетентного лечения. Обычно данный синдром характерен для людей в возрасте после 50 лет, при чем более часто диагностируется у представителей мужского пола. Рассмотрим подробнее болезнь во всех ее аспектах: этиологию, виды, диагностику и основные способы излечения полицитемии.

Общие сведения о заболевании

В современной медицине полицитемия имеет несколько названий, например, болезнь Вакеза, также иногда ее называют эритроцитозом. Патология относится к разделу хронических лейкозов и представляет активное увеличение концентрации в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, чаще всего специалисты данное заболевание относят к редкому типу лейкемии. Медицинская статистика говорит, что истинная полицитемия ежегодно диагностируется только в 5 случаях на 1 млн. пациентов, обычно развитие патологии характерно для пожилых мужчин (от 50 до 65 лет).

К самым опасным осложнениям заболевания относят риск развития тромбозов и геморрагических инсультов, а также перехода полицитемии в острую стадии миелобластного лейкоза или в хроническую стадию миелолейкоза. Такое заболевание характеризуется рядом причин, которые мы рассмотрим ниже. Все причины эритремии делят на два вида: первичные и вторичные.

Причины заболевания

В современной медицине к первопричинам данной патологии относят следующие:

• генетическая предрасположенность к повышенному производству эритроцитов;
• сбои на генетическом уровне;
• онкозаболевания костного мозга;
• кислородная недостаточность также влияет на повышенное производство клеток крови.

Чаще всего эритремия имеет опухолевый фактор, характеризующийся поражением стволовых клеток, вырабатываемых в красном костном мозге. Результатом разрушения указанных клеток является увеличение уровня эритроцитов, что напрямую ведет к нарушению работы всего организма. Заболевание имеет злокачественный характер, тяжело диагностируется и длительно лечится, и не всегда с положительным эффектом, сложная терапия обуславливается тем, что никакие методы лечения не могут влиять на стволовую клетку, подвергшуюся мутации, которая имеет высокую способность к своему делению. Истинная полицитемия характеризуется наличием плеторы, это обуславливается тем, что в сосудистом русле повышена концентрация эритроцитов.

У пациентов с полицитемией наблюдается багрово-красная кожа, часто больные жалуются на кожный зуд.

Ко вторичным причинам заболевания специалисты относят такие факторы, как:

• патологии легких обструктивного характера;
• легочная гипертензия;
• сердечная недостаточность в хронической форме;
• нет достаточного питания почек кислородом;
• резкая смена климата, также развитие этого синдрома характерно для населения, проживающего в высокогорных районах;
• различные инфекции, ведущие к высокой интоксикации организма;
• вредные условия работы, особенно это касается работ, проводимых на высоте;
• также заболеванием страдают люди, проживающие в экологически грязных районах, либо в непосредственной близости с производствами;
• чрезмерное курение;
• специалисты выявили, высокий риск развития полицитемии характерен людям с еврейскими корнями, это обусловлено генетической особенностью функции красного костного мозга;
• ночное апноэ;
• синдромы гиповентиляции ведет к полицитемии.

Все эти факторы приводят к тому, что гемоглобин наделяется способностью активно присоединять к себе кислород, при этом практически нет отдачи его тканям внутренних органов, что, соответственно, приводит к активному производству красных кровяных клеток.

Стоит отметить, что некоторые онкологические заболевания также могут провоцировать развитие эритремии, например опухоли следующих органов влияют на производство эритроцитов:

• печени;
• почек;
• надпочечников;
• матки.

Некоторые кисты почек и обструкция этого органа может увеличить секрецию клеток крови, что ведет к развитию полицитемии. Иногда встречается полицитемия у новорожденных детей, данное заболевание передается через материнскую плаценту, происходит недостаточное поступление кислорода к плоду, вследствие чего и развивается патология. Далее рассмотрим течение полицитемии, ее симптомы и лечение, какие есть осложнения полицитемической болезни?

Симптоматика полицитемии

Данное заболевание опасно тем, что истинная полицитемия на начальной стадии протекает практически бессимптомно, у пациента нет каких-либо жалоб на ухудшение здоровья. Чаще всего патологию выявляют при исследовании крови, иногда первые «звонки» полицитемии связывают с простудными заболеваниями или просто с общим снижением работоспособности у людей пожилого возраста.

К основным признакам эритроцитозов относят:

• резкое падение остроты зрения;
• частые мигрени;
• головокружение;
• шум в ушах;
• проблемы со сном;
• «ледяные» пальцы рук.

Когда патология входит в развернутую стадию, то при полицитемии могут наблюдаться:

• мышечные и костные боли;
• на УЗИ часто диагностируются увеличение селезенки, или изменение контуров печени;
• кровоточивость десен;
• например, при удалении зуба может долго не останавливаться кровь;
• пациенты часто обнаруживают у себя на теле новые синяки, происхождение которых они не могут объяснить.

Также врачи выделяют специфические симптомы указанного заболевания:

• сильный кожный зуд, который увеличивается после принятия водных процедур;
• ощущение жжения кончиков пальцев;
• появление сосудистых «звездочек»;
• кожа лица, шеи и грудной клетки может приобретать багрово-красный оттенок;
• губы и язык, наоборот, могут иметь синеватый оттенок;
• глазные белки имеют склонность к покраснению;
• пациент постоянно чувствует слабость.

Если говорить о заболевании, поражающих новорожденных, то полицитемия развивается через несколько дней после рождения. Чаще всего патология диагностируется у близнецов, к основным признакам относятся:

• кожа малыша приобретает красный цвет;
• при прикосновении к кожному покрову ребенок испытывает неприятные ощущения, поэтому начинает плакать;
• кроха рождается маловесным;
• при исследовании крови обнаруживается повышенный уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
• на УЗИ наблюдаются изменение размеров печени и селезенки.

Стоит отметить, что при несвоевременной диагностики полицитемии, можно пропустить развитие заболевания, а отсутствие терапии может привести к летальному исходу новорожденного.

Диагностика заболевания

Как упоминалось выше, чаще всего истинная полицитемия обнаруживается при профилактической сдаче крови на анализ. Специалисты ставят диагноз эритроцитоз, если при исследовании крови показатели показывают уровень выше нормы:

• уровень гемоглобина повышен до 240 г/л;
• уровень эритроцитов повышен до 7,5х10 12 /л;
• уровень лейкоцитов повышен до 12х10 9 /л;
• уровень тромбоцитов повышен до 400х10 9 /л.

Для исследования функции красного костного мозга используют процедуру трепанобиопсии, ведь именно нарушение выработки стволовых клеток провоцируют развитие полицитемии. Чтобы исключить другие заболевания специалисты могут использовать такие исследования, как УЗИ, анализ мочи, ФГДС, УЗДГ и прочее. Также пациенту назначают консультации с узкими специалистами: неврологом, кардиологом, урологом и т.д. Если пациенту диагностирована полицитемия каково лечение данного заболевания, рассмотрим основные способы.

Лечение эритроцитоза

Данное заболевание относятся к тем видам патологии, которые лечатся миелосупрессивными препаратами. Также лечение истинной полицитемии производится методами кровопускания, данный вид терапии может назначаться пациентам, которые не достигли 45-летнего возраста. Суть процедуры заключается в том, что у больного берут до 500 мл крови в день, пожилым людям с полицитемией также производят флеботомию, только забор крови происходит не более 250 мл в день.

Если у больного с данным заболеванием наблюдается сильный кожный зуд и гиперметаболический синдром, тогда специалисты назначают миелосупрессивный метод терапии истинной полицитемии. В него включаются следующие препараты:

• радиоактивный фосфор;
• анагрелид;
• интерферон;
• гидроксимочевина.

В случае ремиссии при полицитемии больному назначаются повторные анализы крови не чаще раза в 14 дней, потом исследование проводится раз в месяц. Когда уровень эритроцитов приходит в норму, то препараты начинают постепенно отменять, происходит чередование медикаментозной терапии с отдыхом от лекарств, при этом строго наблюдается течение заболевания. Но стоит отметить, что применение миелосупрессивных препаратов при полицитемии может привести к развитии лейкоза, поэтому их назначение специалисты производят после длительных детальных исследований. Иногда встречаются такие побочные эффекты, как кожные язвы, нарушение работы ЖКТ, лихорадка, если такое происходит, то медикаменты сразу же отменяются.

Также больной ежедневно должен принимать Аспирин, чтобы снизить риск развития тромбоза, который часто осложняет течение указанного заболевания.

Еще пациенту с полицитемией показана такая процедура, как эритроцитофорез, который заключается в том, что аппарат выкачивает у больного кровь, при этом одновременно удаляя из нее лишние эритроциты. После, чтобы восстановить прежний объем пациенту вливают физраствор, данная процедура является современным видом кровопускания, но проводится она не чаще раза в 2-3 года. Лечение полицитемии не застрахует больного от возможный осложений, которые могут развиться на фоне данной патологии.

Осложнения при полицитемии

Специалисты отмечают следующие осложнения, которые сопутствуют развитию истинной полицитемии:

• моча может приобретать резкий и неприятный запах;
• часто больных полицитемией мучает подагра;
• при полицетемии могут образовываться камни в почках;
• почечные колики переходят в хроническую стадию;
• нередко эритроцитоз сопровождает язва желудка или 12-перстной кишки;
• нарушение функции кровообращения могут привести к образованию кожных язв;
• часто данное заболевание провоцирует тромбоз;
• кровоточивость десен, частые носовые кровотечения.

Профилактические меры

Развитие такого заболевания, как полицитемия можно предотвратить, необходимо придерживаться следующих профилактических мер:

• полностью отказаться от вредных привычек, в особенности от курения сигарет, именно никотин наносит вред организму и провоцирует данное заболевание;
• если район неблагоприятен для проживания, то лучше сменить место жительства;
• тоже самое касается и работы;
• регулярно сдавать профилактические анализы крови, которые и могут показать наличие у пациента полицитемии;
• необходимо ответственно отнестись к своему питанию, лучше ограничить потребление мяса, включить в свой рацион те продукты, которые стимулируют функцию кроветворения, отдавать предпочтение кисломолочным и растительным продуктам.

Помните, что своевременная диагностика и грамотная терапия полицитемии могут предотвратить развитие осложнений при указанном заболевании, но, к сожалению, при данной болезни нет гарантии полного излечения.

Вконтакте

Полицитемия — это хроническое заболевание, при котором увеличивается содержание эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Также при такой патологии у 70 % пациентов изменяется количество тромбоцитов и лейкоцитов в большую сторону.

Недуг не обладает высокой распространенностью — ежегодно на один миллион населения регистрируют не более пяти случаев. Чаще всего болезнь полицитемия развивается у людей среднего и пожилого возраста. По статистике, представители мужского пола страдают данной патологией в пять раз чаще, чем женщины. Сегодня рассмотрим подробнее такое состояние, как полицитемия, симптомы и лечение патологии будут описаны ниже.

Причины развития заболевания

Полицитемия — это не злокачественное заболевание. На сегодняшний день точные причины возникновения недуга неизвестны. Считается, что развитие патологии вызывает мутация особого фермента костного мозга. Генные изменения приводят к избыточному делению и росту всех клеток крови, и в особенности эритроцитов.

Классификация заболевания

Выделяют две группы недуга:

Истинная полицитемия, или болезнь Вакеза, которая в свою очередь подразделяется на первичную (то есть выступает в качестве самостоятельного заболевания) и вторичную (развивается вторичная полицитемия по причине хронических болезней легких, опухолей, гидронефроза, подъема на высоту).

Относительная полицитемия (стрессовая или ложная) — при данном состоянии уровень эритроцитов остается в пределах нормы.

Полицитемия: симптомы недуга

Очень часто заболевание протекает бессимптомно. Иногда, в результате обследования по совершенно другим причинам может быть случайно выявлена истинная полицитемия. Симптомы, на которые следует обратить внимание, рассмотрим далее.

Расширение подкожных вен

При полицитемии на кожных покровах, чаще всего в области шеи, проступают расширенные подкожные вены. При такой патологии кожа становится красновато-вишневого оттенка, особенно это заметно на открытых участках тела — шее, кистях, лице. Слизистая оболочка губ и языка имеет синевато-красный цвет, белки глаз будто налиты кровью.

Вызывает такие изменения переполнение кровью, богатой эритроцитами, всех поверхностных сосудов и замедление ее реологического свойства (скорости движения), вследствие чего основная часть гемоглобина (красного пигмента) переходит в восстановленную форму (то есть подвергается химическим изменениям) и меняет окрас.

Кожный зуд

Практически у половины пациентов, страдающих полицитемией, возникает сильный кожный зуд, особенно проявляющийся после принятия теплой ванны. Такое явление выступает в качестве специфического признака истинной полицитемии. Зуд возникает вследствие выброса активных веществ в кровь, в частности гистамина, который способен расширять кожные капилляры, что приводит к усилению кровообращения в них и появлению специфических ощущений.

Эритромелалагия

Такое явление характеризуется кратковременными сильнейшими болями в области кончиков пальцев. Провоцирует их повышение уровня тромбоцитов в мелких сосудах кисти, в результате образуются многочисленные микротромбы, закупоривающие артериолы и блокирующие поступление крови к тканям пальцев. Внешними признаками такого состояния является покраснение и появление на кожных покровах синюшных пятен. С целью рекомендуется принимать аспирин.

Спленомегалия (увеличение селезенки)

Кроме селезенки, может изменяться и печень, вернее, её размеры. Эти органы принимают непосредственное участие в формировании и разрушении клеток крови. Повышение же концентрации последних приводит к увеличению размеров печени и селезенки.

и желудка

Такая серьезная хирургическая патология развивается вследствие тромбоза мелких сосудов слизистой оболочки пищеварительного тракта. Результатом острого является омертвение (некроз) участка стенки органа и формирование на его месте язвенного дефекта. Кроме этого, снижается устойчивость желудка к хеликобактеру (микроорганизм, вызывающий гастриты и язвы).

Тромбы в крупных сосудах

Более подвержены такой патологии вены нижних конечностей. от стенки сосуда, могут, минуя сердце, проникнуть в малый круг кровообращения (легкие) и спровоцировать ТЭЛА (тромбоэмболию легочной артерии) — состояние, несовместимое с жизнью.

Кровоточивость десен

Несмотря на то что количество тромбоцитов в периферической крови изменяется и повышается ее свертываемость, при полицитемии могут возникать десневые кровотечения.

Подагра

При повышении уровня мочевой кислоты ее соли откладываются в различных суставах и провоцируют резкий болевой синдром.

• Боль в конечностях. Такой симптом обуславливает поражение артерий ног, их сужение и, как следствие, нарушение кровообращения. Данная патология имеет название «облитерирующий эндартерит»
• Боль в плоских костях. Повышенная активность костного мозга (места развития клеток крови) провоцирует чувствительность плоских костей к механическим воздействиям.

Ухудшение общего состояния организма

При таком заболевании, как полицитемия, симптомы могут быть схожи с признаками других патологий (например, анемии): головные боли, постоянная усталость, шум в ушах, головокружение, мелькание «мурашек» перед глазами, одышка, Увеличение вязкостных свойств крови активизирует компенсаторную реакцию сосудов, как следствие, происходит повышение кровяного давления. При данной патологии часто наблюдаются осложнения в виде сердечной недостаточности и микрокардиосклероза (замещение мышечной ткани сердца соединительной, заполняющей дефект, но не выполняющей необходимых функций).

Диагностика

Выявляют полицитемию по результатам общего анализа крови, в которой обнаруживается:

увеличенное количество красных клеток от 6,5 до 7,5.10^12/л;

повышенный уровень гемоглобина - до 240 г/л;

общий объем эритроцитов (ООЭ) превышает 52 %.

Так как кол-во эритроцитов невозможно рассчитать на основании измерений вышеуказанных значений, для измерения применяют радионуклидную диагностику. Если масса красных кровяных телец превышает 36 мл/кг у мужчин и 32 мл/кг у женщин, то это достоверно свидетельствует о наличии болезни Вакеза.

При полицитемии сохраняется морфология эритроцитов, то есть они не меняют свою нормальную форму и размеры. Однако при развитии анемии в результате повышенной кровоточивости или частых кровопусканий наблюдается микроцитоз (уменьшение красных клеток крови).

Полицитемия: лечение

Хороший терапевтический эффект оказывает кровопускание. Рекомендуется еженедельно удалять 200-300 мл крови до тех пор, пока уровень ООЭ не опустится до желаемого значения. Если имеются противопоказания для кровопускания, восстановить процентное содержание эритроцитов можно при помощи разведения крови, добавив в нее жидкую часть (внутривенно вводят высокомолекулярные растворы).

Следует иметь в виду, что достаточно часто кровопускание приводит к развитию железодефицитной анемии, при которой наблюдаются соответствующие симптомы и увеличение содержания тромбоцитов.

При таком недуге, как истинная полицитемия, лечение предполагает соблюдение определенной диеты. Рекомендуется ограничить употребление мясных и рыбных продуктов, так как в них содержится в высоком количестве белок, активно стимулирующий деятельность органов кроветворения. Также следует отказаться от жирной пищи. Холестерин способствует развитию атеросклероза, вследствие чего возникают тромбы, которые в большом количестве и так образуются у людей, страдающих полицитемией.

Также, если поставлен диагноз "полицитемия", лечение может включать химиотерапию. Применяют ее при повышенном тромбоцитозе и сильном зуде. Как правило, это «циторедуктивный агент» (препарат «Гидроксикарбамид»).

До недавнего времени с целью подавления костного мозга применяли инъекции радиоактивных изотопов (как правило, фосфор-32). Сегодня все чаще отказываются от такого лечения, по причине высокой скорости лейкозного преобразования.

Терапия также включает инъекции интерферона, при лечении вторичного тромбоцитоза применяют препарат «Анагрелид».

При данной патологии очень редко проводят так как полицитемия — это заболевание, которое не является смертельным, при условии, конечно же, адекватного лечения и постоянного контроля.

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия — это патология, симптомы которой можно обнаружить у новорожденных детей. Данное заболевание является ответной реакцией организма крохи на перенесенную гипоксию, которую могла спровоцировать Организм младенца для корректировки гипоксии начинает синтезировать большое число эритроцитов.

Помимо дыхательно обусловленной, у новорожденных может развиваться и истинная полицитемия. Такому риску особенно сильно подвержены близнецы.

Полицитемия у новорожденного развивается на первых неделях жизни, ее первыми проявлениями является увеличение гематокрита (до 60 %) и значительное повышение уровня гемоглобина.

Неонатальная полицитемия имеет несколько стадий течения: начальная, этап полиферации и истощения. Вкратце опишем их.

Начальная стадия заболевания практически не имеет каких-либо клинических проявлений. Выявить полицитемию у ребенка на данном этапе можно только путем исследования показателей периферической крови: гематокрита, гемоглобина и уровня эритроцитов.

На стадии полиферации развивается увеличение печени и селезенки. Наблюдаются плеторические явления: кожные покровы приобретают характерный «плеторически-красный» оттенок, ребенок проявляет беспокойство при прикосновении к коже. Плеторический синдром дополняется тромбозами. В анализах наблюдается изменение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитарные сдвиги. Показатели всех клеток крови могут также увеличиваться, такое явление носит название «панмиелоза».

Стадия истощения характеризуется значительной потерей массы тела, астенизацией и истощением.

Для новорожденного такие клинические изменения чрезвычайно тяжелы и могут спровоцировать необратимые изменения и последующий летальный исход. Полицитемия может стать причиной нарушения выработки определенного вида лейкоцитов, которые несут ответственность за иммунную систему организма. Вследствие чего у младенца развиваются тяжелейшие инфекции бактериального характера, приводящие в итоге к смерти.

Прочитав данную статью, вы узнали больше о такой патологии, как полицитемия. Симптомы и лечение были нами рассмотрены как можно более подробно. Надеемся, приведенная информация окажется для вас полезной. Берегите себя и будьте здоровы!