15.03.2020

Myasthenia gravis: liečba liekmi a ľudovými prostriedkami. Antibiotiká na myasthenia gravis čo môže Aspirín na myasthenia gravis

Informačná pošta

LIEČBA MYASTENIA

Liečba myasthenia gravis je založená na nasledujúcich princípoch:

    1. Etapy terapeutických opatrení.

    2. Kombinácia kompenzačnej, patogenetickej a nešpecifickej terapie;

    3. Liečba chronických a akútnych (krízových) fáz priebehu ochorenia.

Prvou fázou je kompenzačná terapia.

Zahŕňa vymenovanie nasledujúcich liekov:

    1)Anticholínesterázové lieky (Kalimin 60N) sa podáva perorálne v maximálnej dennej dávke 240 - 360 mg a raz - od 30 do 120 mg. Interval medzi dávkami Kaliminu by mal byť aspoň 4-6 hodín.

    2) Určenie prozerínu na systematickú liečbu myasténie gravis sa neodporúča z dôvodu kratšieho trvania účinku a väčšej závažnosti nežiaducich cholinergných prejavov.

    3)chlorid draselný zvyčajne sa predpisuje v prášku 1,0 g 3-krát denne. Prášok sa rozpustí v pohári vody alebo šťavy a užíva sa s jedlom. Draslík-normín, kalipóza, calinor, orotát draselný užíva sa perorálne v celkovej dávke 3 g denne.

    Potraviny bohaté na draslík sú tvaroh, pečené zemiaky, hrozienka, sušené marhule a banány.

    Je potrebné mať na pamäti, že kontraindikáciou pre použitie veľkých dávok zlúčenín draslíka je úplná priečna blokáda vodivého systému srdca, porušenie vylučovacej funkcie obličiek.

    4)Veroshpiron (aldaktón, spironolaktón) je antagonista mineralokortikoidného hormónu aldosterónu, ktorý je nevyhnutný pre reguláciu metabolizmu elektrolytov v tele. Schopnosť veroshpironu zadržiavať draslík v bunkách je základom jeho širokého použitia pri liečbe myasthenia gravis. Liek sa užíva perorálne v dávke 0,025 - 0,05 g 3-4 krát denne.

    Vedľajšie účinky: pri dlhodobom nepretržitom používaní lieku - v niektorých prípadoch nevoľnosť, závraty, ospalosť, kožné vyrážky, mastopatia u žien, reverzibilná forma gynekomastie.

    Veroshpiron je relatívne kontraindikovaný v prvých 3 mesiacoch. tehotenstva.

Druhým štádiom je tymektómia a liečba glukokortikoidmi.

Holding tymektómia indikované s dobrou účinnosťou liekov používaných v prvej fáze, ale so zachovaním miernych bulbárnych porúch na pozadí denného vysadenia kaliminy .

Možné mechanizmy priaznivého účinku tymektómie na priebeh myasthenia gravis sú spojené s 1) odstránením zdroja antigénov vo vzťahu k acetylcholínovým receptorom nachádzajúcim sa v myoidných bunkách týmusu, ktoré sú schopné vyvolať tvorbu imunitných teliesok; 2) odstránenie zdroja protilátok proti acetylcholínovým receptorom; 3) odstránenie zdroja abnormálnych lymfocytov. Účinnosť tymektómie je v súčasnosti 50-80%.

Výsledkom operácie môže byť klinicky úplné uzdravenie (tzv. efekt A), stabilná remisia s výrazným znížením dávky anticholínesterázových liekov (efekt B), výrazné zlepšenie stavu na pozadí rovnakého množstva anticholínesterázových liekov (účinok C) a žiadne zlepšenie stavu (účinok D).

Indikácie pre tymektómiu sú:

  • prítomnosť nádoru týmusovej žľazy (tymóm),
  • zapojenie do procesu kraniobulbárnych svalov,
  • progresívny priebeh myasthenia gravis.

U detí je tymektómia indikovaná pri generalizovanej forme myasthenia gravis, zlej kompenzácii narušených funkcií v dôsledku medikamentóznej liečby a pri progresii ochorenia.

Tymektómia by sa mala vykonávať na oddeleniach hrudnej chirurgie, pričom v súčasnosti sa najčastejšie používa transsternálny prístup. V prítomnosti tymómu sa vykoná tymymektómia.

Kontraindikácie k tymektómii sú ťažké somatické ochorenia pacientov, ako aj akútna fáza myasthenia gravis (výrazné, nekompenzované bulbárne poruchy, ako aj stav pacienta v kríze). Tymektómia sa neodporúča u pacientov dlhodobo trpiacich myasthenia gravis s jej stabilným priebehom, ako aj u lokálnej očnej formy myasthenia gravis.

Gama terapia oblasti týmusu používa sa u tých pacientov, ktorí v dôsledku určitých okolností (starší a senilný vek, ako aj prítomnosť ťažkej somatickej patológie) nemôžu podstúpiť tymektómiu a tiež ako metóda komplexnej terapie po odstránení tymómu (najmä v prípadoch infiltrácia nádoru do susedných orgánov). Celková dávka gama kurzu ožiarenie sa volí v každom prípade individuálne, v priemere 40-60 Gray. Radiačná terapia u mnohých pacientov môže byť komplikovaná rozvojom radiačnej dermatitídy, pneumonitídy, rozvojom fibróznych zmien v prednom mediastinálnom tkanive, čo si vyžaduje ukončenie procedúr.

Pri nedostatočnej účinnosti liekov používaných v prvej fáze, ako aj pri vytváraní akejsi miery bezpečnosti pri kompenzácii myastenických porúch, aby prípadné zhoršenie stavu po operácii neviedlo k dysfunkcii životne dôležitých orgánov a rozvoju V prípade krízy je značnému počtu pacientov pred chirurgickým zákrokom predpísaná liečba glukokortikoidmi.

Podľa niektorých údajov dosahuje účinnosť glukokortikoidných liekov v liečbe myasténie 80% prípadov.Vzhľadom na pomerne rýchly nástup terapeutického účinku sa používajú ako prioritné ošetrenie u pacientov s vitálnymi poruchami sú liekmi voľby na začiatku ochorenia s bulbárnymi poruchami, ako aj pri očnej forme myasthenia gravis.

V súčasnosti je najoptimálnejšou terapiou podávanie glukokortikoidov podľa schémy za jeden deň, súčasne celú dávku, ráno, pitie mlieka alebo želé. Dávka prednizolón(metipred) u pacientov s myasténiou je založená na individuálnom posúdení závažnosti stavu pacienta. V priemere sa dávka určuje rýchlosťou 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti, ale nemala by byť nižšia ako 50 mg. Vzhľadom na účinok glukokortikoidov na autonómny nervový systém (palpitácie, tachykardia, potenie), prvá dávka lieku by mala byť polovičná. Potom v prípade dobrej tolerancie prejdite na plnú terapeutickú dávku. Účinok prednizolónu sa hodnotí po 6-8 dávkach lieku.

V prvých dňoch sa však u niektorých pacientov môžu vyskytnúť epizódy zhoršenia vo forme zvýšenej svalovej slabosti a únavy. Je možné, že tieto epizódy nie sú náhodné, ale sú spojené s priamym pôsobením glukokortikoidných liečiv na uvoľnenie synaptického transmitera a prispievajú k desenzibilizácii receptorov, čím spôsobujú zhoršenie stavu pacientov. Táto okolnosť diktuje potrebu možného zníženia dávky anticholínesterázových liekov na určitý čas, ako aj opatrnosť pri predpisovaní prednizolónu pacientom s myasthenia gravis, t.j. je žiaduce začať terapiu v nemocničnom prostredí. S dosiahnutím účinku a zlepšením stavu pacientov sa dávka prednizolónu postupne znižuje (1/4 tablety denne podávania), pacient postupne prechádza na udržiavacie dávky glukokortikoidov (0,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti resp. menej). Na pozadí užívania udržiavacích dávok prednizolónu môžu byť pacienti mnoho rokov v stave remisie lieku. Pri užívaní glukokortikoidných liekov je potrebné dodržiavať diétu s obmedzením sladkých a škrobových jedál.

Pri dlhodobom používaní glukokortikoidov sa u mnohých pacientov môžu vyvinúť vedľajšie účinky rôznej závažnosti. Najčastejšie ide o zvýšenie telesnej hmotnosti, hirzutizmus, šedý zákal, poruchu glukózovej tolerancie s rozvojom steroidného diabetu v ojedinelých prípadoch, artériovú hypertenziu a osteopéniu. V ojedinelých prípadoch dochádza k fenoménu hyperkortizolizmu, až po rozvoj liekmi indukovaného Cushingovho syndrómu so všetkými jeho prejavmi, výskyt ťažkých bakteriálnych infekcií, žalúdočné a črevné krvácanie, srdcová nedostatočnosť, osteoporóza so zlomeninami kostí (vrátane chrbtice a stehennej kosti hlava). V tomto ohľade pacienti s myasthenia gravis, dokonca aj s aktívnou absenciou sťažností, ročne by mali byť vyšetrené orgánmi, aby sa vylúčili možné vedľajšie účinky glukokortikoidov. V prípadoch zistenia vedľajších účinkov je vhodné opraviť zistené porušenia, znížiť dávku lieku . Malo by sa pamätať na to, že liečba glukokortikoidnými liekmi je primárne spôsobená potrebou obnoviť narušené životné funkcie tela.

V druhej fáze liečby liečba pokračuje predpísané v prvej fáze, hoci dávky Kaliminu sa môžu líšiť v závislosti od účinnosti terapeutických opatrení v druhej fáze.

Treťou etapou je imunosupresívna liečba.

V prípadoch nedostatočnej účinnosti, detekcie nežiaducich účinkov liečby glukokortikoidmi alebo potrebe zníženia dávky prednizolónu je vhodné predpísať cytotoxické lieky.

    Azatioprín (Imuran) zvyčajne dobre tolerovaný a účinný u 70-90 % pacientov s myasthenia gravis. V porovnaní s prednizolónom pôsobí azatioprín pomalšie, jeho klinický účinok sa dostaví až po 2-3 mesiacoch, ale liek má menej vedľajších účinkov. Azatioprín sa môže použiť ako monoterapia, ako aj v kombinácii s glukokortikoidmi, ak je ich účinok neúčinný alebo keď je v dôsledku vývoja vedľajších účinkov potrebné zníženie dávky glukokortikoidov. Azatioprín sa podáva perorálne denne v dávke 50 mg denne, po ktorej nasleduje zvýšenie na 150 – 200 mg denne.

    Sandimmun (cyklosporín)úspešne sa používa pri liečbe ťažkých foriem myasthenia gravis, v prípadoch rezistencie na iné typy imunokorekcií. Účinok sandimmunu je prakticky nezávislý od predchádzajúcej terapie, úspešne sa používa v liečbe steroid-dependentných pacientov, ako aj u pacientov s myasthenia gravis s invazívnymi tymómami. Výhodou sandimmunu sú jeho selektívnejšie (v porovnaní s inými imunosupresívami) účinky na jednotlivé mechanizmy imunitnej odpovede, absencia potlačenia celého imunitného systému pacienta. Sandimmun sa podáva perorálne s počiatočnou dávkou 3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti. Potom, pri absencii toxických reakcií, môže byť dávka lieku zvýšená na 5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti 2-krát denne. Zlepšenie sa u väčšiny pacientov zaznamená po 1-2 mesiacoch od začiatku liečby a dosiahne maximum o 3-4 mesiace. Po dosiahnutí stabilného terapeutického účinku možno dávku Sandimmunu znížiť na minimum a na základe posúdenia klinického stavu a plazmatickej koncentrácie lieku sa sleduje účinnosť liečby.

    cyklofosfamid sa používa na liečbu pacientov s myasthenia gravis, ktorí nereagujú na žiadny typ imunokorekcie, a to ako monoterapiu, tak aj v kombinácii s azatioprínom u ťažkých pacientov s myasthenia gravis rezistentných na iné typy imunosupresie. liek je zaznamenaný u približne 47 % pacientov. Cyklofosfamid sa podáva intramuskulárne denne v dávke 200 mg alebo každý druhý deň v dávke 400 mg, pričom sa prášok rozpustí v teplej destilovanej vode. Maximálna celková dávka lieku je 12-14 g, pozitívny účinok však možno hodnotiť už po zavedení 3 g cyklofosfamidu a stabilné zlepšenie sa prejaví pri dávke 6 g, začiatok v nemocnici a až po uistení sa, že je dobre znášaný, presuňte pacientov na ambulantnú liečbu.

Z vedľajších účinkov azatioprínu a cyklofosfanacytostatických látok (vyskytujúcich sa približne v 40% prípadov) sa často zaznamenáva výskyt anémie, ktorá si nevyžaduje zmenu dávky lieku. Zníženie dávky cytostatika azatioprínu až do jeho úplného vysadenia si vyžaduje leukopéniu (pokles počtu leukocytov pod 3500 mm3), trombocytopéniu (pokles počtu krvných doštičiek pod 150) a/alebo závažnú dysfunkciu pečene (príznaky toxickej hepatitídy). ako prechladnutie a zápalové ochorenia. Ďalšie komplikácie - alergické reakcie, gastrointestinálne poruchy, alopécia zvyčajne vymiznú so znížením dávky lieku. Aby sa zabránilo dysfunkcii pečene, odporúča sa pacientom predpisovať hepatoprotektory (Essentiale, tykveol, carsil). Vedľajšie účinky sandimmunu sa zisťujú u menej ako 5 % pacientov a sú charakterizované poruchou funkcie obličiek, arteriálnou hypertenziou, dnou, tremorom, hyperpláziou ďasien, hypertrichózou. Bolo však zaznamenané, že tieto nežiaduce udalosti sa znížili so znížením dávky liečiva na terapeutickú.

V tretej fáze na nápravu možných vedľajších účinkov glukokortikoidnej a imunosupresívnej liečby, imunomodulátory, odvodený z týmusovej žľazy cicavcov, s hormonálnou aktivitou, potencujúcou tvorbu protilátok, obnovujúcou citlivosť na azatioprínové antilymfocytové sérum a ovplyvňujúci nervovosvalový prenos. Imunomodulátory sa používajú na korekciu imunity v prípadoch častých prechladnutí. Timagen, tymalín, T-aktivín vymenovať 1 ml intramuskulárne počas 10 dní. Timoptin injekčne pod kožu v dávke 500 mcg na cyklus alebo raz, po rozpustení obsahu injekčnej liekovky vo fyziologickom roztoku. Injekcie sa vykonávajú s intervalom 3-4 dní. Decaris užíva sa perorálne podľa rôznych schém (50 mg 2-krát denne počas 2 týždňov alebo 150 mg 3 dni s prestávkou na 2 týždne a potom sa užíva 150 mg týždenne počas 2 mesiacov a potom 150 mg 1-krát za mesiac v priebehu 4 mesiacov ). Decaris môže niekedy spôsobiť nevoľnosť, vtedy sa odporúča užívať liek v menších dávkach.

Malo by sa pamätať na to, že imunomodulátory v ojedinelých prípadoch môžu spôsobiť exacerbáciu myasthenia gravis, preto je lepšie ich užívať pri stabilnom priebehu myasthenia gravis.

Myasthenia gravis je závažná autoimunitná patológia sprevádzaná progresívnou svalovou slabosťou. V tomto prípade sú ovplyvnené iba priečne pruhované svalové vlákna. Srdcové a hladké svaly zostávajú normálne. Pri identifikácii prvých príznakov takejto choroby by ste mali okamžite kontaktovať špecialistu.

Ťažká slabosť je hlavným príznakom myasténie

Dôvody rozvoja

Toto ochorenie prvýkrát opísal britský lekár Thomas Willis v druhej polovici 17. storočia. V súčasnosti sú už známe presné dôvody jeho vývoja. Myasthenia gravis sa tvorí, keď imunitný systém tela začne produkovať protilátky proti vlastným acetylcholínovým receptorom v postsyoptickej membráne neuromuskulárnych spojení. Práve vďaka takýmto synapsiám dochádza k prenosu nervových vzruchov do priečne pruhovaných svalov.

Akékoľvek infekčné ochorenie horných dýchacích ciest, silný stres, ako aj narušenie nervového systému sa môže stať spúšťacím faktorom rozvoja autoimunitnej reakcie.

Ďalšou príčinou tohto ochorenia môžu byť biochemické zmeny v práci neuromuskulárnych synapsií. To sa môže vyskytnúť na pozadí porušenia činnosti hypotalamu a týmusu.

Všetky vyššie opísané dôvody prispievajú k nedostatočnej produkcii alebo nadmerne rýchlej deštrukcii acetylcholínu, v dôsledku čoho sa uskutočňuje prenos nervového impulzu do bunky priečne pruhovaného svalu.

Poznámka. Pruhované svalové vlákna sa líšia od hladkých a srdcových svalov tým, že človek riadi svoju činnosť nezávisle.

K dnešnému dňu sa zistilo, že myasthenia gravis sa nededí. Častejšie sa tvorí u mladých žien (20-40 rokov). Prevalencia tejto patológie je približne 5 prípadov na 100 000 ľudí.

Klinický obraz

V súčasnosti existuje niekoľko typov tohto ochorenia. Každý z nich sa prejavuje svojimi vlastnými príznakmi. Hlavné formy patológie sú:

  • bulbárna myasténia gravis;
  • myasthenia gravis;
  • generalizovaná myasténia gravis.

Najľahšia je očná forma ochorenia. Je charakterizovaná nasledujúcimi klinickými prejavmi:

  1. Vynechanie očného viečka na jednej strane (to je počiatočný znak, ktorý je neskôr charakteristický aj pre druhé storočie).
  2. Pri aktívnom žmurkaní začne viečko klesať ešte nižšie.
  3. V dôsledku "zavesenia" jedného z očných viečok dochádza k dvojitému videniu.

Tento priebeh ochorenia je pomerne zriedkavý. Častejšia je bulbárna forma myasthenia gravis. Bude charakterizovaný nasledujúcim klinickým obrazom:

  1. Pacient sa pri dlhom jedení rýchlo unaví.
  2. Zároveň sa jeho hlas stáva chrapľavým, nosovým. V budúcnosti bude pre neho ťažké vysloviť písmená "s", "p" a "sh".
  3. Ak sa príjem potravy nezastaví včas, potom človek stratí schopnosť prehĺtať a jeho reč môže takmer stíšiť.

Poznámka. Pacienti s bulbárnymi poruchami pri myasténii majú tendenciu jesť na vrchole účinku lieku.

Najbežnejšia je generalizovaná forma myasthenia gravis. Táto patológia naznačuje prítomnosť nasledujúcich príznakov:

  1. Ochorenie spočiatku postihuje okohybné svaly a až potom sa do patologického procesu zapájajú priečne pruhované svalové vlákna iných lokalizácií.
  2. Pacient sa stáva priateľským.
  3. Má problém udržať hlavu rovno.
  4. Z úst je slinenie.
  5. V budúcnosti sa pacientovi stáva ťažké chodiť po dlhú dobu. Postupom času sa tento príznak zhoršuje. Pre človeka je ťažké čo i len vstať a obslúžiť sa.
  6. Postupom času dochádza k svalovej hypotrofii, ktorá je výrazná najmä na končatinách.
  7. Zníženie reflexov šliach.

Dôležité! Charakteristickým znakom myasthenia gravis je skutočnosť, že po dostatočne dlhom odpočinku alebo spánku sa všetky tieto príznaky stanú menej výraznými a človek sa cíti oveľa lepšie.

Vlastnosti diagnostiky

V prípade, že sa vyskytnú charakteristické prejavy myasthenia gravis, je potrebné poradiť sa s neurológom na konzultáciu. Tento lekár presne vie, o aký druh ochorenia ide a ako jeho prítomnosť potvrdiť alebo vyvrátiť. Diagnóza myasthenia gravis zahŕňa nasledujúce kroky:

  1. Vypočúvanie pacienta (objasňujú sa nielen hlavné sťažnosti, ale aj všetky okolnosti, ktoré predchádzali vývoju patológie).
  2. Klinické vyšetrenie.
  3. Vykonanie funkčných testov na objasnenie prítomnosti rýchlej svalovej únavy (napríklad je pacient vyzvaný, aby rýchlo žmurkol).
  4. Elektromyografická štúdia.
  5. Vykonanie proserínového testu.
  6. Opakovaná elektromyografická štúdia (vykonaná s cieľom objasniť, ako bola svalová aktivita ovplyvnená proserínovým testom).
  7. Opakované klinické vyšetrenie (vykonáva sa s cieľom určiť mieru vplyvu prozerínového testu na svalovú aktivitu).
  8. Krvný test na prítomnosť protilátok proti acetylcholínovým receptorom a titínu.
  9. Počítačová tomografia týmusu.

Po vykonaní všetkých týchto diagnostických opatrení lekár buď stanoví diagnózu, alebo ju vyvráti.

Poznámka. V niektorých prípadoch sa vykonáva menej diagnostických opatrení, najmä ak existuje výrazný klinický obraz myasthenia gravis.

Liečba

Ak diagnóza myasthenia gravis potvrdila prítomnosť tohto závažného ochorenia, potom by sa s jeho liečbou malo začať čo najskôr. Od rýchlosti začatia liečby myasthenia gravis bude závisieť jej ďalší priebeh a miera obmedzenia fyzických možností.

tvar oka

V miernych prípadoch, keď existuje očná forma ochorenia, sa vyžaduje použitie nasledujúcich liekov:

  • kalimín alebo prozerín;
  • chlorid draselný.

Dôležité! Výber dávkovania týchto liekov sa najčastejšie vykonáva v stacionárnych podmienkach. Je to spôsobené tým, že v prípade predávkovania sa môžu vyvinúť závažné komplikácie. Pri ich prvotných prejavoch je potrebné podať antidotum (v tomto prípade atropín).

Po výbere potrebných dávok kaliminy alebo prozerínu, ako aj chloridu draselného je pacient prepustený z nemocnice. Ďalšia liečba a prognóza budú mať jasný vzťah. Čím presnejšie pacient dodržiava odporúčania odborníka, tým je jeho kvalita života vyššia a riziko vzniku veľkých komplikácií je nižšie.

bulbárna forma

Pri bulbárnej forme treba liečbu myasthenia gravis doplniť glukokortikosteroidmi. Tieto lieky majú svoje vedľajšie účinky v podobe zvýšeného krvného tlaku a porúch metabolizmu glukózy, no často sú jediné, ktoré zachránia človeka pred silnou svalovou slabosťou.

Najčastejšie sa používa tabletový liek "Prednizolón" alebo "Metylprednizolón". Vezmite si ich každý druhý deň ráno. Dávka takýchto liekov sa vyberá rýchlosťou 1 mg / 1 kg ľudskej hmotnosti.

Poznámka. Minimálna dávka prednizolónu, ktorá môže mať terapeutický účinok, je 50 mg každý druhý deň. Výsledkom je, že pacienti musia užiť aspoň 10 tabliet súčasne, čo, samozrejme, často spôsobuje určité ťažkosti.

Vezmite glukokortikosteroidy v takýchto dávkach by mali byť aspoň 1-2 mesiace. V budúcnosti dochádza k postupnému znižovaniu dávky prednizolónu. Nedá sa úplne zrušiť. Pre normálny stav musia pacienti užívať 10-20 mg takéhoto lieku každý druhý deň. Zároveň je nevyhnutné kontrolovať negatívne účinky, ktoré sa vyskytujú pri systematickom používaní takýchto liekov. Miestny praktický lekár na tieto účely pacientovi predpíše ďalšie lieky.

Poradte! S rozvojom vedľajších účinkov pri užívaní glukokortikosteroidov by ste nemali nezávisle upravovať ich dávku. Správne to môže urobiť iba lekár.

Ak je užívanie glukokortikosteroidov kontraindikované (napríklad v starobe), potom sa pacientovi odporúča používať cytostatické lieky. Zvyčajne je tu počiatočným liekom liek "Azatioprin". Ak je jeho účinnosť nedostatočná, potom sú predpísané silnejšie cytostatiká.

Generalizovaná forma

Príčiny a symptómy myasthenia gravis generalizovanej formy vyžadujú závažnejšie terapeutické opatrenia. Do 1-2 rokov po stanovení diagnózy pacient podstúpi chirurgický zákrok na odstránenie týmusu. Najčastejšie sa klinický účinok takejto manipulácie objaví po 1-12 mesiacoch. Po 1 roku lekári vykonajú druhé úplné vyšetrenie pacienta a objasnia, aký veľký prínos sa ukázal byť chirurgický zákrok.

V budúcnosti sa uskutočňuje rovnaká lieková terapia ako pri oftalmickej a bulbárnej forme.

S prudkým nárastom svalovej slabosti je pacientovi predpísaný liek "Imunoglobulín" a plazmaferéza.

Čo sa nedá urobiť s myasthenia gravis?

V súčasnosti sú známe niektoré kontraindikácie myasthenia gravis. Hlavné z nich sú tieto:

  1. Vážna fyzická aktivita.
  2. Užívanie liekov obsahujúcich horčík.
  3. Dlhodobé vystavenie priamemu slnečnému žiareniu.
  4. Užívanie svalových relaxancií podobných kurare.
  5. Použitie diuretík (s výnimkou spironolaktónu).
  6. Použitie neuroleptík.
  7. Použitie trankvilizérov (s výnimkou liekov Grandaxin).
  8. Prijímanie väčšiny antibiotík zo skupiny fluorochinolónov a aminoglykozidov.
  9. Užívanie liekov, ktoré sú derivátmi chinínu.
  10. Použitie kortikosteroidov, ktoré obsahujú fluorid.
  11. Užívanie lieku "D-penicilamín".

Okrem toho bude musieť pacient dodržiavať určitú diétu. Správna výživa s myasthenia gravis prakticky vylučuje potraviny bohaté na horčík (platesa, morský ostriež, krevety, ostriež, treska, makrela, mliečne výrobky, biela fazuľa, špenát, celozrnné výrobky, brokolica, černice, sezamové semienka, maliny, sušené marhule a iné) .

Myasthenia gravis a tehotenstvo sa navzájom nevylučujú. Moderné pokroky v medicíne umožňujú žene s touto chorobou porodiť plnohodnotné dieťa bez poškodenia vlastného zdravia. Ak neexistujú žiadne pôrodnícke indikácie, potom sa u takýchto pacientov pôrod uskutočňuje prirodzene. Ak je prítomný, vykoná sa cisársky rez. V tomto prípade by anestézia myasthenia gravis u tehotnej ženy mala byť epidurálna. Takáto anestézia bude bezpečnejšia. Celková anestézia u pacientov s myasténiou sa pokúša použiť iba vtedy, keď je odstránený týmus. Dojčenie je kontraindikované u pacientov s myasthenia gravis.

Dôležité! Zanedbanie týchto kontraindikácií môže viesť k zhoršeniu priebehu ochorenia.

Myasthenia gravis si vyžaduje neustále sledovanie odborníkmi a prísne vykonávanie všetkých ich odporúčaní. Len takýto prístup umožní pacientovi, aby bol jeho život čo naplnený.

Myasthenia gravis je ťažké autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje patologickou slabosťou svalov a pomaly postupuje. S väčšou pravdepodobnosťou ňou trpia deti, ale táto patológia sa vyskytuje aj u dospelých.

Trochu o dôvodoch

Myasténia je vrodené dedičné ochorenie. Jeho príznaky sa objavujú v ranom detstve. Syndróm sa môže vyvinúť s rôznou rýchlosťou a závažnosťou. V dôsledku genetických abnormalít je narušené spojenie medzi neurónmi a svalovými vláknami. Tým, že svaly sú vlastne vypnuté, nefungujú, postupne vzniká ich atrofia.

Vedci ešte nedokázali úplne identifikovať mechanizmus nástupu ochorenia, ale je s určitosťou známe, že dôvodom je nedostatok génu, ktorý je zodpovedný za prácu myoneurálnych spojení. V prvom rade trpia zrakové funkcie, pretože svaly očí atrofujú. Potom proces ide do svalov tváre, krku, svalov rúk, nôh, prehĺtacích svalov.

Tento vrodený syndróm často vedie k vážnym následkom a dokonca k smrti pacienta, ale pri správnej liečbe je možné zotavenie alebo dočasná remisia. Táto patológia môže byť zdedená od jedného z rodičov alebo prostredníctvom generácie.

U detí existujú tieto príčiny ochorenia:

  1. Zlyhania biochemických procesov v dôsledku patológií týmusu, hypotalamu.
  2. Brzlík je napadnutý vlastnými imunitnými bunkami, a preto sa produkuje a rozkladá menej acetylcholínu.

Upozorňujeme, že stav chorého dieťaťa môžu zhoršiť stresové situácie, SARS, zhoršená imunita.

Symptómy

Príznaky myasthenia gravis priamo závisia od jej formy. Hlavným príznakom je nezvyčajná slabosť svalov. Pacient sa rýchlo unaví, nezvláda prácu, tréning. Toto je obzvlášť viditeľné, ak potrebujete urobiť sériu podobných pohybov.

Po odpočinku sa obnovia funkcie svalov. Ráno sa pacienti cítia veselí, oddýchnutí, cítia nával sily. Po určitom čase začnú pribúdať charakteristické symptómy, pacient sa cíti doslova ohromený.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi, všetko závisí od formy. Rozlišujú sa tromi:

  1. bulbárna;
  2. oko;
  3. zovšeobecnené.

Pri bulbárnej forme trpí iba jedna lokálna svalová skupina. Poskytujú žuvanie, prehĺtanie, pretože hlas pacienta sa začína meniť. Stáva sa chrapľavým, tichým a dokonca takmer tichým.

Pri očnej forme myasthenia gravis trpia svaly, ktoré zabezpečujú pohyb očných bulbov. Sú to svaly, ktoré zdvíhajú očné viečko, vonkajšie kruhové. Pacient trpiaci myasténiou gravis je ľahko rozpoznateľný podľa ovisnutých viečok – nemôže ich zdvihnúť pre poškodenie svalov.

Ak je myasthenia gravis generalizovaná, postupne sú postihnuté okulomotorické, mimické a krčné svaly. U pacientov sa na tvári objavujú hlboké vrásky, úsmev sa stáva neprirodzeným, napätým. V priebehu času je pre človeka ťažké dokonca držať hlavu. Je to dôsledok oslabenia svalov krku.

Keď choroba postupuje, svaly rúk a nôh sú zapojené do patologického procesu. Takíto pacienti prakticky strácajú schopnosť chodiť, pohybovať sa, pretože svaly nemajú normálnu záťaž, časom atrofujú. Najčastejšie sa vyskytuje generalizovaná forma.

Myasténiu môžu sprevádzať aj charakteristické krízy. Toto je najťažšia forma ochorenia. Počas krízy sú hltanové a dýchacie svaly úplne vyradené. Ide o priame ohrozenie života, pretože pohyby hrudníka sa úplne zastavia, v dôsledku čoho dochádza k hladovaniu tela kyslíkom.

Diagnostika

Je veľmi dôležité vykonať dôkladné vyšetrenie, aby sme pochopili, do akej miery choroba postupuje, kvôli tomu, čo sa vyvíja. Pre správny výber liečebného režimu je potrebné prejsť všetkými štádiami diagnostiky. Obsahuje:

  1. Elektromyografia. Pomôže to identifikovať myastenickú reakciu.
  2. Prozerínový test. Pacientovi sa do svalu vstreknú lieky, ktoré sú antagonistami cholínesterázy.
  3. Sérologická štúdia. Jeho účelom je identifikovať protilátky acetylcholínového receptora u pacienta.
  4. CT. Pomáha identifikovať možné nádory (napríklad tymóm).

Práve prozerínový test je hlavnou diagnostickou metódou, ktorá dokáže myasténiu definitívne potvrdiť.

Liečba

Myasthenia gravis je vážny a život ohrozujúci stav. Po stanovení takejto diagnózy je nevyhnutné okamžite začať liečbu myasténie gravis. Často je potrebná aj oftalmologická liečba, pretože ochorenie môže vyvolať dysfunkciu oka. Budete tiež musieť jesť správne.

Mechanizmus terapie je založený na tom, že sa neustále zohľadňujú nové prejavy myasthenia gravis a upravuje sa dávka liekov. Nemalo by presiahnuť to, čo poskytuje udržateľný terapeutický účinok. Terapie sú jednoduchšie pre choré deti a mladých ľudí, u starších ľudí dochádza k remisii zriedkavejšie.

Je dôležité, aby si rodičia zapamätali, že aj bežná nádcha môže spôsobiť myasténiu gravis, preto by sa mala liečiť každá infekčná choroba. Trvajú na tom takí známi odborníci na infekčné choroby, ako je napríklad akademik Jurij Vladimirovič Lobzin. Dôležité je vybrať si dobrú kliniku, ktorá poskytne všetky moderné metódy liečby tohto ťažkého ochorenia.

Správna liečba môže zastaviť vývoj ochorenia av niektorých prípadoch môžete dosiahnuť úplné uzdravenie. Terapia musí plne zodpovedať moderným štandardom, pretože v posledných rokoch sa v medicíne výrazne zlepšili metódy liečby myasténie gravis.

Nezabudnite vziať do úvahy príznaky u konkrétneho pacienta. Ochorenie môže mať úplne odlišné formy a závažnosť. Všetko závisí od dôvodu jeho vývoja. Môže ísť nielen o porušený genetický kód, ale aj o infekčné ložisko, poranenie hlavy, uhryznutie hadom atď.

Liečba bude založená na udržiavaní požadovanej hladiny anticholínesterázových látok v krvi. Tieto prostriedky sa neustále zavádzajú do tela. Niekedy je ťažké okamžite určiť bezpečnú dávku pre konkrétneho pacienta, preto sa s podávaním liekov začína extrémne malými dávkami. Takíto pacienti potrebujú stálu starostlivosť a pravidelnú liečbu.

Predávkovanie týmito liekmi je plné závažných vedľajších účinkov a nepríjemných javov z pečene a obličiek. Môže dokonca vyvolať cholinergnú krízu, ktorá sa prejavuje vo forme kŕčov, miózy, bradykardie. Sú sprevádzané bolesťou brucha. Ak dôjde k takejto kríze, pacientovi sa okamžite podá správna dávka atropínu.

Podstatou liečby je, že sa pacientovi vyberie antagonista acetylcholínesterázy. Tento výber je prísne individuálny. Je dôležité vziať do úvahy vek pacienta, hmotnosť, tvar a závažnosť ochorenia. Predpísaný je aj oxazil, prozerín, galantamín alebo kalimín.

Ak sa zistí pseudoparalytická myasténia gravis, pacientovi sa dodatočne podáva spironolaktón, draselné soli. Udržujú telo zdravé. Ak pacient trpí ťažkou formou ochorenia, musia mu byť predpísané glukokortikosteroidy, cytostatiká. Ak je diagnostikovaný tymóm, jedinou liečbou je chirurgické odstránenie nádoru.

Na zastavenie myastenickej krízy sa používa prozerín, mechanická ventilácia, plazmaferéza, prípravky na báze ľudského imunoglobulínu. Ak ide o ochorenie gravis (závažná dedičná forma), terapia sa bude líšiť od liečby iných foriem ochorenia.

Najčastejšie predpisovaný je pyridostigmín bromid. Liek spôsobuje množstvo vedľajších účinkov: hnačka, bolesť brucha, svalové fascikulácie. Zvýšená dávka lieku môže spôsobiť cholinergnú krízu.

Imunomodulačná liečba

Jedným zo smerov terapie je modulácia imunity. Na tento účel sú predpísané glukokortikoidy. Sú účinné, relatívne bezpečné a lacné. Toto je tajomstvo ich celosvetovej popularity. Vedci ešte úplne nezistili, ako tieto lieky fungujú, ale skutočnosť, že môžu výrazne zmierniť stav pacienta a viesť k dlhodobej remisii, je nepopierateľná.

Táto skupina liekov má množstvo vedľajších účinkov, ktoré sú však priamo závislé od dávky. Preto by mal lekár pre konkrétneho pacienta predpísať minimálnu účinnú dávku. Najpopulárnejším liekom v tejto skupine je Prednizolón.

Predpisuje sa s minimálnou dennou dávkou (10-25 mg) a potom dávku pomaly zvyšujte. V ideálnom prípade by denná dávka mala byť 60-80 mg (jednorazová dávka každý druhý deň). Môže sa nahradiť metylprednizolónom.

Ak pacient trpí ťažkou formou ochorenia, liečba je okamžite predpísaná vysokou dávkou kortikosteroidov. Liečivo sa podáva každý deň. Paralelne sa vykonáva plazmaferéza alebo sa intravenózne podáva imunoglobulín. Účelom takejto posilnenej terapie je stabilizovať stav pacienta. Jeho dosiahnutie bude trvať 4 až 16 týždňov. Po zlepšení stavu postupne znižujte dávku kortikosteroidov. Dostávajú sa na úroveň udržiavacej terapie.

Azatioprín je purínový analóg, ktorý spomaľuje syntézu nukleových kyselín. Pôsobí na lymfocyty. Pri užívaní lieku je potrebné sledovať funkciu pečene, stav krvi. Na začiatku sa každý deň robí krvný test. Ak je liek pacientom dobre tolerovaný, potom po 1-2 týždňoch sa dávka zvýši. Maximálna dávka je 2-3 mg na kg telesnej hmotnosti (priemerná denná dávka je 150-200 mg).

Tento liek je pomerne dobre tolerovaný, hoci niekedy môže spôsobiť nevoľnosť, lymfopéniu, kožné vyrážky, pankreatitídu, pancytopéniu.

Upozorňujeme, že liečivý účinok sa nemusí dostaviť okamžite. Často sa prejavuje 4-12 mesiacov po začiatku liečby. Maximálny účinok sa zvyčajne pozoruje po šiestich mesiacoch až roku.

Azatioprín sa používa ako doplnok k prednizolónu. Predpisuje sa tým pacientom, ktorí dlhodobo užívajú imunosupresívnu liečbu. Vďaka tejto kombinácii nie je možné zvýšiť dávku kortikosteroidov bez straty účinnosti. Ide o takzvaný sparingový efekt, keď jeden liek zosilňuje terapeutický účinok druhého.

Cyklosporín je ďalší liek, ktorý sa predpisuje na myasthenia gravis. Má komplexný účinok, ktorý v konečnom dôsledku vedie k pomalšej aktivácii T-buniek. Liek môže spôsobiť triašku, nespavosť, zlyhanie obličiek, vysoký krvný tlak, bolesti hlavy. Tieto vedľajšie účinky závisia od použitej dávky. Ak sa zníži, nepríjemné prejavy môžu ustúpiť alebo sú minimalizované.

Cyklosporín sa predpisuje pomerne zriedkavo. Má oveľa výraznejšie vedľajšie účinky ako iné lieky, pretože tento liek sa používa, ak ostatné preukázali nízku účinnosť. Ak je liek predpísaný, je dôležité kontrolovať hladinu elektrolytov v krvi, horčíka a funkciu obličiek. Začnite s malými dávkami, postupne zvyšujte dennú dávku na terapeuticky účinnú.

Ak je predpísaný Cyklosporín, nemajú sa užívať diuretiká (draslík šetriace) a NSAID a ak sa majú užívať kortikosteroidy, ich dávka sa má čo najviac znížiť. Úplne zrušiť Prednizolón nebude fungovať.

Mifetil mykofenolát je moderný liek. Vedci ešte úplne nepochopili, ako to funguje, ale výsledky sú povzbudivé. Látka spomaľuje replikáciu B-, T-buniek. Pri používaní lieku musíte každý mesiac absolvovať krvný test. Vedci sa zhodujú, že mykofenolát mifetil je rovnako účinný ako cyklosporn, ale má menej vedľajších účinkov.

Cyklofosfamid je účinný imunosupresív, ktorý sa predpisuje pri ťažkých formách ochorenia, inhibuje T- a B-bunky. Zriedkavo sa predpisuje, iba ak iné lieky nepreukázali svoju účinnosť. Už po niekoľkých mesiacoch sa pozoruje stabilná remisia u 50% ťažkých pacientov. Ak sa vyskytnú viditeľné vedľajšie účinky, tento liek bude musieť byť zrušený.

Metotrexát spomaľuje delenie buniek, ale môže vyvolať nevoľnosť, cystitídu, mukozitídu, alopéciu, myelosupresiu. Lekári ho považujú za záložný liek, ak sú lieky prvej línie neúčinné.

Rituximab je protilátka, ktorá má zvýšenú afinitu k CD20 bunkovému antigénu. Môže spôsobiť horúčku, kožné vyrážky, nevoľnosť a niekedy bronchospazmus. Medzi jeho prijatím si môžete urobiť pomerne veľkú prestávku - až šesť mesiacov.

Krátkodobá terapia

Spolu s liekmi je predpísaná krátkodobá liečba: plazmaferéza, imunoglobulín sa podáva intravenózne.

Mechanizmus účinku imunoglobulínu spočíva v tom, že neutralizuje aktivovaný kompliment, autoprotilátky, moduluje cytokíny atď. môže spôsobiť horúčku, bolesť hlavy, kožnú vyrážku.

Účelom plazmaferézy je odstrániť z krvi autoprotilátky a ďalšie zložky produkované imunitným systémom. Vykonáva sa 4-5 sedení plazmaferézy. Častejšie sa predpisuje v procese prípravy spolupráce, vážny stav, keď príznaky rýchlo rastú. Tieto dve metódy majú približne rovnakú účinnosť.

Chirurgická metóda liečby

Chirurgická metóda je tymektómia. Najčastejšie sa používa na odstránenie myasténie gravis. Vykonáva sa, ak sa stanoví presná diagnóza "tymómu", a tiež ak pacienti s generalizovaným typom ochorenia nedosiahli vek 60 rokov.

Upozorňujeme, že tymektómia nie je vždy indikovaná v generalizovanej forme.

Počas tehotenstva sa lieky vyberajú s veľkou starostlivosťou.

Patogenéza

V posledných rokoch sa objavilo množstvo nových informácií o patogenéze a klinických prejavoch myasthenia gravis. Vedci dosiahli významný pokrok v štúdiu mechanizmu jeho vývoja, aj keď stále existuje veľa medzier.

Teraz je možné nielen dosiahnuť stabilnú remisiu, ale aj predpovedať ďalší vývoj ochorenia u konkrétneho pacienta. Pri terapii je dôležité brať do úvahy povahu priebehu ochorenia u jednotlivého pacienta, prítomnosť terapeutických a vedľajších účinkov, ich pomer.

Je dôležité, aby lekár pochopil podstatu tohto problému, hlavné štádiá vývoja ochorenia, dôkladne poznal celý arzenál moderných terapií a vlastnil liečebné algoritmy. To všetko poskytne pacientovi najúčinnejšiu pomoc.

Ak sa zistí myasthenia gravis, prognóza závisí od formy ochorenia, ako aj od včasnosti a systematickej liečby. Najhoršia zo všetkého je generalizovaná forma myasthenia gravis.

Ochorenie má periodický rytmický charakter. Remisia je nahradená obdobím exacerbácie. Je dôležité vykonávať pravidelnú stimuláciu svalov, aby nedošlo k ich atrofii. To je uľahčené fyzioterapeutickými cvičeniami a gymnastikou.

Pre úspešnú liečbu myasthenia gravis je preto dôležité vykonať kompletnú diagnostiku a identifikovať príčinu patológie. Potom sa vyberie komplex liekov, ktoré majú minimum kontraindikácií a vedľajších účinkov. Toto ochorenie je mimoriadne nebezpečné, preto by sa jeho liečbou mali zaoberať iba lekári. Liečba ľudovými prostriedkami je kategoricky kontraindikovaná.

  • Zmeny myasthenia gravis závisia od protilátok proti acetylcholínovým receptorom. Znižujú množstvo acetylcholínesterázy na synapsii.

    Čo je myasthenia gravis

    Ako sa vyskytuje neuromuskulárna patológia?

    • Kĺby medzi svalmi a nervami sa nazývajú synapsie. Nervové zakončenia na konci synapsie sú vybavené vezikulami, ktoré obsahujú neurotransmiter acetylcholín.
    • Na druhej strane sú vo svaloch receptory pre neurotransmiter.
    • Keď je svalu vydaný príkaz na kontrakciu, pozdĺž nervu sa šíri impulz. Acetylcholín sa uvoľní, impulz sa pripojí k požadovanému receptoru.
    • Myasthenia gravis nastáva, keď je zablokovaný prenos nervového vzruchu. Nededí sa, zvyšuje sa po fyzickej aktivite.
    • S chorobou je počet nikotínových acetylcholínových receptorov v koncových doskách svalov iba 30%.

    Formy myasthenia gravis

    V neurológii dostala choroba svoj vlastný kód podľa ICD 10. Formy myasthenia gravis sa delia do dvoch skupín: lokálne a generalizované. Posledný typ je vyjadrený selektivitou postihnutej oblasti počas patogenézy: niektoré svaly trpia častejšie ako iné. Napríklad:

    1. Medzi očnými svalmi je bežná patológia, ktorá zvyšuje horné viečko.
    2. V ruke trpí tricepsový sval ramena oveľa viac ako ostatné.
    3. Detská myasthenia gravis sa rozlišuje ako samostatná forma, ktorej príznaky sa objavujú pri narodení.

    Myasténia - forma oka

    Astenická oftalmoplégia je spojená s takými ochoreniami, ako je lagoftalmus, ptóza, zhoršený pohyb očí, diplopia. Tieto príznaky spôsobuje myasthenia gravis, pri ktorej sú postihnuté svalové vlákna, ktoré dvíhajú horné viečko, kruhový sval viečok a okohybné svaly. Známky slabosti očných svalov sú patologická únava, ktorá sa môže zvýšiť s:

    Poznámka!

    Huba vás už nebude obťažovať! Elena Malysheva hovorí podrobne.

    Elena Malysheva - Ako schudnúť bez toho, aby ste niečo robili!

    • fyzická aktivita;
    • výbuch emócií, frustrácia;
    • stres;
    • po kurze anticholinesterázových liekov.

    Myasténia - generalizovaná forma

    Bežná forma myasténie je generalizovaná, pri ktorej trpia všetky svaly. Najprv je narušená práca okulomotorických svalov, potom svalové vlákna krku a mimika. Generalizovaná myasténia bráni pacientovi držať hlavu, robí to s veľkými ťažkosťami. Na tvári sa zobrazuje priečny úsmev, na čele sa objavujú hlboké vrásky. Zvýšené slinenie a únava svalov rúk a nôh. Pacient nemôže nasledovať sám seba, chodí zle.

    bulbárna myasténia gravis

    Porušenie procesov žuvania, prehĺtania, zmena reči, vyčerpanie hlasu sú znaky, ktoré charakterizujú bulbárnu formu myasthenia gravis (astenická bulbárna obrna, pseudobulbárny syndróm). Ochorenie je charakterizované dysartriou (porucha reči), dysfóniou (nazálna, chrapot) a dysfágiou (zhoršené prehĺtanie), t.j. symptómy spojené so svalstvom mäkkého podnebia a hrtana, tvárovými svalmi, okulomotorikou. Vonkajšie prejavy: mladistvosť tváre, „vrčúci“ úsmev, letargia výrazov tváre.

    Myastenický Lambert-Eatonov syndróm

    Tento jav patrí do kategórie zriedkavých foriem myasthenia gravis. Lambertov-Eatonov syndróm je ochorenie, pri ktorom je narušený proces nervovosvalového prenosu. Stav je charakterizovaný rýchlou svalovou únavou, záchvatmi slabosti, oftalmoplégiou (ochrnutie očných svalov), myalgiou, autonómnymi poruchami. Myastenický syndróm sa môže vyskytnúť pri malobunkovom karcinóme pľúc, malígnych nádoroch, autoimunitných ochoreniach. Pacienti s týmto syndrómom ťažko vstávajú z ležiacej alebo sediacej polohy.

    Príčiny myasténie gravis

    Myasténia môže byť vrodená alebo získaná. Vrodená vzniká ako dôsledok zmeny v géne COLQ (mutácia v génoch pre proteíny zodpovedné za svalovú kontrakciu). Ženy s pribúdajúcim vekom trpia týmto ochorením častejšie ako muži. V autoimunitnom procese zameranom proti acetylcholínovým receptorom imunita človeka produkuje protilátky vo svalovom tkanive. Príčiny získanej myasténie gravis sú opísané nižšie:

    • nádor týmusovej žľazy (tymóm, týmus);
    • rôzne autoimunitné procesy;
    • ťažké stresové situácie;
    • vírusové ochorenia.

    Príznaky myasténie gravis

    Ak sa chcete dozvedieť viac o chorobe, pochopiť myasthenia gravis - čo to je, rozpoznať príčinu, pomôže konzultácia s neurológom, ktorý spoľahlivo určí príznaky myasthenia gravis. Myastenické symptómy sú dvoch typov: ľudia sa sťažujú na slabosť rôznych svalových skupín a dysfunkciu nervového systému. Nasledujúce problémy sú príznakmi ochorenia:

    • s opakujúcimi sa pohybmi - únava;
    • diplopia spojená so slabosťou očných svalov;
    • ptóza očných viečok;
    • znížená vizuálna jasnosť;
    • ťažký proces prehĺtania;
    • dysartria, nečitateľnosť vo výslovnosti;
    • dýchanie je narušené;
    • zvýšená srdcová frekvencia;
    • problémy so stolicou, hnačka, zápcha.

    Diagnóza myasthenia gravis

    Pred stanovením diagnózy sú vylúčené iné ochorenia, ktoré môžu sprevádzať patológiu. Najspoľahlivejšou diagnostickou metódou je prozerínový test. Ako sa to stane? Pacientovi sa subkutánne injikuje liek prozerín. Krátko zlepší funkciu neuromuskulárneho prenosu. Diagnóza myasténie zahŕňa ďalšie spôsoby detekcie ochorenia:

    • krvný test na protilátky;
    • výsluch pacienta, klinické vyšetrenie;
    • dekrementový test (ihlová elektromyografia);
    • počítačová tomografia týmusu.

    Test na zníženie

    Jednou z možností štúdia procesu nervovosvalového prenosu je dekrementový test na myasthenia gravis, pri ktorom sa vyšetruje päť svalových skupín. Každý z nich je podrobený procesu rytmickej stimulácie, t.j. svalové vlákna vytvárajú umelo vyvolané kontrakcie. V tomto procese sa zaznamenávajú indikátory svalových reakcií počas stimulácie. Termín "zníženie" označuje zníženie frekvencie svalových reakcií v reakcii na stimuláciu, čo je charakteristické pre myasthenia gravis. Prítomnosť dekrementu naznačuje neuromuskulárnu patológiu.

    Prozerínový test

    Liek, ktorý dramaticky zlepšuje fungovanie nervovosvalových synapsií, je prozerín. Keď sa spochybňuje otázka prítomnosti patológie, na test myasthenia gravis sa používa proserínový test. Test pozostáva z nasledujúcich krokov:

    1. Vykonáva sa test na zníženie.
    2. Prozerin sa podáva subkutánne alebo intramuskulárne injekčnou striekačkou.
    3. Na pozadí pôsobenia prozerínu sa test na zníženie hodnoty opakuje.
    4. Ak dôjde k výraznému zlepšeniu výsledkov testu dekrementu, potom je inhibícia prenosu opodstatnená.

    Myasthenia gravis - liečba a prognóza

    Progresívna slabosť priečne pruhovaného svalstva sa musí liečiť liekmi. V niektorých prípadoch nepomôže nič iné ako operácia. Liečba myasthenia gravis pomocou adekvátnej terapie môže zmeniť exacerbáciu ochorenia na remisiu. Neuromuskulárna patológia má vo všeobecnosti priaznivú prognózu, ktorá sa môže zhoršiť, ak sa lieky neužívajú správne. To však neplatí pre myastenické krízy, ktoré sú charakterizované akútnym respiračným zlyhaním. Prognóza v tomto prípade nie je povzbudivá.

    Lieky na myasténiu gravis

    Lieky, dávky, trvanie liečby by mal zvoliť ošetrujúci lekár, pretože pre rôzne formy ochorenia a závažnosť stavu je predpísané ich vymenovanie. Počas exacerbácie ochorenia je predpísaný postup plazmaferézy (500 ml každý druhý deň s náhradou albumínom a plazmou) a podáva sa intravenózny imunoglobulín. Bežné lieky na myasthenia gravis zahŕňajú zastavenie poruchy prenosu impulzov z nervov do svalov:

    • anticholínesterázové lieky (kalimín);
    • draselné soli;
    • liečba glukokortikoidmi (prednizolón);
    • cytostatická terapia (azatioprín, cyklosporín);
    • mykofenolát mofetil (cellcept).

    Tymektómia pre myasthenia gravis

    Súvislosť medzi svalovou patológiou a poruchami týmusu je už dlho objavená. Teraz sa tymektómia (operácia na odstránenie týmusovej žľazy) považuje za štandardnú operáciu. V 75% prípadov po operácii sa pacienti zlepšujú. Na úplné odstránenie týmusu sa používa transsternálny chirurgický prístup (s disekciou hrudnej kosti). Menej často používaný transcervikálny prístup (katéter).

    Myasthenia gravis - liečba ľudovými prostriedkami

    Oficiálna medicína kategoricky zakazuje liečbu choroby ľudovými prostriedkami. Nedokážu vyliečiť patológiu, ale môžu zmierniť priebeh ochorenia. Je rozumnejšie používať ľudové lieky v kombinácii s liekmi predpísanými lekárom. Musíte zistiť, či sa liek môže použiť s vašou anamnézou. Liečba myasthenia gravis ľudovými prostriedkami sa vykonáva pomocou produktov, ako je ovos, cibuľa s cesnakom, sušené ovocie.

    Diéta pre myasthenia gravis

    Pacientom s ochorením je potrebné prispôsobiť stravu podľa štádia ochorenia. Ochranné funkcie tela sú oslabené, takže výživa s myasthenia gravis hrá dôležitú úlohu pri zotavovaní. Dôležité je jesť pečené zemiaky, hrozienka, banány a sušené marhule. Nezaškodí nájsť zdroje na získanie stopových prvkov ako fosfor, vápnik. Príjem vápnika treba kombinovať s fosforom, dochádza tak k lepšiemu vstrebávaniu látok. Je dôležité užívať doplnky draslíka a vitamíny.

    Myasthenia gravis u detí

    Je ťažké liečiť myasthenia gravis u detí, pretože nedokážu presne opísať svoje príznaky. Všetko to začína poruchami okohybných, žuvacích, tvárových svalov. Patologická únava sa vyskytuje vo svalových vláknach panvy, rúk, krku. Ako vyzerá tvár dieťaťa s chorobou? Neexistujú žiadne emócie, je viditeľná bez života, pohľad zostáva nehybný, horné viečko oka je spustené. Svalová únava a slabosť sú výraznejšie večer.

    Akcie zakázané v patológii zahŕňajú nadmerné športy, ťažkú ​​fyzickú námahu, dlhodobé vystavenie priamemu slnečnému žiareniu (slnečné žiarenie). Okrem obmedzenia motorických funkcií existujú lieky kontraindikované pri myasthenia gravis:

    • horčík (magnézia, asparkam);
    • D-penicilamín;
    • neuroleptiká;
    • kurariformné svalové relaxanciá;
    • diuretiká, s výnimkou veroshpironu;
    • fluórované kortikosteroidy;
    • deriváty chinínu;
    • antibiotiká.

    Video: Myasthenia gravis

    Informácie uvedené v článku slúžia len na informačné účely. Materiály v článku nevyžadujú samoliečbu. Iba kvalifikovaný lekár môže stanoviť diagnózu a poskytnúť odporúčania na liečbu na základe individuálnych charakteristík konkrétneho pacienta.

    myasthenia gravis

    1. Presynaptický terminál

    emerg/325 emerg/325 (núdzové), med/3260 med/3260 (tehotenstvo), oph/263 oph/263 (očné)

    Myasténia (lat. myasthenia gravis; iná gréčtina μῦς – „sval“ a ἀσθένεια – „bezmocnosť, slabosť“) je autoimunitné neuromuskulárne ochorenie charakterizované patologicky rýchlou únavou priečne pruhovaných svalov.

    Myasthenia gravis (astenická bulbárna obrna, astenická oftalmoplégia, falošná bulbárna obrna, Erb-Goldflamova choroba) je klasické ľudské autoimunitné ochorenie. Hlavným klinickým prejavom myasthenia gravis je syndróm patologickej svalovej únavy (zvýšené prejavy myasténie po záťaži a pokles po odpočinku).

    Príbeh

    Chorobu prvýkrát opísal Thomas Willis v roku 1672. Protilátky v myasthenia gravis prvýkrát izoloval Strauss v roku 1960. Autoimunitný pôvod ochorenia napokon dokázali Patrick a Lindstrom v experimente na králikoch imunizovaných Torpedo californica AChR, ktorí vykazovali známky myasthenia gravis.

    Epidemiológia

    Choroba zvyčajne začína vo veku 20-40 rokov; ženy sú častejšie choré. Výskyt myasténie gravis v poslednom čase stúpa, pričom v súčasnosti je prevalencia približne 5-10 osôb v populácii.

    Etiológia

    Myasténia je vrodená aj získaná. Príčinou vrodenej myasténie sú mutácie v génoch rôznych proteínov zodpovedných za stavbu a fungovanie neuromuskulárnych synapsií. V synapsiách (najmä v koncových platniach neuromuskulárnych synapsií) je acetylcholínesteráza prítomná ako tetramér izoformy T naviazaný na proteín podobný kolagénu kódovaný samostatným génom COLQ. Mutácia tohto génu je jednou z najčastejších príčin dedičnej myasténie gravis (myasthenia gravis). Ďalšou častou príčinou myasthenia gravis sú rôzne mutácie v podjednotkách nikotínového acetylcholínového receptora.

    Niekedy, častejšie u mladých ľudí, vzniká nádor týmusu, ktorý sa odstraňuje chirurgicky.

    Patogenéza

    V mechanizme vzniku myasténie zohrávajú úlohu autoimunitné procesy, protilátky sa našli vo svalovom tkanive a v týmusu. Často sú postihnuté svaly očných viečok, objavuje sa ptóza, ktorá sa počas dňa mení v závažnosti; žuvacie svaly sú ovplyvnené, prehĺtanie je narušené, chôdza sa mení. Pre pacientov je škodlivá nervozita, pretože spôsobuje bolesť na hrudníku a dýchavičnosť.

    Provokujúcim faktorom môže byť stres, akútna respiračná vírusová infekcia, ale aj dysfunkcia imunitného systému organizmu, ktorá vedie k tvorbe protilátok proti telu vlastným bunkám – acetylcholínovým receptorom postsynaptickej membrány nervovosvalových spojení (synapsií). Autoimunitná myasténia gravis sa nededí.

    Najčastejšie sa choroba prejavuje v prechodnom veku u dievčat (11-13 rokov), menej často u chlapcov v rovnakom veku. Čoraz častejšie sa toto ochorenie zisťuje u detí predškolského veku (5-7 rokov).

    Predpoveď

    Predtým bola myasthenia gravis závažným ochorením s vysokou úmrtnosťou 30 – 40 %. Avšak s modernými metódami diagnostiky a liečby sa úmrtnosť stala minimálnou - menej ako 1%, asi 80%, pri správnej liečbe sa dosiahne úplné uzdravenie alebo remisia. Choroba je chronická a vyžaduje starostlivé sledovanie a liečbu.

    Klinický obraz

    Existuje niekoľko foriem myasthenia gravis (očný, generalizovaný, bulbárny a myastenický Lambertov-Eatonov syndróm (s rakovinou pľúc a pod.). Ochorenie sa často začína očnými príznakmi (pokles očných viečok, zdvojenie). Znakom je dynamika príznaky: ráno môže byť ptóza menšia ako večer, zdvojnásobujú sa zmeny závažnosti. Potom sa často pripája slabosť proximálnych častí svalov končatín (ťažko vyjsť po schodoch, vstať zo stoličky, zdvihnúť ruky hore).Súčasne sa na pozadí fyzickej aktivity zreteľne zvyšuje slabosť vo všetkých svalových skupinách (po teste s 10 drepmi sa slabosť zvyšuje nielen vo svaloch nôh, ale aj v rukách, ptóza zvyšuje sa) Bulbárne poruchy sa môžu pripojiť (na pozadí dlhého rozhovoru alebo pri jedle sa hlas stáva nosovým, objavuje sa dyzartria, je ťažké vysloviť "P", "Sh", "S" Po odpočinku tieto javy zmiznú). Ďalej sa môžu zhoršiť bulbárne poruchy (objaví sa porucha prehĺtania, vracanie, dostávanie tekutej potravy do nosa).

    Užívanie anticholinesterázových liekov (kalimín, prozerín) výrazne zlepšuje stav pacientov - takíto pacienti sa snažia jesť na vrchole účinku anticholinesterázových liekov.

    Diagnostika

    V štandardných prípadoch diagnóza myasthenia gravis zahŕňa:

    1. Klinické vyšetrenie a objasnenie anamnézy.
    2. Funkčný test na identifikáciu syndrómu patologickej svalovej únavy. Elektromyografická štúdia: test na zníženie
    3. Prozerínový test
    4. Opakovaný test zníženia na zistenie reakcie na prozerín
    5. Klinické vyšetrenie na zistenie reverzibility myastenických zmien na pozadí prozerínu
    6. Krvný test na protilátky proti acetylcholínovým receptorom a protilátky proti titínu
    7. Počítačová tomografia orgánov predného mediastína (týmus, synonymum: týmus).

    V prípadoch komplexnej diferenciálnej diagnostiky sa vykonáva ihlová elektromyografia, štúdium vodivej funkcie nervov, elektromyografia jednotlivých svalových vlákien (jitter), biochemické štúdie (kreatínfosfokináza, laktát, pyruvát, 3-hydroxybutyrát).

    Liečba

    V prípadoch miernej novodiagnostikovanej myasténie gravis a očnej formy sa v liečbe používajú iba prípravky kalimínu a draslíka.

    Kalimin 60N 1 tabuľka 3x denne s intervalom minimálne 6 hodín. Chlorid draselný 1 g 3x denne alebo kalium-normin 1 tabuľka 3x denne.

    V prípade ťažkej svalovej slabosti alebo prítomnosti bulbárnych porúch sa používa glukokortikoidná terapia: prednizolón v dávke 1 mg / kg telesnej hmotnosti prísne každý druhý deň ráno (zvyčajné dávky sú 60-80 mg denne, minimálne účinná dávka je 50 mg denne každý druhý deň).

    Jedna tableta prednizolónu obsahuje 5 mg, respektíve denná dávka prednizolónu je 12-16 tabliet. Tableta Metipred obsahuje 4 mg, ale z hľadiska účinnosti sa rovná 1 tablete prednizolónu 5 mg, preto je počet tabliet z hľadiska metipredu rovnaký 12-16 tabliet a celková dávka bude nižšia.

    Prednizolón 60 mg ráno každý druhý deň.

    Pri dlhodobom užívaní prednizolónu môže dôjsť k remisii za 1-2 mesiace, potom sa dávka prednizolónu 0,5 tab. zníži na udržiavaciu dávku 10-40 mg každý druhý deň. A potom pomaly opatrne 0,25 tablety, kým sa liek úplne nevylúči.

    Užívanie prednizolónu si vyžaduje kontrolu hladiny cukru v krvi a kontrolu obvodným lekárom (krvný tlak, prevencia steroidných vredov, osteoporóza).

    V prvých 1-2 rokoch od začiatku ochorenia s generalizovanou formou myasthenia gravis sa vykonáva operácia na odstránenie týmusu (tymektómia). Účinok tymektómie sa vyvíja v rozmedzí 1-12 mesiacov od okamihu tymektómie, hodnotenie účinnosti tymektómie sa vykonáva po 1 roku.

    U starších ľudí s nedostatočnou účinnosťou liečby prednizolónom, ak nie je možné prednizolón predpísať a ak je prednizolón zrušený, je predpísaná cytostatická liečba. V miernych prípadoch - azatioprín 50 mg (1 tableta) 3 krát denne. V závažnejších prípadoch - cyklosporín (sandimmun) 200-300 mg denne alebo cellcept 1000-2000 mg denne.

    Pri exacerbácii myasthenia gravis sú prijateľné a opodstatnené plazmaferéza a zavedenie intravenózneho imunoglobulínu. Odporúča sa vykonať plazmaferézu 500 ml každý druhý deň N5-7 s nahradením plazmou alebo albumínom.

    Imunoglobulín sa podáva intravenózne v dávke 5-10 g denne, do celkovej dávky 10-30 g, priemerne 20 g. Imunoglobulín sa podáva pomaly, 15 kvapiek za minútu.

    Kontraindikácie pre myasthenia gravis

    Karen van Rensburg, BPharm

    Myasthenia gravis je neuromuskulárne ochorenie charakterizované abnormálnou únavou priečne pruhovaných svalov. Pred pár rokmi malo toto ochorenie veľmi nepriaznivú prognózu. V súčasnosti existujú rôzne spôsoby liečby myasténie gravis, ktorá výrazne zlepšuje kvalitu života pacientov trpiacich týmto ochorením.

    Poliklinika

    Myasthenia gravis je porucha nervovosvalového prenosu. Je klasifikovaná ako autoimunitné ochorenie, pretože telo začne produkovať protilátky, ktoré interferujú s nervovými zakončeniami vo svale, ktorý je ovplyvnený neurotransmiterom acetylcholínom. Tieto protilátky môžu blokovať, mutovať a ničiť acetylcholínové receptory, čím bránia svalom v kontrakcii.

    Hlavné klinické prejavy myasthenia gravis sú výsledkom slabosti (často intermitentnej) rôznych skupín priečne pruhovaných svalov: okulomotorické (ovisnuté viečka, strabizmus, „dvojité videnie“, obmedzenie pohyblivosti očnej gule), žuvacie a tvárové svaly (neúplné uzavretie oči, neschopnosť nafúknuť líca, škrípanie zubami, poruchy žuvania a pod.), bulbárne svaly (ťažkosti s prehĺtaním, nosom, vnikaním potravy do nosa, chrapot, poruchy artikulácie), kostrové svaly (svaly nôh, rúk, krku , trup). So slabosťou medzirebrových svalov, bránice, svalov hrtana, sprevádzané hromadením spúta a slín v dýchacom trakte, dochádza k poruchám dýchania. Najčastejšími léziami sú okohybné svaly (u 40–50 % pacientov pri prvom klinickom vyšetrení a až 95 % pri progresii ochorenia), bulbárne (asi 40 %), svaly končatín a trupu (20–30 % ) pacientov. Závažnosť symptómov u pacientov s myasténiou je veľmi variabilná.

    Extrémnym stupňom myastenických porúch je kríza (u 10-15% pacientov) - rýchle zhoršenie pohybových porúch, spojené s poruchou dýchania a prehĺtania. Ak v tomto čase neposkytnete pacientovi núdzovú starostlivosť, reálne hrozí smrť.

    Povahou priebehu sa rozlišuje stacionárna forma myasténie gravis spravidla po mnoho rokov prebiehajúca bez zhoršenia symptómov ochorenia a progresívna (u väčšiny pacientov) s nasledujúcimi typmi: rýchlo progresívna (vyvíjajúca sa do 6 mesiacov), rýchlo progredujúce (do 6 týždňov) a malígne, charakterizované akútnym nástupom a rýchlym vývojom s pridaním bulbárnych a respiračných porúch v priebehu 2-3 týždňov. Forma myasthenia gravis môže byť lokálna (zvyčajne očná) a generalizovaná, s rôznym stupňom závažnosti poškodenia určitých svalových skupín. Okrem toho, berúc do úvahy stupeň svalovej dysfunkcie, je možné rozlíšiť (veľmi podmienene) mierne, stredné a ťažké formy myasténie gravis.

    Diagnóza

    Svalová slabosť a množstvo ďalších symptómov pozorovaných pri myasthenia gravis sa môže vyskytnúť pri rôznych iných neurologických a endokrinných ochoreniach. V tomto smere zohráva hlavnú úlohu v diagnostike myasthenia gravis kvalifikované neurologické vyšetrenie s určením slabosti a patologickej únavy rôznych svalových skupín.

    Na vylúčenie nádoru týmusu (tymóm), ako aj na stanovenie zmien v týmusovej žľaze (hyperplázia, cysta, tuková involúcia) sa používa množstvo špeciálnych výskumných metód. Tymóm sa pozoruje u 10–12 % vyšetrených pacientov, hyperplázia u 60–70 % a myasthenia gravis u zvyšku. Existujú špekulácie, že týmus môže byť zdrojom pôvodných acetylcholínových receptorov, proti ktorým sa vytvárajú protilátky.

    Liečba

    Existujú rôzne spôsoby liečby myasténie v závislosti od faktorov, ako je vek, typ myasténie gravis a rýchlosť progresie.

    Hlavné metódy liečby myasténie gravis

    1. Anticholínesterázové lieky (prozerín, oksazil, kalimín atď.) zlepšujú nervovosvalový prenos a sú základom symptomatickej terapie myasthenia gravis. Účinok anticholínesterázových liekov sa zvyšuje súčasným podávaním draselných solí.
    2. Kortikoidná terapia (adrenokortikotropný hormón, prednizolón a jeho deriváty) sa vykonáva počas užívania anticholinesterázových liekov, ale ich dávkovanie si vyžaduje výrazné zníženie, aby sa predišlo cholinergnej kríze. V súvislosti s kaliyurickým účinkom glukokortikoidov by pacienti mali dostávať prípravky draslíka.
    3. Tymektómia. Odstránenie týmusovej žľazy je rozšírenou a pomerne účinnou metódou liečby myasténie gravis. Operácia je účinná len pri relatívne krátkom trvaní ochorenia (8–10 rokov) u pacientov nie starších ako 50–60 rokov.
    4. Radiačná terapia sa používa na potlačenie funkcie týmusu. Ide o metódu voľby pri liečbe pacientov s inoperabilnými tymómami s kontraindikáciami chirurgickej liečby.
    5. imunosupresívna terapia. Azatioprín, metotrexát sa používajú pri neúčinnosti anticholínesteráz a kortikosteroidov u starších ľudí s akútnou myasténiou gravis, ktorí nie sú indikovaní na tymektómiu.
    6. Plazmaferéza. Zlepšenie zaznamenané v tomto prípade sa vysvetľuje odstránením protilátok proti acetylcholínovým receptorom spolu s plazmou, ako aj iných zložiek plazmy, ktoré majú patologický účinok. Pri správnej liečbe môžu pacienti zažiť obnovenie svalovej sily, schopnosť viesť normálny život a dokonca aj predĺženú remisiu.

    Úloha lekárnika

    Keďže lekárnika môžu kontaktovať pacienti s myasténiou gravis alebo ich príbuzní, lekárnik by mal mať aktuálne informácie o bezpečnom používaní liekov predpísaných lekárom, o liekoch, ktorým sa treba vyhnúť, a mal by vedieť poskytnúť rady, ktoré pacientovi pomôžu. vyrovnať sa s myasténiou gravis.

    1. Emocionálna podpora. Je dôležité upozorniť rodinných príslušníkov pacientov s myasthenia gravis na potrebu ich podpory. Možno ich vyzvať, aby zhromaždili čo najviac informácií o chorobe a jej liečbe. Rodina by mala byť pripravená uspokojiť potreby pacienta, ktoré môžu nastať, a ponúknuť svoju pomoc. Mnohí pacienti sa napríklad zdráhajú vyhľadať pomoc pri nákupoch a starostlivosti o deti. Základné tipy, ako napríklad používanie elektrickej zubnej kefky, môžu pacientom s myasthenia gravis uľahčiť život. Užitočná môže byť aj návšteva lekára spolu s pacientom, keďže rodinní príslušníci môžu byť vždy informovaní o problémoch, ktoré môžu nastať.
    2. Výživa. Na zabezpečenie správnej výživy pacienta, keď sú svaly potrebné na žuvanie a prehĺtanie potravy ovplyvnené myasthenia gravis, je potrebné vziať do úvahy faktory, ako je strava a výber potravy. Ak je pacient pri jedle unavený, môže to viesť k podvýžive alebo výberu potravín, ktoré nezabezpečujú správnu a zdravú výživu. Jedlá by mali byť naplánované v čase, keď sa pacienti cítia dobre a svalová slabosť je minimálna. Keď sú postihnuté svaly zapojené do prehĺtania, jedlo môže uviaznuť v krku a prítomnosť člena rodiny, ktorý vie, ako vykonať Heimlichov manéver, môže zachrániť život.
    3. Návšteva zubára. Niektoré stomatologické zákroky je potrebné mierne upraviť, aby sa prispôsobili zmenenej svalovej sile v ústach. Niektorým liekom sa treba vyhnúť u pacientov s myasténiou gravis a treba dbať na to, aby sa predišlo akýmkoľvek nepriaznivým artikulačným účinkom spôsobeným liekmi, ktoré pacienti s myasténiou gravis užívajú. Ak má pacient s ťažkou myasténiou gravis podstúpiť veľký stomatologický výkon, niekedy sa odporúča predoperačná plazmaferéza. Pri lokálnej anestézii sú výhodnejšie amidové deriváty ako éterové. Treba sa vyhnúť intravaskulárnej anestézii.
    4. Vedľajšie účinky liekov na liečbu myasténie gravis. Niektoré lieky predpísané na myasthenia gravis môžu spôsobiť gastrointestinálne ťažkosti a hnačku. V tejto dobe môžete dať malé porcie ryže, banánov, jablkového pyré a sušených krutónov. Ak príznaky nezmiznú, určite by ste sa mali poradiť s lekárom.
    5. Lieky, ktoré sa majú používať opatrne u pacientov s myasténiou gravis. Pri myasthenia gravis treba viac ako pri akomkoľvek inom ochorení venovať pozornosť skutočnosti, že mnohé lieky spôsobujú zhoršenie stavu pacientov, najmä benzodiazepíny, chinín, chinidín, morfín, svalové relaxanciá, inhalačné anestetiká, neomycín, streptomycín, tetracyklín sulfónamidy, D-penicilamín, hydantoín, horečnaté soli, rádioaktívne látky a citráty (tabuľka). Preto sa odporúča, aby boli pacienti po podaní akéhokoľvek nového lieku pozorne sledovaní kvôli zvýšenej svalovej slabosti.
    6. Ďalšie faktory, ktoré vyvolávajú myasténiu gravis. Exacerbácia myasténie sa môže vyskytnúť pod vplyvom infekcie, prehriatia, príjmu alkoholu, menštruácie, tehotenstva, somatických ochorení.
    7. Bezpečnosť pacienta. Pacienti s generalizovanou myasténiou gravis majú často ťažkosti s chôdzou a pacienti s myasthenia gravis často trpia diplopiou (dvojité videnie). To môže viesť k tomu, že pacient nie je doma v bezpečí, domov sa môže stať miestom, kde sa mu často stávajú nehody a úrazy.

    Pacienti s neistou chôdzou sa môžu cítiť istejšie s vychádzkovým rámom. V byte je potrebné odstrániť všetky koberce voľne položené na podlahe a káble opatrne umiestniť mimo miest, kde chodia. Podrážka topánok pacienta by mala byť protišmyková, bez vysokých podpätkov. Dodatočnú oporu môžu poskytnúť aj zábradlia na schodoch, v kúpeľni a v sprche. Je tiež potrebné nosiť lekársky výstražný náramok, ktorý varuje, že pacient má myasténiu gravis.

    Spôsobuje liekmi indukovanú myasténiu gravis u 1–7 % pacientov

    Spôsobuje liekmi vyvolanú myasténiu gravis.

    Po liečbe interferónom-alfa môže dôjsť k myastenickej kríze.

    Inhibíciou uvoľňovania acetylcholínu môže horčík interferovať s nervovosvalovým prenosom.

    Zvyčajne dochádza k zvýšeniu symptómov myasthenia gravis pri parenterálnom podaní horčíka, ale niekedy sa pozoruje aj pri perorálnom podaní.

    Pacienti s myasthenia gravis by sa mali vyhnúť parenterálnemu podávaniu horčíka.

    a používajte doplnky horčíka ústami opatrne

    Možná nerovnováha elektrolytov v dôsledku straty draslíka

    Prípravky na celkovú anestéziu

    U pacientov s myasthenia gravis môže celková anestézia zvýšiť účinok liekov, ktoré blokujú nervovosvalový prenos. Inhalačná anestézia môže pôsobiť priamo na prenos vzruchu z nervu do svalu (enfluran, halotan, izofluran)

    Prípravky na lokálnu anestéziu

    Intravenózne podanie lidokaínu a prokaínu môže zvýšiť účinok liekov, ktoré blokujú nervovosvalový prenos

    Nedepolarizujúce svalové relaxanciá (mivakúrium, atrakúrium, tubokurarín)

    Spôsobuje dlhotrvajúcu neuromuskulárnu blokádu, ktorá môže viesť k neurogénnej svalovej atrofii, periférnej neuropatii a myopatii

    Depolarizujúce svalové relaxanciá (sukcinylcholín)

    Dá sa použiť, ale s mimoriadnou opatrnosťou

    Aminoglykozidové antibiotiká (amikacín, gentamicín, kanamycín, neomycín, netilmicín, streptomycín, tobramycín)

    Zasahovať do neuromuskulárneho prenosu

    Môže spôsobiť závažnú svalovú slabosť

    Môže priamo blokovať svalovú kontraktilitu

    Zhoršuje príznaky myasthenia gravis

    Chinidín a chinín

    Ťažká tvorba alebo uvoľňovanie acetylcholínu

    Betablokátory (vrátane timololu, očných kvapiek)

    Môže spôsobiť svalovú únavu, prechodnú diplopiu

    Znižuje uvoľňovanie acetylcholínu z konca motorického nervu

    U pacientov s myasthenia gravis, ktorí sú indikovaní na liečbu kortikosteroidmi, sa má liek podávať postupne, s postupným zvyšovaním dávky, aby sa predišlo počiatočnej exacerbácii ochorenia. A tiež postupne po ukončení liečby je potrebné znižovať dávku.

    Podľa sapj.co.za

    Preklad Svetlana Bondareva

    Aktuálne informácie o prevencii, taktike a liečbe →

    Prehľad existujúcich variantov adenómu prostaty.

    Kontraindikované lieky na myasthenia gravis

    Nervovosvalové ochorenie s autoimunitným charakterom vývoja je myasthenia gravis – z latinského Myasthenia Gravis. Touto chorobou bude trpieť desať ľudí. Viac ako 50 % pacientov dosiahne remisiu.

    Príčiny

    Niektorí sú predisponovaní k výskytu myasténie gravis – rizikovej skupiny. Obsahuje:

    • Mladí ľudia vo veku 20 - 40 rokov;
    • Žena – podľa štatistík sú ženy choré 3x častejšie ako muži, no v dospelosti sa tieto čísla vyrovnávajú.

    Hlavným dôvodom rozvoja myasthenia gravis je autoimunitná reakcia tela na vlastné tkanivá. Takýto proces možno spustiť:

    V závislosti od provokujúceho faktora je myasthenia gravis rozdelená do 2 veľkých tried:

    Prvý typ je výsledkom genetickej mutácie. Zlyhanie vedie k porušeniu kontraktilnej funkcie svalov. Druhá forma je často dôsledkom nádoru týmusu. Myasténia môže postihnúť svalové vlákna ktorejkoľvek časti tela. Častejšia je oftalmická forma ochorenia. Deti zriedka trpia touto chorobou. Tvoria menej ako 3 % z celkového počtu pacientov.

    Klinický obraz

    Bez ohľadu na to, ktorá svalová skupina je postihnutá chorobou, pacienti si všimnú bežné príznaky v postihnutej oblasti:

    • Nadmerná únava;
    • zvýšená slabosť;
    • Znížený výkon a funkčnosť.

    Patologické zameranie spôsobuje človeku nepohodlie. Tento chybný diel nezvláda úlohy, ktoré mu boli pridelené. Svaly ktorejkoľvek časti tela môžu trpieť. Ale obzvlášť často sú do procesu zapojené oči. To prináša pacientovi veľa nepríjemností. Oddych pre svaly, uvoľňujúci z nich napätie, však prináša úľavu. Ale má krátke trvanie.

    V priebehu času ani dlhotrvajúca relaxácia nezníži závažnosť symptómov pacienta. Pokrok v oblasti farmakológie umožňuje pacientom bojovať s chorobou. V klinickej praxi sa rozlišujú tieto formy myasténie:

    Diagnostika

    Na nápravu faktu ochorenia nestačia len príznaky lekára. Akákoľvek štúdia patologického procesu sa neobmedzuje len na inštrumentálne metódy. Lekár vyšetrí pacienta, zistí klinické príznaky ochorenia. Preskúma anamnézu pacienta. A potom mu vymenuje laboratórnu a inštrumentálnu diagnostiku. Štandardná sada testov na zistenie myasténie gravis pozostáva z:

    • Funkčné testy zamerané na zistenie patologickej svalovej únavy;
    • Elektromyografická štúdia, ktorá indikuje aktivitu v postihnutých oblastiach;
    • Dekrementačný test, ktorý vám umožňuje identifikovať blokádu neuromuskulárneho signálu a súčasne závažnosť procesu;
    • proserínový test;
    • Biochemický krvný test;
    • Imunogramy;

    Ak je ťažké stanoviť diagnózu, diferenciálnu štúdiu môže predpísať:

    • Ihlová elektromyografia;
    • Štúdium vodivých funkcií nervových vlákien;
    • Elektromyografia určitých svalov - jitter.

    Liečba

    Výber línie liečby myasthenia gravis závisí od mnohých faktorov:

    • Formy ochorenia;
    • Stav pacienta;
    • Pridružené patológie;
    • Prevalencia procesu.

    Lekárske ošetrenie je štandardné. V niektorých prípadoch sa však odporúča chirurgický zákrok. Autoimunitné procesy v týmuse môžu spôsobiť operáciu tymektómie. Z účinných liekov sú známe Prozerin, Kalinin a prípravky s vysokým obsahom draslíka. Predpisujú tiež lieky, ktoré stimulujú imunitný systém.

    Symptomatická liečba, ktorá zmierňuje stav pacienta, zahŕňa nasledujúce lieky:

    • Anticholínesteráza - "Ipigrix";
    • Cytostatiká;
    • Glukokortikoidy - "Prednizolón", "Metipred";
    • Imunoglobulíny.

    V prípade rýchlo progresívnych zmien je predpísaná mimotelová hemokorekcia - metóda, ktorá pomáha čistiť krv pacienta od protilátok proti vlastným tkanivám. Už prvé ošetrenie dáva ľuďom šancu pocítiť zlepšenie. Ďalšia terapia pomáha dosiahnuť trvalý účinok.

    Účinnou metódou je kryoforéza. Tento postup vám umožňuje očistiť krv od škodlivých látok ovplyvňovaním pomocou nízkej teploty. Takáto liečba sa uskutočňuje v kurze 5-7 dní v rade. Metóda kaskádovej plazmovej filtrácie je široko používaná. Tento postup sa vykonáva pomocou nano čističov. Prečistia krv a potom ju vrátia pacientovi.

    Ďalšou modernou metódou liečby myasténie je mimotelová imunofarmakoterapia. Ide o extrakciu lymfocytov od pacienta, ich medikamentóznu liečbu a následnú expedíciu do krvného systému. Pomocou tejto techniky bolo možné u pacientov v priebehu roka spôsobiť stabilnú remisiu. Je obzvlášť dôležité dodržiavať odporúčania lekára, pretože pri myasthenia gravis existujú kontraindikované lieky, ktorých použitie je plné nebezpečných následkov.

    tvar oka

    Jedným z najbežnejších typov ochorení je orbitálny. Často práve od nej začína proces myasténie a potom sa šíri do iných orgánov. Hlavné príznaky, ktoré si pacienti všímajú:

    • Diplopia, teda dvojité videnie. Pacienti vidia viac ako jeden holistický obraz;
    • Znížená zraková ostrosť a jasnosť;
    • Porušenie rotačných a motorických funkcií obežných dráh;
    • Ptóza je pokles očných viečok. V dôsledku toho sa palpebrálna trhlina nemôže normálne otvárať a zatvárať.

    Všetky opísané vlastnosti sa môžu vzťahovať na jednu alebo obe obežné dráhy. Pacienti zvyčajne pociťujú úľavu, keď na krátky čas zatvoria oči. Mierna záťaž spojená s čítaním alebo sledovaním televízie však spôsobuje nepohodlie.

    bulbárna forma

    Tento typ myasténie môže byť pre pacienta život ohrozujúci. Znamená to:

    • Dysfónia - porucha funkcie hlasu;
    • Dysfágia - porušenie prehĺtania;
    • Dyzartria - dezorganizácia v práci svalového aparátu hltana, hrtana a tiež mäkkého podnebia.

    Opísané symptomatické prejavy majú za následok nebezpečné následky. Dysfágia môže progredovať do úplnej neschopnosti prehĺtať. Zoznam potravín pre takýchto pacientov je mimoriadne chudobný. Jedlo predpisuje lekár. Pacienti musia byť kŕmení cez hadičku, chudnú a slabnú. To znamená, že ich celkový stav sa zhoršuje, čo neprispieva k zotaveniu.

    Porucha tvorby hlasu znižuje sociálnu sféru života pacientov. A dyzatria môže byť smrteľná v dôsledku porúch dýchania spôsobených parézou hlasiviek, ktoré uzatvárajú hrtan. To je plné asfyxie - udusenia.

    Generalizovaná forma

    Najnepriaznivejší typ ochorenia je systémový, to znamená bežný. Tento nebezpečný typ myasténie vždy spôsobuje až 1% úmrtí u pacientov s týmto patologickým procesom. Zovšeobecnená forma zachytáva veľké množstvo svalov, vrátane dýchacích - to môže spôsobiť zlyhanie a smrť, ak nie je poskytnutá pomoc.

    Toto ochorenie je často sprevádzané prevalenciou procesu. Časom obmedzená forma prechádza do systémovej formy. A hoci remisie nie sú u pacientov nezvyčajné, spravidla vznikajú a končia náhle. Preto sa rozlišujú myastenické epizódy a stavy.

    Prvý začína a končí rýchlo. Druhým je nepretržitý proces, ktorý trvá až niekoľko rokov. Tento myastenický stav však nie je náchylný na progresiu.

    Kontraindikácie

    Pacienti trpiaci týmto ochorením sú nútení mať určité obmedzenia. Tie obsahujú:

    • Nadmerná fyzická aktivita;
    • Insolácia, to znamená vystavenie priamemu slnečnému žiareniu;
    • Lieky s horčíkom - "Magnesia" a "Panangin", "Asparkam";
    • Svalové relaxanciá sú kurariformné;
    • Antipsychotiká, trankvilizéry a lieky, ktoré zvyšujú ich účinok - "Gidazepam", "Corvalcaps";
    • Diuretikum, s výnimkou "Veroshpiron" a "Spironolaktóny";
    • Použitie niektorých antibiotík podľa typu aminoglykozidov - "Gentamicin" a "Streptomycin", fluorochinolóny - "Enoxacín" a "Ciprofloxacín";
    • Očkovanie.

    Kontraindikované lieky na myasthenia gravis by sa nemali ignorovať. Existujú tabuľky a zoznamy liekov, ktoré odpovedajú na otázku "Aké antibiotiká možno použiť na myasthenia gravis?". Mali by ste sa vyhnúť liekom, ktoré majú toto ochorenie na zozname komplikácií. Medzi tieto lieky patrí "Glutalit". Takže použitie týchto tabliet je kontraindikáciou. Kľúčom k priaznivému priebehu ochorenia je dodržiavanie predpisov lekára.


    Choroba imunitného systému, vyjadrená v chorobe oslabenia svalov. V medicíne je podobný jav známy ako Erb-Goldflamova choroba (spinálna atrofia) alebo falošná (asténická) bulbárna obrna, ale ďalšie ochorenie je známe ako myasthenia gravis.

    Príčiny, symptómy, ktoré lieky a bezpečné alternatívne metódy liečby sa majú použiť, budú zvážené v tomto článku. Vyhodnoťme predpovede: je možné vyliečiť a aké sú dôsledky. Dotknime sa témy myasthenia gravis a tehotenstva a čo je to proserínový test na myasthenia gravis.

    Ide o autoimunitné ochorenie, pri ktorom telo vníma svoje vlastné bunky ako cudzie a začína s nimi bojovať. Acentylcholínové receptory v postsynaptických membránach sú poškodené.

    Stáva sa to (v závislosti od toho, ktoré svaly sú postihnuté):

    • generalizované s poruchou dýchania a funkcie srdca alebo bez nej;
    • lokálne faryngeálne-tvárové a oftalmologické;
    • kostrového svalstva.

    Myasthenia gravis u detí je:

    • vrodená – vyskytuje sa v 10 % a prenáša sa od matky. Žena s podobnou diagnózou môže otehotnieť;
    • u bábätiek. Je ľahké mať podozrenie na odchýlku u novorodenca: dieťa ticho a slabo plače, má zjavné ťažkosti pri saní;
    • v predškolskom veku;
    • tínedžerský.

    Symptómy

    1. Najprv padne horné viečko. Funkcia - ráno človek otvorí oči dokorán a potom začne intenzívne žmurkať;
    2. Je ťažké žuť a prehltnúť;
    3. V hlase je nosovosť;
    4. únava.

    Myastenická kríza - prudké zhoršenie stavu. Tlak stúpa, človek nemôže dýchať, tvár sa stáva fialovou. Ak zostanete doma bez lekárskej starostlivosti a liečby, potom je pravdepodobnosť úmrtia vysoká.

    Príčiny

    Zlyhanie obranného systému, keď telo aktívne produkuje protilátky proti receptorom postsynaptickej membrány, je spôsobené:

    • porušenie týmusu alebo týmusovej žľazy (pri myasthenia gravis sa zvyšuje). Tento orgán je zodpovedný za tvorbu a diferenciáciu T buniek imunitného systému. U dieťaťa funguje dobre, ale časom začne atrofovať. U pacientov s diagnózou myasthenia gravis je týmus zväčšený a 10 % má nádor;
    • predchádzajúce vírusové infekcie (napríklad chrípka);
    • onkológia;
    • stres
    • dlhodobé vystavenie slnku.

    Ako jeden z faktorov vzniku odchýlky lekári uvádzajú aj dedičnosť.

    Samozrejme, nie všetci ľudia majú takéto javy spôsobiť poruchy vo fungovaní imunitného systému. Medicína zatiaľ nevie odpovedať na otázku: prečo sa u niekoho choroba prejaví, u iného nie.

    Diagnostika

    Technika vyšetrenia:

    • vyšetrenie a vypočúvanie;
    • darovanie krvi na prítomnosť protilátok;
    • analýza pomocou testu gumy a testu úbytku. Pacientovi sa injekčne podá liek "Proresin" a ak sa stav zlepší, podozrenia sa potvrdili;
    • ENMG - elektroneuromyografia na kontrolu excitability svalov a vedenie impulzu pozdĺž nervov;
    • diagnóza myasténie často zahŕňa počítačovú tomografiu týmusu;

    V laboratórnych podmienkach in vitro je možné urobiť test na protilátky. Cena - 4500 rubľov. Voľba, kde sa bude liečiť a testovať, zostáva vždy na pacientovi.

    Lekárske ošetrenie

    Myasthenia gravis: ako liečiť, aké pilulky užívať? Povinný príjem draselných solí, mofertil mikrofenolát, anticholinesteráza a cytostatické lieky, glukokortikoidy, steroidy, hemosorpcia a enterosorpcia. Diferencovaný prístup sa osvedčil.

    Lieky na liečbu myasthenia gravis:

    • prednizolón;
    • Cellsept;
    • azatioprín;
    • cyklosporín;
    • Kalimin;
    • plazmaferéza;
    • hemosorpcia;
    • Sorben je zahalený.

    V prípade potreby sa vykoná operácia na odstránenie žľazy vidličkou - tymektómia. Anestézia na myasthenia gravis sa používa s opatrnosťou a neustálym monitorovaním dýchania pacienta. Anestézia sa robí po liečbe anticholínesterázovými liekmi v kombinácii s atropínom (lieky sa podávajú pol hodiny pred anestéziou). Lokálne anestetiká sa nepoužívajú.

    Komplikácie spôsobené užívaním liekov sú:

    • osteoporóza – vápnik sa vyplavuje z kostí, zvyšuje sa riziko zlomenín (ruky, nohy, bedrá). Musí sa zaobchádzať oddelene;
    • steroidný diabetes a vred;
    • Cushingov syndróm;
    • hypertenzia;
    • žalúdočné krvácanie.

    Vek pacienta priamo ovplyvňuje pozitívny výsledok. V prípade starších pacientov lieková terapia vo všeobecnosti nefunguje.

    Ľudové metódy

    Používajú sa na zlepšenie pohody, potlačenie niektorých symptómov. Recepty:

    1. Tri hlavy cesnaku sa rozdrvia, potom sa k nim pridajú dva citróny so šupkou a dva bez. Do výslednej zmesi sa naleje 200 gramov ľanového oleja a jeden kilogram medu. Všetky zložky sú dôkladne premiešané. Vezmite výsledný roztok by mal byť čajová lyžička tridsať minút pred jedlom trikrát denne.
    2. Dvesto gramov ovsa alebo jedno fazetové sklo sa naleje vodou (500 g). Zmes sa dusí na miernom ohni 50 - 60 minút, potom sa rovnako dlho vylúhuje. Je potrebné piť odvar v pohári štyrikrát denne po dobu troch mesiacov.
    3. Dvesto gramov cibule a cukru sa naleje s vodou a potom sa varí dve hodiny. Po ochladení zmesi sa k nej pridá med a užíva sa ráno, popoludní a večer v polievkovej lyžici.

    Recenzie tých, ktorí si recepty vyskúšali na sebe, svedčia: nie je potrebné zastaviť sa na jednom. Pre maximálny efekt je prijateľné ich striedať počas celého roka. Výživa pre myasthenia gravis by mala byť bohatá a pestrá. Je potrebné vzdať sa zlých návykov (pitie alkoholu a fajčenie), pokiaľ je to možné, začať sa viac pohybovať, neopaľovať sa.

    Myasthenia gravis: liečba ľudovými prostriedkami by mala byť sprievodná, ale nie hlavná. Je neprijateľné spoliehať sa výlučne na pomoc alternatívnych metód, pretože všetky druhy infúzií a odvarov nenahrádzajú terapiu špeciálnymi prípravkami.

    Kvôli nesprávnemu prístupu spôsobia ľudové metódy viac škody ako úžitku. Je dôležité pamätať na možnú alergickú reakciu na zložky tinktúr a odvarov. Je nemožné začať používať takéto metódy bez konzultácie s ošetrujúcim lekárom.

    Obdobie zotavenia

    Spravidla to trvá dlho. Je potrebné zmeniť stravu, pomáha vyrovnať sa s následkami choroby masáž, joga, mierna fyzická aktivita.

    Prevencia relapsu

    Remisia môže trvať niekoľko mesiacov alebo niekoľko rokov. Veľa závisí od správania pacienta, jeho veku, pohlavia.

    Je potrebné pokúsiť sa zabrániť opätovnému výskytu myasténie gravis, pretože každý nový záchvat vedie k rozvoju komplikácií a výrazne zhoršuje stav pacienta:

    1. Vyhnite sa nadmernému fyzickému a emocionálnemu stresu. Naplánujte si deň tak, aby nie každý mal dostatok sily: to najdôležitejšie je dôležité robiť v období aktivity a nie vtedy, keď začína únava;
    2. Dodržiavajte bezlepkovú diétu, pretože správna výživa je nevyhnutnou súčasťou terapie. Neodporúča sa jesť:
    • diuretické produkty: paradajky, reďkovky, ružičkový kel, zelený čaj, mrkva, vodné melóny, uhorky, repa;
    • potraviny s obsahom horčíka, ktoré vedú k uvoľneniu svalov: sušené marhule, maliny, morské ryby (ostriež, treska, makrela), krevety, tvaroh, kyslá smotana.

    Ako preventívne opatrenie sa odporúča diverzifikovať stravu sušeným ovocím: sušené banány, hrozienka (obsahujú veľa vápnika). Zaraďte do jedálnička produkty s vysokým obsahom draselných iónov: pomaranče, avokádo, zemiaky, fazuľa, šošovica, tekvica, melón. Je dokázané, že ak sa budete stravovať týmto spôsobom, terapeutický efekt konzervatívnej terapie sa zvýši.

    Predpoveď a dôsledky

    Myasténiu nie je možné vyliečiť navždy, považuje sa za chronické ochorenie. Úmrtia sú známe. Často sú pacienti po MSEC postihnutí.

    Na udržanie remisie musí človek užívať vhodné lieky, často neustále. Kvalitu života ovplyvňuje mierne a takmer nevýznamne.

    Lekári poznamenávajú, že očná forma je mierna a liečiteľná lepšie ako generalizovaná.

    Priaznivá prognóza závisí od:

    • pohlavie a vek pacienta (u žien je väčšia pravdepodobnosť vzniku ochorenia);
    • včasná diagnostika je hlavným problémom, najmä medzi dôchodcami;
    • dodržiavanie odporúčaní lekára;
    • stupňa.

    Myasthenia gravis: liečba imunosupresívami by mala byť nepretržitá. Akékoľvek zníženie dávky alebo vysadenie lieku vedie k dekompenzácii ochorenia. Autoimunitné ochorenie nie je kontraindikáciou tehotenstva. Počas pôrodu je povinná epidurálna anestézia.

    Video

    • 1 0 0
    Ak nájdete chybu, vyberte časť textu a stlačte Ctrl+Enter.