Синдром золлингера эллисона описание симптомы и лечение. Синдром Золлингера-Эллисона: причины, клиническая картина, лечение

Синдром Золлингера-Эллисона - это опасная опухолевая болезнь, характеризующаяся как триада симптомов. Первый - желудочная гиперсекреция. Второй - пептические язвы желудка, возникающие вследствие повышенной кислотности желудочного сока, в нехарактерных местах. Зажившие язвы вновь открываются и не поддаются лечению обычными лекарственными препаратами. Третий - гастринома -это опухоль островковых клеток поджелудочной железы. Гастринома может располагаться и вне поджелудочной железы, чаше в стенке двенадцатиперстной кишки. Эта опухоль может располагаться и в других органах например, в костях, печени, сердце, лимфатических узлах, яичниках.

Симптомы

• Язвы желудка, пищевода, тонкой и двенадцатиперстной кишок.
• Иногда понос, стеаторея (содержание жира в кале).
• Боли в верхнем отделе брюшной полости.

Причины возникновения

Причина этой болезни - опухоль поджелудочной железы, вырабатывающая гастрин, стимулирующий образование желудочной кислоты (соляной кислоты). В результате повышения кислотности желудка, появляются язвы желудка или кишечника.

Лечение

Прежде всего, этот синдром лечат лекарствами, тормозящими интенсивную выработку желудочной кислоты. При отсутствии метастаз опухоль удаляют хирургическим путем. После операции многие пациенты полностью выздоравливают. Если имеются метастазы или действие лекарственных препаратов, снижающих кислотность желудка, неэффективно, приходится удалять весь желудок (гастрэктомия).

Механизм возникновения опухолей поджелудки не совсем ясен, поэтому самому ничего сделать нельзя.

При продолжительных болях в животе в области желудка надо обратиться к врачу. В первую очередь к врачу должны обратиться пациенты, которые ранее перенесли операции на желудке, если у них появились симптомы, характерные для этой болезни.

Подобные симптомы могут быть вызваны и другими заболеваниями. Прежде всего, необходимо установить точный диагноз болезни. Для этого берут анализ желудочного сока, выполняют гастроскопию, а также определяют концентрацию гастрина в крови.

Кроме того, дополнительную информацию предоставляют ангиографические снимки кровеносных сосудов, снабжающих кровью желудок и поджелудочную железу, а также различные тесты, по которым сулят о выработке желудочного сока. Сегодня для обнаружения опухолей широко применяется компьютерная томография. Установив диагноз болезни, врач назначит необходимое лечение или предложит операцию. Медикаментами, тормозящими образование желудочной кислоты, лечат желудочные инфекции.

Течение болезни

При появлении болей в верхнем отделе брюшной полости (особенно если им предшествовало инфекционное заболевание), необходимо обратиться к врачу. Своевременное лечение снижает вероятность возникновения опухоли.

Синдромом Золлингера-Эллисона может заболеть человек любого возраста, однако чаще он встречается у людей от 20 до 60 лет. При синдроме Золлингера-Эллисона сначала появляются язвы желудка и тонкой кишки, которые не поддаются медикаментозному лечению. Кроме того, эти язвы появляются в местах, не характерных для обычной язвенной болезни желудка. У более 80% пациентов с вышеупомянутыми симптомами диагностировать синдром Золлингера-Эллисона удалось только по прошествии более года после начала болезни. Опухоль поджелудки, вызвавшая болезнь, может метастазировать, поэтому необходимо ее своевременное удаление оперативным путем.

После проведения операции на желудке необходимо регулярно посещать лечащего врача. Это необходимо делать даже в том случае, если Вы чувствуете себя хорошо и у Вас нет никаких недомоганий.

Ранняя диагностика заболевания и наличие одиночной опухоли повышают вероятность выздоровления больного. При поздней диагностике и запоздалом лечении синдрома у 60% больных обнаруживают злокачественные опухоли поджелудочной железы.

Синдром Золлингера-Эллисона – представляет собой целый комплекс симптомов, возникающих на фоне высокого уровня гастрина в крови, который вырабатывается гормонально-активным новообразованием. Зачастую опухоль формируется в поджелудочной железе, но может образоваться в 12-перстной кишке. Характерным признаком такой опухоли является то, что она практически всегда является доброкачественной, но может трансформироваться в онкологию и метастазировать на расположенные вблизи внутренние органы.

В настоящее время ещё не до конца изучен механизм развития подобного недуга. Однако клиницисты утверждают, что подобный симптомокомплекс в несколько раз чаще диагностируется у представителей мужского пола, нежели женского. Группу риска составляют люди от двадцати до пятидесяти лет, но не исключается вероятность появления болезни у детей.

Характерных проявлений клинической картины у такого заболевания нет. Зачастую гастринома выражается в интенсивном болевом синдроме, обильной диарее и других симптомах, свойственных другим недугам ЖКТ.

Диагностика основывается на выполнении широкого ряда как инструментального, так и лабораторного обследования. Лечение подобного расстройства комплексное и состоит из осуществления хирургического вмешательства в совокупности с приёмом лекарственных препаратов.

Этиология

На сегодня гастроэнтерологами до конца не выяснены причины и механизм формирования гастрином. Однако установлено несколько предрасполагающих факторов:

• отягощённая наследственность – клиницистами отмечено, что такой недуг может передаваться от матери к ребёнку;
• такое генетическое заболевание, как множественная эндокринная неоплазия первого типа. Такое расстройство совмещает в себе образование многочисленных мелких опухолей без чёткого места локализации в поражённом органе и язв пептического характера в тонком кишечнике, в частности в ДПК и тонкой кишке;
• гиперплазия гастринопродуцирующих клеток желудка в его антральном отделе. При подобном заболевании выделение гастрина никак не регулируется, что становится причиной бесконтрольной гипергастринемии.

Гастриномы представляют собой одиночные или множественные узелки тёмно-красного оттенка. Они имеют округлую или овальную форму, плотную консистенцию и небольшие объёмы – не более двух сантиметров.

Классификация

Существует единственная классификация подобного расстройства – в зависимости от места локализации гастрин-продуцирующей опухоли. Таким образом, недуг может поражать:

• поджелудочную железу – в 85%;
• антральный отдел желудка – в 10%;
• двенадцатиперстную кишку – менее чем 5%;
• крайне редко такие органы, как селезёнка и печень, желчный пузырь, сальник и яичники.

Гастринома поджелудочной железы, в свою очередь, может вовлекать в патологический процесс:

• головку;
• тело;
• хвост этого органа.

Последние два места локализации являются самыми распространёнными.

Симптоматика

Во время диагностирования синдрома Золлингера-Эллисона обнаруживается язвенная болезнь ДПК или желудка, которая является устойчивой к противоязвенному лечению. Из этого следует, что такое заболевание практически не имеет специфических внешних признаков. Тем не менее к симптомам синдрома Золлингера-Эллисона следует отнести:

• болевой синдром высокой интенсивности в верхней части живота. Такой признак выражается у подавляющего большинства пациентов, а именно у мужского пола. Сила болей увеличивается после трапезы, как при появлении глубоких язв в желудке, или сразу после сна – натощак, что характерно для язвенной болезни ДПК;
• нарушение стула, что проявляется в диарее – симптом такого недуга характерный для представительниц слабого пола. В большинстве случаев является единственным выражением клинической картины. Каловые массы при этом отличаются своим обилием, водянистой консистенцией и присутствием частичек непереваренной пищи и жира;
• изжога и жжение в загрудинной области – эти признаки нередко принимают за ГЭРБ;
• отрыжку с неприятным запахом.

Также врачи выделяют несколько более редких симптомов гастриномы:

• приступы тошноты и рвоты;
• внутренние кровоизлияния;
• значительное снижение массы тела как ответ организма на обильную диарею. Нередко такой признак указывает на озлокачествление гастрин-продуцирующей опухоли;
• бледность или желтушность кожного покрова.

Диагностика

Для установления окончательного диагноза потребуется выполнение широкого спектра лабораторно-диагностических мероприятий, что обуславливается схожестью такого расстройства с другими заболеваниями органов пищеварительной системы.

Первичная диагностика направлена на выполнение:

• детального опроса пациента;
• ознакомления врача с историей болезни и анамнезом жизни пациента;
• тщательного физикального осмотра, который обязательно должен включать в себя пальпацию живота.

Именно это даст возможность гастроэнтерологу больше узнать о факторах формирования, наличия и степени интенсивности симптомов такого заболевания.

Лабораторные диагностические методики включают в себя:

• общий и биохимический анализ крови;
• клинический анализ мочи;
• микроскопическое изучение каловых масс – при этом обращают внимание на консистенцию и количество жира в кале;
• определение концентрации гастрина в крови;
• выполнение секретиновых и кальциевых тестов;
• дыхательного теста для обнаружения бактерии Хеликобактер пилори.

Однако наибольшей ценностью обладают такие методики инструментальной диагностики синдрома Золлингера-Эллисона, как:

• ФЭГДС – для осмотра и оценивания состояния внутренней поверхности слизистого слоя пищевода, желудка и начального отдела 12-перстной кишки;
• биопсия – это забор небольшой частички поражённого органа, который осуществляется во время предыдущей процедуры. Необходимость биопсии заключается в том, чтобы определить злокачественное или доброкачественное течение недуга;
• УЗИ органов брюшной полости – для подтверждения места локализации образования гастрин-продуцирующей опухоли;
• КТ и МРТ.

Для установления правильного диагноза при помощи вышеописанных диагностических мероприятий, гастроэнтеролог должен дифференцировать гастриному со следующими недугами:

• язвы верхних отделов ЖКТ, которые плохо рубцуются и часто рецидивируют;
• целиакия;
• злокачественные или доброкачественные опухоли тонкого кишечника;
• гастрит.

Лечение

Медикаментозное лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на снижение выработки кислого желудочного содержимого, чего можно достичь при помощи приёма:

• блокаторов Н2-рецепторов гистамина, ИПП;
• селективных М-холинолитиков.

При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому лечению, которое выполняется несколькими способами:

• полным удалением новообразования. Однако по той причине, что во время операции обнаруживаются метастазы, полное излечение при помощи такой операбельной тактики достигается лишь у каждого третьего пациента с подобным диагнозом;
• иссечением желудка при помощи селективной ваготомии и пилоропластики – имеет низкую эффективность, потому что язвы могут быть склонными к рецидиву;
• тотальной гастрэктомией – показана только при развитии осложнений.

В случаях, если гастринома приобрела злокачественный характер, а также в тех состояниях пациента, когда выполнение операции невозможно прибегают к химиотерапии.

Осложнения

Поскольку язвы при синдроме Золлингера-Эллисона устойчивы к стандартной противоязвенной терапии, то они очень часто склонны к развитию осложнений, которые могут угрожать жизни пациента. К ним можно отнести:

• перфорацию язвы;
• разлитой перитонит;
• формирование стриктур;
• кровоизлияния;
• снижение массы тела вплоть до крайней степени истощения;
• нарушение функционирования сердца;
• распространение метастазов гастриномы на региональные внутренние органы;
• сдавливание желчевыводящих протоков.

Профилактика

Специфических профилактических мер от формирования синдрома Золлингера-Эллисона не существует. Однако людям необходимо придерживаться таких правил, как:

• правильное и рациональное питание – это означает сведение до минимума потребление жирных и острых блюд, копчёностей и фастфуда, газированных напитков и кофе;
• полностью отказаться от вредных привычек;
• по возможности избегать стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
• регулярно проходить осмотры у гастроэнтеролога.

Прогноз подобного заболевания лишь немногим лучше, чем при других злокачественных новообразованиях. Пятилетняя выживаемость при наличии метастазов достигает 50–80%, после оперативного лечения – 70–80%.

Похожие материалы

Дивертикулы пищевода – патологический процесс, который характеризуется деформированием стенки пищевода и выпячиванием всех её слоёв в виде мешочка в сторону средостения. В медицинской литературе дивертикул пищевода также имеет ещё одно название – эзофагеальный дивертикул. В гастроэнтерологии на долю именно такой локализации мешковидного выпячивания приходится около сорока процентов случаев. Чаще всего патология диагностируется у представителей мужского пола, которые перешагнули пятидесятилетний рубеж. Но также стоит отметить, что обычно у таких лиц имеется один или несколько предрасполагающих факторов - язвенная болезнь желудка, холецистит и прочие. Код по МКБ 10 – приобретённый тип K22.5, дивертикул пищевода - Q39.6.

Дистальный эзофагит – патологическое состояние, которое характеризуется прогрессированием воспалительного процесса в нижнем отделе пищеводной трубки (расположенном ближе к желудку). Такое заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме, и часто является не основным, а сопутствующим патологическим состоянием. Острый или хронический дистальный эзофагит может развиться у любого человека – ни возрастная категория, ни половая принадлежность роли не играют. Медицинская же статистика такова, что чаще патология прогрессирует у людей трудоспособного возраста, а также у пожилых.

Кандидозный эзофагит – патологическое состояние, при котором наблюдается поражение стенок этого органа грибками из рода Кандида. Чаще всего они поражают сначала слизистую ротовой полости (начальный отдел пищеварительной системы), после чего проникают в пищевод, где начинают активно размножаться, тем самым провоцируя проявление характерной клинической картины. Ни гендерная принадлежность, ни возрастная категория не влияет на развитие патологического состояния. Симптомы кандидозного эзофагита могут проявиться как у маленьких детей, так и взрослых людей из средней и старшей возрастной группы.

Эрозивный эзофагит – патологическое состояние, при котором поражается слизистая дистального и других отделов пищеводной трубки. Характеризуется тем, что под влиянием различных агрессивных факторов (механическое воздействие, употребление слишком горячей пищи, химических веществ, вызывающих ожог, и прочее) слизистая органа постепенно истончается, и на ней формируются эрозии.

Синдром Золлингера-Эллисона – представляет собой довольно редкое гастроэнтерологическое заболевание, которое встречается у четырёх человек на один миллион людей. Основную группу риска составляют люди трудоспособного возраста. В настоящее время не установлены причины возникновения гастринпродуцирующего новообразования, которое зачастую имеет доброкачественное течение. Однако врачи выделяют ряд наиболее вероятных предрасполагающих факторов.

Заболевание имеет неспецифическую симптоматику, что затрудняет её диагностику. Основными клиническими признаками принято считать в области желудка, и , нарушение акта дефекации и внутренние кровоизлияния.

Диагностика гастриномы основывается на определении уровня гастрина и широкого спектра инструментальных обследований пациента. Лечение очень часто носит комплексный характер, т. е. наравне с хирургической операцией необходим приём медикаментов.

Этиология

Подобное название патология получила согласно фамилиям учёных, впервые описавших её клиническое течение. Примечательно то, что на сегодняшний день остаются не известными причины развития опухоли, выделяющей большое количество гастрина, который представляет собой биологически активное вещество, обладающее регулирующим эффектом на выделение желудочного сока.

Однако на фоне многочисленных научных изысканий, проводимых в области гастроэнтерологии, стал известен ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного недуга. К ним относятся:

• отягощённая наследственность;
• дисфункция органов эндокринной системы, в частности надпочечников и гипофиза;
• гиперплазия паращитовидных желез;
• наличие язвенных новообразований в тонком кишечнике или двенадцатиперстной кишке;
• постоянное попадание в кишечник большого количества кислого желудочного содержимого;
• доброкачественные или злокачественные опухоли с локализацией в гипофизе;
• нарушение моторики или протекание воспалительного процесса в тонкой кишке;
• обильное выделение панкреатических гидрокарбонатов.

Помимо этого, существует предположение касательно того, что этиология такой болезни заключается во множественной эндокринной неоплазии первого типа. Такое состояние характеризуется тем, что у человека наблюдается одновременное наличие эндокринного аденоматоза и пептических язв тонкого кишечника.

В любом случае гастринома представляет собой новообразование, имеющее:

• округлую или овальную форму;
• тёмно-красный оттенок;
• объёмы от двух миллиметров до двух сантиметров.

Для опухоли характерен медленный рост и доброкачественное течение. Однако у каждого третьего пациента с подобным диагнозом происходит озлокачествление образования. Наиболее часто метастазы распространяются на:

• региональные лимфатические узлы;
• печень и селезёнку;
• брюшную полость и средостение;
• кожный покров.

Классификация

В зависимости от количества новообразований гастриномы бывают:

• одиночными или солитарными – диагностируются примерно в 70% случаев;
• множественными – встречаются у каждого четвёртого пациента, обратившегося за квалифицированной помощью из-за наличия гастрин-продуцирующей опухоли.

Отдельно стоит выделить гипергастринемию – наблюдается такое состояние крайне редко и развивается оно на фоне присутствия любых новообразований в надпочечниках, пищеводе или почках.

В зависимости от места локализации существует:

• гастринома поджелудочной железы – это наиболее часто встречающийся очаг образования, который практически в равной степени поражает головку, тело и хвост этого органа;
• гастринома ДПК;
• гастринома желудка.

Крайне редко опухоль возникает в печени и селезёнке, а также в перипанкреатических лимфатических узлах.

Симптоматика

При синдроме Золлингера-Эллисона нередко обнаруживается протекание или , имеющей нетипичные очаги и невосприимчивой к стандартной противоязвенной терапии.

Именно по этой причине основу клинической картины составляют такие симптомы:

• постоянные боли в верхней части живота, которые возникают в независимости от процесса потребления пищи. Такой признак наиболее часто встречается у мужчин;
• нарушение акта дефекации, что выражается в жидкой консистенции фекалий – очень часто выступает в качестве единственного проявления гастриномы и наиболее характерен для представительниц женского пола;
• дискомфорт и жжение в загрудинной области;
• изжога и отрыжка с неприятным кислым запахом по типу ГЭРБ;
• – выявляются во время инструментального обследования пациента.

Более редкие симптомы гастриномы представлены:

• приступами тошноты, которые заканчиваются рвотными позывами;
• бледностью кожи;
• снижением массы тела – зачастую происходит на фоне обильной диареи, реже указывает на озлокачествление опухоли;
• поверхностными дефектами зубов;
• желтушностью кожного покрова и видимых слизистых оболочек;
• формированием стриктур, которые приводят к сужению пищевода.

Стоит отметить, что у детей наблюдается вся вышеуказанная симптоматика, только выражается она с большей степенью интенсивности.

Диагностика

Сложность в установлении правильного диагноза обусловлена тем, что клиническая картина маскируется за симптомами обычного язвенного поражения 12-перстной кишки или желудка.

Из этого следует, что диагностика должна включать в себя множество разнообразных лабораторно-инструментальных обследований, которым предшествуют такие манипуляции, проводимые лично гастроэнтерологом:

• изучение истории болезни не только пациента, но и его ближайших родственников – для поиска хронических недугов ЖКТ или факта диагностирования аналогичного заболевания у родных;
• сбор жизненного анамнеза больного;
• тщательный физикальный осмотр, направленный на пальпацию передней стенки брюшной полости – в некоторых случаях характер болей может указать на локализацию гастриномы;
• детальный опрос человека – для оценивания степени выраженности и первого времени появления симптоматики.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

• общеклинического анализа крови – для выявления возможной анемии, которая может возникнуть на фоне кровоизлияния в ЖКТ;

• биохимического анализа крови – для оценивания содержания гастрина;
• теста, определяющего объёмы выделения желудочного содержимого и его кислотности;
• пробу с секретином – это вещество вводят пациенту натощак и контролируют содержание гастрина.

Инструментальная диагностика синдрома Золлингера-Эллисона предусматривает проведение:

• ЭФГДС – с обязательным осуществлением биопсии, что определит структуру клеток и тканей новообразования и возможно укажет на их озлокачествление;
• УЗИ органов брюшины;
• селективной абдоминальной ангиографии;
• КТ и МРТ органов пищеварительной системы – для подтверждения локализации гастрин-продуцирующей опухоли и обнаружения метастаз.

Во время диагностики гастриному необходимо дифференцировать с такими недугами:

• трудно рубцующиеся или часто рецидивирующие язвы;
• новообразования тонкой кишки;
• гипергастринемия при протекании или , или В12-дефицитной .

Лечение

Полностью избавиться от новообразования возможно при помощи такого радикального метода терапии, как хирургическое вмешательство. При обнаружении метастаз эффективность такого способа лечения синдрома Золлингера-Эллисона составляет лишь 30%.

В качестве консервативной терапии используются лекарственные вещества, которые направлены на снижение секреции соляной кислоты, в частности:

• блокаторы Н2-рецепторов;

Приём высоких доз таких медикаментов может быть назначен пациенту пожизненно.

В зависимости от места локализации хирургическое лечение может быть проведено следующими методиками:

• волокнисто-оптическая диафаноскопия ДПК;
• латеральная дуоденотомия с иссечением слизистой 12-перстной кишки;
• полная или частичная резекция желудка;
• проксимальная селективная ваготомия;
• пилоропластика;
• тотальная гастрэктомия.

К химиотерапии обращаются при неоперабельной гастриноме или в случаях её озлокачествления.

Осложнения

Симптомы и лечение синдрома Золлингера-Эллисона – это два основополагающих фактора, которые вызывают развитие осложнений, а именно игнорирование признаков и неадекватность терапии.

Таким образом, к последствиям гастриномы стоит отнести:

• перфорацию язвы ДПК или желудка, что может привести к ;
• сужение просвета пищевода;
• кровоизлияния в ЖКТ, ведущие анемии;
• значительное снижение массы тела, вплоть до крайней степени истощения;
• озлокачествление и метастазирование опухоли;
• сдавливание новообразованием желчных протоков, что может вызвать ;
• нарушение функционирования сердца.

Профилактика и прогноз

• полностью отказаться от вредных привычек;
• избегать психоэмоциональных ;
• правильно и рационально питаться;
• своевременно лечить недуги ЖКТ и эндокринной системы, вызывающие образование гастринпродуцирующей опухоли;
• несколько раз в год проходить обследования у гастроэнтеролога.

Прогноз гастриномы относительно благоприятный, что обуславливается медленным ростом новообразования. Пятилетняя выживаемость, даже при наличии метастаз варьируется от 50 до 80%. После радикального хирургического вмешательства выздоровление без рецидива наступает примерно в 70% случаев.

Смерть пациента может быть вызвана не столько гастриномой, сколько осложнениями язвенной болезни.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Синдром Золлингера-Эллисона диагностируется достаточно редко. Эта патология может возникать в любом возрасте. Однако чаще всего ее обнаруживают в 20-50 лет. При появлении признаков недуга стоит обратиться к гастроэнтерологу, который поставит точный диагноз. Терапия чаще всего заключается в применении препаратов, которые уменьшают выработку желудочного сока и способствуют заживлению язв. В любом случае о симптомах и лечении синдрома Золлингера-Эллисона должен рассказывать врач.

Многие пациенты интересуются, что же такое синдром Золлингера-Эллисона. Описание болезни заключается в следующем: под данным термином понимают состояние, которое спровоцировано наличием опухолевого поражения поджелудочной железы, синтезирующей гастрин. Это образование может локализоваться в стенке желудка. Нередко наблюдается поражение тощей или двенадцатиперстной кишки.

При увеличении содержания гастрина в крови активизируется синтез желудочного сока, ферментов и соляной кислоты. Как следствие, образуется множество язвенных поражений глубины разной степени.

Патология способна развиться у любого человека, однако в большей степени ей подвержены мужчины.

Врачи отмечают такие разновидности болезни:

1. Одиночные образования – такие опухоли диагностируются в 70 % случаев. Они локализуются в поджелудочной железе.
2. Множественные опухоли – наблюдаются в 25 % случаев. По внешнему виду они представляют собой эндокринные неоплазии. Очаги образований присутствуют в поджелудочной железе, аденогипофизе, околощитовидных железах. Также их можно выявить в жировой клетчатке брюшной ткани.
3. Гипергастринемия – наблюдается крайне редко. При этом возникают липома, образования в надпочечниках, ангиомиолипома почек.

Причины

Пока ученым не удалось точно определить факторы, которые провоцируют появление данного синдрома. Основной причиной болезни считается постоянное и бесконтрольное выделение гастрина. Это обусловлено появлением опухоли.

Приблизительно в 25 % случаев у людей выявляют множественный аденоматоз первого типа, который имеет эндокринный характер. При этом наблюдается поражение тканей не только поджелудочной, но и прочих разновидностей желез – щитовидной, гипофиза, паращитовидной.

У отдельных пациентов возникновение синдрома обусловлено гиперплазией продуцирующих гастрин G-клеток. Они локализуются в антральной зоне желудка. Также есть теория о наследственном характере патологии. При этом генетическая склонность передается от родителей к детям.

Симптомы

При синдроме Золлингера-Эллисона наблюдаются общие признаки, которые сопровождают язвенную болезнь пищеварительных органов. Среди большого количества проявлений можно выделить несколько характерных симптомов. К ним относят следующее:

1. Постоянный дискомфорт в верхней части живота. Этот признак присутствует более чем в 50 % случаев. Чаще всего он наблюдается у мужчин. Дискомфорт появляется после еды, что характерно для язвы желудка, или натощак – это свидетельствует о поражении двенадцатиперстной кишки.
2. Диарея. Данный признак тоже появляется более чем в половине случаев, однако он в большей степени характерен для женщин. Нередко именно понос является единственным признаком нарушения. Стул имеет водянистый характер и содержит немного жировых примесей и непереваренной пищи.
3. Сочетание болей в животе и диареи. Это состояние наблюдается более чем в 50 % случаев.
4. Изжога, жжение в загрудинной области, отрыжка. Данные признаки нередко принимают за гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь. Под этим термином понимают систематическое попадание кислого содержимого желудка в пищевод, что становится причиной повреждения нижней части органа.

К более редким проявлениям данного синдрома относят следующее:

• Тошнота;
• рвота;
• снижение веса – чаще всего наблюдается при продолжительной диарее;
• кровотечение в органах пищеварения.

Диагностика

При появлении таких симптомов требуется консультация специалиста. Диагностикой синдрома Золлингера-Эллисона должен заниматься гастроэнтеролог. При проведении первичного осмотра врач составит анамнез. Обязательной частью обследования считается физикальный осмотр. По его результатам специалист выявит болезненность зоны эпигастрия и увеличение печени.

Помимо этого, врач назначит дополнительные обследования, включающие следующее:

• Биохимический анализ крови, позволяющий определить содержание гастрина, – его нужно сдавать натощак;
• сцинтиграфия с октреотидом;
• секретиновый тест;
• рентгенография;
• компьютерная томография;
• оценка базальной кислотопродукции;
• абдоминальная селективная ангиография;
• магнитно-резонансная томография.

Лечение

При выявлении патологии пациент подлежит госпитализации в гастроэнтерологическое или хирургическое отделение. Если выявляют злокачественную опухоль, человеку нужно лечиться в онкологической клинике.

Целью медикаментозного лечения синдрома Золлингера-Эллисона является уменьшение кислотности, предотвращение новых язвенных поражений и заживление существующих. Для этого могут быть назначены такие лекарственные препараты:

• Н2-гистаминоблокаторы – к ним относят Фамотидин и Ранитидин;
• ингибиторы протонной помпы – в эту категорию входят Рабепразол, Омепразол;
• М-холинолитики – врач может выписать Пирензепин, платифиллина гидрохлорид;
• аналог соматостатина – может применяться Октреотид.

На заметку. Чтобы замедлить развитие образования или уменьшить его размеры, могут применяться цитостатики. В эту категорию входят такие средства, как Стрептозоцин, Доксорубицин и т.д.

В некоторых случаях не удается обойтись без оперативного вмешательства. Если гастринома не имеет метастазов, для ее удаления проводится малоинвазивная процедура. В более сложных ситуациях показана тотальная гастрэктомия или удаление желудка.

Возможные осложнения

1. Перфорация язвы – подразумевает появление отверстия в желудке или кишечнике. Это нередко приводит к развитию перитонита, представляющий сложное поражение брюшных органов.
2. Стриктура нижней части пищевода – заключается в значительном сужении просвета. Это обусловлено постоянным воздействием соляной кислоты желудка.
3. Существенная потеря веса – в сложных случаях может наблюдаться истощение организма.
4. Нарушение функций сердца – при постоянной диарее наблюдается существенная потеря калия. Именно этот элемент несет ответственность за нормальную работу данного органа.
5. Метастазирование гастриномы – появление опухолей в прочих органах. Чаще всего страдает печень.
6. Сдавливание желчных протоков образованием – это становится причиной желтухи и пищеварительных нарушений.
7. Пищеварительные кровотечения.

На заметку. Язвенные дефекты при данном синдроме отличаются устойчивостью к стандартной терапии и имеют склонность к осложнениям. Они могут представлять реальную опасность для здоровья. В такой ситуации требуется оперативное удаление образования.

Профилактические мероприятия

Специфическая профилактика развития этого синдрома отсутствует. Чтобы минимизировать вероятность развития недуга, нужно придерживаться таких рекомендаций:

1. Соблюдать правила здорового питания. При этом важно ограничить количество жирных, острых, жареных продуктов. Не стоит употреблять большое количество копченостей, кофе и газированных напитков.
2. Вовремя проходить обследования у гастроэнтеролога, включая эндоскопическое обследование. В ходе этой диагностической процедуры врач проводит осмотр внутренней поверхности органов пищеварения. Желательно ежегодно проходить такое обследование.
3. Отказаться от вредных привычек. Не стоит курить и пить много спиртных напитков.
4. Избегать стрессовых ситуаций.

Прогноз

Прогноз при этой патологии чуть лучше, чем при остальных злокачественных образованиях. Это обусловлено медленным развитием опухоли.

Даже при обнаружении метастазов в печени пятилетняя выживаемость – 50-80 %. После серьезных операций данный показатель находится на уровне 70-80 %. Смертельный исход обычно спровоцирован не самой опухолью, а последствиями сложных язвенных дефектов.

Синдром Золлингера-Эллисона – достаточно серьезная патология, которая может стать причиной опасных осложнений. Чтобы максимально снизить негативные последствия нарушений, следует своевременно обращаться к врачу и четко следовать его назначениям.

Описание:

Синдром Золлингера-Эллисона(аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома) - опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся возникновением пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами.

Симптомы:

Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приёму пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудка, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии. Характерны упорная и кислым. Важным признаком являются поносы, обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.
Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера-Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной соответствующей терапии. У многих пациентов наблюдаются явления , иногда даже с образованием сужения пищевода. Пальпаторно определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка, может быть положительный симптом Менделя (локальная болезненность в проекции язвы). В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.
Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от язвы при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.
Относительными лабораторными критериями синдрома Золлингера-Эллисона являются:
      * гипергастринемия (содержание гастрина в крови до 1000 пг/мл и более, при обычной язвенной болезни она не превышает верхней границы нормы - 100 пг/мл);
      * кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч.
Визуализация опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина.

Причины возникновения:

Синдром возникает в результате опухоли, располагающейся в области головки или хвоста поджелудочной железы (85% случаев). В 15% случаев опухоль локализуется в желудке или является проявлением множественного эндокринного аденоматоза (множественной эндокринной неоплазии). Развитие пептических язв, устойчивых к лечению, связано с повышенной выработкой желудочного сока и, соответственно, соляной кислоты и ферментов.
У подавляющего большинства пациентов локализуется в двенадцатиперстной кишке, реже обнаруживается в желудке и тощей кишке. Часто наблюдаются множественные язвы желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки.

Лечение:

Для лечения назначают:

У большинства больных с синдромом Золлингера-Эллисона обычные консервативные и хирургические методы лечения язвенной болезни неэффективны. Нередко после (с ваготомией или без нее) или ваготомии с пилоропластикой язвы очень быстро рецидивируют.
В прошлом многие больные с гастриномой подвергались множественным операциям, особенно в тех случаях, когда с самого начала не удавалось установить диагноз. Ниже всего смертность была у больных, которым сразу проводили гастрэктомию. Поэтому долгое время считалась методом выбора при лечении гастриномы.
Создание мощных лекарственных средств, подавляющих секрецию соляной кислоты, и разработка точных методов топической диагностики гастрином существенно расширили возможности лечения.
Клинические проявления и тяжесть заболевания разнообразны, поэтому подход должен быть индивидуальным. Как и при других злокачественных новообразованиях, идеальным методом лечения является удаление опухоли.
Н2-блокаторы снижают секрецию соляной кислоты, облегчают симптомы и способствуют заживлению язв. Эти препараты эффективны у 80-85% больных.
Рекомендуется прием тех же препаратов, что и при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки, но их дозы должны быть в 4-8 раз больше. Н2-блокаторы назначают пожизненно, так как даже при временном прекращении их приема возникает рецидив язвы. Примерно у 25% больных язвы не поддаются лечению Н2-блокаторами или рецидивируют в ходе лечения. Дозу препаратов подбирают в зависимости от уровня базальной секреции соляной кислоты, измеренного в течение часа до очередного приема препарата. Этот показатель не должен превышать 2,8 мкмоль/с (10 мэкв/ч). Ингибиторы Н+,К+-АТФазы (омепразол и лансопразол) наиболее эффективны для подавления секреции соляной кислоты и лечения язв при синдроме Золлингера-Эллисона, в том числе при устойчивости к Н2-блокаторам. Начальная доза омепразола и лансопразола составляет 60 мг однократно утром до завтрака. Дозу подбирают таким образом, чтобы базальная секреция соляной кислоты не превышала 2,8 мкмоль/с (10 мэкв/ч), а у прооперированных больных- 1,4мкмоль/с (5 мэкв/ч). При эзофагите может потребоваться снижение секреции до 0,25 мкмоль/с (1 мэкв/ч). Трети больных необходимо принимать препарат 2 раза в сутки. Иногда после улучшения состояния удается снизить его дозу. В тех случаях, когда не удается выявить опухоль или удалить ее, иногда прибегают к проксимальной селективной ваготомии. У некоторых больных это позволяет снизить дозу Н2-блокаторов и даже полностью отменить их.
При выборе метода лечения следует принимать во внимание клинические проявления болезни. Раньше такие больные погибали в основном от осложнений язвенной болезни. Однако улучшение ранней диагностики и успешная противоязвенная терапия привели к увеличению продолжительности жизни больных, из-за чего все чаще стали проявляться злокачественные свойства гастрином. Примерно половина больных, которым не была удалена гастринома, умирают от прорастания опухолью окружающих тканей и соседних органов. Оптимальный метод лечения - полное удаление опухоли. Во время операции следует провести волоконно-оптическую диафаноскопию двенадцатиперстной кишки и латеральную дуоденотомию с тщательным осмотром слизистой. Преимущества интраоперационного УЗИ предстоит выяснить. Полное удаление гастриномы, приводящее к излечению, возможно лишь у 30% больных. До установления диагноза, уточнения локализации и размеров опухоли и проведения операции назначают омепразол или лансопразол. При наличии противопоказаний, неоперабельности опухоли или в случае отказа больного от операции эти препараты приходится принимать пожизненно. Для уменьшения опухолевой массы и сопутствующих симптомов при гастриномах, склонных к инвазивному росту, пытались применять комбинацию стрептозоцина, фторурацила и доксорубицина. Ремиссия после химиотерапии наблюдается менее чем у 65% больных и никогда не бывает полной. Эффективность интерферона альфа и октреотида также мала. При неоперабельной гастриноме или наличии метастазов для профилактики образования язв назначают омепразол или лансопразол. Реже проводят гастрэктомию. Влияние гастрэктомии на скорость опухолевой прогрессии не доказано.