Синдром Стивенса-Джонсона - острый буллезный дерматит аллергической этиологии. В основе заболевания лежит эпидермальный некролиз, представляющий собой патологический процесс, при котором клетки эпидермиса отмирают и отделяются от дермы . Заболевание отличается тяжелым течением, поражением слизистой оболочки ротовой полости, урогенитального тракта и конъюнктивы глаз. На коже и слизистой образуются пузыри, которые мешают больным говорить и принимать пищу, вызывают сильную боль и обильное слюнотечение. Развивается гнойный конъюнктивит с отечностью и закисанием век, уретрит с болезненным и затрудненным мочеиспусканием.

Заболевание имеет острое начало и стремительное развитие. У больных резко поднимается температура, начинает болеть горло, суставы и мышцы, ухудшается общее самочувствие, появляются признаки интоксикации и астенизации организма. Крупные волдыри имеют округлую форму, ярко-красный цвет, синюшный и запавший центр, серозное или геморрагическое содержимое. Со временем они вскрываются и образуют кровоточащие эрозии, которые сливаются друг с другом и превращаются в большую кровоточащую и болезненную рану. Она трескается, покрывается серовато-беловатой пленкой или кровавой коркой.

Синдром Стивенса–Джонсона – системное аллергическое заболевание, протекающее по типу эритемы. Поражение кожи всегда сопровождается воспалением слизистой оболочки хотя бы двух внутренних органов. Свое официальное название патология получила в честь педиатров из Америки, впервые описавших его симптомы и механизм развития. Заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в возрасте 20-40 лет. Опасность патологии возрастает после 40 лет. В очень редких случаях синдром встречается у детей до полугода. Для синдрома характерна сезонность - пик заболеваемости приходится на зимний и ранний весенний период. Больше всего рискуют заболеть лица с иммунодефицитом и онкопатологией. Люди пожилого возраста с серьезными сопутствующими заболеваниями тяжело переносят данный недуг. У них синдром обычно протекает с обширным поражением кожи и заканчивается неблагоприятно.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает в ответ на прием противомикробных препаратов. Существует теория, согласно которой склонность к заболеванию передается по наследству.

Диагностика больных с синдромом Стивенса-Джонсона представляет собой комплексное обследование, включающее стандартные методики - опрос и осмотр пациента, а также специфические процедуры - иммунограмму, аллергопробы, биопсию кожи, коагулограмму. Вспомогательными диагностическими методами являются: рентгенография, ультразвуковое исследование внутренних органов, биохимия крови и мочи. Своевременная диагностика этого чрезвычайно опасного заболевания позволяет избежать неприятных последствий и тяжелых осложнений. Лечение патологии включает экстракорпоральную гемокоррекцию, проведение глюкокортикоидной и антибактериальной терапии. Данный недуг с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Осложнениями патологии являются: воспаление легких, диарея, почечная дисфункция. У 10% больных синдром Стивенса-Джонсона заканчивается летально.

Этиология

В основе патологии лежит аллергическая реакция мгновенного типа, которая развивается в ответ на внедрение в организм веществ-аллергенов.

Факторы, провоцирующие начало заболевания:

• герпес-вирусы, цитомегаловирус, аденовирус, вирус иммунодефицита человека;
• патогенные бактерии - туберкулезная и дифтерийная микобактерии, гонококки, бруцелла, микоплазмы, иерсинии, сальмонеллы;
• грибки - кандидоз, дерматофития, кератомикоз;
• лекарства – антибиотики, НПВС, нейропротекторы, сульфаниламиды, витамины, местные анестетики, противоэпилептические и седативные препараты, вакцины;
• злокачественные новообразования.

Идеопатическая форма - заболевание с неустановленной этиологией.

Симптоматика

Заболевание начинается остро, симптоматика развивается стремительно.

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона:

• гематурия,
• воспаление легких и мелких бронхиол,
• воспаление кишечника,
• дисфункция почек,
• стриктура уретры,
• сужение пищевода,
• слепота,
• токсический гепатит,
• сепсис,
• кахексия.

Перечисленные выше осложнения вызвают гибель 10% больных.

Диагностика

Дерматологи занимаются диагностикой заболевания: изучают характерные клинические признаки и проводят осмотр пациента. Чтобы определить этиологический фактор, необходимо опросить пациента. При диагностике заболевания учитывают анамнестические и аллергологические данные, а также результаты клинического обследования. Биопсия кожи и последующее гистологическое исследование помогут подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

1. Измерение пульса, давления, температуры тела, пальпация лимфоузлов и живота.
2. В общем анализе крови – признаки воспаления: анемия, лейкоцитоз и повышение СОЭ. Нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.
3. В коагулограмме - признаки дисфункции свертывающей системы крови.
4. Биохимия крови и мочи. Особое внимание специалисты обращают на показатели КОС.
5. Общий анализ мочи сдают ежедневно до стабилизации состояния.
6. Иммунограмма – повышение иммуноглобулинов класса Е, циркулирующих иммунных комплексов, комплимента.
7. Аллергопробы.
8. Гистология кожи – некроз всех слоев эпидермиса, его отслойка, незначительная воспалительная инфильтрация дермы.
9. По показаниям сдают мокроту и отделяемое эрозий на бакпосев.
10. Инструментальные методы диагностики - рентгенография легких, томография органов малого таза и забрюшинного пространства.

Синдром Стивенса–Джонсона дифференцируют с системными васкулитами, синдромом Лайелла, истиной или доброкачественной пузырчаткой, синдромом ошпаренной кожи. Синдром Стивенса-Джонсона в отличие от быстрее развивается, сильнее поражает чувствительную слизистую оболочку, незащищенную кожу и важные внутренние органы.

Лечение

Больных с синдромом Стивенса–Джонсона необходимо госпитализировать в ожоговое или реанимационное отделение для оказания медицинской помощи. Прежде всего следует срочно отменить прием препаратов, которые могли спровоцировать данный синдром, особенно если их использование было начато в последние 3-5 дней. Это касается лекарственных средств, которые не относятся к жизненно важным.

Лечение патологии направлено в первую очередь на восполнение потерянной жидкости. Для этого в локтевую вену вводят катетер и начинают инфузионную терапию. Внутривенно вливают коллоидные и кристаллоидные растворы. Возможна пероральная регидратация. При выраженном отеке слизистой гортани и затрудненном дыхании больного переводят на ИВЛ. После достижения стойкой стабилизации больного направляют в стационар. Там ему назначают комплексную терапию и гипоаллергенную диету. Она заключается в употреблении только жидкой и протертой пищи, обильного питья.
Гипоаллергенное питание предполагает исключение из рациона рыбы, кофе, цитрусовых, шоколада, меда. Тяжелым больным назначают парентеральное питание.

Лечение заболевания включает дезинтоксикационные, противовоспалительные и регенерационные мероприятия.

Медикаментозная терапия синдрома Стивенса–Джонсона:

• глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон»,
• водно-электролитные растворы, 5% раствор глюкозы, гемодез, плазма крови, белковые растворы,
• антибиотики широкого спектра,
• антигистаминные средства – «Димедрол», «Супрастин», «Тавегил»,
• НПВС.

Медикаменты вводят больным до улучшения общего состояния. Затем врачи уменьшают дозировку. А после полного выздоровления прием препаратов прекращают.

Местное лечение заключается в применении местных анестетиков – «Лидокаин», антисептиков – «Фурацилин», «Хлорамин», перекись водорода, перманганат калия, протеолитических ферментов «Трипсин», препаратов для регенерации – масло шиповника или облепихи. Больным назначают мази с кортикостероидами – «Акридерм», «Адвентан», комбинированные мази – «Тридерм», «Белогент». Эрозии и раны обрабатывают анилиновыми красителями: метиленовым синим, фукорцином, бриллиантовой зеленью.

При конъюнктивите требуется консультация офтальмолога. Через каждые два часа в глаза капают препараты искусственной слезы, антибактериальные и антисептические глазные капли по схеме. При отсутствии терапевтического эффекта назначают глазные капли «Дексаметазон», глазной гель «Офтагель», глазную мазь с преднизолоном, а также эритромициновую или тетрациклиновую мази. Полость рта и слизистую уретры также обрабатывают антисептиками и дезинфектантами. Необходимы полоскания несколько раз в день «Хлоргексидином», «Мирамистином», «Клотримазолом».

При синдроме Стивенса-Джонсона часто применяют методы экстракорпорального очищения крови и детоксикации. Для выведения из организма иммунных комплексов применяют фильтрацию плазмы, плазмаферез, гемосорбцию.

Прогноз патологии зависит от распространенности некроза. Он становится неблагоприятным, если имеется большая площадь поражения, значительная потеря жидкости и выраженные расстройства кислотно-щелочного равновесия.

Прогноз синдрома Стивенса–Джонсона неблагоприятный в следующих случаях:

• возраст больных старше 40 лет,
• стремительное развитие патологии,
• тахикардия более 120 ударов в минуту,
• некроз эпидермиса более 10%,
• уровень глюкозы в крови более 14 ммоль/л.

Адекватное и своевременное лечение способствует полному выздоровлению пациентов. При отсутствии осложнений прогноз заболевания благоприятный.

Синдром Стивенса–Джонсона – серьезное заболевание, значительно ухудшающее качество жизни больных. Своевременная и всесторонняя диагностика, адекватная и комплексная терапия позволяют избежать развития опасных осложнений и тяжелых последствий.

Видео: о синдроме Стивенса–Джонсона

Видео: лекция о синдроме Стивенса–Джонсона

Воспаление слизистых оболочек, а также буллезное поражение кожи носит название синдром Стивена – Джонса. При этом состояние человека значительно ухудшается, проявляются тяжелые . Если вовремя не остановить течение воспалительного процесса, то есть риск поражения слизистых оболочек рта, глаз и органов мочеполовой системы. На коже пациента образовываются язвы различного диаметра, глубоко поражая кожу.

Синдром Стивена – Джонса был открыт в 1922 году врачами Стивеном и Джонсом. Заболевание не ограничено определенной возрастной категории, но наиболее часто возраст больных находится в пределах 20 – 30 лет. Достаточно редко, но все же не исключается, возникновение синдрома у детей до трехлетнего возраста. Если обратиться к статистике, то превалирующее большинство больных – лица мужского пола.

Причины возникновения синдрома Стивена – Джонсона

Причиной возникновения синдрома является аллергия, которая может проявляться вследствие приема медикаментов, проникновения инфекции в организм, опухолевых образований органов и тканей. Также есть ряд до сих пор неустановленных причин, в результате которых может возникнуть синдром Стивена – Джонса.

До 3 летнего возраста синдром Стивена – Джонса появляется после перенесенных острых вирусных инфекционных заболеваний: герпес, корь, грипп, ветряная оспа. Установлено, что провоцирующим фактором для появления заболевания может быть и бактериальная инфекция в виде туберкулеза, или же микоплазмоза. Не исключено образование болезни и в результате грибковой инфекции – трихофитии и гистоплазмоза.

Если у вас появились симптомы синдрома Стивена – Джонса, то необходимо вспомнить, какие лекарственные препараты вы принимали в последнее время. Если это различного вида антибиотики, стимуляторы нервной системы и некоторые сульфаниламиды, то не исключено, что именно они спровоцировали аллергическую реакцию. Обязательно в таком случае обратите внимание на побочные эффекты, которые указаны в инструкции препарата. В случае отсутствия причин для диагностирования синдрома Стивена – Джонса, данное заболевание классифицируют как идеопатическая форма протекания болезни.

Симптомы синдрома Стивена – Джонса

Стоит отметить, что синдром Стивена – Джонса имеет достаточно острую клиническую картину. Его симптомы развиваются достаточно быстро и стремительно. Зарождение заболевание может напомнить пациенту о начале воспалительного процесса, схожего с ОРВИ. Но, уже через несколько дней человек понимает, что это не острое респираторное заболевание, а нечто другое. Ведь аллергическая реакция, проявляющаяся в виде высыпаний на коже лица и тела, свидетельствует о наличии какого-то другого заболевания.

Воспаление на коже носит симметричный характер. Визуально это небольшие пузырьки на коже диаметром в 5 см розоватого цвета. Каждая такая рана наполнена жидкостью геморрагического характера. При небольшом касании к этой ране, пузырь вскрывается, жидкость вытекает, а на месте нее образовывается эрозия. Рана начинает сильно зудеть и болеть. Уже через несколько недель больной начинает мучиться от приступов тяжелого кашля, удушья. Во всем теле отмечает слабость на фоне общей усталости и повышенной температуры.

Клиническая картина заболевания состоит в:

• Сильная головная боль;
• Слабость;
• Озноб, лихорадка;
• Боль в мышцах и суставах;
• Нарушение сердечного ритма;
• Боль и ;
• Расстройство пищеварительного тракта;
• Кашель;
• Пузыри с прозрачной жидкостью возле слизистой оболочки рта;
• Воспаленная кайма губ;
• Сложности в принятии пищи – человеку становится больно не только глотать, но и пить воду.

На коже лица, стопах, голенях, а также на органах половой системы появляются многочисленные язвы.

Нередко синдром Стивена – Джонса поражает слизистую оболочку глаз. Больному может показаться, что глазной хрусталик поражен конъюнктивитом, но это не так. Глаза будут заполнены не белковым образованием, а гноем.

Репродуктивную систему, как мужчин, так и женщин синдром Стивена – Джонса поражает в виде таких заболеваний, как уретрит, вульвит и различной степени.

Язвы, возникающие на теле имеют достаточно долгой период обновления и заживления пораженных тканей. Это период может затянуться до нескольких месяцев.

Осложнения при синдроме Стивена – Джонса:

• Маточные кровотечения у женщин;
• Полная или частичная потеря зрения;
• Почечная недостаточность;
• Летальный исход в 20% случаях.

Диагностика синдрома Стивена – Джонса

Как только у человека появляется клиническая картина, описанная выше, то необходимо срочное оказание медицинской помощи. Медики должны незамедлительно провести инфузионную терапию.

Если же симптоматика незначительная, то больного направляют на полное медицинское обследование. Пациенту нужно сдать биохимический анализ крови, провести биопсию язвенных воспалений и сделать коагулограмму. Для подтверждения диагноза человека направляют на УЗИ органов малого таза.

Лечение синдрома Стивена – Джонса

Существует три направления в лечении синдрома Стивена – Джонса. Это инфузионная и глюкокортикоидная терапия, а также гемокоррекция.

Необходимо также оказание медикаментозного лечения антибактериальными препаратами. Если же состояние больного критическое, то врачи воздействуют на организм гормональной терапией посредством внутривенного ввода.

Обязательно нужно вывести из организма больного токсины, которые могут отравлять организм. С этой целью пациенту вливают плазму крови в организм. Для поверхностного лечения язв назначают мази, в составе которых есть гормоны надпочечников.

Лечение слизистой оболочки глаз начинают после профессиональной консультации врача – окулиста. Как правило, его проводят медикаментозно с использованием растворов альбуцида и гидрокортизона.

Если своевременно провести лечение и гормональную терапию, то шансы на выздоровление больного резко возрастают.

Это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

МКБ-10

L51.1 Буллезная эритема многоформная

Общие сведения

Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название - “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла , пузырчаткой , буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом , болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам , общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.

Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

Причины

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса , вирусного гепатита , аденовирусной инфекции , кори, гриппа , ветряной оспы, эпидемического паротита . Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез , туберкулез, иерсиниоз , гонорея , микоплазмоз, туляремия , бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз , гистоплазмоз , трихофития) инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия , артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита , но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита , иридоциклита , кератита .

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита , баланопостита , вульвита , вагинита . Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи - кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией , бронхиолитом, колитом , острой почечной недостаточностью , вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи . При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови - пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Синдром Стивенса–Джонсона – это тяжелая злокачественная форма многовидной эритемы, при которой появляются пузыри на слизистых оболочках глаз, горла, носа, половых органах и других частях кожи.

При повреждении слизистой оболочки глаз появляются болевые ощущения. Глаза опухают, заполняются гнойными выделениями до такой степени, что это приводит к слипанию век, роговицы подвергаются фиброзу. При поражении слизистой оболочки рта становится затрудненным прием пищи, открывание и закрывание рта приводят к сильным болям, что вызывает слюнотечение. Мочеиспускание становится болезненным и затрудненным.

Причины синдрома Стивенса–Джонсона.

Главной причиной появления синдрома Стивенса–Джонсона является появление аллергической реакции на прием антибактериальных препаратов и антибиотиков. С недавнего времени стали считать, что данный синдром имеет наследственный механизм, при котором поражается кожа, а также кровеносные сосуды.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона.

Данный синдром имеет очень быстрое развитие, т.к. является аллергической реакцией быстрого типа. Проявление начинается с лихорадки, боли в мышцах и суставах. Продолжается такое состояние не более суток. Затем поражается слизистая оболочка рта в виде дефектов кожи, больших пузырей, сгустков запекшейся крови, пленки серо-белого цвета, трещин.

Симптомы пораженных глаз синдромом Стивенса-Джонсона схожи с симптомами при конъюнктивите. Разница заключается только в том, что при синдроме Стивенса-Джонсона воспаление носит аллергический характер. Заболевание может протекать более тяжело при бактериальном поражении. На конъюнктиве глаза могут появляться маленькие язвы и дефекты, что повлечет воспаление роговой оболочки и задних отделов (сосудов, сетчатки и прочее).

Синдром может локализироваться в месте половых органов, проявляющийся в виде вульвовагинита (воспаление женских половых органов), баланита, уретрита (воспалительный процесс мочеиспускательного канала).

Поражение кожи при синдроме Стивенса-Джонсона представляет собой множественные покраснения на коже или чуть припухлые волдыри. Очаги поражения имеют круглую форму и багровый окрас. Центр пятна имеет пузыристый вид, в котором находится кровь или водяная жидкость, и синюшный оттенок, который немного углублен. В диаметре размер очагов достигает до 3-5 сантиметров.

После вскрытия таких пузырей остаются дефекты в виде покраснений, покрывающихся коркой.

Синдром Стивенса-Джонсона дает сильные осложнения на общее здоровье организма, например, может появиться воспаление легких, почечная недостаточность, понос. В 10% случаев заболевание синдромом Стивенса-Джонсона заканчивается смертельным исходом.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона.

Для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона проводят общий анализ крови, выявляют содержание лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов.

Более эффективно биохимическое обследование крови, выявляющее содержание мочевины, билирубина, ферментов аминотрансфераз.

Но наиболее эффективным способом диагностирования является проведение специального обследования – иммунограммы, в результате которой выявляют содержание Т-лимфоцитов в крови и специфических классов антител.

Для установления безошибочного диагноза необходимо узнать полную картину об условиях жизни, принимаемых медикаментах, заболеваниях, характере питания.

При наружном осмотре необходимо внимательно осмотреть внешние проявления для того, чтобы не перепутать синдром Стивенса-Джонсона с синдромом Лайелла.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона принимают гормоны коры надпочечников до того времени пока не стабилизируется улучшение состояния. Их принимают в основном внутрь, но при невозможности приема через рот, гормоны вводят внутривенно.

Для очищения крови применяют специальные методы, такие как плазмаферез и гемосорбцию. К ним прибегают для выведения иммунного комплекса в виде антител, которые связаны с антигенами.

При лечении необходимо вывести токсины из организма через кишечник путем принятия лекарственных препаратов. Для борьбы с интоксикацией следует выпивать до 3 литров жидкости в любом виде.

Эффективным мероприятием считается внутривенное переливание плазмы и раствора белков больному. В дополнение к лечению назначают препараты, содержащие калий, кальций, противоаллергические средства. При тяжелых формах синдрома Стивенса-Джонсона для снижения риска развития инфекций следует принимать антибактериальные средства в комплексе с противогрибковыми.

Для наружного лечения применяют растворы антисептиков и крема, в состав которых входят гормоны коры надпочечников.

Синдром Стивенса-Джонсона

Что такое Синдром Стивенса-Джонсона -

Синдром Стивенса - Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.

Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Что провоцирует / Причины Синдрома стивенса-джонсона:

Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома стивенса-джонсона:

В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.

Симптомы Синдрома стивенса-джонсона:

Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

Диагностика Синдрома стивенса-джонсона:

При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, - фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования - иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.

Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.

Лечение Синдрома стивенса-джонсона:

В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.

Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.

Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.

Прогноз

Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Стивенса-Джонсона:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома стивенса-джонсона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки: