Симптомы и лечение синдрома стивенса-джонсона. Проявления и терапия синдрома Cтивенса Джонсона Что такое синдром стивенса джонса

Синдром Стивенса-Джонсона - буллезное острое поражение слизистых и кожи, относящееся к аллергической природе. Обычно заболевание протекает на фоне тяжелых состояний с привлечением слизистой рта, мочеполовых органов и глаз. Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона можно по тщательному осмотру пациента, исследованиям крови иммунологическим методом, благодаря биопсии кожи и коагулограммы. Учитывая разной степени тяжести показания заболевания, проводят рентген легких, УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря, биохимический анализ мочи, и конечно, консультацию у других специалистов. Лечение осуществляют методом экстракорпоральной гемокоррекции, посредством инфузионной терапии и терапии глюкокортикоидной. Назначают также антибактериальные препараты.

Первые данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы только в 1922 году. С течением времени синдром Стивенса-Джонсона получил свое название в честь своих открывателей, именами которых впоследствии и назвали заболевание. Данный недуг - это вариант многоформной экссудативной эритемы, протекающей в тяжелом варианте. Также у заболевания есть второе название - злокачественная экссудативная эритема. Синдром Стивенса-Джонсона относится к буллезным дерматитам, точно также как и синдром Лайелла, аллергический контактный дерматит, пузырчатка, болезнь Хейли-Хейли, буллезный вариант СКВ и другое. Интересно, что общим симптомом всех выше перечисленных заболеваний, включая синдром Стивенса-Джонсона, является возникновение пузырей на поверхности кожи и на слизистых оболочках.

Синдром Стивенса-Джонсона выявляется в самом разном возрасте. Однако чаще всего встречается у людей от 20 до 40 лет, но очень редко в первые три года жизни ребенка. Распространенность синдрома Стивенса-Джонсона составляет от 0,5 до 5-6 случаев на 1 миллион людей в год. Многие исследователи отмечают, что заболевание больше присуще мужчинам.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона развивается под действием аллергических реакций быстрого типа. Выделяют всего четыре группы факторов, могущих провоцировать возникновение заболевания:

• лекарства;
• инфекции;
• злокачественные болезни;
• причины неизвестной природы.

В детстве синдром Стивенса-Джонсона очень часто образуется на фоне вирусных заболеваний, таких как вирусный гепатит, корь, грипп, простой герпес, ветряная оспа, эпидемический паротит. Главным провокатором может быть бактериальный фактор (туберкулез, микоплазмоз, сальмонеллез, туляремия, иерсиниоз, бруцеллез), а также грибковая причина (трихофития, кокцидиомикоз, гистоплазмоз).

Во взрослом возрасте синдром Стивенса-Джонсона объясняется введением медикаментов, а также возможным протекающим злокачественным процессом. Из медикаментов главной причиной могут стать антибиотики, противовоспалительные нестероидные средства, сульфаниламиды и регулятор ЦНС.

Интересно, что ведущую роль в онкологических заболеваниях и в развитии синдрома Стивенса-Джонсона занимают карциномы и лимфомы. В случае невозможности установить этиологический фактор, речь идет об идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Начало синдрома Стивенса-Джонсона характеризуется стремительно разворачивающейся симптоматикой. В самом начале обычно отмечается:

• общее недомогание с поднятием температуры тела до 40°С;
• характерная головная боль;
• артралгия;
• тахикардия;
• ломота в мышцах;
• может болеть горло;
• может появиться кашель;
• рвота;
• диарея.

Спустя пару часов (максимум - спустя сутки) на слизистой рта появляются большие пузыри. После вскрытия таких пузырей на слизистых поверхностях возникают обширного плана дефекты, которые покрыты пленкой бело-серого или желтого цвета. Также возникают корки, образованные из запекшейся крови. В данный патологический процесс может быть вовлечена кайма губ. По причине тяжелого поражения слизистых при синдроме Стивенса-Джонсона больные не в состоянии даже пить или есть.

Влияние на глаза

Поражение глаз по своим характеристикам очень похоже на аллергический конъюнктивит, однако часто происходит осложнение вторичным инфицированием с дальнейшим развитием воспаления с гнойным содержанием. Для синдрома Стивенса-Джонсона также характерны образующиеся эрозивно-язвенные элементы на роговице и конъюнктивите. Такие элементы, как правило, незначительного размера. Также не исключено поражение радужных оболочек, развитие иридоциклита, блефарита и кератита.

Поражение слизистых

Инфицирование слизистых оболочек органов мочеполовой системы происходит в 50% случаев данного синдрома. Поражение выражается уретритом, вульвитом , баланопоститом, вагинитом. Обычно рубцевание эрозий и язв слизистых влечет за собой образование стриктуры уретры.

Как поражается кожа

Пораженная кожа представлена значительным количеством округлых элементов с возвышением. Такие возвышения напоминают волдыри и имеют багровую окраску, достигая 5 см. Особенность элементов такой кожной сыпи в случае синдрома Стивенса-Джонсона - возникновение в центре кровяных и серозных пузырей. Если такие пузыри вскрыть, то образуются ярко-красные дефекты, покрытые корками. Главным местом высыпаний является кожа промежности и туловища.

Время возникновения новый сыпей при синдроме Стивенса-Джонсона продолжается приблизительно 3 недели, а заживление длится 1,5-2 месяца. Следует сказать, что заболевание осложняется пневмонией, выделением крови из мочевого пузыря, колитом, бронхиолитом, вторичной бактериальной инфекцией, острой почечной недостаточностью и даже потерей зрения. Из-за развивающихся заболеваний около 10-12% пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона погибает.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона

Выявить синдром Стивенса-Джонсона врач может, основываясь на наличие конкретных симптомов, которые можно обнаружить при опытном дерматологическом осмотре. Опросив самого пациента, можно определить причину, вызвавшую развитие данного недуга. Подтвердить сам диагноз позволит взятая биопсия кожи. При проведении гистологического исследования может проявиться некроз эпидермальных клеток, а также возможная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и субэпидермальные появления элементов, похожих на пузыри.

Клинический анализ поможет определить неспецифические признаки воспалений, а такая процедура, как коагулограмма, поможет обнаружить нарушения свертываемости. С помощью биохимического анализа крови определяют пониженный уровень белков. Самым ценным в диагностике синдрома Стивенса-Джонсона считается исследование крови иммунологическим способом. При помощи такого исследования можно обнаружить повышенный уровень Т-лимфоцитов, а также специфических антител.

Для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона понадобится:

• осуществление бакпосева отделяемых элементов;
• копрограмма;
• анализ мочи (биохимический);
• взятие пробы Зимницкого;
• КТ почек;
• УЗИ почек и мочевого пузыря;
• рентген легких.

В случае необходимости пациент может обратиться за консультацией к урологу, пульмонологу, окулисту и нефрологу.

Проводят и дифференциальную диагностику с целью отличить синдром Стивенса-Джонсона от дерматитов, для которых, как известно, характерно наличие пузырей (простой контактный дерматит, герпетиформный дерматит Дюринга, аллергический дерматит, различные формы пузырчатки, включая вульгарную, истинную, листовидную и вегетирующую, а также синдром Лайелла).

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона осуществляется с применением значительных доз глюкокортикоидных гормонов. Из-за поражения слизистой оболочки рта, вводить препараты приходится инъекционным способом. Постепенно понижать вводимые дозы врач начинает только после того, как симптомы станут менее выраженными, когда состояние больного будет улучшаться.

С целью очищения крови от образованных при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов обычно используют метод экстракорпоральной гемокоррекции, включающую мембранный плазмаферез, иммуносорбцию, каскадную фильтрацию и гемосорбцию. Специалисты осуществляют переливание плазмы и белкового раствора. Большое значение отводится введенному в организм человека количеству жидкости, а также поддержанию суточного диуреза. С целью дополнительной терапии применяют препараты, содержащие кальций и калий. Если говорить о лечении и профилактике вторичной инфекции, то ее проводят с помощью местных или системных антибактериальных препаратов.

Впервые патологическое состояние было подробно описано в 1922 году, сразу после чего синдром стали называть в честь авторов, зафиксировавших ее симптомы. Позже болезнь получила второе название — "злокачественная экссудативная эритема".

Наряду с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом системной красной волчанки (СКВ), аллергическим контактным дерматитом и болезнью Хейли-Хейли, современная дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам. Заболевания объединяет общность клинических проявлений - образование на коже и слизистых пациента пузырей.

Синдром Стивенса-Джонсона нередко представляет опасность для жизни пациента - при этой форме токсического эпидермального некролиза отмирание клеток эпидермиса сопровождается отделением их от дермы. Буллезное поражение слизистых и кожных покровов аллергической природы развивается обычно на фоне тяжелого состояния пациента. Болезнь при этом затрагивает полость рта, глаза и органы мочеполовой системы.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

Развитие заболевания обусловлено аллергической реакцией немедленного типа. На сегодняшний день выделено три основные группы факторов, способных оказать провоцирующее действие:

• инфекционные агенты;
• лекарственные препараты;
• злокачественные заболевания.

В остальных случаях причины синдрома остались невыясненными.

У детей синдром Стивенса-Джонсона развивается на фоне вирусных заболеваний, в число которых входят:

• простой герпес;
• вирусные гепатиты;
• грипп;
• аденовирусная инфекция;
• ветряная оспа;
• корь;
• эпидемический паротит.

По мнению специалистов, риск развития синдрома повышается при гонорее, иерсиниозе, микоплазмозе, сальмонеллезе, туберкулезе и туляремии, а также грибковых заражениях, включая гистоплазмоз и трихофитию.

Взрослые пациенты чаще заболевают синдромом Стивенса-Джонсона вследствие приема некоторых лекарственных препаратов либо на фоне злокачественных процессов. В случае с медикаментами, роковую роль могут сыграть:

• аллопуринол;
• карбамазепин;
• ламотриджин;
• модафинил;
• невирапин;
• сульфонамидные антибиотики.

Ряд исследователей относит к группе риска нестероидные противовоспалительные средства и регуляторы центральной нервной системы.

Среди онкологических заболеваний, при которых чаще всего диагностируется синдром Стивенса-Джонсона, преобладают карциономы и лимфомы.

В случаях, когда не удается установить конкретный этиологический фактор, речь обычно идет о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Синдром Стивенса-Джонсона может быть диагностирован по результатам тщательного осмотра больного, иммунологического исследования крови и коагулограммы, а также биопсии кожи. Причины появления характерных симптомов, которые могут быть выявлены на начальном этапе при тщательном дерматологическом осмотре, нередко можно выяснить в результате опроса пациента.

При гистологическом исследовании обычно выявляется:

• некроз клеток эпидермиса;
• периваскулярная инфильтрация лимфоцитами;
• субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови при синдроме Стивенса-Джонсона наблюдаются различные неспецифические признаки воспалительного процесса, на коагулограмме можно увидеть нарушения свертываемости. Биохимический анализ крови может обнаружить пониженное содержание белков.

Наиболее информативным при диагностике этого заболевания считается иммунологическое исследование крови, в результате которого можно выявить существенны рост уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.

При постановке диагноза важно исключить другие заболевания, проявляющиеся в образовании пузырей, в частности:

• контактные дерматиты (аллергический и простой);
• актинический дерматит;
• герпетиформный дерматит Дюринга;
• пузырчатка (включая истинную, вульгарную и другие формы);
• синдромом Лайелла и др.

При подозрении на это заболевание могут дополнительно проводиться такие исследования, как:

• рентгенография легких;
• УЗИ мочевого пузыря и почек;
• биохимический анализ мочи.

Кроме того, могут потребоваться и консультации других специалистов.

Симптомы

Заболевание характеризуется острым началом. Пациенты отмечают стремительное нарастание симптомов:

• недомогание и общая слабость;
• резкий подъем температуры, которая может достигать 40°;
• головная боль;
• тахикардия;
• болезненные ощущения в мышцах и суставах.

Больные могут жаловаться на боль в горле, кашель, рвоту и расстройства стула.

Спустя несколько часов после первых признаков заболевания (максимум через сутки) на слизистой ротовой полости начинают формироваться пузыри довольно больших размеров. После их вскрытия наблюдаются обширные дефекты, которые покрыты пленками бело-серого или желтоватого оттенка, а также запекшейся кровью. Кроме того, патологический процесс распространяется и на губы. В результате пациенты теряют возможность не только нормально есть, но и пить воду.

Глаза первоначально поражаются по типу аллергического конъюнктивита. Однако достаточно часто происходят осложнения в виде вторичного инфицирования, после чего развивается гнойное воспаление. При диагностике синдрома Стивенса-Джонсона важно учитывать типичные образование на конъюнктиве и роговице. Помимо небольших эрозивно-язвенных элементов, также вероятны:

• поражение радужной оболочки;
• блефарит;
• иридоциклита;
• кератит.

Примерно у половины пациентов патологические процессы распространяются и на слизистую оболочку органов мочеполовой системы. Наиболее часто при развитии синдрома Стивенса-Джонсона могут быть выявлены:

• вагинит;
• вульвит;
• баланопостит;
• уретрит.

В связи с рубцеванием эрозий и язв слизистой у пациентов нередко наблюдается образование стриктуры уретры.

Поражение кожных покровов выражается в появлении множественных округлых возвышающихся элементов, визуально напоминающих волдыри (буллы) размером до 5 см, багровой окраски.

При синдроме Стивенса-Джонсона характерной особенностью пузырей является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. После вскрытия булл возникают ярко-красные дефекты, которые быстро покрываются корками. Наиболее распространенными местами высыпаний является туловище и область промежности.

Период, при котором могут появляться новые высыпания, продолжается около 2-3 недель. Длительность заживления язв обычно составляет порядка полутора месяцев.

Лечение

Пациенты, у которых диагностировано это заболевание, получают терапию следующими методами:

• экстракорпоральная гемокоррекция;
• глюкокортикоиды;
• антибактериальные препараты;
• инфузионное лечение.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона назначаются высокие дозы глюкокортикоидных гормонов. Учитывая поражение слизистой оболочки ротовой полости у большинства пациентов, лекарственные средства вводятся чаще всего в виде инъекций.

Дозировку препаратов начинают постепенно уменьшать лишь после того, как снижается выраженность симптоматики и улучшается общее состояние пациента.

В целях очищения крови от иммунных комплексов, образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона, используютсяследующие виды экстракорпоральной гемокоррекции:

• гемосорбция;
• иммуносорбция;
• каскадная фильтрация плазмы;
• мембранный плазмаферез.

Кроме того, показано переливание плазмы и белковых растворов. Важную роль в терапии играет обеспечение организма больных достаточным объемом жидкости и поддержка нормальных показателей суточного диуреза.

Антибактериальные препараты местного и системного действия назначаются в целях профилактики и лечения вторичной инфекции.

Симптоматическая терапия способствует снижению интоксикации, десенсибилизации, снятию воспаления и быстрейшей эпителизации пораженных участков кожи. Среди применяемых препаратов можно выделить такие десенсибилизирующие средства как димедрол, супрастин и тавегил, кларитин.

Местно применяются обезболивающие (лидокаин, тримекаин) и антисептические (фурацилин, хлорамин и др.) средства, а также протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин). Эффективно применение кератопластики (масло облепихи, шиповника и подобного рода средства).

При лечении синдрома противопоказано применение витаминов, включая группу В, так как подобного рода средства являются сильными аллергенами.

В виде дополнения к основной терапии эффективны препараты кальция и калия.

Осложнения

Синдром Стивенса-Джонсона может осложниться такими опасными состояниями, как:

• кровотечение из мочевого пузыря;
• пневмония;
• бронхиолит;
• колит;
• острая почечная недостаточность;
• вторичная бактериальная инфекция;
• потеря зрения.

По данным официальной статистики, около 10% пациентов, у которых диагностировали синдром Стивенса-Джонсона, погибают из-за развившихся осложнений.

Статистика

Заболевание может наблюдаться у пациентов практически любого возраста, однако наиболее распространенным синдром Стивенса-Джонсона считается в категории 20-40 лет, тогда как крайне редко встречается в раннем детском возрасте (до трех лет).

Согласно данным различным источников, частота диагностирования синдрома составляет ежегодно от 0,4 до 6 случаев на 1 миллион населения. При этом синдром Стивенса-Джонсона чаще поражает мужчин.

Буллезная эритема многоформная (L51.1), Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла] (L51.2)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

Москва - 2015

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
Синдром Стивенса-Джонсона - L51.1
Токсический эпидермальный некролиз - L 51.2

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз - эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) - острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Классификация

В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:
- синдром Стивенса-Джонсона (ССД) - менее 10% поверхности тела;
- токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) - более 30% поверхности тела;
- промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10-30% кожи).

Этиология и патогенез

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.
Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1-6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5-12%.
Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38...40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).
Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.

При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальный диагноз

Синдром Стивенса-Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

Лечение

Цели лечения

Улучшение общего состояния пациента;
- регресс высыпаний;
- предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие замечания по терапии
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.
При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.
Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.
Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:
1. Возраст > 40 лет - 1 балл.
2. ЧСС > 120 в мин. - 1 балл.
3. Поражение > 10% поверхности кожи - 1 балл.
4. Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) - 1 балл.
5. В биохимическом анализе крови:
- уровень глюкозы > 14 ммоль/л - 1 балл;
- уровень мочевины > 10 ммоль/л - 1 балл;
- бикарбонаты < 20 ммоль/л - 1 балл.
Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).

Показания к госпитализации
Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения

Системная терапия
1. Глюкокортикостероидные препараты системного действия :
- преднизолон (В) 90-150 мг в сутки внутримышечно или внутривенно
или
- дексаметазон (В) 12-20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно .

2. Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):
- калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5-10 вливаний
или
- натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл внутривенно капельно на курс 5-10 вливаний
или
- кальция глюконат 10% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутримышечно в течение 8-10 дней;
- тиосульфат натрия 30% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутривенно на курс 8-10 вливаний.
Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза (C) .

3. При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

Наружная терапия
заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.
Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов (D): раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия (D).
Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители (D): метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.
При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.
При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Особые ситуации
Лечение детей
Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:
- контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
- асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
- микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
- уход за глазами и полостью рта;
- антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
- неадгезивные раневые повязки;
- помещение больного на специальный матрац;
- адекватная обезболивающая терапия;
- осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.

Требования к результатам лечения
- клиническое выздоровление;
- предупреждение развития рецидивов.

ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика рецидивов синдрома Стивенса-Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса-Джонсона.

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
   1. 1. Fine J.D: Management of acquired bullous skin diseases. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F Dexamethasone pulse therapy for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapheresis in severe drug-induced toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Синдром Стивена-Джонсона»:
1. Заславский Денис Владимирович - профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
2. Горланов Игорь Александрович заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
3. Самцов Алексей Викторович - заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.
4. Хайрутдинов Владислав Ринатович - ассистент кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

МЕТ​ОДОЛОГИЯ

Синдром Стивенса-Джонсона – это тяжелая стадия многоформной эритемы, при которой образуются пузырьки на слизистой рта, глаз, горла, органов половой системы и прочих участках кожного покрова и слизистых оболочек.

Причины развития болезни – аллергия, развившаяся на фоне приема антибиотика либо антибактериального препарата. Такое заболевание может развиваться на фоне наследственности. В этом случае организм самостоятельно борется с синдромом Стивена-Джонсона.

При течении недуга наблюдается интоксикация организма и развитие аллергии. Болезнь развивается быстро. При этом проявляются следующие симптомы:

• сильная лихорадка;
• боль в мышцах и суставах;
• поражение слизистой рта;
• появление пузырей.

Глаза поражаются по типу конъюнктивита, но воспаление носит аллергический характер. Затем присоединяется бактериальное поражение, на фоне которого общее состояние больного резко ухудшается. Затем появляются маленькие язвы, воспаляется роговая оболочка.

Если воспаление распространилось на половые органы, тогда диагностируется уретрит, вульвовагинит. Поздние симптомы болезни Стивена Джонса связаны с поражением кожного покрова. Волдыри, появившиеся на коже, имеют округлую форму и багровую окраску. Диаметр пятен колеблется в пределах 1-5 см. Внутри волдырей находится прозрачная водянистая жидкость либо кровь.

Если их вскрыть, тогда на их месте останутся дефекты ярко-красного оттенка. Затем появляется корка. Чаще синдром Стивенса-Джонсона диагностируется на туловище и в промежности. При этом нарушается общее состояние больного. У больного проявляются следующие симптомы:

• лихорадка;
• головокружение;
• слабость;
• утомляемость.

Вышеописанные симптомы наблюдаются в течение 2-3 недель. К осложнениям болезни врачи относят воспаление легких, понос, почечную недостаточность. В 10% случаев синдром Стивенса Джонсона приводит к смертельному исходу.

Методы диагностики

Для диагностики болезни используют различные методы исследования. В общем анализе крови лаборанты выявляют высокое содержание лейкоцитов, наличие их молодых форм и специальных клеток, которые отвечают за развитие аллергии. При этом повышается скорость оседания эритроцитов.

Подобные явления неспецифичны и возникают при любом воспалительном недуге. Чтобы диагностировать синдром Стивенса-Джонсона, проводится биохимическое исследование крови (высокое содержание билирубина, мочевины и аминотрансфераза).

У больного наблюдается плохая свертываемость крови. Это происходит на фоне низкого содержания белка (фибрина), который отвечает за свертываемость. В результате повышается содержание ферментов, которые отвечают за распад фибрина.

Снижается общее содержание белка в крови. Специалисты рекомендуют проводить такое специфическое исследование как иммунограмма. Этот метод диагностики позволяет выявить большое содержание в крови Т-лимфоцитов и некоторых специфических антител.

Врач ставит диагноз после полного осмотра пациента. Больной должен сообщить врачу об условиях своей жизни, питании, принимаемых препаратах, условиях труда, аллергии, текущих недугах, наследственных заболеваниях.

ZlSniNtRLTE

Лечение назначают с учетом:

• даты начала болезни;
• различных факторов, предшествовавших недугу;
• списка принимаемых препаратов.

Чтобы оценить внешние симптомы заболевания, больному необходимо раздеться. Врач осматривает кожу и слизистые оболочки. Часто синдром Стивенса Джонсона путают с синдромом Лайелла и пузырчаткой.

На основе полученных результатов назначается соответствующий курс лечения. Пациент, у которого диагностирован рассматриваемый синдром, госпитализируется в отделение интенсивной терапии. Болезнь Стивенса-Джонсона лечат с помощью общей и местной терапии. При общей методике лечения пациенту назначают высокую дозировку кортикостероидных медикаментов, антигистаминные и антибактериальные препараты.

Терапевтические мероприятия

Местное лечение рассматриваемого недуга заключается в приеме следующих средств:

• обезболивающие растворы и мази (при наличии сильного болевого синдрома);
• антисептические растворы (для обработки пораженных участков);
• мази, в основу которых входят глюкокортикостероиды;
• эпителизирующие медикаменты, действие которых ускоряет заживление пораженных элементов.

Прежде чем лечить поражение других органов, потребуется помощь врачей узкого профиля, в том числе окулиста, ЛОРа, кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога.

Чаще пациентам, страдающим синдромом Стивенса-Джонсона, назначают препараты гормонов коры надпочечников. Дозировка подбирается с учетом степени поражения организма. Препараты вводят до улучшения общего самочувствия пациента. Затем врач снижает дозировку препарата. Курс лечения длится 1 месяц.

При тяжелом течении болезни препарат не принимается через рот. Его вводят внутривенно. В этом случае используют гормоны жидкой формы. Чтобы вывести из организма больного антигены, используют специальные медикаменты и способы очистки крови (гемосорбция, плазмаферез).

При легкой форме недуга принимают таблетки, которые способствуют выводу токсинов из организма через кишечник. От интоксикации организма рекомендуется ежедневно пить по 2-3 л жидкости. На протяжении курса лечения необходимо следить за тем, чтобы такой объем жидкости своевременно выводился из организма. В противном случае могут развиться тяжелые осложнения. Подобные условия можно соблюдать только при госпитализации пациента.

GssWcEaakto

При необходимости врач осуществляет внутривенное переливание растворов белков и плазмы. Дополнительно пациенту могут назначить препараты, в состав которых входит кальций, калий. При развитии аллергии принимают противоаллергические средства (“Супрастин”).

Осложнения и прогноз

Если поражены большие участки кожи, тогда может развиться инфекционный процесс. В таком случае лечение синдрома заключается в приеме антибактериальных средств и противогрибковых препаратов. Можно принимать “Активированный уголь” (1 таблетка на 10 кг). Этот препарат пьют утром натощак. Нельзя лечить синдром Стивенса Джонсона без консультации с врачом.

Для лечения кожной сыпи используют специальный крем, в состав которого входят препараты гормонов коры надпочечников. Чтобы предотвратить инфицирование, используют антисептики. Рассматриваемый синдром наблюдается в любом возрасте. Он чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин. Народные средства можно использовать, если их порекомендовал лечащий врач.

8ZpD9_j1hfw

Профилактика повторного развития болезни заключается в исключении приема различных препаратов и биологических добавок. Предварительно необходимо проконсультироваться с врачом. Лечение синдрома Стивенса-Джонсона назначается после определения типа аллергена (в случае предрасположенности к аллергии). К осложнениям рассматриваемой патологии медики относят:

• слепоту, которая развивается на фоне вторичного кератита;
• стеноз органов пищеварения;
• сужение мочевыводящего канала;
• заболевания слизистых;
• тахикардия;
• поражение более 10% площади эпидермиса.

Прогноз болезни благоприятный. Это зависит от тяжести течения недуга, наличия различных осложнений и иммунитета пациента.