У детей

Лечение эпилепсии у детей и беременных ничем не отличается от лечения таковой у взрослых.

Прогноз

Фокальная эпилепсия - заболевание, которое имеет намного более положительный прогноз, чем генерализованная форма.

При верном приеме препаратов и соблюдении назначенной врачом терапии, ее можно излечить. В крайнем случае есть хирургический метод, то есть, удаление пораженного участка мозга.

Эпилепсия - наиболее распространенное неврологическое заболевание.

Это значит, что никто не застрахован от возникновения у него этой патологии.

Она запросто может проявиться после травмы - даже если прошло несколько лет.

Поэтому необходимо внимательно следить за своим состоянием и обязательно обращаться к врачу, не дожидаясь, когда патология разовьется в некупируемое медикаментами заболевание.

Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание , характеризующееся повторными, преимущественно, непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в сером веществе коры головного мозга.

Эпилепсия - одно из наиболее распространенных заболеваний в неврологии , особенно, в детском и подростковом возрасте. Заболеваемость (число случаев вновь диагностированной эпилепсии - повторных непровоцируемых приступов - за 1 год) составляет от 41 до 83 случаев на 100.000 детского населения, с максимумом среди детей первого года жизни - от 100 до 233 случаев на 100.000 . Распространенность («накопленная заболеваемость» - количество больных активной эпилепсией на данный момент на 1000 населения) эпилепсии в популяции высока и достигает от 5 до 8 случаев на 1000 среди детей до 15 лет, а в отдельных регионах до 1% . Исследования последних лет показали распространенность эпилепсии в Московской области - 2,4, в Ленинградской области - 3,0 на 1000 всего населения, а в Республике Саха (Якутия) - 5,5 на 1000 детского населения [Гузева В.И., 2007].

В настоящее время установлено, что эпилепсия не является единим заболеванием с различными приступами, а подразделяется на отдельные формы - эпилептические синдромы. Эпилептические синдромы характеризуются устойчивой взаимосвязью клинических, электрических и анатомических критериев; различаются по реакции на антиэпилептическую терапию и прогнозу. В связи с этим, в 1989 году была разработана Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний. Впервые в основу классификации был положен синдромологический принцип, а не подразделение на отдельные приступы. Данная классификация хорошо известна практическим врачам. Следует отметить, однако, что за прошедшие 18 лет, отчетливо видно несовершенство этой классификации. И в 2001 году Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила проектновой классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов (Epilepsia. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803 ). Данный проект пока не получил окончательного утверждения, но рекомендован в настоящее время для использования в клинической практике.

В последние десятилетия достигнут значительный прогресс в изучении, диагностике и лечении эпилепсии . Этот прогресс связан с изменением подходов к классификации эпилепсии и эпилептических приступов, с совершенствование методов диагностики эпилепсии (особенно, развитие видео-ЭЭГ мониторинга и высокоразрешающей МРТ), а также с появлением более десяти новых антиэпилептических препаратов, создание которых базировалось на принципах высокой эффективности и безопасности.

В связи с прогрессом в изучении и лечении эпилепсии, эпилепсия теперь отнесена в раздел излечимых (курабельных) заболеваний , и у большинства пациентов (65-70%) удается достигнуть прекращения приступа или значительного уменьшения их частоты, однако, около 30% составляют случаи эпилепсии, плохо поддающиеся терапии. Сохранение значительной доли резистентных к лечению эпилепсий требует дальнейшее изучение этого заболевания, совершенствование методов его диагностики и лечения.

Лечение пациента с эпилепсией - сложный и длительный процесс, основной принцип которого можно сформулировать как стремление к достижению максимальной эффективности (сведение эпилептических приступов к минимуму или их прекращение) и максимально хорошей переносимости терапии (минимум побочных эффектов ). Врачи должны знать о новейших достижениях в области эпилептологии, о современных подходах к диагностике и лечению эпилепсии. В этом случае можно достигнуть максимального эффекта в лечении пациента.

Однако очень многое в лечении эпилепсии зависит от эффективного сотрудничества врача и пациента и членов семьи пациента, от правильного выполнения врачебных назначений, соблюдения режима, положительного настроя на излечение.

Этот сайт создан как для врачей, так и для пациентов и их близких. Цель создания сайта - предоставление врачам наиболее полной информации по всем разделам эпилептологии, а также ознакомления пациентов и их близких с основами заболевания, принципами его лечения, требованиями к режиму для, проблемами, с которыми сталкивается пациент и члены его семьи и возможностями их решения, а также получение ответов на наиболее важные вопросы об эпилепсии .

С глубоким уважением, профессор, д.м.н., Руководитель клиники Института детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки,

Константин Юрьевич Мухин

Эпилепсия - хроническое, эндогенно-органическое полиэтиологическое, прогрессирующее заболевание головного мозга, проявляющееся повторными судорожными или бессудорожными припадками с нарушением или без нарушения сознания и формированием специфических изменений личности и слабоумия.

Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих в следствие чрезмерных нейронных разрядов в коре головного мозга.

Этиопатогенез эпилепсии .

Эндогенные факторы: наследственная предрасположенность (повышенная судорожная готовность ГМ) и конституциональные личностные особенности.

Экзогенные факторы: реализует предрасположенность: пренатальная патология, родовая травма, внутриутробные органические повреждения мозга, инфекции и травмы в первые и последующие годы жизни.

Патогенез. Установленные патогенетические механизмы эпилепсии можно разделить на 2 группы: имеющие отношение к собственно церебральным процессам и связанные с общесоматическими изменениями в организме.

Центральное место в церебральных механизмах эпилепсии отводится эпилептоидному и эпилептическому очагам. Эпилептоидный очаг представляет собой локальное структурное изменение мозга – источник патологического возбуждения окружающих нейронов, вследствии чего они начинают производить фокальные эпилептические разряды. Развитие судорожных разрядов обусловлено одновременным возбуждением большлго числа нейронов эпилептического очага. Структурная перестройка, обуславливающая судорожную готовность, происходит в наружных зонах эпилептического очага, т.е. по соседству с пораженной тканью, грубые поврежденные элементы которой не способны реализовать повышенную функцию (судорожную активность). Существует так же гипотеза «цепного патогенеза эпилепсии», в соответствии с которой в развитии эпилепсии участвуют наследственно обусловленная судорожная предрасположенность, экзогенное повреждающее воздействие и внешний пусковой фактор.

Классификация эпилепсии.

Классификация по этиологическому фактору:

Генуинная (наследственная или врожденная предрасположенность, конституциональные особенности);

Смешанного генеза;

Экзогенно-органическая (ЧМТ, инфекции, интоксикации).

По типу течения:

С преобладанием судорожных припадков;

С преобладанием бессудорожных припадков.

По частоте и ритмичности пароксизмов:

Эпилепсия с частыми и редкими припадками;

Эпилепсия с интермитирующими, нарастающими и неправильным ритмом припадков.

По времени возникновения пароксизмов:

Эпилепсия пробуждения;

Ночная эпилепсия.

По возрасту к началу заболевания:

Детская;

Поздняя.

По прогредиентности:

Доброкачественная;

Злокачественная.

По локализации эпилептического очага:

Корковая;

Височная;

Диэнцефальная и т.д.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИПАДКИ.

Большой судорожный припадок проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка от 30 с до 2 мин. Тоническая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тоническими судорогами. Признаками выключения сознания являются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражители, отсутствие болевой чувствительности (кома). Тонические судороги проявляются резким сокращением всех групп мышц и падением. Если в момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20-40 с. Клоническая фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефекация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция.

Абсансы (малые припадки).

Существует подразделение абсансов, или малых припадков (petits maux), на простые и сложные. Четкой границы между ними, возможно, и не существует.

Абсанс простой – кратковременная (несколько секунд) поте­ря сознания с последующей амнезией. Абсанс внезапно застигает боль­ного во время его каких-либо занятий или разговора, которые он обыч­но возобновляет, как только кончается пароксизм. Во время абсанса лицо чуть бледнеет, взгляд устремлен в одном направлении; иногда глазные яблоки чуть отходят кверху; могут наблюдаться едва заметные мигательные движения век. Окончание пароксизма мгновенное; как пра­вило, симптомов оглушения или недомогания не наблюдается. Лишь после повторяющихся несколько раз подряд абсансов появляется неко­торая вялость.

Абсанс сложный – кратковременная потеря сознания, сопро­вождаемая рудиментарными судорожными компонентами, движениями или действиями.

Абсанс миоклонический – разновидность сложного аб­санса: выключение сознания сопровождается двусторонними мышечны­ми подергиваниями (миоклониями), преимущественно мышц лица и верхних конечностей; может наблюдаться выпадение предметов из рук, иногда происходит внезапное сгибание головы и обычно вытяну­тых рук; при миоклониях, захватывающих мышцы нижних конечностей, возможно падение.

Миоклонические (импульсивные) припадки клинически проявляются внезапными вздрагиваниями или толчкообразными движениями тех или иных групп мышц. Чаще всего вовлекаются мышцы верхних конечностей, происходит быстрое разведение или сближение рук, при этом больной роняет предметы из рук. При очень кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при более продолжительных оно выключается на короткое время.

Импульсивные припадки возникают, как правило, в виде серий или «залпов» (по 5-20 подряд), отделенных друг от друга интервалом в несколько часов. Характерно возникновение приступов в утренние часы.

Импульсивные припадки провоцируются рядом моментов (недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы).

Акинетические (пропулъсивные) припадки характеризуются раз­нообразными направленными вперед, движе­ниями (пропульсия). Движение головы, туловища или всего тела при пропульсивных припадках обусловлено внезапным ослаблени­ем постурального мышечного тонуса. Пропульсивные припадки характерны для раннего детского возраста (до 4 лет). В старшем возрасте наряду с пропульсивными припадками у больных, как правило, возникают и большие судорожные припадки.

Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки - серии кивательных движений головой и клевки - резкие наклоны головы вперед и вниз (при этом больные могут удариться лицом о предметы, стоящие перед ними). Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2-5 мес.

Салаам-припадки названы так потому, что движения, совершае­мые больными во время припадка, отдаленно напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз, а руки разводятся вверх и в стороны); такой припадок не сопровождается падением.

Молниеносные припадки отличаются от салаам-припадков более быстрым развитием. Необходимо лишь отметить, что вследствие быстрого и резкого движения туловища вперед больные нередко падают.

На сегодняшний день выявлено более чем 30 различных видов эпилептических припадков. Все приступы можно разделить на две основных категории: фокальные припадки и генерализованные припадки - к каждой из этих групп относится достаточно большое количество разновидностей приступов.

Фокальные припадки

Фокальные припадки (также их называют парциальными ) – это приступы, которые локализуются только в одной части головного мозга. Приблизительно 60% людей с эпилепсией страдают именно от таких припадков.

Парциальные приступы наиболее часто описываются в связи с областью мозга, в которой они локализуются – к примеру, пациент может быть госпитализирован с фокальным припадком лобной доли.

При простом фокальном припадке человек остаётся в сознании, но испытывает необычные ощущения и эмоции – к примеру, внезапное и необъяснимое чувство радости, гнева, печали или тошноты. Также он может видеть и слышать то, чего нет, почувствовать странный вкус или запах.

При сложном парциальном припадке у пациента наблюдаются изменения сознания или его потеря. У людей, испытывающих сложный фокальный припадок, могут наблюдаться такие его проявления, как конвульсии, судорожное искривление губ, ходьба по кругу, очень частое моргание. Такие движения называют автоматизмами. Более сложные действия, которые могут казаться осознанными и целеустремлёнными, также могут быть непреднамеренными. При этом пациенты могут продолжать выполнять действия, начатые до возникновения припадка – к примеру, мыть одну и ту же тарелку. Такие припадки, как правило, длятся всего лишь несколько секунд.

Ряд больных с фокальными (особенно, со сложными фокальными) припадками могут испытывать ауры – необычные ощущения, возникающие незадолго до приступа. По своей сути, такие ауры представляют собой простые парциальные припадки, при которых человек остаётся в сознании. Симптоматические проявления приступа и их прогрессия являются стереотипными – каждый раз болезнь проявляется примерно одинаково.

Симптоматические проявления фокальных припадков неспецифичны – их легко можно спутать с симптомами других нарушений. К примеру, искаженное восприятие реальности, имеющее место при сложном парциальном приступе, легко можно спутать с головными болями, возникающими при мигрени. Странное поведение и ощущения могут быть симптоматическим проявлением нарколепсии, обморока или психического расстройства. Для того чтобы точно определить причину возникновения нарушений, может потребоваться достаточно большое количество анализов и исследований.

Генерализованные приступы

Генерализованные припадки представляют собой результат патологической нейронной активности обеих сторон головного мозга. Такие приступы могут вызвать потерю сознания, падение или же массивный спазм мышц.

Выделяют достаточно много видов генерализованных припадков. При абсансном припадке наблюдают взгляд «в никуда» и/или подергивание каких-либо мышц. Такие приступы в ряде случаев называют «малые припадки» - это устаревший термин. Тонические припадки характеризуются напряжением мышц спины, рук и ног. Клонические приступы вызывают судороги с обеих сторон тела. Миоклонические приступы приводят к судорогам или конвульсиям рук, ног и мышц верхней половины тела. Атонические припадки приводят к потере нормального мышечного тонуса – характеризуются падением, непреднамеренным опусканием головы и т. д. Тонико-клонические припадки характеризуются смешанным набором симптоматических проявлений, в том числе напряжением мышц, цикличными судорогами рук/ног, потерей сознания. Тонико-клонические припадки иногда называют устаревшим термином «большие эпилептические припадки».

Не все припадки могут быть легко и однозначно отнесены к фокальным или генерализованным. У некоторых пациентов имеют место приступы, которые начинаются как парциальные, но впоследствии распространяются по всему мозгу. Также у ряда больных наблюдаются оба типа приступов.

Недостаток понимания причин эпилептических припадков со стороны других людей – это одна из наиболее существенных проблем, оказывающих негативное влияние на жизнь пациентов с эпилепсией. Людям, наблюдающим припадок, зачастую трудно понять, что поведение, которое выглядит преднамеренным, на самом деле, не находится под контролем пациента. В ряде случаев, припадок до сих пор приводит к аресту или помещению пациента в психиатрическую больницу.

Материал оказался полезным?

Фокальная эпилепсия (ФЭ) – это одна из форм заболевания, при которой возникновение эпилептических приступов обусловлено наличием в головном мозге четко локализованного и ограниченного очага пароксизмальной активности. Обычно носит вторичный характер, то есть развивается на фоне какой-либо иной патологии.

Заболевание характеризуется периодическим появлением у пациента простых или сложных эпипароксизмов, клиническая картина которых определяется зоной расположения очага поражения.

Общие сведения

К фокальной эпилепсии относятся все виды эпилептических припадков, развитие которых связано с наличием локальной зоны патологической электрической активности нейронов в церебральных структурах.

Эпилептическая активность, начинаясь фокально, в дальнейшем может распространяться по коре головного мозга, что приводит к возникновению у пациента вторично-генерализованного приступа. Это отличает их от пароксизмов с первичной генерализаций, при которой очаг возбуждения имеет исходно диффузный характер.

Отдельно выделяют мультифокальную эпилепсию, характеризующуюся наличием в головном мозге не одного, а сразу нескольких эпилептогенных очагов.

В общей структуре заболеваемости эпилепсией на долю ФЭ приходится 82%. Дебют заболевания в 75% случаев приходится на детский возраст. Чаще всего оно развивается на фоне инфекционного, ишемического или травматического поражения головного мозга, а также врожденных аномалий его развития. На долю вторичной (симптоматической) фокальной эпилепсии приходится 71% случаев.

Причины и патогенез

К развитию ФЗ могут привести следующие заболевания:

• объемные новообразования головного мозга (доброкачественные и злокачественные);
• метаболические нарушения;
• нарушения церебрального кровообращения;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекционные поражения головного мозга (нейросифилис, менингит, энцефалит, арахноидит, цистицеркоз);
• врожденные аномалии строения головного мозга (врожденные церебральные кисты, артериовенозные мальформации, фокальная корковая дисплазия).

Также причиной развития заболевания могут стать генетически обусловленные или приобретенные нарушения обменных процессов в нервных клетках определенного участка коры больших полушарий.

Причинами фокальной эпилепсии у детей чаще всего становятся различные пренатальные поражения центральной нервной системы:

• внутриутробное инфицирование;
• гипоксия плода;
• асфиксия новорожденного;
• внутричерепная родовая травма.

Нарушение процесса созревания коры больших полушарий также может привести к возникновению у ребенка ФЭ. В этом случае существует высокая вероятность, что в дальнейшем, по мере роста и развития, его клинические проявления стойко исчезнут.

В патологическом механизме развития припадков основная роль принадлежит эпилептогенному фокусу. Специалисты выделяют в нем несколько зон:

Классификация

В настоящее время специалисты в области неврологии выделяют несколько форм фокальной эпилепсии:

Симптомы

Фокальная эпилепсия у детей и взрослых проявляется периодически возникающими фокальными (парциальными) пароксизмами. Они делятся на простые (потери сознания не происходит) и сложные.

Простые припадки в зависимости от особенностей проявления делятся на несколько видов:

• сенсорные (чувствительные);
• моторные (двигательные);
• соматосенсорные;
• с психическими нарушениями;
• с галлюцинациями (вкусовыми, обонятельными, зрительными, слуховыми).

Сложные фокальные приступы начинаются так же, как простые, а затем пациент теряет сознание. Могут появляться автоматизмы. После приступа некоторое время сохраняется спутанность сознания.

У некоторых больных при ФЭ могут наблюдаться вторично-генерализованные парциальные приступы. Они начинаются как сложный или простой припадок, а затем, по мере диффузного распространения возбуждения по коре больших полушарий, переходят в классические эпилептические тонико-клонические судороги.

Эпиприступы у пациентов с фокальной эпилепсией симптоматического генеза сочетаются с постепенным снижением интеллекта, задержкой психического развития ребенка и развитием когнитивных нарушений. Помимо этого, в клинической картине заболевания присутствуют и симптомы, характерные для основного поражения головного мозга.

Фокальная идиопатическая эпилепсия характеризуется доброкачественным течением, отсутствием нарушений в интеллектуальной и психической сферах, неврологического дефицита.

Особенности клинической картины в зависимости от локализации эпиочага представлены в таблице.

Диагностика

Если у человека возник парциальный пароксизм, то ему следует обязательно обратиться к врачу для прохождения обследования, так как их развитие могут обусловливать различные серьезные патологии:

• корковая дисплазия;
• сосудистая мальформация;
• объемные новообразования головного мозга.

При опросе пациента невролог уточняет последовательность, длительность, частоту и характер эпилептических приступов. Полученные данные позволяют специалисту установить примерное место локализации патологического очага.

Для подтверждения диагноза пациенту выполняют электроэнцелографию (ЭЭГ). Этот метод инструментальной диагностики в большинстве случаев позволяет выявить эпиактивность головного мозга даже в межприступном периоде. При недостаточной информативности выполняют запись ЭЭГ с провокационными пробами или проводят суточный мониторинг ЭЭГ.

Наиболее точно определить локализацию эпилептогенного очага позволяет субдуральная кортикография – запись ЭЭГ, при которой электроды устанавливают под твердой мозговой оболочкой. Однако техническая сложность методики несколько ограничивает ее применение в широкой клинической практике.

Для выявления морфологических изменений головного мозга, лежащих в основе патологического механизма развития фокальной эпилепсии, выполняют следующие виды исследований:

1. Магниторезонансная томография (МРТ). Исследование желательно выполнять с толщиной срезов, не превышающих 1-2 мм. При симптоматической форме заболевания на томограммах выявляют признаки основного заболевания (диспластические или атрофические изменения, очаговые поражения). Если исследование не выявляет никаких отклонений, пациенту ставится диагноз криптогенной или идиопатической фокальной эпилепсии.
2. Позитронно-эмиссионная томография. В области локализации эпиочага определяется зона гипометаболизма мозгового вещества.
3. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). В месте локализации очага во время приступа определяется гиперперфузия церебральной ткани, а вне приступа – гипоперфузия.

Лечение

Терапия заболевания проводится неврологом или эпилептологом. Консервативное лечение строится на систематическом длительном приеме противосудорожных средств (антиконвульсантов). К препаратам выбора относятся:

• производные вальпроевой кислоты;
• карбамазепин;
• фенобарбитал;
• леветирацетам;
• топирамат.

При симптоматической форме фокальной эпилепсии обязательно проводится лечение основного заболевания.

Медикаментозная терапия наиболее эффективна при теменной и затылочной эпилепсии. У пациентов с височной фокальной эпилепсией через 1-3 года нередко формируется резистентность (устойчивость) к лечению антиконвульсантами.

Если консервативная противосудорожная терапия не позволяет добиться выраженного эффекта, рассматривается вопрос о целесообразности проведения хирургического вмешательства.

В ходе операции нейрохирург производит удаление очагового новообразования (сосудистой мальформации, опухоли, кисты) и/или иссечение эпилептогенного участка. Наиболее эффективно хирургическое вмешательство при четко локализуемом очаге эпилептической активности.

Прогноз

Прогноз при фокальной эпилепсии определяется типом заболевания. Наиболее благоприятный он при идиопатической ФЭ. Эта форма заболевания характеризуется доброкачественным течением, когнитивные нарушения при ней не развиваются. Нередко после достижения ребенком подросткового возраста пароксизмы самопроизвольно прекращаются.

При симптоматической эпилепсии прогноз во многом определяется тяжестью основной церебральной патологии. Наиболее серьезен он при тяжелых пороках развития головного мозга, опухолевых новообразованиях. Симптоматическая ФЭ у детей часто сочетается с задержкой психического развития.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.