Ретинобластома у детей — симптомы, прогноз, лечение. Как выявить первые признаки ретинобластомы у детей? Где лечат ретинобластома глаза у детей

2034 0

Ретинобластома - наиболее частая внутриглазная злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в раннем детском возрасте. Она выявляется в двух вариантах: генетический, или врожденный, вариант (около 40 %), который обычно мультифокален, и спорадический вариант, чаще характеризующийся наличием одного опухолевого очага в глазу. Больные с генетическими формами ретинобластомы имеют повышенную предрасположенность к развитию у них других видов злокачественных новообразований.

При этой опухоли, ограниченной глазом, имеются наибольшие шансы на выздоровление по сравнению с другими новообразованиями в детском возрасте. Прогноз заболевания резко ухудшается при выходе ретинобластомы за пределы глазного яблока. Отсюда очевидно, какое большое значение имеет раннее выявление этого заболевания.

Эпидемиология

Пик заболеваемости у детей с односторонней опухолью приходится на 24-29 мес и на первые 12 мес - при двустороннем поражении. В Москве (по данным 1993 г.) в год выявляется 3-13 новых случаев ретинобластомы. В Великобритании за этот же период времени - 40-50 заболевших детей, из которых у 1/3 имеется одностороннее поражение.

По данным НИИ детской онкологии РОНЦ РАМН, односторонний процесс наблюдался в 62 % случаев, двусторонний - в 38 %. Частота поражения правого и левого глаза практически одинаковая: 50,7 и 49,3 %. При двусторонней опухоли синхронное развитие заболевания в обоих глазах отмечено в 88,9 %, метахронное - в 11,1 % (в среднем через 1,5 года).

Этиология и патогенез

Наследственные формы ретинобластомы наблюдаются примерно у 40-50 % больных. У здоровых родителей, имеющих одного ребенка с ретинобластомой, вероятность развития опухоли у последующих детей составляет 6 %. В тех случаях, когда в семье больны несколько детей, риск развития бластомы у последующих детей возрастает до 50 %.

У родителей, перенесших в детстве ретинобластому, рождается более половины детей с этой опухолью.

Морфологическое строение и клиническое течение заболевания

В зависимости от степени дифференциации опухолевых клеток различают ретинобластому (встречающуюся чаще) и ретиноцитому. Более злокачественной из них является первая, недифференцированная форма. При ней клетки опухоли группируются вокруг сосудов, образуя так называемые псевдорозетки. Ретиноцитома, дифференцированная форма опухоли, состоит из более дифференцированных клеток, из которых образуются истинные розетки Флекснера - Винтерштейнера. Возможно смешанное строение опухоли.

Ретинобластома характеризуется быстрым ростом и вследствие недостаточного кровоснабжения некротизируется. В очагах некроза откладываются соли кальция, образуя характерные для больших опухолей кальцификаты. Классически различают два вида макроскопического роста опухоли - эндофитный, при котором опухоль растет в направлении центра глаза, разрушая внутренние слои сетчатки и стекловидное тело, и экзофитный, или стелящийся, при котором опухоль инфильтрирует преимущественно наружные слои сетчатки, распространяясь в сторону субретинального пространства. Большие опухоли с экзофитным ростом могут вызвать отслоение сетчатки с последующим накоплением субретинального транссудата. Оба вида роста опухоли не имеют значимого прогностического значения.

Редко, в 1-2 % случаев, у детей старшего возраста может наблюдаться инфильтративная форма ретинобластомы, характеризующаяся диффузным утолщением сетчатки, скоплением экссудата в передних отделах стекловидного тела, ранним проявлением псевдогипопиона и передних спаек.

Клинические проявления заболевания разнообразны и зависят от размера опухоли, места ее локализации и типа роста. Вначале опухоль располагается в пределах сетчатки. Затем, по мере роста, нарушает стекловидную пластинку, распространяется на сосудистую оболочку и стекловидное тело. Вследствие эндофитного роста бластомы формируется проминирующий в стекловидное тело узел серовато-беловатого цвета круглой или овальной формы. Узлы ретинобластомы могут быть единичными или множественными. Острота зрения при локализации опухоли в центральных отделах глазного дна рано и резко снижается, появляется косоглазие.

В случаях расположения опухоли на периферии зрение резко снижается по мере ее распространения в центральную зону глазного дна.

Опухоль, увеличиваясь в размерах, может заполнить всю полость глазного яблока, прорастать в сосудистую оболочку. В результате разрушения и прорастания трабекулярного аппарата глаза нарушается отток внутриглазной жидкости и повышается внутриглазное давление. Появляются боли в глазу, застойная инфекция, отек роговицы, наблюдаются расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет. У детей младшего возраста под влиянием повышенного офтальмотонуса глазное яблоко, как правило, увеличивается.

При обширных дистрофических изменениях и некрозе ткани опухоли нередко развивается воспалительный процесс (иридоциклит, увеит). Вследствие отека орбитальной клетчатки может возникнуть экзофтальм. При росте опухоли за пределы глазного яблока, в глазницу, этот симптом появляется раньше и быстро нарастает. Возможны разрушение костных стенок глазницы и проникновение опухоли в околоносовые пазухи.

При распространении ретинобластомы по зрительному нерву в полость черепа (в субарахноидальное пространство) наблюдаются мозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота). Прорастание опухоли через стенку глазного яблока приводит к формированию экстрабульбарного узла. При распространении опухоли кпереди возможно появление очагов некроза роговицы.

Ретинобластома характеризуется лимфогенным и гематогенным метастазированием. В первом случае метастазы появляются в околоушных, подчелюстных и шейных лимфатических узлах, а во втором - в костях черепа, трубчатых костях нижних конечностей и печени. В редких случаях можно наблюдать спонтанную регрессию ретинобластомы, что связывают с иммунологическими факторами и нарушением кровообращения в опухоли.

Диагноз и стадия заболевания

Первые клинические признаки, характеризующие ретинобластому, следующие:

• лейкокория - беловато-желтоватое свечение зрачка вследствие отражения света от поверхности опухоли;
• расширение зрачка, ослабление его прямой реакции на свет;
• косоглазие.

Лейкокория, косоглазие, нарушение зрения наблюдаются в 39 % и 40 % случаев при одно- и двусторонней ретинобластоме.

В случае наличия указанных симптомов необходим тщательный осмотр глазного дна ребенка (тонометрия, биомикроскопия и т. д.). Прямую и обратную офтальмоскопию, проводимую для установления внутриглазного распространения заболевания, рекомендуется выполнять под общей анестезией с полным расширением зрачков. Локализацию и размер всех опухолевых образований необходимо документировать рисунком или фотографией. Наличие кальцификатов в ретинобластоме хорошо определяется с помощью компьютерной томографии (КТ) .

На КТ признаки кальцификации обнаруживаются в 83 % случаев. Компьютерная томография является перспективным методом исследования не только для установления первичного диагноза, но и для оценки расположения и структуры опухоли, ее распространенности за пределы глазного яблока в прилежащие области. Этот метод диагностики имеет высокую информативность для контроля эффективности проводимого лечения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) также помогает определить распространенность заболевания и может быть единственным средством диагностики внутричерепного роста бластомы.

Одним из информативных методов диагностики является ультразвуковая томография, позволяющая получить данные о динамике роста опухоли, определить степень ее проминенции. Совпадение данных офтальмоскопии и ультразвуковой томографии составляет 96 %. Этот метод ценен и для установления раннего рецидива опухоли в орбите после энуклеации глаза. Необходимо помнить, что эхографически невозможно выявить новообразование, проминирующее в стекловидное тело менее чем на 0,5-0,6 мм. Роль ультразвуковой томографии значительно возрастает при помутнении оптических сред глаза, обусловленном развитием осложнений в процессе лечения из-за невозможности офтальмоскопического контроля.

Радиоизотопное исследование помогает в диагностике ретинобластомы и ее метастазов в печень, кости и головной мозг.

Таким образом, можно отметить, что ввиду трудности диагностики ретинобластомы и наличия противопоказаний к выполнению интраокулярной биопсии (так как она несет опасность диссеминации опухолевых клеток внутри глаза) в первую очередь необходимо обязательное применение таких дополнительных методов обследования, как компьютерная, магнитно-резонансная и ультразвуковая томография. При наличии признаков распространения опухоли на оптический нерв необходимо цитологическое изучение цереброспинальной жидкости. Кроме того, у всех детей с цитогенетической целью нужно исследовать кровь.

Проведение указанных диагностических мероприятий позволяет уточнить распространенность опухолевого процесса и, следовательно, установить стадию заболевания. Имеющиеся к настоящему времени системы классификаций стадии ретинобластомы имеют определенные достоинства и недостатки.

Таблица 18.1. Классификация стадий ретинобластомы

В 1979 г. Stannad и соавт. предложили систему определения стадий, основанную на морфологических данных, полученных после оперативного удаления глаза, и клинической картине, позволяющей использовать ее при планировании лечения (табл. 18.2).

Таблица 18.2. Классификация стадий ретинобластомы

TNM - клиническая классификация

Т - первичная опухоль
ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
Т0 - нет признаков первичной опухоли.
Т1 - опухоль занимает 25 % или меньше глазного дна.
Т2 - опухоль занимает более 25 % сетчатки, но не более 50 %.
Т3 - опухоль занимает более 50 % и/или выходит за пределы сетчатки, но располагается внутри глаза.
Т3а - опухоль занимает более 50 % и/или имеются злокачественные клетки в стекловидном теле.
Т3б - вовлечен диск зрительного нерва.
Т3с - вовлечена передняя камера, наличие или отсутствие распространения опухоли на увеальный тракт.
Т4 - опухоль с экстраокулярным ростом.
Т4а - прорастание в ретробульбарный зрительный нерв .
Т4б - другое экстраокулярное распространение.

Другие обозначения для Т-категорий

Клиническая группировка по стадиям

PTNM - гистоморфологическая классификация (после операции)
РТ - первичная опухоль
рТХ - степень инвазии не может быть установлена.
рТ0 - опухоль отсутствует при гистологическом исследовании.
рТ1-2 -соответствует Т1 и Т2.
рТ3 - соответствует Т3.
рТ3а - соответствует Т3а.
рТ3b - прорастание опухоли в зрительный нерв до решетчатой пластинки.
рТ3с - прорастание опухоли в переднюю камеру с распространением на сосудистую оболочку или интрасклеральная инвазия.
рТ4 - соответствует Т4.
рТ4а - опухоль расположена за решетчатой пластинкой, но не доходит до уровня резекции зрительного нерва.
рТ4b - опухоль распространяется до уровня резекции или иное экстраокулярное распространение.
pN - соответствует N.
рМ - соответствует М.

Уточненная диагностика стадии ретинобластомы чрезвычайно важна, так как она определяет тактику последующего лечения больного ребенка.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Злокачественная опухоль глаза у детей. Еще недавно спасти ребенка можно было только удалив глаз. Сегодня ситуация иная — 98% излечения. Но беда в том, что офтальмологи на местах ленятся смотреть глаз с закапыванием препарата - для расширения зрачка. И ценное время упущено.
В сети собирают деньги на лечение и операции за границей. Норвегия, Швеция, Германия, США. На самом деле, в России прекрасно с этим справляются. Очередей нет. Технологии самые современные.
Как распознать вовремя болезнь, где лучше лечиться, можно ли вылечиться и сохранить глаз и зрение - на эти и другие вопросы любезно согласился ответить директор старейшего НИИ им. Гельмгольца член-корреспондент РАН, офтальмолог, заслуженный врач РФ, заслуженный деятель науки РФ, д.м.н. Владимир Нероев.

— Владимир Владимирович, расскажите, пожалуйста, что такое ретинобластома?

— Это заболевание называют еще раком сетчатки. Это внутриглазная злокачественная опухоль, развивающаяся в возрасте от 0 до 9 лет. Может поражать как один, так и оба глаза. В большинстве случаев выявляется в возрасте до 3 лет, при двухстороннем поражении - до 1 года. В России ожидаемая частота болезни - 100-120 детей в год, в США ежегодно диагностируется болезнь у 300 детей.

— В чем причина рака сетчатки?

— В большинстве случаев ретинобластомой — врожденное наследственное заболевание. Тогда мутация гена RB1 затрагивает все клетки тела, а особенно ткани глаз. Поэтому врождённая РБ чаще всего поражает оба глаза и развивается быстрее - из-за нескольких очагов опухоли. Врожденная болезнь может также сочетаться с другими аномалиями у малышей - например, порок сердца, «волчья» пасть. Дети с наследственной ретинобластомой имеют также предрасположенность и к другим видам онкологии.
А спорадическая (ненаследственная) ретинобластома вызвана мутацией в одном из генов, локализуется в одном глазу.
В любом случае, без лечения — смертельный исход в 100% случаев.

Большой проблемой до настоящего времени является низкая выявляемость опухоли на ранних стадиях, что ухудшает прогноз заболевания. И это обидно! Своевременная диагностика и правильно проведенное лечение позволяют сохранить не только жизнь больным детям, но и орган зрения, как в косметическом, так и в функциональном отношении.

— Как повысить раннюю выявляемость ретинобластомы у детей?

— Это очень важный вопрос! Улучшить ситуацию можно, если повсеместно внедрить осмотр детей с широким зрачком в течение первых 3 месяцев жизни в поликлиниках и далее каждые полгода хотя бы до 3 лет. Особенно, если в семье есть случаи такого заболевания! При выявлении подозрительного очага на глазном дне или отсутствии эффекта от проводимого лечения немедленно направить ребенка на обследование под наркозом в специализированную клинику. Нужно просвещать родителей, а у педиатров и детских офтальмологов должна быть онконастороженность.

— Наглядный пример из работы Ваших специалистов лучше объяснит необходимость ранней выявляемости рака сетчатки.

— Мама привела девочку 3,5 лет к врачу, потому что заметила странное свечение в глазу. Был поставлен диагноз ретинобластома. Процесс зашёл очень далеко. Метастазы были повсюду. Был сделан специальный генетический тест на виво. Но, к сожалению, спасти девочку не удалось. При осмотре окулист районной поликлиники не удосужился расширить зрачок специальными каплями. А это занимает всего от 20 до 30 минут. Капли позволяют световому лучу офтальмоскопа проникать глубоко в глаз, предотвращая реакцию зрачка сужаться на свету.
В результате опухоль не была обнаружена вовремя. А жаль. Можно было сохранить и жизнь, и зрение. Это была долгожданная дочь.
Позже женщина пришла снова в наш НИИ к врачу, который боролся за жизнь первой девочки. Посетительница снова готовилась стать матерью. Ее волновал вопрос, нужно ли и как скоро показать ребенка специалисту после родов. Она боялась повторения трагедии. Врач объяснил, что нужно прийти на прием сразу после появления ребенка на свет.

— Какие признаки должны насторожить родителей?

— Нередко даже в домашних условиях можно заподозрить ретинобластому. Родители любят фотографировать своих детей. Если на фотоснимке вместо эффекта «красных глаз» заметили белое свечение, то срочно нужно показываться врачу. Это первый признак ретинобластомы, называется лейкокорий (56-83%) - свечение зрачка белым цветом, симптом «кошачьего глаза».

Необходимые обследования и анализы перед госпитализацией:

• Анализы крови на гепатиты В, С, сифилис, ВИЧ (действительны 3 месяца);
• общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови (7 дней);
• анализ кала на яйца гельминтов, соскоб на энтеробиоз (10 дней);
• анализ кала на кишечную группу - ребенка и сопровождающего (14 дней);
• ЭКГ, ЭхоКГ, заключения кардиолога и невролога (1 месяц);
• справку от стоматолога о санации полости рта (1 месяц);
• рентгеновский снимок органов грудной клетки (1 год);
• документы об отсутствии туберкулеза у сопровождающего лица (1 год);
• справку об отсутствии контактов с инфекционными больными за последние 21 день;
• данные о перенесенных ребенком заболеваниях, в том числе детских инфекциях;
• данные о прививках, обязательно о дате последней прививки против полиомиелита;
• подробную выписку из истории заболевания;
• подробные данные о лечении по месту жительства (если проводилось);
• подробные данные обследования, если имеются: МРТ, КТ, гистологические препараты (стекла и блоки).

— Что еще должно насторожить родителей и медиков?

Обследование

Косоглазие (25%) связано с длительным резким снижением зрения пораженного глаза.
Гифема, гемофтальм - кровоизлияние в переднюю камеру глаза и стекловидное тело. При гемофтальме лейкокория, как правило, исчезает.
Буфтальм, «бычий глаз» - результат вторичной глаукомы из-за прорастания опухоли в угол передней камеры или смещения вперед иридо-хрусталиковой диафрагмы при больших опухолях.

— Как организовано лечение рака сетчатки в вашем институте?

— Институт глазных болезней им. Гельмгольца на протяжении 40 лет является лидером в лечении детей с этой тяжелой патологией. Лечение полностью соответствует мировым стандартам.
Нет ни одного известного метода, который бы не использовался для диагностики и лечения РБ. Мы пионеры во внедрении не только локальных методов разрушения опухоли, таких как: брахитерапия, криодеструкция, лазерные методы, но и различных методов химиотерапии, как системной, так и локальной. Впервые в России мы использовали интраартериальную и интравитреальную химиотерапию. При интраартериальной химиотерапии (ИАХТ) противоопухолевый препарат вводится прямо в основную артерию, снабжающую кровью глаз. При внутриартериальном введении лекарственное средство подводится точно к очагу. Процедура проводится в условиях операционной, под наркозом. При интравитреальной химиотерапия (ИВХТ) препарат вводится в глаз, а именно в стекловидное тело, пораженное опухолью. Процедура также проводится в операционной. В большинстве случаев используется при опухолевом распространении на стекловидное тело.

— Можно коротко описать другие методы разрушения опухоли?

— Среди локальных методов известны:
Брахитерапия - облучение опухоли с помощью подшивания к глазу радиоактивной пластинки - офтальмоаппликатора. Преимущество метода налицо: врачи подводят максимальные дозы излучения прямо на опухоль. А окружающие ткани при этом не попадают под излучение. При криодеструкции низкими температурами (холодом) воздействуют на очаг РБ. Опухоль при замораживании разрушается, рост клеток с нарушенной структурой останавливается. Правда, это актуально при злокачественной опухоли высотой не более 3 мм.
Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ) - бесконтактное лечение инфракрасным излучением. Раковые клетки гибнут от длительного прогревания при температуре до 45-55º.
План лечения подбирает врач, как правило, системное и локальное лечение проводятся параллельно.

— Сколько детей поступает в ваш институт в год?

— В наш центр поступает 2/3 всех детей с ретинобластомой из разных регионов России и СНГ. Ежегодно лечение получают порядка 250 детей с ретинобластомой, из них около 60 - это первичная РБ. За прошедшие годы в нашем центре пролечено более 3000 детей с этим недугом.

— Мы не только соответствуем всем мировым стандартам в лечении заболеваний глаз, но и во многом опережаем наших коллег из других стран. «Европейское общество офтальмоонкологов» почти в полном составе посетило наш институт в прошлом году. Наши гости, известнейшие западные онкологи были удивлены оснащением и возможностями нашего института.
Наш отдел офтальмоонкологии является лидером по внедрению современных методов морфологической и молекулярно-генетической диагностики. Сегодня мы можем определить, как и куда пойдут метастазы и сделать витальный прогноз.
Так же, золотым стандартом лечения внутриглазных опухолей является контактное облучение с использованием наших отечественных офтальмо аппликаторов, что сейчас актуально.

— Тем не менее, некоторые родители стремятся попасть в западные клиники. Чем это вызвано?

— Судите сами. 4-летняя девочка наблюдалась в нашем НИИ. Причем попала в запущенном состоянии. Обследования указали на метастаз. Глаз спасти было невозможно. Речь шла о спасении жизни пациентки и сохранении второго глазика. Мы поговорили с родителями, обсудили данные тестов, анализов, историю болезни. Рассказали, что после удаления помогут подобрать детский протез и тоже объяснили, что глазной протез - это не только косметическая мера, но и функциональная.
Был назначен день операции, но мама с девочкой не явилась, на телефонные звонки родительница не отвечала. Через некоторое время выяснилось, что маму кто-то убедил, что в Израиле за 450 тыс. евро спасти глаз можно. Женщина поверила им, отказалась от операции у нас и стала собирать средства на лечение за границей. Особо стоит подчеркнуть, что в НИИ им. Гельмгольца это бесплатная операция!
Как обстоят дела сейчас у этого ребенка, неизвестно, большая вероятность, что его нет в живых, поскольку операция нужна была срочная.

— Каковы прогнозы в лечении ретинобластомы?

— Разработанная в нашем институте система комбинированного органосохраняющего лечения, утвержденная как в стандартах, так и в клинических рекомендациях, с высокой степенью эффективности позволяет сохранить глаз и зрение больному ребенку, что имеет огромное социальное значение. Выживаемость при этом тяжелейшем заболевании находится на уровне мировых показателей и достигает 98%. Главное - выявлять опухоль на ранних стадиях и направлять больных в специализированные офтальмоонкологические центры.

— Ребенку спасли жизнь, глаза. Казалось бы самое страшное позади. Тем не менее, что ждет юных пациентов после РБ?

— После лечения каждому пациенту, вернее, его родителям составляется план посещений, тестов и обследований. Это индивидуально, так как зависит, какие методы воздействия на опухоль применяли. Мы всегда особо подчеркиваем, что ни в коем случае нельзя оставаться без наблюдения врача после лечения. И после эффективного лечения случаются рецидивы. Чем раньше их выявим, тем лучше. А ребенок после лечения может возвращаться в детский сад, школу. Опять же рекомендации по питанию, нагрузкам даст лечащий врач.

Текст: Александра Грипас

При нарушении внутриутробного развития может образоваться ретинобластома у детей.

Наиболее распространена она у малышей до 5 лет. Это состояние, при котором образуется доброкачественная опухоль в глазах.

Ее клетки могут мигрировать через зрительный нерв в головной мозг. Если образовалось озлокачествление тканей, метастазы распространяются в кости и костный мозг. Заболевание опасно многими осложнениями, поэтому требует лечения.

Основной причиной патологии является нарушение эмбрионального развития, вследствие которого образуется дефектная нервная трубка. Такое состояние может возникнуть при следующем негативном влиянии на женщину во время беременности:

• бактериальная или вирусная инфекция;
• употребление женщиной наркотиков, никотина, алкоголя;
• патология плаценты;
• гипоксия плода;
• наследственные проявления;
• мутация генов.

Поэтому женщина во время беременности должна соблюдать здоровый образ жизни, правильно питаться, посещать врачей и сдавать лабораторные анализы.

Группа риска

Наиболее часто такая патология встречается у детей, матери которых были больны во время беременности или злоупотребления запрещенными веществами. Также негативным фактором может являться употребление не рекомендованных лекарственных препаратов пациенткой во время беременности.

Женщина во время беременности может вести здоровый образ жизни, но все равно у новорожденного может возникнуть патология. Она может появиться в следствие поломки генов во время эмбрионального развития. Такое явление предотвратить нельзя.

Классификация

Формы в зависимости от распространенности на глаза:

• монокулярная – поражен только один орган зрения;
• бинокулярная – поражены оба глаза.

Формы в зависимости от причины возникновения:

• наследственная – причина патологии в передаче мутировавших генов от родителей детям;
• спорадическая – возникающая спонтанно, под воздействием заболевание матери, генетических поломок.

По типу образования опухоли делятся на следующие виды:

• эндофитная – образуется в какой-либо точке глаза, затем прорастает внутрь, вследствие чего образуются поломки внутриглазных элементов;
• экзофитная – распространение происходит только на сетчатую оболочку;
• инфильтративная – прорастает во весь глаз, поэтому он полностью перестает функционировать, такая разновидность встречается редко.

По типу клеток опухоли делятся на:

• дифференцированные – это доброкачественная опухоль, которая наименее опасна для пациента;
• недифференцированные – это злокачественные клетки, которые могут давать метастазы в различные ткани и органы.

Врач обязан классифицировать опухоль, чтобы определить, какой метод лечения подходит для пациента.

Симптомы

Часто такое состояние проявляется сразу после рождения, так как могут возникнуть внешние симптомы. Заболевание проходит в несколько стадий, каждая из которых имеет свою симптоматику:

• Начальная стадия . Визуально у ребенка обнаруживаются изменения зрачка , который представляется в виде кошачьего глаза. Через зрачок можно увидеть опухоль, которая имеет белый цвет. Часто у детей на этом этапе образуется косоглазие.
• Вторая стадия . У ребенка повышается внутриглазное давление , так как опухоль стесняет пространство внутри глаза. Это называется глаукомой. Дополнительно у малыша образуется повышенное слезотечение , фотофобия , покраснение глаз. Ребенок становится беспокойным, часто плачет, потому что образуется головная и глазная боль.
• Прорастание . Опухоль из глаза прорастает в окружающие ткани. Она может проникнуть в пазухи, что опасно для головного мозга. У детей визуально глазное яблоко выпячивается вперед.
• Образование метастазов . Клетки опухоли становятся злокачественными. Они начинают распространяться через кровь по тканям и органам. Также они попадают в зрительный нерв, переходя в головной мозг. У ребенка выражены симптомы интоксикации. Его температура тела поднимается, мышцы и кости ломит, появляется рвота.

У каждой стадии формируется клиническая симптоматика, поэтому болезнь можно выявить на ранних стадиях, и начать лечение.

Диагностика

Если образование появилось у взрослых людей, врач назначит МРТ. Но для детей такое обследование опасно, так как оно облучает весь организм. Поэтому рекомендуется проводить более щадящие методы исследования:

• общеклинические анализ крови и мочи, биохимия крови;
• исследование поверхностных структур глаза с помощью щелевой лампы;
• осмотр глазного дна , предварительно пациентов в глаза закапывают Атропин, врач определяет структурность внутренних элементов, сразу же выявляет наличие опухоли.

МРТ проводится для ребенка только в том случае, если врач хочет провести хирургическое лечение, чтобы полностью извлечь опухоль . На снимках видны все границы образования, поэтому врачу необходимо знать, где именно можно произвести разрез.

Лечение

Лечение патологического образования заключается в следующих методах:

• химиотерапевтические средства;
• облучение;
• лазерная коагуляция – воздействие на опухоль с помощью электромагнитного излучения в больших концентрациях;
• криотерапия – физиотерапевтическая процедура, благодаря которой замораживают ткани опухоли, они не могут развиваться и погибают;
• хирургическое лечение опухоли.

Метод лазерной коагуляции и криотерапия считаются самыми щадящими. Их применяют при начальной стадии развития опухоли, когда она достигает размеров не более 7 мм. Если же врач предполагает наличие озлокачествления, поможет только химиотерапия и облучение.

Во время терапии врачу нужно не только спасти жизнь ребенку, но и максимально сохранить целостность глазных яблок, а также зрение . Но если поражена большая область глаза, образуется множество осложнений, врач посоветует полное удаление глазного яблока, чтобы предупредить риск метастазов во всем организме.

Осложнения

Если вовремя не выявить образование, у ребенка могут появиться следующие осложнения:

• снижение остроты зрения , слепота;
• сильные головные и глазные боли с образованием глаукомы;
• озлокачествление клеток с переходом рака на головной мозг и внутренние органы, в особенности на печень.

Если болезнь перешла в последнюю степень, чаще всего ребенка не удается спасти жизнь, он погибает. Поэтому в медицинской практике требуется проводить ежегодное профилактическое обследование у офтальмолога для детей.

Прогноз

Если болезнь выявлена на 1 или 2 стадии, чаще всего прогноз состояния будет благоприятным . Врач применит несколько методов терапии, в процессе будет оценивать функцию глаз ребенка.

Если же патология перейдет на последние стадии, жизнь ребенку удается спасти в редких случаях.

Профилактика

Главным методом профилактики является здоровый образ жизни женщины во время беременности . Она не должна употреблять алкоголь, никотин, наркотики, запрещенные лекарственные средства. Также необходимо постоянно сдавать лабораторные анализы, проходить лечение и физиотерапевтические процедуры.

Если болезнь вызвана генетическими поломками, предупредить ее невозможно. Женщинам, входящим в группу риска, рекомендуется сдавать амниотическую жидкость для просмотра генетического материала ребенка.

У детей с ретинобластомой заболевание часто поражает только один глаз. Однако у каждого третьего ребенка с ретинобластомой развивается рак обоих глаз, билатеральная ретинобластома.

Наиболее распространенным первым признаком ретинобластомы является видимая белизна на зрачке, называемая «рефлекс кошачьего глаза» или лейкокория. Эта необычная белизна особенно заметна в тусклом свете или на фотографиях, сделанных со вспышкой.

Другие признаки и симптомы ретинобластомы включают:

Покраснение, болезненность или отек век

Проблемы со зрением

Косоглазие

Болезненность в области глаза

Покраснение белой части глаза

Кровотечение в передней части глаза

Выпячивание глаза

Зрачок, который не сокращается при ярком освещении

Различный цвет в каждой радужной оболочке (цветная часть глаза)

Если рак распространяется за пределы глаза, симптомы зависят от того, где находится рак. Некоторые возможные симптомы включают в себя:

Потеря аппетита и потеря веса

Головная боль

Рвота

Увеличенные лимфатические узлы на шее

Симптомы Ретинобластомы.

Симптомы ретинобластомы обычно появляются, когда она вырастает, пока опухоль незначительных размеров дети могут ее не замечать и не иметь никаких жалоб и проявлений заболевания.

Диагностика Р етинобластомы.

Ретинобластома часто излечима, когда диагностируется рано. Однако, не выявленная ранно, ретинобластома может распространиться за пределы глазного яблока.

Благодаря своевременному скринингу, диагностике, направленному лечению и последующему наблюдению, проводимому систематически многопрофильной командой, 98% детей с ретинобластомой излечиваются, у многих при этом удаётся сохранить часть зрительной функции.

Многие ретинобластомы рано обнаруживаются родителями, родственниками или педиатром при очередном осмотре.

Во время регулярных осмотров детей врачи регулярно проверяют глаза. Вот некоторые вещи, которые ищут врачи:

Изменения в том, как выглядят глаза (внутри или снаружи)

Изменения в том, как двигаются глаза

Изменения в зрении ребенка

Любой из них может быть признаком ретинобластомы, хотя чаще он вызван чем-то другим.

Иногда родитель или родственник могут заметить, что глаз ребенка не выглядит нормально, и это должно стать поводом обратиться к врачу. Для родителей важно знать о возможных признаках и симптомах ретинобластомы и как можно скорее сообщить врачу о чем-либо необычном. Чаще всего причиной является что-то иное, чем ретинобластома, но важно проверить его, чтобы можно было сразу найти причину и при необходимости устранить ее.

Основным методом диагностики ретинобластомы является офтальмоскопия. Офтальмоскопия (от греч. ophthalmos - глаз и skopeo - наблюдаю) является методом осмотра глазного дна с помощью оптического прибора и пучка направленного света. При офтальмоскопии также можно исследовать состояние зрительного нерва, сетчатки и сосудистой оболочки глаза.

Если по данным офтальмоскопии диагноз подтверждается, то врач назначает дополнительные исследования для оценки распространенности процесса:

УЗИ

МРТ

Анализы крови

При подозрении на метастазирование, в случае позднего выявления могут назначить сцинтиграфию, для определения состояния костной ткани

Лечение Ретинобластомы.

Как лечится ретинобластома, зависит от опухоли и от того, распространился ли рак на другие области. Цель лечения - полностью удалить опухоль и по возможности сохранить зрение.

Химиотерапия. Химиотерапия может помочь уменьшить опухоль, чтобы можно было использовать другое лечение для лечения оставшихся раковых клеток. Химиотерапия может также использоваться для лечения рака, который распространился за пределы глазного яблока или в другие области тела.

Лучевая терапия. Лучевая терапия использует пучки энергии, чтобы убить раковые клетки. В некоторых случаях небольшой диск с радиоактивным материалом помещают в опухоль или рядом с ней - такой вид терапии называется брахитерапия. Этот диск оставляют на некоторое время для уничтожения опухолевых клеток. В других случаях облучение применяется к опухоли извне организма.

Лазерная терапия. Лазер может быть использован для разрушения кровеносных сосудов, которые питают опухоль, убивая раковые клетки.

Холодные процедуры (криотерапия). Чрезвычайно холодное вещество (например, жидкий азот) используется для замораживания раковых клеток. Как только клетки замерзают, вещество удаляется и клетки оттаивают. Этот процесс замораживания и оттаивания повторяется, убивая раковые клетки.

Хирургия (энуклеация). Если у ребёнка односторонняя ретинобластома, то удаление больного глаза (энуклеация) - это самый надёжный и самый оправданный метод лечения. Потому что у ребёнка остаётся второй полностью рабочий глаз и можно отказаться от других видов лечения, которые имеют определённые риски. Если ретинобластома не наследственная, то на этом лечение заканчвается и ребёнок полностью выздоравливает.

Помимо этого, если опухоль выросла слишком сильно для других методов лечения, также может потребоваться операция по удалению глазного яблока. Это может помочь предотвратить распространение рака на другие части тела.

Удаление глаза повлияет на зрение ребенка. Однако большинство детей со временем очень хорошо адаптируются. Через некоторе время после операции ребёнку могут провести операцию по имплантации искусственного глаза. Во многих случаях не будет очевидно, что у ребенка искусственный глаз.

В случае наличия у ребёнка билатеральной ретинобластомы лечение направлено на полное удаление опухоли и сохранения зрения хотя бы на одном глазу.

С раком сетчатки глаза обычно сталкиваются маленькие дети, возраст которых меньше пяти лет. У взрослых эта патология практически не выявляется. Это заболевание называется ретинобластомой - злокачественное образование, формирующееся у детей на сетчатой оболочке глаза, а также поражающее его ткани и орбиту. С появлением раковой опухоли может столкнуться любой человек, независимо от возраста и пола, при этом рак способен поражать самые разные органы человека, даже глаза.

Ретинобластома одинаково часто обнаруживается у детей разного пола. Пиком заболевания является период от 2 до 3 лет. Из всех случаев диагностирования раковых опухолей у детей, около 5% приходится именно на ретинобластому. Если своевременно не распознать патологию, она может не только стать причиной утраты зрения, но и при прогрессировании начать распространять метастазы.

Причины развития

Точные причины возникновения рака сетчатки глаз у детей пока не доказаны, но в преобладающем числе случаев болезнь имеет наследственный характер.

Ретинобластома у детей способна возникнуть вследствие таких факторов:

• вредная экологическая обстановка, которая наблюдается в больших промышленных городах;
• некачественное питание, содержащее много канцерогенов;
• профессиональная деятельность родителей, связанная с химическими или иными вредными веществами;
• возраст родителей - риск появления ретинобластомы увеличивается у детей, если на момент рождения ребенка родителям больше 40 лет.

Чаще ретинобластому считают наследственной, но она имеет четкую связь с воздействием окружающей среды на женщину в период беременности, что отражается на плоде. По мере того как ретинобластома увеличивается, она разрастается за границы сетчатки, поражает глазницу и зрительный нерв.

Классификация патологии

В первую очередь ретинобластомы разделяют на наследственные и приобретенные. Наследственная форма заболевания начинает проявлять себя в возрасте 2-3 лет после рождения, при этом ее характерной чертой является поражение обоих глаз. Приобретенные случаи заболевания характеризуются поражением только одного глаза.

При классификации ретинобластомы большое значение имеет направленность роста:

• Эндофитный рост - ретинобластома растет из клеток, которые располагаются на внутренней поверхности сетчатой оболочки. Опухоль развивается внутрь, поражая все слои сетчатки и разрушая стекловидное тело.
• Экзофитный - ретинобластома поражает сетчатку, позади которой начинает скапливаться экссудат, а также вовлекает зрительный нерв и элементы глазницы.

Клетки опухоли бывают как дифференцированные, так и недифференцированные, от чего зависит течение болезни. Недифференцированные опухоли отличаются более агрессивным развитием с интенсивными клиническими проявлениями. В тканях образования могут накапливаться отложения солей кальция, а также развиться некроз.

Стадии

Когда у детей появляется ретинобластома, по системе TNM выделяют следующие стадии развития болезни:

• T1 - размер опухоли не превышает больше 25% глазного дна;
• T2 - новообразование разрастается по сетчатке, но не занимает более 50% ее поверхности;
• T3 - ретинобластома поражает большую половину сетчатки и даже может выходить за ее пределы;
• T4 - клетки новообразования распространяются за границы орбиты;
• N1 - возникает единичное метастазирование в регионарные лимфоузлы;
• MI - опухоль метастазирует в отдаленные органы.

При остром течении недуга и риске появления метастаз возникает угроза жизни больного ребенка. Наиболее опасным является период, когда ретинобластома достигает мягкой оболочки головного мозга, после чего начинает разрастаться по его поверхности

Симптомы

Симптомы ретинобластомы во многом определяет ее текущая стадия развития. Зачастую очень сложно уточнить все симптомы, так как маленькие дети еще не в состоянии полноценно говорить и описать то, что они чувствуют. На первом этапе выраженных проявлений не возникает, но может наблюдаться изменение диаметра зрачка. Утрата бинокулярного и центрального зрения является ранним симптомом этой патологии, из-за чего у детей нередко наблюдается косоглазие.

Второй этап роста ретинобластомы характеризуется появлением светобоязни, гиперемии, развитием иридоциклита и увеита. Вследствие опухолевой инвазии у детей появляются боли. Усиливается давление внутриглазного яблока, влекущее появление вторичной глаукомы. При наличии опухолевого расслоения сетчатки происходит выпячивание новообразования.

На третьем этапе у детей часто развивается смещение глазного яблока. Интенсивность такого смещения может различаться. Также могут быть повреждены ткани орбиты и ее стенки. Новообразование прорастает в придаточные пазухи и заполоняет субарахноидальное пространство.

На четвертой стадии ретинобластома разрушает зрительный нерв и вовлекает мягкую оболочку мозга. Новообразование распространяет метастазы по всему организму, изначально поражая головной мозг, а затем печень и другие важные органы. Распространение злокачественных клеток происходит через кровоток и лимфу. Больной находится в критическом состоянии, у него наблюдается сильная слабость, тошнота с порывами рвоты, головные боли и развивается интоксикация.

Диагностика

Когда у ребенка возникают симптомы указывающие на рак сетчатки, необходима срочная консультация офтальмолога. Также в диагностике ретинобластомы принимают участие онкологи и невропатологи. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр и проверяет зрение. На наличие ретинобластомы могут указывать косоглазие, слабая реакция его на свет и расширение, а также лейкокория.

При наличии этих признаков заболевания у ребенка, для постановки точного диагноза назначают дополнительные исследования:

• офтальмоскопию;
• флуоресцентную ангиографию;
• рентгенографию;
• компьютерную томографию (КТ);
• магнитно-резонансную томографию (МРТ);
• ультразвуковое исследование (УЗИ);
• биопсию.

Проведение томографических исследований является необходимым для оценки распространенности новообразования. Интраокулярную биопсию назначают ребенку только при острой необходимости в этом исследовании, так как эта процедура может повлечь диссеминацию злокачественных клеток в глазу. Только после получения результатов всех проведенных исследований доктор может назначить дальнейший курс терапии.

Дифференциальный диагноз

Очень важно отличить ретинобластому от других болезней, которые могут вызывать у детей отслоение сетчатки. Клинические проявления ретинобластомы схожи со многими другими патологиями, среди которых дисплазия сетчатки, рубцовая ретинопатия, мягкотканная саркома.

Помимо этого необходимо отличить эту опухоль от гранулем стекловидного тела и гамартом сетчатки. Последние еще могут сочетаться с нейрофиброматозом и туберкулезным склерозом. От того, насколько точно будет поставлен диагноз, зависит эффективность дальнейшего лечения, ведь в каждом отдельном случае способы проведения терапии кардинально отличаются.

Методы лечения

При своевременном обнаружении ретинобластомы глаза, с условием адекватного лечения, в 90% случаев прогнозы для детей благоприятные. Методы лечения ретинобластомы различаются, и при выборе наиболее оптимального способа врачи-офтальмологи учитывают следующие факторы:

• сохранность зрения, а также шансы его восстановления после прохождения терапии;
• количество пораженных глаз;
• размер ретинобластомы;
• опухоль расположена на, или позади экватора;
• вовлечение зрительного нерва, распространение процесса на ткани глазницы;
• наличие или отсутствие отдаленного метастазирования.

Во время лечения особое значение имеет не только возможность сохранения зрения, но и сохранность самого глаза. После проведения оперативного вмешательства для удаления внутриглазной опухоли возможно значительное нарушение роста черепа в лицевой области, что может стать причиной серьезных косметических изъянов.

Криотерапия и фотокоагуляция

Эти способы рационально применять на первых этапах развития, при этом они позволяют сохранить не только орган, но и зрительную функцию. Проведя несколько сеансов криотерапии можно устранить небольшие новообразования, находящиеся на передней периферии. Фотокоагуляция позволяет удалять маленькие опухоли, формирующиеся на сетчатке. После такого лечения остается риск рецидива ретинобластомы, однако в такой ситуации можно еще раз провести курс лечения.

Хирургическое лечение

Во время хирургических манипуляций может быть удален не только глаз, но и ткани глазницы. Такая операция назначается в случае наличия следующих показаний:

• обильное поражение органа, когда применение консервативных методов не дает результатов;
• развитие глаукомы, обусловленное ростом опухоли;
• большие размеры опухоли;
• утрата зрения без возможности его возобновления.

Во время проведения хирургических манипуляций очень важно чтобы зрительный нерв был отсечен как можно дальше от области поражения. Это необходимо, чтобы предотвратить распространение неоплазии. Спустя некоторое время после операции возможна установка протеза.

Лучевая терапия

Проведение лучевой терапии бывает дистанционным и с использованием аппликаций радиоактивных веществ. Облучение рационально применять при маленьких новообразованиях у детей, располагающихся за пределами зрительного нерва. Если ребенок страдает от врожденной ретинобластомы, ему назначают дистанционное облучение, позволяющее воздействовать сразу на несколько очагов патологии.

Примерно в 70% случаев облучение позволяет добиться положительного результата и даже сохранить зрение. Также лучевую терапию комбинируют с оперативным вмешательством и медикаментозным лечением. Доза облучения обычно составляет около 4500 Гр. Помимо сетчатки облучению подвергается стекловидное тело и 10 мм передней части зрительного нерва.

Химиотерапия

Показаниями к проведению курса химиотерапии являются:

• обильное поражение тканей глазницы;
• поражение зрительного нерва;
• метастазирование опухоли.

В ходе лечения пациентам назначают специальные препараты, которые могут вводиться внутривенно или перорально. Этот способ достаточно эффективен для лечения детей с диагностированной ретинобластомой, однако химиотерапия имеет большое количество побочных эффектов, среди которых выпадение волос, тошнота, апатичное состояние и общее недомогание.

Народные средства

Избавиться от ретинобластомы при помощи народных методик невозможно. К народным средствам можно отнести употребление отваров и чаев, помогающих снять напряжение и ослабить клинические проявления болезни. Также после курса химиотерапии рекомендуется иглоукалывание, которое позволяет улучшить общее состояние пациента. Прежде чем применять какие-либо средства нетрадиционной медицины, нужно обязательно проконсультироваться с доктором.

Осложнения и последствия

Когда у детей возникает ретинобластома, на начальных этапах ее развития поражению подвергается зрительная функция, из-за чего возможна утрата зрения. По мере роста опухоли, если своевременно не начать терапию, опухоль начинает распространяться на находящиеся рядом мягкие ткани, а также зрительный нерв. Процессы разрушения сопровождаются сильными болями. В запущенных случаях патология может стать причиной летального исхода.

Прогноз и профилактика

Очень хорошо, когда у детей удается выявить ретинобластому еще вначале ее роста. Тогда помимо операции возможно проведение других методов лечения, позволяющих сохранить орган зрения: криотерапия, фотокоагуляция и лучевая терапия. При появлении метастазов, ретинобластома удаляется посредством энуклеации глаза, что позволяет полностью вылечить ребенка. Однако вследствие потери глаза остается значительный косметический дефект. Если в процессе роста ретинобластомы в головном мозге появляются вторичные очаги поражения, шансы сохранить жизнь ребенка значительно уменьшаются.

Главной причиной развития у детей такого заболевания как ретинобластома, являются генные мутации, передающиеся наследственным путем. Поэтому если у кого-либо из родителей уже был рак сетчатки, семья обязана проходить медико-генетическое консультирование. Дети, находящиеся в группе риска, должны с раннего возраста проходить полное медицинское обследование.