Причины возникновения акромегалии и методы ее устранения. Акромегалия и гигантизм

Акромегалия представляет собой заболевание нейроэндокринного характера, развитие которого обусловлено чрезмерно интенсивным продуцированием соматотропина, именуемого в народе гормоном роста. При этом, как правило, увеличиваются только отдельные части тела пациента. Данная патология встречается крайне редко и доставляет больным немало мучений, как физического, так и психологического характера.

Краткая характеристика патологии

Акромегалия развивается, как правило, при опухолевых новообразованиях, локализованных в передней доле гипофиза, ответственной за выработку соматотропина. У пациентов, страдающих данной патологией, изменяются черты лица (становятся более крупными), увеличиваются кисти и размер стопы. Кроме того, патологический процесс сопровождается мучительными суставными и , наблюдаются нарушения в работе репродуктивной системы.

Важно ! Такому заболеванию, как акромегалия, подвержены только пациенты взрослого возраста. Патология начинает развиваться по завершению полового созревания и роста организма!

Согласно статистическим данным, в наибольшей степени акромегалии подвержены пациенты в возрастной категории от 40 до 60 лет. Патологический процесс характеризуется постепенным, замедленным течением. В большинстве случаев, недуг диагностируют спустя 6-7 лет с начала его развития, что существенно затрудняет последующее лечение.

Медики выделяют следующие стадии развития патологического процесса :

1. На первой стадии болезнь протекает в латентной, скрытой форме, и выявить изменения можно только при проведении .
2. На данном этапе симптоматика, характерная для патологии, проявляется особенно ярко.
3. На третьей стадии происходит увеличение опухолевого новообразования, расположенного в передней доле гипофиза. При этом сдавливаются соседние мозговые отделы, что вызывает проявление специфических признаков, таких как нарушения зрительной функции, расстройства нервного характера, .
4. Последняя четвертая стадия акромегалии характеризуется развитием кахексии и полным истощением организма больного.

Повышенная концентрация соматотропина способствует развитию сердечно-сосудистых, легочных и онкологических заболеваний, которые часто становятся причиной гибели пациентов, страдающих акромегалией.

Причины акромегалии

Спровоцировать нарушения в нормальной работе гипоталамуса, а, следовательно, и развитие акромегалии, по мнению докторов, могут следующие факторы :

• расстройства психического характера;
• осложненная беременность и внутриутробные патологии развития;
• перенесенные инфекционные или вирусные заболевания;
• наличие опухолевых новообразований доброкачественного или же злокачественного происхождения, оказывающих воздействие на работу нервной системы;
• нарушения в деятельности эндокринной системы;
• повышенная чувствительность к соматотропину;
• патологические процессы секреции данного гормона в области внутренних органов;
• травматические повреждения центральной нервной системы;
• наследственная предрасположенность;
• аденома гипофиза;
• кистозные новообразования, локализованные в районе головного мозга.

Обратите внимание: По мнению медиков, половая принадлежность пациента также оказывает влияние на вероятность развития акромегалии. В наибольшей степени данной патологии подвержены представительницы прекрасного пола.

Симптомы акромегалии

Как правило, симптоматика акромегалии проявляется на второй стадии течения патологического процесса. Признаки данного заболевания достаточно специфичны, а потому не заметить их сложно.

В большинстве случаев, у больных, страдающих акромегалией, проявляются следующие клинические симптомы :

Обратите внимание: Практически у всех больных с диагностированной акромегалией проявляются признаки, характерные для заболевания сахарным диабетом, что связанно с эндокринными расстройствами.

Кроме того, у пациентов при акромегалии изменяется и строение скелета, увеличиваются межреберные промежутки, искривляется позвоночный столб, а грудная клетка становится заметно больше и шире.

У представительниц прекрасного пола отмечаются и , возможно наступление раннего . У мужчин, страдающих данным недугом, происходит расстройство эректильной функции, развивается . Репродуктивная система при акромегалии серьезно поражается, поэтому, как правило, люди с таким диагнозом, имеют проблемы с естественным зачатием.

Чем опасна патология?

Помимо того, что акромегалия сама по себе портит внешность пациента и существенно понижает качество его жизни, при отсутствии правильного лечения, данная патология еще и может спровоцировать развитие крайне опасных осложнений.

В большинстве случаев, длительное течение акромегалии приводит к появлению следующих сопутствующих заболеваний:

Обратите внимание: Почти у половины больных, страдающих акромегалией, отмечается развитие такого осложнения, как .

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту - эндокринологу!

Как выявить заболевание?

В большинстве случаев, специалист может заподозрить наличие акромегалии уже по внешнему виду пациента, характерным симптомам и в ходе анализа собранного анамнеза. Однако, для постановки точного диагноза, определения стадии патологического процесса и степени поражения внутренних органов, больным назначают следующие диагностические исследования:

• на выявление показателей гормона соматотропина;
• головного мозга;
• черепа.

Важно ! Основным методом диагностики является проведение анализа на соматотропин с использованием глюкозы. Если гипофиз функционирует нормально, глюкоза способствует понижению показателей соматотропина, в противном случае уровень гормона, напротив, растет.

Для выявления сопутствующих осложнений, спровоцированных развитием акромегалии, проводятся такие дополнительные диагностические мероприятия:

• лабораторное исследование ;
• внутренних органов.

После проведения комплексной диагностики специалист может не только поставить точный диагноз, но и выявить наличие сопутствующих заболеваний, что позволяет назначить больному максимально полный и адекватный для конкретного случая терапевтический курс!

Методы лечения акромегалии

Основная задача медиков при диагностировании акромегалии – это добиться стойкой ремиссии, а также нормализовать процессы продуцирования соматотропина.

Для этих целей могут использоваться следующие методы:

• прием медикаментозных средств;
• лучевая терапия;
• хирургическое лечение.

Важно ! В большинстве случаев, эффективная борьба с данным заболеванием требует проведения комплексной комбинированной терапии .

Консервативные методы

Для подавления чрезмерно интенсивного продуцирования гормона роста больным назначают курс гормональной терапии с применением искусственных соматостатиновых аналогов. Часто пациентам прописывают и такой препарат, как Бромокриптин, направленный на продуцирование дофамина, подавляющего процессы синтезирования гормона соматотропина.

При наличии характерных осложнений и сопутствующих заболеваний проводится соответствующее лечение симптоматического характера, схема которого разрабатывается для каждого пациента индивидуально.

Хорошие результаты показало применение лучевой терапии . Данная процедура представляет собой воздействие на поврежденный участок гипофиза специфическими гамма-лучами. Согласно статистическим данным и проведенным клиническим исследованиям, показатели эффективности этой методики составляют около 80%!

Один из наиболее современных способов консервативной борьбы с акромегалией – рентгенотерапия . По мнению специалистов, воздействие рентгеновских волн способствует активному подавлению роста опухолевых новообразований и продуцированию соматотропина. Полный курс рентгенотерапии позволяет добиться стабилизации состояния пациента и устранения характерной для акромегалии симптоматики, даже черты лица больного несколько утончаются!

Хирургические методы лечения акромегалии

Хирургическое вмешательство при акромегалии показано при значительных размерах опухолевого новообразования, быстром прогрессировании патологического процесса, а также в случае отсутствия результативности методов консервативной терапии.

Важно ! Хирургическая операция является одним из самых эффективных методов борьбы с акромегалией. Согласно статистическим данным, 30% прооперированных пациентов полностью излечились от заболеваний, а у 70% больных наблюдается стойкая, продолжительная ремиссия!

Хирургическое вмешательство при акромегалии представляет собой операцию, направленную на удаление гипофизного опухолевого новообразования. В особенно сложных случаях, может потребоваться проведение повторной операции или же дополнительный курс медикаментозной терапии.

Как предупредить патологию?

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

Акромегалия - редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Совинская Елена, медицинский обозреватель

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста.

Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Что это такое?

Акромега́лия (от греч. ἄκρος - конечность и греч. μέγας - большой) - заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.

Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией).

При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение - хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Известные люди с акромегалиией

В хронологическом порядке

• Рондо Хэттон (1894-1946) - американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
• Тийе, Морис (1903−1954) - французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
• Кил, Ричард (1939-2014) - американский актёр ростом 2,18 м.
• Андре Гигант (1946-1993) - профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
• Стрёйкен, Карел (род. 1948) - нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
• Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) - французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
• Биг Шоу (род. 1972) - американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
• Макгрори, Мэттью (1973-2005) - американский актёр с ростом 2,29 м.
• Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) - российский боксёр-профессионал и политик.
• Великий Кали (род. 1972) - индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
• Антониу Силва (род. 1979) - бразильский боец смешанных единоборств.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Симптомы акромегалии

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

• Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
• Огрубение черт лица;
• Изменение прикуса в результате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
• Увеличение языка (при рассмотрении языка больного акромегалией можно отметить отпечатки зубов на нем);
• Гипертрофия гортани и связок, в результате чего изменяется голос больного (хриплый и низкий);
• Утолщение пальцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменить головные уборы, перчатки и обувь на несколько размеров больше. Кроме этого, у больного наблюдается существенная деформация скелета: искривление позвоночного столба, изменение грудной клетки (становится бочкообразной формы), расширение промежутков между ребрами. Разрастается соединительная ткань на всех органах, что делает движения пациента скованными и ограниченными. Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у больного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин больных акромегалией наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети больных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязнь света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Стадии

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

• На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
• На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
• На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
• Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Диагностика

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

• уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
• реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
• определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей. Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Фото

Акромегалии (см. фото) – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

Последствия

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

• нервные расстройства;
• патологии эндокринной системы;
• мастопатия;
• миомы матки;
• синдром поликистоза яичников;
• полипы кишечника
• ишемическая болезнь;
• сердечная недостаточность;
• артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

• огрубение кожных складок;
• бородавки;
• себорея;
• повышенная потливость;
• гидраденит.

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту - эндокринологу!

Лечение акромегалии

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

Аналоги природного соматостатина

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

• Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
• Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
• У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
• При неэффективности хирургического вмешательства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Агонисты дофамина

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

Профилактика

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

• избегать травматических повреждений головы;
• своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
• обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
• тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
• периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия - редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Прогноз

Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.

При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

Общие сведения

Патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли - аденомы гипофиза , усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы , опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм , характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии - диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Стадии развития акромегалии

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

• Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга .
• Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
• Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
• Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса . Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос - становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии .

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью . У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия , почти у 90% - развивается синдром сонных апноэ , связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие , появляется галакторея - выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета .

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы , органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения акромегалии

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия , артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет , наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких .

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб , фиброзно-кистозная мастопатия , аденоматозная гиперплазия надпочечников , поликистоз яичников , миома матки , полипоз кишечника . Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

• соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
• ИРФ I - инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы - через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга . Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина - нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика акромегалии

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Акромегалия, она же в обиходе гигантизм – серьёзное нейроэндокринное заболевание. Его вызывает повышенная секреция гормона соматотропина, так называемого гормона роста.

Гигантизмом принято называть акромегалию у пациентов детского и подросткового возраста. Повышенная выработка соматотропина у них приводит к избыточному линейному росту. У пациентов взрослого возраста для акромегалии характерно разрастание мягких тканей и надкостницы, а также чрезмерный набор веса.

В 99% случаев акромегалия развивается в результате аденомы гипофиза. При акромегалии происходит патологическое увеличение всех внутренних органов человека: сердца, легких, селезенки, печени, кишечника и поджелудочной железы. Их гипертрофия чревата склерозированием тканей и развитием полиорганной недостаточности. Кроме того, у больного с симптомами акромегалии существует повышенная вероятность образования добро- и злокачественных опухолей.

Акромегалия встречается в среднем у 50 на 1 млн. человек. Пол пациента роли не играет. Наиболее часто аденома гипофиза и акромегалия, как её следствие, диагностируются у людей 40-60 лет.

Причины акромегалии

Преобладающее число случаев диагностированной акромегалии возникает в результате чистой соматотропной аденомы (она же соматотропинома). Акромегалия может быть также комбинированной. Причиной аденомы этого типа является избыточная секреция соматотропина и пролактина или соматотропина и других разновидностей аденогипофизарных гормонов.

Так среди причин акромегалии называют патологии секреции гормонов:

• ТТГ (тиреотропного гормона),
• ЛГ (лютеинизирующего гормона или лютеотропина),
• ФСГ (фолликулостимулирующего гормона),
• а-субъединицы и др.

Причиной акромегалии в большинстве случаев служат мутации соматотрофов. Так называется особый тип секреторной гранулы гипофиза.

Акромегалия может также развиться как следствие синдрома МЭН-1(множественной эндокринной неоплазии). Для этого заболевания наследственной этиологии характерно образование многочисленных опухолей в области гипофиза, щитовидной и вилочковой желез, надпочечников, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Симптомы акромегалии имеют медленный темп нарастания. В среднем во взрослом возрасте заболевание диагностируется лишь спустя 10 лет после манифестации первых симптомов акромегалии.

К главным симптомам акромегалии относят изменения внешности. Именно благодаря им – огрубению черт лица, увеличению скуловых костей, надбровных дуг, нижней челюсти – у человека может возникнуть подозрение о наличии у него заболевания.

Мягкие ткани у пациента с симптомами акромегалии гипертрофированы: незначительно увеличены язык, уши, нос, губы, кисти и стопы. В ходе дальнейшего прогрессирования заболевания происходит изменение прикуса за счёт роста межзубных промежутков.

У пациентов детского и подросткового возраста главным симптомом акромегалии является чрезмерный темп линейного роста, опережающий все возрастные нормы.

Среди дополнительных симптомов акромегалии называют:

• артралгию (избыточное образование хрящевой ткани),
• повышенную потливость и чрезмерную активность сальных желёз,
• уплотнение верхнего слоя кожи,
• спланхномегалию (увеличение селезёнки)
• дегенерацию мышечных волокон, вызывающую снижение работоспособности и малую физическую активность.

Хроническая гиперпродукция соматотропина при акромегалии может привести к множественной полиорганной недостаточности. Симптомом акромегалии поздней стадии развития является гипертрофия миокарда, сердечная недостаточность и повышенное внутричерепное давление.

У 90% пациентов с симптомами акромегалии диагностируется синдром апное – угроза остановки дыхания во сне, вызванная разрастанием тканей дыхательных путей.

Акромегалия – также причина эректильной дисфункции у мужчин и нарушений менструального цикла у женщин детородного возраста.

Диагностика акромегалии

Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.

Для визуализации причины акромегалии - аденомы гипофиза проводится МРТ головного мозга. В диагностике заболевания важно также исключение возможных осложнений акромегалии: сахарного диабета, полипоза кишечника, сердечной недостаточности, зоба и т.д.

Лечение акромегалии

Основная цель лечения акромегалии – нормализация выработки соматотропина. Для этого больному проводится хирургическое удаление аденомы гипофиза. Оперативное лечение акромегалии, спровоцированное опухолями малых размеров, в 85% случаев приводит к нормальной секреции гормонов и к стойкой ремиссии. Хирургическое лечение акромегалии, вызванной опухолью гипофиза крупных размеров, эффективно лишь в трети случаев.

В консервативном лечении акромегалии применяются антагонисты соматотропина – искусственные аналоги гормона соматостатина: Ланреотид и Октреотид. Благодаря их регулярному применению у 50% пациентов удаётся нормализовать уровень гормонов, а также вызвать уменьшение размеров опухоли гипофиза.

Уменьшить синтез гормона роста можно также приёмом блокаторов рецепторов соматотрофов, например, Пегвисомантомом. Данная методика лечения акромегалии ещё нуждается в дополнительном изучении.

Лучевое лечение акромегалии считается неэффективным в качестве самостоятельного метода терапии и может применяться лишь в составе комплексных мер борьбы с заболеванием.

Видео с YouTube по теме статьи:

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона , называемого еще гормоном роста. Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Стадии акромегалии

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

• На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
• На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
• На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
• Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Причины акромегалии и механизм заболевания

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом , который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови. Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза » – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – , и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Симптомы акромегалии

Избыточный уровень гормона роста в крови вызывает изменение внешности пациента: увеличиваются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, губы, нос, уши. Гипертрофия гортани, языка, голосовых связок приводит к изменению голоса. Значительно увеличиваются размеры черепа, кистей, стоп.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

Кожа у больных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Больной жалуется на утомляемость, слабость, снижение работоспособности, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда , перерастающая в сердечную недостаточность. У 90% больных, в связи с гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра, развивается храп и во сне.

С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, светобоязнь, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У больных женщин нарушается менструальный цикл, возникает , появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая .

Возможно развитие несахарного диабета, опухолей матки, органов желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы.

Диагностика акромегалии

Определяется уровень содержания соматотропного гормона в крови на основании глюкозотолерантного теста . Определяется исходное значение СТГ , а затем после приема глюкозы – четыре теста каждые полчаса. Если в норме, после приема глюкозы, уровень СТГ должен снижаться, в активной фазе акромегалии, он повышается. Данный тест используется также при оценке эффективности проведения терапии, только с ее помощью можно назначить адекватное лечение акромегалии.

Определяется концентрация в плазме крови инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ) , повышение указывает на развитие акромегалии. Проводится рентгенография костей черепа на предмет выявления увеличения размеров турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная диагностика. Офтальмологическое обследование пациентов с акромегалией выявляет сужение зрительных полей.

Помимо прочего, больные обследуются с целью выявления осложнений вследствие акромегалии на наличие сахарного диабета, полипоза кишечника, заболеваний щитовидной железы и так далее.

Лечение акромегалии

Лечение заболевания состоит из медикаментозного, хирургического, лучевого и комбинированного методов и направлено на снижение концентрации соматотропного гормона, ликвидацию его гиперсекреции и нормализации концентрации ИРФ I. В результате лечения должны значительно снижаться или полностью исчезать проявления заболевания.

Назначается прием аналогов , подавляющего секрецию гормона роста (ланреотид, ). Впоследствии, назначается одноразовая лучевая или гамма-терапия на область гипофиза. Опухоль гипофиза удаляется хирургическим путем. Эффективность операции составляет 85% при небольших опухолях и 30% при значительных. В этом случае возможно повторная операция.

Прогноз лечения зависит от продолжительности болезни. При отсутствии лечения при тяжелом течении продолжительность жизни больного составляет около 3-4 года, при медленном развитии от 10 до 30 лет. Своевременная диагностика акромегалии и вовремя начатое лечение дает благоприятный прогноз, возможно полное выздоровление.