Пороки развития половых органов пример. Аномалии развития женских половых органов

Аномалии мужских половых органов бывают разной степени тяжести. Это может быть отсутствие какого-либо органа половой системы, иногда орган погибает или не до конца сформировывается, иногда парные органы сращиваются в один. Встречается также большее количество органов, чем в норме (обычно они недоразвиты). Редко могут сформироваться сразу как мужские, так и женские половые органы.

Какие аномалии половых органов бывают

Обычно медики делят их на аномалии яичек и аномалии полового члена. С аномалиями яичек в мире рождается примерно 7% детей. Из аномалий количества выделяются: анорхизм, монорхизм, а также полиорхизм.

Анорхизм представляет собой врожденное отсутствие яичек (обоих). Подобная аномалия встречается крайне редко.

Монорхизм – это врожденное отсутствие одного из яичек. Диагноз ставится врачом после ревизии всего пахового канала.

Полиорхизм – это наличие боле двух яичек (чаще трех). Дополнительное яичко располагается рядом с основным и оно обычно недоразвито. Отсутствует придаток и семявыносящий проток. Такое «лишнее» яичко в связи с риском злокачественного роста необходимо удалить.

Крипторхизм – порок развития яичек, встречающийся наиболее часто. При этом одно или сразу оба яичка еще во внутриутробном периоде не переместились в мошонку, а задержались в нижнем сегменте первичной почки, в паховом канале или в брюшной полости.

Псевдокрипторхизм – может возникнуть в результате сокращения мышц, поднимающих яичко.

Эктопия яичка – определяется его расположением у передней брюшной стенки спереди от косой мышцы живота, на промежности или бедре, в области корня полового члена или лобка.

Гипоплазия яичка – это его недоразвитие (семенные железы имеют размер в несколько миллиметров). Иногда отмечается врожденное отсутствие яичек, резко выражены евнухоидизм и гипогенитализм.

Крайне редко медиками отмечаются другие аномалии половых органов. В частности, аномалии полового члена. Это врожденное отсутствие всего полового члена или только его головки, наличие скрытого полового члена, его эктопия, а также удвоенный и перепончатый половой член.

Эктопия полового члена – является крайне редкой аномалией, при которой член находится позади мошонки, при этом имеет небольшой размер.

Раздвоенный половой член – при этом обнаруживается частичное или полное удвоение члена с наличием двух головок. Нередко сочетается с другими аномалиями: эписпадией, гипоспадией и т. п.

Гермафродитизм (двуполость) – также крайне редкое отклонение, при котором имеется мужской и женский половой орган. Определение пола при этом затруднено. Зачастую органы другого пола сформированы плохо. Настоящий гермафродитизм – это когда недостаточно сформированы мужские половые органы. Для точного определения пола выполняются генетические исследования: проводится анализ гормонов и типа хромосом.

Причины развития аномалий мужских половых органов

Подобные аномалии могут возникать при нарушении развития плода в период беременности или быть результатом неправильного распределения хромосом. Иногда аномалии обусловлены воздействием лекарств, а также радиоактивного излучения. Могут иногда являться следствием врожденных заболеваний зародыша.

Лечение аномалий половых органов

При наличии одних аномалий применяют медикаментозное лечение, при гермафродитизме же требуется оперативное вмешательство. Если есть задержка яичек в области паха или в брюшной полости, то применяют лекарства. Иногда требуется операция, выполнить которую необходимо как можно раньше. Врожденные аномалии пениса корректируются с двух лет. При наличии фимоза производится операция по обрезанию. Врожденная опухоль кровеносных сосудов пениса удаляется оперативно. Если мошонка расположена над половым членом, тоже проводится операция.

Нужно обязательно обратиться к врачу, если у ребенка в мошонке отсутствуют яички, если есть боли в половом члене, если во время полового созревания возникли нарушения сексуального поведения. При отсутствии лечения подобные нарушения негативно влияют на сексуальную жизнь будущего мужчины.

Эмбриональное развитие половых органов происходит в тесной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. Поэтому аномалии развития этих двух систем часто встречаются одновременно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (головная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника. Предпочка быстро исчезает, превращаясь в мочевой пузырь - впоследствии выводной проток (вольфов ход) первичной почки (вольфово тело). Вольфовы тела в виде валиков располагаются вдоль позвоночника, изменяясь по мере развития и превращаясь в другие образования. Их остатки в виде тонких канальцев сохраняются в широкой (между трубой и яичником), воронко-тазовой связках и в боковых отделах шейки матки и влагалища (гартнеровский ход). Из этих остатков могут впоследствии развиваться кисты. Редукция вольфовых тел и ходов совершается параллельно развитию окончательной почки, происходящей из нефрогенного отдела коитального тяжа. Вольфовы ходы превращаются в мочеточники.

Развитие яичников происходит из эпителия брюшной полости между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возникает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются крупные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки - овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. По мере формирования яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки.

Матка, трубы и влагалище развиваются из мюллеровых ходов, которые возникают в области мочеполовых складок, быстро от них обособляясь (4-5-я неделя внутриутробного развития). В складках вскоре образуются полости. Мюллеровы ходы, располагаясь вдоль вольфовых протоков, опускаются в мочеполовую пазуху. Срастаясь с ее вентральной стенкой, они образуют холмик - зачаток девственной плевы. Средние и нижние отделы мюллеровых ходов сливаются, срастаются и образуют единую полость (10-12-я неделя внутриутробного периода). В итоге из верхних обособленных отделов образуются трубы, из слившихся средних - матка, а из нижних - влагалище.

Наружные половые органы развиваются из мочеполовой пазухи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша. Внизу туловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися в них мочеточниками, а также мюллеровы ходы. Перегородкой клоака делится на дорзальный (прямую кишку) и вентральный (мочеполовую пазуху) отделы. Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего - мочеиспускательный канал и преддверие влагалища. Мочеполовая пазуха отделяется от прямой кишки и разделяется на анальный (в нем образуется заднепроходное отверстие) и урогенитальный (в нем образуется наружное отверстие уретры) отделы, а часть между ними является зачатком промежности. Спереди от клоачной мембраны образуется половой бугорок - зачаток клитора, а вокруг него - половые валики - зачатки больших половых губ. На задней поверхности полового бугорка образуется желобок, края которого превращаются в малые половые губы.

Пороки развития половых органов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко - в постнатальном. Частота их возрастает (2-3%), что особенно было отмечено в Японии через 15-20 лет после ядерных взрывов в Хиросиме и Нагасаки (до 20%). Причинами аномального развития половых органов считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возможно, в фетальный и даже постнатальный периоды. Тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние. К внешним относятся: ионизирующие излучения; инфекции; лекарственные средства, особенно гормональные; химические; атмосферные (недостаток кислорода); алиментарные (нерациональное питание, дефицит витаминов) и многие другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления. К внутренним тератогенным воздействиям относятся все патологические состояния материнского организма, особенно способствующие нарушениям гармонального гомеостаза, а также наследственные.

Классифицировать пороки развития женских половых органов можно по степени тяжести: легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов; средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения; тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции. В практическом плане более приемлема классификация по локализации.

Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хромосомными нарушениями и сопровождаются или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а нередко - и других органов и систем. Наиболее частой из таких аномалий является дисгенезия гонад в различных формах (чистая, смешанная и синдром Шерешевского-Тернера). Это тяжелые пороки, требующие специального лечения и пожизненной заместительной гормонотерапии. В эту группу относится также синдром Клайнфельтера, когда организм формируется по мужскому типу, но с некоторыми признаками интерсексуализма, проявлениями которого может быть, например, гинекомастия. Полное отсутствие одного или обоих яичников, а также наличие добавочного третьего (хотя в литературе и упоминается) практически не встречается. Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яичников может быть первичным или вторичным и обычно сочетается с недоразвитием других отделов половой системы (варианты полового инфантилизма, гипофункции яичников).

Аномалии развития труб, матки и влагалища являются наиболее частыми и практически важными, могут быть в виде средних и тяжелых форм. Из аномалий труб можно отметить их недоразвитие, как проявление генитального инфантилизма. К редким аномалиям относятся их аплазия, рудиментарное состояние, добавочные отверстия в них и добавочные трубы.

Аплазия влагалища (aplasia vaginae) (синдром Рокитанского-Кюстера) - одна из частых аномалий. Является следствием недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Она сопровождается аменореей (как истинной, так и ложной). Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Лечение хирургическое: бужирование из нижнего отдела; создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой, сигмовидной кишки. В последнее время его формируют из тазовой брюшины. Создается влагалище в искусственно сформированном канале между прямой кишкой, мочеиспускательным каналом и дном мочевого пузыря. Нередко аплазия влагалища сочетается с признаками задержки развития матки, труб и яичников. Другие варианты аномалии влагалища сочетаются с пороками развития матки.

Пороки развития матки встречаются наиболее часто среди пороков гениталий. Из пороков матки, развивающихся в постнатальном периоде, можно отметить гипоплазию, инфантилизм, которые сочетаются и с аномальным положением этого органа - гиперантефлексией или геперретрофлексией. Матка с такими пороками отличается от нормальной матки меньшими размерами тела и более длинной шейкой (инфантильная матка) или пропорциональным уменьшением тела и шейки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку - 1/3 объема матки. При инфантилизме и гипоплазии матки в зависимости от степени выраженности могут быть аменорея или альгодисменорея. Последний симптом особенно часто наблюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией. Лечение проводится аналогично таковому при гипофункции яичников, с которой эти пороки сочетаются. Альгодисменорея нередко исчезает при выпрямлении угла между шейкой и телом матки с помощью расширителей Гегара. К порокам матки, сформировавшимся в эмбриональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов, относятся комбинированные пороки матки и влагалища (рис. 17). Наиболее выраженной формой является наличие совершенно самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ (uterus didelphus). Это крайне редкий порок Чаще встречается такое удвоение при наличии связи между стенками матки (uterus duplex et vagina duplex). Этот вид порока может сочетаться с другими. Например, при частичной атрезии одного из влагалищ образуется haematocolpos. Иногда полость одной из таких маток слепо заканчивается, а ее шейка и второе влагалище отсутствуют - имеется удвоение матки, но одна из них в виде рудимента. При наличии разделения в области тела матки и плотного соединения в области шейки образуется двурогая матка - uterus bicornis. Она бывает с двумя шейками (uterus bicornis biccollis), а влагалище имеет обычное строение или в нем существует частичная перегородка (vagina subsepta). Двурогость может быть выражена незначительно, лишь в области дна, где образуется углубление, - седловидная матка (uterus arcuatus). Седловидная матка может иметь полную перегородку, распространяющуюся на всю полость (uterus arcuatus septus) или частичную, в области дна или шейки (uterus subseptus). В последнем случае наружная поверхность матки может быть обычной. Удвоения матки и влагалища могут не давать симптомов. При их хорошем развитии (с обеих или с одной стороны) менструальная, половая и детородная функции могут быть не нарушены. В таких случаях лечение не требуется. В случае препятствий, которые в родах могут представлять перегородки влагалища, последние рассекаются. При атрезии одного из влагалищ и скоплении в нем крови показано оперативное лечение. Особую опасность представляет беременность в рудиментарной матке (вариант внематочной беременности). При запоздалой диагностике происходит ее разрыв, сопровождающийся массивным кровотечением. Такая патология требует срочного оперативного лечения.

Рис. 17.

: а - двойная матка; б - удвоение матки и влагалища; в - двурогая матка; г - матка с перегородкой; д - матка с неполной перегородкой; е - однорогая матка; ж - несимметричная двурогая матка (один рог рудиментарный).

Диагностика аномалий развития яичников, матки, труб и влагалища осуществляется по данным клинических, гинекологических и специальных (УЗИ, рентгенография, гормональные) исследований.

Гинатрезии - нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы (atresia hymenalis), влагалища (atresia vaginalis) и матки (atresia uterina). Считается, что они могут быть врожденными и приобретенными в постнатальный период. Основной причиной врожденных и приобретенных аномалий является инфекция, вызывающая воспалительные заболевания гениталий, а также не исключается возможность их развития вследствие дефектов мюллеровых ходов.

Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается во влагалище (haematocolpos), матке (haematometra) и даже в трубах (haematosalpinx) (рис. 18). В сроки менструаций возникают схваткообразные боли и недомогание. Болезненные ощущения могут быть постоянными за счет сдавления «кровяной опухолью» соседних органов (прямой кишки, мочевого пузыря). Лечение - крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.

Рис. 18.

: а - во влагалище; б - в матке; в - в трубе.

Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах (верхний, средний, нижний) и иметь различную протяженность. Сопровождаются той же симптоматикой, что и атрезия девственной плевы, включая отсутствие выхода менструальной крови и недомогание в сроки менструаций (molimina menstrualia). Лечение - хирургическое.

Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматическими повреждениями или воспалительными процессами. Симптомы аналогичны, как при гинатрезиях более низких отделов. Лечение также хирургическое - раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.

Пороки развития наружных половых органов проявляются в виде гермафродитизма. Последний может быть истинным и ложным. Истинный гермафродитизм - это когда в половой железе существуют функционирующие специфические железы яичника и семенника (ovotestis). Однако даже при наличии такого строения половых желез обычно элементы мужской железы не функционируют (отсутствует процесс сперматогенеза), что фактически почти исключает возможность истинного гермафродитизма. Псевдогермафродитизм - это аномалия, при которой строение половых органов не соответствует половым железам. Женский псевдогермафродитизм характеризуется тем, что при наличии яичников, матки, труб и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (разной степени выраженности). Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродитизм. Наружный женский псевдогермафродитизм характеризуется гипертрофией клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии наподобие мошонки при выраженных яичниках, матке, трубах и влагалище. При внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами существуют вольфовы ходы (выводные протоки семенников) и парауретральные железы - гомологи предстательной железы. Сочетание этих двух вариантов представляет полный женский гермафродитизм, который встречается крайне редко. Выделяют еще пороки, при которых прямая кишка открывается в область преддверия влагалища ниже девственной плевы (anus vestibularis) или во влагалище (anus vaginalis). Из пороков мочеиспускательного канала редко отмечаются гипоспадия - полное или частичное отсутствие уретры и эписпадия - полное или частичное расщепление передней стенки клитора и уретры. Коррекция пороков наружных половых органов достигается только хирургическим путем, причем не всегда с полным эффектом.

Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Как синонимы термина «врожденные пороки развития» могут применяться понятия «врожденные аномалии» (anomalia; греч. «отклонение»). Врожденными аномалиями чаще называют пороки развития, не сопровождающиеся нарушением функции органа. К аномалиям развития репродуктивной системы относят пороки развития половых органов и нарушения процесса полового созревания.

Агенезия - полное врожденное отсутствие органа и даже его зачатка. Аплазия - врожденное отсутствие части органа с наличием его сосудистой ножки. Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия. Гипоплазия - недоразвитие и несовершенное образование органа: простая форма гипоплазии диспластическая форма гипоплазии (с нарушением структуры органа). Гиперплазия (гипертрофия) - увеличение относительных размеров органа за счет увеличения количества клеток (гиперплазия) или объема клеток (гипертрофия). Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно. Эктопия - смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте. Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов. Не разделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезнуть в постнатальном периоде, редуцироваться. Стеноз - сужение канала или отверстия.

4% от всех врожденных аномалий развития составляют пороки развития женских половых органов Частота пороков развития половой системы составляет около 2,5%. 3,2% гинекологических больных составляют женщины с пороками развития гениталий. 6,5% девочек с гинекологической патологией имеют пороки развития гениталий. Хромосомная и генная патология является причиной около 30% нарушений полового развития. Аномалии (пороки) развития матки и влагалища являются достаточно сложной патологией и выявляются у 6,5% девочек и 3,2% женщин репродуктивного возраста с различной гинекологической патологией. 1 случай на 4000–5000 новорождённых девочек составляет частота аплазии влагалища и матки.

Половые органы и мочевыделительная система эмбриона образуются из общего предшественника мезодермы (среднего зародышевого листка). Первыми закладываются половые железы. Будущие яичники в виде половых валиков формируются на внутренней поверхности первичной почки от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела из эпителия брюшной полости на 5-6 неделе внутриутробного развития (до 32 дня эмбриогенеза) и состоят лишь из клеток. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возникает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются крупные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Редко встречается врожденное отсутствие яичников, очень редко добавочный яичник или расположение его в тазовой клетчатке, брыжейке сигмовидной кишки, под серозной оболочкой матки. Развитие яичников происходит из эпителия брюшной полости между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. По мере формирования яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. Развитие половых желез по женскому и мужскому типу начинается с недели. Этим объясняется сложность достоверного определения пола плода при ультразвуковом исследовании ранее 12 недель.

Матка, маточные трубы и влагалище развиваются из Мюллерова протока на 4-5 неделе. Протоки симметричные. Сливаются в среднем и нижнем отделах на 8-11 неделе, образуя полость. Из слившихся отделов образуются матка и влагалище, Из неслившихся (верхних) отделов маточные трубы... Таким образом, на 8-11 неделях внутриутробного развития при не слиянии Мюллеровых протоков формируется полное удвоение матки и влагалища (двойная матка, двойное влагалище). При неполном слиянии формируется двурогая матка с полной и неполной перегородкой, седловидная матка, одно влагалище. При полной редукции одного протока однорогая матка; иногда влагалище отсутствует (агенезия, аплазия влагалища), а матка рудиментарная (недоразвитая); или возникает изолированное отсутствие влагалища (атрезия влагалища) Схематическое изображение образования матки, влагалища и мезонефральных протоков. А, Б, В: 1 мезонефральный проток; 2 проток средней почки; 3 мочеполовая пазуха. Г: 1 маточная труба; 2 тело матки; 3 шейка матки; 4 влагалище; 5 мочеполовая пазуха.

Наружные половые органы образуются из мочеполового синуса на 8-й неделе внутриутробного развития без различия по мужскому или женскому типу. На неделе половой бугорок превращается в клитор, разрастающиеся мочеполовые складки формируют малые половые губы, губно-мошоночные бугорки большие половые губы. Таким образом, определение пола при УЗИ возможно не ранее 12 недели беременности... мочеполовые складки половой бугорок губно-мошоночные бугорки Схематическое изображение (по Hertig). 1- диафрагмальная связка средней почки; 2 - отверстие маточной трубы; 3 - яичник; 4 - паховая связка; 5- мочевой пузырь; 6 -отверстия мочеточников; 7- мочеиспускательный канал; 8 - малая половая губа; 9 - большая половая губа; 10 - влагалище; 11 - круглая связка матки; 12 - круглая связка яичника (часть паховой связки); 13 - яичник; 14 - маточная труба после опускания; 15 - проток средней почки; 16 - мочеточник; 17 - окончательная почка.

Вольфов проток появляется на 15-й день и является первичным секреторным органом. Из него у женщин образуются рудиментные околояичниковые канальцы, канальцы придатка яичника и рудиментарный канал придатка яичника, которые могут стать анатомическим субстратом для формирования опухолевидных образования гениталий. Околояичниковые канальцы являются биологической основой возможной кисты пароофорона, из придатка яичника могут формироваться паровариальная киста и субсерозная киста Мюллера, а рудиментарный (зачаточный) канал придатка яичника анатомическая основа кисты Гартнерова хода.

Таким образом, критическими (наиболее уязвимыми) периодами формирования мочеполовой системы являются 4- 6 и недели внутриутробного развития. факторов и показано метаболическое пособие с целью оптимизации течения беременности и снижения риска мочеполовой системы и, в целом, плода. Именно в это время наиболее опасно влияние тератогенных формирования аномалий развития Тесная эмбриональная связь половой и мочевыделительной систем определяют сочетания их аномалий: частота сочетания пороков мочевой и половой сферы составляет от 10 до 100%.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ЭТИОЛОГИЧЕСКОМУ ПРИЗНАКУ Мультифакторные Наследственные пороки Экзогенные пороки Гаметические мутации. Зиготические мутации По уровню мутации: Генные Хромосомные Пороки, обусловленные повреждением эмбриона или плода тератогенными факторами генетическими, определяющими мужскую и женскую половую дифференцировку (чистая дисгенезия гонад- синдром Свайера, кариотип 46 х, 46 хy, либо мозаицизм) внешними (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие). внутренними (ферменты, гормоны).

Воздействие вредных средовых факторов (интоксикаций, высоких и низких температур), профессиональных вредностей (химического производства, радиоактивных веществ), бытовых интоксикаций (алкоголизма, табакокурения, наркомании, токсикомании) в периоде эмбриогенеза; возраст родителей старше 35 лет. Отягощенная наследственность Хромосомные и генные мутации;

Врожденное отсутствие яичников, встречается редко; Очень редко имеет место добавочный яичник или расположение его в тазовой клетчатке, брыжейке сигмовидной кишки, под серозной оболочкой матки. ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД Это первичный дефект яичниковой ткани, обусловленный врожденным пороком развития и неполноценным набором хромосом 45 Х0. Яичники представлены нефункционирующими соединительнотканными тяжами.

Половой инфантилизм (влагалище и матка неразвиты, яичники - в виде соединительно-тканных тяжей) Вторичные половые признаки и молочные железы отсутствуют аменорея Рост не более см Наличие множественных соматических аномалий (бочкообразная грудная клетка, короткая и широкая шея, низкое расположение ушей, дефекты ССС, аномалии развития почек и мочеточников

Неопределенный фенотип (при половом созревании фенотип приближается к мужскому) Недоразвитие матки и влагалища, а на месте яичников – с одной стороны рудиментарный яичник, а с другой – яичко Менструальная функция отсутствует, молочные железы не развиты Наличие соматических аномалий

Диагностика ДГГ УЗИ половых органов Определение полового хроматина и кариотипа Гормонограмма Лапароскопия Лечение ДГГ Совместно с эндокринологом, генетиком, психологом Коррекция соматических аномалий и эндокринных нарушений Заместительная гормональная терапия половыми гормонами (эстрогены, гестагены) При смешанной форме показана кастрация с пластикой половых органов в пубертатном периоде

10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " class="link_thumb"> 19 Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных фолликулов плотная белочная оболочка 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных "> 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных фолликулов плотная белочная оболочка"> 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных "> title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных ">

Нарушения менструальной функции – гипоменструальный синдром, реже аменорея и кровотечения; Бесплодие (чаще первичное); Выраженный гирсутизм; Ожирение в сочетании с симптомами гипоталамо- гипофизарных нарушений Фенотип женский Гинекологическое исследование: наружные половые органы развиты правильно, нормальная или уменьшенная матка, увеличенные в размерах яичники,

Диагностика СПКЯ УЗИ половых органов Лапароскопия Томография Гормонограмма Измерение базальной температуры (монофазная кривая с ановуляторным циклом) Степень ожирения и гирсутное число Диагностика метаболических нарушений – гиперинсулинемии и инсулинорезистентности Лечение ДГГ Корригирующая медикаментозная терапия Гормональная терапия Хирургическое лечение: клиновидная резекция яичников, лапароскопическая каутеризация яичников.

Женские половые органы (маточные трубы, матка, влагалище) развиваются из парных мюллеровых протоков (ductus paramesonephricus), которые первоначально закладываются в виде тяжей (к концу 1-го месяца внутриутробной жизни плода), а позже (на 2-м месяце) - превращаются в протоки или каналы. В дальнейшем дистальные отделы мюллеровых каналов постепенно сближаются и сливаются вместе; образующаяся таким образом перегородка (из медиальных стенок нижних частей протоков) рассасывается, и образуется непарный канал с одним общим просветом, сначала без заметной границы между маткой и влагалищем. К концу 3-го месяца область матки начинает выделяться большей плотностью своих стенок и образованием влагалищных сводов, прилегающих к шейке матки. В течение 4-го месяца внутриутробной жизни постепенно формируются мышечный и соединительнотканный слои матки. Верхние (краниальные) концы мюллеровых протоков остаются в виде узких парных образований из них образуются маточные трубы; мышечный и соединительнотканный слои труб закладываются в течение 3-го месяца беременности, а к 5-му месяцу их вертикальное положение сменяется обычным близким к горизонтальному (П. Я. Герке, 1957; А. Г. Кнорре, 1967; Б. М.Пэттен, 1959).

Механизм развития аномалий влагалища, матки и придатков зависит, главным образом, от неправильного слияния (частичного слияния или полного неслияния) мюллеровых ходов. Крайне важное практическое значение в гинекологии приобретает вопрос о так называемых атрезиях (гинатрезиях), то есть нарушении проходимости (заращении) половых путей. В зависимости от локализации заращения различают атрезию девственной плевы, влагалища, шейки матки или полости матки.

Атрезия (заращение) девственной плевы (atresia hymenis) является одним из частых проявлений врожденных пороков развития или может формироваться в раннем детстве в результате местного воспалительного процесса, встречается у 0,02-0,04% девочек. Клинически атрезия девственной плевы проявляется в период полового созревания, когда выявляется отсутствие менструаций Страдание приобретает большое практическое значение, так как характеризуется скоплением (в период половой зрелости) менструальных выделений во влагалище (гематокольпос), в полости матки (гематометра) и маточных трубах (гематосальпинкс). В брюшную полость кровь чаще всего не проникает, так как фимбриальные концы труб при этом обычно облитерируются Атрезия гимена, наиболее частая патология, которая встречается у 0,02-0,04% девочек. Атрезия гимена

Сагиттальный срез таза при неперфорированной девственной плеве: 1 - гематосальпинкс; 2 - гематометра; 3 - гематокольпос; 4 - симфиз; 5 - гематоперитонеум Лечение атрезии гимена заключается в крестообразном ее рассечении и наложении отдельных швов на края разреза или частичном ее иссечении. Операцию производят в асептических условиях; она сопровождается опорожнением гематокольпоса. Прогноз благоприятный.

Среди пороков развития вульвы также наблюдаются Деформации вульвы, обусловленные гипоспадией (недоразвитие мочеиспускательного канала с его открытием во влагалище) или эписпадией (неправильно развитые наружные половые органы с недоразвитием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением клитора и лона) с противоестественным открытием во влагалище или его преддверие просвета прямой кишки. Гипоспадия может быть результатом генетической или хромосомной мутации. Гипоспадия может быть как самостоятельным пороком развития, так и сочетающимся с другими более тяжелыми пороками развития не только мочеполовых органов. Она очень часто сопровождает мужской или женский псевдогермафродитизм (половые органы одного пола, а наружные половые органы противоположного пола). Бывают случаи, когда у девочек уретра как такова отсутствует, вместо нее наблюдают щелевидное сообщение между мочевым пузырем и влагалищем. В таком случае создают уретру из стенки влагалища оперативным путем.

К числу наиболее частых пороков развития влагалища относятся наличие влагалищной перегородки, частичная или полная атрезия влагалища и значительно реже его аплазия (врожденное отсутствие). Частота аномалий развития влагалища составляет 1:5000 родов. Агенезия влагалища представляет собой первичное полное отсутствие влагалища. Может быть выявлена до периода полового созревания или до начала половой жизни. Аплазия влагалища наблюдается в результате недостаточного развития нижних отделов мюллеровых протоков. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 на женщин. Атрезия влагалища возникает вследствие рубцевания после перенесенного воспалительного процесса в антенатальном или постнатальном периоде, что приводит к полному или частичному заращению влагалища. Клинически проявляется в период полового созревания задержкой менструальной крови во влагалище, полости матки, маточных трубах.

При инволюции мюллеровых протоков развивается синдром Майера – Рокитанского – Кюстера: сочетание аплазии матки и влагалища. Это врожденное отсутствие матки и влагалища (матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков), наружные гениталии и телосложение – по женскому типу, нормальное расположение и функция яичников, женский кариотип (46, ХХ), частое сочетание с другими врожденными пороками развития (скелета, органов мочевыделения, желудочно-кишечного тракта и др.)

Диагноз устанавливают при ректоабдоминальном и влагалищном исследовании, зондировании, вагиноскопии, УЗИ, МРТ, осмотре влагалища в зеркалах При ректо - абдоминальном исследовании матка не определяется, а пальпируется тяж. УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки.

Лечение агенезии и аплазии влагалища только хирургическое - создание искусственного влагалища. Методы создания нового влагалища: консервативный (кольпоэлонгация); оперативный (кольпопоэз): создание влагалища из. Лечение атрезии влагалища хирургическое и заключается - расщепление заросшего пространства. В случае обширной атрезии расщепление завершается пластической операцией. брюшины, кожи, отрезка кишки с использованием синтетических материалов. Для этой цели используют брюшину малого таза, кожный лоскут, участок резецированной сигмовидной или прямой кишки, аллопластические материалы. После проведенной пластической операции женщины могут жить половой жизнью.

Врожденная влагалищная перегородка (vagina septa congenita) представляет собой результат неполного слияния зародышевых мюллеровых каналов и может явиться одной из причин стенозов влагалища. Перегородка обычно располагается в продольном направлении и может иметь различную толщину и протяженность. Различают полную перегородку (vagina septa), т. е. такую, когда она доходит до свода влагалища, неполную, при которой влагалище делится на две части только в определенном его отделе (нижнем, среднем, верхнем, в области сводов vagina subsepta); чаще всего такая перегородка локализуется в нижней трети влагалища. В случаях полной влагалищной перегородки могут быть два совершенно обособленных влагалища или одно, разделенное перегородкой на две половицы.

При наличии одновременно и двойной матки с двумя шейками каждая из шеек матки может располагаться в соответствующей половине влагалища; напротив, если имеется одна шейка матки, то она может располагаться в одной из половин влагалища. Влагалищная перегородка реже располагается в поперечном направлении и делит влагалищный канал как бы на два этажа. При наличии перегородки по всей длине влагалищной трубки или только в верхнем отделе его (в области переднего или заднего сводов), как правило, имеет место и раздвоение матки двурогая, двушеечная, двойная матка и другие пороки развития. Пороки типа влагалищной перегородки или отсутствия влагалища могут сопровождаться рядом других аномалий, в том числе и урологическими, включая аплазию или дистопию одной из почек. Поэтому во всех случаях перед операцией кольпопоэза необходимо проводить тщательное урологическое обследование больных. Следует напомнить и о возможности врожденных соустий влагалища с прямой кишкой прямокишечно-влагалищных свищах.

Неполный перечень вариантов аномалий мюллеровых протоков (по Stoeckel): 1 - u. didelphys; 2 - u. duplex et v. duplex; 3 - u. bicornis bicollis, v. simplex; 4 - u. bicornis unicollis; 5 - u. arcuatus; 6 - u. septus duplex seu bilocularis; 7 - u. subseptus; 8 - u. biforis; 9 - u. foras arcuatus; 10 - v. septa; 11 - v. subsepta; 12 - u. unicornis; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (синдром Mayer- Rokitansky-Kuster); 14 - u. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15 - u. unicornis; 16 - u. bicornis cum haematometra

ОДНОРОГАЯ МАТКА Варианты: однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога; рудиментарный рог замкнутый (в обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим); рудиментарный рог без полости; отсутствие рудиментарного рога. Патогномоничные симптомы при однорогой матке: первичная альгоменорея, наличие опухолевидного образования в малом тазу, бесплодие, невынашивание беременности, эктопическая беременность Оперативное лечение Показанием к удалению рудиментарного рога является наличие эндометриальной полости в замкнутом роге, болевой синдром, эктопическая беременность, как правило, при одновременной лапароскопии и гистероскопии, проводят удаление рудиментарного рога.

УДВОЕНИЕ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА Варианты: удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови; удвоение матки и влагалища с частично аплазированным одним влагалищем; Наиболее частым из пороков развития матки является удвоение матки, возникающее вследствие частичного или полного неслияния мюллеровых ходов и дающее богатую и разнообразную симптоматику. удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке.

Оперативное лечение. Удвоение матки и влагалища: гистероскопия и лапароскопия с целью уточнения анатомического варианта порока. При удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища: вагинопластика – вскрытие, опорожнение гематометры с максимальным иссечением стенки аплазированного влагалища и лечение сопутствующей гинекологической патологии. При удвоении матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови необходима коррекция сопутствующей гинекологической патологии, являющейся причиной невынашивания беременности, первичного и вторичного бесплодия. Восстановление генеративной функции в 90,6%

Разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки определяется 2 гемиполости. В каждой половине только одно устье маточной трубы. Макропрепарат: двурогая, двуполостная матка, два отдельных тела имеют одну общую шейку; Ультрасонография: два «рога» матки, разделенные выемкой в области дна в каждом из которых определяется нормальный эндометрий - двурогая матка Гистерография: разделение тени полости матки выемкой, расположенной в области дна. ДВУРОГАЯ МАТКА. Это порок развития, при котором матка расщеплена на две части или два рога. Отличительной особенностью двурогой матки во всех случаях является наличие только одной шейки матки. Неполная форма. Лапароскопия: двурогая матка

Седловидная форма Матка несколько расширена в поперечнике, ее дно имеет небольшое втяжение (углубление), расщепление на 2 рога выражено незначительно, т.е. отмечается почти полное слияние маточных рогов за исключением дна матки. При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня. Разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки определяется 2 гемиполости. В каждой половине только одно устье маточной трубы. ДВУРОГАЯ МАТКА.

В 1998 г. Л.В. Адамян и С.И. Киселёвым разработан способ лапароскопической метропластики при двурогой матке, в основе которой лежат принципы традиционной метропластики по Штрассману, предусматривающей создание единой полости матки: Рассечение дна матки во фронтальной плоскости со вскрытием обеих гемиполостей матки Зашивание раны на матке в сагитальной плоскости. Оперативное лечение Метропластика по Штрассману Дно матки рассекается во фронтальной плоскости со вскрытием обеих гемиполостей Рана на матке ушивается в сагитальной плоскости Модификация операции Штрассмана: Иссекаются медиальные поверхности рогов матки Иссекаются излишки тканей маточных рогов

Оперативное лечение. Гистерорезектоскопия является операцией выбора у больных с внутриматочной перегородкой: менее травматична, меньше осложнений, исключает в дальнейшем необходимость кесарева сечения, результат аналогичен абдоминальной метропластике Операция технически проста, экономична, сокращение продолжительности операции в 3-5 раз, минимальная инвазивность и кровопотеря по сравнению с традиционной метропластикой улучшает результаты восстановления генеративной функции, качества жизни. 63,8% составила частота наступления беременности после гистерорезектоскопии. Частота кесаревых сечений снизилась на 42,1% Резектоскопическая метропластика. Перегородка рассекается прямой петлей резектоскопа до момента визуализации обеих маточных труб ВНУТРИМАТОЧНАЯ ПЕРЕГОРОДКА.

Врожденные пороки развития наружных и внутренних гениталий составляют от 1 до 4% случаев гинекологических заболеваний у детей и подростков. Около трети пороков связано с непроходимостью влагалища и шейки матки. Под врожденной непроходимостью влагалища и шейки матки подразумевается аплазия (отсутствие части или всего органа) или атрезия (перегородка протяженностью менее 2 см), препятствующая оттоку менструальной крови и в дальнейшем половой жизни. При отверстии в перегородке диагностируют свищевую форму атрезии.

Непроходимость влагалища и шейки матки становится следствием воздействия генетических, эндокринных, экзогенных факторов и связана с нарушением эмбриогенеза. В норме проксимальные мюллеровы протоки не сливаются и формируют маточные трубы, а ди-стальные мюллеровы протоки сливаются, образуя матку и проксимальную часть влагалища. Дистальная часть влагалища формируется в результате сложных взаимодействий между каудальной частью слившихся мюллеровых протоков, урогенитальным синусом и клоакой. В зависимости от того, на каком участке не произошло такого слияния и канализации, возникает тот или иной порок развития. Аномалии развития половой системы нередко сопровождаются пороками развития мочевых путей.

Патогенез (что происходит?) во время Пороков развития половых органов:

Классификация непроходимости влагалища и шейки матки

• Атрезия девственной плевы.
• Атрезия влагалища (полная, свищевая):
  • проксимальная;
  • дистальная.
• Аплазия влагалища:
  • верхнего отдела;
  • среднего отдела;
  • среднего и нижнего отделов;
  • верхнего и среднего отделов;
  • тотальная.
• Непроходимость шейки матки.
  • Атрезия цервикального канала (всего или наружного зева).
  • Аплазия шейки матки (всей или влагалищной части).
• Непроходимость влагалища в сочетании с патологией нижних мочевых путей.

Симптомы Пороков развития половых органов:

Клиника врожденной непроходимости влагалища и шейки матки проявляется, как правило, с началом менструаций и формированием гематокольпоса или гематометры. Крайне редко пороки диагностируются до наступления пубертата из-за отсутствия жалоб у маленьких девочек. Однако у младенцев в результате стимуляции влагалищных и цервикальных желез материнскими эстрогенами возможно заполнение и растяжение влагалища слизью с образованием мукокольпоса (флюорокольпоса). Мукокольпос не имеет характерной симптоматики, сложен для диагностики и выявляется случайно при обследовании ребенка по поводу беспокойства, обычно связанного с мочеиспусканием, объемного образования брюшной полости или ассоциированных пороков развития. При значительном растяжении влагалища возможны обструкция и гидронефротическая трансформация верхних мочевых путей. В подростковом возрасте непроходимость влагалища и шейки матки приводит к растяжению кровью половых путей с острыми, циклически повторяющимися болями в животе, с которыми девочки часто попадают в хирургические клиники. При гематокольпосе боли ноющие, а ге-матометра проявляет себя спастическими болями, иногда с потерей сознания.

Свищевые (неполные) формы атрезии влагалища как в раннем, так и в подростковом возрасте часто сопровождаются восходящей инфекцией и образованием пиокольпоса. Клинически свищевая форма атрезии с пиокольпосом проявляется периодическими гнойными выделениями, определить причину которых трудно. Пиокольпос, имеющий сообщение с внешней средой, обычно не сопровождается выраженным ухудшением состояния, повышением температуры, расширением полости матки и цервикального канала. Недренирующийся пиокольпос редко бывает изолированным. Как правило, быстро развиваются пиометра, пиосальпинкс и рефлюкс гноя в брюшную полость. Тогда нарастает клиника «острого живота», ухудшается общее состояние больной, температура достигает фебрильных значений. Восходящая инфекция развивается подчас столь быстро, что даже экстренная кольпотомия не спасает больных от перитонита и гистерэктомии.

Диагностика Пороков развития половых органов:

Диагностика простых вариантов порока не представляет сложностей. Стандартное обследование при подозрении на непроходимость влагалища и шейки матки, помимо общеклинических и лабораторных исследований, включает сбор анамнеза, оценку физического и полового развития, осмотр наружных половых органов, бактериологическое и бактериоскопическое исследование выделений из половых путей, ректально-абдоминальное исследование, зондирование влагалища, УЗИ половой и мочевой систем. Как правило, этих исследований достаточно для точного определения варианта порока и выбора метода оперативного вмешательства.

При объективном обследовании преддверие влагалища и девственная плева выглядят обычно. Даже при тотальной аплазии влагалища его преддверие сохранено. Только при атрезии девственной плевы ее вид отличается от обычного. При надавливании на переднюю брюшную стенку над лоном девственная плева выбухает в виде цианотичного купола.

Бактериологическое и бактериоскопическое исследование выделений из половых путей дают существенную информацию в основном при свищевой атрезии влагалища, когда гнойные выделения служат косвенным диагностическим признаком, а результаты анализов необходимы для проведения рациональной антибактериальной терапии.

Пальпируемое при ректально-абдоминальном исследовании округлое эластичное малоболезненное и малоподвижное образование, оттесняющее матку кверху, обычно является гематокольпосом. Давление на гематокольпос через прямую кишку передается на матку и ощущается при пальпации над лоном. Смещаемость гематокольпоса ограничена, чем он отличается, например, от кисты яичника, похожей локализации, консистенции и формы.

Зондирование влагалища имеет целью определение глубины нижнего отдела влагалища и проводится одновременно с ректально-абдоминальным исследованием. Расстояние от верхушки купола влагалища до дна гематокольпоса позволяет точно определить диастаз между отделами влагалища, оценить запасы пластического материала и наметить план операции. Дистальная часть влагалища часто представлена одним преддверием и имеет глубину около 1-2 см. Реже углубление за девственной плевой бывает менее 1 см.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних гениталий документально подтверждает правильность трактовки клинических данных. Исследование проводят при наполненном мочевом пузыре с расположением датчика над лоном и в области промежности. Попутно осматривают органы брюшной полости и забрюшинного пространства. УЗИ позволяет достоверно определить размеры матки и ее полости, толщину эндометрия, размеры и толщину стенок гематокольпоса, расстояние от его дна до кожи промежности. Вместе с тем достоверность УЗИ достаточно высокая лишь в диагностике наиболее простых форм порока - низких атрезии влагалища без удвоения органов. Во всех сомнительных случаях - при несовпадении данных анамнеза, клинической картины и результатов обследования данные УЗИ следует проверять другими методами - эндоскопией, магнитно-резонансной томографией (МРТ). В некоторых наблюдениях наиболее информативны лапароскопия и вагинография.

В диагностике сложных или нетипичных пороков развития влагалища следует отдавать предпочтение магнитно-резонансной томографии. Специальной подготовки к МРТ не требуется. Исследование проводят в положении пациентки на спине во фронтальной, сагиттальной и аксиальной проекциях. При атрезиях и аплазиях влагалища наиболее информативна для уточнения анатомического строения сагиттальная проекция, позволяющая точно определить величину диастаза между отделами влагалища, размеры гематометры и гематокольпоса, оценить состояние шейки матки. Однако при удвоении влагалища и матки сагиттальные срезы не позволяют достаточно легко реконструировать анатомические взаимоотношения органов. В случае удвоения половых путей более информативно исследование во фронтальной проекции. В распознавании многих сложных аномалий внутренних половых органов МРТ представляет наиболее ценную информацию, предопределяющую выбор оперативного вмешательства.

Данные УЗИ и МРТ при свищевой форме непроходимости влагалища могут различаться в зависимости от времени проведения исследования и степени заполнения влагалища содержимым. Опорожнение обычно происходит во время ректально-абдоминального исследования. Пиокольпос может опорожняться спонтанно на фоне противовоспалительной терапии. Ошибочная трактовка данных МРТ возможна при «пустом» влагалище.

В диагностике «пустого» влагалища при свищевых формах ат-резии вагинография более информативна, чем УЗИ и МРТ. До появления УЗИ и МРТ вагинография была единственным исследованием полости влагалища выше уровня обструкции. Однако вагинография связана с высоким риском инфицирования проксимального отдела влагалища при замкнутом гематокольпосе. В настоящее время вагинографию целесообразно использовать лишь при свищевой форме атрезии влагалища в качестве документирующего исследования.

Эндоскопические исследования нижних мочевых путей (синусо-уретроцистоскопия), как и уродинам и ческие исследования, показаны детям с сочетанной мочеполовой патологией (ятрогенные повреждения уретры, персистирующий урогенитальный синус, клоакальные аномалии).

Таким образом, уточнение анатомии порока развития, необходимое для выбора хирургической тактики, возможно лишь при комплексном обследовании, включающем рентгенологические и эндоскопические методы. МРТ остается наиболее информативным клиническим методом исследования органов малого таза.

Диагностические трудности при непроходимости влагалища и шейки матки подтверждаются высокой частотой и разнообразием диагностических ошибок, совершаемых как гинекологами, так и врачами других специальностей.

Первичный этап диагностики при врожденной непроходимости влагалища и шейки матки практически всегда вызывает затруднение и редко завершается установлением правильного диагноза. Заболевание часто проявляет себя весьма неожиданно, начинается с острых болей в животе, задержки мочи или появления опухолевидного образования в брюшной полости, которые нередко становятся причиной срочной лапаротомии.

Многим девочкам-подросткам с врожденной непроходимостью влагалища сначала выполняют аппендэктомию по поводу подозрения на острый аппендицит и лишь затем им устанавливают правильный диагноз. Это обусловлено резкими болями в животе, часто не оставляющими у хирурга сомнений в необходимости экстренной операции. Избежать неоправданных аппендэктомий позволяет УЗИ.

К тяжелым последствиям может привести неверная диагностика мукокольпоса у грудных детей. Подозрение на опухоль или кисту брюшной полости провоцирует хирурга на выполнение широкой лапаротомии с удалением верхнего отдела влагалища.

Острая задержка мочи или примесь гноя в моче (пиурия), встречающаяся при свищевом пиокольпосе, требует урологического обследования. Ребенок может надолго стать «путешественником» по урологическим стационарам.

Часто встречаются ошибки при полном удвоении матки и аплазии или атрезии одной половины удвоенного влагалища. Наиболее сложно определить второе замкнутое влагалище, когда имеются две почки, так как полное удвоение матки и добавочное замкнутое рудиментарное влагалище сопровождаются агенезией одной почки.

В связи с острыми болями внизу живота при непроходимости влагалища нередко вскрывают гематокольпос и эвакуируют его содержимое. Подобное вмешательство, особенно при высоком гематокольпосе, связано со значительным риском повреждения уретры, мочевого пузыря и прямой кишки и может привести к развитию пиокольпоса, пиометры и перитониту. Экстренных показаний для опорожнения гематокольпоса не существует. Женские половые пути имеют большие адаптационные возможности, и обезболивающей терапии (баралгин, максиган) бывает достаточно для ослабления или купирования болевого синдрома. Оперативные вмешательства могут выполнять только специалисты, желательно у пациенток в межменструальном периоде.

Лечение Пороков развития половых органов:

При атрезии девственной плевы показано оперативное лечение под общим обезболиванием - традиционное крестообразное рассечение гимена. После эвакуации содержимого гематокольпоса с целью гемостаза во влагалище вводят тампон, который удаляют через 1 сут. В дальнейшем рекомендуется промывание влагалища 3% раствором перекиси водорода или антисептиками в течение 7-10 дней.

Хирургическое лечение врожденной непроходимости влагалища и шейки матки представляет серьезную задачу, требует использования местных тканей и позволяет добиться нормальной проходимости влагалища при всех вариантах аномалий без применения кишечного, брюшинного и кожного кольпопоэза. Реконструкция влагалища призвана создать условия для беспрепятственного оттока менструальных выделений, обеспечить возможность нормальной половой жизни, наступления и вынашивания беременности. Восстановление проходимости влагалища и шейки матки, сохранение имеющихся анатомических образований и реконструкция недостающих участков влагалища составляют смысл и задачи лечения.

Обнаружив непроходимость влагалища, врач не всегда должен немедленно «приниматься за работу». Если очевиден недостаток пластического материала - малые размеры гематокольпоса, большой диастаз между имеющимися отделами влагалища, следует отложить оперативное лечение и взвесить возможности привлечения дополнительных пластических ресурсов. Восполнить тканевый дефицит лучше искусственным растяжением нижнего отдела влагалища, а значит, и увеличением размеров гематокольпоса при последующих менструациях. Дистальный отдел влагалища растягивают расширителями Гегара № 19-24 с использованием эстрогенсодержащих мазей, улучшающих пластические свойства тканей наружных половых органов и влагалища, в течение 2-4 менструальных циклов.

Пластику влагалища выполняют согласно принципам пластической хирургии с использованием параболоидных лоскутов с широким питающим основанием, атравматичного инертного материала, бережно обращаясь с тканями. Аплазии среднего и нижнего отделов влагалища представляют наиболее трудную для оперативного лечения форму порока развития.

Оперативные вмешательства у больных с непроходимостью шейки матки выполняют по аналогичным принципам. Хорошая экспозиция шейки матки достигается при использовании заднесагиттального параректального доступа. Анастомозы шейки матки с влагалищем формируют с использованием лоскутов и частичным рассечением цервикального канала для образования протяженной линии соединения.

При удвоении матки и влагалища, одно из которых замкнутое рудиментарное, требуется иссечение межвлагалищной перегородки. Во время операции необходимо стремиться к ее максимальному иссечению.

Эффективность и прогноз. Комплекс методов диагностики и хирургического лечения позволяет добиться нормальной проходимости и объема влагалища при всех вариантах аномалий.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Пороки развития половых органов:

Гинеколог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пороков развития половых органов, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

Аномалии развития половых органов. К ним относятся: перегородка , седловидная, однорогая и двурогая , двойная матка и двойное влагалище, двурогая матка с одним замкнутым рудиментарным рогом, инфантилизм .

Некоторые анатомические аномалии после пластических операций возможность деторождения не исключают. Подчас диагноз (перегородка влагалища, седловидная или двурогая матка) устанавливается во время , обусловливая тяжелые роды и хирургическое вмешательство.

Половой инфантилизм выражается: задержкой формирования наружных и внутренних половых органов, неразвитыми или слабо развитыми молочными железами и другими , нарушением , возможными дисфункциональными маточными кровотечениями, аменореей, или самопроизвольными .

Причины аномалий развития половых органов

К возникновению аномалий развития женских половых органов приводят наследственные, экзогенные, мультифакториальные факторы. Возникновения пороков развития гениталий относят к критическому периоду внутриутробного развития. В основе лежит отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных мюллеровых протоков, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад, который зависит от развития первичной почки. Эти отклонения составляют 16 % всех аномалий.

Аномалии развития половых органов чаще возникают при патологическом течении беременности у матери в разные сроки беременности. Это ранние и поздние гестозы, инфекционные заболевания, интоксикация, эндокринные нарушения в организме матери.

Кроме того, аномалии развития женских половых органов могут возникать под влиянием вредных факторов внешней среды, профессиональных вредных воздействий у матери, отравлениях токсическими веществами.

Наряду с аномалиями гениталий, в 40 % случаев встречаются аномалии мочевыделительной системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца.

Существуют следующие типы аномалий развития половых органов

Беременность в рудиментарном роге протекает по типу и подлежит оперативному лечению.

4. Uterus bicornis - двурогая матка возникает от слияния парамезонефральних ходов. В результате наблюдается общая вагина, а другие органы раздвоенные. Как правило, органы на одной стороне выражены слабее, чем на другой.

При двурогой матке может быть две шейки - uterus bicollis. При этом вагина имеет обычное строение или в ней может быть частичная перегородка.

Иногда при двурогой матке может быть одна шейка, которая образуется от полного слияния обеих половин - uterus bicornis uncollis. Возможно почти полное слияние обоих рогов за исключением дна, где образуется седловидное углубление - седловидная матка (uterus arcuatus). В седловидной матке может быть перегородка, которая распространяется на всю полость, или частичная перепонка в области дна или шейки матки.

При удовлетворительном развитии одного рога матки и резко выраженном рудиментарном состоянии другой образуется единорогая матка - uterus unicornus.

Клиническая картина . Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. При достаточно удовлетворительном развития обоих или даже одной матки менструальная и половая функции не нарушаются.

Беременность может наступать то в одной, то в другой полости матки, возможно нормальное течение родов и послеродового периода. Если разные степени удвоений сочетаются с недоразвитием яичников и матки, возникают симптомы, характерные при задержке развития (нарушение менструальной, половой и детородной функций). Часто встречаются самопроизвольные выкидыши, родовая слабость, кровотечения в послеродовом периоде. Гематокольпос и гематометра сопровождаются болью, повышением температуры. При пальпации живота выявляют безболезненную смещающуюся опухоль.

Диагностика . Распознать удвоение матки и влагалища в большинстве случаев нетрудно, осуществляют это с помощью обычных методов обследования (бимануальном, обследование с помощью зеркала, зондирования, УЗИ). При необходимости применяют метросальпингографию, лапароскопию.

Лечение . Удвоение матки и влагалища протекают бессимптомно и лечения не требуют.

При наличии перегородки во влагалище, которая препятствует рождению плода, проводят ее рассечение.

При наличии симптомов задержки развития гениталий назначают циклическую гормональную терапию.

При скоплении крови в атрезованом влагалище или в рудиментарном роге требуется хирургическое лечение. При наличии аномалий матки проводят хирургическую коррекцию - операцию метропластики.

: используй знания для здоровья