Полиневропатии. Прогрессирующий надъядерный паралич, диагностические особенности Показания и противопоказания

Основные симптомы:

Полиневропатия – комплекс расстройств, характеризующийся поражением моторных, сенсорных и вегетативных нервных волокон. Основной чертой заболевания является то, что в болезнетворный процесс вовлекается большое количество нервов. Вне зависимости от типа недуга, он проявляется в слабости и атрофии мышц нижних или верхних конечностей, отсутствии их чувствительности к низким и высоким температурам, в возникновении болезненных и дискомфортных ощущений. Нередко выражается паралич, полный или частичный.

На первом этапе поражаются дистальные участки нервов, а по мере прогрессирования заболевания происходит распространение патологического процесса на более глубокие слои нервного волокна. Иногда встречается наследственная полиневропатия. Начинает проявляться она на первом или втором десятке жизни человека. При диагностике учитываются причины возникновения данного заболевания, осуществляется неврологический осмотр и лабораторное изучение анализов крови. Основными задачами лечения являются снижение проявления симптомов и устранение главного фактора, из-за которого проявилось данное расстройство.

Этиология

Такое расстройство может развиваться от воздействия различных факторов:

• генетической предрасположенности;
• нарушений иммунитета, когда организм начинает атаковать собственные мышцы и нервные волокна, вырабатывая при этом иммунные антитела;
• химическими элементами, лекарственными препаратами или спиртными напитками;
• инфекционных процессов организма, например, при или ;
• злокачественных новообразований;
• системных недугов, среди которых и ;
• недостатка в организме витаминов группы В;
• аутоиммунных заболеваний, например, при синдроме Гийена-Барре.

Разновидности

В зависимости от механизма повреждения нервов мышц нижних и верхних конечностей, полиневропатия делится на:

• демиелинизирующую – развитие происходит на фоне распада миелина, специфического вещества, которое окутывает нервы и обеспечивает быструю передачу импульса. Данный тип характеризуется наиболее благоприятным прогнозом, при условии своевременного обращения к врачу и эффективного лечения;
• аксональную – заболевание развивается на фоне поражения аксона, который является стержнем нерва, питающим его. Протекание такого типа недуга более тяжёлое. Лечение - успешное, но длительное;
• нейропатическую – формируется заболевание за счёт патологического воздействия на тела нервных клеток.

По нарушению той или иной функции нерва, полиневропатия бывает:

• сенсорной – из-за болезнетворного процесса нарушается чувствительность нервов. Внешне это проявляется чувством жжения и онемения конечностей;
• моторной – наблюдаются признаки поражения двигательных волокон. Симптомом является мышечная слабость;
• сенсорно-моторной – проявляются симптомы двух вышеуказанных форм;
• вегетативной – при этом выражаются повреждения нервов, отвечающих за обеспечение нормального функционирования внутренних органов и систем. Признаками, по которым это можно выявить, являются повышенное потоотделение, учащённый ритм сердца и ;
• смешанной – присутствуют признаки поражения всех видов нервов.

По этиологии данная воспалительная болезнь делится на следующие типы:

• идиопатическую – причины её проявления до конца не известны, но не исключаются нарушения иммунной системы;
• наследственную;
• диабетическую – развивается на фоне осложнённого протекания сахарного диабета;
• дисметаболическую – как следствие нарушения метаболизма;
• токсическую – возникает на фоне отравлений химическими веществами;
• постинфекционную – выражается по причине заболевания человеком ВИЧ-инфекцией или дифтерией;
• паранеопластической – развитие происходит параллельно онкологической болезни;
• системной – возникает при протекании системных расстройств соединительной ткани.

Симптоматика

Различные причины, которые вызывают полиневропатию, в первую очередь приводят к раздражению нервных волокон мышц конечностей, а по мере прогрессирования, приводят к появлению расстройств со стороны функционирования нервов. К группе первых симптомов полиневропатии относятся:

• ярко выраженная дрожь рук или ног;
• непроизвольные подёргивания мышечных структур, заметные окружающим людям;
• возникновение болезненных судорог;
• выражение боли разной интенсивности;
• ощущение «мурашек» на кожном покрове;
• возрастание кровяного давления.

Симптомами нарушения работоспособности нервов являются:

• мышечная слабость;
• истончение мышц;
• снижение тонуса мышц;
• приступы сильного головокружения;
• учащённое сердцебиение;
• сухость кожного покрова поражённых конечностей;
• возникновение запоров;
• значительное выпадение волос на патологическом участке;
• снижение или полная утрата чувствительности кончиков пальцев рук и ног.

Осложнения

При несвоевременном обращении к специалисту за квалифицированной помощью могут развиться следующие последствия от воспалительного процесса в нервах верхних и нижних конечностей:

• нарушение двигательных функций – наблюдается при сильно выраженной слабости, в особенности при диабетической полиневропатии;
• поражения нервов, отвечающих за дыхательный процесс, что может привести к кислородной недостаточности;
• внезапная сердечная смерть – возникшая от нарушений сердцебиения.

Диагностические мероприятия

Важным этапом в установлении диагноза является обнаружение причины, которая привела к появлению полиневропатии. Этого удаётся достичь следующими мероприятиями:

• сбором подробной информации о протекании заболевания. Это необходимо для того, чтобы выявить предрасполагающий фактор. Например, при наследственной или диабетической форме расстройства, симптомы развиваются довольно медленно;
• неврологическим осмотром, при помощи которого удаётся определить место локализации неприятных признаков в виде жжения или онемения;
• анализом крови, благодаря которому удаётся обнаружить наличие химических элементов, а также установить уровень сахара, мочевины и креатинина;
• электронейромиографии – это такая методика, которая позволяет оценить скорость прохождения импульса по нервам нижних и верхних конечностей;
• биопсии нервов – осуществляется для микроскопического изучения небольшой частички нерва;
• дополнительными консультациями таких специалистов, как терапевт и эндокринолог, в случаях появления такого заболевания у беременных – акушера-гинеколога. Если пациентом является ребёнок, нужно провести дополнительный осмотр у педиатра.

После получения всех результатов анализов, специалист назначает наиболее эффективную тактику лечения воспалительного процесса верхних и нижних конечностей.

Лечение

При наследственной полиневропатии лечение направлено лишь на ликвидацию неприятных признаков, а в случаях диабетической, алкогольной или лекарственной – на снижение проявления симптомов и замедление развития процесса. Комплексное лечение полиневропатии включает в себя:

• назначение лекарственных препаратов. В зависимости от причины, это могут быть – глюкокортикостероиды, иммуноглобулины, обезболивающие и снижающие уровень сахара в крови медикаменты;
• осуществление пересадки почки при дисметаболическом типе расстройства;
• ограничение контакта с токсинами;
• хирургическое вмешательство для удаления злокачественных новообразований;
• приём антибиотиков для устранения воспалительных или инфекционных процессов организма;
• инъекции витаминов группы В;
• ношение ортезов для поддержки нижних или верхних конечностей при сильной слабости.

Профилактика

Для того чтобы у человека не возникло такое заболевание, как полиневропатия, необходимо придерживаться несложных правил:

• вести здоровый образ жизни, отказаться от употребления спиртных напитков;
• как можно лучше защищаться от токсинов при работе с ними;
• осуществлять контроль над уровнем сахара в крови;
• принимать медикаменты только по предписанию врача;
• проходить профилактический осмотр в клинике несколько раз в год.

В большинстве случаев прогноз после выздоровления положительный. Исключения составляют больные с наследственным воспалительным процессом нижних и верхних конечностей, для которых не удаётся достичь полного выздоровления. У людей с диабетической полиневропатией высока вероятность рецидива заболевания.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) - хроническое прогресси рующее дегенеративное заболевание нервной системы, клиническая картина которого включает надъядерный паралич вертикального взора, акинетикоригидный синдром, нарушения равновесия и ходьбы, псевдобульбарный синдром, аксиальную дистонию и нервно-психические расстройства. Как самостоятельное заболевание ПНП был описан в 1963–1964 гг. неврологами J. Steel и J.Richardson совместно с патоморфологом J.Olszewski . В отечественной литературе первое описание заболевания было сделано в 1980 г. в клинике нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова . По данным различных исследований, частота ПНП составляет 4–6% от всех случаев паркинсонизма.

Этиология, патогенез, патоморфология и клиническая картина. Этиология и патогенез ПНП остаются на сегодняшний день неизученными. Однако предполагается, что молекулярной основой данного заболевания является нарушение метаболизма одного из основных структурных белков нейрональной мембраны - таупротеина. Это позволяет отнести ПНП к группе так называемых таупатий, к которой также принадлежат лобно-височная лобарная дегенерация и кортико-базальная дегенерация. Характерным гистохимическим признаком ПНП является наличие в цитоплазме нейронов и глиальных клеток нейрофибриллярных клубочков, которые содержат тау-протеин и убиквитин .

Патологическая анатомия ПНП характеризуется широкой диссеминацией нейрофибриллярных клубочков и гибелью нейронов в различных подкорковых и корковых структурах центральной нервной системы. Наиболее грубо страдают полосатые тела, черное вещество, бледный шар, верхние бугорки четверохолмия, красные ядра, таламус, субталамические ядра, медиобазальные лобные отделы, голубое пятно, зубчатые ядра мозжечка, ядра моста, срединные ядра шва, нижние оливы и другие церебральные образования .

Клиническая картина ПНП складывается из глазодвигательных нарушений в виде прогрессирующего ограничения и паралича произвольного взора вверх и вниз, атипичного паркинсонизма с преобладанием ригидности в аксиальной мускулатуре с характерной разгибательной позой, нарушений равновесия и ходьбы, частых падений, псевдобульбарного синдрома и когнитивных расстройств . В отличие от БП, для ПНП нехарактерен тремор покоя, отсутствует или незначителен эффект дофаминергической терапии. Современные диагностические критерии ПНП приведены в таблице 3.23.

Когнитивные функции. У подавляющего большинства больных ПНП выявляются когнитивные нарушения, которые достаточно быстро достигают выраженности деменции. Следует отметить, что именно ПНП послужил моделью для первого описания так называемой подкорковой деменции. В 10–30 % случаев симптомы когнитивной дисфункции бывают первым проявлением заболевания. Через 3 года от начала заболевания деменция развивается у 60 % пациентов. Тяжесть когнитивных нарушений может превосходить тяжесть двигательных расстройств, однако примерно у 15–20 % Когнитивный дефект остается умеренным даже у прикованных к постели пациентов .

Таблица 3.23

Диагностические критерии прогрессирующего надъядерного паралича (Litvan I. еt al., 1996)

Основные клинические проявления когнитивной дисфункции аналогичны таковым при БП, но развиваются быстрее и более выражены в количественном отношении. Ядро когнитивных нарушений составляют интеллектуальные расстройства, зрительно-пространственная дисгнозия и диспраксия и нарушения памяти, связанные с недостаточностью самостоятельного воспроизведения информации. В основе данных нарушений лежат патология полосатых тел и других подкорковых структур с развитием вторичной дисфункции лобных отделов головного мозга и, возможно, первичная заинтересованность коры преимущественно в передних отделах .

Нарушения мышления при ПНП носят дизрегуляторный характер, т. е. связаны с нарушением программирования и контроля деятельности. Они представлены замедленностью интеллектуальных процессов (брадифрения), уменьшением гибкости мышления, что приводит к персеверациям, и повышенной импульсивностью в процессе принятия решения. Уже на ранних стадиях заболевания у пациентов выявляются затруднения при выполнении сложных многоэтапных заданий, особые трудности возникают на этапе планирования деятельности, а также при переключении с одного этапа на другой. Постепенно признаки дисфункции префронтальной коры становятся более выраженными, снижается речевая активность, нарушается мышление. По мере прогрессирования болезни когнитивный дефект усугубляется, присоединяются трудности абстрактного мышления, пациенты не могут интерпретировать смысл пословиц и поговорок. При этом ПНП характеризуется более значительной недостаточностью критики и контроля по сравнению с БП, что определяется уже на ранних стадиях заболевания.

Как и БП, ПНП характеризуется значительной выраженностью зрительно-пространственных нарушений в виде трудностей восприятия и воспроизведения сложных трехмерных изображений, нарушения конструирования, трудностей ориентировки в пространстве, в особенности в незнакомой местности. Зрительно-пространственные нарушения при ПНП формируются как в результате нарушения программирования и контроля лобного характера, так и вследствие первичных трудностей пространственного анализа и синтеза из-за поражения подкорковых базальных ганглиев. Особенностью ПНП является нарушение уже на ранних стадиях выполнения задач, связанных со зрительной нагрузкой, зрительно-пространственной ориентацией и зрительной памятью. По нашим наблюдениям, зрительно-пространственные дисгностические и диспрактические нарушения наиболее характерны для пациентов с ПНП и деменцией и могут служить одним из основных индикаторов развития выраженных когнитивных расстройств в целом.

Расстройства памяти при ПНП обычно выражены меньше по сравнению с БА. Преимущественно страдает кратковременная память, т. е. способность оперировать информацией для решения текущих когнитивных задач, в то время как память на события жизни остается достаточно сохранной. Зрительная память страдает в большей степени по сравнению со слухоречевой. Нарушения памяти с самого начала заболевания сочетаются с дефектами внимания, нарушением критики и поведения. Качественный нейропсихологический анализ свидетельствует, что в основе нарушений памяти при ПНП лежит недостаточность поиска и активного воспроизведения информации при относительной сохранности запоминания и хранения . Такой характер мнестических расстройств свидетельствует об их дизрегуляторной (лобно-подкорковой) природе при относительной сохранности мнестических функций, связанных с гиппокампом.

Признаки первичной заинтересованности задних отделов коры головного мозга, такие как афазия, кинестетическая апраксия и зрительно-предметная агнозия, нехарактерны для ПНП. Однако на развернутой стадии болезни могут отмечаться снижение речевой активности, затруднение подбора слов, обеднение экспрессивной речи, но, в отличие от болезни Альцгеймера, без нарушения понимания речи. У части пациентов могут выявляться признаки динамической (трудности усвоения и автоматизации последовательностей движений), оральной (трудности выполнения целенаправленных действий языком и периоральными мышцами) или пространственной (трудности конструирования, рисования) апраксии .

Эмоциональные и поведенческие нарушения. Эмоциональные и поведенческие нарушения обращают на себя внимание уже на ранних стадиях ПНП. У подавляющего числа больных отмечаются апатия, снижение мотивации и инициативы, безразличие, замкнутость. Данные нарушения являются ведущими в эмоциональной и поведенческой сфере, что существенно отличает ПНП от БП, при которой преобладают депрессивные расстройства. У части пациентов наряду с этим возникают также расторможенность с утратой критики и контроля и игнорирование социальных норм поведения. Иногда отмечаются приступы агрессии.

В отличие от БП, при ПНП депрессивные расстройства наблюдаются относительно редко. По нашим данным, в развитии депрессии при ПНП более значительную роль играют психотравмирующие факторы. Об этом говорят более сильные корреляции выраженности депрессии с двигательными расстройствами и ограничением бытовых способностей по сравнению с БП.

Еще одним существенным отличием нервно-психического статуса пациентов с ПНП от БП является отсутствие зрительных иллюзий и галлюцинаций, а также преходящих состояний спутанности сознания, в том числе на продвинутых стадиях заболевания. При этом галлюцинаторные расстройства обычно не возникают даже на фоне применения дофаминергической терапии, которая малоэффективна при этом заболевании. Вероятно, это объясняется относительной сохранностью ацетилхолинергических связей между педункулярными ядрами и ядрами ретикулярной формации ствола мозга.

Лечение. Как и другие нейродегенеративные заболевания, ПНП характеризуется множественной нейротрансмиттерной недостаточностью. Поэтому для симптоматической терапии когнитивных и других нервно-психических нарушений могут использоваться препараты, влияющие на разные нейротрансмиттерные системы. Однако масштабных клинических исследований эффективности тех или иных препаратов при ПНП не проводилось, что связано с относительной редкостью данного заболевания. В литературе приводятся отдельные наблюдения применения ингибиторов ацетилхолинэстеразы для лечения когнитивных нарушений при ПНП . С точки зрения механизмов действия, для этой цели оправдано также использование мемантина. В лечении эмоциональных и поведенческих нарушений используются антидепрессанты с дополнительным психоактивирующим эффектом, такие как флуоксетин, пароксетин и др. Однако в целом эффективность существующей на сегодня терапии в отношении как двигательных, так и нервно-психических симптомов ПНП невелика.

Клинический случай . Больной Г., 62 лет, художник. Жалуется на нарушение зрения, неустойчивость и падения при ходьбе, скованность и замедленность движений, снижение памяти.

Считает себя больным в течение последних 4 лет. Первым симптомом заболевания было нарушение точности движений в руках, что затрудняло профессиональную деятельность. В дальнейшем присоединились глазодвигательные расстройства, неустойчивость и падения при ходьбе, мнестико-интеллектуальные нарушения. В течение последних 2 лет принимал наком в дозе 125 мг 3 раза в день без какого-либо терапевтического эффекта.

Анамнез жизни: раннее развитие без особенностей. Семейный анамнез по двигательным и когнитивным нарушениям не отягощен. Клинически значимой соматической патологии не выявляется.

При осмотре: сознание ясное, контактен, правильно ориентирован в месте и времени. Поведенчески не всегда адекватен, критика снижена. Нуждается в посторонней помощи при сборе анамнеза, оценке настоящего состояния, что говорит об ограничении самостоятельности пациента.

В неврологическом статусе: парез взора вверх и вниз, выраженное ограничение взора в сторону, отсутствие конвергенции. Выраженная гипомимия, речь большую часть времени неразборчива, голос монотонный, глотание свободное. Оживлены рефлексы орального автоматизма: хоботковый, Маринеску-Радовичи с обеих сторон. В конечностях: парезов нет, умеренная гипокинезия, без разницы сторон. Мышечный тонус повышен по пластическому типу в конечностях и в аксиальной мускулатуре. Разгибательная установка шеи. Тремор, другие гиперкинезы отсутствуют. Чувствительность интактна. Сухожильные рефлексы повышены, D=S, патологических пирамидных знаков не выявляется. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга неустойчив, независимо от закрывания глаз, из-за грубого нарушения постуральных рефлексов. Походка: ходьба возможна только с посторонней помощью из-за выраженного нарушения постуральной устойчивости, трудности инициации ходьбы, шаг укорочен, шарканье, про-, ретро- и латеропульсии. Тазовые органы контролирует.

Нейропсихологическое исследование: обращают на себя внимание значительная замедленность темпа мыслительных процессов, быстрая истощаемость. При этом больной жалуется на то, что «устал», часто отказывается от выполнения тех или иных заданий. КШОПС - 21 балл: в пробе на серийный счет смог выполнить только первое действие, не вспомнил ни одного слова из трех, вместо предложения написал словосочетание «хорошая погода», не смог перерисовать пятиугольники. Память о событиях жизни в целом сохранна, но затрудняется при вспоминании точных дат. Выраженные нарушения конструктивного праксиса, которые выявляются при перерисовывании сложных геометрических фигур, рисовании часов. Выраженные нарушения усвоения двигательных серий в пробе на «динамический праксис», нарушения реципрокной координации. Речь редуцирована, сводится к односложным ответам на вопросы, самостоятельно разговор не поддерживает. Повторение фраз за врачом не нарушено.

МРТ головного мозга: умеренное расширение желудочков и субарахноидальных борозд. Очаговых изменений белого вещества не обнаружено.

Диагноз: прогрессирующий надъядерный паралич. Синдром легкой деменции.

Полинейропатия представляет собой поражение периферических нервов и кровеносных сосудов, которые обеспечивают их питанием. Этот патологический процесс иногда называют полиневропатией, изменяя одну букву, нейропатией, полирадикулонейропатией или полиневритом, однако последнее (полиневрит) воспринимается как воспаление, а для периферических нервов истинный воспалительный процесс как-то не характерен, он если и встречается, то очень редко.

Основу полинейропатий составляют другие факторы: нарушение обмена (яркий пример – диабетическая полинейропатия), ишемические факторы, механические повреждения, которые и дают морфологические изменения в нервных волокнах. И даже инфекция, попавшая в нервные волокна, не дает типичного воспаления, а проявляется, как аллергическая реакция. Вот поэтому слово «полиневриты» постепенно уходит из терминологии.

Если, помимо периферических нервов, нарушения затрагивают корешки спинного мозга, болезнь начинают называть полирадикулонейропатией. Патологический процесс наиболее заметен при поражении дистальных отделов ног (полинейропатия нижних конечностей) – его выдает характерная «петушиная походка» больного.

Причины развития данной патологии самые разнообразные, практически любой фактор, оказавший отрицательное воздействие на организм хотя бы один раз, способен привести к возникновению болезни, при этом отдельные случаи заболевания навсегда остаются загадкой.

Как понять диагноз?

В большинстве случаев пациенты в «диагнозе» видят не просто слово «полинейропатия», обычно к нему добавлено некое определение. И если слова «алкогольная» или «токсическая» более-менее понятны людям, то другие термины («аксональная» и «демиелинизирующая») вызывают вопросы. Чтобы читателю были понятны значения этих определений, придется, опираясь на данные различных источников, сделать попытку как-то классифицировать эту патологию, поскольку общепринятого варианта классификации на сегодняшний день пока не разработано.

По происхождению выделяют следующие формы полиневропатии:

• Алиментарную.
• Наследственную.
• Аутоиммунную.
• Метаболическую (печеночная, уремическая, диабетическая полинейропатия).
• Токсическую.
• Инфекционно-токсическую.

Между тем, в литературе можно встретить и другое деление болезни по этиологическому фактору, где различают: воспалительные , хотя истинное воспаление относят к разряду крайне редких, токсические, аллергические и травматические варианты.

демиелинизация при нейропатии

В зависимости от типа патологического процесса выделено две формы заболевания и, похоже, мнения здесь не расходятся:

1. Аксональная полинейропатия – она возникает при повреждении аксона;
2. Демиелинизирующая – формируется от демиелинизации нервных волокон.

Следует отметить, что эти две формы недолго, а поэтому не всегда, существуют в чистом виде: при первичном поражении аксона как вторичная патология присоединяется демиелинизирующий компонент, а при демиелинизации – аксональный.

Нет особых разногласий в отношении классификации полинейропатии по характеру течения, поэтому в описании болезни можно встретить:

• Острые процессы;
• Подострый вариант;
• Хроническое течение.

Кроме этого, в зависимости от преобладания симптомов того или иного вида нейропатии, различают моторную, сенсорную вегетативные формы, которые, однако, в изолированном виде случаются довольно редко, чаще отмечаются моторно-сенсорные или сенсорно-вегетативные типы болезни.

Описать (или только перечислить) все виды нейропатии достаточно сложно – их очень много, однако следует иметь в виду, что независимо от этиологического фактора все формы имеют общие клинические проявления, которые в такой же степени, как и происхождение, определяют терапевтический подход и прогноз заболевания.

Симптомы полинейропатии

типичные зоны поражения при полинейропатии

Системное поражение периферических нервов относят к главным клиническим проявлениям, характерным для всей группы нейропатий и не столь важно: какому типу принадлежит и в каком направлении движется патологический процесс – основные симптомы будут присутствовать:

1. Мышечная слабость и атрофия;
2. Снижение сухожильных рефлексов;
3. Периферические парезы;
4. Расстройство чувствительности в дистальных отделах конечностей (гипостезии, парастезии, гиперстезии);
5. Трофические вегетативно-сосудистые нарушения.

Демиелинизирующие ПНП проявляются, в основном, страданием крупных миелиновых (двигательных и чувствительных) нервных волокон, в то время как безмиелиновые вегетативные и чувствительные нервы, обеспечивающие поверхностную чувствительность, не вовлекаясь особо в процесс, остаются в целости и сохранности. Данный вариант болезни проявляется выпадением глубоких рефлексов и нарушением вибрационных ощущений с относительным сохранением поверхностной чувствительности. Демиелинизация, затрагивая не одни лишь дистальные отделы конечностей, с течением времени расширяет границы и начинает распространяться на корешки, проявляясь:

• Периферическими парезами;
• Слабостью конечностей (дистальных отделов);
• Утолщением нервов в случае хронического течения.

Такая полинейропатия нижних конечностей не принадлежит к необратимым процессам. При условии устранения этиологического фактора и проведения адекватного лечения миелиновые оболочки восстанавливаются и в течение 1,5 – 2 месяцев происходит регресс неврологической симптоматики.

Аксональные нейропатии могут затрагивать волокна разного вида с постепенным развитием патологического состояния. К характерным симптомам такого рода ПНП можно отнести:

1. Чувствительные (болевые, температурные) нарушения;
2. Вегетативные расстройства;
3. Отсутствие нарушений глубоких рефлексов на раннем этапе болезни.

Вряд ли можно ожидать полного восстановления утраченных функциональных способностей в случае аксонопатии. Аксоны регенерируются медленно, а отростки сохранившихся аксонов, хоть и пытаются компенсировать потерю, но не имеют возможности сделать это в полной мере.

Однако, учитывая то, что для получения хорошего эффекта от терапевтических мер, прежде всего, важен причинный фактор, его поиску уделяется особое внимание.

Какие факторы заставляют страдать периферические нервы?

поражение НК при диабете

Сахарный диабет – главная причина

Чаще всего нейропатию имеют в виду, когда говорят об осложнениях весьма распространенного по всему земному шару заболевания – сахарного диабета (диабетическая нейропатия, ), поэтому нельзя не подчеркнуть его главенствующее положение в списке причин. Поражение мелких сосудов при сахарном диабете отмечается у половины и более пациентов, страдающих сахарным диабетом. Когда проявит себя болезнь – прогнозировать сложно, это может случиться еще в начале заболевания и стать первыми симптомами СД, или развитие заболевания может отложиться на неопределенный срок, исчисляемый многими годами.

Главным фактором, запускающим механизм развития диабетической нейропатии выступает ишемический компонент и метаболические расстройства в нервном волокне.

Появление первых неврологических признаков диабетической полинейропатии (ощущение вибрации на лодыжках укорачивается, ахилловы рефлексы снижаются) не дает основания полагать, что болезнь начнет стремительное развитие. С этими симптомами диабетик может прожить долгие годы, не предъявляя иных жалоб до начала прогрессирования процесса, когда клиническая картина приобретает типичную для нейропатии окраску:

• Появляется сильная, очень мучительная болезненность в стопах и голенях, которая в тепле и в покое приобретает еще большую остроту;
• Стопы становятся слабыми;
• Начинает страдать вегетативная иннервация;
• Интенсивность болей с течением времени продолжает нарастать – они становятся нестерпимыми;
• Одновременно с нарастанием болей появляется зуд (не всегда, но очень часто), изменяется цвет кожных покровов (от фиолетового до черного);
• Формируется диабетическая стопа, что приводит не только к снижению функциональных возможностей нижних конечностей, но нередко является причиной их ампутации.

Полинейропатия нижних конечностей, развивающаяся на фоне сахарного диабета – это наиболее частое серьезное осложнение «сахарной» болезни 2 типа и головная боль эндокринологов, поэтому установленный диагноз (СД) уже является поводом для профилактики поражения нервных волокон, а появление первых признаков – для пересмотра терапии в сторону повышения эффективности. Помимо мероприятий, направленных на компенсацию основного заболевания (СД), назначается лечение, предусматривающее улучшение кровоснабжения, снимающее отечность, препятствующее проникновению инфекции (антибактериальная терапия местно).

Диабетическая нейропатия, видео – программа “Жить здорово!”

Запустить механизм формирования нейропатии и сделать ее сопутствующей, кроме могут и другие заболевания : гематологическая патология, коллагенозы, билиарный цирроз, новообразования, гипотиреоз, множественная миелома и пр.

Дефицит витаминов группы В

Дефицит отдельных витаминов из группы В (В1, В12, В6), которые от природы обладают нейротропным эффектом (положительно влияют на ЦНС и периферические нервы), поэтому в медикаментозной форме используются в качестве важных средств патогенетического лечения. Естественно, если в организме по каким-либо причинам сложится недостаток этих витаминов, который не будет быстро восполнен, то в скором времени заявят о себе симптомы хронической аксональной полинейропатии.:

1. Дефицит витамина В1 (тиамин) вызывает нейропатию нижних конечностей, напоминающую диабетическую или алкогольную;
2. Недостаток В6 (пиридоксин) – формирует преимущественно сенсорные нарушения, проявляющиеся онемением и покалыванием;
3. (цианокобаломин) – чаще всего приводит к дегенерации спинного мозга и поражению задних канатиков, иногда – к развитию сенсорных нарушений с онемением и покалыванием.

Основным методом лечения полинейропатии подобного типа является введение витаминов группы В и аскорбиновой кислоты в терапевтических дозах, а также диета, насыщенная данными полезными веществами.

Токсическая форма

Токсическая форма заболевания с поражением черепных нервов может развиваться, как осложнение инфекционного процесса, вызываемого такими агентами, как бацилла Леффлера (дифтерийная палочка – дифтерийная нейропатия), вирус герпеса, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).

Тяжелые интоксикации, развивающиеся вследствие проникновения в кровь чуждых человеческому организму веществ, которые попадают туда случайно или преднамеренно с целью свести счеты с жизнью: мышьяк, метанол, который путают с этанолом, угарный газ, дихлофос и другие фосфорорганические (или просто ядовитые) химические соединения. Токсическую полинейропатию формирует и хроническое употребление алкогольных напитков, разница лишь в том, что вышеперечисленные яды действуют очень быстро и поражают нервы за 2-4 дня, вызывая острую аксональную полинейропатию, а алкоголик травит свой организм месяцами и годами, создавая почву для прогрессирования патологического процесса. В большинстве случаев в течение полугода страдающий алкоголизмом человек «использует свои шансы» получить данную болезнь.

Алкогольная полинейропатия развивается у 2 – 3% людей, не знающих меры в горячительных напитках, и находится на втором месте после диабетической. Основную роль в формировании патологического процесса играют 2 фактора: 1) токсическое действие этанола на нервную систему, 2) метаболические нарушения в нервах. От влияния алкоголя страдают не только периферические нервы, определенные изменения затрагивают также головной и спинной мозг.

Симптомы алкогольной полинейропатии развиваются постепенно:

• Боли в икрах, усиливающиеся при надавливании, и парестезии в дистальных отделах появляются первыми;
• Несколько позже приходит слабость и параличи, которые касаются как верхних конечностей, так и нижних;
• Паретичная мускулатура быстро начинает атрофироваться;
• Глубокие рефлексы повышаются, зоны их расширяются;
• Начинает проявляться нарушение поверхностной чувствительности по типу носков и перчаток;
• Углубление клинических проявлений при отсутствии лечения может привести к тому, что внешние признаки ПНП начинают напоминать спинную сухотку при сифилисе, однако отсутствие характерных симптомов (RW – положительная, нарушение мочеиспускания, «прострелы») указывает на иной причинный фактор и другой тип нейропатии, ничего общего с сифилисом не имеющей.

Иногда алкогольная полинейропатия развивается стремительно и происходит это обычно после сильного переохлаждения. Для такого типа характерен широкий диапазон изменений в нервной системе, больные, как правило, имеют «красноречивый» внешний вид и предъявляют массу жалоб. Вазомоторные, секреторные и трофические нарушения являются причиной усиленного потоотделения, отечности дистальных отделов нижних и верхних конечностей, изменению температуры и цвета кожных покровов.

Болевые ощущения при алкогольной полинейропатии могут нарастать в течение нескольких месяцев. Между тем, своевременное лечение, которое включает витаминотерапию, ноотропы, физиотерапевтические процедуры, прозерин, способно повернуть развитие процесса вспять.

В заключение данного раздела следует вспомнить о нейропатии, развивающейся от употребления веществ, предназначенных для лечения и профилактики болезней. Медикаментозная полинейропатия развивается на фоне лечения препаратами, которые трудно отнести к простым: соли золота, висмут, сульфаниламиды, противосудорожные, антибактериальные и химиопрепараты. В иных случаях периферические нервы могут поражаться после похода на прививку (введение вакцин и сывороток).

Травмы, компрессия, переохлаждение и неизвестный фактор

В этом подразделе мы собрали несколько похожие причины, ведь нередко можно слышать, что проявления болезни развились после ушиба или переохлаждения, иногда признаки полинейропатии появились в результате инфекции или вследствие компрессионных синдромов, которыми так богат .

Таким образом, причиной нейропатии нередко выступают:

Особый интерес вызывает полинейропатия, которую первоначально назвали послеродовым полиневритом. При дальнейшем изучении этого патологического состояния выяснилось, что оно не настолько послеродовое и способно развиваться на любом сроке беременности, поэтому сейчас болезни дано другое название – полинейропатия беременных.

Происхождение ПНП беременных связывают:

• С недостатком витаминов (группы В – в особенности) во время беременности;
• С повышенной чувствительностью к белкам, которые попадают в организм женщины от плаценты и плода и являются для нее чужеродными;
• С токсическим влиянием продуктов обмена на периферические нервы.

Симптомы полинейропатии нижних конечностей (парестезии, парезы, параличи и боли) появляются на фоне полного благополучия, однако нередко развитие болезни на этом не заканчивается и к симптомам ПНП присоединяются признаки интоксикации (общая слабость, тошнота, рвота и пр.).

Основное лечение данной патологии – назначение витаминных комплексов, содержащих витамины группы В, десенсибилизирующая терапия.

Наследственность

Наследственные нейропатии представляют неоднородную группу патологических состояний: некоторые мутации генов обусловливают один единственный признак, а другие, наоборот, дают массу различных симптомов, среди которых проявляет себя поражение периферических нервов.

К метаболическим нейропатиям относят амилоидозы, полученные по наследству, а также порфирии и нарушения липидного обмена того же происхождения. Загадочные формы представляют наследственные моторно-сенсорные (синдром Шарко-Мари-Тута) и сенсорно-вегетативные типы (болезнь Фабри). В качестве примера наследственных ПНП приведем болезнь Фабри (признак, сцепленный с полом, лизосомная болезнь накопления), при которой нейропатия выступает как один из многочисленных симптомов. Поскольку ген, контролирующий данную патологию, находится в Х-хромосоме, преимущественно болеют мужчины, что объяснимо – они имеют только одну Х-хромосому и, если она оказалась дефектной, болезнь неизбежна. Однако известны случаи заболевания женщин, но почему это происходит – от генетиков до сих пор однозначного ответа не последовало. Заболевание имеет богатую симптоматику (непереносимость нагрузок, снижение потоотделения, поражение внутренних органов) и характерный внешний вид больного (акромегалия). Проявления нейропатии в одинаковой мере могут затрагивать и нижние и верхние конечности: ступни и ладони испытывают постоянное жжение, онемение, болезненность. Симптомы усугубляются при кризе, который провоцируется стрессом, холодовым или тепловым воздействием.

Лечение

Хотя лечение полинейропатии определяется с учетом причинного фактора и предусматривает воздействие на основное заболевание, вызвавшее поражение периферических нервов, терапевтические меры должны быть комплексными с одновременной направленностью на ликвидацию симптомов ПНП.

Проблема лечения метаболических форм ПНП, коими в первую очередь являются самые распространенные типы: диабетическая полинейропатия (осложнение сахарного диабета 2 типа) и алкогольная полинейропатия (следствие хронической алкогольной интоксикации). Как правило, эти, а нередко и другие, нейропатии сопровождаются интенсивным болевым синдромом и выраженным нарушением чувствительности. Для уменьшения клинических проявлений современная медицина предлагает различные методы лечения:

Полинейропатия (в зависимости от своего происхождения и клинических проявлений) иногда надолго может приковать пациента в кровати. И он сам, и, особенно, его близкие должны помнить, что не все во власти химических соединений, называемых лекарствами. Немалую роль играет правильное питание, реабилитационные мероприятия и, особенно – уход и забота.

Видео: периферическая полинейропатия, программа “О самом главном”

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна , к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным .

Патологическое влияние на весь организм, обусловленное крайне большим поражением обширной сети периферических нервных корешков, межпозвоночных спинальных ганглий и нервных сплетений, вызывает ряд гетерогенных (различных по генезису) заболеваний под общим названием – полинейропатия (ПНП) .

Характеризуется симметричным поражением моторно-сенсорных функций с дистальной локализацией с постепенным распространением проксимально.

Полинейропатия — что это такое?

Проявляется питательными, сосудистыми расстройствами и периферическим параличом в виде потери чувствительности – ПНП нижних и верхних конечностей (по типу «перчаток, носков, гольфа и т.д. по восходящей»).

Быстрый переход по странице

В зависимости от определенных функций нервных поражений, заболевание проявляется несколькими разновидностями:

• Если, к примеру, патологическому влиянию подверглись нейроны, отвечающие за двигательные функции, это проявляется у пациента затрудненной, либо утраченной способностью к движениям. Такую полинейропатию называют моторной.
• Сенсорная форма обусловлена поражением нервных волокон, контролирующих чувствительность.
• Патологическое воздействие на вегетативные нейроны (вследствие гипотермии, атонии), вызывает недостаточность нервной регуляции функций внутренних органов.

О причинах возникновения

Нарушения обусловлены двумя видами нервного поражения – демиелинизирующей (поражается оболочка нерва) и аксональной (нарушения в осевом цилиндре нерва).

Аксональный вид отмечается при всех формах заболевания с разницей в превалировании двигательных расстройств, либо чувствительных. При этом виде болезни, часто диагностируется полинейропатия алкогольная .

Ее провоцирует не только длительность принимаемого алкоголя, но и его качество, поскольку именно некачественные напитки содержат множество вредных для организма токсических веществ.

Генезис патологических влияний, способных вызвать обширные поражения в периферических нервах обусловлен множеством факторов.

1. Это могут быть определенные наследственные генетические нарушения, провоцирующие развитие ПНП;
2. Сбои в обменных процессах. Сюда можно отнести уремию и СД, характеризующихся высоким уровнем продуктов белкового обмена в крови.
3. Нарушения иммунных функций, проявляющихся усиленной выработкой антител, атакующих собственную нервную систему.
4. Системные патологии, провоцирующие развитие вегетативной полинейропатии.
5. Опасные бактериальные, либо вирусные инфекции.
6. Интоксикация вследствие отравления (медикаментами, алкоголем, промышленными растворителями и.др.).

В зависимости от провокационного фактора, полинейропатия проявляется множеством форм:

• токсической, грибковой и диабетической;
• воспалительной, травматической или аллергической;
• дифтерийной, вегетативной, либо сывороточной.

Необходимо отметить, что диабетическая полинейропатия , как осложнение СД, встречается намного чаще иных форм заболевания.

Наиболее характерная симптоматика болезни обусловлена периферическими расстройствами в конечностях (верхних и нижних). При этом, нейронное поражение может локализоваться, только в руках, или только в ногах, либо проявляться обширным поражением всех нервных тканей конечностей одновременно.

Симптомы полинейропатии верхних конечностей достаточно характерны — по генезису развития данный вид патологии может быть следствием аксонального и демиелинизирующего поражения. По клиническому течению, проявляется признаками нарушения вегетативных, сенсорных и моторных функций. В каком-либо одном виде нарушений проявляется редко, чаще наблюдаются вариации нескольких видов симптоматики, проявляясь:

• Болевым синдромом ветвей срединного, локтевого либо лучевого нерва, по протяженности его локализации. Нередко боль восходит от отдаленных дистальных отделов – начинаясь болевым синдромом от кистей и ладоней рук, постепенно восходя к запястью в зону предплечья и плеча. Поражение нейронов провоцирует мышечные патологии, которые им иннервируются.
• Развитием мышечной слабости, их судорожных сокращений, либо перерождение мышечных волокон, с уменьшением массы мышечных тканей либо их омертвления.
• Мышечной слабостью способствующей нарушению мелкой моторики пальцев, приводящей к проблемам, связанных с выполнением привычных физических нагрузок.
• Дистрофией мышц, способной проявиться их укорачиванием и снижением растяжимости, что проявляется нарушением разгибательных функций в определенных отделах конечности.
• Онемением кожи на руках, ощущением «ползающих мурашек», либо полной потери какой-либо чувствительности.
• Облысением рук и нарушением функций гидроза (потоотделения).

Симптоматика полинейропатии нижних конечностей обусловлена влиянием СД, алкогольной интоксикацией, витаминным недостатком («В1» и «В12»), болезнями крови, инфекциями и иным патологическим генезисом.

В основном, данная ПНП относится к проявлениям аксональных форм заболевания. В зависимости от тенденции клинического течения, симптоматика различных форм этой патологии может быть острой, подострой, хронической и рецидивирующей формой проявления.

Симптомы острой формы развиваются в течение 2-х, 4-х суток. Через пару недель симптоматика нарастает, переходя в стадию подострого течения.

Продолжительный, прогрессирующий характер течения болезни обусловлен развитием хронической патологии. Рецидивирующий характер болезни проявляется серьезными дисфункциями в нижних конечностях.

• Начальные признаки проявляются потерей кожной чувствительности на стопах ног. Пациенты могут не ощущать боли от небольших ссадин и ран, образованных неудобной обувью.
• По нервному ходу ощущаются «мурашки» и онемение.
• По мере развития процесса – потеря чувствительности кожного покрова отмечается на всей поверхности ног.
• Отмечаются симптомы мышечных нарушений, проявляющихся развитием признаков контрактуры мелких подошвенных мышц и снижение мышечной силы в крупной мускулатуре.
• Функциональные патологии в крупной мускулатуре, провоцирует кардинальное снижение физических сил пациента, обусловленное неспособностью ног выдерживать вес самого пациента.
• На коже ног исчезает «растительность», нарушается гидроз, возникают боли в самых различных зонах конечностей.

Помимо этих симптомов, может изменяться цвет кожи на ногах, появляться отечность в дистальных зонах и меняться температура ног. При алкогольной полинейропатии вышеописанная симптоматика может нарастать в течение недель и месяцев, продолжаться многие годы. До тех пор, пока не прекратиться употребление алкоголя, с заболеванием не справиться.

Хотя признаки ПНП верхних конечностей немного отличаются от симптомов полинейропатии нижних конечностей, лечение патологии идентично. И чем раньше оно будет начато, тем оно будет результативней.

Лечение полинейропатии — препараты и методики

Лечение полинейропатии верхних и нижних конечностей комплексное, сложное и длительное. Основной фактор – восстановление нарушенных функций пораженных нейронов и устранение причинного фактора.

К примеру, при терапии полинейропатии диабетической, необходимо нормализовать уровень сахара в крови, при алкогольной и токсической ПНП – устранить повреждающее влияние, при инфекционной патологии – вылечить фоновую инфекцию.

Применяемые препараты лечения ПНП обусловлены различным механизмом влияния на устранение патологии.

1. Для стимуляции восстановительных процессов в нейронах и уменьшения болевого синдрома назначаются препараты на основе альфалиполиевой кислоты – «Тиогамма» или «Берлитиона» и препараты витаминной группы – «Комбилипена», «Мильгамма», «Комплигамма» и «Нейробиона».
2. Коррекция болевого синдрома в конечностях, при данном заболевании, обычными анальгетиками, противовоспалительными и нестероидными препаратами не дает положительных результатов. Для его купирования применяют антиконвульсанты, тормозящие распространение болевых импульсов от поврежденных нейронов – «Прегабалин», «Финлепсин» или «Габапентин».
3. Антидепрессанты, тормозящие болевые импульсы – «Амитриптилин», «Дулоксетин» или «Венлафаксин».
4. Местные анестетики, в виде мази, пластин или геля с основой лидокаина, крем и перцовые пластыри, содержащие «Капсаицин». Во избежание ожогов, за полчаса до крепления перцового пластыря, место крепления предварительно смазывают кремом с основой лидокаина.
5. При выраженной, длительной болевой симптоматики хорошо помогает действие опиоидного анальгетика «Трамадола». Очень эффективно комбинированное средство «Золдиар» — сочетание «Трамадола» с «Парацетамолом».
6. Для снижения повышенного мышечного тонуса применяют препарат наркотического свойства – «Баклофен» и его аналоги в строго расписанных дозировках и определенным курсом лечения.

В дополнение к лекарственной терапии назначается физиотерапевтическое лечение – магнитотерапией, оказывающей лечебное влияние на нервные ткани, электростимуляцией, методиками рефлексотерапии и лечебного массажа. Для поддержания мышечного тонуса назначается курс лечебной физкультуры.

Пациенту подбирается специальный рацион питания, исключающий углеводы и пищу богатую жирами. На весь лечебный и восстановительный период следует исключить из употребления возбуждающий и стимулирующих средств и отказаться от курения.

Прогноз при ПНП

В зависимости от происхождения и клинических проявлениц, полинейропатия способна надолго уложить пациента в кровать. Благоприятный прогноз возможен при полноценном и своевременном лечении.

Исключением может стать полинейропатия наследственного генезиса. Полному излечению она не поддается, возможно лишь облегчить остроту и тяжесть симптоматики.

Пяточно-коленная проба (в неврологическом осмотре часто использует аббревиатура ПКП ) является одной из методик оценки функций экстрапирамидной системы. Основная цель проведения данного теста – выявление атаксии. Методика проведения следующая :

• Больной лежит на кушетке и закрывает глаза.
• Врач-невролог просит пациента поднять одну ногу и попасть пяткой в колено другой.
• После этого, не отрывая пятки, следует провести по ноге от колена к стопе.
• После этого данные команды выполняются другой ногой.

Атаксия указывается в том случае, если пятка ведущей ноги во время проведения пробы соскальзывает с другой, также возможны раскачивающиеся движения в начале выполнения теста. Следует отличать атаксию от неуверенности при проведении пробы. Необходимо помнить о том, что плохое выполнение команд может быть связано со слабостью в нижних конечностях, также затруднение пациент испытывает при наличии суставной патологии.

Своеобразное выполнение выявляется также при радикулопатии и иной патологии с имеющимися нарушениями чувствительности нижних конечностей. Пациент достаточно хорошо попадает пяткой в колено, однако дальнейшее движение ноги происходит неуверенно.

Иногда имеет место и функциональный компонент, как и при пальценосовой скрининговой пробе. Однако данный вариант встречается реже. Диагностическое значение ПКП имеет при гередо-дегенеративных заболеваниях,