Пароксизмальные нарушения сна. Классификация пароксизмальных состояний Пароксизм расстройства сознания

(эпилепсия, обмороки, вегетативные кризы)

Цель занятия:

Студент должен уметь:

1. диагностировать эпилептические припадки, эпилептический статус, неврогенные обмороки,
2. использовать для диагноза результаты параклинических методов исследования при эпилепсии и обмороках (электроэнцефалография, КТ и МРТ головы),
3. назначить лечение при эпилепсии (включая эпилептический статус), обмороках,
4. диагностировать неврозы, вегетативную дистонию, вегетативный криз (паническую атаку),
5. назначить лечение при неврозах, вегетативной дистонии, вегетативном кризе (панической атаке).

Студент должен знать:

1. классификацию эпилепсии и эпилептических припадков,
2. этиологию и патогенез эпилепсии и эпилептического синдрома,
3. принципы лечения эпилепсии,
4. клинику, патогенез и лечение эпилептического статуса,
5. классификацию неврогенных обмороков,
6. клинику, патогенез, диагностику, лечение и профилактику неврогенных обмороков.
7. возможности параклинических методов исследования при эпилепсии и обмороках (электроэнцефалография, КТ и МРТ головы),
8. этиологию, патогенез, классификацию, клинику, диагностику, лечение неврозов,
9. этиологию, патогенез, классификацию, клинику, диагностику, лечение вегетативной дистонии, вегетативного криза (панической атаки).

Материально-техническое оснащение :

1. комплект таблиц по данной теме,
2. комплект слайдов по данной теме,
3. видеофильм

ЭПИЛЕПСИЯ - хроническое заболевание головного мозга, проявляющееся повторными эпилептическими припадками. Заболеваемость эпилепсией составляет 6-7 случаев на 1000 населения.

Эпилептический припадок развивается вследствие распространения чрезмерных нейронных разрядов из очага эпилептической активности на весь мозг (генерализованный припадок) или его часть (парциальный припадок). Он может быть следствием различных заболеваний и патологических состояний, в этих случаях заболевание расценивается как симптоматическая эпилепсия. Однако у большинства (двух третей) больных эпилепсией не удаётся установить этиологию заболевания, что расценивается как идиопатическая эпилепсия.

В генезе идиопатической эпилепсии обсуждается роль наследственных факторов, микроаномалии развития и субклинические перинатальные повреждения головного мозга.

Выделяют два основных типа эпилептических припадков: генерализованные и парциальные. Генерализованные припадки проявляются утратой сознания с наличием судорог или без них. К генерализованным припадкам относят большие судорожные припадки и малые припадки или абсансы (простые и сложные). Генерализованные припадки могут начинаться сразу с потери сознания (первично генерализованные припадки) или же ей предшествуют признаки очаговой дисфункции мозга (ауры) в виде обонятельных, слуховых, зрительных ощущений, а также пароксизмальных изменений психического состояния. Парциальные припадки начинаются с симптомов очагового поражения головного мозга. При простых парциальных припадках не происходит нарушения сознания, а при сложных возникает нарушение или изменение сознания. Парциальные припадки вызваны локальными участками перевозбуждения в головном мозге, поэтому их называют также фокальными припадками. Первично генерализованные припадки чаще наблюдаются при идиопатической эпилепсии, парциальные припадки - при симптоматической эпилепсии.

Большой судорожный припадок проявляется потерей сознания и непроизвольной двигательной активностью. В начале припадка больной иногда издаёт крик, всё его тело напрягается, затем он теряет сознание и падает, его челюсти сжимаются, часто вызывая прикус языка, дыхание останавливается и нередко происходит непроизвольное мочеиспускание. Двигательные нарушения могут проявиться только тоническим напряжением мышц (тонические судороги) или повторяющимися клоническими подёргиваниями мышц лица, туловища и конечностей (клонические судороги), но чаще всего вначале наблюдаются тонические судороги, а затем клонические, либо отмечается их чередование. По завершению тонико-клонических судорог дыхание восстанавливается, но больной остается в бессознательном состоянии, его мышцы расслаблены, дыхание поверхностное. Через несколько минут сознание восстанавливается, но больной остается оглушённым, сонливым и не помнит, что с ним произошло. Многих больных после приступа беспокоят боли в мышцах, перенапряженных во время судорог, боли в местах ушибов и в языке в случае его прикуса, а также головная боль. Длительность припадка различна, но чаще составляет всего несколько минут.

Абсансы представляют кратковременные (обычно 2-10 с, редко более 30 с) потери сознания. В период припадка больной продолжает сидеть или стоять, нередко наблюдаются подергивания век и ритмичные (три раза в секунду) движения рук или пальцев. Абсансы начинаются в детстве, чаще в возрасте 4-12 лет. Они обычно становятся менее частыми (но редко исчезают полностью) в подростковом возрасте, когда впервые может развиться большой судорожный припадок

Простые парциальные припадки протекают при сохранении сознании и проявляются повторяющимися движениями в одной из частей тела, жевательными движениями, вращательными и позно-тоническими движениями (парциальный моторный припадок) или зрительными, вкусовыми, слуховыми ощущениями, онемением и парестезиями в половине тела, конечности (парциальный сенсорный припадок) либо тошнотой, рвотой и профузным потоотделением (парциальный вегетативный припадок). Припадок продолжается от 10 секунд до 3 минут.

Сложные парциальные припадки происходят при измененном сознании и проявляются внешне координированными и целесообразными движениями (причмокивание губами, жевательные, глотательные движения и другие автоматизированные движения) или галлюцинаторными феноменами, явлениями деперсонализации и дереализации (состояния “уже виденного” или “никогда не виденного”). Парциальный припадок может перейти в большой судорожный припадок (вторично генерализованный припадок).

Парциальный припадок часто вызван опухолью, инсультом, черепно-мозговой травмой или другим заболеванием, приводящим к очаговому поражению головного мозга. При развитии в возрасте 10-30 лет сложные парциальные припадки чаще обусловлены идиопатической эпилепсией.

Эпилептический статус – состояние, при котором развивается один продолжительный (более 30 минут) парциальный или генерализованный припадок либо серия повторяющихся друг за другом через небольшие интервалы времени припадков. В перерывах между припадками больной может реагировать на раздражители и даже выполнять простейшие инструкции, однако полностью сознание не восстанавливается. Развитие статуса часто связано с резким прекращением приёма противоэпилептических средств. При своевременной квалифицированной помощи смертность при эпилептическом статусе не превышает 5%, при отсутствии помощи более 50 %.

У части больных эпилепсией, особенно при неадекватном лечении, могут развиться замедленность и патологическая обстоятельность мышления, многословность, чрезмерная пунктуальность, эгоцентризм, может сужаться круг интересов, ухудшаться память и снижаться интеллект.

Диагностика эпилепсии основывается на факте наличия припадков и результатах электроэнцефалографии, которая выявляет эпилептическую активность в период припадка. В межприступный период эпилептическую активность обнаруживают только у 1/2 больных с припадками, выявляемость эпилептической активности повышается при использовании различных методов провокации (ритмическая световая стимуляция, гипервентиляция, суточная депривация сна, регистрация во время сна и др.).

Установив диагноз эпилепсии, необходимо постараться выяснить её причину. Ведущее значение в установлении причины эпилепсии имеют КТ или МРТ головы, которые следует проводить всем больным, страдающим эпилептическими припадками.

Лечение эпилепсии включает помощь при развитии эпилептического припадка, что особенно важно при эпилептическом статусе и большом судорожном припадке, и профилактику повторных эпилептических припадков. При симптоматическом характере эпилепсии необходимо лечение основного заболевания.

Во время большого судорожного припадка необходимо максимально оградить больного от возможных повреждений. Его укладывают на кровать или на пол, по возможности на бок (для предупреждения аспирации), и удаляют предметы, способные причинить травму; не следует пытаться вставлять в рот между зубами различные предметы для предупреждения травм языка. При эпилептическом статусе для купирования судорог в/в медленно, при необходимости повторно, вводят диазепам (сибазон, реланиум, седуксен) в дозе 0,25-0,4 мг/кг (до 20 мг) и, если статус не купируется, направляют в реанимационное отделение, где в/в вводят барбитураты (тиопентал натрия или гексенал), раствор фенитоина или вальпроата натрия, проводят мониторинг кислотно-щелочного состава, гемостаза и при необходимости корригируют их.

В предупреждении повторных эпилептических припадков ведущее значение имеют рациональный режим труда и отдыха, исключение приёма алкоголя, обеспечение нормального ночного сна, исключение других факторов, провоцирующих припадки и регулярный прием противоэпилептических препаратов. Работа больного не должна быть связана с высотой, огнём, обслуживанием движущихся механизмов, вождением автомобиля. Лечение начинают с приёма одного препарата, постепенно повышая дозу от начальной до средней, а при отсутствии эффекта - до максимальной. Если частота припадков не снижается или возникают побочные эффекты, то назначают другой препарата и постепенно отменяют первый. Резкая отмена препарата даже при его низкой эффективности опасна развитием эпилептического статуса. При частичном эффекте обычно используют комбинацию с другим препаратом, при этом схема приёма должна быть предельно упрощена

.

Выбор противоэпилептического средства зависит от припадков. Приём препаратов должен быть непрерывным и длительным. Если на протяжении 3-х лет припадки отсутствуют на фоне лечения, то возможно постепенное (в течение 1-2-х лет) под контролем электроэнцефалографии уменьшение дозы препаратов до полной отмены.

ОБМОРОК (синкопе) - кратковременная потеря сознания, вызванная преходящим значительным снижением мозгового кровотока. Предобморочное или липотимическое (пресинкопальное) состояние – ощущение потери сознания представляет более легкую степень этого состояния. В течение жизни обмороки возникают почти у трети людей, чаще у женщин.

В зависимости от механизма развития обморока их можно с определенной степенью условности разделить на неврогенные, соматогенные и психогенные.

Неврогенные обмороки возникают в результате неоптимальных вегетативных и сосудистых рефлекторных реакций и вызваны резким снижением артериального давления вследствие расширения периферических сосудов (вазомоторный обморок) и(или) брадикардии (вазовагальный обморок). Вазомоторный обморок встречается наиболее часто (до 90% всех обмороков), он возникает, как правило, у молодых людей в период стрессовых ситуаций (вид крови, неожиданное известие, испуг), при интенсивной боли или провоцирующих физических факторах (жара, душное помещение, выраженная усталость, длительное стояние); с возрастом обмороки возникают реже или исчезают совсем. К неврогенным относят также синокаротидный обморок (синдром гиперчувствительности каротидного синуса). Кашлевой обморок (беттолепсия) обычно развивается на фоне выраженного кашля при бронхолегочных заболеваниях. Никтурический обморок наблюдается преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста после или (реже) во время мочеиспускания в ночное время. Ортостатический обморок обусловлен недостаточностью рефлекторных симпатических механизмов, поддерживающих тонус периферических артерий, и вследствие этого резким падением артериального давления при резком переходе в вертикальное положение или длительном пребывании в нем.

Среди соматогенных обмороков наиболее часто встречается кардиогенный обморок, обусловленный снижением мозгового кровотока вследствие резкого уменьшения сердечного выброса. Чаще всего он может быть вызван сердечной аритмией (желудочковая тахикардия, атриовентрикулярная блокада, синдром слабости синусового узла и др.).

Во время обморока при длительной и глубокой потере сознания возможно развитие тонических (но не клонических) судорог. Развитие обморока в лежачем положении указывает на соматическую, чаще кардиогенную его природу.

Психогенные обмороки часто вызваны гипервентиляцией и обычно проявляются длительным (несколько минут) предобморочным состоянием в виде не только дурноты, общей слабости, но и чувства страха, тревоги, нехватки воздуха, парестезий, тетании; нередко наблюдается чередование периодов возврата и потери сознания.

При развитии вазомоторного обморока необходимо уложить больного на спину и приподнять ноги, освободить шею и грудь от стесняющей одежды. Для более быстрого возвращения сознания можно обрызгать лицо холодной водой, приложить холодное полотенце, дать для вдыхания нашатырный спирт. При развитии предобморочного состояния в связи с медицинской процедурой (взятие крови для анализа, стоматологические процедуры) необходимо быстро уложить пациента или резко наклонить его туловище вниз.

При эпизодических вазодепрессорных об­мороках у молодых лиц обычно нет нужды в специальном лече­нии: достаточно развеять страх больного перед приступом, подробно объяснив ему природу заболевания, и несколько повысить потребление соли. При частых обмороках для их предупреждения используются малые дозы бета-блокаторов (пропранолол 10-20 мг 3 раза в сутки и др.), которые блокируют форсирован­ное сокращение сердца в ответ на падение АД, а также ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, 5-10 мг/сут, или сертралин 12,5-50 мг/сут), действующие на центральные механизмы ва­зодепрессорных обмороков. При других типах обмороков (ортостатический, кардиогенный, психогенный и др.) необходимо лечение основного заболевания.

ПАНИЧЕСКИЕ АТАКИ (вегетативные кризы) чаще всего наблюдаются в рамках тревожного или фобического невроза. Пациентов часто беспокоят головокружение, сердцебиения, боли в области сердца, затруднение дыхания, что заставляет их чаще обращаться к терапевту или кардиологу, чем к неврологу. В период приступа тревоги (панической атаки) усиливается сердцебиение, появляются боли в сердце, возникают затруднение дыхания, ощущение приближающегося несчастья и смерти, слабости, дурноты, волн жара или холода. У многих пациентов возникает учащение дыхания (гипервентиляция), которое вызывает снижение концентрации углекислого газа в крови, что приводит к сужению церебральных артерий с развитием головокружения, онемения (парестезий) в области губ и пальцев рук, иногда кратковременной потери сознания. Приступ тревоги обычно продолжается 15 – 30 минут, затем его проявления ослабевают, но сохраняются чувство внутреннего напряжения и страха нового приступа. Панические атаки могут возникать редко (раз в месяц) или повторяться по несколько раз в день либо ночью. Вследствие этих приступов у многих пациентов возникает страх открытых пространств (агорафобия) и склонность к домашнему затворничеству из-за опасения оказаться в месте, где возникнет приступ и трудно будет получить медицинскую помощь.

При обследовании пациентов вне приступа часто выявляются легкая тахикардия, иногда повышенная вариабельность артериального давления при повторных исследованиях, учащенное дыхание, тремор пальцев рук и оживление сухожильных рефлексов. При этом отсутствуют признаки соматических или неврологических заболеваний. Инструментальные обследования пациентов (электрокардиография, эхокардиография, электроэнцефалография, компьютерная томография головы и др.), которые нередко проводятся по их настоятельным требованиям, также не выявляют признаков органического поражения внутренних органов и нервной системы.

Лечение основывается прежде всего на рациональной психотерапии - разъяснение пациенту доброкачественного характера симптомов заболевания и высокой вероятности выздоровления. Приступ панической атаки обычно снимается приемом диазепама 5-10 мг или клоназепама 1-2 мг в сочетании с пропранололом (анаприлином) 40 мг, иногда бывает достаточно 30-40 капель валокордина. Важное значение в купировании криза имеет воздействие на его гипер­вентиляционный компонент: медленное глубокое дыхание, при­менение бумажного пакета, в который больной выдыхает и отту­да же вдыхает воздух, обогащенный, таким образом углекислым газом, что предупреждает гипокапнию. У больного, научившего­ся самостоятельно купировать криз, значительно уменьшается тревога ожидания новых кризов и тем самым улучшается состо­яние в целом. При декомпенсации, сопровождающейся частыми кризами и выраженной тревогой, в течение нескольких дней вводят диазепам (реланиум), 10-20 мг на 200 мл изотоническо­го раствора - в/в капельно.

Для предупреждения кризов применяют две группы препа­ратов, которые оказывают специфическое противокризовое („антипаническое") действие - антидепрессанты и атипичные бензодиазепины (альпразолам 0,5-2 мг/сут, клоназепам 1-4 мг/сутки). Бензодиазепины начинают действовать быстро - уже через несколько дней и эффективно снижают тревогу ожи­дания, но при длительном использовании существует опасность развития то­лерантности (из-за десенситизации бензодиазепиновых рецеп­торов) и лекарственной зависимости, что вынуждает ограничи­вать срок их применения. Антидепрессанты (амитриптилин по 50-75 мг/сут, пароксетин по 20 мг/сут, сертралин по 50 мг/сут, флуоксетин по 20 мг/сут и др.) дейст­вуют медленно (их эффект проявляется через 2-3 нед после до­стижения эффективной дозы), иногда через преходящее ухудшение состояния. Они не только предупреждают кризы, но и эффективно уменьшают депрессивные и агорафобические проявления. Длительность курса лечения составляет несколько недель, а нередко и месяцев при динамическом наблюдении за состоянием пациента.

Мякотных В.С.
(учебно-методическое пособие)

Имеется несколько вариантов преимущественно неэпилептических пароксизмальных расстройств, требующих специального рассмотрения и достаточно часто встречающихся в клинике нервных болезней. Указанные состояния подразделяются на несколько наиболее часто встречающихся вариантов, клиническое описание которых трудно встретить в каком-либо одном учебном пособии, монографии. В основном их можно подразделить на:

1. Дистонии или мышечные дистонические синдромы
2. Миоклонические синдромы и ряд других гиперкинетических состояний
3. Головные боли
4. Вегетативные расстройства

Нередко клиническая манифестация указанных патологических состояний связывается с неврологической нозологией, встречающейся в молодом (детском, подростковом, юношеском) возрасте. Но, как показывает практика, у взрослых и даже у пожилых очень часто либо дебютируют, либо прогрессируют описываемые синдромы, появление и утяжеление которых связывается с возрастными церебральными расстройствами, острыми и хроническими нарушениями мозгового кровообращения. Необходимо отметить, что многие неэпилептические пароксизмальные состояния могут являться и следствием длительного применения различных медикаментозных препаратов, используемых для лечения недостаточности кровообращения, некоторых психических расстройств пожилого и старческого возраста, паркинсонизма и т.д. Поэтому в данном издании мы не стремимся представить выделенные патологические состояния в форме синдромов, встречающихся при определенной нозологии, а тем более, в форме отдельных нозологических единиц. Остановимся на выделенных выше и наиболее часто встречающихся вариантах неэпилептических пароксизмов.

I. Дистонии.

Дистония проявляется постоянными или периодическими мышечными спазмами, приводящими к «дистоническим» позам. При этом, разумеется, речь не идет о широко известных понятиях вегето-сосудистых или нейроциркуляторных дистоний, которые рассматриваются совершенно отдельно.

Эпидемиология. Дистония является редким заболеванием: встречаемость ее разных форм — 300-400 больных на 1 млн человек (0,03%). Генерализованная дистония может наследоваться доминантно и рецессивно. Генетические механизмы фокальных дистоний неизвестны, хотя замечено, что около 2% фокальных дистоний наследуются, а у трети больных блефароспазмом и спастической кривошеей в семьях отмечались другие двигательные расстройства (тики, тремор и т.п.).

Патогенетические механизмы дистоний пока остаются нераскрытыми. Дистония не имеет четкого морфологического субстрата в мозге и обусловлена субклеточными и нейродинамическими нарушениями в определенных мозговых системах. Периферический моторный аппарат, пирамидный путь, а также проприоцептивный серво-механизм (стреч-рефлекс) интактны при дистонии. Выявлены нарушения в функциональном состоянии интернейронов ствола головного мозга и спинного мозга.

Также почти неизвестен биохимический дефект, лежащий в основе дистонии. Эмпирически можно предполагать заинтересованность холинергических, дофаминергических и ГАМКергических систем мозга. Но низкая эффективность лечения дистоний в целом предполагает существование каких-то иных, нам еще неизвестных биохимических нарушений, лежащих в основе заболевания. Скорее всего, триггером, запускающим дистонию, являются биохимические системы на уровне орального отдела ствола головного мозга и его связей с подкорковыми экстрапирамидными образованиями (главным образом скорлупой, зрительным бугром и другими).

В зависимости от распределения гиперкинеза по мышечным группам и степени генерализации выделяют 5 форм дистоний, дистонических синдромов:

1. фокальная дистония,
2. сегментарная дистония,
3. гемидистония,
4. генерализованная и
5. мультифокальная дистонии.

Фокальная дистония характеризуется вовлечением мышц какой-либо одной части тела («писчий спазм», «блефароспазм» и др.).

Сегментарная дистония проявляется вовлечением двух смежных частей тела (круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта; шеи и руки; тазового пояса и ноги и т.д.).

При гемидистонии наблюдается вовлечение мышц одной половины тела (руки и ноги чаще всего). Подобная дистония зачастую симптоматическая и ориентирует врача на диагностический поиск первичного поражения нервной системы.

Генерализованная дистония характеризуется вовлечением мышц всего тела.

Мультифокальная дистония поражает две и более несмежных областей тела (например, блефароспазм и дистония стопы; кривошея и писчий спазм и т.п.).

Фокальные дистонии встречаются гораздо чаще генерализованных и насчитывают шесть основных и относительно самостоятельных форм:

• блефароспазм,
• оромандибулярная дистония,
• спастическая дисфония,
• спастическая кривошея,
• писчий спазм,
• дистония стопы.

Генерализованная дистония обычно начинается с фокальных дистонических расстройств, ее дебют часто приходится на детский, подростковый возраст. Чем в более старшем возрасте начинается фокальная дистония, тем менее вероятна ее последующая генерализация.

Характерные для дистонии позы и синдромы представлены в таблице 1.

Но разделение дистоний на фокальные и генерализованные отражает лишь синдромальный принцип классификации. Формулировка же диагноза должна включать и нозологический принцип — название болезни. Наиболее полная нозологическая классификация дистоний представлена в международной классификации экстрапирамидных расстройств (1982), а также в обобщающей статье Мак Гира (1988). В этих классификациях выделяют первичные и вторичные формы дистоний. При первичных формах дистония — это единственное неврологическое проявление. Они могут быть как наследственными, так и спорадическими. Вторичные дистонии проявляются при известных и диагностированных заболеваниях нервной системы и обычно сопровождаются другими неврологическими нарушениями. У детей это возникает на фоне детского церебрального паралича (ДЦП), болезни Вильсона, болезней накопления; у взрослых, в том числе у пожилых — как результат инфаркта мозга, опухоли, дегенеративных процессов, применения лекарственных средств и т.д.

Определяющей характеристикой дистонии является формирование типичных дистонических поз, многие из которых имеют собственные, иногда образные названия. Наиболее характерные дистонические позы и синдромы приведены в таблице 1 (цит. по О.Р. Орловой,).

Поскольку в дистонический гиперкинез может вовлекаться любая область тела, клинический рисунок дистонического синдрома у каждого конкретного больного зависит от распределения и сочетания дистонических поз в разных областях тела. На этом принципе (распределение дистонических синдромов в разных регионах тела) основана современная удобная классификация дистонии (Marsden, 1987), приведенная выше.

Целесообразно было бы перечислить клинические особенности, общие для всех фокальных дистоний.

Дистоническая поза. При блефароспазме наблюдается закрывание, зажмуривание глаз либо частое моргание. Для оромандибулярной дистонии характерны дистонические позы в периоральной области, языке, тризм. Спастическая кривошея проявляется ротацией либо наклоном головы. При писчем спазме поза кисти напоминает «руку акушера». Патологические позы, которые возникают в глотательных и голосообразующих мышцах при спастической дисфагии и дисфонии, можно рассмотреть при специальном ЛОР-обследовании.

Дистония действия. У пациентов избирательно нарушается выполнение некоторых действий, осуществляемых мышцами, формирующими дистоническую позу. При блефароспазме страдает действие — удержание глаз открытыми, при спастической кривошее — удержание головы в прямом положении, при писчем спазме нарушено письмо, при оромандибулярной дистонии могут быть нарушены речь, прием пищи. В случае спастической дисфагии и дисфонии нарушаются глотание и голос. При амбулаторном спазме стопы расстроена обычная ходьба. В то же время другие действия, выполняемые той же группой мышц, совершенно не нарушены. Например, пациент с писчим спазмом может прекрасно пользоваться «больной» рукой при всех бытовых действиях.

Зависимость и изменчивость дистонии уменьшаются от положения тела. Как правило, все проявления дистонии уменьшаются или исчезают, когда пациент лежит, и усиливаются, когда стоит.

Влияние эмоционального и функционального состояния пациента на выраженность дистонии: уменьшение или исчезновение дистонии во сне, утром после пробуждения, после приема алкоголя, в состоянии гипноза, возможность кратковременного волевого контроля, усиление дистонии при стрессе, переутомлении. Очень ярко эта особенность проявляется на приеме у врача, когда во время 10-20 минутной беседы могут исчезнуть все проявления дистонии, но лишь только пациент покинул кабинет врача, они возобновляются с новой силой. Эта особенность может вызвать у врача недоверие к больному, подозрение в симуляции.

Корригирующие жесты — специальные приемы, которые пациент использует для кратковременного устранения или уменьшения дистонического гиперкинеза. Как правило, это либо прикосновение рукой к любой точке заинтересованной области, либо имитация каких-то манипуляций в этой области. Например, больные спастической кривошеей для уменьшения гиперкинеза прикасаются рукой к щеке или любой другой точке на голове либо имитируют поправление очков, прически, галстука, больные с блефароспазмом — потирают переносицу, снимают и надевают очки, при оромандибулярной дистонии на короткое время помогает жевание резинки, сосание конфеты, а также наличие во рту палочки, спички, сигареты или какого-либо иного предмета. При писчем спазме трудности письма можно временно уменьшить, если здоровую руку положить поверх «больной».

Парадоксальные кинезы — кратковременное уменьшение или устранение гиперкинеза характера действия (смене локомоторного стереотипа). К примеру, больные писчим спазмом легко пишут мелом на доске, ротация головы у больных спастической кривошеей может уменьшиться или исчезнуть при беге либо вождении машины, у больных спастической дисфонией голос «прорезывается» при пении или крике, а у больных амбулаторным спазмом стопы ее патологической позы не возникает при ходьбе на цыпочках или спиной вперед.

Ремиссии довольно типичны для фокальных дистоний. Чаще, чем при других формах, они наблюдаются у больных спастической кривошеей (у 20-30%), когда симптомы спонтанно могут полностью исчезнуть на месяцы и годы даже через несколько лет от начала болезни. При экзацербации спастической кривошеи иногда наблюдается феномен инверсии ротации — смены направления насильственного поворота головы. Менее характерны ремиссии для писчего спазма и других фокальных дистоний, однако при писчем спазме также наблюдается феномен инверсии — переход писчего спазма на другую руку.

Сочетание фокальных форм дистонии и переход одних форм в другие. При сочетании двух и более фокальных форм, как правило, проявления одной формы преобладают, а другие могут быть субклиническими, причем симптомы стертой формы часто появляются раньше симптомов клинически выраженной формы. Пример: за несколько лет до начала спастической кривошеи примерно у трети больных отмечаются трудности при письме или частое моргание, однако диагностируется писчий спазм или блефароспазм уже после появления симптомов кривошеи. Бывают случаи, когда после ремиссии одна фокальная форма сменяется другой, причем таких эпизодов у одного больного может быть несколько. Классическим является сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии. При этом обычно вначале появляется блефароспазм (первая стадия лицевого параспазма) и к нему затем присоединяется оромандибулярная дистония (вторая стадия лицевого параспазма).

Динамичность дистонии связана скорее всего не с определенным анатомическим субстратом, который до сих пор не обнаружен, а снарушением взаимодействия между структурами базальных ганглиев, ствола мозга, таламуса, лимбико-ретикулярного комплекса, двигательной коры вследствие нарушения обмена нейромедиаторов в этих структурах, что и составляет органический нейродинамический субстрат дистонии (Орлова О.Р., 1989, 1997, 2001).

Диагностические критерии Марсдена и Харрисона (1975) для диагностики идиопатической дистонии:

1. наличие дистонических движений или поз;
2. нормальные роды и раннее развитие;
3. отсутствие заболеваний или приема лекарств, которые могли бы вызвать дистонию;
4. отсутствие парезов, глазодвигательных, атактических, чувствительных, интеллектуальных расстройств и эпилепсии;
5. нормальные результаты лабораторных исследований (обмена меди, глазного дна, вызванных потенциалов, электроэнцефалографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии).

Спастическая кривошея — самая частая фокальная форма дистонии. Сущность дистонического синдрома при ней — нарушение удержания головы в прямом положении, что проявляется ротацией или наклоном головы. Спастическая кривошея обычно начинается в возрасте 30 — 40 лет, в 1,5 раза чаще наблюдается у женщин, почти никогда не генерализуется, может сочетаться с писчим спазмом, блефароспазмом и другими фокальными дистониями. У трети больных наблюдаются ремиссии.

Писчий спазм. Эта форма дистонии возникает в возрасте 20-30 лет, одинаково часто у мужчин и женщин; среди больных преобладают люди «пишуших» профессий (врачи, учителя, юристы, журналисты) а также музыканты. Часто писчий спазм и его аналоги (профессиональные дистонии) развиваются на фоне предшествующих травм руки или другой патологии нейромоторного аппарата. Ремиссии при писчем спазме редки и, как правило, непродолжительны.

Блефароспазм и оромандибулярная дистония. Эти формы начинаются обычно в возрасте после 45 лет. Как правило, симптомы оромандибулярной дистонии появляются через несколько лет после появления блефароспазма.

Особого внимания заслуживает дистония, проявляющаяся внезапными приступами непроизвольных движений и патологических поз, которые никогда не сопровождаются нарушением сознания и часто расцениваются ошибочно как истерические или эпилептические припадки. У некоторых больных приступы возникают спонтанно, у других провоцируются неподготовленными движениями (кинотогенные или кинезигенные и некинетогенные или некинезигенные формы). Типичные пароксизмы: хореоатетозные, тонические или дистонические движения (генерализованные или по гемитипу), иногда приводящие к падению больного, если он не успевает ухватиться за какой-либо предмет. Приступ продолжается от нескольких секунд до нескольких минут. Пароксизмальная дистония бывает либо идиопатической (в том числе семейной), либо симптоматической. Последний вариант описан при трех заболеваниях: ДЦП, рассеянном склерозе и гипопаратиреозе. Препаратами выбора для лечения являются клоназепам, карбамазепин, дифенин. Эффект от лечения высок.

Выделяется еще особая форма дистонии, чувствительная к лечению L-ДОФА (болезнь Сегавы). Она очень хорошо поддается лечению дофаминсодержащими препаратами, и в этом, пожалуй, ее основной дифференциально-диагностический критерий.

Лечение дистоний. Общеизвестно, что специфического лечения дистонии не существует. Это связано с тем, что нейрохимические нарушения при этом заболевании неоднозначны, зависят от исходного состояния нейрохимических систем и трансформируются по мере прогрессирования болезни. Наиболее универсальными являются ГАМК-ергические препараты (клоназепам и баклофен), однако предшествующее лечение препаратами других групп может снижать эффект ГАМК-ергической терапии.

Лечение дистоний является преимущественно симптоматическим. Лечебный эффект редко бывает полным, чаще добиваются лишь относительного регресса дистонических проявлений. Но и это достигается ценой длительных усилий по подбору препаратов и их оптимальных доз. Кроме того, примерно в 10% дистониям свойственны спонтанные ремиссии, при наличии которых трудно говорить об оценке эффективности тех или иных лекарственных препаратов.

Традиционно применяют агонисты и антагонисты дофамина, холинолитики, ГАМКергические и другие лекарственные средства. Агонисты дофамина (наком, мадопар, лизурид, мидантан) и антагонисты (галоперидол, пимозид, этопиразин, азалептин, тиаприд и др.) эффективны в одинаково низком проценте случаев. Холинолитики дают облегчение почти каждому второму больному. Чаще всего используют циклодол, паркопан, артан (тригексифенидил), но доза 2 мг в 1 таблетке редко оказывается эффективной. В последнее время появился паркопан по 5 мг, но и здесь эффект часто достигается на субтоксических дозах. Описано применение циклодола в суточных дозах даже свыше 100 мг. Но при этом весьма вероятны побочные эффекты, особенно выраженные у больных старших возрастных групп.

Среди холинолитиков более эффективен тремблекс — центральный холинолитик пролонгированного действия. Купирование дистонических проявлений иногда достигается примерно через 50 — 80 минут после одной инъекции (2 мл) препарата. Побочные эффекты — сухость во рту, онемение и ощущение обложенности языка и глотки, головокружения, чувство опьянения, гиперсомния. Это часто заставляет больного отказываться от лечения тремблексом. Имеет место и падение эффективности препарата иногда буквально от инъекции к инъекции. Противопоказанием, особенно в лечении пожилых, является и глаукома.

В лечении дистоний используются и соли лития (карбонат лития) и клонидин (гемитон, клофелин). Хорошо откликается на лечение лишь небольшая часть больных, но их необходимо выявить.

Подавляющее большинство больных хорошо переносит бензодиазепины, особенно клоназепам (антелепсин). Но ампулированной формой препарата мы, к сожалению, пока не располагаем. Клоназепам эффективен при всех видах заболеваний за исключением генерализованной идиопатической торсионной дистонии, где эффект лишь субъективен и может быть объясним психотропным действием препарата. Дозы клоназепама — от 3 до 6 — 8 мг в сутки, иногда — более высокие.

Блефароспазм, лицевой параспазм (синдром Брейгеля) и другие краниальные дистонии также хорошо реагируют на клоназепам.

Среди препаратов, оказывающих релаксирующее действие при мышечной спастичности хотелось бы выделить хорошо известный, но до сего времени незаслуженно мало используемый при мышечных дистониях мидокалм (толперизон).

Мышечная спастичность может рассматриваться как патологическое состояние равновесия, которое быстро изменяется при воздействии различных факторов (лихорадка, холод, тепло, время суток, боль), поэтому трудно разработать такой медикамент, который благодаря гибкой дозировке уменьшал бы патологически повышенный тонус лишь до желаемого уровня. И здесь толперизон оказывает, пожалуй, наиболее мягкое действие, не переходя «границы дозволенного».

Среди фармакодинамических свойств толперизона следует выделить: центральный миорелаксирующий эффект и независимое от него усиление периферического кровотока.

Локализация миорелаксирующего действия препарата установлена в следующих морфофункциональных структурах:

• в периферических нервах;
• в спинном мозге;
• в ретикулярной формации.

Благодаря мембраностабилизирующему, местно-анестезирующему эффекту, который проявляется в стволе головного мозга, в спинном мозге и в периферических нервах (как двигательных, так и чувствительных), мидокалм препятствует возникновению и проведению потенциала действия в «перестимулированных» нейронах и тем самым снижает патологически увеличенный мышечный тонус. В зависимости от дозы он тормозит в спинном мозгу ноцицептивные и неноцицептивные моно- и полисинаптические рефлексы (сгибательный, прямой и перекрестный разгибательный), тормозит моно- и полисинаптические рефлексы на уровне спинномозговых корешков, также тормозит проведение возбуждения по ретикуло-спинальным активирующим и блокирующим путям.

Доказательством прямого действия мидокалма на ствол мозга является блокирующее действие на тонические жевательные рефлексы, возникающие при стимуляции периодонта. Эта рефлекторная дуга включает в себя промежуточные нейроны ствола головного мозга. О прямом действии на уровне ствола мозга свидетельствует также эффект уменьшения скрытого времени нистагма, индуцированного вращением.

Толперизон достоверно, в зависимости от дозы, уменьшает ригидность, вызванную гиперактивностью гамма-мотонейронов после интерколликулярной транссекции в среднем мозге.

При возникновении ишемической ригидности (при этом причиной ригидности служит возбуждение, возникающее в альфа-мотонейронах) толперизон уменьшал ее выраженность.

Большие дозы толперизона блокируют возникновение в эксперименте приступов судорог, вызываемых такими провоцирующими агентами, как стрихнин, электрошок, пентилентетразол.

Препарат не обладает прямым действием на нервно-мышечное соединение.

Предполагается, что толперизон обладает слабым атропиноподобным М-холиноблокирующим и незначительно выраженным  — адреноблокирующим эффектами.

Фармакологические исследования, проведенные на кошках, крысах, кроликах и собаках, показали, что лишь при внутривенном болюсном введении высокой дозы толперизона может наступить временное резкое снижение артериального давления. Более продолжительное легкое снижение АД отмечается при применении больших доз препарата (5 — 10 мг/кг).

При исследовании собак с брадикардией вследствие повышения тонуса блуждающего нерва толперизон несколько увеличил частоту сердечных сокращений.

Толперизон избирательно и значительно усиливает кровоток в бедренной артерии у собак, одновременно уменьшая брыжеечный кровоток. Впоследствии при повторении эксперимента разными методами на большом количестве животных было выявлено, что этот эффект обусловлен прямым периферическим сосудорасширяющим действием.

После внутривенного введения толперизона усиливается лимфообращение.

На ЭКГ -картину заметного действия препарат не оказывает.

Все вышеперечисленное оказывается позитивным при назначении мидокалма у пожилых и даже престарелых больных, страдающих различными расстройствами деятельности сердечно-сосудистой системы.

II. Миоклонические синдромы.

Миоклонус — короткое толчкообразное вздрагивание мышцы, аналогичное ее сокращению в ответ на однократное электрическое раздражение соответствующего нерва. Миоклония может ограничиваться отдельной (или отдельными) мышцей, либо захватывать многие мышечные группы вплоть до полной генерализации. Миоклонические вздрагивания (джерки) могут быть синхронными или асинхронными, большей частью они аритмичны и могут сопровождаться и не сопровождаться движением в суставе. Выраженность их варьирует от едва заметного сокращения до резкого вздрагивания, приводящего к падению. Миоклонии имеют тенденцию повторяться в одних и тех же мышцах. Выделяют спонтанные и рефлекторные миоклонии, провоцируемые сенсорными стимулами различной модальности. Существуют миоклонии, запускающиеся произвольным движением (акционные и интенционные миоклонии). Известны миоклонии, зависящие и не зависящие от цикла «сон — бодрствование».

Патофизиологические и биохимические механизмы миоклонуса изучены недостаточно. По месту генерации миоклонических разрядов в нервной системе выделяют 4 типа миоклоний:

• корковые;
• стволовые (субкортикальные, ретикулярные);
• спинальные;
• периферические.

Наибольшее клиническое значение имеют первые две формы (корковые и стволовые), они встречаются чаще остальных. Представленная классификация является модификацией старого разделения миоклоний на пирамидные, экстрапирамидные и сегментарные формы.

Предполагается вовлечение серотонинергических механизмов в патогенез миоклоний. Среди больных даже выделяются подгруппы, которые поддаются успешному лечению прямо противоположными средствами: часть пациентов откликается на агонисты, другая — на антагонисты серотонина.

Так как большое число заболеваний, нозологических единиц может сопровождаться миоклоническими гиперкинезами, предложено несколько классификаций миоклоний по этиологическому принципу. Классификация Марсдена (1987) выделяет 4 группы миоклоний:

• физиологические миоклонии;
• эссенциальные миоклонии;
• эпилептические миоклонии;
• симптоматические миоклонии.

Примерами физиологических миоклоний являются миоклонии засыпания и пробуждения, миоклонии испуга, некоторые миоклонии в форме икоты. Они, как правило, не требуют специального лечения.

Эссенциальные миоклонии — это семейные, а также спорадические миоклонии, так называемые ночные миоклонии. Проявляются в фазе медленного сна у больных с хронической инсомнией. Поддаются терапии клонозепамом, вальпроатами, баклофеном при использовании небольших доз (одна таблетка на ночь). Семейные и спорадические миоклонии — редкое заболевание, которое называют эссенциальным миоклонусом или множественным парамиоклонусом Фридрейха. Болезнь дебютирует на первой или второй декаде жизни и не сопровождается другими неврологическими, психическими и электроэнцефалографическими нарушениями. Клинические проявления включают нерегулярные, аритмичные и асинхронные подергивания и вздрагивания с генерализованным распределением миоклоний. Лечение малоэффективно. Используются клоназепам и вальпроаты.

Эпилептические миоклонии — это миоклонии в картине эпилептического припадка, где они иногда становятся одним из ведущих проявлений. Имеется отдельная форма эпилепсии — миоклонус-эпилепсия, рассматриваемая в качестве даже наследственно обусловленного заболевания, проявляющегося в детском возрасте.

Симптоматические миоклонии, наиболее вероятные для пожилого и старческого возраста, наблюдаются при ряде метаболических расстройств, таких как почечная, печеночная или дыхательная недостаточность, алкогольная интоксикация, отмена некоторых препаратов, а также при заболеваниях, протекающих со структурным повреждением мозга (без эпилептических припадков), таких как эпидемический энцефалит, болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит, постаноксическое повреждение мозга. Список симптоматических миоклоний можно существенно расширить, включив сюда болезни накопления (в том числе болезнь телец Лафора, сиалидоз), паранеопластические синдромы, токсические, в том числе алкогольные, энцефалопатии, при фокальных повреждениях нервной системы (ангиома, ишемический или травматический дефект, стереотаксическая таламотония), а также миоклонии как побочный необлигатный симптом других заболеваний (липидозы, лейкодистрофии, туберозный склероз, спиноцеребеллярные дегенерации, болезнь Вильсона-Коновалова, миоклоническая дистония, болезнь Альцгеймера, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Уиппла). Прогрессирующую миоклонус-эпилепсию можно в принципе также отнести к симптоматическим вариантам миоклонуса (основа — эпилепсия). Оспаривается также нозологическая самостоятельность мозжечковой миоклонической диссинергии Рамсея-Ханта. Остается в употреблении лишь синдром Рамсея-Ханта, который приравнивается в качеств0е синонима синдрома миоклонус-эпилепсии, болезни Унферрихта-Лундборга («Балтийский миоклонус», прогрессирующая миоклонус-эпилепсия). Нам кажется необходимым остановиться на описании данной патологии, представленном в работе итальянских авторов C.A. Tassinari et al. (1994).

Болезнь Унферрихта — Лундборга — одна из форм прогрессирующей миоклонус-эпилепсии. Это заболевание было более известно в Финляндии традиционно под названием «балтийский миоклонус». В последние годы идентичное заболевание описано в популяциях Южной Европы – «средиземноморский миоклонус», или «синдром Рамсея Ханта». В обеих популяциях заболевание имеет одинаковые клинические и нейрофизиологические особенности: дебют в 6 — 18 лет, появление активного миоклонуса, редкие генерализованные судорожные приступы, легкие симптомы мозжечковой недостаточности, отсутствие грубой деменции, медленное прогрессирование; на ЭЭГ обнаруживается нормальная биоэлектрическая активность и генерализованная быстрая волновая активность типа «пик» и «полипик». Проведенное молекулярно-генетическое исследование показало генетическое единство болезни в обеих популяциях: определена локализация дефектного гена на хромосоме 22q22.3. Однако в 3 из 6 итальянских семей заболевание имело черты атипичности — более быстрое прогрессирование с деменцией, наличие на ЭЭГ затылочных спайков, что сближает ее с болезнью Лафора. В связи с этим не исключено, что “средиземноморский миоклонус” представляет собой гетерогенный синдром.

Выделены диагностические критерии болезни Унферрихта-Лунборга:

1. начало между 6 и 15, реже 18 годами;
2. тонико-клонические припадки;
3. миоклонус;
4. ЭЭГ-пароксизмы в виде спайков или комплексов полиспайк-волна с частотой 3 — 5 в секунду;
5. прогрессирующее течение.

Некоторые клинические формы миоклоний:

Постгипоксическая энцефалопатия, при которой основные проявления — интенционные и акционные миоклонии (Ланце-Адамса синдром), иногда в сочетании с дизартрией, тремором и атаксией.

Миоклонии мягкого неба (вело-палатинный миоклонус — нистагм мягкого неба, миоритмия) — обычно ритмичные, 2 — 3 в секунду, сокращения мягкого неба, нередко в сочетании с почти не отличимыми от тремора гиперкинезами в языке, нижней челюсти, гортани, диафрагме и в дистальных отделах рук (классическая миоритмия, или «скелетный миоклонус», по определению старых авторов); миоритмия исчезает во время сна, может быть либо идиопатической, либо симптоматической (опухоли в области моста и продолговатого мозга, энцефаломиелит, травма), иногда присоединяется окулярный миоклонус типа «качания». Подавляется не только клоназепамом, как большинство миоклоний, но и финлепсином (тегретол, стазепин, мазепин, карбамазепин).

Спинальный (сегментарный) миоклонус: ритмичен, от 1 — 2 в минуту до 10 в секунду; независим от внешних стимулов. Причины кроются в локальном повреждении спинного мозга (миелит, опухоль, травма, дегенерация).

Опсоклонус (синдром танцующих глаз) — быстрые толчкообразные хаотичные движения глазных яблок. Усиление гиперкинеза может происходить иногда взрывообразно. Продолжается во время сна и даже усиливается при пробуждении. Опсоклонус часто принимается за нистагм, который всегда отличается наличием двух последовательно наступающих фаз — медленной и быстрой. Опсоклонус указывает на органическое поражение мозжечково-стволовых связей при опухолях ствола мозга и мозжечка, паранеопластических синдромах, кровоизлияниях, тяжелой травме, метаболических и токсических энцефалопатиях в финальной стадии, рассеянном склерозе и при некоторых других состояниях. «Виновниками» опсоклонуса часто бывают вирусный энцефалит и менингоэнцефалит. У детей и лиц старше 40 лет велика вероятность нейробластомы. Лечение осуществляется адренокортикотропным гормоном, кортикостероидами, обзиданом, производными бензодиазепинов.

Миокимия верхней косой мышцы глаза («унилатеральный ротаторный нистагм»); больные сами ощущают характерные молекулярные осцилопсии («предметы прыгают вверх и вниз», «колыхание глаз» и т.д.) и торсионную диплопию. Течение доброкачественное. Отмечается хороший терапевтический эффект от финлепсина.

Гиперэкплексия и синдром «прыгающего француза из штата Мэн». Гиперэкплексия — патологически усиленные непроизвольные вздрагивания, приводящие иногда к падению больного, возникающие в ответ на неожиданные тактильные, световые или звуковые стимулы. Иногда это самостоятельное наследственное заболевание, а иногда она вторична, как синдром при болезнях Литтла, Крейтцфельда-Якоба, сосудистых поражениях мозга. При синдроме «прыгающего француза из штата Мэн» частота пароксизмов подпрыгиваний достигает 100 — 120 раз в сутки. Многие сопровождаются падениями и ушибами, но без потери сознания. Помогает клонозепам.

Икота — миоклонические сокращения диафрагмы и дыхательных мышц. Может быть физиологической (после обильной пищи), симптомом при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, органов грудной клетки, при раздражении диафрагмального нерва, при поражении ствола головного мозга или верхних шейных сегментов спинного мозга. Икота может быть и токсикогенной, и психогенной. Лечение осуществляется нейролептиками, противорвотными (церукал, например), клоназепамом, финлепсином, психо- и физиотерапией, даже пересечением диафрагмального нерва.

III. Другие гиперкинетические синдромы.

К описываемым синдромам относятся в первую очередь, пожалуй, эпизоды тремора и мышечных судорог. По отчетливости и «картине» своих клинических проявлений как тремор, так и некоторые судороги в некоторой степени занимают промежуточное место между мышечными дистониями и миоклониями, включая в себя нередко элементы тех и других.

Судорогами мышц обозначают возникающие спонтанно или после нагрузки непроизвольные и болезненные их сокращения. Необходимым условием для развития судорог мышц является отсутствие регулирующего противодействия мышц-антагонистов. При напряжении мышц-антагонистов возникает реципрокное блокирование судорог, но такое блокирование возможно и при задействовании кожных эфферентных окончаний.

Гистологически в болезненно сокращающих мышцах обнаруживается большое количество мышечных волокон, обедненных гликогеном, и единичные миолизы; это показывает, что судороги не проходят бесследно, а оказывают влияние на структуру мышц. Находки такого рода частично сопоставимы с описанным Н. Isaacs «синдромом продолжительной активности мышечных волокон» и с другими, реже встречающимися синдромами, в том числе теми, которые развиваются при повторяющемся раздражении периферических нервов.

Нередко судороги мышц и фасцикулярные подергивания являются первыми симптомами общих соматических расстройств: аномалий обмена электролитов и нарушений обмена веществ, в том числе эндокринных заболеваний, хронических воспалительных процессов, злокачественных опухолей. Другими причинами могут быть злоупотребление лекарственными веществами (например, никотином и кофеином), разного рода токсикозы, в том числе медикаментозные. Описаны также наследственные ночные судороги мышц.

К судорогам мышц могут приводить заболевания периферических нервов и центральной нервной системы. Судороги могут возникать также при нарушении водно-электролитного обмена. В происхождении судорожных болей значительную роль играет сдавливание мышечных волокон вследствие отека. Боли сразу же исчезают при рассечении мышечной фасции. Аналогичный механизм может иметь место при ишемических судорогах икроножных мышц, преимущественно сидячем образе жизни большинства людей, при котором практически не задействована ни одна мышца. У народов, для которых обычным является сидение «на корточках», когда мышцы испытывают относительно большую нагрузку, судороги ножных и других мышц встречаются редко.

Некоторые медикаменты в состоянии индуцировать судороги мышц или повышать судорожную готовность. Любая попытка выделить определенные группы препаратов, особенно влияющих на обмен веществ в мышцах, воздействующих на электролиты или на функции сарколемм и тем самым предрасполагающих к развитию мышечных судорог, практически не увенчалась успехом, так как действие медикаментозных препаратов, как правило, очень многогранно.

Характерны мышечные судороги при столбняке. Но необходимо помнить, что при этом мышечные судороги часто осложняются изменением сухожилий вплоть до кальцификации (наиболее подвержены этому плечевой, локтевой и тазобедренный суставы).
Среди эндокринных заболеваний, которые могут протекать с характерными судорогами мышц, следует упомянуть гипотереоз.

Повышенная возбудимость и ригидность всех мышц шеи, верхних конечностей и лица у пациента были описаны H. Mertens и K. Ricker как “веретенная миотония”. Картина заболевания во многом сходна со спорадически встречающимся у взрослых stiff-man — синдромом, описанным F. Moersch и H. Woltman.

Очень интересен синдром Schwartz-Jampel, или миотоническая хондродистрофия, который относится к псевдомиотониям. На электромиографии (ЭМГ) при этом расстройстве выявляются характерные взрывоподобные, нерегулярно повторяющиеся разряды, аналогичные высокочастотным.

При нейромиотонии могут спонтанно развиваться охватывающие туловище и лицо персистирующие сокращения мышц. В этом состоянии возможны только замедленные активные движения. Как при пассивных, так и при активных движениях ригидность мышц сначала усиливается, а затем ослабевает. На ЭМГ отмечаются нерегулярные залпы активности, пост-разряды, повышенная инсерционная активность (развивающаяся в ответ на введение электромиографической иглы).

Миотонические синдромы, характеризующиеся затяжными сокращениями мышц, могут возникать в ответ на их механическое, электрическое или другое достаточно сильное активирование.

Приведем несколько наиболее часто развивающихся синдромов мышечных судорог.

Крампи: это болезненные спазмы мышц, прежде всего мышц голени, а также живота, грудной клетки, спины, реже — рук и лица. Чаще речь идет о трехглавой мышце голени. Возникают после физической нагрузки, встречается при разных заболеваниях, включая аутосомно-доминантный вариант непрогредиентных распространенных крампи при минимальной переднероговой недостаточности; наблюдаются при боковом амиотрофическом склерозе, периферических нейропатиях, беременности, дисметаболиях. Довольно часто крампи возникает у больных поясничным остеохондрозом и имеет в этом случае следующие особенности:

1. характерен для стадии ремиссии и почти не встречается в остром периоде;
2. не будучи по природе эпилептическим, этот локальный судорожный феномен все же часто встречается у лиц с резидуальной негрубой церебральной недостаточностью;
3. для него характерна локальная патология, чаще всего в виде явлений подколенного нейроостеофиброза;
4. его обуславливают нейрогенные механизмы и гуморальные сдвиги — гиперацетилхолинемия, гиперсеротонинемия (Попелянский Я.Ю.).

Как и гиперкальциемические, тиреотоксические и другие, крампи при остеохондрозе чаще встречаются у пожилых людей и возникают ночью, в тепле, в состоянии отдыха, т.е. в условиях, которые способствуют быстрому и интенсивному укорочению мышц. Внезапное укорочение мышцы сопровождается увеличением ее диаметра, уплотнением (мышца становится резко очерченной) и сильной болью. Возможные объяснения такой боли лежат частично в плоскости биохимической (выделение соответствующих веществ), частично — в электрофизиологической (внезапная потеря воротного контроля, локальный разряд, формирование генератора патологического возбуждения). Эффективен клоназепам.

Тики, лицевой гемиспазм, синдром беспокойных ног (Экбема), ятрогенные дискинезии. Тикозные генерализованные гиперкинезы нередко сочетаются с обсессивно-компульсивными нарушениями, что определяет в принципе клиническую картину синдрома Туретта, сопровождающего различные органические поражения головного мозга. Данный синдром необходимо дифференцировать от самостоятельной нозологии — болезни Туретта, являющейся наследственно обусловленной. Имеется несколько точек зрения на биохимическую основу синдрома Туретта. Pfeifer C.C. et al. (1969) писали о недостаточности фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы, участвующего в метаболическом цикле образования мочевой кислоты и содержащегося в максимальной концентрации в базальных ганглиях. П.В. Мельничук и др. (1980) связывают рассматриваемый синдром с нарушениями обмена катехоламинов. Но так или иначе, на сегодняшний день в лечении тикозных гиперкинезов средством выбора является в первую очередь галоперидол в дозе 0,25 — 2,5 мг, назначаемый перед сном, а иногда дополнительно и в дневное время. Эффективность достигает даже при синдроме или болезни Туретта 75 — 80% (Карлов В.А., 1996). Средство второй очереди — пимозид по 0,5 — 10 мг в сутки. Пожилым больным препарат следует назначать с осторожностью и под контролем ЭКГ, так как отмечено удлинение интервала Р — Q. Эффективны клоназепам и резерпин, но данные препараты все же не столь «удачны», как нейролептики.

Обсессивно-компульсивные нарушения неплохо лечатся антидепрессантами, ингибирующими обратный захват серотонина. Могут использоваться ингибиторы моноаминооксидазы, трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин). Могут быть показанными и психостимуляторы: меридил, сиднокарб, но они усиливают тикозные гиперкинезы. В последние годы с успехом используют антидепрессант флуоксетин (ингибитор серотонина) в дозе 20 — 40 мг в сутки, депренил по 5 — 15 мг в день (Карлов В.А., 1996).

Тремор. При его непаркинсоническом происхождении (эссенциальный, алкогольный, тиреотоксический, посттравматический тремор) речь идет о дрожательных гиперкинезах, проявляющихся во время движения. Если паркинсонический тремор связан с дофаминергической недостаточностью, то в основе непаркинсонических вариантов тремора лежит принцип избыточного функционирования адренергических и, возможно, ГАМКергических нейронов. Не исключено, что также имеет место нарушение стабильности клеточных мембран, так как анаприлин, оказывающий при треморе действия максимальный эффект, обладает выраженным мембраностатическим действием (Elison P.H., 1978; Карлов В.А., 1996). Анаприлин (пропранолол) иногда дает выраженные аллергические проявления, даже бронхоспазм, поэтому противопоказан для больных, страдающих бронхиальной астмой или другими аллергозами. При этом препарат возможно заменить метопролом, окспренололом (тразикором), атенололом. Дозы бета-адреноблокаторов для анаприлина составляют 60 — 80 мг в сутки. Для лиц пожилого и старческого возраста целесообразны малые дозировки, так как легче, нежели у молодых, возникают такие побочные эффекты, как депрессия, нарушения сна, даже токсические психозы и галлюцинозы. У многих больных эффективными оказываются гексамидин (примиден), а также клоназепам. Используют лепонекс, изониазид.

IV.Головные боли.

Головная боль — одна из наиболее частых жалоб, с которой обращаются больные к врачу любой специальности. По данным статистическим исследований различных авторов частота головной боли колеблется от 50 до 200 на 1000 населения. Головная боль является ведущим синдромом или симптомом более чем при 45 различных заболеваниях (Шток В.Н., 1987). Проблема головной боли настолько актуальна, что созданы различные специализированные центры по ее изучению. Организована Европейская ассоциация по исследованию головной боли, с 1991 г. в нее входит и Российская Ассоциация. Координирует работу Ассоциации Российский центр головной боли, созданный на базе Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.

Неоднократно делались попытки классифицировать головную боль. В нашей стране широкую известность получила патогенетическая классификация головной боли, представленная В.Н. Штоком и его известной монографии (1987). Автор выделяет 6 основных вариантов головной боли:

1. сосудистая;
2. мышечного напряжения;
3. ликвородинамическая;
4. невралгическая;
5. смешанная;
6. психалгия (центральная).

Каждому варианту соответствует свой, характерный для него, патофизиологический механизм головной боли. Автором данной классификации защищается концепция изолированности одного из указанных вариантов головной боли у каждого больного, смешанный вариант при этом считается редким исключением из правил. Как показывает практика, подобного рода подход является далеко не всегда верным (Мякотных В.С., 1994), особенно у больных с полиэтиологическим, полипатогенетическим характером патологического процесса, одним из клинических проявлений которого является головная боль.

У лиц пожилого и старческого возраста, в процессе накопления у них различных заболеваний, головная боль несомненно носит характер смешанной, сочетанной, включающей различные патофизиологические механизмы возникновения.

В 1988 г. международный классификационный комитет предложил наиболее полную классификацию головной боли, которая, однако, не является окончательной и продолжает усовершенствоваться, дополняться, уточняться. В классификации рассматриваются следующие формы головных болей:

• мигрень:
  1. без ауры (простая форма);
  2. с аурой (ассоциированная).

  В последней различают разнообразные формы в зависимости от локальной симптоматики, возникающей при локализации патологического очага в том или ином сосудистом бассейне;

• головные боли напряжения (синонимы: психалгии, психомиогенные, невротические); подразделяются на эпизодические и хронические, с вовлечением или без вовлечения мышц скальпа и (или) шеи в патологический процесс;
• кластерные или пучковые головные боли;
• хроническая пароксизмальная гемикрания;
• головные боли, обусловленные сосудистыми;
• инфекционными;
• опухолевыми процессами;
• черепно-мозговой травмой и т.д.

Очень интересным и в определенной степени необычным, нехарактерным для большинства других видов патологии является тот факт, что некоторые варианты головных болей, в частности мигрень, могут рассматриваться как в качестве синдрома или даже симптома какого-либо заболевания (встречаются даже термины «мигренозного» или «мигреноподобного» синдрома), так и в качестве самостоятельной нозологической единицы. Возможно, это и способствовало тому, что до сего времени нет единого мнения о частоте встречаемости мигрени, так как в это понятие некоторыми вкладывается только самостоятельное заболевание, а другими – и вариант синдрома или даже симптома.

Кроме того, абсолютно достоверная диагностика того или иного определенного варианта головной боли – трудная задача. Если исходить из классификации 1988 года и последующих, то может показаться, что самое простое – это диагностика головной боли, «привязанной» к какой-либо конкретной патологии – сосудистой, инфекционной, опухолевой, травматической и т.д. В определенной степени это так, но только после того, как диагноз «фонового» для головной боли заболевания уже поставлен. Поэтому, вероятно, сам фактор наличия головной боли у пациента с самого начала должен настраивать врача на диагностику той патологии, при которой головная боль выступает в качестве симптома или синдрома. Эти самым как-бы «отсекается» последняя часть классификации, и остается первая, где проводится диагностика характера и клинико-патогенетического, клинико-патофизиологического варианта головной боли.

Наиболее интересными как в клиническом, так и в патофизиологическом аспектах являются, вероятно, первые три варианта головной боли: мигрень (встречается в популяции с частотой от 3 до 30% по данным различных авторов); кластерные или пучковые (частота встречаемости от 0,05 до 6%); головные боли напряжения (встречаются в 32 — 64%, а среди других форм головной боли у женщин — до 88%, у мужчин — до 69%). Существует ряд общих черт, объединяющих эти три формы головных болей:

• Все они имеют психогенную природу;
• Максимально представлены в популяции среди других форм головных болей;
• Характерна пароксизмальность течения.

Определяется достаточная выраженность эмоционально-личностных изменений, хотя и различных по качеству: мигрень — преобладание тревожных, демонстративных черт, высокий уровень притязаний, низкая стрессоустойчивость; головная боль напряжения — депрессивно-ипохондрические, демонстративные черты характера; кластерная головная боль — синдром «льва и мыши» (внешне мужественны, амбициозны, честолюбивы, а внутренне — робки и нерешительны), с наличием психомоторного возбуждения в период пароксизма.

Значительна представленность клинических вегетативных нарушений. Максимально вегетативные нарушения представлены при «панической мигрени», когда на высоте типичной формы мигрени появляются признаки панической атаки (эмоциональное возбуждение, страх, ознобоподобный гиперкинез и т.д.).

Имеется наличие в значительном числе наблюдений мышечно-тонического синдрома в области мышц шеи (пальпаторно или по результатам электронейромиографии). При мигрени этот синдром преимущественно выражен на стороне гемикрании.

Близость субъективной выраженности — интенсивности болевых ощущений в пароксизме. По данным визуально-аналоговой шкалы (ВАШ): мигрень — 78%, головная боль напряжения — 56%, кластерная головная боль — 87%.

Важный критерий — качество жизни. Он отражает степень адаптации больных с названными формами головной боли, определяет степень их активности, работоспособности, чувства усталости, изменения настроения, результативность выполняемой деятельности. Качество жизни включает в себя и оценку понимания и поддержки пациента близким человеком. Максимально снижение качества жизни у пациентов с головной болью напряжения — до 54 %, при мигрени — до 70%, при кластерной головной боли (во время приступа) — до 86%.

Некоторое сходство нарушений во взаимодействии ноци- и антиноцицептивных систем у больных мигренью и головной болью напряжения на уровне стволовых систем. Это выявлено в результате специальных биохимических и электрофизиологических исследований.

Таким образом, при описанных формах головных болей, имеется определенный психовегетативномоторный паттерн, сопровождающий болевой пароксизм. Это послужило основанием применения для лечения головных болей не только широко известных и описанных в многочисленной литературе средств, но и психотропных препаратов и антиконвульсантов. При мигрени, например, широко используется фенобарбитал, финлепсин, дифенин (Карлов В.А., 1987), кепра (Шершевер А.С. и др., 2007). Антиконвульсанты снижают болевую чувствительность сосудистой стенки, усиливают антиноцицепцию на уровне стволовых систем. При пучковых головных болях находят применение вальпроат натрия, который является ГАМК-миметиком и действует на интернейроны гипоталамуса, влияя тем самым на циркадные ритмы, нарушение которых является одним из основных патогенетических звеньев при кластерных цефалгиях. Финлепсин можно использовать в комбинации с другими противоболевыми, сосудистыми препаратами, седативными средствами.

При мигрени и головных болях напряжения используются трициклические антидепрессанты, особенно амитриптилин, что обусловлено наличием психовегетативных и психомоторных клинических проявлений в пароксизмах. Достаточно эффективным оказалось применение альпрозолама (кассадана), особенно при головной боли невротического или частично невротического генеза. Так как этот препарат обладает аноксиолитическим, антидепрессивным, миорелаксирующим эффектом, оказывает влияние на ГАМКергическую систему, он может использоваться при следующих типах головных болей: панической форме мигрени, комбинированных головных болях «мигрень плюс напряжение», преимущественно эпизодических головных болях напряжения с наличием мышечной дисфункции.

Представляет интерес вопрос о том, возможно ли и насколько часто возможно сочетание нескольких вариантов головной боли у одного больного и возможна ли смена, либо даже «калейдоскопичность» (постоянная смена вариантов с периодическими их повторениями) у одного и того же пациента. При этом, разумеется, часто возникают еще два вопроса – с чем это связано и как при этом решать терапевтические проблемы?

С обозначенных позиций можно рассматривать два основных варианта клинической «смены декораций»:

1. у одного больного одновременно наблюдается несколько вариантов одного вида головной боли, например, несколько вариантов мигренозных приступов;
2. у одного больного отмечается несколько видов головной боли.

Пожалуй, наиболее полно и отчетливо описаны различные варианты мигрени, Позволим себе еще раз привести основные из них.

1. Простая форма (без ауры).
2. Ассоциированная форма (с аурой).

В последней форме можно выделить целый ряд клинических вариантов в зависимости от клинической же картины ауры (офтальмическая, офтальмоплегическая, обонятельная, иллюзорная, вестибулярная и др.).

V. Вегетативные расстройства.

По данным эпидемиологических исследований до 80% популяции испытывают те или иные вегетативные нарушения. Это обусловлено ключевой ролью вегетативной нервной системы в таких основных процессах, как поддержание гомеостаза и адаптация к меняющимся условиям среды. События и ситуация как биологического, так и психосоциального характера могут приводить к срыву вегетативной регуляции, что клинически проявляется в виде вегетативной дисфункции или синдроме вегетативной дистонии. Совершенно неправильным, на наш взгляд, является мнение о том, что с возрастом вегетативно-дистонические проявленеия становятся не столь выраженными, как у молодых, а общее число пациентов, страдающих нейроциркуляторной или вегетативно-сосудистой дистонией, резко падает. Нам кажется, наоборот, число больных с дистоническими, вегетативно-сосудистыми патологическими проявлениями в пожилом и старческом возрасте нарастает, но данная патология переходит из разряда нозологии или синдромологии в преимущественно симптоматические аспекты. На первое место в качестве самостоятельного заболевания или синдрома выходят различные клинические варианты атеросклероза, артериальной гипертензии, патологические процессы в желудочно-кишечном тракте, мочевыделительной, эндокринной системах, остеохондроз, наконец. Все эти заболевания клинически могут быть представлены вегетативно-дистоническими расстройствами, но данные расстройства воспринимаются уже не как синдромы, не как самостоятельные заболевания, а как один, два и более симптома более тяжелых патологических процессов. Это совсем не значит, что в пожилом и старческом возрасте проблема вегетативно-сосудистой дистонии отсутствует или хотя бы уходит на второй, третий планы. Ведь если мы не можем полностью остановить развитие атеросклероза, например, то было бы неверным полностью же отказаться от симптоматического лечения; больного беспокоит не болезнь, как таковая, его беспокоят проявления этой болезни. И поэтому у пожилых очень часто терапия может и должна быть направлена именно на проявления, которые нивелируют качество жизни наших пациентов. В рамках синдрома вегетативной дистонии принято выделять 3 группы вегетативных нарушений (Вейн А.М., 1988):

• психо-вегетативный синдром;
• синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности;
• вегетативно-сосудисто-трофический синдром.

В некоторых случаях вегетативные расстройства носят конституционный характер, проявляясь уже с раннего детства или с пубертатного возраста, но у большинства пациентов они развиваются вторично, в рамках неврозов, психофизиологических реакций, на фоне гормональных перестроек, органических соматических, неврологических заболеваний, при эндогенных психических расстройствах.

Особо следует выделить группу психо-вегетативных расстройств, которые встречаются наиболее часто и клинически проявляются в форме эмоциональных нарушений в сочетании с полисистемными вегетативными нарушениями (сердечно-сосудистой системы, дыхания, желудочно-кишечного тракта, терморегуляции, потоотделения и т.д.). Данные расстройства могут протекать в виде перманентных, пароксизмальных, перманентно-пароксизмальных нарушений. Наиболее явными и яркими представителями вегетативных нарушений этой группы являются вегетативные кризы (панические атаки) и нейрогенные обмороки (синкопальные состояния).

Панические атаки — наиболее драматичное проявление синдрома вегетативной дистонии (Вейн А.М. и соавт., 1994). Предложено множество терминов, обозначающих, по всей видимости, идентичные состояния: диэнцефальные кризы, церебральные вегетативные припадки, гипервентиляционные приступы, тревожные атаки и т.д. Нам кажется необходимым поэтому при рассмотрении панических атак хотя бы кратко остановиться на проблеме вегетативно-сосудистой дистонии

Долгие годы вегетативно-сосудистая дистония рассматривалась либо в рамках неврозов, либо как патология вегетативной нервной системы, либо как начальная форма других заболеваний, например, артериальной гипертензии, церебрального атеросклероза. Тем не менее, вегетативно-сосудистая дистония — самостоятельная форма патологии, которая по существу этиопатогенетических отношений является функциональным заболеванием полиэтиологического генеза, проявляющимся, главным образом, сосудистыми и вететативными расстройствами.

Рассмотрим цепь патофизиологических и биохимических реакций, возникающих при вегетативно-сосудистой дистонии. Наиболее важным, пожалуй, представляется вопрос о формировании функциональной гипоксии головного мозга. В ее возникновении имеют значение несколько механизмов: гипервентиляция как проявление симпатотонического эффекта с последующим вазоконстрикторным эффектом микроциркуляторного русла. Имеет место непосредственный вазоконстрикторный эффект за счет повышения уровня адреналина, норадреналина и кортизола (как неспецифический эффект стрессовой активации) с последующим снижением показателей максимального потребления кислорода, снижения метаболизма и замедлением утилизации лактата. Наконец, отмечается изменение реологических свойств крови (повышение вязкости, агрегационных свойств эритроцитов и тромбоцитов), тропности гемоглобина к кислороду, что в сочетании с нарушениями микроциркуляции усугубляет уровень гипоксии головного мозга. При эмоциональном напряжении увеличивается потребность организма в энергетическом обеспечении, которая компенсируется преимущественно за счет усиления липидного метаболизма.

Процессам перекисного окисления липидов отводится важное место в развитии болезней адаптации, связанных со стрессом и, в частности, заболеваний сердечно-сосудистой системы. Многие авторы в своих работах указывают на активацию перекисного окисления липидов при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, при нейродермитах и диабете. В эксперементах на животных в ответ на сильный стресс происходило накопление перекисей липидов, что приводило к повреждению тканей организма, а введение антиоксидантов при этом тормозило развитие стрессогенных нарушений внутренних органов с резким снижением выброса кортикостероидных гормонов. Выявлены зависимости между активностью перекисного окисления липидов и клиническими особенностями невротических расстройств. Очевидно, что нарушения микроциркуляции и гипоксия мозга являются тем промежуточным звеном, которое трансформирует психогенное воздействие в устойчивое патологическое состояние головного мозга. Это диктует необходимость включения в терапевтический комплекс препаратов, используемых при лечении неврозов и, в частности, вегетативно-сосудистой дистонии, которые помимо воздействия на перечисленные биологические мишени (агрегационные свойства крови, нарушения микроциркуляции, кислородного обмена и процессы перекисного окисления липидов биологических мембран), разрывали бы цепь патологических адаптационных реакций на тревогу и опосредованно уменьшали выраженность эмоционального напряжения.

С 1980 г. с появлением Американской классификации психических болезней (DSM — III) в международною практику для обозначения пароксизмальных состояний с полисистемными вегетативными, эмоциональными и когнитивными расстройствами утвердился термин «паническая атака». Данные состояния включены в более широкий класс «тревожных состояний». Основными критериями для выделения панических атак являются:

• повторяемость приступов;
• возникновение их вне чрезвычайных и угрожающих жизни ситуаций;
• атаки проявляются сочетанием не менее 4 из 13 нижеперечисленных симптомов:
• диспноэ;
• «пульсация», тахикардия;
• боли или ощущения дискомфорта в левой половине грудной клетки;
• чувство удушья;
• головокружение, неустойчивость, ощущение приближающегося обморока;
• чувство дереализации, деперсонализации;
• тошнота или абдоминальный дискомфорт;
• озноб;
• парестезии в руках и ногах;
• ощущение «приливов», «волны» жара или холода;
• потливость;
• страх смерти;
• страх сойти с ума или совершить неконтролируемый поступок.

Панические атаки встречаются у 1 — 3% популяции, вдвое чаще у женщин и преимущественно в возрасте от 20 до 45 лет, хотя в климактерии они также являются далеко не редким явлением. Клиническая картина страдания представлена пароксизмами, ядро которых составляют вышеперечисленные симптомы. Однако, отмечено, что у ряда больных в момент приступа не возникает чувство страха, тревоги («паника без паники», «нестрашные приступы»), у части больных эмоциональные проявления могут заключаться в чувстве тоски или подавленности, у других это раздражение, агрессия либо просто внутреннее напряжение. У большинства пациентов в приступе присутствуют функционально-невротические симптомы: ком в горле, псевдопарезы, нарушения речи и голоса, судорожные феномены и т.д. Приступы могут возникать как спонтанно, так и ситуационно, у части больных они развиваются ночью, в период сна, сопровождаясь нередко неприятными, тревожными сновидениями. Последние часто предшествуют развертыванию приступа в момент просыпания, а после окончания панической атаки полностью или частично амнезируются. При повторении пароксизмов формируется чувство их тревожного ожидания, а затем и так называемое избегательное поведение. Последнее в крайнем варианте выступает как агорафобический синдром (больные становятся полностью дезадаптированными, не могут одни оставаться дома, передвигаться без сопровождения по улице, исключается городской транспорт и т.д.). В 30% случаев повторное возникновение панических атак приводит к возникновению и развитию депрессивного синдрома. Нередки истерические и ипохондрические расстройства.

Синкопальные состояния (нейрогенные обмороки). Обобщенное понятие обморока таково: «Обморок — это кратковременное нарушение сознания и постурального тонуса вследствие обратимых нарушений мозговых функций со спонтанным восстановлением».

Обмороки встречаются у 3% популяции, однако в пубертатном возрасте частота повторных синкоп может достигать 30% (Вейн А.М. и соавт., 1994). Единой классификации обмороков пока нет, но все исследователи этой проблемы выделяют 2 основные группы обмороков:

1. нейрогенные (рефлекторные),
2. соматогенные (симптоматические).

К первым относят:

• вазодепрессорный синкоп;
• ортостатический обморок;
• синокаротидный;
• гипервентиляционный;
• кашлевой;
• никтурический;
• обмороки при глотании и при языко-глоточной невралгии.

Среди второй группы обмороков выделяют:

• связанные с кардиальной патологией, где нарушение сердечного выброса происходит вследствие нарушения ритма сердца или механического препятствия кровотоку;
• связанные с гипогликемией;
• связанные с периферической вегетативной недостаточностью;
• связанные с патологией каротидных и вертебро-базилярных артерий;
• связанные с органическим поражением ствола головного мозга;
• истерические псевдосинкопы и др.

Клиническая картина синкопа довольно стереотипна. Сам синкоп длится обычно от нескольких секунд до 3 минут; больной бледнеет, мышечный тонус снижается, отмечается мидриаз со снижением реакций зрачков на свет, слабый, лабильный пульс, поверхностное дыхание, снижение артериального давления. При глубоких синкопах могут отмечаться несколько тонических или клонико-тонических подергиваний, непроизвольные мочеиспускание и дефекация.

Выделяют пред- и послеобморочные симптомы.

Предобморок (липотимия), длящийся от нескольких секунд до 2 минут, проявляется чувством дурноты, тошноты, общего дискомфорта, холодным потом, головокружением, неясностью зрения, мышечной слабостью, шумом в ушах и ощущением уходящего сознания. У ряда больных при этом появляются страх, тревога, сердцебиение, ощущение нехватки воздуха, парестезии, «ком в горле», т.е. симптомы панической атаки. После приступа больные достаточно быстро приходят в себя, хотя встревожены, бледны, отмечается тахикардия, общая слабость.

Большинство пациентов отчетливо выделяют факторы, провоцирующие обморок: духота, длительное стояние, быстрое вставание, эмоциональные и болевые факторы, транспорт, вестибулярные нагрузки, перегревание, голод, алкоголь, недосыпание, предменструальный период, ночные вставания и т.д.

Некоторые аспекты патогенеза панических атак и синнкопальных состояний могут быть весьма сходными и в то же время иметь отчетливые различия. Выделяют психологические и биологические аспекты патогенеза. С точки зрения психофизиологии, синкопальные состояния — это патологическая реакция, возникающая в результате тревоги или страха в условиях, когда двигательная активность (борьба или бегство) невозможны. Паническая атака с точки зрения психодинамических концепций — это сигнал для «эго» об угрозе подавленных, неосознанных импульсов психическому равновесию. Паническая атака помогает «эго» предотвратить «выплескивание» неосознанного агрессивного или сексуального импульса, что могло бы привести к более серьезным последствиям для индивидуума.

В настоящее время активно изучаются биологические факторы патогенеза обмороков и панических атак. Физиологические механизмы реализации этих двух состояний в определенной степени противоположны. У больных с синкопами вследствие симпатической недостаточности (особенно в симпатических постганглионарных волокнах нижних конечностей) происходит активная вазодилатация, что приводит к снижению сердечного выброса. При панических атаках, наоборот, обнаружена сосудистая недостаточность, в пользу которой свидетельствуют:

1. развитие спонтанных панических атак в период релаксации;
2. резкое нарастание частоты сердечных сокращений за короткий период времени;
3. снижение содержания адреналина, норадреналина в сыворотке крови в предкризовом периоде;
4. характерные изменения колебательной структуры ритма сердца (выявляемые при кардиоинтервалографии, например).

При изучении центральных механизмов патогенеза главным образом панических атак показано непосредственное отношение норадренергического ядра ствола мозга к тревожному поведению. Не случайно такое широкое распространение в терапии панических атак получили препараты, влияющие на норадренергические системы — трициклические антидепрессанты и ингибиторы моноаминооксидазы (МАО). Широко изучается роль серотонинергических систем в патогенезе панических атак. Результат — создание большой группы препаратов, действие которых направлено на эти системы — кломипрамин, зимелдин, флувоксамин, флувоксетин.

Особый интерес проявляется к биохимическим системам, связанным с функциями возбуждения и торможения — глутаматергическим и ГАМКергическим. Эти системы играют ключевую и противоположную роль в реализации как тревоги; так и пароксизмальности. Представляется целесообразным в связи с этим суммировать основные клинические и экспериментальные данные, свидетельствующие о близости пароксизмальных вегетативных состояний и эпилепсии:

Имеется ряд общих провоцирующих факторов — гипервентиляция, ингаляция углекислого газа;

Пароксизмальность течения;

Как спонтанные панические атаки, так и эпилептические припадки чаще возникают в период расслабленного бодрствования, нередко в стадии медленного сна. На депривацию сна 2/3 больных с паническими атаками реагируют, в том числе и электроэнцефалографически, анологично больным эпилепсией;

У больных с обмороками часто регистрируют пароксизмальную активность на ЭЭГ и снижение судорожного порога, а также асимметричную заинтересованность глубинных височных образований, что характерно и для больных эпилепсией;

У родственников больных, страдающих паническими атаками или обмороками, нередко наблюдаются типичные эпилептические припадки;

Вегетативные кризы часто могут быть факторами риска последующего возникновения эпилептических пароксизмов, особенно у взрослых (Мякотных В.С., 1992);

Высока терапевтическая активность противоэпилептических препаратов (антиконвульсантов) у больных с обмороками и паническими атаками.

Лечение вегетативных пароксизмов.

До середины 80-х годов антидепрессанты доминировали в лечении панических атак. Базовыми препаратами считались трициклические антидепрессанты (имипрамин, амитриптилин и др.), ингибиторы МАО (фенелзин), четырехциклические антидепрессанты (миансерин, пиразидол). Но значительными оказались побочные эффекты, возникали проблемы с наращиванием дозы, очевидный первый эффект появлялся только через 14 — 21 день, при этом на 10 — 12 день наблюдалось обострение заболевания — усиливалась тревога, учащались приступы. У больных отмечались также повышение артериального давления (АД) и устойчивая тахикардия, снижение потенции, увеличение веса.

Сейчас акцент в медикаментозном лечении сместился к группе препаратов, воздействующих преимущественно на ГАМКергические системы. Бензодиазепины являются экзогенными лигандами бензодиазепиновых рецепторов, медиатором в которых служит ГАМК. Выделяют по крайней мере 2 типа центральных бензодиазепиновых рецепторов (БДР): БДР-1, ответственные за противотревожное и противосудорожное действие, и БДР-2, ответственные за седативное (гипнотическое) действие и миорелаксирующий эффект. Со специфическим воздействием на БДР-1 связывают эффекты нового поколения препаратов (атипичные бензодиазепины), наиболее известными из которых являются клоназепам (антелепсин) и альпрозолам (ксанакс, кассадан).

Клоназепам дает отчетливый антипанический эффект в дозе 2 мг в сутки при 1 — 2-х кратном приеме. Эффект от лечения наступает уже на первой неделе. Эффективность препарата — до 84% (Вейн А.М. с соавт., 1994). Побочные явления минимальны. Специфичны независимость эффекта от длительности болезни и эффективность у лиц с предшествовавшими приступам алкогольными эксцессами, жалующихся даже на наследственную отягощенность по алкоголизму. В меньшей степени клоназепам влияет на вторичные симптомы панических атак — депрессию и агорафобию, что делает целесообразным включение в терапию антидепрессантов. В дозе 3 — 4 мг в сутки препарат хорошо зарекомендовал себя при лечении синкопальных пароксизмов, липотимий и «приливов» в климактеричесом периоде.

Альпрозолам эффективен при панических атаках от 85 до 92%. Эффект — на первой неделе лечения. Препарат купирует тревогу ожидания и нормализует социальную и семейную дезадаптацию. Имеет место и достаточно выраженный антидепрессивный эффект, но при агорафобиях все же целесообразно добавлять к лечению антидепрессанты. Препарат может использоваться при длительных курсах лечения (до 6 месяцев) и для поддерживающей терапии, причем не требует повышения доз. Диапазон применяемых доз от 1,5 до 10 мг в сутки, в среднем 4 — 6 мг. Рекомендуется прием дробными дозами. Основные побочные эффекты: седация, сонливость, утомляемость, снижение памяти, либидо, увеличение веса, атаксия. Не следует назначать препарат больным с токсикоманиями и алкоголизмом, т.к. возможно развитие зависимости от препарата. Рекомендуется постепенное снижение дозировок в конце курса лечения.

Финлепсин в последние годы все шире применяется в лечении пароксизмальных состояний неэпилептического происхождения.

Особо хочется упомянуть о таком известном препарате, как кавинтон (винпоцетин), кавинтон-форте. Кавинтон как препарат, оптимизирующий метаболизм (нейрометаболический церебропротектор) и гемодинамику головного мозга, можно рассматривать как средство, влияющее на патогенетические механизмы формирования вегето-сосудистых дисфункций. Кроме того, в ряде работ указывается на использование кавинтона с целью направленного воздействия на тревогу, которая является сопутствующим симптомом различных невротических проявлений. Помимо этого, кавинтон имеет выраженное вегетотропное действие, которое заключается в снижении реактивности симпатического отдела вегетативной нервной системы. Все это позволяет успешно использовать данный препарат в терапии неврозов и вегетативных дисфункций.

В лечении неэпилептических пароксизмальных состояний широко используется физио- и бальнеотерапия, психотерапия, акупунктура, биоэнергетическое воздействие. Методы и продолжительность воздействия подбираются строго индивидуально и не противоречат назначению базовой медикаментозной терапии.

Пароксизмами называют кратковременные внезапно возникаю­щие и резко прекращающиеся расстройства, склонные к по­вторному появлению. Пароксизмально могут возникать самые различные психические (галлюцинации, бред, помрачение со­знания, приступы тревоги, страха или сонливости), невроло­гические (судороги) и соматические (сердцебиение, головные боли, потливость) расстройства. В клинической практике наиболее частая причина возникновения пароксизмов - эпи­лепсия, однако пароксизмы характерны и для некоторых дру­гих заболеваний, например для мигрени (см. раздел 12.3) и нарколепсии (см. раздел 12.2).

11.1. Эпилептиформные пароксизмы

К эпилептиформным пароксизмам относят кратковременные приступы с самой различной клинической картиной, непо­средственно связанные с органическим поражением мозга. Эпилептиформная активность может выявляться на ЭЭГ в виде одиночных и множественных пиков, одиночных и ритмически повторяющихся (частотой 6 и 10 в секунду) острых волн, кратковременных вспышек высокоамплитудных медленных волн и особенно комплексов «пик-волна», хотя эти явления реги­стрируются и у людей без клинических признаков эпилепсии.

Существует множество классификаций пароксизмов в зави­симости от локализации очага поражения (височные, затылоч­ные очаги и др.), возраста появления (детская эпилепсия - пикнолепсия), причин возникновения (симптоматическая эпи­лепсия), наличия судорог (судорожные и бессудорожные па­роксизмы). Одной из наиболее распространенных классифика­ций является разделение припадков по ведущим клиническим проявлениям.

Большой судорожный припадок ( grand mal ) проявляется вне­запно возникающим выключением сознания с падением, ха­рактерной сменой тонических и клонических судорог и после­дующей полной амнезией. Продолжительность припадка в ти­пичных случаях составляет от 30 с до 2 мин. Состояние па­циентов меняется в определенной последовательности. Тони­ческая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тони­ческими судорогами. Признаками выключения сознания явля­ются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражите­ли, отсутствие болевой чувствительности (кома). Вследствие этого больные, падая, не могут защитить себя от тяжелых травм. Тонические судороги проявляются резким сокращени­ем всех групп мышц и падением. Если в момент возникнове­ния припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сна­чала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20-40 с. Клоничвская фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновре­менным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефе­кация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраня­ется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иног­да окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность тонической фазы до 1,5 мин. Припадок за­вершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция. В это время пациент может ответить на простые вопросы врача, но, предоставленный сам себе, глубоко засыпает.

У отдельных больных клиническая картина припадка может отличаться от типичной. Нередко одна из фаз судорог отсут­ствует (тонические и клонические припадки), однако обратной последовательности фаз не наблюдается никогда. Примерно в половине случаев возникновению припадков предшествует аура (различные сенсорные, моторные, висцеральные или психи­ческие явления, крайне кратковременные и одинаковые у од­ного и того же больного). Клинические особенности ауры могут указывать на локализацию патологического очага в моз­ге (соматомоторная аура - задняя центральная извилина, обо­нятельная - крючковидная извилина, зрительная - затылоч­ные доли). Некоторые пациенты за несколько часов до воз­никновения припадка испытывают неприятное ощущение раз­битости, недомогания, головокружения, раздражительности. Эти явления называются предвестниками припадка.

Малый припадок ( petit mal ) - кратковременное выключе­ние сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка является абсанс, во время которо­го больной не меняет позы. Выключение сознания выражает­ся в том, что он прекращает начатое действие (например, замолкает в разговоре); взор становится «плавающим», нео­смысленным; лицо бледнеет. Через 1-2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Судорог и падения не наблюдается. Другие вари­анты малых припадков - сложные абсансы, сопровождающие­ся абортивными судорожными движениями вперед (пропульсии) или назад (ретропульсии), наклонами по типу восточного при­ветствия (салам-припадки). При этом больные могут потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в созна­ние. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.

Большую сложность для диагностики представляют бессудо­рожные пароксизмы, эквивалентные припадкам. Эквивалента­ми припадков могут быть сумеречные состояния, дисфории, психосенсорные расстройства.

Сумеречные состояния - внезапно возникающие и внезап­но прекращающиеся расстройства сознания с возможностью совершения довольно сложных действий и поступков и после­дующей полной амнезией. Сумеречные состояния подробно описаны в предыдущей главе (см. раздел 10.2.4).

Во многих случаях эпилептиформные пароксизмы не сопро­вождаются потерей сознания и полной амнезией. Примером таких пароксизмов являются дисфории - внезапно возникаю­щие приступы измененного настроения с преобладанием злоб­но-тоскливого аффекта. Сознание не помрачено, но аффек­тивно сужено. Больные возбуждены, агрессивны, злобно ре­агируют на замечания, проявляют недовольство во всем, вы­сказываются резко оскорбительно, могут ударить собеседника. После завершения приступа пациенты успокаиваются. Они помнят о случившемся и извиняются за свое поведение. Воз­можно пароксизмальное возникновение патологических влече­ний: так, проявлением эпилептиформной активности бывают периоды неумеренного употребления спиртного - дипсомании. В отличие от больных алкоголизмом такие пациенты вне при­ступа не испытывают выраженной тяги к алкоголю, употреб­ляют спиртное умеренно.

Почти любой симптом продуктивных расстройств может быть проявлением пароксизмов. Изредка встречаются паро- ксизмально возникающие галлюцинаторные эпизоды, непри­ятные висцеральные ощущения (сенестопатии) и приступы с первичным бредом. Довольно часто во время приступов на­блюдаются описанные в главе 4 психосенсорные расстройства и эпизоды дереализации.

Дсихосенсориые припадки проявляются ощущением, что ок­ружающие предметы изменили размеры, цвет, форму или положение в пространстве. Иногда появляется чувство, что части собственного тела изменились («расстройства схемы тела»). Дереализация и деперсонализация при пароксизмах мо­гут проявляться приступамиdejavuиjamaisvu. Характерно, что во всех указанных случаях у пациентов сохраняются доволь­но подробные воспоминания о болезненных переживаниях. Несколько хуже запоминаются реальные события в момент припадка: больные могут вспомнить лишь фрагменты из вы­сказываний окружающих, что указывает на измененное состо­яние сознания. М. О. Гуревич (1936) предложил отличать по­добные расстройства сознания от типичных синдромов выклю­чения и помрачения сознания и обозначил их как «особые со­стояния сознания».

Больной 34 лет с младенческого возраста наблюдается у пси­хиатра в связи с задержкой психического развития и частыми паро- ксизмально возникающими приступами. Причиной органического по­ражения мозга является перенесенный на первом году жизни отоген- ный менингит. На протяжении всех последних лет припадки возни­кают по 12-15 раз в день и отличаются стереотипностью проявле­ний. За несколько секунд до начала пациент может предчувствовать приближение приступа: внезапно он берет себя рукой за правое ухо, другой рукой придерживает живот, через несколько секунд поднима­ет ее к глазам. На вопросы не отвечает, инструкций врача не вы­полняет. Через 50-60 с приступ проходит. Больной сообщает, что в это время чувствовал запах гудрона и слышал в правом ухе грубый мужской голос, высказывавший угрозы. Иногда одновременно с эти­ми явлениями возникает зрительный образ - человек белого цвета, черты лица которого рассмотреть не удается. Пациент довольно под­робно описывает болезненные переживания во время приступа, за­являет также, что чувствовал прикосновения врача в момент припад­ка, однако не слышал обращенной к нему речи.

В описанном примере мы видим, что в отличие от малых припадков и сумеречных помрачений сознания у больного со­храняются воспоминания о перенесенном приступе, однако восприятие реальности, как и следует ожидать при особых со­стояниях сознания, фрагментарное, неотчетливое. Феномено­логически данный пароксизм весьма близок к ауре, предшеству­ющей большому судорожному припадку. Подобные явления указывают на локальный характер приступа, на сохранение нормальной активности других отделов мозга. В описанном примере симптоматика соответствует височной локализации оча­га (данные анамнеза подтверждают такую точку зрения).

Наличие или отсутствие очаговых (фокальных) проявле­ний - важнейший принцип Международной классификации эпилептиформных пароксизмов (табл. 11.1). В соответствии с Международной классификацией припадки разделяют на гене­рализованные (идиопатические) и парциальные (фокальные). Большое значение для дифференциальной диагностики данных вариантов пароксизмов имеет электроэнцефалографическое об­следование. Генерализованным припадкам соответствует одно­временное появление патологической эпилептической активно­сти во всех отделах мозга, в то время как при фокальных при­падках изменения электрической активности возникают в од­ном очаге и только позже могут затронуть другие участки моз­га. Существуют и клинические признаки, характерные для парциальных и генерализованных приступов.

Генерализованные припадки всегда сопровождаются грубым расстройством сознания и полной амнезией. Поскольку при­падок сразу нарушает работу всех отделов мозга одновремен­но, больной не может чувствовать приближения приступа, ауры никогда не наблюдается. Типичным примером генерали­зованных припадков являются абсансы и другие виды малых

Таблица 11.1. Международная классификация эпилептических пароксизмов

припадков. Большие судорожные припадки относятся к гене­рализованным, только если они не сопровождаются аурой.

Парциальные (фокальные) припадки могут не сопровождать­ся полной амнезией. Психопатологическая симптоматика их разнообразна и точно соответствует локализации очага. Типич­ными примерами парциальных приступов являются особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки (двигательные припадки с локализацией в одной конечности, протекающие на фоне ясного сознания). Довольно часто ло­кальная эпилептическая активность позже распространяется на весь мозг. Этому соответствуют потеря сознания и возникно­вение клонико-тонических судорог. Такие варианты парциаль­ных припадков обозначаются как вторично-генерализованные. Примерами их служат приступыgrandmal, возникновению которых предшествуют предвестники и аура.

Разделение припадков на генерализованные и парциальные имеет существенное значение для диагностики. Так, генера­лизованные припадки (как grandmal, так иpetitmal) в ос­новном служат проявлением собственно эпилептической болез­ни (генуинной эпилепсии). Парциальные припадки, напро­тив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга (травмы, инфекции, сосудистые и дегенеративные заболевания, эклам­псия и др.). Так, появление парциальных припадков (вторич­но-генерализованных, джексоновских, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте более 30 лет нередко оказывается первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге. Эпилептиформные паро­ксизмы - частое осложнение алкоголизма. В этом случае они возникают на высоте абстинентного синдрома и прекращают­ся, если больной длительно воздерживается от употребления спиртного. Следует учитывать, что некоторые лекарственные средства (камфора, бромкамфора, коразол, бемегрид, кета- мин, прозерин и другие ингибиторы холинэстеразы) могут также провоцировать эпилептические припадки.

Опасным пароксизмально возникающим состоянием являет­ся эпилептический статус - серия эпилептических припадков Суащеgrandmal), между которыми больные не приходят в ясное сознание (т.е. сохраняется кома). Повторные судорож­ные приступы приводят к гипертермии, нарушению кровоснаб­жения мозга и ликвородинамики. Нарастающий отек мозга вызывает расстройства дыхания и сердечной деятельности, которые бывают причиной смерти (см. раздел 25.5). Эпилеп­тический статус нельзя назвать типичным проявлением эпилеп­сии - чаще всего он наблюдается при внутричерепных опухо­лях, травмах головы, эклампсии. Он также встречается при внезапном прекращении приема противосудорожных средств.

11.2. Приступы тревоги с соматовегетативной симптоматикой

С начала XX в. в медицинской практике уделяется значитель­ное внимание приступам функциональных расстройств с вне­запно возникающей соматовегетативной дисфункцией и выра­женной тревогой.

Первоначально подобные приступы связывали с поражением вегетативной нервной системы. Пароксизмы классифицировали в соответствии с существующим представлением о разделении вегетативной нервной системы на симпатическую и парасимпа­тическую. Признаками симпатоадреналовых кризов считаются чувство сердцебиения, озноба, полиурия, страх сердечной смер­ти. Вагоинсулярные кризы традиционно описываются как присту­пы «дурноты» с ощущениями удушья, пульсации, тошноты и потливостью. Специальные нейрофизиологические исследова­ния, однако, не находят аналогии между клиническими про­явлениями приступов и преобладающей активностью того или иного отдела вегетативной нервной системы.

Некоторое время подобные пароксизмы пытались рассмат­ривать как проявление эпилептиформной активности, локали­зованной в диэнцефальной зоне, гипоталамусе, структурах лимбико-ретикулярного комплекса. В соответствии с этим приступы обозначались как «диэнцефальные кризы», «гипота- ламические приступы», «стволовые кризы». В большинстве случаев, однако, не удалось подтвердить наличие органичес­ких изменений в указанных структурах. Поэтому в последние годы данные приступы рассматриваются как проявление веге­тативной дисфункции.

В МКБ-10 для обозначения подобной патологии применя­ется термин *панические атаки» , Под этим названием описываются спонтанные повторяющиеся приступы интенсив­ного страха, как правило, длительностью менее часа. Раз возникнув, приступы паники обычно повторяются со средней частотой 2-3 раза в неделю. Нередко в дальнейшем присое­диняются навязчивые страхи транспорта, толпы или замкну­тых пространств.

С диагностической точки зрения панические атаки не явля­ются однородным феноменом. Показано, что в большинстве случаев приступы развиваются либо непосредственно после действия психотравмирующего фактора, либо на фоне длитель­но существующей стрессовой ситуации. Данные состояния с точки зрения российской традиции расцениваются как прояв­ления неврозов (см. раздел 21.3.1). Однако следует учитывать значение и таких факторов, как наследственная предрасполо­женность и психофизиологическая конституция. В частности, исследователи обращают внимание на связь приступов страха с дисфункцией в обмене нейромедиаторов (ГАМК, норадре- налин, серотонин). Показана предрасположенность к паничес­ким атакам у лиц с низкой толерантностью к физическим нагрузкам (по данным реакции на введение лактата натрия и вдыхание С0 2).

При возникновении соматовегетативных пароксизмов прихо­дится проводить дифференциальную диагностику с эпилепси­ей, гормонально активными опухолями (инсулинома, феохро- моцитома, гипофункция и гиперфункция щитовидной и пара- щитовидных желез и др.), абстинентным синдромом, климак­терием, бронхиальной астмой, миокардиодистрофией.

11.3. Истерические припадки

Вызванные действием психотравмирующих факторов функцио­нальные приступообразные расстройства, развивающиеся по механизму самовнушения, носят название истерических при-

Истерический припадок

Большой судорожный припадок

Спонтанное внезапное начало

Внезапное падение, возможна травматизапия

Резкая бледность, переходящая в цианоз

Отсутствие реакции на внешние раздражители, рефлексов и бо­левой чувствительности

Характерная последовательность фаз со сменой тонических и клонических судорог, возможны мочеиспускание и прикус языка

Судорожная бессмысленная гримаса на лице

Стереотипный повторяющийся характер припадков

Продолжительность от 30 с до 2 мин

Полная амнезия

Развитие непосредственно после возникновения психотравмирующей ситуации

Осторожное падение, иногда мед­ленное сползание вниз

Покраснение или отсутствие сосу­дистой реакции на лице

Сохранение сухожильных и зрачко­вых рефлексов, наличие реакции на боль и холод

Атипичные судороги (размахива­ние, тремор, подергивания) без четкой последовательности (так, как себе представляет больной)

Мимика выражает страдание, страх, восторг

Припадки не похожи один на дру­гой

Большая продолжительность (от не­скольких минут до нескольких ча­сов)

Возможны отдельные воспомина­ния, а под воздействием гипноза - полное восстановление памяти

падкое. В большинстве случаев они возникают у лиц с исте­рическими чертами характера, т.е. склонными к демонстратив­ному поведению. Следует лишь помнить, что и органическое поражение мозга может способствовать появлению подобного поведения (в частности, у больных эпилепсией наряду с ти­пичными эпилептическими пароксизмами могут наблюдаться и истерические припадки).

Клиническая картина истерических припадков крайне раз­нообразна. В основном она определяется тем, как сам боль­ной представляет себе типичные проявления болезни. Харак­терны полиморфизм симптоматики, появление от приступа к приступу новых симптомов. Истерические припадки рассчита­ны на присутствие наблюдателей и никогда не возникают во сне. Предлагается ряд дифференциально диагностических при­знаков для различения истерических и эпилептических припад-

ков (табл. 11.2), однако не все предлагаемые признаки отли­чаются высокой информативностью. Наиболее надежным при­знаком большого судорожного припадка является коматозное состояние с арефлексией.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Болдырев A . M . Эпилепсия у взрослых. - 2-е изд. - М.: Медицина, 1984. - 288 с.

Бурд Г.С. Международная классификация эпилепсии и основные на­правления ее лечения // Журн. невропатол. и психиатр. - 1995. - Т. 95, № 3. - С. 4-12.

Гуревич М.О. Психиатрия. - М.: Медгиз, 1949. - 502 с.

Гусев Е.И., Бурд Г.С. Эпилепсия: Ламиктал в лечении больных эпи­лепсией. - М., 1994. - 63 с.

Карлов В.А Эпилепсия. - М.: Медицина, 1990.

Панические атаки (неврологические и психофизиологические аспек­ты) / Под. ред. А. М. Вейна. - СПб., 1997. - 304 с.

Семке В.Я. Истерические состояния. - М.: Медицина, 1988.

Психические расстройства, относящиеся к этой группе, возникают время от времени, причем в промежутках между такими приступами больной остается свободным от нарушений рассматриваемого характера. В этом отношении они похожи на эпилептические судорожные припадки.

Да и в состав последних входят некоторые психические нарушения. В тех случаях, когда припадку предшествует аура, она может иметь форму психического расстройства, иногда более простого, иногда довольно сложного типа.

Мы приводим лишь отдельные примеры аур, представляющих психиатрический интерес.

Нередко, например, аура имеет характер сценических галлюцинаций.

Маленькая девочка каждый раз перед припадком видит, что к ней в комнату входит низенького роста женщина, всегда одинаково одетая в белую кофточку и черную юбку. Она подходит к девочке, вспрыгивает на нее, разрывает ей грудную клетку и сжимает руками сердце. Ребенок чувствует острую боль в левой половине груди и вслед за этим теряет сознание. В другом случае больной всякий раз перед началом припадка видел, что из стен выскакивают странного вида люди с большими головами, длинными тонкими руками и ногами; эти люди бросаются к нему, бьют его кулаками по голове, вслед за чем он теряет сознание. Еще один больной в ауре видел, что вокруг него все загорается; пожар распространяется во все стороны, а затем на бушующее пламя опускается черная пелена, и сознание исчезает.

Многократно описывались ауры в форме «переживания уже виденного» (deja vu) , когда больному кажется будто бы он когда-то уже видел и испытал то, что с ним в настоящий момент происходит. Издавна известны ауры эмоционального характера. Так, например, Ф. М. Достоевский, страдавший эпилепсией сам, имел и описал в своих романах ауру, выражавшуюся переживанием необычайного счастья, восторга, внутренней гармонии. Л. С. Минор сообщает об ауре в виде своеобразного страха, локализуемого в какой-нибудь части тела, например, в пальце. Мы ограничиваемся только этими немногими примерами, чтобы указать на психопатологическую природу явлений, предшествующих развитию эпилептического припадка. Она еще более подчеркивается тем обстоятельством, что, как было указано выше, аура иногда может развиваться без последующего припадка и в таких случаях изолированно возникающие галлюцинации, состояния экстаза и т. п. могут порождать диагностические трудности.

К числу психопатологических расстройств должна быть отнесена и оглушенность, как правило, наблюдаемая после судорожного припадка. Однако более подробное описание и предприпадочной ауры и послеприпадочной оглушенности выходят за рамки нашей задачи и относятся к общему описанию судорожного эпилептического припадка.

Пароксизмальные психические расстройства, наблюдаемые при эпилепсии в качестве самостоятельных явлений, многочисленны и разнообразны. Разные авторы классифицируют их различным образом. Даже в терминологии существует разнобой: в одни и те же обозначения иногда вкладывается неодинаковый смысл. Нетрудно усмотреть причину таких расхождений. Как мы постараемся показать в дальнейшем, при всем разнообразии пароксизмальных психических расстройств при эпилепсии они образуют единый ряд, отдельные звенья которого связаны между собою постепенными переходами. Совершенно понятно, что при таком условии разделение на обособленные группы и проведение границ между ними неизбежно приобретает условный характер.

Среди пароксизмальных психических нарушений прежде всего необходимо указать на ту группу их, которая характеризуется расстройством сознания. Для всех частных форм, входящих в эту группу, общим является острое, внезапное возникновение, относительная непродолжительность и столь же быстрое, стремительное исчезновение с последующей амнезией. Поэтому такого рода психические нарушения оказываются, как правило, отделенными четкой границей от состояния здоровья. Отклонения от указанного типа течения пароксизмальных расстройств встречаются крайне редко.

Самым простым из эпилептических расстройств сознания является то, которое получило название absence (по-французски - отсутствие). Такое наименование нельзя не признать удачным. Действительно больной вдруг как бы перестает присутствовать среди окружающих. Лицо его бледнеет, теряет осмысленное выражение, становится «пустым», взгляд неподвижно устремлен в пространство, больной прекращает делать то, чем он был занят, умолкает если он говорил, не реагирует на вопросы и обращения. Это длится несколько секунд, иногда всего лишь 1-2 секунды и больной «приходит в себя», продолжает прерванную речь или движения, не замечая того, что с ним произошло. Насколько кратковременным может быть такое расстройство, показывает следующий пример. У одного из наших больных подобного рода приступ развился в то время, когда он беседовал со своей знакомой. «Что с тобою?» - спросила она и услыхала в ответ: «Ничего». Таким образом, прежде чем она успела задать вопрос, приступ уже окончился.

Несколько более продолжительными являются те расстройства, которые входят в понятие «эпилептического автоматизма». Такой припадок длится обычно от нескольких секунд до нескольких минут и выражается рядом бессмысленных, нецелесообразных действий.

Больной бросается бежать, снимает с себя одежду и т. п.

Рабочий, производивший механическую раскройку материи по лекалу, во время приступа начинал резать вкривь и вкось, портя сукно.

Курсант во время урока вдруг встал со своего места, не реагируя на оклики, подошел к доске и стал чертить на ней мелом бессмысленные фигуры. Придя в нормальное состояние, он не мог понять, каким образом очутился у доски и что на ней написал.

Еще более длительными (от нескольких часов до нескольких дней и даже недель) бывают те расстройства сознания, которые называют «психическими эквивалентами». Поводом к такому наименованию послужило то, что этого рода психические нарушения развиваются иногда вместо ожидаемого судорожного припадка, как бы заменяя его, будучи ему «эквивалентными».

Позднее было установлено, что такого же рода психические нарушения могут непосредственно предшествовать судорожному припадку или следовать за ним. Несмотря на это термин «психический эквивалент» закрепился и употребляется ныне, утратив первоначальное значение. У больного при сохраненной способности двигаться, действовать, говорить утрачивается ясность сознания, он становится мало доступен, плохо ориентируется, связность мышления нарушается, достигая иногда степени спутанности. Восприятие делается неясным. Оценка окружающего еще более расстраивается под влиянием нередко возникающих иллюзий и галлюцинаций. В связи с последними или независимо от них развивается бред. Иногда патологические переживания больного носят отрывочный характер, иногда они складываются в более или менее цельные картины. Одна из наших больных во время эквивалента всегда видела себя находящейся в аду. Окружающих ее лиц она принимала одних за чертей, других за грешников, в некоторых узнавала своих умерших родственников, слышала стоны, крики ярости и т. п.

В настроении больного обыкновенно преобладает страх, гнев, злоба, реже экзальтация.

Двигательная сфера в более редких случаях бывает заторможена («эпилептический ступор»), чаще же мы наблюдаем моторное возбуждение. Под влиянием бреда и галлюцинаций устрашающего характера больные обращаются в бегство, иногда уходя на большое расстояние, прячутся, вступают в борьбу со своими мнимыми «врагами», причем иногда убивают случайно оказавшихся перед ними людей или наносят им тяжелые повреждения. Следует отметить, что психические эквиваленты у одного и того же больного, как правило, повторяются в стереотипно сходной форме. При исследовании больного, находящегося в эквиваленте, нередко обнаруживают расширение и вялую реакцию зрачков, повышение сухожильных рефлексов, замедленную, неясную речь, неуверенные движения, нетвердую походку, потливость, саливацию.

Отдельного упоминания заслуживают так называемые «упорядоченные» сумеречные состояния, во время которых больной может производить весьма сложные действия, указывающие на то, что он достаточно точно воспринимал окружающую обстановку и адекватно на нее реагировал, хотя позднее ничего не помнил о своих поступках.

В другом случае эпилептический эквивалент развился, когда больной обедал в ресторане. Придя в себя уже на улице, больной стал опасаться, что он ушел из ресторана не расплатившись. Вернувшись туда, больной узнал, что он окончил обед, заплатил за него, получил на вешалке пальто и ушел, ничем не привлекая к себе внимания окружающих.

В литературе имеются сообщения о том, что больные в сумеречном состоянии совершали длинные путешествия.

Во всех учебниках и монографиях упоминается об описанном Легран дю Солем купце, который в состоянии расстроенного сознания совершил поездку из Гавра в Бомбей (впрочем некоторые авторы ставят под сомнение то, что в данном случае имела место эпилепсия).

Мы наблюдали одного больного инженера, командированного с уральского завода, на котором он работал, на другой завод, недалеко расположенный. Инженер выехал по железной дороге. Что было далее, больной не помнит Когда расстройство сознания исчезло, он обнаружил, что находится на станции Минеральные Воды. Позднее выяснилось, что на этой станции больной встретился со своими знакомыми и разговаривал с ними. Они заметили, что больной имел необычный вид, был вялым, медленно отвечал на вопросы, но они отнесли все это за счет усталости и недосыпания, связанных с длительной поездкой. У них и мысли не возникло о том, что перед ними человек, находящийся в состоянии расстроенного сознания.

Как уже было указано, по окончании периода расстроенного сознания, больной, как правило, совершенно ничего не помнит о том, что с ним было. О том, насколько полной может быть эта амнезия, наглядно свидетельствует следующий пример.

Дид и Гиро сообщают о больном, у которого развилось расстройство сознания в то время, когда он шел по одной из улиц Парижа. Когда ясность сознания восстановилась, больной обнаружил, что он идет по какой-то незнакомой улице. Надпись на углу позволила установить, что это «Римская улица» (Rue de Rome ). Вначале больной предполагал, что он в состоянии расстроенного сознания попал в другую часть Парижа. Вскоре, однако, выяснилось, что хотя он и действительно находится на «Римской улице», но не в Париже, а в Марселе. Следовательно, больной не только не отдавал себе отчета в том, как долго он находился в состоянии расстроенного сознания, но и ничего не помнил о совершенной им поездке.

Впрочем, правило о последующей амнезии имеет ряд исключений. В некоторых случаях у больных сохраняются отрывочные и и неясные воспоминания об отдельных эпизодах. Приведем пример.

Больной, постоянно проживавший в Горловке, вышел из своего учреждения, направляясь в другое. Что было далее, он не помнит. Как показывает объективный анамнез, больной обратил на себя внимание окружающих своим странным поведением, был задержан, доставлен в поликлинику и оттуда в сопровождении двух провожатых отвезен в Харьковскую психиатрическую больницу. В дороге был возбужден, пытался выпрыгнуть из поезда, его приходилось удерживать. В Харькове, в приемном покое, на вопрос, где он находится, ответил: «В церкви». На следующий день восстановилась ясность сознания. Больной не помнил почти ничего из того, что с ним произошло, но два эпизода сохранились у него в памяти. Он мог припомнить, что ехал по железной дороге. В одном купе с ним находились два незнакомых ему человека. Ему было страшно, он хотел уйти из вагона, а эти люди его удерживали. Далее идет пробел, прерываемый еще одним воспоминанием. Больной в приемном покое, беседует с дежурным врачом. Правильно описал наружность этого врача. Помнит, что тот спросил его - «Где вы находитесь?» Больной осмотрелся и заметил, что потолок имеет своды, похожие на церковные (соответствует действительности), а поэтому ответил - «В церкви». Последующее опять покрыто амнезией, вплоть до выхода в состояние ясного сознания.

Как показал П. Шильдер, и от тех периодов, о которых сам больной ничего не может вспомнить, сохраняются некоторые следы. Если, в то время, когда больной находится в состоянии расстроенного сознания, возле него несколько раз прочитывать ряд бессмысленных слов, то позднее для запоминания этого ряда больному потребуется меньшее число повторений, чем для усвоения контрольного текста. Следовательно, слова, произнесенные в присутствии больного, оставили некоторый след.

Практическое значение, особенно при судебно-медицинской экспертизе, имеют так называемые «поздние амнезии». Это обозначение относится к таким случаям, когда больной непосредственно по окончании психического эквивалента помнит все, что с ним произошло, и может рассказать об этом, но позднее, обычно по истечении нескольких часов, воспоминания утрачиваются. Это явление до некоторой степени похоже на то, как иногда здоровый человек, проснувшись, еще помнит в течении некоторого времени свое сновидение, а затем забывает его. То, что при поздней амнезии больной сначала рассказывает о действиях (в частности преступных - убийстве, поджоге), совершенных в состоянии расстроенного сознания, а позднее утверждает, что он ничего не помнит, может наводить на мысль о симуляции амнезии.

Вопрос о психопатологической структуре эпилептических эквивалентов не может считаться достаточно освещенным. Обычно психические эквиваленты рассматривают как «сумеречные состояния», хотя тип расстройства сознания не всегда соответствует сумеречному в собственном смысле слова. При обилии ярких сценических зрительных галлюцинаций говорят об «эпилептическом делирии». Некоторые авторы утверждают, что встречаются также онейроидные и даже аментивные картины.

Ни одно из указанных обозначений не может быть признано пригодным для всех случаев, так как будучи приложимо к одной части психических эквивалентов, оно является несоответствующим для другой. Вопрос еще более осложняется наличием смешанных и переходных форм. Вместе с тем необходимо иметь в виду, что расстройства сознания при эпилепсии имеют и свои особенности. Эпилептическое сумеречное состояние отличается от истерического, а эпилептический делирий не похож на тот, который наблюдается при белой горячке. Характерной для эпилепсии, в числе других, чертой является сочетание названных расстройств сознания с оглушенностью.

При всех этих оговорках следует признать, что основным типом психического эквивалента является сумеречное состояние с оглушенностью и иногда с большей или меньшей примесью делирия. Встречаются и другие картины, но они редки и не характерны. В числе их нужно отметить эпилептический ступор, при котором двигательное затормаживание, отсутствие реакции на внешние раздражения, а иногда и добавочные кататонические симптомы могут вести к ошибочному диагнозу. Таких больных, если они доставлены в больницу без диагноза, иногда принимают за шизофреников, до тех пор, пока внезапное исчезновение ступора и других психических расстройств не разъясняет истиной природы заболевания.

К числу редких форм пароксизмального психического расстройства при эпилепсии относится параноидный синдром. В отличие от бреда с галлюцинациями, наблюдаемого при сумеречном состоянии, здесь дело идет о бредовых идеях, преимущественно преследования, отношения, физического воздействия, развивающихся при сравнительно мало измененном сознании и более или менее сохраненном контакте с окружающей средой. И в этих случаях отличие от шизофрении может быть затруднительным, основывающимся, в первую очередь, на течении заболевания. При этом следует, однако, иметь в виду, что в отличие от типических эпилептических эквивалентов параноидные картины развиваются и исчезают более медленно, продолжительность их более велика, достигая иногда нескольких месяцев, а последующая амнезия выражена менее полно.

От параноидных картин, развивающихся по типу пароксизмальных эпилептических расстройств, следует отличать резидуальный бред. В этих случаях бред, возникший во время сумеречного состояния или иного типа эквивалента, не исчезает вместе с ним, а держится еще в течение некоторого времени уже на фоне ясного сознания, вследствие того, что больной не в состоянии критически оценить и исправить возникшие у него ложные идеи. Образованию резидуального бреда способствует, с одной стороны, неполная амнезия предшествующего патологического состояния, а с другой - сильная аффективная окраска бреда и слабость суждения, обусловленная развиваю имея эпилептическим слабоумием.

Особой формой бредообразования у эпилептиков являются параноидальные реакции на фоне общего изменения личности, о чем будет сказано ниже.

Мы уже упоминали об аурах, которые в некоторых случаях могут быть не только предвестником (точнее говоря, началом) припадка, но и изолированно возникающими психопатологическими феноменами. От других пароксизмальных расстройств они отличаются отсутствием последующей амнезии и тем, что больной часто сохраняет при этом сознание болезненного характера происходящих в его психическом состоянии изменений. Такие особенности ауры обычно объясняют тем, что обусловливающие ее патологические процессы имеют ограниченный характер и не успевают еще распространиться на более значительные участки коры головного мозга. В несомненном родстве с аурами стоят своеобразные расстройства, выделенные и описанные М. О. Гуревичем под именем «особых состояний». Они характеризуются также отсутствием амнезии и очень небольшим изменением сознания, хотя больные все же обычно утрачивают критическую оценку происходящих у них нарушений. Эта критическая оценка быстро восстанавливается по миновании приступа.

Психопатологические явления, наблюдающиеся во время особого состояния, бывают очень различны, но наиболее характерными, по М. О. Гуревичу, являются расстройства «психосенсорного синтеза», т. е. нарушения правильного взаимодействия различных анализаторов. Вследствие этого и окружающий мир и собственное тело представляются изменившимися. Кажется, что пол и стены колеблются, предметы изменяют форму, удаляются от больного или, наоборот, падают на него, все кружится, части тела увеличиваются, уменьшаются, исчезают; восприятие пространства и времени искажается. Все это сопровождается часто ощущением пустоты в голове, растерянностью, страхом.

В связи с описанием пароксизмальных психических расстройств при эпилепсии необходимо коснуться вопроса об оценке снохождения (сомнамбулизма, лунатизма). Многие авторы рассматривают его как раннее проявление эпилепсии, или, по крайней мере, как признак, заставляющий ожидать развития эпилепсии в последующем. Эта точка зрения по нашему глубокому убеждению, является неправильной. Снохождение в истинном смысле этого слова встречается у детей и подростков нередко. Если проследить дальнейшую судьбу этих лиц, то оказывается, что у подавляющего большинства эпилепсии не развивается. Ложный взгляд на значение снохождения, ‘по-видимому, возник вследствие недоразумения. У страдающих эпилепсией, как детей, так и взрослых, во сне могут развиваться сумеречные состояния, во время которых больной встает с постели, бродит по комнате, выходит наружу, т. е. ведет себя приблизительно так же, как сомнамбул. Отличие состоит в том, что последнего, т. е. человека ходящего во сне, легко разбудить, тогда как никакими внешними раздражениями нельзя оборвать сумеречное состояние. Без учета этого признака правильная оценка снохождения невозможна.

Эпилептические расстройства настроения (дисфории или дистимии) сходны с описанными выше нарушениями сознания в том отношении, что они внезапно развиваются без видимой внешней причины, длятся на протяжении некоторого времени (обычно от нескольких дней до нескольких недель) и затем быстро исчезают. В большинстве случаев настроение во время приступа дисфории бывает злобно-тоскливым, нередко с примесью тревожного беспокойства или страха. Больной мрачен, напряжен, ворчлив, раздражителен, придирчив, подозрителен, всем недоволен, склонен к агрессии. Один из наблюдавшихся нами больных описывал свое состояние в период дисфории в таких выражениях: «В это время просто места себе не нахожу. Ругаюсь с женой, бью детей. Сам понимаю, что это нехорошо и от того еще больше досада делается». Иногда больные, чтобы заглушить свою тоску, прибегают к алкоголю, который оставляют тотчас же по миновании приступа дисфории. Среди лиц, страдающих истинной «дипсоманией» (периодические запои) определенную часть несомненно составляют больные с периодическими эпилептическими дистимиями.

В более редких случаях расстройство настроения выражается не тоскливостью, а, наоборот, приподнятостью, эйфорией. Больной беспричинно весел, видит все в розовом свете. Но эта веселость «пустая», производящая впечатление неестественной, не заражающая окружающих, не сопровождающаяся той живостью, остроумием, повышенной умственной продуктивностью, которые характерны для маниакального состояния. Иногда приподнятость больного приобретает характер экстаза.

В некоторых случаях во время дисфории отмечаются бледность или покраснение лица, расширение зрачков, вялая реакция, дрожание рук, потливость. Неоднократно отмечалось, что в периоде расстройства настроения изменяется реактивность нервной системы и на химические вещества. Больные выпивают большое количество алкоголя не пьянея, снотворные, в частности, барбитураты, введенные даже в значительной дозе, не производят обычного действия, апоморфин не вызывает рвоты и т. п.

По миновании периода расстройства настроения амнезии не бывает; больной помнит все, что с ним происходило. Это понятно, так как при дисфории, по крайней мере в типических случаях, сознание не расстраивается. Однако изредка наблюдаются формы, являющиеся как бы переходными между эпилептическими дисфориями и сумеречными состояниями. У этих больных на высоте расстройства настроения появляется оглушенность, они начинают неясно воспринимать окружающее, плохо соображают, иногда возникают даже отдельные галлюцинации.

Приведем в качестве примера следующий случай.

Больной поступил в клинику по поводу периодических запоев. Это был очень приятный, мягкий, всем довольный, не предъявляющий никаких претензии человек. Приблизительно через две недели его настроение стало портиться. Он сделался угрюмым, ворчливым, недовольным, обидчивым. При каждом обходе он заявлял бесконечные жалобы на персонал, на соседей по палате, на больничные условия и т. д. Дисфорические явления прогрессивно нарастали. Во время одного из обходов я обнаружил у больного несомненные признаки оглушенности. У меня возникло подозрение, что больному назначили чрезмерно большие дозы люминала и это вызвало оглушенность. Немедленно произведенная проверка показала, что больной не получал ни люминала, ни других лекарств. Прошло еще несколько дней. Оглушенность исчезла, а затем начало изменяться к лучшему и настроение больного. Дней через десять всякие признаки дисфории исчезли, и он опять стал таким же приятным, всем довольным, не предъявляющим никаких жалоб или претензий человеком, каким он был при поступлении. Больной сообщил, что именно в такие периоды дистимии у него и возникали запои.

Подводя общие итоги, мы можем констатировать, что пароксизмальные психические расстройства, наблюдаемые при эпилепсии, весьма разнообразны. Прежде всего, они могут быть разбиты на две группы: периодические расстройства сознания и периодические расстройства настроения. Первая группа, в свою очередь, подразделяется на ряд форм: абсансы, сумеречные состояния разного типа, включая «упорядоченные», кататоноподобный ступор, параноидные картины и др. Отдельное место в качестве психических расстройств занимают ауры и особые состояния. Однако необходимо помнить, что, как уже неоднократно подчеркивалось выше, все отдельные типы пароксизмальных психических нарушений связаны между собою постепенными переходами так, что иногда трудно бывает решить, под какое обозначение следует подвести данный конкретный случай.

Положение пароксизмальных психических расстройств в общей картине эпилепсии бывает различным. У некоторых больных все припадки носят характер судорожных, у других, необорот, все припадочные проявления болезни имеют форму психических эквивалентов. Чаще всего одно сочетается с другим. Относительная частота различных проявлений эпилепсии не одинаково оценивается разными авторами. При этом цифры расходятся весьма значительно. Так, например, у эпилептиков, находящихся в психиатрических больницах, Ашаффенбург нашел судорожные припадки у 42%, сумеречные состояния у 36%, а расстройства настроения у 64- 70% больных. Нейссер, также опираясь на данные психиатрической больницы, видел сумеречные состояния у 61,9% больных, т. е. почти вдвое чаще, чем Ашаффенбург. Крепелин по материалам Мюнхенской клиники, наоборот, дает цифры значительно меньшие, чем Нейссер: в 16,5% сумеречные состояния и в 36,9% расстройства настроения. Однако при всем расхождении процентных отношений можно сделать общий вывод: у большинства больных припадки бывают различными. Мускенс на основании изучения 2000 эпилептиков утверждает, что лишь 9,85% из них имели только одну форму припадка.

Большую трудность представляет вопрос о том, в каком взаимоотношении находятся между собою судорожные припадки и психические эквиваленты. Клинические наблюдения показывают, что нередко одна форма припадков как бы заменяется другой. Иногда заболевание начинается абсансами и психическими эквивалентами. По мере нарастания болезни к ним присоединяются судорожные припадки. Под влиянием лечения последние часто отступают на задний план, а на первое место выдвигаются пароксизмальные психические расстройства. Факты такого рода побуждали считать судорожные и психические приступы двумя совершенно различными проявлениями эпилепсии. Говорили даже, что такие средства, как люминал, устраняя судорожные припадки, «вызывают психические пароксизмальные расстройства».

Однако за последнее время накопилось большое количество данных, говорящих о патогенетическом родстве приступов различного типа. Об этом свидетельствуют наблюдения, показывающие, что при эквивалентах и даже при дисфориях встречаются многие симптомы, характерные для судорожного припадка: побледнение лица, спазм сосудов дна глаза, расширение и вялая реакция зрачков, изменение сухожильных рефлексов и др. Далее установлено, что те факторы, которые препятствуют (ацидоз, избыток кислорода, дегидрация, расширение сосудов) или способствуют возникновению судорожных припадков (алкалоз, аноксия, гидратация, спазм сосудов и др.), оказывают такое же действие и на другие пароксизмальные проявления эпилепсии.

О патогенетическом родстве судорожных припадков и эквивалентов говорит и то, что последние могут непосредственно предшествовать первому, следовать за ним или «замещать» его.

Особенно большое значение представляют данные, полученные при проведении судорожной терапии у больных шизофренией. Так как доза вещества (коразол, камфара, смесь аммонийных солей и др.), необходимая для того, чтобы вызвать судорожный припадок, не может быть определена заранее, то ее приходится устанавливать эмпирически: начинают с самых малых доз и постепенно повышают их, пока не доходят до такой, которая обусловливает развитие конвульсивного приступа. При этом оказалось, что малые дозы судорожного яда вызывают у больных только тяжелое аффективное расстройство (страх, тоска), большие дозы приводят к кратковременному расстройству сознания (обычно типа сумеречного состояния) и, наконец, еще большие - к судорожному припадку. Исходя из этого, можно предположить, что разные проявления эпилепсии, начиная с расстройств настроения и кончая большим судорожным припадком, определяются количеством ядовитых веществ, накопившихся в организме, с одной стороны, и чувствительностью нервной системы к этим ядам - с другой.

Таким образом, взаимоотношение различных проявлений эпилепсии можно представить себе в следующем виде. Большой судорожный припадок является наиболее выраженной и полной формой эпилептического приступа. Расстройство сознания и расстройство настроения - это как бы абортивный, ослабленный, не достигающий своего полного развития припадок. Лечебные мероприятия в одних случаях совершенно устраняют эпилептический припадок, в других - эта цель оказывается достигнутой не вполне. Поэтому большие судорожные припадки сменяются психическими эквивалентами. Это не значит, что под влиянием лечения первые исчезли, а вторые появились. Это те же припадки, но ослабленные, неразвернутые. С такой точки зрения становится понятным и то, что по мере нарастания болезни к абсансам и эквивалентам присоединяются судорожные приступы.

Общие патогенетические механизмы всех форм припадков должны быть более или менее родственны между собой. Что же касается частных патогенетических механизмов каждой из этих форм в отдельности, то они (эти механизмы) изучены пока еще очень мало.

Пароксизмами называют кратковременные внезапно возникающие и резко прекращающиеся расстройства, склонные к повторному появлению. Пароксизмально могут возникать самые различные психические (галлюцинации, бред, помрачение сознания, приступы тревоги, страха или сонливости), неврологические (судороги) и соматические (сердцебиение, головные боли, потливость) расстройства. В клинической практике наиболее частая причина возникновения пароксизмов - эпилепсия, однако пароксизмы характерны и для некоторых других заболеваний, например для мигрени (см. раздел 12.3) и нарколепсии (см. раздел 12.2).

Эпилептиформные пароксизмы

К эпилептиформным пароксизмам относят кратковременные приступы с самой различной клинической картиной, непосредственно связанные с органическим поражением мозга. Эпилептиформная активность может выявляться на ЭЭГ в виде одиночных и множественных пиков, одиночных и ритмически повторяющихся (частотой 6 и 10 в секунду) острых волн, кратковременных вспышек высокоамплитудных медленных волн и особенно комплексов «пик-волна», хотя эти явления регистрируются и у людей без клинических признаков эпилепсии.

Существует множество классификаций пароксизмов в зависимости от локализации очага поражения (височные, затылочные очаги и др.), возраста появления (детская эпилепсия - пикнолепсия), причин возникновения (симптоматическая эпилепсия), наличия судорог (судорожные и бессудорожные пароксизмы). Одной из наиболее распространенных классификаций является разделение припадков по ведущим клиническим проявлениям.

Большой судорожный припадок (grand mal) проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка в типичных случаях составляет от 30 с до 2 мин. Состояние пациентов меняется в определенной последовательности. Тоническая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тоническими судорогами. Признаками выключения сознания являются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражители, отсутствие болевой чувствительности (кома). Вследствие этого больные, падая, не могут защитить себя от тяжелых травм. Тонические судороги проявляются резким сокращением всех групп мышц и падением. Если в момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20-40 с. Клоничвская фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефекация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность тонической фазы до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция. В это время пациент может ответить на простые вопросы врача, но, предоставленный сам себе, глубоко засыпает.

У отдельных больных клиническая картина припадка может отличаться от типичной. Нередко одна из фаз судорог отсутствует (тонические и клонические припадки), однако обратной последовательности фаз не наблюдается никогда. Примерно в половине случаев возникновению припадков предшествует аура (различные сенсорные, моторные, висцеральные или психические явления, крайне кратковременные и одинаковые у одного и того же больного). Клинические особенности ауры могут указывать на локализацию патологического очага в мозге (соматомоторная аура - задняя центральная извилина, обонятельная - крючковидная извилина, зрительная - затылочные доли). Некоторые пациенты за несколько часов до возникновения припадка испытывают неприятное ощущение разбитости, недомогания, головокружения, раздражительности. Эти явления называются предвестниками припадка.

Малый припадок (petit mal) - кратковременное выключение сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка является абсанс, во время которого больной не меняет позы. Выключение сознания выражается в том, что он прекращает начатое действие (например, замолкает в разговоре); взор становится «плавающим», неосмысленным; лицо бледнеет. Через 1-2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Судорог и падения не наблюдается. Другие варианты малых припадков - сложные абсансы, сопровождающиеся абортивными судорожными движениями вперед (пропульсии) или назад (ретропульсии), наклонами по типу восточного приветствия (салам-припадки). При этом больные могут потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в сознание. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.

Большую сложность для диагностики представляют бессудорожные пароксизмы, эквивалентные припадкам. Эквивалентами припадков могут быть сумеречные состояния, дисфории, психосенсорные расстройства.

Сумеречные состояния - внезапно возникающие и внезапно прекращающиеся расстройства сознания с возможностью совершения довольно сложных действий и поступков и последующей полной амнезией. Сумеречные состояния подробно описаны в предыдущей главе (см. раздел 10.2.4).

Во многих случаях эпилептиформные пароксизмы не сопровождаются потерей сознания и полной амнезией. Примером таких пароксизмов являются дисфории - внезапно возникающие приступы измененного настроения с преобладанием злобно-тоскливого аффекта. Сознание не помрачено, но аффективно сужено. Больные возбуждены, агрессивны, злобно реагируют на замечания, проявляют недовольство во всем, высказываются резко оскорбительно, могут ударить собеседника. После завершения приступа пациенты успокаиваются. Они помнят о случившемся и извиняются за свое поведение. Возможно пароксизмальное возникновение патологических влечений: так, проявлением эпилептиформной активности бывают периоды неумеренного употребления спиртного - дипсомании . В отличие от больных алкоголизмом такие пациенты вне приступа не испытывают выраженной тяги к алкоголю, употребляют спиртное умеренно.

Почти любой симптом продуктивных расстройств может быть проявлением пароксизмов. Изредка встречаются пароксизмально возникающие галлюцинаторные эпизоды, неприятные висцеральные ощущения (сенестопатии) и приступы с первичным бредом. Довольно часто во время приступов наблюдаются описанные в главе 4 психосенсорные расстройства и эпизоды дереализации.

Психосенсориые припадки проявляются ощущением, что окружающие предметы изменили размеры, цвет, форму или положение в пространстве. Иногда появляется чувство, что части собственного тела изменились («расстройства схемы тела»). Дереализация и деперсонализация при пароксизмах могут проявляться приступами deja vu и jamais vu. Характерно, что во всех указанных случаях у пациентов сохраняются довольно подробные воспоминания о болезненных переживаниях. Несколько хуже запоминаются реальные события в момент припадка: больные могут вспомнить лишь фрагменты из высказываний окружающих, что указывает на измененное состояние сознания. М. О. Гуревич (1936) предложил отличать подобные расстройства сознания от типичных синдромов выключения и помрачения сознания и обозначил их как «особые состояния сознания».

Больной 34 лет с младенческого возраста наблюдается у психиатра в связи с задержкой психического развития и частыми пароксизмально возникающими приступами. Причиной органического поражения мозга является перенесенный на первом году жизни отогенный менингит. На протяжении всех последних лет припадки возникают по 12-15 раз в день и отличаются стереотипностью проявлений. За несколько секунд до начала пациент может предчувствовать приближение приступа: внезапно он берет себя рукой за правое ухо, другой рукой придерживает живот, через несколько секунд поднимает ее к глазам. На вопросы не отвечает, инструкций врача не выполняет. Через 50-60 с приступ проходит. Больной сообщает, что в это время чувствовал запах гудрона и слышал в правом ухе грубый мужской голос, высказывавший угрозы. Иногда одновременно с этими явлениями возникает зрительный образ - человек белого цвета, черты лица которого рассмотреть не удается. Пациент довольно подробно описывает болезненные переживания во время приступа, заявляет также, что чувствовал прикосновения врача в момент припадка, однако не слышал обращенной к нему речи.

В описанном примере мы видим, что в отличие от малых припадков и сумеречных помрачений сознания у больного сохраняются воспоминания о перенесенном приступе, однако восприятие реальности, как и следует ожидать при особых состояниях сознания, фрагментарное, неотчетливое. Феноменологически данный пароксизм весьма близок к ауре, предшествующей большому судорожному припадку. Подобные явления указывают на локальный характер приступа, на сохранение нормальной активности других отделов мозга. В описанном примере симптоматика соответствует височной локализации очага (данные анамнеза подтверждают такую точку зрения).

Наличие или отсутствие очаговых (фокальных) проявлений - важнейший принцип Международной классификации эпилептиформных пароксизмов (табл. 11.1). В соответствии с Международной классификацией припадки разделяют на генерализованные (идиопатические) и парциальные (фокальные). Большое значение для дифференциальной диагностики данных вариантов пароксизмов имеет электроэнцефалографическое обследование. Генерализованным припадкам соответствует одновременное появление патологической эпилептической активности во всех отделах мозга, в то время как при фокальных припадках изменения электрической активности возникают в одном очаге и только позже могут затронуть другие участки мозга. Существуют и клинические признаки, характерные для парциальных и генерализованных приступов.

Генерализованные припадки всегда сопровождаются грубым расстройством сознания и полной амнезией. Поскольку припадок сразу нарушает работу всех отделов мозга одновременно, больной не может чувствовать приближения приступа, ауры никогда не наблюдается. Типичным примером генерализованных припадков являются абсансы и другие виды малых припадков. Большие судорожные припадки относятся к генерализованным, только если они не сопровождаются аурой.

Парциальные (фокальные) припадки могут не сопровождаться полной амнезией. Психопатологическая симптоматика их разнообразна и точно соответствует локализации очага. Типичными примерами парциальных приступов являются особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки (двигательные припадки с локализацией в одной конечности, протекающие на фоне ясного сознания). Довольно часто локальная эпилептическая активность позже распространяется на весь мозг. Этому соответствуют потеря сознания и возникновение клонико-тонических судорог. Такие варианты парциальных припадков обозначаются как вторично-генерализованные . Примерами их служат приступы grand mal, возникновению которых предшествуют предвестники и аура.

Разделение припадков на генерализованные и парциальные имеет существенное значение для диагностики. Так, генерализованные припадки (как grand mal, так и petit mal) в основном служат проявлением собственно эпилептической болезни (генуинной эпилепсии). Парциальные припадки, напротив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга (травмы, инфекции, сосудистые и дегенеративные заболевания, эклампсия и др.). Так, появление парциальных припадков (вторично-генерализованных, джексоновских, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте более 30 лет нередко оказывается первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге. Эпилептиформные пароксизмы - частое осложнение алкоголизма. В этом случае они возникают на высоте абстинентного синдрома и прекращаются, если больной длительно воздерживается от употребления спиртного. Следует учитывать, что некоторые лекарственные средства (камфора, бромкамфора, коразол, бемегрид, кетамин, прозерин и другие ингибиторы холинэстеразы) могут также провоцировать эпилептические припадки.

Опасным пароксизмально возникающим состоянием является эпилептический статус - серия эпилептических припадков (чаще grand mal), между которыми больные не приходят в ясное сознание (т.е. сохраняется кома). Повторные судорожные приступы приводят к гипертермии, нарушению кровоснабжения мозга и ликвородинамики. Нарастающий отек мозга вызывает расстройства дыхания и сердечной деятельности, которые бывают причиной смерти (см. раздел 25.5). Эпилептический статус нельзя назвать типичным проявлением эпилепсии - чаще всего он наблюдается при внутричерепных опухолях, травмах головы, эклампсии. Он также встречается при внезапном прекращении приема противосудорожных средств.