Опухоль мозга у детей. Опухоли четвертого желудочка

IV желудочек располагается в области задней черепной ямки. Опухоль 4 желудочка головного мозга — это различные неопластические образования, локализующиеся в полости 4 желудочка и исходящие из его стенок.

Клиническая картина опухолей 4 желудочка складывается из гидроцефально-гипертензивного синдрома и признаков поражения мозжечка, ствола мозга. По мере роста новообразования происходит закрытие ею просвета 4 желудочка, что и приводит к развитию внутричерепной гипертензии, которая проявляется клинически выраженной головной болью, сопровождающейся тошнотой или рвотой. Специфичен для опухоли 4 желудочка синдром Брунса. Развитие этого синдрома связано с тем, что опухоль нарушает нормальный ток ликвора. Клинически синдром проявляется возникающими при резком повороте головы или туловища сильными головными болями, головокружениями, сопровождающимися учащенным сердцебиением, чувством страха и потливостью кожи. Нередко на высоте приступа у больных отмечается потеря сознания. Во внеприступный период обращает на себя внимание вынужденное положение головы у пациентов. Обычно они отклоняют ее немного в сторону или назад, облегчая таким образом отток ликвора. Если опухоль затрагивает стволовые структуры мозга, то появляется соответствующая симтоматика (ассиметрия мышц лица, различные речевые расстройства, нарушения акта глотания, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, косоглазие и т.д.). Если опухоль начинает сдавливать мозжечок, то у пациента наблюдаются различные клинические симптомы нарушения координации движения и равновесия. К ним относится шаткая походка, дрожание конечностей, точность движений снижается.

Диагностика : Для диагностики опухолей 4 желудочка головного мозга применяют различные аппаратные методики, чаще всего МРТ, КТ и ПЭТ структур головного мозга. С помощью МРТ или КТ головного мозга выявляют размер опухоли, уточняют ее локализацию, взаимоотношение опухоли с другими структурами головного мозга. Эти методы диагностики также позволяют выявить у пациента наличие гидроцефалии и оценить степень ее тяжести. При проведении ПЭТ врач возможно оценить степень метаболических процессов, происходящих в опухоли, что позволяет определить степень ее злокачественности.

Лечение опухолей 4 желудочка только оперативное. Выбор метода операции зависит от особенностей протекания заболевания. Так, при резко выраженной гидроцефалии, иногда первоначально выполняется шунтирующая операция, что приводит к уменьшению выраженности гидроцефалии. У некоторых пациентов даже после полного удаления опухоли 4 желудочка сохраняются признаки гидроцефалии, что требует дополнительного хирургического вмешательства. При злокачественных опухолях 4 желудочка оперативное лечение дополняется проведением лучевой или химиотерапии.

Случаи из практики

С клинико-диагностической точки зрения упомянутые опухоли объединяются с новообразованиями, исходящими из червя мозжечка и распространяющимися в полость желудочка - так называемыми «субтенториальными опухолями срединной линии» (Н. Н. Бурденко, И. Я. Раздольский).

Характерной чертой опухолей этой локализации является бедность или даже отсутствие вначале очаговых симптомов при наличии уже резко выраженных общемозговых (гидроце-фально-гипертензионных), обусловленных рано возникающей окклюзией ликворопроводящих путей на уровне IV желудочка (закупорка сильвиева водопровода, отверстия Мажанди). Гипертензионные симптомы носят нередко ремиттирующнй характер, а общее развитие и течение заболевания отличаются некоторыми особыми чертами.

Однако имеется один ранний и даже патогномоничный симптом - это изолированная рвота. Отличительная черта ее при опухолях IV желудочка состоит в том, что она может возникать независимо от головной боли, не как результат повышенного внутричерепного давления, но являться чисто местным, первично очаговым симптомом. Возникновение его объясняется раздражением рвотного центра на дне IV желудочка в результате давления опухоли на область ядра блуждающего нерва. Большую топико-диагиостическую ценность этот симптом приобретает тогда, когда он является единственным, а иногда и первым признаком заболевания; тогда он должен навести на мысль об опухоли, связанной с дном IV желудочка (ромбовидной ямкой).

Указанное обстоятельство важно иметь в виду, потому что рвота представляет собой при опухолях мозга один из частых общемозговых симптомов наряду с другими проявлениями внутричерепной гипертензии. С другой стороны, возможно ошибочно принять этот симптом (если он длительное время является изолированным) за выражение желудочно-кишечного заболевания, что иногда и наблюдается на практике и приводит даже к соответствующим хирургическим вмешательствам. В одном из наблюдений И. Я. Раздольского рвота, как единственный симптом опухоли IV желудочка, отмечалась в течение почти 2 лет.

Другой клинической особенностью опухолей IV желудочка (чаще при цистицерке), является синдром Брунса, т. е. внезапно возникающие при резких движениях головы приступы, сопровождающиеся припадками головокружения, головной боли и рвоты, нередко с нарушением сознания, в связи с временной блокадой ликворопроводящих путей. Появление этого синдрома при движениях (смещение массы опухоли, особенно свободного цистицерка), естественно, вынуждает больных к фиксированному положению головы - также одному из характерных симптомов рассматриваемой локализации.

Наблюдаются нередко и вестибулярные расстройства (положение ядра преддвсрного нерва на дне ромбовидной ямки) и поражение ядер соседних черепных нервов. Давление, оказываемое опухолью на червь мозжечка, тем более в случаях, когда она вырастает из крыши IV желудочка (вентральной поверхности червя), ведет к нарушению статокинетики, в особенности походки, и общей гипотонии мышц. В поздних стадиях возможно появление так называемых мозжечковых припадков Джексона - тонических судорог с опистотонусом, вегетативными расстройствами и являющихся по существу стволовыми (см.: Опухоли мозжечка).

Вестибулярные расстройства, в особенности головокружения, могут быть ярко выражены и быть одним из первых и даже вначале единственным очаговым симптомом; поэтому не исключена возможность смешения их с меньеровским синдромом. Правильная же оценка их имеет важное топико-диагностическое значение. В отличие от опухолей височных долей, головокружения не сопровождаются здесь оптическими и психо-сенсорными нарушениями. Наличие выраженных общемозговых симптомов в этих случаях должно направить мысль лрежде всего на опухоль IV желудочка.

Больная Г., 33 лет, поступает в больницу Октябрьской железной дороги вторично 24/VI 1959 г. с жалобами на головную боль, рвоты, диплопию, понижение зрения. С ноября прошлого года стали периодически появляться рвоты по утрам, иногда икота, особенно в связи с переменой положения при хорошем общем самочувствии, а также ощущения металлического вкуса во рту. Других жалоб не было. Это связывалось с предполагаемой беременностью. 26/XII больная впервые поступила в больницу для обследования в связи с непрекращающейся рвотой. 2/I 1959 г. было сделано пробное выскабливание, беременность не обнаружена. 14/I больггяя переведена для лечения в терапевтическое отделение и оттуда, ввиду отсутствия заболеваний внутренних органов, в нервное отделение с предполагаемым диагнозом невроза навязчивости (больная, фельдшерица по профессии, полагала, что у нее имеется нераспознанная внематочная беременность).

Была применена психотерапия (гипноз), состояние больной улучшилось, но рвоты периодически продолжали наблюдаться по-прежнему. Никаких - ни субъективных, ни объективных - гипертензионных симптомов в этот период у больной не наблюдалось; в частности отсутствовали головные боли, глазное дно без изменений. В феврале больная была выписана и приступила к своей работе.

В марте стали впервые появляться головные боля, затем обильное слюнотечение. В июне состояние заметно ухудшилось, стало слабеть зрение, появилась диплопия. Рвоты по утрам, по словам больной, были связаны с движением головы: пока она оставалась в постели, они не возникали. Вторично направлена в больницу с диагнозом - синдром Брунса.

Объективно: Больная несколько ейфорична, пульс 70 ударов в минуту. Резкие приступы головной боли. Синдром Брунса, но вынужденного положения головы нет. Глазное дно: выраженные застойные соски зрительных нервов с кровоизлияниями. Острота зрения обоих глаз 1,0. Поле зрения: на белый цвет - без изменений, на красный цвет - ограничение по всем меридианам, но преимущественно с височных сторон, более выраженное на правом глазу. Понижение корнеалъных рефлексов. Легкий парез отводящего и лицевого нерва справа. Крупноамплитудный горизонтальный нистагм (I степени). Незначительное преобладание сухожильных рефлексов и понижение брюшных справа. Небольшая гипотония в левой руке и ноге, интенционное дрожание слева при пальце-носовой пробе.

Краниограмма: усиление сосудистого рисунка в области задней черепной ямки, деструкция спинки турецкого седла. Спинномозговая жидкость (желудочковая): давление резко повышено, белок - 0 66%о, цитоз - 3/3, кровь без изменений. Больная переведена в ЛИХИ. Клинический диагноз: Опухоль срединной линии задней черепной ямки (IV желудочка). Вентрикулография: Резко выраженная окклюзионная гидроцефалия.

10/VII 1959 г. операция: Трепанация задней черепной ямки с ламинэктомией С1-С2-позвонков. При вскрытии резко напряженной твердой мозговой оболочки на задней поверхности продолговатого мозга определяется опухоль. Она располагается в полости IV желудочка и опускается до уровня С3-позвонка, охватывая мозг с боков и сзади. Опухоль (эвевдимома) удаляется радикально. Расстройства дыхания и сердечной деятельности не наблюдалось. Операцию больная перенесла хорошо, послеоперационное течение без осложнений. Была проведена рентгенотерапия. 1/IX явления застоя на глазном дне прошли, все клинические явления исчезли, и 5/IХ больная выписалась в хорошем состоянии (наблюдение более года).

Хотя в этом наблюдении отсутствовали некоторые характерные для опухолей IV желудочка симптомы (вынужденное положение головы, головокружения, расстройства статики и другие), однако наличие в анамнезе рвоты в качестве изолированного (очагового) симптома, патогномоничного для опухолей этой локализации, и синдрома Брунса в сочетании с другими проявлениями резко выраженной внутричерепной гипертензии при участии VI, VII, VIII черепных нервов достаточно убедительно говорило в пользу опухоли IV желудочка. При столь ярко выраженном симптомокомплексе Брунса, разумеется, не мог быть исключен и цистицерк.

Наблюдение является примером тех затруднений, которые могут встретиться в оценке рвоты как первого и длительное время единственного симптома опухоли IV желудочка. А этот симптом встречается довольно часто: по Г. П. Корнянскому (на большом материале) в 50%! Он нередко вводит в заблуждение терапевтов и хирургов, принимающих его за выражение желудочно-кишечной патологии, и служит источником серьезных затруднений для невропатолога в раннем распознавании опухолей данной локализации. Таким образом, в клиническом отношении наблюдение является достаточно типичным примером опухолей IV желудочка.

В качестве особенностей обращают на себя внимание два симптома: вкусовые парестезии с самого начала заболевания и позже появившееся слюнотечение. Оба эти явления обычно не наблюдаются при опухолях IV желудочка. Но имеется одна отличительная черта новообразования в этом случае - проникновение его в спинномозговой канал, что делает опухоль по локализации кранио-вертебральной. Именно эпендимомы, исходящие из дна IV желудочка, имеют склонность проникать через отверстие Мажанди в большую цистерну и затем спускаться до верхних шейных позвонков (С2-С3), что имело место и в описанном наблюдении. Поскольку первым симптомом, задолго предшествующим другим, в частности общемозговым, были признаки раздражения рвотного центра, можно думать, что опухоль росла из нижнего угла дна IV желудочка.

Заслуживает внимания также тот факт, что эпендимома столь большой величины, окутывавшая продолговатый мозг с трех сторон и проникающая в затылочную дыру, никакими бульбарными (так же как и проводниковыми) симптомами себя не проявляла. В полном соответствии с этим стоит и то обстоятельство, что удаление опухоли не сопровождалось никакими расстройствами дыхания или сердечной деятельности: всю операцию больная перенесла хорошо и выписалась практически совершенно здоровой.

Однако встречается и атипичное течение опухолей IV желудочка, что создает иногда большие затруднения в их топической диагностике.

Больная М., 32 лет, поступила в больницу 15/VIII 1956 г. с жалобами на головную боль, шум в голове, ухудшение зрения. Боли существуют около 5 лет, но усилились в последние два месяца. В июле обнаружены застойные соски.

Объективно: Левая глазная щель шире правой, вялая реакция зрачков на свет, при конвергенции левое глазное яблоко отходит кнаружи. Застойные соски с кровоизлияниями; острота зрения правого глаза - 0,5, левого - 0,1 (с коррекцией). Сужение поля зрения по всем меридианам. Легкое интенционное дрожание в левой руке, неуверенность при пяточно-коленной пробе слева. Краниограмма без изменений.

Спинномозговая жидкость: давление повышено, белка - 1,65%о, цитоз - 4/3. Вентрикулография через передний рог правого бокового желудочка: Значительная внутренняя гидроцефалия. В ближайшие дни общее состояние больной ухудшилось. Клинический диагноз: Опухоль срединной линии задней черепной ямки или арахноидит большой цистерны.

Операция 11/IX 1956 г.: При вскрытии большой цистерны выделение жидкости быстро прекратилось. Миндалины мозжечка сильно опущены. Тупым путем выделена опухоль величиной с грецкий орех, свободно располагающаяся в полости IV желудочка. Гистологически - папиллома сосудистого сплетения IV желудочка. После операции состояние больной значительно улучшилось; после курса рентгенотерапии она выписана в удовлетворительном состоянии. 18/I 1957 г., спустя 4 месяца после операции, больная снова поступила в больницу в связи с гипертензионными кризами и бульварными симптомами. Внезапно 10/III 1957 г. она скончалась от паралича дыхания.

Секция: Опухоль хориоидного сплетения IV желудочка (сосочковый рак) с прорастанием в продолговатый мозг. Значительная гидроцефалия.

У этой больной отсутствовали какие-либо симптомы, характерные для опухоли IV желудочка. Признаки значительного повышения внутричерепного давления вместе с мозжечковыми симптомами, хотя и слабо выраженными, и болями в затылочной области делали наиболее вероятным предположение о заднечерепной локализации процесса. Сопоставление клинических данных, результатов вентрикулографии и изменений спинномозговой жидкости подтверждало блокаду ликворопроводящей системы на уровне IV желудочка. Эти факты давали основание говорить при данных условиях о субтенториальном новообразовании срединной линии или допускать хронический арахноидит большой цистерны мозга. В пользу последнего свидетельствовало отсутствие сколько-нибудь отчетливых мозжечковых симптомов при значительно выраженных общемозговых и наличие травмы в анамнезе. За опухоль же в большей степени творили тяжесть течения, быстро нараставшие застойные соски с падением зрения и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости.

Особенности клиники и течения заболевания в данном случае могут быть объяснены в известной степени природой самого новообразования, именно папилломой, исходящей из сплетения IV желудочка и претерпевшей злокачественное перерождение в хориоидкарциному. Этого рода опухоли принадлежат к наиболее редко встречающимся новообразованиям желудочковой системы; кроме того, они развиваются, как правило, в детском возрасте. По отношению к стенкам желудочков папиллома рассматривается как первичная вентрикулярная опухоль.

Будучи вначале вполне изолированной, она свободно растет в полости желудочка, достигая значительной величины и нарушая тем самым ликворообращение, но не оказывая существенного влияния на прилежащие мозговые образования. Когда же опухоль достигает больших размеров, она полностью блокирует ликворо-проводящую систему (отверстие Мажанди). Эта стадия развития папилломы соответствовала периоду резкого ухудшения состояния больного. Понятно, что оперативное вмешательство, устранив блокаду, непосредственно ликвидировало почти все болезненные симптомы. Однако в дальнейшем злокачественное перерождение остатков опухоли привело к бурному росту ее с инфильтрацией окружающих тканей, в том числе продолговатого мозга.

Больная Д., 52 лет, поступила в больницу 23/V 1958 г. Заболела около трех недель назад, остро, почувствовав «удар» в голову, вслед за тем появилась резкая головная боль; на следующий день неоднократная рвота. Умеренные боли наблюдались в течение последних 3 лет.

Объективно: Артериальное давление 150/90 мм Hg. Пульс 64 в минуту. Больная старается все время лежать, при попытке встать головная боль усиливается, возникает головокружение, ухудшается общее состояние. Умеренная ригидность затылочных мышц. Незначительная анизокория, вялая реакция зрачков на свет. Легкий нистагм глазных яблок. Глазное дно без изменений; иногда отмечает затуманивание зрения. Понижение слуха на оба уха (заключение отиатра - неврит слуховых нервов). Никаких двигательных, чувствительных и мозжечковых расстройств нет. Позже наблюдалась левосторонняя гемигипестезия кожной чувствительности, за исключением области лица. Сухожильные рефлексы равномерно оживлены. Спинномозговая жидкость: белок - 0,66°/оо, цитоз -2/3. Краниограмма без изменений.

В связи с частыми рвотами желчью и подозрением на желудочно-кишечное заболевание, был исследован желудочный сок, оказавшийся нормальным. За время трехнедельного наблюдения (до операции) состояние больной характеризовалось в основном вынужденным положением в постели, ремиттирующим течением; однажды наблюдался гипертензионный криз с помрачением сознания и брадикардией. Спустя две недела после поступления были обнаружены начальные явления застоя на дне правого глаза, клонусы стоп, гипотония, повышение сухожильных рефлексов слева и симптом Оппенгейма справа.

Вентрикулография через задний рог левого бокового желудочка: выпущено около 50 мл ликвора под высоким давлением и введено такое же количество газа. На вснтрикулограммах установлено резкое симметричное расширение боковых желудочков мозга. Клинический диагноз: Опухоль в области задней черепной ямки.

Операция I4/VI 1958 г.: Арахноидит области задней черепной ямки. Между миндалинами мозжечка на продолговатом мозге виден участок бурой ткани, распространяющийся в полость IV желудочка и заполняющий ее. Удаление ее невозможно, ввиду тесной связи с дном ромбовидной ямки. Больная скончалась 10/VII.

Секция: Опухоль IV желудочка, исходящая из передней поверхности червя мозжечка и распространяющаяся на продолговатый мозг. Выраженная внутренняя гидроцефалии. Гистологически - полярная спонгиобластома.

В этом наблюдении опухоль исходила из вентральной поверхности червя мозжечка, заполняя полость IV желудочка и распространяясь на мозговой ствол. С клинической точки зрения этого рода опухоли объединяются с первичными опухолями IV желудочка под именем субтенториальных опухолей срединной линии. Трудности диагностики определялись в этом случае острым началом, быстрым течением заболевания и повышением кровяного давления, что давало основание думать вначале даже о сосудистом заболевании.

Сказанное усугублялось отсутствием застойных сосков и рентгенологических изменений костей черепа. Походка больной - важный симптом поражения червя мозжечка - не могла быть исследована, ввиду вынужденного положения больной в постели. Однако резкие пароксизмальные головные боли, частая рвота (вызывавшая даже подозрение о желудочно-кишечном заболевании), головокружения, усиливающиеся в связи с изменением положения тела (головы), заставляли думать об опухоли задней черепной ямки, что и было подтверждено вентрикулографией. Достаточных же данных за опухоль IV желудочка не было; против этого говорил также возраст больной (52 года) и очень быстрое течение болезни, что давало основание одно время подозревать опухоль мозжечка метастатической природы.

Таким образом, новообразование долгое время протекало бессимптомно, что характерно вообще для интравентрикулярных опухолей мозга. Некоторые слабо выраженные изменения со стороны черепных нервов, в особенности понижение слуха (неврит слуховых нервов), нистагм, а также проводниковые расстройства кожной чувствительности объясняются близким отношением новообразования к мозговому стволу и могут иметь место при любой его локализации в пределах задней черепной ямки. Для внутрижелудочковых опухолей стволовые симптомы более характерны в терминальных стадиях.

Следует подчеркнуть важное значение в данном случае вынужденного положения тела, обусловленного резким ухудшением состояния больной при любой перемене положения тела. Этот симптом приобретает здесь такое же важное значение, как и вынужденная поза головы в вертикальном положении больного - характерный симптом опухолей IV желудочка.

Больной Ш., 57 лет, поступил в больницу 9/V 1956 г. с жалобами на резкую головную боль, сопровождающуюся шумом, иногда со рвотой; по временам головокружении и шаткость походки. Боли стали появляться с марта прошлого года, а вскоре больной заметил понижение зрения. С 4/V 1956 г. обнаружены застойные соски и битемпоральное сужение поля зрения.

Объективно: Выраженный застойный сосок левого глаза, начальные явления застоя на правом глазу. Острота зрения правого глаза - 0,6, левого - 0,1 (с коррекцией). Поле зрения обоих глаз несколько ограничено с височной стороны. Зрачки слегка неравномерны, реакция их на свет вялая. Небольшой парез нижней ветви правого лицевого нерва. Никаких двигательных, чувствительных и мозжечковых расстройств не наблюдается.

За время длительного наблюдения состояние больного характеризовалось неоднократно наступавшими ремиссиями (в связи с пункциями) на фоне медленно прогрессирующего ухудшения - нарастания гипертензионных и появления психотических симптомов. Более очевидным становился парез лицевого нерва, угасали корнеальные рефлексы, постепенно снижалась глубокие. Одновременно нарастали застойные явления на дне глаза и падало зрение. Головные боли по ночам, изредка сопровождавшиеся рвотой.

Изменения со стороны психики выражались главным образом в зрительных (иногда весьма сложных) галлюцинациях и фотопсиях; к концу наблюдения возникали бредовые состояния и временами дезориентировка в окружающем, увеличилось состояние оглушения, заметно ослабла критика. Иногда выявлялось нарушение равновесия при ходьбе, в терминальном периоде - вынужденное положение головы. Мозжечковые пробы оставались отрицательными. Только однажды наблюдался тяжелый гипертензионный мозговой криз с клоническими судорогами в правой руке.

Только за месяц до поступления стали довольно быстро развиваться у больного общемозговые симптомы, и вскоре были обнаружены застойные соски. Стертость очаговых симптомов, их ремитирующее течение, огромный цитоз в спинномозговой жидкости характеризовали собой в основном всю клиническую картину болезни. Следует подчеркнуть высоту лимфоцитарного плеоцитоза, в ликворе достигавшего 900 и 1200/3. Такое увеличение количества клеток вообще не свойственно цистицеркозу мозга. Так, по данным А. Ц. Возной, цитоз чаще всего колеблется от 50 до 150 в 3 мл; по данным И. Я. Раздольского - от нескольких десятков до нескольких сот.

Очень слабо представленные и неустойчивые местные симптомы не могли содействовать ни топической диагностике, ни распознаванию природы процесса. Вынужденное положение головы появилось только в терминальном периоде болезни, когда заднечерепная локализация стала уже очевидной. Эпизодически наблюдавшиеся вестибулярные расстройства - единственно, что могло говорить за локализацию процесса, близкую ко дну IV желудочка. Вентрикулография, обнаружившая внутреннюю гидроцефалию, позволила окончательно склониться в пользу локализации поражения в задней черепной ямке и сделала ревизию ее необходимой.

Все сказанное делает достаточно очевидным те затруднения, которые могут возникнуть при распознавании цистицерка IV желудочка - места излюбленной его локализации. Диагностика в этих случаях базируется на наличии с самого начала ремиттирующего гипертензионно-гидроцефального синдрома в сочетании с симптомокомплексом Брунса (но возможно и без него), эпизодических расстройств равновесия и головокружений вестибулярного характера и значительного плеоцитоза в спинномозговой жидкости, не находящего себе другого объяснения. Этому же могут способствовать нарушения со стороны психики, в том числе галлюцинации. Наличие эозинофилии в ликворе и реакции связывания комплемента с цистицерковым антигеном в крови и спинномозговой жидкости делают диагноз несомненным.

Четвертый желудочек головного мозга, располагающийся в задней черепной ямке, имеет большое значение для организации тока ликворы. В этом отделе происходит расширение ликворного пространства, при этом стенками желудочка одновременно являются ствол мозга и пластины, примыкающие к мозжечку. Любое новообразование, возникающее в данном отделе, не только приводят к нарушению тока ликворы, но и вызывает расстройства в мозжечке. Лучение опухоли 4 желудочка головного мозга будет тем успешнее, чем быстрее вы обратитесь к специалистам научно-практического центра нейрохирургии им. Бурденко, специализирующегося на лечении патологий головы.

Симптоматика и течение заболевания

Новообразования, возникающие в голове, составляют порядка 6% от общего количества опухолей, при этом всего в пяти случаях из ста опухоли диагностируют в этой части головы. С другой стороны стоит отметить, что именно четвертый желудочек поражается в двух случаях из трех. Коварство заболевания заключается в том, что чаще всего болеют молодые люди и дети, хотя и взрослые страдают не редко. Что касается симптомов заболевания, то поводом для обращения к специалистам центра Бурденко может стать сильная головная боль, которая возникает преимущественно при дефекации и кашле.

Еще одним проявлением может стать тошнота и рвота – спутники большинства патологий головы. При нарушении тока ликворы может возникнуть еще одно нежелательное последствие – синдром Брунса. В этом случае у больного плохо поворачивается голова, а помимо болевых ощущений возникает сильное сердцебиение, появляется без причины и чувство страха. Обнаружив такие синдромы, вы должны как можно скорее запланировать визит к доктору, который разработает схему лечения.

Диагностика и лечение

Для установления точного диагноза вы должны пройти обследование на аппаратах МРТ и компьютерной томографии, в первую очередь. Это поможет с большой точностью определить размер опухоли и ее локализацию. Определить степень злокачественности заболевания поможет позитронно-эмиссионная томография, для принятия решения о помещении вас в стационар клиники понадобится также выписка из истории болезни, результаты анализов и специальных исследований. Правильная диагностика опухоли четвертого желудочка головного мозга – залог положительного успеха операции.

Что касается вариантов лечения, то специалисты центра уверены, что спасти пациента может только полное удаление опухоли 4 желудочка, и особенно если в ходе течения заболевания образовалась водянка головного мозга или гидроцефалия. Ее признаки могут сохраниться даже после полного удаления новообразования, а это означает, что возникает необходимость проведения повторного хирургического вмешательства. В некоторых случаях, и при возникновении водянки, специалисты рекомендуют проведение шунтирующей операции, однако нейрохирурги сходятся в том, что полная резекция – идеальное решение вопроса.

Если речь идет о злокачественном образовании, то операция на опухоль 4 желудочка сопровождается курсом лучевой и химиотерапии. В том случае если заболевание диагностировалось своевременно и на начальной стадии, выполняется эндоскопическое удаление образования. Что касается выживаемости, то большая часть пациентов. У которых новообразование диагностировалась своевременно, могут прожить еще 7 лет и более. Многое зависит также от того, как вы организуете свою жизнь, и особенно в послеоперационный период, который мы рекомендуем провести под наблюдением специалистов.

IV желудочек располагается в области задней черепной ямки. Опухоль 4 желудочка головного мозга — это различные неопластические образования, локализующиеся в полости 4 желудочка и исходящие из его стенок.

Клиническая картина опухолей 4 желудочка складывается из гидроцефально-гипертензивного синдрома и признаков поражения мозжечка, ствола мозга. По мере роста новообразования происходит закрытие ею просвета 4 желудочка, что и приводит к развитию внутричерепной гипертензии, которая проявляется клинически выраженной головной болью, сопровождающейся тошнотой или рвотой. Специфичен для опухоли 4 желудочка синдром Брунса. Развитие этого синдрома связано с тем, что опухоль нарушает нормальный ток ликвора. Клинически синдром проявляется возникающими при резком повороте головы или туловища сильными головными болями, головокружениями, сопровождающимися учащенным сердцебиением, чувством страха и потливостью кожи. Нередко на высоте приступа у больных отмечается потеря сознания. Во внеприступный период обращает на себя внимание вынужденное положение головы у пациентов. Обычно они отклоняют ее немного в сторону или назад, облегчая таким образом отток ликвора. Если опухоль затрагивает стволовые структуры мозга, то появляется соответствующая симтоматика (ассиметрия мышц лица, различные речевые расстройства, нарушения акта глотания, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, косоглазие и т.д.). Если опухоль начинает сдавливать мозжечок, то у пациента наблюдаются различные клинические симптомы нарушения координации движения и равновесия. К ним относится шаткая походка, дрожание конечностей, точность движений снижается.

Диагностика : Для диагностики опухолей 4 желудочка головного мозга применяют различные аппаратные методики, чаще всего МРТ, КТ и ПЭТ структур головного мозга. С помощью МРТ или КТ головного мозга выявляют размер опухоли, уточняют ее локализацию, взаимоотношение опухоли с другими структурами головного мозга. Эти методы диагностики также позволяют выявить у пациента наличие гидроцефалии и оценить степень ее тяжести. При проведении ПЭТ врач возможно оценить степень метаболических процессов, происходящих в опухоли, что позволяет определить степень ее злокачественности.

Лечение опухолей 4 желудочка только оперативное. Выбор метода операции зависит от особенностей протекания заболевания. Так, при резко выраженной гидроцефалии, иногда первоначально выполняется шунтирующая операция, что приводит к уменьшению выраженности гидроцефалии. У некоторых пациентов даже после полного удаления опухоли 4 желудочка сохраняются признаки гидроцефалии, что требует дополнительного хирургического вмешательства. При злокачественных опухолях 4 желудочка оперативное лечение дополняется проведением лучевой или химиотерапии.

Случаи из практики

Опухоли, развивающиеся из различных отделов IV желудочка (дно, крыша, боковой выворот, сосудистое сплетение), вызывают характерную клиническую картину заболевания. С точки зрения хирургической невропатологии могут быть выделены следующие основные клинические синдромы:
1) дна IV желудочка,
2) крыши IV желудочка;
3) бокового выворота IV желудочка;
4) срединного сосудистого сплетения.

Синдром дна IV желудочка. Опухоли дна IV желудочка развиваются преимущественно из эпендимы или субэпендимарного слоя и в большинстве случаев сращены с дном в области писчего пера на границе между продолговатым и спинным мозгом. Опухоль может прорастать через отверстие Мажанди экстравентрикулярно в большую цистерну, реже - в сильвиев водопровод. В этой области чаще всего развиваются эпендимомы. Большинство опухолей данной локализации растет медленно; образования дна постепенно приспособляются к создавшимся условиям.

Для опухолей данной локализации характерно начало заболевания с местных симптомов поражения ядерных образований дна ромбовидной ямки, что проявляется раздражением или выпадением функции соответствующих черепномозговых нервов. Отмечается зависимость функционального состояния черепномозгового нерва как от изменения положения головы и туловища в пространстве, так и от приступов повышения внутричерепного давления, которые выявляются поздно и колеблются в своей интенсивности. Часто наблюдаются вегетативно- сосудистые нарушения, висцеральные кризы. Начальным симптомом чаще всего бывает изолированная рвота или рвота с висцеральными кризами, реже - головокружение и еще реже - местные головные боли в шейно-затылочной области. По мере развертывания клинической картины в последующем выявляются: икота, приступы головной боли и рвоты с диплопией на высоте их, вегетативно-висцеральные нарушения, вынужденное положение головы, синдром Брунса и выпадение функции ряда черепномозговых нервов. Застойные явления на дне глаз бывают слабо выражены и колеблются в своей интенсивности. В 10 % наших наблюдений они отсутствовали.

К концу первого года заболевания могут появиться легкие нарушения статики и походки, чаще всего без каких-либо полушарных мозжечковых нарушений. К этому же времени обычно обнаруживаются нарушения позы и положения. Отмечается нистагм, поражение отводящего нерва, которые в течение заболевания могут колебаться в интенсивности, и те или иные нарушения кохлеарной и вестибулярной функции. Парезы или параличи взора и симптом Гертвиг-Мажанди выявляются поздно, чаще всего при исходном росте опухоли из верхнего треугольника ромбовидной ямки. В этой же стадии заболевания, т. е. к 1-2 годам, можно обнаружить экзофтальмию, выпадение чувствительности на лице. Бульбарные нарушения при опухолях данной локализации наблюдаются как правило. На высоте пароксизмов могут иметь место нарушения дыхания с последующей остановкой сердечной деятельности. В течение заболевания наблюдаются различные изменения со стороны рефлекторной сферы, часто появляются патологические рефлексы. Чаще, чем при опухолях другой локализации, отмечаются проводниковые чувствительные нарушения преимущественно по гемитипу, реже парестезии и в единичных случаях - нарушения мышечно-суставного чувства. Часто обнаруживаются менингеальные симптомы, реже-корешковые боли. Как отдаленные симптомы в поздней стадии заболевания могут наблюдаться обонятельные, слуховые и зрительные галлюцинации. При опухолях, растущих из переднего отдела дна, в спинномозговой жидкости обычно патологических изменений не обнаруживается; при опухолях, растущих из заднего отдела дна, часто имеется легкий гиперальбуминоз, реже - белково- клеточная диссоциация.

В синдроме поражения дна IV желудочка можно выделить следующие симптомокомплексы.

А. Синдром верхнего треугольника дна ромбовидной ямки. Опухоли данной локализации наблюдаются преимущественно у взрослых. Длительность заболевания обычно равна 1-2 годам. Ведущими симптомами заболевания при опухолях данной локализации являются вестибулярные нарушения, которые отмечаются с первых дней заболевания в виде приступов системного головокружения. В последующем к нему присоединяются нистагм, вынужденное положение головы, легкие кохлеарные нарушения при сохранности слуха, двусторонние явления раздражения при экспериментальных вестибулярных пробах. В дальнейшем вовлекаются в процесс V, VI и реже VII черепномозговые нервы, большей частью на одной стороне. Явления повышения внутричерепного давления могут длительное время отсутствовать. В более поздней стадии заболевания появляются парезы или параличи взора и симптомы повышения внутричерепного давления. В тех случаях, когда опухоль растет книзу, обычно к году от начала заболевания, может выявиться поражение каудальной группы нервов (рвота, икота, парез мягкого неба, нарушения глотания), а затем развиваются симптомы блокады сильвиева водопровода. Мозжечковые симптомы в виде легких нарушений статики выявляются поздно или совсем отсутствуют.

Б. Синдром нижнего треугольника дна ромбовидной ямки. Длительность заболевания обычно больше 2 лет. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Начальные симптомы заболевания - рвота и реже икота, рвота и висцеральные кризы. Через 6-12 месяцев возникают нарушения глотания.

Постепенно бульбарные нарушения нарастают. Выявляются сердечнососудистые нарушения и расстройства дыхания, особенно на высоте тех или иных приступов или при перемене позы и положения, которые часто бывают вынужденными. Нарастают явления повышения внутричерепного давления, отмечаются застойные соски на дне глаз, усиливаются корешковые симптомы. По мере роста опухоли и блокады ликворных путей вся симптоматика нарастает, могут выявиться вестибулярные нарушения, поражения VI нерва, парезы взора, легкие нарушения статики и походки. По мере врастания опухоли в большую цистерну могут развиться чувствительные нарушения и усиление корешковых болей. Чаще, чем при опухолях другой локализации, в спинномозговой жидкости можно обнаружить белково-клеточную диссоциацию. Опухоли данной группы чаще всего сращены с дном IV желудочка в области писчего пера и сдавливают дно в области верхнего треугольника.

В. Синдром дна ромбовидной ямки и боковой стенки. Опухоль может быть сращена как с дном, так и с боковой стенкой. Длительность заболевания - 2-3 года. Начало заболевания обычно с одно- или двустороннего понижения слуха в сочетании со рвотой. Через 6-12 месяцев появляются приступы головной боли со рвотой или вестибулярные атаки со рвотой. Затем развивается различной степени поражение кохлеарной и вестибулярной функции, нистагм, нарушение положения и позы. Позднее нарушается акт глотания, часто обнаруживается односторонний парез мягкого неба; нарастают кохлеарные и вестибулярные нарушения на той же стороне. То на одной, то на другой стороне можно обнаружить поражение V, VI и VII нервов, сроки выявления и интенсивность которых подвержены значительным колебаниям. В поздней стадии заболевания могут наблюдаться на стороне исходного роста опухоли легкие нарушения координации, статики и походки.

Синдром крыши IV желудочка. Опухоли данной локализации развиваются из интравентрикулярной части червя мозжечка и парусов IV желудочка. Это чаще всего астроцитомы и медуллобластомы, которые постепенно заполняют полость желудочка и нередко прорастают через отверстие Мажанди в большую цистерну. Опухоли данной локализации чаще всего наблюдаются у детей и больных молодого возраста.

Длительность заболевания колеблется в широких пределах и зависит от структуры опухоли, темпов ее роста и блокады ликворных путей. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. По мере повышения внутричерепного давления и развития вторичной гидроцефалии в связи с блокадой ликворных путей появляются приступы головных болей со рвотой. Отмечается зависимость возникновения этих приступов от перемены позы и положения. Рано развиваются застойные соски на глазном дне. Через 2-6 месяцев выявляется вынужденное положение головы. Обнаруживается нистагм, колеблющийся в своей интенсивности, иногда различной степени понижение слуха. Рефлекторный нистагм по своей длительности может быть нормальным и увеличенным, а также симметричным или асимметричным. Иногда нистагм не вызывается при калорической пробе с обеих сторон. Рано и часто устанавливается диплопия и парез отводящего нерва, который нередко сочетается с поражением VII нерва. В позднем периоде заболевания, особенно при исходном росте опухоли из нижнего червя, могут наблюдаться различные бульбарные нарушения. Для опухолей данной локализации является характерным колебание интенсивности и степени выпадения функций черепномозговых нервов. В первые 3-6 месяцев заболевания можно обнаружить нарушения статики и походки, постепенно усиливающиеся в интенсивности. При сдавлении или прорастании опухолью полушария мозжечка развиваются координационные нарушения на стороне поражения. Может наблюдаться флоккуло-нодулярный синдром. Примерно через год после начала заболевания появляются субтенториальные тонические приступы, чаще всего на высоте пароксизмов головной боли. В спинномозговой жидкости может быть обнаружен как легкий гиперальбуминоз с небольшим цитозом, так и резкая белково-клеточная диссоциация; иногда находят клетки опухоли.

Необходимо отметить, что опухоли в зависимости от роста из переднего или заднего отдела крыши IV желудочка имеют некоторые особенности. Для опухолей с исходным ростом из передних отделов крыши характерно наличие приступов головокружения, более выраженных кохлеарных и вестибулярных нарушений, частое вовлечение в процесс VI, реже V и VII нервов. Нередко наблюдаются парезы взора вверх. Для опухолей, исходящих из заднего отдела крыши, характерно появление рвоты в начальном периоде заболевания и легких бульбарных нарушений в последующем. Редко вовлекаются в процесс VI и VII нервы. Наблюдается флоккулонодулярный синдром. Часто обнаруживаются менингеальные явления, корешковые симптомы и приступы децеребрационной ригидности.

Синдром бокового выворота IV желудочка. Опухоли бокового выворота IV желудочка могут расти в полость IV желудочка, в сторону боковой цистерны варолиева моста или церебелло-бульбарную щель, а также в том и другом направлении одновременно. Здесь развиваются эпендимомы, хориоидные папилломы, астроцитомы и медуллобластомы. Клинический синдром, характерный для опухолей, исходящих из recessus lateralis , описан в 1932 г. Леребулле.

Заболевание начинается с приступов головокружения или с приступов головной боли со рвотой. Основными местными симптомами являются головокружения, вынужденная поза головы и тела, нистагм, нарушения лабиринтной функции и слуха в сочетании с тригеминальными чувствительными нарушениями на той же стороне. Могут быть вовлечены в процесс и отводящие нервы. Нарушения равновесия как начальный симптом отмечаются только на высоте приступов головокружения. Легкие нарушения статики, иногда в сочетании с полушарными мозжечковыми симптомами, выявляются поздно. Распространение опухоли от одного бокового выворота к другому может давать различную комбинацию поражения черепно- мозговых нервов как одноименных, так и разных на одной и другой стороне; степень и стойкость поражения этих нервов всегда более выражены на стороне исходного роста опухоли. В поздней стадии заболевания могут быть обнаружены легкие пирамидные и чувствительные нарушения на стороне, противоположной опухоли.

А. Опухоли бокового выворота с направлением роста в полость IV желудочка. При начале заболевания с явлений повышения внутричерепного давления или приступа головокружения быстро развиваются нерезкие кохлеарные и вестибулярные симптомы в виде шума в ухе на стороне опухоли, явлений раздражения при вестибулярных пробах, а также мелкоклонический спонтанный нистагм. Могут наблюдаться легкие нарушения статики и координации на стороне опухоли.

Б. Опухоли бокового выворота IV желудочка, растущие в направлении боковой цистерны моста. При исходном росте из наружных отделов бокового выворота эти опухоли прорастают отверстие Люшка и распространяются в направлении щели между варолиевым мостом и мозжечком или в церебелло-бульбарную щель. В этом случае ствол и мозжечок резко отдавливаются в противоположную опухоли сторону и вовлекаются в процесс корешки черепномозговых нервов, которые бывают сплющены, растянуты и истончены. Основным симптомом заболевания является постепенное вовлечение в процесс корешков черепномозговых нервов (V, VI, VIII, VII, IX, X) на стороне опухоли. Характерно более интенсивное поражение функций V, VI, VIII нервов. Чаще наблюдается неполное выпадение функций VIII нерва, интенсивность которого постепенно нарастает. Полушарные мозжечковые симптомы могут выявляться в различные стадии заболевания.

В. Опухоли бокового выворота, растущие как в полость IV желудочка, так и экстравентрикулярно в боковую цистерну моста. Заболевание обычно начинается с приступов головной боли и рвоты, к которым в последующем присоединяется головокружение. Рано появляется вынужденное положение головы. На стороне опухоли наблюдаются выраженные кохлеарные и вестибулярные нарушения вплоть до развития полной глухоты. При экспериментальных пробах обнаруживается выпадение или снижение, реже повышение, вестибулярной возбудимости на стороне опухоли и гиперрефлексия на противоположной стороне. В процесс могут быть вовлечены и другие черепномозговые нервы - V, VI, VII, реже каудальная группа на стороне поражения. Координационные нарушения более выражены, чем нарушения статики и походки.

Синдром срединного сосудистого сплетения IV желудочка (хориоидные папилломы). Заболевание развивается медленно и протекает с длительными ремиссиями, иногда в течение нескольких лет.

Для опухолей данной локализации характерно длительное бессимптомное течение заболевания и внезапное возникновение симптомов -- в одних случаях приступов головной боли и рвоты с появлением на высоте их преходящих явлений раздражения отдельных черепномозговых нервов, в других - вестибулярных нарушений в виде приступов головокружения и в третьих -- приступов рвоты и икоты. В некоторых случаях бывает сочетание указанных приступов в различных комбинациях. Отмечается зависимость появления этих приступов от перемены положения головы и тела и колебание их интенсивности и частоты при наличии длительных ремиссий. Характерны нестойкость, изменчивость симптомов и преобладание явлений раздражения над явлениями выпадения вовлеченных в процесс черепномозговых нервов и зависимость их возникновения или усиления от пароксизмальных приступов. При опухолях данной локализации рано выявляются нарушения позы и положения, а также синдром Брунса, приступы тонических судорог, во время которых нередко наступает внезапная смерть больного. Легкие нарушения статики и походки обычно обнаруживаются либо на высоте вестибулярных приступов, либо в позднем периоде заболевания.

В некоторых случаях опухоли срединного сосудистого сплетения протекают настолько атипично, что локальная диагностика очень трудна, а иногда невозможна. Так, в одном нашем наблюдении ведущими симптомами были приступы психомоторного возбуждения, сочетавшиеся с головной болью, рвотой, тахикардией и вазомоторными реакциями. Вне приступов больная считала себя здоровой. Нормальное глазное дно. Нистагма нет. Нарастающая белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. Длительные ремиссии. Смерть после пневмонэцефалографии. На вскрытии обнаружена хориоидная папиллома с кровоизлиянием в опухоль.