Мозжечковая гипоплазия. Аплазия и гипоплазия мозжечка - клиника, диагностика

Гипоплазия артерии головного мозга проявляется в недостаточном развитии сосуда, который имеет аномальную форму.

При такой патологии имеет место нарушение строения кровеносного канала, питающего внутричерепные структуры. Гипоплазия носит врожденную природу и возникает еще на этапе формирования левой или средней артерии головного мозга. О наличии такого отклонения свидетельствует недостаточная масса сосуда или сокращение его размеров. При этом отмечается недоразвитие других мозговых артерий.

Последствия гипоплазии

Из-за нарушения строения артерии, головной мозг не может получать кислород и питательные вещества в необходимом объеме, так как аномальное формирование сосуда становится причиной плохого кровоснабжения. В результате у больных с такой патологией возрастает риск образования аневризмы либо развития инсульта. Ввиду этого гипоплазия артерии головного мозга считается опасным состоянием, которому уделяется особое внимание в неврологической и нейрохирургической практике.

Этиология

Если говорить о факторах, способных негативно повлиять на процесс формирования мозговых артерий, то к ним относятся такие:

В некоторых случаях гипоплазия артерии головного мозга развивается как самостоятельное заболевание, то есть возникает без наличия какого-либо из вышеперечисленных факторов.

Симптоматика

Характер признаков патологии и их выраженность на прямую зависят от степени недоразвития сосуда, питающего головной мозг.

У каждого больного симптомы могут проявляться по-разному. Некоторые люди узнают о том, что имеют гипоплазию, только проходя медицинский осмотр. Бессимптомное течение болезни встречается довольно часто, однако в большинстве случаев наблюдаются выраженные признаки, доставляющие серьезное беспокойство. В частности, гипоплазия артерии головного мозга сопровождается такими явлениями:

• головные боли разной интенсивности;
• частые головокружения;
• снижение или потеря чувствительности кожных покровов;
• частые скачки артериального давления;
• расстройства эмоционального фона;
• нарушения ощущений и восприятия.

Все перечисленные симптомы указывают на плохое мозговое кровообращение, поэтому при их возникновении важно безотлагательно обследоваться у специалиста.

Диагностика и лечение

При наличии признаков гипоплазии пациентам в первую очередь проводится УЗИ сосудов головного мозга , позволяющее оценить их состояние и

выявить патологические отклонения. Дополнительно при необходимости больным назначается контрастная ангиография и томография.

Если гипоплазия носит слабовыраженный характер, то в лечении применяются препараты, способствующие расширению артерии и нормализации кровотока в ней. Консервативная терапия помогает снизить интенсивность головных болей и улучшить работу вестибулярного аппарата. Если в сосуде обнаружен тромб, затрудняющий движение крови, то врач приписывает лекарства для ее разжижения.

Оперативная коррекция патологии проводится в случаях, когда медикаментозное лечение не дает положительного эффекта. Как правило, при хирургических вмешательствах применяется методика стентирования .

serdceinfo.ru

Причины гипоплазии мозжечка

Раз гипоплазия мозжечка развивается у плода еще в утробе, то причины напрашиваются сами собой – это либо наследственный фактор, либо вредные привычки или интоксикация организма будущей матери. Сам механизм зарождения генных поломок, которые вызывают такого рода аномалии, медицине пока неизвестен. Думается, если бы медики полностью разобрались с этимологией заболевания, эксперты бы уже разработали единую эффективную инструкцию по ее лечению.

Тем не менее, специалисты выделяют несколько провоцирующих реальных факторов, которые автоматически помещают еще не родившегося ребенка в зону риска:

1. генетическая предрасположенность – передача мутационных генов по наследству или поломка в генах на ранней стадии развития плода;
2. радиационное облучение, превышающее норму;
3. вредные привычки будущей мамы – употребление алкоголя, курение, прием наркотических веществ;
4. интоксикация отравляющими химическими веществами, газами, биологическими компонентами;
5. инфекции и вирусы на ранней стадии беременности (грипп, краснуха, ОРВИ);
6. механические воздействия, серьезные травмы;
7. токсикомания.

Все эти признаки могут не являться коренными первопричинами, но они значительно повышают риск заболевания гипоплазией.

Нужно отметить, что все провоцирующие факторы особенно негативно влияют на организм женщины и на плод на ранней стадии беременности (в первые 2-3 месяца), поскольку в это время организм младенца только лишь начинает сформировываться и является очень хрупкой и слабой материей.

Поэтому во время беременности будущим мамам настоятельно рекомендуется относиться внимательно к своему здоровью и помнить, что теперь их двое, и женщина, соответственно, несет ответственность не только за себя, но и за маленького малыша и за его будущее качество жизни.

Симптоматическая картина гипоплазии мозжечка

Симптомы гипоплазии мозжечка носят неврологический характер, ведь вследствие недоразвитости и уменьшения размеров мозжечка задевается патологией и головной мозг, и центральная нервная система в целом.

Медицина на данный момент выделяет разнообразные симптомы у ребенка при гипоплазии мозжечка, они выглядят следующим образом:

1. задержка интеллектуального развития и моторики ребенка. Больные дети плохо учатся сидеть, ходить, иногда даже не умеют ползать. Чуть позже отставание заметно и в мыслительном, и в логическом, и в интеллектуальном плане;


2. серьезные речевые дефекты, которые не являются типичными для малышей;
3. нарушение равновесия и походки;
4. хаотичность в работе мышц и, как следствие, в движениях конечностей;
5. нарушение внимания, излишняя рассеянность, забывчивость, ухудшение памяти;
6. ухудшение зрения и слуха, иногда – врожденная слепота и глухота;
7. тремор конечностей и головы;
8. нарушение работоспособности дыхательных путей;
9. нарушение сердцебиения;
10. серьезные сложности с адаптацией в социуме;
11. психическая недоразвитость;
12. излишняя агрессивность, раздражительность, истерики.

Нужно отметить, что симптомы у ребенка проявляются сразу с раннего возраста и еще ярче проявляют себя до 10 лет. После этого возраста болезнь прогрессирует медленно, не захватывая никаких жизненно важных тканей. Но при этом нужно понимать, что у родившегося ребенка уже могут быть проблемы с дыхательной, сердечно-сосудистой и эндокринной системами.

Несмотря на достаточно страшную симптоматическую картину, у докторов сейчас имеются методики по улучшению качества жизни ребенка, по облегчению проявления признаков заболевания. Нужно помнить, что такие дети требуют особого внимания и ухода, они также любят своих родителей, как и здоровые детишки.

Диагностика гипоплазии мозжечка

Диагностика гипоплазии мозжечка заключается в двух стадиях. На первой врач опрашивает родителей ребенка на предмет жалоб, проявивших себя симптомов. Таким образом, он составляет предварительную симптоматическую и клиническую картину, которая может служить основой для подозрения на гипоплазию мозжечка.

Также врач просит поупражняться с ребенком, задавая ему легкие задания на держание равновесия, на правильную координацию движений. Также может потребоваться помощь окулиста, психолога и т.д.

Ребенку могут давать логические и мыслительные упражнения, в ходе выполнения которых выясняется наличие умственной и интеллектуальной отсталости. При поражении и уменьшении мозжечка это представляет тоже грандиозную важность.

Наконец, врачи прибегают и к технологичным процедурам, например, к магнитно-резонансной или компьютерной томографии головного мозга, к УЗИ или электроэнцефалографии головного мозга. Все они могут сыграть решающую роль в правильном построении диагноза и назначении эффективного и верного лечения, а именно поэтому важность диагностирования очень велика.

Лечение гипоплазии мозжечка

К сожалению, медицина не смогла до сих пор разработать единую эффективную методику лечения гипоплазии мозжечка. Это бы стало настоящим прорывом в этой сфере, но пока что вся терапия сводится к сдерживанию прогрессирования заболевания и к облегчению симптомов ребенка на данном конкретном этапе.

В лечении, которое назначают врачи, можно выделить несколько главных пунктов:

1. занятия с логопедом;
2. курсы у психолога;
3. физиотерапия, направленная на правильное развитие равновесия, координации движений и на уничтожение их хаотичности;
4. лечебные и расслабляющие массажи;
5. общение с врачами по поводу социальной адаптации;
6. прием витаминов.

К несчастью, львиная доля младенцев, страдающих гипоплазией, умирает через несколько месяцев после рождения, и, хоть болезнь не такая распространенная, этот факт удручает. Поэтому будущим мамам нужно внимательно относиться к себе и своему уже существующему малышу. Уже на стадии беременности ему необходимо дарить свою настоящую любовь, заботясь о нем и изгоняя из себя желание выпить спиртного, покурить и т.д.

Все указанные методы терапии направлены исключительно на то, чтобы научить ребенка навыкам самообслуживания и адаптировать его к обществу. Иных способов лечения медики пока не изобрели.

umozg.ru

Причины гипоплазии правой позвоночной артерии

Недоразвитие позвоночных сосудов часто выявляют случайно в зрелом возрасте в ходе обследования. Однако эта патология носит врожденный характер. К недоразвитию сосудов могут привести различные проблемы со здоровьем беременной женщины, травмы во время вынашивания плода, наследственная предрасположенность.

Список возможных причин развития гипоплазии позвоночной артерии:

Патология может длительно протекать бессимптомно. При незначительной выраженности нарушения кровоснабжения и симптомов состояние может ошибочно списываться на счет других патологий: остеохондроза, вегето-сосудистой дистонии.

Гипоплазия считается одной из самых распространенных аномалий позвоночных артерий. Данные о распространенности гипоплазии среди населения отличаются в разных источниках и колеблются от 2,5 до 26,5% случаев. Но известно, что гипоплазии позвоночной артерии справа встречаются заметно чаще, чем слева или с обеих сторон одновременно. Вероятно, это связано с анатомическими особенностями формирования сосудистых образований. Сосуд справа отходит от подключичной артерии под острым углом, слева практически под прямым углом, диаметр правой артерии чаще бывает меньше левой, а ее протяженность больше.

Бессимптомное течение аномалии правой позвоночной артерии свидетельствует о достаточной компенсации кровотока за счет имеющихся соединений (анастомозов) между сосудами и благодаря развитой сети коллатералей – ветвей других сосудов, кровоснабжающих те же участки, что и позвоночная артерия.

Симптомы патологии

Симптомы данного недуга очень многообразны и могут значительно различаться у разных пациентов.

Вот несколько групп симптомов:

Характеристика проявлений болезни:

• Боли при патологии могут значительно различаться по интенсивности и другим характеристикам.
• Нередко пациенты ощущают пульсирующую или простреливающую боль с распространением от шеи и затылка до височно-лобных областей.
• Боли усиливаются при поворотах головы, по ночам и после пробуждения.
• Часто гипоплазия проявляется головокружениями, ощущением дезориентации, искажением восприятия положения тела в пространстве. Такие эпизоды нередко бывают связаны с наклонами головы, резкими движениями. Они могут приводить к пошатыванию или даже падению.
• Резкие приступы головокружения иногда сопровождаются потерей сознания, обмороками.

Кроме болевого синдрома при патологии могут возникать следующие нарушения:

Артериальная гипертензия, приступы стенокардии не всегда являются прямым следствием аномалии позвоночных сосудов. Обычно сочетание кардиологической патологии с гипоплазией приводит к усугублению течения заболевания. При этом сниженный приток крови в вертебробазилярном бассейне провоцирует эпизоды ишемии миокарда и рост артериального давления.

Гипоплазия правой позвоночной артерии повышает риск развития мозгового инсульта из-за нарушения кровотока в вертебробазилярной системе и за счет поражения сосудистой стенки в случае развития атеросклероза.

Методы лечения

В случае с гипоплазией сосудов полное излечение заболевания невозможно. Даже после реконструктивной операции может быть достигнута только временная компенсация местного кровотока.

Консервативная терапия

Консервативное лечение включает прием лекарственных препаратов, физиотерапевтические методы, лечебную физкультуру, иглорефлексотерапию. Для улучшения кровоснабжения мозга используют несколько групп лекарственных средств:

Из физиотерапевтических методов могут применяться:

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство может осуществляться открытым способом или с помощью эндоваскулярного метода (через небольшие отверстия, без крупных разрезов).

Для восстановления кровотока применяют:

• Стентирование, при котором в место сужения сосуда вводят стент – каркас для расширения суженного участка. Такие стенты могут быть пропитаны лекарственными средствами.
• Ангиопластику, при которой в зону сужения вводят баллончик, который накачивают воздухом для расширения сосуда. Ангиопластика и стентирование могут дополнять друг друга.
• В тяжелых ситуациях проводят более сложную реконструктивную операцию: удаление деформированного участка и протезирование с помощью собственной вены пациента.

Прогноз

Прогноз при патологии гипоплазия правой позвоночной артерии зависит от степени недоразвития, компенсаторных механизмов организма, сопутствующих патологий. При отсутствии симптомов ухудшения мозгового кровотока или минимальных проявлениях патологии прогноз можно считать условно благоприятным.

Гипоплазию относят к предрасполагающим факторам развития инсульта. Согласно статистике, 70% преходящих нарушений мозгового кровообращения и 30% инсультов связаны с нарушением кровотока в вертебробазилярной системе. Поэтому обнаружение аномалии требует принятия активных профилактических мер, особенно при наличии других факторов риска.

Наличие выраженных проявлений вертебробазилярной недостаточности значительно ухудшает прогноз. При недостаточной эффективности консервативной терапии улучшить ситуацию может только хирургическое лечение. Хорошие результаты получают при использовании эндоваскулярного метода, который может осуществляться даже у пациентов высокого «хирургического риска».

okardio.com

Причины и факторы риска развития патологии

Врачам известны факторы риска развития данной патологии, которые следует стараться исключать как во время беременности, так и в первые месяцы жизни ребенка. Также следует с большим вниманием относится к состоянию шейного отдела позвоночника, поскольку деструктивные процессы в его дисках часто становятся причиной гипоплазии позвоночной мозговой артерии. Это состояние проявляется сильнейшими головными болями в затылочной части головы, головокружением, тошнотой, снижением умственной работоспособности.

Причины развития гипоплазии левой и правой позвоночной артерии во внутриутробном периоде развития плода:

• механические травмы передней стенки живота;
• работа в потенциально опасных условиях (загрязнение окружающего воздуха, выборы химических веществ, горячие цеха);
• влияние алкогольных напитков, никотина, некоторых ядов и солей тяжелых металлов (все они свободно проникают через плацентарный барьер);
• использование целого ряда лекарственных препаратов без назначения врача;
• инфекции, вызванные вирусной и бактериальной микрофлорой;
• генетические нарушения, в том числе и наличие в наследственном анамнезе подобных типов патологий.

Истинные причины развития гипоплазии мозговых позвоночных артерий у плода в настоящее время врачам не известны. А вот взрослым пациентам рекомендуется своевременно обращаться за медицинской помощью при появлении болевого синдрома в области шейных позвонков. Это связано с тем, что основная причина приобретенной гипоплазии - это разрушение межпозвоночных дисков в шейном отделе и последующая ишемизация всех окружающих тканей.

Клиническая картина и проявление болезни

Гипоплазия правой или левой позвоночной артерии зачастую не дает никаких выраженных симптомов. Клиническая картина и выраженное проявление болезни возникает только при симметричном поражении обоих церебральных сосудов. Также стоит сказать, что во время раннего периода развития ребенка может сформироваться коллатеральная кровеносная сеть, которая полностью компенсирует недостаточность просвета мозговой артерии. В этом варианте развития событий никаких симптомов проявляться не будет вообще.

Компенсаторная реакция у взрослого человека - это повышение уровня артериального давления церебрального характера. Симптом отличается устойчивостью к стандартным методам фармакологического воздействия. Привычные препараты для нормализации артериального давления в этом случае не действуют. Единственный способ лечения -устранения места недостаточной проходимости церебрального сосуда. Часто таким пациентам ошибочна ставится диагноз первичной формы гипертонической болезни, лечение которой не дает ощутимых положительных результатов.

Симптомы гипоплазии позвоночной артерии могут выражаться в следующих признаках, которые требуют немедленного специального обследования:

• головокружения, которые могут появляться как при попытке встать, так и во время активной ходьбы;
• нарушение возможности свободное перемещаться в пространстве при нарушении работы вестибулярного аппарата;
• головные боли, локализующиеся преимущественно в затылочной и височной части головы;
• на высоте головной боли возникает тошнота и рвота содержимым желудка;
• снижение остроты слуха и зрения говорит о длительно протекающей патологии;
• депрессии и упадок сил, сопровождающиеся постоянным чувством усталости и сонливости, перепады настроения, снижение работоспособности;
• артериальная гипертензия, не поддающаяся коррекции привычными способами.

У части пациентов наблюдаются транзиторные (временные) ишемические атаки на структуры головного мозга. Они вызывают временное нарушение речевой активности, сглаживание мимики на одной стороне лица, онемение участков кожи волосистой части головы, легкие формы параличей верхних и нижних конечностей.

Доступные методы лечения гипоплазии позвоночной мозговой артерии

В настоящее время лечение гипоплазии позвоночной артерии возможно только с помощью сложной хирургическое операции. Восстановить нормальную проходимость магистрального сосуда можно попытаться и с помощью методик мануальной терапии. Но это только в том случае, если у пациента нет выраженных признаков недостаточности мозговой деятельности.

Доступные методы терапии также включают в себя симптоматическое лечение, позволяющее компенсировать недостаточность кровоснабжения тех или иных участков головного мозга. Но для начала подобного влияния необходимо тщательное клиническое обследование. Первично делается обзорный рентгенографический снимок черепа и шейного отдела позвоночника. Затем назначается сканирование церебральных сосудов с применением контрастного вещества. В спорных случаях все точки на И расставить компьютерная томография.

Следует знать, что в нормальном состоянии просвет позвоночной мозговой артерии не может составлять менее 3,8 - 4,0 мм. При сужении его до 3 мм уже можно говорить о гипоплазии позвоночной артерии легкой степени. Выраженные клинические симптомы начинают проявляться при сужении просвета до 2,0 мм.

Консервативные методы лечения включат в себя применение курсов лечебного массажа, усиливающего кровоток в пораженной зоне. Ряду пациентов рекомендовано постоянное использование воротника шанца. Также назначаются ноотропные средства, улучшающие восприимчивость структур головного мозга к кислороду. Это может быть «Фенотропил», «Фенибут», «Винпоцетин», «Пироцетам», «Кавинтон» и др. Дозировку рассчитывает врач невролог. Длительность подобного курса лечения составляет от 3-х до 6-ти месяцев. Периодически проводятся курсы инъекций, направленных на восстановление кровотока. Назначается «Мексидол» по 2 мл внутримышечно в течение 14 дней, «Актовегин» по 2 мл внутривенно при разведении в 5 мл физраствора; никотиновая кислота по 2 мл подкожно.

Нейроциркуляторная дистония по кардиальному типу Симптомы тромбофлебита

Гипоплазия головного мозга (микроцефалия) это патология, при которой головной мозг уменьшен в размерах, недоразвит. Это заболевание нередко сочетается и с другими пороками развития - гипоплазией спинного мозга, конечностей и некоторых внутренних органов.

Гипоплазия головного мозга - причины

Гипоплазия мозга - это врожденная патология. Привести к ее возникновению могут генетические нарушения, а также влияние на организм беременной женщины различных вредных факторов, например:

• курение;
• употребление спиртных напитков, наркотиков или токсических веществ;
• ионизирующая радиация;
• некоторые заболевания (краснуха, грипп, токсоплазмоз).

Воздействие этих факторов особенно опасно на ранних сроках беременности, когда у малыша активно формируются и развиваются различные органы, в том числе и головной мозг.

Гипоплазия мозга - симптомы

При микроцефалии наблюдается резкое уменьшение массы головного мозга. Помимо этого в нем возникают и другие грубые нарушения - изменяется строение извилин, внутренних структур. Как правило, в большей степени оказываются недоразвитыми височные и лобные доли. Извилины становятся плоскими - остаются только крупные борозды, а мелкие практически полностью исчезают. Нередко уменьшаются в размерах пирамиды продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга и зрительный бугор.
При гипоплазии головного мозга окружность черепа уменьшена. По мере роста ребенка, кости лицевого скелета растут быстрее, чем мозгового. Практически у всех больных имеются признаки нарушения интеллекта. Помимо этого наблюдается и задержка физического развития - дети с микроцефалией очень поздно начинают держать головку, сидеть и ходить.

Гипоплазия головного мозга - лечение

К сожалению, на сегодняшний день это заболевание не поддается лечению. Терапия микроцефалии является симптоматической - она направлена на «сглаживание», уменьшение проявлений некоторых неврологических симптомов. Продолжительность жизни у больных с гипоплазией головного мозга снижена. И, к сожалению, надежды на то, что мозг ребенка будет развиваться нормально, практически нет. Лишь небольшая часть детей с микроцефалией способна на обучении во вспомогательных школах. Остальные нуждаются в постоянной заботе и опеке.

Гипоплазия мозжечка

Гипоплазия не всегда поражает головной мозг целиком. В некоторых случаях страдают только некоторые его отделы, например мозжечок.
Гипоплазия мозжечка - это врожденный порок развития, при котором недоразвитыми оказываются некоторые функциональные зоны мозжечка и/или его кора. Как и любой другой вид гипоплазии, гипоплазия мозжечка возникает в период внутриутробного развития. Более чем в половине всех случаев развитие заболевания обусловлено генетическими отклонениями. В остальных случаях причина заключается в воздействии на организм беременной женщины некоторых негативных факторов.

Гипоплазия мозжечка - симптомы и лечение

Симптомами гипоплазии мозжечка являются:

• Задержка физического и психического развития. Дети поздно начинают сидеть и ходить. У них задерживается развитие речи;
• Тремор (дрожание) головки и конечностей, который нередко появляется еще на первом году жизни;
• Трудности с сохранением равновесия;
• Неуклюжая походка. Нередко дети с гипоплазией мозжечка могут передвигаться только с посторонней помощью.

С возрастом симптомы заболевания стабилизируются. И обычно после 10-летнего возраста дальнейшего нарастания их не наблюдается.
У некоторых больных гипоплазия мозжечка приводит к развитию умственной недостаточности, сопровождается глухотой и/или слепотой. К сожалению, в настоящее время медицина не способна вылечить детей с этим заболеванием. Однако длительное проведение социальной и двигательной реабилитации - например, занятия с логопедом, трудотерапия, баланс-терапия, массаж, лечебная физкультура - позволяют улучшить состояние больных, привить им навыки самообслуживания.

Даже если ребенку поставлен такой страшный диагноз - опускать руки не стоит. Такой малыш, гораздо больше, чем другие дети нуждается в ласке, внимании и заботе - а материнская любовь иногда творит чудеса!

Девочки! Давайте делать репосты.

Благодаря этому к нам заглядывают специалисты и дают ответы на наши вопросы!
А еще, вы можете задать свой вопрос ниже. Такие как вы или специалисты дадут ответ.
Спасибки;-)
Всем здоровых малышей!
Пс. Мальчиков это тоже касается! Просто девочек тут больше;-)

Понравился материал? Поддержите - сделайте репост! Мы стараемся для вас;-)

Человек зачастую совсем не задумывается о том, что побуждает совершать его определенный набор действий. Их он выполняет автоматически, не обдумывая последовательность и их состав. Например, если человек бежит и видит впереди препятствие, он его обязательно перепрыгнет или хотя бы попытается это сделать. При том, что в прыжке задействовано множество мышц, все они работают молниеносно, как единое целое.

За координацию движений, за определенные поведенческие и рефлекторные факторы в головном мозге несет ответственность мозжечок.

Патологии мозжечка ведут к потере равновесия, расстройству координации движений и даже к проблемам с другими внутренними органами, которые, казалось бы, к мозгу никак не относятся.

Червь мозжечка – это тело посередине мозжечка, которое контролирует равновесие, держание определенной позы, походки. Очень часто люди говорят о том, что у кого-то походка такая, а у кого-то – совершенно иная. Действительно, регуляционная функция червя мозжечка показывает себя исключительно индивидуально. Патологии червя мозжечка способствуют утрате данной функции, ходьба превращается в хаотичные разбросанные асимметричные движения.

Такой патологией может стать гипоплазия мозжечка. Гипоплазия мозжечка обычно проявляется еще в утробе матери и часто имеет место наряду с другими организменными нарушениями, в частности, перебоями с сердцебиением, дыханием, пищеварением, сбоями в эндокринной системе и т.д.

Гипоплазия мозжечка у плода – это недоразвитие данной части головного мозга и, как следствие, уменьшение мозжечка и головного мозга в целом в массе и объеме.

Заболевание очень опасно и ведет к неполному развитию родившегося ребенка и в интеллектуальном, и в социальном плане.

То, что ребенок болен, посторонним видно невооруженным глазом, поскольку ярко проявляется та самая хаотичность движений, потеря равновесия, внезапные падения. Поэтому с больным обязательно должны проводить все свое время родные и близкие.

Адаптация в социуме у ребенка также затруднена, поскольку он даже внешне отличается от здоровых детишек. Более того, болезнь обычно прогрессирует, в частности, развивается еще более умственная недостаточность, со временем ухудшается зрение, слух. Тем не менее, никогда нельзя бросать своего ребенка в беде! Несмотря на умственную отсталость, он все чувствует, а его сознание все воспринимает. В мире были случаи, когда дети с такой патологией достигали взрослого возраста, хотя врачи и называли это локальным чудом.

Гипоплазию мозжечка все-таки нужно отличать от полной гипоплазии головного мозга, которая симптоматически и клинически еще более серьезна и опасна. Гипоплазию вызывает поломка в генах или наследственная передача, главным образом от родителей. Гипоплазия червя мозжечка также относится к частичной патологии головного мозга, охватывая лишь его определенный отдел и не разрастаясь на другие мозговые ткани и клетки. Также в медицине выделяется еще и гипоплазия гипофиза, или синдром пустого турецкого седла, которая симптоматически схожа с другими патологиями головного мозга.

Раз гипоплазия мозжечка развивается у плода еще в утробе, то причины напрашиваются сами собой – это либо наследственный фактор, либо вредные привычки или интоксикация организма будущей матери. Сам механизм зарождения генных поломок, которые вызывают такого рода аномалии, медицине пока неизвестен. Думается, если бы медики полностью разобрались с этимологией заболевания, эксперты бы уже разработали единую эффективную инструкцию по ее лечению.

Тем не менее, специалисты выделяют несколько провоцирующих реальных факторов, которые автоматически помещают еще не родившегося ребенка в зону риска:

1. генетическая предрасположенность – передача мутационных генов по наследству или поломка в генах на ранней стадии развития плода;
2. радиационное облучение, превышающее норму;
3. вредные привычки будущей мамы – употребление алкоголя, курение, прием наркотических веществ;
4. интоксикация отравляющими химическими веществами, газами, биологическими компонентами;
5. инфекции и вирусы на ранней стадии беременности (грипп, краснуха, ОРВИ);
6. механические воздействия, серьезные травмы;
7. токсикомания.

Все эти признаки могут не являться коренными первопричинами, но они значительно повышают риск заболевания гипоплазией.

Нужно отметить, что все провоцирующие факторы особенно негативно влияют на организм женщины и на плод на ранней стадии беременности (в первые 2-3 месяца), поскольку в это время организм младенца только лишь начинает сформировываться и является очень хрупкой и слабой материей.

Поэтому во время беременности будущим мамам настоятельно рекомендуется относиться внимательно к своему здоровью и помнить, что теперь их двое, и женщина, соответственно, несет ответственность не только за себя, но и за маленького малыша и за его будущее качество жизни.

Симптоматическая картина гипоплазии мозжечка

Симптомы гипоплазии мозжечка носят неврологический характер, ведь вследствие недоразвитости и уменьшения размеров мозжечка задевается патологией и головной мозг, и центральная нервная система в целом.

Медицина на данный момент выделяет разнообразные симптомы у ребенка при гипоплазии мозжечка, они выглядят следующим образом:

1. задержка интеллектуального развития и моторики ребенка. Больные дети плохо учатся сидеть, ходить, иногда даже не умеют ползать. Чуть позже отставание заметно и в мыслительном, и в логическом, и в интеллектуальном плане;
2. серьезные речевые дефекты, которые не являются типичными для малышей;
3. нарушение равновесия и походки;
4. хаотичность в работе мышц и, как следствие, в движениях конечностей;
5. нарушение внимания, излишняя рассеянность, забывчивость, ухудшение памяти;
6. ухудшение зрения и слуха, иногда – врожденная слепота и глухота;
7. тремор конечностей и головы;
8. нарушение работоспособности дыхательных путей;
9. нарушение сердцебиения;
10. серьезные сложности с адаптацией в социуме;
11. психическая недоразвитость;
12. излишняя агрессивность, раздражительность, истерики.

Нужно отметить, что симптомы у ребенка проявляются сразу с раннего возраста и еще ярче проявляют себя до 10 лет. После этого возраста болезнь прогрессирует медленно, не захватывая никаких жизненно важных тканей. Но при этом нужно понимать, что у родившегося ребенка уже могут быть проблемы с дыхательной, сердечно-сосудистой и эндокринной системами.

Иногда некоторые симптомы не проявляют себя вообще никак, однако если есть хотя бы небольшие отклонения в психике и моторике от нормы – это повод для мамы задуматься и пойти к врачу на обследование.

Несмотря на достаточно страшную симптоматическую картину, у докторов сейчас имеются методики по улучшению качества жизни ребенка, по облегчению проявления признаков заболевания. Нужно помнить, что такие дети требуют особого внимания и ухода, они также любят своих родителей, как и здоровые детишки.

Диагностика гипоплазии мозжечка

Диагностика гипоплазии мозжечка заключается в двух стадиях. На первой врач опрашивает родителей ребенка на предмет жалоб, проявивших себя симптомов. Таким образом, он составляет предварительную симптоматическую и клиническую картину, которая может служить основой для подозрения на гипоплазию мозжечка.

Также врач просит поупражняться с ребенком, задавая ему легкие задания на держание равновесия, на правильную координацию движений. Также может потребоваться помощь окулиста, психолога и т.д.

Ребенку могут давать логические и мыслительные упражнения, в ходе выполнения которых выясняется наличие умственной и интеллектуальной отсталости. При поражении и уменьшении мозжечка это представляет тоже грандиозную важность.

Наконец, врачи прибегают и к технологичным процедурам, например, к магнитно-резонансной или компьютерной томографии головного мозга, к УЗИ или электроэнцефалографии головного мозга. Все они могут сыграть решающую роль в правильном построении диагноза и назначении эффективного и верного лечения, а именно поэтому важность диагностирования очень велика.

Лечение гипоплазии мозжечка

К сожалению, медицина не смогла до сих пор разработать единую эффективную методику лечения гипоплазии мозжечка. Это бы стало настоящим прорывом в этой сфере, но пока что вся терапия сводится к сдерживанию прогрессирования заболевания и к облегчению симптомов ребенка на данном конкретном этапе.

В лечении, которое назначают врачи, можно выделить несколько главных пунктов:

1. занятия с логопедом;
2. курсы у психолога;
3. физиотерапия, направленная на правильное развитие равновесия, координации движений и на уничтожение их хаотичности;
4. лечебные и расслабляющие массажи;
5. общение с врачами по поводу социальной адаптации;
6. прием витаминов.

К несчастью, львиная доля младенцев, страдающих гипоплазией, умирает через несколько месяцев после рождения, и, хоть болезнь не такая распространенная, этот факт удручает. Поэтому будущим мамам нужно внимательно относиться к себе и своему уже существующему малышу. Уже на стадии беременности ему необходимо дарить свою настоящую любовь, заботясь о нем и изгоняя из себя желание выпить спиртного, покурить и т.д.

Иногда жизнь будущего младенца находится именно в руках мамы, ее поведение может сделать так, что ребенок будет обречен, а может сделать и так, чтобы на свет уже в любви и ласке появился новый крепыш.

Все указанные методы терапии направлены исключительно на то, чтобы научить ребенка навыкам самообслуживания и адаптировать его к обществу. Иных способов лечения медики пока не изобрели.

Видео

Основные дефекты развития мозжечка, которые повреждают преимущественно полушария (Robain et al. 1987) или почти в одинаковой степени полушария и червь, составляют гетерогенную группу редких аномалий с различной патологией и клиническими проявлениями (Sarnat и Alcala, 1980; Robain et al, 1987; Altman et al., 1992). Случаи вероятной атрофии и врожденной мосто-мозжечковой атрофии обсуждаются в отдельной статье на сайте.

Диагностика неоднозначна, так как многие очевидные мальформации фактически являются приобретенными заболеваниями в результате деструктивных или метаболических процессов (Sener, 1995; Boltshauser, 2004). Правильная классификация дефектов развития мозжечка затруднена. Friede (1989) утверждает, что классическое разделение на неоцеребеллярную против палеоцеребеллярной гипоплазии является искусственным и во многих случаях целесообразнее говорить об аплазии передней или задней доли мозжечка.

Тотальная аплазия мозжечка является исключением (Glickstein, 2004). Интересно то, что она не всегда проявляется клиническими симптомами. В действительности, остатки мозжечка, вероятно, всегда присутствуют (Gardner, 2001) и определение «гипоплазия» или «атрофия» точнее, чем «агенезия». Сообщалось о мозжечковой агенезии в сочетании с несахарным диабетом (Zafeiriou et al., 2004). Гипоплазия менее характерна и может быть преимущественно односторонней.

В отдельных случаях она ограничена специфическими структурами, такими как долька полушария . Часто сопутствуют аномалии глубоких мозжечковых и стволовых ядер и дисплазия нижней оливы. В некоторых случаях имеется гидроцефалия (Friede, 1989), возможны и другие патологические изменения, например, агенезия мозолистого тела или аринэнцефалия.

Односторонняя аплазия (Boltshauser et al., 1996; Kilickesmez et al., 2004) встречается реже и часто бессимптомная. Может сопровождаться ипсилатеральной лицевой ангиомой и различными аномалиями мозговых и/или периферических сосудов при синдроме PHACES (Pascual-Castroviejo et al., 2003, Bhattacharya et al„ 2004).

Клинические проявления крайне неустойчивы. Они могут совсем отсутствовать или проявляться в виде атаксии, нарушения равновесия и других мозжечковых симптомов. Характерна задержка умственного развития в различной степени. Некоторые случаи представлены атаксическим церебральным параличом. В большинстве случаев преобладали двигательные расстройства, но у некоторых пациентов отмечались признаки аутизма или микроцефалии.

Диагноз мозжечковой гипоплазии обычно основан на радиологических методах исследования. Диффузную гипоплазию бывает трудно отличить от варианта Данди-Уолкера по данным КТ, и мегацистерну часто принимают за мозжечковую гипоплазию. Дифференциальный диагноз включает визуализацию серпа мозжечка, что характеризует картину цистерн, и полное наличие червя мозжечка на сагиттальных изображениях МРТ.

Некоторые случаи мозжечковой гипоплазии являются частью генетических синдромов, но до полного определения еще далеко. Отдельные особенности обусловлены врожденной атаксией с различными типами передачи, тогда как дополнительные признаки присутствуют при других случаях (Al Shahwan et al., 1995). Имеются сообщения о связи с хромосомной аберрацией (de Azevedo-Moreira et al., 2005, Harper et al., 2007).

Другие необычные пороки развития мозжечка:

1. Текто-мозжечковая дизрафия (Mori et al., 1994, Dehdashti et al., 2004) является сложной аномалией развития, которая включает в себя инвертированный мозжечок, развивающийся внутри четвертого желудочка, гипоплазию червя и затылочное цефалоцеле.

2. Ромбэнцефалосинапсис (Toelle et al., 2002) означает врожденное слияние мозжечковых полушарий с объединением зубчатых ядер по средней линии и атрезией водопровода. Пациенты с умеренными симптомами живут долго.

Комплексные мальформации мозжечка в связи с цефалоцеле могут возникнуть в результате ишемической деструкции прежде нормально сформированного мозжечка, вследствие артериального сдавления дивертикулом четвертого желудочка.

3. Дентато-оливарная дисплазия отвечает за неонатальные тонические судороги, напоминающие синдром Отахара, обнаруженный у нескольких пациентов (Harding и Boyd, 1991, Robain и Dulac, 1992). Предполагают генетическое происхождение патологии (Harding и Сорр, 1997).

Наша история началась 10 месяцев назад, когда родилась моя дочурка. Родилась недоношенная, но врачи в один голос твердили: "Да вы что! Наверстает! Догоните!" Первый ребенок - мамы очень часто наивны и неопытны... Где тут рассмотреть проблему, если и врачи-то ничего не говорят. А хотеть, как оказалось, надо было многое.

Так мы прожили до 3 месяцев, успев сделать курс массажа 20 сеансов. И решили-таки сходить на УЗИ головного мозга к нейрохирургу. Тут и начинаются наши приключения. Первый же вопрос меня ввел в тихий ступор: "Где вы лежали? Как нигде? С ТАКОЙ головой? Ребенок желанный? Первый? Муж есть? Зарабатывает хорошо?.. Оно вам надо?" Как выяснилось, у нас гипоплазия червя мозжечка (ну, чтоб понятнее было - у всех есть, а у нас нет), плюс еще гидроцефалия и до комплекта сопутствующие. На мой вопрос: "И что нам делать?" ответ - "Ищите хорошего невропатолога". Нашли. Список диагнозов и приговор: "Будем растить мозги". На мой вопрос: "А остальные диагнозы?" - "Все это фигня по сравнению с мировой революцией - главное вырастить мозжечок". (Как потом случайно выяснилось, «мы были весьма слабенькие и довольно плохи".) Ну и началось: два дня тихого ступора "за что?!" и "почему мы?!" Ибо светило нам ДЦП во все пять 100-ваттовых лампочек люстры... Потом намотала сопли на кулак и взялась за дело.

К трем месяцам: мы умели держать голову лежа на животе (не любили жутко, но массажем сумели добиться), не улыбались, не тянулись за игрушками никак, но следили за ними глазами, вообще, как я сейчас вспоминаю, были этакой спящей красавицей.

Два месяца лечения + ежедневных моих попыток "сделать массаж" + ежедневных верчений ее туда-сюда по 60-80 раз в попытке научить переворачиваться (решила: раньше начнем - раньше научимся). Мы получили результат: улыбаемся в ответ на улыбку и даже чего-то там акаем и экаем; держим голову лежа на спине, причем можем даже приподняться на запястьях; тянем ручонки к игрушке, но ТОЛЬКО лежа на спине; любим лежать и дрыгать ногами; ну и тонус на спине (который я по неопытности ей сделала своими массажиками, и нам потом массажистка его убрала и велела спину не трогать).

Наши открытия.

1. "Пружинка-радуга", игруха, случайно подвесили на кроватку, ибо упарились предлагать ей игрушки - непробиваемая какая-то была. А тут, видать, пальчиками случайно зацепилась, и запуталась, и потянула, и так по чуть-чуть, и начала понимать, что это она делает, и начала хватать ее, ну и через месяц уже пришла очередь и других погремушек.
2. "Машинка"- приспособа, сделанная нашим папой как стимуляция к держанию головы. Уж не знаю, почему так, но когда дочь на нее положили и потянули, она как кобра голову вскинула - вот так и катали по несколько раз в день.

И снова лекарства, курсы массажа и УЗИ, осмотр невропатолога... УРА! Мы скакнули в развитии и остановили прогрессирующую гидроцефалию, отрастили мозжечок! В 5,5 месяца мы перевернулись, а дальше понеслось - 2 месяца ежедневных гимнастик (меня массажистка научила) и еще курс массажа и фактически в 7,5 месяца мы поползли! В 8,5 встали, потом сразу и сели! И вообще дочь развита двигательно очень хорошо, конечно, у нас есть задержка в развитии речевом и диагнозы пока никуда не ушли, но мы боремся и верим, что победа будет за нами!