Моторные джексоновские припадки. Фокальные приступы, двигательные припадки, джексоновские приступы

Хронические приступы судорог являются очень распространенным неврологическим недугом.
Джексоновская эпилепсия это форма эпилепсии, для которой свойственны фокальные судорожные припадки, начинающиеся с группы мышц какой-либо части туловища. Сокращения происходят как локально, так и иррадиируют по всему телу человека. Иначе ее называют парциальной.

Особенностью эпилепсии Джексона - сохранение ясного сознания во время припадка, т.е. человек способен контролировать приступ, а при легкой форме – блокировать его.
У больного сокращения могут возникнуть в:

• определенной части тела;
• группе мышц конечностей (как правило, руке);
• мышечной области лица с дальнейшим переходом на конечности той же стороны.

Характер припадка зависит от того, как проецируется тело человека в передней центральной извилине.
Лечение нацелено на удаление причины недомогания.

Впервые джексоновская эпилепсия была описана в 1827 году медиком из Франции - Браве.
Немного позже, в 1863г., изучением болезни начал заниматься английский невролог Джексон. Именно он соотнес припадок и очаг эпиактивности на разных участках коры центра головного мозга. Доктор описал заболевание, возникающее в виде фокальных расстройств, которые имеют клиническое проявление с одной стороны тела.

Был также предложен вариант именования болезни - «эпилепсия Гагарина - Джексона».
В 1894 г. А. Я. Кожиевников описывает новую форму судорог- частичную и постоянную, которую называют его именем.

Причины

Источником появления такой эпилепсии служат:

• Поражения головного мозга вследствие травмы или операции;
• Опухоли (любого органа) и кисты;
• Аномалии и болезни сосудов;
• Энцефалит;
• Цистицеркоз;
• Нейросифилис;
• Врожденная патология и т.д.

У ребенка данная эпилeпcия мoжeт быть связана с poдoвыми тpaвмaми, внутpиутpoбными инфeкциями, гепоксией плода либо наследственными факторами.

При изучении структуры тканей обнаруживаются отклонения, присущие основному недугу. С помощью микроскопов иногда выявляют атрофированные участки коры головного мозга.

Диагностика

Чтобы установить эпилепсию Джексона, необходимо провести медицинский осмотр и анализ психического состояния пациента.

Электроэнцефалография помогает выявить эпиактивность и определить тип припадков, диагностировать очаги поражения (абсцесс, опухоли), оценить активность головного мозга при ишемии мозга, его травмах, менингите, энцефалите.

Если у пациента нет противопоказаний, то информативным является МРТ головного мозга.
Магниторезонансная терапия и компьютерная томография позволяют обнаружить/исключить опухоли, абсцессы, воспаления и др.

Виды джексоновской эпилепсии

Существует несколько типов заболевания. Они зависят от характера припадка.

Эпилепсия Джексона бывает:

1. Двигательная моторная. Начинается с мышц большого пальца руки, переходит к плечу и от бедра вниз. Иногда – с пальца ноги вверх, на руку и лицо. Быстро развивается и заканчивается.
2. Сенсорная. Распространяется подобно моторной, но еще наблюдается утрата чувствительности.

«Джексоновский марш». В таких случаях довольно часто больной утрачивает сознание, а судорожные сокращения могут распространиться на другую сторону.

При амиотонии (отсутствии мышечного тонуса) судороги представлены в форме резко наступающего кратковременного паралича конечности.

Прогрессирование приступов

Постепенное увеличение симптомов с восходящим характером распространения судорожных сокращений и сенсорных расстройств – это есть «джексоновский марш».
Сам невролог описывал три возможных варианта развития болезни:

1. I палец руки -вся верхняя конечность - лицо- нога;
2. лицо или язык - рука - нога. В случае, когда сокращения берут свое начало с лица/языка, весьма вероятно наступление дефекта моторной речи;
3. I палец ноги- вся конечность - рука - лицо.

Джексоновский марш отражает хроническое течение заболевания.

Лечение

Как говорилось ранее, чтобы избавиться от эпилепсии Джексона, необходимо убрать первопричину.

Другая, незаменимая составляющая излечения это антиконвульсантная терапия. Во время ее прохождения пациент должен принимать противосудорожные препараты («Ламиктал», «Бензопал» и др) на протяжении длительного времени. Помимо этого врач назначает дегидратационные («Гипотиазид», «Диакарб» либо «Лазикс») и рассасывающие медикаменты («Алоэ», «Лидаза»).

Эти методы купирования облегчают жизнь больного, но их эффект успешен на начальных стадиях заболевания. Как показывает практика, весомую роль в процессе лечения играет положительный настрой пациента, нацеленный на благоприятный исход.

Если причиной припадков послужила киста или опухоль, то в обязательном порядке необходимо постоянное наблюдение у нейрохирурга с дальнейшим оперативным вмешательством.

Лучшим методом лечения признана фокальная резекция (удаление основного очага или того участка мозга, который излучает эпиактивность).

Если на фоне медикаментозной терапии происходит эффективное восстановление нервной ткани, то признаки джексоновской эпилепсии идут на спад.

Прогноз

Такая форма эпилепсии не является угрозой для жизни больного. Поэтому и результаты лечения чаще дают положительные.

Один из главных факторов благоприятного исхода болезни – это своевременное определение первых признаков недуга и обращение за помощью к специалистам.

Джексоновская эпилепсия — это одна из разновидностей эпилепсии, которая была в свое время впервые описана англичанином, специалистом по нервным болезням Джексоном. Он описал заболевание, которое возникало у пациентов в виде фокальных расстройств, проявляющихся преимущественно с одной стороны.

Симптомами заболевания являются ощущения покалывания в пальцах конечностей, изредка бывает, что судорогой сводит всю руку или ногу. Отличие такой патологии состоит в том, что она не несет опасности для больного в плане развития серьезных осложнений, или смертельных случаев. Однако при таком патологическом состоянии происходит некоторое помутнение сознания, а в некоторых случаях встречаются и обмороки.

Особенности припадка

Эпилепсия Джексона характеризуется определенного рода припадками, которые не приводят к потере сознания. У каждого пациента существует определенные формы проявления заболевания, и многие из них научились самостоятельно управлять ими.

Судорога может локализоваться в мизинце правой руки, а может переходить и на тот же палец на левой руке. Для них характерной особенностью является то, что появившись в отдельном участке тела, они будут возникать там со строго определенной периодичностью.

Для предотвращения усиления интенсивности приступа, часть конечности, которая охвачена приступом, должна купироваться. Это производиться при помощи сжатия, или энергичного растирания.

Заболевание может протекать в следующих видах приступов:

1. Когда они проходят один за другим, с небольшим межприступным промежутком. Это носит название Джексоновского припадка, который возникает на фоне опухоли или аневризмы крупного сосуда. При вторичной генерализации процесса может наступить потеря сознания.
2. Судороги, охватывающие исключительно мышцы лица.
3. Припадок, происходящий в одной определенной части тела.

Медики отмечают, что человек, который страдает этим заболеванием, во время приступа не теряет сознание, а после него может спокойно встать, и заниматься прежними делами.

Припадок заключается в развитии клонических судорог, которым предшествует небольшая по времени тоническая фаза. При нарушениях, развивающихся в доминантном полушарии, может наступать афазия. Приступ закачивается внезапно, так же как и начинается, возбуждение уходит в обратном порядке. Случаи двустороннего развития судорог при Джексоновской эпилепсии встречается редко.

У больного может наступать в один момент припадок в одной и той же конечности, или участке тела, а в следующий раз получить более распространенный характер. Изредка приступ бывает в виде временного паралича конечности. Если причиной развития заболевания становится прогрессирующий опухолевый процесс, то припадки со временем становятся более интенсивными и продолжительными.

Причины появления

Джексоновская эпилепсия возникает в результате:

• травмы, которые отразились на коре мозга, или после операции в этой области;
• нарушения целостности сосудов в виде различных аномалий;
• опухоли, некоторые из которых могут находиться не только в головном мозге, но и прочих частях тела;
• менингоэнцефалит может служит причиной развития припадков;
• перинатальная патологи, или врожденная склонность, которая проявляется в детском возрасте, к 20 годам исчезает, но может возвратиться уже после 50 лет.

В молодом возрасте припадок переносится гораздо легче. У пожилых людей может наступить после него временный паралич. Иногда такие симптомы могут развиваться в раннем детском возрасте.

В ряде случаев приступ может проходить в виде адверзии, или единичных поворотов туловища вокруг оси.

Диагностика

Диагностика данного заболевания может представлять определенные трудности, поскольку припадок напоминает миоклонические судороги. Но при них возникает расстройство речи и потеря сознания.

Пациент, у которого возникло такое состояние впервые, может впасть в истерическое состояние. Поэтому его нужно дифференцировать с обычной истерикой.

Для уточнения диагноза необходимо пройти полное обследование, и в первую очередь энцефалографию и электромиографию.

Морфологическое исследование выявляет участки атрофии, которые располагаются возле центральной борозды в коре мозга.

Самое важно в такой диагностике — это определение причины развития заболевания, поскольку данный факт очень важен для установления тактики лечения и прогноза.

Как лечить?

Лечение эпилепсии Джексона представляет определенные сложности, поскольку направленность его должна быть не на купирование приступа, а на устранение причины, которая его вызывает. После установления и устранения этиологического фактора, усилия направляются на купирование приступов.

Курс такой терапии составляет приблизительно год, на протяжении этого времени пациент получает препараты, снимающие судорожные приступы (фенобарбитал, дифенин, бензонал, препараты вальпроевой кислоты). Хороший результат получают в результате стимуляции нервус вагус.

Используется также и симптоматическое лечение:

• дегитратационные препараты (фуросемид);
• рассасывающая терапия (алоэ);
• средства для общего укрепления организма.

При отсутствии эффекта от терапии, больному рекомендуется пройти консультацию нейрохирурга для решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Прогноз заболевания

Если сравнивать такой вид болезни с обычной эпилепсией, то в отличие от последней, пациенту с Джексоновской эпилепсией не угрожает постепенное развитие осложнений в виде функциональных и психических отклонений.

Прогноз в таком случае достаточно благоприятен, но может полностью зависеть от основного заболевания. При своевременном начале лечения существует возможность избавиться от недуга полностью, или значительно снизить количество припадков. Поэтому очень важно при возникновении приступа, сразу обратиться за оказанием помощи к специалисту.

Отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности. Как правило, имеет в своей основе органический субстрат. Диагностируется джексоновская эпилепсия по данным клиники, ЭЭГ, МРТ или КТ мозга. Лечение проводится противоэпилептическими фармпрепаратами, дегидратационными и рассасывающими средствами. В резистентных к антиконвульсантной терапии случаях возможно хирургическое лечение - фокальная резекция.

МКБ-10

G40.1 G40.0

Общие сведения

Некоторые авторы указывают на то, что в возникновении эпилепсии джексоновского типа нельзя исключить роль наследственной предрасположенности в виде повышенной судорожной готовности мозга. Хотя, конечно, значение этого фактора намного менее весомо, чем при генуинной (первичной) эпилепсии.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).

«Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению. «Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).

В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается. При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».

Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности. Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ. Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.

При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия . Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

Диагностика джексоновской эпилепсии

Установить диагноз при наличии типичных фокальных приступов несложно. Более трудной задачей для невролога является диагностика основного причинного заболевания, обусловившего возникновение джексоновских пароксизмов. В ходе диагностики тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента. Джексоновская эпилепсия должна быть отдифференцирована от миоклонической эпилепсии и припадков при истерическом неврозе . В этом процессе наряду с неврологом могут принимать участие эпилептолог и психиатр .

Электроэнцефалография в межпароксизмальном периоде может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями. Основной ритм бывает изменен в соответствии с причинной патологией. ЭЭГ-видеомониторинг во многих случаях позволяет получить картину иктальной ЭЭГ, для которой характерна пик-волновая активность, трансформирующаяся в конечных стадиях пароксизма в полипик-волновую.

Наилучшим методом диагностики органической патологии мозга, лежащей в основе джексоновской эпилепсии, выступает МРТ головного мозга . При наличии противопоказаний к его проведению возможно применение КТ головного мозга . Указанные методы нейровизуализации позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита и т. д.

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания. Без эффективного осуществления второй составляющей лечения купирование джексоновской эпилепсии оказывается невозможным. Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала. Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).

В случаях, когда джексоновская эпилепсия возникает на фоне опухоли, кисты, артерио-венозной мальформации, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении. Однако даже после удаления органической причины, зачастую наблюдается стойкое сохранение джексоновских припадков. В таких случаях, при резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии и большой частоте эпиприступов, рассматривается вопрос хирургического лечения эпилепсии . Операции по рассечению спаек, удалению рубцово-измененных оболочек показали малую эффективность. После их проведения отмечалось лишь временное исчезновение пароксизмов. Более радикальным способом лечения выступает фокальная резекция , при которой удаляются ответственные за эпиактивность участки коры. Следствием операции является паралич конечности, удаление двигательных зон которой было произведено. Со временем мышечная сила в паретичных конечностях нарастает, однако парез, выраженный в той или иной мере, остается на всю жизнь. Кроме того, нет гарантии, что приступы эпилепсии не возобновится спустя некоторое время после операции, поскольку вмешательство влечет за собой формирование рубцовых изменений.

Эпилепсия представляет собой одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, при котором возникают периодические припадки относительно стереотипного характера.

Припадки могут быть как единственным, так и доминирующим признаком эпилепсии. Болезнь является хронической, и, помимо припадков, может проявляться в судорогах и потере сознания.

Эпилепсия Джексона является разновидностью данного заболевания, основная особенность которой заключается в том, что припадки начинаются в мышечной ткани на какой-либо стороне тела и далее распространяются на противоположную область.

Данное заболевание имеет следующий код по МКБ-10: G40.2. Сюда относят эпилепсию локализованного симптоматического характера, а также , сопровождающиеся комплексными парциальными припадками. Характеризуется приступами, во время которых сознание пациента меняется.

Джексоновская эпилепсия также называется . Затрагивается отдельный участок или зона коры в больших полушариях. Это обуславливает то, что корковая локализация припадка соответствует его клиническому проявлению.

Наиболее серьёзным типом болезни является фокальный моторный припадок, при котором судороги поражают одни и те же группы мышц. Если локализация обнаруживается в сенсорной коре, то больной обычно ощущает жар, почесывание и онемение в одних и тех же участках.

При слуховых или визуальных проявлениях судорога затрагивает соседние участки (например, может распространиться с чувствительных зон на двигательные).

В большинстве случаев фокальные моторные судороги переходят в генерализованные. Так как проявления эпилепсии указывают на локализацию первичного очага, данная болезнь именуется .

Причины возникновения и факторы риска

Риск появления недуга у взрослых может повыситься из-за причин, описанных ниже:

1. Внутримозговые опухоли (и вообще новообразования в любом месте тела).
2. Черепно-мозговые травмы.
3. Операции на головном мозге, которые были проведены неудачно.
4. Аномалии активности сосудов в головном мозге.
5. Воспаление, начавшееся в оболочке и веществе костного мозга. Недуг, именуемый менингоэнцефалитом, негативно влияет на функции мозговой коры, приводя к судорогам.
6. Инфекционные поражения.
7. Болезни врожденного характера.