Как выглядят люди с раком черепной кости. Опухоли основания черепа (хирургическое лечение)

Первыми симптомами, позволяющими заподозрить патологический процесс в организме, являются слабость, спонтанные подъемы температуры тела, потеря веса и аппетита. Самый частый симптом опухолей костей, встречающийся у 70% пациентов - это боль. По началу боли могут быть слабым и исчезать самопроизвольно. В дальнейшем характерными являются упорные, постоянные, усиливающиеся с течением времени и по ночам боли, который плохо снимаются или не снимаются обезболивающими препаратами. Как правило, с момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 месяцев. Нередко проводимая до установки диагноза физиотерапия, может усиливать боль или снижать ее лишь на короткое время. Боль может быть различной интенсивности, но чем быстрее рост опухоли, там сильнее болевой синдром. Кроме того, можно обнаружить опухолевое образование различных размеров и ограничение подвижности в суставе, вблизи которого появилась опухоль. В месте появления опухоли конечность увеличена в окружности, болезненна, кожа над ней может быть отечна и истончена, горяча на ощупь.

Удаление опухоли костей черепа - это хирургические мероприятия, направленные на иссечение злокачественных или доброкачественных новообразований костной части черепа. Сложность таких операций зависит от особенностей расположения опухоли. Чем ближе она находится к жизненно важным мозговым системам, тем больше осторожности и профессионализма требует от нейрохирурга.

К доброкачественному типу новообразований костей черепа относятся:

• хондрома;
• остеома;
• дермоид;
• гломусная опухоль;
• гемангиома.

Их удаление актуально при сдавливании структур головного мозга, а также в случаях врастания опухолевых элементов в черепную коробку. Злокачественные опухоли предполагают более комплексное лечение, чаще всего радикальное вмешательство при хондросаркоме либо остеосаркоме сопровождается облучением и химиотерапией. Если кардинальные меры запрещены, тогда проводят частичное удаление.

Показания для удаления опухоли костей черепа

Одной из наиболее важных причин для удаления опухоли костей черепа будет ее рост. В таком случае она все сильней начнет сдавливать окружную область головного мозга, что само собой скажется на самочувствии пациента. При расширении опухоли наблюдаются серьезные неврологические нарушения. Если размеры новообразования невелики, но тоже требуют хирургического вмешательства, значит они оказывают негативное влияние на ядра черепных нервов и стволовую часть мозга. Встречаются и опухоли, которые находятся в носовых пазухах, они затрудняют дыхание.

Абсцесс или остеомилиелит относятся к группе показаний, ведь они вызывают обширный воспалительный процесс. При опухолях, которые в процессе развития проростают наружу (эндовазийный тип), удаление целесообразно по косметическим причинам.

Доброкачественные опухоли небольших размеров без симптомов, не нуждаются в удалении. В данной ситуации необходимо наблюдение специалиста за динамикой опухолевого процесса.

Методика удаления опухоли костей черепа

Операционные действия по удалению опухоли костей черепа начинаются с выбора анестезии. Актуальными будут общий наркоз или местная анестезия.

Общий наркоз применяют в большинстве клинических случаях, а местное обезболивание - при доброкачественных опухолях небольшой локализации.

Далее, в зависимости от расположения опухоли, определяют вид хирургического доступа. В большинстве случаев осуществляют резекцию, однако, используют и метод выскабливания (например, при экскохлеации), но после него не исключен рецидив. Повторное удаление происходит по причине неполного выскабливания. Затрудняют операционное вмешательство опухоли, схожие с хондромой. Такие операции связаны с тем, что новообразование охватывает здоровые системы головного мозга.

Гломусные новообразования удаляют с помощью резекции пирамидной части височной кости, после чего выделяют ее в шейную зону. При этом пациент теряет большое количество крови, потому что гломусные опухоли охватывают сосудистый ствол, который отличается хорошим кровоснабжением. Для предотвращения кровотечения применяют эмболизацию сосудов, находящихся рядом с опухолью.

Злокачественные образования зачастую не иссекают полностью, применяют паллиативные операции, направленные на облегчение состояния пациента. Нейрохирург старается удалить максимально допустимый участок пораженной кости. Вместе с ней иссечению подвергается соседняя здоровая костная ткань, так как она может скрывать в себе опухолевые клетки. Такое хирургическое вмешательство сопровождается облучением и химиотерапией. Метастатические опухоли удаляют при условии присутствия лишь одного узла, в противном случае, лечение будет безрезультатным.

После резекции производят пластику дефективной зоны, если это допустимо клинической картиной. Ушивание - завершающий этап удаления опухолей костей черепа. Снятие швов производят через неделю. Реабилитационный период включает прием антибиотиков, химическую и лучевую терапию (при необходимости).

Противопоказания для удаления

При активном росте опухоли и сильных метастазах противопоказано проводить удаление. Не рекомендовано хирургическое вмешательство также при:

• пожилом возрасте больного;
• тяжелых патологиях соматического характера;
• невозможности иссечения преимущественного участка опухоли (при сильном врастании или охвате жизненно важных мозговых систем).

Осложнения при удалении опухоли костей черепа

Рецидив относится к наиболее серьезным осложнением. В таком случае большая угроза для больного заключает в том, что доброкачественное новообразование может перейти в злокачественное. Малигнизация крайне опасна и предугадать ее невозможно.

Другие осложнения:

• повреждение 9-12 черепно-мозговых нервов;
• порез гортани;
• развитие ликвореи;
• геморрагический инсульт;
• менингит;
• ишемический инсульт.

Встречаются и другие негативные последствия, характерные хирургическому лечению головного мозга и черепной коробки.

Рак является одним из наиболее страшных и непредсказуемых заболеваний, известных медицине. Существует множество видов онкологических патологий, каждая из которых представляет серьезную опасность жизни человека. Рак костей является одним из видов данного патологического процесса, способного поразить человеческий организм.

Согласно статистике, рак костных структур является самым редким. При этом заболевание чаще диагностируется у детей и подростков, люди старше 30 лет болеют данной формой патологии крайне редко, всего в 2% случаев. Сейчас мы разберемся в том, что это за болезнь, каковы ее причины и симптомы, виды, а также методы борьбы.

Прежде всего стоит сказать, что само по себе слово рак в медицине означает патологический процесс, при котором происходит быстрое и бесконтрольное деление клеток, образующих опухоль. Новообразование, где бы оно ни появилось, постоянно увеличивается в размерах, поражая расположенные рядом ткани. Врачи выделяют всего два вида опухолей:

1. Злокачественная – развитие злокачественной опухоли представляет наибольшую угрозу жизни человека, так как этот вид новообразования может распространяться по всему телу, давать метастазы. На последних стадиях метастазирования раковые клетки злокачественного образования поражают весь организм, процесс оканчивается летальным исходом.
2. Доброкачественная – появление доброкачественных опухолевых новообразований считается условно безопасным процессом. Такие опухоли увеличиваются крайне медленно и не дают метастазы, удаляются хирургическим путем без дальнейшего лечения. Само же новообразование называют доброкачественным, если оно окружено здоровыми тканями.

Рак суставов и костной системы в целом «подчиняется» той же градации. Помимо этого, существует два отдельных вида рака костей:

1. Первичный – новообразование берет начало непосредственно в костной ткани. Если речь идет о спине, это позвоночник, если о нижних конечностях, определенном участке ноги и т.д.
2. Вторичный – рак начинается не в костях, а каком-либо пораженном органе в любом отделе человеческого тела. Со временем, на стадии метастазирования, появляются метастазы в костях, распространившиеся по организму из упомянутого органа. Чаще встречается вторичный тип рака костей, нежели первичный.

Важно понимать, что раковые клетки способны развиваться в любых костных структурах. Это необязательно должны быть кости, онкология начинается в суставах, хрящах, надкостнице.

Как уже говорилось ранее, болезнь чаще поражает людей до 30 лет. В этом возрасте, а также у детей, онкология чаще локализуется в костях нижних конечностям, у людей пожилого возраста с большей вероятностью поражаются кости черепа.

Причины

Несмотря на довольно высокий уровень современной медицины и активное изучение рака костей учеными, истинные причины развития опухолевых образований, а также рака костей до сих пор не установлены. Несмотря на это медики выделяют ряд причин, которые, по их мнению, предрасполагают или, по крайней мере, предшествуют развитию заболевания.

Причины развития рака костей:

• Пересадка костного мозга.
• Облучение организма ионным излучением, длительная или неоднократная подверженность ионизирующим лучам.
• Сопутствующие генетические заболевания, среди которых наиболее опасными являются ретинобластома, синдром Ли-Фраумени или Ротмунда-Томпсона.
• Заболевание Педжета, при котором происходят нарушения регенеративных способностей костных тканей с последующим возникновением нарушений в костных структурах.
• Развитию первичного клинического рака способствуют полученные травмы, преимущественно переломы костей. При этом травма может быть даже десятилетней давности.

Все перечисленные пункты касаются непосредственно новообразований костей, то есть первичного типа онкологии. Что же касается вторичного типа патологии, ей предшествуют новообразования иной локализации. В большинстве случаев речь идет о наиболее распространенных видах рака, то есть метастазирует рак легких, молочных желез, предстательной железы.

Рак позвоночника

Несмотря на то что рак позвоночника не имеет никаких различий со всем сказанным ранее, о нем стоит поговорить отдельно. Объясняется это тяжелым течением образования опухолей в позвоночном столбе, ведь тут расположен спинной мозг, да и сам позвоночник отыгрывает колоссальную роль в человеческом организме.

Кроме того, например, рак грудного отдела позвоночника будет симптоматически отличаться от такого же новообразования в другом отделе.

Но прежде всего стоит сказать, что медики выделяют три отдельных типа рака позвоночника, в зависимости от локализации новообразования:

• Экстрадуральный – опухоль локализуется за пределами твердой оболочки спинного мозга. Такое новообразование часто дает метастазы, но они не затрагивают функции центральной нервной системы.
• Интрадуральный – врастание опухоли происходит непосредственно в структуру твердой мозговой оболочки. Основная опасность состоит в компрессии спинного мозга, что лишь усугубляет течение патологического процесса.
• Интрамедуллярный – новообразование локализуется в самом спинном мозге, его увеличение сопровождается утратой определенных функций. В этом случае все зависит от того, в каком отделе разрастается опухоль, например, онкология поясничного отдела позвоночника, помимо прочего, грозит параличам нижних конечностей.

Симптомы заболевания

Развитие костной онкологии сопровождается определенной симптоматикой, которая становится более разнообразной по мере того, как развивается рак костей и новообразование увеличивается в размерах.

Если говорить об общей клинической картине, симптомы и проявления следующие:

• Боль – главный онкологический симптом. Болезненные ощущения имеют четкую локализацию в месте разрастания злокачественного образования. Болевой синдром постоянный, не исчезает в зависимости от положения тела. Усиливаются боли при любых физических нагрузках, движениях, а также ночью, когда мышцы расслабляются.
• Отек – также образуется в месте разрастания опухоли, например, одной из нижних конечностей. Отечность опоясывающая, она окружает новообразование, но отчетливо видна, только когда опухоль достигает значительных размеров. Если речь идет о поражении внутренних костей в области таза или другом тяжело доступном месте, отек может быть не виден.
• Деформация пораженного участка, которую не стоит путать с отеком, да это и тяжело сделать. Данный клинический признак характерен выпячиванием, набуханием, вздутием кожных покровов на пораженном участке тела. Деформация имеет форму бугра, иногда неровного, размеры её зависят от размеров растущего новообразования.
• Нарушение двигательных функций – наблюдается не всегда, преимущественно в тех случаях, когда опухоль локализуется вблизи подвижных суставов или структур, от которых зависят двигательные функции, иннервация конечностей и т.д. Ярким примером будет рак бедра ближе к коленному суставу. По мере роста опухоли движение колена будет усложняться, а также нога может неметь или покалывать.
• К общей симптоматике онкологии также относятся признаки беспричинного похудения, появления температуры (часто субфебрильной), систематической вялости, ухудшения аппетита, излишней потливости.

Помимо общей клинической картины, можно выделить характерные симптомы, присущие отдельным типам рака костей:

В большинстве случаев клиническая картина рака костей очевидна, но только на поздних стадиях. Что же касается начала болезни, обеспокоится стоит любыми ухудшениями общего состояния, длящимися более одной недели.

Виды опухолей

Как было сказано ранее, медики выделяют доброкачественные и злокачественные новообразования при раке костей. Кроме того, онкологический процесс характеризуется в зависимости от локализации опухоли, особенностей течения, которые влияют на принципы лечения. По этим причинам стоит поговорить о каждом виде опухоли отдельно.

Саркома Юинга

Этот тип новообразования принадлежит к злокачественным, оно поражает преимущественно трубчатые кости. Чаще встречается в области нижних конечностей, позвоночника, таза, ребер, ключицы, лопаток.

Саркома Юинга диагностируется преимущественно у людей от 10 до 15 лет. В большинстве случаев опухоль поражает непосредственно костные структуры, так как ее развитие медики связывают с полученными травмами. Внекостные случаи поражения тканей встречаются крайне редко.

Даже в начале развития саркома Юинга уже может давать метастазы, поражая мягкие ткани, органы, костный мозг, центральную нервную систему. По этой причине данный тип опухоли считается одним из наиболее агрессивных и опасных.

Остеосаркома

Остеосаркома , она же остеогенная саркома, представляет собой один из наиболее распространенных видов рака костей. Формирование новообразования начинается с изменения костных структур, развивается быстро и дает метастазы уже на ранних стадиях.

В большинстве случаев поражение костных тканей происходит в ногах, но также известные случаи локализации в области плечевого пояса и костях таза. Если же говорить о конечностях в целом, чаще всего этот вид онкологии поражает коленные или локтевые суставы в детском организме.

Согласно статистике этот вид онкологии чаще диагностируется у представителей мужского пола. Болезнь поражает преимущественно людей от 10 до 30 лет, но вероятность ее возникновения есть в любом возрасте. Пик заболеваемости и скорости развития опухоли приходится на период роста костей (подростковый возраст), чаще диагностируется у высоких, рослых людей.

Хондросаркома

Произрастает преимущественно в хрящевых тканях или плоских костных структурах, в других костях диагностировалась редко. «Излюбленное» место локализации – область гортани и трахеи, так как тут располагаются мелкие кости.

Существует два сценария развития опухоли:

• Благоприятный – медленный рост с поздним этапом метастазирования.
• Неблагоприятный – быстрый рост с метастазами на ранних этапах.

Чаще диагностируется у людей старше 40 лет, но возможны исключения.

Фибросаркома

Образуется преимущественно в соединительных тканях, мышцах и сухожилиях, расположенных глубоко. Только после этого новообразование распространяется и поражает костные ткани. Основное место поражения – ноги.

Хондорма

Редкий вид онкологического новообразования, по некоторым данным, развивающийся из эмбриональных тканей, их остаточной массы. Локализуется в области крестца или костных структурах основания черепа.

По своей структуре эта опухоль считается доброкачественной. Но из-за специфики ее локализации, а также высокой вероятности передавливания жизненно важных нервных ответвлений и органов вследствие роста опухоли, ее расценивают как злокачественную.

Гистиоцитома

Злокачественное новообразование, поражающее верхние и нижние конечности, туловище, особенно кости в области брюшины. Произрастание происходит в трубчатых костях малых и больших размеров. Новообразование быстро переходит в стадию метастазирования, в большинстве случаев метастазы поражают легочную ткань.

Паростальная саркома

Подвид остеосаркомы, гораздо более редкий и отличающийся менее агрессивным течением. Местом развития является поверхность кости, рост опухоли медленный, она менее злокачественна, если можно так выразиться.

В большинстве случаев поражает бедренную или большеберцовую кость, менее чем в 30% случаев локализуется на костях черепа, позвоночника, таза, кистей или стоп.

Эозинофильная гранулема

Природа развития этого вида новообразований неизвестна. Согласно статистике, данный вид опухоли чаще поражает детей дошкольного возраста. Патологии присущи многочисленные очаги, которые «атакуют» полые и трубчатые кости.

Сами же опухоли представляют собой гранулемы, то есть инфильтраты, в структуре которых присутствует высокая концентрация эозинофильных лейкоцитов. Этот вид новообразования принято считать доброкачественным.

Хондробластома

Пожалуй, самый неоднозначный вид новообразования, так как может быть доброкачественным или злокачественным. Она образуется из хрящевых тканей и образуется в разных частях скелета в трубчатых длинных костях.

Диагностируется у пациентов после 20 лет, локализуется в области таза, бедер, стоп. Однако может развиваться в ребрах, позвоночнике, ключичных костях, лопатках и т.д. Есть вероятность, что после хирургического вмешательства, в ходе которого опухоль была удалена неполностью, она может переродиться в злокачественную.

Остеома

Диагностируется преимущественно у детей и молодых людей до 20 лет. Этот вид опухоли является доброкачественным, она не склонна к быстрому росту, не дает метастазов, а также не прорастает в ближние органы и ткани.

Остеомы могут формироваться из костных и соединительных тканей на плечевых, большеберцовых и бедренных костях, а также тонких костях черепа. Более того, при появлении остеом отсутствует какая-либо симптоматика. Исключением являются только те случаи, когда опухоль достигает больших размеров и сдавливает какой-либо орган.

Ангиома

В большинстве случаев ангиома представляет собой сосудистое образование, которое формируется из кровеносных или лимфатических сосудов. Ангиома может поражать и костные ткани, ну случаи эти единичны.

Хондромиксоидная фиброма

Доброкачественное новообразование, поражающее в основном длинные трубчатые кости, но в редких случаях возможны исключения, с прорастанием в других костных структурах. Рост опухоли сопровождается болезненными ощущениями, существует вероятность ее перерождения в злокачественную.

Хондромиксоидная фиброма – очень редкое онкологическое проявление, в худших случаях она вызывает атрофию мышц в области локализации или ограничением подвижности сустава, если таковой имеет рядом.

Гигантоклеточная опухоль

Доброкачественная опухоль, которая не дает метастазы и локализуется на конечных участках костей. При этом новообразование часто прорастает в близлежащие ткани, а основной ее недостаток в том, что даже после хирургического удаления опухоли, она может вырасти вновь.

Остеоид-остеома

Одиночное доброкачественное образование, не вырастающее свыше 1 сантиметра в диаметре. Новообразование может развиться в любой костной структуре человеческого скелета. Более того, остеоид-остеому редко диагностируют, так как они маленькая, а при ее появлении отсутствует какая-либо симптоматика.

Стадии рака костей

Распознавание стадии развития патологического процесса играет решающую роль в постановке лечения, а иногда и прогнозировании жизни. Всего выделяют 4 стадии развития рака костей:

1. Образование не покидает пределов кости. Опухоли на первой стадии делятся по размерам, свыше и ниже 8 сантиметров.
2. Опухоль все еще локализуется только в пределах кости, но анализы подтверждают признаки клеточной малигнизации.
3. Новообразование распространяется на несколько костных структур, раковые клетки проникают в область региональных лимфоузлов.
4. Четвертая стадия характеризуется прорастанием новообразования за пределы кости, на близлежащие ткани. При раке костей 4 стадии начинается процесс метастазирования.

Диагностика

Рак костной ткани всегда требует диагностики. Для этого необходимо обратиться к врачу, который и назначит необходимые диагностические мероприятия. Необходимо диагностирование для выявления раковых клеток в принципе, выяснения стадии развития онкологии, назначения лечения.

Методы диагностики следующие:

• Первое, что необходимо сделать – провести рентген костей, в предположительном месте локализации новообразования.
• Больному в обязательном порядке нужно сдать кровь на анализ, выявляющий онкомаркеры на рак.
• Изотопное сканирование – в кровяное русло вводят специальное вещество, поглощаемое костными тканями. Затем применяют специальный сканер, позволяющий «высветить» вещество в костях и обнаружить даже самые маленькие образования.
• Компьютерная и магниторезонансная томография.
• Биопсия ткани новообразования, определяющая тип опухоли (злокачественная или доброкачественная).

Как лечить рак костей

Лечение любого онкологического заболевания – сложный и кропотливый процесс, особенно это касается рака костей. Лечить рак нужно только обращаясь к врачу-онкологу, который поставит диагноз и распишет схему лечения, опираясь на полученные диагностические данные.

Важно понимать, что для каждого пациента и конкретного случая заболевания лечения назначается индивидуально. Для кого-то это лучевая и химиотерапия, но в большинстве случаев все же прибегают к хирургическому удалению опухоли или части кости. Во втором случае кость в дальнейшем замещается специальным протезом. В особо тяжелых ситуациях совместно с больным принимается решение об ампутации пораженной конечности.

Сколько живут с раком костей

Вопрос о продолжительности жизни людей с раком костей, опять-таки, неоднозначный, он имеет огромное количество переменных. Нужно учитывать локализацию опухоли, стадию ее развития, вид новообразования, наличие или отсутствие метастаз, возраст пациента и т.д.

Разумеется, наиболее благоприятный прогноз будет, если рак был обнаружен на первой стадии и опухоль была удалена полностью. После этого проводят облучение и процент выживаемости превышает 80%. Чем выше стадия рака, чем больше неблагоприятных факторов, тем ниже эта цифра.

IX РОССИЙСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ КОНГРЕСС

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА

А.М. Мудунов, Е.Г. Матякин
ГУ РОНЦ им.Н.Н.Блохина РАМН, Москва

Термин «опухоли основания черепа», являясь собирательным, объединяет разнообразные опухолевые процессы, характеризующиеся поражением весьма специфического анатомического образования. Основание черепа представляет собой анатомо-топографический комплекс, состоящий из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики.

Анатомическими границами основания черепа считается комплекс костных структур, располагающихся ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). При этом необходимо отметить, что существует наружное и внутреннее основания черепа. Учитывая это обстоятельство, мы относим к опухолям основания черепа не только те из них, которые проявляются поражением внутреннего основания, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих наружное основание, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение.

Определить поражение непосредственно основания черепа клинически невозможно без таких диагностических процедур как компьютерная рентгеновская и магнитно-резонансная томографии. Это связано с тем, что даже небольшие по размерам опухоли с минимальными клиническими проявлениями, нередко имеющие вообще немое течение, могут сразу поражать основание черепа и, наоборот, опухоли с обширным поражением соседних с основанием черепа анатомических образований, имеющие выраженную клиническую симптоматику, могут не распространяться непосредственно на основание, что значительно облегчает технически выполнение хирургического вмешательства и улучшает прогноз жизни. Поэтому рождение такой неординарной нозологической единицы как «опухоли основания черепа» и основные успехи в её лечении связаны именно с появлением этих революционных методик визуализации опухолей.

В чем же клиническая значимость поражения опухолью основания черепа? Как известно, основание черепа выполняет весьма специфическую физиологическую функцию связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа в целом с позвоночным столбом. Несмотря на успехи современной химиолучевой терапии, когда некоторые виды опухолей, например, рак носоглотки, успешно лечатся консервативно, основным методом лечения опухолей основания черепа является хирургический. При определении объема хирургического вмешательства необходимо учитывать то обстоятельство, что в ходе вмешательств на основании черепа по поводу онкологических заболеваний возникают слишком обширные комбинированные дефекты, которые сами по себе могут приводить к развитию несовместимых с жизнью осложнений, среди которых наиболее грозные - менингоэнцефалит, инсульт, тромбоз мозговых синусов, воздушная эмболия, травматическое повреждение спинного мозга.

Экспериментальные основы хирургии основания черепа были заложены ещё в конце XIX века знаменитыми нейрохирургами Виктором Хорсли и Харви Кушингом. Однако толчком к бурному развитию этого направления стали результаты исследования американского хирурга A.S. Ketcham, опубликованные в начале 60-х гг. прошлого века, в которых впервые у больных с рецидивными опухолями околоносовых пазух с поражением основания черепа, считавшихся ранее обреченными, удалось достичь 3-х летней выживаемости, равной 61%, благодаря применению комбинированных краниофациальных резекций.

В настоящее время наиболее целесообразным в лечении больных с поражением основания черепа считается комплексный метод, комбинирующий химиолучевую терапию с операцией. Комбинированное поражение обеих глазниц, зрительного перекреста, поражение ствола мозга, поперечного и сигмовидного синусов, протяженное поражение внутренней сонной артерии являются факторами, колоссально ограничивающими радикализм выполняемого вмешательства. Большинство авторов в подобных случаях склоняются к необходимости проведения предоперационной химиолучевой терапии с целью уменьшения размеров опухолевого очага до рубежа возможности выполнения функционально-сохранного хирургического вмешательства без ущерба для радикализма. Пожалуй, единственным ограничением в проведении подобной методики лечения является устойчивость опухоли к химиолучевому воздействию (остеогенные саркомы, хондросаркомы, менингиомы и т.д.). В таких случаях, а также тогда, когда после проведения химиолучевого этапа не удается достичь выраженной регрессии опухоли целесообразно проведение курса послеоперационной лучевой терапии с целью девитализации микроскопических остаточных очагов - зон развития потенциальных рецидивов. Основным критерием при этом является морфологически подтвержденное наличие опухолевых клеток в крае резекции.

На сегодня не существует универсальной классификации опухолей основания черепа, т.к. в большинстве случаев основание вовлекается в опухолевый процесс вторично местно-распространенными опухолями соседних локализаций, либо метастазами злокачественных опухолей из отдаленных органов. Оптимальным, на наш взгляд, является условное разделение опухолей, поражающих основание черепа соответственно проекции трех черепных ямок, так как оно весьма удобно в планировании объема хирургического вмешательства, играющего основную роль в лечении этой патологии. Например, в проекции передней черепной ямки располагаются опухоли, исходящие из верхнечелюстных и лобных пазух, клеток решетчатого лабиринта, глазниц; средней - опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямок, среднего уха; задней - тканей, составляющих шейно-затылочное сочленение.

Клинические проявления опухолей, поражающих основание черепа, разнообразны и неспецифичны и, в основном, зависят от первичной локализации опухоли и вовлечения в процесс соседних структур: черепно-мозговых нервов, магистральных сосудов, тканей головного и спинного мозга. Первое место по частоте поражения основания черепа занимают опухоли околоносовых пазух, которые примерно в 15% случаев распространяются в область передней черепной ямки. Чаще всего это эпителиальные опухоли, среди которых в большинстве случаев (50-80%) встречается плоскоклеточный рак. Нередко опухоли околоносовых пазух принимают за различные воспалительные процессы (гаймориты, фронтиты и т.д.) из-за чего большинство пациентов (70-90%) поступают в клинику с уже распространенным опухолевым процессом. Среди основных симптомов при этом - заложенность и периодические кровянистые выделения из носа, снижение слуха на стороне поражения, нередко при инфильтративных опухолях носоглотки - комбинированное поражение n. abducens (VI) и n. facialis (VII), проявляющееся приводящим косоглазием и парезом мимической мускулатуры, снижение чувствительности кожи лица, невралгии, экзофтальм. Опухоли подвисочной ямки клинически протекают как парафарингеальные и чаще всего проявляются смещением боковой стенки глотки к срединной линии, дисфагией, затрудненным дыханием; при злокачественных опухолях с инфильтративным ростом могут присоединиться прогрессирующие головные боли, связанные с вовлечением в процесс внутренней сонной артерии, парез гортани вследствие поражения блуждающего нерва, синдром Горнера при поражении симпатического ствола. В тех случаях, когда опухоли располагаются в проекции задней черепной ямки, клиническая картина напоминает шейный остеохондроз - боли в шейном отделе позвоночника, периодические головные боли, головокружения, вестибулярные расстройства. При распространении опухоли в полость черепа на первый план выходят проявления очаговой неврологической симптоматики, которые зависят от локализации поражения.

За период с 1980 г. в клинике опухолей верхних дыхательно-пищеварительных путей ГУ РОНЦ им.Н.Н.Блохина РАМН находились на лечении 366 пациентов с различными патологическими процессами в области основания черепа. Среди них 140 (38,2%) больных с опухолями, локализованными в области околоносовых пазух и полости носа, 176 (48,1%) - с опухолями подвисочной ямки, 40 (10,9%) пациентов - с распространенными патологическими процессами, исходящими из костей основания черепа, 8 (2,2%) - с первичным либо вторичным метастатическим поражением орбиты, 2 (0,5%) - с местно-распространенными опухолями кожи, поражающими основание черепа. Многообразие опухолей, поражающих основание черепа, требует тщательной морфологической верификации перед началом лечения; нередко окончательный диагноз можно получить лишь после проведения иммуноморфологического исследования. В исследуемой группе 196 (53,6%) пациентов имели злокачественные новообразования, среди которых преобладали эпителиальные опухоли: плоскоклеточный рак - у 65 (33,2%), аденокистозный рак - у 16 (8,2%), аденокарцинома - у 8 (4,1%), эстезионейробластома - у 18 (9,2%), поражающие, в основном (54,1%), придаточные пазухи и полость носа; встречались также различные виды сарком (55 больных - 28,1%), исходящие из костных структур основания черепа; кроме того, встречались такие опухоли как злокачественная шваннома (6 больных - 3,1%), меланома (3 больных - 1,5%), базально-клеточный рак (2 больных - 1%) и т.д.

170 (46,4%) больных имели доброкачественные опухоли. В этой группе преобладали опухоли подвисочной ямки (75,9%), среди которых чаще всего встречались доброкачественные шванномы (34 больных - 20%), исходящие из оболочек черепно-мозговых нервов и чувствительных корешков шейного сплетения, плеоморфная аденома глоточного отростка околоушной слюнной железы (30 больных - 17,6%), вагальные параганглиомы (28 больных - 16,5%), невриномы (14 больных - 8,2%), менингиома (7 больных - 4,1%); кроме этого ангиофибромы носоглотки (8 больных -8,2%), фиброзная дисплазия верхней челюсти (5 больных - 2,9%).

Тактика лечения больных с местно-распространенными опухолями основания черепа зависит от гистологического типа, локализации, а также распространенности опухолевого процесса. Благодаря развитию активных режимов химиолучевого лечения, позволяющих добиться на дооперационном этапе значительной регрессии опухоли, нередко удается перевести процесс в резектабельное состояние у больных, которые раньше считались бесперспективными. В связи с этим 54 (27,6%) пациентам с такими опухолями как плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, эмбриональная рабдомиосаркома, на первом этапе было проведено химиолучевое лечение, при этом в 20% случаев удалось добиться полной клинической регрессии. 74 (37,7%) больных в основном с плоскоклеточным/аденокистозным раком верхнечелюстных пазух и различными видами сарком в плане комбинированного лечения на первом этапе получили только лучевую терапию с меньшими показателями непосредственной эффективности лечения - 3,5%.

Оперативные вмешательства выполнены 267 (73%) пациентам. Из них в 170 (63,4%) случаях при доброкачественных процессах, когда объем операции ограничивался в основном удалением опухоли без повреждения соседних структур. Некоторые доброкачественные процессы сопровождаются выраженными костно-деструктивными изменениями, затрудняя правильную диагностику, нередко требуют выполнения обширных комбинированных резекций. Подобные проявления имелись в 26 (15,3%) случаях в основном при ангиофибромах носоглотки и фиброзных дисплазиях костей лицевого скелета.

В большинстве случаев диагноз доброкачественного процесса не представляет сложности на дооперационном этапе, но технические трудности, связанные с удалением обширных опухолей, вынуждают использовать комбинированные доступы для адекватного выполнения оперативного приема. Таким примером могут служить гигантские плеоморфные аденомы, исходящие из глоточного отростка околоушной слюнной железы, которые в наших наблюдениях встречались в 30 (17,6%) случаях. Наружный шейный доступ в большинстве случаев (176 больных) являлся достаточным для удаления опухолей подвисочной ямки. Однако при более распространенных опухолевых процессах, особенно таких злокачественных как саркомы, этот вид доступа приходится комбинировать с различными видами остеотомий, резекцией ветви нижней челюсти и/или скуловой дуги, которые были выполнены у 23 (13,1%) больных.

У больных с распространенными опухолями околоносовых пазух, полости носа и костных структур основания черепа выполнялись расширенно-комбинированные операции (71 случай), состоящие в удалении верхней челюсти с одной либо двух сторон, экзентерации и различных видов резекции стенок орбиты, резекции клеток решетчатого лабиринта, стенок лобных и основной пазух, твердой мозговой оболочки. Основным видом доступа для удаления таких опухолей являлся трансфациальный.

Нередко при распространенных опухолях приходится выполнять резекции непосредственно костных структур основания черепа. При этом дефекты, образующиеся во время таких операций, необходимо одномоментно восстанавливать с целью профилактики различных осложнений, в основном базальной ликвореи. Небольшие дефекты могут быть замещены местным пластическим материалом. Например, при ограниченных по объему орбитофациальных резекциях хорошим пластическим материалом для восстановления дефекта основания черепа в области глазницы может служить височная мышца. Подобного рода операции выполнены 11 (4,1%) больным.

У 35 (9,6%) больных имелось распространение опухоли в полость черепа. При этом основными воротами опухолевой инвазии являются естественные отверстия на основании (сетевидная пластинка, канал зрительного нерва, нижняя глазничная щель, яремное отверстие) либо непосредственное разрушение опухолью костного барьера с распространением на твердую мозговую оболочку и ткани головного мозга. Известно, что больные с поражением твердой мозговой оболочки имеют худший прогноз в связи с высоким риском отдаленного метастазирования; по данным разных авторов 2-летняя выживаемость в таких случаях после проведенного лечения падает с 56% до 40%. Но все же в таких случаях возможно выполнение радикального вмешательства с использованием комбинированного краниофациального доступа. Отход от этого принципа ведет к резкому росту частоты рецидивов.

При выполнении таких обширных по объему резекций встает вопрос использования надежного пластического материала для закрытия дефекта основания черепа. Необходимо отметить, что в данном случае восстановление дефекта твердой мозговой оболочки несет задачу профилактики не только базальной ликвореи, но и такого осложнения как менингоэнцефалит, ограничивая полость черепа от обсемененных патогенной флорой околоносовых пазух. В нашей группе 15 (42,9%) больным с интракраниальным распространением опухоли выполнены одномоментные оперативные вмешательства с пластическим восстановлением дефектов основания черепа. При этом в 5 (33,3%) случаях для восстановления дефектов основания черепа и твердой мозговой оболочки нами использован перикраниальный надкостничный лоскут, в остальных случаях (10 больных - 66,7%) при менее распространенных дефектах - височная мышца.

Осложнения после операций в области основании черепа развились у 27 (9,9%) больных, при этом основными их видами были менингит (2 больных - 0,7%), парез половины гортани вследствие резекции блуждающего нерва (5 больных - 1,9%), различные неврологические расстройства в виде парезов и параличей каудальной группы черепно-мозговых нервов (IX, X, XI, XII), а также синдрома Горнера (15 больных - 5,6%), ликворея (3 больных - 1,1%), острое нарушение мозгового кровообращения (2 больных - 0,7%). Чаще всего неврологическая симптоматика подобного рода возникала при удалении вагальных хемодектом (60%), что связано с близким соседством перечисленных структур с крупными сосудами в области подвисочной ямки наряду с небольшими размерами этой области и недостаточной визуализации проксимальных её отделов.

109 (55,6%) больных злокачественными новообразованиями с поражением основания черепа живы свыше 5 лет после проведенного лечения.

Список литературы:

1. Сдвижков А.М. “Хирургические аспекты лечения распространенных злокачественных опухолей носа, околоносовых пазух и верхней челюсти”, Док. дисс., Москва, 1997.

2. Коновалов А.Н. “Хирургия опухолей основания черепа”, М.: 2004.

3. Jatin Shah “HEAD & NECK, SURGERY & ONCOLOGY”, THIRD EDITION, Mosby, 2003.

4. J.Shah, Narayan S., Joseph G. “Craniofacial Resections for Tumors Involving the Base of the Skull”, The American Journal of Surgery, Vol.154, Oct.1987.

5. Matias C., Carlos C., Julio A., Carlos N., Santiago O. “Repair of large orbito-cutaneous defects by combining two classical flaps”. Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, (2004) 32, p.21-27.

6. Paul J.Donald “Surgery of the Skull Base”, Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1998.

Опухоли костей черепа разделяют на первичные и вторичные (прорастающие или метастатические), характеризующиеся доброкачественным или злокачественным ростом. Среди первичных доброкачественных опухолей костей свода черепа наиболее часто встречаются остеомы и гемангиомы. Остеома развивается из глубоких слоев периоста. Ее возникновение связано с нарушением эмбрионального развития и формирования кисти. При росте из наружной и внутренней пластинок коечного вещества образуется компактная остеома, а из губчатого вещества - губчатая (спонгиозная) или смешанная форма остеомы. Возможно также развитие остеоид-остеомы. Остеомы, как правило бывают одиночными, реже - множественными. В костях черепа.. преобладают компактные остеомы. Они характеризуются медленным ростом, клинически могут долго не проявляться, иногда их случайно обнаруживают при рентгенологическом исследовании. При наличии клинической симптоматики лечение оперативное - удаление остеомы. Прогноз благоприятный.

Гемангиома костей черепа встречается редко. Локализуется в губчатом веществе лобной и теменных (реже затылочных) костей. В костях свода черепа. обычно развивается капиллярная (пятнистая) гемангиома, реже кавернозная или рацемозная форма. Клинически гемангиома часто протекает бессимптомно и выявляется случайно на рентгенограмме. При этом целость костной пластинки, что важно для лучевого или хирургического лечения, уточняется по данным аксиальной компьютерной томографии.

Доброкачественные новообразования в мягких тканях головы могут вторично локально разрушать кости свода черепа.

Дермоидные кисты располагаются обычно у наружного и внутреннего угла глаза, в области сосце видного отростка, по ходу сагиттального и венечного шва и др. Они находятся под апоневрозом, что обусловливает развитие узур кости череп, краевых дефектов блюдцеобразной формы с последующей полной деструкцией всех слоев кости. В редких случаях дермоидная киста развивается в диплоэ на рентгенограммах черепа.. видна полость с ровными стенками.

Эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова характеризуется локальной деструкцией кости, обусловленной внутрикостным развитием гранулем, состоящих из гистиоцитарных клеток и эозинофилов. Обычно выявляется солитарная гранулема кости, реже - несколько очагов, и очень редко - множественные поражения скелета. Наиболее часто эти изменения локализуются в плоских костях черепа и в бедренной кости. Могут поражаться плоские кости таза, ребра, позвонки, челюсти.Лечение доброкачественных опухолей хирургическое. Прогноз благоприятный.

Холестеатома может располагаться в мягких тканях головы, чаще всею под апоневрозом. При этом образуются обширные дефекты наружной костной пластинки и диплоэ с четкими фестончатыми краями и краевой полосой остеосклероза. Холестеатома, располагающаяся в диплоэ, рентгенологически идентична дермоиду или тератоме. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.

К первичным злокачественным опухолям костей свода черепа.. относят остеогенную саркому . Однако чаще встречается вторичная саркома, развивающаяся из надкостницы, твердой оболочки головного мозга, апоневроза и околоносовых пазух. Саркомы развиваются в молодом возрасте, отличаются большими размерами и незначительной склонностью к распаду, быстро прорастают твердую мозговую оболочку и дают метастазы. На рентгенограмме очаг поражения имеет неровные очертания, с пограничным остеосклерозом; при прорастании опухоли за пределы коркового вещества появляется лучистый периостит в виде веерообразно расходящихся костных спикул. Так как остеогенная саркома развивается из примитивной соединительной ткани, способной к образованию кости и опухолевого остеоида, то в рентгенологической картине сочетаются остеолитические и остеобластические процессы, что отчетливо видно на компьютерных томограммах. Назначают противоопухолевые средства и лучевую терапию, в ряде случаев показано оперативное лечение.

Кости свода черепа поражаются при миеломной болезни в виде солитарного очага (плазмоцитомы), реже наблюдается диффузное поражение. Одновременно могут выявляться патологические очаги в ребрах, костях таза, позвоночнике, трубчатых костях, грудине. Характерно нарушение белкового обмена в виде парапротеинемии: по увеличению количества глобулинов дифференцируют a-, b- и g-плазмоцитомы. Иногда опухоль прорастает в прилежащие ткани (например, в твердую оболочку головного мозга). Основным клиническим симптомом являются боли в пораженных костях. Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, результатов исследования пунктата костного мозга и рентгенологической картины. Лечение заключается в назначении противоопухолевых средств и проведении лучевой терапии. Иногда показано оперативное вмешательство. Прогноз неблагоприятный.

Метастазирование в кости свода черепа наблюдается при первичном раке легкого, молочной железы, щитовидной и паращитовидной желез, почки, предстательной железы. Очаги деструкции кости локализуются в губчатом веществе кости и имеют широкую зону склероза, которая отодвигается кнаружи по мере увеличения метастаза. Метастазы аденокарциномы почки характеризуются локальной деструкцией кости с образованием узлов интра- и экстракраниально. Множественные литические мелкоочаговые метастазы разной конфигурации в костях свода черепа напоминающие множественные очаги при миеломной болезни, наблюдаются при злокачественной хромаффиноме надпочечников, средостения, печени.