Хроническая гранулематозная болезнь. Гранулематозные болезни неясной этиологии

Гранулематозные болезни (ГБ) - это гетерогенная группа заболеваний (нозологических форм) различной этиологии, стру­ктурную основу которых составляет гранулематозное воспале­ние. Эти заболевания (в настоящее время их выделено более 70) проявляются разнообразными клиническими синдромами и вари­антами тканевых изменений, неоднородной чувствительностью к терапии. Однако их объединяет ряд признаков:

▲ наличие гранулемы. При этом гранулематозное воспаление при ГБ, которые, как правило, имеют стадийное течение, явля­ется структурной основой наиболее характерных и клинически наиболее важных стадий и развивается далеко не при всех фор­мах этих болезней, например лепра (только при лепроматозной форме), сифилис (только в третичном периоде);

▲ нарушение иммунологического гомеостаза;

▲ полиморфизм тканевых реакций;

▲ склонность к хроническому течению с частыми рецидивами;

▲ нередко поражение сосудов в форме васкулитов.

Классификация гранулематозных болезней [Струков А.И., Кауфман О.Я., 1989]

I Гранулематозные болезни инфекционной этиологии:

бешенство, вирусный энцефалит, болезнь кошачьих царапин, сып­ной тиф, брюшной тиф, паратифы, иерсиниоз, бруцеллез, туляре­мия, сап, ревматизм, склерома, туберкулез, сифилис, лепра, маля­рия, токсоплазмоз, лейшманиоз, актиномикоз, кандидоз, шистосо-матоз, трихинеллез, альвеококкоз

II. Гранулематозные болезни неинфекционной этиологии: силикоз, асбестоз, талькоз, антракоз, алюминоз, бериллиоз, циркониоз, богассоз, биссиноз, амилоз

III. Гранулематозные болезни медикаментозные: гранулематозный лекарственный гепатит, олеогранулематозная болезнь, ягодичная гранулема грудных детей

IV. Гранулематоз болезни неустановленной этиологии: саркоидоз, болезнь Крона, болезнь Хортона, ревматоидный артрит, первичный билиарный цирроз печени, гранулематоз Вегенера, панникулит Вебера - Крисчена, ксантогранулематозный пиелонефрит, ксантогранулематозный холецистит

Гранулемы при гранулематозных болезнях ин­фекционной этиологии, вызываемых вирусами, риккетсиями, бактериями, как правило, по механизму развития явля­ются иммунными. По морфологической картине они в основном сходны между собой, что объясняется общностью морфо- и пато­генеза. Исключение составляют гранулемы при сифилисе (види­мые невооруженным глазом узлы с массивным некрозом и васкулитами), лепре (клетки Вирхова, "нафаршированные" микобактериями), склероме (клетки Микулича) и туберкулезе (классиче­ские эпителиоидно-клеточные гранулемы с казеозным некрозом в центре и гигантскими клетками Пирогова - Лангханса), кото­рые могут быть выделены в особую группу - специфических гранулематозов (см. ранее).

Во всех случаях инфекционные гранулемы представлены ско­плением клеток СМФ. В некоторых гранулемах появляются мно­гочисленные нейтрофилы и в финале развивается некроз, как это наблюдается при сапе, фелинозе (болезнь кошачьих царапин, вызываемая хламидиями), иерсиниозе.

Гранулематозные болезни, вызываемые грибами, характери­зуются образованием иммунных гранулем, в которых обычно возникают некроз или абсцессы. Иногда ответная реакция орга­низма, а следовательно, и клеточный состав гранулем находятся в прямой зависимости от морфологии грибов.

К гранулематозным болезням неинфек­ционной природы относится большая группа заболева­ний, которые вызываются действием органической и неоргани­ческой пыли, дымами, аэрозолями, суспензиями. Если пыль не­органическая, то заболевания протекают длительно, но доброка­чественно, иммунных нарушений в этих случаях не наблюдается, и гранулемы в основном построены из гигантских клеток ино­родных тел. Такие гранулематозы обычно развиваются как про­фессиональные заболевания у шахтеров, рабочих цементной, стекольной промышленности и т.д. (силикоз, асбестоз). В то же время оксид бериллия (IV) вызывает развитие иммунной грану­лемы, так как бериллий обладает свойствами гаптена и, соединя­ясь с белками организма, образует вещества, которые запускают аутоиммунные процессы. Органическая пыль обычно вызывает диссеминированное поражение легких, именуемое интерстициальными болезнями (см. лекцию по частному курсу патологиче­ской анатомии "Хронические неспецифические заболевания лег­ких")- Общее, что роднит все эти заболевания, - наличие гранулематозного поражения в связи с развитием клеточно-опосредованных или иммунокомплексных механизмов.

Вокруг инородных тел обычно развивается гранулематозное воспаление, но очень редко это приобретает характер болезни. Типичным примером такой болезни является подагра, когда в от­вет на отложение уратов в тканях возникают типичные гиганто-клеточные неиммунные гранулемы.

Медикаментозные гранулематозные бо­лезни чаще всего возникают и подробно изучены в результате токсико-аллергического поражения легких и развития в них фиброзирующего альвеолита, а также печени - медикаментозный гранулематозный гепатит.

Группа гранулематозных болезней неуста­новленной этиологии особенно велика. Одним из рас­пространенных заболеваний является саркоидоз, при котором во многих органах, а особенно часто в лимфатических узлах и в лег­ких, возникают характерные гранулемы саркоидного типа. Гра­нулема построена из эпителиоидных клеток и гигантских клеток двух типов - Пирогова - Лангханса и инородных тел. Особен­ностью этой гранулемы является отсутствие казеозного некроза, что позволяет отличить ее от туберкулезной гранулемы, четкие границы (штампованные гранулемы) и быстрое рубцевание. За­болевание характеризуется нарастающим поражением все новых групп лимфатических узлов и легких, что приводит к прогресси­рующей дыхательной недостаточности или сдавлению лимфати­ческими узлами жизненно важных органов.

Chronic Granulomatous Disease (CGD; Fatal Granulomatosis of Childhood; Chronic Granulomatous Disease of Childhood; Progressive Septic Granulomatosis)

Описание хронической гранулематозной болезни

Хроническая гранулематозная болезнь развивается, когда специфический гранулематозный ген от обоих родителей переходит к ребенку. Этот ген вызывает патологию в развитии клеток иммунной системы (в данном случае фагоцитов). Фагоциты убивают чужеродные бактерии, попадающие в организм. При наличии хронической гранулематозной болезни фагоциты не работают должным образом и организм не может бороться с некоторыми видами бактерий. Хроническая гранулематозная болезнь также повышает вероятность рецидива инфекций.

Опасные инфекции могут привести к преждевременной смерти. Частой причиной смерти при этом заболевании являются повторные инфекции легких. Профилактический уход и лечение может уменьшить риск инфицирования и временно контролировать инфекции.

ХГБ является редким заболеванием.

Причины хронической гранулематозной болезни

Заболевание обычно вызывается рецессивным геном. Это означает, что для появления заболевания должны присутствовать два дефектных гена. Ген хронической гранулематозной болезни передается по Х-хромосоме. Чтобы болезнь развилась, этот ген должны иметь оба родителя.

Факторы риска хронической гранулематозной болезни

Факторы, которые могут увеличить риск появления хронической гранулематозной болезни включают в себя:

• Наличие рецессивного гена у родителей;
• Пол: женский.

Симптомы хронической гранулематозной болезни

Как правило, симптомы начинают появляться в детстве. У некоторых больных они могут не проявляться до подросткового возраста.

Симптомы хронической гранулематозной болезни включают в себя:

• Увеличение лимфатических узлов в области шеи;
• Частые инфекции кожи, которые плохо поддаются лечению:
  • Абсцессы;
  • Фурункулы;
• Затяжная диарея;
• Боль в костях;
• Боль в суставах.

Диагностика хронической гранулематозной болезни

Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Тесты могут включать следующее:

• Исследование жидкостей и тканей организма, для чего используются:
  • Общий анализ крови;
  • Проточная цитометрия с использованием дигидрородамина - анализ крови, в котором определяется наличие в фагоцитах химических веществ, которые могут уничтожить бактерии;
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) - для определения наличия воспаления;
• Могут быть выполнены снимки структур внутри организма, для чего используются следующие методы:
  • Сканирование печени.

Лечение хронической гранулематозной болезни

Методы лечения хронической гранулематозной болезни включают:

Прием лекарств при хронической гранулематозной болезни

Для лечения хронической гранулематозной болезни могут быть назначены:

• Антибиотики - используются для профилактики и лечения инфекций;
• Интерферон гамма - уменьшает вероятность развития инфекций, однако неэффективен при наличии активной инфекции.

Пересадка костного мозга

Одним из лучших вариантов лечения хронической гранулематозной болезни является пересадка костного мозга , что в большинстве случаев позволяет полностью излечиться от заболевания.

Хирургия

Хирургическое вмешательство может быть необходимо для удаления абсцессов .

Вакцины

Следует избегать некоторых живых вирусных вакцин. Вы должны поговорить с врачом, прежде чем проводить вакцинацию.

Профилактика хронической гранулематозной болезни

ХГБ является наследственным заболеванием. Не существует никаких превентивных мер, позволяющих уменьшить риск рождения с данным заболеванием. В некоторых случаях полезным может быть генетическое консультирование, позволяющее определить наличие дефектного гена. Ранняя диагностика хронической гранулематозной болезни является жизненно важной. Это позволит своевременно начать лечение, а также начать ранний поиск донора для пересадки костного мозга.

Хроническая гранулематозная болезнь - наследственное заболевание, обусловленное дефектом в системе образования супероксид аниона в нейтрофилах в ответ на стимуляцию их микроорганизмами. В основе этого заболевания лежат генетически запрограммированные изменения структуры или дефицит фермента НАДФН-оксидазы, катализирующего восстановление кислорода до его активной формы - супероксида. Супероксид - основной компонент респираторного взрыва, приводящего к разрушению микроорганизмов. Вследствие генетического дефекта блокируется внутриклеточная гибель бактерий и грибов, способных вырабатывать собственную каталазу (каталазоположительных - Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia, Aspergillus spp.). В зависимости от выраженности дефекта различают 4 основных вида хронической гранулематозной болезни: полное отсутствие образования (Х-сцепленная форма - 75% случаев), частичный дефицит, дефект структуры, ведущий к нарушению функции или регуляции образования НАДФН-оксидазы. Известны локализация и характер генных перестроек, лежащих в основе болезни, и клинические особенности вариантов.

Заболеваемость хронической гранулематозной болезнью - от 1:1 000 000 до 1:250 000 населения (1 на 200 000-250 000 живых новорождённых). Болеют в основном мальчики, значительно реже девочки.

История хронической гранулематозной болезни

Спустя два года после описания Bruton в 1952 г. аaммaглo6yлинeмии. Janeway с группой коллег (1954) описал 5 детей с тяжелыми повторными жизнеугрожающими инфекциями, вызванными стафилококком, протеем или синегнойной палочкой. При этом отмечалось повышение уровня сывороточных иммуноглобулинов. В 1957 г. в двух независимых сообщениях (Landing and Shirkey и Good и коллеги), а затем и Berendes и Bridges в 1957 г. было описано несколько мальчиков с гнойными лимфаденитами, гепатоспленомегалией, тяжелыми легочными заболеваниями, гнойными поражениями кожи, гипергаммаглобулинемией. Специфический антительный ответ при этом был нормальным, а повышение концентрации гамма-глобулинов соответствовало тяжести инфекционного процесса. Ранняя смертность всех детей, несмотря на интенсивное лечение, дало основание Bridges et at. в 1959 г. назвать этот синдром «фатальным гранулематозом детского возраста». В 1967 г. Jonston и McMurry описали 5 мальчиков и резюмировали 23 ранее описанных пациента с клиническим синдромом гепатоспленомегалии, повторных гнойных инфекций и гипергаммаглобулинемии. Все пациенты были мальчики, 16 из них имели брата или братьев со сходной клинической симптоматикой, что свидетельствовало об Х-сцепленном наследовании заболевания. Jonston и McMurry предложили назвать этот синдром «хроническим фатальным гранулематозом». В этом же году Quie et al. описали нарушения внутриклеточного бактериального киллинга в нейтрофилзх, и с тех пор применяется термин «Хроническая гранулематозная болезнь». Интересно, что по-французски этот заболевание называется «granulomatose septique chronique», что означает «хронический септический гранулематоз».

Патогенез хронической гранулематозной болезни

Хроническая гранулематозная болезнь развивается в результате дефекта фермента НАДФ-оксидазы, катализирующего «респираторный взрыв», который в норме сопутствует фагоцитозу во всех клетках миелоидного ряда. «Респираторный взрыв» приводит к образованию свободных радикалов кислорода, играющих критическую роль во внутриклеточном киллинге патогенных бактерий и грибов. В связи с нарушением переваривания микроорганизмов при сохраненном их фагоцитозе происходит гематогенная диссеминация инфекции нейтрофилами. В результате больные с хронической гранулематозной болезнью страдают тяжелыми рецидивирующими инфекциями, вызванными внутриклеточными патогенами. Кроме того, на этом фоне у больных хронической гранулематозной болезнью развивается диффузный гранулематоз внутренних органов (пищевода, желудка, билиарной системы, мочеточника, мочевого пузыри), который достаточно часто является причиной обструктивных или болевых симптомов.

Фермент NADPH-оксидаза состоит из 4 субъединиц: gp91-phox и р22-рhох, составляющих цитохром b558, и 2-х цитозольных компонентов - p47-phox и p67-phox. Причиной хронической гранулематозной болезни может быть, дефект любого из этих компонентой. Мутация в гене gp91-phox, который локализуется на коротком плече Х-хромосомы (Хр21.1), приводит к развитию Х-сцепленного варианта заболевания и обнаруживается у 65% всех больных с хронической гранулематозной болезнью. Остальные 35% случаев хронической гранулематозной болезни наследуются аутосомно-рецессивно (АР). Ген, кодирующий субъединицу p47-phox, локализуется в хромосоме 7 till.23 (25% АР ХГБ), p67-phox - локализуется в хромосоме lq25 (5% АР ХГБ) и р22-рhох - локализуется в хромосоме 16q24 (5% АР ХГБ).

Симптомы хронической гранулематозной болезни

Клинические проявления хронической болезни почек - как правило, в течение первых 2 лет жизни у детей развиваются тяжёлые повторные бактериальные или грибковые инфекции. Частота и тяжесть варьируют в зависимости от варианта хронической гранулематозной болезни. Девочки заболевают в старшем возрасте, течение болезни среднетяжёлое и лёгкое. Главный клинический признак - образование гранулём. Поражаются преимущественно лёгкие, кожа, слизистые, лимфатические узлы. Характерны печёночные и подпечёночные абсцессы, остеомиелит, перианальные абсцессы и свищи. Могут быть менингит, стоматиты, сепсис. Пневмонии, вызванные В. cepatia, протекают остро, с высокой вероятностью смерти при неправильном лечении антибиотиками; грибковые инфекции, особенно аспергиллёз, также чрезвычайно опасны, имеют длительное хроническое течение с лимфаденитом, гепатоспленомегалией, колитом, поражением почек, мочевого пузыря, пищевода.

Диагностика хронической гранулематозной болезни

Главный диагностический критерий хронической гранулематозной болезни - тест NBT (NitroBlue Tetrazolium - тест с тетразолием нитросиним) или исследование хемолюминесценции нейтрофилов. Методики высокочувствительны, но требуют тщательности проведения исследования и интерпретации его результатов во избежание ошибок диагностики. При более редких вариантах болезни исследуют экстракты нейтрофилов на содержание цитохрома b 55 8 методом иммуноблотинга или с помощью спектрального анализа. Наиболее точны, но менее доступны молекулярно-биологические методы диагностики хронической гранулематозной болезни с определением структурных дефектов соответствующих генов.

, , , , , , [

Различают Х-сцепленную форму, которая встречается у 70% больных, и аутосомно-рецессивную форму, наблюдающуюся у 30 % больных. Дефект фагоцитоза обусловлен нарушением в клетках кислородзависимого метаболизма, неспособностью их генерировать активные формы кислорода. В клетках больных наблюдается снижение активности НАДФ-оксидазы, отсутствие или дефектный цитохром b558. Наряду с этим снижена способность мононуклеарных клеток выступать в качестве антигенпрезентирующих единиц за счет нарушения процессинга и презентации антигена.

Заболевание может впервые проявиться как в детском возрасте, так и у взрослых.

Одними из первых клинических симптомов заболевания является появление гнойничковых инфильтратов в коже и экзематозный дерматит вокруг рта, носа и ушей. В последующем воспалительные гранулемы и абсцессы возникают в различных органах (чаще всего в легких), при этом развивается гепато- и спленомегалия, увеличиваются лимфатические узлы. Появление гранулем связано с неспособностью фагоцитов (ПМЯЛ и макрофагов) к киллингу и перевариванию поглощенных микроорганизмов (St.aureus, Serratia, Esherichia, Pseudomonas), вырабатывающих перекись водорода (каталазоположительных).

В НСТ-тесте нейтрофилы проявляют низкую кислородзависимую метаболическую активность. Количественное содержание и функциональная активность Т- и В-лимфоцитов, а также уровень комплемента у больных в пределах нормы.

Лечение симптоматическое.

Больные с хроническим гранулематозом (ХГ) нуждаются в постоянной (пожизненной) антибактериальной терапии, требующейся даже в период ремиссии инфекционных проявлений. В зависимости от степени восприимчивости к инфекциям, устанавливаемой индивидуально, больные либо получают постоянно триметоприм – сульфаметоксазол, либо чередование пероральных антибиотиков широкого спектра действия (цефалоспоринов, полусинтетических пенициллинов, оксихинолонов и др.) в сочетании с антимикотическими препаратами в возрастной дозировке. Интенсивность противомикробной терапии может достигать многомесячного применения одновременно 2-3 препаратов (при абсцессах легких и внутренних органов). Нередким инфекционным осложнением при ХГ являются грибковые поражения легких, внутренних органов, кожи, слизистых покровов.

Высокую эффективность показала антимикробная тарапия следующими препаратами:

– цефалоспорины: цефтазидим – 30-100 мг/кг/сут в 2-3 инъекции, цефотаксим – 50-100 мг/кг/сут в 2-3 инъекции;

– аминогликозиды: гентамицин – 3-5 мг/кг/сутки в 2 инъекции, аминацин – 10 мг/кг/сутки в 2 инъекции;

– имипенем + циластатин – 15 мг/кг 4 раза в сутки (не более 2 г) 2-3 недели;

– комбинированные сульфаниламиды (септрин) более 1 мес: в возрасте 6 мес – 5 лет 240 мг 2 раза в сутки; в возрасте 6-12 лет – 480 мг 2 раза в сутки; в возрасте старше 12 лет – 980 мг 2 раза в сутки;

– при инфекции, вызванной грибами рода Aspergillus – амфотерицин В – 1 мг/кг/сут 6 месяцев;

– при инфекции грибами рода Candida – итраконазол в возрастной дозировке.

Попытки радикальной коррекции иммунного дефекта при ХГ имеют ограниченный успех. Показано назначение ИНФ-?, переливание лейкоцитарной массы, пересадка костного мозга.

Молекулярно-генетические дефекты и характер иммунных расстройств у больных с первичным дефицитом системы фагоцитов.

Одним из тяжелых наследственных заболеваний является хроническая гранулематозная болезнь. Данной патологией страдают преимущественно дети. Среди них доля заболеваемости у девочек составляет около 20%.

Болезнь провоцируется генетически запрограммированными изменениями структуры, дефицитом или полным отсутствием фермента НАДФН-оксидазы, который катализирует процесс возобновления составляющих кислорода до активной формы, когда он переходит в супероксид. Супероксидом называется главная составляющая часть респираторного взрыва. Этот взрыв способствует разрушению всех микроорганизмов. По причине данного дефекта в организме прекращается гибель бактерий и грибов внутри клеток, которые способны выработать собственную каталазу.

Разновидности хронической гранулематозной болезни:

• абсолютное отсутствие способности образовывать связи (так называемая Х-сцепленная форма) присутствует у 75% процентов больных;
• небольшая нехватка фермента;
• структурный дефект;
• третий вид, который приводит к нарушениям образования и функционирования НАДФН-оксидазы.

За всю историю в медицине появились также варианты локализации и характер перестроек в генах, которые стали основой болезни. Изучаются также клинически особенности данных генных преобразований. Болезнь проявляется от 1 раза на 1 000 000 человек до 1 на 250 000. Более всего болезни подвержены мальчики.

История возникновения

В 1954 году Janeway со своими коллегами описал истории болезней пятерых детей, которые повторно подверглись попаданию тяжелых инфекций. Их провоцировали:

• стафилококк;
• синегнойная палочка;
• протей.

Была отмечена особенность: у больных повышался уровень сывороточных иммуноглобулинов. Спустя три года ученые описали еще нескольких малышей, пострадавших от:

• периодонтита;
• острых легочных заболеваний;
• гипергаммаглобулинемии;
• острых легочных и кожных инфекций.

Позже была замечена очень особенность болезни: практически все больные дети имели близких родственников мужского пола с подобным синдромом. Этот факт послужил толчком для предположения, что данный дефект передается за счет Х-сцепления хромосом.

Еще через несколько лет, несмотря на тщательную терапию, была отмечена высокая смертность среди больных, поэтому в 1959 году после описания многочисленных историй болезни среди малышей синдром был признан «фатальным гранулематозом детского возраста». В настоящее время он называется хронической гранулематозной болезнью или ХГБ.

Клинические проявления заболевания

Хроническая гранулематозная болезнь проявляется чаще всего у детей в первые месяцы жизни. Пациенты начинают страдать тяжелыми инфекционными заболеваниями, которые с некоторой периодичностью повторяются. Инфицируются те части тела, которые находятся в контакте с бактериями. Болезнь проявляется в форме гнойных образований на коже или в качестве периодонтита:

• Части кожи вокруг рта и носа покрываются экзематозными очагами, как можно увидеть на фото, которые сопровождаются гнойными аденитами. Устранение последних, требует хирургического вмешательства.
• Периодонтит – заболевание, которое сопровождается переходом инфекции (кариеса) из внешней оболочки зуба в костную ткань, которая соприкасается с корнем зуба.

Периодонтит имеет несколько классификаций:

• по месту локализации (апикальный либо маргинальный);
• по истории происхождения периодонтит может быть инфекционным, медикаментозным и травматическим;
• по клиническому протеканию (острый или хронический).

Помимо всевозможных периодонтитов и экзем, проявление ХГБ сопровождается развитием в печени больного стафилококковых абсцессов. К этому процессу может присоединиться остеомиелит в мелких и трубчатых костях. В очагах поражения костных тканей и в гнойных очагах мягких тканей появляются грамотрицательные микроорганизмы.

Инфекции, попавшие в организм, способны провоцировать грамположительные и грамотрицательные бактерии. Так, страдающие этой болезнью, подвержены заражению:

• золотистым стафилококком;
• клебсиеллой;

Хроническая гранулематозная болезнь протекает намного легче, если в организм попали стрептококк или пневмококк. Они не содержат каталазу и не вызывают тяжелые инфекционные поражения. Эта особенность связана с тем, что они обладают способностью вырабатывать перекись водорода.

Больные гранулематозной болезнью часто страдают пневмонитами. Пневмониты возбуждаются золотистым стафилококком или аспергиллами. Несмотря на проводимую антибактериальную терапию, в легких больных пневмонитами на протяжении нескольких недель отмечается устойчивое присутствие инфильтратов. Выявление остаточных изменений на рентгенограммах грудной клетки сохраняется в течение нескольких месяцев.

Гранулематозные очаги имеют свойство распространяться на все органы, например, желудок. Обструкция антрального отделения желудка сопровождается продолжительными приступами рвоты.

Симптомы проявления болезни

Хроническая гранулематозная болезнь наиболее часто проявляется в виде рецидивирующих абсцессов в раннем детстве. Некоторые пациенты подвержены проявлению данной болезни в подростковом периоде. Синдром сопровождается тяжелыми инфекционными заболеваниями, угрожающими жизни. Возбудителями инфекций становятся вышеперечисленные бактерии и грибы.

Огромное количество гранулематозных поражений могут быть отмечены в:

• лимфоузлах;
• легких;
• печени;
• мочеполовой системе;
• желудочно-кишечном тракте.

Имеют место гнойные лимфадениты, пневмония и различные хронические инфекции. Болезнь проявляется также в виде абсцессов кожных покровов и лимфоузлов, легких, перианальных абсцессах, стоматитах, периодонтитах, остеомиелитах. Рост больных нарушается. Отмечается повышение СОЭ, анемия, гипергаммаглобулинемия.

Диагностика и лечение

Обратите внимание: Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением! В случае проявления симптомов болезни необходимо немедленно обратиться к врачу.

Для борьбы с инфекциями больным назначается антибактериальная терапия. Если заболевание дает осложнение, то рекомендуются противогрибковые и антибактериальные средства внутривенно.

Также проводится трансплантация костного мозга – дорогостоящий и радикальный метод, который редко применяется из-за большой вероятности заражения инфекциями.

Применяется также генная терапия. Она представляет собой внедрение в стволовые клетки костного мозга нормального здорового гена. Имеется информация о том, что некоторые больные, прошедшие данную процедуру, стали абсолютно здоровыми. Но такие факты являются большой редкостью, так как генная терапия имеет множество неизученных моментов. Однако в скором времени медицина достигнет результатов в изучении генома человека и такой вид терапии полностью избавит пациентов от гранулематозной болезни.