एक्रोमेगाली के कारण और इसके उन्मूलन के तरीके। एक्रोमेगाली और विशालवाद

एक्रोमेगाली एक न्यूरोएंडोक्राइन प्रकृति की बीमारी है, जिसका विकास सोमाटोट्रोपिन के अत्यधिक तीव्र उत्पादन के कारण होता है, जिसे लोकप्रिय रूप से ग्रोथ हार्मोन कहा जाता है। इस मामले में, एक नियम के रूप में, रोगी के शरीर के केवल कुछ हिस्सों में वृद्धि होती है। यह विकृति अत्यंत दुर्लभ है और रोगियों को शारीरिक और मनोवैज्ञानिक दोनों तरह से बहुत पीड़ा देती है।

पैथोलॉजी का संक्षिप्त विवरण

एक्रोमेगाली, एक नियम के रूप में, पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि में स्थानीयकृत ट्यूमर नियोप्लाज्म के साथ विकसित होता है, जो सोमाटोट्रोपिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होता है। इस विकृति से पीड़ित रोगियों में, चेहरे की विशेषताएं बदल जाती हैं (वे बड़े हो जाते हैं), हाथ और पैर का आकार बढ़ जाता है। इसके अलावा, रोग प्रक्रिया दर्दनाक जोड़ के साथ होती है और प्रजनन प्रणाली में उल्लंघन होते हैं।

जरूरी! एक्रोमेगाली केवल वयस्क रोगियों को प्रभावित करती है। यौवन और शरीर के विकास के अंत में पैथोलॉजी विकसित होने लगती है!

आंकड़ों के अनुसार, 40 से 60 वर्ष की आयु के रोगियों में एक्रोमेगाली होने की आशंका सबसे अधिक होती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को एक क्रमिक, धीमी गति से पाठ्यक्रम की विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, बीमारी का निदान इसके विकास की शुरुआत से 6-7 वर्षों के बाद किया जाता है, जो बाद के उपचार को काफी जटिल करता है।

डॉक्टर रोग प्रक्रिया के विकास के निम्नलिखित चरणों में अंतर करते हैं:

1. पहले चरण में, रोग एक अव्यक्त, गुप्त रूप में आगे बढ़ता है, और परिवर्तनों का पता तभी लगाया जा सकता है जब उन्हें किया जाए।
2. इस स्तर पर, पैथोलॉजी के लक्षण विशेष रूप से स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं।
3. तीसरे चरण में, पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब में स्थित ट्यूमर नियोप्लाज्म में वृद्धि होती है। इसी समय, आसन्न मस्तिष्क क्षेत्र संकुचित होते हैं, जो विशिष्ट संकेतों की अभिव्यक्ति का कारण बनता है, जैसे कि दृश्य हानि, तंत्रिका संबंधी विकार,।
4. एक्रोमेगाली का अंतिम चौथा चरण कैशेक्सिया के विकास और रोगी के शरीर की पूर्ण थकावट की विशेषता है।

सोमाटोट्रोपिन की बढ़ी हुई सांद्रता हृदय, फुफ्फुसीय और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के विकास में योगदान करती है, जो अक्सर एक्रोमेगाली से पीड़ित रोगियों की मृत्यु का कारण बनती है।

एक्रोमेगाली के कारण

हाइपोथैलेमस के सामान्य कामकाज में गड़बड़ी को भड़काने के लिए, और, परिणामस्वरूप, एक्रोमेगाली का विकास, डॉक्टरों के अनुसार, निम्नलिखित कारक हो सकते हैं:

• मानसिक विकार;
• जटिल गर्भावस्था और अंतर्गर्भाशयी विकास संबंधी विकृति;
• स्थानांतरित संक्रामक या वायरल रोग;
• सौम्य या घातक मूल के ट्यूमर नियोप्लाज्म की उपस्थिति जो तंत्रिका तंत्र के कामकाज को प्रभावित करती है;
• अंतःस्रावी तंत्र की गतिविधि में गड़बड़ी;
• वृद्धि हार्मोन के लिए अतिसंवेदनशीलता;
• आंतरिक अंगों के क्षेत्र में इस हार्मोन के स्राव की रोग प्रक्रियाएं;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की दर्दनाक चोटें;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• पिट्यूटरी एडेनोमा;
• मस्तिष्क के क्षेत्र में स्थानीयकृत सिस्टिक नियोप्लाज्म।

ध्यान दें: डॉक्टरों के अनुसार, रोगी का लिंग भी एक्रोमेगाली विकसित होने की संभावना को प्रभावित करता है। निष्पक्ष सेक्स इस विकृति के लिए अतिसंवेदनशील है।

एक्रोमेगाली के लक्षण

एक नियम के रूप में, रोग प्रक्रिया के दूसरे चरण में एक्रोमेगाली के लक्षण दिखाई देते हैं। इस बीमारी के लक्षण काफी विशिष्ट हैं, और इसलिए उन्हें नोटिस नहीं करना मुश्किल है।

ज्यादातर मामलों में, एक्रोमेगाली वाले रोगी निम्नलिखित नैदानिक ​​लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं::

ध्यान दें: एक्रोमेगाली के निदान वाले लगभग सभी रोगियों में मधुमेह मेलेटस के लक्षण दिखाई देते हैं, जो अंतःस्रावी विकारों से जुड़ा होता है।

इसके अलावा, एक्रोमेगाली वाले रोगियों में, कंकाल की संरचना भी बदल जाती है, इंटरकोस्टल रिक्त स्थान बढ़ जाते हैं, रीढ़ की हड्डी का स्तंभ मुड़ जाता है, और छाती काफ़ी बड़ी और चौड़ी हो जाती है।

निष्पक्ष सेक्स की शुरुआत भी जल्दी होती है। इस रोग से पीड़ित पुरुषों में इरेक्टाइल डिसफंक्शन होता है, विकसित होता है। एक्रोमेगाली में प्रजनन प्रणाली गंभीर रूप से प्रभावित होती है, इसलिए, एक नियम के रूप में, इस निदान वाले लोगों को प्राकृतिक गर्भाधान की समस्या होती है।

खतरनाक पैथोलॉजी क्या है?

इस तथ्य के अलावा कि एक्रोमेगाली स्वयं रोगी की उपस्थिति को खराब कर देता है और उसके जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देता है, उचित उपचार के अभाव में, यह विकृति अत्यंत खतरनाक जटिलताओं के विकास को भी भड़का सकती है।

ज्यादातर मामलों में, एक्रोमेगाली का लंबा कोर्स निम्नलिखित सहवर्ती रोगों की ओर जाता है:

ध्यान दें: एक्रोमेगाली से पीड़ित लगभग आधे रोगियों में इस तरह की जटिलताएं विकसित होती हैं।

इस विकृति की विशेषता दृश्य और श्रवण कार्यों के उल्लंघन से रोगी का पूर्ण बहरापन और अंधापन हो सकता है। इसके अलावा, ये परिवर्तन अपरिवर्तनीय होंगे!

एक्रोमेगाली घातक नवोप्लाज्म, साथ ही आंतरिक अंगों के विभिन्न विकृति के जोखिम को बहुत बढ़ा देता है। एक्रोमेगाली की एक और जीवन-धमकी देने वाली जटिलता श्वसन गिरफ्तारी सिंड्रोम है, जो मुख्य रूप से नींद की स्थिति में होती है।

इसीलिए एक मरीज जो अपनी जान बचाना चाहता है, जब एक्रोमेगाली का संकेत देने वाले पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो उसे एक योग्य विशेषज्ञ - एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से पेशेवर मदद लेनी चाहिए!

रोग की पहचान कैसे करें?

ज्यादातर मामलों में, एक विशेषज्ञ रोगी की उपस्थिति, लक्षण लक्षणों और एकत्रित इतिहास के विश्लेषण के दौरान पहले से ही एक्रोमेगाली की उपस्थिति पर संदेह कर सकता है। हालांकि, एक सटीक निदान करने के लिए, रोग प्रक्रिया के चरण और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री निर्धारित करने के लिए, रोगियों को निम्नलिखित नैदानिक ​​​​परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं:

• सोमाटोट्रोपिन हार्मोन के संकेतकों की पहचान करने के लिए;
• दिमाग;
• खोपड़ी

जरूरी! मुख्य नैदानिक ​​​​विधि ग्लूकोज का उपयोग करके सोमाटोट्रोपिन का विश्लेषण है। यदि पिट्यूटरी ग्रंथि सामान्य रूप से काम कर रही है, तो ग्लूकोज सोमाटोट्रोपिन के स्तर में कमी में योगदान देता है, अन्यथा इसके विपरीत, हार्मोन का स्तर बढ़ जाता है।

एक्रोमेगाली के विकास से उकसाने वाली सहवर्ती जटिलताओं की पहचान करने के लिए, निम्नलिखित अतिरिक्त नैदानिक ​​​​उपाय किए जाते हैं:

• प्रयोगशाला अनुसंधान;
• आंतरिक अंग।

एक व्यापक निदान करने के बाद, एक विशेषज्ञ न केवल एक सटीक निदान कर सकता है, बल्कि सहवर्ती रोगों की उपस्थिति की भी पहचान कर सकता है, जो रोगी को किसी विशेष मामले के लिए सबसे पूर्ण और पर्याप्त चिकित्सीय पाठ्यक्रम निर्धारित करने की अनुमति देता है!

एक्रोमेगाली के उपचार के तरीके

एक्रोमेगाली के निदान में डॉक्टरों का मुख्य कार्य स्थिर छूट प्राप्त करना है, साथ ही सोमाटोट्रोपिन उत्पादन की प्रक्रियाओं को सामान्य करना है।

इन उद्देश्यों के लिए, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जा सकता है:

• दवाएं लेना;
• विकिरण उपचार;
• शल्य चिकित्सा।

जरूरी! ज्यादातर मामलों में, इस बीमारी के प्रभावी नियंत्रण के लिए जटिल संयोजन चिकित्सा की आवश्यकता होती है।.

रूढ़िवादी तरीके

वृद्धि हार्मोन के अत्यधिक गहन उत्पादन को दबाने के लिए, रोगियों को कृत्रिम सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स का उपयोग करके हार्मोन थेरेपी का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है।अक्सर, रोगियों को ब्रोमोक्रिप्टिन जैसी दवा भी निर्धारित की जाती है, जिसका उद्देश्य डोपामाइन का उत्पादन करना है, जो सोमाटोट्रोपिन हार्मोन को संश्लेषित करने की प्रक्रियाओं को दबा देता है।

विशिष्ट जटिलताओं और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति में, उपयुक्त रोगसूचक उपचार किया जाता है, जिसकी योजना प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से विकसित की जाती है।

विकिरण चिकित्सा के प्रयोग से अच्छे परिणाम सामने आए. यह प्रक्रिया विशिष्ट गामा किरणों के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि के क्षतिग्रस्त क्षेत्र पर प्रभाव है। आंकड़ों और नैदानिक ​​अध्ययनों के अनुसार, इस तकनीक की प्रभावशीलता लगभग 80% है!

एक्रोमेगाली के रूढ़िवादी उपचार के सबसे आधुनिक तरीकों में से एक एक्स-रे थेरेपी है।. विशेषज्ञों के मुताबिक, एक्स-रे तरंगों के संपर्क में ट्यूमर नियोप्लाज्म के विकास और सोमाटोट्रोपिन के उत्पादन के सक्रिय दमन में योगदान होता है। एक्स-रे थेरेपी का एक पूरा कोर्स आपको रोगी की स्थिति के स्थिरीकरण को प्राप्त करने और एक्रोमेगाली के लक्षणों को समाप्त करने की अनुमति देता है, यहां तक ​​​​कि रोगी के चेहरे की विशेषताएं भी कुछ पतली हो जाती हैं!

एक्रोमेगाली के लिए सर्जिकल उपचार

एक्रोमेगाली के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप ट्यूमर नियोप्लाज्म के एक महत्वपूर्ण आकार, रोग प्रक्रिया की तीव्र प्रगति, और रूढ़िवादी चिकित्सा विधियों की प्रभावशीलता के अभाव में भी इंगित किया जाता है।

जरूरी! एक्रोमेगाली से निपटने के लिए सर्जरी सबसे प्रभावी तरीकों में से एक है। आँकड़ों के अनुसार, संचालित रोगियों में से 30% पूरी तरह से बीमारियों से उबर चुके हैं, और 70% रोगियों के पास एक स्थिर, दीर्घकालिक छूट है!

एक्रोमेगाली के लिए सर्जरी एक ऑपरेशन है जिसका उद्देश्य पिट्यूटरी ट्यूमर नियोप्लाज्म को हटाना है। विशेष रूप से कठिन मामलों में, दूसरे ऑपरेशन या ड्रग थेरेपी के अतिरिक्त कोर्स की आवश्यकता हो सकती है।

पैथोलॉजी को कैसे रोकें?

एक्रोमेगाली के विकास को रोकने के लिए, चिकित्सकों को निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करने की सलाह दी जाती है।

एक्रोमेगाली एक दुर्लभ और खतरनाक बीमारी है, जिसमें कई जटिलताएं होती हैं। हालांकि, समय पर निदान और सक्षम, पर्याप्त उपचार स्थिर छूट प्राप्त कर सकता है और रोगी को पूर्ण, सामान्य जीवन में वापस कर सकता है!

सोविंस्काया ऐलेना, चिकित्सा स्तंभकार

एक्रोमेगाली एक बीमारी है जिसे प्राचीन काल से जाना जाता है और शरीर के किसी भी हिस्से में एक रोग संबंधी वृद्धि की विशेषता है, जो सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के बढ़ते उत्पादन से जुड़ा है, जिसे ग्रोथ हार्मोन भी कहा जाता है।

यह रोग दोनों लिंगों में 20-40 वर्ष की आयु में शरीर की वृद्धि के पूरा होने के बाद सबसे अधिक बार होता है और हाथों और पैरों में वृद्धि, चेहरे की विशेषताओं में एक हाइपरट्रॉफाइड वृद्धि में प्रकट होता है। एक्रोमेगाली के लक्षण लगातार सिरदर्द और जोड़ों के दर्द, बिगड़ा हुआ प्रजनन कार्य से प्रकट होते हैं। बहुत बार, रक्त में वृद्धि हार्मोन के स्तर में वृद्धि गंभीर हृदय, फुफ्फुसीय या ऑन्कोलॉजिकल रोगों और प्रारंभिक मृत्यु दर की घटना में योगदान करती है।

यह दुर्लभ बीमारी है, और इसका निदान एक लाख में से 40 लोगों में किया जाता है, यह स्पष्ट रूप से शुरू होता है और धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, और शुरुआत के लगभग 7 साल बाद ध्यान देने योग्य हो जाता है।

यह क्या है?

एक्रोमेगाली (ग्रीक ἄκρος से - अंग और ग्रीक μέγας - बड़ा) - पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि (एडेनोहाइपोफिसिस) की शिथिलता से जुड़ी एक बीमारी; हाथ, पैर, खोपड़ी, विशेष रूप से इसके सामने के भाग आदि की वृद्धि (विस्तार और मोटा होना) के साथ।

एक्रोमेगाली आमतौर पर जीव के विकास के पूरा होने के बाद होती है; कई वर्षों में धीरे-धीरे विकसित होता है। यह अत्यधिक मात्रा में सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन के कारण होता है। कम उम्र में पिट्यूटरी ग्रंथि का एक समान उल्लंघन विशालता का कारण बनता है (यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो अंततः विशालता को एक्रोमेगाली के साथ जोड़ा जा सकता है)।

एक्रोमेगाली के साथ, सिरदर्द, थकान, मानसिक क्षमताओं का कमजोर होना, दृश्य हानि, पुरुषों में अक्सर नपुंसकता और महिलाओं में मासिक धर्म की समाप्ति नोट की जाती है। उपचार - पिट्यूटरी ग्रंथि पर सर्जरी, रेडियोथेरेपी, विकास हार्मोन (ब्रोमोक्रिप्टिन, लैनरोटाइड) के उत्पादन को कम करने वाली हार्मोनल दवाओं का उपयोग।

एक्रोमेगाली के साथ प्रसिद्ध लोग

कालक्रमानुसार

• रोंडो हैटन (1894-1946) अमेरिकी सैनिक, पत्रकार और फिल्म अभिनेता। प्रथम विश्व युद्ध के दौरान सबसे अधिक संभावना (हालांकि बिल्कुल नहीं) इस बीमारी के लिए मस्टर्ड गैस के साथ जहर था। अभिनेता बनकर उन्होंने हॉरर फिल्मों में बदसूरत खलनायक की भूमिका निभाई।
• Tiye, मौरिस (1903-1954) - फ्रांसीसी पहलवान, एक फ्रांसीसी परिवार में उरल्स में पैदा हुए; श्रेक का प्रोटोटाइप।
• कील, रिचर्ड (1939-2014) 2.18 मी अमेरिकी अभिनेता।
• आंद्रे द जाइंट (1946-1993) - पेशेवर पहलवान और बल्गेरियाई-पोलिश मूल के अभिनेता।
• स्ट्रूकेन, कारेल (जन्म 1948) - डच चरित्र अभिनेता 2.13 मीटर की ऊंचाई के साथ।
• इगोर और ग्रिश्का बोगडानोव (इगोर एट ग्रिचका बोगडानोव; जन्म 1949) रूसी मूल के फ्रांसीसी जुड़वां, टीवी प्रस्तुतकर्ता और अंतरिक्ष भौतिकी के लोकप्रिय हैं।
• बिग शो (जन्म 1972) एक अमेरिकी पहलवान और अभिनेता हैं जिनकी ऊंचाई 2.13 मीटर है।
• मैकग्रोरी, मैथ्यू (1973-2005) - अमेरिकी अभिनेता 2.29 मीटर की ऊंचाई के साथ।
• वैल्यूव, निकोलाई सर्गेइविच (जन्म 1973) - रूसी पेशेवर मुक्केबाज और राजनीतिज्ञ।
• द ग्रेट काली (जन्म 1972) - भारतीय पहलवान, अभिनेता, पॉवरलिफ्टर, 2.16 मीटर लंबा।
• एंटोनियो सिल्वा (जन्म 1979) एक ब्राज़ीलियाई मिश्रित मार्शल कलाकार हैं।

एक्रोमेगाली के विकास और कारणों का तंत्र

सोमैटोट्रोपिक हार्मोन (सोमैटोट्रोपिन, ग्रोथ हार्मोन) का स्राव पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा किया जाता है। बचपन में, वृद्धि हार्मोन मस्कुलोस्केलेटल कंकाल के गठन और रैखिक विकास को नियंत्रित करता है, और वयस्कों में यह कार्बोहाइड्रेट, वसा, पानी-नमक चयापचय को नियंत्रित करता है। ग्रोथ हार्मोन के स्राव को हाइपोथैलेमस द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो विशेष न्यूरोसेक्रेट्स पैदा करता है: सोमाटोलिबरिन (विकास हार्मोन के उत्पादन को उत्तेजित करता है) और सोमैटोस्टैटिन (विकास हार्मोन के उत्पादन को रोकता है)।

आम तौर पर, रक्त में सोमाटोट्रोपिन की सामग्री दिन के दौरान उतार-चढ़ाव करती है, जो सुबह के शुरुआती घंटों में अधिकतम तक पहुंच जाती है। एक्रोमेगाली वाले रोगियों में, न केवल रक्त में वृद्धि हार्मोन की एकाग्रता में वृद्धि होती है, बल्कि इसके स्राव की सामान्य लय का भी उल्लंघन होता है। पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि की कोशिकाएं, विभिन्न कारणों से, हाइपोथैलेमस के नियामक प्रभाव का पालन नहीं करती हैं और सक्रिय रूप से गुणा करना शुरू कर देती हैं। पिट्यूटरी कोशिकाओं के प्रसार से एक सौम्य ग्रंथि संबंधी ट्यूमर - पिट्यूटरी एडेनोमा का उदय होता है, जो गहन रूप से सोमाटोट्रोपिन का उत्पादन करता है। एडेनोमा का आकार कई सेंटीमीटर तक पहुंच सकता है और ग्रंथि के आकार से अधिक हो सकता है, पिट्यूटरी ग्रंथि की सामान्य कोशिकाओं को निचोड़ और नष्ट कर सकता है।

एक्रोमेगाली, पिट्यूटरी ट्यूमर वाले 45% रोगियों में केवल सोमाटोट्रोपिन का उत्पादन होता है, अन्य 30% में वे अतिरिक्त रूप से प्रोलैक्टिन का उत्पादन करते हैं, शेष 25% में, वे ल्यूटिनाइजिंग, कूप-उत्तेजक, थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन, ए-सबयूनिट का स्राव करते हैं। 99% में, यह पिट्यूटरी एडेनोमा है जो एक्रोमेगाली का कारण बनता है। पिट्यूटरी एडेनोमा के विकास का कारण बनने वाले कारक दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, हाइपोथैलेमस के ट्यूमर, साइनस की पुरानी सूजन (साइनसाइटिस) हैं। एक्रोमेगाली के विकास में एक निश्चित भूमिका आनुवंशिकता को सौंपी जाती है, क्योंकि रोग अक्सर रिश्तेदारों में मनाया जाता है।

बचपन और किशोरावस्था में, निरंतर वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जीएच का पुराना हाइपरसेरेटेशन विशालता का कारण बनता है, जो हड्डियों, अंगों और कोमल ऊतकों में अत्यधिक लेकिन अपेक्षाकृत आनुपातिक वृद्धि की विशेषता है। कंकाल के शारीरिक विकास और अस्थिभंग के पूरा होने के साथ, एक्रोमेगाली-प्रकार के विकार विकसित होते हैं - हड्डियों का असमान रूप से मोटा होना, आंतरिक अंगों में वृद्धि और विशिष्ट चयापचय संबंधी विकार। एक्रोमेगाली के साथ, आंतरिक अंगों के पैरेन्काइमा और स्ट्रोमा की अतिवृद्धि होती है: हृदय, फेफड़े, अग्न्याशय, यकृत, प्लीहा और आंत। संयोजी ऊतक के प्रसार से इन अंगों में स्क्लेरोटिक परिवर्तन होते हैं, और अंतःस्रावी सहित सौम्य और घातक ट्यूमर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

एक्रोमेगाली के लक्षण

रक्त में सोमैटोट्रोपिक हार्मोन की अधिकता से रोगी में निम्नलिखित परिवर्तन होते हैं:

• एरिकल्स का बढ़ना, नाक का सिरा, होंठ, चीकबोन्स;
• चेहरे की विशेषताओं की कठोरता;
• दांतों के विचलन और इंटरडेंटल स्पेस की उपस्थिति के परिणामस्वरूप काटने में परिवर्तन;
• जीभ में वृद्धि (एक्रोमेगाली वाले रोगी की जीभ की जांच करते समय, आप उस पर दांतों के निशान देख सकते हैं);
• स्वरयंत्र और स्नायुबंधन की अतिवृद्धि, जिसके परिणामस्वरूप रोगी की आवाज बदल जाती है (कर्कश और कम);
• उंगलियों का मोटा होना, खोपड़ी के आकार में वृद्धि।

रोगी के शरीर में ये सभी परिवर्तन धीरे-धीरे और अगोचर रूप से होते हैं, जो उसे टोपी, दस्ताने और कई आकार के जूते बदलने के लिए मजबूर करता है। इसके अलावा, रोगी को कंकाल का एक महत्वपूर्ण विरूपण होता है: रीढ़ की हड्डी के स्तंभ की वक्रता, छाती में परिवर्तन (यह बैरल के आकार का हो जाता है), पसलियों के बीच रिक्त स्थान का विस्तार। संयोजी ऊतक सभी अंगों पर बढ़ता है, जिससे रोगी की गति सीमित और सीमित हो जाती है। इसके अलावा, शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन के कारण, एक्रोमेगाली वाले रोगी में सीबम का स्राव बढ़ जाता है और पसीने की ग्रंथियों की गतिविधि में वृद्धि होती है।

आंतरिक अंगों के आकार और आयतन में वृद्धि के कारण, रोगी में मांसपेशी डिस्ट्रोफी बढ़ जाती है, जिससे कमजोरी, थकान और दक्षता में तेजी से कमी आती है। हृदय की मांसपेशियों की अतिवृद्धि और हृदय की विफलता तेजी से बढ़ती है। आंकड़ों के अनुसार, एक्रोमेगाली के एक तिहाई रोगियों में उच्च रक्तचाप और श्वसन केंद्र में व्यवधान होता है, जिसके परिणामस्वरूप एपनिया (सांस लेने की अस्थायी समाप्ति) के लगातार हमले होते हैं।

प्रजनन प्रणाली के अंगों में भी स्पष्ट परिवर्तन देखे जाते हैं। एक्रोमेगाली वाली महिलाओं में, मासिक धर्म की अनियमितता, बांझपन, स्तन ग्रंथियों से दूध का स्राव होता है, जो स्तनपान से जुड़ा नहीं है। एक्रोमेगाली वाले लगभग एक तिहाई पुरुषों में कामेच्छा और स्तंभन दोष में कमी होती है।

जैसे-जैसे रोग बढ़ता है और पिट्यूटरी एडेनोमा आकार में बढ़ जाता है, रोग के नैदानिक ​​लक्षण बिगड़ जाते हैं: रोगी को दोहरी दृष्टि, प्रकाश का डर, सुनने की दुर्बलता, चक्कर आना, पेरेस्टेसिया और हाथ-पैर सुन्न होने की शिकायत होती है।

चरणों

रोग चार चरणों में आगे बढ़ता है, जिनमें से प्रत्येक को कुछ प्रक्रियाओं की विशेषता होती है।

• प्रारंभिक प्रीक्रोमेगालिक चरण में, संकेत बहुत कमजोर होते हैं और शायद ही कभी पता लगाया जाता है। निदान केवल मस्तिष्क की गणना टोमोग्राफी और रक्त में सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के स्तर के संकेतकों के अनुसार संभव है।
• हाइपरट्रॉफिक चरण में, एक्रोमेगाली के लक्षण स्पष्ट होते हैं।
• ट्यूमर के चरण में, मस्तिष्क के ट्यूमर भागों से सटे निचोड़ने के लक्षण दिखाई देते हैं। बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव, तंत्रिका और नेत्र संबंधी विकार दिखाई देते हैं।
• कैशेक्सिया चरण रोग का अंतिम चरण है, जो एक्रोमेगाली के कारण क्षीणता की विशेषता है।

निदान

रोगी की शिकायतों, रोग के इतिहास (कई वर्षों में लक्षणों की प्रगति की प्रकृति) और रोगी की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा के परिणामों के आधार पर डॉक्टर को पहले से ही इस विकृति पर संदेह होगा (एक दृश्य परीक्षा के दौरान, वह भुगतान करेगा शरीर के बढ़े हुए हिस्सों पर ध्यान दें, तालमेल आंतरिक अंगों के रोग संबंधी आयामों को प्रकट करेगा)। निदान की पुष्टि करने के लिए, रोगी को अतिरिक्त निदान विधियों को सौंपा जाएगा:

• खाली पेट रक्त में वृद्धि हार्मोन का स्तर और ग्लूकोज लेने के बाद (एक्रोमेगाली से पीड़ित व्यक्ति में, सोमाटोट्रोपिन का स्तर हमेशा ऊंचा रहेगा - खाली पेट सहित; ग्लूकोज लेने के बाद, हार्मोन का स्तर तीन और निर्धारित किया जाता है) समय - 30 मिनट, 1.5 और 2 घंटे के बाद; एक स्वस्थ शरीर में, ग्लूकोज लेने के बाद, रक्त में सोमाटोट्रोपिक हार्मोन की मात्रा कम हो जाती है, और एक्रोमेगाली के मामले में, इसके विपरीत, यह बढ़ जाता है);
• कम बार, थायरो- या सोमाटोलिबरिन के साथ परीक्षण किए जाते हैं, जो विकास हार्मोन के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं, या ब्रोमोक्रिप्टिन के साथ एक परीक्षण, जो एक्रोमेगाली से पीड़ित लोगों में इसके स्राव को दबा देता है;
• इंसुलिन जैसे विकास कारक का निर्धारण - IGF-1 (रक्त प्लाज्मा में इस पदार्थ की एकाग्रता प्रति दिन जारी वृद्धि हार्मोन की मात्रा को दर्शाती है; यदि IGF-1 ऊंचा है, तो यह एक्रोमेगाली का एक विश्वसनीय संकेत है)।

सोमाटोट्रोपिन के स्तर का निर्धारण करते समय, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि एक स्वस्थ व्यक्ति में इसके स्राव का शिखर रात में होता है, और एक्रोमेगाली के मामले में यह शिखर अनुपस्थित होता है।

एक्रोमेगाली के निदान की पुष्टि अनुसंधान की वाद्य पद्धति के परिणामों से होती है - खोपड़ी का एक्स-रे: चित्र एक बढ़े हुए सेला टरिका की कल्पना करेगा। पिट्यूटरी एडेनोमा को सीधे देखने के लिए, रोगी को सीटी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग दिया जाता है।

दृष्टि की गिरावट के बारे में रोगी की शिकायतों के मामले में, उसे एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की सलाह दी जाती है। परीक्षा के दौरान, बाद वाले को एक्रोमेगाली की विशेषता वाले दृश्य क्षेत्रों का संकुचन मिलेगा। यदि रोगी ऐसी शिकायतें करता है जो किसी विशेष आंतरिक अंग के विकृति विज्ञान की विशेषता है, तो उसे व्यक्तिगत रूप से अतिरिक्त शोध विधियां निर्धारित की जाती हैं।

संदिग्ध एक्रोमेगाली के लिए विभेदक निदान हाइपोथायरायडिज्म और पगेट रोग के साथ होना चाहिए।

एक तस्वीर

एक्रोमेगाली (फोटो देखें) - रोगी की एक अजीबोगरीब उपस्थिति। एक्रोमेगाली के मुख्य लक्षणों में रोगी की उपस्थिति और शरीर के विभिन्न भागों के आकार में परिवर्तन होता है:

परिणाम

एक्रोमेगाली का खतरा इसकी जटिलताओं में है, जो लगभग सभी आंतरिक अंगों से मनाया जाता है। बार-बार जटिलताएं:

• तंत्रिका संबंधी विकार;
• अंतःस्रावी तंत्र की विकृति;
• मास्टोपाथी;
• गर्भाशय फाइब्रॉएड;
• बहुगंठिय अंडाशय लक्षण;
• आंतों के जंतु
• इस्केमिक रोग;
• दिल की धड़कन रुकना;
• धमनी का उच्च रक्तचाप।

त्वचा के लिए, निम्नलिखित प्रक्रियाएं होती हैं:

• त्वचा की सिलवटों का मोटा होना;
• मौसा;
• सेबोरिया;
• पसीना बढ़ गया;
• हाइड्रैडेनाइटिस।

इस विकृति की विशेषता दृश्य और श्रवण कार्यों के उल्लंघन से रोगी का पूर्ण बहरापन और अंधापन हो सकता है। इसके अलावा, ये परिवर्तन अपरिवर्तनीय होंगे!

एक्रोमेगाली घातक नवोप्लाज्म, साथ ही आंतरिक अंगों के विभिन्न विकृति के जोखिम को बहुत बढ़ा देता है। एक्रोमेगाली की एक और जीवन-धमकी देने वाली जटिलता श्वसन गिरफ्तारी सिंड्रोम है, जो मुख्य रूप से नींद की स्थिति में होती है।

इसीलिए एक मरीज जो अपनी जान बचाना चाहता है, जब एक्रोमेगाली का संकेत देने वाले पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो उसे एक योग्य विशेषज्ञ - एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से पेशेवर मदद लेनी चाहिए!

एक्रोमेगाली का उपचार

इस रोग के तीन मुख्य उपचार हैं। ये एक्रोमेगाली के ड्रग ट्रीटमेंट, रेडिएशन थेरेपी और सर्जरी हैं। उपचार एक योग्य चिकित्सक द्वारा किया जाना चाहिए।

एक्रोमेगाली का औषध उपचार दवाओं के दो समूहों द्वारा किया जाता है जो वृद्धि हार्मोन के संश्लेषण को रोकते हैं।

प्राकृतिक सोमैटोस्टैटिन के एनालॉग्स

सोमाटोस्टैटिन अग्न्याशय में हाइपोथैलेमस और डेल्टा कोशिकाओं द्वारा निर्मित एक हार्मोन है। यह हाइपोथैलेमस में वृद्धि हार्मोन जारी करने वाले हार्मोन के स्राव को रोकता है, साथ ही पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि में वृद्धि हार्मोन के उत्पादन को रोकता है।

इस समूह की दवाओं में सैंडोस्टैटिन (ऑक्टेरोटाइड), सैंडोस्टैटिन-एलएआर (ऑक्टेरोटाइड-एलएआर), और सोमैटुलिन (लैनरोटाइड) शामिल हैं।

सोमाटोस्टेटिन एनालॉग्स के साथ एक्रोमेगाली का उपचार रोग के लक्षणों के तेजी से प्रतिगमन में योगदान देता है, सोमाटोट्रोपिन के स्तर में कमी के लिए। ट्यूमर का आकार कम हो जाता है।

एक्रोमेगाली के लिए इस समूह की दवाएं चार मामलों में उपयोग की जाती हैं:

• प्राथमिक उपचार के रूप में। यह बुजुर्गों और उन लोगों के लिए विशेष रूप से सच है जिन्होंने ऑपरेशन से इनकार कर दिया या इसके लिए मतभेद हैं;
• नैदानिक ​​​​लक्षणों को जल्दी से खत्म करने, मौजूदा ट्यूमर की मात्रा को कम करने और फिर इसे हटाने के लिए प्रीऑपरेटिव थेरेपी;
• सकारात्मक, अधिक प्रभावी परिणाम प्राप्त करने के लिए, इसके साथ संयोजन में विकिरण चिकित्सा से गुजरने वाले रोगियों में;
• सर्जिकल हस्तक्षेप की अप्रभावीता के साथ।

सोमैटोस्टैटिन एक हार्मोन है, इसलिए इसका प्रभाव प्रणालीगत है, यानी पूरे शरीर पर। साइड इफेक्ट के जोखिम को कम करने के लिए, इन दवाओं को प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।

वर्णित बीमारी के चिकित्सा उपचार के लिए सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स दवाओं का सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला समूह है।

डोपामाइन एगोनिस्ट

इस समूह की दवाएं, हालांकि वे वृद्धि हार्मोन के स्तर को कम करती हैं, खासकर यदि रोगी को एक मिश्रित ट्यूमर है, तो केवल उनका उपयोग करके रोग पर पर्याप्त नियंत्रण प्राप्त करना मुश्किल है।

एक्रोमेगाली में डोपामिन एगोनिस्ट जैसे ब्रोमोक्रिप्टिन, एबर्गिन, क्विनागोलाइड, कैबर्जोलिन का उपयोग किया जाता है।

वर्तमान में, डोपामाइन एगोनिस्ट का उपयोग वर्णित बीमारी के इलाज के लिए किया जाता है यदि एक मिश्रित ट्यूमर है, साथ ही साथ सोमाटोट्रोपिनोमा की मध्यम कार्यात्मक गतिविधि या सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ।

उपचार के अन्य तरीकों में, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, ट्यूमर और विकिरण चिकित्सा के शल्य चिकित्सा हटाने में शामिल हैं। इसके अलावा ट्यूमर के क्रायोडेस्ट्रक्शन का उपयोग किया जाता है।

रोगसूचक चिकित्सा, माध्यमिक विकृति का उपचार भी अनिवार्य है। उदाहरण के लिए, सिरदर्द को खत्म करने के लिए दर्द निवारक दवाओं का उपयोग किया जाता है, रक्तचाप को कम करने के लिए एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, मधुमेह के लक्षण दिखाई देने पर हाइपोग्लाइसेमिक दवाएं आदि।

एक्रोमेगाली के लिए उपचार व्यापक होना चाहिए और एक चिकित्सक की सख्त निगरानी में होना चाहिए।

निवारण

एक्रोमेगाली के विकास को रोकने के लिए, चिकित्सकों को निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करने की सलाह दी जाती है।

• दर्दनाक सिर की चोटों से बचें;
• समय पर ढंग से संक्रामक रोगों का इलाज;
• चयापचय संबंधी विकारों के मामले में डॉक्टर से परामर्श करें;
• श्वसन प्रणाली के अंगों को प्रभावित करने वाली बीमारियों का सावधानीपूर्वक इलाज करें;
• निवारक उद्देश्यों के लिए वृद्धि हार्मोन संकेतकों के लिए समय-समय पर परीक्षण करें।

एक्रोमेगाली एक दुर्लभ और खतरनाक बीमारी है, जिसमें कई जटिलताएं होती हैं। हालांकि, समय पर निदान और सक्षम, पर्याप्त उपचार स्थिर छूट प्राप्त कर सकता है और रोगी को पूर्ण, सामान्य जीवन में वापस कर सकता है!

पूर्वानुमान

रोग का परिणाम थकावट (कैशेक्सिया) है। उचित उपचार के अभाव में, प्रतिकूल पाठ्यक्रम और प्रारंभिक शुरुआत (कम उम्र में) के साथ, रोगियों की जीवन प्रत्याशा 3-4 वर्ष है। धीमी गति से विकास और अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, एक व्यक्ति 10 से 30 साल तक जीवित रह सकता है।

समय पर उपचार के साथ, जीवन के लिए रोग का निदान अनुकूल है, वसूली संभव है। मरीजों की काम करने की क्षमता सीमित होती है।

सामान्य जानकारी

ट्यूमर के घाव के परिणामस्वरूप पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा सोमाटोट्रोपिक हार्मोन (वृद्धि हार्मोन) के उत्पादन में वृद्धि के साथ जुड़े शरीर के कुछ हिस्सों में एक रोग संबंधी वृद्धि। यह वयस्कों में होता है और चेहरे की विशेषताओं (नाक, कान, होंठ, निचले जबड़े), पैरों और हाथों में वृद्धि, लगातार सिरदर्द और जोड़ों में दर्द और पुरुषों और महिलाओं में यौन और प्रजनन कार्यों के उल्लंघन से प्रकट होता है। . रक्त में वृद्धि हार्मोन का ऊंचा स्तर कैंसर, फेफड़े और हृदय रोगों से प्रारंभिक मृत्यु का कारण बनता है।

शरीर का बढ़ना बंद हो जाने के बाद एक्रोमेगाली विकसित होने लगती है। धीरे-धीरे, लंबी अवधि में, लक्षण बढ़ते हैं, और उपस्थिति में परिवर्तन होते हैं। औसतन, रोग की वास्तविक शुरुआत के 7 साल बाद एक्रोमेगाली का निदान किया जाता है। यह रोग मुख्य रूप से 40-60 वर्ष की आयु में महिलाओं और पुरुषों में समान रूप से आम है। एक्रोमेगाली एक दुर्लभ अंतःस्रावी विकृति है और प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 40 लोगों में होती है।

एक्रोमेगाली के विकास और कारणों का तंत्र

सोमैटोट्रोपिक हार्मोन (सोमैटोट्रोपिन, ग्रोथ हार्मोन) का स्राव पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा किया जाता है। बचपन में, वृद्धि हार्मोन मस्कुलोस्केलेटल कंकाल के गठन और रैखिक विकास को नियंत्रित करता है, और वयस्कों में यह कार्बोहाइड्रेट, वसा, पानी-नमक चयापचय को नियंत्रित करता है। ग्रोथ हार्मोन के स्राव को हाइपोथैलेमस द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो विशेष न्यूरोसेक्रेट्स पैदा करता है: सोमाटोलिबरिन (विकास हार्मोन के उत्पादन को उत्तेजित करता है) और सोमैटोस्टैटिन (विकास हार्मोन के उत्पादन को रोकता है)।

आम तौर पर, रक्त में सोमाटोट्रोपिन की सामग्री दिन के दौरान उतार-चढ़ाव करती है, जो सुबह के शुरुआती घंटों में अधिकतम तक पहुंच जाती है। एक्रोमेगाली वाले रोगियों में, न केवल रक्त में वृद्धि हार्मोन की एकाग्रता में वृद्धि होती है, बल्कि इसके स्राव की सामान्य लय का भी उल्लंघन होता है। पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि की कोशिकाएं, विभिन्न कारणों से, हाइपोथैलेमस के नियामक प्रभाव का पालन नहीं करती हैं और सक्रिय रूप से गुणा करना शुरू कर देती हैं। पिट्यूटरी कोशिकाओं के प्रसार से एक सौम्य ग्रंथि संबंधी ट्यूमर का उदय होता है - पिट्यूटरी एडेनोमा, जो गहन रूप से सोमाटोट्रोपिन का उत्पादन करता है। एडेनोमा का आकार कई सेंटीमीटर तक पहुंच सकता है और ग्रंथि के आकार से अधिक हो सकता है, पिट्यूटरी ग्रंथि की सामान्य कोशिकाओं को निचोड़ और नष्ट कर सकता है।

एक्रोमेगाली, पिट्यूटरी ट्यूमर वाले 45% रोगियों में केवल सोमाटोट्रोपिन का उत्पादन होता है, अन्य 30% में वे अतिरिक्त रूप से प्रोलैक्टिन का उत्पादन करते हैं, शेष 25% में, वे ल्यूटिनाइजिंग, कूप-उत्तेजक, थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन, ए-सबयूनिट का स्राव करते हैं। 99% में, यह पिट्यूटरी एडेनोमा है जो एक्रोमेगाली का कारण बनता है। पिट्यूटरी एडेनोमा के विकास के कारक हैं दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, हाइपोथैलेमस के ट्यूमर, साइनस की पुरानी सूजन (साइनसाइटिस)। एक्रोमेगाली के विकास में एक निश्चित भूमिका आनुवंशिकता को सौंपी जाती है, क्योंकि रोग अक्सर रिश्तेदारों में मनाया जाता है।

बचपन और किशोरावस्था में, निरंतर वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जीएच का पुराना हाइपरसेरेटेशन विशालता का कारण बनता है, जो हड्डियों, अंगों और कोमल ऊतकों में अत्यधिक लेकिन अपेक्षाकृत आनुपातिक वृद्धि की विशेषता है। कंकाल के शारीरिक विकास और अस्थिभंग के पूरा होने के साथ, एक्रोमेगाली-प्रकार के विकार विकसित होते हैं - हड्डियों का असमान रूप से मोटा होना, आंतरिक अंगों में वृद्धि और विशिष्ट चयापचय संबंधी विकार। एक्रोमेगाली के साथ, आंतरिक अंगों के पैरेन्काइमा और स्ट्रोमा की अतिवृद्धि होती है: हृदय, फेफड़े, अग्न्याशय, यकृत, प्लीहा और आंत। संयोजी ऊतक के प्रसार से इन अंगों में स्क्लेरोटिक परिवर्तन होते हैं, और अंतःस्रावी सहित सौम्य और घातक ट्यूमर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

एक्रोमेगाली के विकास के चरण

एक्रोमेगाली को एक लंबे, बहु-वर्षीय पाठ्यक्रम की विशेषता है। एक्रोमेगाली के विकास में लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• प्रीक्रोमेगाली का चरण - रोग के प्रारंभिक, हल्के लक्षण हैं। इस स्तर पर, एक्रोमेगाली का शायद ही कभी निदान किया जाता है, केवल रक्त और मस्तिष्क सीटी डेटा में वृद्धि हार्मोन के स्तर के आधार पर।
• हाइपरट्रॉफिक चरण - एक्रोमेगाली का एक स्पष्ट रोगसूचकता है।
• ट्यूमर अवस्था - मस्तिष्क के आस-पास के हिस्सों के संपीड़न के लक्षण सामने आते हैं (बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव, तंत्रिका और नेत्र संबंधी विकार)।
• कैशेक्सिया का चरण - एक्रोमेगाली के परिणाम के रूप में थकावट।

एक्रोमेगाली के लक्षण

एक्रोमेगाली की अभिव्यक्ति सोमाटोट्रोपिन की अधिकता या ऑप्टिक नसों और मस्तिष्क के आस-पास की संरचनाओं पर पिट्यूटरी एडेनोमा के प्रभाव के कारण हो सकती है।

वृद्धि हार्मोन की अधिकता एक्रोमेगाली वाले रोगियों की उपस्थिति में विशिष्ट परिवर्तन का कारण बनती है: निचले जबड़े में वृद्धि, जाइगोमैटिक हड्डियां, सुपरसिलिअरी मेहराब, होंठ, नाक, कान की अतिवृद्धि, जिससे चेहरे की विशेषताओं का मोटा होना होता है। निचले जबड़े में वृद्धि के साथ, अंतःस्रावी रिक्त स्थान और काटने में परिवर्तन के बीच एक विसंगति है। जीभ (मैक्रोग्लोसिया) में वृद्धि होती है, जिस पर दांतों के निशान अंकित होते हैं। जीभ, स्वरयंत्र और मुखर डोरियों के अतिवृद्धि के कारण आवाज बदल जाती है - यह कम और कर्कश हो जाती है। एक्रोमेगाली के साथ उपस्थिति में परिवर्तन धीरे-धीरे होता है, स्पष्ट रूप से रोगी को स्वयं। उंगलियों का मोटा होना, खोपड़ी, पैरों और हाथों के आकार में इतना वृद्धि होना कि रोगी को टोपी, जूते और दस्ताने खरीदने के लिए मजबूर होना पड़ता है जो पहले की तुलना में कई बड़े आकार के होते हैं।

एक्रोमेगाली के साथ, कंकाल की विकृति होती है: रीढ़ मुड़ी हुई होती है, छाती एथेरोपोस्टीरियर आकार में बढ़ जाती है, एक बैरल के आकार का आकार प्राप्त कर लेती है, और इंटरकोस्टल रिक्त स्थान का विस्तार होता है। संयोजी और कार्टिलाजिनस ऊतकों की विकासशील अतिवृद्धि जोड़ों की गतिशीलता, आर्थ्राल्जिया के विरूपण और सीमा का कारण बनती है।

एक्रोमेगाली के साथ, अत्यधिक पसीना और सीबम स्राव नोट किया जाता है, संख्या में वृद्धि और पसीने और वसामय ग्रंथियों की गतिविधि में वृद्धि के कारण। एक्रोमेगाली वाले रोगियों की त्वचा मोटी, मोटी, गहरी परतों में जमा हो जाती है, विशेष रूप से खोपड़ी में।

एक्रोमेगाली के साथ, मांसपेशियों और आंतरिक अंगों (हृदय, यकृत, गुर्दे) के आकार में वृद्धि होती है, साथ ही मांसपेशियों के तंतुओं की धीरे-धीरे बढ़ती डिस्ट्रोफी होती है। मरीजों को कमजोरी, थकान, प्रदर्शन में प्रगतिशील गिरावट के बारे में चिंता होने लगती है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी विकसित होती है, जिसे बाद में मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी द्वारा बदल दिया जाता है और हृदय की विफलता बढ़ जाती है। एक्रोमेगाली वाले एक तिहाई रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप होता है, लगभग 90% स्लीप एपनिया सिंड्रोम विकसित होता है जो ऊपरी श्वसन पथ के कोमल ऊतकों की अतिवृद्धि और श्वसन केंद्र के विघटन से जुड़ा होता है।

एक्रोमेगाली के साथ, यौन क्रिया प्रभावित होती है। प्रोलैक्टिन की अधिकता और गोनैडोट्रोपिन की कमी वाली अधिकांश महिलाएं मासिक धर्म की अनियमितता और बांझपन का विकास करती हैं, गैलेक्टोरिया प्रकट होता है - निपल्स से दूध का निर्वहन, गर्भावस्था और प्रसव के कारण नहीं। 30% पुरुषों में यौन शक्ति में कमी होती है। एक्रोमेगाली में एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का हाइपोसेरेटेशन डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास से प्रकट होता है।

जैसे-जैसे पिट्यूटरी ट्यूमर बढ़ता है और नसों और ऊतकों का संपीड़न होता है, इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि, फोटोफोबिया, दोहरी दृष्टि, चीकबोन्स और माथे में दर्द, चक्कर आना, उल्टी, सुनने और गंध में कमी, चरम सीमाओं का सुन्न होना। एक्रोमेगाली से पीड़ित रोगियों में, थायरॉयड ग्रंथि, जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों और गर्भाशय के ट्यूमर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

एक्रोमेगाली की जटिलताओं

लगभग सभी अंगों से जटिलताओं के विकास के साथ एक्रोमेगाली का कोर्स होता है। अक्सर एक्रोमेगाली, कार्डियक हाइपरट्रॉफी, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, धमनी उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता वाले रोगियों में होता है। एक तिहाई से अधिक रोगियों में मधुमेह मेलेटस, यकृत डिस्ट्रोफी और फुफ्फुसीय वातस्फीति विकसित होती है।

एक्रोमेगाली में वृद्धि कारकों के अतिउत्पादन से विभिन्न अंगों के ट्यूमर का विकास होता है, दोनों सौम्य और घातक। एक्रोमेगाली अक्सर फैलाना या गांठदार गण्डमाला, फाइब्रोसिस्टिक मास्टोपाथी, एडिनोमेटस एड्रेनल हाइपरप्लासिया, पॉलीसिस्टिक अंडाशय, गर्भाशय फाइब्रॉएड, आंतों के पॉलीपोसिस के साथ होता है। पिट्यूटरी अपर्याप्तता (पैनहाइपोपिटिटारिज्म) का विकास पिट्यूटरी ग्रंथि ट्यूमर के संपीड़न और विनाश के कारण होता है।

एक्रोमेगाली का निदान

बाद के चरणों में (बीमारी की शुरुआत से 5-6 साल बाद), शरीर के अंगों में वृद्धि और अन्य बाहरी संकेतों के आधार पर एक्रोमेगाली पर संदेह किया जा सकता है जो परीक्षा में ध्यान देने योग्य हैं। ऐसे मामलों में, रोगी को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के परामर्श और प्रयोगशाला निदान के लिए परीक्षण के लिए भेजा जाता है।

एक्रोमेगाली के निदान के लिए मुख्य प्रयोगशाला मानदंड रक्त में सामग्री का निर्धारण हैं:

• वृद्धि हार्मोन सुबह में और ग्लूकोज परीक्षण के बाद;
• IGF I - इंसुलिन जैसा विकास कारक।

एक्रोमेगाली वाले लगभग सभी रोगियों में सोमाटोट्रोपिन के स्तर में वृद्धि निर्धारित की जाती है। एक्रोमेगाली में ग्लूकोज लोड के साथ एक मौखिक परीक्षण में वृद्धि हार्मोन का प्रारंभिक मूल्य निर्धारित करना शामिल है, और फिर ग्लूकोज लेने के बाद - आधे घंटे, एक घंटे, 1.5 और 2 घंटे के बाद। आम तौर पर, ग्लूकोज लेने के बाद, सोमाटोट्रोपिक हार्मोन का स्तर कम हो जाता है, और एक्रोमेगाली के सक्रिय चरण में, इसके विपरीत, इसकी वृद्धि नोट की जाती है। ग्रोथ हार्मोन के स्तर में मामूली वृद्धि या इसके सामान्य मूल्यों के मामलों में ग्लूकोज टॉलरेंस टेस्ट करना विशेष रूप से जानकारीपूर्ण होता है। इसके अलावा, ग्लूकोज लोडिंग टेस्ट का उपयोग एक्रोमेगाली के उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है।

ग्रोथ हार्मोन इंसुलिन जैसे ग्रोथ फैक्टर (IGF) के जरिए शरीर पर काम करता है। IGF I की प्लाज्मा सांद्रता प्रति दिन वृद्धि हार्मोन की कुल रिहाई को दर्शाती है। एक वयस्क के रक्त में IGF I में वृद्धि सीधे एक्रोमेगाली के विकास को इंगित करती है।

नेत्र परीक्षा में, एक्रोमेगाली वाले रोगी दृश्य क्षेत्रों की संकीर्णता दिखाते हैं, क्योंकि शारीरिक रूप से, दृश्य मार्ग मस्तिष्क में पिट्यूटरी ग्रंथि के पास स्थित होते हैं। खोपड़ी के एक्स-रे से तुर्की की काठी के आकार में वृद्धि का पता चलता है, जहां पिट्यूटरी ग्रंथि स्थित है। पिट्यूटरी ट्यूमर की कल्पना करने के लिए, कंप्यूटर निदान और मस्तिष्क का एमआरआई किया जाता है। इसके अलावा, विभिन्न जटिलताओं के लिए एक्रोमेगाली वाले रोगियों की जांच की जाती है: आंतों के पॉलीपोसिस, मधुमेह मेलेटस, बहुकोशिकीय गण्डमाला, आदि।

एक्रोमेगाली का उपचार

एक्रोमेगाली में, उपचार का मुख्य लक्ष्य सोमाटोट्रोपिन हाइपरसेरेटियन को समाप्त करके और IGF I की एकाग्रता को सामान्य करके रोग की छूट प्राप्त करना है। आधुनिक एंडोक्रिनोलॉजी एक्रोमेगाली के इलाज के लिए चिकित्सा, शल्य चिकित्सा, विकिरण और संयुक्त तरीकों का उपयोग करती है।

रक्त में सोमाटोट्रोपिन के स्तर को सामान्य करने के लिए, सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स निर्धारित किए जाते हैं - हाइपोथैलेमिक न्यूरोसेरेटियन, जो विकास हार्मोन (ऑक्टेरोटाइड, लैनरोटाइड) के स्राव को दबाता है। एक्रोमेगाली के साथ, सेक्स हार्मोन, डोपामाइन एगोनिस्ट (ब्रोमोक्रिप्टिन, कैबर्जोलिन) की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है। इसके बाद, एक बार की गामा या विकिरण चिकित्सा आमतौर पर पिट्यूटरी ग्रंथि पर की जाती है।

एक्रोमेगाली में, स्फेनोइड हड्डी के माध्यम से खोपड़ी के आधार पर ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन सबसे प्रभावी है। सर्जरी के बाद छोटे एडेनोमा के साथ, 85% रोगियों में सोमाटोट्रोपिन के स्तर का सामान्यीकरण और रोग की स्थिर छूट दिखाई देती है। ट्यूमर के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, पहले ऑपरेशन के परिणामस्वरूप इलाज का प्रतिशत 30% तक पहुंच जाता है। एक्रोमेगाली के शल्य चिकित्सा उपचार के लिए मृत्यु दर 0.2 से 5% तक होती है।

एक्रोमेगाली का पूर्वानुमान और रोकथाम

एक्रोमेगाली के उपचार की कमी से सक्रिय और कामकाजी उम्र के रोगियों में विकलांगता हो जाती है, जिससे समय से पहले मौत का खतरा बढ़ जाता है। एक्रोमेगाली के साथ, जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है: 90% रोगी 60 वर्ष तक जीवित नहीं रहते हैं। मृत्यु आमतौर पर हृदय रोग के परिणामस्वरूप होती है। छोटे एडेनोमा के साथ एक्रोमेगाली के सर्जिकल उपचार के परिणाम बेहतर होते हैं। पिट्यूटरी ग्रंथि के बड़े ट्यूमर के साथ, उनकी पुनरावृत्ति की आवृत्ति तेजी से बढ़ जाती है।

एक्रोमेगाली को रोकने के लिए, सिर की चोटों से बचा जाना चाहिए, नासॉफिरिन्जियल संक्रमण के पुराने फॉसी को साफ किया जाना चाहिए। एक्रोमेगाली का शीघ्र पता लगाने और वृद्धि हार्मोन के स्तर के सामान्यीकरण से जटिलताओं से बचा जा सकेगा और रोग की एक स्थिर छूट मिल सकेगी।

एक्रोमेगाली, जिसे विशालता के रूप में भी जाना जाता है, एक गंभीर न्यूरोएंडोक्राइन रोग है। यह सोमाटोट्रोपिन हार्मोन, तथाकथित विकास हार्मोन के बढ़े हुए स्राव के कारण होता है।

बचपन और किशोरावस्था के रोगियों में आमतौर पर एक्रोमेगाली को विशालता कहा जाता है। उनमें सोमाटोट्रोपिन के उत्पादन में वृद्धि से अत्यधिक रैखिक वृद्धि होती है। वयस्क रोगियों में, एक्रोमेगाली को नरम ऊतकों और पेरीओस्टेम के प्रसार के साथ-साथ अत्यधिक वजन बढ़ने की विशेषता होती है।

99% मामलों में, पिट्यूटरी एडेनोमा के परिणामस्वरूप एक्रोमेगाली विकसित होती है। एक्रोमेगाली के साथ, किसी व्यक्ति के सभी आंतरिक अंगों में एक रोग वृद्धि होती है: हृदय, फेफड़े, प्लीहा, यकृत, आंत और अग्न्याशय। उनकी अतिवृद्धि ऊतक काठिन्य और कई अंग विफलता के विकास से भरी होती है। इसके अलावा, एक्रोमेगाली के लक्षणों वाले रोगी में सौम्य और घातक ट्यूमर होने की संभावना बढ़ जाती है।

एक्रोमेगाली औसतन 50 प्रति 1 मिलियन लोगों में होती है। रोगी का लिंग कोई फर्क नहीं पड़ता। सबसे अधिक बार, पिट्यूटरी एडेनोमा और एक्रोमेगाली, परिणामस्वरूप, 40-60 वर्ष की आयु के लोगों में निदान किया जाता है।

एक्रोमेगाली के कारण

निदान किए गए एक्रोमेगाली के मामलों की प्रमुख संख्या शुद्ध सोमाटोट्रोपिक एडेनोमा (उर्फ सोमाटोट्रोपिनोमा) के परिणामस्वरूप होती है। एक्रोमेगाली को भी जोड़ा जा सकता है। इस प्रकार के एडेनोमा का कारण सोमाटोट्रोपिन और प्रोलैक्टिन या सोमाटोट्रोपिन और अन्य प्रकार के एडेनोहाइपोफिसियल हार्मोन का अत्यधिक स्राव है।

तो एक्रोमेगाली के कारणों में हार्मोन स्राव के विकृति हैं:

• टीएसएच (थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन),
• एलएच (ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन या ल्यूटोट्रोपिन),
• एफएसएच (कूप उत्तेजक हार्मोन),
• ए-सबयूनिट्स, आदि।

ज्यादातर मामलों में एक्रोमेगाली का कारण सोमाटोट्रॉफ़्स में उत्परिवर्तन होता है। यह पिट्यूटरी ग्रंथि के एक विशेष प्रकार के स्रावी दाने का नाम है।

MEN-1 सिंड्रोम (मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया) के परिणामस्वरूप एक्रोमेगाली भी विकसित हो सकती है। वंशानुगत एटियलजि की यह बीमारी पिट्यूटरी ग्रंथि, थायरॉयड और थाइमस ग्रंथियों, अधिवृक्क ग्रंथियों, तंत्रिका तंत्र और जठरांत्र संबंधी मार्ग में कई ट्यूमर के गठन की विशेषता है।

एक्रोमेगाली के लक्षणों में वृद्धि की दर धीमी होती है। औसतन, वयस्कता में, रोग का निदान एक्रोमेगाली के पहले लक्षणों की शुरुआत के 10 साल बाद ही किया जाता है।

एक्रोमेगाली के मुख्य लक्षणों में उपस्थिति में परिवर्तन शामिल हैं। यह उनके लिए धन्यवाद है - चेहरे की विशेषताओं का मोटा होना, जाइगोमैटिक हड्डियों में वृद्धि, सुपरसिलिअरी मेहराब, निचला जबड़ा - जिससे किसी व्यक्ति को संदेह हो सकता है कि उसे कोई बीमारी है।

एक्रोमेगाली के लक्षणों वाले रोगी के कोमल ऊतक हाइपरट्रॉफाइड होते हैं: जीभ, कान, नाक, होंठ, हाथ और पैर थोड़े बढ़े हुए होते हैं। रोग के आगे बढ़ने के क्रम में, दांतों के बीच रिक्त स्थान की वृद्धि के कारण काटने में परिवर्तन होता है।

बचपन और किशोरावस्था के रोगियों में, एक्रोमेगाली का मुख्य लक्षण रैखिक वृद्धि की अत्यधिक दर है, जो सभी आयु मानदंडों से आगे है।

एक्रोमेगाली के अतिरिक्त लक्षणों में शामिल हैं:

• आर्थ्राल्जिया (अतिरिक्त उपास्थि निर्माण),
• अत्यधिक पसीना और वसामय ग्रंथियों की अत्यधिक गतिविधि,
• त्वचा की ऊपरी परत का मोटा होना,
• splanchnomegaly (तिल्ली का इज़ाफ़ा)
• मांसपेशियों के तंतुओं का अध: पतन, जिससे प्रदर्शन में कमी और कम शारीरिक गतिविधि होती है।

एक्रोमेगाली में सोमाटोट्रोपिन के क्रोनिक हाइपरप्रोडक्शन से कई अंग विफलता हो सकती है। उन्नत एक्रोमेगाली का लक्षण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, हृदय की विफलता और बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव है।

एपनिया सिंड्रोम का निदान 90% रोगियों में एक्रोमेगाली के लक्षणों के साथ किया जाता है - नींद के दौरान सांस लेने से रोकने का खतरा, वायुमार्ग के ऊतकों की वृद्धि के कारण होता है।

एक्रोमेगाली पुरुषों में इरेक्टाइल डिसफंक्शन और प्रसव उम्र की महिलाओं में मासिक धर्म की अनियमितता का कारण भी है।

एक्रोमेगाली का निदान

एक्रोमेगाली का निदान IGF-1 (सोमैटोमेडिन सी) के स्तर के लिए एक रक्त परीक्षण के आंकड़ों के आधार पर किया जाता है। सामान्य मूल्यों के साथ, एक उत्तेजक ग्लूकोज लोड परीक्षण की सिफारिश की जाती है। ऐसा करने के लिए, संदिग्ध एक्रोमेगाली वाले रोगी का दिन में 4 बार हर 30 मिनट में नमूना लिया जाता है।

एक्रोमेगाली के कारण की कल्पना करने के लिए - पिट्यूटरी एडेनोमा, मस्तिष्क का एक एमआरआई किया जाता है। रोग के निदान में, एक्रोमेगाली की संभावित जटिलताओं को बाहर करना भी महत्वपूर्ण है: मधुमेह मेलेटस, आंतों के पॉलीपोसिस, दिल की विफलता, गण्डमाला, आदि।

एक्रोमेगाली का उपचार

एक्रोमेगाली के उपचार का मुख्य लक्ष्य सोमाटोट्रोपिन के उत्पादन को सामान्य करना है। इसके लिए, रोगी को पिट्यूटरी एडेनोमा के सर्जिकल हटाने से गुजरना पड़ता है। 85% मामलों में छोटे ट्यूमर द्वारा उकसाए गए एक्रोमेगाली का सर्जिकल उपचार सामान्य हार्मोन स्राव और स्थिर छूट की ओर जाता है। बड़े पिट्यूटरी ट्यूमर के कारण होने वाले एक्रोमेगाली का सर्जिकल उपचार केवल एक तिहाई मामलों में ही प्रभावी होता है।

एक्रोमेगाली के रूढ़िवादी उपचार में, सोमाटोट्रोपिन प्रतिपक्षी का उपयोग किया जाता है - सोमाटोस्टेटिन हार्मोन के कृत्रिम एनालॉग्स: लैनरोटाइड और ऑक्टेरोटाइड। 50% रोगियों में उनके नियमित उपयोग के लिए धन्यवाद, हार्मोन के स्तर को सामान्य करना संभव है, साथ ही पिट्यूटरी ट्यूमर के आकार में कमी का कारण बनता है।

आप सोमाटोट्रॉफ़ रिसेप्टर ब्लॉकर्स, उदाहरण के लिए, पेगविसोमेंट लेकर ग्रोथ हार्मोन के संश्लेषण को कम कर सकते हैं। एक्रोमेगाली के उपचार के लिए इस तकनीक को अभी और अध्ययन की आवश्यकता है।

एक्रोमेगाली के विकिरण उपचार को चिकित्सा की एक स्वतंत्र विधि के रूप में अप्रभावी माना जाता है और इसका उपयोग केवल बीमारी से निपटने के लिए व्यापक उपायों के हिस्से के रूप में किया जा सकता है।

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एक्रोमिगेली- एक बीमारी जिसे प्राचीन काल से जाना जाता है और शरीर के किसी भी व्यक्तिगत हिस्से में एक रोग संबंधी वृद्धि की विशेषता है, जो कि बढ़े हुए उत्पादन से जुड़ा है वृद्धि हार्मोनवृद्धि हार्मोन भी कहा जाता है। यह रोग दोनों लिंगों में 20-40 वर्ष की आयु में शरीर की वृद्धि के पूरा होने के बाद सबसे अधिक बार होता है और हाथों और पैरों में वृद्धि, चेहरे की विशेषताओं में एक हाइपरट्रॉफाइड वृद्धि में प्रकट होता है। एक्रोमेगाली के लक्षण लगातार सिरदर्द और जोड़ों के दर्द, बिगड़ा हुआ प्रजनन कार्य से प्रकट होते हैं। बहुत बार, रक्त में वृद्धि हार्मोन के स्तर में वृद्धि गंभीर हृदय, फुफ्फुसीय या ऑन्कोलॉजिकल रोगों और प्रारंभिक मृत्यु दर की घटना में योगदान करती है।

यह दुर्लभ बीमारी है, और इसका निदान एक लाख में से 40 लोगों में किया जाता है, यह स्पष्ट रूप से शुरू होता है और धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, और शुरुआत के लगभग 7 साल बाद ध्यान देने योग्य हो जाता है।

एक्रोमेगाली के चरण

रोग चार चरणों में आगे बढ़ता है, जिनमें से प्रत्येक को कुछ प्रक्रियाओं की विशेषता होती है।

• प्राथमिक में प्रीक्रोमेगाली चरण संकेत बहुत कमजोर हैं और शायद ही कभी पता लगाया जाता है। निदान केवल मस्तिष्क की गणना टोमोग्राफी और रक्त में सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के स्तर के संकेतकों के अनुसार संभव है।
• पर अतिपोषी अवस्था एक्रोमेगाली के लक्षण स्पष्ट हैं।
• पर ट्यूमर चरण ट्यूमर, मस्तिष्क के कुछ हिस्सों से सटे निचोड़ने के लक्षण हैं। बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव, तंत्रिका और नेत्र संबंधी विकार दिखाई देते हैं।
• कैशेक्सिया का चरण- रोग का अंतिम चरण, एक्रोमेगाली के कारण क्षीणता की विशेषता।

एक्रोमेगाली के कारण और रोग का तंत्र

सोमाटोट्रोपिक वृद्धि हार्मोनपिट्यूटरी ग्रंथि में उत्पादित, मस्तिष्क के आधार पर स्थित एक अंतःस्रावी ग्रंथि। यह हार्मोन बच्चे की वृद्धि प्रक्रिया, मांसपेशियों और कंकाल के निर्माण के लिए जिम्मेदार होता है। वयस्कों में, यह पानी-नमक, कार्बोहाइड्रेट और वसा संतुलन सहित चयापचय पर नियंत्रण प्रदान करता है।

पिट्यूटरी ग्रंथि के कार्य पर नियंत्रण मस्तिष्क के दूसरे भाग से किया जाता है जिसे कहा जाता है हाइपोथेलेमस , जो ऐसे पदार्थ उत्पन्न करता है जो पिट्यूटरी ग्रंथि को उत्तेजित या बाधित करते हैं।

एक स्वस्थ व्यक्ति में, सोमाटोट्रोपिक हार्मोन की सामग्री में पूरे दिन उतार-चढ़ाव होता है, कमी के साथ वैकल्पिक रूप से बढ़ता है। कई कारणों से, पिट्यूटरी ग्रंथि की कोशिकाएं हाइपोथैलेमस के नियंत्रण से बाहर हो जाती हैं और सक्रिय रूप से गुणा करना शुरू कर देती हैं। हार्मोन स्राव की लय गड़बड़ा जाती है और रक्त में इसका स्तर बढ़ जाता है। लंबे समय तक इन कोशिकाओं की निरंतर वृद्धि से "का निर्माण होता है" पिट्यूटरी ग्रंथ्यर्बुद"- एक सौम्य नियोप्लाज्म, कई सेंटीमीटर के आकार तक पहुंचना। ट्यूमर पिट्यूटरी ग्रंथि को संकुचित करना शुरू कर देता है, कभी-कभी स्वस्थ कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। यह ट्यूमर है जो एक्रोमेगाली का कारण है।

एक्रोमेगाली के अन्य अप्रत्यक्ष कारण गर्भावस्था का एक प्रतिकूल पाठ्यक्रम, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर, मानसिक या कपाल की चोट, पुराने संक्रमण आदि हैं। आनुवंशिकता विकास में एक निश्चित भूमिका निभाती है।

एक्रोमेगाली के लक्षण

रक्त में वृद्धि हार्मोन का एक अतिरिक्त स्तर रोगी की उपस्थिति में बदलाव का कारण बनता है: ऊपरी मेहराब, चीकबोन्स, निचला जबड़ा, होंठ, नाक और कान बढ़ जाते हैं। स्वरयंत्र, जीभ, मुखर डोरियों की अतिवृद्धि से आवाज में बदलाव होता है। खोपड़ी, हाथ, पैर के आकार में काफी वृद्धि करें।

कंकाल विकृत है, छाती में वृद्धि होती है, इंटरकोस्टल रिक्त स्थान का विस्तार होता है, रीढ़ मुड़ी हुई होती है। उपास्थि और संयोजी ऊतक की वृद्धि से जोड़ों की सीमित गतिशीलता होती है, उनका विरूपण होता है और जोड़ों में दर्द होता है।

रोगियों की त्वचा मोटी हो जाती है। बढ़ा हुआ सीबम और पसीना। आंतरिक अंगों और मांसपेशियों में अत्यधिक वृद्धि मांसपेशी फाइबर के डिस्ट्रोफी का कारण बनती है। रोगी थकान, कमजोरी, प्रदर्शन में कमी, तापमान में अचानक वृद्धि की शिकायत करता है। विकसित होना मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफीदिल की विफलता में विकसित हो रहा है। 90% रोगियों में, ऊपरी श्वसन पथ की अतिवृद्धि और श्वसन केंद्र के विघटन के कारण, नींद के दौरान खर्राटे आते हैं।

पिट्यूटरी ट्यूमर की वृद्धि के साथ, इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है, सिरदर्द, फोटोफोबिया, सुनवाई हानि, चरम सीमाओं की सुन्नता, उल्टी अक्सर होती है। बीमार महिलाओं में, मासिक धर्म चक्र गड़बड़ा जाता है, गैलेक्टोरिया प्रकट होता है (गर्भावस्था के अभाव में स्तन ग्रंथियों से दूध का स्राव)। पुरुषों में, यौन लुप्त होती।

शायद मधुमेह इन्सिपिडस, गर्भाशय के ट्यूमर, जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंग, थायरॉयड ग्रंथि का विकास।

एक्रोमेगाली का निदान

रक्त में सोमाटोट्रोपिक हार्मोन का स्तर किस आधार पर निर्धारित किया जाता है? ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण. प्रारंभिक मूल्य निर्धारित किया जाता है एसटीजी, और फिर ग्लूकोज लेने के बाद - हर आधे घंटे में चार परीक्षण। यदि सामान्य रूप से, ग्लूकोज लेने के बाद, वृद्धि हार्मोन का स्तर कम होना चाहिए, एक्रोमेगाली के सक्रिय चरण में, यह बढ़ जाता है। इस परीक्षण का उपयोग चिकित्सा की प्रभावशीलता के मूल्यांकन में भी किया जाता है, केवल इसकी सहायता से एक्रोमेगाली का पर्याप्त उपचार निर्धारित किया जा सकता है।

प्लाज्मा सांद्रता निर्धारित की जाती है इंसुलिन जैसे विकास कारक (IGFs), वृद्धि एक्रोमेगाली के विकास को इंगित करती है। तुर्की की काठी के आकार में वृद्धि, चुंबकीय अनुनाद और कंप्यूटर निदान का पता लगाने के लिए खोपड़ी की हड्डियों का एक्स-रे किया जाता है। एक्रोमेगाली वाले रोगियों की नेत्र परीक्षा से दृश्य क्षेत्रों के संकुचन का पता चलता है।

अन्य बातों के अलावा, मधुमेह मेलेटस, आंतों के पॉलीपोसिस, थायरॉयड रोग, और इसी तरह की उपस्थिति के लिए एक्रोमेगाली के कारण जटिलताओं की पहचान करने के लिए रोगियों की जांच की जाती है।

एक्रोमेगाली का उपचार

रोग के उपचार में चिकित्सा, शल्य चिकित्सा, विकिरण और संयुक्त तरीके शामिल हैं और इसका उद्देश्य सोमाटोट्रोपिक हार्मोन की एकाग्रता को कम करना है, इसके हाइपरसेरेटेशन को समाप्त करना और IGF I की एकाग्रता को सामान्य करना है। उपचार के परिणामस्वरूप, रोग की अभिव्यक्तियों में काफी कमी होनी चाहिए। या पूरी तरह से गायब हो जाते हैं।

एक एनालॉग निर्धारित किया जाता है जो वृद्धि हार्मोन (लैनरोटाइड) के स्राव को दबाता है। इसके बाद, पिट्यूटरी क्षेत्र के लिए एकमुश्त विकिरण या गामा चिकित्सा निर्धारित की जाती है। पिट्यूटरी ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। छोटे ट्यूमर के लिए ऑपरेशन की दक्षता 85% और बड़े लोगों के लिए 30% है। ऐसे में दूसरा ऑपरेशन संभव है।

उपचार का पूर्वानुमान रोग की अवधि पर निर्भर करता है। गंभीर मामलों में उपचार की अनुपस्थिति में, रोगी की जीवन प्रत्याशा लगभग 3-4 वर्ष होती है, जिसमें धीमी गति से विकास 10 से 30 वर्ष तक होता है। एक्रोमेगाली का समय पर निदान और समय पर उपचार एक अनुकूल रोग का निदान देता है, संभवतः एक पूर्ण वसूली।