Lasten papulaarinen akrodermatiitti. Papulaarisen dermatiitin tärkeimmät oireet ja sen hoitomenetelmä

Papulaarinen ihottuma ei ole itsenäinen sairaus, vaan vain eri sairauksien ilmenemismuoto. Ihottuman poistamiseksi on tarpeen parantaa sairaus, joka aiheutti ihottuman kehittymisen. Mutta tulehtuneen ihon asianmukaisen hoidon tarvetta ei pidä unohtaa. Selvitetään, minkä tyyppisiä ihottumia ja papulaarisia ihottumia on olemassa.

Näppylät ovat pieniä ihovaurioita, jotka näyttävät kyhmyiltä tai kuhmuilta. Papulaarinen ihottuma muodostuu useista syistä. Se voi olla tartuntatauti. Esimerkiksi tuhkarokko. Tai ei-tarttuvat sairaudet. Selvitetään, missä tapauksissa ihottumia esiintyy näppylöiden muodossa ja kuinka hoitaa vahingoittunutta ihoa.

Kuvaus ihottumasta

Papules ovat pieniä kasvaimia iholla kyhmyn muodossa, joka nousee terveen ihon pinnan yläpuolelle. Vauriot voivat olla pehmeitä tai kiinteitä kosketettaessa. Ja niiden yläosassa voi olla kupera tai litistetty muoto.

Papulit ovat suvuttomia muodostelmia, toisin sanoen niissä ei ole sisäistä onteloa, joka on täynnä kirkasta nestettä tai mätä. Muodostelmien koko voi olla erilainen, yksittäisten elementtien halkaisija voi olla 1-20 mm.

Papulien lajikkeet

Papulien koosta ja muodosta riippuen erotetaan seuraavat muodot:

• armeija. Nämä ovat hyvin pieniä kyhmyjä, niiden halkaisija ei ylitä 2 mm. Niillä on useimmiten kartiomainen muoto ja ne sijaitsevat karvatupen yläpuolella.
• Linssimäinen. Tämän lajikkeen papulien muoto voi olla mikä tahansa - kartion muotoinen, kupolin muotoinen, tasaisella pinnalla, muodostumien halkaisija on jopa 5 mm.
• Numero. Nämä ovat suurimmat muodostelmat, ne muodostuvat yleensä useiden pienten elementtien yhdistämisestä. Useimmiten niillä on tasainen yläpinta, muodostelman halkaisija voi olla 2 cm.

Papulien sijainnin mukaan ne jaetaan ulkoisiin ja sisäisiin, jotka sijaitsevat ihon paksuudessa. Ensimmäinen ihottuman versio voidaan nähdä visuaalisesti, toinen, useimmiten, havaitaan vain vaurioituneen alueen tunnustelulla.

Papulaarinen ihottuma voi ilmaantua ehjälle iholle, mutta usein ennen ihottumien ilmaantumista havaitaan vaurioalueen punoitusta ja turvotuksen muodostumista. Muodostelmien parantumisen jälkeen hyperpigmentoituneet alueet voivat jäädä paikoilleen jonkin aikaa. Arvet ja arvet eivät yleensä muodostu.

Ihottuman luokitus

Papulaarinen ihottuma voi sijaita kehon eri osissa. Ihottuman tyypin määrittämiseksi seuraavat tekijät arvioidaan:

• lokalisointi;
• sijainti - symmetrinen tai ei;
• elementtien ja ihon väri vaurioituneella alueella;
• taipumus yhdistää yksittäisiä elementtejä suurten muodostelmien esiintymiseen;
• lisäoireiden esiintyminen - kutina, polttaminen jne.

On olemassa kolmenlaisia ​​ihottumia, puhumme niistä yksityiskohtaisemmin.

Makropapulaarinen

Ihottuman yhteydessä, jossa on makropapulaarisia ihottumia, muodostuu pieniä tiheitä muodostelmia, joiden halkaisija on enintään 1 cm. Ihottuman väri voi olla muuttumaton (terveen ihon sävy) tai tummanpunainen sinertävällä sävyllä.

Tämän tyyppinen dermatiitti voi vaikuttaa ihoon missä tahansa kehon osassa ihovaurioiden ilmaantumisen aiheuttaneen taudin luonteesta riippuen. Sairaudet, joissa esiintyy makropapulaarisia ihottumia:

• Tuhkarokko. Tuhkarokko-ihottuma muodostuu ensin suun limakalvolle ja sitten iholle. Ihottumien lokalisointipaikat ovat kaulan sivupinnat, korvakorvien takana oleva alue hiusrajaa pitkin. Sitten muodostelmat peittävät kasvojen ja kaulan, käsivarsien ja rintakehän ihon.
• Vihurirokko. Tämän taudin kanssa ihottumat ilmestyvät kaksi viikkoa tartunnan jälkeen. Ensin täplät ilmestyvät suuonteloon, sitten kasvoille ja kaulalle, muutaman tunnin kuluessa punaiset täplät peittävät koko kehon. Papulien koko ei ylitä 5 mm, ensimmäisenä päivänä ne ovat litteitä, sitten niistä tulee kupolin muotoisia. Yksittäiset elementit eivät ole alttiita sulautumaan yhteen, ja tämä on tärkein ero tuhkarokkoihottumaan.

• enterovirusinfektiot. Ihottuma on pieni, iholla sitä edustavat näppylät, suun limakalvoilla - rakkulat (vesikkelit). Kämmenissä voi esiintyä ihottumaa, jota ei havaita tuhkarokon ja vihurirokon yhteydessä.
• adenovirusinfektiot. Tämän taudin yhteydessä papulaariset ihottumat ovat pieniä, punertavia, ne muodostuvat turvottavan punoittavan ihon taustalla. Ihottumien esiintymiseen liittyy kutinaa.
• Allergiset reaktiot. Allergioissa papulaarisia ihottumia kutsutaan urtikariaksi. Ihottuma voi ilmaantua allergiaa aiheuttavien ruokien syömisen tai hyönteisten puremien jälkeen. Ihottuma pienillä punertavilla elementeillä, sen ulkonäköön liittyy voimakas kutina.

Lisäksi makropapulaarisen ihottuman muodostuminen voi liittyä sairauksiin, kuten helmitoosiin, sieni- tai bakteeri-infektioon, autoimmuuniprosesseihin.

Erytematoottinen papulaarinen

Tämän tyyppinen ihottuma esiintyy kasvojen, raajojen ja alaselän iholla. Erityisen usein muodostumia ilmaantuu polvien alle ja kyynärpäissä. Muodostelmien kuvio on symmetrinen, pesäkkeiden rajat ovat selkeästi määriteltyjä.

Tämän tyyppisessä papulaarisessa ihottumassa esiintyvien ihottumien kuvio on spesifinen:

• papulien koko on suuri;
• muodostumia esiintyy tulehtuneen, hilseilevän ihon taustalla;

• muodostumien katoamisen jälkeen niiden tilalle muodostuu pigmentoituneita alueita;
• useimmiten ihottumat ilmestyvät ensin kasvoille, sitten ne leviävät vartaloon ja lopuksi raajoihin;
• näppylät ovat vaaleanpunaisia, kirkkaan punaisia ​​tai ruskeita.

Tällainen ihottuma ilmenee tulirokko, lääkeaineallergiat, tarttuva mononukleoosi.

Hoito

Sinänsä papulaarisen ihottuman hoito on merkityksetöntä. On tarpeen tunnistaa sen esiintymisen syy ja jatkaa sitten taustalla olevan sairauden hoitoa. Loppujen lopuksi ihottuma on vain ulkoinen ilmentymä kehossa tapahtuvista negatiivisista prosesseista.

Diagnoosia varten on suoritettava useita toimintoja, mukaan lukien tutkimus, potilaan objektiivisen tilan arviointi ja useiden tarvittavien testien toteuttaminen. Diagnoosin jälkeen määrätään hoitosuunnitelma.

Bakteeri-infektion tapauksessa määrätään antibiootteja. Taudin virusluonteen vuoksi tarvitaan viruslääkkeitä. Allergiaa hoidetaan antihistamiineilla. Hoidon aikana on tärkeää sulkea pois ihon sekundaarinen infektio. Siksi ihottuman osat on suositeltavaa pyyhkiä antiseptisillä liuoksilla.

on yhdistelmä dermatologisia ja samanaikaisia ​​reaktioita, joita esiintyy vasteena lasten virusinfektiolle. Kasvojen, pakaroiden, ylä- ja alaraajojen iholla on papulaarinen tai papulaarinen vesikulaarinen ihottuma. Muita virusinfektion oireita voi esiintyä - lymfadenopatia, hepatosplenomegalia jne. Diagnoosissa verrataan fyysisen tutkimuksen tietoja ja laboratoriodiagnostisten menetelmien tuloksia. PCR:n ja RIF:n avulla voit tunnistaa patogeeniviruksen. Spesifistä hoitoa ei tarvita, Gianotti-Crostin oireyhtymä pyrkii taantumaan jopa 8 viikossa.

Yleistä tietoa

Lasten papulaarinen akrodermatiitti eli Gianotti-Crostin oireyhtymä on parainfektiotauti, jossa yhdistyy tyypillisen lokalisoitunut kyhmyinen ihottuma, alueellisten imusolmukkeiden, maksan ja pernan lisääntyminen. Papulaarisen akrodermatiitin kuvasivat ensimmäistä kertaa vuonna 1955 italialaiset ihotautilääkärit F. Gianotti ja A. Crosti. Vuonna 1970 Gianotti vahvisti yhdessä ryhmän lastenlääkäreiden kanssa taudin tarttuvan etiologian pitäen sitä tyypillisenä hepatiitti B:n ilmentymänä lapsilla. Jonkin aikaa myöhemmin Caputo ja muut kirjoittajat osoittivat, että papulaarinen akrodermatiitti on lapsen kehon erityinen reaktio infektioon viruksen tyypistä riippumatta. Siten otettiin käyttöön "Gianotti-Crostin oireyhtymän" käsite, joka sisältää kaikki virusinfektion aiheuttamat papulaariset ja papulo-vesikulaariset ihottumat.

Geneettistä taipumusta tälle oireyhtymälle ei ole tunnistettu. Sitä voi esiintyä 6 kuukauden ja 14 vuoden ikäisillä lapsilla, joiden keski-ikä on 2 vuotta. Harvoin esiintyy aikuisilla. Miessukupuoli on alttiimpi taudille. Syndrooma on kausiluonteinen, ja se osuu syys-talvijaksoon. Italiassa ja Japanissa Gianotti-Crostin oireyhtymän pääsyy on hepatiitti B -virus, Pohjois-Amerikassa Epstein-Barr-virus. Muissa maissa taudilla on sekalainen etiologia.

Gianotti-Crostin oireyhtymän syyt

Gianotti-Crostin oireyhtymä on lapsen ihon immuunivaste virusinfektiolle. Ensimmäinen kehitysvaihe on viruksen leviäminen lapsen kehoon ensimmäisellä kosketuksella ja sen joutuminen ihoon. Kun tartunnanaiheuttaja palaa sisään, esiintyy orvaskeden ja veren kapillaarien tulehdus tyypin IV yliherkkyysreaktion mukaisesti Gellin ja Coombsin mukaan. Gianotti-Crostin oireyhtymä voi aiheuttaa hepatiitti B -virusta, Epstein-Barr-virusta, sytomegalovirusta, Coxsackie A-16 -virusta, enterovirusta, adenovirusta, influenssa- ja parainfluenssaviruksia, vihurirokkovirusta, tyypin I ja VI herpesvirusta, HIV:tä, parvovirusta B19. Tämän oireyhtymän voi aiheuttaa myös lapsen rokottaminen influenssa-, polio-, MMR-rokotteella, BCG-rokotteella jne. Viimeaikaisten tutkimusten mukaan β-hemolyyttinen streptokokki, M.pneumoniae, N.meningitidis voivat aiheuttaa taudin.

Histologisesti spesifisiä muutoksia ihossa Gianotti-Crostin oireyhtymässä ei esiinny lapsella. Orvaskedessä voi olla lievä akantoosi, parakeratoosi ja spongioosi. Harvoin esiintyy vaskuliittia ja punasolujen ulosvirtausta ympäröiville alueille. Kudosten immunokemiallisessa tutkimuksessa on mahdollista todeta CD4- ja CD8-T-lymfosyyttien läsnäolo.

Gianotti-Crostin oireyhtymän oireet

Gianotti-Crostin oireyhtymä ilmenee symmetrisenä, monomorfisena ja yksivärisenä ihottumana. Sen pääelementit ovat tiheän konsistenssin näppylöitä tai papulo-vesikkelejä. Keskimääräinen halkaisija on 1-5 mm. Useimmiten niillä on vaaleanpunainen, vaaleanpunainen tai "kupari" väri, harvemmin - liha tai violetti. Paikoissa, joissa on usein traumoja, voi esiintyä Koebner-ilmiötä. Kyynärpäissä ja polvissa näppylöiden ryhmät voivat sulautua yhteen ja muodostaa suuria plakkeja. Ihottuman ensisijainen sijainti: kasvot, pakarat, kyynärvarren ja alaraajojen ojentajapinnat, harvoin - runko. On ominaista nouseva sekvenssi elementtien esiintymiselle kehossa: alaraajoista kasvoihin.

Usein ihottumaa edeltää matala kuume. 5-7 päivän kuluttua taudin alkamisesta ihottuma leviää viereisille alueille. On vaihtoehtoja ilman ihottumaa kasvoissa tai pakaroissa. Elementteihin ei yleensä liity somaattisia tuntemuksia, vain joissakin tapauksissa esiintyy kutinaa. Infektion iho-oireet häviävät itsestään 14-60 päivän kuluttua.

Etiologisesta tekijästä riippuen voi kehittyä muita virusinfektion oireita: lymfadenopatia, hypertermia, hepatomegalia, splenomegalia, limakalvojen eroosio, nuha, nielutulehdus ja muut ylähengitystiesairauksia. Yleisin on imusolmukkeiden suureneminen. Samalla ne ovat kivuttomia, joustavia, tiheitä, niitä ei ole juotettu toisiinsa ja ympäröiviin kudoksiin.

Gianotti-Crostin oireyhtymän diagnoosi

Gianotti-Crostin oireyhtymän diagnoosi koostuu anamnestisten, kliinisten ja laboratoriotietojen vertailusta. Anamneesia kerätessään lastenlääkäri onnistuu määrittämään ihottumien tyypillisen ensisijaisen lokalisoinnin, mahdolliset infektioiden syyt. Fyysinen tarkastus voi paljastaa tietylle virusinfektiolle ominaisia ​​oireita. Laboratoriodiagnostisilla menetelmillä voidaan havaita monosytoosi, lymfosytoosi tai lymfopenia KLA:ssa; biokemiallisessa verikokeessa määritetään alkalisen fosfataasin, ALT:n, AST:n nousu, harvoin - kokonaisbilirubiinin nousu suoran fraktion vuoksi. Virushepatiitti B:n, ultraääni- ja maksabiopsian poissulkemiseksi voidaan suorittaa anti-HBs-, HBc- ja HBe-markkerien määritys verestä. PCR ja RIF mahdollistavat Gianotti-Crostin oireyhtymän kehittymisen aiheuttaneen viruksen tunnistamisen suurella tarkkuudella.

Käytännön pediatriassa käytetään kriteerejä, jotka osoittavat Gianotti-Crostin oireyhtymän kehittymisen: epidermaalisen ihottuman ominaispiirteet; 3 tai 4 kehon osan vaurioituminen: kasvot, pakarat, käsivarret tai reiden ja säären ojentajapinnat; vaurion symmetria; kesto vähintään 10 päivää. Tämä oireyhtymä suljetaan pois, jos kehossa on näppylöitä tai papulurakkuloita tai niiden kuoriutuminen. Gianotti-Crostin oireyhtymän erotusdiagnoosi tehdään tarttuvan mononukleoosin, lichenioidisen parapsoriaasin, verenvuotovaskuliitin, lichen planuksen ja verenmyrkytysten yhteydessä. Tätä tarkoitusta varten lasta konsultoi lasten ihotautilääkäri ja infektiotautilääkäri.

Gianotti-Crostin oireyhtymän hoito

Gianotti-Crostin oireyhtymä ei vaadi erityistä hoitoa. Jonkin ajan kuluttua (14 päivästä 2 kuukauteen) kaikki ilmenemismuodot katoavat itsestään, ilman lääkkeiden käyttöä. Toipumisennuste on suotuisa. Komplikaatiot ja uusiutumiset eivät ole tyypillisiä. Oireiseen hoitoon voi kuulua paikallisia steroideja, jotka eivät sisällä fluoria (mometasonifuroaatti, metyyliprednisoloniaseponaatti) pustulaaristen komplikaatioiden estämiseksi ja antihistamiinit (suprastiini) kutinan lievittämiseksi. Lastenlääkärin tai perhelääkärin jatkuva seuranta on suositeltavaa. Kun hepatiitti B -virusinfektio on varmistettu, voidaan käyttää hepatoprotektoreita (Essentiale). Harvoin käytetyt immunomodulaattorit.

Giannotti-Crostin oireyhtymä esiintyy kaikkialla ja sitä esiintyy 6 kuukauden - 14 vuoden ikäisillä lapsilla, keskimäärin 2 vuotta.Sairaus on yleisempi keväällä ja alkukesällä.

Aikaisemmin erotettiin todellisen Gianotti-Crostin oireyhtymän tai lapsuusiän papulaarisen akrodermatiitin (hepatiitti B -virusinfektion ilmentymänä) ja papulo-vesikulaarisen oireyhtymän välillä, jossa on akraaalinen lokalisaatio (distaaliraajoissa), joka liittyy muihin virusinfektioihin tai esiintyy heidän poissaolonsa. Nyt tunnustetaan, että näiden kahden muodon välillä ei ole eroa.

Tautia pidetään itsestään rajoittuvana ihovasteena erilaisiin infektioihin. Vaikka patogeneesi ei ole täysin selvä, oletetaan, että immunisaatio tai immuunijärjestelmän epätasapaino lisää eksanteeman kehittymisen riskiä infektioiden aikana tai sen jälkeen. Tähän mennessä on tunnistettu seuraavat infektiot, jotka liittyvät lasten papulaariseen akralidermatiittiin:

Yleisimmät näistä ovat hepatiitti B -virus, Epstein-Barr-virus ja Coxsackie-virus.

Gianotti-Crostin oireyhtymää edeltää yleensä lyhyt prodomaalinen jakso, jossa on hedelmätöntä kuumetta, heikkoutta ja hengitystieoireita. Tätä taustaa vasten kasvoille, pakaraan, raajojen ojentajapinnoille (mukaan lukien kämmenissä ja jalkapohjissa) ilmaantuu yhtäkkiä monomorfinen papulaarinen symmetrinen ihottuma.Papulit ovat yleensä jäkäläisiä, kooltaan 1-5 mm, vaaleanpunaisia, tummanpunaisia ​​tai kuparisia. väriltään, sijaitsevat ryhmissä, mutta eivät sulautumassa keskenään.Kutina havaitaan, usein merkityksetöntä Harvoissa tapauksissa ihottuma leviää runkoon, rakkuloiden ja purppuran esiintyminen.

Useimmissa tapauksissa nivus- ja kainaloimusolmukkeet lisääntyvät Hepatomegaliaa ja splenomegaliaa havaitaan usein Ihottuma kestää 2-8 viikkoa (yleensä 3 viikkoa) ja taantuu spontaanisti, hepatomegalia taantuu myöhemmin (2-3 kuukauden kuluttua).

Diagnoosi tehdään tyypillisen kliinisen kuvan perusteella.Virushepatiitin poissulkemiseksi suositellaan serologisia ja molekyylitestejä B-hepatiittiviruksen toteamiseksi, biokemiallista verikoetta transaminaasien, alkalisen fosfataasin ja bilirubiinin varalta.

Histopatologiset löydökset ovat epäspesifisiä ja sisältävät hyperkeratoosin, akantoosin, fokaalisen spongioosin, epidermaalisen vakuolaarisen dystrofian, dermiksen, perivaskulaarisen lymfohistiosyyttisen infiltraation ja kapillaarin endoteelin turvotuksen.

Hoitoa ei tarvita Sairaus paranee itsestään Jos virushepatiitti, tarttuva mononukleoosi todetaan, konsultaatio ja hoito asianmukaisten asiantuntijoiden kanssa Paikallisten kortikosteroidien paikallinen käyttö ei ole kovin tehokasta.

Lainausta varten: Grigorjev D.V. Papulaarinen akrodermatiitti lapsilla tai Gianotti-Crostin oireyhtymä // RMJ. 2014. №3. S. 214

Vuonna 1955 Gianotti kuvaili sairautta, jolle on ominaista lymfadenopatia, anikteerinen hepatiitti ja punainen papulaarinen ihottuma, joka jakautuu symmetrisesti kasvoille, pakaralle ja raajoille. Hän uskoi, että tämä sairaus oli viruksen aiheuttama, ja kutsui sitä "lasten papulaariseksi akrodermatiitiksi". Myöhemmissä raporteissa 1950-luvun lopulla. käytettiin nimeä "Gianotti-Crostin oireyhtymä". Vuonna 1970 Gianotti ja riippumaton ryhmä lastenlääkäreitä vahvistivat sairauden tarttuvan alkuperän havaitsemalla Australian antigeenin (hepatiitti B -pinta-antigeeni) potilaistaan. He uskoivat, että lasten papulaarinen akrodermatiitti oli virusinfektion, hepatiitti B:n, erityinen ilmentymä. Myöhemmissä eri maiden raporteissa nousi esiin samanlainen sairaus, joka ei liittynyt virusinfektioon, hepatiitti B. Gianotti uskoi, että nämä tapaukset olivat eri sairaus, joka poikkesi kliinisesti lasten papulaarisesta akrodermatiitista. Hän loi termin papulovesikulaarisen raajan lokalisoituneen oireyhtymän tapauksille, jotka eivät liity hepatiitti B:hen.

Caputo et ai. suoritti kriittisen katsauksen 69:stä lasten papulaarisesta akrodermatiitista ja 239:stä papulovesikulaarisen raajan lokalisoituneen oireyhtymän tapauksesta määrittääkseen, voidaanko nämä kaksi oireyhtymää erottaa kliinisesti Gianottin ehdotuksen mukaisesti. Nämä kirjoittajat eivät kyenneet kliinisesti erottamaan hepatiitti B -viruksen aiheuttamia tapauksia muiden virusten aiheuttamista tapauksista. He päättelivät, että kliiniset erot johtuivat yksilöllisestä vasteesta virukseen, eivät virustyypistä. He ehdottivat, että termit "lasten papulaarinen akrodermatiitti" ja "papulovesikulaarinen raajan lokalisoitu oireyhtymä" korvattaisiin termillä "Gianotti-Crostin oireyhtymä", joka kattaa kaikki viruksen aiheuttamat papulaariset ja papulovesikulaariset leesiot, jotka ovat jakautuneet symmetrisesti akraalisille alueille (kasvot). , pakarat, raajojen ulkopinta).

Epidemiologia

Ei ole tietoa geneettisten tekijöiden osallisuudesta papulaarisen akrodermatiitin kehittymiseen. Caputo et ai. 308 tautitapauksen tarkastelussa todettiin lievä miesten hallitsevuus ja taudin alkamisiän keskimääräiseksi määritettiin 2 vuotta (6 kuukautta - 14 vuotta). Useimmat akrodermatiitin ilmenemismuodot havaittiin syksyllä ja talvikuukausina. Sitä on raportoitu aikuisilla. Suurin osa hepatiitti B:hen liittyvistä tapauksista on kuvattu Italiassa ja Japanissa. Muut maat raportoivat muiden virusten, erityisesti Pohjois-Amerikan Epstein-Barr-viruksen, osallistumisesta taudin kehittymiseen.

Lääketieteellinen historia

Potilaille kehittyy ihottumaa kasvoihin, pakaraan ja raajoihin. Tämä ihottuma voi olla kutiava, eikä sitä edeltä tai siihen liity virussairauden oireita ja merkkejä.

Lääkärintarkastus

Gianotti-Crostin oireyhtymälle on ominaista monomorfinen papulaarinen tai papulovesikulaarinen ihottuma, joka on levinnyt kasvoille (kuva 1), pakaraan ja raajoihin (kuva 2, 3). Tavaratila on usein (mutta ei aina) puhdas. On raportoitu Gianotti-Crostin oireyhtymää, joka liittyy Epstein-Barr-viruksen aiheuttamaan infektioon, jonka ilmenemismuotoja on havaittu vain kasvoilla. Yksittäiset näppylät tai papulovesikkelit ovat tiheitä, kupolin muotoisia ja kooltaan 1-5 mm halkaisijaltaan. Näppylät voivat "Koebneroitua" (eli lasten papulaarisessa akrodermatiitissa havaitaan Koebner-ilmiö) vammakohdissa ja sulautua kyynärpäiden ja polvien yli muodostaen erikokoisia plakkeja. Vaikka näppylät ovat tyypillisesti vaaleanpunaisia ​​tai punaisia, ne voivat joissakin tapauksissa olla lihanvärisiä tai violetteja. Ihottuma voi alkaa kasvoista, pakaroista tai raajoista ja leviää 7 päivän aikana ja vaikuttaa muihin alueisiin. Sairauden osittainen ilmentymä ilman kasvojen ja/tai pakaroiden esiintymistä on yleistä. Ihottuma on yleensä oireeton, mutta siihen voi joissain tapauksissa liittyä kutinaa. Ihottumien häviäminen voi kestää 2–8 viikkoa.

Yleistutkimus voi paljastaa merkkejä aiheuttavasta virusinfektiosta: kuumetta, lymfadenopatiaa, hepatosplenomegaaliaa, suun limakalvon haavaumia, nielutulehdusta ja merkkejä hengitysteiden vaikutuksesta. Lymfadenopatia ja splenomegalia eivät ole spesifisiä B-hepatiittiin liittyville tapauksille.

Tiedot laboratoriotutkimuksista

Tapauksissa, jotka eivät liity hepatiitti B -virusinfektioon, ei yleensä ole muita erityisiä laboratoriolöydöksiä kuin viruksen tunnistaminen viljelmällä, immunofluoresenssilla, polymeraasiketjureaktiolla ja/tai serologialla. Lymfopeniaa tai lymfosytoosia havaitaan usein epäspesifisenä vasteena virusinfektiolle. Vaikka epänormaalit maksan toimintakokeet ovat jatkuva ominaisuus B-hepatiittiin liittyvissä tapauksissa, niitä voidaan nähdä tapauksissa, jotka eivät liity hepatiitti B:hen (esim. Epstein-Barr-virusinfektio). Useimmat hepatiitti B:hen liittyvät Gianotti-Crostin oireyhtymän tapaukset Etelä-Euroopassa ja Japanissa johtuvat hepatiitti B:n alatyypistä, jota kutsutaan nimellä "ayw"; Koreassa - alatyyppi "adr". Potilaat, joilla on hepatiitti B:n riskitekijöitä, tulee seuloa tämän viruksen varalta heti esiintymisen yhteydessä.

Patofysiologia ja histogeneesi

Gianotti-Crostin oireyhtymää pidetään itsestään rajoittuvana ihovasteena erilaisiin infektioihin. Se voi kehittyä seuraavien infektioiden vuoksi: hepatiitti B-virus, Epstein-Barr-virus, sytomegalovirus, rotavirus, parvovirus B19, Coxsackie A-16 -virus, hengitysteiden synsyyttivirus, enterovirus, echovirus, adenovirus, poliovirus, vihurirokkovirus, parainfluenssavirus, herpes -ihmisen virustyypit 1 ja 6 sekä ihmisen immuunikatovirus. Lisäksi Gianotti-Crostin oireyhtymän on raportoitu johtuvan rokotuksista, mukaan lukien difteria-hinkuyskä, tuhkarokko-sikotauti-viurirokko, influenssa, polio, kurkkumätä-hinkuyskä-tetanus-polio-Haemophilus influenzae B, hepatiitti B, tuhkarokko-hepatiitti B ja BCG . Viimeaikaiset raportit ovat kuvanneet Gianotti-Crostin oireyhtymän kaltaista eruptiota, joka johtuu Mycoplasma-keuhkokuumeen, Bartonella henselaen, A-ryhmän β-hemolyyttisen streptokokin ja Neisseria meningitidiksen aiheuttamasta infektiosta. Kuten muutkin viruseksanteemit, oireyhtymän alkuvaihe on aiheuttavan viruksen hematogeeninen leviäminen ihoon. Myöhempi immuunivaste virukselle aiheuttaa tulehdusreaktion ihorakenteissa (epidermis, ihosuonet), joka aiheuttaa ihottumaa. On ehdotettu, että tämä on viruksen aiheuttama tyypin IV yliherkkyysreaktio.

On mahdollista, että immuunikompleksien kerääntyminen ihon verisuoniin voi olla vastuussa ihottuman kehittymisestä hepatiitti B:n aiheuttamissa tapauksissa.

Histologiset tiedot

Gianotti-Crostin oireyhtymän histologinen kuva on epäspesifinen. Orvaskedessä näkyy lievää akantoosia, fokaalista parakeratoosia ja fokaalista spongioosia. Papillaarinen dermis on kohtalaisen turvonnut, ja siinä on pinnallinen lymfohistiosyyttinen infiltraatti, joka on yleensä perivaskulaarinen, mutta voi olla juovamainen. Toisinaan voidaan havaita selvä lymfosyyttinen vaskuliitti, johon liittyy punasolujen ekstravasaatiota.

Immunokemialliset väriaineet paljastivat, että CD4+ T-lymfosyytit hallitsevat tulehduksellisessa infiltraatissa, noin 20 % - CD8+ T-lymfosyytit. Myös epidermissä Langerhansin solujen määrä lisääntyy.

Diagnoosi

Chuh ehdotti diagnostisia kriteerejä Gianotti-Crostin oireyhtymälle. Positiivisia kliinisiä oireita ovat mm.

1) yksimorfisia, kupolin muotoisia, vaaleanpunaisenruskeita näppylöitä tai papulovesikkelejä, joiden halkaisija on 1-10 mm;

2) mitkä tahansa 3 tai kaikki 4 vahingoittunutta aluetta: kasvot, pakarat, käsivarret ja jalkojen ojentajapinnat;

3) symmetria;

4) Kesto vähintään 10 päivää.

Negatiiviset kliiniset oireet:

1) laajalle levinneitä vaurioita rungossa;

2) vaurioiden kuoriminen.

Erotusdiagnoosi

Klassinen Gianotti-Crosti-oireyhtymä sekoitetaan harvoin muihin ihosairauksiin, mutta diagnoosi on mahdollista, jos lääkäri on tietoinen tällaisen patologian kliinisestä kuvasta. Jos purppuravaurioita esiintyy, ne on erotettava septikemiasta, lichenoidin parapsoriaasista, Henoch-Schonleinin purppurasta ja lymfadenopatian ja hepatosplenomegalian yhteydessä Langerhansin solujen histiosytoosista. Ihobiopsia ja asianmukaiset mikrobiologiset tutkimukset voivat erottaa nämä sairaudet toisistaan.

Papulaarinen akrodermatiitti tai Gianotti-Crostin oireyhtymä on reaktio virusinfektion leviämiseen. Sairaus tuli tunnetuksi vuonna 1955 ja taudin tarttuva etiologia varmistettiin vuonna 1970. Sairastuneiden keski-ikä on 2 vuotta, mutta aikuisten tartuntatapauksia tunnetaan. Tässä tapauksessa sairaus ei vaadi erityistä hoitoa, koska oireet yleensä häviävät itsestään jonkin ajan kuluttua.

Syitä

Papulaarinen akrodermatiitti esiintyy vasteena viruspartikkelien tunkeutumiseen uudelleen kehoon. Oireet ilmenevät useammin hepatiitti B- tai Epstein-Barr-tartunnan yhteydessä, voi kehittyä muiden virusten aiheuttama infektio. Kehon ensimmäisellä kosketuksella viruksen kanssa muodostuu vasta-aineita, jotka, kun aine pääsee uudelleen sisään, alkavat hyökätä oman kehonsa soluja vastaan.

Tauti esiintyy usein talvella tai syksyllä, jolloin virusten aktiivisuus on erityisen korkea.

Oireet

Gianotti-Crostin oireyhtymä sisältää useita pääoireita: papulaarinen ihottuma harvinaisilla vesikulaarisilla elementeillä, lymfadenopatia ja hepatosplenomegalia. Papulit ovat vaaleanpunaisia ​​tai punertavia, halkaisijaltaan jopa 5 mm, näkyvät symmetrisesti kasvoissa, nivelten ojentajapinnoissa, raajojen iholla ja pakaroissa. Kehon iho kärsii harvoin. Näppylät ovat kivuttomia eivätkä kutita. Ihottuman elementit ilmestyvät ja leviävät seitsemän päivän kuluessa ja häviävät vähitellen 2-8 viikon kuluessa.

Ihottuman esiintymiseen liittyy perifeeristen imusolmukkeiden lisääntyminen, harvemmin maksa ja perna. Ehkä kehon lämpötilan nousu, yleisen heikkouden lisääntyminen.

Diagnostiikka

Diagnoosi perustuu kliinisen kuvan ja verikoetietojen arviointiin. Veressä havaitaan leukopeniaa tai lymfosytoosia - epäspesifisiä merkkejä virusinfektioista. Tietyt testit ovat tehokkaita vain hepatiitti B:n etsinnässä, yleensä tämän viruksen aiheuttama infektio suljetaan pois.

Hoito

Taudin hoito on oireenmukaista ja sisältää antihistamiinien, antipyreettien, vitamiini- ja kivennäisainekompleksien käytön. Harvoin turvaudutaan kortikosteroidihormonien käyttöön, sen sijaan määrätään voiteita, joilla on antibakteerinen vaikutus.

Tilan lievittämiseksi suositellaan vuodelepoa ja runsaasti nesteitä.

Valokuva

Gianotti-Crostin oireyhtymä