21.10.2019

Эктопическая почка. Аномалии развития и положения почек

1 0 0

При простой эктопии почка может находиться не в почечном ложе на любом уровне по ходу ее физиологического подъема во внутриутробном периоде. Эктопированная почка может принимать нехарактерную форму, так как «приспосабляется» к месту необычной локализации. Такая почка может проявляться как пальпируемое образование. Кровоснабжение может осуществляться из разных источников.

При аномалиях со сращением эктопированная почка обычно срастается верхним полюсом с нижним полюсом ортотопической почки. Эктопированную почку можно идентифицировать по ее мочеточнику, который пересекает среднюю линию тела в области входа в таз и впадает в мочевой пузырь в нормальном месте (т.е. устье мочеточника перекрестно дистопированной левой почки расположено ортотопически, в левой части мочепузырного треугольника). Лоханка эктопированной почки часто расположена спереди.

В большинстве случаев у пациентов с эктопией почек нет клинических симптомов, но при микционной цистоуретрографии можно выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс в эктопированную почку. Аномальная анатомия ЛМС располагает к застою мочи и осложнениям (камни и инфицирование).

Рентгенография. Аномалии почек со сращением в части случаев трудно выявить без применения томографии. Подковообразная почка была бы смещена к срединной линии. При тазовой эктопии почка не переходит на противоположную сторону таза. Типичное проявление перекрестной эктопии почки со сращением на экскреторной урограмме — S-образная форма почки.

Компьютерная томография. Обе почки находятся с одной стороны позвоночника (т.е. одна почка перекрестно эктопирована).

Мочеточник перекрестно эктопированной почки пересекает среднюю линию и впадает в мочепузырный треугольник ортотопически, а мочеточник верхней почки впадает в треугольник со своей стороны. Эти данные иногда трудно анализировать при расположении перекрестно эктопированных сращенных почек в полости таза.

При тазовой эктопии почка будет обнаружена не в почечном ложе, а в полости таза с той же стороны. Мочеточник тазовой почки впадает в мочепузырный треугольник на своей стороне.

Ультразвуковое исследование. При УЗИ может определяться солитарная гипертрофированная почка в сочетании с отсутствием почки в почечном ложе на другой стороне. Однако, если при оценке пути миграции с этой же стороны (от таза до почечного ложа) почка не обнаружена, возможно, лучшим методом выявления функционально сохранной почечной ткани, будет нефросцинтиграфия.

В лечении нет необходимости, за исключением случаев, сопровождающихся клиническими симптомами (например, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, инфицирование или камни почек).

Агенезию одной из почек обнаруживают чаше, у 1 из 500-1000 живых новорожденных. Обычно она бессимптомна и не приводит к почечной недостаточности. Агенезия обеих почек несовместима с жизнью.

Отмечена взаимосвязь аномалий мочевой и половой систем.

у мужчин при агенезии одной из почек на стороне отсутствия почки могут быть обнаружены кисты семенных пузырьков;
у женщин с аномалиями мочевых путей, особенно у тех, которые не способны зачать ребенка, следует искать аномалии останов, образованных из мюллерова протока.

Q60-Q64 Врожденные аномалии мочевой системы

Q63.2 Эктопическая почка

ирина:13.01.2015
Добрый вечер наш нефролог нас на платные анализы на ферритин эритропоэтин и на витамин Д3 что означают эти анализы

Здравствуйте. Вероятнее всего врач хочет установить причину повышения эритроцитов.

Некоторые заболевания мочеполовой сферы появляются у человека с рождения. Одно из них - дистопия почек, о причинах, симптомах, лечении которой пойдет речь в статье.

По МКБ-10 дистопия почек относится к разделу «Врожденные аномалии развития мочевой системы», занимая код Q 63.2 «Эктопическая почка». Под дистопией (эктопией) почки понимают врожденный порок строения органа, проявляющийся его неправильным расположением в организме (почка не находится в почечном ложе). Статистика такова: у 0,1-2,8% малышей, появившихся на свет, такая патология имеет место, проявляясь с разной степенью тяжести. Чаще патология охватывает правую почку.

Заболевание в нефрологии считается сложным, требующим врачебного реагирования и адекватного лечения. Почки при дистопии способна находиться в совершенно разных местах - в области малого таза, поясницы, грудной полости, подвздошной зоне. Если у плода или новорожденного поражены оба органа, то заболевание дает еще более тяжелые последствия.

При дистопии у плода по мере его развития нарушается передвижение почки из таза в поясничную область, поэтому орган оказывается зафиксированным в аномальном положении из-за неправильного строения сосудов или короткого мочеточника.

Результатом становится незавершенность ротации почки, чем дистопия кардинально отличается от нефроптоза (вторичного смещения почки).

Поскольку патология является врожденной, точные причины ее связаны со сбоями в эмбриогенезе и абсолютно не обусловлены неправильными действиями акушеров в родах. У плода почки вначале находятся в области малого таза и только потом передвигаются выше, вставая в нормальную позицию - на уровне последних грудных и первых поясничных позвонков друг напротив друга относительно позвоночника. Если на плод в процессе внутриутробного развития влияли какие-либо патогенные факторы, перемещение и закрепление почки (или двух почек) нарушается. Почка фиксируется в аномальном положении - возникает дистопия.

Факторы риска, которые потенциально могут повлиять на процесс миграции и ротации почек у ребенка, таковы:

алкоголизм;
курение;
наркомания;
отравление токсическими агентами;
стрессы, потрясения;
прием препаратов с тератогенным действием.

В некоторых случаях отмечается наследственная предрасположенность к развитию дистопии почек.

Заболевание чаще бывает односторонним, намного реже - двусторонним. Эктопия может охватывать правую или левую почку, причем в 57% случаев проблема касается правой почки, в 10% — обоих органов. Когда орган сдвинут в противоположную сторону, дистопию называют гомолатеральной. Если почки находятся в противоположных отделах брюшины, то ставится диагноз гетеролатеральной (перекрестной) дистопии, при которой может даже происходить слияние органов.

Очень важна классификация заболевания по анатомическому положению аномальной почки. Она включает такие виды (относятся к левой и правой почкам):

Поясничная. Сосуды почки присутствуют в области 2-3 поясничного позвонка, а лоханка повернута по направлению к брюшной полости. Патология может обнаружиться при прощупывании живота, когда почка будет ощущаться в зоне подреберья. Аномалия встречается в 65% случаев, изначально ошибочно воспринимается как нефроптоз, новообразование.
Тазовая. У детей женского пола почка обнаруживается между прямой кишкой и маткой, мужского пола - между прямой кишкой и мочевым пузырем. Более коротким, чем обычно, является мочеточник. Частота патологии - 22% от общего числа дистопий. У женщин детородного возраста порой такая дистопия напоминает внематочную беременность.

На видео тазовая дистопия с полным слиянием почек:

Подвздошная. Диагностируется отведение большого количества лишних сосудов от подвздошной артерии, а сама почка находится в подвздошной ямке. Частота - 11% случаев, болезнь нередко воспринимается как киста, другое новообразование.
Торакальная (субдиафрагмальная). В этом случае сосуды почки отходят у 12-го грудного позвонка, а почка сильно поднята вверх по направлению к диафрагме (2% патологий). Такое заболевание нередко вначале принимают за рак легких, плеврит, кисту средостения.

Перекрестная (ротационная) дистопия представляет собой расположение органов «крест-накрест», либо их нахождение с одной стороны со слиянием и функционированием как единый орган.

Формы дистопии почек

а — тазовая; б- подвздошная; в — поясничная; в- поясничная; д — односторонняя перекрестная; д — двусторонняя перекрестная; г — незавершенность ротации в эмбриогенезе.

Клиническая картина патологии полностью зависит от конкретного нахождения почки и величины ее смещения. Так, поясничная дистопия может вообще в течение жизни не мешать человеку, либо начинает проявлять себя при беременности.

Иногда такой тип болезни дает регулярные ноющие, несильные боли в зоне спины, которые могут восприниматься как боли от остеохондроза.

Подвздошная дистопия почки обычно дает более выраженную симптоматику.

Почка мешает другим органам, нервным стволам, кровеносным сосудам, поэтому признаки ее следующие:

Дискомфорт в животе, эпигастрии.
Сбои в мочеиспускании.
Нарушение работы кишечника, запоры.
Повышенное газообразование.
Диспепсические симптомы.

Усиление симптоматики у дам происходит во время месячных.

При тазовой эктопии почки клиника может включать:

Боли при опорожнении кишечника.
Сильный дискомфорт при половом акте, месячных.
Боль при мочеиспускании.
Сниженная моторика кишечника.
Иногда - имитирование клиники острой патологии брюшины.
Сильный токсикоз в случае беременности.
Осложненные роды.

Субдиафрагмальная дистопия приводит к появлению боли после приема еды, а порой и во время еды. Она может вызывать развитие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Как видно из описания, симптомы дистопии никогда не бывают специфичными, поэтому ее диагностирование часто бывает проведено уже после развития различных осложнений.

Предположить наличие проблемы врач может уже при пальпации области брюшины и поясницы. Тазовую дистопию порой выявляют при визите к гинекологу (у женщин) или урологу (у мужчин). Доктор выявляет плотное образование в аномальном месте, направляя пациента на дообследование.

В обязательном порядке следует исключать наличие опухоли или кисты органов брюшной полости и малого таза, а также дифференцировать дистопию с нефроптозом, воспалительными заболеваниями.

С этими целями выполняются следующие виды диагностики:

Рентгенографическое обследование грудной полости;
УЗИ почек;
Урография;
МРТ (КТ);
Сцинтиграфия;
Ангиография сосудов почек.

Пациент с подобной патологией наблюдается у нефролога или уролога. Обязательное лечение заболевания потребуется при наличии осложнений или риске их развития. К сожалению, больные с дистопией очень склонны к появлению разнообразных сопутствующих заболеваний, которые и определяют прогноз и лечение.

Чаще всего возникает воспалительное осложнение - пиелонефрит. Его лечат консервативным путем - приемом антибиотиков и препаратов, улучшающих кровоток и отток мочи. Часто возникает мочекаменная болезнь, которую следует лечить специальной диетой, препаратами для растворения и выведения камней, иногда - ультразвуковыми методами или операцией.

Делать особые специальные упражнения.
Соблюдать диетическое питание.
Не допускать переохлаждений, ОРВИ, ангины.
Ограничить прием воды.

Дистопия почек может вызвать и еще более тяжелые последствия - гидронефроз, туберкулез почки и даже некроз части органа или его полную гибель. Если в случае с туберкулезом проводят терапию в специализированных учреждениях, то остальные ситуации требуют удаления пораженного органа во избежание развития перитонита.

При наличии показаний делают хирургическое восстановление анатомии почек. Операция по возвращению почки на нормальное место технически очень сложна, так как орган легко повредить, а сосуды, его питающие, многочисленны и малы по размеру. При случайном повреждении ткани почки, ее сосуда, лоханки следует выполнить ушивание, при невозможности это сделать орган удаляют.

Особенно тяжелое положение у больных с перекрестной дистопией - у них без операции уже в молодости может возникать артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Прогноз зависит от наличия осложнений. При своевременно и удачно проведенном вмешательстве или консервативном лечении сопутствующих проблем он благоприятен.

Дистопия почки - заболевание врождённого характера, которое характеризуется нарушением топографии органа. Может быть одно- или двустороннего характера. Клиницисты отмечают, что такая врождённая патология встречается довольно редко - у одного из 800-1000 детей. Лечение может быть как консервативным, так и радикальным, применяется только при развитии сопутствующих осложнений.

При дистопии почек может наблюдаться нарушение функционирования желудочно-кишечного тракта, расстройства дизурического характера и заболевания самого органа. Согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра патология относится к другим болезням почки и мочеточника. Код по МКБ-10 N25-29.

Это заболевание у ребёнка может быть обусловлено следующим патологическим процессом - в процессе эмбриогенеза может происходить задержка ротации почки из тазовой области в поясничную, что и приводит к развитию этого врождённого заболевания.

Отдельно следует выделить сопутствующие недуги:

нарушение функционирования ЖКТ;
мочекаменная болезнь;
пиелонефрит;
гидронефроз;
дизурические расстройства.

Причины развития патологического процесса на этапе развития плода, на данный момент точно не установлены, однако следует выделить такие возможные провоцирующие факторы:

наличие подобного заболевания в анамнезе родителей;
злоупотребление алкоголем и курение во время вынашивания ребёнка;
наличие серьёзных генетических заболеваний у родителей или одного из них;
если мать во время вынашивания ребёнка переболела тяжёлым инфекционным заболеванием;
стрессы, депрессии, напряжённая психоэмоциональная обстановка в окружении матери, частые нервные переживания.

При наличии такой патологии у ребёнка, следует обращаться к врачу за консультацией, а не игнорировать проблему.

Основные виды почечной дистопии

Патологически неправильное расположение органа может быть:

односторонним;
двусторонним;
гомолатеральным — смещение органа на противоположную сторону;
перекрёстная дистопия почки - смещение одной или двух почек на противоположную сторону. В этом случае может встречаться и слияние двух почек, однако это встречается крайне редко.

По характеру локализации различают:

поясничная дистопия правой или левой почки, реже обоих органов сразу;
тазовая дистопия почки;
торакальная или субдиафграмальная;
подвздошная дистопия почки.

Чаще всего наблюдается дистопия правой почки. Наиболее редко диагностируется двусторонняя форма данной врождённой патологии.

Общая клиническая картина в этом случае может характеризоваться следующим образом:

ощущение тяжести и дискомфорта с левой или правой стороны, в зависимости от локализации патологии;
боль в области поясницы;
нарушение процесса мочеиспускания.

Следует отметить и то, что симптоматика будет дополняться специфическими признаками, в зависимости от локализации заболевания.

При торакальной форме дистопии почек может присутствовать следующая клиническая картина:

ощущение комка в горле;
утруднённое глотание пищи;
боль в загрудинной области;
одышка;
общее ухудшение самочувствия.

Из-за того, что при такой форме недуга у больных присутствует ощущение инородного тела в горле, в первую очередь могут возникать подозрения на наличие новообразования, поэтому следует обращаться к врачу, а не проводить самолечение сомнительными методами.

Поясничная дистопия правой почки может характеризоваться следующей клинической картиной:

боль в животе, без видимой на то причины будет отдавать в поясничный отдел;
тошнота, часто со рвотой, которая не приносит облегчения;
нарушение частотности и консистенции стула.

Тазовая дистопия правой почки, кроме признаков общей клинической картины, будет сопровождаться следующей симптоматикой:

сильная боль в области прямой кишки и придатков у женщин;
нарушение менструального цикла;
частые позывы к мочеиспусканию, недержание мочи;
боль и жжение внизу живота после мочеиспускания, которое не всегда приносит облегчение;
при компрессии прямой кишки могут присутствовать запоры;
ярко выраженные болевые ощущение за 12-14 часов до начала месячных или в первые дни цикла;
тошнота, слабость;
раздражительность, нарушение цикла сна;
головная боль;
в более сложных случаях повышенная температура.

При подвздошной дистопии почек может присутствовать следующая клиническая картина:

боли в подвздошной области и внизу живота, которые будут обостряться у женщин в период менструации;
затруднённый отток мочи;
тошнота;
слабость, сонливость;
повышенный метеоризм;
частые запоры.

В этом случае, определить заболевание только по одной клинической картине довольно сложно, поэтому при наличии вышеописанных клинических проявлений следует обращаться незамедлительно к врачу, а не заниматься самолечением.

Если имеет место поясничная или подвздошная дистопия почки, то её может врач обнаружить при пальпации через брюшную стенку. Тазовая форма патологии может диагностироваться во время бимануального обследования у гинеколога или ректального обследования у проктолога.

Следует отметить, что только первичного осмотра будет недостаточно, поэтому врач может назначать такие диагностические методы исследования:

обзорная рентгенография грудной клетки, при подозрении на торакальную форму дистопии;
УЗИ органов;
МСКТ почек;
ангиография почек;
МРТ и МСКТ;
экскреторная и ретроградная урография органов;
радиоизотопная ренография.

Экскреторная урограмма дистопии левой почки

При подозрении на онкологический процесс могут проводить анализ крови на онкомаркеры, также обязателен общий клинический анализ мочи.

Так как клиническая картина несколько сходна с другими патологиями почек, то может потребоваться проведение дифференциальной диагностики, для того чтобы подтвердить или исключить наличие таких заболеваний:

опухоль почки;
опухоль придатков;
наличие новообразования в кишечнике;
нефроптоз.

На основании полученных результатов исследования врач может поставить точный диагноз и определить наиболее эффективное лечение.

Метод лечения будет зависеть от локализации патологии и степени тяжести сопутствующих заболеваний. Консервативное лечение применимо в том случае, если нет существенных осложнений в виде образования камней в почках, калькулеза и гибели органа.

Медикаментозное лечение может включать в себя приём таких препаратов:

антибактериальных;
средства для улучшения почечного кровотока;
сульфаниламиды;
нитрофураны.

Также могут назначаться физиотерапевтические процедуры и курс ЛФК. Все упражнения лечебной физкультуры подбираются индивидуально, и выполняются под строгим контролем медицинского специалиста.

Хирургическое вмешательство показано в таких случаях:

при наличии сопутствующих заболеваний почек, при которых консервативное лечение нецелесообразно;
если в почках образовались камни;
при гибели аномально расположенного органа.

В последнем случае осуществляется нефрэктомия.

Нефрэктомия

Следует отметить, что операция, в этом случае, представляет особенную сложность ввиду наличия рассыпного типа кровоснабжения и большого количества мелких сосудов.

Вне зависимости от того, какой метод лечения будет основным, больным назначают диетическое питание по Певзнеру №7. Такой диетический стол подразумевает исключение из рациона следующего:

копчёности, маринады, консервы;
колбасные изделия;
маргарин;
кондитерские изделия;
бобовые, грибы, шпинат, лук, чеснок, редька;
жирные сорта рыбы и мяса;
кисломолочные продукты с высокой жирностью;
соусы;
крепкий чай и кофе, сладкие газированные напитки, алкоголь;
свежий хлеб и выпечка.

Больному можно употреблять:

нежирные сорта рыбы и мяса, блюда на их основе;
разведённые водой овощные и фруктовые соки;
термически обработанные овощи и фрукты;
мёд и варенье в небольших количествах;
молочные продукты с невысоким процентом жирности;
куриные яйца, но не более двух штук в день;
некрепкий чай, кофе с молоком, но не более одной чашки в день;
белый вчерашний хлеб, макаронные изделия твёрдых сортов.

Блюда должны подаваться в теплом виде, оптимальный режим приготовления - отварной, запечённый, тушёный, приготовленный на пару. Порции должны быть небольшими, но питание должно быть частым.

Следует отметить, что в большинстве случаев больному следует придерживаться питания по такому диетическому столу постоянно, дабы исключить развитие серьёзных осложнений.

Люди с такой врождённой патологией должны постоянно наблюдаться у уролога. Дальнейшие прогнозы будут полностью зависеть от сопутствующих заболеваний. В некоторых случаях при тазовой форме дистопии почек могут возникать противопоказания к беременности.

В этом случае проводить профилактику не представляется возможным, так как это врождённая аномалия.

Эктопия почечной системы представляет собой неправильное ее положение в брюшной полости. Данная патология часто встречается в сочетании с экстрофией мочевого пузыря. Заболевание бывает врожденным, когда нарушается восхождение органа на свое основное место еще в процессе эмбриогенеза, и приобретенным — после хирургического вмешательства. При этом аномалия внутриутробного развития чаще всего обнаруживается у мальчиков и составляет 1 случай на 800 новорожденных с урологическими проблемами.

Лечение вызванной патологии при выраженной неблагоприятной симптоматике направлено на возврат почки в естественную область или полное удаление хирургическим путем. В остальных случаях пациента ставят на учет для дальнейшего наблюдения и выбора наиболее эффективного лечения.

Что такое эктопия почки?

Клиническая эктопия почки – это нарушение в ее расположении, при котором наблюдается ее деформация с аномалиями кровоснабжения и отхождения мочеточника. При этом они могут быть меньшего размера, сморщенные и по внешнему виду отличаются от нормальных органов.

Аномалия развивается на фоне других патологий, таких как: гипоплазия матки, экстрофия мочевого пузыря, патологическое нарушение связи почечной системы с мочеточником.

В медицинской классификации аномального развития мочеполовой системы данная патология имеет название Дистопия почечного органа, когда его расположение может быть зафиксировано в самых разных местах брюшной полости. Патология требует незамедлительного лечения в зависимости от ее формы проявления.

Виды эктопии почек

Заболевание может быть как односторонним, так и парным двухсторонним, когда затрагиваются сразу оба органа. При этом в медицине различают следующие формы дистопии по расположению парного органа:

Поясничная;
Тазовая;
Подвздошная.

Перечисленные формы патологии относятся к низкой дистопии и располагаются ниже 4 отдела поясничного позвонка (в норме между 1 и 3). По признаку нарушения развития выделяют такие виды дистопии, как простая, перекрестная со сращением или без него, когда происходит процесс слияния двух почек в один аномальный орган, то есть ее удвоение.

Причинами неправильной миграции парного органа в период эмбрионального развития являются следующие факторы:

Курение;
Алкоголизм;
Наркомания;
Прием лекарственных препаратов, которые запрещены в первом триместре беременности;
Отравление химическими веществами.

Помимо перечисленных факторов может быть наследственная предрасположенность, если в семье уже были пороки развития мочеполовой системы.

Тазовая эктопия почки

Тазовое расположение органа приводит к нарушению мочеиспускания из-за короткого мочеточника, что сопровождается смещением других близлежащих органов. Например, у женского пола почечная лоханка расположена между прямой кишкой и маткой, в результате напоминает внематочную беременность. У мужского пола расположение ближе к мочевому пузырю, что нарушает его естественную работу.
Тазовая локализация почек сопровождается такими симптомами как:

Сбой менструального цикла;
Боли в тазовой области, усиливающиеся при менструации;
Возможна тошнота и боли в желудке.

Основные причины появления тазовой эктопии почки указывают на патогенные факторы, которые нарушают процесс развития и передвижения парного органа из малого таза в естественную почечную область.

Поясничная эктопия почек

Поясничная локализация почечного органа у новорожденных с аномальным развитием мочевой системы наблюдается намного чаще и составляет 65-70% всех случаев. При этом почечная лоханка расположена таким образом, что легко прощупывается пальцами, как опухолевое образование.

Поясничная дистопия может себя никак не проявлять в первое время, даже когда затронута и левая и правая сторона. Со временем появляется необычный дискомфорт в поясничном отделе и развивается почечная недостаточность в совокупности с пиелоэктазией, которая требует лечения, чтобы последствия не были тяжелыми. Если не начать своевременное лечение, возникают проблемы в урологической и гинекологической сфере.

Лечение эктопии почек

После проведенной диагностики врач выбирает наиболее эффективный и действенный метод лечения, медикаментозный или хирургический. После поставленного диагноза врач должен четко определиться, как лечить эктопию почки, чтобы последствия были минимальными или сведены к нулю.

Так как данная аномалия почечного развития влечет за собой и другие виды заболеваний, требуется постоянный контроль внутренних органов и соблюдение диеты, чтобы не перегружать пищеварительную систему.

Для лечения без выраженной клиники назначаются следующие средства:

Обезболивающие;
Диуретики;
Антибиотики;
Витамины;
Иммуностимуляторы.

Показанием к хирургическому методу лечения служат признаки, такие как: образование камней, сильные непрекращающиеся боли, затрудненность мочеиспускания из-за чрезмерно суженного устья уретры.

Последствия эктопии почки

При эктопии почки наблюдаются частые воспалительные процессы в мочеполовой системе в виде пиелонефрита или пиелоэктазии. Это происходит в связи с тем, что кровоснабжение рассыпное и происходит снижение основной защитной функции организма. Если не соблюдать диету, аномальное развитие сопровождается образованием почечного песка и камней.

В более тяжелых случаях может возникнуть туберкулез почечной ткани, гидронефроз, некроз или полная гибель. Основной причиной тяжелых последствий служит несоблюдение предписанных профилактических мер. Поэтому очень важно вовремя обратиться к врачу для проведения тщательной диагностики и поиска наиболее эффективного и благоприятного метода лечения эктопии.

Что должно быть в норме?

Основная функция почек - очищать кровь человека от токсинов, контролировать нормальный уровень кровяного давления и регулировать выработку эритроцитов в костном мозге.

Формирование почек начинается у плода в области таза, а затем они поднимаются. Заняв нормальное положение, органы заканчивают свое развитие.

В случае эктопии почек

Почки, подвергшиеся эктопии, находятся не на том месте, где должны. Как правило, органы находятся на пути перемещения от области образования к месту окончательного положения.

Выделяют следующие виды эктопии (дистопии):

Тазовая
Подвздошная
Поясничная
Грудная

Если эктопия имеет простую форму, почки оказываются на верной стороне тела, но находятся в неправильном положении.

Существует переносная разновидность патологии, при которой один из органов занимает противоположное от нормального положение. При такой форме эктопии обе почки находятся на одной стороне и могут быть сросшимися между собой.

Часто данная патология сопровождается другими аномалиями.

Эктопия почек встречается достаточно часто, в одном случае из тысячи. Но патология диагностируется только в одном из 10 случаев, чаще всего случайно.

Симптомы эктопии почек

Обычно функции почек не бывают нарушены изначально, а отклонения возникают со временем из-за нарушения естественных анатомических взаимодействий. Почти у половины органов, подверженных эктопии, частично нарушен отток мочи. Если подобное нарушение существует длительное время, то развиваются осложнения - воспалительные процессы, повышенное артериальное давление, формирование камней, почечная недостаточность.

Еще одной причиной инфицирования является так называемый везикоуретеральный рефлюкс, который характеризуется забрасыванием мочи из мочевого пузыря в мочеточник. Если рефлюкс сохраняется длительное время, возникает расширение чашечно-лоханочной системы и воспаление, которое приводит к нарушению деятельности органа.

Среди общих симптомов, характерных для данной патологии, можно выделить частые непрерывно рецидивирующие пиелонефриты, образование камней, инфекции мочевых путей, болевые ощущения или заметное при пальпации образование в брюшной полости, повышение артериального давления.

Методика лечения эктопии почки

Терапию назначают только в том случае, когда имеются осложнения, связанные с эктопией (описаны выше) имеется сужение просвета мочеиспускательного канала или имеется везекоуретеральный рефлюкс. Лечение направлено на ликвидацию осложнений, связанных с эктопированной почкой. Иногда операция помогает справиться с этими осложнениями. Но в случаях, когда почка сильно повреждена и восстановить ее функции невозможно, рекомендуется удаление эктопированного органа.

Если при этом вторая почка работает нормально, качество жизни пациента не страдает.

Дистопия (эктопия) почки не относится к заболеваниям, а является аномалией и чаще диагностируется у детей. В результате неправильного расположения органа нарушается его работоспособность, что отражается на состоянии здоровья. Симптомы во многом зависят от типа патологии и чаще всего проявляются болью различного характера. Терапия проводится так же, как и при заболеваниях мочевыделительной системы. Хирургическое вмешательство показано в редких случаях.

Развитие патологии происходит во внутриутробном периоде. Среди факторов, значительно увеличивающих риск возникновения эктопии, выделяют курение в период беременности, стрессовые ситуации, регулярное употребление алкогольных напитков. Так же могут провоцировать возникновение патологии психологические травмы и постоянное взаимодействие с химическими веществами в процессе выполнения профессиональной деятельности.

Кроме этого, нередки случаи наследственной передачи патологии ребенку еще в период формирования его органов. В данном случае, патология у младенца не вызывает дискомфорт и не требует лечения.

Виды дистопии

В зависимости от месторасположения существует несколько видов дистопии, каждый из которых имеет определенные симптомы:

При аномальном расположении органов возрастает риск развития туберкулеза, гидронефроза, пиелонефрита. Специалисты связывают это с наличием дополнительных сосудов и затрудненным мочеиспусканием. В случаях оперативного вмешательство дистопия может стать причиной повреждения почки. Схема лечения зависит от месторасположения органа и выраженности симптомов.

Дистопия почек диагностируется у новорожденных и является генетической аномалией. Развитие патологии не зависит от метода родоразрешения и уровня квалификации акушеров, которые принимали роды.

Методы диагностики и лечение

При наличии симптомов патологии врач назначает обследование и на основе полученных данных определяет схему лечения. К основным методам диагностики дистопии относятся:

Благодаря современным методам диагностики, специалисты устанавливают расположение органа, степень распространения воспаления и назначают необходимое лечение. Пациенту рекомендовано пройти полный комплекс диагностических мероприятий, так как это позволяет наиболее точно установить диагноз.

Эктопия выявляется, зачастую, при проявлении характерных признаков, которые указывают на наличие воспаления. Терапию проводят так же, как и при различных заболеваниях мочевыделительной системы с помощью лекарственных средств. При установлении аномалии и развития воспалительного процесса врач назначает:

Так же показано обильное питье для того, что бы вывести токсины из организма. При наличии осложнений в первую очередь устраняется сопутствующее заболевание, а затем купируются симптомы, которые проявляются при эктопически-расположенной почки.

Хирургическое вмешательство при данной патологии показано только в экстренных случаях, когда аномально расположенный орган оказывает давление на соседние ткани.

Зачастую его перемещают в почечную лоханку. Полное некрозирование проводится только после тщательного обследования. Основным методом является УЗИ, которое позволяет детально рассмотреть расположение органа.

Кроме медикаментозного лечения, пациентам с дистопией рекомендовано соблюдение диеты. Из рациона необходимо полностью исключить алкогольные напитки, жаренные и жирные продукты, а так же копченное и острое.

Осложнения и прогноз

При отсутствии лечения и игнорировании первых признаков, особенно в период беременности, дистопия может привести к развитию осложнений. К ним относятся:

Эктопия почки оказывает негативное влияние на другие органы. При давлении на сосуды и артерии снижается чувствительность отдельных участков тела, нарушается двигательная активность конечностей, наблюдаются сухость верхнего слоя эпидермиса, выпадение волос. При травмировании ножки почки наступает омертвление органа. В данном случае необходимо полное удаление.

Дальнейший прогноз зависит от наличия различных осложнений, например, пиелонефрита или гипертензии. Тазовая дистопия левой почки, так же как и правой не является противопоказанием для беременности, но достаточно часто служит основанием развития осложнений, которые приводят к преждевременным родам и гибели плода.

При отсутствии симптомов и случайного диагностирования патологии лечение не требуется. Но в случаях, когда возникает болевой синдром, показано хирургическое вмешательство и возвращение органа на место. Полное удаление проводится в случаях, когда почка не жизнеспособна и в ней отсутствуют функционирующие нефроны.

Благодаря современной медицине, аномально расположенный орган можно вернуть на место, но в любом случае пациенту рекомендовано посещать специалиста, регулярно проходить обследования и соблюдать специальную диету.

Дистопия почки не является заболеванием и при отсутствии признаков не требует лечения. Но в случаях развития воспалительного процесса назначается курс лекарственных средств.

Хирургическое вмешательство показано только в самых экстренных случаях. При этом аномально расположенный орган возвращают на место, если он жизнеспособен. В некоторых случаях необходимо полное удаление почки.

Простая эктопия почки. Данная аномалия представляет собой незаконченное перемещение почки в каудальном направлении, при этом взаимосвязь ее с мочеточником абсолютно нормальная, не считая несколько измененного его направления, обусловленного сопутствующей этому процессу незавершенной ротацией.

В зависимости от того, на каком этапе миграции почки произошла «остановка», простая эктопия подразделяется на тазовую, поясничную и абдоминальную. Эктопированная почка может быть слегка уменьшена в размерах, а ось ее иногда имеет необычное направление (от слегка наклонного до полностью горизонтального), лоханка же расположена спереди.

Особое внимание следует обратить на аберрантное кровоснабжение эктопированной почки с множеством сосудов, идущих от более проксимально расположенных больших сосудов, но никогда не от аорты на том уровне, где обычно располагается нормальная почечная артерия.

Простая эктопия почки клинически обычно не проявляется, лишь иногда при пальпации живота в нижних его отделах случайно обнаруживается опухолевидное образование. Чаще всего эктопированная почка выявляется при обследовании лучевыми методами по иному поводу. У пациентов с простой эктопией почки существует повышенный риск развития гидронефроза, стаза, инфекции или камней в связи с передней локализацией лоханочно-мочеточникового сегмента и возможным высоким отхождением мочеточника.

При тазовой и поясничной эктопии низко расположенная почка в большей степени, чем «нормальная», подвержена травме, а потому нередко выявляется при обследовании по поводу травмы у пациентов с микрогематурией.

При своевременной диагностике и соответствующем лечении, если оно показано, простая эктопия почки не представляет каких-либо проблем, иных или более сложных по сравнению с теми, что обычно возникают при лечении пациентов с патологией нормально расположенной почки.

Еще один очень редкий вариант эктопии почки заслуживает упоминания - торакальная эктопия. Этот необычный вид эктопии, обычно левосторонней, но иногда и двусторонней, скорее всего возникает в результате ускоренного процесса краниального перемещения почки, успевающей пройти через щель Богдалека до завершения слияния элементов диафрагмы.

При этом через заднебоковой дефект в диафрагме почка тянет за собой свою сосудистую ножку и мочеточник. Торакальная почка расположена экстраплеврально и обычно не оказывает неблагоприятного влияния на функцию легких. Этот вид эктопии клинически не проявляется. Диагноз обычно ставится при рентгенографии, которая производится по другому поводу.

Перекрестная эктопия почки. Когда перемещающаяся в краниальном направлении почка под влиянием каких-либо сил отклоняется на противоположную сторону или за среднюю линию, то возникает аномалия, носящая название перекрестной эктопии почки.

В редких случаях (около 10%) перекрестно эктопированная почка не сливается с противоположной почкой, ось ее при этом имеет обычно горизонтальное или иное неправильное направление. Эктопированная несращенная почка расположена, как правило, ниже неэктопированной, нормально функционирует и имеет правильно сформированную полостную и мочевыделительную систему.

В тех случаях, когда перекрестно дистопированная почка является единственной, то обычно имеются сопутствующие аномалии половой сферы, в частности отсутствие семявыносящего протока и крипторхизм у мальчиков и атрезия влагалища или аномалия развития одной из половин матки у девочек. Кроме того, довольно часто у таких пациентов отмечаются пороки развития скелета и аноректальной области.

Существует несколько форм перекрестно эктопированной сращенной почки (см. рис. 47-2): S-образная (или сигмовидная), единая, L-образная, диско- или галетообразная. Ни один из этих видов эктопии и слияния не обладает какими-либо специфическими клиническими особенностями, присущими именно этой форме аномалии.

Единственной проблемой у всех пациентов с перекрестно эктопированной сращенной почкой является обусловленное неправильным расположением почек нарушение оттока мочи, способствующее присоединению инфекции и образованию камней. Указанные осложнения могут возникать в любое время.

В литературе имеются разрозненные единичные сообщения о случаях образования в таких почках камней, не дававших, как правило, симптоматики.

Подковообразная почка. Наиболее частой аномалией слияния является подковообразная почка. При этом пороке две раздельные почки срастаются своими нижними, редко - верхними полюсами, соединяясь друг с другом узким сегментом почечной паренхимы или фиброзной ткани, который носит название перешейка.

Подковообразная почка расположена обычно ниже, чем нормальные почки, что объясняется нарушением процесса краниального перемещения почек. Некоторые исследователи предполагают, что перемещение останавливается под воздействием сросшегося перешейка, расположенного под нижней брыжеечной артерией и удерживающего почки в более каудальном положении.

Поскольку слияние возникает до того, как произошла ротация, то лоханки и мочеточники расположены обычно спереди перешейка, но могут быть и сзади него. Варианты анатомии подковообразных почек чрезвычайно многообразны (рис. 47-3).

Рис. 47-3. Патологическая анатомия подковообразных почек.

Сведения о частоте подковообразной почки очень разноречивы, в литературе приводятся цифры от 1:312 до 1:1800. Соотношение мальчики-девочки составляет примерно 2:1. Частота подковообразной почки у детей статистически превышает этот показатель у взрослых, что объясняется сочетанными множественными аномалиями, определяющими выживаемость детей с данным пороком.

Соответственно не все пациенты с подковообразной почкой доживают до взрослого возраста. Как и при всех пороках развития почек, при подковообразной почке встречаются и другие аномалии мочеполового тракта, например гипоспадия и неопущение яичек у мальчиков, двурогая матка и перегородки влагалища у девочек.

Нередко при подковообразной почке отмечаются и аномалии мочевыводящих путей. Чаще всего это удвоение мочеточников с эктопическим уретероцеле или без него, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкция пиелоуретерального сегмента и другие аномалии, обычно проявляющиеся клинически.

Присоединяющиеся гидронефроз, инфекция и камни, как правило, также дают клиническую симптоматику, по поводу которой проводится обследование, при этом как раз и выявляется подковообразная почка. Из клинических проявлений наиболее частым является симптомокомплекс, связанный с инфекцией, но иногда отмечается опухолевидное образование в животе, обусловленное самой подковообразной почкой либо гидронефрозом, а также гематурия.

В связи с высокой частотой сопутствующих аномалий и наслоения различных заболеваний все дети с подковообразной почкой должны подвергаться тщательному комплексному урологическому обследованию с целью максимального уточнения анатомии и планирования оперативного вмешательства.

Из аномалий полостной системы поводом для хирургического вмешательства чаще всего является обструкция пиелоуретерального сегмента (ПУС), связанная прежде всего с первичным внутренним стенозом или с высоким отхождением мочеточника. Операция обычно заключается в пиелопластике и наложении анастомоза бок-в-бок с разделением почек или без разделения (рис. 47-4).

Рис. 47-4. Пиелопластика с анастомозом бок-в-бок, метод Hendren’a при лечении обструкции пиелоуретерального сегмента подковообразной почки.

Изучение отдаленных результатов оперативного лечения не выявляет какой-либо разницы по сравнению с результатами вмешательств у детей с обструкцией ПУС нормально расположенной несращенной почки. Что же касается продолжительности жизни оперированных детей, в литературе нет обобщающих работ, в которых авторы анализировали бы этот показатель на большом числе наблюдений.

Подковообразная почка несет в себе более высокий риск развития опухолей. Чаще всего это гипернефромы, но есть сообщения и об опухолях полостной мочевыделительной системы, а также об опухоли Вильмса.

Опухоли, исходящие из паренхимы, особенно опухоль Вильмса, обычно развиваются в области перешейка подковообразной почки. К счастью, сама по себе подковообразная аномалия не влияет на исход лечения опухоли, возникшей в подковообразной почке.

Результаты лечения в таких случаях зависят от гистологического характера опухоли и стадии ее развития. Хотя анатомия подковообразной почки и локализация опухоли в области перешейка обусловливают довольно высокие технические сложности оперативного вмешательства, тем не менее результаты лечения, особенно у детей с опухолью Вильмса, не хуже, чем при хирургическом лечении опухолей нормальной, несращенной почки.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Эктопия почечной системы представляет собой неправильное ее положение в брюшной полости. Данная патология часто встречается в сочетании с экстрофией мочевого пузыря. Заболевание бывает врожденным, когда нарушается восхождение органа на свое основное место еще в процессе эмбриогенеза, и приобретенным - после хирургического вмешательства. При этом аномалия внутриутробного развития чаще всего обнаруживается у мальчиков и составляет 1 случай на 800 новорожденных с урологическими проблемами.

Поясничная; Тазовая; Подвздошная.

Курение; Алкоголизм; Наркомания; Прием лекарственных препаратов, которые запрещены в первом триместре беременности; Отравление химическими веществами.

Сбой менструального цикла; Боли в тазовой области, усиливающиеся при менструации; Возможна тошнота и боли в желудке.