Экг при нагрузке удлинение интервала qt ребенок. Синдром удлиненного интервала qt: вопросы диагностики и лечения

• Мы меньше обращаем внимания на интервал QT, когда на ЭКГ преобладают другие находки. Но если единственной аномалией на ЭКГ является удлиненный интервал QT, следует думать о трех наиболее частых причинах:

• Гиперкальциемия приводит к укорочению интервала QT. Гиперкальциемия трудно распознается на ЭКГ и начинает проявлять себя только при очень высоких значениях сывороточного кальция (>12 мг/дл).
• Другие, менее частые причины удлинения интервала QT - ишемия, инфаркт миокарда, блокада ножи пучка Гиса, гипотермия, алкалоз.
• Для измерения интервала QT выберите отведение, в котором более четко видно окончание зубца Т (обычно это II отведение), или отведение, в котором QT окажется наиболее длинным (V2-V3).
• Клинически часто бывает достаточно различать нормальный, пограничный или удлиненный интервал QT.
• Большие зубцы U не должны включаться в измерение интервала QT.

• На основе формулы Базетта были вычислены множители для более легкого определения коррекции QT к частоте:

1. Умножить на 1,0 при частоте ритма ~60 уд/мин
2. Умножить на 1,1 при частоте ритма ~75 уд/мин
3. Умножить на 1,2 при частоте ритма ~85 уд/мин
4. Умножить на 1,3 при частоте ритма ~100 уд/мин

• Если ЭКГ показывает частоту ритма 60 уд/мин, коррекции интервала не требуется, QT=QTc.
• Нормальные показатели QTc у мужчин < 440ms, у женщин < 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms.
• Интервал QTc > 500 ms ассоциируется с п овышенным риском развития потенциально опасной для жизни пируэтной желудочковой тахикардии (Torsades de Pointes). Интервал QTc > 600 ms является очень опасным и требует не только коррекции провоцирующих факторов, но и активных методов лечения.

• ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ! "На глаз", нормальный QT должен составлять менее половины предыдущего интервала RR (но это верно только для частоты ритма 60-100 уд/мин).

• При отсутствии исходной ЭКГ пациента, на которой бы измерили интервал QT, невозможно определить ритм полиморфной желудочковой тахикардии (ПМЖТ) от пируэтной тахикардии Torsades de Pointes (которая является ПМЖТ с удлиненным интервалом QT) и поэтому лечение их должно быть одинаковым - направленным на укорочение интервала QT.

• Наиболее длинный интервал QT возникает после QRS, завершающего компенсаторуню паузу после желудочковой экстрасистолы.
• При длительности QRS более 120 мс, это превышение должно быть исключено из измерения интервала QT (то есть QT=QT-(ширина QRS-120 мс).

Синдром удлиненного интервала QT – это врожденная или приобретенная патология, которая проявляется увеличением продолжительности интервала QT на ЭКГ более чем на 50 мс от нормальной для данной ЧСС или более 440 мс.

Классификация

1. Врожденный синдром удлиненного интервала QT:

1.1. Генетические формы – синдром Романо-Уорда и Ервелла-Ланге-Нильсена.
1.2. Спорадические формы.

2. Приобретенные формы синдрома:

1.1. Последствия приема лекарственных препаратов – хинидина, новокаинамида, дизопирамида, энкаинида, флекаинида, кордарона, этацизина, пропафенона, соталола и других.
1.2. В результате нарушений метаболизма.

1.3. При низкокалорийной диете.

1.4. Заболевания центральной и вегетативной нервной системы.
1.5. Заболевания сердечно-сосудистой системы – ИБС, пролапс митрального клапана.

Синдром Романо-Уорда характеризуется генетически обусловленным сочетанием удлиненного интервала QT и приступов потери сознания.

Синдрома Ервелла-Ланге-Нильсена отличается от синдрома Романо-Уорда наличием врожденной глухоты.

Этиология

Доказано, что врожденный синдром удлиненного интервала QT является следствием мутации в генах, кодирующих калиевые или натриевые каналы клеточных мембран, что приводит к увеличению продолжительности потенциала действия, а, следовательно, и процессов реполяризации всего миокарда. Известно 5 генетических вариантов синдрома, за каждый из которых ответственны "свои" гены, локализованные в разных хромосомах. В трех случаях из пяти к удлинению интервала QT ведет уменьшение проницаемости калиевых каналов, в одном случае – натриевых каналов и в одном случае точный механизм замедления реполяризации пока остается неизвестным.

У больных с врожденной формой синдрома удлиненного интервала QT имеется распространенное поражение проводящей системы сердца (в том числе СА узла) и рабочего миокарда в совокупности с поражением симпатических ганглиев, что дает основание относить данное состояние к кардионейропатиям.
При приобретенной форме синдрома удлиненного интервала QT блокада трансмембранного тока ионов достигается за счет специфического действия лекарственных средств, влияния вегетативной нервной системы или элетролитных нарушений.

Патогенез

В патогенезе синдрома большое значение придается развитию дисбаланса симпатической иннервации сердца. Напомним, что иннервация синоатриального узла осуществляется правым, а атриовентрикулярного узла левым симпатическим нервами. Миокард желудочков имеет двустороннюю симпатическую иннервацию. У пациентов с удлиненным интервалом QT снижается тонус правосторонней иннервации сердца и повышается активность левосторонних ганглиев. В результате формируется асимметрия иннервации сердца, которая ведет к появлению дисперсии реполяризации или возникновению поздних постдеполяризаций. Изменение скорости трансмембранных токов, которое происходит в результате нарушения структуры ионных каналов, способствует повышению чувствительности отдельных клеток к наличию постдеполяризаций, которые ранее не достигали порогового уровня. У больных с замедленной реполяризацией желудочков (синдром удлиненного QT) это провоцирует электрическую нестабильность миокарда с развитием желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.

Клиника

Для синдрома удлиненного интервала QT характерно сочетание практически бессимптомного течения и внезапной смерти, которая может наступить на фоне полного здоровья или периодических случаев потери сознания.

Наиболее характерным клиническим признаком данного заболевания является наличие синкопальных состояний. Продолжительность потери сознания во время приступа составляет, как правило, 1-2 минуты, но может достигать 20 минут. У части пациентов аналогами синкопе являются внезапная слабость, потемнение в глазах, сердцебиение и боль за грудиной. Синкопальные состояния, приводящие к ишемии центральной нервной системы, в ряде случаев сопровождаются судорогами и могут имитировать эпилептический припадок, поэтому такие больные нередко наблюдаются у невропатологов с диагнозом "эпилепсия". Иногда увеличение продолжительности интервала QT на ЭКГ сочетается с врожденной глухотой, а приступы потери сознания у этих пациентов ошибочно связывают с вестибулярными нарушениями.

В настоящее время выделяют четыре клинических варианта течения синдрома:

1. Сочетание синкопальных состояний и удлинения интервала QT более 440 мс.

2. Изолированное удлинение интервала QT более 440 мс без синкопе в анамнезе.

3. Синкопе в отсутствие удлинения интервала QT.

4. Скрытая форма – нормальная продолжительность интервала QT, внезапная смерть во время первого синкопе.

На ЭКГ во время приступов наиболее часто регистрируется желудочковая тахикардия. Угрозу жизни представляет двунаправленная веретенообразная желудочковая тахикардия типа "пируэт", которая нередко является результатом проаритмогенного эффекта антиаритмических препаратов. Случаи внезапной смерти обычно связаны с трансформацией желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков, которая может произойти как при первом приступе аритмии, так и в результате повторяющихся частых эпизодов желудочковой тахикардии.

Диагностика

Для диагностики врожденного синдрома удлиненного интервала QT предложен ряд больших и малых критериев.

К большим критериям относят

Удлинение интервала QT более 440 мс,

Синкопе,

Случаи удлинения QT в семье.

Среди малых критериев –

Врожденная глухота,

Альтернация зубца Т,

Брадикардия и нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков.

Синдром удлиненного QT диагностируется при наличии у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев.

Для диагностики заболевания показано проведение суточного мониторирования ЭКГ, во время которого можно выявить:

1. Периоды выраженной ригидной брадикардии, связанной с поражением синусового узла и вегетативной нервной системы.

2. Изменение (альтернацию) морфологии зубца Т.

3. Нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков (дисперсия реполяризации, инверсия зубца Т).

4. Эпизоды желудочковой экстрасистолии высоких градаций.

5. Пароксизмы желудочковой тахикардии, в том числе типа "пируэт".

Прогноз

Прогноз врожденной формы синдрома в большинстве случаев неблагоприятный, из-за высокой вероятности развития фибрилляции желудочков и внезапной смерти. К факторам риска внезапной смерти при синдроме Романо-Уорда среди взрослых пациентов относятся: синкопе в анамнезе, женский пол, документированные эпизоды фибрилляции желудочков и тахикардии типа пируэт. Неблагоприятное прогностическое значение также имеют политопные и ранние желудочковые экстрасистолы и альтернация зубца Т.

Лечение

У пациентов с приобретенными формами удлиненного интервала QT устранение этиологических факторов обычно приводит к нормализации показателей ЭКГ и состояния больного. Лечение может заключаться в отмене или уменьшении дозы антиаритмического или любого другого препарата, вызвавшего значительное увеличение продолжительности интервала QT, коррекции метаболических нарушений, лечении заболеваний сердца или центральной нервной системы.

У больных с врожденным синдромом удлиненного QT необходимо обследовать близких родственников для выявления синдрома и своевременного лечения.

Приступы потери сознания обычно провоцируются физической нагрузкой или эмоциональным возбуждением. Следует отметить высокую частоту синкопальных состояний и внезапной смерти больных с удлиненным интервалом QT во время плавания. Поэтому таким пациентам следует рекомендовать ограничение нагрузок, в том числе, исключить плавание.

Основу патогенетической терапии у больных с синдромом удлиненного интервала QT составляет применение β-блокаторов. Их действие основано на устранении дисбаланса вегетативной (симпатической) иннервации сердца и уменьшении степени дисперсии реполяризации миокарда желудочков. Следует иметь ввиду, что отмена препарата может провоцировать возникновение аритмии из-за повышения чувствительности β-рецепторов к влиянию катехоламинов на фоне длительной блокады.

К немедикаментозным методам лечения относится удаление левого звездчатого ганглия, что значительно снижает частоту возникновения аритмии. Учитывая тот факт, что жизнеугрожающие аритмии у больных с синдромом удлиненного интервала QT часто возникают на фоне длительных пауз перед очередным синусовым импульсом, таким пациентам показана имплантация ИВР, который берет на себя роль водителя ритма в случае появления продолжительных пауз в собственном ритмовождении. Для купирования приступов желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Задача для самостоятельного решения студентами

Больной В. 72 года поступил с жалобами на головокружение, слабость, головную боль.

Из анамнеза известно, что около 10 лет отмечает повышение АД максимально до 150/90 мм рт ст, сопровождающееся болями в левой половине грудной клетки, 8 лет назад перенес инфаркт миокарда. В последующие годы страдал стенокардией. Настоящее ухудшение около 1 месяца, когда стал отмечать немотивированную слабость, головокружение, сердцебиение, сменяющееся «остановками сердца». Вчера внезапно во время ходьбы закружилась голова, и больной кратковременно потерял сознание. Обморок продолжался не более 10 сек, со слов сопровождающих его лиц, не сопровождался неврологической симптоматикой. КСП доставлен в кардиологическое отделение.

При осмотре: состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Кожные покровы бледно-розовые, отеков, цианоза нет. Тоны сердца глухие, ритм правильный, ЧСС 45 в мин, АД 130/80 мм рт ст. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, б/б, печень не увеличена. Ректальное исследование: на перчатке кал коричневого цвета.

В общем анализе крови : лейкоциты 6.5*10 9 /л, эритроциты 3,4*10/ 12 /л, гемоглобин 154 г/л, тромбоциты 290*10/ 9 /л СОЭ 5 мм/ч

В биохимическом анализе крови : холестерин 7,2 ммоль/л, ЛПНП 2,5 ммоль/л, ЛПВП 1,4 ммоль/л, КФК 40 ЕД/л (N), АСТ 23 ЕД\л, тропониновый тест отрицательный

Анализ кала на скрытую кровь отрицательный

Проведено ЭКГ исследование:

1. Диагноз?

2. Какие заболевания сердечно-сосудистой системы сопровождаются развитием синдрома МЭС?

3. Назовите методы исследования, необходимые для дифференциальной диагностики заболеваний, вызывающих синдром МЭС.

4. Симптоматическое и радикальное лечение данного больного.

Литература

1. Ардашев В.Н., Стеклов В.И. Лечение нарушений сердечного ритма.-М.: Медпрактика, 2000.-165с.

2. Аритмии сердца: в 3-х т. /Под ред. В.Д. Мандела.- М.: Медицина, 1996.

3. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Ардашев А.В., Кочович Д.З. Желудочковые аритмии.-М.: Медпрактика, 2002.-272 с.

4 Гусак В.К., Кузнецов А.С., Комиссаров С.И., Басов О.И. Постоянная электрокардиостимуляция.-Донецк: Донеччина, 2000.-225 с.

5. Дощицин В.Л. Лечение аритмий сердца.- М., Медицина, 1993.-319 с.

6. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. С.-Пб.: Фолиант.-1998.-637 с.

7. Кушаковский М.С., Журавлева Н.Б. Атлас электрокардиограмм. С.-Пб.: Фолиант.-1999.-409 с.

8. Малая Л.Т. Ритмы сердца.-Харьков,1993.-656 с.

9. Мерцательная аритмия. /Под ред.С.А.Бойцова.-С.-Пб.: Элби-СПБ.-2001.-334 с.

10. Мурашко В.В., Струтынский А.В. Электрокардиография. М.: МЕДпресс, 2000.-312 с.

11. Орлов В.Н. Руководство по электрокардиографии.-М.:Медицина.-1983.-528 с.

12. Руксин В.В. Неотложная кардиология.-С.-Пб.: Невский диалект, 2001.-50

13. Синдром удлиненного интервала QT. /Под ред. М.А.Школьниковой.-М.: Медпрактика, 2001.-127с.

14. Фомина И. Г. Неотложная терапия в кардиологии. Справочник -М.:Медицина, 1997.-256 с.

15. Шубик Ю.В. Суточное мониторирование ЭКГ при нарушениях ритма и проводимости сердца.-С.Пб: Инкарт, 2001.-212 с.

Статья посвящена врождённому и приобретённому ЭКГ-синдрому удлинённого интервала QТ, а также Амиодарону, как наиболее частой медикаментозной причине данного состояния.

Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes - «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.

Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую рассчитывают по формуле Базетта:

где: RR - расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек. ;

К = 0, 37 для мужчин и К = 0, 40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0, 44 с.

Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.

В последние годы большое внимание уделяется изучению вариабельности (дисперсии) величины QT интервала - маркера негомогенности процессов реполяризации, поскольку увеличенная дисперсия интервала QT также является предиктором развития ряда серьезных нарушений ритма, включая внезапную смерть. Дисперсия QT интервала - это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ: Д QT = QTmax- QTmin.

Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый - механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм - дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33%. По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» - повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния

Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио- или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно-мозговых).

Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.

Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.

Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5-6 раз) повышение риска внезапной смерти.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b-блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда.

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др.). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b-блокаторов.

Другой важной причной удлинёния интервала QT является приём специальных медикаментов, одним из таких препаратов, чаще всего используемых в клинической практике является Амиодарон (Кордарон).

Амиодарон относится к III классу антиаритмических препаратов (класс ингибиторов реполяризации) и обладает уникальным механизмом антиаритмического действия, так как помимо свойств антиаритмиков III класса (блокада калиевых каналов) он обладает эффектами антиаритмиков I класса (блокада натриевых каналов), антиаритмиков IV класса (блокада кальциевых каналов) и неконкурентным бета-блокирующим действием.
Кроме антиаритмического действия у него имеются антиангинальный, коронарорасширяющий, альфа- и бета-адреноблокирующий эффекты.

Антиаритмические свойства:
- увеличение продолжительности 3-ей фазы потенциала действия кардиомиоцитов, в основном за счет блокирования ионного тока в калиевых каналах (эффект антиаритмика III класса по классификации Вильямса) ;
- уменьшение автоматизма синусового узла, приводящее к уменьшению частоты сердечных сокращений;
- неконкурентная блокада альфа- и бета- адренергических рецепторов;

Описание
- замедление синоатриальной, предсердной и атриовентрикулярной проводимости, более выраженное при тахикардии;
- отсутствие изменений проводимости желудочков;
- увеличение рефрактерных периодов и уменьшение возбудимости миокарда предсердий и желудочков, а также увеличение рефрактерного периода атриовентрикулярного узла;
- замедление проведения и увеличение продолжительности рефрактерного периода в дополнительных пучках предсердно-желудочкового проведения.

Другие эффекты:
- отсутствие отрицательного инотропного действия при приеме внутрь;
- снижение потребления кислорода миокардом за счет умеренного снижения периферического сопротивления и частоты сердечных сокращений;
- увеличение коронарного кровотока за счет прямого воздействия на гладкую мускулатуру коронарных артерий;
- поддержания сердечного выброса за счет снижения давления в аорте и снижения периферического сопротивления;
- влияние на обмен тиреоидных гормонов: ингибирование превращения Тз в Т4 (блокада тироксин-5-дейодиназы) и блокирование захвата этих гормонов кардиоцитами и гепатоцитами, приводящее к ослаблению стимулирующего влияния тиреоидных гормонов на миокард.
Терапевтические эффекты наблюдаются в среднем через неделю после начала приема препарата (от нескольких дней до двух недель). После прекращения его приема амиодарон определяется в плазме крови на протяжении 9 месяцев. Следует принимать во внимание возможность сохранения фармакодинамического действия амиодарона в течение 10-30 дней после его отмены.

Каждая доза амиодарона (200 мг) содержит 75 мг йода.

Показания к применению

Профилактика рецидивов

• Угрожающих жизни желудочковых аритмий, включая желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков (лечение должно быть начато в стационаре при тщательном кардиомониторном контроле).

• Наджелудочковых пароксизмальных тахикардии:
  - документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных с органическими заболеваниями сердца;
  - документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных без органических заболеваний сердца, когда антиаритмические препараты других классов не эффективны или имеются противопоказания к их применению;
  - документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

• Мерцательной аритмии (фибрилляции предсердий) и трепетания предсердий

Профилактика внезапной аритмической смерти у больных группы высокого риска

• Больные после недавно перенесенного инфаркта миокарда, имеющих более 10 желудочковых экстрасистол в 1 час, клинические проявления хронической сердечной недостаточности и сниженную фракцию выброса левого желудочка (менее 40%).
  Амиодарон может использоваться при лечении нарушений ритма у пациентов с ишемической болезнью сердца и /или нарушениями функции левого желудочка

Для больных хронической сердечной недостаточностью амиодарон является единственным разрешенным к применению антиаритмиком. Это связано с тем, что прочие препараты у этой категории пациентов или увеличивают риск внезапной середечной смерти, или угнетают гемодинамику.

При наличии ишемической болезни сердца препаратом выбора является соталол, на 1/3 являющийся, как известно, b-адреноблокатором. Но при его неэффективности в нашем распоряжении вновь только амиодарон. Что же касается больных с артериальной гипертензией, то из их числа, в свою очередь, выделяются пациенты с выраженной и невыраженной гипертрофией левого желудочка. Если гипертрофия невелика (в Руководстве 2001 г. - толщина стенки левого желудочка менее 14 мм), препарат выбора - пропафенон, но при его неэффективности - как всегда, амиодарон (наряду с соталолом). Наконец, при выраженной гипертрофии левого желудочка, как и при хронической сердечной недостаточности, амиодарон - единственный возможный препарат.

Пройти онлайн тест (экзамен) по данной теме...

Интервал QT (электрическая систола желудочков) - время от начала комплекса QRT до конца зубца T. Интервал QT зависит от пола, возраста (у детей длительность интервала меньше), частоты сердечного ритма.

В норме интервал QT составляет 0,35-0,44 с (17,5-22 клеточки). Интервал QT является постоянной величиной для частоты ритма (отдельно для мужчин и женщин). Существуют специальные таблицы, в которых представлены нормативы QT для данного пола и частоты ритма. Если результат на ЭКГ превышает 0,05 секунды (2,5 клеточки) табличного значения, то говорят об удлинении электрической систолы желудочков, что является характерным признаком кардиосклероза.

По формуле Базетта можно определить, каким является интервал QT у данного больного - нормальным или патологическим (интервал QT считается патологическим при превышении значения 0,42):

QT = QT (измеренный по ЭКГ, сек) / √(R-R) (интервал, измеренный по ЭКГ, между двумя соседними зубцами R, сек)

Например, значение QT, рассчитанное для кардиограммы, представленой справа (рачет по стандартному отведению II:

• Интервал QT составляет 17 клеточек (0,34 секунды).
• Расстояние между двумя зубцами R составляет 46 клеточек (0,92 секунды).
• Корень квадратный из 0,92 = 0,96.
• QT = 0,34/0,96 = 0,35

В последние годы в клинической кардиологии проблема удлинения интервала QT привлекает к себе пристальное внимание отечественных и зарубежных исследователей как фактор, приводящий к внезапной смерти. Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма , которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.

Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes - «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.

Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую расчитывают по формуле Базетта

где: RR - расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек.;

К = 0,37 для мужчин и К = 0,40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0,44 с.

В последние годы большое внимание уделяется изучению вариабельности (дисперсии) величины QT интервала - маркера негомогенности процессов реполяризации, поскольку увеличенная дисперсия интервала QT также является предиктором развития ряда серьезных нарушений ритма, включая внезапную смерть. Дисперсия QT интервала - это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ: Д QT = QT max - QT min .

Наиболее распространенная методика выявления дисперсии QT - регистрация стандартной ЭКГ в течение 3-5 минут при скорости записи 25 мм/час. Используют также холтеровское мониторирование ЭКГ, что позволяет анализировать колебания дисперсии QTс (QTcd) в течение суток. Однако ряд методологических аспектов данного метода находятся в стадии разработки. Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый - механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда , а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм - дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Этиология синдрома удлинения интервала QT

У здоровых людей в покое имеется лишь незначительная вариабельность процессов реполяризации, поэтому дисперсия интервала QT минимальна. Причины удлинения интеврала QT условно делят на 2 группы - врожденные и приобретенные .

Врожденные формы

Врожденные формы синдрома удлинения QT интервала становяся одной из причин смерти детей. Смертность при нелеченных врожденных формах данного синдрома достигает 75%, при этом 20% детей умирают в течение года после первой потери сознания и около 50% - в первое десятилетие жизни. К врожденным формам синдрома удлиненения интервала QT относят синдром Gervell и Lange-Nielsen и синдром Romano-Ward. Синдром Gervell и Lange-Nielsen - редкое заболевание, имеет аутосомно-рецессивный тип наследования и представляет собой сочетание врожденной глухонемоты с удлинением интервала QT на ЭКГ, эпизодами потери сознания и нередко заканчивается внезапной смертью детей в первое десятилетие жизни. Синдром Romano-Ward имеет аутосомно-доминантный тип наследования с популяционной частотой 1:10 000-1:15 000 и пенетрантностью гена 0,9. Он имеет сходную клиническую картину: нарушения ритма сердца, в ряде случаев с потерей сознания на фоне удлиненного интервала QT у детей без нарушения слуха и речи.

Частота выявления удлиненного интервала QT у детей школьного возраста с врожденной глухонемотой на стандартной ЭКГ достигает 44%, при этом почти у половины из них (около 43%) отмечались эпизоды потери сознания и пароксизмы тахикардии. При суточном мониторировании ЭКГ почти у 30% из них зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии, примерно у каждого пятого - «пробежки» желудочковой тахикардии типа «пируэт» .

Для диагностики врожденных форм синдрома удлинения QT интервала в случае пограничного удлинения и/или отсутствия симптомов предложен набор диагностических критериев. «Большие» критерии - это удлинение QT интервала более 0,44 мс, наличие в анамнезе эпизодов потери сознания и наличие синдрома удлинения QT интервала у членов семьи. «Малые» критерии - это врожденная нейросенсорная тугоухость, эпизоды альтернации Т-волн, медленный сердечный ритм (у детей) и патологическая желудочковая реполяризация. Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинене QT-интервала, пароксизмы тахикардии torsade de pointes и эпизоды синкопе.

Врожденный синдром удлинения интервала QT - генетически гетерогенное заболевание, в которое вовлечены более 5 различных локусов хромосом. Установлено, как минимум, 4 гена, определяющих развитие врожденного удлинения интервала QT.

Наиболее распространенной формой синдрома удлинения интервала QT у молодых лиц является сочетание данного синдрома с пролапсом митрального клапана . Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33% . По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» - повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния .

Приобретенные формы

Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио- или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Отсутствует единое мнение о прогностическом значении увеличения дисперсии интервала QT у больных постинфарктным кардиосклерозом: часть авторов выявили у этих пациентов четкую взаимосвязь между увеличением продолжительности и дисперсии интервала QT (на ЭКГ) и риском развития пароксизмов желудочковой тахикардии, другие исследователи подобной закономерности не обнаружили. В тех случаях, когда у пациентов с постинфарктным кардиосклерозом в покое величина дисперсии интервала QT не увеличина, следует оценить этот параметр при проведении пробы с физической нагрузкой. У больных постинфарктным кардиосклерозом оценку дисперсии QT на фоне нагрузочных проб многие исследователи считают более информативной для верификации риска желудочковых нарушений ритма.

Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно-мозговых).

Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.

Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.

QT интервал может удлиняться при применении терапевтических доз ряда лекарственных средств, в частности, хинидина, новокаинамида, производных фенотиазина. Удлинение электрической систолы желудочков может наблюдаться при отравлении лекарствами и веществами, оказывающими кардиотоксическое действие и замедляющими процессы реполяризации. Например пахикарпин в токсических дозах, ряд алкалоидов, которые блокируют активный транспорт ионов в клетку миокарда, а также оказывают ганглиоблокирующее действие. Известны также случаи удлинения интервала QT при отравлениях барбитуратами, фосфороорганическими инсектицидами, ртутью.

Представляют интерес данные о суточных ритмах дисперсии QT, полученных при холтеровском мониторировании ЭКГ. Обнаружено достоверное увеличение дисперсии интервала QT в ночные и ранние утренние часы, что, возможно, и повышает риск внезапной смерти в это время у больных с различными сердечно-сосудистыми заболеваниями (ишемия и инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и др.). Полагают, что увеличение дисперсии интервала QT в ночные и утренние часы связано с повышенной симпатической активностью в данное время суток.

Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда . Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5-6 раз) повышение риска внезапной смерти.

При развитии острой ишемии миокарда также достоверно повышается дисперсия интервала QT. Установлено, что дисперсия интервала QT увеличивается уже в первые часы острого инфаркта миокарда. Отсутствует единое мнение о величине дисперсии интервала QT, которое является четким предиктором внезапной смерти у больных острым инфарктом миокарда . Установлено, что при передних инфарктах миокарда дисперсия более 125 мс - прогностически неблагоприятный фактор, свидетельствующий о высоком риске летального исхода. Ряд авторов выявили еще более значительное повышение дисперсии QT при реперфузии (после коронарной ангиопластики). Однако другие исследователи, наоборот, обнаружили уменьшение дисперсии QT во время реперфузии у больных острым инфарктом миокарда, а увеличение дисперсии QT отметили в тех случаях, когда реперфузия не была достигнута. Поэтому некоторые авторы рекомендуют использовать снижение дисперсии QT интервала в качестве маркера успешной реперфузии. У больных с острым инфарктом миокарда также нарушается циркадный ритм дисперсии QT: она повышена в ночные и утренние часы, что повышает риск внезапной смерти в это время суток.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b-блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния . Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда .

Лечение

Прежде всего следует устранить этиологические факторы, которые привели к удлинению интервала QT в тех случаях, где это возможно. Например, следует отменить или уменьшить дозу медикаментов (диуретики, барбитураты и др.), которые могут увеличивать продолжительность или дисперсию интервала QT. Адекватное лечение сердечной недостаточности, согласно международным рекомендациям, и успешное хирургическое лечение пороков сердца также приведет к нормализации величины интервала QT. Известно, что у больных с острым инфарктом миокарда фибринолитическая терапия уменьшает величину и дисперсию интервала QT (хотя и не до нормальных величин). Среди групп препаратов, которые способны влиять не патогенез данного синдрома, особо следует отметить две группы - b-блокаторы и препараты магния .

Врожденный синдром удлинения интервала QT

Пациентам с синдромами Romano-Ward и Gervell и Lange-Nielsen необходим постоянный прием b-блокаторов в сочетании с пероральными препаратами магния (Магния оротат по 2 табл. 3 раза в день). Левосторонняя стеллэктомия и удаление 4 и 5 грудных ганглиев может быть рекомендовано пациентам, у которых фармакологическая терапия не дала положительного результата. Имеются сообщения об успешном сочетании лечения b-блокаторами с имплантацией искусственного водителя ритма сердца .

Для пациентов, нуждающихся в неотложной терапии, препаратом выбора является пропранолол внутривенно (со скоростью 1 мг/мин, максимальная доза - 20 мг, средняя доза - 5-10 мг под контролем АД и ЧСС) либо болюсное внутривенное введение 5 мг пропранолола на фоне внутривенного капельного введения магния сульфата (Кормагнезина) (из расчета 1-2 г сульфата магния (200-400 мг магния) в зависимости от массы тела (в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 мин).

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др.). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b-блокаторов.

Приобретенный синдром удлинения интервала QT

Должны быть отменены все препараты, способные удлинить QT интервал. Необходима коррекция электролитов сыворотки крови, особенно калия, кальция, магния. В ряде случаев этого бывает достаточно для нормализации величины и дисперсии интервала QT и профилактики желудочковых нарушений ритма.

При остром инфаркте миокарда фибринолитическая терапия и b-блокаторы уменьшают величину дисперсии интервала QT . Эти назначения, согласно международным рекомендациям, являются обязательными у всех больных острым инфарктом миокарда с учетом стандартных показаний и противопоказаний.

Однако даже при адекватном ведении пациентов с острым инфарктом миокарда у немалой части из них величина и дисперсия QT интервала не достигают нормальных величин, следовательно, сохраняется риск внезапной смерти. Поэтому активно изучается вопрос об эффективности применения препаратов магния в острой стадии инфаркта миокарда. Длительность, дозировки и способы введения препаратов магния у этих больных окончательно не установлены. Имеются следующие схемы: внутривенное введение Кормагнезина-400 из расчета 0,5-0,6 г магния в 1 час в течение первых 1-3х суток с последующим переходом на пероральный прием Магнерота (2 табл. 3 раза в течение не менее 4-12 недель). Имеются данные, что у больных острым инфарктом миокарда, получавших подобную терапию, отмечены нормализация величины и дисперсии интервала QT и частоты желудочковых нарушений ритма .

При купировании желудочковых тахиаритмий у пациентов с приобретенными формами удлинения интервала QT в схему лечения рекомендуется также добавление внутривенное капельное введение Кормагнезина из расчета 2-4 г сульфата магния (400-800 мг магния) в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 минут. В случае необходимости возможно его повторное введение .

Заключение

Таким образом, удлинение интервала QT является предиктором фатальных нарушений ритма и внезапной кардиогенной смерти как у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями (в том числе с острым инфарктом миокарда), так и у лиц с идиопатическими желудочковыми тахиаритмиями. Своевременная диагностика удлинения QT и его дисперсии, в том числе при холтеровском мониторировании ЭКГ и при проведении нагрузочных проб, позволят выделить группу больных с повышенным риском развития желудочковых аритмий, синкопальных состояний и внезапной смерти. Эффективными средствами профилактики и лечения желудочковых нарушений ритма сердца у больных с врожденными и приобретенными формами синдрома удлинения интервала QT являются b-блокаторы в сочетании с препаратами магния.

Магния оротат -

Магнерот (торговое название)

(Worwag Pharma)