Представляет собой симптом патологического состояния, именуемого тромбоцитопенией. Оно связано со сниженным количеством клеток-тромбоцитов в составе периферической крови.

Проявляется тромбоцитопения различными болезнями крови и сопровождается геморрагическим синдромом крови по петехиально-синячковому типу, т.е. по типу пурпуры.

Классификация болезни

1. Тромбоцитопенические синдромы врожденного наследственного характера : тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости, синдром Вискотта–Олдрича, синдром Хегглина,синдром Бернара–Сулье.

2. Тромбоцитопения врожденная, но не наследственная . Возникает в результате внутриутробных инфекционных поражений плода, например, краснухи или ветряной оспы. Встречается иммунная тромбоцитопения у матери с антител через плаценту. Аллоиммунная пурпура формируется у новорожденных, когда тромбоциты детей наследуют антигены, которых нет у матери.

3. Тромбоцитопения приобретенная . Заболевание может быть представлено в нескольких формах: иммунной, когда преобладают аутоиммунная идиопатическая пурпура и инфекционная клиника болезни (вич-инфекции, микоплазмы, малярии и др.); тромботической пурпурой; гиперспленизмом; ДВС-синдромом (синдромом потребления); синдромом массивных трансфузий; тромбоцитопенией беременных.

Симптомы и признаки

На сегодняшний день причины заболевания не ясны. На начальных этапах пурпуры данного вида образуются тромбоцитарные микротромбы, распространяющиеся в мелких сосудах (капиллярах и артериолах) всего организма, особенно поражая головной мозг, почки и печень, в результате чего нарушается ток крови, повреждаются клетки и ткани.

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется комплексно и включает ряд признаков: низкий показатель тромбоцитов в крови, наличие гемолитической анемии, изменения неврологического характера, нарушение функциональной работы почек, появление лихорадочного состояния.

В случае с приобретенной формой часто встречается аллергическая пурпура или пурпура Шенлейна . В большинстве случаев поражается кровеносная система детей в возрасте 3-7 лет. Специфических признаков заболевания на сегодняшний день не выявлено, но показатели СОЭ в крови коррелируют с острой степенью протекания васкулита.

Пигментная хроническая пурпура имеет полиморфную природу признаков, но выделяют симптомы, характерные исключительно для нее: наличие эритемы, пигментации и кровоизлияния, степень которого зависит от уровня повреждения сосудов. Подобная пурпура сопровождается зудом и имеет рецидивирующий характер: с каждым разом локализуясь на все большей поверхности, сыпь приобретает более яркий цвет.

Геморрагическая форма пурпуры проявляется сыпью, схожей с сыпью при диатезе, но постепенно сливающейся в крупные пятна. Высыпания распределяются на конечностях, реже на туловище. Именно кожная сыпь является единственным признаком заболевания.

Возможные осложнения

При пурпуре сильные кровотечения возможны при проведении полостных операций, удалении зубов и во время родов.

Причины болезни

Появление сосудистой пурпуры связывают с нарушением функций кровеносных сосудов в гемостазе. Чаще всего сосудистая пурпура носит врожденный характер и появляется как гемангиома. Подобные пятна появляются у каждого десятого новорожденного и со временем проходят или удаляются лазером.

При врожденной пурпуре зачастую выделяется генетический синдром Марфана или Эхлара-Данлоса . В таких случаях выявляются сложные нарушения соединительной ткани, в результате которых дефекты получают и кровеносные сосуды, особенно артерии.

Причинами аллергической пурпуры являются воспалительные процессы в капиллярах, но их этиология до сих пор остается неизвестной. Существуют предположения о влиянии факторов окружающей среды, питания и инфекционных заболеваний.

К специфическим симптомам пурпуры можно отнести появление болевых ощущений в суставах, воспалительные процессы в области пищевода, а также неврологические симптомы.

Появление сосудистой пурпуры распространено у лиц пожилого возраста. Иногда ее еще называют старческой пигментацией . Появление заболевания связано с изнашиванием сосудов, ухудшением их функционирования, особенно на участках, которые особенно подвержены воздействию ультрафиолета (конечности, лицо).

Сыпь и пятна могут становиться более интенсивными из-за увеличения кровяного давления. Чаще всего причина кроется во внезапном осложнении, вызванном образовавшимся в вене тромбом, резким поднятием тяжелого груза, сильным кашлем, во время потужного периода в родах и даже рвотой. Регенерация сосудов может произойти и без применения медикаментозного лечения.

Диагностика и лечение

1. Уровень тромбоцитопении в анализе периферической крови ниже 100,0×109/л.
2. Присутствуют аутоантитела к тромбоцитам.
3. Исключены признаки таких заболеваний, как анемия и острый лейкоз, для которых характерно нарушение функций кроветворения.
4. Не ведется прием лекарственных препаратов, способных вызвать тромбоцитопению.
5. Содержание мегакариоцитов в структурах костного мозга в норме. Но есть одна особенность - пункция костного мозга возможна только в том случае, если пациент достиг возраста 60 лет или требуется спленэктомия.

Пурпура, не доставляющая неудобств пациенту и не сопровождающаяся серьезными изменениями в составе крови, не требует специфического лечения. В этом случае существует необходимость постоянно наблюдения со стороны лечащего врач.

При появлении кровотечений назначаются лекарственные препараты местного кровоостанавливающего действия (крема, мази), а также гормональные средства.

Действенным методом лечения является переливание крови и/или тромбоцитной массы.

Если кровотечения становятся систематическими, а применение лекарственных средств не дает результатов в течение полугода, то назначают спленэктомию. Удаление селезенки – кардинальный метод, к которому прибегают при угрозе кровоизлияния в головной мозг.

Перед операцией обязательно проводится врачебный осмотр, назначается обследование органов брюшной полости и грудной клетки, сдается повторный анализ крови. Врач может назначить дополнительно: рентген, ЭКГ, магнитно-резонансную томографию.

Краткие интересные данные
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура до 10-летнего возраста встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых, причем в разы чаще у женщин, нежели у мужчин.
- Чаще всего пурпура проявляется весной и осенью.
- В 10% случаев возможен летальный исход, связанный не с пурпурой как заболеванием, а с ее последствием – кровоизлиянием в головной мозг. Это происходит из-за того, что больные затягивают период обращения к специалистам.

Спленэктомия проводится под общим наркозом. Проводится или лапароскопия, или полостная операция в зависимости от показаний и возможностей медицинского учреждения.

Полное восстановление после подобной операции происходит по истечении 1-1,5 месяцев. После операции возрастает риск инфицирования, поэтому требуется регулярное прививание от вируса гриппа и других инфекций по назначению врача.

После курса лечения или выписки из стационара необходимо придерживаться определенного распорядка дня, чтобы избежать рецидивных проявлений.

Важно наладить полноценный режим сна и бодрствования (отдыхать следует не менее 8-10 часов в сутки); проводить ежедневную утреннюю зарядку (около получаса) и водные процедуры в виде теплого душа; заниматься физическими упражнениями, избегая перегрузок; отводить 1-2 часа на дневной сон; должны войти в привычку ежедневные прогулки на свежем воздухе (не менее 1,5 часов); избегать прямых солнечных лучей.

Особое внимание стоит уделить вопросу питания: пища должна приниматься дробно по 5-6 раз в день. В первую очередь, в рацион питания включают белки (рыба, белое мясо), растительную пищу и молочные продукты.

Необходимым компонентом должны стать сезонные ягоды, овощи и фрукты, а также всевозможные негазированные и безалкогольные напитки (муссы, компоты, травяные чаи).

Прогноз выздоровления достаточно благоприятен при разработке грамотной программы лечения и соблюдения всех предписаний лечащего врача. Смертельные случаи возможны лишь в редких случаях и связаны с тем, что больные затягивают период обращения в медицинское учреждения и происходит кровоизлияние в головной мозг.

Профилактика

Профилактические меры в вопросе рецидивов сводятся к максимальному избеганию вирусных инфекций и предупреждению бактериальных заболеваний.

Необходимо как можно реже попадать под прямые солнечные лучи, а лучше полностью исключить подобные ситуации.

Кроме того, профилактические мероприятия заключаются в максимально возможном устранении очагов инфекции: кариеса, тонзиллитов и т.п.

Народные методы лечения

При кровотечениях и для укрепления иммунитета при пурпуре принимают настой из плодов шиповника. Стакан сушеных ягод заливают 1 литром кипятка и настаивают в течение 10-12 часов (хорошо заваривать настой на ночь). Пьют в течение дня вместо чая. Можно добавлять мед или небольшое количество сахара.

Для наружного применения полезна настойка японской софоры. Состав готовят следующим образом: 1 чайная ложка плодов заливается 100 мл кипятка, настаивается 1-1,5 часа, процеживается. Пораженные участки смазывают настойкой утром и вечером.

Тромбоцитопеническая пурпура - это заболевание, которое относится к группе геморрагических диатезов. Сопровождается снижением количества тромбоцитов в результате воздействия различных факторов. Следует понимать, что тромбоциты в организме выполняют роль фактора свертывания крови, а также участвуют в процессах питания сосудов (эндотелия)во всем организме.

Эта патология занимает лидирующее место среди остальных заболеваний этой группы. В последнее время отмечается тенденция к увеличению количества детей с данным заболеванием.

Причины заболевания:

В зависимости от того, какие причины привели к развитию тромбоцитопенической пурпуры выделяют такие формы заболевания:

1. Первичная. Снижение числа тромбоцитов возникает:

После инфекционных заболеваний;
На фоне приема определенных лекарственных препаратов;
В результате аутоиммунных процессов в детском организме;
При несовместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам;
После переливания крови и тромбоцитарной массы;
У 30% новорожденных наследуется заболевание от матери с первичной формой тромбоцитопенической пурпуры.

2. Вторичная (симптоматическая). Причины такой формы заболевания следующие:

Гипопластическая анемия (нарушение синтеза клеток крови, в том числе и тромбоцитов);
Лейкоз;
Врожденные вирусные инфекции;
Аллергические реакции;
Коллагенозы у детей.

Когда начинает проявляться тромбоцитопеническая пурпура у детей?:

Врожденная первичная тромбоцитопеническая пурпура (от матери) проявляется с первых дней жизни малыша. Остальные формы заболевания дают о себе знать через 2-4 недели после начала воздействия причинного фактора - вирусов, химических соединений и т.д. Ввиду того что патология отличается сравнительно ранним проявлением диагностика и лечение являются, как правило, своевременными и эффективными.

Основные признаки заболевания у детей:

Характерный признак заболевания - пурпура, которая включает в себя следующие проявления:

1. Кровоизлияния в коже;
2. Кровоподтеки на слизистых оболочках;
3. Кровоточивость слизистых оболочек;
4. Низкое количество тромбоцитов в крови ребенка.

В организме происходят не видимые внешне процессы:

1. Истончение стенок сосудов. Сосудистая стенка становится легко проницаемой для эритроцитов, в результате чего происходит их потеря даже при незначительных травмах и повреждениях или даже при их отсутствии;

2. Нарушения в процессах образования тромба, в результате чего ребенку угрожают кровотечения, которые очень сложно остановить.

Дополнительные проявления заболевания в детском возрасте:

Существует ряд признаков, которые будут указывать на наличие тромбоцитопенической пурпуры у ребенка и способствовать установлению правильного диагноза. К таким проявлениям относят следующие:

Кровоточивость в виде петехий - мелких красных пятен на коже;
Образование экхимозов - гематом на поверхности кожного покрова;
Кровотечения, которые могут иметь различную интенсивность и характеризуются спонтанностью возникновения (чаще ночью);
Форма, размеры, оттенки петехий и экхимозов могут быть разными и не имеют строгих характеристик;
Несоответствие травмы размеру кровоизлияния. Кровоподтеки носят неадекватный характер.

В каких местах локализуются кровоизлияния?:

Преимущественно кровоподтеки выявляются на таких участках тела малыша:

1. Конечности;
2. Туловище;
3. Передняя часть лица.

Какие кровотечения являются наиболее характерными?:

При тромбоцитопенической пурпуре у ребенка наиболее характерным является возникновение таких видов кровотечений:

1. Носовых;
2. На деснах;
3. Маточные (у девочек в период полового созревания);
4. Желудочно-кишечные;
5. Обнаружение крови в моче - гематурия;
6. В сетчатку и стекловидное тело глаза - крайне редко;
7. В головной мозг. Встречается редко и относится к тяжелым осложнениям заболевания.

Кровоизлияния во внутренние органы случаются редко.

Методы лечения тромбоцитопенической пурпуры:

Все лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей должно проводиться в несколько этапов:

1. Консервативная терапия. Включает в себя такие меры оказания помощи малышу:

Постельный режим;
Гипоаллергенная диета;
При количестве тромбоцитов менее 30 тысяч назначают глюкокортикоиды (Преднизолон) в дозе 2,5 мг/кг в сутки продолжительностью 8-10 дней. Постепенно проводят снижение дозы до полной отмены препарата;
Аминокапроновая кислота для снижения проницаемости стенок сосудов. Доза составляет 0,2 г/кг в сутки. Продолжительность приема - 14 дней;
Для нормализации состояния сосудов назначают препараты АТФ, Рибоксин, Этамзилат;
Витамины С, А, Е, Р;
В некоторых случаях показано введение ребенку иммуноглобулинов в дозе 0,4 г/кг на протяжении 5-6 дней внутривенно капельно;
Препараты интерферона для повышения иммунитета ребенка (Реаферон, Роферон, Интрон).

2. На втором этапе проводится спленэктомия - удаление селезенки. Выполняется при неэффективности предыдущего этапа лечения. Запрещается проводить спленэктомию детям младше 5 лет;

3. Иммуносупрессивная терапия (подавление иммунных процессов) на фоне приема глюкокортикоидов. Проводится при неэффективности двух предыдущих методик лечения.

Лекарственный препараты, противопоказанные малышам с тромбоцитопенической пурпурой:

Важно в процессе лечения ребенка полностью исключить следующие лекарственные препараты:

1. Витамин В6 (угнетает функции тромбоцитов);
2. Индометацин;
3. Салицилаты;
4. Ибупрофен;
5. Аминазин;
6. Антикоагулянты (Гепарин, Аспирин, Фраксипарин т.д.) - препараты, которые препятствуют сгущению и свертыванию крови;
7. Фибринолитики (Фибринолизин, Стрептокиназа, Урокиназа и т.д.) - средства, способствующие рассасыванию тромбов и препятствующие их образованию.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей не является заболеванием, которое угрожает жизни ребенка только при условии своевременной диагностики и правильном лечении.

Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание, которое наиболее часто (в 40% случаев) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике. Распространенность ИТП среди детей и взрослых колеблется от 1 до 13% на 100 000 человек.

История. Симптомы ИТП описал еще Гиппократ, но только в 1735 году Werlhof выделил ИТП как самостоятельную нозологическую единицу и описал ее как «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин. Werlhof также описал случаи спонтанного и полного выздоровления. А почти через 150 лет было доказано, что причиной геморрагий при болезни Werlhof’а является уменьшение количества тромбоцитов в циркуляции.

Определение. ИТП - аутоиммунное заболевание, для которого характерны:

• изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови;
• нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;
• отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).

Патогенез. Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены. Некоторые исследования доказывают связь с HLA-системой, дефицитом IgG-2, анормальными компонентами комплемента, особенно С4.

Генетика. ИТП - заболевание приобретенное, поэтому генетических исследований мало, но генетически детерминирован при этом заболевании иммунный ответ. По данным некоторых авторов (Н. П. Шабалов и др.) в развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность - передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.

Клиника. История болезни обычна: внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу у ребенка, который в других отношениях абсолютно здоров. Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже - мелена, гематурия). Провоцирующие факторы, как правило, следующие: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19. При физикальном обследовании ребенка, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются.

Осложнения. В случае значительного снижения числа тромбоцитов возрастает риск профузных кровотечений с развитием тяжелой постгеморрагической анемии, представляющей угрозу для жизни больного. Основная причина смерти, хотя и достаточно редкая (менее 1% при ИТП), внутричерепные кровоизлияния. Факторы риска последнего следующие: крайняя степень выраженности кожного геморрагического синдрома с локализацией петехий на ушах, слизистой полости рта, кровоизлияния в склеру, кровотечения из слизистых при количестве тромбоцитов менее 20 000/мкл; резкое беспокойство и плач ребенка.

Классификация. По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяются на варианты:

• с редкими рецидивами;
• с частыми рецидивами;
• непрерывно рецидивирующее течение.

По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию.

Течение заболевания. У большинства детей (80-90%) наблюдается острая форма ИТП со спонтанным выздоровлением в результате терапии или без нее. Выздоровление наступает, как правило, в течение 6 месяцев, поскольку антитромбоцитарные антитела могут циркулировать в крови до 3-6 месяцев. У детей раннего возраста чаще встречается острая форма ИТП, у детей старше 10 лет, как правило, хроническая ИТП, а у детей до 1 года - только острая; хроническая ИТП в грудном возрасте - проявление другого заболевания. Полное выздоровление более вероятно у детей с предшествующей яркой клиникой вирусной инфекции и внезапным развитием на этом фоне тромбоцитопении; у большинства детей признаки заболевания исчезают в течение 1-2 месяцев. Если же в организме больного в течение какого-либо времени отмечалась склонность к повышенному образованию экхимозов, то ремиссия в течение 3 месяцев отмечается не более чем у 19% больных. Летальный исход, как было сказано выше, при ИТП у детей крайне редок и связан исключительно с внутричерепным кровоизлиянием.

Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями: лейкоз, апластическая анемия, гемолитико-уремический синдром, синдром Вискотта - Олдрича, анемия Фанкони, TAR-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, СКВ, синдром Казабаха - Меррита, аномалии Мэя-Хегглина, Бернара - Сулье, синдром Фишера, миелодиспластический синдром, ВИЧ-инфекция, вирусные инфекции (CMV, EBV, парвовирус В19).

Диагностические тесты. Научно обоснованных данных о точности и достоверности диагностических тестов, применяемых при ИТП, мало. Как правило, для постановки окончательного диагноза необходимо подтвердить наличие изолированной тромбоцитопении и исключить другие возможные ее причины, анализируя данные анамнеза, объективного обследования, результаты клинического анализа крови и мазка периферической крови. Данных о прогностической значимости или эффективности дополнительных методов исследования (например, выявление анти-ДНК, антикардиолипиновых и антитромбоцитарных антител, проба Кумбса, уровни иммуноглобулинов, определение числа тромбоцитов у родителей) в типичных случаях ИТП нет.

В миелограмме при ИТП изменений не отмечается, выявляется нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, что доказывает тромболитический характер тромбоцитопении. В связи с этим исследование костного мозга необходимо проводить тогда, когда есть симптомы, указывающие на возможность другого диагноза: потеря веса, боли в костях, гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия, хроническое течение болезни в сочетании с анемией, лейкопенией или лейкоцитозом. Аспирация костного мозга является обязательной для тех больных, которым показана терапия глюкокортикоидами (ГК). Если ребенку с острым лейкозом был поставлен ошибочный диагноз и терапия ГК проводится как монотерапия, то это может неблагоприятно сказаться на прогнозе. Во время проведения стернальной пункции нужно постараться успокоить ребенка, так как теоретически повышение интракраниального давления может спровоцировать внутричерепное кровоизлияние. Это достигается путем назначения седативных препаратов перед процедурой, быстрой техникой аспирации, особенно у возбудимых детей; в других случаях вопрос решается индивидуально.

Поскольку вирусы ветряной оспы, кори, краснухи, CMV, EBV, парвовирус В19 могут вызвать ИТП, должно проводиться тестирование на эти инфекции, особенно в случае хронической ИТП.

Лечение острой ИТП. Все больные ИТП с любыми проявлениями геморрагического синдрома должны быть госпитализированы. И в первую очередь нужно решить вопрос: лечить или не лечить больного? У всех больных целью терапии и/или наблюдения является профилактика серьезных (тяжелых) кровотечений (внутричерепного кровоизлияния или кровотечения из слизистых с развитием тяжелой постгеморрагической анемии), угрожающих жизни больного, в течение периода тромбоцитопении. Если любое из этих осложнений присутствует, то терапия показана немедленно, вне зависимости от количества тромбоцитов. При отсутствии таких осложнений врач-гематолог должен решать этот вопрос, полагаясь на здравый смысл. Так как у детей чаще встречается острая ИТП и возможно спонтанное выздоровление, при отсутствии кровотечений целесообразно просто наблюдать за больным. Если кожный геморрагический синдром не нарастает, то терапия ГК не показана. Как правило, в такой ситуации геморрагии на коже исчезают в течение 7-10 дней, количество тромбоцитов нормализуется позже, индивидуально у каждого больного. Длительность тромбоцитопении определяется временем циркуляции в крови антитромбоцитарных антител - от 3-6 недель до 3-6 месяцев. Тромбоцитопения при отсутствии геморрагического синдрома лечения не требует. При нарастании кожного геморрагического синдрома в процессе наблюдения за больным и/или присоединении кровотечения показана иммуносупрессивная терапия ГК. ГК (преднизолон) как начальная терапия назначается в средней суточной дозе 60 мг/м 2 (что соответствует 2 мг/кг в сутки) на 3 недели по 3 раза в день (600, 1000, 1400) с учетом суточного биоритма - 2/3 суточной дозы ГК даются в утренние часы. Трехнедельный срок терапии ГК в полной дозе определяется периодом полураспада антитромбоцитарных антител, который и равен 3 неделям.

При достижении полной клинико-лабораторной ремиссии доза преднизолона уменьшается по 5-10 мг в 3 дня до полной отмены. Снижение количества тромбоцитов на фоне уменьшения дозы ГК не является показанием к возврату прежней дозы. В случае достижения только клинической ремиссии продолжение терапии ГК в прежней дозе до нормализации количества тромбоцитов нецелесообразно, так как пролонгированное лечение ГК подавляет продукцию тромбоцитов и способствует развитию осложнений. Необходимо начать снижение дозы ГК, но на прерывистом курсе - 5 мг через день до полной отмены.

При наличии у больного серьезных кровотечений начальная доза ГК может быть 3-5 мг/кг в сутки на 3-5 дней до купирования геморрагического синдрома с переходом затем на дозу 2 мг/кг в сутки. Альтернативным путем может быть пульс-терапия: метилпреднизолон 30мг/кг в сутки в течение трех дней (время инфузии - не менее 20 минут) до купирования геморрагического синдрома и повышения тромбоцитов до безопасного уровня (более 20 000). Пульс-терапия и ГК в дозе 3-5 мг/кг в сутки могут быть использованы при рецидиве тромбоцитопении и геморрагического синдрома после завершения начального курса ГК.

Начальной или альтернативной терапией может быть введение внутривенного иммуноглобулина (IgG в/в). Это наиболее важное достижение в лечении ИТП за последнее десятилетие. Основной механизм действия IgG в/в - обратимая блокада Fc-рецепторов на макрофагальных клетках. В результате уменьшается опсонизация тромбоцитов и таким образом предотвращается их разрушение в кровяном русле. Используемые препараты: октагам, пентаглобин. Доза IgG в/в - 0,4 г/кг в сутки в течение 5 дней. IgG в/в способен очень быстро, через 24-48 часов, повышать количество тромбоцитов у большинства больных ИТП до уровня более 100000. Рандомизированные исследования показали, что курсы терапии IgG в/в и ГК дают примерно одинаковый эффект. Преимущества IgG в/в - отсутствие токсичности, высокая эффективность, не передается ВИЧ; недостатки - длительная инфузия (несколько часов), высокая стоимость (курс - от 3000 до 5000 долл.). Инфузия IgG в/в не проводится при количестве тромбоцитов более 30 000.

Для лечения кровотечений, угрожающих жизни больного, в качестве начальной терапии используются:

• ГК в высоких дозах или пульс-терапия;
• IgG в/в;
• сочетание ГК и IgG в/в;
• экстренная спленэктомия (по витальным показаниям, прежде всего при внутричерепном кровоизлиянии).

Трансфузии тромбомассы не показаны из-за сенсибилизации и резкого повышения образования антитробоцитарных антител.

Также в период тромбоцитопении с проявлениями геморрагического синдрома резко ограничивается двигательный режим. Проводится симптоматическая терапия:

• ангиопротекторы - дицинон per os в/в;
• ингибиторы фибринолиза - аминокапроновая кислота 0,2-0,5 г/кг в сутки per os, в/в;
• местные способы остановки кровотечений.

Таблица 1. Начальное лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (рекомендации Американского общества гематологов, 1997 г.)

Предсказать острое или хроническое течение ИТП невозможно. Но можно выделить факторы, способствующие хронизации процесса:

• неадекватная терапия ГК - начальная доза менее 2 мг/кг в сутки, длительность курса ГК в полной дозе менее 3 недель;
• переливание тромбомассы;
• вирусная персистенция;
• хронические очаги инфекции;
• пубертатный период;
• социально-бытовые факторы, определяющие эмоциональный статус больного.

Диспансерное наблюдение при острой ИТП проводится в течение 5 лет. Отвод от прививок также в течение пяти лет, противопоказаны прививки живими вирусными вакцинами. Не рекомендуется смена климата в течение 3-5 лет. Не следует использовать аспирин, нитрофураны, УВЧ, УФО. Противопоказана инсоляция. Следует проводить санацию хронических очагов инфекции, профилактику ОРВИ.

Лечение хронической ИТП. Длительность ИТП более 6 месяцев свидетельствует о хронической форме заболевания, хотя не исключена вероятность спонтанного выздоровления даже через несколько лет, также реальна возможность нового ухудшения (криза) или непрерывно рецидивирующего течения. При хронической ИТП терапия также проводится с целью уменьшения риска серьезных кровотечений. Число тромбоцитов может не коррелировать с риском кровотечений. У всех больных должны быть исключены аспирин и другие антиагреганты и/или антикоагулянты. Не следует делать внутримышечные инъекции. Исключаются вакцинации и аллергены (в том числе пищевые), так как они могут увеличить степень тромбоцитопении. Ребенку с выраженным геморрагическим синдромом и/или количеством тромбоцитов менее 50000 следует резко ограничить двигательный режим, игры на улице. Даже при минимальной выраженности геморрагического синдрома и количестве тромбоцитов менее 100 000 занятия спортом нужно прекратить, чтобы предупредить возможность травмы. Плавание в этом смысле более безопасно. При сохранении тромбоцитопении, но отсутствии геморрагического синдрома лечение не требуется, если двигательный режим ограничен. Если ребенок ведет достаточно активный образ жизни, необходима симптоматическая терапия: чередование курсов фитотерапии (крапива, тысячелистник, шиповник, пастушья сумка, арника и др.) с ангиопротекторами (дицинон - 1 др. x 3 р., магнум С 0,25-0,5 x 1р., траумель 1т. x 3 р.). Симптоматическая терапия постоянно проводится при непрерывно рецидивирующем течении хронической ИТП.

При обострении, то есть резком усилении кожного геморрагического синдрома, кровотечениях из слизистых, с целью купирования геморрагического синдрома показана терапия ГК коротким курсом - преднизолон 2-3 мг/кг в сутки в течение 5-7 дней с полной отменой за 1-3 дня в сочетании с ангиопротекторами и ингибиторами фибринолиза.

При непрерывно рецидивирующем течении хронической ИТП или частых обострениях с кровотечениями из слизистых необходимо решить вопрос о плановой спленэктомии. При этом клинико-лабораторная ремиссия достигается у 70-90% больных. Основная масса антитромбоцитарных антител синтезируется в селезенке, после удаления которой титр антител значительно уменьшается и не определяется. Спленэктомия - это большая операция, риск постспленэктомического сепсиса превышает риск серьезного кровотечения. Поэтому спленэктомия должна проводиться не ранее чем через 12 месяцев после установления диагноза. Принятый возраст для спленэктомии - пять лет и старше, что связано с созреванием иммунной системы к этому возрасту. Показаниями к плановой спленэктомии являются: частые обострения с кровотечениями из слизистых при количестве тромбоцитов менее 30 000. При некупирующемся кровотечении или угрозе кровоизлияния в ЦНС целесообразна спленэктомия по витальным показаниям. Во время операции должны быть удалены все добавочные селезенки, в противном случае тромбоцитопения будет сохраняться. Если симптомы ИТП не исчезают и после спленэктомии, то при активном кровотечении и количестве тромбоцитов менее 30 000 могут использоваться ГК коротким курсом, IgG в/в.

При непрерывно рецидивирующем течении хронической ИТП до и/или после спленэктомии в настоящее время обсуждается использование модуляторов иммунного ответа (особенно у часто болеющих детей) - препаратов интерферона (интрон А, лейкинферон, g-интерферон). Однако достоверные данные об эффективности такой терапии или доказательства, на основе которых можно было бы разработать рекомендации, сегодня отсутствуют. Описаны длительные ремиссии после терапии азатиоприном, винкристином, даназолом. Необходимо подчеркнуть - лечение следует проводить индивидуально! При сохранении ИТП после спленэктомии необходимо исключить аутоиммунные заболевания, иммунодефицитное состояние, синдром Эванса и др.

Схема прогноза ИТП у детей представлена на рис. 1.

Литература

1. Арайя Л. С. Внутричерепные кровоизлияния при иммунной тромбоцитопенической пурпуре у детей // Гематол. и трансфузиол. 1998. №3. С. 40.
2. Ващенко Т. Ф., Плахута Т. Г., Цымбал И. Н. и др. Значение иммунокорригирующей терапии препаратами интерферона в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей // Гематол. и трансфузиол. 1999. №1. С. 9-14.
3. Имбах П. Диагноз и лечение хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей // Гематол. и трансфузиол. - 1998. №3. С. 27-31.
4. Донюш Е. К. Современное состояние вопроса об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей // Педиатрия. 1999. №2. С. 56-77.
5. Мазурин А. В. Тромбоцитопеническая пурпура у детей. М., 1971.
6. Шабалов Н. П. Патогенез, клиника, дифференциальный диагноз и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей: Автореф. канд. мед. наук. 1977.
7. Miller D. R. // Blood Diseases of Infancy and Childhood. 1995. P. 877-893.
8. Nathan D. Y., Oski F. A. // Hematology of Infancy and Childhood. 1992. P. 1564-1593.

Разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов . Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа , корь , краснуха , эпидемический паротит , инфекционный мононуклеоз , коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии , брюшного тифа , лейшманиоза , септического эндокардита . Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ , аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной , апластической), остром и хроническом лейкозах , системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии . Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности . Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия . При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия . При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия , при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия .

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии , геморрагического васкулита , гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений .

Лечение и прогноз тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии , язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию . Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей , ограничивается инсоляция.

Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150х10 9 /л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге - это тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Рассмотрим причины заболевания, а также способы, которыми проводится его лечение у маленьких детей.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Это наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев заболевания составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Как правило, заболевание манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста симптомы болезни встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2 - 3 раза чаще у лиц женского пола.

Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры

Возникновение симптомов заболевания провоцируется вирусными инфекциями, прививками, физическими и психическими травмами; имеет значение также наследственная предрасположенность.

Тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. AT к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1 - 3 нед. после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм.

В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм Аг (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные AT относят преимущественно к IgG. Реакция "Аг-AT" происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных AT, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7 - 10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке.

Такой симптом, как кровоточивость, обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Каким симптомами проявляется тромбоцитопеническая пурпура?

Заболевание может начинаться постепенно или остро с геморрагического синдрома.

Патогномоничные симптомы - кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами являются: полихромность (геморрагии на коже одновременно в разной стадии развития - от красных до зеленоватых), полиморфность высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний), несимметричность, спонтанность возникновения (вне связи с серьезными травмами, преимущественно ночью), безболезненность.

Нередко возникают кровотечения из лунки удаленного зуба, носовые и десневые, возможны кровоизлияния во внутренние органы.

Во время клинической ремиссии геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, изменения в свертывающей системе крови купируются. При этом тромбоцитопения в большинстве случаев сохраняется.

Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при ТП следующие:

• Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
• Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
• Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до синезеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением, но через промежуточные стадии распада в билирубин.
• Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
• Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Лечение нужно начинать оперативно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Заболевание характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при данном заболевании возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено и метроррагии. Реже бывают желудочнокишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при ТП отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют симптомы тахикардии, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз ТП.

Течение тромбоцитопенической пурпуры у детей

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клиникогематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Как диагностируется тромбоцитопеническая пурпура?

Для нее характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови.

В некоторых случаях в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

1. При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
2. Властная метаплазия в красном костном мозге - основной критерий острого лейкоза.
3. ТП может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE клеток свидетельствуют о СКВ.
4. Основное отличие ТП от тромбоцитопатий - снижение содержания тромбоцитов.

Как лечится тромбоцитопеническая пурпура у детей?

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной формы заболевания включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

1. В качестве патогенетической терапии применяют глюкокортикоиды (2 мг/кг в сутки перорально), спленэктомию и иммунодепрессанты.
2. Также используют Ig человеческий в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно.
3. Иммунодепрессанты (цитостатики) используют лишь в случае неэффективности перечисленных методов (винкристин 1,5 - 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид 10 мг/кг 5 - 10 инъекций в течение 1 - 2 месяцев).
4. В последнее время применяют даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D).
5. Из симптоматических препаратов используются: аминокапроновая кислота (0,1 г/кг), гемостатическое средство этамзилат (5 мг/кг в сутки), переливание тромбоцитарной массы, фитотерапия, местная кровоостанавливающая терапия (тампоны с перекисью водорода, адреналином, гемостатическая губка, фибринная пленка).

Средства лечения тромбоцитопенической пурпуры

Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2 - 3 нед. с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна "пульстерапия" метилпреднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.

В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70 - 80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5 - 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг- 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 23 мг/кг/сут в 2 - 3 приёма в течение 1 - 2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интронА, роферонА), антиDIg (антиD). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат лечения относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов.

Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином; аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Прогноз лечения . Исходом могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

Профилактика тромбоцитопенической пурпуры

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.) После лечения тромбоцитопенической пурпуры и выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в дальнейшем (при сохранении ремиссии) ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.