Что такое тромбоцитоз и как его лечить. Тромбоцитоз: возникновение и формы, симптомы, терапия и профилактика осложнений

Миелопролиферативное новообразование, характеризующееся значительным увеличением числа тромбоцитов в крови и усиленной пролиферацией мегакариоцитов в костном мозге. Этиология неизвестна.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Симптомы:

2. Естественное течение: может в течение многих лет протекать бессимптомно. Позже возникают осложнения: тромбоз (годовой риск 1–3 %), кровотечения, трансформация в миелофиброз (15-летний риск 5–10 %), трансформация в ОМЛ или МДС (3 %).

Дополнительные методы исследования

1. Общий анализ периферической крови: увеличенное число тромбоцитов, неправильные форма и размер; количество лейкоцитов и концентрация Hb находятся в пределах нормы либо увеличены.

2. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга →Диагностические критерии.

3. Молекулярные исследования: у 90 % больных 1 из 3 драйверных мутаций: мутация V617F гена JAK2 (у ≈60 %), мутации гена CALR (20–25 %), мутации гена MPL (у 3–4 %). У 10–15 % больных отсутствуют вышеупомянутые молекулярные изменения («втройне отрицательные»).

4.  Другие обследования: для дифференциальной диагностики с реактивным тромбоцитозом в случае отрицательных результатов молекулярных исследований (напр., концентрация ферритина, СОЭ, СРБ), дисфункция тромбоцитов (чаще всего нарушенная агрегация под влиянием адреналина, ADP и коллагена).

Диагностические критерии (ВОЗ 2016) Должны присутствовать все большие критерии или первые 3 большие критерия и малый критерий.

Большие критерии:

1) постоянное число тромбоцитов ≥450 000/мкл;

2) при биопсии костного мозга пролиферация мегакариоцитарной линии с повышенным числом больших зрелых мегакариоцитов с многослойным ядром; отсутствие значительного увеличения или сдвига влево нейтрофильного гранулоцитопоэза и эритропоэза; очень редко незначительный ретикулиновый фиброз (1 степень);

3) несоответствие критериям ВОЗ для ХМЛ, ИП, ПМФ, МДС и других новообразований системы гемопоэза;

4) исключение истинной полицитемии (ИП), первичного миелофиброза (ПМФ), ХМЛ, МДС и других неопластических заболеваний лейкоцитарной системы;

5) наличие 1 из вышеупомянутых драйверных мутаций.

Малый критерий : наличие клонального маркера или отсутствие доказательств реактивной тромбоцитемии →Дифференциальная диагностика.

Дифференциальная диагностика

1. Тромбоцитоз, сопровождающий другие гемопоэтические опухоли: ИП, ХМЛ, ПМФ, МДС 5q–, МДС/МПН-RS-T.

2. Реактивная тромбоцитемия: при солидных опухолях (главным образом легких и поджелудочной железы), железодефицитной анемии, хронических воспалительных и инфекционных заболеваний, после острой кровопотери, после удаления селезенки, при хроническом алкоголизме, у обычных доноров крови, при гемолитической анемии, при наркотической анемии.

3. Семейный тромбоцитоз .

4. Псевдотромбоцитоз: криоглобулинемия, фрагментация эритроцитов или опухолевых клеток в крови.

1. Циторедуктивные ЛС: ЛС первой линии является гидроксимочевина (ГМ), изначальная доза 15 мг/кг/сут, в последующем модифицировать дозу для стабилизации числа тромбоцитов ≈450 000/мкл, а также во избежание анемии или нейтропении. Можно оставить количество тромбоцитов несколько больше нормы у пациентов, получающих циторедуктивную терапию, при условии контроля лейкоцитоза, что является основным фактором риска тромбоза.

Лечение второй линии у пациентов, у которых не достигнуто значительного снижения числа тромбоцитов или с непереносимостью гидроксимочевины:

1) анагрелид, изначально 1,5–2 мг/сут, поддерживающая доза в зависимости от числа тромбоцитов;

2) ИФН-α (или Peg-ИФН-α2a), изначальная доза 3–5 млн ЕД/сут п/к 3 ×/нед. (ЛС выбора у беременных женщин, или планирующих беременность);

3) у пациентов с предполагаемой короткой выживаемостью рассмотрите возможность использования бусульфана.

1) исчезновение объективных симптомов и значительное улучшение субъективных симптомов, длительностью ≥12 недель;

2) ремиссия значений общего анализа периферической крови длительностью ≥12 недель (количество тромбоцитов ≤400 000/мкл, количество лейкоцитов ≤10 000/мкл, лейкоэритробластоза);

3) отсутствие прогрессирования болезни, тромбоза и кровотечения;

4) гистологическая ремиссия костного мозга.

Частичная ремиссия: это выполнение первых трех критериев, без ремиссии костного мозга.

2. Антитромбоцитарные ЛС: применяются у больных с нарушениями микроциркуляций, мутацией JAK 2 , или факторами сердечно-сосудистого риска; противопоказаны у больных с приобретенным синдромом фон Виллебранда.

Тромбоцитозы являются частым проявлением как доброкачественных, так и злокачественных процессов в организме, а именно миелопролиферативных заболеваний. Выявление тромбоцитоза по результатам исследования пациента побуждает к дальнейшей специфической диагностике и периферической тактики с целью предупреждения развития возможных осложнений, которые могут влиять на длительность и качество жизни.

Тромбоцитозом считается уровень тромбоцитов выше 400.10 9 /л, хотя некоторые исследователи считают достаточным для констатации тромбоцитоза показатель выше 350.10 9 /л. В зарубежных источниках термин «тромбоцитоз» означает реактивное повышение уровня тромбоцитов, а для клонального повышения их уровня применяют другой термин - «тромбоцитопения», что, по мнению многих авторов, подчеркивает существенное отличие причин и проявлений повышения уровня тромбоцитов при этих обеих состояниях.

Создание тромбоцитов из мегакариоцитов в костном мозге происходит под контролем тромбопоэтина путем активации с-MPL-рецепторов на клетках-предшественниках при помощи механизма обратной связи.

Для реактивного тромбоцитоза характерно повышение уровня тромбоцитов вследствие неспецифической активации продукции тромбопоэтина (гормона, который регулирует деление, дозревание и выход в кровь тромбоцитов), что стимулирует создание значительного количества тромбоцитов без нарушения их функциональных свойств.

Клональный тромбоцитоз возникает при наличиедефекта самих гемопоэтических стволовых клеток, которые являются опухолевыми в случае хронических миелопролиферативных заболеваний, имеют повышенную чувствительность к тромбопоэтину и мало зависят от экзокринной стимуляции. Производство тромбоцитов в данном случае - не контролированный процесс, сами тромбоциты являются функционально дефектными, нарушается их взаимодействие с другими клетками и субстанциями, которые стимулируют образование тромбов.

Уточнение характера тромбоцитоза (реактивный, клональный) является очень важным, поскольку клональный тромбоцитоз чаще сопровождается развитием тромботических осложнений и требует более активного терапевтического вмешательства.

При многих хронических миелопролиферативных заболеваниях (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, хроническая миелоидная лейкемия, идиопатический миелофиброз, миелодиспластический синдром) тромбоцитоз является частым осложнением, что существенно влияет на течение данного заболевания, приводит к тромботическим осложнениям, ухудшая качество жизни пациентов и сокращая его длительность.

При хронических миелопролиферативных заболеваниях, а также вследствие генетической мутации JAK-2 (Янус-киназы) нарушается цитокиновая регуляция с стимуляцией мегакариоцитарного ростка кровообразования тромбоцитозом, что сопровождается быстрым развитием фиброза, геморрагическими и тромботическими осложнениями. Активация цитокинов способствует повышенной резистентности опухолевых клеток в цитостатической терапии. Роль тромбоцитоза при конкретной патологии остается не до конца выясненной, поскольку в случае отдельных хронических миелопролиферативных заболеваний один и тот же уровень тромбоцитов может сопровождается разными клиническими проявлениями и иметь разную прогностическую ценность.

Частота выявления тромбоцитоза при хронических миелопролиферативных заболеваниях разная. В случае хронической миелоидной лейкемии тромбоцитоз обнаруживается в 25% случаев, идеопатического миелофиброза - в 17-20%, истинной полицитемии - в 11-25%, эссенциальной тромбоцитопении - в 3,6-37%.

При разных хронических миелопролиферативных заболеваниях тромбоцитоз имеет разное прогностическое и клиническое значение. Так, у 50% пациентов с эссенциальной тромбоцитопенией эпизод тромбоза возникает один раз в девять лет, а у 25% больных диагностируют тромбоцитиндуцированную ишемию сосудов головного мозга. Негативное прогностическое значение тромбоцитоз имеет при хронической миелоидной лейкемии. Однако уровень тромбоцитов не имеет прямой корреляционной связи с эпизодами тромбозов. Для их возникновения при хронических миелопролиферативных заболеваниях большое значение имеют качественные дефекты тромбоцитов, лейкоцитов и дисфункция тромбоцитов, поскольку механизм развития тромботических осложнений при них отличается от патогенеза тромбозов у пациентов без онкогематологических заболеваний. Факторами риска развития тромбозов у лиц с хроническим миелопролиферативным заболеванием является: курение, пожилой возраст, тромбозы в анамнезе, гиперхолистеролемия. Только у небольшого количества пациентов с «доброкачественным» тромбоцитозом выше 1000.109/л возникает тромбоз, а при уровне тромбоцитов 2000.109/л он обязательно появится, что потребует, кроме лечения основного заболевания, назначение ацетилсалициловой кислоты (в случае исключения эссенциальной тромбоцитопении).

При реактивных тромбоцитозах причиной повышения уровня тромбоцитов могут стать разные острые и хронические процессы (табл. 1).

При определенных условиях реактивный тромбоцитоз может возникать при отравлении этанолом, железодефицитной анемии и др. Тромбоцитоз возможен в период восстановления после приема значительной дозы алкоголя, хотя сам этанол оказывает токсическое действие на мегакариоцитопоэз и в случае постоянного приема алкоголя как правило обнаруживают тромбоцитопению. Значительный дефицит железа приводит к тромбоцитозу, хотя у детей и у части взрослых в такой ситуации может возникать и тромбоцитопения.

Реактивный и клональный тромбоцитозы на фоне хронического миелопролиферативного заболевания имеют определенные клинические отличия (табл. 2).

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Тромбоцитоз, причины появления которого многообразны, развивается преимущественно у людей старше 60 лет. Это заболевание представляет немалую опасность, так как тромбоциты играют важную роль в организме. Кровяные пластинки препятствуют значительной кровопотере. Тромбоциты помогают защитить стенки кровеносных сосудов от повреждения.

Что такое эссенциальная тромбоцитемия

Когда говорят о тромбоцитозе как о самостоятельной патологии, подразумевают эссенциальную тромбоцитемию. При этой болезни нарушается процесс образования кровяных пластинок в костном мозге. В итоге в кровяное русло проникает большое количество патологически измененных тромбоцитов. У таких клеток имеются определенные структурно-функциональные изменения. Поэтому они не могут полноценно выполнять возложенные на них задачи. Эссенциальная тромбоцитемия чаще диагностируется у взрослых пациентов.

Причины возникновения вторичного тромбоцитоза

Помимо первичной (эссенциальной) формы заболевания, есть и вторичный тромбоцитоз. При данной патологии увеличение количества кровяных пластинок вызывается хроническими заболеваниями.

Вторичная форма тромбоцитоза возникает под воздействием следующих причин:

• недоброкачественные опухоли (лимфома, рак яичников, нейробластома);
• оперативное вмешательство при заболеваниях, сопровождающихся обширными некрозами тканей;
• наличие у пациента перелома костей;
• сильная кровопотеря;
• инфекционные заболевания;
• удаление селезенки;
• продолжительный прием глюкокортикостероидов;
• длительный воспалительный процесс в организме при васкулите или ревматоидном артрите.

Довольно часто причиной возникновения вторичного тромбоцитоза является такое заболевание, как менингококковая инфекция. Данная форма болезни часто развивается у детей. При наличии у ребенка железодефицитной анемии вероятность возникновения вторичного тромбоцитоза существенно повышается. Болезнь нередко развивается на фоне асплении, сопровождающейся атрофией селезенки.

Признаки заболевания

Признаки болезни могут отсутствовать продолжительное время. При тромбоцитозе нередко наблюдаются такие нарушения:

• тромбоз и тромбоэмболия;
• болевые ощущения в районе конечностей;
• неврологические нарушения на фоне ишемии головного мозга, нередко развивающейся при тромбоцитозе;
• преждевременное прерывание беременности.

Тромбоз - характерное проявление тромбоцитоза. При избыточном содержании кровяных пластинок повышается свертываемость крови. Вследствие этого создаются благоприятные условия для образования сгустков крови. Тромбы формируются и в венозных, и в артериальных сосудах.

При длительном течении тромбоцитоза возникают такие симптомы:

• уменьшение массы тела;
• сильная слабость;
• появление болезненных ощущений в костях;
• бледность кожного покрова;
• повышение частоты сердечных сокращений;
• одышка;
• увеличение размеров селезенки и печени;
• возникновение резких болей в области подреберья.

Эритромелалгия как один из симптомов болезни

При таком заболевании, как тромбоцитоз, нередко возникает эритромелалгия - что это такое? При эритромелалгии возникают острые боли в районе конечностей. Неприятные ощущения усиливаются под воздействием тепла или интенсивной физической нагрузке.

При эритромелалгии нередко появляются и следующие нарушения:

• изменение цвета кожных покровов;
• ощущение жара в районе стоп.

По каким признакам можно распознать тромбоз

При тромбозе мелких сосудов возникают ишемические изменения в структуре мягких тканей. У пациента наблюдаются резкие боли в пальцах. При тяжелом течении тромбоза нарушается кровообращение в организме. Это может быть привести к появлению некроза - омертвения тканей рук и ног.

Неврологические нарушения при тромбоцитозе

При поражении сосудов, расположенных в районе клетчатки, заметно ухудшается зрение пациента.

При закупорке мозговых сосудов тромбами наблюдаются такие неврологические нарушения:

• снижение интеллекта;
• головокружение;
• снижение концентрации внимания.

Опасность тромбоцитоза во время беременности

Повышение количества тромбоцитов в анализе крови в период ожидания малыша представляет немалую опасность. На раннем сроке беременности тромбоцитоз может вызвать выкидыш.

В последнем триместре у будущей матери нередко возникают следующие осложнения:

• инфаркт плаценты;
• задержка внутриутробного развития ребенка;
• гибель плода.

Тромбоцитоз осложняет течение родов. Он может стать причиной отслойки плаценты или возникновения сильного кровотечения.

Диагностика болезни

Тромбоцитоз предполагает комплексное лечение. Для установления точного диагноза проводятся такие медицинские манипуляции:

• общий анализ крови;
• коагулограмма;
• ультразвуковое исследование внутренних органов;
• стернальная пункция (исследование головного мозга).

Если у доктора есть подозрение, что заболевание вызвано дефицитом железа в организме, дополнительно проводится тест на ферритин.

Лечение патологии

При лечении патологии используются:

• антиагреганты;
• препараты для проведения циторедуктивной терапии;
• таргентные медикаменты.

Применение антиагрегантов

При лечении заболевания активно применяются антиагреганты. Чаще всего назначаются нестероидные противовоспалительные медикаменты, в составе которых содержится ацетилсалициловая кислота. Оптимальная дозировка аспирина не должна превышать 325 мг в день. При превышении указанной дозы возникают болевые ощущения в районе желудка, нарушаются функции органов пищеварительного тракта.

При повышенной чувствительности к ацетилсалициловой кислоте назначают другие препараты: Тиклопидин или Клопидогрель.

Циторедуктивная терапия

Этот вид лечения направлен на приостановление процесса образования «лишних» кровяных пластинок костным мозгом. Химиотерапия нормализует показатели крови. Но препараты, используемые при ее проведении, обладают токсичностью. Поэтому их нужно применять с осторожностью. Дозировка лекарственных средств устанавливается в индивидуальном порядке.

При проведении циторедуктивной терапии применяются:

• гидроксимочевина;
• Цитарабин;
• Меркаптопурин.

Таргентные лекарственные средства

Таргентная терапия при тромбоцитозе предполагает прием противоопухолевого препарата Руксолитиниб. Медикамент не назначают пациентам, не достигшим 18 лет. Его запрещается применять в период беременности и естественного вскармливания. Препарат противопоказан при индивидуальной чувствительности к его составляющим.

Таргентные медикаменты предназначены для лечения миелофиброза, провоцирующего возникновение первичного тромбоцитоза. Препараты воздействуют именно на недоброкачественное новообразование, не затрагивая при этом здоровые клетки.

При применении лекарственных средств возникают такие нежелательные эффекты:

• анемия;
• головные боли;
• головокружение.

Больному необходимо и сбалансированное питание. При тромбоцитозе полезны пшеничные отруби, томатный сок, оливковое масло, гречка, блюда из рыбы.

Патологии крови могут быть связаны с нарушением химического состава плазмы, изменением характера течения жидкости и дисбалансом форменных элементов. При избыточном количестве тромбоцитов в крови на фоне какого-либо заболевания врачи говорят про вторичный тромбоцитоз. Это патология может быть причиной различных осложнений, однако тяжесть состояния пациента во многом зависит от первичного заболевания.

Тромбоцитозом называют патологию крови, при которой обнаруживается избыточное количество кровяных телец (тромбоцитов). Обычно врачи диагностируют такое состояние по обычному анализу крови. Если изменение количества тромбоцитов возникает на фоне другой патологии, речь идет о вторичном тромбоцитозе. Чаще всего это расстройство выявляется случайно во время плановой диагностики.

В отличие от первичного заболевания, вторичный тромбоцитоз не связан с патологией красного костного мозга. Это может быть последствие нарушений функции сердечно-сосудистой системы, онкологии или других недугов, непосредственно не связанных с образованием тромбоцитов. Вторичная форма расстройства также является опасной, однако врачам необходимо в первую очередь заняться первопричиной болезни.

Вторичный тромбоцитоз является распространенным диагнозом в педиатрии. Так, первичные гематологические заболевания, вроде , у детей могут спровоцировать избыточное образование нормальных тромбоцитов в красном костном мозге. У взрослых людей чаще выявления первичная форма болезни.

Тромбоциты – это мелкие безъядерные клеточные фрагменты крови, образующиеся в красном костном мозге.

В норме естественные процессы поддерживают постоянную численность кровяных телец в крови благодаря образованию новых тромбоцитов в костном мозге и уничтожению старых клеток в селезенке. Избыточное или недостаточное число этих компонентов крови негативно влияет на гематологические функции.

Основной функцией тромбоцитов является участие в (коагуляции). Так, белые кровяные тельца взаимодействуют с различными коагуляционными белками плазмы, в результате чего образуется плотная пробка, способная предотвратить кровопотерю при нарушении целостности сосудистой стенки. Кроме того, тромбоциты выделяют специфические факторы роста, способствующие быстрому заживлению пораженных тканей. Избыточное количество тромбоцитов указывает на высокий риск образования тромбов в здоровых сосудах, что может стать причиной нарушения кровообращения.

Причины возникновения

Как уже было сказано, вторичный тромбоцитоз скорее является осложнением основного заболевания. Такая форма патологии не сопровождается образованием большого числа аномальных тромбоцитов, что характерно для злокачественного новообразования красного костного мозга.

Зачастую первопричина тромбоцитоза является более опасной для пациента, однако лечение этого осложнения также важно для предотвращения развития жизнеугрожающих состояний.

Возможные причины и факторы риска:

• Острая кровопотеря на фоне обширного кровотечения.
• Аллергические реакции.
• Злокачественные новообразования различных органов.
• Хроническая почечная недостаточность или другое тяжелое заболевание почек.
• Избыточная физическая активность.
• Оперативные вмешательства, при которых происходит обширное травмирование тканей.
• Сужение коронарной артерии.
• и .
• Тяжелые инфекционные заболевания: туберкулез, ВИЧ и другие.
• Дефицит железа и связанная с этим состоянием анемия.
• Недостаток витаминов и минеральных веществ.
• Последствие операции по удалению селезенки.
• Гемолитическая анемия, сопровождающаяся разрушением эритроцитов на фоне аутоиммунных расстройств.
• Перелом костей.
• Системные аутоиммунные и воспалительные процессы: ревматоидный артрит, целиакия, заболевания соединительной ткани и воспаление кишечника.
• Воспаление ткани поджелудочной железы (панкреатит).
• Обширный ожог тканей.
• Прием адреналина, третиноина, винкристина сульфата, гепарина и кортикостероидных препаратов.
• Увеличение размера селезенки и нарушение функций органа.

Значительное количество возможных причин патологии затрудняет диагностику. Врачу необходимо искать первичные клинические проявления заболевания.

Симптомы и признаки

Заболевание может стать причиной тромбоза сосудов

Вторичный тромбоцитоз редко становится причиной симптомов, отличимых от основного заболевания.

При тяжелых патологиях, вроде злокачественных новообразований и системных инфекций, пациенты не обращают внимания на невыраженные признаки осложнений основной болезни. Именно поэтому такая патология обычно является случайной диагностической находкой.

Возможные проявления тромбоцитоза:

• Тошнота и рвота.
• Слабость и усталость.
• Потеря сознания.
• Временное нарушение зрительной функции.
• Онемение конечностей, покалывание в коже.

Выраженность симптоматики зависит от степени увеличения числа белых кровяных телец в крови.

Методы диагностики

При подозрении на тромбоцитоз необходимо обратиться к гематологу. Во время приема врач спросит пациента о симптомах, изучит анамнестические данные для выявления факторов риска и проведет общий осмотр. Во время пальпации врач может обратить внимание на изменение размера селезенки.

Кроме того, данные осмотра часто указывают на наличие инфекции или аутоиммунного заболевания. Для постановки предварительного диагноза могут потребоваться лабораторные и инструментальные обследования.

Основные методы диагностики:

1. – лабораторный тест, показывающий число и соотношение форменных элементов крови. При вторичном тромбоцитозе врачи обнаруживают избыток нормальных белых кровяных телец. Если причиной тромбоцитоза является хронический воспалительный процесс, врачи могут также обнаружить увеличение числа лейкоцитов.
2. Микроскопия мазка крови для оценки структуры и активности выявленных тромбоцитов.
3. – сканирование органов с помощью высокочастотных звуковых волн. Такой метод применяется для обследования селезенки.
4. Компьютерная и для поиска первопричины состояния.

В норме численность тромбоцитов в микролитре крови должна составлять от 150 до 450 тысяч клеток. Если в микролитре крови пациента более 450 тысяч тромбоцитов, необходима дополнительная диагностика.

Важные диагностические критерии:

• Концентрация железа в крови.
• Наличие признаков воспаления.
• Наличие онкологических маркеров.

Для исключения первичного тромбоцитоза может потребоваться биопсия красного костного мозга.

Способы лечения и осложнения

Основной задачей является лечение первопричины состояния и нормализация уровня тромбоцитов. Если состояние возникло из-за обширной кровопотери, травмы или хирургической операции, специальная терапия не требуется. Напротив, хронические инфекции, воспалительные состояния, аутоиммунные заболевания и опухоли требуют обязательного лечения. Удаление селезенки может вызвать хронический тромбоцитоз, не поддающийся коррекции.

Как правило, вторичный тромбоцитоз не вызывает осложнений со стороны коагуляционной системы, поэтому не требуется устранять последствие основного заболевания. В редких случаях, когда тромбоцитов в крови становится слишком много, врачи назначают аспирин. Если заболевание связано с недостатком железа, врач может назначить специальную диету.

• Красное мясо: говядина, свинина.
• Птица нежирных сортов.
• Гречневая крупа.
• Хлеб из отрубей.
• Рыбные консервы.
• Фасоль и чечевица.
• Яйца в любом виде.
• Гранатовый сок.
• Отвар шиповника.
• Молочнокислые продукты

Больше информации о тромбоцитах можно узнать из видео:

Прогноз зависит от основного заболевания, однако сама вторичная форма тромбоцитоза не относится к тяжелым осложнениям. При значительном увеличении количества тромбоцитов возникает риск тромбоза кровеносных сосудов и ишемии жизненно важных органов, поэтому врачу необходимо регулярно контролировать состояние крови и функций сердечно-сосудистой системы.

Таким образом, вторичный тромбоцитоз является распространенным осложнением различных заболеваний. Главной задачей гематолога является выявление первопричины этого состояния и предупреждение возможных негативных последствий.

Тромбоциты – это специфические клетки крови, отвечающие за одну из важнейших её функций – свертываемость. В норме в анализе крови у взрослых их количество в пределах 250-400тыс на куб/мм. Увеличение их свыше 500тыс называется тромбоцитозом.

Виды тромбоцитоза

1. Клональный – самый опасный вид, разновидность первичного.
2. Эссенциальный тромбоцитоз (первичный) – наблюдается чаще у людей пожилого возраста после 60 лет.
3. Реактивный тромбоцитоз (вторичный) – чаще подвержены дети и люди молодого активного возраста. Развивается при других болезнях крови или каких- либо хронических заболеваниях.

Причины развития

Клональный тромбоцитоз наблюдается у лиц старше 50 – 60 лет. Причина – опухолевая мутация стволовых гемопоэтических клеток. В этом случае наблюдается усиление продуцирования тромбоцитов с дефектами и процесс этот не контролируемый. В свою очередь неполноценные клетки не справляются со своей главной функцией – тромбообразование.

Первичный тромбоцитоз развивается при онкологических или доброкачественных опухолевых процессах в системе кроветворения, когда в костном мозге происходит усиленная пролиферация сразу нескольких островков кроветворения.

Вторичный тромбоцитоз чаще всего наблюдается при:

Рассмотрим первичный и реактивный тромбоцитоз по отдельности. Итак.

Симптоматика первичного тромбоцитоза отличается неспецифичностью клинических проявлений и случайным выявлением. Для этого состояния характерно:

1. Выраженное увеличение тромбоцитов.
2. Изменение нормальной морфологической структуры и функций, что может служить причиной тромбообразования и спонтанных кровотечений у лиц старшего и пожилого возраста. Чаще всего они возникают в желудочно-кишечном тракте и периодически повторяются.
3. При рецидивирующих кровопотерях могут развиваться железодефицитные анемии.
4. Возможно появление подкожных гематом, экхимозов.
5. Синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.
6. Кожный зуд и покалывание в пальцах рук и ног.
7. Тромбозы при поражении мелких сосудов, которые приводят к образованию язв или развитию такого осложнения, как гангрена.
8. Увеличение размеров печени – гепатомегалия и селезенки – спленомегалия.
9. Инфаркты жизненно важных органов – сердца, легких, селезенки, инсульты.
10. Зачастую могут быть симптомы вегето-сосудистой дистонии: мигренеподобные головные боли, повышенное артериальное давление, учащенное сердцебиение, одышка, тромбозы сосудов различного калибра.
11. Лабораторная диагностика дает картину высокой степени тромбоцитоза до 3000 вместе с выраженными морфологическими и функциональными нарушениями в них. Это проявляется в удивительном сочетании кровоточивости и склонностью к тромбозам.

Такое невыраженное клиническое проявление эссенциального тромбоцитоза часто принимает хронический характер. В тоже время эссенциальной тромбоцитемией необходимо заниматься сразу с момента её выявления, так как при правильно поставленном диагнозе, адекватном и точно подобранном лечении она поддается терапевтическому воздействию.

Симптоматика вторичного или реактивного тромбоцитоза.

Это заболевание также характеризуется повышением уровня тромбоцитов, но уже из-за чрезмерной активности гормона тромбопоэтина. В его функции входит контроль над делением, созреванием и поступлением зрелых тромбоцитов в русло крови. При этом вырабатывается большое количество тромбоцитов с нормальным строением и функцией.

К выше перечисленной симптоматике присоединяются:

• Острые и жгучие боли в конечностях.
• Нарушение течение беременности, самопроизвольное ее прерывание.
• Геморрагический синдром, который тесно связан с ДВС – диссеминированным внутрисосудистым гемолизом. При этом в процессе постоянного тромбообразования происходит повышенное расходование факторов свертывания

Тромбоцитоз у ребенка

Причинами:

Первичного тромбоцитоза у детей является наследственный фактор или приобретенный – лейкозы или лейкемии.

Вторичного тромбоцитоза– состояния, не связанные с проблемами кроветворной системы. К ним относятся:

1. пневмонии,
2. остеомиелиты,
3. железодефицитные анемии,
4. бактериальные или вирусные инфекции,
5. заболевания или переломы трубчатых костей,
6. удаление селезенки.

Лечение тромбоцитоза

Мы достаточно подробно освятили причины тромбоцитоза, теперь о лечении. Это заболевание многовариантно. Нет четкой клинической картины. Симптоматика подходит под артериальную гипертензию, атеросклероз, анемии, наконец, онкологические состояния. Поэтому успешное лечение тромбоцитоза зависит от своевременной точной диагностики, адекватности назначений врача и неукоснительного следования плану лечебных мероприятий со стороны пациента.

Особо хочется отметить, что первичный тромбоцитоз – это миелопролиферативное опухолевое заболевание с благоприятным прогнозом при правильном ведении пациентов. И они могут жить так же долго, как и остальные люди.

Реактивный тромбоцитоз предусматривает, прежде всего, лечение основного заболевания.

Само лечение проводится по 4 основным направлениям:

• Профилактика тромбоцитоза.
• Циторедуктивная терапия.
• Таргетная терапия.
• Профилактика и лечение осложнений тромбоцитоза.

Профилактика заключается в:

• Ведении здорового образа жизни – это отказ от курения, приема наркотических препаратов, злоупотребления алкоголем. Борьба с малоподвижным образом жизни: занятия спортом, езда на велосипеде, фитнес.
• Отрегулировать питание. Частый и дробный прием пищи. Диета при тромбоцитозе должна быть богатой по содержанию:
• Йода, который в большом количестве содержится в ламинарии – морской водоросли, рыбе.
• Кальцием – это кисломолочные продукты.
• Железом – красное мясо.
• Витамины группы В – зеленые овощи: редька, болгарский перец, кабачки, капуста брокколи и т.д.
• Витамин С – это соки fresh лимонные, апельсиновые, ежевичные, разведенные водой в соотношении 1:1
• Употребление достаточного количества воды в день до 2-х литров с целью предупреждения сгущения крови, особенно в жаркое время года.
• Прием гиполипидемических препаратов для поддержания нормального уровня жиров (липидов) в организме. В частности для уменьшения количества и размеров атеросклеротических бляшек.
• Прием гипотензивных препаратов с целью поддержания нормального уровня А/Д – артериального давления.
• Компенсация СД – сахарного диабета. Постоянное наблюдение у эндокринолога и прием противодиабетических препаратов.
• Гирудотерапия – прием курсами лечения пиявками. Курс состоит из 5-7 процедур с интервалом 2-3 дна. Пиявки при прикусывании кожи человека в ранку впрыскивают гирудин, который обладает уникальным свойством – разжижать кровь, снижая уровень тромбоцитов в ней.

Циторедуктивная терапия заключается в снижении избыточного образования тромбоцитов при помощи цитостатиков.

Таргетная терапия направлена на тончайшие молекулярные механизмы роста новообразований, т.к именно они лежат в основе развития клонального и эссенциального тромбоцитоза.

Профилактика и лечение осложнений. Это заболевание может давать и грозные осложнения. В их числе инфаркты различных органов и гангрена конечностей. В связи с этим уделяется особое внимание лекарственной терапии всех сопутствующих заболеваний.

Тромбоцитоз можно и нужно лечить. Он прекрасно поддается коррекции при раннем выявлении. Обращайтесь немедленно к врачу при первых же проявлениях каких-либо из вышеперечисленных симптомов. И будьте всегда здоровы!