Что такое дискоидная красная волчанка. Дискоидная красная волчанка - лечение, симптомы, народные средства

Дискоидная красная волчанка – одна из наиболее распространенных форм заболевания, характеризующаяся острым или хроническим течением, появлением характерных изменений на коже и сопутствующим поражением внутренних органов. Опасность заболевания заключается именно в поражении внутренних органов и систем, но первые проявления заключаются в появлении изменений на коже и общих признаков недомогания, уже затем присоединяются проявления, характерные для поражения внутренних органов.

Причины дискоидной красной волчанки

На сегодняшний день не установлено точных причин появления дискоидной красной волчанки. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение этого заболевания, но ни одна из них пока что не была окончательно доказана, поэтому в медицинском сообществе принято считать, что заболевание является полиэтиологическим.

Для развития болезни должно сочетаться несколько факторов, поэтому болезнь развивается лишь при определенных условиях, а говорить о конкретных причинах невозможно, скорее правильно говорить о факторах риска развития дискоидной красной волчанки. К ним следует отнести:

1. Женский пол. Согласно статистическим наблюдениям именно женщины чаще страдают этим заболеванием, у мужчин случаи дискоидной красной волчанки регистрируются, но достаточно редко.
2. Молодой возраст. Практически всегда заболевание манифестирует во время полового созревания или после родов, что связывают с гормональными перестройками, развитие болезни в зрелом или старческом возрасте фактически исключено.
3. Наследственная предрасположенность. Отмечена связь развития заболевания с наследственностью, риск оказывается значительно выше в случае, если родители страдали от этого недуга, особенно выражена передача болезни по женской линии.
4. Определенную роль в развитии болезни отводят и инфекционным агентам. Считается, что острая инфекция, хроническое течение инфекционного заболевания или наличие очагов хронической инфекции в организме может стать причиной иммунных сбоев и развития аутоиммунной патологии, в том числе, дискоидной красной волчанки.

Симптомы дискоидной красной волчанки

Высыпания на коже – зачастую это первый признак дискоидной красной волчанки. Сыпь появляется на лице, приобретая характерную форму бабочки (затрагивает переносицу и располагается на щеках), при этом для сыпи характерны явления эритемы, постепенно развивающегося гиперкератоза и следующей за ними атрофии.

Пятна имеют небольшой размер и постепенно прогрессируют, постепенно нарастают и явления интоксикации (субфебрильная температура, общая слабость, недомогание), скорость развития симптомов зависит от характера течения болезни. При остром процессе симптомы нарастают в течение одно-двух месяцев, при хроническом – более полугода.

Подходы к диагностике дискоидной красной волчанки

Диагностика дискоидной красной волчанки вызывает затруднения в связи с тем, что сама сырь не является достаточно специфичной, она может быть похожа на высыпания при:

• и других кожных заболеваниях.

Зачастую диагностический поиск оказывается сложным в связи с тем, что диагноз дискоидной красной волчанки не подозревается, но если принимается решение его исключить, то назначается лабораторное исследование на наличие антител к нативной ДНК. Определение таких антител в крови свидетельствует именно в пользу волчанки, хотя не исключены случаи сочетания этого заболевания и с другими поражениями кожи.

Чем опасна дискоидной красной волчанки?

Высыпания на коже сами по себе не представляют опасности при волчанке, они являются скорее эстетическим недостатком, опасность болезни заключается в поражении внутренних органов.

Нередко поражаются суставы, наблюдается , но наиболее опасным является поражение почек и нервной системы. Аутоиммунное поражение почек может приводить к развитию хронической почечной недостаточности и необходимости выполнять гемодиализ.

Поражение нервной системы приводит, прежде всего, к психическим нарушениям, у больных нередко появляются навязчивые идеи и бред, но выраженные проявления изменений со стороны нервной системы развиваются на поздних стадиях болезни.

Лечение дискоидной красной волчанки

Лекарственная терапия дискоидной красной волчанки подразумевает применение:

• Цитостатиков;
• Глюкокортикоидов;
• Нестероидных противовоспалительных средств.

Другие препараты применяются в зависимости от состояния пациента и поражения внутренних органов, терапия всегда должна быть комплексной, постоянной и направленной на все возможные составляющие патологического процесса.

Очень большое значение имеет подбор доз и кратности приема препаратов, определение их совместимости и переносимости. Существует множество рекомендаций, разработок и подходов к лечению дискоидной красной волчанки, рекомендуется применять различные мази для устранения или уменьшения проявлений на коже, но определенная схема лечения всегда должна подбираться индивидуально, только врачом и только после полноценного обследования.

В противном случае лечение может не принести результатов или оказать даже пагубное влияние на течение болезни.

Стоит ли использовать народные методы?

Наверное, сегодня невозможно найти заболевание, для лечения которого не рекомендовалось бы применение тех или иных народных методов. Рецепты для лечения дискоидной красной волчанки также разработаны в большом количестве, но стоит ли использовать народные подходы при явлениях красной волчанки?

Практика показывает, что попытка применения каких-либо трав без установленного диагноза оборачивается негативным результатом и только прогрессированием болезни. Поэтому всегда необходимо выполнить весь спектр лабораторных и других анализов с целью постановки правильного диагноза.

Уже после этого могут применяться те или иные методы лечения, в том числе народные. Но врачи рекомендуют применять настои и отвары трав (календулы, ромашки, фиалки, хвойных растений) только наружно, только при хорошей переносимости и только после консультации с лечащим врачом.

Профилактические мероприятия и прогноз дискоидной красной волчанки

Определенных мероприятий по профилактике дискоидной красной волчанки не разработано, поскольку определенные причины болезни неизвестны, а влиять на факторы риска (наследственность, колебания уровня гормонов и состояние иммунной системы) фактически не представляется возможным.

Считается, что залогом первичной профилактики является здоровый образ жизни, а для вторичной профилактики большое значение имеет своевременное обследование с целью выявления заболевания и начала его полноценного лечения.

Прогноз для выздоровления при этой форме болезни является неблагоприятным, для жизни прогноз может быть как относительно благоприятным при правильном проведении лечения и отсутствии осложнений, так и неблагоприятным при поражении жизненно важных органов и систем.

Фото

Красная волчанка – редкое системное, аутоиммунное заболевание со сложным патогенезом, имеющее не выясненную этиологию. Поражает кожные покровы, а, в некоторых случаях, внутренние органы и системы организма. Имеет несколько видов, среди которых наиболее распространена именно дискоидная разновидность заболевания (ДКВ).

О том, как распознается и лечится дискоидная красная волчанка, народные средства и их применение – обо всем этом и пойдет наш сегодняшний разговор. Но вначале, конечно же, стоит сказать о том как проявляется дискоидная красная волчанка, симптомы ее рассмотреть.

Симптомы дискоидной красной волчанки

Начало болезни характеризуется появлением на коже лица, верхней половины тела небольших розоватых пятен (бляшек, папул), сначала не доставляющих особого дискомфорта. На ощупь высыпания плотные с очерченными границами.

Поверхность бляшек покрыта плотными чешуйками. Их трудно оторвать от кожи, так как нижние границы имеют микроскопические, острые шипы, глубоко закрепившиеся во внутренних слоях волосяных фолликул.

При дальнейшем течении заболевания, они увеличиваются в размерах, приобретают красный цвет. Постепенно соединяются между собой, образуя большие участки на коже, по своей форме напоминающие бабочку.

Если болезнь не лечить, на их поверхности со временем образуются безобразные атрофические рубцы, а сама пораженная кожа покрывается сухой коркой и постепенно отмирает.

При этом пациенты жалуются на ощущение зуда и жжения. Но нужно отметить, что при некоторых случаях ДКВ практически не имеет этих выраженных неприятных симптомов.

Иногда, при тяжелом течении болезни, может поражаться слизистая ротовой полости, но это случается не так часто. При таком типе волчанки внутренние органы не затрагиваются.

Для заболевания характерно многолетнее течение с обострениями зимой и состоянием ремиссии летом. Если не принять мер к лечению, возможен переход данной разновидности в системную красную волчанку. Это заболевание очень серьезное, когда помимо кожи происходит поражение других органов и систем. В частности, поражаются суставы. И мы на www.!

Лечение дискоидной красной волчанки

Многие специалисты считают это заболевание неизлечимым. Тем не менее, при своевременном обращении к врачу можно значительно улучшить состояние больного, приостановить прогрессирование, обеспечить длительный период ремиссии.

Терапия состоит в ликвидации обнаруженных инфекционных очагов. При системном поражении, затрагивающем другие органы, разрабатывают необходимую в данном случае схему лечения.

Медикаментозное лечение ДКВ проводят с помощью препаратов – хинолинов: Плаквенил, Делагил, Плаквенол. Используют малые, средние дозировки кортикостероидов: Преднизолон, Триамцинолон, Дексаметазон.

По показаниям используют Гидроксихлорохин. Однако данный препарат может вызвать серьезные осложнения органов зрения: поражение сетчатки или диплопию. Поэтому при лечении этим лекарством необходимо регулярно посещать офтальмолога.

Для устранения кожных высыпаний назначают глюкокортикоидные препараты местного действия (мази). Также очаги поражения устраняют с помощью подкожных инъекции Триамцинолона, Дапсона или Азатиоприна.

Дискоидная красная волчанка - лечение, признаки, которой мы сегодня рассматриваем, заболевание сложное, характеризующееся частыми рецидивами. Поэтому лечение всегда назначается индивидуально и проводится под строгим врачебным контролем.

Дискоидная красная волчанка - лечение народными средствами

С помощью одних народных методов от волчанки вряд-ли удастся избавиться, так как терапия всегда проводится комплексно. Однако, с разрешения лечащего врача, их можно использовать дополнительно, для усиления результата основного лечения. Вот несколько эффективных рецептов:

Итак, 2 ч. л листьев омелы (обязательно собранных в холодное время года) насыпьте в небольшую кастрюльку. Налейте полтора стакана бутилированной воды. Вскипятите, убавьте температуру, потомите 2-3 мин. Уберите с плиты, укутайте, подождите до полного остывания.

Готовое лекарство перелейте в кружку через мелкое ситечко или марлю. Пейте равными порциями 3 раза за день, обязательно после еды.

Приготовьте мазь из березовых почек: измельчите свежие или сушеные почки, всего 1 стакан. Тщательно перемешайте с 500 г свежего нутряного свиного сала. Чтобы было удобнее смешивать, немного его подогрейте на водяной бане (как ее правильно сделать, вы можете прочитать на нашем сайте).

Втирайте эту смесь в пораженную кожу 2-3 раз за день. Либо наносите перед сном, оставляйте на всю ночь. Саму мазь храните на холоде. Перед применением всегда немного подогревайте. Чтобы усилить эффект, средство можно принимать и внутрь: по 1 ч. л. до еды, растворив в чашке теплого молока.

Дискоидная красная волчанка, народные средства которой мы рассматриваем, всегда лечится медикаментозными средствами. Для усиления традиционного лечения можно использовать пчелиный подмор:

Залейте 1 ст. л. стаканом спирта. Дайте настояться 3 нед. Потом разводите пополам чистой водой, делайте примочки на пораженные участки. После чего смазывайте лечебной мазью. Можно использовать средство из предыдущего рецепта.

При проведении лечения старайтесь правильно питаться, употреблять только натуральные продукты, избавьтесь от вредных привычек. Оберегайте кожу от солнца, тщательно выбирайте косметические средства, отдавая предпочтение качественной натуральной косметике. Будьте здоровы!

Поражения кожных покровов приносят массу неприятных переживаний больному, а возможность значительного усугубления патологического состояния с потерей привлекательности кожи и серьезные органические негативные изменения внутренних органов следует считать одним из наиболее опасных последствий таких болезней. И дискоидная красная волчанка, являющаяся одним из многочисленных видов дерматологических заболеваний, представляет собой настоящую опасность для организма, поражая не только верхний слой эпидермиса, но и отрицательно воздействуя на функциональность определенных систем внутренних органов.

О причинах возникновения дискоидной красной волчанки спорят ученые мира до сих пор. Существует масса гипотез, которые выделяют причины и провоцирующие данное поражение факторы, однако все они имеют лишь теоретическое обоснование, практически же не была доказана ни одна из них. Для дискоидной разновидности красной волчанки характерна инфекционная природа, а также имеются признаки поражения организма вирусом, который провоцирует развитие патогенной микрофлоры в верхнем слое эпидермиса. Дисбаланс в работе гормональной системы, ухудшение функционирования половых желез, а также изменения в обмене веществ — это еще не полный список патологий, которые возникают вследствие усугубления дискодной красной волчанки.

Особенности недуга

Рассматриваемое заболевание провоцирует в первую очередь значительное ухудшение как внешнего вида кожи, так и степени ее функциональности. Угнетение работы коры надпочечников, в результате которого происходит изменение состояния кожи, более глубоких слоев эпидермиса с проявлениями расплавления отдельных клеток делают данное заболевание одним из наиболее сложных в излечении.

Код по МКБ 10: L93.0 Дискоидная красная волчанка.

Дискоидная форма красной волчанки (фото)

Общие сведения

Повреждение поверхности кожи является наиболее частой причиной развития рассматриваемого недуга. Особенно подвержена воздействию она после обморожений, механических повреждений, облучения солнечными лучами либо искусственными ультрафиолетовыми. Именно в местах повреждения и возникают очаги данной разновидности красной волчанки.

На лице по мере прогрессирования болезни отмечается появление и постепенное увеличение площади красных пятен, которые имеют отечную структуру, при длительном течении пятна сливаются, образуя значительные площади поражения. Далее пятна становятся все более выраженными, на их поверхности начинают образовываться сухие чешуйки, которые крепятся у основания волосяных фолликулов. При самостоятельном (принудительном) удалении таких чешуек больной испытывает болезненные ощущения. Под сухой частичкой после ее удаления обнаруживается сухой шип, которым является ороговевшая пробка из волосяного фолликула.

При длительном течении болезни пораженные участки кожи истончаются, в середина такого участка кожа становится особенно мягкой и поддающейся любому механическому воздействию: ее можно даже собрать в многочисленные складки. Такие атрофические процессы происходят по всем участкам поражения, скорость постепенно атрофических патологических изменений увеличивается. Наибольшей скорости патологический процесс пораженных участков достигает заболевание на волосистой части головы.

Дискоидная красная волчанка подробно рассмотрена в данном видео:

Отличие от системной волчанки

И красная дискодная разновидность волчанки имеют часть схожих внешний проявлений, которые могут различаться по локализации патологического процесса (дискоидная волчанка имеет проявления преимущественно в золе лица и волосистой части головы, а системная может иметь проявления по всему телу, преимущественно на слизистой оболочке).

Также при отнесении выявленной волчанки к определенному типу следует помнить, что дискоидная разновидность данного заболевания в большей степени склонна к проявлению в виде очагов поражения, которые постепенно сливаются, образуя большие по площади места с измененной кожей. Системная же волчанка не имеет склонности к объединению определенных пораженных участков.

Классификация

Благодаря возможности классификации данного заболевания при его диагностировании врачу проще предложить больному отработанную схему лечебного воздействия, которая позволит в наиболее короткие сроки устранить наиболее характерную симптоматику и обеспечит устранение вероятной первопричины болезни.

Классификация, которой сегодня придерживаются врачи, занимающиеся кожными поражениями (врачи-дерматологи), выглядит следующим образом:

• острая волчанка , которая проявляется резким увеличением темпов проявления наиболее характерной симптоматики, при этом больной ощущает резкое ухудшение самочувствия, возможно возникновение лихорадочного состояния с повышением температуры тела;
• хроническая форма болезни отмечается при длительном ее течении, все проявления также характерны для этого заболевания, но ухудшение состояния больного происходит постепенно.

Сегодня продолжается процесс изучения такого заболевания кожных покровов, как красная дискоидная волчанка, поскольку как причины, ее провоцирующие, так и возможные риски при ее усугублении до конца не изучены.

Локализация дискодной красной волчанки

Дискоидная красная волчанка наиболее часто проявляется на открытых участках лица — щеках, на носу, подбородке, реже — на щеках, а также на волосистой части головы, причем на голове под волосами она прогрессирует значительно быстрее.

При хронической форме данного заболевания и значительном усугублении характерных симптомов проявления его могут отмечаться даже на туловище — преимущественно в тех местах, где могут произрастать волосы: грудь, спина, плечи и руки. Некоторые проявления болезни отмечаются даже на поверхности пальцев.

Причины возникновения

Сегодня врачи-дерматологи продолжают изучать вероятные причины, которые могут вызвать развитие дискоидной красной волчанки. К наиболее частым причинам ее появления следует отнести такие факторы:

• механические повреждения кожи — наиболее часто именно при грубом воздействии на кожу лица (преимущественно) отмечаются начальные проявления болезни, ухудшается ее функционирование, а также отмечаются признаки атопических процессов с последующей атрофией верхнего слоя эпидермиса;
• — даже незначительные площади обморожения становятся основными очагами воспалительных и атрофических процессов, где кожа теряет большую часть своей эластичности, становится более тонкой и восприимчивой к механическим воздействиям;
• инфекционные заболевания, которые подрывают защитные функции кожи;
• прием ряда лекарственных препаратов.

Общее снижение иммунитета, наличие ряда скрытых текущих заболеваний также становятся причинами развития данного вида волчанки. Кожа также теряет свои защитные качества при длительном воздействии на нее ультрафиолетовых (искусственных и солнечных) лучей, при воздействии чрезмерно высоких и низких температур.

Симптомы и первые признаки

К первым признакам данного кожного поражения следует отнести такие проявления:

• , которые выделяются на коже за счет своей и измененного цвета;
• поверхность этих пятен постепенно иссушивается и покрывается сухими частичками, которые можно самостоятельно удалить;
• пятна постоянно увеличиваются в размерах, средняя их часть становится более тонкой и подверженной механическим воздействиям;
• пятно постепенно сливаются в одну большую площадь поражения.

Также отмечается инфильтрация кожи в местах поражения, отечность становится все более выраженной, кожа в местах большего проявления болезни покрывается чешуйками, под которыми находятся ороговевшие пробки кожи в виде острых шипов.

Диагностика

Обнаружение такого дерматологического заболевания, как красная дискоидная волчанка, производится при внешнем осмотре пораженных участков кожи, при анализе субъективных ощущений больного. Также для уточнения предварительно поставленного диагноза врачом-дерматологом могут назначаться следующие анализы и исследования:

1. образцов пораженной кожи позволяют отличить данное заболевание от , .
2. образцов чешуек кожи и волос.
3. Иммунологическое исследование — основано на взаимодействии антигенов с антителами.

К дифференциальной диагностике относится отличие красной дискоидной волчанки от (при псориазе кожа полностью становится сухой и покрыта чешуйками, при данном виде волчанки же отмечается частичное поражение кожи со склонностью к повышенной сухости и потеря кожей ее эластичности, чего при псориазе не диагностируется), от экземы (частички кожи при экземе жирные и на их внутренней поверхности нет характерных для волчанки сухих шипов), от (при себорее частички также жирные, отделение их от тела не вызывает болезненных ощущений у больного).

Лечение

Методика лечения зависит от вида заболевания, степени его запущенности и локализации основных очагов поражения. Врачом-дерматологом назначается вид лечебного воздействия, который позволит в наиболее короткие сроки и надолго устранить характерные проявления данного заболевания.

• Взрослые лечатся с помощью противомалярийных препаратов, дозировка и длительность использования которых назначается врачом. При проведении лечебного воздействия обязателен контроль врача за самочувствием больного.
• Дети также лечатся средствами, выписанными врачом. Однако дозировка в детском возрасте составляет половинную дозу от дозировки приема взрослых. Длительность также сокращается и лечение контролируется лечащим врачом.

Терапевтическим способом

Для усиления защитных функций организма больному прописывается определенная диета, в рацион включаются продукты, содержащие значительное количество : гречка, овсяная крупа, чечевица, печень трески. Также нормируется работа и время отдыха, устраняются причины для стрессовых ситуаций.

Лекарственным способом

В первую очередь при диагностировании красной дискоидной волчанки проводится лечение инфекционных и воспалительных процессов, текущих в организме. Также нормализуются обменные и эндокринные функции.

На очаги поражение наносится подсушивающая и восстанавливающая мазь; наиболее часто применяются препараты, которые показали положительные результаты при лечении малярии. Это в первую очередь , Резохин и Хлорохин. Эти средства назначаются перорально по 250 мг в сутки, при этом обязателен контроль врача за проводимым лечением для проведения корректировки воздействия при необходимости (недостаточности положительной динамики, при выявлении аллергических проявлений во время лечения).

Также используется никотиновая кислота, которая помогает организму справляться с проявлениями данного кожного поражения и стимулирует защитную функцию организма. Высыпания следует обрабатывать мазями, в основе которых лежит цинк и ланолин.

Операция

Хирургическое вмешательство при выявлении дискоидной форма красной волчанки не проводится.

Народные методы

Методы народной медицины могут стать дополнительным вариантом воздействия при лечении данной разновидности волчанки. Они помогают стимулировать иммунитет, устранять . Препараты на основе меда и других пчелопридуктов при внутреннем их приеме и наружном нанесении на пораженные места устраняют повышенную сухость кожи и ускоряют процесс выздоровления.

Как самостоятельное лечение методики народной медицины обычно не используются ввиду их невысокой эффективности.

Профилактика заболевания

Для предупреждения возникновения дискоидной разновидности красной волчанки необходимо исключать причины, которые могут ее вызвать. Это предупреждение , сохранность ее целостности, устранение возможностей для механических повреждений эпидермиса.

Также следует поддерживать на высоком уровне иммунитет организма, вовремя излечивать имеющиеся хронические формы воспалительных и инфекционных поражений.

Осложнения

Осложнением при отсутствии лечения красной дискоидной волчанки могут стать нарушения работы некоторых органов и их систем: дыхательной, сердечной, выделительной, половой. Также острая форма может переходить в хроническую, которая в значительно худшей степени поддается лечению и имеет массу негативных последствий для здоровья.

Прогноз

В большинстве случаев при своевременной диагностике болезни прогноз благоприятный. Полное излечение возможно при начальных стадиях патологического процесса.

Еще больше полезной информации о ДКВ вы найдете в данном видеоролике:

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) - малоприятное и непонятное по происхождению заболевание, один из подвидов волчанки, который поражает кожные покровы, но, не затрагивает внутренних органов, по сравнению с более тяжёлой формой - СКВ (системной красной волчанкой).

Заболевают ей как мужчины, так и дамы любого возраста, однако, женская часть населения больше подвержена возникновению этого недуга, особенно в молодом периоде — 15–40 лет. Мужчины болеют в 10 раз реже. Хроническая дискоидная форма может перейти в системную, если сразу не поставить правильный диагноз и не начать лечение. Часто, своевременно начатая терапия, позволяет победить этот недуг, исцеление наступает у 40% заболевших, а у 1,5–2% больных переходит в СКВ, но, несмотря на благоприятный прогноз, нужно постоянно наблюдаться в медицинском учреждении и периодически посещать клинические обследования.

На фото показан пример поражения кожных покровов при этом недуге.

Это редкое иммунное заболевание хронической формы и неизвестной природы, которое до конца не изучено официальной медициной. При сбое в работе иммунной системы, организм начинает принимать свои клетки за чужеродные, уничтожая их. Болезнь не заразна и не передаётся от больного к здоровому.

Проявляется в виде красных пятен, одного или нескольких, на кожном покрове лица, конечностей, шеи и верхней части туловища. Появляются красные пятна в виде дисков, которые постепенно увеличиваются в размерах и покрываются чешуйками. Они могут сливаться друг с другом, образуя одно большое отвратительную бляшку, которая начинает страшно зудеть и чесаться. Редко, поражается слизистая оболочка ротовой полости.

Если лечения не происходит, то на поверхности бляшек возникают безобразного вида рубцы, а сам кожный покров покрывается сухой коркой, и со временем вовсе отмирает.

ДКВ подразделяют на три вида:

• атрофический;
• эритоматозный;
• гиперкератозно-инфильтративный.

В последние годы недуг стал встречаться намного реже, чем раньше.

Симптомы заболевания

В зависимости от интенсивности заболевания, симптомы могут проявляться по-разному. Основные из них:

• появление розово-красных пятен разных размеров, покрывающихся чешуйками. Если её оторвать, то возникают болевые ощущения, а на месте появляется корка, похожая на поверхность лимона;
• возникновение атрофии кожных покровов (утоньшение) с ярко выраженными рубцами;
• скопление жидкости в очагах поражения;
• утолщение рогового слоя эпидермиса;
• зуд и жжение;
• в 15% заболеваемости подвергается ротовая полость - возникают язвы на слизистой;
• иногда отмечается выпадение волос, суставные боли.

Также может наблюдаться возникновение участков с ярко выраженной пигментацией. На пятнах возможно появление сосудистых звёздочек. Высыпания имеют разные размеры, начиная от 3 мм. Они могут быть как единичными, так и множественными. Поражения происходят чаще всего на лице (щёки, нос, волосиста часть и шея). Реже, при тяжёлой форме, пятна появляются на руках, спине, животе, плечах, глазах.

Красная волчанка представляет собой хроническое мультифакториальное воспалительное заболевание соединительной ткани. Около 15-20% всех случаев красной волчанки развиваются в детском возрасте. Заболевание обычно проявляется в период от девяти до 15 лет. Распространенность составляет от 1:5000 до 1:10 000. До пубертатного периода девочки болеют примерно так же часто, как и мальчики (соотношение 4:3), но затем соотношение возрастает до 9:1. Лица афроамериканского и азиатского происхождения болеют одинаково часто. Важную роль в этиологии красной волчанки играют иммуногенетические факторы. Это подтверждается высоким уровнем конкордантности у однояйцовых близнецов, а также связью с определенными антигенами в фенотипе комплекса гистосовместимости (HLA-DR2, DR3, В7, В8, DQ2, DRw52) и с врожденными дефектами комплемента (С4А/В, С2, С6 и С7), при которых титры антинуклеарных антител обычно не повышены. В качестве инициирующих факторов могут выступать воздействие ультрафиолетовых лучей (УФЛ), инфекции, гормональные факторы и медикаменты. Характерные аутоантитела могут появляться за годы до клинических признаков заболевания .

Генетически предрасположенность к красной волчанке (генотипическая стадия) становится клинически выраженной (фенотипической) под влиянием различных факторов внешней среды, среди которых наиболее доказанными являются медикаменты, вирусы, ультрафиолетовая радиация и, возможно, употребление табака, травмы, психические стрессы, охлаждение, беременность. Изредка красную волчанку провоцирует прием медикаментов (таких как изониазид, пеницилламин, гризеофульвин и дапсон). У пациентов с наличием первичного антифосфолипидного синдрома также может возникать красная волчанка. УФЛ, по-видимому, является наиболее важным фактором окружающей среды, провоцирующим красную волчанку. УФЛ, вероятнее всего, приводят к индукции аутоиммунных процессов и нарушению аутотолерантности, потому что они вызывают апоптоз кератиноцитов, которые в свою очередь делают ранее скрытые пептиды доступными для механизмов иммунного надзора. УФЛ перемещают аутоантигены, такие как Ro/SS-A и связанные аутоантигены La/SS-B и кальретикулин, из места их нормальной локализации внутри эпидермальных кератиноцитов на поверхность клеток. У пациентов с красной волчанкой УФЛ вызывают повышенное выделение иммунных медиаторов, что способствует развитию воспаления. Последними исследованиями установлено, что люди, курящие табак, имеют повышенный риск развития красной волчанки. Курящие пациенты с кожными формами красной волчанки плохо поддаются терапии антималярийными препаратами. Большую роль в индуцировании кожных проявлений красной волчанки играют фотосенсибилизирующие свойства медикамента, которые вызывают апоптоз кератиноцитов. Некоторые вирусы, например краснуха, цитомегаловирус и др., индуцируют поверхностную экспрессию Ro/SS-A и связанные с ним аутоантигены, вызывая индуцированный вирусами апоптоз. У 42% пациентов с дискоидной красной волчанкой (ДКВ) выявлены антитела к реовирусу. Симптомы, подобные красной волчанке, могут вызывать ряд факторов внешней среды, в частности силиконовые импланты грудных желез, пищевые добавки, содержащие аминокислоту L-канаванин, металлы (кадмий, ртуть, золото), кварц и трихлорэтилен. Причиной развития и обострения красной волчанки могут быть физические и психические стрессы .

Общепринятой классификации красной волчанки не существует. Обычно различают две основные формы болезни: дискоидную (ограниченную и диссеминированную) и системную (острую, подострую, хроническую). При ограниченной красной волчанке на коже наблюдаются 1-3 очага, при диссеминированной — свыше 3. Между дискоидной и системной красной волчанкой (СКВ) имеется патогенетическая близость; в 2-7% случаев возможен переход из дискоидной в системную красную волчанку .

Дискоидная красная волчанка — хроническое заболевание, поражающее преимущественно кожу лица (чаще всего спинку носа, щеки, нижнюю губу), ушные раковины, наружный слуховой проход, волосистую часть головы, верхней части груди и спины («зона декольте») и пальцев рук. У некоторых пациентов возникает только периорбитальный отек и стойкая эритема. Разрешение очагов дискоидной красной волчанки приводит к появлению рубцовой атрофии и пигментации кожи. Основными клиническими симптомами ДКВ являются эритема, гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи. Процесс начинается с появления одного или нескольких розовых или ярко-красных пятен, которые постепенно увеличиваются и превращаются в более или менее инфильтрированные бляшки. На их поверхности, начиная с центра, развивается гиперкератоз вначале фолликулярный, в форме небольших шипиков, в дальнейшем — разлитой. Постепенно почти вся поверхность бляшки покрывается плотными, с трудом удаляемыми чешуйками. Лишь на периферии остается свободная от роговых наслоений красная, нередко слегка возвышающаяся в виде валика кайма. При снятии чешуек на их нижней поверхности обнаруживаются шипики. Соскабливание чешуек болезненно. Типична локализация этой формы красной волчанки на коже носа и щек, где она часто приобретает очертания бабочки. При локализации на красной кайме губ выявляются слегка инфильтрированные, резко отграниченные участки, окрашенные в фиолетово-красный цвет и покрытые небольшим количеством с трудом удаляемых чешуек; в местах перехода очагов поражения на слизистую оболочку образуется серовато-белая каемка. Характерным признаком очагов ДКВ на губах является постепенное распространение пятен и бляшек на кожу лица. В дальнейшем, начиная с центральной части, развивается атрофия. Иногда бляшки ДКВ на красной кайме губ представлены эрозиями, окруженными узкой полосой эритемы. В редких случаях стойкие высыпания ДКВ на лице могут трансформироваться в агрессивный плоскоклеточный рак. На волосистой части головы ДКВ начинается с эритем или эритематозных бляшек, которые постепенно превращаются в рубцовую атрофию с образованием в центральной части западающих белых гладких, лишенных волос пятен. Наличие перифолликулярной эритемы и легко удаляемых волос является симптомом активности болезни и позволяет определять эффективность терапии. Очаги рубцовой алопеции могут быть полностью гладкими, или на их поверхности сохраняются расширенные устья волосяных фолликулов. В тяжелых случаях отмечаются субъективные симптомы в виде зуда и напряженности кожи. У половины пациентов ДКВ выявляются гематологические и серологические изменения, свидетельствующие об аутоиммунном патогенезе заболевания. ДКВ наблюдается чаще всего у взрослых молодых людей, женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины .

Диссеминированная красная волчанка является относительно редким вариантом ДКВ. При диссеминированной форме первоначально возникшие пятна не имеют тенденции ни к значительному росту, ни к инфильтрации. Достигнув определенной величины, они останавливаются в росте. На их поверхности также возникает гиперкератоз в виде белых, с трудом удаляемых чешуек, соскабливание которых вызывает болезненность. Количество очагов различно; они беспорядочно рассеяны на коже лица, изредка возникают на ушных раковинах, на коже верхней части груди и спины. В некоторых случаях отмечается выраженное поражение волосистой части головы с развитием обширной рубцовой алопеции. Через несколько недель или месяцев начинается разрешение очагов. Оно возникает в их центре, постепенно распространяется к периферии и заканчивается образованием рубцовой атрофии. При диссеминированной форме ДКВ атрофия обычно поверхностна, порой едва заметна, при ДКВ представляется в форме значительного истончения кожи, которая собирается в складки наподобие папиросной бумаги и имеет белый цвет, или в форме грубых, несколько вдавленных в кожу, слегка пигментированных обезображивающих рубцов. При диссеминированной красной волчанке чаще выявляются лабораторные изменения в периферической крови: ускоренная СОЭ, лейкопения, антиядерные антитела к одноцепочечной ДНК.

Течение ДКВ отличается большой длительностью и склонностью к обострениям и рецидивам, которые часто возникают на местах ранее бывших поражений, на фоне рубцовой атрофии или в их окружности. У 95% пациентов, тем не менее, в течение всей жизни болезнь ограничивается только кожей. Общее состояние больных не нарушено. Основными симптомами, свидетельствующими о наличии системного процесса при дискоидной красной волчанке, являются лихорадка и артралгии, увеличение титра антиядерных антител, наличие антител к двуспиральной ДНК и компонентам комплемента (Clq), лейкопения, гематурия и протеинурия .

Помимо типичной различают другие клинические формы дискоидной красной волчанки.

Центробежная эритема Биетта (lupus erythematosus centrifugum superficialis) является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки и отличается отсутствием или малой выраженностью фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Характерны небольшое шелушение, точечные геморрагии, четкие границы, симметричность, рецидивирующий характер. Очаги обычно локализуются в средней зоне лица и напоминают бабочку. Эта форма встречается примерно у 3% больных ДКВ и 75% больных системной красной волчанкой. Клинически близка к центробежной эритеме розацеаподобной красной волчанки, при которой на фоне эритемы возникают множественные мелкие папулы, но без пустул.

Глубокая красная волчанка (lupus erythematosus profundus, Капоши-Ирганг) встречается редко. Проявляется одним или несколькими узловатостями в подкожной клетчатке. Кожа нормальной окраски или синюшно-красного цвета. Как правило, одновременно обнаруживаются типичные очаги ДКВ. Очаги глубоко расположены, безболезненны, резко отграничены, от 2 до 10 см в диаметре. Обычная локализация — лоб, щеки, плечи, бедра и ягодицы. Описана больная, у которой очаг развился на лице через 9 лет после появления ДКВ. Глубокая форма красной волчанки в 30% сочетается с дискоидной. Антинуклеарные антитела выявляются у 60-70% больных, иммунофлуоресценция иммуноглобулинов в коже — у 50% пациентов. После регрессирования очагов остаются глубокие атрофические изменения. Возможна кальцификация. Глубокая красная волчанка часто провоцируется травмой кожи. При разрешении узлов возможно появление участков атрофии кожи. Заболевание чаще всего появляется у женщин в возрасте от 20 до 45 лет. Гистологическая картина достаточно специфична, но требует дифференциальной диагностики с подкожной панникулитоподобной лимфомой (целесообразно использовать иммуногистохимию) .

Папилломатозная красная волчанка (lupus erythematosus papillomatosus s. verrucosus). Ее очаги, покрытые роговыми наслоениями, приобретают бородавчатый характер и возвышаются над окружающей кожей. Редкая форма с локализацией на кистях, волосистой части головы значительно напоминает бородавчатый красный плоский лишай. Рассматривается как признак злокачественной трансформации.

Гиперкератотическая (веррукозная, гипертрофическая) красная волчанка (lupus erythematosus hyperkeratototicus) близка к папилломатозной. Очаги выглядят гипсовидными (lupus erythematosus gypseus) или напоминают кожный рог (lupus erythematosus corneus). Эту форму также считают начальной стадией рака. Характеризуется гиперкератотическими плотными бляшками, не сопровождающимися субъективными ощущениями. Бляшки на лице локализуются преимущественно на красной кайме губ, могут встречаться на волосистой части головы (здесь очень напоминают фолликулярный красный плоский лишай). Диагноз устанавливается на основании гистологической картины и прямой реакции иммунофлюоресценции .

Опухолевая красная волчанка (lupus erythematosus tumidus) — очень редкая. Гиперкератоз выражен слабо, очаги отечны, значительно возвышаются над уровнем окружающей кожи, синюшно-красного цвета, покрыты множественными рубчиками.

Дисхромическая красная волчанка (lupus erythematosus dyschromicus) отличается депигментацией центральной зоны и гиперпигментацией периферической зоны очагов поражения.

Пигментная красная волчанка (lupus erythematosus pigmentosus) представлена пигментными пятнами с незначительно выраженным фолликулярным гиперкератозом.

Телеангиэктатическая красная волчанка (lupus erythematosus teleangiectaticus) — очень редкая форма, проявляющаяся сетчатыми очагами расширенных сосудов .

Ознобленная красная волчанка (Chilblain lupus erythematosus, Hutchinson). Хроническая, не склонная к ремиссиям форма красной волчанки, характеризующаяся очагами ознобления на носу, щеках, ушных раковинах, кончиках пальцев рук, икрах и пятках стоп, особенно у женщин. Признаки ознобления появляются раньше очагов дискоидной красной волчанки на лице. Иногда выявляются признаки системной красной волчанки. Заболевание имеет выраженное клиническое сходство с саркоидозом (ознобленной волчанкой). У пациентов нередко выявляются криоглобулины и антифосфолипидные антитела .

Красная волчанка новорожденных. Большинство новорожденных с неонатальной красной волчанкой являются девочками, рожденными от матерей, имеющих Ro/SS-A антитела. У этих детей заболевание на лице проявляется выраженной периокулярной эритемой («глаза енота»). Кожная сыпь в виде аннулярных эритематозных пятен и бляшек часто появляется на голове. У некоторых пациентов на конечностях отмечаются телеангиэктазии и папулезный муциноз, на закрытых от инсоляции участках тела, например в печеночной зоне, телеангиэктазии и ангиомы. В течение 6 месяцев кожные высыпания постепенно исчезают, оставляя поверхностную атрофию. Нарушения пигментации и стойкие телеангиэктазии могут сохраняться в течение нескольких месяцев или лет. Половина матерей к моменту рождения детей остаются здоровы, но у многих постепенно могут возникать артралгии, другие умеренные признаки системного поражения. У детей в последующем имеется также риск возникновения заболеваний сердца, печени и тромбоцитопении. Почти все матери и новорожденные дети имеют строгую корреляцию с наличием Ro/SS-A антител. Риск рождения второго ребенка с неонатальной красной волчанкой составляет приблизительно 25% .

При наличии у больного себореи очаги красной волчанки покрываются массивными рыхлыми желтоватыми чешуйками (lupus erythematosus seborrhoicus).

При сходстве клинической картины красной волчанки с туберкулезной волчанкой выделяют такую ее форму, как lupus erythematosus tuberculoides; при наличии кровоизлияний в очагах поражения — lupus erythematosus hemorrhagicus. Казуистически редко на очагах красной волчанки могут возникать буллезные элементы (lupus erythematosus bullosus), иногда сгруппированные, как при герпетиформном дерматите Дюринга (lupus erythematosus herpetiformis) .

Проявления красной волчанки в полости рта и на красной кайме губ могут быть длительное время изолированными. Выделяют 3 клинические формы (по Б. М. Пашкову и соавт.): эрозивно-язвенную, экссудативно-гиперемическую, типичную. Высыпания локализуются чаще на нижней губе в виде эритемы, отека, гиперкератоза, трещин, обильных наслоений чешуйко-корок. Очаги нередко переходят на соседние участки кожи, а также на слизистую рта (по типу эксфолиативного хейлита или экземы). К особенностям красной волчанки на красной кайме губ относят развитие вторичного гландулярного хейлита, который встречается у 25% больных при эрозивно-язвенной форме. Изолированные очаги в полости рта являются казуистикой: их можно обнаружить по линии смыкания зубов, на небе, деснах в виде резко очерченных высыпаний красного или красновато-синюшного цвета, незначительно возвышающихся над окружающими тканями, с белесоватым или слегка атрофическим центром. Они могут также проявляться в виде яркой отечной эритемы, склонной к эрозированию или изъязвлению. Субъективно больных беспокоит чувство жжения и болезненность при приеме пищи. Высыпания в полости рта обычно сочетаются с другими кожными проявлениями .

Гистопатологическая картина кожных изменений при ДКВ является весьма характерной. Основными гистопатологическими симптомами являются: гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса; дегенеративные изменения в дерме, характеризующиеся отеком, гиалинизацией и фибриноидными изменениями, локализующимися преимущественно непосредственно под эпидермисом; очаговый инфильтрат, состоящий преимущественно из лимфоцитов и небольшого количества плазматических клеток и гистиоцитов, располагающийся в основном вокруг придатков кожи, которые могут быть атрофичными. На лице и волосистой части головы, где много сально-волосяных структур, инфильтрат особенно выражен вокруг них. Проникая в сально-волосяные структуры, инфильтрат в конце концов приводит к их разрушению. Гидропическая дистрофия нередко отмечается в базальном слое волосяных фолликулов. Этот симптом может иметь важное диагностическое значение при отсутствии гидропической дистрофии базального слоя эпидермиса. Иногда умеренно выраженный инфильтрат, склонный к проникновению в эпидермис, обнаруживается в сосочковом слое дермы, а также в подкожной жировой клетчатке. Дополнительными гистопатологическими признаками красной волчанки, имеющими меньшее диагностическое значение, являются: атрофия и слабое окрашивание эпидермиса, относительный гиперкератоз и фолликулярный кератоз и сглаживание эпидермальных отростков. В свежих очагах поражения гиперкератоз может отсутствовать, утолщение базальной мембраны эпидермиса и иногда базальных мембран сосудов, преждевременный эластоз кожи открытых участков кожи. В некоторых случаях отмечается неравномерная гиперплазия эпидермиса и возникновение щелей и даже полостей между эпидермисом и дермой. Иногда, помимо фолликулярного кератоза, роговые массы определяются в устьях потовых желез. Гистопатологические изменения в эпидермисе при ДКВ следует дифференцировать с красным плоским лишаем, поскольку при обоих заболеваниях наблюдается гидропическая дистрофия базального слоя. Дермальные изменения при красной волчанке необходимо отличать от заболеваний, характеризующихся наличием очаговых лимфоцитарных инфильтратов в дерме. К этим заболеваниям Левер относит группу патологических процессов, которые он объединяет как «пять Л»: Lupus erythematosus, Lymphocytic lymphoma, Lymphocytoma cutis, Polymorphous light eruption (бляшечный вариант) и Lymhocytic infiltration of the skin ofjessner and Kanof .

Дифференциальная диагностика проводится с дерматозами, клинически или морфологически напоминающими красную волчанку: системной красной волчанкой, розацеа, полиморфным фотодерматозом, псориазом, себорейной экземой, лимфоцитомой, ознобленной волчанкой, туберкулезной волчанкой, эозинофильной гранулемой лица, эритематозной (себорейной) пузырчаткой (синдром Сенир-Ашера), лимфоцитарной инфильтрацией Jessner-Kanof, красным плоским лишаем, медикаментозными токсидермиями, дерматомиозитом, синдромом Лассюэра-Литтля и др. .

В первую очередь при постановке диагноза ДКВ следует исключить признаки системного заболевания, от чего зависят тактика лечения и прогноз для жизни больного. При СКВ, в отличие от ДКВ, фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно. Для СКВ характерны артралгия, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения центральной нервной системы (хорея и эпилепсия), почек (волчаночный нефрит), тяжелые васкулиты. ЛЕ-клетки при СКВ в острой фазе заболевания обнаруживаются у 90-100%, при ДКВ — в 3-7%, что расценивается как неблагоприятный фактор и угроза трансформации в СКВ. Антинуклеарные антитела при СКВ встречаются более чем у 95% больных, при ДКВ — у 30-40% больных. В прямой реакции иммунофлюоресценции (РИФ) волчаночная полоса в зоне дермоэпидермального соединения у больных ДКВ обнаруживается в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. При СКВ эти отложения присутствуют как в пораженной коже (у 90% больных), так и в здоровой на вид коже. На открытых участках — у 70-80% больных, на закрытых от солнца участках кожи — у 50% пациентов. Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с ускоренной СОЭ в крови, белок и цилиндры в моче — косвенные признаки возможности системного заболевания. При полиморфном фотодерматозе зимой наступает улучшение, не бывает высыпаний на волосистой части головы и красной кайме губ, слизистой рта; нет фолликулярного кератоза и атрофии кожи, нередко отмечается зуд .

Ограниченный псориаз, особенно при локализации на волосистой части головы и открытых участках тела, может напоминать ДКВ. Отсутствие снежно-белого свечения в лучах лампы Вуда, атрофии и фолликулярного кератоза, наличие характерной для псориаза триады симптомов (стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения), нередкий зуд помогают в проведении дифференциального диагноза.

Розацеа характеризуется появлением вначале нестойкой эритемы в области носа и щек, средней части лба, которая обостряется при эмоциональных стрессах, изменении температуры окружающей среды, приеме горячей пищи, алкоголя и т. п. Постепенно краснота приобретает стойкий характер, становится синюшно-красной, появляются телеангиэктазии. На фоне стойкого покраснения лица появляются небольшие узелки, в центре которых возникают пустулы. Возможно поражение глаз в виде кератита. Однако отсутствие фолликулярного кератоза, атрофии, высыпаний на красной кайме губ свидетельствует против красной волчанки.

Дерматомиозит проявляется эритемой, папулезными высыпаниями на открытых участках кожного покрова, а также телеангиэктазиями, что увеличивает его клиническое сходство с красной волчанкой. Однако нарастающая мышечная слабость, отсутствие фолликулярного кератоза говорят в пользу дерматомиозита. Кроме того, при дерматомиозите плоские папулы лилового цвета располагаются над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона), в то время как при СКВ красно-лиловые бляшки локализуются над фалангами, а над суставами кожа не изменена.

Красный плоский лишай, особенно при его локализации в полости рта и на волосистой части головы с наличием рубцовой атрофии (синдром Литтля-Лассюэра), способен создать трудности в дифференциальной диагностике и потребовать патоморфологического исследования.

Когда гиперкератоз слабо выражен, а на первый план выходит инфильтрация очагов ДКВ, кожные поражения приобретают значительную плотность, заметно выступают над окружающей кожей, приобретают буроватый цвет и весьма напоминают туберкулезную волчанку. Однако отсутствие светлых буроватых узелков, выявляемых при диаскопии, а также наличие расширенных кровеносных сосудов по периферии очагов подтверждает наличие ДКВ.

Ангиолюпоид Брока-Потрие (телеангиэктатический вариант саркоида Бека), проявляющийся на коже лица в виде одиночных очагов мягкой консистенции, красновато-буроватого цвета, с выраженными телеангиэктазиями на поверхности, имеет сходство с ДКВ. Обнаруживаемая при диаскопии диффузная желтовато-буроватая окраска позволяет отличить ангиолюпоид от ДКВ.

Эозинофильная гранулема лица, лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа, доброкачественная лимфоцитома кожи обычно представлены узелками величиной с горошину или инфильтративными бляшками буро-красного цвета мягкой или плотноэластической консистенции. Иногда наблюдаемое легкое шелушение увеличивает сходство со свежими очагами ДКВ и требует патоморфологического исследования .

Полиморфный фотодерматоз представляет собой реакцию кожи на ультрафиолетовое облучение. Начинается в весенне-летнее время, встречается только у взрослых людей. Высыпания проявляются через 4-24 часа после инсоляции и разрешаются через несколько дней после ее прекращения. Выделяют четыре типа высыпаний: папулезный, папуловезикулезный, бляшечный и диффузную эритему. Две последние формы требуют дифференциальной диагностики с диссеминированной красной волчанкой. В диагностике следует учитывать характер развития процесса, локализацию очагов только на открытых участках тела, их быстрое разрешение при прекращении инсоляции и результаты прямой РИФ, которая при полиморфном фотодерматозе всегда отрицательная .

Лимфоцитома (псевдолимфома, саркоид Шпиглера-Фендта, доброкачественный лимфаденоз Бефверштедта, кожная лимфоплазия) является доброкачественной кожной реакцией. У 2/3 больных лимфоцитома представляется в виде одного плотного узла, локализующегося на лице, реже отмечается несколько или множество сгруппированных очагов поражения. Они представлены узелками цвета нормальной кожи, розовыми или фиолетовыми, асимптомными, диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Диагноз устанавливается гистологически. Следует также иметь в виду В-клеточную лимфоцитарую лимфому, которая может характеризоваться появлением синюшных узелков на лице.

Эритематозный (себорейный) пемфигус (синдром Сенира-Ашера). Клиническая картина этого заболевания состоит из симптомов пузырчатки, красной волчанки и себорейного дерматита. Очаги поражения иногда очень похожи на ДКВ, но более экссудативны. Диагноз устанавливается на основании обнаружения пузырей и на результатах гистологического исследования пораженной кожи. Эритематозный пемфигус не оставляет рубцовой атрофии.

Периоральный дерматит возникает у людей, длительно смазывающих лицо мазями, содержащими кортикостероиды. Проявляется в виде мелких застойных синюшных или буроватых узелков, обычно вокруг рта, глаз, в носощечных складках. Постепенно формируется диффузное кирпично-красное изменение кожи лица, возникают телеангиэктазии, атрофия. При отмене кортикостероидных мазей отмечается резкое обострение процесса .

При сборе анамнеза необходимо уточнить профессию больного, частоту и длительность его пребывания под солнечными лучами или на морозе и ветре, расспросить о предшествующих приемах лекарственных препаратов, усиливающих действие солнечного света. К ним относятся антибиотики, особенно тетрациклинового ряда; гризеофульвин, сульфаниламиды, фторхинолоны, нестероидные противовоспалительные средства, гидралазин, эстрогены и контрацептивы на их основе и др. Обратить внимание на наличие у больного очагов хронической инфекции и интеркуррентных заболеваний, способных вызвать заболевание.

Общий анализ крови не имеет диагностической ценности, но позволяет судить о тяжести течения заболевания (ускоренная СОЭ, лейкопения и лимфопения, тромбоцитопения).

ЛЕ-клетки (волчаночные клетки) характеризуются наличием в цитоплазме нейтрофильных лейкоцитов округлого бесструктурного образования, напоминающего лизированное ядро светло-фиолетового цвета, занимающего центральную часть клетки с оттесненным к периферии ядром. Патогномоничны для СКВ, но встречаются у 3-7% больных ДКВ.

Антинуклеарные антитела (АНА) и антитела к ядерным компонентам (ДНК нативной и денатурированной) La/SS-B и Ro/SS-A в сыворотке больных указывают на активацию иммунных процессов. АНА обнаруживают почти у 100% больных системной красной волчанкой, но могут встречаться и у 30-40% больных дискоидной красной волчанкой.

Прямая и непрямая РИФ позволяет выявлять фиксированные антитела в зоне базальной мембраны (тест волчаночной полосы). В прямой РИФ используется биопсийный материал больного, в непрямой — сыворотка больного и тест-система (кожа человека или пищевод кролика, морской свинки, крысы). Волчаночная полоса в зоне дермоэпидермального соединения у больных ДКВ обнаруживается в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза, но не в клинически неизмененной коже .

Лечение красной волчанки требует тесного междисциплинарного взаимодействия. Терапия изначально сориентирована не на лабораторные показатели, а на соответствующее клиническое проявление заболевания. Общие принципы терапии для всех форм красной волчанки: последовательная фотозащита (необходимо избегать воздействия света, фактор фотозащиты > 25): показана при всех формах красной волчанки; отменить провоцирующие лекарства (если в анамнезе имеются прием лекарств высокого риска: гидралазин, хлорпромазин, метилдопа, пеницилламин и среднего риска: изониазид, фенитоин, этосуксимид, пропилтиоурацил); специфическая терапия: при отдельных формах красной волчанки. Женщинам с СКВ следует избегать приема лекарств, содержащих эстрогены. Целесообразность беременности необходимо подробно обсудить с каждой женщиной, поскольку существует возможность обострения красной волчанки во время беременности или в послеродовом периоде. У женщин с дискоидной и легкой системной красной волчанкой противопоказаний к беременности нет, если беременность пришлась на период ремиссии. Если тест на Ro/SS-A или антифосфолипидные антитела положительный, необходимо проводить соответствующие профилактические мероприятия. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, блокаторы кальциевых каналов, интерфероны, противосудорожные препараты, гризеофульвин, пироксикам, пеницилламин, спиронолактон, статины также могут вызвать подострую кожную красную волчанку .

Медикаментозное лечение больных ДКВ включает антималярийные препараты и топические кортикостероиды. Гидроксихлорохин назначают в дозе 5-6 мг/кг/сут (или 2 таблетки по 200 мг для взрослого среднего веса). Получив ощутимый положительный эффект от лечения, следует постепенно снижать дозу до минимальной поддерживающей, продолжая прием в течение многих месяцев, до 2-3 лет. Учитывая возможное осложнение от приема антималярийных препаратов в виде ретинопатии, необходим регулярный (не реже 1 раза в 6 месяцев) офтальмологический контроль. Перед началом терапии необходимо определить активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Пациенты с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы не должны получать гидроксихлорохин из-за риска тяжелого гемолиза. Кроме того, возможны гематологические нежелательные лекарственные реакции (апластическая анемия, лейкопения), повышение показателей трансаминаз, изменения пигментации и другие. Курение, будучи индуктором микросомального окисления ферментов печени, способно до 2 раз уменьшать эффективность противомалярийных препаратов. Прекращение приема поддерживающих доз в 2,5 раза увеличивает риск рецидива ДКВ .

Топические глюкокортикостероидные препараты назначают в виде простого нанесения на кожу без окклюзионной повязки минимум на 6-8 недель.

Учитывая важную роль в патогенезе красной волчанки индуцированного ультрафиолетовым облучением свободнорадикального повреждения мембран у больных красной волчанкой, показано включение в лечебный комплекс антиоксидантов (альфа-токоферол по 50-100 мг/сут интермиттирующими курсами: 1 неделю принимать, 1 — перерыв).

Системные кортикостероиды оказывают положительный эффект только в больших дозах, которые нельзя поддерживать длительное время, поэтому их назначения желательно избегать. Азатиоприн, применяемый при тяжелых аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите), опасен осложнением в виде панцитопении, возникающей у 11% гетерозиготных и 0,3% гомозиготных лиц с мутациями энзима метилтрансферазы тиопурина. Другая нежелательная лекарственная реакция азатиоприна, из-за которой этот препарат не рекомендуется назначать больным красной волчанкой, связана с вызываемой им иммуносупрессией и риском неоплазий .

Лечение красной волчанки у беременных женщин проводят только топическими кортикостероидами I или II класса. Применение антималярийных препаратов противопоказано из-за возможности нарушения нормального внутриутробного развития плода. У 1-3% женщин, принимавших во время беременности гидроксихлорохин или хлорохин, рождались слепые или глухие дети.

Критериями эффективности лечения можно считать отсутствие прогрессирования заболевания, уменьшение клинических проявлений и субъективных симптомов, нормализацию лабораторных показателей. Тяжелое, упорное течение дерматоза и отсутствие эффекта от амбулаторного лечения являются показанием к госпитализации. Больным красной волчанкой следует соблюдать вторичную профилактику, заключающуюся в защите кожи от солнечного облучения, трудоустройстве, исключающем травматизацию кожи, и работу под открытым небом. У ряда пациентов через несколько лет может наблюдаться спонтанный регресс, однако по причине возможного развития системной красной волчанки (5-15%) необходим постоянный контроль заболевания.

Литература

1. Benseler S. M., Silverman E. D. Systemic lupus erythematosus // Pediatr Clin North Am. 2005. № 52. Р. 443-467.
2. Arbuckle M. R., McClain M. T., Rubertone M. V. et al. Development of autoantibodies before the clinical onset of systemic lupus erythematosus // N Engl J Med. 2003. № 349. Р. 1526-1533.
3. Родионов А. Н. Красная волчанка. Дерматокосметология. Поражения кожи лица и слизистых. Диагностика, лечение и профилактика. СПб: Наука и Техника. 2011. С. 569-610.
4. Blasco-Morente G., Notario-Ferreira I., Rueda-Villafranca B., Tercedor-Sánchez J. Subacute cutaneous lupus erythematosus induced by golimumab // Med Clin (Barc). 2014 Dec 24. Р. 768-774.
5. Padilla-España L., Díaz Cabrera R., Del Boz J., Lozano Calero C. Congenital Lupus with Multiorgan Involvement: A Case Report and Review of Literature // Pediatr Dermatol. 2015 Feb 7. Р. 1245-1250.
6. Кацамбас А. Д., Лотти Т. М. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний. М.: МЕДпресс-информ. 2008. С. 316-318.
7. Клинические рекомендации. Дерматовенерология. Под ред. А. А. Кубановой. М.: ДЭКС-Пресс, 2010. 428 с.
8. Li C., Wang B., Zhang J., Tan X. Clinical features, treatment and follow-ups of childhood systemic lupus erythematosus. Zhonghua Yi Xue Za Zhi. 2014. № 94 (41). Р. 3259-3261.
9. Потекаев Н. С. Грибовидный микоз. Клиническая дерматовенерология. Рук-во для врачей под ред. Ю. К. Скрипкина, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. 2. C. 576-589.
10. Costedoat-Chalumeau N., Dunogué B., Leroux G. et al. A Critical Review of the Effects of Hydroxychloroquine and Chloroquine on the Eye // Clin Rev Allergy Immunol. 2015, Feb 12. Р. 379-381.
11. Sallmann S., Fiebig B., Hedrich C. M., Heubner G., Gahr M. Syste-mischer Lupus erythematodes bei Kindern und Jugendlichen // Z Rheumatol. 2006. № 65. Р. 576-578.

Л. А. Юсупова 1 , доктор медицинских наук, профессор
Г. И. Мавлютова, кандидат медицинских наук
Е. И. Юнусова, кандидат медицинских наук
З. Ш. Гараева, кандидат медицинских наук

ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань