Что такое атрезия аорты. Перерыв дуги аорты Перерыв дуги аорты

Во внутриутробном периоде порок не оказывает влияния на кровообращение плода, так как имеется хорошо функционирующий ОАП.
В постнатальном периоде судьба больных также определяется проходимостью протока. Так как он склонен к раннему закрытию, без соответствующего лечения в течение первого месяца жизни погибают более 60% детей. До 6 месяцев доживают не более 26%. У всех выживших имеются устойчивые источники кровоснабжения нисходящей аорты (ОАП или коллатерали). Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

Клиническая симптоматика перерыва дуги аорты.

Так как порок является типичной дуктус-зависимой патологией, первые симптомы возникают с началом закрытия ОАП, обычно в раннем неонатальном периоде. Состояние ребенка, который сначала выглядел нормальным, начинает быстро ухудшаться. Развивается синдром низкого сердечного выброса - плохое наполнение пульса, тахикардия, одышка, похолодание конечностей, олигоурия. О явно недостаточной функции ОАП свидетельствует исчезновение пульса на ногах. Больной становится беспокойным, а затем заторможенным. В крови определяется декомпенсированный метаболический ацидоз. Ишемические повреждения печени приводят к повышению концентрации в крови трансаминаз и лактатдегидрогеназы, поражение почек - к повышению содержания креатинина, кишечника - к некротизирующему энтероколиту.

При более благоприятном течении порока симптомы менее выражены. Можно отметить легкий цианоз, который у 10% больных имеет дифференцированный характер (более выражен на ногах), затруднения кормления, отставание в физическом развитии. В зависимости от анатомического варианта порока имеется различное наполнение пульса на конечностях. При типе А пульс на руках выше, чем на ногах. При типе В дополнительно отмечается снижение пульса на левой руке, а при аномальном отхождении правой подключичной артерии - на всех конечностях. По мере развития гиперволемии малого круга кровообращения или выраженной обструкции выхода из левого желудочка развиваются симптомы сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, гепатомегалия). Прогностически неблагоприятны нарастающий цианоз и исчезновение шума над сердцем.

Аускультативная картина отражает наличие сопутствующих пороков сердца - ДМЖП и ОАП. Обычно имеется небольшой систолический шум во втором-третьем межреберье слева.
Электрокардиография при атрезии дуги аорты . У новорожденных сохраняется отклонение электрической оси сердца вправо. При длительном существовании порока развивается левожелудочковая или бивентрикулярная гипертрофия.

Рентгенография грудной клетки . У новорожденных рентгенологическая картина может быть не изменена. Тень сердца умеренно расширена, сосудистый пучок часто узкий из-за отсутствия тимуса (при синдроме DiGeorge). По мере снижения ОЛС легочный рисунок усиливается по артериальному руслу; при развитии сердечной недостаточности появляются симптомы венозного застоя и отека легких.

Эхокардиография при атрезии дуги аорты . В большинстве случаев эхокардиография позволяет поставить полноценный диагноз, необходимый для планирования лечения. В дополнение к локализации места перерыва необходимо оценить диастаз между сегментами аорты, степень обструкции левого желудочка, диаметр аортального клапана и восходящей аорты. Большое значение имеет выявление сопутствующих ВПС.

Дефект межжелудочковой перегородки обычно нерестриктивный, сброс крови через него направлен слева направо или двухсторонний. Если имеется ОАП, кровь через него течет из легочной артерии в нисходящую аорту.

Лечение атрезии дуги аорты.

Основным методом лечения новорожденных с перерывом дуги аорты является инфузия простагландинов группы Е для поддержания проходимости ОАП. Одновременно следует поддерживать адекватный внутрисосудистый объем крови и корригировать анемию.

Для поддержания сердечного выброса используют инотропные препараты, наиболее часто - допамин (4-6 мкг/кг/мин). Данный препарат оказывает дополнительное положительное действие на почечную функцию, которая страдает при перерыве дуги аорты. Однако следует избегать высоких доз, вызывающих увеличение периферического сопротивления и смещение объема крови в легкие.

В некоторых случаях приходится прибегать к искусственной вентиляции легких, которую проводят в режиме, исключающем гипервентиляцию, и без добавления кислорода. Эти меры необходимы для предотвращения закрытия ОАП или избыточного легочного кровотока. Не следует стремиться к повышению системного S02 более 75-85%. Необходимы также постоянный контроль и коррекция метаболического ацидоза.

У больных с сопутствующим синдромом DiGeorge необходима периодическая проверка уровня кальция; переливание им цитратнои крови может быть опасным.

Хирургическое вмешательство выполняют после стабилизации состояния больного. Операцией выбора является создание прямого анастомоза между сегментами аорты. Возможна и интерпозиция синтетического протеза. При большом шунтировании крови через ДМЖП операцию на аорте дополняют сужением легочной артерии; радикальную коррекцию выполняют через несколько месяцев. В клиниках с большим хирургическим опытом осуществляют одномоментное устранение перерыва дуги аорты и сопутствующих ВПС.

Врожденные пороки сердца и патологии околосердечных артерий в последние два десятилетия встречаются часто. При таких нарушениях происходят структурные изменения полости сердца, однако патологии могут различаться, в зависимости от анатомической аномалии и осложнений, которые ими вызываются.

Наиболее тяжелой формой врожденного порока сердца можно считать атрезию аорты. Эта аномалия представляет собой полное отсутствие просвета в восходящей части аорты.

Атрезия этого органа, имеющего строение трубки, чаще всего сочетается с другими видами порока сердца.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

К таким патологиям относятся:

• гипоплазия аорты;
• недоразвитость левого желудочка;
• атрезия или обструкция митрального клапана;
• патология, при который артериальный проток вовремя не закрылся;

Атрезия артериальной сердечной трубки может быть вызвана врожденным или приобретенным фактором затруднения выхода кровяного потока из левой полости сердца.

Этиология и патогенез

Ввиду той особенности, что тело аорты делится на три основных отдела, в период эмбрионального развития происхождение которых может быть различным, то есть вероятность разрыва дуги артериального сосуда в различным местах и в разный временной промежуток.

Иногда выброс кровяного потока из левого желудочка в аорту по каким-либо причинам затруднен или наоборот повышен циркулирующий в легочную артерию поток крови.

В этом случае структуры полости сердца, где и развивается дуга артериальной трубки, могут быть заблокированы или подвергаются полному атрезированию.

Развитие такой патологии может быть при сочетании таких отклонений, как дефект межжелудочковой перегородки с сужением выхода из левого желудочка.

Обычно атрезию аорты выявляют еще на ранней стадии беременности, но из-за того, что этот вид врожденного порока относится к первой категории тяжести, врачи советуют прибегнуть к процедуре прерывания беременности

Гемодинамика

В процессе гемодинамических нарушений происходит затруднение движения кровотока через левую полость сердца. Всю основную нагрузку берет на себя правый желудочек, который отвечает за системное кровообращение, перекачивая смешанную кровь. Впоследствии таких нарушений гемодинамики уменьшается кровоснабжение внутренних органов, в частности головного мозга и самого сердца.

При этом у детей с таким врожденным дефектом возникает декомпенсация правого желудочка, он увеличивается в размерах, его полость расширяется. А ведь именно этот отдел сердца контролирует легочное и системное кровообращение.

Также часто наблюдается прогрессивное повышение легочного сосудистого сопротивления, которое связано с анатомическим изменением легочных сосудов.

При длительном открытии артериального протока и его функционировании некоторое время сохраняется стабильная гемодинамика во всех отделах туловища.

Однако при этом может наблюдаться динамическое сопротивление между системным и легочным кровяным током, и если циркуляция легочного кровотока усилится, то периферическое кровоснабжение органов снижается. В то же время повышенная циркуляция кровотока в легочных сосудах может привести к возникновению застойного явления и сердечной недостаточности.

Группы риска

Такая аномалия, как атрезия аорты у новорожденных, встречается нередко. Как показывает статистика, среди новорожденных с пороками сердца именно атрезия артериальной трубки обнаруживается с частотой от 0,5 до 7,8%, в основном у мальчиков. Причем патология дает серьезные осложнения, и нередко является одной из частых причин гибели ребенка.

К развитию врожденного порока сердца у детей приводит множество факторов, специалисты отмечают, что данное заболевание может возникнуть:

• если в семье уже имеются дети с врожденной патологией сердца;
• если у родственников со стороны отца имеются ВПС;
• различные наследственные заболевания как у матери, так и у отца.

О материнских факторах риска стоит поговорить отдельно.

Итак, к развитию патологии сердца у новорожденного могут привести:

Также стоит рассматривать и факторы, влияющие на возникновение патологии в период внутриутробного развития плода:

• экстракардиальные аномалии;
• изменение числа или структуры хромосом;
• расстройство питания у плода по причине дефицита массы тела;
• избыточное скопление жидкости во внесосудистых отделах и полостях тела плода;
• нарушение фетоплацентарного кровотока;
• беременность более чем одним плодом.

Симптомы атрезии аорты

Для постановки диагноза атрезии аорты у ребенка сразу после рождения должны наблюдаться следующая симптоматика:

• кожные покровы новорожденного приобретают бледно-сероватый оттенок;
• мышечная слабость, в результате которой ребенок не проявляет двигательную активность;
• тахипноэ или частая одышка у малыша;
• влажные хрипы в легких.

После появления на свет у ребенка может также наблюдаться цианоз, но в некоторых случаях кожные покровы имеют синеватый оттенок либо только на руках, либо только на ногах. Одним из самых главных признаков, по которому можно определить врожденную патологию, как атрезия аорты – это сердечная недостаточность.

Могут быть и такие симптомы, как отечность всего тела малыша, возможно увеличение печени.

Нередко у новорожденных с пороком сердца пульс на руках и ногах очень слабый, при этом могут наблюдаться усиленные сердечные толчки

Диагностика

Врожденные пороки сердца у плода могут обнаружиться внутриутробно при его обследовании. Для этого беременную периодически направляют на УЗИ. Обычно при патологии дуги аорты у ребенка сразу после его рождения наблюдаются все признаки заболевания, что не дает усомниться в точности поставленного ранее диагноза.

В некоторых случаях проводят дополнительные исследования, к которым относятся такие методики диагностирования:

Также показана ретроградная аортография.

Лечение

Сразу после того, как диагноз будет подтвержден с помощью диагностических методик, ребенку назначают эффективное лечение атрезии аорты.

В первую очередь показано введение препарата простагландина группы E, это необходимо для того, чтобы обеспечить расширение просвета открытого артериального протока. Также необходимо устранить все симптомы и причины, которые вызвали анемический синдром, для этого поддерживается умеренный объем крови внутри сосудов.

Для поддержания нормального количества крови, выбрасываемой сердцем в сосуды, показан прием инотропных препаратов. Из этой группы медикаментов чаще всего применяют Допамин, этот препарат положительно влияет не только сердечный выброс, но и на функциональность почек, которые страдают от такой патологии, как перерыв дуги аорты.

При повышенных доха препарата есть большая опасность увеличения периферического сосудистого сопротивления, при этом может произойти смещение основного объема крови в отдел легких.

При выраженной тяжелой стадии врожденного порока сердца врачи вынуждены прибегнуть к искусственной вентиляции легких у ребенка, при которой исключается гипервентиляция. Это позволяет предотвратить избыточную циркуляцию легочного кровотока и закрытие открытого артериального протока.

Когда состояние ребенка немного урегулируется, прибегают к операционной терапии, которая заключается в том, чтобы при помощи хирургического вмешательства соединить сегменты разорванной аорты.

В некоторых случаях без установки синтетического протеза не обойтись. При явных признаках большого шунтирования кровотока через межжелудочковую перегородку с дефектом помимо операции на аорте осуществляют сужение легочной артерии.

Осложнения

Такая врожденная патология, как атрезия аорты, может привести к серьезным осложнениям у ребенка.

Обычно к таким проблемам относится снижение микроциркуляции в головном мозге, она нередко приводит к нарушениям его развития, а также поражение белого вещества головного мозга (одна из частых причин церебрального паралича у детей).

Также врожденная патология сердца и разрыв дуги аорты могут перейти в последнюю стадию, когда у новорожденного возникает острая сердечная недостаточность. В этом случае врожденная аномалия грозит смертью ребенка.

Именно поэтому необходимо выявить патологию у плода еще на ранних сроках беременности, это позволит заранее поставить диагноз и определить методику эффективного лечения.

Прогнозы

Обычно прогноз при атрезии аорты у плода у не оптимистичен. Как показывает статистика, на первой недели жизни дети с пороком сердца погибают в 71% случаев.

К шести месяцам практически все дети с врожденной патологией погибают. Если была проведена операция, которая дала положительные результаты в лечении, возможность летального исхода составляет от 20 до 60%.

Однако полной гарантии того, что с годами состояние ребенка не ухудшится и он не погибнет, хирургическое вмешательство не дает.

Профилактика

Меры профилактики ВПС неоднозначны. Дело в том, что главным фактором, располагающим к возникновению врожденной патологии сердца у ребенка, является генетическая особенность, которая передалась от родителей.

Если предположим, в семье хотя бы три человека, состоящие в прямом родстве, родились с данной аномалией, есть большая вероятность того, что у них или ближайших родственников родится ребенок с ВПС. В таких случаях женщинам специалисты категорически не рекомендуют беременеть или заводить детей.

То же самое касается и тех случаев, когда и женщина, и мужчина, состоящие в браке, расположены к врожденным порокам сердца. Есть практически 100%-я вероятность, что их общий ребенок родится с патологией сердца. Кроме того, в качестве профилактических мер должно вестись тщательное исследование женщин, у которых имели место быть острые инфекционные заболевания (вирусом краснухи, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки и т.д.)

Если у женщины все же имеется наследственная предрасположенность к возникновению патологии сердца, но у нее самой не было выявлено ВПС, то при ее беременности необходимо также придерживаться профилактических мер, которые заключаются в следующем:

• постоянный контроль за течением беременности;
• своевременное обнаружение отклонений сердца у плода;
• постоянный контроль за состоянием ребенка и тщательный ухода за ним сразу после рождения;
• определение наиболее эффективного метода лечения ребенка с ВПС (как правило, это хирургическое вмешательство).

Также необходимо соблюдать меры профилактики осложнений ВПС. Самым опасным осложнением патологии сердца является инфекционный эндокардит, который нередко развивается у ребенка уже в дошкольном возрасте.

В этом случае необходимо исключить прием любых антибиотиков, которые нередко приводят к ухудшению состояния больного с врожденным пороком сердца. Исключением может стать лишь применение антибиотико-профилактики при стоматологическом вмешательстве (введение препарата непосредственно в десну).

Перерыв дуги аорты представляет собой тяжелый врожденный порок, который диагностируется в очень редких случаях.

В период внутриутробного развития аномальное отклонение не влияет на процессы кровообращения, что объясняется наличием функционального открытого артериального протока. Однако, после рождения этот канал начинает сужаться и кровь медленнее поступает к нижней части тела, что может стать причиной серьезных осложнений в состоянии здоровья и даже летального исхода.

Последствия порока

Чем грозит перерыв дуги аорты? В норме поступление крови в верхнюю половину туловища обеспечивает левый желудочек. Правый отвечает за кровенаполнение легочного ствола, из которого биологическая жидкость попадает в легочные артерии и нисходящую часть аорты. Если сообщение между отделами магистрального сосуда отсутствует, то со временем возникают признаки синдрома гипоперфузии нижней части тела. Вследствие таких патологических изменений постепенно ухудшается сократительная функция миокарда и снижается сердечный выброс, что приводит к смерти больных.

Согласно статистике, около 60% детей с рассматриваемым пороком аорты погибают в течение месяца после рождения. Примерно 25% больных малышей доживают до возраста полугода. Избежать летального исхода удается новорожденным, у которых имеются устойчивые источники кровоснабжения, поставляющие кровь в нисходящую часть магистрального сосуда. Речь идет о функциональном открытом артериальном протоке или же коллатералях.

Классификация

В зависимости от области локализации различают три типа перерыва дуги аорты:

• Тип А - нарушение целостности главного сосуда происходит дальше подключичной артерии. Подобное состояние наблюдается в 30-40% случаев.
• Тип В - перерыв расположен между левой подключичной и левой общей сонной артерией. Диагностируется такая патология у 55-70% больных.
• Тип С - перерыв является изолированным, локализованным между левой сонной артерией и брахицефальным стволом. Такой порок встречается крайне редко, в 4% случаев.

Симптоматика

Первые признаки того, что имеет место перерыв дуги аорты, появляются после сужения или полного закрытия ОАП (открытого артериального протока).

Состояние детей с таким пороком стремительно ухудшается, наблюдаются симптомы сниженного сердечного выброса:

• олигоурия;
• тахикардия;
• одышка;
• слабый пульс;
• холодные конечности;
• беспокойное поведение;
• нежелание кормиться;
• замедленное физическое развитие.

Недостаточная функциональность открытого артериального клапана выражается отсутствием пульса в нижних конечностях, а также легким цианозом.

Диагностика и лечение

Выявить перерыв дуги аорты позволяют такие инструментальные методы диагностики:

• ЭхоКардиограмма;
• рентгенография грудной клетки.

После постановки точного диагноза, определения области локализации порока и установления сопутствующих патологий врач может назначить лечение. Основой терапии являются простагландины (группа Е) , способствующие улучшению проходимости открытого артериального протока, через который кровь поступает в нисходящий отдел аорты. Также в комплексном лечении применяется допамин , поддерживающий нормальный сердечный выброс и почечные функции.

В отдельных случаях прибегают к искусственной вентиляции легких в специальном режиме, предназначенном для предотвращения закрытия ОАП и предупреждения избыточного легочного кровотока.

После стабилизации состояния пациентам проводят оперативное вмешательство, цель которого заключается в создании прямого анастомоза - соединения между восходящим и нисходящим отделом аорты.

МОРФОЛОГИЯ
Прерывание дуги аорты встречается с одинаковой частотой как дистальнее левой подключичной артерии (тип А), так и дистальнее левой общей сонной артерии (тип B). Реже встречается перерыв дистальнее безымянной (innominate) артерии (тип C). Почти во всех случаях имеются ассоциированные аномалии, чаще всего задний злокачественный ДМЖП, приводящий к субаортальной обструкции и связанному с ней открытому артериальному протоку. Другие формы ДМЖП встречаются реже. Может наблюдаться патология вентрикулоартериальных соединений, в

том числе дискордантность, а также двойной выход из ПЖ (аномалия Тауссига-Бинга). Наличие 22q11 делеции следует искать во всех случаях прерывания дуги аорты.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Чаще всего, когда имеется сочетание перерыва дуги и открытого артериального протока, ребенок чувствует себя хорошо, пока сужение протока не вызовет критическое снижение перфузии в нижней части тела. В большинстве случаев дети поступают в специализированные отделения в течение первых 2 нед жизни с острым началом, СН, нередко осложняющейся шоком и ацидозом. В редких случаях артериальный проток остается открытым и развивается избыточный легочный кровоток по мере снижения легочного сосудистого сопротивления.
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ
Наиболее специфичным признаком является разница пульса в верхней половине тела с ослаблением пульса на одной или обеих руках или на одной из сонных артерий (эта картина может меняться в ответ на фармакологическое влияние на открытый артериальный проток). Аускультация, как правило, неспецифична в связи с присутствием шумов, связанных с сопутствующей сердечной патологией.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ
Сердце обычно с левой стороны с признаками кардиомегалии. Как правило, усиливается легочный рисунок. Отсутствие тени тимуса может наводить на мысль о наличии делеции 22q11.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ Специфических ЭКГ-признаков нет.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
При ЭхоКГ необходимо получить полноценное описание аорты, места перерыва, а также описать происхождение сосудов головы и шеи. Для планирования хирургической стратегии очень важна тщательная оценка внутрисердечной анатомии на предмет сопутствующей патологии.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА
Проведение в диагностических целях обычно не требуется. Она широко заменяется ЭхоКГ, иногда в дополнении с МРТ или КТ.
ЛЕЧЕНИЕ
В период новорожденности обычно проводится полное восстановление прерванной дуги аорты вместе с закрытием ДМЖП. Результаты операции зависят от характера и тяжести обструкции дуги аорты и клинического состояния ребенка. Требуется долгосрочное наблюдение за дугой аорты, так как сохраняется вероятность остаточной или рецидивирующей обструкции дуги, как у пациентов после пластики коарктации аорты.
ОБСТРУКЦИЯ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ЖЕЛУДОЧКА
Обструкция выхода из ЛЖ составляет 4% всех врожденных пороков сердца и может встречаться на подклапанном, клапанном и надклапанном уровнях, если не считать двухстворчатую патологию АК, которая обычно не вызывает проблем в детстве. Стеноз АК может возникнуть как изолированное поражение или быть связанным с другими обструктивными поражениями левых отделов сердца на различных уровнях (комплекс Шоуна). В этом случае обычно сочетается стеноз МК с субаортальным и/или аортальным стенозом, а также гипоплазией дуги аорты и коарктацией ее участка.
МОРФОЛОГИЯ
Клапанный аортальный стеноз является наиболее частой формы обструкции выхода из ЛЖ (75%). Морфология клапана и степень тяжести заболевания крайне вариабельны. В более тяжелых случаях, выявленных внутриутробно или обнаруженных в первые часы и дни после рождения, может наблюдаться маленький ЛЖ, исключающий возможность двухжелудочкового крово-

обращения. Кроме того, может иметь место эндокардиальный фиброэластоз, затрагивающий функции ЛЖ.
В случае субклапанной обструкции выделяют три различных морфологических типа. При наиболее частой форме имеется наличие фиброзно-мышечного участка, обычно циркулярно расположенного, который может быть приращен к створкам АК и к передней створке МК. При "туннельном" типе субаортального стеноза обычно встречается сужение АК в дополнение к небольшому току из ЛЖ, который часто заполнен фиброзной тканью. Мышечный тип затруднения кровотока формируют как составную часть в структуре признаков гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Частота надклапанного аортального стеноза составляет лишь 1-2% всех обструкций выхода из ЛЖ в детском возрасте. Он может встречаться изолированно или в структуре синдрома Вильямса-Берена (Williams-Beuren). При этом синдроме описаны различные морфологические типы, в том числе очаговые или диффузные сужения, а также сочетание с аномалиями дуги аорты, в том числе с коарктацией аорты. При синдроме Вильямса-Берена (Williams-Beuren) часто встречаются множественные стенозы со стороны артерий как большого, так и легочного круга кровообращения, что связано с делецией гена эластина, локализованного на 7-й хромосоме .
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Тяжелая обструкция выходного тракта ЛЖ в неонатальном периоде требует неотложной медицинской помощи и в большинстве случаев это либо критический стеноз АК или препятствия оттоку на различных уровнях. Препятствие настолько выражено, что ЛЖ не в состоянии поддерживать системное кровообращения, зависящее от право-левого сброса крови через открытый артериальный проток. Когда критический уровень аортального стеноза диагностируется у плода, прогноз неблагоприятный . Сердечная камера, не получающая достаточного количества крови в антенатальном периоде, не в состоянии нормально расти. В случае очень сильного аортального стеноза почти весь сердечный выброс будет осуществляться ПЖ, при этом ЛП и ЛЖ вряд ли будут развиваться. Усугубление гипоплазии левых отделов сердца у таких пациентов можно фиксировать при помощи серийной дородовой эхокардиограммы. Это привело к использованию дородовой сердечной интервенционной катетеризации в целях улучшения развития желудочка . После рождения проявления стеноза АК зависят от тяжести обструкции, размеров ЛЖ и его функции. Степень обструкция может быть недооценена из-за ослабления функции ЛЖ, в таких случаях требуется оценка как пикового систолического градиента давления (gt;75 мм рт.ст. соответствует тяжелой степени), так и площади АК (lt;0,5 см2/м2 - соответствует тяжелой степени).
Наиболее распространенной формой патологии АК является двухстворчатый аортальный клапан. Он может привести к выраженному аортальному стенозу, но чаще всего имеет более благоприятные проявления. Это редко приводит к значительным стенозам в детстве и в целом обусловливает очень маленький, но устойчивый, рост градиента через клапан на протяжении всей жизни. Начиная с юных лет и далее, больные с двухстворчатым АК могут характеризоваться достаточно выраженным стенозом, при котором показано оперативное вмешательство. Следует помнить, что в некоторых случаях ткань восходящей аорты имеет патологическое гистологическое строение, аналогичное строению при синдроме Марфана, с кистозной медиальной дегенерацией. Это может привести к выраженным расширениям восходящей части аорты и повышению риска ее расслоения.
Надаортальный стеноз часто проявляется при рождении и может прогрессировать в течение всей жизни. Венечные артерии лежат в области высокого давления, дистальнее клапана, но проксимальнее стеноза. Теоретически это может привести к серьезному атеросклерозу в системе венечных артерий, но данных, подтверждающих это, до сих пор нет.
Локальный субаортальный стеноз, как правило, не манифестирует антенатально или при рождении и развивается на протяжении всей жизни. Точные причины развития субаортального стеноза неизвестны. Наиболее распространенная теория гласит, что возникающее разрезающее напряжение в выходном отделе ЛЖ в результате иногда минимальных анатомических аномалий ЛЖ может стимулировать развитие и прогрессирование субаортального стеноза. Иногда это может произойти очень быстро, в течение первых нескольких месяцев после рождения, в таких случаях показано раннее хирургическое вмешательство. Существует риск рецидива. Когда субаортальный стеноз развивается более медленно, частота рецидивов ниже.

ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ
Критический аортальный стеноз у новорожденных приводит к быстрому развитию СН с резким снижением функции ЛЖ. У пациентов могут наблюдаться тахипноэ с тахикардией, бледность, снижение или отсутствие пульса на периферии. II тон часто единственный, и может выслушиваться ритм галопа. Также может присутствовать систолический шум изгнания. Эти признаки характерны при манифестации в период новорожденности и отличаются от проявлений на более поздних этапах, что происходит в большинстве случаев и характеризуется только шумом при отсутствии каких-либо других признаков. В более тяжелых случаях это может ассоциироваться с непереносимостью физической нагрузки и иногда болями в груди. При физикальном осмотре у таких пациентов выявляются нормальный или ослабленный периферический пульс, снижение интенсивности аортального компонента II тона с систолическим щелчком изгнания и систолическим шумом изгнания с иррадиацией на шею. Надклапанный аортальный стеноз обычно выявляют, когда пациенты с диагностированным синдромом Вильямса-Берена (Williams-Beuren) направляются на рутинное скрининговое кардиологическое обследование. Признаки субаортального стеноза схожи с признаками стеноза АК, но в первом случае больные не имеют щелчка изгнания.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ
Критический стеноз АК в неонатальном периоде обычно ассоциирован с laevocardia, кардиомегалией и отеком легких. У детей старшего возраста рентгенограмма грудной клетки часто нормальная. В случае наличия двухстворчатого клапана аорты у взрослого пациента иногда можно увидеть расширение восходящей части аорты.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Существуют, как правило, отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии ЛЖ. В более тяжелых случаях в боковых прекордиальных отведениях, могут наблюдаться изменения реполяризации, предполагающие ишемию и напряжение.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
Аортальный стеноз может быть диагностирован с помощью поперечной ЭхоКГ. В неонатальном периоде чрезвычайно важно оценить:
размер/объем ЛЖ;
размер МК;
признаки митральной регургитации;
размер аортального выброса и размер АК;
тяжесть стеноза АК, используя допплеровское исследование;
наличие или отсутствие фиброэластоза эндокарда;
систолическую функцию ЛЖ.
Это поможет принять должные решения, касающиеся лечения. При всех формах аортального стеноза во всех возрастных группах ослабление функции ЛЖ может привести к недооценке тяжести аортального стеноза.
У детей старшего возраста и взрослых наиболее широко признанным методом оценки степени тяжести стеноза клапана являются допплеровские коэффициенты (градиенты). При решении вопроса о сроках вмешательства также важна оценка степени гипертрофии ЛЖ и его функции. На возможность лечения с помощью интервенционной катетеризации может повлиять степень аортальной регургитации, которая может присутствовать (см. "Лечение"). ЭхоКГ, как правило, может определить характер и оценить тяжесть обструкции выходного тракта ЛЖ у больных с субаортальным стенозом. При помощи допплерографии можно измерить максимальную скорость потока через выходной тракт ЛЖ. Однако не всегда возможно, исходя из этой скорости, получить достоверные показатели градиентов давления, так как при сочетанных обструкциях, препятствующих току, нельзя использовать упрощенное уравнение Бернулли. Тяжесть стеноза, исходя из показателей градиента давления, можно оценить только с помощью инвазивных методов измерения.

При надклапанном аортальном стенозе важно опре-делить степень и выраженность патологии дуги аорты, а также оценить степень гипертрофии ЛЖ, которые могут быть несоизмеримы со степенью надклапанного аортального стеноза. В последнее время для оценки диастолической функции используются новые методы ЭхоКГ с допплерографической визуализацией ткани, что дает возможность соотнести ее со степенью тяжести обструкции выходного тракта ЛЖ. Это поможет в определении оптимальных сроков вмешательства.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ
Эти методы не используются для постановки диагноза и чаще применяются в качестве лечения клапанного аортального стеноза как у новорожденных, так и у детей старшего возраста (см. "Лечение"). Иногда они показаны для измерения градиента при субаортальном стенозе. При супрааортальном стенозе их проведение может быть опасным. МРТ и КТ играют определенную роль в оценке всех форм обструкции ЛЖ и дуги аорты.
ЛЕЧЕНИЕ
При критическом стенозе АК у новорожденных детей жизненно необходимо поддержание проходимости артериального протока введением простагландина, прежде чем препятствие можно будет попытаться скорректировать с помощью баллонной дилатации или хирургического вмешательства. Младенцы и дети с легкой степенью аортального стеноза могут оставаться стабильными в течение многих лет, по мере медленного прогрессирования, в таких случаях вмешательство может быть перенесено на взрослый период. У пациентов с аортальными стенозами средней и тяжелой степени заболевание прогрессирует быстро, у пациентов с градиентом gt;75 мм рт.ст. и гипертрофией ЛЖ велик риск внезапной смерти. Инфекционный эндокардит является серьезным осложнением в любом возрасте.
В период новорожденности можно выполнять как баллонную дилатацию, так и хирургическое лечение. Несмотря на то что рандомизированые исследования не проводились, по данным публикаций результаты обеих методик кажутся сопоставимыми . Исход при обоих подходах определяется, с одной стороны, тяжестью клапанной деформации, а с другой - изменениями ЛЖ, которые могут включать фиброэластоз эндокарда и инфаркт папиллярных мышц МК. В случае малой полости ЛЖ или при наличии нескольких обструктивных поражений может оказаться предпочтительнее альтернативный подход Норвуд (Norwood) (см. "Синдром гипоплазии левых отделов сердца"). Все дети с выявленной патологией в более позднем возрасте должны оставаться под постоянным кардиологическим наблюдением с проведением регулярных ЭКГ, ЭхоКГ и нагрузочных проб. Хотя надежные данные отсутствуют, общепринятое мнение заключается в том, что оперативное вмешательство в детском возрасте показано в случаях, если есть проявления, признаки прогрессирующего увеличения градиента, гипертрофия ЛЖ, изменения реполяризации на ЭКГ в покое или под нагрузкой, при ненормальной реакции АД в ответ на физическую нагрузку. Следует рассчитать площадь клапана, так как коэффициенты могут вводить в заблуждение в условиях снижения сердечного выброса. Баллонная дилатация, как правило, является процедурой выбора у детей старшего возраста, кроме случаев значительной аортальной регургитации . Во всех возрастах возможен как антероградный, так и ретроградный способ проведения, использование баллона на один размер меньше, чем диаметр клапана, существенно снижает риск новой аортальной регургитации . Аналогичные принципы применяются к операциям в детском возрасте. Результатом аортальной вальвулотомии должен быть небольшой градиент и незначительная аортальная регургитация или ее отсутствие. Риск хирургического вмешательства или катетеризации у новорожденных высок, у старших пациентов он значительно ниже . Оба способа лечения являются паллиативными, и, как правило, постепенно развивается повторный стеноз. В детском возрасте можно провести повторную вальвулотомию, если только не имеет место значительная кальцификация клапана или значительная регургитация, но, в конечном итоге, почти всегда требуется замена АК. Тем не менее, по данным Исследования естественного течения врожденных пороков сердца США, только 27% детей, прошедших аортальную вальвулотомию в возрасте старше 2 лет, потребовалось повторное вмешательство в течение 20 лет.
У маленьких детей при замене клапана методом выбора является операция Росса или имплантация "аутотрансплантата" (имплантация ПК в выходной тракт ЛЖ и гомотрансплантата в выходной тракт ПЖ) . Это позволяет расти неоаортального клапану и не требует назначения антикоагулянтов. Тем не менее гомотрансплантат потребует замены, а вопрос о долгосрочности службы неоаортального клапана остается неопределенным. У детей старшего возраста можно рассматривать оба вида лечения: биотрансплантацию и операцию Росса. Для подростков и взрослых операция Росса является менее популярной, и большинство пациентов и врачей делают выбор в пользу механических или биологических протезов . Наиболее важной причиной
отказа от операции Росса у взрослых пациентов является постепенное расширение как неоаорты (части первоначального легочного ствола, к которой прикрепляется легочный клапан и которая формирует наиболее проксимальную часть аортального ствола после операции Россa), так и естественной восходящей аорты с ее патологической сосудистой стенкой, стремящейся к аневризмальной дилатации. Это может привести к прогрессирующей аортальной регургитации. Повторные операции после первой операции Росса могут потребоваться в случае несостоятельности пульмонального гомотрансплантата, несостоятельности аортального гомотрансплантата или при расширении восходящей части аорты. Эти проблемы могут возникать одновременно, в таком случае часто все полностью переделывается, устанавливается новый гомотрансплантат в ЛА в сочетании с процедурой Бентоллa (Bentall) (протезирующий клапан в сочетании с синтетической заменой корня аорты). Выбор хирургического доступа зависит от ряда факторов, включая возраст, целесообразность и безопасность антикоагулянтной терапии и планирование будущей беременности, а также предпочтения пациентов и заключения местных экспертов. Иногда, при многоуровневой обструкции выходного тракта ЛЖ или при наличии очень маленького АК, требуются более обширные операции, такие как процедура Конно (Konno) .
Тяжесть надклапанного аортального стеноза прогрессирует со временем, и пациенты могут подвергаться риску внезапной смерти . Системный артериальный стеноз в основных сосудах, таких как сонная и почечные артерии, может также прогрессировать. Показания для оперативного вмешательства сходны с показаниями для аортального стеноза. Интервенционная катетеризация, однако, не подходит и требуется хирургическое лечение. Это предполагает внедрение заплаток для увеличения надклапанной области, переходящей в синусы Вальсальвы . Начало анестезии и искусственного кровообращения может нарушить коронарную перфузию и само хирургическое вмешательство может быть затруднено, поскольку во многих случаях присутствует диффузная aортопатия.
Из-за прогрессирующего характера течения субаортального стеноза интервенционное вмешательство, как правило, рекомендуется на более ранних стадиях, чем при стенозе АК, что является спорным, поскольку в некоторых случаях порок может быть умеренным и стабильным на протяжении многих лет . Большинство врачей рекомендуют вмешательство в случае развития аортальной регургитации, так как она может быстро прогрессировать . При этом использование интервенционной катетеризации нецелесообразно и требуется хирургическое вмешательство. Сразу после операции и на ранних сроках результаты прекрасные, но частота рецидивов высокая . Полное удаление обструкции во время операции имеет важное значение, повторный риск ее появления существенно снижается, если также были выполнены миотомия или миоэктомия .
ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ
Наблюдение в течение всей жизни является обязательным для всех типов обструкции выходного трата ЛЖ, как леченных, так и нелеченных. Оно должно включать в себя оценку структуры и функции выходного тракта ЛЖ (в том числе стеноза клапана и регургитации), а также размера ЛЖ, его структуры и функции. Желудочковые аритмии чаще встречается у пациентов с гипертрофией ЛЖ и могут привести к клиническим проблемам, в том числе, в редких случаях, к внезапной смерти. Активная физическая деятельность, вероятно, противопоказана при наличии гипертрофии ЛЖ или остаточной обструкции (gt;30 мм рт.ст.), но социальные контакты в большинстве случаев могут быть разрешены .
Необходимо консультирование во время беременности, так как она может оказать серьезное влияние на внутрисердечную гемодинамику. В этом случае также существует риск рецидива.

V. Аннулярные сужения сосудов

А. Встречаемость нечастая.

Б. Этиология: сохранение или порок развития 6-й эмбриональной аортальной жаберной дуги в норме дуги 1 и 2 исчезают; справа 3-я - a. carotis communis dextra; справа 4-я - безымянная артерия; слева 4-я - поперечная часть дуги аорты; 5-я - никогда не развивается полностью; слева 6-я - ductus arteriosus.

В. Патология: пять важнейших аномалий.

1. Удвоение дуги аорты (УДА). Обычно одна ветвь огибает трахею сзади и одна спереди, сливаясь в правильно расположенный ствол нисходящей грудной аорты; встречается чрезвычайно часто с тяжелыми проявлениями, симптоматика обычно появляется в самом раннем возрасте.

2. Расположенная справа дуга аорты с находящейся слева артериальной связкой (позади пищевода) следующая по частоте.

3. Расположенная позади пищевода правая подключичная артерия. Она начинается дистальнее левой a. subclavia и проходит позади пищевода. Встречается довольно часто, хотя существует бессимптомно.

4. Аномальное отхождение общей сонной артерии сдавливает трахею.

5. Аномальное отхождение безымянной артерии сдавливает трахею.

Г. Клиника: почти всегда отмечается симптоматика сдавления трахеи, а не пищевода.

1. Симптомы:

а) у младенцев с УДА рано появляется симптоматика стридора («ку-карекание»);

б) отмечаются повторные пневмонии;

в) дисфагия.

2. Диагноз:

а) пассаж по пищеводу с барием (позволит подчеркнуть компрессию пищевода на уровне III-IV грудного позвонка);

б) трахеограмма;

в) ангиограмма.

Д. Лечение: только при наличии симптоматики:

а) УДА: отделение меньшей из дуг;

б) другие: отделение, мобилизация и реимплантация сосудов по показаниям.

Е. После операции необходимо наблюдение за увеличением сдавления трахеи. Оно вторично из-за раннего образования отека.

Ж. Отличные результаты дает хирургическое лечение: низкая летальность, отсутствие большого количества осложнений.

А. Встречается редко: проявляется спустя 2-3 сут после рождения. Б. Анатомия: три типа аномалий:

1. Тип А: располагается дистально к a. subclavia sinistra, 40%.

2. Тип Б: располагается между левой общей сонной и левой подключичной артериями, 55%.

3. Тип В: располагается между безымянной и левой сонной артериями, 5%.

4. Обычно отмечается сочетание внутрисердечных аномалий, преимущественно ДМЖП.

В. Патофизиология: абсолютная зависимость от ductus arteriosus. Если ductus закроется, то возникнет выраженная гипоперфузия нижней части тела с почечной недостаточностью и тяжелым ацидозом.

Г. Диагноз: во многих случаях ЭхоКГ является хорошим подспорьем; может потребоваться срочная ангиография.

Д. Лечение.

1. Введение простагландина Е 1 для сохранения функционирующего артериального протока.

2. Коррекция ацидоза.

3. Операции: тип А: вмешательство, сходное с тем, которое делается при коарктации аорты путем торакотомии слева; типы Б и В: одноэтапное исправление всех аномалийчерез срединную стернотомию в условиях глубокой гипотермии и остановки кровообращения.