Что может вызвать гемосидероз кожи. Гемосидероз — симптомы и лечение, фото

Гемосидероз – заболевание, относящееся к группе пигментных дистрофий. Для него характерно накопление в тканях организма избыточного количества гемосидерина – железосодержащего пигмента.

Кожные проявления гемосидероза

Причины и факторы риска

Гемосидерин образуется в процессе расщепления молекул гемоглобина под действием определенных ферментов в клетках-сидеробластах. В норме незначительное количество гемосидерина содержится в клетках лимфоидной ткани, костного мозга, селезенки и печени. При увеличении синтеза гемосидерина его излишки откладываются в клетках других тканей.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови. Наиболее частыми причинами гемосидероза являются:

• гемолитическая анемия;
• отравление гемолитическим ядом (хинином, свинцом, сульфаниламидами);
• лейкемия;
• многократные гемотрансфузии;
• цирроз печени;
• резус-конфликт;
• инфекционные заболевания (возвратный тиф, малярия, бруцеллез, сепсис);
• декомпенсированная сердечная недостаточность;
• хроническая венозная недостаточность;
• сахарный диабет;
• дерматиты;
• экзема.

Некоторые специалисты считают, что в патологическом механизме развития гемосидероза важную роль играют наследственная предрасположенность и расстройства иммунной системы.

Формы заболевания

По степени распространения патологического процесса выделяют:

• общий (генерализованный) гемосидероз – к нему приводит возникающий на фоне каких-либо системных процессов внутрисосудистый (эндоваскулярный) гемолиз эритроцитов. Гемосидерин откладывается в селезенке, красном костном мозге, печени, в результате чего они приобретают ржавую, бурую окраску;
• местный (локальный) гемосидероз – развивается в результате внесосудистого (экстраваскулярного) гемолиза. Накопление гемосидерина может наблюдаться как в небольших участках тела (в области гематом), так и в пределах какого-либо органа (например, легкого).

По особенностям клинического течения выделяют:

• гемосидероз кожи (охряный дерматит, пурпурозный ангиодермит, лихеноидный пигментный дерматит, старческий гемосидероз, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Шамберга);
• легочный идиопатический гемосидероз (бурая индурация легких).

Легочный гемосидероз прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Он может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

В некоторых случаях отложение гемосидерина становится причиной нарушения функции пораженного органа и развития в нем структурных изменений. Это форма гемосидероза называется гемохроматозом.

Симптомы

Клиническая картина гемосидероза зависит от формы заболевания.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста, характеризуется периодически возникающими легочными кровотечениями различной степени выраженности, нарастающей дыхательной недостаточностью и стойкой гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания наблюдаются:

• одышка;
• боли в грудной клетке;
• кашель с отделением кровянистой мокроты;
• бледность кожных покровов;
• иктеричность склер;
• цианоз носогубного треугольника;
• слабость;
• головокружение;
• повышение температуры тела.

В период ремиссии клинические проявления заболевания выражены очень слабо или полностью отсутствуют. После каждого периода обострения идиопатического легочного гемосидероза длительность периода ремиссии уменьшается.

Кожная форма гемосидероза возникает чаще у мужчин старше 40 лет. Течение хроническое доброкачественное. На кожных покровах предплечий, кистей, голеней и лодыжек появляются пигментные пятна кирпично-красного цвета. Со временем цвет элементов сыпи изменяется на желтоватый, темно-коричневый или бурый. Поражения внутренних органов при кожной форме гемосидероза не происходит, общее состояние не страдает.

Диагностика

Диагностика гемосидероза основывается на характерных клинических признаках заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов обследования. Назначается общий анализ крови, определяется концентрация сывороточного железа.

При подозрении на гемосидероз проводят десфераловую пробу. Для этого внутримышечно вводят дефероксамин, а затем определяют содержание железа в моче. Проба считается положительной, если в порции мочи содержится свыше 1 мг железа.

Для подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию костного мозга, легкого, печени или кожи с последующим гистологическим исследованием полученной ткани.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови.

При гемосидерозе легких также осуществляют:

• спирометрию;
• микроскопическое исследование мокроты;
• перфузионную сцинтиграфию легких;
• рентгенографию грудной клетки;
• бронхоскопию.

Лечение

Терапия легочного гемосидероза начинается с назначения кортикостероидов. При ее неэффективности пациентам назначают иммунодепрессанты и проводят сеансы плазмафереза. В некоторых случаях удается добиться стойкой ремиссии после удаления селезенки (спленэктомии). Кроме того, проводится симптоматическая терапия с назначением бронхолитиков, гемостатиков и других препаратов (в зависимости от проявлений заболевания).

Лечение кожного гемосидероза заключается в местном применении кортикостероидных мазей. Также назначают ангиопротекторы, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту. При тяжелом течении заболевания показано назначение дефероксамина, ПУВА-терапии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения гемосидероза легких:

• рецидивирующий пневмоторакс;
• легочные кровотечения;
• инфаркт легкого;
• расширение и гипертрофия правых отделов сердца;
• легочная гипертензия;
• хроническая дыхательная недостаточность.

Прогноз

Прогноз при легочном гемосидерозе серьезный. Заболевание прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Оно может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

При кожной форме гемосидероза прогноз благоприятный.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста.

Профилактика

Профилактика нарушений процессов обмена гемосидерина заключается в своевременном лечении гематологических, сосудистых и инфекционных заболеваний, предупреждении химических или лекарственных интоксикаций, гемотрансфузионных осложнений.

Гемосидерин образуется в процессе расщепления молекул гемоглобина под действием определенных ферментов в клетках-сидеробластах. В норме незначительное количество гемосидерина содержится в клетках лимфоидной ткани, костного мозга, селезенки и печени. При увеличении синтеза гемосидерина его излишки откладываются в клетках других тканей.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови. Наиболее частыми причинами гемосидероза являются:

• гемолитическая анемия;
• отравление гемолитическим ядом (хинином, свинцом, сульфаниламидами);
• лейкемия;
• многократные гемотрансфузии;
• цирроз печени;
• резус-конфликт;
• инфекционные заболевания (возвратный тиф, малярия, бруцеллез, сепсис);
• декомпенсированная сердечная недостаточность;
• хроническая венозная недостаточность;
• сахарный диабет;
• дерматиты;
• экзема.

Некоторые специалисты считают, что в патологическом механизме развития гемосидероза важную роль играют наследственная предрасположенность и расстройства иммунной системы.

Формы заболевания

По степени распространения патологического процесса выделяют:

• общий (генерализованный) гемосидероз – к нему приводит возникающий на фоне каких-либо системных процессов внутрисосудистый (эндоваскулярный) гемолиз эритроцитов. Гемосидерин откладывается в селезенке, красном костном мозге, печени, в результате чего они приобретают ржавую, бурую окраску;
• местный (локальный) гемосидероз – развивается в результате внесосудистого (экстраваскулярного) гемолиза. Накопление гемосидерина может наблюдаться как в небольших участках тела (в области гематом), так и в пределах какого-либо органа (например, легкого).

По особенностям клинического течения выделяют:

• гемосидероз кожи (охряный дерматит, пурпурозный ангиодермит, лихеноидный пигментный дерматит, старческий гемосидероз, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Шамберга);
• легочный идиопатический гемосидероз (бурая индурация легких).

Легочный гемосидероз прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Он может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

В некоторых случаях отложение гемосидерина становится причиной нарушения функции пораженного органа и развития в нем структурных изменений. Это форма гемосидероза называется гемохроматозом.

Симптомы

Клиническая картина гемосидероза зависит от формы заболевания.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста, характеризуется периодически возникающими легочными кровотечениями различной степени выраженности, нарастающей дыхательной недостаточностью и стойкой гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания наблюдаются:

• одышка;
• боли в грудной клетке;
• кашель с отделением кровянистой мокроты;
• бледность кожных покровов;
• иктеричность склер;
• цианоз носогубного треугольника;
• слабость;
• головокружение;
• повышение температуры тела.

В период ремиссии клинические проявления заболевания выражены очень слабо или полностью отсутствуют. После каждого периода обострения идиопатического легочного гемосидероза длительность периода ремиссии уменьшается.

Кожная форма гемосидероза возникает чаще у мужчин старше 40 лет. Течение хроническое доброкачественное. На кожных покровах предплечий, кистей, голеней и лодыжек появляются пигментные пятна кирпично-красного цвета. Со временем цвет элементов сыпи изменяется на желтоватый, темно-коричневый или бурый. Поражения внутренних органов при кожной форме гемосидероза не происходит, общее состояние не страдает.

Читайте также:

Как избежать обострения экземы: 7 правил

7 заблуждений о витилиго

12 заблуждений о седине

Диагностика

Диагностика гемосидероза основывается на характерных клинических признаках заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов обследования. Назначается общий анализ крови, определяется концентрация сывороточного железа.

При подозрении на гемосидероз проводят десфераловую пробу. Для этого внутримышечно вводят дефероксамин, а затем определяют содержание железа в моче. Проба считается положительной, если в порции мочи содержится свыше 1 мг железа.

Для подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию костного мозга, легкого, печени или кожи с последующим гистологическим исследованием полученной ткани.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови.

При гемосидерозе легких также осуществляют:

• спирометрию;
• микроскопическое исследование мокроты;
• перфузионную сцинтиграфию легких;
• рентгенографию грудной клетки;
• бронхоскопию.

Лечение

Терапия легочного гемосидероза начинается с назначения кортикостероидов. При ее неэффективности пациентам назначают иммунодепрессанты и проводят сеансы плазмафереза. В некоторых случаях удается добиться стойкой ремиссии после удаления селезенки (спленэктомии). Кроме того, проводится симптоматическая терапия с назначением бронхолитиков, гемостатиков и других препаратов (в зависимости от проявлений заболевания).

Лечение кожного гемосидероза заключается в местном применении кортикостероидных мазей. Также назначают ангиопротекторы, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту. При тяжелом течении заболевания показано назначение дефероксамина, ПУВА-терапии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения гемосидероза легких:

• рецидивирующий пневмоторакс;
• легочные кровотечения;
• инфаркт легкого;
• расширение и гипертрофия правых отделов сердца;
• легочная гипертензия;
• хроническая дыхательная недостаточность.

Прогноз

Прогноз при легочном гемосидерозе серьезный. Заболевание прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Оно может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

При кожной форме гемосидероза прогноз благоприятный.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста.

Профилактика

Профилактика нарушений процессов обмена гемосидерина заключается в своевременном лечении гематологических, сосудистых и инфекционных заболеваний, предупреждении химических или лекарственных интоксикаций, гемотрансфузионных осложнений.

Этиология

Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.

В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:

• генетическая предрасположенность;
• иммунопатологический характер патологии;
• врождённые нарушения обменных процессов.

Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:

• гемолитическая анемия;
• лейкемия;
• поражение печени циррозом;
• протекание некоторых болезней инфекционной природы - сюда стоит отнести сепсис и возвратный тиф, малярию и бруцеллёз;
• частые гемотрансфузии;
• отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
• протекание сахарного диабета и иных нарушений обмена веществ;
• злокачественная артериальная гипертензия;
• венозная недостаточность в хронической форме;
• дерматит и нейродермит;
• экземы и пиодермии;
• любые нарушения целостности кожного покрова.

Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:

• длительное переохлаждение организма;
• физическое переутомление;
• стрессы и нервные перенапряжения;
• бесконтрольный приём некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также парацетамола и ампициллина.

Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:

• избыток железа в организме - этого можно достичь путём потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
• процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
• повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
• нарушение метаболизма гемосидерина;
• переохлаждение организма.

Классификация

По степени распространённости патологического процесса существует:

• генерализованный или общий гемосидероз - формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
• локальный, очаговый или местный гемосидероз - отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

• первичным - причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
• вторичным - развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

• гемосидероз кожи;
• идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

• болезнь Шамберга;
• кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
• старческий гемосидероз;
• лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
• охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

• гемосидероз печени;
• гемосидероз почек;
• гемосидероз костного мозга;
• гемосидероз селезёнки;
• гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

Симптоматика

Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.

Таким образом, идиопатический гемосидероз лёгких представлен такими проявлениями:

• продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
• кровохарканьем;
• одышкой;
• повышением температурных значений;
• болевым синдромом с локализацией в грудине;
• бледностью кожи;
• иктеричностью склер;
• синюшностью носогубного треугольника;
• сильнейшими головокружениями;
• слабостью и понижением работоспособности;
• отсутствием аппетита;
• учащением сердечного ритма;
• понижением АД;
• одновременным изменением объёмов печени и селезёнки в большую сторону.

На фоне того, что бурая индурация лёгких является тяжёлым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.

Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:

• возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
• вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
• вариабельность оттенка высыпаний - они могут быть кирпично-красными, бурыми, тёмно-коричневыми или желтоватыми;
• незначительный кожный зуд;
• формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.

Гемосидероз печени выражается в:

• увеличении размеров и плотности поражённого органа;
• болезненности при пальпации проекции этого органа;
• скоплении большого количества жидкости в брюшине;
• повышении кровяного тонуса;
• желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
• пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.

В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:

• отёчности нижних конечностей и век;
• отвращения к пище;
• помутнения урины;
• болей в области поясницы;
• общей слабости и разбитости;
• диспепсии.

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребёнку и взрослому.

Диагностика

Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.

При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведёт манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.

Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:

• изучение истории болезни - для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
• ознакомление с анамнезом жизни человека - для установления возможных источников первичной формы недуга;
• тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
• детальный опрос пациента - для составления полной симптоматической картины протекания болезни.

Лабораторные исследования основываются на:

• общеклиническом анализе крови;
• биохимии крови;
• ПЦР-тестах;
• общем анализе урины;
• дисфераловой пробе;
• микроскопическом изучении мокроты.

Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:

• биопсия поражённого сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, лёгкого, костного мозга и т. д.;
• спирометрия;
• бронхоскопия;
• сцинтиграфия;
• рентгенография грудины;
• КТ и МРТ.

Лечение

Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.

Лечение гемосидероза включает в себя:

• приём глюкокортикоидов;
• применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
• осуществление плазмафереза;
• использование медикаментов для купирования симптомов;
• ингаляции кислорода;
• криотерапию;
• витаминотерапию;
• приём лекарств, содержащих кальций и ангиопротекторов;
• ПУВА-терапию - при кожном гемосидерозе.

Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.

Возможные осложнения

Идиопатический гемосидероз лёгких и иные разновидности болезни, при отсутствии терапии, чреваты формированием таких последствий:

• инфаркта лёгкого;
• лёгочной гипертензии;
• внутренних кровоизлияний;
• рецидивирующего пневмоторакса;
• хронической дыхательной недостаточности;
• синдрома лёгочного сердца;
• гипохромной анемии.

Виды

Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения - в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.

Общий гемосидероз - результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.

В отдельные нозологические формы выделяют:

1. Эссенциальный легочный гемосидероз,
2. Наследственный гемохроматоз,
3. Кожный гемосидероз,
4. Гемосидероз печени,
5. Идиопатический гемосидероз.

В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро-Блюма, охряный дерматит.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Гемосидероз — вторичное состояние, вызванное имеющимися в организме патологическими процессами.

Болезнь развивается у лиц, имеющих:

• Гематологические проблемы — гемолитическую анемию, лейкемию,
• Инфекционные заболевания - сепсис, бруцеллез, тиф, малярию,
• Аутоиммунные процессы и иммунопатологии,
• Эндокринопатии - сахарный диабет, гипотиреоз,
• Врожденные дефекты и аномалии сосудистой стенки,
• Сосудистые патологии — хроническую венозную недостаточность, гипертоническую болезнь,
• Сердечную недостаточность в стадии декомпенсации или цирроз печени,
• Интоксикационный синдром,
• Резус-конфликт.

Большое значение в развитии патологии имеют частые гемотрансфузии, наследственная предрасположенность, заболевания кожи, ссадины и раны, переохлаждение организма, прием некоторых лекарственных средств, чрезмерное потребление железа в пищу.

Симптоматика

Клиническая картина гемосидероза определяется местом расположения очага поражения. Заболевание начинается внезапно и развивается постепенно.

При кожной форме высыпания держатся месяцами и годами и сопровождаются зудом различной интенсивности. Пигментные пятна четко ограничены, имеют красноватую окраску и остаются на коже даже при надавливании.

Легочной гемосидероз характеризуется появлением одышки в покое, анемии, влажным кашлем с кровавым отделяемым, подъемом температуры до фебрильных значений, нарастанием признаков дыхательной дисфункции, гепатоспленомегалией. Обострения спустя несколько дней сменяются ремиссией, при которой уровень гемоглобина нормализуется, а клинические признаки постепенно исчезают.

Гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких – тяжелая хроническая патология, основными патоморфологическими звеньями которой являются: повторяющиеся кровоизлияния в альвеолы, распад эритроцитов и значительное скопление гемосидерина в легочной паренхиме. В результате у больных формируется стойкая легочная дисфункция.

Симптомами острой формы болезни являются:

1. Продуктивный кашель и кровохарканье,
2. Бледность кожи,
3. Инъецирование склер,
4. Разбитость,
5. Одышка,
6. Боль в груди,
7. Артралгия,
8. Подъем температуры,
9. Учащенное сердцебиение,
10. Падение артериального давления,
11. Гепатоспленомегалия.

Ремиссия отличается отсутствием жалоб и выраженной клинической симптоматики. В этот период больные сохраня­ют работоспособность. Со временем обострения патологии возникают все чаще, а ремиссия становится короче.

В тяжелых случаях хроническое течение гемосидероза проявляется симптомами легочного сердца, пневмонии, пневмоторакса и может закончиться летально.

Бурая индурация легких - тяжелое заболевание, редко диагностируемое при жизни. В крови больных образуются аутоантитела в ответ на воздействие сенсибилизирующего антигена. Образуется комплекс антиген-антитело, и развивается аутоаллергическое воспаление, для которого органами-мишенями становятся легкие. Легочные капилляры расширяются, эритроциты проникают из сосудистого русла в легочную ткань, в ней начинает откладываться гемосидерин.

Гемосидероз кожи

Гемосидероз кожи - дерматологическое заболевание, при котором на коже больных появляются пигментные пятна и различные высыпания. Появление участков пигментации и петехий обусловлено скоплением гемосидерина в дерме и поражением капилляров сосочкового слоя.

Пятнышки на коже имеют разлиную окраску и размер. Свежие высыпания обычно окрашены в ярко красный цвет, а застаревшие – в коричневатый, бурый или желтый. Пятна размером до трех сантиметров локализуются на нижних конечностях, на кистях и предплечьях. На пораженной коже часто возникают петехии, узелки, папулы, бляшки. Больные жалуются на незначительное жжение и зуд.

В дерме больного изменяется структура эндотелия капилляров, в них повышается гидростатическое давление. Плазма выходит из сосудистого русла, а вместе с ней выводятся эритроциты. Капилляры расширяются, в эндотелии откладываются глыбки гемосидерина, поражаются гистоциты и эндотелиоциты, развивается периваскулярная инфильтрация. Так происходит процесс отложения гемосидерина в коже. У пациентов в клиническом анализе крови обычно обнаруживают тромбоцитопению и нарушение обмена железа.

Гемосидероз кожи может протекать в различным клинических формах, среди которых наиболее распространенными являются: болезнь Майокки, Гужеро-Блюма, ортостатическая, экзематидоподобная и зудящая пурпура.

Болезнь Шамберга

Особого внимая заслуживает болезнь Шамберга . Это достаточно распространенная аутоиммунная патология хронического течения, характеризующаяся появлением на коже красных точек, похожих на след от обычного укола. В стенке сосудов откладываются циркулирующие иммунные комплексы, развивается аутоиммунное воспаление эндотелия, появляются внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Гемосидерин в большом количестве скапливается в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется появлением на коже симметричных коричневых пятен. Они объединяются и формируют бляшки или целые области желтого или коричневого цвета. По краям таких бляшек появляются ярко-красные высыпания. У больных на коже также присутствуют петехии и геморрагии размером с горошину, которые сливаются между собой и образуют крупные очаги. Со временем бляшки по центру атрофируются. Общее самочувствие больных при этом остается удовлетворительным. Прогноз патологии благоприятный.

Кожный гемосидероз, в отличии от легочного и общего, хорошо поддается коррекции. Больные чувствуют себя удовлетворительно и быстро восстанавливаются.

Гемосидероз внутренних органов

Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.

• Гемосидероз печени бывает идиопатическим или первичным, а также вторичным. Гемосидерин откладывается в гепатоцитах. Печень увеличивается и уплотняется, становится болезненной при пальпации, возникает асцит, гипертония, желтушность кожи и склер, спленомегалия, пигментация рук, лица и подмышек. В терминальной стадии при отсутствии лечения развивается ацидоз. Больной впадает в кому.
• Гемосидероз почек характеризуется появлением коричневых гранул в паренхиме органа. У больных развивается клиника нефроза или нефрита. В моче обнаруживают белок, в крови - повышенное содержание липидов. Основными симптомами гипосидероза почек являются: отеки стоп, голеней и век, слабость, отсутствие аппетита, появление мути в моче, боль в пояснице, диспепсия. Если вовремя не начать лечение, возникнут тяжелые осложнения — почечная недостаточность, которая часто заканчивается смертью больных.
• Гемосидерин может откладываться в головном мозге, селезенке и прочих органах, скапливаться в макрофагах и эндотелии сосудов. Это приводит к развитию опасных заболеваний, тяжелых осложнений и даже смертельному исходу.

Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.

Диагностика

После выслушивания жалоб больных, сбора анамнеза и проведения общего осмотра специалисты переходят к лабораторным и инструментальным методам исследования.

1. В клинической лаборатории берут кровь на общий анализ, определяют сывороточное железо и общую железосвязывающую способность.
2. Биопсия пораженных тканей и гистологическое исследование биоптата имеет большое значение для постановки диагноза.
3. Десфераловая проба позволяет определить гемосидерин в моче после внутримышечной инъекции «Десферала».
4. Дерматоскопия области высыпаний - микроскопическое исследование сосочкового слоя дермы.

Среди дополнительных методов диагностики наиболее распространенными являются следующие исследования легких:

• рентгенографическое,
• томографическое,
• сцинтиграфическое,
• бронхоскопическое,
• спирометрическое,
• микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.

Лечение

Лечение гемосидероза начинают с выполнения общих врачебных рекомендаций:

1. Правильно питаться, исключить из рациона пищевые аллергены, острые и жареные блюда, копчености, алкоголь;
2. Избегать травм, переохлаждений, перегрева и перенапряжения;
3. Своевременно выявлять и санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
4. Лечить сопутствующие заболевания;
5. Не пользоваться косметическими средствами, которые могут спровоцировать аллергию;
6. Бороться с вредными привычками.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов:

• Местных и системных кортикостероидов — «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и препаратов на их основе,
• Противовоспалительных препаратов — «Ибупрофена», «Индометацина»,
• Дезагрегантов — «Аспирина», «Кардиомагнила», «Ацетилсалициловой кислоты»,
• Иммуносупрессантов — «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
• Ангиопротекторов — «Диосмина», «Гесперидина»,
• Антигистаминных средств — «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
• Ноотропных препаратов — «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
• Поливитаминов и полиминералов - аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция.

Симптоматическая коррекция включает длительное использование препаратов железа, кровоостанавливающих средств, поливитамиинов, бронхолитиков, оксигенотерапии. Пациентам проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тяжелых случаях спленэктомия и переливания крови дают хорошие результаты.

Средства народной медицины, применяемые для укрепления сосудистой стенки и уменьшения проявлений гемосидероза: настой из горной арники и коры орешника, отвар толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз - хроническое заболевание, характеризующееся сменой обострения и ремиссии. После проведения грамотного лечения и стабилизации состояния больных необходимо соблюдать профилактические мероприятия, предупреждающие новое обострение. К ним относится санаторно-курортное лечение, правильное питание и здоровый образ жизни.

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гемосидероза:

1. Своевременное и адекватное лечение острых инфекционных и дерматологических патологий,
2. Решение проблем с сосудами,
3. Контроль массы тела, уровня холестерина и артериального давления,
4. Исключении отравлений и интоксикаций.

При распаде гемоглобина в клетках-сидеробластах образуется гемосидерин - пигмент, содержащий молекулы железа. Он откладывается в структурах костного мозга, в печени, в селезенке, в потовых и слюнных железах и в других органах. Основная функция пигмента – депонирование и перенос кислорода, а также молекул железа, участие в трансформации биохимических комплексов. При определенных изменениях в организме активизируется синтез железосодержащего соединения.

Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах. Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно. Лечением занимаются дерматологи , пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

• старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
• первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

• сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
• различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

• расчесами кожи, повреждениями, травмами;
• кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
• гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

• частые переохлаждения;
• стрессы;
• чрезмерные физические нагрузки;
• прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

• лейкемией;
• сепсисом, малярией и другими инфекциями;
• наличием резус-конфликта;
• поражением печени;
• постоянными гемотрансфузиями;
• приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

• влажный кашель;
• повышенная температура, лихорадка;
• наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
• кашель с примесью крови;
• боль в грудине , сильные головокружения;
• бледность кожных покровов;
• гипохромная анемия;
• цианоз кожи;
• увеличение селезенки и печени;
• падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

• появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
• геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
• незначительный зуд на проблемных участках;
• образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ , компьютерная томография .

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

• Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
• Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
• Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
• Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
• Кровоостанавливающие препараты.
• Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
• Местно назначают кортикостероидные мази.
• Ингаляции с кислородом.
• Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

• обширный инфаркт легкого;
• острая дыхательная недостаточность;
• множественные внутренние кровоизлияния;
• постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
• стойкое повышение артериального давления;
• спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Профилактические меры:

• Рациональное питание, богатое витаминами.
• Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
• Избегать частых переохлаждений.
• Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
• Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
• Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
• Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
• Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.

При обнаружении подозрительных симптомов обращайтесь к дерматологам ЦЭЛТ. Центр располагает собственной клинико-биохимической лабораторией. Есть все необходимое для качественной диагностики и результативного лечения. Приходите на прием в удобное для вас время. Ранняя диагностика помогает избежать серьезных осложнений и улучшает качество жизни.

Гемосидероз - патология, при которой происходит превышение уровня гемосидерина (гемоглобинового пигмента) в тканях организма.

В связи с разнообразием видов, причин и сложной клиники, исследованием этой болезни занимаются врачи в области пульмонологии, дерматологии, гематологии, иммунологии и других медицинских дисциплин.

Гемосидерин - это бурый пигмент, основная составляющая которого - оксид железа.

Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

Причины его накопления

Патогенез гемосидероза зависит от вида заболевания - общий (по всей поверхности органов) или местный (с образованием очагов).

Этиология общего гемосидероза не до конца изучена, но существует масса гипотез, в том числе следующие:

• наследственность;
• иммунные патологии;
• врожденное нарушение процессов обмена.

Отмечается, что отложение гемосидерина в легких наблюдается у больных с декомпенсированными патологиями сердца.

Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.

Вторичная форма заболевания может возникать из-за следующих патологий:

• гематологические болезни (лейкемия, гемолитическая анемия);
• инфекции (сепсис, малярия, сифилис, бруцеллез, тиф);
• заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз);
• сосудистые нарушения (гипертония, хроническая венозная недостаточность);
• дерматиты, экземы, нейродермиты, пиодермии;
• нарушение целостности кожи (травмы, эрозии);
• интоксикация ядохимикатами, металлами;
• резус-конфликт.

Помимо этого, на появление болезни могут оказать влияние следующие факторы:

• переохлаждение;
• хроническая усталость;
• стрессовые ситуации, нервное напряжение;
• передозировка лекарствами (НВПС, диуретики, Парацетамол, Ампициллин).

Разновидности болезни и их симптомы

Гемосидероз классифицируется по этиологическому принципу, месту локализации и степени распространения. Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.

В зависимости от этиологии, существует два вида гемосидероза:

• первичный - причины возникновения до конца не изучены;
• вторичный - развивается на фоне некоторых заболеваний и внешних провоцирующих факторов.

В первом случае поражаются кожа и легкие, во втором - зона почек, печени, селезенки, костного мозга, слюнных и потовых желез.

Классификация гемосидероза по месту и степени распространения представлена в этой таблице:

Разновидности нозологической формы:

Легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.

Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.

Основные симптомы заболевания:

• кашель, сопровождающийся мокротой;
• отхаркивание с кровью;
• дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
• боли в грудной области;
• бледность;
• изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
• появление синюшности в носогубной зоне;
• общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
• повышенная температура;
• утрата аппетита;
• учащенное сердцебиение;
• гипотония (пониженное давление);
• увеличение размеров печени и селезенки;
• гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.

Бурая индурация легких - тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже - у людей молодого возраста.

Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.

Кожного покрова

Гемосидероз кожи - это патология, обусловленная скоплением железосодержащего пигмента в слоях дермы.

Вот как это выглядит на фото:

Клиническая характеристика - изменение кожного покрова в связи с высыпаниями или пигментными пятнами размером до 3 см.

Общая симптоматика:

• очаги пигментации чаще наблюдаются в области ног (на голени или лодыжках), а также в области предплечий и кистей рук;
• вариации окраса пятен - от кирпичного цвета (при свежих образованиях) до бурых, темных или желтых тонов у давней сыпи;
• может появиться легкий кожный зуд;
• на пораженных участках могут образоваться узелки, патехии (крохотные плоские пятна), лихеноидные папулы (прыщики, шарики) или бляшки.

Данное заболевание чаще диагностируется у мужчин зрелого возраста (30-60 лет).

Обычно наблюдается хроническая форма патологии. При этом состояние больных оценивается как удовлетворительное, поражения органов не отмечается.

Внутренних органов

Гемосидероз с поражением внутренних органов отличается тяжелой формой протекания. Скопление железистого пигмента происходит в гепатоцитах (основные клетки печени).

Печеночный гемосидероз бывает двух видов:

• наследственный первичный (или идиопатический);
• вторичный.

В первом случае это следствие нарушенного обмена, при котором гемосидерофаги ЖКТ захватывают железо. При этом происходит бесконтрольное всасывание и отложение гемосидерина в печени.

При вторичной форме патология обусловлена рядом внешних или внутренних причин. К примеру, интоксикация ядами, цирроз и т. д.

Основные симптомы:

• уплотнение органа с последующим увеличением в размерах;
• болевые ощущения при пальпации;
• появление портальной гипертензии, асцита (признаки цирроза);
• желтушный цвет склеры глаз и кожи;
• увеличение объема селезенки;
• появление пигментных пятен на руках, подмышках, лице;
• при продолжительном течении может отмечаться развитие сахарного диабета;
• при тяжелом поражении отмечается возможность ацидоза или комы.

При лабораторных исследованиях могут выявляться признаки нефротического синдрома, которые указывают на отложение гемосидерина в паренхиме почек.

Клинические проявления при гемосидерозе почек:

• отеки век и нижних конечностей;
• помутнение и снижение количества мочи;
• отвращение к еде;
• болезненность в поясничном отделе;
• чувство недомогания, разбитости;
• диспепсия (нарушение пищеварения).

Эта патология требует немедленного врачебного вмешательства до появления почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.

Несколько реже отложения пигмента наблюдается в костном или головном мозге, сердце и т. д. Это происходит, когда макрофаги атакуют геморрагии, окружающие органы.

Очень опасным считается поражение сердца, что нередко заканчивается тяжелыми сердечно-сосудистыми патологиями или смертью.

Методы диагностики

Первоначальный прием у врача-терапевта включает опрос, сбор анамнеза и осмотр пациента на предмет обнаружения признаков болезни.

Диагностика гемосидероза проводится с помощью следующих методов:

Как проводится лечение?

Лечение назначается специалистом после установления диагноза и причины возникновения заболевания. Чтобы полностью избавиться от патологии в медицине принято применять комплексный подход.

Таблица лекарственных средств, способных нормализовать обмен гемосидерина и уменьшить его вредное влияние на органы:

Помимо приема медикаментов, пациенту могут назначить следующие процедуры:

• ПУВА-терапия;
• плазмаферез;
• ингаляции кислородом;
• криопроцедура.

Осложнения и последствия

В большинстве случаев прогноз лечения патологии благоприятный.

Исключение составляют запущенные стадии легочного гемосидероза, который чреват следующими осложнениями:

• инфаркт органа;
• внутренние кровотечения;
• пневмоторакс с фазами рецидивов;
• нарушения правой области сердца;
• легочная гипертензия и развитие «легочного» сердца;
• хроническая форма дыхательной недостаточности.

Меры профилактики

Правила профилактики гемосидероза:

1. Профилактика заболеваний, способных вызвать повышенное разрушение эритроцитов.
2. Правильная дозировка препаратов железа при лечении с помощью них.
3. Нужно периодически проверяться на наличие сосудистых патологий.
4. Следует контролировать вес, уровень холестерина и АД.
5. Важно своевременно обращаться к врачу при первых признаках инфекции или кожной патологии.