Lijek za liječenje perniciozne anemije. Simptomi i liječenje perniciozne anemije

Anemija zbog nedostatka B12

Bolest kao perniciozna anemija ima snažnu sličnost sa uobičajenom anemijom uzrokovanom nedostatkom vitamina B12. Obje bolesti karakteriziraju neurološke manifestacije i megaloblastični proces hematopoeze.

Perniciozna anemija (od latinskog perniciosus - smrtonosan, opasan) ili anemija sa nedostatkom B12 ili megaloblastična anemija ili Addison-Birmerova bolest ili (zastarjeli naziv) maligna anemija - bolest uzrokovana poremećenom hematopoezom zbog nedostatka vitamina B12 u organizmu. Na nedostatak ovog vitamina posebno su osjetljiva koštana srž i tkiva nervnog sistema.

Specifičnost ove bolesti je obavezno prisustvo tri konstitutivna uzroka:

• pogoršana faza atrofičnog gastritisa;
• nedostatak vitamina B12, koji je rezultat otežane asimilacije, bez obzira na kvantitativni sastav hrane;
• transformacija hematopoeze u megaloblastični tip, što je tipično za embrionalni razvoj ljudskog tijela.

Drugi naziv ove patologije je perniciozna ili benigna anemija, koja se javlja u 1-2%, uglavnom nakon šezdesete godine života. Žene su češće pogođene ovom bolešću od muškaraca. U slučaju kada postoji genetska predispozicija, tada se mogu razboljeti ljudi u mladoj i srednjoj dobi.

Uzroci perniciozne anemije

Prvi opis simptoma i uzroka perniciozne anemije dao je u drugoj polovini devetnaestog veka engleski lekar Addison, a drugu verziju Birmer je opisao trinaest godina kasnije. Mišljenje oba doktora bilo je da se bolest ne može izliječiti jer nisu utvrđeni osnovni uzroci.

Godine 1870. dokazana je povezanost anemije sa atrofijom želučane sluznice i prekidom proizvodnje pesinogena.

Daljnje proučavanje bolesti omogućilo je određivanje karakterističnih osobina i stepena modifikacija u želucu. Pokazalo se da se nekroza parijetalnih ćelija javlja u većem dijelu sluznice, a uz to se gubi i sposobnost proizvodnje enzima. Mrtve ćelije se zamjenjuju drugim, slično stvaranju crijevne sluzi.

Zidovi organa za varenje infiltrirani su limfocitima i plazmom. Takve promjene se javljaju ne samo s pernicioznom anemijom, već i s atrofičnim gastritisom, pa čak i uz dugi tijek bolesti, anemija se ne opaža.

Istraživanja su pokazala da je za nastanak perniciozne anemije neophodno prisustvo još dva faktora:

• genetska predispozicija.
• Autoimuno stanje organizma.

Uticaj imuniteta dokazan je metodom imunofluorescencije 2 vrste antitela u krvnom serumu pacijenata:

1. kod 90% pacijenata na parijetalne ćelije;
2. kod 57% pacijenata na unutrašnji faktor koji proizvodi enzim.

U osnovi, antitijela se također otkrivaju u želučanom soku, koja inhibiraju apsorpciju vitamina B12.

Savremena saznanja o imunitetu omogućavaju da se dobije potpunija slika o uzrocima bolesti. Genetski faktor potvrđuje prisustvo antitijela kod zdravih srodnika. Kada je funkcionisanje imunog sistema narušeno, pojavljuju se antitela protiv ćelija u pankreasu i štitnoj žlezdi, kao i nadbubrežnim žlezdama.

Da bi se utvrdilo koja je manifestacija primarna, bolest organa za varenje ili autoimuni procesi, još nije razjašnjeno. Oba simptoma se međusobno pogoršavaju i otežavaju obnavljanje sluznice.

Pojava nedostatka vitamina B12 javlja se postepeno kako se parijetalne ćelije smanjuju. U nekim slučajevima znaci anemije se javljaju nakon pet ili više godina.

Klinika Addison-Birmerove bolesti sastoji se u ispoljavanju općih simptoma anemije u kombinaciji s probavnim i neurološkim poremećajima. Ovi znakovi uključuju:

• jak umor, letargija;
• osjećaj težine nakon jela u epigastričnoj regiji;
• bol u ustima i jeziku;
• osjećaj utrnulosti kože donjih i gornjih ekstremiteta;
• blagi gubitak težine, ali uglavnom sklonost ka prekomjernoj težini;
• u akutnom periodu vjerojatan je poremećaj u radu crijeva i promjena boje izmeta;
• povećanje tjelesne temperature zbog ubrzanog razgradnje crvenih krvnih zrnaca.

Mogu postojati i drugi simptomi, ali su rijetki. To uključuje:

1. pogoršanje potencije kod muškaraca i otežano mokrenje;
2. promjena u hodu;
3. disfunkcija vida.

Kod oštećenja vidnih, mirisnih i slušnih nervnih vlakana dolazi do kršenja vida, mirisa i sluha. Vrlo rijetko su zabilježeni psihički poremećaji i halucinacije.

Dijagnoza anemije sa nedostatkom B12

Na pregledu kod doktora, nakon detaljne dijagnoze anemije uzrokovane nedostatkom B12, može se utvrditi:

• bljedilo kože;
• oticanje lica;
• smeđe pigmentne mrlje u nosu i jagodicama;
• beznačajnost histerije bjeloočnice.

Prilikom pregleda usne šupljine otkrivaju se sljedeći simptomi:

1. u početnoj fazi bolesti pojavljuju se bolne lezije u obliku pukotina;
2. pojava upalnog procesa s ulkusima na desni i sluznicama, a zatim širenje na ždrijelo i jednjak;
3. u akutnom periodu bolesti, jezik dobiva grimiznu boju zbog atrofije i oticanja nabora.

Prilikom sondiranja abdomena, meki dio jetre se određuje s povećanjem veličine. Promjene na slezeni su izuzetno rijetke.

Koja su dodatna ispitivanja potrebna?

Raznolikost bolesti zahtijeva potvrdu dijagnoze od strane različitih stručnjaka:

1. Pregledom neurologa se utvrđuje izgubljena osjetljivost nogu i ruku, poremećene motoričke funkcije, što ukazuje na oštećenje mijelinskih ovojnica u leđnoj moždini.
2. Kako bi se isključila mogućnost stvaranja nekvalitetne formacije, potrebno je izvršiti endoskopiju želuca. Prisustvo atrofičnog gastritisa karakteriše pojava sjajnih zona u kojima dolazi do smrti ćelija.
3. Provođenje fluoroskopije pokazuje povećanu evakuaciju i poravnavanje nabora sluzokože.
4. Da bi se dokazala niska apsorpcija vitamina B12 u želucu, postavlja se Schilling dijagnoza u kojoj se utvrđuje količina izoliranog elementa nakon primjene. Također se vrši provjera da se vidi da li je smanjenje nivoa krvi i urina dosljedno. Nizak indikator ukazuje na veliku količinu antitijela u želučanom soku.
   5. Prilikom proučavanja želučanog soka nalazi se niska zasićenost hlorovodoničnom kiselinom ili njeno potpuno odsustvo i velika količina sluzi.
   6. Histologija sluznice pokazuje stanjivanje i nestanak žljezdanog epitela. Pernicioznu anemiju karakterizira odsustvo gastromukoproteina i lučenja kiseline.
   7. Kardiogram pokazuje gladovanje miokarda kiseonikom. Prisustvo tahikardije doprinosi razvoju aritmije, ishemije i rane kardioskleroze.

Krvna slika sa nedostatkom vitamina B12

Nedostatak vitamina B12 može dovesti do poremećene hematopoeze u koštanoj srži. Dolazi do smanjenja hemoglobina, dok je pad broja crvenih krvnih zrnaca još veći.

Analiza periferne krvi otkriva prisustvo velikih megalocita i makrocita, koji su duplo veći od eritrocita. Vjerovatno je pojava stanica sa modificiranom strukturom i ostataka jezgara.

Postoje i promjene u sljedećim pokazateljima:

• smanjuje se kvantitativni sastav retikulocita;
• inhibira se rast bijele krvi, što doprinosi stvaranju leukopenije i relativne limfocitoze;
• broj trombocita se smanjuje, ali se aktivira rast u veličini;
• U koštanoj srži dominiraju blastne ćelije serije eritrocita različite zrelosti.

Tokom remisije, hematopoeza koštane srži se vraća u normalu.

Liječenje perniciozne anemije

Glavni pravac u liječenju ove bolesti je otklanjanje nedostatka vitamina B12. Za to se propisuje lijek Oxycobalamin, koji se smatra najefikasnijim u prvoj fazi liječenja.

Ako nakon šest mjeseci postoji nedostatak željeza, tada se propisuju preparati koji sadrže željezo u tabletama.

Kao rezultat liječenja povećava se broj retikulocita, poboljšava se dobrobit, nestaje vrtoglavica, pojavljuje se snaga u udovima. Stabilizacija će trajati najmanje mjesec i po dana.

Karakteristike toka B 12 - anemija deficijencije

Poteškoće u dijagnostici nastaju kada su klinički simptomi prisutni bez promjena u hematopoezi. U ovom slučaju dijagnoza je atrofični gastritis, a ne Addison-Birmerova bolest.

Fluktuacije u ispravnosti dijagnoze javljaju se s negativnom reakcijom na uvođenje vitamina B12 i izostankom neuroloških znakova. Također je vrijedno uzeti u obzir da se učinkovitost liječenja može eliminirati bolestima koje su već prisutne kod pacijenta:

• pijelonefritis u kroničnom obliku;
• disfunkcija bubrega;
• prisutnost infekcije u tijelu dugo vremena;
• bolest štitne žlijezde;
• maligne formacije.

Prognoza

Trenutno se rijetko može vidjeti uznapredovali oblik perniciozne anemije, to je moguće samo u nedostatku medicinske terapije. Trenutno je bolest izlječiva, ali zahtijeva medicinski nadzor i prevenciju remisije.

Uz dugi tok bolesti, pacijenti razvijaju prateću patologiju:

1. toksična difuzna bolest štitnjače nalazi se u 1,8% pacijenata;
2. endokrina bolest miksedem se nalazi u 2,4% slučajeva.

Primarni simptomi raka su:

• nespecifični gubitak težine;
• otpornost na lijek cijanokobalamin;
• obnavljanje hematopoeze sa postojećim simptomima.

Nepotpuno proučavanje uzroka i posljedica Addison-Birmerove anemije razlog je da pacijent zauzme aktivan stav u preventivnom djelovanju protiv recidiva. Da biste to učinili, trebali biste se dobro i pravilno hraniti, odreći loših navika i pratiti svoje zdravlje.

Perniciozna anemija je bolest koja se počinje manifestirati godinama nakon početka. Za to vrijeme u ljudskom tijelu nastaju nepovratne promjene u gastrointestinalnom traktu, nervnom sistemu i koštanoj srži. To dovodi do razvoja mnogih simptoma i njihovih komplikacija. Zato je ovu vrstu anemije potrebno dijagnosticirati i liječiti što je prije moguće. Poznavanje prvih simptoma i uzroka bolesti može pomoći u sprječavanju komplikacija.

Perniciozna anemija (nedostatak B12, megaloblastična ili Addison-Birmerova bolest) je bolest krvnog sistema koju karakteriše smanjenje hemoglobina i broja crvenih krvnih zrnaca, a nastaje zbog nedostatka vitamina B12 (cijanokobalamina) i zahvata probavni sistem, nervnog i hematopoetskog sistema.

Šta se dešava u pernicioznoj anemiji?

Normalno, vitamin B12 se apsorbira u želucu kada se odvoji od proteina koji dolaze s hranom (s mesom, mliječnim proizvodima). Za ovu razgradnju potrebni su želučani enzimi i specifični intrinzični faktor Castlea, koji također služi kao protein nosač za vitamin B12. Samo u prisustvu ovog faktora, vitamin se apsorbira u krvotok; u njegovom nedostatku, cijanokobalamin ulazi u debelo crijevo i izlučuje se iz tijela zajedno s izmetom.

Nedostatak vitamina se klinički ne manifestira odmah, jer se sintetiše u jetri i neko vrijeme (oko 2-4 godine) hipovitaminoza se nadoknađuje. Castle faktor proizvode specifične parijetalne stanice želučane sluznice, a ako su oštećene ili uništene povećava se rizik od perniciozne anemije.

Mogući uzroci perniciozne anemije

Kako se manifestuje perniciozna anemija?

Perniciozna anemija je polisindromska bolest, odnosno manifestuje se brojnim simptomima. Vitamin B12 je uključen u formiranje krvnih zrnaca, u metaboličke procese koji se odvijaju u nervnom sistemu. Stoga se nedostatak ovog vitamina prvenstveno manifestuje simptomima iz krvnog sistema, organa gastrointestinalnog trakta i nervnog sistema.

1. anemični sindrom. S nedostatkom cijanokobalamina, poremećeno je stvaranje normalnih crvenih krvnih zrnaca, one prestaju da prenose kisik u tkiva i organe. Zbog toga se javljaju slabost, bljedilo kože, umor, tahikardija (povećan rad srca), kratak dah i vrtoglavica. Ponekad se može javiti subfebrilno stanje - povećanje telesne temperature na niske brojke (ne više od 38 stepeni).
2. Gastroenterološki sindrom - manifestacije organa probavnog sistema. Dolazi do smanjenja apetita, poremećaja stolice (zatvor ili proljev), povećanja veličine jetre (hepatomegalija). Karakteristične su jezičke promjene. Manifestuju se u vidu upalnih reakcija sluznice jezika (glositis) ili uglova usana (angulitis), u vidu peckanja i bolova u jeziku. Također, specifičan simptom će biti "lakirani jezik" - ovo je glatki grimizni jezik. U želucu će doći do atrofije sluznice i razvoja atrofičnog gastritisa sa smanjenjem sekretornih funkcija.
3. Neurološki sindrom je manifestacija nervnog sistema. Nastaju kao rezultat kršenja metabolizma masti i stvaranja toksičnih kiselina koje utječu na nervne stanice. Dolazi i do kršenja sinteze mijelina, koji je neophodan za stvaranje zaštitne ovojnice nerava. Sindrom se manifestira u obliku utrnulosti udova, poremećaja hoda i fine motorike, ukočenosti mišića. Također, kao posljedica opuštanja sfinktera može doći do enureza (urinarna inkontinencija) i enkopreze (fekalna inkontinencija). Mogu se javiti psihijatrijski simptomi kao što su nesanica, depresija, psihoza ili halucinacije.
4. Hematološki sindrom - simptomi iz krvi. Manifestira se rezultatima krvnog testa u vidu progresivne anemije (smanjenje hemoglobina i eritrocita), leukopenije (smanjenje broja leukocita), pojavom atipičnih eritrocita - megaloblastičnih oblika.

Sa pernicioznom anemijom, proces crvene klice hematopoeze je poremećen. U organizmu se javljaju nepovratne pojave povezane s nedostatkom vitamina B12. Istovremeno, postoje odstupanja od različitih tjelesnih sistema.

Uključujući sisteme koji prolaze kroz patološki proces, spada i probavna patologija. Odnosno, oštećenje probavnog sistema. Poremećen je rad želuca i jetre. Sa strane nervnog sistema uočavaju se i patološke pojave.

Neki izvori opisuju ovu bolest kao malignu patologiju. U ovom slučaju, naziv ove anemije je bitan. Moderna hematologija razvila je određene terapijske mjere za izlječenje ove bolesti.

Šta je to?

Perniciozna anemija je ozbiljna patologija povezana s razvojem anemije. Kao što je gore spomenuto, u nekim slučajevima se smatra najtežom bolešću. Poznato je da se nedostatak B 12 nadoknađuje kao rezultat upotrebe proizvoda koji sadrže ove vitamine.

Od velike važnosti u procesu asimilacije vitamina je način života osobe. Ljudi koji vode način života povezan sa gladovanjem su najosjetljiviji na pogubne. Stoga je potreban odgovarajući tretman.

Mnogo ovisi o pratećoj patologiji. U nekim slučajevima bolest se javlja kao rezultat patoloških procesa. Poznato je da poremećaji u probavnom sistemu često mogu dovesti do drugih bolesti. Uostalom, do direktne apsorpcije vitamina u ljudsko tijelo dolazi zbog pravilnog funkcionisanja unutrašnjih organa.

Uzroci

Koji su glavni uzroci perniciozne anemije? Glavna etiologija bolesti povezana je s utjecajem unutrašnjih faktora. Postoji i prehrambeni način unosa vitamina B 12 u ljudski organizam. Stoga su uzroci bolesti povezani s prisustvom štetnih faktora.

Koje su tačno bolesti koje dovode do perniciozne anemije? Najčešće je etiologija perniciozne anemije povezana sa sljedećim patološkim faktorima:

• atrofični gastritis;
• uticaj medicinskih intervencija (gastrektomija);
• unutrašnji faktor zamka.

Od velikog značaja u etiologiji bolesti je enteritis, hronični pankreatitis, Crohnova bolest. Tumorske formacije u crijevima također igraju ulogu. Često su uzroci perniciozne anemije.

Perniciozna anemija je uzrokovana alkoholom. Ili efekti droga. Koji lijekovi uzrokuju pernicioznu anemiju?

• kolhicin;
• neomicin;
• kontraceptivi.

Simptomi

Perniciozna anemija se pretežno manifestuje prisustvom simptoma karakterističnih za anemiju. Poznato je da anemiju karakterizira slabost, smanjena učinkovitost i vrtoglavica. Također se razlikuju sljedeći simptomi:

• kardiopalmus;
• nedostatak daha (s fizičkom aktivnošću);
• šumovi u srcu.

Također se primjećuju i vanjski simptomi bolesti. Što je bljedilo kože, natečenost lica. Komplikacije ovih stanja nisu neuobičajene. Javlja se miokarditis.

U nekim slučajevima može se razviti srčana insuficijencija. Sa strane probavnog sistema dolazi do smanjenja apetita. U većini slučajeva može se primijetiti dispepsija. Izražava se u fenomenima labave stolice.

Pernicioznu anemiju karakterizira povećanje jetre. Ovo je najsnažniji argument za razvoj anemije povezane s nedostatkom vitamina B 12. Jezik kod ove bolesti ima grimiznu boju.

Često pati oralna sluznica. Istovremeno se bilježe stomatitis, glositis i druge patologije. Pacijent osjeća peckanje u jeziku. Zbog toga je apetit naglo smanjen.

Može se otkriti gastritis sa niskom kiselošću. Kao što znate, gastritis s visokom kiselošću najviše pogoduje nastanku čira na želucu. To je najteže patološko stanje.

Sa strane nervnog sistema moguća su oštećenja neurona. To je tjelesna mreža nervnih ćelija. U ovom slučaju primjećuju se sljedeći simptomi:

• utrnulost i ukočenost udova;
• slabost mišića;
• poremećaj hoda.

Pacijent može doživjeti inkontinenciju. I inkontinencija urina i fecesa. Osetljivost je slomljena. Pacijent, posebno u starijoj dobi, primjećuje:

• nesanica;
• depresija
• halucinacije.

Saznajte više na web stranici: web stranica

Ove informacije su samo informativnog karaktera!

Dijagnostika

Od velikog značaja u dijagnostici perniciozne anemije je prikupljanje anamneze. Anamneza uključuje prikupljanje potrebnih informacija. Ove informacije se odnose na moguće uzroke bolesti. Utvrđena je klinička slika.

Dijagnoza se sastoji u objektivnom pregledu pacijenta. Istovremeno postoje pritužbe od strane pacijenata. Postoje i znaci anemije. Koristi se i biohemijska studija.

Uključuje otkrivanje antitijela na ćelije želuca. Ovo uključuje Castle faktor. Uglavnom se koristi metoda opće analize krvi. To pokazuje sljedeći trend:

• leukopenija;
• anemija;
• trombocitopenija.

Od velike važnosti u dijagnostici bolesti je analiza fecesa. U ovom slučaju ulogu igra koprogram. Izravno za proučavanje patologija gastrointestinalnog trakta. U prisustvu helminta, izmet na jajetu crva se široko koristi.

Ako je uzrok patologija probavnog sustava, tada se Schilling test može koristiti u dijagnozi bolesti. Ovaj test vam omogućava da utvrdite kršenje apsorpcije, direktno vitamina B 12. Ako su tumorske formacije uključene u patološki proces, tada se provode dodatne studije.

Dodatne metode za dijagnosticiranje perniciozne anemije uključuju biopsiju koštane srži. Ovo vam omogućava da odredite povećanje broja megaloblasta. FGDS metoda se široko koristi. U nekim slučajevima se radi rendgenski snimak želuca.

Dijagnoza je također usmjerena na prepoznavanje srčanih patologija. Stoga se koristi elektrokardiografija, ultrazvučni pregled trbušnih organa. Možda će biti potrebna MR mozga.

Prevencija

Preventivne mjere usmjerene su na popunjavanje manjka vitamina B 12. Stoga se prednost daje pravilnoj ishrani. Ishrana ne samo da treba da bude uravnotežena, već i da sadrži vitamine neophodne organizmu.

Kojim proizvodima treba dati prednost? Namirnice koje sadrže vitamin B 12 uključuju:

• meso;
• jaja;
• jetra;
• riba;
• mlečni proizvodi.

Obavezni uslov u prevenciji bolesti je liječenje osnovne bolesti. Uglavnom bolesti gastrointestinalnog trakta. Također je potrebno izbjegavati izlaganje nepovoljnim faktorima. Na primjer, treba isključiti trovanje alkoholom.

Loše navike mogu izazvati pernicioznu anemiju. Uključujući upotrebu droga. Trovanje lijekovima treba ograničiti.

Ako su izvršene kirurške manipulacije, tada je preporučljivo provesti restauratorsko liječenje. U ovom slučaju, tretman će biti usmjeren na obnavljanje ljudskog tijela. Vitamini doprinose ne samo jačanju imunološkog sistema, već i apsorpciji potrebnih supstanci.

Savjeti stručnjaka su od velike važnosti. Ovi specijalisti uključuju gastroenterologa i endokrinologa. Često se pacijenti evidentiraju kod ovih specijalista.

U liječenju perniciozne anemije veliki značaj pridaje se otklanjanju nedostatka vitamina B12, što znači da se on direktno nadoknađuje za organizam bolesnika. Međutim, ova terapija se može provoditi doživotno.

Također je potrebno provjeriti želudac. Ovaj događaj je povezan sa upotrebom gastroskopije. Ovo vam omogućava da identifikujete tumor želuca. Koja je česta komplikacija ove bolesti. Ili najznačajniji razlog njegovog razvoja.

Uvođenje vitamina B 12 preporučljivo je proizvoditi intramuskularno. Stanje pacijenta se takođe direktno koriguje. U ovom slučaju bitne su sljedeće radnje:

• eliminacija helminta;
• unos enzima;
• hirurška intervencija.

Hirurška intervencija je preporučljiva u cilju direktnog uklanjanja malignih neoplazmi. Uključujući tumore želuca i crijeva. Modifikacija ishrane uključuje ishranu koja sadrži životinjske proteine.

Ako bolesnikovom stanju prethodi anemična koma. Ono što je takođe česta komplikacija, treba pribjeći transfuziji krvi. Odnosno, primijeniti metode transfuzije krvi.

Kod odraslih

U nekim slučajevima može se primijetiti perniciozna anemija kod odraslih. To je prvenstveno zbog različitih patologija. Ovo se posebno odnosi na starije godine. Anemija nakon sedamdeset godina je najopasnija.

Perniciozna anemija se razvija u kategoriji od četrdeset godina i više. Naravno, što je pacijent stariji, to je tok bolesti ozbiljniji. Osim toga, anemija se ne razvija odmah. Obično nakon određenog vremenskog perioda.

Ovaj vremenski period može biti prilično dug. Napravite vremenski period od četiri godine. Tok bolesti kod starijih osoba je prilično težak. Prije svega, to je zbog sljedećih faktora:

• prisutnost neuroloških poremećaja dugo vremena;
• doživotna upotreba droga;
• pojava komplikacija.

Odrasli moraju da žive sa drogom. Štaviše, ovi lijekovi bi trebali direktno nadoknaditi nedostatak vitamina B 12. Ako je uzrok nedostatka vitamina tumor, onda je odrasla osoba najosjetljivija na komplikacije.

Simptomi perniciozne anemije kod odraslih su sljedeći:

• smanjenje radne sposobnosti;
• letargija;
• vrtoglavica;
• nesanica.

Značajan simptom bolesti kod odraslih je nesanica. Istovremeno, osoba je uzbuđena, čest nedostatak sna utiče na njegovu radnu sposobnost. Uostalom, fenomeni perniciozne anemije nisu neuobičajeni kod osoba srednje dobi.

Čudno je da su žene podložne ovoj bolesti. Muškarci rjeđe dobijaju pernicioznu anemiju. Stoga je potrebno jasno utvrditi moguće uzroke ove patologije. Uzroci bolesti kod odraslih su:

• patologija unutrašnjih organa;
• maligne neoplazme;
• lekovite supstance;
• intoksikacija tijela.

Kod djece

Perniciozna anemija kod djece manifestuje se prisustvom teških simptoma. Djeca sa anemijom zaostaju u razvoju. Oni su najosjetljiviji na razne bolesti. Često anemiju kod djece uzrokuju sljedeći faktori:

• teška trudnoća;
• infekcije majke;
• nedonoščad

Postoje genetske bolesti. Obično bolesti povezane sa cirkulacijskim sistemom doprinose razvoju anemije. Na primjer, hemofilija. To je direktno kršenje zgrušavanja krvi.

Koji su glavni simptomi bolesti kod djeteta? Glavni klinički znakovi uključuju:

• krhkost noktiju;
• blijeda koža;
• slabost;
• vrtoglavica.

U teškim slučajevima, djeca razvijaju stomatitis. Djeca sa pernicioznom anemijom su u opasnosti od respiratorne patologije. Češće obolevaju od bronhitisa i upale pluća. Kod male djece primjećuju se plačljivost i iscrpljenost.

Kod djece se često otkriva tahikardija. Krvni pritisak se može smanjiti. Sve do razvoja kolapsa. Dijete se može onesvijestiti. Za dojenčad, perniciozna anemija ima sljedeće simptome:

• regurgitacija je česta;
• povraćanje nakon hranjenja;
• nadutost;
• smanjen apetit.

Prognoza

S pernicioznom anemijom, prognoza uvelike ovisi o prisutnosti komplikacija. Prognoza je najbolja ako se pravovremeno provede liječenje. Ako liječenje kasni, onda je prognoza najgora.

Mnogo zavisi od prisustva osnovne bolesti. Kod maligne patologije, prognoza je nepovoljna. U prisustvu srčanih abnormalnosti, prognoza je takođe najgora.

Bolest je prilično duga. Prognoza će direktno ovisiti o stanju pacijenta. Takođe od toka osnovne bolesti. I naravno, od dostupnosti adekvatne terapije.

Exodus

Smrtonosni ishod kod perniciozne anemije moguć je ako postoji maligni tumor. Čak i uz dugotrajnu medicinsku terapiju, ishod će zavisiti od daljih akcija. Ishod je povoljan ako se pacijent pridržava nekih preporuka.

Prije svega, ishod će ovisiti o korekciji načina života i prehrane. Posebno u prisustvu faktora intoksikacije i alimentarne etiologije. Kod osoba starijih od sedamdeset godina, ishod je često nepovoljan.

Oporavak je moguć. Ali terapija liječenja je prilično duga. Može varirati od nekoliko godina. Štaviše, ishod u ovom slučaju može biti povezan sa doživotnim unosom ovog vitamina.

Životni vijek

U liječenju perniciozne anemije od velike je važnosti konsultacije i nadzor specijalista. U nekim slučajevima od toga zavisi dalji tok bolesti. A takođe i dugovečnost.

Ako je bolest eliminirana na vrijeme, onda se životni vijek produžava. Ako se dijagnoza kasni, što može biti često, tada se bolest završava smanjenjem kvalitete života. Pacijent može pati od zatajenja srca.

Uz zatajenje srca, tok bolesti se pogoršava. A prisustvo anemične kome pogoršava kvalitetu života, skraćuje njegovo trajanje. Moraju se poduzeti hitne mjere.

Krv koja cirkulira cijelim tijelom obavlja niz kritičnih funkcija. Isporučuje kisik, uklanja ugljični dioksid i nosi vitalne hranjive tvari.

Prenoseći supstance poput hormona u udaljene dijelove tijela, krv pomaže različitim dijelovima tijela da komuniciraju jedni s drugima. Ove važne funkcije provode krvna zrnca koja rade u tandemu s tekućim dijelom krvi ( plazma).

Većina ćelija u plazmi su crvena krvna zrnca ( eritrociti). Bijela krvna zrnca ( leukociti) su također prisutni, ali u manjoj mjeri. Njihova uloga je da štite tijelo od stranih tvari, uključujući infekcije, viruse i gljivice.

Šta je perniciozna anemija?

Anemija-je stanje koje se javlja kada nivo hemoglobina(spoj željeza i proteina u crvenim krvnim zrncima koja nose kisik) se smanjuje, a crvenih krvnih zrnaca u tijelu ima premalo. Kada ima premalo crvenih krvnih zrnaca zbog nedostatka vitamina B12, ovo stanje se naziva perniciozna anemija .

Termin poguban (od lat. perniciosus - poguban, opasan) usvojen je prije mnogo godina, kada nije bilo efikasnih metoda terapije, a ovo stanje je neminovno dovodilo do smrti pacijenata. Danas su dostupni odlični tretmani i većina ljudi može voditi normalan život sa vrlo malo nuspojava.

Perniciozna anemija može zahvatiti sve rasne grupe, ali je učestalost veća među svijetlokosim ljudima, posebno onima čiji su preci došli iz Skandinavije ili sjeverne Evrope. Bolest se obično ne javlja prije 30. godine, iako se kod djece može javiti juvenilni oblik bolesti.

Alternativni nazivi za pernicioznu anemiju su Anemija zbog nedostatka B12, megaloblastna anemija, Addison-Birmerova bolest (ili anemija).

Uzroci perniciozne anemije

pogubananemija je uzrokovana nedostatkom vitamina B12, koji je neophodan za normalnu proizvodnju crvenih krvnih zrnaca.Često je nasledna. Faktori rizika uključuju istoriju autoimunih endokrinih poremećaja, porodična istorija perniciozne anemije i skandinavsko ili sjevernoevropsko porijeklo.

Meso i mliječni proizvodi koje jedemo su naši glavni izvori vitamina B12. Međutim, s izuzetkom vegana, perniciozna anemija nije jednostavno uzrokovana nedostatkom ove hrane, već zbog kvara u složenom procesu probavnog trakta koji apsorbira vitamin B12.

Da bi se vitamin B12 apsorbirao u tankom crijevu, ćelije koje oblažu dio želuca moraju proizvesti supstancu tzv. unutrašnji faktor(IF).

Ova supstanca je vezana za vitamin B12 i oba se u kombinaciji apsorbuju u donjem dijelu tankog crijeva ( ileum), direktno gdje tanko crijevo ulazi u debelo crijevo. Ako je ileum oštećen ili uklonjen tokom operacije, kombinacija unutrašnjeg faktora i neće se apsorbirati.

Osobe sa zdravstvenim stanjima poput onih koje često imaju operaciju uklanjanja dijela ileuma (dio tankog crijeva u kojem se vitamin B12 apsorbira) treba pregledati na nedostatak vitamina B12 i liječiti ako je potrebno.

Može biti i nedostatak unutrašnjeg faktora kongenitalno(prisutno pri rođenju). Ovaj oblik perniciozne anemije (tzv juvenile ili kongenitalno) obično se javlja prije nego što dijete napuni tri godine. Vjeruje se da čak i prijenos ovog gena od samo jednog roditelja može uzrokovati ovaj poremećaj kod djeteta.

Manje uobičajeni uzroci smanjene apsorpcije B12 uključuju određene lijekove i, vrlo rijetko, povećan metabolizam B12 od dugotrajnog hipertireoza . Vrlo čest uzrok nedostatka B12 kod starijih osoba je neadekvatan unos hrane koja sadrži vitamin B12.

Perniciozna anemija se često vidi iu vezi sa nekim autoimunim bolestima endokrine(žljezdane) bolesti kao što je dijabetes tipa 1, hipoparatireoidizam , Addisonova bolest i disfunkcija testisa.

Simptomi i komplikacije

U većini slučajeva nema ranih znakova perniciozne anemije. Kako poremećaj napreduje, može postojati smanjena izdržljivost tokom vježbanja ili bilo koje aktivnosti. Primjetne palpitacije također mogu biti očigledan simptom anemije uzrokovane nedostatkom B12.

Osobe s ovim poremećajem često imaju vrlo nizak hemoglobin, ali simptomi niskog hemoglobina, kao što je umor, su blagi. Takođe se mogu razviti nizak broj bijelih krvnih zrnaca(važno za borbu protiv infekcija) i trombociti(koji su neophodni za zgrušavanje krvi i zaustavljanje krvarenja). Međutim, infekcije i krvarenje su rijetki kod osoba s pernicioznom anemijom.

Ostali simptomi koji se mogu razviti uključuju:

• blijeda koža;
• bolan, crven, sjajan jezik (vidi sliku iznad);
• i gubitak težine;
• trnci i noge;
• kršenje hoda i ravnoteže (posebno u mraku);
• mentalne promjene, uključujući gubitak pamćenja, razdražljivost, lakoću i demenciju;
• žuto-plavo sljepilo za boje.

Ako se ne liječi, nedostatak vitamina B12 može postupno utjecati na senzorne i motoričke živce i uzrokovati neurološke efekte. Anemija može uticati i na gastrointestinalni i kardiovaskularni sistem, dovesti do problema sa jezikom, narušiti čulo mirisa, krvariti desni i uzrokovati gubitak dubokih tetivnih refleksa. U veoma uznapredovalim slučajevima mogu se javiti i paranoja, deluzije i konfuzija.

Perniciozna anemija je hronična bolest koja napreduje polako i postojano. U prošlosti, prije nego što se mnogo znalo o ovoj bolesti i nije bilo lijeka, ona je na kraju uzrokovala smrt nakon mnogo godina patnje. Današnja prognoza je odlična. Nadomjesna terapija s adekvatnim količinama vitamina B12 će ispraviti nedostatak i omogućiti osobi da vodi normalan život.

Ako stanje napreduje dugo vremena prije nego što se otkrije, može oštetiti određene dijelove tijela, prvenstveno nervni i probavni sistem. Mogu se razviti želučani polipi, što povećava šansu za razvoj raka želuca. Nedostatak vitamina B12 utiče na pojavu epitelnih ćelija na grliću materice, a neliječena žena može dobiti lažno pozitivan rezultat kada se podvrgne Papa testu.

Postavljanje dijagnoze

Ako imate glavne simptome anemije, Vaš ljekar će vjerovatno izvršiti razne testove. Jedan od ovih testova ispituje količinu vitamina B12 u krvi. Krv će se pregledati pod mikroskopom kako bi se procijenila veličina i oblik crvenih krvnih zrnaca. U slučajevima perniciozne anemije, ove ćelije će biti veće i manje u broju.

Ako se utvrdi da su nivoi vitamina B12 u vašoj krvi niski, vaš lekar može izvršiti dodatne testove kako bi potvrdio da vaše telo ima dovoljne nivoe za obavljanje redovnih ćelijskih procesa. Rijetko je potrebno ispitivanje koštane srži da bi se potvrdila dijagnoza.

Istorijski gledano, ranije je rađen takozvani Schilling test, ali se u praksi više ne izvodi.

Ljudi sa pernicioznom anemijom imaju povećanu učestalost raka želuca. Ljekar će morati paziti na sve kliničke znakove (npr. simptome, pozitivan test otiska stopala) koji ukazuju na problem s probavnim sistemom i obaviti dodatne pretrage, kao npr. rendgenski snimak ili endoskopija(pregled unutrašnjosti tijela tankom, fleksibilnom cijevi sa malom kamerom na kraju).

Liječenje i prevencija perniciozne anemije

Količina sadržanog vitamina B12u organizmu je direktno povezana sa količinom koja se uzima. Glavni tretman za pernicioznu anemiju su injekcije ( kobalamin). Odrediti koliko vam je vitamina B12 potrebno može biti teško jer on također mora zamijeniti vitamin B12 koji se nalazi u jetri.

U početku može biti 5 do 7 injekcija u kratkom vremenskom periodu. Ovu terapiju obično ima smisla provesti u roku od 48-72 sata, tako da je eliminirana potreba za transfuzijom krvi. Uostalom, injekcije se mogu raditi jednom mjesečno i vjerovatno će se nastaviti na neodređeno vrijeme. Nedavno je otkriveno da se vitamin B12 može davati oralno u vrlo velikim dozama (0,5 do 2 mg dnevno) za terapiju održavanja, što čini injekcije nepotrebnim.

Opasno bez pomoći doktora. Međutim, dobro izbalansirana prehrana je neophodna kako bi se osigurale druge komponente potrebne za zdrav razvoj krvnih stanica, kao što su folna kiselina, željezo i vitamin C.

Terapiju vitaminom B12 treba održavati doživotno osim ako se ne koriguje osnovni uzrok nedostatka.

Budući da postoji rastuća porodična incidencija perniciozne anemije, članovi porodice trebaju biti svjesni da su u većem riziku od razvoja bolesti i trebali bi hitno potražiti medicinsku pomoć ako razviju anemiju ili razviju mentalne i neurološke simptome.

Prognoza

Kao što je gore spomenuto, bolest se naziva perniciozna anemija jer je bila smrtonosna prije nego što je uzrok otkriven. Megaloblastični izgled ćelija naveo je mnoge na pretpostavku da se radi o tumorskoj bolesti. Odgovor pacijenata na terapiju jetre pokazao je da je uzrok poremećaja nedostatak u ishrani. Ovo je postalo očigledno u kliničkim ispitivanjima nakon izolacije vitamina B12.

Trenutno, rano otkrivanje i liječenje perniciozne anemije osigurava normalan i obično dug životni vijek. Međutim, odgođeno liječenje dopušta napredovanje anemije i neuroloških komplikacija.

Ako se pacijenti ne liječe u ranoj fazi bolesti, neurološke komplikacije mogu postati trajne. Teška anemija može uzrokovati kongestivnu ili koronarnu insuficijenciju.

Iako terapija vitaminom B12 ispravlja anemiju, ona ne liječi atrofični gastritis, koji može napredovati u rak želuca. Incidencija adenokarcinoma želuca je 2-3 puta veća kod pacijenata s pernicioznom anemijom nego u općoj populaciji iste dobi.

Zanimljivo

Perniciozna anemija je jedna od bolesti krvi sa dobro proučenim uzrokom. Svi poremećaji u hematopoezi uzrokovani su nedostatkom vitamina B 12, pa je drugo ime za bolest B 12 deficijentna anemija.

U 19. veku, anemija se smatrala progresivnom i malignom. Tada je to teklo teško, sa smrtnim ishodom.

Drugi naziv za imena kliničara koji su je proučavali je Addison-Birmerova bolest (u UK - Addison, u Njemačkoj - Birmer). Nedostatku vitamina B 12 dodali su prateću nisku kiselost želudačnog soka.

Uloga vitamina B12 u hematopoezi

Vitamin B 12 "radi" u organizmu ne sam, već zajedno sa drugim elementima. Najviše se povezuje sa folnom kiselinom (vitamin B9). Kao rezultat njihovog zajedničkog djelovanja, u jezgrima stanica svih tkiva nastaju proteinski kompleksi koji su odgovorni za sazrijevanje i diobu.

Pod uticajem kompleksa B 12 + B 9, eritrociti u koštanoj srži sazrevaju iz ćelija eritroidne klice. U deficitarnom stanju, proizvodnja normalnih eritrocita se usporava, a sinteza dostiže samo fazu megalocita. Ali ove ćelije nisu u stanju da vežu hemoglobin i prenose kiseonik. Osim toga, njihov vijek trajanja je vrlo kratak.

Zalihe vitamina B kod ljudi se pohranjuju u jetri. Smatra se da su dovoljne odrasloj osobi za period od jedne do pet godina. Potreba za vitaminom B 12 je 5 mcg dnevno, a B 9 - od 500 do 700 mcg. Zalihe folne kiseline jedva su dovoljne za šest mjeseci. Postepeni "nedostatak" dovodi do kršenja proizvodnje crvenih krvnih zrnaca, razvoja bolesti.

Zašto dolazi do nedostatka vitamina?

Razlozi mogu biti:

• prehrambeni (ovisno o sastavu hrane);
• uzrokovane bolestima želuca sa poremećenom apsorpcijom vitamina.

Da biste održali nivo vitamina B 12, potrebno je da jedete meso, jetru, bubrege, kokošja jaja. Folna kiselina se u značajnim količinama nalazi u povrću (špinat), kvascu i mliječnim proizvodima. Nedostatak unosa se uočava kod vegetarijanaca, alkoholičara, izgladnjelih, kod osoba koje su podvrgnute uklanjanju dijela želuca. Ako je nemoguće samostalno jesti, pacijentu se intravenozno daju hranjive mješavine. Trebalo bi da imaju dovoljno vitamina B12.

U želucu se vitamin vezuje i štiti od razgradnje enzimima hrane posebnim glikoproteinom. Kod atrofije želučane i duodenalne sluznice kod starijih osoba ili kod kroničnog gastritisa, peptičkog ulkusa, glikoprotein se ne proizvodi i vitamini se gube.

Kroz crijevnu sluznicu kompleks molekula glikoproteina sa vitaminom B 12 ulazi u krvotok i transportuje se transkobalaminima koje formiraju makrofagi i leukociti. Stoga se kod leukocitoze vitamin akumulira u većim količinama. Proces apsorpcije tvari iz crijeva (malapsorpcija) je poremećen kod urođenih i stečenih patologija: Crohnova bolest, sprue, celijakija, crijevni limfom.

Perniciozna anemija se javlja tokom trudnoće, kod pacijenata sa psorijazom i posebnim tipovima dermatitisa. U tom slučaju organizmu je potrebna povećana potreba za vitaminom, a anemija je rezultat nedovoljne kompenzacije.

Kliničke manifestacije

Za pernicioznu anemiju tipičan je postepeni razvoj.

Početni simptomi:

• opšta slabost;
• vrtoglavica;
• povećan umor;
• tahikardija;
• kratak dah pri naporu.

Izražena klinička slika uključuje:

• žutilo kože i bjeloočnice (svjetlije nego kod hepatitisa);
• bol i upala jezika (glositis);
• tup bol ili osjećaj težine lijevo u hipohondrijumu zbog povećanja slezine (rijetko jetre).

Bolest karakterizira ciklični tok s periodima egzacerbacija i remisija. Sa svakim pogoršanjem, simptomi se pogoršavaju.

Slika upale jezika (glositis)

Oštećenje nervnog sistema

Kod perniciozne anemije, za razliku od drugih vrsta anemije, dolazi do oštećenja mijeloidnog omotača nervnih puteva (funikularna mijeloza).

Pojavljuje se:

• oslabljena osjetljivost u rukama i nogama, utrnulost;
• bol u udovima;
• osjećaj "peckanja";
• sve veća slabost mišića do stepena atrofije;
• nesiguran hod.

Ako se ne liječi, dolazi do oštećenja kičmene moždine i njenih korijena. U ovom slučaju, patologija se širi s nogu iznad. Prvo se bilježi povreda duboke osjetljivosti, zatim se sluh i miris smanjuju.

U teškim slučajevima razvija se:

• iscrpljenost,
• gubitak refleksa
• paraliza udova,
• gubitak pamćenja.

Moguće su vizuelne i slušne halucinacije, deluzije.

Anemija i trudnoća

Perniciozna anemija se može javiti u drugoj polovini trudnoće. Opći simptomi anemije (vrtoglavica, slabost, tahikardija, otežano disanje, bljedilo) praćeni su blagim smanjenjem osjetljivosti prstiju i probavnim smetnjama.

Trudnice bi trebale redovno da rade krvne pretrage kako bi rano posumnjale na simptome.

S uznapredovalim oblicima anemije s nedostatkom B12, rizik od pobačaja je povećan zbog abrupcije posteljice, prijevremenog porođaja i mrtvorođenosti.

Liječenje žene dovodi do potpunog oporavka.

Zašto djeca obolijevaju?

U djetinjstvu se bolest često razvija u porodicama s nasljednom patologijom želuca ili crijeva. To dovodi do poremećene apsorpcije vitamina. Rjeđe razlog leži u nepoštivanju režima i prehrane dojilje.

Nasljedne manifestacije se otkrivaju već u dobi od tri mjeseca. Kompletniji simptomi se formiraju do treće godine.

Dijete ima:

• bljedilo s nijansom limuna;
• suva koža koja se ljušti;
• upala jezika;
• nedostatak težine zbog gubitka apetita;
• česte dijareje.

Djeca sa pernicioznom anemijom sklonija su infekcijama i često obolijevaju. Moguće zaostajanje u razvoju.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja upoređivanjem kliničkih manifestacija i krvne slike. Prilikom dešifriranja krvnog testa primjećuje se sljedeće:

• smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca;
• povećan indeks boje;
• promjene u veličini i obliku stanica eritrocita;
• prisustvo megaloblasta, eritrocita s ostacima jezgra;
• smanjenje broja retikulocita;
• pomak formule leukocita ulijevo;
• smanjenje broja trombocita.

Tretman

Terapija perniciozne anemije počinje određivanjem uravnotežene prehrane. Da bi se nadoknadile neophodne potrebe za vitaminima B 12 i B 9, u svakodnevnu prehranu treba uključiti goveđe meso (jezik, srce), kunić, pileća jaja, plodove mora, svježi sir i mliječne proizvode, mahunarke. Masnu hranu morat ćete ograničiti, jer usporava stvaranje krvi.

Cijanokobalamin se ne sme mešati u istom špricu sa drugim lekovima

Obavezno prepisati terapiju za bolesti želuca i crijeva.

Kako bi se nadoknadio nedostatak vitamina, intravenozno se daje velika doza cijanokobalamina. Osjećaj bolje nakon nekoliko dana.
Tijek liječenja traje do mjesec dana ili više, ovisno o postizanju stabilne normalizacije rezultata krvnih pretraga i ozbiljnosti stanja pacijenta. Zatim se lijek primjenjuje još šest mjeseci jednom sedmično.

Preparati iz ekstrakata jetre (Campolon i Antianemin) daju se intramuskularno dnevno.

Unutra se prepisuju tablete folne kiseline.

Trenutno, bolest pripada rijetkim vrstama anemije. To je olakšano jednostavnom dijagnozom i pristupačnim liječenjem.