Uzroci malformacija ušiju. Mikrotija je urođeni defekt ušne školjke ili njeno potpuno odsustvo.

Sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala bubna kost (os tympanicum) može biti odsutna. Deformiteti srednjeg uha različitog stepena povezani su sa ovim nedostatkom. Kod blagog deformiteta bubna opna je očuvana, ali je u pravilu uvijek nepravilno formirana. U drugim, težim slučajevima, na mjestu bubne opne postoji samo koštana ploča.

Gde bubna šupljina može se smanjiti zadebljanjem zidova, posebno na račun donjeg dijela. Ponekad je šupljina toliko sužena da poprima prorezni oblik, a kod visokog stepena deformiteta može čak i potpuno izostati, na njenom mjestu je samo spužvasta kost.

slušne koščice, posebno malleus i nakovanj, u većini slučajeva su nepravilno formirani. Drška čekića je posebno deformisana; ponekad nema veze malleusa sa bubnom opnom.

Za teške stepene deformiteti kosti mogu biti potpuno odsutne, a mišići bubne šupljine postoje i čak su dobro razvijeni. Međutim, u nedostatku malleusa, mišić tenzorske bubne opne se veže za bočni zid. Facijalni nerv uvek postoji, ali tok se može promeniti. Eustahijeva cijev gotovo uvijek postoji, ali povremeno postoje njezine djelomične ili potpune atrezije.

Charuzek(Charousek, 1923.) uočio izoliranu nerazvijenost bočnog zida atika i šrapnel membrane, slušne koščice su deformirane. Istovremeno, isti pacijent je imao mikrotiju sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala i gluvoću uz normalnu ekscitabilnost vestibularnog aparata na drugom uhu. Ovo je rijedak slučaj nerazvijenosti sva tri odjela.
Mikrohirurške operacije kod anomalija srednjeg uha uz uklanjanje abnormalno formiranih slušnih koščica, posebno malleusa, može doći do poboljšanja sluha.

Anomalije u razvoju unutrašnjeg uha

(labirint) se vrlo rijetko izražavaju kao aplazija organa; ovo drugo dovodi do gluvoće u tom uhu.
Obično anomalije razvoj lavirinta je ograničene (djelomične) prirode i tiče se samo organa sluha, slušnog nerva ili moždanog dijela potonjeg, ali postoje i raznovrsnije promjene koje zahvataju cijelu piramidu temporalne kosti, srednjeg i vanjskog uha i facijalnog živca. Prema Ziebenmanu (Siebenmannu), kod atreznije vanjskog slušnog kanala, samo u trećini slučajeva se nađu patološke promjene u unutrašnjem uhu.

Veliki deo gluvonijem, koji imaju manje ili više grube promjene na dijelu unutrašnjeg uha ili slušnog živca, obično nemaju one na dijelu vanjskog i srednjeg uha (BS Preobrazhensky), što je povezano s posebnostima embrionalnog razvoja slušni organ.

Anomalije u razvoju unutrašnjeg uha, koji su po prirodi ograničeni bez prisustva istovremenih malformacija okolnih područja, mogu se javiti u vidu: 1) potpunog odsustva unutrašnjeg uha; 2) difuzne anomalije u razvoju membranoznog lavirinta; 3) ograničena anomalija u razvoju membranoznog lavirinta (Kortijev organ i slušne ćelije). Najupečatljiviji primjer potpunog odsustva lavirinta i slušnog živca je jedini slučaj koji je opisao Michel (Michel, 1863).

difuzno anomalije membranozni labirint se češće nalaze kod gluhonijemih i mogu se javiti kao samostalne razvojne anomalije zbog intrauterine infekcije. Mogu se izraziti u obliku nerazvijenosti septa između voluta i ljestava, odsustva Reisnerove membrane, ekspanzije endolimfatičnog kanala s povećanjem tekućine ili, obrnuto, ekspanzije perilimfnog prostora s povećanjem u perilimfatičkoj tekućini zbog kolapsa Reisnerove membrane, što dovodi do sužavanja endolimfnog kanala; Cortijev organ može biti mjestimično rudimentaran, a na mjestima potpuno odsutan, nema ćelija spiralnog ganglija ili su nerazvijene. Često možda nema vlakana stabla slušnog živca ili njihove atrofije.

Stria vascularis može biti potpuno odsutan, ponekad samo na mjestima, ali se dešava i obrnuto: snažno povećanje do polovine lumena kanala. Vestibularni dio obično ostaje normalan sa anomalijama kohlearnog aparata, ali povremeno dolazi do nedostatka ili nerazvijenosti jednog ili drugog njegovog dijela (otolitička membrana, makule, kupule itd.).
Anomalije razvoja povezane sa intrauterinom infekcijom, javljaju se ili na osnovu fetalnog meningitisa ili infekcije placente sa sifilisom.

Konačno, postoje anomalije razvoj odnosi se samo na Cortijev organ, njegov epitel na bazilarnoj ploči i dijelom na periferne nervne završetke. Sve promjene u Cortijevom organu mogu se izraziti na različite načine: mjestimično mogu biti potpuno odsutne, na mjestima mogu biti nerazvijene ili metaplastične.

- Povratak na naslov odjeljka "

- grupa kongenitalnih patologija koje karakterizira deformacija, nerazvijenost ili odsutnost cijele ljuske ili njenih dijelova. Klinički se može manifestirati kao anocija, mikrotija, hipoplazija srednje ili gornje trećine hrskavice vanjskog uha, uključujući preklopljeno ili spojeno uho, izbočene uši, cijepanje režnja i specifične anomalije: „satirno uho“, „makak uho”, “Wildermuth uho”. Dijagnoza se zasniva na anamnezi, fizičkom pregledu, procjeni percepcije zvuka, audiometriji, impedansi ili ABR testu i kompjuterskoj tomografiji. Hirurško liječenje.

Opće informacije

Anomalije u razvoju ušne školjke su relativno rijetka grupa patologija. Prema statistikama, njihova učestalost u različitim dijelovima svijeta kreće se od 0,5 do 5,4 na 10.000 novorođenčadi. Među belcima, prevalencija je 1 na 7.000 do 15.000 novorođenčadi. U više od 80% slučajeva kršenja su sporadična. Kod 75-93% pacijenata zahvaćeno je samo 1 uho, od čega u 2/3 slučajeva - desno. Otprilike u trećine pacijenata, malformacije ušne školjke kombiniraju se s defektima kostiju skeleta lica. Kod dječaka se takve anomalije javljaju 1,3-2,6 puta češće nego kod djevojčica.

Uzroci anomalija u razvoju ušne školjke

Defekti vanjskog uha rezultat su kršenja intrauterinog razvoja fetusa. Nasljedni defekti su relativno rijetki i dio su genetski uvjetovanih sindroma: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Značajan dio anomalija u formiranju ušne školjke nastaje zbog utjecaja teratogenih faktora. Bolest je izazvana:

• intrauterine infekcije. Oni uključuju infektivne patologije iz grupe TORCH, čiji patogeni mogu prodrijeti kroz hematoplacentarnu barijeru. Ova lista uključuje citomegalovirus, parvovirus, blijedu treponemu, rubeolu, virus rubeole, virus herpesa tipa 1, 2 i 3, toksoplazmu.
• fizički teratogeni. Kongenitalne anomalije ušne školjke potenciraju jonizujuće zračenje tokom rendgenskih studija, produženo izlaganje visokim temperaturama (hipertermija). Rjeđe, radioterapija za rak, radioaktivni jod djeluje kao etiološki faktor.
• Loše navike majke. Relativno često kršenje intrauterinog razvoja djeteta izaziva kroničnu intoksikaciju alkoholom, narkoticima, korištenje cigareta i drugih duhanskih proizvoda. Među drogama, kokain igra najznačajniju ulogu.
• Lijekovi. Nuspojava nekih grupa farmakoloških lijekova je kršenje embriogeneze. Ovi lijekovi uključuju tetraciklinske antibiotike, antihipertenzive, lijekove na bazi joda i litijuma, antikoagulanse i hormonske agense.
• Majčine bolesti. Anomalije u formiranju ušne školjke mogu biti posljedica metaboličkih poremećaja i rada endokrinih žlijezda majke tokom trudnoće. Popis uključuje sljedeće patologije: dekompenzirani dijabetes melitus, fenilketonurija, lezije štitnjače, tumori koji proizvode hormone.

Patogeneza

Formiranje anomalija ušne školjke temelji se na kršenju normalnog embrionalnog razvoja mezenhimskog tkiva koje se nalazi oko ektodermalnog džepa - I i II škržnih lukova. U normalnim uslovima, prekursorska tkiva spoljašnjeg uha formiraju se do kraja 7. nedelje intrauterinog razvoja. U 28. akušerskoj sedmici izgled vanjskog uha odgovara izgledu novorođenčeta. Utjecaj teratogenih faktora u ovom vremenskom intervalu je uzrok urođenih defekata hrskavice ušne školjke. Što je ranije nastao negativan uticaj, to su njegove posledice teže. Kasnija oštećenja ne utiču na embriogenezu slušnog sistema. Izlaganje teratogenima do 6 sedmica praćeno je teškim malformacijama ili potpunim odsustvom školjke i vanjskog dijela ušnog kanala.

Klasifikacija

U kliničkoj praksi koriste se klasifikacije na temelju kliničkih, morfoloških promjena u ušnoj školjki i susjednim strukturama. Glavni ciljevi podjele patologije u grupe su pojednostavljenje procjene funkcionalnih mogućnosti pacijenta, izbor taktike liječenja, te odluka o potrebi i izvodljivosti slušnih pomagala. Široko se koristi klasifikacija R. Tanzera, koja uključuje 5 stupnjeva ozbiljnosti anomalija ušne školjke:

• Ja - anotija. Radi se o potpunom odsustvu tkiva školjke vanjskog uha. U pravilu je praćen atrezijom slušnog kanala.
• II - mikrotija ili potpuna hipoplazija. Ušna školjka je prisutna, ali je jako nerazvijena, deformirana ili joj nedostaju različiti dijelovi. Postoje 2 glavne opcije:

1. Opcija A - kombinacija mikrotije sa potpunom atrezijom vanjskog ušnog kanala.
2. Opcija B - microtia, u kojoj je očuvan ušni kanal.

• III - hipoplazija srednje trećine ušne školjke. Karakterizira ga nerazvijenost anatomskih struktura koje se nalaze u srednjem dijelu hrskavice uha.
• IV - nerazvijenost gornjeg dijela ušne školjke. Morfološki je predstavljen sa tri podtipa:

1. Podtip A - preklopljeno uho. Postoji savijanje kovrče prema naprijed i prema dolje.
2. Podtip B - uraslo uho. Manifestira se spajanjem gornjeg dijela stražnje površine ljuske sa tjemenom.
3. Podtip C - totalna hipoplazija gornje trećine ljuske. Gornji dijelovi kovrče, gornja noga antiheliksa, trokutaste i navikularne jame potpuno su odsutne.

• V - izbočene uši. Varijanta kongenitalnog deformiteta, u kojoj postoji strast za kutom pričvršćivanja ušne školjke na kosti cerebralnog dijela lubanje.

Klasifikacija ne uključuje lokalne defekte na određenim dijelovima školjke - uvojku i ušnoj resici. To uključuje Darwinov tuberkulozu, satirovo uho, bifurkaciju ili proširenje ušne resice. Također, ne uključuje nesrazmjerno povećanje uha zbog tkiva hrskavice - makrocija. Odsustvo ovih varijanti u klasifikaciji je zbog niske prevalencije ovih defekata u odnosu na gore navedene anomalije.

Simptomi anomalija u razvoju ušne školjke

Patološke promjene se mogu otkriti već pri rođenju djeteta u rađaonici. Ovisno o kliničkom obliku, simptomi imaju karakteristične razlike. Anotija se manifestuje agenezom ljuske i otvaranjem slušnog kanala - na njihovom mjestu je bezobličan hrskavični tuberkul. Ovaj oblik se često kombinuje sa malformacijama kostiju lobanje lica, najčešće donje vilice. U mikrotiji, školjka je predstavljena vertikalnim grebenom pomaknutim naprijed i prema gore, na čijem se donjem kraju nalazi režanj. U različitim podtipovima, ušni kanal može biti očuvan ili zatvoren.

Hipoplazija sredine ušne školjke praćena je defektima ili nerazvijenošću spiralne drške, tragusa, donjeg antiheliksnog pedunka, čašice. Anomalije u razvoju gornje trećine karakteriziraju "savijanje" gornjeg ruba hrskavice prema van, njeno spajanje s tkivima parijetalne regije smještene iza. U rjeđim slučajevima gornji dio ljuske potpuno je odsutan. Slušni kanal kod ovih oblika obično je očuvan. Sa izbočenim ušima, vanjsko uho je gotovo potpuno formirano, međutim, konture školjke i antiheliksa su zaglađene, a ugao između kostiju lubanje i hrskavice je veći od 30 stepeni, zbog čega je potonji donekle " štrče” prema van.

Morfološke varijante defekata ušne školjke uključuju abnormalno povećanje u usporedbi s cijelom školjkom, njeno potpuno odsustvo. Prilikom cijepanja formiraju se dva ili više preklopa između kojih se nalazi mali žlijeb koji završava na nivou donjeg ruba hrskavice. Također, režanj može narasti do kože koja se nalazi iza. Anomalija u razvoju spirale u obliku Darwinovog tuberkula klinički se manifestira malom formacijom u gornjem kutu ljuske. Kod "uha satira" dolazi do zaoštravanja gornjeg pola u kombinaciji sa zaglađivanjem kovrdža. Kod "uha makaka" vanjski rub je blago povećan, srednji dio kovrče je zaglađen ili potpuno odsutan. "Wildermuthovo uho" karakterizira izraženo izbočenje antiheliksa iznad nivoa kovrdža.

Komplikacije

Komplikacije anomalija u razvoju ušne školjke povezane su s neblagovremenom korekcijom deformiteta slušnog kanala. Postojeći u takvim slučajevima teški konduktivni gubitak sluha u djetinjstvu dovodi do gluhonemosti ili teških stečenih poremećaja artikulacionog aparata. Kozmetički nedostaci negativno utječu na socijalnu adaptaciju djeteta, što u nekim slučajevima uzrokuje depresiju ili druge mentalne poremećaje. Stenoza lumena vanjskog uha otežava izlučivanje mrtvih epitelnih ćelija i ušnog voska, što stvara povoljne uslove za vitalnu aktivnost patogenih mikroorganizama. Kao rezultat toga nastaju rekurentni i kronični otitis externa i otitis media, miringitis, mastoiditis i druge bakterijske ili gljivične lezije regionalnih struktura.

Dijagnostika

Dijagnoza bilo koje patologije ove grupe temelji se na vanjskom pregledu područja uha. Bez obzira na varijantu anomalije, dijete se upućuje na konsultacije sa otorinolaringologom kako bi se isključili ili potvrdili poremećaji aparata za provodenje ili percepciju zvuka. Dijagnostički program se sastoji od sljedećih studija:

• Procjena slušne percepcije. Osnovna dijagnostička metoda. Izvodi se uz pomoć zvučnih igračaka ili govora, oštrih zvukova. Tokom testa, lekar procenjuje reakciju deteta na zvučne nadražaje različitog intenziteta uopšte i iz svakog uha.
• Audiometrija tonskog praga. Indiciran je za djecu stariju od 3-4 godine, zbog potrebe razumijevanja suštine studije. Uz izolirane lezije vanjskog uha ili njihovu kombinaciju s patologijama slušnih koščica, audiogram pokazuje pogoršanje provodljivosti zvuka uz održavanje koštane provodljivosti. Uz prateće anomalije Cortijevog organa, oba parametra se smanjuju.
• Akustična impedansa i ABR test. Ove studije se mogu raditi u bilo kojoj dobi. Svrha impedancemetrije je proučavanje funkcionalnosti bubne opne, slušnih koščica i identifikacija kvara aparata za percepciju zvuka. U slučaju nedovoljnog informativnog sadržaja studije, dodatno se koristi ABR test, čija je suština procijeniti reakciju struktura CNS-a na zvučni podražaj.
• CT temporalne kosti. Njegova primjena je opravdana u slučaju sumnje na teške malformacije temporalne kosti s patološkim promjenama u zvučno-provodnom sistemu, holesteatom. Kompjuterska tomografija se izvodi u tri ravni. Također, na osnovu rezultata ove studije rješava se pitanje izvodljivosti i obima operacije.

Liječenje anomalija u razvoju ušne školjke

Glavna metoda liječenja je kirurška. Njegovi ciljevi su uklanjanje kozmetičkih nedostataka, kompenzacija konduktivnog gubitka sluha i sprječavanje komplikacija. Odabir tehnike i volumena operacije temelji se na prirodi i ozbiljnosti defekta, prisutnosti popratnih patologija. Preporučena starost za intervenciju je 5-6 godina. Do tog vremena, formiranje ušne školjke je završeno, a društvena integracija još ne igra tako važnu ulogu. U pedijatrijskoj otorinolaringologiji koriste se sljedeće hirurške tehnike:

• Otoplastika. Obnavljanje prirodnog oblika ušne školjke izvodi se na dva glavna načina - sintetičkim implantatima ili autotransplantatom uzetom iz hrskavice VI, VII ili VIII rebra. Operacija Tanzer-Brent je u toku.
• Meatotimpanoplastika. Suština intervencije je obnavljanje prohodnosti slušnog kanala i kozmetička korekcija njegovog ulaza. Najčešća tehnika je prema Lapčenku.
• Slušni aparat. Preporučuje se kod teškog gubitka sluha, obostranih lezija. Koriste se klasične proteze ili kohlearni implantati. Ako je nemoguće nadoknaditi konduktivni gubitak sluha uz pomoć meatotimpanoplastike, koriste se uređaji s koštanim vibratorom.

Prognoza i prevencija

Prognoza zdravlja i kozmetički rezultat zavise od težine defekta i pravovremenosti hirurškog tretmana. U većini slučajeva moguće je postići zadovoljavajući kozmetički učinak, djelomično ili potpuno eliminirati konduktivni gubitak sluha. Prevencija anomalija u razvoju ušne školjke sastoji se od planiranja trudnoće, konsultacija sa genetičarom, racionalnog uzimanja lekova, odricanja od loših navika, sprečavanja izlaganja jonizujućem zračenju u trudnoći, pravovremenog otkrivanja i lečenja bolesti iz grupe TORCH infekcija, endokrinopatija.

UDK: 616.281-007:616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin Sankt Peterburg Istraživački institut za uho, grlo, nos i govor (direktor - zaslužni doktor Ruske Federacije, prof. Yu.K. Yanov)

Kohlearna implantacija (CI) je danas opštepriznat u svetskoj praksi i najperspektivniji pravac u rehabilitaciji osoba koje pate od visokog stepena senzorneuralnog gubitka sluha i gluvoće, uz njihovu kasniju integraciju u slušno okruženje. U suvremenoj literaturi široko je obrađena klasifikacija anomalija u razvoju unutrašnjeg uha, uključujući i u odnosu na CI, a opisane su i kirurške tehnike za provođenje CI u ovoj patologiji. Svjetsko iskustvo KI kod osoba sa razvojnim anomalijama unutrašnjeg uha ima više od 10 godina. Istovremeno, u domaćoj literaturi nema radova na ovu temu.

Po prvi put u Rusiji, Istraživački institut za uho, grlo, nos i govor iz Sankt Peterburga počeo je da izvodi KI kod osoba sa razvojnim anomalijama unutrašnjeg uha. Tri godine iskustva u ovakvim operacijama, dostupnost uspješnih rezultata ovakvih intervencija, kao i nedovoljan broj literature o ovoj problematici, bili su razlog za ovaj rad.

Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha. Trenutno stanje problema.

Sa pojavom u kasnim 80-im - ranim 90-im. kompjuterizovana tomografija (CT) visoke rezolucije (CT) i magnetna rezonanca (MRI), ove tehnike su postale naširoko korištene za dijagnosticiranje nasljednog gubitka sluha i gluvoće, posebno kada se određuju indikacije za CI. Uz pomoć ovih progresivnih i visoko preciznih metoda identifikovane su nove anomalije koje se nisu uklapale u postojeće klasifikacije F. Siebenmanna i K. Terrahea. Kao rezultat toga, R.K. Jackler, novu klasifikaciju su predložili, proširili i modificirali N. Marangos i L. Sennaroglu. Međutim, treba napomenuti da, posebno, MRI trenutno otkriva tako fine detalje da je teško klasificirati detektivne malformacije.

U svojoj klasifikaciji anomalija unutrašnjeg uha na osnovu obične radiografije i ranih CT nalaza, R.K. Jackler je uzeo u obzir odvojeni razvoj vestibulo-polukružnog i vestibulo-kohlearnog dijela jednog sistema. Autor je sugerirao da se različite vrste anomalija javljaju kao rezultat kašnjenja ili poremećaja u razvoju u određenoj fazi potonjeg. Dakle, otkrivene vrste malformacija koreliraju sa vremenom kršenja. Kasnije je autor preporučio da se kombinovane anomalije klasifikuju u kategoriju A, te sugerisao vezu između takvih anomalija i prisutnosti proširenog akvadukta predvorja (tablica 1).

Tabela 1 - Klasifikacija anomalija u razvoju unutrašnjeg uha prema R.K. Jackleru

Dakle, tačke 1 - 5 kategorije A i B predstavljaju izolovane razvojne anomalije. Kombinovane anomalije koje spadaju u obje kategorije treba klasificirati kao kategoriju A u prisustvu proširenih vestibularnih akvadukta. Prema R.K. Jackler, S. Kösling je izjavio da izolovane anomalije nisu samo deformacija jedne strukturne jedinice unutrašnjeg uha, već se mogu kombinovati kako sa anomalijama vestibula i polukružnih kanala, tako i sa vestibularnom displazijom i proširenim akvaduktom predvorja.

Klasifikacija N. Marangosa uključivala je nepotpun ili aberantni razvoj lavirinta (tabela 2, tačka 5).

Tabela 2 – Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha prema N. Marangosu

Tako su opisane četiri kategorije (A-D) razvojnih anomalija unutrašnjeg uha. Autor smatra da je vestibularni dotok vode produžen ako međukoštano rastojanje u srednjem dijelu prelazi 2 mm, dok drugi autori navode brojku od 1,5 mm.

L. Sennaroglu razlikuje 5 glavnih grupa (tabela 3): anomalije u razvoju pužnice, predvorja, polukružnih kanala, unutrašnjeg slušnog kanala i vodosnabdijevanja predvorja ili pužnice.

Tabela 3 - Glavne grupe i konfiguracije kohleovestibularnih anomalija prema L. Sennarogluu

Kohlearne malformacije (Tabela 4) autor je podijelio u šest kategorija prema stepenu težine, u zavisnosti od vremena narušavanja normalnog toka embrionalnog razvoja. Ova klasifikacija anomalija kohlearnog razvoja uključuje nepotpuno razdvajanje tipova I i II.

Tabela 4 - Klasifikacija anomalija pužnice prema vremenu kršenja intrauterinog razvoja prema L. Sennaroglu

Uzimajući u obzir gore navedene moderne ideje o vrstama kohleovestibularnih poremećaja, koristimo klasifikacije R.K. Jacklera i L. Sennaroglua, kao najkonzistentnije sa nalazima pronađenim u vlastitoj praksi.

Uzimajući u obzir mali broj operisanih pacijenata, u nastavku je prikazan jedan slučaj uspješnog KI za malformaciju unutrašnjeg uha.

slučaj iz prakse

U martu 2007. godine, roditelji pacijenta K., rođenog 2005. godine, obratili su se Istraživačkom institutu za ORL u Sankt Peterburgu sa pritužbama na nereagovanje deteta na zvukove i odsustvo govora. Pregledom je postavljena dijagnoza: Hronični bilateralni senzorneuralni gubitak sluha IV stepena, kongenitalne etiologije. Sekundarni poremećaj receptivnog i ekspresivnog govora. Posljedice intrauterine infekcije citomegalovirusom, intrauterine lezije centralnog nervnog sistema. Rezidualno-organske lezije centralnog nervnog sistema. Lijevostrana spastična gornja monopareza. Aplazija prvog prsta lijeve ruke. Displazija zglobova kuka. Spazmodični tortikolis. Karlična distopija hipoplastičnog desnog bubrega. Usporen psihomotorni razvoj.

Prema zaključku dječijeg psihologa, kognitivne sposobnosti djeteta su u granicama starosne norme, intelekt je očuvan.

Dijete je opremljeno slušnim aparatima binauralno sa teškim slušnim aparatima, bez efekta. Prema audiološkom pregledu, slušni evocirani potencijali kratkog latencije nisu registrovani na maksimalnom nivou signala od 103 dB, otoakustična emisija nije registrovana na obje strane.

Prilikom provođenja audiometrije igre u slušnim pomagalima, otkrivene su reakcije na zvukove intenziteta od 80-95 dB u frekvencijskom rasponu od 250 do 1000 Hz.

CT temporalnih kostiju otkrio je prisustvo bilateralne anomalije u razvoju pužnice u vidu nepotpune podjele tipa I (tabela 4). Istovremeno, ova tvrdnja važi i za levo i za desno uvo, uprkos različitoj, na prvi pogled, slici (Sl. 1).

1 / 3

Nakon pregleda pacijentu je urađena CI na lijevom uhu klasičnim pristupom kroz antromastoidotomiju i stražnju timpanotomiju, uz uvođenje elektrode kroz kohleostomiju. Za operaciju je korišćena specijalna skraćena elektroda (Med-El, Austrija) čija je radna dužina aktivne elektrode oko 12 mm, posebno dizajnirana za upotrebu u slučajevima anomalije ili okoštavanja pužnice.

Prilikom kontrolnog audiološkog pregleda godinu dana nakon operacije, pacijent je pokazao reakcije u slobodnom zvučnom polju na zvukove intenziteta 15-20 dB u frekvencijskom opsegu od 250 do 4000 Hz. Govor pacijenta predstavljen je jednosložnim i dvosložnim riječima ("majka", "daj", "piti", "kisa" itd.), jednostavnom frazom koja ne sadrži više od dvije jednosložne ili dvosložne riječi. S obzirom da je starost pacijenta u trenutku ponovnog pregleda bila manja od 3 godine, rezultate slušne rehabilitacije u ovom slučaju treba smatrati odličnim.

Zaključak

Moderna klasifikacija anomalija u razvoju unutrašnjeg uha ne samo da daje ideju o raznolikosti takve patologije i vremenu pojave defekta u procesu intrauterinog razvoja, već je korisna i u određivanju indikacija za kohlearne implantacije, u procesu odabira taktike intervencije. Zapažanje izneseno u radu omogućava nam da procijenimo mogućnosti kohlearne implantacije kao sredstva rehabilitacije u teškim slučajevima, proširuje naše razumijevanje indikacija za implantaciju.

Književnost

1. Jackler R.K. Kongenitalne malformacije unutrašnjeg uha: klasifikacija zasnovana na embriogenezi//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Kuća/ Laringoskop. - 1987. - Vol. 97, #1. – Str. 1 – 14.
2. Jackler R.K. Sindrom velikog vestibularnog akvadukta//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laringoskop. - 1989. - Vol. 99, br. 10. - P. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, br. - Str. 866 - 881.
4. Sennaroglu L. Nova klasifikacija kohleovestibularnih malformacija //L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, br. - Str. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenes der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76s.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya i dr. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Vol. 175, br. 11. - S. 1639 - 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, br.1. – str. 14.

G. Stepanov:

Program "Uho. Grlo. Nos." Ja, njen voditelj, Georgij Stepanov. Danas ćemo razgovarati o malformacijama vanjskog uha, priznati stručnjak za ovu temu, kandidat medicinskih nauka, otorinolaringolog u bolnici Morozov, Aleksandar Mihajlovič Ivanenko, pomoći će mi da to shvatim.

Počnimo, kako kažu, prema klasicima. Šta su malformacije vanjskog uha, koje su to?

A. Ivanenko:

Šta je malformacija uopšte. Klasična malformacija je kršenje anatomije bilo kojeg organa ili organskog sustava u procesu embriogeneze s kršenjem ili gubitkom njegove funkcije. Malformacije, kako vanjskog tako i srednjeg, i unutrašnjeg uha nisu izuzetak. Ovo je kršenje embrionalnog razvoja struktura, ponavljam, vanjskog, srednjeg i unutrašnjeg uha.

G. Stepanov:

Odnosno, ono što se dešava u obeleživaču, tokom trudnoće, kada se telo razvija. U principu, da li je ovo prilično česta patologija ili je prilično rijetka? Koliko je to relevantno?

A. Ivanenko:

To je, naravno, relevantno po učestalosti, ali više u embriologiji. Čitav sistem vanjskog, srednjeg, kao što znate, formira se od prvog i drugog škržnog proreza. Spoljno uho je prvi škržni prorez, a srednje uho je drugi. Postoji poremećaj u polaganju ovih organa od oko 4 nedelje gestacije do 12. Vrhunska faza je 8-9 nedelja trudnoće. Do malformacija, osim nasljednih, o kojima ćemo kasnije govoriti, vjerovatno mogu dovesti i sve vrste teratogenih faktora. Trudnica može jednostavno dobiti prehladu ili gripu, ili rubeolu, to može biti utjecaj drugih nepovoljnih faktora okoline, pa sve do stresa. Ovako se to obično dešava.

Što se tiče učestalosti pojavljivanja malformacija uha - naravno, postoje podaci, ali ovdje morate shvatiti da su oni vrlo uvjetni i vrlo pojednostavljeni. Otprilike 1,0-1,5 slučajeva na 10.000 novorođenčadi. Ali brojka je uvjetovana i pojednostavljena iz jednostavnog razloga što, prvo, još nije jasno što se točno već smatra nedostatkom, a što je karakteristika strukture. Ovdje nema jasne granice. Drugo, morate shvatiti da se s malformacijama uha, kao i sa svim drugim malformacijama, statistika u Rusiji vrlo razlikuje po regijama. Govoreći o istim teratogenim faktorima, postoje regioni u kojima postoji mnogo štetnih preduzeća gde, da tako kažem, ekološka pozadina nije baš povoljna. Tamo su ove brojke znatno veće nego u povoljnijim područjima. Zavisi i od starosti majke. Odnosno, ima toliko početnih podataka da se pokazatelj od 1,5 slučajeva na 10.000 novorođenčadi pokazuje kao apsolutno ništa, iako se čini da se radi o nečemu.

G. Stepanov:

Pa, počnimo, vjerovatno, od najjednostavnijih, recimo, poroka na koje ponekad niko ne obraća posebnu pažnju. Recimo samo da se formira dodatni tragus, uključujući i razloge koje ste opisali. Šta je to i šta da radimo sa ovim ekstra tragusom? Inače, s obzirom na to što ste rekli - koliko često se ljudi javljaju, ili je u vašoj praksi bilo tako da dolaze, vidite li dodatni tragus i to je to?

A. Ivanenko:

Kao što jedan naš kolega voli da kaže: dešava se na bilo koji način. Ovo je poznatije kao dodatak pinna. U klasifikaciji ICD-a, zaista, ne zvuči kao dodatni tragus, već kao dodatna ušna školjka, kako formuliše ICD. Ovo je mali rudimentarni fragment kože, obično s hrskavičastom bazom. Ovo nije samo izraslina kože, već ima i određeni kostur, da tako kažem, od patološki preformirane hrskavice, i posudu za hranjenje. Kako se nositi s tim? Prvo, roditelji treba da znaju ove stvari. U mojoj praksi bilo je slučajeva da uplašeni ljudi dolaze sa jednomjesečnom bebom, jer su negdje pročitali, ili im je neko objasnio da je to tumor, i da može da raste, da se povećava i da treba požuriti. Naravno, ništa slično se ne dešava. Općenito, s ovim privjescima, kako kažu, možete živjeti. Ako se, na primjer, provozate podzemnom željeznicom, možete pogledati okolo i vidjeti ljude sa ovim privjescima, koji ih dobro znaju. Mnogi ljudi ovo smatraju svojim vrhuncem i ne planiraju da odu. Sve im odgovara. Ali većina pacijenata radije je se riješi, pogotovo jer nisu uvijek lijepi.

Ozbiljne indikacije, ne samo kozmetičke, već i medicinske, za eksciziju ovog privjeska su situacije u kojima višak hrskavice ne samo da deformira tragus i jednostavno je ružna, može se razviti do te mjere da potpuno zatvori lumen ušnog kanala. . To dovodi do stvaranja sumpornih čepova, do trajnog vanjskog upale srednjeg uha, do gubitka sluha i predstavlja problem. Onda je ovo 100% indikacija za eksciziju. U pravilu se izrezuje bez problema. To se može učiniti kod djece u općoj anesteziji, kod starije djece u lokalnoj anesteziji. Glavna stvar je da je sve to dobro, kvalitativno uklonjeno zajedno sa viškom hrskavice, štoviše, uklanja se, blago rečeno, "u rezervi", shvaćajući da će patološka hrskavica pokušati više rasti. Fokusiramo se na dob pacijenta. U cjelini, naravno, radi se o blažoj patologiji, sa kojom nam dolaze i pacijenti, mi je operišemo.

G. Stepanov:

Imamo li starosne kontraindikacije za operaciju?

A. Ivanenko:

Apsolutno nikakve.

G. Stepanov:

Da li vam je potrebna posebna priprema za operaciju ili, da kažemo, u postoperativnom periodu? Ili je napravljen vrlo uredan šav, a zatim uklonite šavove i zaboravite?

A. Ivanenko:

Da. Skinite šavove i zaboravite, tu nema ozbiljnih momenata, pogotovo što je u nekim slučajevima moguće, imajući dobar upijajući materijal, postaviti upijajuće šavove i generalno ne podvrgavati dijete više zahvatima nakon operacije. Šavovi se lako rastvaraju i to je to.

G. Stepanov:

Razgovarajmo o problemu koji se češće otkriva na klinici, a naše kolege u bolnicama se bore s njim. Govorim o parotidnim fistulama. Najčešće ću pričati o sebi, oni nam već dolaze sa pogoršanjem. Kako se boriti protiv ove patologije i da li je uopšte potrebno boriti se protiv nje?

A. Ivanenko:

Da, hvala na pitanju. Ovdje morate početi s onim što je parotidna fistula. Ovo je anomalija u razvoju vanjskog uha, ali ozbiljnija, koja dovodi do ozbiljnijih problema. Parotidna fistula se obično nalazi na tipičnoj lokaciji, na bazi heliksa u preaurikularnoj regiji. Kada se dijete rodi, možete obratiti pažnju da, zaista, na ovom mjestu dijete ima takvu tačku.

G. Stepanov:

Na koje u prvi mah niko ne obraća pažnju.

A. Ivanenko:

Apsolutno, da, u početku ne obraćaju pažnju, jako dugo ne obraćaju pažnju. Šta je ovo? Odnosno, to je nepotreban potez, obložen kožom. U pravilu je dugačak oko 2 cm, ide duboko i ovaj fistulozni prolaz je uvijek pričvršćen negdje u strukturi hrskavice ušne školjke - tragus ili poleđina uvojka, različite opcije. Ljudi rođeni sa fistulama dijele se u 2, recimo, grupe. Sa malom tačkom u blizini kovrče, možete živjeti 100 godina, neće smetati. Drugi dio ljudi, koji imaju širu tačku, zatim iz nje prvo počinje iscjedak zgrušanog kazeoznog karaktera. Budući da je fistula prekrivena kožom, a koža sadrži žlijezde lojnice, znojne žlijezde, sve to počinje djelovati i odavati svoju tajnu. U nekom trenutku, kada isti kožni stafilokoki uđu, dolazi do upale, koja je već prepuna ozbiljnih problema. Ovo područje je vrlo osjetljivo, u pravilu se nastala upala brzo razvija u apsces s prodorom gnoja pod kožu, uz oštećenje hrskavice ušne školjke. Ovo je indikacija za hirurško liječenje.

Štaviše, upala, ponovljene upale, na kraju dovode do prilično opsežnih piogenih ulkusa. Onda je, naravno, jako teško raditi s tim, potrebno je ukloniti fistulu, izrezati čir i razmišljati o nečemu. Dakle, ovo je tako delikatna stvar. Ako dijete ima barem jednu upalu, barem jednu, to apsolutno, praktično, ukazuje da treba ukloniti fistulu, jer će upala biti više, a svaka nova upala sve ozbiljnije napreduje i dovodi do takvih posljedica, npr. ružni kozmetički rezultati.

Fistula se mora ukloniti ako dijete ima barem jednu upalu fistule.

G. Stepanov:

Neće nestati samo od sebe.

A. Ivanenko:

stotinu%. Tu je, naravno, problem, s tim se suočavamo: djeca se često dovoze već u stanju višestrukih upala i čireva. Pitate roditelje: šta čekate, gdje ste bili prije? Otkrivaju se strašne stvari koje u 21. veku u gradu Moskvi ne znaju svi lekari, generalno, i ne postavljaju odmah dijagnozu. A ako znaju i postave dijagnozu, kažu: „Hajde da se lečimo, još je mali, sada se ne može operisati, treba čekati“. Nazivaju period od nekih 6 godina. Odakle je šest godina?

G. Stepanov:

Još uvijek razumijem odakle može doći 14-15 godina - po analogiji, na primjer, sa istom nosnom pregradom, ali ovdje ni ne znam šta da očekujem.

A. Ivanenko:

Da, zato moramo, puno pišemo o tome, pokušavamo, a na konferencijama, na kongresima pričamo, objašnjavamo da nema starosnih kontraindikacija za ovu operaciju. Nije bitno koje je godine dijete. Moj najmanji pacijent, kojeg sam operisala, imao je 4 mjeseca, do 4. mjeseca uspio je dva puta da se zagnoji. Ako bismo ga povukli do školskog uzrasta, onda je malo vjerovatno da bi išta ostalo od ušne školjke i preaurikularne regije. Dakle, postoji samo jedna indikacija, a to je upala, ponavljajuća upala, a ne obraćamo pažnju na godine.

G. Stepanov:

Ali, tu treba napomenuti, mi smo operisani, kako se kaže, slučaj koji još nije pokrenut, operisani smo u mirovanju.

A. Ivanenko:

Do, ovo je taktički vrlo ispravno. Šta da kažem, sad sam bio u eteru, još jedno dete sa gnojnom parotidnom fistulom primljeno je na ORL odeljenje bolnice Morozov. Sada to rade dežurni ljekari. Ljudi najčešće trče kod doktora kada već postoji faza apscesirajućeg nagnojenja. U ovoj situaciji prvo liječimo apsces i preporučujemo našim pacijentima da dođu na plansku operaciju ekscizije fistule za mjesec i po-dva, kada dođe do potpunog zarastanja kože, njene reaktivnosti i funkcije. Zatim se ova fistula kvalitetno iseče u mirnom stanju, bez problema i komplikacija.

G. Stepanov:

Postoji li neka posebna priprema za operaciju ili ne?

A. Ivanenko:

Ne postoji posebna priprema za operaciju, za anesteziju, ali za operaciju postoji. Činjenica je da je, kao što sam rekao, ova patologija vrlo delikatna. Delikatnost problema je zbog činjenice da fistule nisu slične jedna drugoj. Razlikujemo tipične, postoje atipične, nalaze se u režnjevima, nalaze se na različitim mjestima. Ali, čak i ako je fistula locirana na tipičnom mjestu, nikada ne znamo sa sigurnošću, ne možemo znati gdje je fistula otišla, kuda će ići njen tok. Može ići u različitim smjerovima; može se razdvojiti, može se utrostručiti, fistulozni trakt se može zadebljati na način poput cistične vrećice. Moguće su varijante ove fistule. Smisao operacije i efikasnost je upravo u tome da se fistula mora potpuno izrezati, a da tu ne ostane niti jedna epidermalna ćelija. U suprotnom će doći do recidiva, ako odemo, operacija nema smisla. Mora se ukloniti u potpunosti, do posljednjeg molekula, pokušavajući pritom ne ozlijediti okolna tkiva.

Ponekad ga nije lako otkriti u tkivima. Za to postoje posebne tehnike za njegovu vizualizaciju, kako preoperativne pripreme tako i intraoperativne. Šta je ovo? Ranije, prethodnih godina, u prošlom veku, pa i u ovom, koristila se i koristi se fistulografija, tzv. Koja je svrha istraživanja? U fistulu se uvodi rendgensko kontrastno sredstvo, to može biti jodolipol, urografin, bilo koji rendgenski kontrastni rastvor, a radi se rendgensko snimanje ili CT skeniranje. Smatralo se zlatnim standardom za testiranje. Ali u stvarnosti, u praksi, zamislite: dijete ima parotidnu fistulu, ubrizgali ste kontrastno sredstvo, slikali ga, kao i zračenje, a da ne spominjemo činjenicu da je uvođenje kontrastnog sredstva u fistulu koja se upalila je rizik. Uradili ste kontrast, slikali i rado ste dobili slike. Dobićete sliku lobanje, a u uglu vidite nekakvo belo slovo "zu". Postavlja se pitanje: kako će to pomoći u operaciji? Odgovor: nema šanse. Stoga smo morali odustati od takve studije.

Zašto inače ova procedura nije dobra? Kao što sam rekao, operišemo, ali ne diramo tihe fistule. Operiramo ako je fistula počela izazivati ​​anksioznost ili je već zagnojila. Kada se fistula gnoji, šta se dešava na morfološkom nivou? Negdje u strukturi fistule dolazi do upale, fistula puca s gnojom koji teče ispod tkiva; Grubo govoreći, negdje u fistuli postoji defekt. Ako ubrizgamo isto kontrastno sredstvo u fistulu, ono može kroz defekt ući u unutrašnja tkiva, onda ova studija nije ništa. Tada će biti samo prekrasna bijela mrlja i izgubljeno vrijeme.

Koje su druge metode moguće u ovoj situaciji? Na magnetnoj rezonanci sam čitao radove naših poljskih kolega. Ali, zamislite malo dijete koje treba da operiše fistulu. MRI studija - potrebno je 40 minuta za vožnju na aparatu.

Smisao i efikasnost operacije je da se fistula mora potpuno izrezati, ne ostavljajući ni jednu jedinu ćeliju epiderme.

G. Stepanov:

Ne kreće se.

A. Ivanenko:

Čak i pod anestezijom. Kao rezultat, dobijamo neku vrstu slike sa nečim ovakvim. Koliko pomaže u operaciji? Dakle, na 20% vam nešto postaje jasno. Sve.

Koje druge opcije? Opcija je vrlo popularna i sada se koristi, to je intraoperativno kontrastiranje fistule. Počinjemo operaciju, a tokom operacije u fistulu se tiho unosi otopina boje. Može biti otopina briljantno zelene, plave, medicinske boje. Ali ovdje se javlja isti problem. Ako radimo sa fistulom koja je već upaljena, u fistulu unesete kontrast, briljantno zelenu, ona se jednostavno širi kroz postojeći defekt kroz sva okolna tkiva, radite u zelenom hirurškom polju. Ali ni to nije strašno. Ako, na primjer, ista briljantna zelena uđe u otvorenu ranu kod djeteta, to dovodi do snažnog reaktivnog edema, sličnog aseptičnoj upali. Izgleda veoma ruzno. I mi smo ga morali odustati.

Šta učiniti, kakav je rezultat? Ono na šta mislim je: ove godine smo mi, radnici ORL odeljenja, dobili patent za sopstvenu tehniku ​​vizuelizacije fistula, koja se zasniva na staroj, zaboravljenoj metodi dijafanoskopije. Zamislite svjetlosni vodič koji izgleda kao ribarska linija. Imamo ga spojenog na uređaj koji daje svjetlo, odabrali smo zelenu – očigledno, jer nas zelena ne napušta. Šuma se uvodi u fistulozni trakt i, ako je potrebno, neko od nesterilnih - ili anesteziolog ili medicinska sestra - uključuje dugme, pali se lampica i cijela fistula postaje prozirna jednostavno nevjerovatno. Samo ribarska linija koja svijetli, možete raditi mirno, uredno, lijepo. Ovu metodu smo nazvali patvizualizacija, dobili patent, razgovarali smo o tome na kongresu ORL doktora u Kazanju, koji je održan prije godinu dana, pišemo o tome, i općenito, aktivno i široko ga koristimo i postižemo vrlo dobre rezultate . Tako smo se riješili nepotrebnih i glomaznih i štetnih istraživanja i dobili jednostavan, dobar način. Puno su nam pomogli naši teoretski fizičari, dobri ljudi, kao i uvijek. Došli su kod njih, objasnili problem i zajedno smo ga riješili.

G. Stepanov:

Vi i ja smo već rekli da razni faktori dovode do poroka, ali želim još jednom da dokažem da naši doktori nisu samo ORL ljudi i ne samo da se bore za lepotu, već su veoma talentovani i poetični. Hoću da mi kažeš šta je porok, na primer, kao satirovo uho.

A. Ivanenko:

Da, zaista, čak i u prošlom stoljeću, nazivi nekih anomalija ili karakteristika razvoja ušne školjke bili su vrlo česti: uho satira, Darwinov tuberkul, uho makaka. To su strukturne karakteristike, takvo uho, kao u vilenjaka, sa gotovo resom na kraju, to se dešava. Različiti oblici ušne školjke. U nekom trenutku, ako me sjećanje dobro govori, otorinolozi su bili ti koji su prvi razmišljali, insistirali da se riječi koje su uvredljive za pacijenta, poput uha makaka, izbrišu iz leksikona ljekara. Ne koristimo tako ružne govorne okrete. Postepeno, sad ste se sjetili, a da budem iskren, nisam ga dugo čuo, izašao je iz književnosti i izašao iz života. Anomalija i anomalija razvoja.

G. Stepanov:

U redu, hajde onda da uzmemo težak slučaj. Naravno, takva se djeca rijetko rađaju, ali to je uvijek vrlo ozbiljna patologija. Hajde da pričamo o mikrotiji i slično. Mikrotija je često praćena atrezijom. Šta je to, čime je bremenito, kako se boriti?

A. Ivanenko:

Ovo je zaista ozbiljan problem, jer malformacije vanjskog i srednjeg uha već imaju dvije komponente; najmanje dvije komponente. Ovo je kozmetički nedostatak, štoviše, izražen kozmetički nedostatak i gubitak sluha. Kongenitalne malformacije vanjskog i srednjeg uha, kako se ispravno nazivaju, zaista, neko naziva mikrotiju, neko anotiju. Ali anotija je kada nema baš ničega. Mikrotija s atrezijom je najčešći defekt, kada se umjesto ušne školjke nalazi njen rudiment u obliku kožno-hrskavičnog valjka, u pravilu, sa manje ili više izraženim režnjem i potpunom atrezijom vanjskog slušnog kanala. Nema hrskavičnog ili koštanog dijela. Sovjetska statistika je pokazala da se na teritoriji Sovjetskog Saveza godišnje rađa 600 djece s takvom patologijom, s mikrotijom i atrezijom. Prilično veliki broj.

G. Stepanov:

S obzirom da to često nije izolirani nedostatak.

A. Ivanenko:

Da, i mi ćemo sada doći do toga, jer je ovo veoma teška tema. One su jednostrane, bilateralne. Ako govorimo o jednostranim nedostacima, onda su s desne strane, iz nekog razloga, češći gotovo 2 puta. Bilateralni defekti se nalaze 5,6 puta manje nego jednostrani, srećom. Ovaj problem je tako obiman, pa hajde da ga razbijemo dio po dio.

G. Stepanov:

Hajde da ga razbijemo, da. Inace hocu da kazem da imam dve edukacije, pedijatrijsku, tek sam prvi put videla Microtiju na sajtu, kao pedijatar. Hajde da vidimo šta je mikrotija. Neki stepeni se razlikuju, postoji li klasifikacija u ovom problemu ili ne?

A. Ivanenko:

Da, postoji, ali činjenica je da postoji mnogo klasifikacija. Postoji klasifikacija naših uglednih zapadnih kolega, Japanci dosta rade na tome. Kada sam podigao književnost, bilo je mnogo dela iz Japana. U Americi se ovi poroci dosta praktikuju, bili su angažovani u Sovjetskom Savezu i praktikuju se u Rusiji. Problem je što svako ima svoje klasifikacije i u njima se možete zbuniti. Sedamdesetih godina prošlog vijeka naš veliki kolega S.N. Lapchenko bavio se ovom patologijom i napisao odličnu monografiju. Naravno, to se sada može nazvati zastarjelim, jer tada nije bilo CT skeniranja temporalnih kostiju, nije bilo audioloških pretraga itd. Ali njegova klasifikacija, upravo njegova klasifikacija, je ono što je u tome dobro. Jednostavno je, sve genijalno je jednostavno.

Podijelio je sve malformacije. Vidio sam klasifikacije koje jedva stanu na 2 stranice štampanog teksta. Dovoljno je teško. A ovdje postoje samo tri: lokalne malformacije, hipogeneza i disgeneza. Lokalne malformacije - to je kada postoji malformacija u sistemu vanjskog i srednjeg uha, ali vrlo lokalna. Na primjer, nerazvijenost slušnog lanca. Postoje slušne koščice, ali su u obliku konglomerata sa zalemljenom bubnom šupljinom, to ne radi. Ili lokalno suženje ušnog kanala u koštanom dijelu i to je to. Sve je u redu i prije i poslije. Lokalni defekti su otprilike 8-9% svih takvih defekata.

Najčešća je hipogeneza. Hipogeneza, ili nerazvijenost, ima tri stepena: blagu, umjerenu i tešku. Blagi stepen je kada postoji mikrotija, smanjenje ušne školjke, njena deformacija: postoji sužen lumen ušnog kanala, ili može izostati u koštanom dijelu, ali u hrskavičnom dijelu, postoji bubna šupljina , a postoji i pneumatska struktura mastoidnog nastavka. Takvu djecu je vrlo zahvalno operisati, jer se sve formira iza bubne opne, dobro je formirano i dobija se jako dobar rezultat. Srednji stepen - kada je mikrotija već izražena, ušnu školjku predstavlja kožno-hrskavični valjak, potpuna atrezija slušnog kanala, a bubna šupljina, ako postoji, obično je smanjena, u obliku proreza, ili sadrži ostatke slušnih koščica, ili njihovog rudimenta, U osnovi, više ne radi. Teži stepen je kada nema ničega: nema ni ušnog kanala, ni bubne šupljine, ni ćelijske strukture mastoidnog nastavka. U ovoj situaciji, svaka hirurška intervencija je besmislena.

G. Stepanov:

Već smo rekli da postoji neka vrsta kršenja genetike. Koje ozbiljne bolesti mogu biti simptomatske za mikrotiju i kako se ona sada liječi? Koliko često u ovakvim situacijama, u tim bolestima koje sada navodite, otorinolaringolozi idu ruku pod ruku, kako se kaže, sa genetičarima, maksilofacijalnim hirurzima ili nekim drugim?

A. Ivanenko:

Ne tako ruku pod ruku, ali koliko često? Uvijek je. Ako se desila takva priča, dođe pacijent sa malformacijom uha, prvo što pitamo je da li je bio na konsultaciji sa genetikom. Ovo je važna tačka, koja će, barem za majku ovog djeteta, rođake, odgovoriti na nekoliko pitanja. Uključujući tako važne kao što je vjerovatnoća razvoja takve patologije kod planirane braće i sestara, ili kod djece ovog djeteta. Sve su to važna pitanja koja, naravno, zanimaju roditelje. Stoga uvijek preporučujemo medicinsko genetičko savjetovanje. Ljudi koji prolaze kroz medicinsko genetičko savjetovanje dobijaju odgovore na svoja pitanja, a mi na svoja.

Pokazalo se da se najčešće radi o takozvanom Konigsmarkovom sindromu. Ova situacija je povoljna, jer se, osim vidljive malformacije uha, detetu po pravilu ništa drugo ne dešava. Ali postoje i drugi sindromi koji su prepuni patologije, urođene patologije drugih organa. Najčešće su zahvaćeni bubrezi, srce i očne jabučice. Postoji Goldenharov sindrom kod kojeg pored malformacije uha postoji kolobom očnih kapaka, a može doći do nerazvijenosti ili aplazije bubrega na istoj strani i niza drugih malformacija. Postoji Treacher-Collins ili Franceschetti-Tsvalen-Klein sindrom, koji se također karakterizira nizom kongenitalnih malformacija i anomalija drugih organa i sistema. Stoga, naravno, što prije genetičari postave dijagnozu, to je prije moguće i potrebno podvrgnuti daljem pregledu djeteta, da se sve vidi za njega. Genetsko savjetovanje je dobro i zgodno, može se obaviti gotovo odmah, od rođenja. Ako bebi staroj mesec dana nije potreban otorinolaringolog, sve je to nešto kasnije, genetičar je možda prva osoba kojoj se obraća za pomoć.

G. Stepanov:

U redu, s obzirom na ovo što ste naveli, prirodno je genetičar. Ali, upravo u kontekstu naše specijalizacije, pre nego što pređemo na hirurške ili druge intervencije, koje sve vrste pregleda dete treba da podvrgne da bi razumelo stepen problema sa kojim ćemo se baviti, i da bi naša intervencija dala najbolji rezultat?

A. Ivanenko:

U ovoj situaciji neophodna su dva pregleda: pregled sluha, audiološki pregled i tomogram temporalnih kostiju. Ovdje je potrebno napraviti rezervu da su jednostrani i bilateralni nedostaci dvije velike razlike. Ako dijete ima urođenu anomaliju, disgenezu ili agenezu uha na jednoj strani, ali je druga dobra, prvo morate shvatiti da nema žurbe. Dijete koje čuje jednim uhom i dalje čuje, razvija mu se govor, razvija se psiha, ne zaostaje u razvoju. U ovoj situaciji, što je kasnije obavljen slušni pregled i kompjuterska tomografija, to je rezultat tačniji. Druga stvar je ako dijete ima obostranu leziju, bilateralnu atreziju, ja sam sa takvom djecom radila. Zatim, naravno, što se zove, trebate požuriti i provesti audiološku studiju za dijete, najčešće koristeći ABR tehniku, i odmah ga poslati u specijaliziranu ustanovu na hardversku korekciju. Najčešće se takvoj djeci nudi da prvo nose slušne aparate koštane provodljivosti na zavoju s daljom perspektivom, kada dijete odraste, obaviti operaciju uvođenja implantabilnih slušnih aparata koštane provodljivosti.

G. Stepanov:

Rekli ste da je veoma važno da se testira vaš sluh. U ovoj situaciji, do koje godine će biti zlatni standard za nas, kada bi dijete trebalo početi da čuje. Do koje godine, da ne zaostaje u razvoju i pravilno razvija govor?

A. Ivanenko:

Što ranije to bolje.

G. Stepanov:

Ovo je jasno. Ali, pre nego što dete počne da govori, idealno do godinu dana, a već poprilična vatra, kada do tri?

A. Ivanenko:

Naravno da.

G. Stepanov:

Ok, pričali smo o svemu, mikrotija. Postoji još jedna opcija - makrocija. Šta je to, da li je potrebno boriti se protiv toga?

A. Ivanenko:

Macrotia, ona je popularno "klobuka". Da li je potrebno boriti se protiv toga - nisam siguran da je u svim slučajevima potrebno boriti se protiv toga. To je više kozmetička stvar. Govoreći o privjescima, isto se može reći i za ljude koji, grubo govoreći, imaju uši uvećane veličine i malo vire iz prosjeka. Mnogi ljudi vole sebe ovako.

G. Stepanov:

Da, ono što se zove polet, to sam želeo da čujem. Ko odlučuje da li postoje indikacije ili ne u svakom pojedinačnom slučaju za hiruršku intervenciju i određuje tajming?

A. Ivanenko:

Naravno, o tome odlučuje operativni hirurg-otolaringolog. Termini ne zavise od starosti, već zavise od bilateralnog ili jednostranog defekta. Ako imamo dijete sa smetnjom u razvoju s jedne strane, ali dobrog dječaka, djevojčice, nema drugih zdravstvenih problema, preporučujemo da ništa ne radimo do 5,5-6 godina, da tako kažem, do predškolskog perioda . Nakon 5,5 godina, hrskavica već u potpunosti, gotovo potpuno raste. Ako počnete nešto raditi za godinu ili dvije, hrskavica aktivno raste do šest godina. Ako je dijete tek rođeno, a roditelji dotrčavaju, pokazuje mali rudiment - objasnite im da čekajte momci, ono će još rasti, okrenut će se, sve će biti drugačije. Jednostrani defekt nije potrebno ometati do šeste godine, jer se mogu poremetiti i hrskavične zone rasta i, uglavnom, može se nešto učiniti sa uhom. Kada dijete poraste, uho će se, grubo rečeno, pomjeriti u ugao vilice, i tako dalje u procesu rasta. Stoga, što se kasnije započne sa pregledom i liječenjem, rezultat je bolji. Isto važi i za CT. Takvom djetetu treba napraviti CT, ali dijete od 2-3 godine treba pod anestezijom, to je cijela stvar.

G. Stepanov:

Najbolja anestezija, kako kažu anesteziolozi, je ona koja se nikada nije dogodila.

A. Ivanenko:

Svakako. Dobro dete sa 6 godina može da se pregleda mirno, bez anestezije, bez gužve, bez žurbe. Dakle, postoji takav trenutak: starost je 5,5-6 godina, nakon nje možete početi raditi, kako kažu, pregledati i već postaviti pitanje operacije.

Kod obostranog defekta, kada je definitivno ozbiljan konduktivni gubitak sluha, atrezija sa mikrotijom, daje 60-70 dB sa svake strane. Ovo je obostrani gubitak sluha trećeg stepena. Ovdje morate požuriti, dok je kost još nezrela. Djeca, kao što sam već rekla, prvo moraju pregledati sluh ABR metodom, zatim nose aparat za koštanu provodljivost na vrpci, na zavoju na glavi. Nakon određenog uzrasta - takođe, što kasnije, to bolje, bliže 5, 4 - 5 godina - već je moguće početi sa radom, ugrađuju se aparati za koštanu provodljivost. O vremenu i opciji odlučuje, uglavnom, hirurg. Ali, ako postoji obostrani defekt i nije u pitanju samo hirurški zahvat, operacija za poboljšanje sluha, već ugradnja aparata za koštanu provodljivost, onda zajedno sa audiolozima, naravno, kuda bez njih.

G. Stepanov:

Šta sada radi bolnica Morozov po pitanju malformacija vanjskog uha? Ko se bavi ovim teškim malformacijama kod djece? Za mnoge je ovo važna informacija.

A. Ivanenko:

Bolnica Morozov se, općenito, bavi svime, ali, naravno, ako govorimo o teškim malformacijama uha, naš centar za audiologiju i slušna pomagala pod vodstvom Georgija Abeloviča Tavartkiladzea najbolje se bavi ovim problemom. Tamo su sjajni hirurzi, sjajan tim audiologa-audiologa, imaju baze u bolnici Rusakovskaya, kako se sada zove?

G. Stepanov:

Dječija gradska klinička bolnica Sveti Vladimir.

A. Ivanenko:

Sveti Vladimir, da, republička bolnica. Pošto se ipak ne radi o velikoj kategoriji građana, imamo nešto drugačiji obuhvat pacijenata u Hitnoj bolnici Morozov. Znamo ovu patologiju, možemo se ponašati kompetentno, ali, ipak, ljudi koji to rade stalno i skoro svakodnevno, ovo je audiologija i slušni aparati - ovo je bolnica Svetog Vladimira. Bolnica Morozov, već sam se pohvalio, bavimo se fistulama, imamo patent. Prema mojim saznanjima, odgajao sam literaturu, imamo najveće iskustvo u zemlji, a možda i u svijetu. Čitam poljska dela, čitam nemačke, francuske, ali niko nema takve pokazatelje kao kod nas. Sada nam svi dolaze sa fistulama, radimo sa ovom patologijom, radimo voljno, znamo to, ne plašimo se, imamo jako dobre rezultate, radimo to. Naravno, teški defekti, posebno implantacija, inače, ja sam drugi hirurg u Rusiji koji je izvršio implantaciju aparata za koštanu provodljivost. Ali i mi smo. Znamo ovu temu, ali, ipak, takvi pacijenti su koncentrisaniji tamo gdje se rade kohlearni implantati, to nije tema za hitnu multidisciplinarnu bolnicu. Da, ovo je planiran, dobar posao, odlični su hirurzi, divno je što su preuzeli težak i tako značajan dio naše specijalnosti, hvala im puno na tome.

Bolnica Morozov koristi sopstvenu patentiranu metodu u liječenju fistula vanjskog uha.

G. Stepanov:

I kažem vam hvala, veoma sam zahvalan na emitovanju! Kandidat medicinskih nauka, doktor najviše kategorije, otorinolaringolog bolnice Morozov, Ivanenko Aleksandar Mihajlovič.

U toku evolucija ljudskog uha pretvoren u složen organ, koji se sastoji od mnogih komponenti neophodnih za provođenje zvuka. Ovo poglavlje govori o embriologiji vanjskog i unutrašnjeg uha, kao io najčešćim kongenitalnim anomalijama.

Dom funkcija vanjskog i srednjeg uha je provođenje zvučnog talasa do unutrašnjeg uha. Anomalije i malformacije mogu dovesti do estetskih i funkcionalnih poremećaja.

ali) Embriologija vanjskog i srednjeg uha. Embrionalni razvoj vanjskog i srednjeg uha je vrlo složen proces. Razvojne anomalije obično su rezultat genetskih mutacija ili izloženosti teratogenim faktorima okoline. Poznavanje embriologije olakšava proučavanje malformacija opisanih u ovom poglavlju.

Sve delova uha razvijaju se istovremeno jedni s drugima i sa svim drugim organima glave i vrata. Prvo se formira unutrašnje uho, a od treće nedelje gestacije počinje da se razvija odvojeno od spoljašnjeg i srednjeg, koji se javljaju negde u četvrtoj nedelji nakon začeća. Tubo-timpanični džep se formira od endoderme prvog škržnog džepa.

Zatim tokom embrionalni razvoj dolazi do postepenog širenja bubne šupljine, koja, takoreći, zahvaća slušne koščice i strukture koje ih okružuju. U osmom mjesecu gestacije, slušne koščice konačno zauzimaju svoje mjesto u bubnoj šupljini.

Šematski prikaz ušne školjke, koji prikazuje koncept razvoja ušne školjke iz Hisovih tuberkula.
Prvi tuberkul, tragus; drugi tuberkul, stabljika uvojka; treći tuberkul, uzlazni dio uvojka;
četvrti tuberkul, horizontalni dio spirale, dijelom antihelix i navikularna jama; peti tuberkul,
silazni dio spirale, djelomično antiheliksa i navikularna jama; šesti tuberkul, antitragus i dio volute.

slušne koščice razvijaju se iz mezenhima neuralnog grebena prvog (Mekelova hrskavica) i drugog (Reichert-ova hrskavica) škržnih lukova. Od prvog grančastog luka formiraju se glava malleusa, kratki nastavak i tijelo nakovnja. Od drugog škržnog luka formiraju se dugi nastavak inkusa, drška malleusa i strukture stremena. Iz mezoderma slušne kapsule razvijaju se vestibularna površina nožne ploče baze stremenice i prstenasti ligament stremenice.

Od ektoderm prvog škržnog proreza, koji se nalazi između prvog i drugog grančičnog luka, razvija se vanjski slušni otvor. Dolazi do invaginacije epitela u kojoj se formira kanal oko 28. tjedna gestacije, nakon čega postaje moguće formiranje bubne opne. Lateralni dio bubne opne razvija se od ektoderma prvog škržnog proreza, medijalni dio od endoderme prve škržne vrećice, a središnji dio od mezenhima neuralnog grebena.

Formiranje ušne školjke počinje od pete sedmice intrauterinog života. Iz prvog i drugog škržnog kanala formiraju se tri tuberkula. Zatim će se iz ovih šest tuberkula razviti šest karakterističnih elemenata ušne školjke koje odrasli imaju: prvi tuberkul je tragus; drugi tuberkulum je noga uvojka; treći tuberkul je uzlazni dio uvojka; četvrti tuberkul je horizontalni dio uvojka, dijelom antihelix i navikularna jama; peti tuberkul je silazni dio uvojka, djelomično antihelix i navikularna jama; šesti tuberkul je antitragus i dio uvojka.

b) Uobičajene malformacije vanjskog uha. Kao što je već spomenuto, vanjsko i srednje uho razvijaju se odvojeno od unutrašnjeg, jer. imaju različito embriološko porijeklo. Kršenje normalne embriogeneze uzrokovano genetskim ili okolišnim faktorima može dovesti do razvoja različitih anomalija vanjskog i srednjeg uha. Neki od njih su opisani u nastavku.

u) Anomalije u razvoju ušne školjke: izbočene ušne školjke i preklopljene uši. U literaturi se opisuju razvojni poremećaji ušnih školjki različite težine. Najčešći su anotija, mikrotija (hipoplazija ušne školjke) i izbočene uši. Funkcionalna i estetska oštećenja uzrokovana ovim anomalijama mogu uzrokovati značajnu emocionalnu patnju kod pacijenta.

Zvučnici napred uši (isturene uši) su prilično česti. Također je moguće formirati „viseće“ uho: ako se antiheliks ne otvori tokom embriološkog razvoja, heliks nastavlja da se omotava sve niže i niže. Postoje i druge manje malformacije ušne školjke. Najčešće se primjećuje povećan ugao između ušne školjke i vlasišta (normalno je 15-30°), nerazvijenost antiheliksa, redundantnost hrskavičnog tkiva ušne školjke, deformacije ušne školjke (najčešće njeno izbočenje naprijed).

Otoplastika naziva se hirurška restauracija, rekonstrukcija ili preoblikovanje uha. Već u djetinjstvu razvoj ušne školjke prestaje, tako da je otoplastiku već u ovom dobnom periodu sigurno raditi. Opisano je mnogo hirurških tehnika. Tehnika Mustarde uključuje stvaranje antiheliks nabora primjenom nekoliko horizontalnih šavova madraca duž navikularne jame.

Furnas opisuje nametanje konhomastoidnog šava, kojim se navikularna jama reducira, a ušna školjka pomiče nazad. Radikalnije metode koje uključuju eksciziju hrskavice opisali su Pitanguy i Farrior. Tipične komplikacije otoplastike su: nedovoljna korekcija, hondritis, hematom, deformitet tipa "telefonsko uho" (prekomerna fleksija srednje trećine antiheliksa sa nedovoljnom fleksijom njenog gornjeg i donjeg dela). Otoplastika se govori detaljnije - veliki zahtjev za korištenjem obrasca za pretraživanje na glavnoj stranici web-mjesta.


Kosi (a), bočni (b) i stražnji (c) pogled na izbočeno uho.
Velika navikularna jama i nerazvijenost antiheliksa dovode do pomaka ušne školjke na bočnu stranu i njene pseudoptoze.
(d) Uho sa šiljastim ušima, prekomjerna torzija kovrdža.
(a, c) Pacijent prije i (b, d) nakon otoplastike.

G) Preaurikularne fistule i ciste. Preaurikularne ciste, fistule i sinusi kod pedijatrijskih pacijenata su prilično česte. Smatra se da se razvijaju zbog abnormalnosti prvog škržnog luka i prvog škržnog džepa. Nalaze se ispred ušne školjke, obično na uzlaznom dijelu uvojka. Preaurikularni sinusi su obično usko povezani sa hrskavicom heliksa, a nepotpuno uklanjanje često dovodi do recidiva. Obično se oko fistule pravi eliptični rez na koži, nakon čega dolazi do odvajanja tkiva u korijenu uvojka. Eliptični rez se može proširiti prema gore (supraurikularni pristup), čime se poboljšava vidljivost i olakšava uklanjanje.

Takođe se često nalazi kožni preaurikularni dodaci. Ponekad u sebi sadrže hrskavicu. Najčešće su lokalizirani ispred ušne školjke, na nivou supratragalnog zareza. Vjerovatno je njihov uzrok pretjerani rast tkiva u embrionalnom periodu. Po želji pacijenta ili roditelja, mogu se ukloniti.

e) Anomalije prve brane fisure. Kao što je već spomenuto, vanjski slušni otvor i bočni dio bubne opne formiraju se od prve granalne pukotine. Poremećaj u razvoju dovodi do stvaranja cista, sinusa i fistula. Anomalije tipa I uključuju umnožavanje spoljašnjeg slušnog kanala, predstavljaju fistulozni trakt, koji se vrlo često nalazi u blizini parotidne pljuvačne žlezde. Anomalije tipa II uključuju površinske sinuse i ciste na prednjoj površini vrata, ispod ugla mandibule.

Obično se otkriju ranije anomalije tipa I. Anomalije oba tipa mogu se više puta inficirati. U prisustvu iscjedka iz uha, koji perzistira u pozadini konzervativne terapije, treba posumnjati na malformaciju vanjskog uha (posebno ako postoje deformiteti ili apscesi na vratu). Ukoliko se donese odluka o hirurškom liječenju, potrebno je potpuno ukloniti formaciju, jer. vrlo često se ponavljaju. Često su cista ili sinus usko povezani s vlaknima facijalnog živca, u svim slučajevima disekciju treba obaviti vrlo pažljivo; ponekad je potrebna djelomična parotidektomija.



(a) Pre- i (b) intraoperativni prikaz ciste škržnog proreza tipa I.

e). Javlja se u prosjeku sa frekvencijom od 1:10.000-1:20.000. Otprilike jedna trećina pacijenata ima bilateralnu atreziju različitog stepena. Atrezija ušnog kanala sa anomalijama srednjeg uha može biti izolirana ili koegzistirati s drugim anomalijama, kao što je mikrotija. Kao što je ranije spomenuto, vanjski slušni otvor se razvija od prvog škržnog proreza. Ako se proces kanalizacije tokom embrionalnog razvoja iz nekog razloga zaustavi, razvija se stenoza ili atrezija ušnog kanala. Atrezija koštanog dijela ušnog kanala je uvijek sekundarna, nastaje u prisustvu malformacija temporalne kosti.

Dijagnoza i liječenje atrezije započnite temeljnom procjenom funkcije slušnog analizatora, nakon čega se odlučuje o pitanju slušnih pomagala. U pripremi za operaciju, kao i za dijagnostiku kongenitalnog holesteatoma, radi se CT temporalnih kostiju. Procjenjuje se anatomska struktura srednjeg uha i tok kanala facijalnog živca. Kod jednostrane atrezije, težina konduktivnog gubitka sluha je obično maksimalna, ali u prisustvu normalnog sluha na drugom uhu liječenje može biti odgođeno.

At stenoza spoljašnjeg slušnog kanala mogu se koristiti slušni aparati. Uz potpunu pomoć, slušni aparati koštane provodljivosti. Rani slušni aparat je obavezan u slučaju bilateralne atrezije. Slušni aparati za koštanu provodljivost mogu se koristiti nakon prvih nekoliko mjeseci života.

Hirurško liječenje izvodi se najranije u dobi od 6-7 godina, obično nakon što je već urađena mikrotija operacija, tako da se rekonstrukcija može izvesti izvan ožiljnog tkiva. Cilj operacije je stvaranje funkcionalne staze koja provode zvuk kroz koju zvučni val može doći do pužnice; međutim, prilično je teško postići ovaj cilj. Nisu sva djeca potrebna hirurško liječenje. Jahrsdoerfer je predložio skalu od 10 bodova koja procjenjuje vjerovatnoću dobrog funkcionalnog ishoda nakon kanaloplastike.

Scale procjenjuje sljedeće faktore: prisustvo stremena, zapremina šupljine srednjeg uha, tok facijalnog živca, prisustvo čekić-inkus kompleksa, pneumatizacija mastoidnog nastavka, sigurnost inkusno-stapedijalnog spoja, stanje okrugli prozor, lumen ovalnog prozora, stanje ušne školjke. Prisustvo svakog parametra dodaje jedan bod na skalu (prisustvo uzengije dodaje dva boda). Smatra se da je kod djece sa rezultatom 8 i više najvjerovatniji povoljan ishod operacije.

Atrezija spoljašnjeg slušnog kanala često se kombinuje sa mikrotijom.
Obrazovanje, spolja nalik na navikularnu jamu i vanjski slušni otvor,
završava sa slijepim džepom.

g) microtia. Stepen mikrotije se procjenjuje po težini deformacije ušne školjke. Anotia je potpuno odsustvo ušne školjke. Meurman je predložio klasifikaciju mikrotije na osnovu težine deformiteta: u stepenu I, ušna školjka je smanjena i deformisana, ali su glavne identifikacione konture očuvane; na II stepenu, prednji vertikalni presjek hrskavice i kože je očuvan, ali prednji dio ljuske je odsutan; III stepen odgovara praktično odsutnoj ušnoj školjki, kada je očuvan samo režanj, često atipično lociran, kao i ostaci hrskavice i kože. Stupanj III se ponekad naziva i "uho kikirikija".

Operativni intervencija za mikrotiju a popratna atrezija slušnog kanala zahtijeva interakciju facijalnog plastičnog hirurga i otohirurga. Većina kirurga se slaže da se rekonstrukcija uha za mikrotiju može izvesti već u dobi od šest godina, kada je suprotna pinna oko 85% svoje konačne veličine i može se koristiti kao referenca.

Pored ovoga Dob pacijent ima dovoljnu količinu hrskavičnog tkiva za transplantaciju i psihološka priprema za operaciju je lakša. Kod jednostrane mikrocije ponekad se čeka i malo duže, jer. tkivo hrskavice postaje gušće i pogodnije za davanje željenog oblika. Opisana je rekonstrukcija vanjskog uha autotransplantatom rebrene hrskavice.

Osim autotransplantati hrskavice mogu se koristiti neki implantati, kao što je porozni polietilen visoke gustine (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Ovi implantati se postavljaju ispod temporoparietalnog režnja lica i prekrivaju kožnim transplantatom. O izboru materijala za rekonstrukciju se unaprijed razgovara sa pacijentom i članovima porodice.

Operacija nije jedina opcija za rekonstrukciju, u mnogim slučajevima je prihvatljiva ušna proteza. U prisustvu atrezije ušnog kanala, poboljšanje sluha može se postići upotrebom slušnih pomagala koštane provodljivosti.

h) Ključne točke:
Od prvog grančastog luka formiraju se glava malleusa, kratki nastavak i tijelo nakovnja. Od drugog škržnog luka formiraju se dugi nastavak inkusa, drška malleusa i strukture stremena. Iz mezoderma slušne kapsule razvijaju se vestibularna površina nožne ploče baze stremenice i prstenasti ligament stremenice.
Ciste škržne pukotine tipa I su duplikate vanjskog slušnog kanala i idu lateralno od facijalnog živca. Ciste tipa II idu prema dolje, do ugla mandibule; mogu se nalaziti i lateralno i medijalno od facijalnog živca.