Šta je hipertrofija miokarda? Istorijat, rasprostranjenost i vrste. Diferencijalna dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije i sekundarne hipertrofije miokarda Asimetrična hipertrofija miokarda

Hipertrofija miokarda (hipertrofična kardiomiopatija) je značajno zadebljanje i povećanje zidova lijeve komore srca. Njegova šupljina iznutra nije proširena. U većini slučajeva moguće je i zadebljanje interventrikularnih septa.

Zbog zadebljanja srčani mišić postaje manje rastegljiv. Miokard može biti zadebljan po cijeloj površini ili na pojedinim područjima, sve ovisi o toku bolesti:

• Ako miokard hipertrofira uglavnom ispod aorte, može doći do suženja izlaznog otvora lijeve komore. U tom slučaju dolazi do zadebljanja unutrašnje ljuske srca, poremećeni su zalisci. U većini slučajeva to se događa s neravnomjernim zadebljanjem.
• Asimetrično zadebljanje septuma moguće je bez kršenja valvularnog aparata i smanjenja izlaza iz lijeve klijetke.
• Pojava apikalne hipertrofične kardiomiopatije nastaje kao rezultat povećanja mišića na vrhu srca.
• Hipertrofija miokarda sa simetričnom kružnom hipertrofijom lijeve komore.

Istorija bolesti

Hipertrofična kardiomiopatija poznata je od sredine 19. veka. Tek 1958. godine engleski naučnik R. Teare mogao ga je detaljno opisati.

Značajan napredak u proučavanju bolesti bilo je uvođenjem nekih neinvazivnih metoda istraživanja, kada smo saznali za postojanje opstrukcija izlaznog trakta i poremećene distoličke funkcije.

To se ogledalo u odgovarajućim nazivima bolesti: "idiopatska hipertrofična subaortna stenoza", "subaortna mišićna stenoza", "hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija". Danas je termin "hipertrofična kardiomiopatija" univerzalan i općeprihvaćen.

Sa širokim uvođenjem ECHO KG studija, ustanovljeno je da je broj pacijenata sa hipertrofijom miokarda mnogo veći nego što se mislilo 70-ih godina. Svake godine 3-8% pacijenata sa ovom bolešću umre. I svake godine stopa smrtnosti raste.

Prevalencija i značaj

Od hipertrofije miokarda najčešće pate ljudi u dobi od 20-40 godina, muškarci su oko dva puta skloniji. Teče vrlo raznoliko, napreduje, bolest se ne manifestira uvijek odmah. U rijetkim slučajevima, od samog početka toka bolesti, stanje bolesnika je teško i rizik od iznenadne smrti je prilično visok.

Učestalost hipertrofične kardiomiopatije je oko 0,2%. Smrtnost se kreće od 2 do 8%. Glavni uzrok smrti je iznenadna srčana smrt i po život opasne srčane aritmije. Glavni razlog je nasljedna predispozicija. Ako rođaci nisu bolovali od ove bolesti, vjeruje se da je došlo do mutacije u genima proteina srčanog mišića.

Bolest je moguće dijagnosticirati u bilo kojoj dobi: od rođenja do starosti, ali najčešće su oboljeli mladi radno sposobni. Prevalencija hipertrofije miokarda ne zavisi od pola i rase.

Kod 5-10% svih registrovanih pacijenata sa dugim tokom bolesti moguć je prelazak u srčanu insuficijenciju. U nekim slučajevima, kod istog broja pacijenata, moguća je nezavisna regresija hipertrofije, prijelaz iz hipertrofičnog u dilatirani oblik. Isti broj slučajeva predstavlja i pojavu komplikacija u obliku infektivnog endokarditisa.

Bez odgovarajućeg lečenja, smrtnost je i do 8%. U polovini slučajeva smrt nastaje kao posljedica akutnog infarkta miokarda, ventrikularne fibrilacije i potpunog atrioventrikularnog srčanog bloka.

Klasifikacija

U skladu s lokalizacijom hipertrofije, razlikuje se hipertrofija miokarda:

• lijeva komora (asimetrična i simetrična hipertrofija);
• desni stomak.

U osnovi, asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma otkriva se na cijeloj površini ili u nekim njegovim odjelima. Rijeđe se može naći hipertrofija apeksa srca, anterolateralnog ili stražnjeg zida. U 30% slučajeva postoji udio simetrične hipertrofije.

S obzirom na gradijent sistoličkog tlaka u lijevoj komori, razlikuje se hipertrofična kardiomiopatija:

• opstruktivno;
• neopstruktivno.

Neopstruktivni oblik hipertrofije miokarda uključuje, u pravilu, simetričnu hipertrofiju lijeve komore.

Asimetrična hipertrofija se može odnositi i na opstruktivne i neopstruktivne oblike. Apikalna hipertrofija se uglavnom odnosi na neopstruktivnu varijantu.

U zavisnosti od stepena zadebljanja srčanog mišića, razlikuje se hipertrofija:

• umjerena (do 20 mm);
• srednji (21-25 mm);
• izražen (više od 25 mm).

Na osnovu kliničke i fiziološke klasifikacije razlikuju se 4 stadijuma hipertrofije miokarda:

• I - gradijent pritiska na izlazu iz leve komore, ne veći od 25 mm Hg. Art. (bez pritužbi);
• II - gradijent se povećava na 36 mm Hg. čl.(pojava pritužbi pri fizičkom naporu);
• III - gradijent se povećava na 44 mm Hg. Art.(pojavljuju se otežano disanje i angina pektoris);
• IV - gradijent iznad 80 mm Hg. Art. (poremećena hemodinamika, moguća iznenadna smrt).

Hipertrofija lijevog atrija je bolest kod koje dolazi do zadebljanja lijeve komore srca zbog čega površina gubi elastičnost.

Ako je zaptivanje srčanog septuma došlo neravnomjerno, može doći i do poremećaja u radu aortnih i mitralnih zalistaka srca.

Danas je kriterij za hipertrofiju zadebljanje miokarda od 1,5 cm ili više. Ova bolest je daleko vodeći uzrok rane smrti kod mladih sportista.

Hipertrofija lijeve komore ili kardiomiopatija je vrlo česta lezija srca kod pacijenata s dijagnozom hipertenzije. Ovo je prilično opasna bolest, jer je često njena završna faza u 4% svih slučajeva fatalna.

Šta je to?

Hipertrofija podrazumijeva zadebljanje zidova lijeve komore i to nije zbog posebnosti unutrašnjeg prostora. Pregrada između ventrikula se mijenja, elastičnost tkiva se gubi.

Zadebljanje interventrikularnog septuma jedan je od najkarakterističnijih znakova bolesti kao što je hipertrofična kardiomiopatija. Uz ovo kršenje, uočava se hipertrofija ili zadebljanje zidova desne ili lijeve komore srca; posebno često bolest zahvaća interventrikularni septum. Zadebljanje interventrikularnog septuma javlja se kod otprilike 70% osoba s hipertrofičnom kardiomiopatijom. To otežava srcu da pumpa krv, što može dovesti do raznih zdravstvenih problema s vremenom.

Simptomi zadebljanja interventrikularnog septuma

Kod velikog broja ljudi zadebljanje interventrikularnog septuma i hipertrofična kardiomiopatija dugo ostaju nedijagnosticirani, jer bolest ne može izazvati nikakve simptome dugi niz godina. Osoba s takvim poremećajem može voditi potpuno normalan život, ali uz intenzivan fizički napor, bolest se osjeća. Ovaj prekršaj više puta je uzrokovao smrt mladih sportista, među kojima je i Miklós Feher, napadač mađarske fudbalske reprezentacije. Sa 24 godine srce mu je stalo upravo tokom meča, a pokušaji reanimacije sportiste bili su neuspješni - nekoliko sati kasnije preminuo je u bolnici. Tek na obdukciji mu je dijagnosticirana hipertrofična kardiomiopatija.

Očigledno, do nekog vremena srce sa zadebljanim interventrikularnim septumom može se nositi čak i sa ozbiljnim stresom, a osoba će se osjećati dobro. U nekim slučajevima, međutim, kršenje može uzrokovati sljedeće simptome:

• Kratkoća daha, posebno tokom vježbanja;
• Bol u grudima, koji se javlja, po pravilu je i vrijeme treninga;
• Vrtoglavica i vrtoglavica;
• Povećan umor;
• Lupanje srca - vrlo jak i čest otkucaj srca koji se javlja s vremena na vrijeme;
• Šumovi u srcu, koje lekar može otkriti tokom pregleda.

Gore navedeni simptomi mogu biti uzrokovani mnogim poremećajima, ali ih u svakom slučaju ne treba zanemariti. Ako se pojavi bilo koji od ovih znakova, posjetite ljekara što je prije moguće na pregled.

Odmah potražite medicinsku pomoć ako sljedeći simptomi traju duže od pet minuta:

• ubrzan ili nepravilan rad srca;
• Otežano disanje;
• Bol u prsima.

Uzroci i moguće komplikacije

Zadebljanje interventrikularnog septuma najčešće je uzrokovano mutacijama gena koje uzrokuju abnormalno debljanje dijela srčanog mišića. Za razliku od mnogih drugih srčanih bolesti, ovaj poremećaj nije povezan s lošim navikama ili prekomjernom težinom. Šansa da će i djeca osobe sa ovom bolešću oboljeti od hipertrofične kardiomiopatije je 50%. Ako osoba ima ovaj poremećaj, pregled kod kardiologa preporučuje se i njegovim bliskim rođacima - roditeljima, braći i sestrama, djeci.

Posljedice zadebljanja interventrikularnog septuma uvelike variraju od osobe do osobe. U nekim slučajevima, osoba može godinama biti nesvjesna svoje bolesti. To postaje poznato kada ljudi – posebno mladi i aktivni ljudi – umiru od ovog poremećaja, ali iz očiglednih razloga nemoguće je reći koliko je ljudi umrlo u starosti a da nisu znali da imaju hipertrofičnu kardiomiopatiju. Međutim, kod nekih ljudi zadebljanje interventrikularnog septuma može dovesti do sljedećih posljedica:

• Aritmija. Zadebljani interventrikularni septum, kao i anomalije u strukturi ćelija srčanog mišića, koje se često uočavaju kod hipertrofične kardiomiopatije, mogu dovesti do poremećaja u provodnom sistemu srca, a to uzrokuje nepravilan rad srca, odnosno aritmiju. Atrijalna fibrilacija, ventrikularna tahikardija i ventrikularna fibrilacija su vrste aritmija koje mogu biti uzrokovane hipertrofičnom kardiomiopatijom;
• Kršenje odljeva krvi iz srčanog mišića. To može uzrokovati simptome kao što su otežano disanje pri naporu, bol u grudima , vrtoglavica i, ponekad, nesvjestica;
• dilatirajuća kardiomiopatija. S vremenom, otvrdnuti zidovi srčanog mišića mogu oslabiti i raditi manje efikasno. Dilataciona kardiomiopatija je poremećaj kod kojeg su šupljine srca istegnute, pojavljuju se problemi sa provodnim sistemom srca, otkucaji srca postaju nepravilni, a minutni volumen srca se smanjuje;
• Problemi sa mitralnim zaliskom. Zbog zadebljanja interventrikularnog septuma i drugih struktura srčanog mišića, sve je manje prostora za protok krvi u srcu, zbog čega mora brže i snažnije da se kreće kroz srčane zaliske. Kao rezultat toga, mitralni zalistak (koji se nalazi između lijevog atrija i lijeve komore) ne može se pravilno zatvoriti i krv može teći natrag kroz njega. Ovaj poremećaj se naziva mitralna regurgitacija, a njegove komplikacije mogu biti aritmija i zatajenje srca;
• Otkazivanje Srca. Zadebljani ventrikularni septum i/ili drugi dijelovi srčanog mišića mogu postati previše kruti da bi se srce normalno napunilo krvlju. Ako to toliko smanji minutni volumen srca da u cirkulatorni sistem ulazi manje krvi nego što je tijelu potrebno, dijagnostikuje se zatajenje srca. Glavni simptomi srčane insuficijencije su nedostatak daha, koji se može javiti čak i pri malom naporu, ekstremnom umoru i

Ažuriranje: decembar 2018

“Napumpano” ili “preopterećeno srce”, pod takvim nazivima u svakodnevnom životu, često se javlja hipertrofija lijeve komore srca (LVH). Lijeva komora izbacuje glavninu krvi koja dolazi do organa i udova, mozga i hrani samo srce.

Kada se ovaj rad odvija u ekstremnim uslovima, mišić se postepeno zgušnjava, šupljina lijeve komore se širi. Zatim, nakon različitog vremena kod različitih ljudi, dolazi do sloma kompenzacijskih sposobnosti lijeve klijetke - razvija se zatajenje srca. Rezultat dekompenzacije može biti:

• otežano disanje
• otok
• poremećaji srčanog ritma
• gubitak svijesti.

Najnepovoljniji ishod može biti smrt od.

Uzroci hipertrofije lijeve komore

Perzistentna arterijska hipertenzija

Najvjerovatniji uzrok zadebljanja mišića lijeve komore srca je arterijska hipertenzija, koja se godinama ne stabilizira. Kada srce mora da pumpa krv protiv visokog gradijenta pritiska, dolazi do preopterećenja pritiska, miokard se trenira i zadebljava. Otprilike 90% hipertrofija lijeve komore javlja se iz ovog razloga.

Kardiomegalija

Ovo je urođena nasljedna ili individualna karakteristika srca. Veliko srce kod velike osobe može u početku imati šire komore i deblje zidove.

Sportisti

Srce sportista je hipertrofirano zbog fizičkog napora na granici mogućeg. Mišići koji vježbaju neprestano ubacuju dodatne količine krvi u opći krvotok, koje srce mora, takoreći, dodatno pumpati. Ovo je hipertrofija zbog preopterećenja volumena.

valvularna bolest srca

Defekti srčanih zalistaka (stečeni ili urođeni) koji narušavaju protok krvi u sistemskoj cirkulaciji (supravalvularna, valvularna ili subvalvularna stenoza otvora aorte, aortna stenoza sa insuficijencijom, mitralna insuficijencija, defekt ventrikularnog septuma) stvaraju uslove za volumno preopterećenje.

Srčana ishemija

Kod ishemijske bolesti srca dolazi do hipertrofije zidova lijeve klijetke uz dijastoličku disfunkciju (poremećeno opuštanje miokarda).

Kardiomiopatija

Ovo je grupa bolesti kod kojih se, na pozadini sklerotičnih ili distrofičnih postinflamatornih promjena, bilježi povećanje ili zadebljanje srca.

O kardiomiopatiji

Patološki procesi u ćelijama miokarda zasnivaju se na nasljednoj predispoziciji (idiopatska kardiopatija) ili distrofiji i sklerozi. Alergije i toksična oštećenja srčanih stanica, endokrine patologije (višak kateholamina i somatotropnog hormona) i imunološki zastoji dovode do potonjeg.

Vrste kardiomiopatija koje se javljaju sa LVH:

Hipertrofični oblik

Može dati difuzno ili ograničeno simetrično ili asimetrično zadebljanje mišićnog sloja lijeve komore. U tom slučaju smanjuje se volumen srčanih komora. Bolest najčešće pogađa muškarce i nasljedna je.

Kliničke manifestacije zavise od težine opstrukcije srčanih komora. Opstruktivna varijanta daje kliniku aortne stenoze: bol u srcu, vrtoglavica, nesvjestica, slabost, bljedilo, otežano disanje. Mogu se pojaviti aritmije. Kako bolest napreduje, razvijaju se znaci zatajenja srca.

Granice srca se šire (uglavnom zbog lijevih odjela). Dolazi do pomjeranja apeksnih otkucaja naniže i tuposti srčanih tonova. Nakon prvog srčanog tona čuje se funkcionalni sistolni šum.

Dilatirani oblik

Manifestira se proširenjem srčanih komora i hipertrofijom miokarda svih njegovih odjela. Istovremeno, kontraktilnost miokarda se smanjuje. Samo 10% svih slučajeva ove kardiomiopatije su nasljedni oblici. U drugim slučajevima krivi su upalni i toksični faktori. Dilatacijska kardiopatija se često manifestira u mladoj dobi (u dobi od 30-35 godina).

Najtipičnija manifestacija je klinika zatajenja lijeve komore: cijanoza usana, otežano disanje, srčana astma ili plućni edem. Strada i desna komora koja se izražava cijanozom šaka, povećanjem jetre, nakupljanjem tečnosti u trbušnoj duplji, perifernim edemom, oticanjem vratnih vena. Također se primjećuju teški poremećaji ritma: paroksizmi tahikardije, atrijalna fibrilacija. Pacijenti mogu umrijeti na pozadini ventrikularne fibrilacije ili asistolije.

Vrste LVH

• Koncentrična hipertrofija uzrokuje smanjenje srčanih šupljina i zadebljanje miokarda. Ova vrsta hipertrofije je karakteristična za arterijsku hipertenziju.
• Ekscentričnu verziju karakterizira širenje šupljina uz istovremeno zadebljanje zidova. To se događa kod preopterećenja tlakom, na primjer, kod srčanih mana.

Razlike između različitih tipova LVH

Komplikacije LVH

Umjerena hipertrofija lijeve komore obično je bezopasna. Ovo je kompenzacijska reakcija tijela, dizajnirana da poboljša opskrbu krvlju organa i tkiva. Dugo vremena osoba možda neće primijetiti hipertrofiju, jer se ona ni na koji način ne manifestira. Kako napreduje, može se razviti:

• ishemija miokarda, akutni infarkt miokarda,
• hronični poremećaji cerebralne cirkulacije, moždani udari,
• teške aritmije i iznenadni zastoj srca.

Dakle, hipertrofija lijeve komore je marker preopterećenja srca i ukazuje na potencijalne rizike od kardiovaskularnih katastrofa. Njegove najnepovoljnije kombinacije su sa koronarnom bolešću, kod starijih osoba i pušača sa popratnim dijabetes melitusom i metaboličkim sindromom (prekomerna težina i poremećaji metabolizma lipida).

Dijagnoza LVH

Inspekcija

Na hipertrofiju lijeve komore može se posumnjati već prilikom inicijalnog pregleda pacijenta. Prilikom pregleda, alarmantni su cijanoza nasolabijalnog trokuta ili šaka, pojačano disanje i edem. Prilikom tapkanja dolazi do proširenja granica srca. Pri slušanju - šum, gluhoća tonova, akcenat drugog tona. Anketa može otkriti pritužbe na:

• otežano disanje
• smetnje u radu srca
• vrtoglavica
• nesvjestica
• slabost.

EKG

Hipertrofija lijeve komore na EKG-u pokazuje karakterističnu promjenu napona R talasa u grudnim odvodima na lijevoj strani.

• U V6 zub je veći nego kod V. Asimetričan je.
• ST interval u V6 raste iznad izolinije, u V4 pada ispod.
• U V1, T talas postaje pozitivan, a S talas je viši od normalnog u V1,2.
• U V6, Q talas je veći od normalnog i S talas se pojavljuje ovde.
• T je negativan u V5.6.

Kod EKG-a su moguće greške u proceni hipertrofije. Na primjer, pogrešno postavljena grudna elektroda će dati pogrešnu predstavu o stanju miokarda.

Ultrazvuk srca

Kod ECHO-CS (ultrazvuka srca) hipertrofija se već potvrđuje ili opovrgava na osnovu vizualizacije srčanih komora, pregrada i zidova. Svi volumeni šupljina i debljina miokarda izraženi su brojkama koje se mogu uporediti sa normom. Na ECHO-CS možete postaviti dijagnozu hipertrofije lijeve komore, razjasniti njen tip i predložiti uzrok. Koriste se sljedeći kriteriji:

• Debljina zida miokarda jednaka ili veća od 1 cm za žene i 1,1 cm za muškarce.
• Koeficijent asimetrije miokarda (veći od 1,3) ukazuje na asimetrični tip hipertrofije.
• Indeks relativne debljine zida (norma manja od 0,42).
• Odnos mase miokarda i tjelesne težine (indeks miokarda). Normalno za muškarce je jednak ili veći od 125 grama po kvadratnom centimetru, za žene - 95 grama.

Povećanje posljednja dva pokazatelja ukazuje na koncentričnu hipertrofiju. Ako samo indeks miokarda prelazi normu, postoji ekscentrični LVH.

Druge metode

• Dopler ehokardioskopija- dodatne mogućnosti pruža dopler ehokardioskopija, u kojoj se može detaljnije procijeniti koronarni protok krvi.
• MRI - magnetna rezonanca se također koristi za vizualizaciju srca, koja u potpunosti otkriva anatomske karakteristike srca i omogućava vam da ga skenirate u slojevima, kao da izvodite presjeke u uzdužnom ili poprečnom smjeru. Tako postaju bolje vidljiva područja oštećenja, distrofije ili skleroze miokarda.

Liječenje hipertrofije lijeve komore

Hipertrofija lijeve komore, čije liječenje je uvijek neophodno uz normalizaciju načina života, često je reverzibilno stanje. Važno je prestati s pušenjem i drugim intoksikacijama, smanjiti težinu, ispraviti hormonsku neravnotežu i dislipidemiju te optimizirati fizičku aktivnost. U liječenju hipertrofije lijeve komore postoje dva smjera:

• Prevencija progresije LVH
• Pokušaj remodeliranja miokarda s povratkom na normalnu veličinu šupljina i debljinu srčanog mišića.

• Beta blokatori omogućavaju smanjenje opterećenja po zapremini i pritisku, smanjenje potrebe miokarda za kiseonikom, rešavanje nekih problema sa poremećajima ritma i smanjenje rizika od srčanih katastrofa - Atenolol, Metoprolol, Betolok-Zok, Nadolol.
• Blokatori kalcijumskih kanala postaju lijekovi izbora za tešku aterosklerozu. Verapamil, Diltiazem.
• ACE inhibitori - i značajno inhibiraju progresiju hipertrofije miokarda. Enalapril, lizinopril, Diroton su efikasni kod hipertenzije i zatajenja srca.
• Sartani (Candesartan, Losartan, Valsartan) vrlo aktivno smanjuju opterećenje srca i remodeliraju miokard, smanjujući masu hipertrofiranog mišića.
• Antiaritmički lijekovi propisano u prisustvu komplikacija u vidu poremećaja srčanog ritma. Disapiramid, kinidin.

Liječenje se smatra uspješnim ako:

• smanjena opstrukcija na izlazu iz lijeve komore
• povećanje očekivanog životnog vijeka pacijenata
• ne razvijaju se poremećaji ritma, nesvjestica, angina pektoris
• nema progresije srčane insuficijencije
• kvalitet života se poboljšava.

Stoga, hipertrofiju lijeve komore treba posumnjati, dijagnosticirati i korigirati što je prije moguće. To će pomoći da se izbjegnu teške komplikacije sa smanjenjem kvalitete života i iznenadnom smrću.

Hipertrofija interventrikularnog septuma poseban je slučaj takve bolesti kao što je hipertrofična kardiomiopatija. Zadebljani ventrikularni septum može ometati odljev krvi iz lijeve komore, što otežava rad srca.

1 Prevalencija i uzroci hipertrofije

Geografski, prevalencija HCM je promjenjiva. Osim toga, u različitim regijama uzimaju se različite starosne kategorije. Teško je precizirati tačne epidemiološke podatke iz razloga što takva bolest kao što je hipertrofična kardiomiopatija nema specifične kliničke simptome. Sa sigurnošću možemo reći da se bolest češće otkriva kod muškaraca. Treći dio slučajeva predstavlja porodični oblik, ostali slučajevi su vezani za HCM, što nije u vezi sa nasljednim faktorom.
Uzrok koji dovodi do hipertrofije ventrikularnog septuma (VSD) je genetski defekt. Ovaj defekt se može pojaviti u jednom od deset gena, od kojih je svaki uključen u kodiranje informacija o radu kontraktilnog proteina proteina u mišićnim vlaknima srca. Do danas je poznato oko dvije stotine takvih mutacija, kao rezultat kojih se razvija hipertrofična kardiomiopatija.

2 Patogeneza

Promjene u hipertrofiji interventrikularnog septuma
Šta se dešava sa hipertrofijom interventrikularnog septuma? Postoji nekoliko međusobno povezanih patoloških promjena koje se javljaju kod hipertrofije miokarda. U početku dolazi do zadebljanja miokarda u navedenom području, razdvajajući desnu i lijevu komoru. Zadebljanje interventrikularnog septuma nije simetrično, pa se takve promjene mogu pojaviti u bilo kojem području. Najnepovoljnija opcija je zadebljanje septuma u izlaznom dijelu lijeve komore.
To dovodi do toga da jedan od listića mitralnog zaliska, koji odvaja lijevu pretkomoru i komoru, dođe u kontakt sa zadebljanim IVS-om. Kao rezultat, pritisak u ovom području (eferentni dio) raste. U trenutku kontrakcije, miokard lijeve komore mora raditi sa većom snagom kako bi krv iz ove komore ušla u aortu. U uslovima kontinuiranog povećanja pritiska u izlaznom delu i u prisustvu IVS hipertrofije srca, miokard leve komore gubi svoju nekadašnju elastičnost i postaje krut ili rigidan.
Gubeći sposobnost adekvatnog opuštanja tokom dijastole ili punjenja, lijeva komora počinje lošije obavljati svoju dijastoličku funkciju. Lanac patoloških promjena se tu ne završava, dijastolička disfunkcija podrazumijeva pogoršanje opskrbe krvlju miokarda. Postoji ishemija (izgladnjivanje kiseonikom) miokarda, koja se naknadno nadopunjuje smanjenjem sistoličke funkcije miokarda. Osim IVS-a, može se povećati i debljina zidova lijeve komore.

3 Klasifikacija

Trenutno se koristi klasifikacija koja se temelji na ehokardiografskim kriterijima, koji omogućavaju razlikovanje hipertrofične kardiomiopatije u sljedeće opcije:

4 Simptomi

Bol u prsima
Ne uvijek prisutnost hipertrofije interventrikularnog septuma i lijeve komore ima neke kliničke znakove. Pacijenti mogu živjeti prilično dugo, a tek nakon sedamdesetogodišnje prekretnice počinju da pokazuju prve znakove. Ali ova izjava se ne odnosi na sve. Na kraju krajeva, postoje oblici hipertrofije IVS koji se manifestuju samo u uslovima intenzivne fizičke aktivnosti. Postoje opcije koje se, uz minimalnu fizičku aktivnost, osjećaju. A sve navedeno se odnosi na područje u kojem je zadebljan interventrikularni septum. U drugom slučaju, jedina manifestacija bolesti može biti iznenadna srčana smrt.
Prije svega, simptomi će se pojaviti kod opstruktivnog oblika hipertrofije. Najčešće tegobe pacijenata sa hipertrofijom IVS u području izlaznog trakta su sljedeće:

• dispneja,
• bol u prsima,
• vrtoglavica,
• nesvjestica,
• slabost.

Svi ovi simptomi imaju tendenciju da napreduju. Po pravilu se prvi put javljaju tokom fizičke aktivnosti. Sa napredovanjem bolesti, simptomi se osjećaju u mirovanju.

5 Dijagnoza i liječenje

Unatoč činjenici da standardna dijagnoza treba započeti s pritužbama pacijenta, po prvi put se IVS i hipertrofija lijeve klijetke mogu otkriti ehokardiografskom studijom (EhoCG, ultrazvuk srca). Pored fizikalnih metoda za dijagnosticiranje hipertrofije IVS-a i lijeve komore, koje se provode u liječničkoj kabini, koriste se laboratorijske i instrumentalne metode. Od instrumentalnih dijagnostičkih metoda koriste se sljedeće:

Sve ove dijagnostičke metode se ne koriste samo za postavljanje dijagnoze HCM, već i za diferencijalnu dijagnozu u odnosu na niz sličnih bolesti.

Normalizacija tjelesne težine
Liječenje hipertrofične kardiomiopatije ima nekoliko ciljeva: smanjiti manifestacije bolesti, usporiti napredovanje srčane insuficijencije, spriječiti komplikacije opasne po život, itd. Kao i većina, ako ne i sve srčane bolesti, HCM zahtijeva neliječenje mjere koje doprinose napredovanju bolesti. Najvažniji su normalizacija tjelesne težine, odbacivanje loših navika, normalizacija fizičke aktivnosti.
Glavne grupe lijekova za liječenje IVS-a i hipertrofije lijeve komore su beta-blokatori, blokatori kalcijumskih kanala (verapamil), antikoagulansi, inhibitori angiotenzin konvertujućeg enzima, antagonisti receptora angiotenzina, diuretici, antiaritmici klase 1A (dizodaroramid, dizodaroramid). Nažalost, HCM teško reagira na liječenje lijekovima, posebno ako postoji opstruktivni oblik i nedovoljan učinak terapije lijekovima.
Do danas postoje sljedeće mogućnosti za kiruršku korekciju hipertrofije:

• ekscizija hipertrofiranog srčanog mišića u području IVS (miozeptektomija),
• zamjena mitralne valvule, plastika mitralne valvule,
• uklanjanje hipertrofiranih papilarnih mišića,
• ablacija septuma alkoholom.

6 Komplikacije

Poremećaj provodljivosti srca (blokada)
Unatoč činjenici da takva bolest, hipertrofična kardiomiopatija može biti potpuno asimptomatska, može imati sljedeće komplikacije:

Hipertrofična kardiomiopatija - opis i uzroci bolesti, dijagnoza, metode terapije i prognoza

Zadebljanje zida miokarda (mišićne membrane srca) je patološko stanje. U medicinskoj praksi postoje različite vrste kardiomiopatija. Morfološke promjene u glavnom organu krvožilnog sistema dovode do smanjenja kontraktilnosti srca, a dolazi i do nedostatka opskrbe krvlju.

Šta je hipertrofična kardiomiopatija?

Bolest koju karakterizira zadebljanje (hipertrofija) zida lijeve (rijeđe desne) komore srca naziva se hipertrofična kardiomiopatija (HCM). Miokardna mišićna vlakna su raspoređena nasumično - to je karakteristična karakteristika bolesti. U većini slučajeva uočava se asimetrično zadebljanje, razvija se hipertrofija interventrikularnog septuma.
Patologiju karakterizira smanjenje volumena ventrikula, kršenje funkcije pumpanja. Srce se mora često kontrahirati kako bi isporučilo dovoljno krvi organima. Posljedica ovih promjena je poremećaj srčanog ritma, pojava zatajenja srca. 30-50 godina je prosječna dob pacijenata s dijagnozom hipertrofične kardiomiopatije. Bolest je češća kod muškaraca. Patološko stanje je fiksirano kod 0,2-1,1% populacije.
HCM je nasledna bolest. Javlja se kao rezultat mutacije gena. Tip prijenosa izmijenjenih nasljednih struktura je autosomno dominantan. Patologija nije samo urođena. U nekim slučajevima do mutacija dolazi pod uticajem nepovoljnih faktora okoline. Posljedice promjene genetskog koda su sljedeće:

• biološka sinteza kontraktilnih proteina miokarda je poremećena;
• mišićna vlakna imaju pogrešnu lokaciju, strukturu;
• mišićno tkivo je djelomično zamijenjeno vezivnim tkivom, razvija se fibroza miokarda;
• izmijenjeni kardiomiociti (ćelije mišićne membrane) ne rade koordinirano, sa povećanim opterećenjem;
• mišićna vlakna se zadebljaju, javlja se hipertrofija miokarda.

Jedan od dva patološka procesa dovodi do zadebljanja mišićne membrane (kompenzatorne hipertrofije):

Klasifikacija

Kriterijumi koji su u osnovi klasifikacije bolesti su različiti. Postoje sljedeće vrste bolesti:

• asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma;
• hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija;
• asimetrična hipertrofija vrha srca (apikalna)

Hipertrofija desne ili lijeve komore
Značajke formiranja zadebljanja
Asimetrično, koncentrično (ili simetrično)
Hipertrofija interventrikularnog septuma, vrha srca, anterolateralnog zida, zadnjeg zida
Prisustvo gradijenta (razlike) sistoličkog pritiska u lijevoj komori
Stepen zadebljanja miokarda
Umjereno - 15-20 mm, srednje - 21-25 mm, teško - više od 25 mm
Uzimajući u obzir preovlađujuće pritužbe pacijenata, izdvaja se devet oblika patologije. U prisustvu uobičajenih simptoma, svaka varijanta HCM ima specifične karakteristike. Klinički oblici su sljedeći:

• munjevito;
• pseudovalvularni;
• aritmički;
• cardialgic;
• oligosimptomatski;
• vegetodistonic;
• nalik na infarkt;
• dekompenzacija;
• mješovito.

Klinička i fiziološka klasifikacija razlikuje četiri stadijuma razvoja bolesti. Glavni kriterij je razlika u sistolnom tlaku u izlaznom traktu lijeve komore (LVOT) i u aorti:

• Prva faza je indikator pritiska u LVOT, ne više od 25 mm Hg. Art. Pacijent nema pritužbi na pogoršanje stanja.
• Druga faza je gradijent pritiska od oko 36 mm Hg. Art. Stanje se pogoršava fizičkim naporom.
• Treća faza - razlika pritiska je do 44 mm Hg. Art. Uočava se otežano disanje, razvija se angina pektoris.
• Četvrta faza je gradijent sistolnog pritiska u LVOT-u veći od 88 mm Hg. Art. Dolazi do kršenja cirkulacije krvi, moguća je iznenadna smrt.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Bolest se možda neće pojaviti dugo vremena. Hipertrofična kardiomiopatija je glavni uzrok smrti mladih sportista koji nisu bili svjesni prisutnosti nasljedne bolesti. 30% pacijenata sa GTCS nema pritužbi i ne doživljava pogoršanje svog opšteg stanja. Simptomi patologije su sljedeći:

• nesvjestica, vrtoglavica, kratak dah, kardialgija, angina pektoris i druga stanja povezana sa sindromom niskog izbacivanja krvi;
• zatajenje srca lijeve komore;
• kršenja ritma srčanih kontrakcija (ekstrasistole, paroksizmi, aritmije);
• iznenadna smrt (u pozadini potpunog odsustva simptoma);
• pojava komplikacija - infektivni endokarditis, tromboembolija.

Dijagnostika

Prvi znaci bolesti javljaju se u djetinjstvu, ali se u većini slučajeva dijagnosticira u adolescenciji ili kod pacijenata od 30-40 godina. Na osnovu fizikalnog pregleda (procjene vanjskog stanja) ljekar postavlja primarnu dijagnozu. Pregled pomaže da se utvrdi proširenje granica srca, osluškuje karakterističan sistolni šum, ako postoji opstruktivni oblik bolesti, moguć je naglasak drugog tona na plućnoj arteriji. Prilikom pregleda jugularnih vena na hipertrofiju, lošu kontraktilnost desne komore ukazuje dobro definiran val A.
Dodatne dijagnostičke metode uključuju:

• Elektrokardiografija. U prisustvu patologije, EKG nikada nije normalan. Studija vam omogućava da utvrdite povećanje srčanih komora, poremećenu provodljivost i učestalost kontrakcija.
• Rendgen grudnog koša. Pomaže u otkrivanju promjena u veličini atrija i ventrikula.
• Ehokardiografija. Glavna metoda za otkrivanje lokalizacije zadebljanja srčanog zida, stepena opstrukcije krvotoka, dijastoličke disfunkcije.
• Praćenje elektrokardiograma tokom dana, uz upotrebu fizičke aktivnosti. Metoda je važna za prevenciju iznenadne smrti, prognozu bolesti i otkrivanje srčanih aritmija.
• radiološke metode. Radi se ventrikulografija (pregled srca uz uvođenje kontrastnog sredstva), magnetna rezonanca (MRI). Koriste se u teškim slučajevima za identifikaciju i tačnu procjenu patoloških promjena.
• Genetska dijagnostika. Najvažnija metoda za procjenu prognoze bolesti. Analiza genotipa se vrši kod pacijenta i članova njegove porodice.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Ako pacijent ima simptome hipertrofične kardiomiopatije, koristi se širok spektar lijekova. Uz neučinkovitost terapije lijekovima u slučaju opstruktivnog oblika patologije, koriste se kirurške i alternativne interventne metode korekcije. Za pacijente s visokim rizikom od iznenadne smrti ili posljednjeg stadijuma bolesti propisan je poseban režim liječenja. Ciljevi terapije su:

• smanjenje težine simptoma i kliničkih manifestacija patologije;
• poboljšanje "kvaliteta života" pacijenta, poboljšanje funkcionalne sposobnosti;
• osiguravanje pozitivne prognoze bolesti;
• prevencija iznenadne smrti i progresije bolesti.

Medicinska terapija

Pacijentima sa simptomima HCM-a savjetuje se da ograniče fizičku aktivnost. Ovo pravilo moraju se striktno pridržavati pacijenti s opstruktivnim oblikom bolesti. Opterećenja izazivaju razvoj aritmija, nesvjestice, povećanje gradijenta tlaka LVOT-a. Za ublažavanje stanja sa umjereno teškim simptomima HCM-a propisuju se lijekovi različitih farmakoloških grupa:

• Beta blokatori (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) ili blokatori kalcijumskih kanala (Verapamil). Smanjuju broj otkucaja srca, produžavaju dijastolu (fazu opuštanja), poboljšavaju punjenje ventrikula krvlju i smanjuju dijastolički pritisak.
• Antagonisti kalcijuma (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Lijekovi smanjuju količinu kalcija u koronarnim arterijama, poboljšavaju opuštanje struktura (dijastola) i stimuliraju kontraktilnost miokarda.
• Antikoagulansi (Fenindion, Heparin, Bivalirudin). Lijekovi smanjuju rizik od razvoja tromboembolije.
• Diuretici (Furosemide, Indapamed), ACE inhibitori (Captopril, Ramipril, Fosinopril). Lijekovi se preporučuju pacijentima sa srčanom insuficijencijom.
• Antiaritmički lijekovi (Dizopiramid, Amiodaron).

Kod HCM-a je kontraindiciran unos srčanih glikozida, nifedipina, nitrita. Ovi lijekovi doprinose razvoju opstrukcije.

Operacija

Kardiohirurško liječenje se savjetuje u nedostatku djelotvornosti uzimanja farmakoloških lijekova. Hirurška intervencija je indicirana za pacijente koji imaju razliku pritiska između lijeve komore (LV) i aorte veću od 50 mm Hg. Art. u mirovanju i tokom vježbanja. Kako bi se olakšalo stanje pacijenta, koriste se sljedeće hirurške tehnike:

• Transaortalna septalna miektomija (SME). Preporučuje se pacijentima koji imaju nesvjesticu, otežano disanje, bol u grudima pri fizičkom naporu. Suština operacije je uklanjanje dijela interventrikularnog septuma. Ova manipulacija osigurava dobru kontraktilnost LV i slobodno potiskivanje krvi u aortu.
• Perkutana alkoholna ablacija. Operacija se propisuje pacijentima sa kontraindikacijama na SME, starijim pacijentima koji imaju neadekvatan krvni pritisak pod opterećenjem. Sklerozirajuća sredstva (na primjer, alkoholne otopine) se uvode u hipertrofirani interventrikularni septum.
• Dvokomorni pejsing. Tehnika se koristi kod pacijenata sa kontraindikacijama za hiruršku intervenciju. Manipulacija poboljšava rad srca, povećava minutni volumen srca.
• Ugradnja umjetne mitralne valvule. Protetika se preporučuje pacijentima kod kojih je slab odliv krvi ne zbog zadebljanja interventrikularnog septuma, već zbog everzije zalistka u lumen aorte.
• Instaliranje ICD (implantabilnog kardioverter defibrilatora). Indikacije za takav zahvat su visok rizik od iznenadne smrti, srčanog zastoja, uporne ventrikularne tahikardije. Za ugradnju ICD-a pravi se rez u subklavijskoj regiji, elektrode se ubacuju kroz venu (mogu ih biti 1-3, ovisno o modelu pejsmejkera) i stavljaju pod rendgensku kontrolu unutar srca.
• Transplantacija srca. Prepisuje se za pacijente sa posljednjom fazom srčane insuficijencije, u nedostatku efekta liječenja lijekovima.

Hirurški zahvati značajno poboljšavaju stanje pacijenata, povećavaju toleranciju fizičke aktivnosti. Hirurško liječenje ne štiti od daljnjeg razvoja patološkog zadebljanja miokarda i komplikacija. U postoperativnom periodu pacijent mora redovno da se podvrgava pregledima hardverskim dijagnostičkim tehnikama i doživotno uzima farmakološke preparate koje mu je propisao lekar.

Hipertrofična kardiomiopatija ima različite varijante razvoja. Neopstruktivni oblik teče stabilno, bez izraženih simptoma. Posljedica dugotrajnog razvoja bolesti je zatajenje srca. U 5-10% slučajeva zadebljanje zida miokarda prestaje samo od sebe, isti postotak vjerovatnoće pretvaranja hipertrofične kardiomiopatije u proširenu (istezanje srčanih šupljina).
Smrtnost u odsustvu liječenja opažena je u 3-8% slučajeva. Kod polovine pacijenata dolazi do iznenadne smrti zbog teških ventrikularnih aritmija, potpunog srčanog bloka, akutnog infarkta miokarda. U 15-25% se razvija koronarna ateroskleroza. Infektivni endokarditis, kod kojeg su zahvaćeni mitralni i aortni zalisci, javlja se kao komplikacija patologije kod 9% pacijenata.

Hipertrofija miokarda - znaci i simptomi. Liječenje hipertrofične kardiomiopatije lijeve komore srca

Uz asimptomatski tok, ova bolest može rezultirati iznenadnim zastojem srca. Zastrašujuće je kada se to dogodi naizgled zdravim mladim ljudima koji se bave sportom. Šta se dešava sa miokardom, zašto nastaju takve posledice, da li se leči hipertrofija - ostaje da se vidi.

Šta je hipertrofija miokarda

Ovo je autosomno dominantna bolest koja odaje nasljedne osobine mutacije gena, utječe na srce. Karakterizira ga povećanje debljine zidova ventrikula. Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) ima klasifikacioni kod prema ICD 10 br. 142. Bolest je češće asimetrična, leva komora srca je podložnija oštećenju. Kada se ovo desi:

• haotični raspored mišićnih vlakana;
• oštećenje malih koronarnih žila;
• formiranje područja fibroze;
• opstrukcija krvotoka - opstrukcija izbacivanja krvi iz atrija zbog pomaka mitralne valvule.

Kod velikih opterećenja miokarda uzrokovanih bolestima, sportom ili lošim navikama, počinje zaštitna reakcija tijela. Srce treba da se nosi s precijenjenim obimom rada bez povećanja opterećenja po jedinici mase. Kompenzacija počinje da se javlja:

• povećana proizvodnja proteina;
• hiperplazija - povećanje broja ćelija;
• povećanje mišićne mase miokarda;
• zadebljanje zidova.

Patološka hipertrofija miokarda

Kod produženog rada miokarda pod opterećenjem koje se stalno povećava, javlja se patološki oblik HCM. Hipertrofirano srce je prisiljeno da se prilagođava novim uslovima. Zadebljanje miokarda se javlja velikom brzinom. U ovoj poziciji:

• rast kapilara i nerava zaostaje;
• poremećena je opskrba krvlju;
• mijenja se utjecaj nervnog tkiva na metaboličke procese;
• strukture miokarda se troše;
• mijenja se omjer veličine miokarda;
• postoji sistolna, dijastolna disfunkcija;
• repolarizacija je poremećena.

Hipertrofija miokarda kod sportista

Neprimjetno se kod sportista javlja abnormalni razvoj miokarda - hipertrofija. Kod velikog fizičkog napora srce pumpa velike količine krvi, a mišići se, prilagođavajući se takvim uvjetima, povećavaju. Hipertrofija postaje opasna, izaziva moždani udar, srčani udar, iznenadni zastoj srca, u nedostatku tegoba i simptoma. Ne možete naglo prekinuti trening kako ne bi došlo do komplikacija.
Sportska hipertrofija miokarda ima 3 tipa:

• ekscentrično - mišići se proporcionalno mijenjaju - tipično za dinamične aktivnosti - plivanje, skijanje, trčanje na velike udaljenosti;
• koncentrična hipertrofija - šupljina ventrikula ostaje nepromijenjena, miokard se povećava - bilježi se u igrama i statičkim tipovima;
• mješovito - svojstveno aktivnostima uz istovremenu upotrebu nepokretnosti i dinamike - veslanje, biciklizam, klizanje.

Hipertrofija miokarda kod djeteta

Nije isključena pojava patologija miokarda od trenutka rođenja. Dijagnoza u ovoj dobi je teška. Hipertrofične promjene u miokardu često se uočavaju u adolescenciji, kada stanice kardiomiocita aktivno rastu. Zadebljanje prednjeg i stražnjeg zida javlja se do 18. godine, a zatim prestaje. Ventrikularna hipertrofija kod djeteta ne smatra se zasebnom bolešću - to je manifestacija brojnih bolesti. Djeca sa HCM često imaju:

• srčana bolest;
• miokardna distrofija;
• hipertenzija;
• angina.

Uzroci kardiomiopatije

Uobičajeno je odvojiti primarne i sekundarne uzroke hipertrofičnog razvoja miokarda. Na prvu utiču:

• virusne infekcije;
• nasljednost;
• stres;
• konzumiranje alkohola;
• fizičko preopterećenje;
• višak kilograma;
• toksično trovanje;
• promjene u tijelu tokom trudnoće;
• upotreba droga;
• nedostatak elemenata u tragovima u tijelu;
• autoimune patologije;
• pothranjenost;
• pušenje.

Sekundarni uzroci hipertrofije miokarda izazivaju takve faktore:

Hipertrofija lijeve komore srca

Zidovi lijeve komore su češće zahvaćeni hipertrofijom. Jedan od uzroka LVH je visok krvni pritisak, zbog čega miokard radi u ubrzanom ritmu. Zbog nastalih preopterećenja, zid lijeve komore i IVS se povećavaju. U takvoj situaciji:

• gubi se elastičnost mišića miokarda;
• cirkulacija krvi se usporava;
• poremećen je normalan rad srca;
• postoji opasnost od oštrog opterećenja na njemu.

Kardiomiopatija lijeve komore povećava potrebu srca za kisikom i hranjivim tvarima. Tokom instrumentalnog pregleda možete uočiti promjene u LVH. Postoji sindrom malog izbacivanja - vrtoglavica, nesvjestica. Među znakovima koji prate hipertrofiju:

• angina;
• pad tlaka;
• bol u srcu;
• aritmija;
• slabost;
• visok krvni pritisak;
• loše osećanje;
• kratak dah u mirovanju;
• glavobolja;
• umor;

Hipertrofija desnog atrija

Povećanje zida desne komore nije bolest, već patologija koja se javlja prilikom preopterećenja u ovom odjelu. Nastaje zbog primanja velike količine venske krvi iz velikih žila. Uzrok hipertrofije može biti:

• kongenitalni defekti;
• defekti atrijalnog septuma, kod kojih krv istovremeno ulazi u lijevu i desnu komoru;
• stenoza;
• gojaznost.

Hipertrofiju desne komore prate simptomi:

• hemoptiza;
• vrtoglavica;
• noćni kašalj;
• nesvjestica;
• bol u prsima;
• kratak dah bez napora;
• nadimanje;
• aritmija;
• znaci zatajenja srca - oticanje nogu, uvećana jetra;
• kvarovi u radu unutrašnjih organa;
• cijanoza kože;
• težina u hipohondrijumu;
• proširene vene na abdomenu.

Hipertrofija interventrikularnog septuma

Jedan od znakova razvoja bolesti je hipertrofija IVS (interventrikularni septum). Glavni uzrok ovog poremećaja su mutacije gena. Hipertrofija septuma izaziva:

• ventrikularna fibrilacija;
• atrijalna fibrilacija;
• problemi sa mitralnim zaliskom;
• ventrikularna tahikardija;
• kršenje odljeva krvi;
• Otkazivanje Srca;
• srčani udar.

Dilatacija srčanih komora

Hipertrofija interventrikularnog septuma može izazvati povećanje unutrašnjeg volumena srčanih komora. Ova ekspanzija se naziva dilatacija miokarda. U ovom položaju srce ne može obavljati funkciju pumpe, javljaju se simptomi aritmije, zatajenja srca:

• brza zamornost;
• slabost;
• dispneja;
• oticanje nogu i ruku;
• poremećaji ritma;

Hipertrofija srca - simptomi

Opasnost od bolesti miokarda u asimptomatskom toku dugo vremena. Često se dijagnostikuje slučajno tokom fizičkih pregleda. S razvojem bolesti mogu se uočiti znakovi hipertrofije miokarda:

• bol u prsima;
• kršenje srčanog ritma;
• kratak dah u mirovanju;
• nesvjestica;
• umor;
• otežano disanje;
• slabost;
• vrtoglavica;
• pospanost;
• otok.

Oblici kardiomiopatije

Treba napomenuti da bolest karakteriziraju tri oblika hipertrofije, uzimajući u obzir gradijent sistoličkog tlaka. Sve zajedno odgovara opstruktivnom tipu HCM. Isticati se:

• bazalna opstrukcija - stanje mirovanja ili 30 mm Hg;
• latentno - stanje smirenosti, manje od 30 mm Hg - karakteriše neopstruktivni oblik HCM;
• labilna opstrukcija - spontane intraventrikularne fluktuacije u gradijentu.

Hipertrofija miokarda - klasifikacija

Radi praktičnosti rada u medicini, uobičajeno je razlikovati sljedeće vrste hipertrofije miokarda:

• opstruktivni - na vrhu pregrade, preko cijelog područja;
• neopstruktivni - simptomi su blagi, slučajno dijagnosticirani;
• simetrično - zahvaćeni su svi zidovi lijeve komore;
• apikalni - mišići srca su uvećani samo odozgo;
• asimetrično - utiče samo na jedan zid.

Ekscentrična hipertrofija

Kod ovog tipa LVH dolazi do proširenja ventrikularne šupljine i, istovremeno, do ujednačenog, proporcionalnog zbijanja mišića miokarda, uzrokovanog rastom kardiomiocita. Sa općim povećanjem mase srca, relativna debljina zidova ostaje nepromijenjena. Ekscentrična hipertrofija miokarda može uticati na:

• interventrikularni septum;
• top;
• bočni zid.

koncentrična hipertrofija

Koncentrični tip bolesti karakterizira očuvanje volumena unutrašnje šupljine s povećanjem mase srca zbog ravnomjernog povećanja debljine zida. Postoji još jedan naziv za ovaj fenomen - simetrična hipertrofija miokarda. Bolest nastaje kao posljedica hiperplazije organela miokardiocita, izazvane visokim krvnim tlakom. Ovaj razvoj je tipičan za arterijsku hipertenziju.

Hipertrofija miokarda - stepeni

Za ispravnu procjenu stanja pacijenta sa HCM, uvedena je posebna klasifikacija koja uzima u obzir zadebljanje miokarda. Prema tome koliko se veličina zidova povećava sa kontrakcijom srca, u kardiologiji se razlikuju 3 stepena. U zavisnosti od debljine miokarda, faze se određuju u milimetrima:

• umjereno - 11-21;
• prosek - 21-25;
• izraženo - preko 25.

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

U početnoj fazi, uz blagi razvoj hipertrofije zida, vrlo je teško identificirati bolest. Proces dijagnoze počinje ispitivanjem pacijenta, otkrivajući:

• prisutnost patologija kod rođaka;
• smrt jednog od njih u mladosti;
• prenesene bolesti;
• činjenica izlaganja radijaciji;
• vanjski znakovi tokom vizualnog pregleda;
• vrijednosti krvnog pritiska;
• indikatori u analizama krvi, urina.

Koristi se novi pravac - genetska dijagnoza hipertrofije miokarda. Pomaže u utvrđivanju parametara HCM potencijala hardverskih i radioloških metoda:

• EKG - utvrđuje indirektne znakove - poremećaje ritma, hipertrofiju odjela;
• rendgenski snimak - pokazuje povećanje konture;
• Ultrazvuk - procjenjuje debljinu miokarda, poremećen protok krvi;
• ehokardiografija - fiksira mjesto hipertrofije, kršenje dijastoličke disfunkcije;
• MRI - daje trodimenzionalnu sliku srca, postavlja stepen debljine miokarda;
• ventrikulografija - ispituje kontraktilne funkcije.

Kako liječiti kardiomiopatiju

Glavni cilj liječenja je vraćanje miokarda u njegovu optimalnu veličinu. Aktivnosti u tom cilju provode se u kompleksu. Hipertrofija se može izliječiti kada se postavi rana dijagnoza. Važnu ulogu u sistemu oporavka miokarda igra stil života, koji podrazumeva:

• dijeta;
• odbijanje alkohola;
• prestanak pušenja;
• gubitak težine;
• isključivanje droga;
• ograničenje unosa soli.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije lijekovima uključuje upotrebu lijekova koji:

• smanjiti pritisak - ACE inhibitori, antagonisti angiotenzinskih receptora;
• regulišu poremećaje srčanog ritma - antiaritmici;
• opustite srce lijekovima s negativnim jonotropnim učinkom - beta-blokatori, antagonisti kalcija iz grupe verapamila;
• uklanjanje tekućine - diuretici;
• poboljšati snagu mišića - jonotropi;
• s prijetnjom infektivnog endokarditisa - antibiotska profilaksa.

Efikasna metoda liječenja koja mijenja tok ekscitacije i kontrakcije ventrikula je dvokomorni pejsing sa skraćenim atrioventrikularnim kašnjenjem. Složeniji slučajevi - teška asimetrična hipertrofija IVS, latentna opstrukcija, nedostatak učinka lijeka - zahtijevaju sudjelovanje kirurga za regresiju. Pomozite da se spasi život pacijenta:

• ugradnja defibrilatora;
• implantacija pejsmejkera;
• transaortalna septalna miektomija;
• ekscizija dijela interventrikularnog septuma;
• transkateterska septalna alkoholna ablacija.

Kardiomiopatija - liječenje narodnim lijekovima

Po preporuci ljekara kardiologa, glavno jelo možete dopuniti unosom biljnih lijekova. Alternativno liječenje hipertrofije lijeve komore uključuje upotrebu bobica viburnuma bez termičke obrade, 100 g dnevno. Korisno je koristiti sjemenke lana koje pozitivno djeluju na srčane stanice. Preporučeno:

• uzmite kašiku sjemenki;
• dodati kipuću vodu - litar;
• držite u vodenom kupatilu 50 minuta;
• filtrirati;
• piće dnevno - doza od 100 g.

Dobre kritike imaju u liječenju HCM infuzije zobene kaše za regulaciju rada mišića srca. Prema receptu iscjelitelja, potrebno vam je:

• zob - 50 grama;
• voda - 2 čaše;
• zagrijati do 50 stepeni;
• dodati 100 g kefira;
• prelijte sokom od rotkvice - pola čaše;
• promiješati, stajati 2 sata, procijediti;
• staviti 0,5 kašike. med;
• doza - 100 g, tri puta dnevno prije jela;
• kurs - 2 sedmice.

Video: Hipertrofija srčanog mišića

Simptomi i opis hipertrofije ventrikularnog septuma

Jedan od karakterističnih simptoma hipertrofične kardiomiopatije je hipertrofija IVS (interventrikularnog septuma).Kada se pojavi ova patologija dolazi do zadebljanja zidova desne ili lijeve komore srca i interventrikularnog septuma. Samo po sebi, ovo stanje je derivat drugih bolesti i karakterizira ga činjenica da se debljina zidova komora povećava.
Unatoč svojoj rasprostranjenosti (hipertrofija IVS-a uočena je kod više od 70% ljudi), najčešće je asimptomatska i otkriva se samo pri vrlo intenzivnom fizičkom naporu. Zaista, sama po sebi, hipertrofija interventrikularnog septuma je njegovo zadebljanje i rezultirajuće smanjenje korisnog volumena srčanih komora. Sa povećanjem debljine srčanih zidova komora, smanjuje se i volumen srčanih komora.
U praksi, sve to dovodi do smanjenja volumena krvi koju srce izbacuje u vaskularni krevet tijela. Da bi organi u takvim uslovima obezbedili normalnu količinu krvi, srce se mora jače i češće kontrahovati. A to, zauzvrat, dovodi do njegovog ranog trošenja i pojave bolesti kardiovaskularnog sistema.
Veliki broj ljudi širom svijeta živi sa nedijagnosticiranom hipertrofijom IVS-a, a tek se uz pojačan fizički napor saznaje za njeno postojanje. Sve dok srce može da obezbedi normalan protok krvi u organima i sistemima, sve je skriveno i osoba neće osećati nikakve bolne simptome ili drugu nelagodu. Ali ipak vrijedi obratiti pažnju na neke simptome i kontaktirati kardiologa kada se pojave. Ovi simptomi uključuju:

• bol u prsima;
• nedostatak daha s povećanom fizičkom aktivnošću (na primjer, penjanje stepenicama);
• vrtoglavica i nesvjestica;
• povećan umor;
• tahiaritmija koja se javlja u kratkim vremenskim periodima;
• šum srca pri auskultaciji;
• otežano disanje.

Važno je zapamtiti da neotkrivena hipertrofija IVS može uzrokovati iznenadnu smrt čak i kod mladih i fizički jakih ljudi. Stoga ne možete zanemariti i ambulantni pregled kod terapeuta i/ili kardiologa.
Uzroci ove patologije ne leže samo u pogrešnom načinu života. Pušenje, zloupotreba alkohola, prekomjerna težina - sve to postaje faktor koji doprinosi rastu teških simptoma i manifestaciji negativnih procesa u tijelu s nepredvidivim tijekom.
I doktori nazivaju mutacije gena uzrokom razvoja zadebljanja IVS-a. Kao rezultat ovih promjena na nivou ljudskog genoma, srčani mišić u nekim područjima postaje abnormalno debeo.
Posljedice razvoja takvog odstupanja postaju opasne.
Uostalom, dodatni problemi u takvim slučajevima već će biti kršenje provodnog sistema srca, kao i slabljenje miokarda i povezano smanjenje volumena izbacivanja krvi tijekom srčanih kontrakcija.

Što učiniti ako se dijagnosticira hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je izolirana lezija (deformacija) srčanog mišića, posebno zadebljanje stijenke ventrikula (obično lijeve). Istovremeno, volumen njegove šupljine ostaje normalan (rjeđe se smanjuje), ali se dijastolička funkcija, odnosno protok krvi u srce, značajno pogoršava. Zašto nastaje aritmija? Bolest je primarna.

Hipertrofična kardiomiopatija uzrokuje oštećenje srca
HCM je nasljedna kardiovaskularna bolest. Javlja se u 1 slučaju od 500, češće među radno sposobnom populacijom. Međutim, moguće su spontane mutacije u starijoj dobi (neklasična Fabryeva bolest) i rana pojava kod djece.

Uzroci patologije

Razvoj bolesti povezan je s abnormalnim rasporedom mišićnih vlakana, što je uzrokovano mutacijama gena (promjene u stanicama odgovornim za kontraktilne proteine). Ovo je autosomno dominantna patologija, često asimetrične manifestacije. U 60% slučajeva bilježi se hipertrofija interventrikularnog septuma (IVS), rjeđe - vrh organa, ponekad - srednji segmenti.
Do danas je klinička medicina identificirala više od 400 mogućih mutacija - uzroci među genima:

• ?-miozin, protein C, laki i teški lanci?;

Hipertrofija interventrikularnog septuma je prilično česta patologija.

• troponin T, C, I;
• kalijum kanali;
• ?-aktin;
• protein kinaza tip A;
• titin.

U prve dvije grupe najčešće se javljaju deformacije. To je gen za troponin T koji je odgovoran za pojavu manifestacija bolesti (dob osobe), kliničke znakove toka i životni vijek. Patologija nema dobne i spolne preferencije, dugo vremena se možda neće osjetiti.
Geni zdravih roditelja mogu mutirati u trudnoći ili u kasnijem životu djeteta pod uticajem negativnih faktora: zračenja, jonizacije, infekcija, loših navika (pušenje, alkohol, upotreba drugih surfaktanata).

Pušenje i alkoholizam trudnica mogu izazvati mutaciju gena kod djeteta

Klasifikacija bolesti

Hipertrofične kardiomiopatije se dijele prema nekoliko kriterija. Svi su prikazani u tabeli.
Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija zahvaća aortu, šupljinu i zidove organa, mitralnu valvulu. Povrede u radu ovih elemenata odražavaju se nizom znakova.

Kardiomiopatija može zahvatiti različite zone i područja srca

Karakteristični simptomi

Uobičajeni klinički znakovi uključuju:

• Manifestacije srčane insuficijencije (90% slučajeva): kratak dah, umor, noćni napadi gušenja. bol u grudima (pritisak, stezanje) koji ne nestaje nakon uzimanja lijekova protiv bolova. Uzrokuje povećanje sistoličkog krvnog tlaka.
• Očigledni, opipljivi poremećaji u radu srca (česte i prekomerne, ili obrnuto, retke kontrakcije, prekidi. 70% slučajeva).
• Vrtoglavica, nesvjestica i predsinkopa (sindrom male ejekcije. Učestalost 20-25%).
• Ishemija uzrokovana gladovanjem kisikom zbog vaskularne deformacije, poremećenom cirkulacijom krvi, stalnom napetošću u mišićima, zidovima kapilara i ventrikula.
• U 30% slučajeva iznenadna smrt (gubitak svijesti duže od jednog sata) je jedini znak bolesti koja je u toku.

Uz ovu patologiju, često se opaža vrtoglavica i nesvjestica.
Simptomi se mogu pojačati fizičkim naporom, stresom (trenutak defekacije), oštrom promjenom položaja u vertikalni (nagibi). Hipertrofična kardiomiopatija ima niz rizika i komplikacija.

Moguće komplikacije

Najgora moguća prognoza je iznenadna srčana smrt (1-6% godišnje, od kojih je 60% u mirovanju). U 5-10% bilježi se razvoj sistoličke ventrikularne disfunkcije. Komplikacije također uključuju infektivni endokarditis i tromboemboliju, srčani udar i moždani udar.
Hipertrofija IVS-a i opstrukcija izlaznog trakta ventrikula (35-50% slučajeva) opasni su pojavom po život opasnih aritmija i arterijske hipotenzije. Zbog povećanog septuma, zalistak se izdiže na površinu i u trenutku kontrakcije ventrikula ga privlači protok krvi, što ometa normalnu cirkulaciju potonje.

Ova bolest može izazvati manifestacije hipotenzije, kada pritisak padne na kritično nizak nivo.
Najosjetljiviji na ISS (iznenadna srčana smrt) su ljudi vrijednog rada i profesionalni sportisti. Rizična grupa uključuje osobe koje pate od gojaznosti i drugih bolesti, poput ishemije.

Dijagnoza bolesti

Za HCM tokom dijagnostičkih procedura karakterističan je zadebljanje zida jedne ili obje komore od 1,5 cm ili više, dijastolni poremećaj. Osim toga, dolazi do zamjene mišićnog tkiva fibroznim tkivom, anomalija krvnih žila i cijelog miokarda. Dijagnoza i liječenje hipertrofične kardiomiopatije provodi se u nekoliko faza.
Prvi pregled (dostupan kod kuće):

• Proučavanje anamneze: priroda toka bolesti, prva manifestacija, koji je razlog pojačanja simptoma, da li neko sličan pati u porodici, da li su zabilježeni smrtni slučajevi.
• Vizuelni pregled kože na prisutnost bolne bjeline ili cijanoze.

Ljekar na recepciji mora saslušati pacijenta radi prisutnosti sistolnih šumova na srcu

• Perkusija srca (određivanje promjena veličine), auskultacija (određivanje sistoličkih šumova), mjerenje pritiska.

Sekundarni pregled (u bolničkom okruženju):

• Opća i hemijska analiza krvi, urina, fecesa, koagulogram (proučavanje koagulabilnosti i krvnih ugrušaka). Omogućuju utvrđivanje prisutnosti susjednih upala i općeg stanja tijela.
• Ehokardiografija (EhoCG). Otkriva šumove, kod HCM-a postoje sistolni šumovi nad aortom. Određuje srčane mane, veličinu šupljine i debljinu zida (dolazi do smanjenja šupljine ventrikula u kombinaciji sa zbijanjem IVS i zida). Ako je nemoguće koristiti metodu (na primjer, pacijent je gojazan), radi se radionuklidna ventrikulografija (ubrizgavanje kontrasta u krv).
• Elektrokardiografija (EKG). Prikazuje broj otkucaja srca, električnu provodljivost i veličinu ventrikula.

EKG je potreban za postavljanje tačne dijagnoze.

• Dnevno praćenje EKG-a. Pomaže u praćenju dinamike bolesti i efikasnosti liječenja.
• Testovi opterećenja - posebno organizirani laboratorijski eksperimenti na simulatorima za identifikaciju karakteristika hipertrofije, izdržljivosti tijela. Pomozite da date preporuke za rehabilitaciju.
• MRI (magnetna rezonanca). Detaljno prikazuje stanje svih unutrašnjih organa.
• rendgenski snimak. Utvrđuje veličinu srca (kod HCM - normalan ili blago uvećan) i prisustvo zastoja krvi. Dodatno isključuje druge upale i bolesti.
• Gensko testiranje. Otkriva mutirani gen, provodi se uz sudjelovanje rođaka pacijenta.

Ako je nakon ovog kompleksa dijagnoza i dalje netočna, tada se radi biopsija (uzimanje uzoraka mišićnog tkiva) i kateterizacija (mjerenje tlaka iznutra kroz cijevi).

U nekim slučajevima potrebna je biopsija srca.
S obzirom na to da prije iznenadne smrti možda nema drugih manifestacija, preporučuje se podvrgavanje zakazanim pregledima kod kardiologa ili kardiohirurga, liječnika opće prakse. U 0,5% slučajeva, patologija koja se razmatra otkriva se u procesu.

Metode liječenja

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije je konzervativno (medikamentozno) i hirurško. Uz siguran i stabilan tok bolesti bez znakova zatajenja srca: redovno praćenje, isključivanje negativnih faktora (pothranjenost, loše navike, hipotermija, fizički i emocionalni preopterećenost). Ove iste preporuke su zajedničke za sve tipove.
Ako postoji rizik od ISS (razne aritmije) - hirurška implantacija (električni uređaj koji prati otkucaje srca, koji, kada je oslabljen, šalje impuls). Hirurško liječenje uključuje miektomiju (uklanjanje dijela septuma iznutra), ablaciju etanolom (ubrizgavanje alkoholne otopine u septum štrcaljkom bez incizije u grudnom košu, stanice odumiru, IVS se smanjuje, protok krvi se obnavlja).

Liječenje uključuje upotrebu čitavog niza lijekova
Sa progresivnim i složenim tokom - kompleksom lijekova. S obzirom na specifičnosti bolesti, provodi se u tri pravca: otklanjanje simptoma i prevencija razvoja sekundarnih patologija, prevencija ISS, regulacija i održavanje neurohumoralnog sistema:

• Lijekovi koji obnavljaju ritam. Za uklanjanje ventrikularne tahikardije i atrijalne fibrilacije - Amiodaron ili Disopyramid. Dodatak inhibitorima, diureticima. Sa više od jednog indikatora rizika, ISS nije propisan.
• Adrenoblokatori (metoprolol, nadolol, propranolol). Koristi se za opstruktivni ili neopstruktivni oblik. Efikasan u 30-60%. Oni potiskuju aktivnost simpatoadrenalnog sistema, što smanjuje potrebu za kiseonikom u srčanom mišiću. Uklanja simptome i izaziva regresiju hipertrofije. Približna doza je 20 mg tri puta dnevno, varira ovisno o dinamici pritiska, učestalosti kontrakcija i manifestacijama insuficijencije. Antikoagulansi se propisuju kako bi se spriječilo stvaranje tromba.

Metoprolol pomaže u smanjenju manifestacija hipertrofije

• Blokatori kalcijumskih kanala (verapamil, dizopiramid). Suzbijanje hipertrofije i uklanjanje simptoma. Funkcije su slične prethodnoj grupi, efikasnost je potvrđena u 60-80% slučajeva. Opasno povećanje gradijenta. Način primjene je isti. Pod nadzorom ljekara doza se povećava.

Svako liječenje se provodi strogo u zdravstvenoj ustanovi i pod stalnim nadzorom.
Ovaj video će reći o karakteristikama hipertrofične kardiomiopatije i njenim opasnostima:

Hipertrofija lijevog ili desnog dijela srca nastaje zbog oštećenja mišića, zalistaka organa, zbog kršenja protoka krvi. Često se to događa kod urođenih malformacija, zbog povišenog krvnog tlaka, plućnih bolesti, značajnog fizičkog napora. Najčešći nalaz je hipertrofija lijeve komore. To je zbog većeg funkcionalnog opterećenja u ovom području.

Razlozi za pojavu

Bolest nastaje zbog raznih poremećaja koji ometaju normalno funkcioniranje organizma. Miokard se počinje kontrahirati s povećanim opterećenjem, povećava se metabolizam u njemu, povećava se volumen tkiva i ćelijska masa.

U početnoj fazi bolesti, srce održava normalan protok krvi zbog povećanja svoje mase. Ali u budućnosti, miokard je iscrpljen, a hipertrofija je zamijenjena atrofijom - ćelije su značajno smanjene u veličini.

Postoje dvije vrste patologije: koncentrična - srce se povećava, zidovi mu se debljaju, atrijumi / komore se smanjuju i ekscentrični (organ je povećan, ali su šupljine proširene).

Hipertrofija srca može zahvatiti zdrave ljude koji se bave fizičkim radom i sportiste. U pozadini takvih promjena može doći do akutnog zatajenja srca. Bavite se bodibildingom, hokejem, teškim fizičkim radom, morate pratiti stanje miokarda.

Zbog pojave ventrikularne hipertrofije dijeli se na 2 tipa:

• rad - zbog povećanog opterećenja na zdravom tijelu;
• zamjena je rezultat adaptacije na rad s drugom bolešću.

Uzroci oštećenja lijeve komore

Najčešće se mijenja mišić lijeve komore. Ako je njegova debljina veća od 1,2 cm, dolazi do ovog kršenja. Istovremeno se opaža i hipertrofija IVS (interventrikularnog septuma) srca. U teškim slučajevima, debljina može doseći 3 cm, a težina - 1 kg.

Provocira se loše pumpanje krvi u aortu, pa je poremećena opskrba krvlju u cijelom tijelu. Povećanje tjelesne težine dovodi do nedostatka kisika i hranjivih tvari. Rezultat je hipoksija i skleroza.

Uzroci promjena u lijevoj komori: arterijska hipertenzija; kardiomiopatija; suženje (stenoza) aortnog zalistka; povećana fizička aktivnost; hormonalni poremećaji; gojaznost; bolest bubrega sa sekundarnom hipertenzijom.

Uzroci oštećenja lijevog atrijuma:

• Arterijska hipertenzija;
• Hipertrofična kardiomiopatija;
• Kongenitalne patologije srca/aorte;
• Opća gojaznost, posebno kod djece i adolescenata;
• Stenoza / insuficijencija aortnog ili mitralnog zaliska.

Uzroci oštećenja desne komore

Promjene u desnom atrijumu obično su povezane s plućnim patologijama i poremećajima u plućnoj cirkulaciji. Desna pretkomora prima krv iz tkiva i organa kroz šuplju venu. Odatle ulazi u komoru kroz trikuspidalni zalistak i dalje u plućnu arteriju i pluća.

U potonjem se odvija izmjena plina. Upravo iz tog razloga narušava normalnu strukturu desnih presjeka zbog raznih respiratornih bolesti.

Glavni faktori koji izazivaju atrijalnu hipertrofiju desnostrane lokalizacije:

• Kongenitalne patologije razvoja (pr. tetrad Fallot, IVS defekt);
• Kronične opstruktivne bolesti pluća, na primjer, emfizem, pneumoskleroza, bronhijalna astma, bronhitis;
• Stenoza / insuficijencija trikuspidalnog zaliska, promjene na zalistku plućne arterije, povećanje desne komore.

Kronična patologija pluća izaziva oštećenje krvnih žila malog kruga, smanjuje se rast vezivnog tkiva, izmjena plinova i mikrocirkulacija. Kao rezultat, povećava se krvni tlak u žilama pluća, pa se miokard počinje kontrahirati većom snagom, što dovodi do hipertrofije.

Suženje ili nepotpuno zatvaranje trikuspidalnog ventila dovodi do istog poremećaja protoka krvi kao u sličnom slučaju s mitralnom patologijom.

Uzroci promjena u desnoj komori: kongenitalne malformacije, kronična plućna hipertenzija, suženje plućne valvule, povišen venski tlak kod kongestivne insuficijencije.

Hipertrofija desne komore srca nastaje ako je debljina njenog zida veća od 3 mm. To dovodi do proširenja odjela i slabe cirkulacije krvi. Kao rezultat toga, venski povratak kroz šuplju venu je poremećen, pojavljuje se stagnacija. Kod pacijenata se javlja otok, otežano disanje, cijanoza kože, a zatim i pritužbe na rad unutrašnjih organa.

Treba napomenuti da ako je lijeva komora oštećena, stradat će i lijevi atrijum. Tada su prava odjeljenja podložna promjenama.

Simptomi hipertrofije lijeve i desne komore

Kod oštećenja miokarda lijeve polovine javljaju se: nesvjestica, vrtoglavica, otežano disanje, aritmije, bol u ovom području, slabost, umor.

S porazom desne polovice javljaju se sljedeći simptomi: kašalj, otežano disanje, otežano disanje; oteklina; cijanoza, blijeda koža; poremećaj ritma.

Kako se dijagnostikuje hipertrofija obe srčane komore?

Najjednostavnije i istovremeno efikasne metode su ultrazvuk (ultrazvuk) i ehokardiografija (EKG). Proces određuje debljinu stijenke i veličinu organa.

Indirektni simptomi promjena pronađenih na EKG-u:

• Kada se promijene desni dijelovi, električna provodljivost se mijenja, ritam se poremeti, električna osa odstupa udesno;
• Promjene u lijevim dijelovima su označene odstupanjem ose ulijevo, odnosno evidentiraju se znakovi napona.

Također je moguće potvrditi ili opovrgnuti dijagnozu na osnovu rezultata rendgenskog snimka grudnog koša.

Liječenje različitih oblika srčane hipertrofije

Svi napori da se bolest otkloni prvenstveno su usmjereni na uzrok koji ju je izazvao.

Na primjer, ako dođe do poremećaja zbog respiratorne bolesti, tok liječenja je usmjeren na kompenzaciju plućne funkcije. Propisana je antiinflamatorna terapija. Primijenite bronhodilatatore i niz drugih, ovisno o osnovnom uzroku.

Kod oštećenja lijevog dijela uzrokovanog arterijskom hipertenzijom, liječenje uključuje samo uzimanje antihipertenzivnih lijekova različitih grupa, kao i diuretika.

Ako se otkriju ozbiljni defekti zalistaka, mogu se pribjeći kirurškoj intervenciji, pa čak i protetici.

Liječenje hipertrofije lijeve i desne komore srca u svim slučajevima bolesti uključuje uklanjanje simptoma oštećenja miokarda. Za to se koristi antiaritmička terapija, kao i srčani glikozidi.

Možda će im prepisati lijekove koji poboljšavaju metabolički proces u srčanom mišiću (npr. riboksin, ATP, itd.). Pacijentima se savjetuje da se pridržavaju posebne dijete, da ograniče unos tekućine i soli. Kod gojaznosti napori su usmjereni na normalizaciju tjelesne težine.

Kod kongenitalne srčane bolesti, patologija se eliminira kirurški, ako je moguće. U vrlo teškim slučajevima, kada je struktura ozbiljno oštećena i razvija se hipertrofična kardiomiopatija, jedini izlaz je transplantacija organa.

Kako se iz navedenog može suditi, pristup pacijentima se provodi isključivo individualno. Liječnici uzimaju u obzir sve postojeće manifestacije disfunkcije organa, opće stanje pacijenta, prisutnost popratnih bolesti.

Treba napomenuti da se u velikoj većini slučajeva na vrijeme otkrivena patologija miokarda može ispraviti. Osjećajući prve alarmantne simptome, trebali biste odmah potražiti savjet od specijaliste - kardiologa. Nakon pregleda utvrdit će uzrok bolesti i propisati adekvatan tretman.

Uzroci

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije utvrđeni su ultrazvučnim pregledom rođaka pacijenata. Ispostavilo se da 65% članova iste porodice ima slične promjene na srčanom mišiću.

Postoje 2 oblika bolesti prema etiološkom znaku.

Primarni ili idiopatski

Primarni se naziva nasljedni oblik kardiomiopatije. Razvoj genetike omogućio je da se u polovini slučajeva utvrdi tačan gen odgovoran za razvoj bolesti. U 50% porodica nije utvrđena tačna indikacija izmijenjenih gena.

Tip nasljeđivanja je autosomno dominantan. To znači da se bolest nužno manifestira kod nasljednika, bez obzira na spol djeteta. Hipertrofična kardiomiopatija kod djece nastaje s vjerovatnoćom od 50% ako je jedan od roditelja zdrav, a drugi nosilac mutiranog gena. Ako oba roditelja imaju genetske promjene, tada vjerovatnoća dostiže 100%.

Naučnici smatraju da do mutacije gena može doći i pod uticajem nepovoljnih uslova u spoljašnjoj sredini (pušenje, prethodne infekcije, zračenje) koji utiču na buduću majku tokom trudnoće.

Sekundarni

Sekundarne promjene nastaju nakon 60. godine života kod pacijenata sa hipertenzijom koji su imali promjene u strukturi mišićnog tkiva u prenatalnom periodu.

Utvrđeno je da 1/5 pacijenata koji su preživjeli do starosti može razviti sistolnu slabost i povećanje šupljine lijeve komore. U takvim slučajevima, hipertrofična kardiomiopatija se ne razlikuje od dilatirane forme.

Mehanizam razvoja patologije

Kao rezultat genetskih mutacija, u mišićnom tkivu se pojavljuju "pogrešni" glavni proteinski molekuli, koji osiguravaju proces kontrakcije, aktin i miozin. Ne proizvode odgovarajući broj kalorija zbog naglog smanjenja sadržaja esencijalnih enzima. Kod 90% pacijenata mišićne ćelije gube smjer. U tkivu miokarda formiraju se područja nesposobna za kontrakciju.

Kao odgovor, druga vlakna preuzimaju radne funkcije. Povećava im se mišićna masa (hipertrofije) jer se moraju kontrahirati s povećanim opterećenjem. Povećava se debljina lijeve komore, iako nema podataka o urođenim i stečenim malformacijama i hipertenziji. Istovremeno dolazi do zadebljanja interventrikularnog septuma. To dovodi do sužavanja puteva izbacivanja krvi u aortu.

Područja hipertrofije mogu biti fokalna (obično na izlazu iz aorte) ili zahvatiti veći dio lijeve komore. Rjeđe se šire na desne dijelove srčanog mišića. Dolazi do oštećenja kvržica zalistaka (mitralne i aortne), krvnih sudova koji hrane miokard.

Tokom dijastole, atrijumi moraju jače raditi da popune komore jer tkiva postaju gusta, tvrda i gube elastičnost. Povećava se pritisak u plućnoj cirkulaciji.

Povećana mišićna masa zahtijeva više kisika. Nesklad između rasta zahtjeva miokarda i mogućnosti dovodi do razvoja ishemije. To je također olakšano mehaničkom kompresijom ušća lijeve koronarne arterije.

Vrste oštećenja srca

U vezi s ujednačenošću i simetrijom razvoja područja hipertrofije miokarda, razlikuju se sljedeći oblici:

• simetrično (koncentrično) - debljina zidova lijeve klijetke raste u istoj mjeri duž prednje, stražnje površine i u predjelu septuma, rjeđe se dodaje hipertrofija desne komore;
• asimetrično - formiraju se područja zadebljanja u gornjem ili donjem dijelu interventrikularnog septuma, postaje jedan i pol do tri puta deblja od stražnjeg zida lijeve komore (kod normalnog srca su jednaka), za 2/3 kod pacijenata ove promene su kombinovane sa hipertrofijom prednjeg, bočnog zida leve komore ili apeksa, bez promena na zadnjem zidu.

Prema jačini prepreke protoku krvi iz lijeve komore u aortu, uobičajeno je razlikovati:

• opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija (subaortna ili subvalvularna) - promjena anatomskih odnosa stvara prepreku protoku krvi;
• neopstruktivno - nema barijere.

Klinička slika

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije se prvi put javljaju u dobi od 20-25 godina. Najkarakterističnije su sljedeće:

• Bol iza prsne kosti pritiskajuće prirode, vrlo sličan napadima angine, ima slično zračenje na lijevo rame, vrat, lopaticu. Za razliku od angine pektoris, ne ublažavaju se lijekovima koji sadrže nitroglicerin. Javljaju se atipični bolovi bolnog ili ubodnog tipa.
• Važan znak je pojačana otežano disanje pri promjeni horizontalnog položaja tijela u vertikalni. S vremenom pojačana otežano disanje dovodi do srčane astme i plućnog edema.
• Aritmije, ubrzani rad srca.
• Vrtoglavica, koja dostiže tačku nesvjestice, povezana je s pothranjenošću mozga. Povećava se pri fizičkom naporu, naprezanju, nakon obilnog obroka, brzim dizanjem s mjesta.

Za hipertrofičnu kardiomiopatiju, karakteristična manifestacija je iznenadna smrt osobe (klasifikacija navodi da od trenutka gubitka svijesti ne smije proći više od 1 sata, slučaj ne može imati znakove nasilja).

Kako prepoznati bolest

Dijagnoza bolesti je veoma teška. Ljekar treba da poznaje porodičnu anamnezu (slučajevi potvrđene bolesti kod rođaka ili iznenadne smrti u mladoj dobi), tok trudnoće kod majke, povezanost sa industrijskim toksičnim supstancama, preležane zarazne bolesti, boravak u područjima sa visokim zračenjem.

Prilikom pregleda ljekar obraća pažnju na bljedilo kože, cijanozu usana, prstiju. Bilježi se povišen ili normalan krvni tlak.

Auskultiran je karakterističan šum iznad projekcije aorte.

Kako bi se isključila moguća patologija srca i krvnih žila, provjerava se opći test krvi, urina, biokemijski testovi na metaboličke produkte, glukozu i koagulaciju krvi.

Dodatne metode ispitivanja

Hardverska dijagnostika omogućava vam da precizno identificirate probleme bolesti.

• EKG studija prikuplja informacije o poremećenom ritmu, hipertrofiji srca i razvoju blokada.
• Na fonokardiogramu se snimaju šumovi sa određenih tačaka, što omogućava uspostavljanje veze između zvuka koji se čuje i aorte.
• Rendgenska slika pokazuje povećanje kontura srčane sjene, ali dimenzije mogu biti normalne ako se unutar šupljine razvije hipertrofija.
• Ultrazvuk je glavna metoda u dijagnostici. Procjenjuju se dimenzije srčanih komora, debljina zidova, stanje valvularnog aparata, interventrikularnog septuma, a postoji i poremećaj protoka krvi.
• Magnetna rezonanca vam omogućava da dobijete trodimenzionalnu sliku srca, da identifikujete opstrukciju, stepen debljine zida.
• Genetsko istraživanje je metoda budućnosti, koja još nije dovoljno razvijena.
• Uz pomoć uvođenja katetera u šupljinu srca, proučava se i mjeri pritisak u atrijuma i komorama, brzina protoka krvi. Tehnika vam omogućava da uzmete materijal za biopsiju.
• Koronarna angiografija srčanih sudova radi se kod pacijenata starijih od 40 godina radi diferencijalne dijagnoze sa ishemijskim lezijama srčanih sudova.

Biopsija je dopuštena samo uz isključenje svih drugih bolesti i izostanak pomoći drugih dijagnostičkih metoda. Pod mikroskopom postaju vidljiva izmijenjena mišićna vlakna.

Tretman

Specifična eliminacija genskih mutacija još nije postignuta. Liječenje hipertrofične kardiomiopatije provodi se lijekovima koji utječu na sve aspekte patogeneze bolesti.

Ako se otkriju znakovi bolesti, potrebno je ograničiti fizičku aktivnost, prestati se baviti sportom.

Ako pacijent ima bilo kakve kronične zarazne bolesti, propisuju se profilaktički antibiotici.

Koriste se grupe lijekova koji blokiraju adrenoreceptore, antagonisti kalcija, dodaju se sredstva koja smanjuju nastanak krvnih ugrušaka u srčanim šupljinama.

Hirurške metode

Metoda izbora na otvorenom srcu je miotomija – uklanjanje dijela interventrikularnog septuma iznutra ili kroz aortu. Mortalitet u ovim operacijama dostiže 5%, što je uporedivo sa ukupnim mortalitetom.

Provodi se nježnija tehnika - koncentrirani alkohol se ubrizgava u septalni region kroz punkciju grudnog koša i srca pod kontrolom ultrazvuka. Umjetno uzrokovana smrt stanica, stanjivanje septuma. Smanjuje se prepreka prolazu krvi.

Za liječenje poremećenog ritma implantira se elektrostimulator ili defibrilator (ovisno o vrsti poremećaja).

Savremeni podaci nam omogućavaju da konstatujemo da je stopa preživljavanja nakon hirurškog liječenja 10 godina 84%, a uz konstantno konzervativno liječenje - 67%.

Kod opstrukcije, operacija se koristi za zamjenu mitralne valvule umjetnom, što eliminira njegov kontakt sa septumom i "čisti" prolaz za protok krvi.

Tok bolesti

Hipertrofija je moguća od rođenja. Ali kod većine pacijenata počinje se manifestirati u adolescenciji. Za tri godine debljina zida miokarda povećava se za 2 puta. Istovremeno, simptomi bolesti nisu otkriveni kod 70% pacijenata. Do 18. godine (rjeđe do 40. godine) prestaje napredovanje zadebljanja srčanog zida.

U budućnosti se formiraju kliničke manifestacije s opstruktivnom varijantom patologije. Kod neopstruktivnih oblika tok je povoljan i otkriva se slučajno tokom EKG pregleda.

Učestalost godišnje iznenadne smrti od hipertrofične kardiomiopatije i njenih komplikacija među odraslom populacijom je do 3%, među djecom - od 4 do 6%. Vjeruje se da je ventrikularna fibrilacija glavni uzrok.

Koje su moguće komplikacije

Hipertrofična kardiomiopatija se ne javlja izolovano, bolest pogađa sve aspekte srca, izazivajući ozbiljne komplikacije.

• Aritmije i poremećaj provodljivosti uočeni su kod gotovo svakog pacijenta. Ovisno o težini, mogu biti na prvom mjestu u pogledu opasnosti po život pacijenta. Oni su direktni uzrok srčanog zastoja ili fibrilacije.
• Dolazak infekcije mitralnog i aortnog zaliska dovodi do razvoja endokarditisa s naknadnom valvularnom insuficijencijom.
• Odvajanje tromba i ulazak embolusa u žile mozga (do 40% slučajeva), u unutrašnje organe, u arterije ekstremiteta javlja se kod atrijalne fibrilacije, paroksizmalne forme.
• Razvoj kronične srčane insuficijencije moguć je uz dugi tok bolesti, kada je dio mišićnih vlakana miokarda zamijenjen ožiljnim tkivom.

Prognoza

Liječenje može dovesti do privremene stabilizacije hipertrofije. Očekivano trajanje života ne zavisi direktno od oblika bolesti. Najpovoljnijom prognozom smatra se dug asimptomatski tok, kao i apikalna lokalizacija i odsustvo slučajeva iznenadne smrti među rođacima.

Glavni znak koji pogoršava prognozu kod pacijenata od 15 do 50 godina su sinkopa, EKG detekcija ishemije, ventrikularna tahikardija. Pojava kratkoće daha i bola u grudima kod pacijenta dramatično povećava rizik od iznenadne smrti.

Statističke studije pokazuju petogodišnju stopu preživljavanja od 82 do 98% od trenutka detekcije, desetogodišnju stopu preživljavanja od 64 do 89% uz prosječnu godišnju smrtnost od 1%.

Poteškoće u etiološkim faktorima bolesti čine bilo kakvu prevenciju gotovo nemogućem. Kod ove patologije, glavnu pažnju treba posvetiti identifikaciji, počevši od adolescencije, provođenju simptomatske terapije.

Šta je hipertrofija miokarda

Ovo je autosomno dominantna bolest koja odaje nasljedne osobine mutacije gena, utječe na srce. Karakterizira ga povećanje debljine zidova ventrikula. Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) ima klasifikacioni kod prema ICD 10 br. 142. Bolest je češće asimetrična, leva komora srca je podložnija oštećenju. Kada se ovo desi:

• haotični raspored mišićnih vlakana;
• oštećenje malih koronarnih žila;
• formiranje područja fibroze;
• opstrukcija krvotoka - opstrukcija izbacivanja krvi iz atrija zbog pomaka mitralne valvule.

Kod velikih opterećenja miokarda uzrokovanih bolestima, sportom ili lošim navikama, počinje zaštitna reakcija tijela. Srce treba da se nosi s precijenjenim obimom rada bez povećanja opterećenja po jedinici mase. Kompenzacija počinje da se javlja:

• povećana proizvodnja proteina;
• hiperplazija - povećanje broja ćelija;
• povećanje mišićne mase miokarda;
• zadebljanje zidova.

Patološka hipertrofija miokarda

Kod produženog rada miokarda pod opterećenjem koje se stalno povećava, javlja se patološki oblik HCM. Hipertrofirano srce je prisiljeno da se prilagođava novim uslovima. Zadebljanje miokarda se javlja velikom brzinom. U ovoj poziciji:

• rast kapilara i nerava zaostaje;
• poremećena je opskrba krvlju;
• mijenja se utjecaj nervnog tkiva na metaboličke procese;
• strukture miokarda se troše;
• mijenja se omjer veličine miokarda;
• postoji sistolna, dijastolna disfunkcija;
• repolarizacija je poremećena.

Hipertrofija miokarda kod sportista

Neprimjetno se kod sportista javlja abnormalni razvoj miokarda - hipertrofija. Kod velikog fizičkog napora srce pumpa velike količine krvi, a mišići se, prilagođavajući se takvim uvjetima, povećavaju. Hipertrofija postaje opasna, izaziva moždani udar, srčani udar, iznenadni zastoj srca, u nedostatku tegoba i simptoma. Ne možete naglo prekinuti trening kako ne bi došlo do komplikacija.

Sportska hipertrofija miokarda ima 3 tipa:

• ekscentrično - mišići se proporcionalno mijenjaju - tipično za dinamične aktivnosti - plivanje, skijanje, trčanje na velike udaljenosti;
• koncentrična hipertrofija - šupljina ventrikula ostaje nepromijenjena, miokard se povećava - bilježi se u igrama i statičkim tipovima;
• mješovito - svojstveno aktivnostima uz istovremenu upotrebu nepokretnosti i dinamike - veslanje, biciklizam, klizanje.

Hipertrofija miokarda kod djeteta

Nije isključena pojava patologija miokarda od trenutka rođenja. Dijagnoza u ovoj dobi je teška. Hipertrofične promjene u miokardu često se uočavaju u adolescenciji, kada stanice kardiomiocita aktivno rastu. Zadebljanje prednjeg i stražnjeg zida javlja se do 18. godine, a zatim prestaje. Ventrikularna hipertrofija kod djeteta ne smatra se zasebnom bolešću - to je manifestacija brojnih bolesti. Djeca sa HCM često imaju:

• srčana bolest;
• miokardna distrofija;
• hipertenzija;
• angina.

Uzroci kardiomiopatije

Uobičajeno je odvojiti primarne i sekundarne uzroke hipertrofičnog razvoja miokarda. Na prvu utiču:

• virusne infekcije;
• nasljednost;
• stres;
• konzumiranje alkohola;
• fizičko preopterećenje;
• višak kilograma;
• toksično trovanje;
• promjene u tijelu tokom trudnoće;
• upotreba droga;
• nedostatak elemenata u tragovima u tijelu;
• autoimune patologije;
• pothranjenost;
• pušenje.

Sekundarni uzroci hipertrofije miokarda izazivaju takve faktore:

Hipertrofija lijeve komore srca

Zidovi lijeve komore su češće zahvaćeni hipertrofijom. Jedan od uzroka LVH je visok krvni pritisak, zbog čega miokard radi u ubrzanom ritmu. Zbog nastalih preopterećenja, zid lijeve komore i IVS se povećavaju. U takvoj situaciji:

• gubi se elastičnost mišića miokarda;
• cirkulacija krvi se usporava;
• poremećen je normalan rad srca;
• postoji opasnost od oštrog opterećenja na njemu.

Kardiomiopatija lijeve komore povećava potrebu srca za kisikom i hranjivim tvarima. Tokom instrumentalnog pregleda možete uočiti promjene u LVH. Postoji sindrom malog izbacivanja - vrtoglavica, nesvjestica. Među znakovima koji prate hipertrofiju:

• angina;
• pad tlaka;
• bol u srcu;
• aritmija;
• slabost;
• visok krvni pritisak;
• loše osećanje;
• kratak dah u mirovanju;
• glavobolja;
• umor;

Hipertrofija desnog atrija

Povećanje zida desne komore nije bolest, već patologija koja se javlja prilikom preopterećenja u ovom odjelu. Nastaje zbog primanja velike količine venske krvi iz velikih žila. Uzrok hipertrofije može biti:

• kongenitalni defekti;
• defekti atrijalnog septuma, kod kojih krv istovremeno ulazi u lijevu i desnu komoru;
• stenoza;
• gojaznost.

Hipertrofiju desne komore prate simptomi:

• hemoptiza;
• vrtoglavica;
• noćni kašalj;
• nesvjestica;
• bol u prsima;
• kratak dah bez napora;
• nadimanje;
• aritmija;
• znaci zatajenja srca - oticanje nogu, uvećana jetra;
• kvarovi u radu unutrašnjih organa;
• cijanoza kože;
• težina u hipohondrijumu;
• proširene vene na abdomenu.

Hipertrofija interventrikularnog septuma

Jedan od znakova razvoja bolesti je hipertrofija IVS (interventrikularni septum). Glavni uzrok ovog poremećaja su mutacije gena. Hipertrofija septuma izaziva:

• ventrikularna fibrilacija;
• atrijalna fibrilacija;
• problemi sa mitralnim zaliskom;
• ventrikularna tahikardija;
• kršenje odljeva krvi;
• Otkazivanje Srca;
• srčani udar.

Dilatacija srčanih komora

Hipertrofija interventrikularnog septuma može izazvati povećanje unutrašnjeg volumena srčanih komora. Ova ekspanzija se naziva dilatacija miokarda. U ovom položaju srce ne može obavljati funkciju pumpe, javljaju se simptomi aritmije, zatajenja srca:

• brza zamornost;
• slabost;
• dispneja;
• oticanje nogu i ruku;
• poremećaji ritma;

Hipertrofija srca - simptomi

Opasnost od bolesti miokarda u asimptomatskom toku dugo vremena. Često se dijagnostikuje slučajno tokom fizičkih pregleda. S razvojem bolesti mogu se uočiti znakovi hipertrofije miokarda:

• bol u prsima;
• kršenje srčanog ritma;
• kratak dah u mirovanju;
• nesvjestica;
• umor;
• otežano disanje;
• slabost;
• vrtoglavica;
• pospanost;
• otok.

Oblici kardiomiopatije

Treba napomenuti da bolest karakteriziraju tri oblika hipertrofije, uzimajući u obzir gradijent sistoličkog tlaka. Sve zajedno odgovara opstruktivnom tipu HCM. Isticati se:

• bazalna opstrukcija - stanje mirovanja ili 30 mm Hg;
• latentno - stanje smirenosti, manje od 30 mm Hg - karakteriše neopstruktivni oblik HCM;
• labilna opstrukcija - spontane intraventrikularne fluktuacije u gradijentu.

Hipertrofija miokarda - klasifikacija

Radi praktičnosti rada u medicini, uobičajeno je razlikovati sljedeće vrste hipertrofije miokarda:

• opstruktivni - na vrhu pregrade, preko cijelog područja;
• neopstruktivni - simptomi su blagi, slučajno dijagnosticirani;
• simetrično - zahvaćeni su svi zidovi lijeve komore;
• apikalni - mišići srca su uvećani samo odozgo;
• asimetrično - utiče samo na jedan zid.

Ekscentrična hipertrofija

Kod ovog tipa LVH dolazi do proširenja ventrikularne šupljine i, istovremeno, do ujednačenog, proporcionalnog zbijanja mišića miokarda, uzrokovanog rastom kardiomiocita. Sa općim povećanjem mase srca, relativna debljina zidova ostaje nepromijenjena. Ekscentrična hipertrofija miokarda može uticati na:

• interventrikularni septum;
• top;
• bočni zid.

koncentrična hipertrofija

Koncentrični tip bolesti karakterizira očuvanje volumena unutrašnje šupljine s povećanjem mase srca zbog ravnomjernog povećanja debljine zida. Postoji još jedan naziv za ovaj fenomen - simetrična hipertrofija miokarda. Bolest nastaje kao posljedica hiperplazije organela miokardiocita, izazvane visokim krvnim tlakom. Ovaj razvoj je tipičan za arterijsku hipertenziju.

Hipertrofija miokarda - stepeni

Za ispravnu procjenu stanja pacijenta sa HCM, uvedena je posebna klasifikacija koja uzima u obzir zadebljanje miokarda. Prema tome koliko se veličina zidova povećava sa kontrakcijom srca, u kardiologiji se razlikuju 3 stepena. U zavisnosti od debljine miokarda, faze se određuju u milimetrima:

• umjereno - 11-21;
• prosek - 21-25;
• izraženo - preko 25.

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

U početnoj fazi, uz blagi razvoj hipertrofije zida, vrlo je teško identificirati bolest. Proces dijagnoze počinje ispitivanjem pacijenta, otkrivajući:

• prisutnost patologija kod rođaka;
• smrt jednog od njih u mladosti;
• prenesene bolesti;
• činjenica izlaganja radijaciji;
• vanjski znakovi tokom vizualnog pregleda;
• vrijednosti krvnog pritiska;
• indikatori u analizama krvi, urina.

Koristi se novi pravac - genetska dijagnoza hipertrofije miokarda. Pomaže u utvrđivanju parametara HCM potencijala hardverskih i radioloških metoda:

• EKG - utvrđuje indirektne znakove - poremećaje ritma, hipertrofiju odjela;
• rendgenski snimak - pokazuje povećanje konture;
• Ultrazvuk - procjenjuje debljinu miokarda, poremećen protok krvi;
• ehokardiografija - fiksira mjesto hipertrofije, kršenje dijastoličke disfunkcije;
• MRI - daje trodimenzionalnu sliku srca, postavlja stepen debljine miokarda;
• ventrikulografija - ispituje kontraktilne funkcije.

Kako liječiti kardiomiopatiju

Glavni cilj liječenja je vraćanje miokarda u njegovu optimalnu veličinu. Aktivnosti u tom cilju provode se u kompleksu. Hipertrofija se može izliječiti kada se postavi rana dijagnoza. Važnu ulogu u sistemu oporavka miokarda igra stil života, koji podrazumeva:

• dijeta;
• odbijanje alkohola;
• prestanak pušenja;
• gubitak težine;
• isključivanje droga;
• ograničenje unosa soli.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije lijekovima uključuje upotrebu lijekova koji:

• smanjiti pritisak - ACE inhibitori, antagonisti angiotenzinskih receptora;
• regulišu poremećaje srčanog ritma - antiaritmici;
• opustite srce lijekovima s negativnim jonotropnim učinkom - beta-blokatori, antagonisti kalcija iz grupe verapamila;
• uklanjanje tekućine - diuretici;
• poboljšati snagu mišića - jonotropi;
• s prijetnjom infektivnog endokarditisa - antibiotska profilaksa.

Efikasna metoda liječenja koja mijenja tok ekscitacije i kontrakcije ventrikula je dvokomorni pejsing sa skraćenim atrioventrikularnim kašnjenjem. Složeniji slučajevi - teška asimetrična hipertrofija IVS, latentna opstrukcija, nedostatak učinka lijeka - zahtijevaju sudjelovanje kirurga za regresiju. Pomozite da se spasi život pacijenta:

• ugradnja defibrilatora;
• implantacija pejsmejkera;
• transaortalna septalna miektomija;
• ekscizija dijela interventrikularnog septuma;
• transkateterska septalna alkoholna ablacija.

Kardiomiopatija - liječenje narodnim lijekovima

Po preporuci ljekara kardiologa, glavno jelo možete dopuniti unosom biljnih lijekova. Alternativno liječenje hipertrofije lijeve komore uključuje upotrebu bobica viburnuma bez termičke obrade, 100 g dnevno. Korisno je koristiti sjemenke lana koje pozitivno djeluju na srčane stanice. Preporučeno:

• uzmite kašiku sjemenki;
• dodati kipuću vodu - litar;
• držite u vodenom kupatilu 50 minuta;
• filtrirati;
• piće dnevno - doza od 100 g.

Dobre kritike imaju u liječenju HCM infuzije zobene kaše za regulaciju rada mišića srca. Prema receptu iscjelitelja, potrebno vam je:

• zob - 50 grama;
• voda - 2 čaše;
• zagrijati do 50 stepeni;
• dodati 100 g kefira;
• prelijte sokom od rotkvice - pola čaše;
• promiješati, stajati 2 sata, procijediti;
• staviti 0,5 kašike. med;
• doza - 100 g, tri puta dnevno prije jela;
• kurs - 2 sedmice.

Definicija. R"RëRí̈RµSĐS‚SĐRẑS" RëSDŽ miokarda leve komore (LVM) - višak mase leve komore u odnosu na usled zadebljanja (rasta) miokarda (srčani mišić).

Metode za dijagnosticiranje LVH. Trenutno se koriste 3 instrumentalne metode za dijagnosticiranje LVH:

- Standardni EKG. Prilikom verifikacije LVMH, konvencionalni EKG generalno karakteriše niska osetljivost - ne više od 30%. Drugim riječima, od ukupnog broja pacijenata koji objektivno imaju LVMH, EKG omogućava da se dijagnostikuje samo kod trećine. Međutim, što je hipertrofija izraženija, veća je vjerovatnoća da se ona prepozna putem konvencionalnog EKG-a. Teška hipertrofija gotovo uvijek ima EKG markere. Dakle, ako je LVMH ispravno dijagnosticiran EKG-om, to najvjerovatnije ukazuje na njegov teški stepen. Nažalost, u našoj medicini konvencionalnom EKG-u se pridaje prevelik značaj u dijagnostici LVMH. Često, koristeći nisko-specifične EKG kriterijume za LVMH, liječnici govore afirmativno o fenomenu hipertrofije gdje ona u stvarnosti ne postoji. Ne biste trebali očekivati ​​više od standardnog EKG-a nego što on zapravo pokazuje.

- Ultrazvuk srca. To je "zlatni standard" u dijagnostici LVMH, jer omogućava vizualizaciju zidova srca u realnom vremenu i obavljanje potrebnih proračuna. Za procjenu hipertrofije miokarda uobičajeno je izračunati relativne vrijednosti koje odražavaju masu miokarda. Međutim, radi jednostavnosti, dozvoljeno je znati vrijednost samo dva parametra: debljina prednjeg (interventrikularnog septuma) i stražnjeg zida lijeve klijetke, što omogućava dijagnosticiranje hipertrofije i njenog stupnja.

- Magnetna rezonanca (MRI)). Skupa metoda sloj-po-slojnog skeniranja "zone interesovanja". Za procjenu LVMH koristi se samo ako ultrazvuk srca iz nekog razloga nije izvodljiv: na primjer, kod pacijenta sa gojaznošću i emfizemom pluća, srce će sa svih strana biti prekriveno plućnim tkivom, što će onemogućavaju ultrazvučno snimanje (izuzetno retko, ali se dešava).

Sa hipertrofijom miokarda lijeve komore, debljina IVS i ZSLZh ima direktnu vezu (klinički značaj CDR-a u hipertrofiji će se raspravljati u PSRëP¶Pµ). Ako je normalna vrijednost čak i jednog od dva prikazana parametra prekoračena, legitimno je govoriti o "hipertrofiji".

Uzroci i patogeneza LVH. Klinička stanja koja mogu dovesti do LVMH (po opadajućoj učestalosti pojave):

1. Bolesti koje dovode do povećanog naknadnog opterećenja srca:

- Arterijska hipertenzija (hipertenzija, sekundarna hipertenzija)

- Bolest srca (urođena ili stečena) - aortna stenoza.

Postopterećenje se podrazumijeva kao skup fizičko-anatomskih parametara kardiovaskularnog organizma koji stvaraju prepreku za prolaz krvi kroz arterije. Postopterećenje je određeno uglavnom tonusom perifernih arterija. Određena osnovna vrijednost arterijskog tonusa je norma i jedna od obaveznih manifestacija homeostaze, koja održava nivo krvnog pritiska, prema trenutnim potrebama organizma. Prekomjerno povećanje arterijskog tonusa će označiti povećanje naknadnog opterećenja, što se klinički manifestira povećanjem krvnog tlaka. Dakle, sa spazmom perifernih arterija povećava se opterećenje lijeve klijetke: ona se mora jače kontrahirati kako bi "gurala" krv kroz sužene arterije. Ovo je jedna od glavnih karika patogeneze u formiranju "hipertonskog" srca.

Drugi čest uzrok koji dovodi do povećanja naknadnog opterećenja na lijevu komoru, a samim tim i stvaranja prepreke arterijskom protoku krvi, je aortna stenoza. Kod aortne stenoze zahvaćen je aortni zalistak: on se skuplja, kalcificira i deformira. Kao rezultat toga, otvor aorte postaje toliko mali da se lijeva komora mora kontrahirati mnogo snažnije kako bi osigurala da adekvatan volumen krvi prođe kroz kritično usko grlo. Trenutno je glavni uzrok aortne stenoze senilno (senilno) oštećenje zalistaka kod starijih osoba.

Mikroskopske promjene kod hipertrofije miokarda sastoje se u zadebljanju srčanih vlakana, u određenoj proliferaciji vezivnog tkiva. U početku je to kompenzacijske prirode, međutim, s dugotrajnim povećanim naknadnim opterećenjem (na primjer, s dugogodišnjom neliječenom hipertenzijom), hipertrofirana vlakna podliježu distrofičnim promjenama, poremećena je arhitektonika sincicija miokarda i sklerotski procesi u miokard je dominantan. Kao rezultat toga, hipertrofija se iz fenomena kompenzacije pretvara u mehanizam manifestacije zatajenja srca - srčani mišić ne može raditi s napetošću beskonačno dugo bez posljedica.

2. Kongenitalni uzrok LVH: hipertrofična kardiomiopatija. Hipertrofična kardiomiopatija je genetski uslovljena bolest koju karakteriše pojava nemotivisanog LVMH. Manifestacija hipertrofije javlja se nakon rođenja: u pravilu, u djetinjstvu ili adolescenciji, rjeđe kod odraslih, ali u svakom slučaju ne kasnije od 35-40 godina. Dakle, kod hipertrofične kardiomiopatije, LVMH se javlja u pozadini potpunog blagostanja. Ova bolest nije neuobičajena: prema statistici od nje boluje 1 od 500. U svojoj kliničkoj praksi svake godine vidim 2-3 pacijenta sa hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Za razliku od hipertenzivnog srca, kod hipertrofične kardiomiopatije, LVMH može biti veoma izražen (ozbiljan) i često asimetričan (više o tome u PSPëP¶Pµ). Samo kod hipertrofične kardiomiopatije, debljina zida lijeve klijetke ponekad dostiže "nečuvene" vrijednosti od 2,5-3 cm ili više. Mikroskopski, arhitektonika srčanih vlakana je jako poremećena.

3. LVMH kao manifestacija sistemskih patoloških procesa.

- gojaznost. Višak tjelesne težine nije samo kozmetički problem. Riječ je o dubokom patofiziološkom procesu koji zahvata sve organe i sisteme, u kojem se mijenjaju biohemijski procesi, psihodinamika mišljenja, čovjekovo ja itd. Kod gojaznosti se masno tkivo taloži u višku ne samo ispod kože, već iu gotovo svim organima. . Srce je prinuđeno da opskrbi krv "tjelu sa svom svojom viškom mase". Ovako povećano opterećenje ne može a da ne utiče na rad srca - ono se svakako povećava: srce se češće i jače kontrahuje. Dakle, kod gojaznosti, LVMH se može razviti u odsustvu trajne arterijske hipertenzije.

Kod gojaznosti, miokard se zadeblja ne samo zbog rasta srčanih vlakana i vezivnog tkiva, već i zbog taloženja viška masti.

- Amiloidoza(primarna ili sekundarna) - patologija u kojoj se poseban amiloidni protein taloži u unutarnjim organima, što dovodi do razvoja difuzne skleroze i zatajenja organa. Uz svu mogućnost razvoja LVH zbog amiloidoze, ona rijetko dolazi do izražaja u klinici bolesti: značajnije su zahvaćeni drugi organi (npr. bubrezi), što će odrediti specifičnu sliku bolesti.

4. Relativno prirodni uzroci LVMH.

- Starije godine. Senilno doba karakterizira polagana, ali postojano progresivna degradacija (distrofija) svih organa i sistema. Smanjuje se specifična težina vode i parenhimske komponente u organima; naprotiv, sklerotični procesi se intenziviraju. Srce starca nije izuzetak: mišićna vlakna postaju tanja, labave, a istovremeno se vezivno tkivo snažno razvija, zbog čega se LVMH javlja uglavnom u starosti. Ono što je važno znati je da senilni LVMH, u nedostatku drugih uzroka, nikada ne dostiže značajne vrijednosti. Ne prelazi stepen "beznačajnog" i češće je samo starosna pojava, bez nekog posebnog kliničkog značaja.

- Srce sportiste. Riječ je o ljudima koji se već duže vrijeme bave profesionalnim sportom. LVMH se kod ovakvih subjekata u čistom obliku može nazvati kompenzacijskim (radnim), kao i pratećom hipertrofijom skeletnih mišića. Nakon završetka sportske karijere, LVMH prolazi kroz potpunu ili djelomičnu regresiju.

Sljedeće bolesti (stanja) dovode do koncentričnog LVMH:

S-hipertrofija nema poseban klinički značaj, češće je marker "starosti" srca. Povremeno se ova vrsta hipertrofije javlja kod ljudi srednjih godina.

Klinički značaj LVH. Bolesti koje dovode do razvoja LVMH mogu biti dugo asimptomatske (godine, decenije) ili imati nespecifične manifestacije: na primjer, glavobolju kod arterijske hipertenzije. Najraniji simptom LVMH (koji se, inače, može pojaviti nakon godina hipertrofije) je dispneja uz uobičajenu fizičku aktivnost: hodanje, penjanje uz stepenice. Mehanizam nedostatka daha: Rg̀RëR°SǴS‚RẕR»RëS‡RµSǴRêR°SĐ SǃRµSĐRg̀RµS‡RẐR°SDŽ RẑRµRg̀RẑSǃS‚R°S‚RẑЈS‡SǴS‚RµS‡SЅ. Poznato je da se krvno punjenje srca događa tokom dijastole (opuštanja): krv se kreće duž gradijenta koncentracije od atrija do ventrikula. S hipertrofijom, lijeva komora postaje deblja, tvrđa, gušća - to dovodi do činjenice da se proces opuštanja, istezanja srca otežava, postaje inferioran; shodno tome, krvno punjenje takve komore je poremećeno (smanjuje se). Klinički, ova pojava se manifestuje otežanim disanjem. Simptomi dijastoličkog zatajenja srca u obliku kratkoće daha i slabosti mogu biti jedina manifestacija LVMH dugi niz godina. Međutim, u nedostatku adekvatnog liječenja osnovne bolesti, simptomi će se postepeno pojačavati, što će dovesti do progresivnog smanjenja tolerancije na vježbanje. Posljednja faza uznapredovale dijastoličke srčane insuficijencije bit će razvoj sistoličke srčane insuficijencije, čije je liječenje još teže. Dakle, LVMH je direktan put do zatajenja srca, a samim tim i do visokog rizika od rane srčane smrti.

Sljedeća najčešća komplikacija LVH je razvoj paroksizmalne atrijalna fibrilacija (fibrilacija atrija). Kršenje relaksacije (dijastole) hipertrofirane lijeve klijetke neizbježno dovodi do povećanja krvnog tlaka u njemu; ovo zauzvrat uzrokuje da se lijeva pretkomora jače kontrahira kako bi "gurnula" potrebnu zapreminu krvi u "rezervoar" sa povećanim pritiskom. Međutim, lijeva pretkomora je srčana komora tankih zidova koja ne može dugo raditi u super modu; na kraju, lijeva pretkomora se širi (proširuje) kako bi primila višak krvi. Dilatacija lijeve pretkomore jedan je od najvažnijih faktora rizika za razvoj atrijalne fibrilacije. U pravilu se dugotrajno oštećenje lijevog atrija manifestira samo atrijskom ekstrasistolom; nakon toga, kada se atrij "dovoljno širi" da "podrži" fibrilaciju, dolazi do atrijalne fibrilacije: prvo paroksizmalne, a zatim konstantne. Rizici koje atrijalna fibrilacija donosi za život pacijenta detaljno su opisani u posebnom poglavlju.

Opstruktivna sinkopa. Rijetka varijanta toka LVH. Gotovo uvijek je to komplikacija asimetrične varijante hipertrofične kardiomiopatije, kada je debljina interventrikularnog septuma toliko velika da prijeti prolazna opstrukcija (preklapanje) krvotoka u području izlaznog trakta lijevog. ventrikula. Paroksizmalna opstrukcija (prestanak) protoka krvi na ovom "kritičnom mjestu" će neminovno dovesti do nesvjestice. U pravilu, rizik od opstrukcije nastaje kada debljina interventrikularnog septuma prelazi 2 cm.

Ventrikularna ekstrasistola je još jedan mogući satelit u LVH. Poznato je da sve mikro- i makroskopske promjene u srčanom mišiću teoretski mogu biti zakomplikovane ekstrasistolom. Hipertrofirani miokard je idealan aritmogeni supstrat. Klinički tok ventrikularne ekstrasistole na pozadini LVH je promjenjiv: češće je njegova uloga ograničena na "kozmetički aritmički defekt". Međutim, ako se bolest koja je dovela do LVMH ne liječi (zanemari), ne poštuje se režim za ograničavanje intenzivne fizičke aktivnosti, mogu se razviti ventrikularne aritmije opasne po život izazvane ekstrasistolama.

Iznenadna srčana smrt. Najteža komplikacija LVH. Najčešće, LVMH dovodi do takvog završetka u pozadini hipertrofične kardiomiopatije. Dva su razloga. Prvo, kod ove bolesti, LVMH može biti posebno masivan, čineći miokard izuzetno aritmogenim. Drugo, hipertrofična kardiomiopatija vrlo često ima asimptomatski tok, što pacijentima ne dozvoljava poduzimanje preventivnih mjera u vidu ograničavanja intenzivne fizičke aktivnosti. Iznenadna srčana smrt u drugim nozologijama komplikovanim LVMH je rijetka pojava, makar samo zato što manifestacija ovih bolesti počinje simptomima srčane insuficijencije, što samo po sebi tjera pacijenta da se obrati liječniku, što znači da postoji realna mogućnost da se bolest preuzme. pod kontrolom.

Mogućnost regresije LVH. Verovatnoća smanjenja mase (debljine) miokarda leve komore tokom lečenja zavisi od uzroka hipertrofije i njenog stepena. Klasičan primjer je atletsko srce, čiji se zidovi mogu smanjiti na normalnu debljinu nakon završetka sportske karijere.

LVMH zbog arterijske hipertenzije ili aortne stenoze može uspješno regresirati uz pravovremenu, potpunu i dugotrajnu kontrolu ovih bolesti. Međutim, smatra se kako slijedi: samo blaga hipertrofija prolazi kroz apsolutnu regresiju; u liječenju umjerene hipertrofije, postoji šansa da se ona smanji na blagu; a teški mogu "postati srednji". Drugim riječima, što je proces više pokrenut, manja je vjerovatnoća da će se sve u potpunosti vratiti na original. Međutim, bilo koji stepen regresije LVMH automatski znači ispravnost u liječenju osnovne bolesti, što samo po sebi smanjuje rizike koje hipertrofija donosi u život ispitanika.

Kod hipertrofične kardiomiopatije, svaki pokušaj lijeka za korekciju procesa je besmislen. Postoje kirurški pristupi u liječenju masivne hipertrofije ventrikularnog septuma, koja je komplikovana opstrukcijom izlaznog trakta lijeve komore.

Vjerojatnost regresije LVMH na pozadini pretilosti, kod starijih osoba, s amiloidozom, praktički je odsutna.

RḰR°RÍRµSĐS…

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je najčešća kardiomiopatija. Ovo je genetski uvjetovana bolest srca koju karakterizira značajna hipertrofija miokarda lijeve komore jednaka ili veća od 15 mm prema ultrazvuku srca. Istovremeno, ne postoje bolesti kardiovaskularnog sistema koje mogu uzrokovati ovako izraženu hipertrofiju miokarda (AH, aortna bolest srca i sl.).

HCM karakterizira očuvanje kontraktilne funkcije miokarda lijeve klijetke (često čak i njegovo povećanje), odsutnost širenja njegove šupljine i prisutnost izražene povrede dijastoličke funkcije miokarda lijeve klijetke.

Hipertrofija miokarda može biti simetrična (povećanje debljine zida cijele lijeve komore) ili asimetrična (sama povećanje debljine zida). U nekim slučajevima, samo izolirana hipertrofija gornjeg dijela interventrikularnog septuma uočava se direktno ispod anulusa aortnog zalistka.

U zavisnosti od prisustva ili odsustva gradijenta pritiska u izlaznom traktu leve komore, razlikuju se opstruktivni (sužavajući izlazni deo leve komore) i neopstruktivni HCM. Opstrukcija izlaznog trakta može biti lokalizovana i ispod aortnog zalistka (subaortna opstrukcija) i na nivou sredine šupljine leve komore.

Incidencija HCM u populaciji je 1\500 osoba, češće u mlađoj dobi; prosječna starost pacijenata u trenutku postavljanja dijagnoze je oko 30 godina. Međutim, bolest se može otkriti mnogo kasnije - u dobi od 50-60 godina; u izoliranim slučajevima HCM se otkriva kod osoba starijih od 70 godina, što je kazuistika. Kasno otkrivanje bolesti povezano je sa blagom težinom hipertrofije miokarda i odsustvom značajnih promjena u intrakardijalnoj hemodinamici. Koronarna ateroskleroza se javlja kod 15-25% pacijenata.

Etiologija

HCM je genetski određena bolest koja se prenosi na autosomno dominantan način. HCM je uzrokovan mutacijom u jednom od 10 gena, od kojih svaki kodira određene proteinske strukture sarkomera, koje se sastoje od tankih i debelih filamenata, koji imaju kontraktilne, strukturne i regulatorne funkcije. Najčešće, HCM je uzrokovan mutacijama u 3 gena koji kodiraju teške lance beta-miozina (gen koji se nalazi na hromozomu 14), srčani troponin C (gen koji se nalazi na hromozomu 1) i protein C koji vezuje miozin (gen koji se nalazi na hromozomu 11). Mutacije u 7 drugih gena odgovornih za regulatorni i esencijalni miozin lakog lanca, titin, a-tropomiozin, a-aktin, srčani troponin I i a-miozin teškog lanca su mnogo rjeđe.

Treba napomenuti da ne postoje direktne paralele između prirode mutacije i kliničkih (fenotipskih) manifestacija HCM. Neće sve osobe sa ovim mutacijama imati kliničke manifestacije HCM, kao i znakove hipertrofije miokarda na EKG-u i prema ultrazvuku srca. Istovremeno, poznato je da je stopa preživljavanja pacijenata sa HCM-om koja je rezultat mutacije gena teškog lanca beta-miozina značajno niža nego kod mutacije gena za troponin T (u ovoj situaciji bolest se manifestuje u kasnijoj dobi).

Ipak, probande pacijenata sa HCM treba informisati o naslednoj prirodi bolesti i autosomno dominantnom principu njenog prenošenja. Štaviše, srodnike u prvoj liniji treba pažljivo klinički procijeniti koristeći EKG i ultrazvuk srca.

Najpreciznija metoda za potvrdu HCM je analiza DNK, koja vam omogućava da direktno identifikujete mutacije u genima. Međutim, trenutno, zbog složenosti i visoke cijene ove tehnike, još nije dobila široku distribuciju.

Patogeneza

U HCM-u se primjećuju 2 glavna patološka mehanizma - kršenje dijastoličke funkcije srca i, kod nekih pacijenata, opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke. Za vrijeme dijastole, komore, zbog svoje slabe usklađenosti, primaju nedovoljnu količinu krvi, što dovodi do brzog porasta krajnjeg dijastoličkog tlaka. U tim uslovima kompenzatorno se razvija hiperfunkcija, hipertrofija, a zatim i dilatacija lijeve pretkomora, a uz njenu dekompenzaciju razvija se plućna hipertenzija („pasivni“ tip).

Opstrukcija izlaza iz lijeve komore koja se razvija tokom ventrikularne sistole posljedica je dva faktora: zadebljanja interventrikularnog septuma (miokarda) i poremećenog pokreta prednjeg krila mitralne valvule. Papilarni mišić je skraćen, klapna zaliska je zadebljana i pokriva otjecanje krvi iz lijeve komore zbog paradoksalnog pomicanja: u periodu sistole se približava interventrikularnom septumu i dolazi u kontakt s njim. Zato se subaortna opstrukcija često kombinuje sa mitralnom regurgitacijom, tj. sa insuficijencijom mitralnog zaliska. Zbog opstrukcije lijeve komore tokom ventrikularne sistole, razvija se gradijent tlaka između šupljine lijeve komore i ascendentne aorte.

Sa patofiziološke i prognostičke tačke gledišta, gradijent pritiska u mirovanju veći od 30 mm Hg je značajan. Kod nekih pacijenata sa HCM, gradijent pritiska se može povećati samo tokom vežbanja, a u mirovanju biti normalan. Kod ostalih pacijenata gradijent pritiska je stalno povišen, uključujući i u mirovanju, što je prognostički nepovoljnije. U zavisnosti od prirode i stepena povećanja gradijenta pritiska, pacijenti sa HCM se dele na:

Pacijenti s upornom opstrukcijom izlaznog dijela, kod kojih gradijent tlaka konstantno, uključujući i mirovanje, prelazi 30 mm Hg. (2,7 m/s na Dopler ultrazvuku);

Pacijenti sa latentnom opstrukcijom izlaznog dijela, kod kojih je gradijent tlaka manji od 30 mm Hg u mirovanju, a tokom provokativnih testova sa fizičkim (test za trčanje, biciklergometrija) ili farmakološkim (dobutamin) gradijent tlaka prelazi 30 mm Hg. ;

Pacijenti bez opstrukcije izlaznog dijela, kod kojih gradijent tlaka ne prelazi 30 mm Hg kako u mirovanju tako i za vrijeme provokativnih testova sa fizičkim ili farmakološkim stresom.

Treba uzeti u obzir da gradijent pritiska kod istog pacijenta može veoma varirati u zavisnosti od različitih fizioloških stanja (odmor, vežbanje, unos hrane, alkohol, itd.).

Stalno postojeći gradijent pritiska dovodi do prekomjerne napetosti miokarda lijeve komore, pojave njegove ishemije, odumiranja kardiomiocita i njihove zamjene fibroznim tkivom. Kao rezultat toga, pored izraženih poremećaja dijastoličke funkcije zbog rigidnosti hipertrofiranog miokarda lijeve klijetke, razvija se sistolna disfunkcija miokarda lijeve klijetke, što u konačnici dovodi do kronične srčane insuficijencije.

Klinička slika

Za HCM su karakteristične sljedeće varijante kliničkog toka:

Stabilno stanje pacijenata duže vreme, dok oko 25% pacijenata sa HCM ima normalan životni vek;

Iznenadna srčana smrt zbog fatalnih ventrikularnih aritmija (ventrikularna tahikardija, ventrikularna fibrilacija), čiji je rizik kod pacijenata sa HCM prilično visok;

Progresija kliničkih manifestacija bolesti sa očuvanom sistolnom funkcijom lijeve komore: otežano disanje pri fizičkom naporu, bol u srcu anginozne ili atipične prirode, oštećenje svijesti (nesvjestica, predsinkopa, vrtoglavica);

Pojava i napredovanje kronične srčane insuficijencije do terminalnog (IV funkcionalna klasa prema NYHA) stadijuma, praćeno sistolnom disfunkcijom i remodeliranjem lijeve komore srca;

Pojava atrijalne fibrilacije i njenih karakterističnih komplikacija (ishemijski moždani udar i druge sistemske tromboembolije);

Pojava IE, koja komplikuje tok HCM kod 5-9% pacijenata (u ovom slučaju karakterističan je atipičan tok IE sa češćim oštećenjem mitralne valvule nego aortne valvule).

Pacijente sa HCM karakterizira ekstremna raznolikost simptoma, što dovodi do pogrešne dijagnoze. Često im se dijagnostikuje reumatska bolest srca i koronarna arterijska bolest kao rezultat sličnosti tegoba (bol u srcu i iza grudne kosti) i podataka iz studija (intenzivni sistolni šum).

U tipičnim slučajevima kliničku sliku su:

Pritužbe na nedostatak daha pri fizičkom naporu i smanjenje tolerancije na njih, bol u predjelu srca, kako anginozni tako i drugi, epizode vrtoglavice, presinkope ili sinkope;

Znaci ventrikularne hipertrofije miokarda (uglavnom lijevo);

Znakovi poremećene funkcije dijastoličke komore;

Znakovi opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore (ne kod svih pacijenata);

Poremećaji srčanog ritma (najčešće atrijalna fibrilacija). Treba uzeti u obzir određenu fazu toka HCM. U početku, kada gradijent pritiska u izlaznom traktu lijeve komore ne prelazi 25-30 mm Hg, obično nema pritužbi. Sa povećanjem gradijenta pritiska do 35-40 mm Hg. postoje pritužbe na smanjenje tolerancije na fizičku aktivnost. Kada gradijent pritiska dostigne 45-50 mm Hg. pacijent sa HCM se žali na kratak dah, palpitacije, anginu, nesvjesticu. Kod vrlo visokog gradijenta pritiska (>=80 mm Hg) povećavaju se hemodinamski, cerebrovaskularni i aritmički poremećaji.

U vezi s gore navedenim, informacije dobivene u različitim fazama dijagnostičke pretrage mogu biti vrlo različite.

Da, uključeno prva faza dijagnostičke pretrage možda neće biti pritužbi. Uz teške poremećaje srčane hemodinamike, pacijenti se javljaju sa sljedećim tegobama:

Kratkoća daha pri fizičkom naporu, obično umjerena, ali ponekad i jaka (prvenstveno zbog dijastoličke disfunkcije lijeve komore, koja se očituje kršenjem njene dijastoličke relaksacije zbog povećane ukočenosti miokarda i kao rezultat toga dovodi do smanjenja punjenja lijeva komora za vrijeme dijastole, što zauzvrat dovodi do povećanja tlaka u lijevom atriju i krajnjeg dijastoličkog tlaka u lijevoj komori, stagnacije krvi u plućima, pojave kratkog daha i smanjenja tolerancije na vježbanje) ;

Kod bolova u predelu srca, tipičnog anginoznog karaktera i atipične:

Tipični anginozni bol iza prsne kosti kompresivne prirode koji se javlja za vrijeme vježbanja i rjeđe u mirovanju je manifestacija ishemije miokarda koja nastaje kao rezultat nesrazmjera između povećane potrebe za kisikom hipertrofiranog miokarda i smanjenog protoka krvi u miokardu. lijevu komoru zbog njene slabe dijastoličke relaksacije;

Osim toga, hipertrofija medija malih intramuralnih koronarnih arterija može igrati određenu ulogu u razvoju ishemije miokarda, što dovodi do sužavanja njihovog lumena u odsustvu aterosklerotskih lezija;

Konačno, kod osoba starijih od 40 godina sa faktorima rizika za razvoj koronarne arterijske bolesti, ne može se isključiti kombinacija povećanja koronarne ateroskleroze i HCM;

Vrtoglavica, glavobolja, sklonost nesvjestici

Posljedica naglog smanjenja minutnog volumena srca ili paroksizma aritmija, koji također smanjuju izlaz iz lijeve klijetke i dovode do privremenog oštećenja cerebralne cirkulacije;

Poremećaji srčanog ritma, najčešće paroksizmi atrijalne fibrilacije, ventrikularna ekstrasistola, PT.

Ovi simptomi se uočavaju kod pacijenata sa teškim HCM. Uz blagu hipertrofiju miokarda, blago smanjenje dijastoličke funkcije i odsustvo opstrukcije izlaza iz lijeve komore, možda neće biti tegoba i tada se HCM dijagnosticira slučajno. Međutim, kod nekih pacijenata sa dovoljno izraženim promenama na srcu, simptomi su neodređeni: bolovi u predelu srca su bolni, probadajući, prilično dugi.

Kod poremećaja srčanog ritma javljaju se pritužbe na prekide, vrtoglavicu, nesvjesticu, prolaznu kratkoću daha. U anamnezi nije moguće povezati pojavu simptoma bolesti s intoksikacijom, prošlom infekcijom, zloupotrebom alkohola ili bilo kojim drugim patogenim utjecajima.

Ha druga faza dijagnostičke pretrage najznačajniji je detekcija sistolnog šuma, izmijenjenog pulsa i pomjeranja apeksnog otkucaja.

Auskultacijom se otkrivaju sljedeće karakteristike:

Maksimalni zvuk sistoličkog šuma (ejekcijski šum) određuje se na Botkinovoj tački i na vrhu srca;

Sistolički šum se u većini slučajeva povećava sa naglim porastom pacijenta, kao i tokom Valsalva testa;

II ton je uvijek očuvan;

Buka se ne prenosi na krvne sudove vrata.

Puls kod oko 1/3 pacijenata je visok, ubrzan, što se objašnjava izostankom suženja izlaznih puteva iz leve komore na samom početku sistole, ali tada usled kontrakcije snažnih mišića dolazi do Javlja se “funkcionalno” sužavanje izlaznih puteva, što dovodi do preranog smanjenja pulsa.valovi.

Apeksni otkucaji u 34% slučajeva imaju "dvostruki" karakter: najprije se pri palpaciji osjeti udarac od kontrakcije lijevog atrija, zatim od kontrakcije lijeve komore. Ova svojstva apeksnog otkucaja bolje se otkrivaju u položaju pacijenta koji leži na lijevoj strani.

Na treća faza dijagnostičke pretrage EchoCG podaci su od najveće važnosti:

Hipertrofija zida miokarda lijeve komore, veća od 15 mm, u nedostatku drugih vidljivih uzroka koji je mogu uzrokovati (hipertenzija, valvularna bolest srca);

Asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma, izraženija u gornjoj trećini;

Sistoličko kretanje prednjeg krila mitralne valvule, usmjereno naprijed;

Kontakt prednjeg lista mitralne valvule sa interventrikularnim septumom u dijastoli;

Mala veličina šupljine lijeve komore.

Nespecifični znaci uključuju povećanje veličine lijevog atrija, hipertrofiju stražnjeg zida lijeve klijetke, smanjenje prosječne brzine dijastoličkog poklopca prednjeg krila mitralne valvule.

EKG promjene zavise od težine hipertrofije lijeve komore. Uz blagu hipertrofiju, EKG ne otkriva nikakve specifične promjene. Uz dovoljno razvijenu hipertrofiju lijeve komore, njeni znaci se mogu pojaviti na EKG-u. Izolovana hipertrofija interventrikularnog septuma izaziva pojavu Q talasa povećane amplitude u levim grudnim odvodima (V 5 -V 6), što otežava diferencijalnu dijagnozu sa fokalnim promenama usled infarkta miokarda. Međutim, zubac 0 usko, što omogućava isključivanje odloženog MI. Tokom evolucije kardiomiopatije i razvoja hemodinamskog preopterećenja lijevog atrija, EKG može pokazati znakove sindroma hipertrofije lijevog atrija: P više od 0,10 s, povećanje amplitude P talasa, pojava dvofaznog talasa P u odvodu V 1 sa povećanom amplitudom i trajanjem druge faze.

Za sve oblike HCM, zajednički simptom je čest razvoj paroksizama atrijalne fibrilacije i ventrikularnih aritmija (ekstrasistola i PT). Uz dnevno praćenje (Holter monitoring) EKG-a, ovi poremećaji srčanog ritma su dobro dokumentovani. Supraventrikularne aritmije se otkrivaju u 25-50% pacijenata, ventrikularna tahikardija se otkriva u 25% pacijenata.

Rendgenskim pregledom u poodmakloj fazi bolesti može se utvrditi povećanje lijeve komore i lijevog atrijuma, proširenje ascendentne aorte. Povećanje u lijevoj komori korelira sa visinom pritiska u lijevoj komori.

Na FCG-u amplitude I i II tonova su očuvane (pa čak i povećane), što razlikuje HCM od aortne stenoze uzrokovane fuzijom klapni zalistaka (stečeni defekt), a detektuje se i sistolni šum različite težine.

Krivulja karotidnog pulsa, za razliku od norme, je dvovršna, sa dodatnim talasom u porastu. Takva tipična slika se opaža samo sa gradijentom pritiska "lijeva komora-aorta" jednakim 30 mm Hg. Kod većeg stepena stenoze zbog oštrog suženja izlaznih puteva, na karotidnom sfigmogramu se utvrđuje samo jedan ravan vrh.

Invazivne metode istraživanja (sondiranje lijevog dijela srca, kontrastna angiografija) trenutno nisu potrebne, jer ehokardiografija daje prilično pouzdane informacije za postavljanje dijagnoze. Omogućava vam da identifikujete sve znakove karakteristične za HCM.

Skeniranje srca (radioizotop talijuma) pomaže u otkrivanju zadebljanja interventrikularnog septuma i slobodnog zida lijeve komore.

S obzirom da se koronarna ateroskleroza dijagnosticira kod 15-25% pacijenata, koronarografiju treba uraditi kod starijih osoba sa napadima tipičnog anginoznog bola, jer su ovi simptomi, kao što je već spomenuto, kod HCM-a najčešće uzrokovani samom bolešću.

Dijagnostika

Dijagnoza se zasniva na identifikaciji tipičnih kliničkih manifestacija i podacima instrumentalnih metoda istraživanja (uglavnom ultrazvuk i EKG).

Sljedeći simptomi su najkarakterističniji za HCM:

Sistolni šum sa epicentrom duž lijeve ivice sternuma u kombinaciji sa očuvanim II tonom; očuvanje I i II tonova na FCG u kombinaciji sa mezosistolnim šumom;

Teška hipertrofija lijeve komore prema EKG-u;

Tipični znaci pronađeni na ehokardiografiji.

U dijagnostički teškim slučajevima indicirana je koronarna angiografija i MSCT srca sa kontrastom. Dijagnostičke poteškoće nastaju zbog činjenice da se pojedinačni simptomi HCM mogu javiti u širokom spektru bolesti. Stoga je konačna dijagnoza HCM moguća samo uz obavezno isključenje sljedećih bolesti: stenoza otvora aorte (valvularna), insuficijencija mitralne valvule, koronarna arterijska bolest, hipertenzija.

Tretman

Zadaci liječenja pacijenata sa HCM uključuju:

Pružanje simptomatskog poboljšanja i produženja života pacijentima utjecanjem na glavne hemodinamske poremećaje;

Liječenje mogućih angine pektoris, tromboembolijskih i neuroloških komplikacija;

Smanjenje težine hipertrofije miokarda;

Prevencija i liječenje aritmija, zatajenja srca, prevencija iznenadne smrti.

Pitanje prikladnosti liječenja svih pacijenata ostaje diskutabilno. Pacijenti sa nekomplikovanom porodičnom anamnezom, bez izraženih manifestacija hipertrofije leve komore (prema EKG-u i ehokardiografiji), životno opasnim aritmijama indicirani su za dispanzersko posmatranje sa sistematskim EKG-om i ehokardiografijom. Moraju izbjegavati značajnu fizičku aktivnost.

Savremene mogućnosti liječenja bolesnika s HCM uključuju medikamentoznu terapiju (beta-blokatori, blokatori Ca-kanala, antiaritmici, lijekovi koji se koriste za liječenje srčane insuficijencije, sprječavanje tromboembolijskih komplikacija itd.), kirurško liječenje kod pacijenata sa teškom opstrukcijom odljeva. trakta lijeve komore (septalna miektomija, alkoholna ablacija interventrikularnog septuma) i upotreba implantabilnih uređaja (ICD i dvokomorni pejsmejkeri).

Liječenje

Lijekovi prve linije u liječenju pacijenata sa HCM su beta-blokatori, koji smanjuju gradijent pritiska (koji se pojavljuje ili povećava tokom vježbanja) i potrebu miokarda za kisikom, produžava vrijeme dijastoličkog punjenja i poboljšava punjenje ventrikula. Ovi lijekovi se mogu prepoznati kao patogenetski, jer imaju i antianginalno i antiishemično djelovanje. Mogu se koristiti različiti beta-blokatori, kratkog i dugotrajnog djelovanja: propranolol u dozi od 40-200 mg/dan, metoprolol (metoprolol tartrat) u dozi od 100-200 mg/dan, bisoprolol u dozi od 5-10 mg / dan.

Kod jednog broja pacijenata kod kojih beta-blokatori nisu bili efikasni ili je njihovo imenovanje bilo nemoguće (izražena bronhijalna opstrukcija) mogu se propisati kratkodjelujući antagonisti kalcija - verapamil u dozi od 120-360 mg/dan. Poboljšavaju relaksaciju miokarda lijeve klijetke, povećavaju njegovo punjenje u dijastoli, osim toga, njihova upotreba je posljedica negativnog inotropnog djelovanja na miokard ventrikularne komore, što dovodi do antianginalnog i antiishemijskog djelovanja.

U prisustvu ventrikularnih aritmija i nedovoljne antiaritmičke efikasnosti beta-blokatora, propisuje se amiodaron (kordaron) u dozi od 600-800 mg/dan u 1. nedelji, zatim 200-400 mg/dan (pod kontrolom Holterovog monitoringa). ).

S razvojem zatajenja srca propisuju se diuretici (hidroklorotiazid, furosemid, torasemid) i antagonisti aldosterona: verošpiron*, spironolakton (aldakton*) u potrebnim dozama.

Kod opstruktivnog HCM-a treba izbjegavati upotrebu srčanih glikozida, nitrata, simpatomimetika.

Operacija

Indikovana je kod približno 5% svih pacijenata sa HCM, u prisustvu teške opstrukcije izlaza iz leve komore, kada vršni gradijent pritiska, prema Dopler ultrazvuku, prelazi 50 mm Hg. u mirovanju i teški klinički simptomi perzistiraju (sinkopa, otežano disanje, angina pektoris, zatajenje srca), unatoč maksimalno mogućoj terapiji lijekovima.

Radeći septalna miektomija resektirajte mali dio miokarda (5-10 g) proksimalnog interventrikularnog septuma, počevši od baze aortnog prstena do distalnog ruba kvržica mitralnog zaliska. Istovremeno se širi izlazni dio lijeve komore, eliminira njegova opstrukcija, a istovremeno se eliminiraju relativna insuficijencija mitralne valvule i mitralna regurgitacija, što dovodi do smanjenja krajnjeg dijastoličkog tlaka u lijevoj komori. i smanjenje plućne kongestije. Hirurški mortalitet tokom ove hirurške intervencije je nizak, iznosi 1-3%.

Perkutana transluminalna alkoholna ablacija miokarda ventrikularni septum predložen je 1995. godine kao alternativa septalnoj miektomiji. Indikacije za njegovu upotrebu su iste kao i za septalnu miektomiju. Ova metoda se temelji na stvaranju okluzije jedne od septalnih grana prednje interventrikularne koronarne arterije, koja opskrbljuje krvlju one dijelove interventrikularnog septuma koji su odgovorni za opstrukciju izlaznog otvora lijeve komore i gradijent tlaka. U tu svrhu, tehnika perkutanih koronarnih intervencija (PCI) u odabranu septalnu arteriju ubrizgava se mala (1,0-3,0 ml) količina etanola. To dovodi do nastanka umjetne nekroze, tj. MI područja interventrikularnog septuma, odgovornog za formiranje opstrukcije izlaznog dijela lijeve komore. Kao rezultat, smanjuje se stepen hipertrofije ventrikularnog septuma, širi se izlazni otvori lijeve komore, a gradijent tlaka se smanjuje. Hirurški mortalitet je približno isti kao kod miektomije (1-4%), međutim kod 5-30% pacijenata potrebna je ugradnja pejsmejkera zbog razvoja atrioventrikularnog bloka II-III stepena.

Druga metoda hirurškog lečenja pacijenata sa HCM je implantacija dvokomornog (atrioventrikularnog) pejsmejkera. Tokom sprovođenja električne stimulacije sa vrha desne komore menja se normalan redosled kontrakcija različitih delova srca: u početku dolazi do aktivacije i kontrakcije vrha srca, a tek onda, sa određenim zakašnjenjem, do aktivacije. i kontrakcija bazalnih dijelova lijeve komore. Kod nekih pacijenata sa opstrukcijom izlaza iz lijeve komore, ovo može biti praćeno smanjenjem amplitude pokreta bazalnih dijelova interventrikularnog septuma i dovesti do smanjenja gradijenta tlaka. To zahtijeva vrlo pažljivo individualno podešavanje pejsmejkera, što uključuje traženje optimalne vrijednosti atrioventrikularnog kašnjenja. Implantacija dvokomornog pejsmejkera nije prvi izbor u liječenju pacijenata sa HCM. Primjenjuje se prilično rijetko kod odabranih pacijenata starijih od 65 godina, sa izraženim kliničkim simptomima, rezistentnim na terapiju lijekovima, kod kojih se ne može izvesti miektomija ili perkutana transluminalna alkoholna ablacija miokarda interventrikularnog septuma.

Prevencija iznenadne srčane smrti

Među svim pacijentima sa HCM, postoji relativno mala grupa pacijenata koje karakteriše visok rizik od iznenadne srčane smrti uzrokovane ventrikularnim tahiaritmijama (ventrikularna fibrilacija, ventrikularna tahikardija). Ovo uključuje sljedeće pacijente sa HCM:

Prethodno preneseni cirkulatorni zastoj;

Prethodne epizode ventrikularne tahikardije koja se spontano javljala i koja je trajala duže od 30 sekundi;

Imati među bliskim rođacima osoba koje su bolovale od HCM i iznenada umrle;

Pate od neobjašnjivih epizoda gubitka svijesti (sinkope), posebno ako su mladi ljudi, a sinkopu doživljavaju više puta i tokom fizičkog napora;

Imajući tokom 24-satnog EKG Holter monitoringa zabilježene epizode nestabilne ventrikularne tahikardije (3 uzastopne ventrikularne ekstrasistole ili više) sa učestalošću većom od 120 u minuti;

Osobe koje razvijaju arterijsku hipotenziju kao odgovor na fizičku aktivnost u uspravnom položaju, posebno mladi pacijenti sa HCM (mlađi od 50 godina);

Imaju izrazito izraženu hipertrofiju miokarda lijeve komore preko 30 mm, posebno kod mladih pacijenata.

Prema savremenim shvatanjima, kod pacijenata sa HCM-om, koji imaju visok rizik od iznenadne srčane smrti, indikovana je ugradnja kardiovertera-defibrilatora za njegovu primarnu prevenciju. Još je indikovaniji u svrhu sekundarne prevencije iznenadne srčane smrti kod pacijenata sa HCM koji su već iskusili cirkulatorni zastoj ili epizode spontane i dugotrajne ventrikularne tahikardije.

Prognoza

Godišnja smrtnost je 3-8%, a iznenadna smrt se javlja u 50% takvih slučajeva. Stariji pacijenti umiru od progresivne srčane insuficijencije, a mladi pacijenti umiru od iznenadne smrti zbog razvoja paroksizama ventrikularne tahikardije ili ventrikularne fibrilacije, rjeđe zbog IM (koji se može javiti i kod malo promijenjenih koronarnih arterija). Povećanje opstrukcije odljeva lijeve komore ili smanjenje punjenja lijeve komore tokom vježbanja također može uzrokovati iznenadnu smrt.

Prevencija

Mjere primarne prevencije nisu poznate.

Hipertrofija miokarda (hipertrofična kardiomiopatija) je značajno zadebljanje i povećanje zidova lijeve komore srca. Njegova šupljina iznutra nije proširena. U većini slučajeva moguće je i zadebljanje interventrikularnih septa.

Zbog zadebljanja srčani mišić postaje manje rastegljiv. Miokard može biti zadebljan po cijeloj površini ili na pojedinim područjima, sve ovisi o toku bolesti:

• Ako miokard hipertrofira uglavnom ispod aorte, može doći do suženja izlaznog otvora lijeve komore. U tom slučaju dolazi do zadebljanja unutrašnje ljuske srca, poremećeni su zalisci. U većini slučajeva to se događa s neravnomjernim zadebljanjem.
• Asimetrično zadebljanje septuma moguće je bez kršenja valvularnog aparata i smanjenja izlaza iz lijeve klijetke.
• Pojava apikalne hipertrofične kardiomiopatije nastaje kao rezultat povećanja mišića na vrhu srca.
• Hipertrofija miokarda sa simetričnom kružnom hipertrofijom lijeve komore.

Istorija bolesti

Hipertrofična kardiomiopatija poznata je od sredine 19. veka. Tek 1958. godine engleski naučnik R. Teare mogao ga je detaljno opisati.

Značajan napredak u proučavanju bolesti bilo je uvođenjem nekih neinvazivnih metoda istraživanja, kada smo saznali za postojanje opstrukcija izlaznog trakta i poremećene distoličke funkcije.

To se ogledalo u odgovarajućim nazivima bolesti: "idiopatska hipertrofična subaortna stenoza", "subaortna mišićna stenoza", "hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija". Danas je termin "hipertrofična kardiomiopatija" univerzalan i općeprihvaćen.

Sa širokim uvođenjem ECHO KG studija, ustanovljeno je da je broj pacijenata sa hipertrofijom miokarda mnogo veći nego što se mislilo 70-ih godina. Svake godine 3-8% pacijenata sa ovom bolešću umre. I svake godine stopa smrtnosti raste.

Prevalencija i značaj

Od hipertrofije miokarda najčešće pate ljudi u dobi od 20-40 godina, muškarci su oko dva puta skloniji. Teče vrlo raznoliko, napreduje, bolest se ne manifestira uvijek odmah. U rijetkim slučajevima, od samog početka toka bolesti, stanje bolesnika je teško i rizik od iznenadne smrti je prilično visok.

Učestalost hipertrofične kardiomiopatije je oko 0,2%. Smrtnost se kreće od 2 do 8%. Glavni uzrok smrti je iznenadna srčana smrt i po život opasne srčane aritmije. Glavni razlog je nasljedna predispozicija. Ako rođaci nisu bolovali od ove bolesti, vjeruje se da je došlo do mutacije u genima proteina srčanog mišića.

Bolest je moguće dijagnosticirati u bilo kojoj dobi: od rođenja do starosti, ali najčešće su oboljeli mladi radno sposobni. Prevalencija hipertrofije miokarda ne zavisi od pola i rase.

Kod 5-10% svih registrovanih pacijenata sa dugim tokom bolesti moguć je prelazak u srčanu insuficijenciju. U nekim slučajevima, kod istog broja pacijenata, moguća je nezavisna regresija hipertrofije, prijelaz iz hipertrofičnog u dilatirani oblik. Isti broj slučajeva predstavlja i pojavu komplikacija u obliku infektivnog endokarditisa.

Bez odgovarajućeg lečenja, smrtnost je i do 8%. U polovini slučajeva smrt nastaje kao posljedica akutnog infarkta miokarda, ventrikularne fibrilacije i potpunog atrioventrikularnog srčanog bloka.

Klasifikacija

U skladu s lokalizacijom hipertrofije, razlikuje se hipertrofija miokarda:

• lijeva komora (asimetrična i simetrična hipertrofija);
• desni stomak.

U osnovi, asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma otkriva se na cijeloj površini ili u nekim njegovim odjelima. Rijeđe se može naći hipertrofija apeksa srca, anterolateralnog ili stražnjeg zida. U 30% slučajeva postoji udio simetrične hipertrofije.

S obzirom na gradijent sistoličkog tlaka u lijevoj komori, razlikuje se hipertrofična kardiomiopatija:

• opstruktivno;
• neopstruktivno.

Neopstruktivni oblik hipertrofije miokarda uključuje, u pravilu, simetričnu hipertrofiju lijeve komore.

Asimetrična hipertrofija se može odnositi i na opstruktivne i neopstruktivne oblike. Apikalna hipertrofija se uglavnom odnosi na neopstruktivnu varijantu.

U zavisnosti od stepena zadebljanja srčanog mišića, razlikuje se hipertrofija:

• umjerena (do 20 mm);
• srednji (21-25 mm);
• izražen (više od 25 mm).

Na osnovu kliničke i fiziološke klasifikacije razlikuju se 4 stadijuma hipertrofije miokarda:

• I - gradijent pritiska na izlazu iz leve komore, ne veći od 25 mm Hg. Art. (bez pritužbi);
• II - gradijent se povećava na 36 mm Hg. čl.(pojava pritužbi pri fizičkom naporu);
• III - gradijent se povećava na 44 mm Hg. Art.(pojavljuju se otežano disanje i angina pektoris);
• IV - gradijent iznad 80 mm Hg. Art. (poremećena hemodinamika, moguća iznenadna smrt).

Hipertrofija lijevog atrija je bolest kod koje dolazi do zadebljanja lijeve komore srca zbog čega površina gubi elastičnost.

Ako je zaptivanje srčanog septuma došlo neravnomjerno, može doći i do poremećaja u radu aortnih i mitralnih zalistaka srca.

Danas je kriterij za hipertrofiju zadebljanje miokarda od 1,5 cm ili više. Ova bolest je daleko vodeći uzrok rane smrti kod mladih sportista.

Kod hipertrofične kardiomiopatije, zidovi srca se zadebljaju, a volumen pumpane krvi se smanjuje. Pacijent često ne primjećuje nikakve simptome ili osjeća blagu slabost, vrtoglavicu. Međutim, hipertrofija srčanog mišića je vrlo opasna, jer može dovesti do iznenadnog zastoja srca.

Hipertrofična kardiomiopatija - šta je to?

Ova patologija srca u većini slučajeva zahvaća mišiće lijeve komore i mnogo rjeđe desne. Mišićna subaortna stenoza ili hipertrofična kardiomiopatija je teška kardiovaskularna bolest kod koje dolazi do zadebljanja, fibroze miokarda sa smanjenjem interventrikularnog prostora. Prema ICD-u, dodijeljen je kod 142. Muškarci starosti od 20 do 50 godina češće pate od patologije.

Tokom bolesti poremećena je dijastolna funkcija, javlja se distrofija zidova miokarda. 50% pacijenata se ne može spasiti. Nekima pomažu lijekovi, dok ostali moraju proći složenu operaciju uklanjanja hipertrofiranog ili zadebljanog tkiva. Postoji nekoliko oblika bolesti:

1. Simetrično. Može se karakterizirati istovremenom proliferacijom miokarda. Varijacija ovog oblika je koncentrična, kada se povećanje nalazi u krugu.
2. Asimetrično. Zadebljanje zida se javlja neravnomjerno, u većini slučajeva u interventrikularnom septumu (IVS), gornjem, donjem ili srednjem. Stražnji zid se ne mijenja.

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Među uzrocima HCM-a, doktori nazivaju porodični nasljedni faktor. Naslijeđeni defektni geni mogu kodirati sintezu kontraktilnog proteina miokarda. Postoji mogućnost mutacije gena zbog vanjskih utjecaja. Drugi mogući uzroci hipertrofične kardiomiopatije su:

• hipertenzivni poremećaji;
• bolesti pluća;
• ishemijska bolest;
• jak stres;
• biventrikularno zatajenje srca;
• poremećaj ritma;
• prekomjerna fizička aktivnost;
• starosti nakon 20 godina.

Hipertrofična kardiomiopatija u djece

Prema ljekarima, primarna hipertrofična kardiomiopatija kod djece nastaje zbog urođene mane. U drugim slučajevima, bolest nastaje kada je majka tokom rađanja djeteta pretrpjela tešku infekciju, bila izložena zračenju, pušila, pila alkoholna pića. Rana dijagnoza u porodilištu omogućava vam da odredite leziju kod djeteta u prvim danima nakon rođenja.

Hipertrofična kardiomiopatija - simptomi

Vrsta bolesti utiče na simptome hipertrofične kardiomiopatije. Kod neopstruktivnog, pacijent ne osjeća nelagodu jer nije poremećen protok krvi. Ovaj oblik se smatra asimptomatskim. Kod opstruktivnog oblika, pacijent pokazuje simptome kardiomiopatije:

• vrtoglavica;
• dispneja;
• visok broj otkucaja srca;
• nesvjestica;
• bol u prsima;
• sistolni šum;
• plućni edem;
• arterijska hipotenzija;
• Upala grla.

Pacijent koji zna šta je hipertrofija srca dobro je svjestan manifestacija bolesti. Ovi znakovi se objašnjavaju činjenicom da bolest ne dozvoljava srcu da se nosi s radom kao prije, ljudski organi su slabo opskrbljeni kisikom. Ako se ovi simptomi jave, potrebno je da se obratite kardiologu za savjet.

Hipertrofična kardiomiopatija - dijagnoza

Da bi se bolest prepoznala, vizuelni znaci nisu dovoljni. Potrebna je dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije, koja se provodi medicinskim uređajima. Ove metode anketiranja uključuju:

1. Radiografija. Na slici su prikazane konture srca, ako su uvećane, to može biti hipertrofija. Međutim, kada se unutar organa razvije hipertrofija miokarda, poremećaj se možda neće vidjeti.
2. MRI ili magnetna rezonanca. Pomaže da se pregledaju šupljine srca u trodimenzionalnoj slici, da se vidi debljina svakog od zidova, stepen opstrukcije.
3. EKG daje ideju o fluktuacijama u srčanim ritmovima osobe. Lekar sa velikim iskustvom u kardiologiji može tačno da očita elektrokardiogram.
4. Ehokardiografija ili ultrazvuk srca je najčešće korištena metoda i daje tačnu sliku o veličini srčanih komora, zalistaka, komora i septa.
5. Fonokardiogram pomaže da se snime zvukovi koje proizvode različiti dijelovi organa i uspostavi odnos između njih.

Najjednostavniji način za postavljanje dijagnoze je detaljan biohemijski test krvi. Prema njegovim rezultatima, lekar može proceniti nivo šećera i holesterola. Postoji i invazivna metoda koja pomaže u mjerenju pritiska u komorama i atrijuma. U šupljinu srca ubacuje se kateter sa posebnim senzorima. Metoda se koristi kada je potrebno uzeti materijal za istraživanje (biopsiju).

Hipertrofična kardiomiopatija - liječenje

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije dijeli se na medicinsko i kirurško. Ljekar odlučuje kojoj metodi će pribjeći, ovisno o težini bolesti. Lijekovi koji olakšavaju stanje pacijenta u početnoj fazi uključuju:

• beto-blokatori (propranolol, metoprolol, atenolol);
• lijekovi antagonisti kalcija;
• antikoagulansi za tromboemboliju;
• lijekovi za aritmiju;
• diuretici;
• antibiotici za prevenciju infektivnog endokarditisa.

Hirurško liječenje je indicirano za pacijente koji imaju bolest u fazi 2 i 3 ili kada se potvrdi dijagnoza asimetrične hipertrofije interventrikularnog septuma. Kardiohirurzi obavljaju operacije:

1. Miektomija - uklanjanje povećanog mišićnog tkiva u interventrikularnom septumu. Manipulacije se provode na otvorenom srcu.
2. Zamjena mitralne valvule umjetnom protezom.
3. ablacija etanolom. Pod kontrolom ultrazvučnog aparata radi se punkcija i ubrizgava medicinski alkohol koji razrjeđuje septum.
4. Instaliranje pejsmejkera ili defibrilatora.

Osim toga, pacijent mora potpuno preispitati svoj način života:

1. Prestanite da se bavite sportom i isključite fizičku aktivnost.
2. Idite na strogu dijetu koja ograničava unos šećera i soli.
3. Redovno (2 puta godišnje) podvrgavajte se medicinskim pregledima kako bi se spriječilo ponavljanje bolesti.

Hipertrofična kardiomiopatija - životni vijek

Često se bolest razvija kod mladih muškaraca koji ne kontroliraju fizičku aktivnost i gojaznih osoba. Bez medicinske terapije i ograničavanja stresa, prognoza će biti tužna - srčana kardiomiopatija dovodi do iznenadne smrti. Smrtnost među pacijentima je otprilike 2-4% godišnje. Kod nekih pacijenata hipertrofični izgled postaje proširen - uočava se povećanje komore lijeve komore. Prema statistikama, prosječni životni vijek kod hipertrofične kardiomiopatije je 17 godina, au teškom obliku - ne više od 3-5 godina.

Video: hipertrofija srca

Hipertrofična kardiomiopatija, nasledna bolest srca, poznata je još od devetnaestog veka. Ali bolest je detaljno opisana tek 1958. godine. Patologija je danas najčešći uzrok iznenadne smrti kod sportista mlađih od trideset pet godina.

Suština bolesti

Hipertrofična kardiomiopatija je primarna nasljedna bolest srca. Tip nasljeđivanja je autosomno dominantan. Pacijenti imaju hipertrofiju ventrikula srca u kombinaciji sa smanjenim volumenom njihovih šupljina (iako je u nekim slučajevima ovaj pokazatelj normalan).

Bolest je nezavisna od drugih kardiovaskularnih bolesti. Uz to se opaža zadebljanje miokarda desne ili lijeve komore. Kao što je ranije spomenuto, bolest često zahvaća lijevu komoru.

Lokacija kardiomiocita kod pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom je poremećena. Uočena je i fibroza miokarda. U većini slučajeva hipertrofija zahvaća interventrikularni septum. Rjeđe - vršni i srednji segmenti ventrikula srca (u trideset posto slučajeva kršenja se uočavaju samo u jednom segmentu).

Bolest se smatra porodičnom bolešću i direktno se prenosi sa jednog člana porodice na drugog. Ali ponekad postoje sporadični slučajevi hipertrofične kardiomiopatije. U oba slučaja, glavni uzrok srčanih bolesti je defekt na nivou gena.

Utvrđeno je da se mutacije gena koje izazivaju razvoj bolesti odnose na proteine ​​miofibrila. Međutim, mehanizam ovog efekta je još uvijek nejasan. Osim toga, trenutni nivo razvoja naučnih saznanja ne omogućava objašnjenje zašto ljudi sa istim mutacijama razvijaju srčane bolesti različite težine.

Hipertrofična kardiomiopatija pogađa otprilike 0,2 do 1,1 posto populacije. Muškarci češće obolijevaju od ove bolesti (otprilike dva puta). Većina dijagnosticiranih slučajeva je kod pacijenata između trideset i pedeset godina.

U petnaest do dvadeset pet posto slučajeva bolest je praćena koronarnom aterosklerozom. Između pet i devet posto pacijenata pati od hipertrofične kardiomiopatije, koja se javlja kao komplikacija. U ovom slučaju, bolest zahvaća mitralni i/ili aortni zalistak.

Klasifikacija

Značajan polimorfizam simptoma bolesti otežava postavljanje tačne dijagnoze. Sve starosne grupe stanovništva su podložne ovoj bolesti, iako ljudi starosti od dvadeset dve do dvadeset pet godina češće obolevaju od hipertrofične kardiomiopatije. Prvenstveno se bolest dijeli na HCM desne i lijeve komore srca. U prvom slučaju, bolest može biti simetrična ili asimetrična (najčešće uočena pojava).

Ovisno o gradijentu sistoličkog tlaka u lijevoj komori, postoje dva oblika srčanog HCM-a: opstruktivni ili neopstruktivni. Kod simetrične hipertrofije LF najčešće se opaža neopstruktivni oblik. Opstruktivni je češće asimetrični oblik bolesti (subaortna subvalvularna stenoza).

U ovom trenutku, sljedeća klinička i fiziološka klasifikacija opstruktivnog oblika hipertrofične bolesti srca smatra se općenito prihvaćenom:

• Prva faza hipertrofične kardiomiopatije. Uočava se kada gradijent pritiska u izvodnom traktu LV srca nije veći od dvadeset pet milimetara žive. U većini slučajeva pacijenti u ovoj fazi ne uočavaju smetnje na dijelu tijela, pa nema pritužbi od njih.
• Druga faza hipertrofične kardiomiopatije. HD ne veći od trideset šest milimetara žive. Za razliku od prethodne faze, u ovoj fazi pacijent može osjetiti pogoršanje dobrobiti nakon vježbanja.
• Treća faza hipertrofične kardiomiopatije. Postoji povećanje GD-a do četrdeset četiri milimetra žive. Kod pacijenata se manifestuje nedostatak daha.
• Četvrta faza hipertrofične kardiomiopatije. HD iznad četrdeset pet milimetara žive. U nekim slučajevima raste do kritičnog nivoa (sto osamdeset pet milimetara žive). Uočavaju se geodinamički poremećaji. U ovoj fazi pacijent može umrijeti.

Postoji i klasifikacija bolesti koja se zasniva na parametru kao što je stepen zadebljanja miokarda srca. S indikatorom od petnaest do dvadeset milimetara dijagnosticira se umjereni oblik bolesti. Sa debljinom miokarda od dvadeset jednog do dvadeset pet milimetara, uočava se prosječna hipertrofična kardiomiopatija srca. Teška hipertrofija se opaža sa zadebljanjem miokarda za više od dvadeset pet milimetara.

Opstrukcija kod hipertrofične kardiomiopatije

Hipertrofičnu opstruktivnu kardiomiopatiju karakterizira kombinacija difuzne hipertrofije LV stijenke srca sa nesrazmjernom hipertrofijom dvije trećine (gornjeg) interventrikularnog septuma. Zbog toga dolazi do sužavanja puta kojim dolazi do odliva krvi iz LV. Ova bolest se naziva opstrukcija (stenoza).

U HCM, opstrukcija, ako postoji, je dinamična. Promjene se mogu pojaviti i između posjeta ljekaru. Stepen opstrukcije može varirati između otkucaja srca. Iako se sličan proces manifestira i kod drugih bolesti, češće se javlja u slučaju razvoja ove bolesti.

Danas liječnici razlikuju tri mehanizma za nastanak hipertrofične kardiomiopatije:

• Povećana kontraktilnost LV je uzrok smanjenja sistolnog volumena. Usput, dolazi do povećanja brzine otpuštanja krvi. Zbog toga se mitralni zalistak počinje kretati u smjeru suprotnom od septuma.
• Smanjeni volumen LV srca dovodi do smanjenja veličine izlaznog trakta.
• Smanjena otpornost na protok krvi u aorti dovodi do povećanja njene brzine u subaortalnoj regiji i smanjenja sistoličkog volumena ventrikula.

Uočava se povećanje opstrukcije tokom bolesti zbog fizičke aktivnosti, uvođenja izoproterenola, Valsalva testa, uzimanja nitroglicerina i tahikardije. Odnosno, pogoršanje je uzrok utjecaja faktora koji povećavaju kontrakciju ventrikula srca i smanjuju njegov volumen.

Opstrukcija se smanjuje kod visokog krvnog pritiska, čučnjeva, produžene napetosti ruku, prilikom podizanja donjih ekstremiteta. Zbog povećanog volumena cirkulirajuće krvi, povećava se volumen ventrikula, što dovodi do smanjenja težine hipertrofične kardiomiopatije.

Iznenadna smrt zbog progresije bolesti

Većina pacijenata koji boluju od ove bolesti srca umiru zbog iznenadne smrti. Rizik od takve smrti zavisi od starosti pacijenta i niza drugih faktora. U većini slučajeva, iznenadna smrt kod hipertrofične kardiomiopatije javlja se u djetinjstvu i adolescenciji. Hipertrofična kardiomiopatija rijetko uzrokuje smrt kod djece mlađe od deset godina.

Najčešće do smrti tokom bolesti dolazi kada pacijent miruje (do šezdeset posto).

Otprilike 40% smrtnih slučajeva dogodi se nakon vježbanja. U dvadeset i dva posto slučajeva pacijenti nisu osjećali nikakve simptome prije smrti i nisu sumnjali na prisutnost hipertrofične kardiomiopatije.

Električna nestabilnost srca (ventrikularna fibrilacija) je najčešći uzrok smrti kod pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom. Nestabilnost može biti uzrokovana:

• Morfološke promjene koje se dešavaju u miokardu (fibroza, dezorganizacija).
• Prijevremena ekscitacija lijeve ili desne komore kroz latentne puteve.
• Ishemija.

U nekim slučajevima do iznenadne smrti kod hipertrofične kardiomiopatije dolazi zbog poremećaja provodljivosti. Sličan problem se javlja zbog potpunog atrioventrikularnog bloka ili razvoja.

Simptomi

Kod hipertrofične kardiomiopatije simptomi se možda neće pojavljivati ​​dugo vremena. Obično se prvi znaci bolesti javljaju između dvadeset pete i četrdesete godine života. Danas liječnici razlikuju devet oblika kliničkog toka ove srčane bolesti:

• Munja.
• Miješano.
• Pseudo-ventil.
• Dekompenzacija.
• Aritmično.
• Nalik na infarkt.
• Cardialgic.
• Vegetodistonic.
• Asimptomatski.

Sve gore navedene kliničke varijante tijeka hipertrofične kardiomiopatije imaju svoje karakteristične simptome. Međutim, postoje znakovi koji su isti za sve oblike toka bolesti.

Dakle, kod neopstruktivnog oblika bolesti uočavaju se samo manji simptomi. Nema poremećaja protoka krvi. Moguća manifestacija kratkog daha, prekida u radu srčanog mišića. Tokom vježbanja i stresa može se uočiti nepravilan rad srca.

Simptomi opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije su izraženiji. Sedamdeset posto pacijenata razvije anginozni bol. Ogromna većina ljudi koji pate od ove srčane bolesti iskuse kratak dah (otprilike devedeset posto slučajeva). Polovina pacijenata se žali na vrtoglavicu, nesvjesticu. Također je moguće prikazati:

• prolazna arterijska hipertenzija;
• poremećaji srčanog ritma;
• atrijalna fibrilacija;
• ekstrasistola;

Hipertenzivna kardiomiopatija kod starijih pacijenata može biti praćena i arterijskom hipertenzijom. Tačan broj oboljelih nije točno poznat, ali neki podaci upućuju na to da je pojava prilično česta među starijim osobama sa ovom srčanom bolešću.

U nekim slučajevima, ova bolest kod pacijenata je praćena plućnim edemom. No, unatoč svim gore navedenim simptomima, često je jedina manifestacija HCM-a kod pacijenata iznenadna smrt. U ovom slučaju, iz očiglednih razloga, nije moguće pomoći pacijentu.

Dijagnostika

Prvi korak u dijagnostici hipertrofične kardiomiopatije je isključivanje drugih bolesti koje zahvaćaju miokard i imaju slične simptome. Ove bolesti uključuju npr.

Prije svega, liječnik će saslušati pacijentove pritužbe i obaviti površinski pregled. Kod hipertrofične kardiomiopatije pažnja se posvećuje jugularnim venama. Ozbiljnost talasa A ukazuje na prisustvo hipertrofije i nefleksibilnosti pankreasa srca. Preopterećenje pankreasa kod pacijenta može se otkriti i srčanim impulsom. Primjetno je ako je pacijent istovremeno razvio takvu bolest kao što je.

Sljedeći korak u dijagnostici hipertrofične kardiomiopatije je palpacija.Hipertrofija LV također može utjecati na presistolni apeksni otkucaj (odgovara četvrtom tonu). U nekim slučajevima, pacijenti doživljavaju trostruki šok (uzrokovanog kasnim sistoličkim ispupčenjem LV). Lekar takođe može posumnjati na prisustvo bolesti ispitivanjem pulsa pacijenta. Kod hipertrofične kardiomiopatije, nakon brzog porasta pulsnog vala slijedi drugi vrh.

Uz pomoć stetoskopa čuje se srce pacijenta. Anomalije u slučaju razvoja srčanih bolesti uočavaju se na drugom tonusu. Može se paradoksalno podijeliti. U predjelu lijeve ivice grudne kosti pacijenta, doktor može slušati sistolni šum.

Kod hipertrofične kardiomiopatije čuje se u prsnoj kosti, ali se ne proteže na žile koje se nalaze u ovom dijelu srca i ispod pazuha pacijenta.

Trajanje i jačina buke zavisi od opterećenja. Povećanje venskog povratka dovodi do skraćivanja, smanjenja sistoličkog šuma. Smanjeno punjenje lijeve komore srca izaziva grublji, produženi šum.

Hipertrofična kardiomiopatija nije jedina srčana bolest kod koje postoji sistolni šum. Da bi se izbjegla dijagnostička greška, mora se razlikovati. Doktor to može učiniti uz pomoć sljedećih farmakoloških i funkcionalnih testova:

• Valsalva test;
• amil nitrit;
• Čučanj, potisak rukom;
• fenilefrin.

Najčešće se koriste neselektivni beta-blokatori, kao što su: Obzidan, Anaprilin, Inderal. Tipična dnevna doza lijekova je od sto šezdeset do trista dvadeset miligrama. U nekim slučajevima liječnici koriste selektivne lijekove: Atenolop, Metoprolol. U ovom slučaju, ispuštanje određenog lijeka ovisi o specijalistu.

Savremena medicina ne raspolaže podacima o blagotvornom dejstvu beta-blokatora na verovatnoću iznenadne smrti usled razvoja bolesti. Trenutno nema dokaza koji podržavaju ovu tezu. Ali liječnik uz pomoć ovih lijekova može ukloniti anginu pektoris, otežano disanje, nesvjesticu. Neka istraživanja su pokazala da je efikasnost ove grupe lijekova i do sedamdeset posto.

Moguće je koristiti beta-blokatore za liječenje pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom sa opstrukcijom izlaznog trakta. Ali postoji i niz kontraindikacija. Dakle, lijekovi "Carvedilol" i "Labetalol" utiču na vaskularni sistem, šireći krvne žile. Stoga bi ljekari trebali odbiti da ih koriste u slučaju razvoja ove bolesti. U prisustvu bronhospazma, teškog AV bloka ili dekompenziranog zatajenja lijeve komore, upotreba beta-blokatora je strogo zabranjena.

Drugi lijekovi koji se koriste za liječenje

U liječenju bolesti liječnici također aktivno koriste antagoniste kalcija. Ovi lijekovi utiču na koncentraciju kalcija u sistemskim koronarnim arterijama, kardiomiocitima, snižavajući je. Istovremeno, kada se uzimaju takvi lijekovi, količina supstance u provodnim sistemima se smanjuje.

Uz pomoć lijekova ove grupe može se poboljšati dijastolička relaksacija lijeve komore i smanjiti kontraktilnost miokarda. Lijekovi imaju izražen antiaritmički i antianginalni učinak, čime se smanjuje nivo hipertrofije LV.

Najveću efikasnost kod hipertrofične kardiomiopatije pokazali su preparati "Isoptin" i "Finoptin". Tipična dnevna doza za liječenje bolesti je od sto šezdeset do trista dvadeset miligrama dnevno. Dobro su se dokazali u liječenju bolesti "Kardil" i "Kardizem", koji se koriste po sto osamdeset - dvije stotine i četrdeset miligrama tokom dana.

Kada se koristi "Amiodaron", početne dnevne doze kreću se od šest stotina do hiljadu miligrama dnevno. Nakon postizanja stabilnog antiaritmijskog efekta, doza se može smanjiti na dvije stotine do tri stotine miligrama. "Ritmilen" se uzima po četiri stotine miligrama dnevno, uz postepeno povećanje doze na osamsto miligrama.

Ako se pacijent razvio, liječnik može koristiti diuretike. Odnedavno se terapija bolesti provodi i uz pomoć ACE inhibitora ("Enalapril"). Njihova upotreba je preporučljiva ako pacijent ima zatajenje srca i arterijsku hipertenziju.

Zabranjeno je koristiti u terapiji "Nifedipin". Ovaj lijek može povećati opstrukciju LV. Ali rezultat opravdava rizik ako su se arterijska hipertenzija ili druge bolesti razvile u pozadini bolesti.

Terapija lijekovima provodi se ako pacijent s hipertrofičnom kardiomiopatijom ima teške simptome. Izvodljivost upotrebe lijekova u odsustvu znakova kardiomiopatije je upitna. Budući da nema dokaza o djelotvornosti beta-blokatora u prevenciji iznenadne smrti, produžena primjena lijekova u odsustvu znakova bolesti provodi se prema nahođenju ljekara.

Hirurška intervencija

U liječenju bolesti, osim uzimanja lijekova, koriste se i hirurške tehnike. Dakle, jedini način liječenja teških pacijenata koji nisu razvili opstrukciju je transplantacija srca. U prisustvu opstrukcije moguće je izvršiti dvokomorni pejsmejker, mioektomiju, zamjenu mitralne valvule, destrukciju interventrikularnog septuma.

Prethodne studije o dvokomornom pejsmejkeru pokazale su da upotreba metode ima povoljan učinak na opstrukciju LV i dobrobit pacijenta. Međutim, nedavna dešavanja u ovoj oblasti dovode u sumnju rezultate ovih studija. Revizija je povezana s negativnim utjecajem pejsmejkera (pogoršanje ventrikularnog punjenja, smanjenje minutnog volumena srca).

Osim toga, novija istraživanja dokazuju da je poboljšanje stanja pacijenata nakon primjene metode u velikoj mjeri izazvano placebo efektom, a ne stvarnim promjenama u toku bolesti.

Relativno nova metoda terapije je uništavanje interventrikularnog septuma uz pomoć etanola. Primjena metode podrazumijeva uvođenje u septalni ogranak od jednog do četiri miligrama apsolutnog etanola. Ova akcija uzrokuje da pacijent dobije srčani udar. Kao rezultat zahvata uočava se stanjivanje septuma i akinezija, što smanjuje ili potpuno eliminira opstrukciju.

Više od četrdeset godina hipertrofična kardiomiopatija se liječi operacijom. Ako doktor ima potrebne kvalifikacije, šansa za povoljan ishod operacije je devedeset osam posto. Samo u dva posto slučajeva uočava se smrt pacijenta. Nakon intervencije, kod devet od deset pacijenata eliminiše se intraventrikularni gradijent. Većina ljudi koji prežive operaciju doživljavaju dugoročno poboljšanje.

Uz pomoć zamjene mitralne valvule može se eliminirati opstrukcija izlaznog trakta LV.

Međutim, ova operacija je dopuštena samo u slučaju blage hipertrofije septuma.

Osim toga, operacija je indicirana u slučaju neefikasne miektomije i u prisustvu strukturnih promjena na mitralnom zalistku.

Prognoza

Postoji veliki broj varijanti toka bolesti. U neopstruktivnom obliku, uočava se stabilan tok bolesti. Ali čak i ovaj oblik može izazvati razvoj zatajenja srca nakon dugog razvoja bolesti.

U nekim slučajevima (kod pet do deset posto pacijenata), uz bolest, regresija hipertrofije se opaža bez primjene terapijskih mjera. S istom učestalošću bolest prelazi iz hipertrofičnog oblika u. U nekim slučajevima se uočavaju komplikacije povezane s razvojem infektivnog endokarditisa.

U većini slučajeva pacijenti kod kojih bolest teče bez kliničkih simptoma iznenada umiru. Slična slika se opaža i kod pacijenata s teškim simptomima. Rizik od iznenadne smrti najveći je kod mladih ljudi. Obično se ovaj fenomen opaža nakon vježbanja i stresa. Ventrikularna aritmija je najčešći uzrok ovog ishoda.

Preventivne mjere

Budući da je bolest izazvana mutacijama gena, ne postoje načini da se zaustavi njen razvoj. Prevencija je sprečavanje iznenadne smrti. Prije svega, potrebno je pregledati sve rođake koji imaju razvoj problema. Takve radnje će omogućiti otkrivanje bolesti srca prije nego što uđu u kliničku fazu.

U slučaju otkrivanja genskih mutacija, osoba mora biti stalno pod dinamičkim nadzorom kardiologa.

Ako pacijentu prijeti opasnost od iznenadne smrti, propisuju se beta-blokatori ili Kordaron. Iako ne postoje tačni dokazi o učinku ovih lijekova na vjerovatnoću smrtnog ishoda bolesti.

Bez obzira na oblik bolesti, svakom od pacijenata preporučuje se značajno ograničenje fizičke aktivnosti. Slična preporuka vrijedi i za one koji su asimptomatski. Ukoliko postoji mogućnost razvoja infektivnog endokarditisa, poduzimaju se odgovarajuće preventivne mjere protiv ove bolesti.

Dakle, hipertrofična kardiomiopatija je klasifikovana kao nasledna bolest. Patologija može biti asimptomatska. U nekim slučajevima se opaža izražena klinička slika. Ali često je prvi simptom patologije iznenadna smrt (najčešći oblik smrti među pacijentima). Nakon postavljanja dijagnoze, pristupa se terapiji.

Liječenje bolesti lijekovima sastoji se u uzimanju posebnih lijekova. Beta-blokatori čine osnovu terapije hipertrofične kardiomiopatije. U nekim slučajevima se izvodi operacija. Vjerojatnost iznenadne smrti u nedostatku liječenja bolesti se povećava. Ali čak i uz uspješno liječenje bolesti, postoji visok rizik od razvoja komplikacija, uključujući zatajenje srca i druge srčane bolesti.