Pigmenthepatozailibenigni

hiperbilirubinemija - bolesti povezane s oštećenjembilirubin nasljedne prirode, koji se manifestira kao kroničanili intermitentna žutica bez značajnog poremećaja strukture ifunkcije jetre i očiglednih simptoma hemolize i kolestaze.

Bolest je prvi put opisana 1901. A. Gilbert, P. Lereboullet. Opisali su intermitentnu žuticu kod mladih ljudi, bez znakova hemolize, opstrukcije bilijarnog trakta ili oštećenja jetre, i nazvali je "jednostavnom porodičnom holeemijom".

Termin "hronična benigna pigmentna hepatoza" predložen je 1975. A.F. Bluger, E.Z. Krupnikova. On je bio zbirka pojmova za grupu žutica.

Godine 1952 Opisana je urođena kronična nehemolitička žutica novorođenčadi kod koje se povećava njihov nivo indirektnog bilirubina. Ovo je Crigler-Najjar sindrom.

Opisani su slučajevi žutice sa hiperbilirubinemijom sa dominacijom indirektnog bilirubina, koji se javljaju nakon virusnog hepatitisa. To su oblici Gilbertovog sindroma koji su se prvi put pojavili nakon virusnog hepatitisa, za koji se činilo da stimulira latentni tok bolesti.

Godine 1954 Opisan je poseban oblik hiperbilirubinemije, koju karakterizira posebno visoka bilirubinemija, a direktna frakcija - Dabin-Johnsonov sindrom.

Godine 1948 A.V. Rotor, L. Manahon, A. Forentin opisali su još jednu varijantu porodične hiperbilirubinemije sa direktnom frakcijom.

Sve pigmentirane hepatoze su porodične prirode i uzrokovane su nedostatkom enzima odgovornih za klirens, konjugaciju ili izlučivanje bilirubina, dok je histološka struktura jetre očuvana ili približna normalnoj.

Glavne bolesti su Gilbert, Crigler-Nayyar, Dabin-Johnson, Rotorov sindrom.

Gilbertov sindrom. Ova bolest nastaje zbog genetskiobusuočeno smanjenje klirensa i konjugacije bilirubina. U srži- Nedovoljno glukuronil transferaze.

Javlja se kod 1-5% populacije i nasljeđuje se autosomno dominantno.

Bolest se otkriva u adolescenciji i traje dugi niz godina, obično cijeli život. Starost pacijenata je uglavnom 20-30 godinaOdnos muškaraca i žena je 10:1.

Prema S.D. Podymova (1993) među pacijentima čestougrađenoStudenti su inženjeri, studenti medicine i doktori.

Žutica povremeno se javlja žutica sklere; Tupa žutica je karakteristična, posebno na licu, ponekad djelomično obojeni nazolabijalni trokut, dlanovi, stopala i aksilarna područja. Često je normalna boja kože očuvana u prisustvu hiperbilirubinemije.

Prema Gilbertovom opisu, karakteristična je trijada: hepatična maska(pigmentacija lica), ksanteplazma očnih kapaka, žutica kože itd.autori ga ne smatraju konstantnim. Urtikarija, pojačanaosjećatipreosjetljivost na hladnoću, „naježiti se“.

Žutica se prvi put otkriva u djetinjstvu ili adolescenciji, često povremeno. Žutilo bjeloočnice i kože može nastati zbog iznenadnog ili fizičkog stresa, prehlade, poremećaja prehrane, uzimanja alkohola, nakon raznih operacija, u 1/3

pacijenti - s egzacerbacijom infekcije u bilijarnom traktu, netolerancijom na lijekove.

Simptomi: Tipičan je bol ili osećaj težine u desnom hipohondrijumu, posebno tokom egzacerbacije.

Dispeptički poremećaji u vidu mučnine, podrigivanja, nedostatka apetita, poremećaja stolice (zatvor ili dijareja), nadutosti.

Astenovegetativni poremećaji: umor, slabost, vrtoglavica, loš san, nelagodnost u srcu, depresija, poteškoće s koncentracijom, najčešće se primjećuje znojenje, ponekad i stalno. Kod 9% pacijenata bolest napredujeasimptomatski i otkriva se samo tokom medicinskog pregleda.

U 1/4 Kod pacijenata je jetra povećana najčešće za 1-2 cm, rjeđe za 3-4 cm, jetra je mekana, bezbolna.

27% ima infekciju u žučnim kanalima.

Uz intravensku holecistografiju, ultrazvuk u nizu dugotrajnopatnja(20-25 godine) otkriveno je više kamenaca tokomdobra kontraktilna funkcija žučne kese.

Laboratorijski podaci. Kod trećine pacijenata, zajedno sahiperbilirubinemija, polieritrocitemija i poliglobulija (hemoglobinpreko 160 g/l), često u kombinaciji sa želučanom hiperaciditetomsok

Hiperbilirubinemija je umjerena (do 100 µmol/l) zbog samoindirektni bilirubin ili sa njegovom značajnom dominacijom.

Pokazatelji uzoraka sedimentnih proteina i protrombina su normalni.

Nema bilirubinurije.

Može doći do prolaznog, do subnormalnih nivoa, povećanja ALT i AST, ornitin karbamil transferaze, LDH-5, što nema dijagnostički značaj.

Morfološka studija. Nema lezija hepatocita Histološka struktura nije poremećena.Često duž žučnih puteva

kapilare, posebno u centru lobula, povremeno se zapažaju nakupine prašnjavog zlatnog ili smeđeg pigmenta u ćelijama jetre. Istovremeno, boja i oblik jetre su normalni. Histohemijski je hromolipoid - lipofuscin.

Posthepatitis hiperbilirubinemija - Gilbertov sindrom, dijagnosticiran nakon što je prebolio AVG. Kod većine pacijenata, bilirubinemija se povećava na kraju ikteričnog perioda ili tokom rekonvalescencije, kod drugih, bilirubin ponovo raste nakon nekolikosedmiceili mjeseci nakon njegove normalizacije, što se može pogrešno uzeti za recidiv VH.

Kod punkcija jetre postoje promjene koje mogu biti povezane s prethodnim VH, kao što je blaga periportalna fibroza. Prognoza povoljno.

Tretman. Lagani način rada. Treba isključiti značajan fizički i psihički stres. Alkohol treba izbjegavatiogreBez upotrebe lekova, insolacija.

U nedostatku bolesti gastrointestinalnog trakta, tokom perioda remisije, prihvatljiva je tabela br. 15, ali sa izuzetkom masnog mesa,Consepocepani proizvodi. Za prateću patologiju žučnih puteva, tabela br. 5.

Vitaminoterapija (vitamini B) se propisuje 1-2 puta godišnje, u kursevima od 20 dana parenteralno.

Za infekcije u žučnoj kesi - koleretici, preudenalna intubacija, kratki kursevi antibiotika širokog spektra.

Uz istovremeni hronični tonzilitis, saniranje krajnika je indicirano i efikasno.

U slučaju egzacerbacije, propisuje se fenobarbital ili ziksorin u dozi od 30-180 mg dnevno tokom 2-4 nedelje. Ovi lijekovi povećavaju sintezu kuroniltransferaze.

Hepatoze- distrofično oštećenje jetre, manifestira se kršenjem metabolizma intrahepatičnog bilirubina i kroničnom ili intermitentnom žuticom. Postoje nasljedne pigmentne hepatoze i stečene hepatoze.

Hepatoza je nasljedna pigmentacija e- lezije jetre distrofične prirode, koje se razvijaju zbog genetski uvjetovanih enzimopatija, manifestiraju se kršenjem metabolizma intrahepatičnog bilirubina i kronične ili povremene.

Stečene hepatoze- opšti naziv za bolesti jetre koje karakterišu degenerativne promene u njenom tkivu bez izraženih strukturnih promena.

Etiologija i patogeneza

Nasljedne pigmentne hepatoze

Pojava kongenitalne funkcionalne nehemolitičke hiperbilirubinemije uzrokovana je kršenjem jednog od faza kretanja bilirubina iz krvi u stanice jetre, njegovog vezivanja za glijuronsku kiselinu i naknadnog oslobađanja u žuč zbog genetski uvjetovanog nedostatka odgovarajućeg enzimi.

Trenutno postoje 3 tipa kongenitalne funkcionalne nehemolitičke hiperbilirubinemije.

Kongenitalna nehemolitička žutica tipa I (Crigler-Najjar sindrom) zasniva se na potpunom odsustvu u ćelijama jetre (hepatocitima) enzima odgovornog za vezivanje bilirubina.

S tim u vezi, sadržaj slobodnog (nekonjugiranog) bilirubina u krvi naglo se povećava, što ima toksični učinak na centralni nervni sistem, a zahvaćeni su i subkortikalni čvorovi (kernicterus). Značajne distrofične promjene nalaze se i na miokardu, skeletnim mišićima i drugim organima kao manifestacija toksičnog djelovanja bilirubina.

Kod kongenitalne nehemolitičke žutice tipa II (Ariasov sindrom), čini se da postoji enzim koji veže bilirubin, iako se on ne određuje trenutno dostupnim metodama.

Proces razvoja Gilbertovog sindroma nije dovoljno jasan, većina autora smatra da povećani sadržaj bilirubina u krvi nastaje kao rezultat poremećaja enzimskih reakcija koje osiguravaju prodiranje molekula bilirubina u ćeliju jetre i njihovo kretanje u unutarćelijske strukture; , gdje se bilirubin spaja s glukuronskom kiselinom.

Primijećeno je da se Gilbertov sindrom često kombinuje s hemolitičkim sindromom kod nekih pacijenata, otkriveno je umjereno smanjenje sadržaja vezivnog enzima u stanicama jetre.

Osnova Dubin-Johnsonovog sindroma (porodična kronična idiopatska žutica s neidentificiranim pigmentom u stanicama jetre) je urođeni defekt poremećene ekskretorne funkcije stanica jetre. U tom slučaju je poremećeno oslobađanje bilirubina iz ćelija jetre i dolazi do povećanja nivoa bilirubina u krvi. Zajedno s defektom u oslobađanju bilirubina, postoji kršenje oslobađanja kontrastnog sredstva korištenog u studiji. Lučenje žučnih kiselina nije poremećeno.

Proces razvoja Dubin-Johnsonovog sindroma nije dobro shvaćen. Očigledno je defekt enzimskog sistema koji transportuje slobodni bilirubin iz ćelija jetre u žuč od primarnog značaja.

Proces razvoja Rotor sindroma sličan je razvoju Dubin-Johnsonovog sindroma, ali je defekt u oslobađanju bilirubina manje izražen.

Stečene hepatoze

Postoje akutne i kronične stečene hepatoze. Akutna hepatoza (akutna toksična distrofija jetre) nastaje toksičnim oštećenjem jetre - teškim trovanjem fosforom, arsenom, velikim dozama alkohola, određenim lijekovima (uz nekontroliranu primjenu tetraciklina, ekstrakta muške paprati i dr.), nejestivim gljivama. Ponekad je akutna distrofija komplikovana (uglavnom uzrokovana) sepsom.

Hronična hepatoza najčešće posledica alkoholizma. Uzrok može biti i endokrini i vanjski (neuravnotežena ishrana) nedostatak proteina i vitamina, kronična intoksikacija tetrahloridom ugljika, organofosfornim spojevima, etanolom i drugim toksičnim tvarima koje toksično djeluju na jetru. Različiti metabolički poremećaji, uključujući tireotoksikozu i dr., obično su praćeni metaboličkim poremećajima u jetri. Proces razvoja oštećenja jetre u ovim slučajevima uglavnom se svodi na poremećaj metabolizma masti i njihovog stvaranja u ćelijama jetre (otuda naziv „masna hepatoza“).

Neke vanjske supstance, uključujući lijekove (aminazin, analozi testosterona, gestageni), uz produženu nekontrolisanu primjenu, mogu uzrokovati razvoj posebnog oblika oštećenja jetre - holestatska hepatoza. Oštećenje jetre u ovim slučajevima svodi se na metaboličke poremećaje, uglavnom holesterol i žučne kiseline u ćelijama jetre, poremećaj formiranja žuči i odliva žuči kroz intralobularne tubule. U napredovanju distrofičnih i nekrobiotičkih promjena važan je ne samo direktan učinak štetnog principa na ćeliju jetre, već i toksično-alergijski faktor.

vidi takođe

• Hepatoze. Patanatomija Nasljedne pigmentne hepatoze Prilikom proučavanja biopsije jetre, kod Crigler-Najjarovog sindroma, u pravilu se ne otkrivaju morfološke promjene, ponekad se javlja blaga masna hepatoza i blaga periportalna fibroza. Makroskopski, jetra u sindromu...
• Hepatoze. Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza Nasljedne pigmentne hepatoze U tipičnim slučajevima dijagnoza se postavlja na osnovu pacijentovih pritužbi na stalnu ili intermitentnu žuticu, obično manju, često zabilježenu od djetinjstva ili se prvi put javlja u adolescenciji ili mladosti...
• Hepatoze. Liječenje i prevencija nasljednih pigmentnih hepatoza Terapija kongenitalne funkcionalne hiperbilirubinemije još nije učinkovita. Bolesnike sa nasljednom hepatozom treba upozoriti na potrebu da se alkoholna pića potpuno isključe iz pijenja, pridržavati se razumnih...
• Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza Laboratorijski testovi krvi obično otkrivaju smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca, leukocita, trombocita i povećanje ESR. Posebno teška anemija javlja se nakon krvarenja. U rijetkim slučajevima zbog nedostatka vitamina nastaje megaloblastična anemija...
• Hepatoze. Klinička slika Nasljedne pigmentne hepatoze Obično se nasljedne pigmentne hepatoze javljaju potpuno benigno, po pravilu, gotovo bez utjecaja na opće stanje i radnu sposobnost pacijenata, i nisu uzrok prerane smrti pacijenata (s izuzetkom od...

Hepatoze je grupa bolesti jetre zasnovana na distrofični procesi, koje su uzrokovane metaboličkim poremećajima cijelog organizma. Hepatozerazlikuju se od hepatitisa u sljedećem: kod hepatitisa dominira upalni proces u jetri nad distrofičnim procesom, a kod hepatoze prevladavaju degenerativni procesi jetre. A upalni procesi mogu biti beznačajni ili potpuno odsutni.

1. Masna hepatoza. Vrlo često i može biti teško kada proces počne.
2. Pigmentarna hepatoza ili funkcionalni sindromi hiperbilirubinemije.
3. Amiloidoza jetre.

MASNA HEPATOZA (masna degeneracija).

Masna degeneracija, masna hepatoza, steatoza --- Ovo je reverzibilno oboljenje jetre kod koje dolazi do prekomjernog unosa i nakupljanja neutralnih masti (triglicerida) u ćelijama jetre --- hepatocitima. Postepeno se ćelije jetre degenerišu u masno tkivo.
Ako sadržaj masnoća u jetri je više od 60%, onda je to hepatoza.

Etiologija.

Bolest masne jetre često je uzrokovana lošom ishranom, zloupotrebom alkohola i općim metaboličkim poremećajima.

• Lipogeni faktori hrane koji doprinose razvoju hepatoze --- povećane količine masti, ugljenih hidrata, posebno šećera, ograničenje proteina;
• Alkoholizam;
• Intoksikacija (lijekovi, otrovne tvari, itd.);
• Razne bolesti (dijabetes melitus, gnojni procesi, osteomijelitis, apsces pluća, postoperativna stanja itd.).

Kada se poveća opskrba jetre masnim kiselinama ili se poremeti metabolizam masti u jetri, poremećeni su metabolički procesi, masti u obliku triglicerida se nakupljaju u stanicama jetre.

Na osnovu morfoloških karakteristika razlikuju se 4 stepena masne hepatoze .

• Masna hepatoza stepena 0 --- male kapi masti nakupljaju se u određenim retkim grupama hepatocita
• Masna hepatoza stadijum I --- umereno fokalno oštećenje hepatocita sa srednjim i velikim kapima masti
• Masna hepatoza II stepen --- umereno difuzno oštećenje hepatocita velikim kapljicama masti bez ekstracelularne gojaznosti
• Masna hepatoza stadijum III --- teško difuzno oštećenje hepatocita velikim kapljicama masti, degeneracija ćelija jetre u više masnih cista, ekstracelularna gojaznost

Klinički simptomi.

Masna hepatoza može biti asimptomatska i može se otkriti samo ultrazvučnim i biohemijskim pretragama krvi. Manifestacija simptoma ovisi o stupnju razvoja masne hepatoze.

Tegobe liče na hepatitis. Javljaju se opšta slabost, gastrointestinalna dispepsija (podrigivanje, mučnina, gubitak apetita, kruljenje, nadimanje u abdomenu, naizmjenični zatvor i proljev), manji bol i težina u desnom hipohondrijumu.
palpacijom jetra je uvećana, gusta, osjetljiva,sa zaobljenim ivicama. Masnu hepatozu karakterizira gubitak kose, atrofija skeletnih mišića, glositis i periferni neuritis. Izvana, pacijenti izgledaju starije od svojih godina, koža im je suha i alabasterna.

Dijagnostika.

• Ultrazvučni pregled. Sonografija pokazuje povećanje jetre i difuzne promjene u parenhima.
• Laboratorijsko istraživanje. Biohemijski test krvi otkriva hiperkolesterolemiju, ponekad blago odstupanje od norme aminotransferaza i GGTP. ALT i AST (testovi jetre) mogu biti povišeni u 50% slučajeva.

Prognoza.

Masna hepatoza ima progresivni tok i sklonost prelasku (posebno alkoholne etiologije), također može dovesti do masne embolije. Ali uz pravovremeno liječenje, pridržavanje dijete i apstinenciju od alkohola (), masna hepatoza ima povoljnu prognozu.

LIJEČENJE MASNE HEPATOZE.

• Dijeta uz ograničenu masnu hranu, dovoljno proteina. Preporučuje se uzimanje hrane najmanje 4, a najbolje 5 puta dnevno.
  • Isključeno: pržena hrana, masna hrana (sir, pavlaka, kajmak, masno meso), alkohol, mast, margarin, brašno i testenine, peciva, majonez.
  • Preporučeno Dijeta treba uključivati ​​namirnice koje pomažu u uklanjanju masnoća iz jetre (bakalar, nemasni mliječni proizvodi, posebno svježi sir), kao i povrće, voće, žitarice - heljda, zobene pahuljice, kukuruz, kao i biljno ulje.
  • Limit jaja, čorbe od mesa, ribe i gljiva, umake i supe, životinjske masti, osim male količine putera.
    Hrana se priprema kuvana ili pečena; meso i riba mogu se peći nakon prethodnog prokuvanja.
  • U slučaju pogoršanja bolesti jetre i žučne kese, praćenih gastritisom, iz prehrane se isključuju jela dijete br. 5 od sirovog povrća i voća; Sva jela se kuvaju na pari ili u vodi (ne peku).

• Hepatoprotectors.
  • Esencijalni fosfolipidi imaju membransko-stabilizujući, regenerativni efekat, smanjuju nivo holesterola niske gustine (LDL) --- Essentiale, Essliver Forte, Phosphogliv.
    Liječenje možete započeti injekcijamabitno + glukoza 5% + vitamin C IVmlazom ili kapanjem 5-15 dana, u zavisnosti od težine bolesti, a zatim je potrebno nastaviti sa uzimanjembitno oralno u tabletama.
  • Amino kiseline imaju antioksidativni učinak, poboljšavaju metabolizam i cirkulaciju krvi, podstiče uklanjanje masti ---heptral , metionin, ornitin, taurin;
  • Biljni preparati pozitivno utiču na ćelijsku membranu, metabolizam, poboljšavaju cirkulaciju krvi u jetri, imaju koleretsko dejstvo --- karsil, liv-52, hofitol;

• Vitamini --- B vitamini, folna kiselina (sa alkoholnom hepatozom do 2,0 g dnevno), lipoična kiselina;
• Enzimi --- Mezim-Forte, Creon-10, Pancreatin, Panzinorm, Festal i sl.
• Fizička aktivnost. Korisne su duge šetnje, posebno uz istovremenu gojaznost sa hiperholesterolemijom i gimnastiku.

PIGMENTARNE HEPATOZE ILI

FUNKCIONALNI SINDROMI HIPERBILIRUBINEMIJE.

GILBERTOV SINDROM .

Ovo je vrlo rijedak sindrom koji se javlja samo kod muškaraca.
Ovo je nasljedna patologija koja se sastoji od metabolički poremećajbilirubina na nivou konjugacije.
nedostatak enzim transglukuronil transferaze. Ovaj enzim veže bilirubin u jetri, pretvarajući ga u konjugirani bilirubin.
Zbog nedostatka enzima, višak slobodnog bilirubina ulazi u krv i počinje žutica.
Ovaj proces se može manifestovati tokom fizičkog i emocionalnog stresa. Ostalo vrijeme je zdrava osoba.
Čak su i svi testovi jetre normalni, samo bilirubin je povišen.

Gilbert je ovaj sindrom nazvao obična porodična holemija , ti ljudi su više ikterični nego bolesni ljudi.
Iako je ovo nasljedna patologija, počinje nakon 17. godine, u dobi od 20-30 godina, i ne javlja se kod djece. Ovaj Gilbertov sindrom je vrlo sličan sindromu rezidualnog posthepatitisa, koji nije nasljedan. Ovaj sindrom se često javlja nakon akutnog virusnog hepatitisa, kada se obnavljaju sve funkcije jetre, samo se bilirubin ne veže na glukuronsku kiselinu, ulazi u krv i pojavljuje se žutica.

WITH D ABIN-JOHNSON INDROME ( FUNKCIONALNA HIPERBILIRUBINEMIJA, ALI KOJUGOVANA (POVEZANA)).

Javlja se i kod muškaraca i kod žena.
Evo konjugacija nije prekinuta, A poremećen je transport konjugovanog bilirubina u krv, akumulira se u ćelijama i prilikom preopterećenja, prenaprezanja, odmah ulazi u krv u velikim količinama, izazivajući žuticu. Ovo je takođe nasledna bolest.
Ovaj sindrom je ozbiljnija patologija od Gilbertovog sindroma, ali se još uvijek ne razvija u hepatitis ili cirozu.

AMILOIDOZA JETRE.

Amiloidoza jetre se otkriva kod 50% pacijenata sa sistemskom amiloidozom.
Amiloid akumulira ne u ćelijama, već u međućelijskoj regiji, vezivnom tkivu oko krvnih sudova, ali ne u hepatocitima.
Vrlo rijetko napreduje u cirozu, jer je potrebno mnogo vremena da se akumulira toliko amiloida.
Jetra može biti uvećana, bezbolna, za razliku od masne hepatoze, značajno povećanje alkalne fosfataze, jetreni testovi su u granicama normale. Liječenje je simptomatsko.

CRIGLER-NAJAR SINDROM (NAYJAR).

Ovo je kongenitalna nehemolitička nekonjugirana bilirubinemija, (kernikterus). Ako se pojavi nakon 5 godina, onda je prognoza povoljna, ako od rođenja, prognoza je nepovoljna. Mozak je zahvaćen.

ROTOR SYMPTOM.

Povećan vezani bilirubin , ali bez taloženja melanina. Ne postoji tretman. Prognoza je povoljna.

KONOVALOV-WILSONOVA BOLEST.

To je posljedica genetski defekt u metabolizmu bakra.
Bakar se akumulira u jetri i mozgu(Hepatolentikularna degeneracija ili distrofija) , razlog zbog kojeg je nepoznat. Bakar se takođe akumulira u bubrezima i rožnjači (Kaiser-Fleischer prstenovi). Veoma retka bolest. Prognozanepovoljno.
Dijagnostički znakovi.
Neuropsihijatrijski poremećaji (smanjenje inteligencije, poteškoće pri monotonom govoru, „lepršajući” tremor prstiju ispruženih ruku, ukočenost itd.). Češće ovi simptomi počinju u djetinjstvu, rjeđe u adolescenciji. Simptomi hroničnog aktivnog hepatitisa sa žuticom ili cirozom jetre sa ascitesom, može se neočekivano javiti zatajenje jetre, povećanje ALT, AST, hipergamaglobulina.
Smeđe-zelena pigmentacija koja se pojavljuje na periferiji rožnjače je od važne dijagnostičke vrijednosti. Može se otkriti samo pregledom prorezane lampe, a ponekad i izostaje.
Laboratorija Utvrđeno je smanjenje serumskog seruloplazmina i razine bakra, povećanje izlučivanja bakra u urinu i prekomjerna akumulacija bakra u jetri, utvrđeno u uzorcima biopsije.

Tretman.
Dijeta - povećanje unosa proteina u ishrani. Ograničite jagnjetinu, živinu, orašaste plodove, suhe šljive, čokoladu, kakao, med, biber, mahunarke.
BAL - Britanski antimiozitisIM do 2,5 mg/kg 2 puta dnevno, od 10-20 dana. Unithiol 20% 5-10 ml IM do 1 mjeseca. Penicilamin propisuje doživotno uz konstantnu dozu lijeka od 300 do 600 mg/dan. Nemojte iznenada prekinuti uzimanje lijeka. Članove porodice treba pregledati s.

HEMOCHROMATOSIS (“BRONZANI DIJABETES”, PIGMENTARNA CIROZA).

Ovo je genetski uslovljena bolest uzrokovana povećana apsorpcija gvožđa u tankom crevu.
Gvožđe se nakuplja u jetri, pankreasu, srcu, svim endokrinim žlezdama, koži, sluzokoži.
Zaraženi su muškarci od 40 do 60 godina. Morfološki se akumulira hemosiderin.
Klinika.
Umor, gubitak težine, znaci ciroze jetre. Koža ima bronzanu ili zadimljenu nijansu, što je više uočljivo na licu, rukama i drugim dijelovima tijela. Jetra je uvećana, obično gusta, površina je sjajna, rubovi su zašiljeni, može se pojaviti ascites. Često se primjećuju žeđ, glad, poliurija, glukozurija, hiperglikemija i drugi simptomi dijabetesa. Endokrini poremećaji - hipofiza, nadbubrežne žlijezde, hipo i hiperfunkcija štitne žlijezde, osteoporoza, osteomalacija, mentalni poremećaji. Prognoza je nepovoljna.

Tretman.
Dijeta- Nemojte jesti hranu koja sadrži gvožđe. Desferol 10.0 IV kap. od 20-40 dana. Bloodletting.

POST-HEPATITISNI REZIDUALNI SINDROMI (STANOVNI DEFEKT).

Rezidualna hepatomegalija - tada je pacijent ozdravio, svi instrumentalni i laboratorijski podaci su normalni, jedino može doći do povećanja jetre i fibroznih područja. To se događa kada se hepatitis pojavi s nekrozom i nakon oporavka ostaju lezije fibroza u odvojenim oblastima.

Ova stanja, različite težine, karakteriziraju se žuticom zbog kršenja jetrenog lučenja žučnog pigmenta bilirubina. Za razliku od hepatitisa i ciroze, hepatoza je neupalne prirode i nije praćena strukturnim promjenama u jetri.

Pigmentirana hepatoza je urođena, genetski naslijeđena bolest. Istovremeno, uopšte nije neophodno da se hepatoza manifestuje ni kod jednog od roditelja. Poremećaji se mogu javiti u bilo kojoj fazi metabolizma bilirubina:

• Hvatanje ovog pigmenta stanicama jetre (hepatocitima) iz krvi;
• Vezivanje (konjugacija) bilirubina sa glukuronskom kiselinom u hepatocitima;
• Izolacija konjugovanog bilirubina iz hepatocita u žuči.

Sorte

Različite kliničke varijante (sindromi) kongenitalne hepatoze nazvane su po medicinskim naučnicima koji su ih prvi opisali:

• Gilbertov sindrom. Ovu hepatozu karakterizira poremećena apsorpcija i intrahepatična konjugacija bilirubina zbog nedostatka specifičnih enzima. Zbog toga se bilirubin u krvi povećava zbog indirektne ili slobodne frakcije. U rijetkim slučajevima, hemoliza (razaranje crvenih krvnih stanica) kod Gilbertovog sindroma doprinosi povećanju indirektnog bilirubina. Unatoč činjenici da je ova bolest urođena, najčešće se manifestira u adolescenciji ili mlađoj odrasloj dobi. Patologiju karakterizira žutilo kože i bjeloočnice nakon provocirajućih faktora - grešaka u prehrani, konzumiranja alkohola, stresa, fizičke aktivnosti. Prognoza za život je povoljna. Ne trpi ni radna sposobnost. Štaviše, u mnogim slučajevima, kako se starost povećava, epizode žutice postaju manje učestale ili čak potpuno nestaju.
• Dubin-Johnsonov sindrom. Ne postoji specifičan protein odgovoran za transport već vezanog bilirubina od hepatocita do žučnih kapilara. Stoga se povećava direktni bilirubin povezan s glukuronskom kiselinom. Bolest se najčešće manifestira u mladoj dobi, rjeđe pri rođenju. Uglavnom muškarci pate od povećanja bilirubina u pratnji opće slabosti, jetrenih kolika, probavnih smetnji - gubitka apetita, proljeva. Međutim, prognoza je povoljna. Prosječni životni vijek se ne smanjuje.
• Crigler-Najjar sindrom. Razlozi su potpuni (tip 1) ili djelomični (tip 2) odsustvo enzima glukuroniltransferaze, odgovornog za konjugaciju bilirubina s glukuronskom kiselinom, za razliku od prethodna dva sindroma, maligna je, posebno tip 1. Bolest se manifestuje kao žutica u prvim satima nakon rođenja. Slobodni bilirubin koji se nalazi u krvi u velikim količinama (desetke puta veće od normalne) ima toksični učinak na mozak. To dovodi do teških psihoneuroloških poremećaja: cerebralne paralize, zaostajanja u mentalnom i fizičkom razvoju. Ovi poremećaji kod tipa 1 uzrokuju smrt u ranom djetinjstvu. Tip 2 se može pojaviti kasnije, u adolescenciji, ali je takođe težak, iako sa dužim životnim vijekom.

Dijagnoza i liječenje

Benigne hepatoze su po svom kliničkom toku slične hepatitisu, holelitijazi i cirozi, koje se takođe mogu javiti sa žuticom. Biohemijski test krvi pomaže da se razriješe sumnje.

Kod hepatoze povećava se bilirubin i njegove frakcije, ali nema aktivnosti intracelularnih enzima-transaminaza - hepatociti se ne uništavaju. Da bi se utvrdila istina, provodi se instrumentalna dijagnostika: ultrazvuk, kompjuterska tomografija i scintigrafija (radiografija nakon uvođenja radioaktivnih izotopa) jetre.

Liječenje hepatoze u vrijeme egzacerbacije uključuje uzimanje probavnih enzima i hepatoprotektora u kombinaciji s nježnom ishranom koja isključuje alkohol, masnu, prženu i kiselu hranu.

Kod Gilbertovog sindroma za suzbijanje žutice koristi se hipnotički lijek Phenobarbital i lijekovi koji ga sadrže (Corvalol, Valocordin).

Mehanizam za otklanjanje žutice u ovom slučaju nije sasvim jasan, ali je učinak ovih lijekova dokazan u praksi. Za Crigler-Nayjar sindrom indicirana je transplantacija jetre, transfuzija ili pročišćavanje krvi (hemosorpcija). Ali mogućnosti ovih metoda su ograničene zbog teškog općeg stanja takvih pacijenata.

Poštovani posjetitelji web stranice Farmamir. Ovaj članak ne predstavlja medicinski savjet i ne bi trebao služiti kao zamjena za konsultacije sa ljekarom.

Hepatoza pigmentosa (enzimska hiperbilirubinemija, benigna hiperbilirubinemija) su bolesti uzrokovane nasljednim poremećajem metabolizma bilirubina, koji se manifestira kroničnom ili intermitentnom žuticom bez izražene promjene strukture i funkcije jetre i očiglednih znakova povećane hemolize i kolestaze.

Prema prirodi hiperbilirubinemije, pigmentna hepatoza se dijeli na indirektnu (inkonjugovanu) i direktnu (konjugovanu)

hiperbilirubinemija. Pigmentarna hepatoza s indirektnom hiperbilirubinemijom uključuje Gilbert i Kriglsr-Najjar sindrom. Direktna hiperbilirubinemija uočena je kod Dubin-Johnsonovog i Rotorovog sindroma. Gilbertov sindrom opisan je početkom veka. Autori su uočili intermitentnu žuticu kod mladih ljudi bez znakova hemolize, začepljenja žučnih puteva i oštećenja jetre, nazivajući je jednostavnom porodičnom holemijom. E. Meulcngracht (1938) je predložio termin maloljetni intermitentni. Potom je ovaj poremećaj metabolizma pigmenta sa povećanjem sadržaja indirektnog bilirubina opisan pod različitim nazivima - porodični nehemolitički, konstitucijska disfunkcija jetre, benigna hiperbilirubinemija, funkcionalna hiperbilirubinemija, retenciona žutica. Ističući hepatičnu genezu hiperbilirubinemije, određeni broj autora je predložio da se ona označi kao kronična benigna pigmentna hepatoza, iako često i dalje koriste termin fermentopatska hiperbilirubinemija.

Godine 1952. opisan je urođeni kronični nehemolitičan s povišenim nivoom nekonjugiranog bilirubina u novorođenčadi. Ovaj oblik žutice naziva se Crigler-Najjar sindrom.

U kliničkoj analizi velikih epidemija virusnih hepatitisa tokom ratnih i poslijeratnih godina, hiperbilirubinemija s indirektnom Van den Bergovom reakcijom zabilježena je kod određenog broja osoba kao jedina komplikacija nakon hepatitisa. U evropskim zemljama, termin posthepatitis hiperbilirubinemija brzo je ušao u kliničku praksu. Američki autori bili su skeptični prema definiciji posthepatitis hiperbilirubinemije, smatrajući je konstitutivnim oblikom uzrokovanim genetskim defektom koji se manifestira tek nakon virusnog hepatitisa. Trenutno se posthepatitis hiperbilirubinemija smatra Gilbertovim sindromom, prvi put identifikovanim nakon akutnog virusnog hepatitisa.

Godine 1954. T. N. Dubin, G. D. Johnson, Sprinz, Nelson opisali su poseban oblik hiperbilirubinemije, koji se razlikovao od ranije poznatih tipova benigne hiperbilirubinemije višim nivoom bilirubina u serumu uz direktnu Van den Berghovu reakciju. Laparoskopija otkriva zelenkasto-smeđu boju jetre s normalnom žučnom kesom. Histološki pregled otkriva taloženje grubog smeđeg pigmenta u ćelijama jetre. Po svojim fizičkim svojstvima i histohemijskim reakcijama pigment je sličan lipofuscinu.

Osim toga, 1948. godine, A. V. Rotor, L. Manahan, A. Forentin opisali su varijantu porodične nehemolitičke žutice s povećanjem bilirubina u serumu s direktnom Van den Bergovom reakcijom i normalnom morfološkom slikom jetre. Ovo stanje je poznato kao Rotorov sindrom, iako ga mnogi smatraju samo varijantom Dubin-Johnsonove bolesti.

Shodno tome, pojam pigmentna hepatoza postao je skupni pojam koji uključuje različite poremećaje lučenja bilirubina. Ovaj izraz koristimo za ovu grupu žutica zbog činjenice da odražava glavnu morfološko obilježje bolesti.

Morfološke karakteristike. U svim oblicima pigmentirane hepatoze, jetra zadržava histološku strukturu blisku normalnoj. U pravilu nema znakova disproteinoze ili nekroze u stanicama jetre.

Prilikom pregleda punkcija kod 70 pacijenata sa različitim oblicima hiperbilirubinemije (kod 3 punkcija je ponovljena), nismo uočili grube morfološke promjene.

Kod Gilbertovog sindroma, prilično značajna akumulacija malog zlatnog i žućkasto-smeđeg pigmenta - lipofuscina - često je uočena u ćelijama jetre duž žučnih kapilara. Pigment je koncentrisan uglavnom u centru lobula i pronađen je kod 64 od 70 pacijenata sa različitim oblicima pigmentne hepatoze. Normalno, kod mladih ljudi, količina lipofuscina u ćelijama jetre, prema biopsiji punkcije, relativno je mala. Dubin-Johnsonov sindrom karakterizira nakupljanje krupnih zrna tamno smeđeg pigmenta u središtu lobula. Kod svih oblika hiperbilirubinemije pigment ima svojstva hromolipoida-lipofuscina. Pojačano stvaranje pigmenta može biti rezultat autooksidacije metaloflavoproteina (enzima kao što je sukcinat dehidrogenaza) sa njihovom konverzijom u lipofuscin.

Akumulacija lipofuscina se često kombinuje sa nekom vrstom sitne (fino zrnate) masne degeneracije. Naši podaci sugeriraju da se ove kapljice masti, nastale tokom razgradnje ćelijskih ultrastruktura (mitohondrija), naknadno pretvaraju u zrna lipofuscina. Stoga se zaprašivanje može smatrati fazom formiranja lipofuscina. O tome svjedoče zajednička histohemijska svojstva pigmenta i malih kapljica masti, kao i česta kombinacija taloženja lipofuscina i gojaznosti malih kapljica. Kapljice pigmenta i masti nalaze se zajedno u predjelu žučnih kapilara. Uočeno je da u punktatima jetre s najvećim taloženjem pigmenta masna degeneracija ili izostaje ili je žarišna.

Elektronski mikroskopski pregled otkrio je promjene u nekim stanicama u vidu razrjeđivanja citoplazme; izgleda optički prozirno sa velikim brojem velikih vakuola prečnika do 1,5-2 mikrona. U citoplazmi se nalazi mnogo lizosoma, oni se često formiraju u opsežne konglomerate sa formiranjem segrosoma ili nakupina guste supstance kao što je lipofuscin. Endoplazmatski retikulum je predstavljen vezikularnim fragmentima, među kojima se mogu razlikovati pojedinačne strukture formirane grubim membranama.

Mitohondrije su guste, kriste nisu jasno vidljive. Često u mitohondrijama postoje naslage gustog zgrudanog materijala

ala, očigledno soli kalcijuma. Broj mikrovila je smanjen na sinusoidnim i bilijarnim polovima. Jezgro je okruglog oblika, hromatin je rijedak, nukleolus je jasno konturiran.

Za razliku od kroničnog hepatitisa, nisu otkriveni znaci razvoja vezivnog tkiva ili kolagenizacije ponekad u Disseovom prostoru, ali nisu nađene fibrozne formacije;

Klinička slika. Pigmentarna hepatoza je porodična i uzrokovana je nedovoljnom aktivnošću enzima odgovornih za unos, konjugaciju ili izlučivanje bilirubina. Hiperbilirubinemija je prvenstveno uzrokovana kršenjem jedne od faza metabolizma intrahepatičnog bilirubina.