Leverov bulozni pemfigoid na pozadini kombinirane somatske patologije. Pemfigoid: vrste bolesti i njihovo liječenje Bulozni pemfigoid: fotografije i simptomi

Bulozni pemfigoid (ne-akantolitički pemfigus, Leverov bulozni pemfigoid) je autoimuna vezikularna dermatoza koju karakterizira benigni tok i stvaranje subepidermalnih vezikula bez znakova akantolize.

U 18. veku, termin "pemfigus" je korišćen za karakterizaciju erupcija plikova. Lever je 1953. godine, na osnovu specifičnih kliničkih i histoloških karakteristika, izdvojio bulozni pemfigoid kao posebnu nozologiju, različitu od ostalih vrsta vezikularnih dermatoza. Deset godina kasnije, Jordon, Beutner i kolege su pokazali da pacijenti sa buloznim pemfigoidom imaju antitijela vezana za tkivo i cirkulirajuća usmjerena na zonu bazalne membrane kože. Sada je poznato da je razvoj buloznog pemfigoida uzrokovan proizvodnjom autoantitijela na proteine ​​koji čine hemidesmosome, koji su strukturna komponenta bazalne membrane kože.

Unatoč činjenici da se bulozni pemfigoid kao posebna bolest već dugo opisuje, etiologija bolesti i dalje nije u potpunosti razjašnjena. Faktori okidanja mogu biti: uzimanje raznih lijekova, virusne infekcije, izloženost fizičkim i hemijskim faktorima. Brojni autori primjećuju da se bulozni pemfigoid često manifestira kao paraneoplastični simptom. Rijetko je bulozni pemfigoid opisan kod pacijenata sa inflamatornom bolešću crijeva i drugim autoimunim bolestima kao što su reumatoidni artritis, Hashimotov tiroiditis, dermatomiozitis, sistemski eritematozni lupus i autoimuna trombocitopenija. Smatra se da ovi odnosi nisu slučajni, već ukazuju na genetski predodređenu povećanu podložnost razvoju autoimunih bolesti. Međutim, jedna studija slučaj-kontrola nije otkrila povećan rizik od autoimune bolesti kod pacijenata s buloznim pemfigoidom.

Leverov bulozni pemfigoid potrebno je razlikovati od drugih kožnih oboljenja praćenih stvaranjem plikova: pemphigus vulgaris, Dühringova herpetiformna dermatoza, bulozni oblik eksudativnog multiformnog eritema.

Lezije kože kod buloznog pemfigoida mogu biti ograničene i raširene. Osip na koži može biti polimorfan. Kliničku sliku karakteriziraju izolirani ili grupirani plikovi različitih veličina, čijem razvoju često prethode eritematozni, urtikarijalni ili papularni elementi, praćeni svrabom. Mjehurići su lokalizirani uglavnom na koži trupa i ekstremiteta. Sluzokoža usne duplje je zahvaćena kod oko 1/3 pacijenata. Poklopac plikova je gust, sadržaj je serozan ili serozno-hemoragičan. Erozije nastale na mjestu mjehurića nisu sklone perifernom rastu, prekrivene su korom ispod koje dolazi do spore epitelizacije.

Simptom Nikolskog je negativan. Zbog činjenice da kod buloznog pemfigoida mjehur nastaje epidermolizom, a ne akantolizom, akantolitičke stanice se ne nalaze u brisevima-otiscima. Histološki, lezije u epidermisu pokazuju mjehuriće kao rezultat odvajanja epiderme od dermisa, što ne razlikuje uvijek bulozni pemfigoid od drugih bolesti sa subepidermalnim mjestom mjehurića.

Bolest je karakterizirana kroničnim relapsirajućim tokom.

Dijagnoza ove bolesti zasniva se na identifikaciji kliničkih znakova bolesti i otkrivanju IgG antitijela na proteine ​​komponenti bazalne membrane kože. Imunohistohemijski pregled biopsije vrši se na granici sa naizgled nezahvaćenom kožom pacijenta.

Liječenje Leverovog buloznog pemfigoida treba biti sveobuhvatno. Glavni lijekovi za liječenje ove dermatoze su oralni i lokalni glukokortikosteroidi. Prema federalnim kliničkim smjernicama za liječenje pacijenata s buloznim pemfigoidom iz 2015., početna doza prednizolona treba biti 0,5-0,75 mg po kg tjelesne težine, nakon čega slijedi postupno smanjenje. Dobar terapeutski učinak imaju i citostatici (azatioprin, ciklofosfamid, metotreksat). Izvana se za liječenje koriste antiseptički rastvori i visokoaktivni lokalni glukokortikosteroidi.

Kliničko posmatranje

Pacijent, rođen 1951. godine, boluje od aprila 2017. godine, kada su se prvi put pojavili pojedinačni osipovi na koži nogu, praćeni svrabom. Obratila sam se dermatovenerologu u mjestu stanovanja. Zbog rasprostranjenosti kožnog procesa hospitalizovana je na stacionaru dermatovenerološkog dispanzera sa preliminarnom dijagnozom: „Bulozna toksikoderma? Pemfigus? Bulozni pemfigoid?

Anamneza života: rodom iz Republike Dagestan. Helmintoze, virusni hepatitisi, polno prenosive bolesti u prošlosti poriče. Trenutno je pod nadzorom lekara opšte prakse, kardiologa u mestu stanovanja sa dijagnozama: „Bolest srca aorte, stenoza i insuficijencija aortne valvule 2 kašike. Aneurizma ascendentne aorte. Aortna hipertenzija 1-2 žlice. CHF 1. Hronični pijelonefritis, egzacerbacija. Mikroliti bubrega. Varikozna bolest. Steatoza jetre. Hronični holecistitis, bez egzacerbacije. Konstantno uzimati bisoprolol 2,5 mg tablete 1 put dnevno, Cardiomagnyl 75 mg 1 put dnevno, Asparkam 1 tabletu 3 puta dnevno, Diuver 1/2 tablete 1 put dnevno. Operacije, povrede u anamnezi negira. Alergološka anamneza nije opterećena. Nasljednost nije opterećena.

Opće stanje: zadovoljavajuće. Svest je jasna. Pozicija je aktivna. Tjelesna temperatura 36,5 °C. U plućima, vezikularno disanje, bez zviždanja. Broj respiratornih pokreta je 17 u minuti. Srčani tonovi su prigušeni, ritmični, ritam ispravan. Puls 60 otkucaja u minuti. Krvni pritisak 120/75 mm Hg. Art. Jezik je vlažan i čist. Trbuh je mekan i bezbolan na palpaciju. Jetra nije uvećana, rub je bezbolan. Stolica je dnevna, izdata. Simptom effleurage desno, lijevo je negativan. Mokrenje bezbolno. Edem, pastoznost su odsutni.

lokalni status. Patološki proces kože je široko rasprostranjen, lokaliziran na koži gornjih i donjih ekstremiteta. Predstavljaju ga pojedinačni zategnuti plikovi prečnika do 7,0 cm, sa gustim omotačem, sa providnim sadržajem, pojedinačnim epitelizovanim erozijama prečnika do 6,0 cm (Sl. 1-2). Simptom Nikolskog je negativan. Nema osipa na vidljivim sluzokožama. Privjesci kože nisu uključeni u patološki proces. Periferni limfni čvorovi nisu uvećani. Dermografizam je mješovit. Drugih patoloških osipa na koži i vidljivim sluzokožama nema.

Ispitivanje na hepatitis ELISA za HBsAg, HCV: nije otkriveno. ELISA za HIV negativan. ELISA za ukupna antitijela na Treponema pallidum negativan. Kompletna krvna slika: povišeni eozinofili 6,1%, ESR ubrzanje do 25 mm/h. Biohemijska analiza krvi: pokazatelji u granicama normale. Koagulogram: indikatori unutar normalnog opsega. Analiza urina: leukociti u cijelom vidnom polju.

Razmaz je otisak na akantolitičkim ćelijama sa dna blistera: nije pronađen. Cistična tečnost: eozinofili 10%. Test krvi na antitijela na dezmozome: nije otkriveno.

Histološki pregled. Makroskopski opis: ulomak dužine 1 cm, gust, sive boje, u sredini se nalazi bijelo tkivo zaobljenog oblika. Mikroskopski opis: područje kože sa subepidermalnim mjehurom, čiji gornji dio nije promijenjen, mjehur je ispunjen nitima fibrina i leukocita, neujednačen edem u dermisu, perivaskularna limfocitna infiltracija s primjesom leukocita i eozinofa. Zaključak: znaci buloznog pemfigoida.

elektrokardiografija: sinusni pejsmejker, bradisistola, broj otkucaja srca 56 u minuti, hipertrofija lijeve komore i lijevog atrija.

Ultrazvučni pregled trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora: masna hepatoza, hronični holecistitis, hronični pijelonefritis, mikroliti oba bubrega.

fibrogastroduodenoskopija: fokalni antralni gastritis. Kataralni bulbitis.

rendgenski snimak grudnog koša: u plućima bez svježih fokalnih i infiltrativnih promjena.

spirometrija: kapacitet pluća je iznad normalnog. Prilikom procjene forsiranog izdisaja nije otkrivena opstrukcija disajnih puteva.

Savjet terapeuta: dijagnoza: „Bolest srca aorte, stenoza i insuficijencija aortne valvule 2. stepena. Aneurizma ascendentne aorte. Arterijska hipertenzija 1-2 stepena. Hronična srčana insuficijencija 1. stepena. Hronični pijelonefritis, egzacerbacija. Mikroliti bubrega. Varikozna bolest. Steatoza jetre. Hronični holecistitis, bez egzacerbacije. Terapija je prilagođena pratećim bolestima.

Konsultacije endokrinologa: krv za antitijela na mikrozomalnu tiroidnu peroksidazu: 2872,76 IU/ml (normalno 0,00-5,61); hormon koji stimulira štitnjaču 0,007 μIU / ml (normalno 0,270-4,200); ostali parametri su u granicama normale. Ultrazvučni pregled štitaste žlezde: ECHO znaci difuzne hiperplazije štitaste žlezde. Autoimuni tiroiditis.

Tretman obavljen: tablete prednizolona 30 mg dnevno prema shemi (9:00 - 3 tablete, 11:00 - 3 tablete), prije uzimanja prednizolona 30 minuta, algeldrat + magnezijev hidroksid 1 doza kašika. Rastvor hloropiramina 2% 1 ml intramuskularno 1 put dnevno br. 14. Kalijum tablete + magnezijum asparaginat 1 tableta 3 puta dnevno unutra. Bisoprolol 2,5 mg 1 tableta 1 put dnevno, Diuver 1/2 tablete 1 put sedmično. Eksterna terapija: Fukortsin rastvor spolja 2 puta dnevno za erozije, krema klobetasol propionat 2 puta dnevno.

na otpustu: kožni proces se stabilizovao, nema novih buloznih erupcija, kruste su otkinute, sekundarne hiperpigmentirane mrlje (sl. 3). Otpuštena je pod ambulantni nadzor dermatovenerologa u dermatovenerološki dispanzer u mjestu prebivališta.

Preporučuje se nastavak uzimanja prednizolona prema šemi: 9:00 - 3 tablete, u 11:00 - 2 tablete 10 dana, posjeta dermatovenerologu u mjestu prebivališta radi pregleda radi prolaska kontrole opšte i biohemijske testove i odlučiti o daljem smanjenju prednizolona na dozu održavanja. Pre uzimanja prednizolona u trajanju od 30 minuta, tablete algeldrata + magnezijum hidroksida, uzimanje tableta kalijuma + magnezijum asparaginata 1 tableta 3 puta dnevno. Nastavite sa uzimanjem lijekova koje vam je propisao kardiolog i terapeut. Posmatranje i dodatni pregled kod terapeuta, kardiologa, gastroenterologa, urologa, onkologa i pregled bolesnika prema programu pretrage karcinoma, saniranje žarišta hronične infekcije, isključivanje traume kože.

Zaključak

Prikazana opservacija Leverovog buloznog pemfigoida kod pacijenata sa kombinovanom patologijom unutrašnjih organa interesantna je ne samo za dermatovenerologe, već i za doktore drugih specijalnosti. Geneza kožnog procesa u ovom slučaju nije nužno povezana s onkopatologijom. Vjerovatno je da do razvoja ove dermatoze može doći zbog istovremene višeorganske terapijske patologije, uzimanja velikog broja lijekova za popratne somatske bolesti.

Književnost

1. Tkachenko S. B., Teplyuk N. P., Minnibaev M. T., Allenova A. S., Kuprijanova A. G., Lepehova A. A., Pyatilova P. M. Savremene metode diferencijalne dijagnoze pravog (autoimunog) pemfigusa i buloznog pemfigoida // Ruski časopis kožnih i veneričnih bolesti. 2015. br. 18 (3). str. 17-22.
2. Teplyuk N. P., Altaeva A. A., Belousova T. A., Grabovskaya O. V., Kayumova L. N. Leverov bulozni pemfigoid kao paraneoplastični proces // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2012. br. 4. S. 5-10.
3. Teplyuk N. P. Leverov bulozni pemfigoid (predavanje-recenzija) // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2007. br. 1. S. 43-49.
4. Grigoriev D.V. Leverov bulozni pemfigoid // BC. 2014. br. 8. S. 598.
5. Samtsov A. V., Belousova I. E. Bulozne dermatoze: monografija. Sankt Peterburg: KOSTA, 2012. 144 str.
6. Čistjakova I. A., Isaeva D. R. Leverov bulozni pemfigoid: značajke dijagnoze i terapije // Bilten dermatologije i venerologije. 2008. br. 4. S. 63-72.
7. Potekaev N. S., Teplyuk N. P., Belousova T. A., Altaeva A. A., Grabovskaya O. V., Kayumova L. N. Autoimune bulozne dermatoze kao paraneoplastični proces // Eksperimentalna i klinička dermatokozmetologija. 2012. br. 4. S. 42-47.
8. Drozhdina M. B., Koshkin S. V. Bulozni pemfigoid. Klinika, dijagnoza i liječenje // Bilten dermatologije i venerologije. 2017. br. 6. S. 47-52.
9. Berebein B. A., Studnitsin A. A., ed. Diferencijalna dijagnoza kožnih oboljenja. Vodič za doktore. M.: Medicina, 1989, 672 str.

E. N. Efanova 1 , Kandidat medicinskih nauka
Yu E. Rusak, doktor medicinskih nauka, prof
E. A. Vasiljeva
A. A. Elmanbetova

BU VO KHMAO-Yugra SurSU, Surgut

Leverov bulozni pemfigoid na pozadini kombinovane somatske patologije / E. N. Efanova, Yu. E. Rusak, E. A. Vasilyeva, A. A. Elmanbetova
Za citiranje: Ljekar 10/2018; Brojevi strana u broju: 84-86
Oznake: koža, osip, bazalna membrana, dijagnostika

Pemfigoid je kronična benigna bolest kože koja se javlja uglavnom kod starijih ljudi. U srcu patologije je piling epidermalnih područja bez gubitka međustaničnih veza u jednom od najširih redova. Ova situacija nastaje zbog različitih razloga zbog kojih se u ljudskom tijelu pojavljuju antitijela na vlastitu kožu.

Dijagnozu patologije provodi dermatolog kombinacijom nekoliko instrumentalnih tehnika. Liječenje uključuje i sistemsku imunosupresivnu terapiju i lokalna sredstva. Bolest dobro reaguje na terapiju koja je u toku, ali će biti potrebno dosta vremena da se koriste lekovi kako bi se izbegao recidiv.

Šta je pemfigoid

Ova bolest pogađa samo gornji sloj kože - epidermu. Da bismo razumjeli procese koji se dešavaju u ovom slučaju, ukratko ćemo razmotriti strukturu ovog rezervoara.

Po strukturi, epidermis podsjeća na kuću od 13-16 spratova, koja leži na brežuljcima (takva uzvišenja i udubljenja stvara dermis) sa vrlo širokim krovom. Ovaj sloj se sastoji od četiri, a na dlanovima i tabanima - od pet anatomski različitih slojeva:

• oni koji čine "cigle" su klice. Postoje dva od njih: bazalni („cigle“ leže u jednom ili dva sloja) i bodljikavi (ima 10 ili više redova ćelija);
• "krov" je ostala 2 ili 3 sloja. Dolaze iz zametnih slojeva, ali sa svakim redom sve manje liče na ćelije (posljednji sloj je potpuno ljuskav).

Bodljikavi sloj je poseban: višeslojan je, a njegove ćelije opremljene su izraslinama - "bodljama". Oni su povezani. Kod pravog pemfigusa (pemfigusa), kao posljedica upalnog procesa, veza između ovih bodlji je uništena. Kod pemfigoida (sufiks "-oid" znači "slična", odnosno patologija nalik pemfigusu), odnos između ćelija spinoznog sloja ostaje "na snazi". Ovo je glavna razlika između ove dvije patologije, koja se manifestira pojavom plikova na koži.

Pod utjecajem dolje opisanih razloga, stvaraju se imunoglobulinska antitijela protiv membrane na kojoj leži bazalni sloj epidermisa. On je, zapravo, separator između epiderme i dermisa, sadrži faktore koji stimulišu rast gornjeg sloja kože. Kada područja bazalne membrane padnu pod "napad" antitijela, aktivira se kaskada imunoloških reakcija, neutrofilne stanice dolaze ovdje. Iz njih se oslobađaju razni enzimi, koji uništavaju "niti" koje povezuju epidermu sa dermisom. Isto se događa i s pemfigusom, samo što kod njega postoji veza s glavnim antigenima kompatibilnosti tkiva lokaliziranim na leukocitima, što se ne događa kod pemfigoida.

Mjehurići (bikovi) s buloznim pemfigoidom formiraju se na sljedeći način:

• između procesa ćelija najnižeg sloja, uz pomoć kojih međusobno komuniciraju, kao rezultat autoimunog procesa, pojavljuju se mjehurići ispunjeni tekućinom - vakuole;
• osim toga, postoji oticanje donjeg sloja kože - dermisa;
• postepeno spajanje vakuola, zajedno sa dermalnim edemom, dovodi do stvaranja velikih tečnih šupljina. Poklopac mjehura je rastegnute epidermalne ćelije, mostovi između kojih su očuvani;
• tada ćelije epiderme odumiru;
• istovremeno se u epidermisu pokreću regenerativni procesi: nove ćelije puze s rubova mjehurića, postupno hvataju njegovo dno. To čini mehur intraepidermalnim.

Bule se mogu locirati na neupaljenoj koži, zatim zauzimaju položaj oko krvnih žila. Ako se okolna koža upali, u dermisu nastaju izraženi infiltrati. Tečnost koja ispunjava bule sadrži mnogo limfocita, histiocita (imunske ćelije tkiva), malu količinu eozinofila (vrsta belih krvnih zrnaca odgovornih za alergijske manifestacije).

Ali ipak, bez obzira na to koji se procesi odvijaju, ligamenti između stanica spinoznog sloja su očuvani, odnosno ne dolazi do akantolize (njihovo uništenje). Zbog toga se bolest naziva nekantolitičkim procesom. Njegovo drugo ime je Leverov bulozni pemfigoid.

Klasifikacija bolesti

Postoji nekoliko oblika ove patologije:

1. Zapravo bulozni pemfigoid, također poznat kao Leverov ne-akantolitički pemfigoid. Njegovi simptomi će biti opisani u nastavku.
2. Pemfigoid koji stvara ožiljke, koji se naziva i mukozinehijski bulozni dermatitis. Patologiji je podložna starija dobna grupa (osobe preko 50 godina), više žene. Karakteristična je pojava plikova na konjunktivalnoj membrani i oralnoj sluznici; neki pacijenti imaju osip na koži.
3. Neakantolitički benigni pemfigus samo oralne sluznice. Kao što ime govori, mjehurići se pojavljuju samo u ustima.

Postoji i posebna vrsta pemfigoida - piokokni pemfigoid. Ovo je zarazna bolest uzrokovana Staphylococcus aureusom, koja se kod djece razvija 3-10. dana života. Veoma je zarazna. Izvor infekcije može biti medicinsko osoblje porodilišta ili majka djeteta koje je nedavno imalo stafilokoknu infekciju ili je nosilac Staphylococcus aureus u nazofarinksu.

Odlikuje se brzom pojavom plikova na pocrveneloj ili zdravoj koži bebe. Prvo se pojavljuju na trupu i trbuhu. Plikovi u početku imaju veličinu velikog graška, zatim rastu i mogu doseći nekoliko centimetara u prečniku i gnojiti se; okruženi su ružičastim vjenčićem. Osim toga, temperatura raste, opće stanje djeteta može biti poremećeno. Stafilokokni pemfigoid može dovesti do trovanja krvi, u težim slučajevima može biti smrtonosan.

Uzroci pemfigoida

Zašto se ova bolest razvija nije tačno poznato. Vjeruje se da se patologija može pojaviti zbog:

• ultraljubičasto zračenje;
• uzimanje određenih lijekova: penicilina, furosemida, 5-fluorouracila, salazopiridazina, fenacetina, kalijum jodida, ciprofloksacina, amoksicilina ili čak kaptoprila;
• tumorski proces bilo koje lokalizacije (dakle, prilikom postavljanja dijagnoze buloznog pemfigoida, liječnici traže rak na svim mogućim lokalizacijama).

Simptomi patologije

Bolest ima kronični tok, kada se period izostanka simptoma (remisija) prožima s periodom obnavljanja simptoma (egzacerbacija), a sa svakim novim pogoršanjem patologija se može širiti.

Simptomi buloznog pemfigoida

Spektar simptoma je prilično širok. Obično ovo:

• pojava napetih plikova veličine 0,5-3 cm na crvenilo i edematoznoj, rjeđe normalnoj koži;
• mnogo;
• svrab, rjeđe - svrab i izazivanje boli;
• lokalizirane uglavnom: u naborima kože, na trbuhu, unutrašnjoj strani bedara i ramena, podlakticama. U trećini slučajeva javljaju se u količini od 0,5-2 cm na oralnoj sluznici: na obrazima, na granici između tvrdog i mekog nepca, na desni;
• najčešće su mjehurići raspoređeni simetrično;
• imaju providan sadržaj, koji vremenom može postati gnojan (žuti ili bijeli) ili krvav;
• istovremeno, kao i bule, postoje elementi osipa nalik na urtikariju koji su crvene ili ružičastocrvene boje. Takvi plikovi su posebno uočljivi kada se smanji crvenilo kože na kojoj se nalaze plikovi;
• nakon otvaranja mjehurića ostaje vlažno ružičasto-crveno područje koje brzo zacjeljuje sa ili bez kore;
• opće stanje većine ljudi ne pati: svijest nije depresivna, nema temperature, slabosti, mučnine ili povraćanja. Mršavi pacijenti i starije osobe mogu osjetiti gubitak apetita, slabost; mogu smršaviti.

U početnim stadijumima bolesti možda nema plikova, već samo krusti, sličnih polimorfnim elementima ili mjehurićima, kao kod urtikarije. Osip može biti praćen svrabom različitog intenziteta, koji se teško liječi. Naknadna egzacerbacija teče već s uobičajenim simptomima, ako je riječ o klasičnom obliku pemfigoida, ili s ponavljanjem istih znakova, s atipičnim oblicima.

Manifestacije pemfigoida sa ožiljcima

Osip se može naći na mekom nepcu, bukalnoj sluznici, uvuli i krajnicima, dok je oralna sluznica crvena i otečena, ali ne može biti promijenjena. Ponekad se labavi elementi pojavljuju na usnama, na konjunktivi očiju i, razvijajući se na koži, lokaliziraju se na licu, u naborima (posebno na bedrima) i tjemenu. Bolest može zahvatiti i unutrašnje organe.

Osip je napeti plikovi čiji je sadržaj bistar ili krvav. Nakon njihovog otvaranja vidljive su tamnocrvene erozije.

Karakterističan znak ožiljnog pemfigoida je pojava plikova stalno na pojedinim mjestima, što doprinosi nastanku ožiljaka. Takvi ožiljci na području usana dovode do poteškoća pri otvaranju usta. Aktiviran na konjunktivalnoj membrani oka, cicatricijalni proces dovodi do njegovog bora, ograničavanja pokreta očne jabučice, poremećene prohodnosti suznih kanala. Lokalizacija oka također može uzrokovati čireve na rožnici, zbog čega ona postaje zamućena i omogućava samo percepciju svjetlosti od strane osobe.

Lokalizacija ovog oblika patologije na koži uzrokuje pojavu ožiljaka ispod nivoa kože. Razvijajući se na unutarnjim organima, bolest se može zakomplikovati pogoršanjem prohodnosti larinksa, jednjaka, uretre, vagine ili anusa.

Dijagnostika

Dijagnoza "Bulozni pemfigoid" ili "Pemfigoid sa ožiljcima" postavlja se na osnovu sljedećeg.

1. Inspekcija: pemfigoid ima karakterističnu lokalizaciju i tipičnu veliku gustinu plikova.

2. Biopsija kože, prema kojoj se radi:

• konvencionalna mikroskopija: akantoliza je isključena (gubitak poruka između bodlji ćelija bodljikavog sloja);
• imunofluorescentna mikroskopija, koja omogućava dermatologu da vidi sjaj kože u području ne bodljikavog sloja, već bazalne membrane;
• imunoelektronska mikroskopija: koristi se označavanje imunoglobulina zlatom, nakon čega se proučava njegova lokacija;
• metoda imunoblotinga i imunoprecipitacije.

Terapija

Liječenje buloznog pemfigoida sastoji se od unošenja u organizam lijekova koji će blokirati rad imunološkog sistema - to su:

1. Glukokortikoidni hormoni: prednizolon, deksametazon, počevši od malih doza (30-40 mg prednizolona dnevno).
2. Citostatici (slični lekovi se takođe koriste u hemoterapiji raka): Azatioprin, Citoksan, Metotreksat.

Kod teške patologije, prve 2 sedmice, preporučuje se istovremena primjena i glukokortikosteroida i citostatika.

Da bi se povećala efikasnost navedenih sredstava, koriste se sljedeće:

• sistemski enzimi: Phlogenzym, Wobenzym;
• vitamini neophodni za jačanje vaskularnog zida: vitamin P, C, nikotinamid;
• imunoterapijski lijekovi: Rituximab.

Ako se dokaže da je bulozni pemfigoid nastao kao rezultat razvoja malignog tumora u tijelu, provodi se antitumorska terapija. To će ovisiti o lokaciji neoplazme, stepenu njene malignosti, stadijumu bolesti. Može biti hirurška, radijacijska, medikamentozna (kemoterapija, ciljana terapija).

Lokalno liječenje ovisi o lokalizaciji žarišta:

• Ako su na koži, tretiraju se mastima na bazi glukokortikoidnih hormona: prednizolon, hidrokortizon, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
• Kod očne lokalizacije plikova lokalnu terapiju propisuje oftalmolog. To su kapi za oči s glukokortikoidima (deksametazon kapi), antibakterijskim i antiseptičkim sredstvima (Okomistin, kloramfenikol kapi) - za prevenciju gnojnih komplikacija. Ako se nakon oštećenja mjehurića erozije na membrani konjunktive ne epiteliziraju, propisuje se Korneregel.
• Ako se labavi elementi nalaze na sluznici usne šupljine, propisuju se ispiranje antisepticima: vodena otopina furacilina, klorheksidina, miramistina.

Njega kože kod buloznog pemfigoida uključuje tretman plikova antisepticima kao što je otopina briljantnog zelenog, metilen plavog ili fukorcina. Ovi lijekovi će osušiti bule i spriječiti njihovu infekciju. Ako imate osip u obliku mjehura, plivanje se ne preporučuje. Higijena se provodi gaznim ubrusima namočenim u vodene otopine antiseptika: klorheksidin, furacilin. To trebate učiniti pokretima upijanja.

Šta učiniti s erozijama koje ne zacjeljuju u pemfigoidu?

To se dešava ili tokom infekcije, ili sa lošim regenerativnim sposobnostima. U prvom slučaju, umjesto jednokomponentnih masti koje sadrže samo glukokortikoide, propisuju se kombinirana sredstva s hormonima i antibioticima: Pimafucort, Imacort, Aurobin.

Slabe regenerativne sposobnosti zahtijevaju dodatno pojašnjenje uzroka: to može biti dijabetes melitus ili vaskularna patologija. Zatim, uz imenovanje odgovarajućeg liječenja, erozija će zacijeliti. Dok se etiologija ne razjasni ili ako ostane nepoznata, a uz liječenje uzročne bolesti, propisuje se dekspantenol u obliku Bepanten kreme ili metiluracila u obliku gelolikog lijeka Levomekol.

Da li je dijeta neophodna?

Dijeta za bulozni pemfigoid je potrebna kako se tijelo, u kojem je imunitet napregnut, ne bi izložilo dodatnim alergenim utjecajima. Sastoji se od poštivanja sljedećih pravila:

1. treba da ima dovoljno povrća u ishrani;
2. zamijenite meso ribom;
3. mliječni proizvodi - minimum;
4. šećer treba potpuno eliminirati;
5. trans masti - margarin, majonez, umaci, pržena hrana, slanina, šunka, kobasice - treba isključiti.

Šta možete jesti?

Zeleni, povrće, voće, morska riba, džigerica, hleb od celog zrna, žitarice, zeleni čaj, kuvano ili pečeno nemasno meso (piletina, teletina), supe na drugom bujonu ili vegetarijanske.

Jedna od kroničnih autoimunih lezija dermisa, koja se često dijagnosticira kod starijih pacijenata, je bulozni pemfigoid. Znakovi ove patologije slični su znakovima pemfigusa zbog stvaranja mjehurića na epidermisu. Razmotrimo detaljnije karakteristike kožnih lezija, simptome, metode liječenja.

Bulozni pemfigoid je takođe poznat kao Leverova bolest. Ova autoimuna lezija dermisa je prilično rijetka. Manifestira se karakterističnim vezikularnim elementima (bikovima) koji se pojavljuju na površini dermisa. Lever bulozni pemfigoid je češći kod osoba starijih od 65 godina.

Bulozni pemfigoid karakteriziraju napeti mjehurići koji se formiraju ispod epitela zbog delaminacije bazalne membrane. Zahvaćeni su samo gornji slojevi dermisa.

Kod buloznih lezija vezikule su lokalizirane simetrično. Pokrivaju sljedeća područja dermisa:

• noge;
• stomak;
• oružje.

Pemfigoidni bulozni stručnjaci mogu nazvati i senilni herpetiformni dermatitis, parapemfigus. Bulozna lezija dermisa smatra se kroničnom, karakteriziraju je recidivi. Za razliku od pemphigus vulgaris, bulozni dermatitis se javlja bez akantolize. Pojava mjehurića unutar epiderme smatra se sekundarnim procesom. Ovu osobinu je otkrio Lever 1953. godine. Vrlo rijetki slučajevi manifestacije patologije dermisa kod djece, adolescenata (samo oko stotinu slučajeva).

Naučnici su otkrili vezu između buloznog dermatitisa i onkoloških patologija. Stoga stručnjaci ponekad smatraju da je bulozni pemfigoid paraneoplastični proces. Postoje dokazi o razvoju ove bolesti kod osoba sa rakom pluća, želuca i urinarnog trakta.

Bulozni dermatitis se češće bilježi kod jačeg spola. S godinama rizik od razvoja bolesti značajno raste. Razmotrimo detaljnije uzroke koji izazivaju pojavu buloznog pemfigoida.

Uzroci

Stručnjaci primjećuju da je Leverov bulozni pemfigoid autoimune prirode. Obično je njegov razvoj izazvan nasljednom predispozicijom za kvarove u autoimunom sistemu. Također, stručnjaci priznaju mogućnost virusne etiologije razmatranog oblika dermatoze. Istovremeno, naučnici su identifikovali niz faktora pod uticajem kojih nastaje bulozni pemfigoid:

• prekomjerna iritacija epiderme (radioterapija, opekotine);
• transplantacija tkiva;
• povreda dermisa;
• vakcinacija;
• tumor.

Naučnici su uspjeli potvrditi autoimunu teoriju o nastanku buloznog dermatitisa pronalaskom antitijela na bazalnu membranu epidermisa u tekućini mokraćne bešike, krvi pacijenta.

Razvoj patološkog procesa

Nakon uticaja bilo kojeg od ovih faktora na imuni sistem, javlja se humoralni ćelijski odgovor. Manifestira se stvaranjem antitijela na određene ćelije epiderme, koje su postale „vanzemaljske“. Aktivira se autoimuni proces, dolazi do pucanja veza između stanica u donjem sloju kože. Tako nastaju vezikule koje sadrže tekućinu u sebi.

Formirani mjehurići se spajaju. Na njima se pojavljuju guste gume, koje predstavljaju zdrave ćelije epiderme. Ćelije zidova formacije stare, umiru. Istovremeno se aktivira proces regeneracije. Predstavljen je formiranjem novih ćelija na dnu vezikule. Mjehurić se nalazi između dva sloja dermisa:

1. Stara guma.
2. novi epitel.

Na neupaljenom dermisu oko krvnih žila mogu se pojaviti bule. S razvojem upalnog procesa pojavljuju se područja s infiltratom.

Tečnost iz bešike sadrži imune ćelije, određeni broj eozinofilnih leukocita. S razvojem bilo kojeg procesa u zahvaćenom području, veza između stanica spinoznog sloja je očuvana (nema procesa akantolize). Drugim riječima, proces uništavanja se ne posmatra. S obzirom na ovu osobinu, naučnici su patologiju nazvali ne-akantolitički pemfigus, Leverov pemfigoid.

Karakteristični znaci bolesti

Obično, prije pojave mjehurića, pacijent može pokazati samo blage znakove razvoja bolesti. Leverov bulozni pemfigoid ima sljedeće početne simptome:

• svrab različitog intenziteta, koji se osjeća u rukama, donjem dijelu trbuha, nogama;
• crvenilo kože;
• blagi eritematozni osip.

Mjehurići se pojavljuju tek nakon određenog vremenskog perioda. Njihova veličina dostiže 3 cm.U 30% buloznog pemfigoida erozije se javljaju na sluznicama vagine i usne šupljine. Karakteristika mehurića se takođe smatra jačinom njihovog pokrivača. Mjehurići koji su nastali tokom patologije karakteriziraju otpornost na ozljede. Unutar formacija sadrži seroznu tekućinu, ponekad je zamijenjena hemoragičnim, gnojnim sadržajem.

Otvaranje mokraćnog mjehura je praćeno izlaganjem erozija na koži, koje karakterizira vlažnost, nježnost površine i crvenkasta boja. Epiderma na ovim mjestima prilično brzo zacjeljuje, nakon rana, tragovi se praktički ne vide.

Od dodatnih znakova buloznog pemfigoida kod pacijenata se manifestiraju:

• gubitak apetita;
• gubitak težine;
• vrućica.

Uz tešku iscrpljenost osobe koja boluje od buloznog pemfigoida, moguća je smrt. Bulozni dermatitis karakterizira kronični tok (znakovi patologije postupno jenjavaju, a zatim se mogu ponovo pojaviti). Bukvalno u 15 - 30% slučajeva, doktori su primetili spontano zarastanje tela.

Pemfigoid sa ožiljcima

U medicinskoj praksi, izraz "pemfigoid s ožiljcima" nastao je istovremeno s pojmom "bulozni pemfigoid" zbog Leverove alokacije ove rijetke dermatoze u posebnu grupu. Ova patologija je autoimune prirode.

Karakteristika ovog oblika patologije je pojava bula na jednom mjestu. Mjehurići se pojavljuju na dermisu dugo vremena. Iz tog razloga nastaju ožiljci. Lokalizacija bolesti na konjunktivi smatra se opasnom zbog vjerojatnosti razvoja sljepoće.

Žene pate od cicatricial pemphigoida 2 puta češće od muškaraca. Kod djece je ova patologija zabilježena u izolovanim slučajevima.

Patološki proces se razvija zbog utjecaja patoloških antigena (egzogeni, endogeni) na sluznicu, dermis.

Endogeni faktori su:

• korištenje zubnih pasta;
• uzimanje određenih lijekova;
• upotreba kapi za oči.

Egzogeni faktori su:

• epilacija trepavica;
• jaka hiperinsolacija;
• korekcija zagriza protezom.

Kod cicatrizirajućeg pemfigoida uočava se oštećenje sluznice konjunktive, nosne šupljine, usta, jednjaka, ždrijela i genitalnih organa.

Liječnici popravljaju poraz sluznice u 70% slučajeva, patologija kože se opaža rjeđe (oko 30 - 40% slučajeva).

Razvoj patologije u konjunktivi očituje se takvim znakovima:

• edem;
• hiperemija;
• sindrom boli;
• fotofobija;
• osip (mali plikovi, čija veličina doseže vrh igle).

Nakon što se mehur otvori, na njegovom mjestu se formira novi. To izaziva stvaranje ožiljka na ožiljku. Ožiljni pemfigoid je opasan zbog nabora konjunktive, gubitka pokretljivosti očne jabučice, cicatricijalnog deformiteta suznih kanala, stvaranja adhezija konjunktivne vrećice i pojave trna.

Dijagnostika

Bulozni pemfigoid poluge može se dijagnosticirati pregledom dermatologa. To će također zahtijevati posebne studije (histološke, imunološke). Prilikom pregleda doktor pregleda one znakove koji su se već pojavili (eritematozni osip, lokalizacija plikova, kore na erozijama, prisustvo erozija koje zarastu). Anamneza sadrži sve podatke nakon vizuelnog pregleda, istraživanja.

Specijalistu će biti potrebna kompletna krvna slika. Ova dijagnostička metoda pokazuje sljedeću sliku:

• eozinofilija (umjerena);
• leukocitoza.

Sprovedena reakcija imunoprecipitacije omogućava uočavanje IgG u sastavu periferne krvi koji se mogu vezati za antigene.

Posebnost histološkog pregleda je izvođenje sljedećih zahvata:

• svjetlosna mikroskopija. Ova dijagnoza vizualizira epidermalnu fisuru, prisustvo subepidermalnog mjehura, koji postepeno prelazi u intraepidermalni. Studija pokazuje jak otok dermisa ispod lezije, vidljivu infiltraciju leukocita (sastoji se od sljedećih komponenti: eozinofili, limfociti, neutrofili);
• imunofluorescentna mikroskopija. Ova metoda istraživanja pokazuje akumulaciju imunoglobulina grupe G, frakcija komplimenta kroz bazalnu membranu epiderme. Primjećuje se koncentracija ovih molekula u vanjskom dijelu bazalne membrane.

Specijalist će možda morati provesti diferencijalnu dijagnozu sa sljedećim patologijama:

• bulozna epidermoliza;
• pemphigus vulgaris;
• eksudativni eritem (multiformni).

Osnovne terapijske metode

Bulozni pemfigoid se liječi lijekovima. Lijekovi prve linije su glukotrikosteroidi (metilprednizolon, prednizolon). Terapija patologije koja se razmatra je prilično duga, počinje s velikim dozama steroida. Za tijek terapije od 6 do 9 mjeseci, doza lijekova se postepeno smanjuje.

Zbog činjenice da je većina pacijenata s buloznim pemfigoidom starije životne dobi, nemoguće je provesti potpunu terapiju glukokortikosteroidima. Upotreba lijekova ove grupe je opasna zbog ispoljavanja velikog broja nuspojava. Stručnjaci preporučuju uzimanje malih doza steroida oralno. Ovaj tretman je dopunjen upotrebom lokalnih masti.

Terapija buloznog dermatitisa imunosupresivima (ciklosporin i drugi) bit će prilično učinkovita. Lekari takođe propisuju:

• citotoksični lijekovi (ciklofosfamid, metotreksat);
• antiseptici. Neophodni su za prevenciju sekundarne infekcije, komplikacija.

Da bi se značajno ubrzao terapijski tijek, liječnici preporučuju plazmaferezu s dvostrukom infiltracijom. Cijeli terapijski kurs ponekad traje i do dvije godine. Čak i nakon završetka liječenja buloznog pemfigoida, recidivi su mogući kod 15-20% pacijenata.

Prognoza bolesti

Kod bolesti kao što je klasični bulozni pemfigoid, prognoza je neizvjesna. Stručnjaci to objašnjavaju činjenicom da je bulozni dermatitis kroničan, teško ga je dijagnosticirati. Osim toga, većina pacijenata su starije osobe sa istorijom raznih pratećih bolesti.

Ranije su stručnjaci dijagnosticirali mnoge slučajeve smrti u buloznom pemfigoidu, ali liječnici nisu uzeli u obzir starost pacijenata, težinu komorbiditeta. Liječenje djece i adolescenata se provodi uspješno.

Oni koji su bili bolesni od buloznog pemfigoida trebaju izbjegavati izlaganje dermisu negativnim faktorima:

• ultraljubičasto;
• mehanička ozljeda;
• visoke, niske temperature.

Pogledajte i druge kožne bolesti

je kronična autoimuna bolest kože koja uglavnom pogađa starije osobe. Njegovi simptomi su slični onima kod pemfigusa i svode se na stvaranje napetih plikova na koži ruku, nogu i abdomena; distribucija patoloških žarišta je obično simetrična. Bulozni pemfigoid dijagnosticira se pregledom pacijenta, histološkim pregledom kožnih tkiva u zahvaćenim područjima i imunološkim studijama. Liječenje bolesti uključuje imunosupresivnu i citotoksičnu terapiju primjenom glukokortikosteroida i citostatika.

MKB-10

L12.0

Opće informacije

Liječenje buloznog pemfigoida

Lijekovi prve linije koji se koriste za liječenje buloznog pemfigoida su glukokortikosteroidi - prednizolon, metilprednizolon i drugi. Liječenje je dugo, terapija počinje visokim dozama steroida, postepeno snižavajući dozu tokom 6-9 mjeseci. S obzirom da su mnogi pacijenti s buloznim pemfigoidom starije životne dobi, nije moguće provesti potpunu terapiju glukokortikosteroidima zbog značajnih nuspojava. Često se u takvoj situaciji liječenje provodi kombinacijom smanjene doze steroida oralno i lokalne primjene masti na njihovoj osnovi.

Terapija buloznog pemfigoida imunosupresivima, na primjer, ciklosporinom, daje dobre rezultate. Slično se koriste i citostatici - metotreksat, ciklofosfamid. Dvostruka filtracija može značajno ubrzati oporavak i povećati učinkovitost terapije buloznog pemfigoida. Izvana, osim masti s glukokortikosteroidima, koriste se i antiseptici (na primjer, anilinske boje) za sprječavanje komplikacija kao što je sekundarna infekcija. Međutim, u svakom slučaju, liječenje ove bolesti je vrlo dugo i traje najmanje godinu i po, a čak i u ovom slučaju 15-20% pacijenata tada ima recidiv.

Prognoza i prevencija buloznog pemfigoida

Prognoza klasičnog buloznog pemfigoida je u većini slučajeva neizvjesna. To je zbog činjenice da je bolest kronična i teško predvidljiva, a većina pacijenata su starije osobe, često s drugim komorbiditetom. Rane visoke procjene mortaliteta od buloznog pemfigoida (od 10 do 40%) sada se smatraju donekle netočnim, budući da u proračunu nisu uzete u obzir dob, prisutnost drugih bolesti i drugi faktori. Dječji i adolescentni oblici ove patologije u većini slučajeva se uspješno liječe. Osobe koje boluju od buloznog pemfigoida ili su uspješno liječene, treba da izbjegavaju izlaganje kože traumatskim faktorima – ultraljubičastom zračenju, visokim ili niskim temperaturama, mehaničkim traumama. To može izazvati razvoj relapsa bolesti.

Bulozni pemfigoid je kronična autoimuna lezija kože koja se najčešće javlja kod starijih osoba.

Klinička slika ove bolesti podsjeća na uobičajene simptome. Glavna manifestacija je stvaranje napetih plikova (uglavnom na koži ruku, nogu i prednjeg trbušnog zida). U ovom slučaju, patološka žarišta su raspoređena simetrično. Osim lokalnih simptoma, dolazi do narušavanja općeg stanja tijela, što kod starijih osoba može dovesti do smrti.

Dijagnoza se postavlja na osnovu pritužbi pacijenta, pregleda, histološkog pregleda kože na zahvaćenim područjima, kao i rezultata imunološke dijagnostike.

Mjere liječenja uključuju korištenje imunosupresivnih i citotoksičnih (koje potiskuju rast određenih stanica) lijekova.

zajednički podaci

Bulozni pemfigoid je jedno od kroničnih rekurentnih kožnih bolesti koje su autoimune prirode – to znači da tijelo vlastita tkiva doživljava kao strano i počinje se boriti protiv njih.

Bolest je slična pemfigusu, jer se s njim stvaraju isti mjehurići. Ali za razliku od pemfigusa, kod buloznog pemfigoida ne dolazi do akantolize - uništavanja međustaničnih veza, dok se stvaranje mjehurića u epidermisu razvija kao sekundarni proces. Po prvi put takve znakove opisane bolesti proučavao je sredinom prošlog stoljeća naučnik Lever - izdvojio je bulozni pemfigoid kao zasebnu nozološku jedinicu (prije toga su se sve vrste osipa s mjehurićima nazivale pemfigoidima).

Bolest se najčešće dijagnosticira kod osoba starijih od 60 godina, među pacijentima prevladavaju muškarci.

Bilješka

Što je osoba starija, veće su šanse za dobijanje buloznog pemfigoida. Dakle, rizik od razvoja opisane patologije u dobi od 90 godina je više od 300 puta veći nego u dobi od 60 godina.

Također, dermatolozi su u različitim godinama opisali oko 100 kliničkih slučajeva buloznog pemfigoida kod djece i adolescenata - tako je i nazvan. infantilan I adolescentni bulozni pemfigoid.

Postoje dokazi koji ukazuju na vezu između buloznog pemfigoida i brojnih karcinoma. Stoga neki kliničari predlažu da se ova patologija smatra onkološkim procesom. Za to postoji razlog - bulozni pemfigoid se često otkriva na pozadini drugih organa i tkiva.

Patologija ima i druga imena - to je parapemfigus i senilni herpetiform.

Uzroci

Uzroci buloznog pemfigoida su prilično kontroverzni i trenutno su predmet rasprave u naučnim krugovima. Formirano je nekoliko glavnih hipoteza uz pomoć kojih pokušavaju objasniti razloge razvoja opisane patologije. Glavne teorije su:

• genetski;
• medicinski;
• traumatski;
• Dob.

Najpouzdanije objašnjenje za nastanak ove patologije je pojava mutacija koje utiču na kompatibilnost tkiva, a tkiva iz kategorije „ja“ postaju strana.

Teorija ima sljedeću potvrdu: među pacijentima kojima je dijagnosticiran bulozni pemfigoid, veliki broj osoba ima mutirane gene sa dugom oznakom MHC DQB1 0301. Ali direktne veze između patologije i prisustva ove vrste poremećaja nema. još uspostavljena.

Zagovornici teorije o lijekovima tvrde da je razvoj buloznog pemfigoida potaknut unosom određenih lijekova. Potvrda da ova teorija nije bez smisla je da se bulozni pemfigoid često razvija kod pacijenata koji su dugo liječeni lijekovima - posebno lijekovima kao što su:

• furosemid (diuretik);
• kalijev jodid (koristi se u liječenju brojnih patologija štitnjače);
• amoksicilin (jedan od predstavnika antibiotika širokog spektra).

Bilješka

Traumatska teorija objašnjava razvoj buloznog pemfigoida traumatskim djelovanjem na kožu, što izaziva reakciju tijela u vidu kožnih poremećaja.

Pristalice teorije o dobi tvrde da se bulozni pemfigoid razvija u pozadini promjena na ljudskoj koži koje su povezane s godinama.

Zapravo, potvrda njihove ispravnosti je da se opisana bolest češće dijagnosticira u starijoj dobi, štoviše, daljnje starenje povećava šanse za oboljevanje od buloznog pemfigoida. No, teorija dobi ne objašnjava koji su uzroci doveli do razvoja ove bolesti kod djece i adolescenata.

Identificirani su i faktori koji doprinose tome - oni protiv kojih se bulozni pemfigoid više "voljno razvija". Ovo:

Često takvi faktori mogu utjecati tijekom cijelog života pacijenta, ali se ignoriraju - ipak, u starosti se manifestira njihov učinak na ljudsku kožu.

Razvoj patologije

Iako su uzroci buloznog pemfigoida još uvijek upitni, razvoj bolesti je bolje shvaćen.

Suština je sljedeća: proteini ljudskog tijela počinju da se prepoznaju kao strani, pa su podvrgnuti redovnom napadu kako bi bili bezopasni. Konkretno, ovo su dva proteina kože koja su funkcionalno povezana - oba su:

• učestvuju u formiranju međućelijskih veza;
• održavaju normalnu strukturu slojevitog epitela.

Kod svih pacijenata kojima je dijagnosticiran bulozni pemfigoid, određena antitijela se nalaze u krvnoj plazmi, dizajnirana da se bore protiv gore navedenih proteina. Takođe, T-limfociti su uključeni u razvoj procesa - ćelije imunog sistema, koje:

• odgovorni su za ćelijski imuni odgovor;
• aktiviraju B-limfocite koji proizvode antitijela koja su odgovorna za takozvani humoralni imunitet.

Tijelo usmjerava T-limfocite i antitijela, koja se bukvalno agresivno ponašaju, na vlastite proteine ​​kože i sluzokože i počinje svojevrsni “rat ćelija”. Nadalje, druge stanice prodiru u patološki fokus, dizajniran za borbu protiv stranih agenasa - neutrofila i eozinofila. Kod nekih pacijenata sa buloznim pemfigoidom utvrđuje se i povećanje broja takozvanih mastocita, vrste imunoloških ćelija.

Kada ćelije kože ne mogu da izdrže napad, počinju da se menjaju. Prvo, formiraju vakuole - mikrošupljine. Toliko ih je da kada se počnu spajati, kao rezultat ovog procesa nastaju mjehurići ispunjeni tekućinom. Štoviše, odozgo, takvi mjehurići mogu biti prekriveni nepromijenjenom ljuštenom epidermom, ali s progresijom patologije dolazi do nekroze (umire).

Budući da obnavljajuća svojstva tkiva ne trpe, dno mjehura je prekriveno slojem novih ćelija. U ovoj fazi bolest podsjeća na obični pemfigus.

Uz bulozni pemfigoid može se pridružiti i upalna (i često infektivno-upalna) lezija. Ali takav se proces različito izražava kod različitih pacijenata - kod nekih je intenzivan, a kod drugih se uopće ne otkriva. Ipak, na nivou tkiva uvijek su prisutni znaci barem minimalne infiltracije (impregnacije) kože limfocitima, neutrofilima i eozinofilima. Upala može zahvatiti i pojedinačne i sve slojeve kože.

Simptomi buloznog pemfigoida

Najčešće se prve manifestacije opisane patologije počinju pojavljivati ​​kod ljudi nakon 60 godina. Postoje dva osnovna stadijuma bolesti:

• prebubble;
• balon.

U pre-bubble fazi simptomi buloznog pemfigoida su blagi i vrlo često nespecifični, te stoga ne ukazuju na prisutnost ove određene bolesti. Klinička slika se sastoji od simptoma:

• lokalni;
• general.

Tipični lokalni znakovi buloznog pemfigoida su:

• crvenilo;
• beznačajni osip;
• erozija.

Karakteristike svraba:

• po lokalizaciji - najčešće sa strane kože ruku, nogu i donjeg abdomena;
• po težini - različitog intenziteta (ovaj indikator je vrlo nestabilan).

Osipi su često eritematozne prirode - to su male crvene tačke.

Bilješka

Erozije se javljaju kod oko trećine pacijenata s dijagnozom buloznog pemfigoida. Najčešće se nalaze na sluznicama usne šupljine i vagine.

Daljnjim napredovanjem patologije, na ugroženim područjima kože stvaraju se plikovi. Njihove karakteristike su sljedeće:

• po obliku - poluloptasta;
• u veličini - prosječno 1-3 cm u prečniku;
• napete teksture.

Školjka takvih mjehurića je prilično jaka, pa ih nije tako lako ozlijediti. Unutar plikova nalazi se serozni sadržaj, u nekim slučajevima - s primjesom krvi. Kada se zakači infektivni agens, sadržaj takvog mjehura može biti gnojan.

Kada se mjehurići otvore, na koži se formiraju erozije, ali se razlikuju od onih erozija koje su se pojavile u ranim fazama razvoja patologije. Crvene su boje, a površina im je vlažna i nježna. Takve erozije prilično brzo zacjeljuju zbog činjenice da epiderma preko njih brzo "raste". Istovremeno, tragovi nakon zarastanja su neizraženi.

Ali plikovi nisu jedini tip osipa koji se može pojaviti kod buloznog pemfigoida. Pacijenti se često žale na pojavu osipa u obliku - nazivaju se i urtikarija. Morfološki elementi takvog osipa mogu biti različitih veličina i težine.

Uobičajeni simptomi buloznog pemfgoida su znaci pogoršanja opšteg stanja organizma. Ovo:

• groznica - istovremeno se opaža hipertermija (groznica) i zimica. Hipertermija može dostići 38,5-39,0 stepeni Celzijusa. Ponekad postoji samo povećanje telesne temperature bez zimice;
• pogoršanje apetita do potpunog nestanka;
• značajan gubitak težine do iscrpljenosti;
• opšta slabost;
• slabost;
• slomljenost.

Najčešće se kršenje općeg stanja u buloznom pemfigoidu opaža kod oslabljenih pacijenata - na primjer, zbog istovremene bolesti. Nije tako bezopasno kao što se čini - na primjer, progresivna iscrpljenost može biti fatalna.

Bulozni pemfigoid karakterizira dugotrajan tok s redovito izmjenjivim periodima egzacerbacije i slabljenja - dok opći simptomi i kožne manifestacije slabe i ponovno postaju aktivni.

Kod nekih pacijenata (prema različitim izvorima - od 15 do 30%) zabilježeni su slučajevi spontanog oporavka.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na osnovu karakterističnih pritužbi pacijenta, anamneze bolesti, rezultata dodatnih istraživačkih metoda (fizikalnih, imunoloških i histoloških).

Fizikalnim pregledom se utvrđuje sljedeće:

• na pregledu - njegovi rezultati zavise od stadijuma buloznog pemfigoida. Može se otkriti eritematozni osip, plikovi, urtikarija, erozije koje zarastu, ponekad prekrivene osušenom korom;
• pri palpaciji (palpaciji) - javlja se bol oko zahvaćenog područja. Kada pokušate ukloniti kore ispod njih, otvara se površina koja krvari.

Instrumentalne metode istraživanja u dijagnozi buloznog pemfigoida nisu odlučujuće - njihova uključenost pokazuje se za procjenu općeg stanja u slučaju njegovog pogoršanja. Dakle, (EKG) se može izvršiti za procjenu kardiovaskularne aktivnosti starijih pacijenata, čija su kršenja direktni uzrok smrti.

Od laboratorijskih metoda istraživanja najinformativnije su:

• - polovina pacijenata pokazuje umjereno povećanje broja eozinofila (eozinofilija), što ukazuje na povećanu osjetljivost organizma. Moguće je i povećanje broja bijelih krvnih zrnaca (leukocitoza);
• reakcija imunoprecipitacije - uz njegovu pomoć izoluje se imunoglobulin, koji se pojavljuje u autoimunoj patologiji tijela;
• jednostavna svjetlosna mikroskopija - pod mikroskopom se procjenjuje stanje zahvaćenih područja kože. Istovremeno, njegova tkiva su bukvalno zasićena ćelijama imunološkog sistema;
• Imunofluorescentna mikroskopija je naprednija metoda od jednostavne svjetlosne mikroskopije. Uz njegovu pomoć utvrđuje se nakupljanje imunoglobulina i nekih drugih organskih spojeva, čija povećana količina ukazuje na razvoj autoimunog procesa.

Pomoćne su bakterioskopske i bakteriološke metode istraživanja - pomažu u identifikaciji patogene mikroflore koja je zasijala erozivne površine. U prvom slučaju, mrlje-otisci erozije proučavaju se pod mikroskopom, otkrivajući u njima patogene. U drugom slučaju, na hranljive podloge se sije erozioni struganje, očekuje se rast kolonija i iz njih se određuje vrsta patogena.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna (distinktivna) dijagnoza buloznog pemfigoida najčešće se provodi s takvim bolestima i patološkim stanjima kao što su:

Komplikacije

Najčešće komplikacije buloznog pemfigoida su:

• pioderma - pustularna lezija površinskih slojeva kože;
• - ograničeni apsces;
• - difuzna gnojna lezija;
• - širenje infekcije po cijelom tijelu uz protok krvi.

Liječenje buloznog pemfigoida

Liječenje buloznog pemfigoida je konzervativno. Može biti opći i lokalni.

Opšti tretman se zasniva na sledećim terminima:

• imunosupresivni lijekovi;
• citotoksični agensi.

Od steroidnih lijekova koriste se prednizolon, metilprednizolon i drugi. Prepisuju se dugo, prve doze su visoke, a zatim se postepeno smanjuju tokom 6-9 mjeseci. Ali takvo liječenje nije potpuno – pacijenti su uglavnom starije osobe, kod kojih glukokortikosteroidi izazivaju dosta nuspojava. Izlaz iz situacije je imenovanje smanjene doze steroidnih pripravaka iznutra i lokalna upotreba masti na bazi steroida.

Kao imunosupresivno sredstvo dobro se pokazao ciklosporin, a od citostatika - metotreksat, ciklofosfamid.

Od nefarmakoloških općih metoda koristi se plazmafereza s dvostrukom filtracijom - pročišćavanje krvi pomoću posebne opreme. Plazmafereza značajno pojačava učinak terapije lijekovima i pomaže značajno ubrzati oporavak.

Za lokalno liječenje koriste se:

• masti na bazi glukokortikosteroida;
• antiseptički preparati - posebno anilinske boje. Koriste se za sprječavanje dodavanja sekundarnih infekcija.

Bilješka

Liječenje buloznog pemfigoida je veoma dugo (najmanje godinu i po) i zahtijeva strpljenje i pacijenta i liječnika. Ali čak i uz adekvatne recepte i savjesno ispunjavanje svih medicinskih recepata od strane pacijenta, 15-20% žrtava može doživjeti recidiv.

Prevencija

Budući da nisu utvrđeni pravi uzroci razvoja buloznog pemfigoida, nisu razvijene specifične metode prevencije. Na osnovu pretpostavki o etiologiji (uzročnim faktorima) ove bolesti, rizik od njenog razvoja može se smanjiti ako se poštuju sljedeće preporuke:

• uzimati lijekove samo prema preporuci ljekara i pod njegovom kontrolom;
• izbjegavajte situacije (kućne, industrijske i tako dalje) koje mogu dovesti do ozljeda kože;
• pratiti stanje kože u mladosti, spriječiti nastanak kožnih oboljenja, a kada se pojave, pravovremeno ih dijagnosticirati i liječiti. Usklađenost s takvim preporukama pomoći će usporiti proces starenja kože, što znači njenu sklonost razvoju ove patologije.

Pacijenti koji pate od buloznog pemfigoida ili su već bili uspješno podvrgnuti liječenju trebaju izbjegavati izlaganje kože traumatskim faktorima. Prije svega to je:

• ultraljubičasto zračenje;
• izlaganje visokim i niskim temperaturama;
• čak i manje mehaničke povrede.

U suprotnom može doći do recidiva bolesti.

Prognoza

Prognoza za bulozni pemfigoid u većini slučajeva ostaje neizvjesna. Nije uvijek moguće predvidjeti tok razvoja ove bolesti zbog kroničnog specifičnog toka, ali i zbog činjenice da su većina pacijenata starije životne dobi koji, osim toga, na kraju života već imaju niz komorbiditeta koji pogoršavaju tok opisane bolesti.bolesti.

Prema različitim izvorima, stopa mortaliteta od buloznog pemfigoida kreće se od 10 do 40%. Ali takvi statistički pokazatelji smatraju se netočnima, budući da direktni uzrok smrti starije osobe mogu biti kritične promjene i poremećaji usljed popratnih bolesti vezanih uz dob, pa se ne može pouzdano reći jesu li oni ili bulozni pemfigoid uzrok smrti.

Prognoza za dječje i adolescentne oblike ove bolesti je mnogo bolja - u većini slučajeva uspješno se izliječe.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, hirurg, medicinski konsultant