Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазы). Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Бронхоэктатическая болезнь - это локализованный нагноительный процесс в патологически расширенных бронхах, сопровождающийся их функциональным нарушением. Существует понятие о бронхоэктазах первичных и вторичных. Под вторичными бронхоэктазами понимают патологические расширения бронхов как осложнение или проявление других заболеваний. Первичные бронхоэктазы не имеют видимой связи с какими-либо патологическими процессами в бронхах и являются основным морфологическим субстратом бронхоэктатической болезни.

Классификация:

• По клиническому течению и тяжести выделяют 4 формы заболевания: легкую, выраженную, тяжелую и осложненную.
• По распространенности процесса — односторонние и двусторонние бронхоэктазы с указанием локализации по сегментам.
• Различают фазы обострения и ремиссии.

Этиология, патогенез, патологическая анатомия

В настоящее время нет точных данных о возбудителях, вызывающих развитие бронхоэктатической болезни. Стафилококки, пневмококки, гемофильная палочка и др. являются причиной обострения воспалительного процесса в уже сформировавшихся бронхоэктазах. Известно, что бронхоэктатическая болезнь развивается чаще всего у больных, перенесших в детстве острые инфекционные заболевания бронхолегочной системы: пневмонию, корь, коклюш и т.д., или у страдающих хроническим обструктивным бронхитом, приводящим к изменению бронхиальной стенки.

Ведущим фактором в патогенезе бронхоэктатической болезни является формирование обтурационного ателектаза в результате нарушения проходимости крупных и средних бронхов, обусловленного задержкой вязкого секрета. Перекрытие просвета бронха может возникнуть также при рубцовом стенозе, растущей опухоли, гиперплазии лимфатических узлов.

Обтурация бронха приводит к развитию нагноительного процесса дистальнее места закупорки и необратимых изменений в стенках бронха. Происходит перестройка слизистой оболочки, возникает дегенерация хрящей и гладкой мускулатуры, развивается фиброзная ткань. Дегенеративные процессы в бронхиальной стенке могут усугубляться нарушением легочного кровообращения и иннервации. Наконец, следует учитывать и возможность генетически детерминированной неполноценности бронхиального дерева: недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани в бронхиальной стенке. В результате проявляется действие "бронходилатирующих сил": повышение внутрибронхиального давления при кашле, форсированном дыхании и скоплении секрета, увеличение давления в плевральной полости, обусловленное уменьшением объема легкого из-за развития ателектаза. Все это приводит к стойкому расширению просвета бронхов с нарушением очистительной функции. Это в свою очередь способствует периодическому обострению нагноительного процесса в бронхоэктазах.

Определенную патогенетическую роль играют очаги хронической инфекции в носоглотке: синуситы, гаймориты, аденоиды, хронический тонзиллит, которые способствуют инфицированию верхних и нижних дыхательных путей. В патогенезе бронхоэктатической болезни большое значение имеет первичная цилиарная дискинезия, характеризующаяся нарушением функции ресничек мерцательного эпителия. Движения ресничек становятся хаотичными, что приводит к нарушению восходящего тока слизи и очищения дыхательных путей от бактерий. Заболевание проявляется бронхоэктазами, синуситом и средним отитом.

Ведущим признаком бронхоэктатической болезни является расширение бронхов. Различают бронхоэктазы цилиндрические, мешотчатые, варикозные и смешанные. Стенки бронхов могут быть истонченными, слизистая оболочка неровная. В стенках бронхов гистологически выявляется хроническое воспаление с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Бронхиальный эпителий в бронхоэктазиях метаплазируется в многослойный плоский с исчезновением нормального цилиарного покрова. В паренхиме легкого выявляются участки ателектаза. Они уменьшены в размерах, плотные, безвоздушные. В этих участках происходит склерозирование паренхимы. При бронхоэктазах, не связанных с ателектазом, участки легкого в зоне поражения обычно нормальные.

Симптомы

Бронхоэктатическая болезнь чаще встречается у мужчин. Главными жалобами у больных являются кашель с мокротой, одышка и лихорадка. Кашель носит постоянный характер и сопровождается отделением гнойной мокроты. Суточное количество мокроты колеблется от нескольких плевков до 300 — 400 мл и более. Мокрота отделяется чаще по утрам, гнилостный запах бывает только у тяжелых больных. При отстаивании мокрота разделяется на два слоя: верхний слизистый с примесью слюны, нижний гнойный. Количество гноя определяет тяжесть и интенсивность нагноительного процесса в бронхах. Кровохарканье — редкий симптом, наблюдается он у взрослых больных с деформацией бронхов.

Одышка возникает у больных при физической нагрузке, появляется она главным образом при двустороннем процессе и свидетельствует о частичной обтурации бронхов. Одышка может быть обусловлена развивающейся дыхательной и легочно-сердечной недостаточностью.

У многих больных субфебрильная температура может наблюдаться даже в период ремиссии. В период обострения температура может повышаться до высоких цифр, особенно при распространенном процессе у тяжелых больных. Некоторые больные жалуются на боли в грудной клетке. Боли носят тупой характер и усиливаются при кашле. Иногда боли в грудной клетке могут быть связаны с вовлечением в патологический процесс плевральных листков. В период обострения бронхоэктатической болезни имеются признаки интоксикации: общая слабость, потливость, головные боли, быстрая утомляемость, понижение работоспособности.

Состояние больных может быть удовлетворительным, средней тяжести и тяжелым. Соответственно изменяются и физикальные данные. У больных с легким течением при перкуссии и аускультации определяется нормальный легочный тон и везикулярное дыхание. Наиболее характерным признаком могут быть сухие жужжащие хрипы. У тяжелых больных возможен цианоз слизистых оболочек, исхудание, деформация пальцев ("барабанные палочки"). Подвижность грудной клетки ограничена, при пальпации над зоной поражения ослабление голосового дрожания, при перкуссии притупление перкуторного тона, при аускультации или ослабленное, или жесткое везикулярное дыхание, мелко- и среднепузырчатые влажные и рассеянные жужжащие хрипы. Бронхофония ослаблена.

Клиническое течение

В течении бронхоэктатической болезни выделяют два периода: начальный период и период клинически выраженных проявлений. Начальный период характеризуется относительно удовлетворительным состоянием больных, длительными ремиссиями с редкими обострениями. Патологический процесс в бронхах четко локализован, чаще всего в базальных сегментах левого легкого или в средней доле правого легкого. Продолжительность этого периода может быть 14—18 лет.

Период клинически выраженных проявлений развивается при распространении бронхоэктазий на непораженные отделы бронхов, процесс становится двусторонним, диффузным. Именно в этот период ухудшается состояние больных, усиливается кашель, увеличивается отделение гнойной мокроты. Нередко в этот период развивается клиника обструктивного бронхита, который приводит к развитию дыхательной недостаточности и легочного сердца.

Течение бронхоэктатической болезни может осложняться очаговым нефритом, амилоидозом почек и кишечника, возможно развитие хронического гастрита, особенно при частом заглатывании гнойной мокроты. Возможно развитие эмпиемы плевры и абсцессов в легких.

Диагностика

В мокроте при микроскопии выявляют большое количество нейтрофилов, при бактериологическом исследовании — разнообразную микрофлору (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeroginosa, иногда Staphylococcus aureus, анаэробные и другие микроорганизмы.

При функциональном исследовании легких у больных бронхоэктатической болезнью обнаруживают смешанные нарушения вентиляции. При прогрессировании заболевания начинают преобладать обструктивные нарушения.

Основным методом диагностики бронхоэктатической болезни является бронхография с полным контрастированием обоих легких. Бронхографию следует проводить после тщательного дренажа бронхов и уменьшения нагноительного процесса. На бронхограммах выявляются расширения бронхов 4 — 6 порядка различной формы и незаполнение контрастным веществом дистальных отделов бронхов за бронхоэктазиями. Бронхоскопия позволяет оценить выраженность нагноительного процесса, провести эндобронхиальную санацию и контролировать эффективность проводимого лечения.

При рентгенологическом исследовании у больных с бронхоэктатической болезнью выявляется усиленный легочный рисунок, уменьшение объема и уплотнение тени пораженной части легкого (обтурационный ателектаз). Ателектазы имеют форму треугольников, прилегающих к средостению. Нередко выявляется и "среднедолевой синдром": уменьшенная в объеме и уплотненная средняя доля выявляется на боковой рентгенограмме в виде полосы затемнения шириной 2 — 3 см, идущей от корня к переднему реберно-диафрагмальному синусу. У некоторых больных на стороне поражения обнаруживаются ограничение подвижности купола диафрагмы и облитерация плеврального синуса.

В настоящее время широко используется КТ с высоким разрешением, позволяющая получить срезы толщиной 1,0—1,5 мм и улучшающая неинвазивную диагностику бронхоэктазов.

Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни обычно не вызывает затруднений при наличии качественных бронхограмм, на которых выявляются патологические расширения бронхов типичной локализации: средняя доля и базальные сегменты справа, язычковые сегменты слева.

• Начальная стадия бронхоэктатической болезни по клиническим проявлениям напоминает хронический бронхит. В отличие от бронхоэктатической болезни хронический бронхит у большинства больных проявляется в среднем возрасте.
• При обострении хронического бронхита чаще выслушиваются рассеянные сухие жужжащие и свистящие хрипы, при обострении бронхоэктатической болезни — локализованные мелко- и средне-пузырчатые хрипы. Решающее значение для дифференциальной диагностики имеет бронхография и КТ.
• В период клинически выраженных проявлений при наличии упорного кашля с кровохарканьем, интоксикацией и высокой лихорадкой бронхоэктатическую болезнь следует дифференцировать с туберкулезом легких и центральным раком.

Лечение

Лечение больных бронхоэктатической болезнью должно быть направлено на санацию бронхиального дерева, особенно в период обострения, облегчение отхождения мокроты и устранение обструкции бронхов.

В период обострения до результатов бактериологического исследования назначают ампициллин внутрь по 250 — 500 мг каждые 6 ч или амоксициллин внутрь по 500 мг 3 раза в сутки, или цефлакор по 500 мг 3 раза в сутки, или ципрофлоксацин внутрь по 500 мг 2 раза в день. После уточнения возбудителя лечение проводят в соответствии с его чувствительностью к антибиотикам.

Бронхоскопия является главным методом удаления гнойной мокроты из бронхов и местного воздействия на гноеродную микрофлору. При бронхоскопии в пораженные бронхи вводят растворы антисептиков, антибиотиков, муколитиков (ацетилцистеина в виде 10% раствора по 2 мл) и протеолитических ферментов (трипсина, химотрипсина по 10 — 20 мг на физиологическом растворе). Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, при уменьшении гнойной мокроты — 1 раз в 5 —7 дней. Эти же средства можно вводить после лаважа через трансназальный катетер и чрескожную микротрахеостому.

Для разжижения мокроты назначают муколитики (ацетилцистеин внутрь 600 мг 1 раз в сутки, бромгексин внутрь по 8 мг 4 раза в день, амброксол внутрь по 30 мг 3 раза в сутки). Бронходилататоры назначают при обострении бронхоэктатической болезни, сопровождающейся обструктивным синдромом.

Отхождение гнойной мокроты может быть усилено дыхательной гимнастикой, вибрационным массажем, ингаляцией муколитических препаратов (ацетилцистеина, бисольвана) и протеолитических ферментов (трипсина, химотрипсина, рибонуклеазы) в виде аэрозолей. Больным назначают аскорбиновую кислоту, витамины В1, В6, метилурацил, пентоксил, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), проводят общеукрепляющие процедуры. Большое значение имеет полноценное, богатое белками питание.

Из методов физиотерапии больным бронхоэктатической болезнью назначают УВЧ в слаботепловых дозах на грудную клетку с последующим электрофорезом хлорида кальция, трипсина, гепарина. При осложненном течении — развитие пневмонии — показана гальванизация грудной клетки в области поражения.

В комплексе лечения больных с бронхоэктазиями следует предусмотреть санацию верхних дыхательных путей.

Хирургическое лечение проводится только по строгим показаниям (неэффективность консервативного лечения при ограниченном поражении, тяжелое легочное кровотечение, стойкие ателектатические изменения в легких). При односторонних бронхоэктазах удаляются пораженные участки легкого с сохранением непораженных отделов. Как крайний вариант может быть проведена пульмонэктомия.

При двусторонних бронхоэктазиях учитывается степень и симметричность поражения бронхов. Асимметричное поражение является показанием для удаления нагноившихся участков бронхиального дерева. При относительно симметричном поражении возможна двусторонняя резекция, которая проводится в два этапа с интервалом в 6— 12 месяцев. Операции обычно улучшают состояние больных, восстанавливается их работоспособность.

При развитии осложнений, главным образом обструктивного бронхита с дыхательной недостаточностью и легочного сердца, оперативное лечение противопоказанно. Очаговый нефрит, амилоидоз почек являются относительными противопоказаниями к резекции легких. Только при развитии почечной недостаточности оперативное лечение становится невозможным. При быстром прогрессировании заболевания, несмотря на интенсивное лечение, показана трансплантация легких.

Реабилитация

Реабилитация больных бронхоэктатической болезнью может проводиться в загородном реабилитационном отделении, в местных санаториях, на климатических курортах Крыма. На северные курорты целесообразно направлять больных с одно- и двусторонней локализацией процесса в фазе ремиссии, без выделения большого количества гнойной мокроты в теплое время года. Аэроионотерапия, воздушные ванны, лечебная гимнастика, прогулки стабилизируют состояние больных. Больные после операции проходят реабилитацию, главным образом, в загородном реабилитационном отделении.

Трудоспособность

При обострении бронхоэктатической болезни больные должны проходить курс стационарного лечения и последующего амбулаторного лечения в течение 5 — 7 дней. Развитие осложнений: хронический обструктивный бронхит с дыхательной и сердечно-легочной недостаточностью требует длительного до 1,5 — 2 месяцев лечения в пульмонологическом отделении. Присоединение других осложнений и декомпенсации легочного сердца приводят к инвалидизации больных. Оперативное лечение, улучшающее состояние больных, способствует восстановлению их трудоспособности.

Критерии выздоровления

Полное выздоровление при бронхоэктазиях возможно только в детском и юношеском возрастах. У большинства же больных различные методы лечения (оперативное и консервативное) способствуют улучшению состояния: уменьшению или исчезновению кашля и гнойной мокроты, уменьшению одышки, исчезновению признаков интоксикации, нормализации показателей внешнего дыхания. При бронхоскопии выявляется уменьшение признаков воспаления, при контрольном рентгенологическом исследовании, которое следует проводить только по строгим показаниям (наличием ателектазов или "среднедолевого синдрома" при первичном исследовании), можно установить уменьшение или исчезновение зон обтурационного ателектаза.

Прогноз

Прогноз при тяжелых и осложненных формах бронхоэктатической болезни неблагоприятный. Больные чаще всего погибают от декомпенсации легочного сердца и развивающихся легочных осложнений. Прогноз значительно улучшается в случаях своевременного оперативного лечения. В послеоперационном периоде возможны рецидивы, обусловленные пострезекционными перемещениями бронхов, нарушающими дренажную функцию. Возможны и неудовлетворительные результаты операций, главным образом, при неправильном определении объема оперативного лечения и оставлении пораженных участков бронхов.

Профилактика

Профилактика бронхоэктатической болезни должна начинаться с детей раннего возраста, часто болеющих пневмониями. Своевременное и рациональное лечение пневмоний, общеукрепляющая терапия в период выздоровления, закаливающие процедуры и физкультура позволяют предупредить прогрессирование поражения бронхов. У взрослых профилактические мероприятия должны быть направлены на борьбу с хронической инфекцией; обязательно диспансерное наблюдение, исключение курения, устранение профессиональных вредностей.

В период ремиссии (благополучный период, без проявлений заболевания или с небольшими симптомами) пациента может беспокоить кашель с выделением небольшого количества слизисто-гнойной мокроты, или симптомы полностью отсутствуют.

Обострение:

• кашель с большим количеством гнойной мокроты с неприятным запахом. Мокрота лучше отходит по утрам и в определенном положении тела – на противоположном нахождению бронхоэктазов (деформация, расширение бронхов) боку;
• симптомы интоксикации – повышение температуры тела, слабость, повышенное потоотделение, головная боль, снижение аппетита и работоспособности;
• одышка;
• возможно кровохарканье (из-за разрыва капилляров легочной сосудистой сети);
• боль в грудной клетке.

• синюшность пальцев, губ, кончика носа (из-за развития сердечно-легочной недостаточности);
• изменение формы пальцев - утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины.

Формы

Бронхоэктазы по причинам возникновения:

• условно первичные – обусловлены генетической неполноценностью стенки бронха;
• условно вторичные – возникающие как осложнение хронических легочных заболеваний (например, нелеченной пневмонии – воспаления легких, хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ)).

• уилиндрические;
• веретеновидные;
• мешотчатые;
• смешанные.

• легкое течение – 1-2 обострения в год. Во время ремиссий (периоды благополучия без проявлений болезни) пациенты чувствуют себя хорошо, трудоспособны;
• среднетяжелое течение – 3-5 обострений в год. Умеренные нарушения функции дыхания, работоспособность снижается;
• тяжелое течение – частые и длительные обострения, ремиссии кратковременны и редки. Значительное снижение функциональных возможностей дыхательной системы. Работоспособность утрачена;
• осложненное течение – характеризуется признаками тяжелого течения с присоединением осложнений.

Причины

• В основе бронхоэктатической болезни лежит генетически обусловленная неполноценность бронхиального дерева (« слабость бронхиальной стенки»), обусловленная недостатком фермента альфа-1-антитрипсина. Генетическая предрасположенность при определенных условиях приводит к деформации бронха, нарушению его очищения от продуцируемого бронхиальными железами секрета и развитию гнойного воспаления:
  • кашель, обусловленный инфекциями верхних дыхательных путей, повышает внутригрудное давление и ведет к выпячиванию стенки бронха;
  • при пневмонии густая вязкая мокрота закупоривает узкие дыхательные пути ребенка, происходит расширение бронха ниже места закупорки и застой содержимого с развитием гнойного воспаления;
  • сдавление бронха извне (например, увеличенными лимфатическими узлами) или закупорка изнутри (например, инородным телом) аналогичным образом ведет к нарушению очищения бронха, застою содержимого и присоединению инфекционного процесса.
• Врожденные бронхоэктазы – нарушение развития бронхов и их ветвления во внутриутробном периоде. Предрасполагающими факторами являются курение и употребление алкоголя матерью во время беременности, а также перенесенные в этот период инфекции.
• Причиной вторичных бронхоэктазов являются изменения в легких на фоне хронической легочной патологии – разрастание грубой соединительной ткани, что приводит к деформациям бронхиального дерева. Присоединение инфекции обусловливает характерную клиническую симптоматику бронхоэктатической болезни.

Диагностика

• Общий осмотр (осмотр грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
• Сбор анамнеза (истории заболевания): как правило, заподозрить бронхоэктатическую болезнь врачу помогает сообщение пациентом факта наличия кашля с периодическим отделением гнойной мокроты после перенесенной в детстве инфекции. Если у пациента имеются вторичные бронхоэктазы (деформация бронхиального дерева на фоне других заболеваний органов дыхания, например, хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), пневмонии (воспаление легких)), при тщательном расспросе удастся выяснить о часто возникающих у пациента пневмониях, локализованных в одном и том же месте.
• Общий анализ крови.
• Биохимическое исследование крови.
• Анализ мокроты.
• Рентгенография органов грудной полости.
• Фибробронхоскопия.
• Бронхография – контрастное исследование бронхов (дает ценную информацию, однако может быть использовано только в период ремиссии).
• Многоосевая компьютерная томография – в настоящее время является золотым стандартом диагностики.
• Возможна также консультация .

Лечение бронхоэктатической болезни

Гигиена дыхательных путей – направлена на удаление гнойной мокроты.

• Пассивная:
  • постуральный дренаж - использование определенного положения тела для лучшего отхождения мокроты (как правило, мокрота лучше отходит в положении на противоположном расположению бронхоэктазов боку, при бронхоэктазах в нижних отделах легких – с наклоном туловища вниз, при бронхоэктазах верхних отделов – в полувозвышенном положении);
  • вибрационный массаж грудной клетки;
  • дыхательная гимнастика.
• Активная: санационная бронхоскопия – удаление мокроты с помощью специального аппарата, вводимого в бронхиальное дерево, с введением в полость бронхоэктазов муколитиков (средств, разжижающих вязкую мокроту), антибиотиков и антисептиков.

• антибиотики;
• антисептики;
• муколитики - средства, разжижающие вязкую мокроту.

При тяжелом течении антибиотики вводятся внутривенно.

• Иммуномодуляторы (средства, стимулирующие иммунную систему организма) – только в период ремиссии (период ослабления симптомов заболевания), поскольку данная группа лекарственных средств не оказывает свой эффект при наличии гнойной мокроты.
• Кислородотерапия – при сердечно-легочной недостаточности.
• Заместительная терапия альфа-1-антитрипсином (если установлено, что причиной заболевания является генетический дефект, выраженный в дефиците этого фермента).
• Хирургическое лечение – при ограниченном одностороннем поражении, неэффективности вышеуказанной терапии, при точно установленной вторичной природе бронхоэктазов, а также по жизненным показаниям в случае развития осложнений (пневмоторакс – попадание воздуха в плевральную полость, легочное кровотечение, гангрена – гнойное расплавление зоны легкого).
  • Отбор пациентов на хирургическое лечение должен быть достаточно жестким, только по вышеуказанным показаниям.
  • Не рекомендуется хирургическое вмешательство при подозрении на генетически обусловленную слабость бронхиальной стенки (возникновение заболевания в раннем детском возрасте после перенесенной инфекции), поскольку велика вероятность появления бронхоэктазов в новых отделах бронхиального дерева и утяжеления течения заболевания в связи с меньшим объемом оставшейся после операции дыхательной поверхности.
  • Исключение составляют лишь опасные для жизни осложнения, являющиеся абсолютным показанием к операции.

Осложнения и последствия

Легочные осложнения:

• легочное кровотечение;
• абсцесс легкого (ограниченный очаг воспаления легочной ткани с ее расплавлением и образованием полости, заполненной гнойными массами);
• гангрена легкого (обширный распад пораженной легочной ткани, не склонный к ограничению процесса);
• бронхообструктивный синдром - нарушение свободного прохождения воздуха по бронхам, проявляющееся одышкой, чувством нехватки воздуха, затруднением дыхания;
• спонтанный пневмоторакс – попадание воздуха в плевральную полость вследствие разрыва структурно измененнных участков легкого с нарушением механизма дыхания.

• сепсис – нарушение функции жизненно важных органов вследствие попадания микроорганизмов и их токсинов (ядовитые вещества, вырабатываемые микроорганизмом) в кровь;
• амилоидоз – отложение в различных органах особого белка амилоида, образующегося в организме при наличии хронического воспалительного процесса, с нарушением функциональных возможностей данных органов.

Профилактика бронхоэктатической болезни

• Прием препаратов, стимулирующих иммунную систему организма; в период эпидемий – ношение масок, частое мытье рук, ограничение пребывания в многолюдных местах.
• Своевременное лечение легочных заболеваний.
• Вакцинация – с целью предотвращения обострений заболевания (пневмококковой, гриппозной вакцинами). Оптимальное время вакцинации: октябрь – середина ноября. В дальнейшем эффективность вакцинации значительно уменьшается, поскольку резко возрастает вероятность того, что организм уже контактировал с активизирующимися в это время вирусами и бактериями, а следовательно, не сможет обеспечить достаточный иммунный ответ даже после прививки.

Дополнительно

Понятия « бронхоэктазия» и « бронхоэктазы» обозначают расширение, деформацию бронхиального дерева.

• Бронхоэктатическая болезнь представляет собой заболевание, характеризующееся появлением бронхоэктазий после перенесенной в раннем детском возрасте инфекции на фоне генетически обусловленной неполноценности бронхиальной стенки, то есть в данном случае бронхоэктазы являются условно первичными.
• Бронхоэктазии, осложняющие течение другого заболевания (туберкулез (инфекционное заболевание легких, вызываемое микобактерией туберкулеза), абсцесс легкого (ограниченный очаг воспаления легочной ткани с ее расплавлением и образованием полости, заполненной гнойными массами), хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)), считаются условно вторичными. Возникают они в зрелом возрасте.

Сегодня все чаще можно встретить такое специфическое заболевание, как бронхоэктатическая болезнь. Она серьезно поражает дыхательные органы, а осложнения недуга способствуют снижению трудоспособности и могут привести к .

Бронхоэктатическая болезнь протекает в хронической форме с периодами обострений и ремиссий. Представляет собой поражение легких, при котором происходит процесс нагноения в деформированных бронхах. Такие деформации и расширения называются бронхоэктазами.

Причины возникновения бронхоэктазов бывают двух видов:

1. Первичные бронхоэктазы. Возникают вследствие врожденных патологий. Из-за генетической неполноценности бронхиальное дерево неправильно формируется, ткани бронхов деформируются и расширяются. Такие полости в дальнейшем инфицируются, что и вызывает хроническое воспаление и нагноение.
2. Вторичные бронхоэктазы. Появлению данного вида бронхоэктазов способствуют различные инфекционные заболевания дыхательной системы, например , пневмония. Стенки бронхов вследствие болезни теряют свою эластичность, атрофируются. Способствует данному процессу и частый кашель при .

Симптоматика бронхоэктатической болезни

Основным симптомом проявления бронхоэктатической болезни является стойкий кашель с . В сутки объем выделяемого секрета порой достигает предела 1 литра. Также характерным явлением есть чувство вибрации в груди у пациента во время глубокого вдоха, и вдобавок, слышен громкий хрип.

Во время бронхоэктатической болезни повышается . Характерным явлением есть то, что после откашливания обильного объема гноя, температура спадает. Лицо больного приобретает слегка синюшный оттенок, мелкие вены расширяются, а вены на шее набухают от постоянного кашля. Пальцы рук начинают деформироваться, приобретая вид барабанных палочек. Пациенты жалуются на слабость в теле, головокружение, головную боль.

Осложнения, которые могут возникнуть при бронхоэктатической болезни

Данное заболевание протекает обычно в хронической форме на протяжении нескольких лет, а порой достигает и 10-летнего рубежа. Бронхоэктатическую болезнь можно поделить на три периода:

ВАЖНО! Если бронхоэктатическую болезнь не лечить, то со временем вокруг бронхоэктазов начинают происходить нагноения. Они могут достигать формы гангрен. Осложнения также проявляются легочными кровотечениями.

Вследствие осложнений в дыхательных путях могут возникнуть следующие заболевания:

• пневмоторакс – поражение плевры, которое происходит при попадании гноя вместе с воздухом в плевральную щель;
• пневмосклероз – пораженная легочная ткань замещается соединительной, которая менее эластична и препятствует нормальному газообмену;
• рак легких;
• актиномикоз легких.

Во время бронхоэктатической болезни у человека пропадает аппетит. Нарушение питания и процесса обмена веществ в организме также несет за собой ряд осложнений. У больных часто появляется такое заболевание, как кахексия. Организм сильно истощается, ослабевает, человек резко теряет вес, замедляются все физиологические процессы, и нарушается психика.

Еще одним вытекающим заболеванием, благодаря осложнениям бронхоэктатической болезни, может выступить амилоидное перерождение органов, преимущественно амилоидный нефроз. Данная болезнь характеризуется нарушением белкового обмена, что может привести к почечной недостаточности и летальному исходу.

Из-за постоянного нахождения гноя в легких, может произойти осложнение в виде гнойно-септического процесса. Такое заражение крови способно повлечь за собой медиастенит (воспаление средостенья), абсцесс мозга, а также септикопиемию (образования абсцессов в различных органах и тканях).

Лечение бронхоэктатической болезни и ее осложнений

ВАЖНО! Лечение данного заболевания направлено на устранение причин возникновения бронхоэктатической болезни, а также предотвращение возможных осложнений. К наиболее частым осложнениям относятся кровотечения легких, пневмосклероз, онкологические опухоли, а также пневмония.

Для улучшения состояния во время бронхоэктатической болезни пациент должен исключить . Для предотвращения осложнений воздух должен быть чистым, без вредных газов, а также достаточно влажным. Самолечением ни в коем случае заниматься нельзя, данную функцию необходимо предоставить квалифицированному специалисту.

Для беспрепятственного устранения мокроты при бронхоэктатической болезни, медицинский работник может установить специальный дренаж, также назначаются муколитические препараты. В случае обострения бронхоэктатической болезни с присоединением вторичных патогенных микроорганизмов, врач назначает необходимые во избежание осложнений. Если же состояние пациента резко ухудшается, ему могут назначить операцию, во время которой удаляется пораженная часть бронхиального дерева.

Также при бронхоэктатической болезни пациенту следует соблюдать необходимую , которая предполагает употребление достаточного количества белков и витаминов. мокроты необходимо выпивать до 2,5 литров воды в сутки. Благоприятное действие на общее состояние окажет санаторно-курортное лечение в районе морского побережья либо хвойных лесов.

Бронхоэктатическая болезнь относится к очень сложным заболеваниям дыхательной системы, которая может привести к тяжелым осложнениям. Необходимо прислушиваться к своему организму, обращать внимание на различные симптомы, а также не упускать из виду частые возникновения простудных заболеваний, бронхитов и пневмоний. Любое заболевание, в частности бронхоэктатическая болезнь, легче поддается лечению на ранних стадиях, не нужно ждать осложнений.

Содержание статьи

Этиология, патогенез бронхоэктатической болезни

Классификация бронхоэктатической болезни

Клиника бронхоэктатической болезни

Диагностика бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь (или бронхоэктазия) – это приобретенное заболевание, сопровождающееся необратимыми структурными изменениями (расширением, деформацией) и хроническим гнойным процессом в бронхах. Наиболее часто данная патология поражает нижние отделы дыхательных путей, а нарушение строения бронхов может затрагивать один сегмент или долю легкого, либо быть диффузным.

Данное заболевание протекает на фоне рецидивирующей бронхолегочной инфекции, и его основными симптомами являются кашель и гнойная мокрота. По данным статистики, бронхоэктатическая болезнь чаще развивается в детском или молодом возрасте (от 5 до 25 лет) и ею болеет около 1-1,5% населения. В данной статье расскажем о причинах и симптомах патологии, а также о методах диагностики и лечения болезни. Поговорим и о последствиях.

Причины и классификация

Причины развития бронхоэктатической болезни и появления деформированных участков бронхов еще не до конца выяснены, но были установлены те факторы, которые в большинстве случаев провоцировали данную бронхолегочную патологию.

К причинам появления бронхоэктазов (участков деформации бронхов) относят:

• врожденную предрасположенность к дисплазии бронхов;
• частые и ;
• абсцесс легкого;
• инородные тела;
• экспираторный стеноз трахеи и бронхов;
• аллергический бронхопульмональный аспергиллез;
• синдром Мунье-Куна;
• синдром Вильямса-Кемпбелла;
• муковисцидоз и др.

Вышеописанные заболевания и состояния существенно ухудшают механизмы отхождения мокроты из дыхательных путей, а инфицирование различными инфекциями (Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae и др.) сопровождается заполнением бронхов вязким секретом. Скопившаяся в бронхиальном дереве мокрота может вызывать расширение и последующее рубцевание (деформацию) бронхов.

При обследовании выявляются такие бронхоэктазы:

• цилиндрические;
• веретенообразные;
• мешотчатые;
• смешанные.

При отсутствии инфицирования эти участки деформации бронхов могут ничем себя не проявлять, но при внедрении патогенного микроорганизма полости полностью заполняются гнойным содержимым и проявляют себя длительно текущим хроническим воспалением. Таким образом начинает свое развитие бронхоэктатическая болезнь, которая усугубляется обструкцией и затрудненным самоочищением бронхиального дерева.

По степени тяжести пульмонологи выделяют четыре формы данного заболевания (по Ермолаеву):

• легкую;
• выраженную;
• тяжелую;
• осложненную.

Также бронхоэктазии классифицируют по распространенности патологического процесса:

• правосторонние;
• левосторонние.

Для более детального уточнения локализации патологических очагов указывается сегмент легкого. Наиболее часто бронхоэктазы локализируются в базальном или язычковом сегменте левого легкого или в базальном сегменте или средней доле правого легкого.

Симптомы

Основной жалобой пациентов во время обострения бронхоэктатической болезни является кашель с отделением гнойной мокроты. Количество секрета может быть различным и зависит от стадии заболевания. В некоторых тяжелых случаях из бронхов может отделяться около 30- 300 (иногда до1000) мл гнойного содержимого.

Собранная в банку мокрота больного с бронхоэктатической болезнью имеет свойство расслаиваться со временем. Верхний слой содержит примеси слюны и представляет собой вязкую слизистую жидкость, а нижний состоит из гнойного секрета. Именно количество нижнего слоя может определять интенсивность воспалительного процесса.

Наиболее обильно мокрота отделяется утром (сразу после пробуждения) или при так называемых дренажных положениях тела (поворот на здоровый бок, наклон корпуса тела вперед и др.). При прогрессировании заболевания мокрота приобретает гнилостный запах и становится все более зловонной. Многие пациенты жалуются на частый неприятный запах изо рта, одышку и усиление кашля при попытке изменения положения тела.

При обострении заболевания гнойное воспаление в бронхах сопровождается интоксикацией организма, и у больного появляются такие симптомы:

• слабость;
• быстрая утомляемость;
• потливость;
• повышение температуры тела (до 38-39 °C);
• озноб.

У больного при аускультации (прослушивании) выслушивается жесткое дыхание и большое количество хрипов, которые особенно выражены в утренние часы. Также у пациентов может наблюдаться снижение температуры тела до субфебрильных цифр после отхождения большой порции мокроты.

При прогрессировании заболевания кашель может приводить к кровохарканью. Больные могут жаловаться на тупые боли в области груди и поражения придаточных пазух носа.

При начальных (легких) стадиях заболевания внешний вид больных обычный, но при нарастании тяжести бронхоэктатической болезни цвет лица приобретает землистый оттенок, и оно становится одутловатым. У таких пациентов наблюдаются пальцы в виде барабанных палочек и ногти, напоминающие своей формой часовые стекла. Также длительная гнойная интоксикация организма и гипоксемия могут приводить к появлению диффузного цианоза.

Диагностика

Диагностическое обследование при бронхоэктатической болезни всегда включает комплекс различных мероприятий:

• сбор анамнеза;
• аускультация;
• физикальное исследование;
• рентгенография;
• бронхография (основной метод);
• бронхоскопия;
• бактериологическое исследование мокроты;
• цитологическое исследование мокроты;
• спирометрия;
• пикфлоуметрия;
• компьютерная томография.

В качестве дополнительных методов обследования больному могут назначаться:

• анализ на хлориды пота;
• анализ для выявления ревматоидного фактора;
• тестирование на аспергиллезные преципитины;
• иммунологический анализ крови и др.

Лечение

Подбор тактики лечения бронхоэктатической болезни зависит от стадии и тяжести заболевания.

В периоде обострения основная цель терапии направлена на устранение гнойного воспаления бронхиального дерева и санацию бронхов. Для этого больному назначаются антибактериальные и противомикробные препараты:

• полусинтетические пенициллины: Оксациллин, Метициллин и др.;
• цефалоспорины: Цефазолин, Цефтриаксон, Цефотаксим и др.;
• Гентамицин;
• сульфаниламидные препараты: Сульфадиметоксин, Бисептол и др.

Они могут вводиться внутривенно, внутримышечно и эндобронхиально (во время проведения лечебной бронхоскопии).

Также для бронхоскопического дренирования, кроме антибиотиков, могут применяться протеолитические ферменты (Химотрипсин, Рибонуклеаза, Трипсин), Диоксидин, муколитики (Бромгексин, Ацетилцистеин и др.). Вначале заболевания данные процедуры проводят 2 раза в неделю, а далее они могут применяться 1 раз в 6-7 дней. Такая лечебная бронхоскопия позволяет промыть стенки бронхов, удалить гнойный секрет и доставить лекарственные средства непосредственно в очаги бронхоэктазий.

Для максимально продуктивно выведения мокроты пациентам назначаются:

• отхаркивающие средства;
• массаж;
• дыхательная гимнастика;
• обильное щелочное питье;
• электрофорез и др.

После устранения воспаления больному рекомендуется прием лекарственных препаратов для (Метилурацил, Ретаболил или Нерабол, витамины группы В и высокие дозы аскорбиновой кислоты). В стадии стойкой ремиссии крайне желательно проводить курсы санаторно-курортного лечения (Евпатория, Ялта, Сочи, Алупка и др.).

Радикальное хирургическое лечение бронхоэктатической болезни показано в тех случаях, когда после резекции участков тканей легких возможно сохранение достаточной дыхательной функции. Показанием к нему могут стать и состояния, сопровождающиеся массивным легочным кровотечением. В таких случаях выполняется бронхиальная эмболизация и проводится симптоматическое лечение.

При односторонних бронхоэктазиях в процессе операции удаляются пораженные отделы легкого (в крайних случаях может выполняться пневмоэктомия). В случае двухстороннего поражения бронхиального дерева возможность выполнения хирургического вмешательства определяется анализом данных по каждому клиническому случаю. Состояние больных после подобных операций в большинстве случаев существенно улучшается, а дальнейшее диспансерное наблюдение, противорецидивное лечение и профилактические меры позволяют добиваться полного выздоровления.

Прогнозы и осложнения

Бронхоэктатическая болезнь протекает длительно и чаще обостряется в весенне-осенний период. Ее рецидивы провоцируются инфекционными заболеваниями дыхательных путей или переохлаждениями.

Отсутствие адекватной терапии и длительное тяжелое течение бронхоэктатической болезни дает крайне неблагоприятные прогнозы и приводит к инвалидизации больного. Она может осложняться такими тяжелыми заболеваниями и состояниями:

• легочными кровотечениями;
• эмпиемой плевры;
• амилоидозом внутренних органов;
• метастатическими абсцессами головного мозга.

При адекватном лечении прогнозы такой патологии могут быть благоприятными. Эффективные курсы профилактики противовоспалительными препаратами и санаторно-курортное лечение могут приводить к стойким и длительным ремиссиям, а хирургическое лечение (удаление) бронхоэктазов в ряде случаев гарантирует полное избавление от этого недуга.