Когда врачи говорят о гидроцефалии, то практически всегда ведущим механизмом ее развития является увеличение внутричерепного давления (синдром повышения ВЧД), или внутричерепная гипертензия. Именно она виновата в появлении таких симптомов, как прогрессирующее снижение зрения, распирающие головные боли и рвота. В случае возникновения внезапного препятствия току ликвора возникает окклюзионная гидроцефалия, и тогда головной мозг может начать отекать и ущемляться.

О таких видах гидроцефалии подробно описано . Но, оказывается, существует также форма болезни, который проявляется совсем другими симптомами и часто протекает незамеченным. Речь идет о так называемой нормотензивной гидроцефалии, или синдроме Хакима-Адамса. Что это за патология и можно ли вылечить это заболевание?

Определение

Так называют состояние, при котором давление ликвора почти всегда не превышает допустимых значений, но при этом существует водянка желудочковой системы головного мозга. Поскольку давление находится в пределах нормы, то симптомы такого патологического состояния должны быть совсем другими. И это так: только в 1965 году были опубликованы первые обобщенные данные в «The New England Journal of Medicine». Авторами материала были Р. Адамс, С. Хаким и Ч. Фишер. Так как названия для этого состояния пока не было придумано, они описывали «скрытую гидроцефалию у взрослых хронического течения без изменений глазного дна и с нормальным давлением ликвора».

Таким образом, рассматривался синдром гидроцефалии, лишенный своих базовых и опорных диагностических признаков. Всем известно, что при первых «классических» жалобах, связанных с предположительным повышением ВЧД, врач оценивает состояние глазного дна пациента. В том случае, если изменений на нем нет, то диагноз гидроцефалии считается сомнительным. А здесь описывалось загадочное состояние, при котором не только было нормальным глазное дно, но и не наблюдалось характерных жалоб – течение было скрытым.

Тем не менее у такого состояния оказались свои «маркеры» - деменция, расстройства походки и недержание мочи. Если эти симптомы сопровождаются выраженным расширением желудочков мозга, тогда выставляется диагноз «нормотензивная гидроцефалия». По МКБ–10 ему присвоен код G 91.2, или “гидроцефалия нормального давления».

Большая сложность распознавания этого состояния в том, что такие признаки часто встречаются у больных пожилого возраста с разнообразными формами деменции, и никто не догадывался о наличии гидроцефалии при обнаружении упомянутой симптоматики. Заболеванию было дано название «синдром Хакима-Адамса», при этом почему-то не указывается имя Ч. Фишера, которе в списке авторов стояло между Р. Адамсом и С. Хакимом.

Этиология и патогенез

Не нужно думать, что это часто встречающееся заболевание и у каждого пожилого пациента с тазовыми расстройствами следует подозревать нормотензивную гидроцефалию: частота его распространения не превышает 4% среди лиц, страдающих различными формами деменции. Усложняет ситуацию тот факт, что сам диагноз деменции имеет неодинаковые критерии, и пока нет единого подхода у ученых разных стран.

Какова причина возникновения НГ (нормотензивной гидроцефалии)? Примерно в половине всех случаев удалось доказать, что у пациента в анамнезе присутствовали:

• кровоизлияния в головной мозг (как внутрижелудочковые, так и субарахноидальные);

• различные черепно-мозговые травмы;

• менингит;

• перинатальное поражение центральной нервной системы;

• объемные образования в полости черепа (от каст и аневризм до опухолей);

• врожденные аномалии ликворопроводящей системы – атрезия, или недоразвитие сильвиева водопровода;

• оперативные нейрохирургические вмешательства.

Из этого перечня ясно, что ничего конкретного, приводящего к патологии, выявлено не было – уж слишком «пестрым» получился список, и при этом нужно учитывать, что врачи специально искали причину. В 50% случаев вообще не было обнаружено никаких возможных факторов. Учитывая это обстоятельство, договорились именовать это состояние – «идиопатическая гидроцефалия». Положение было спасено, и причина синдрома Хакима-Адамса смогла «официально» остаться неизвестной.

Интересно, что без повышения ВЧД невозможно «раздуть» желудочки. Как же возникает парадокс нормального уровня ВЧД при расширенных желудочках? Выяснилось, что эпизоды подъема ВЧД существуют, но они возникают в то же самое время, что и спонтанная стенокардия Принцметала, - ночью, в фазу быстрого сна. Сосуды расширяются, возникает гиперемия головного мозга. Нарушается и отток ликвора, который носит функциональный характер, связанный с изменением показателей давления в разных отделах ликворной системы мозга. В дневное время, а также в фазу медленного сна это нарушение не возникает.

Поскольку эпизоды подъема ВЧД являются временными, а не постоянными, то и симптомов «застоя» не определяется – он просто не успевает развиться.

Как же обнаруживается это заболевание?

Симптоматика идиопатической гидроцефалии

По счастью, клинические проявления недуга гораздо более определенны, чем возможные причины. Это «триада Хакима-Адамса»: вначале нарушается походка, позже прогрессирует деменция и выставляется ее диагноз, и лишь затем возникают тазовые расстройства, среди которых на первый план выходит недержание мочи. Симптомы могут быть выражены с различной интенсивностью, но вариабельность вполне допустима. Каковы особенности каждого «члена триады»?

Расстройства походки

Походка у пациента с НГ неуверенная: повороты он преодолевает плохо, двигается мелкими шажками, с трудом сохраняет равновесие и старается не поднимать ноги над плоскостью пола. Такая походка называется еще «прилипшей», или «магнитной». В глаза бросаются только движения ног, с руками у пациентов все в порядке.

У больных постепенно снижается высота шага, им становится трудно подниматься по ступенькам. Начать движение так же тяжело, а чтобы повернуть, нужно совершить несколько «подготовительных» действий. При этом пациент довольно часто падает. Обращает на себя внимание тот момент, что больной может совершать стереотипные «шагающие» движения ногами, даже лежа в постели или сидя.

Тонус мышц не определяет развитие нарушения походки и ее навыков (апраксии ходьбы). Он может быть диффузно сниженным и оставаться физиологическим либо повышенным по пирамидному, или спастическому, типу.

Характерной особенностью, позволяющей определить синдром Хакима-Адамса, является резкое улучшение походки пациента после того, как ему делают люмбальную пункцию и выводят довольно большое (20–40 мл) количество ликвора. Эта проба называется «tap-test». Как было подмечено, удаление ликвора существенно улучшает способность держать равновесие, и при этом восстанавливается ходьба.

Некоторые ученые считают, что функции рук остаются в норме потому, что их моторные волокна идут дальше от стенок боковых желудочков мозга, чем волокна ног, и претерпевают минимальные морфологические изменения.

Деменция

Деменция, или нарушение высших корковых функций, проявляется при этом заболевании в полной мере обычно после расстройств походки. Но часто она предшествует им, причем в неспецифической форме: снижается память и замедляется скорость психической реакции. Начинается апатия. В дальнейшем возникает благодушие, появляется аспонтанность, или снижается побуждение к каким-либо видам деятельности. Наблюдается дезориентированность во времени, а у части пациентов когнитивные расстройства трансформируются в психотические: появляются галлюцинации, маниакальное состояние, и даже нарушается сознание по типу делирия.

Окружающие и родственники замечают симптомы «эмоциональной атрофии»: пациенты перестают проявлять какие-либо чувства. При тяжелом течении заболевания может начаться сонливость, сопорозное состояние и даже развиться акинетический мутизм. Все это приводит к возникновению пролежней, присоединению вторичной инфекции и гибели больного.

Также отмечается склонность к проявлению «лобной» психики. «Лобный» характер расстройств заключается в снижении самокритики, появлении дурашливости, склонности к плоским и «сальным» шуткам, а также нарушении схемы последовательности действий. Так, пациент может сначала помочиться, а потом уже расстегнуть штаны. Многие исследователи считают, что это связано с преимущественным поражением передних рогов у желудочков. В результате нарушается работа лобных долей в глубине, обедняются их ассоциативные и комиссуральные связи между собой и с мозолистым телом.

Когнитивные расстройства при болезни Хакима-Адамса возникают быстрее, чем при «классической» деменции, например, синдроме Альцгеймера. Так, через 9–12 месяцев от начала когнитивных расстройств можно получить пациента, который постоянно будет нуждаться в помощи окружающих.

О тазовых нарушениях

Если внимательно расспросить пациента с жалобой на затруднение походки, то уже в начале болезни можно выявить такие феномены, как никтурия (преобладание ночного мочеиспускания над дневным), а также дизурические расстройства, которые проявляются учащенным мочеиспусканием. Дальше возникают императивные позывы: больному нужно срочно в туалет, и, если подходящего места нет, урина просто не удерживается.

В дальнейшем, при прогрессировании «лобной психики», пациенту становятся безразличны и сами императивные позывы, и развивающееся позже недержание мочи уже даже без всяких позывов. Как правило, пациенты с нормотензивной гидроцефалией не страдают недержанием кала. Однако это может возникнуть на позднем этапе, у лежачих больных.

При проведении «tap-test», удается восстановить функцию тазовых органов на некоторое время: пациент начинает удерживать мочу. Такой реакции не встречается при других видах нарушения ФТО (функции тазовых органов).

Могут ли какие-либо симптомы возникать у пациентов, кроме триады Хакима-Адамса? Ответ утвердительный, но взятые отдельно, они не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как говорят об общей инволюции центральной нервной системы. Это может быть псевдобульбарный синдром, хватательный и хоботковый рефлекс, некоторые виды тремора.

Диагностика

Выше отмечалось, что сложность выявления заболевания обусловлена широким распространением основных симптомов у пожилых вообще, а также недостаточным уровнем медицинского обслуживания этой категории населения.

Всевозможные рутинные анализы проводить бесполезно, их информативность нулевая. Основными критериями диагностики являются:

• наличие опорной «триады»;

• обнаружение признаков внутренней гидроцефалии на МРТ с увеличением боковых желудочков (их передние рога могут составлять 1/3 от поперечника черепа, а картинка напоминает «бабочку»).

Наружная гидроцефалия, особенно изолированная, с сохранением нормального размера боковых желудочков, не позволяет поставить диагноз «синдрома Хакима-Адамса», так же как и наличие истонченных и атрофичных борозд и извилин. При нормотензивной гидроцефалии кора практически не изменена. С другой стороны, у пожилых пациентов вряд ли можно увидеть «идеальную» кору. Обычно есть признаки ишемии, наличие мелких очагов глиоза, лейкоареоза. Все это говорит о хронических цереброваскулярных болезнях и не противоречит диагнозу синдрома Хакима-Адамса.

Во время проведения МРТ нужно особо тщательно оценить состояние сильвиева водопровода и отток ликвора по нему. Это позволит определиться с дальнейшей лечебной тактикой, если понадобится шунтирование. Поэтому предпочтительнее делать МРТ, а не КТ, поскольку именно на МРТ хорошо видны структуры мозга.

• Нормальная картина на глазном дне.

Под «нормальной картиной» подразумевается отсутствие застойных явлений и отека дисков зрительных нервов. Все остальное может наличествовать согласно возрасту и сопутствующим заболеваниям.

После этого приступают к проведению люмбальной пункции – основного теста. Выявляется нормальное давление ликвора, которое не превышает 180–200 мм вод. ст. Известно, что это давление колеблется в норме и связано с пульсом, дыханием и уровнем артериального давления – амплитуда колебаний обычно составляет 10% от уровня ликворного давления (не более 20 мм водного столба). При нормотензивной гидроцефалии амплитуда таких колебаний значительно выше.

Важным методом подтверждения диагноза является «фантастическое» для отечественных пенсионеров исследование – ночной мониторинг внутричерепного давления, проведенный совместно с полисомнографией . В случае совпадения его повышения с фазой быстрого сна и регресса во время бодрствования можно выставлять диагноз синдрома Хакима-Адамса с полным правом. Перед этим исследованием надо проводить транскраниальную допплерографию. Она позволит оценить связь между динамикой пульсации ликворного давления и кровотока в сосудах мозга. Это нужно для правильной интерпретации полученных результатов.

Завершает диагностику осуществление tap-test´а и других методик. В частности, исследуют динамику снижения уровня ликворного давления после введения эндолюмбально физраствора.

Кроме этого, для оценки степени деменции нужно использовать специальные тесты, шкалы и нейропсихологические опросы, которые «чувствительны» именно к лобной психике. Если пользоваться обычной краткой шкалой, то можно не выявить лобные нарушения, и это является стандартной ошибкой неврологов. Но единой методики, которая на 100% позволяет диагностировать лобную психику, просто нет.

Лечение

Консерватиное лечение синдрома Хакима-Адамса проводится путем назначения «Диакарба» (ацетазоламида) и сердечного гликозида дигоксина. Но доказанной эффективности от этого вида терапии не выявлено. Наиболее сложной задачей является лечение расстройств мочеиспускания у пациентов. Для этого рекомендуется применение антихолинергических препаратов, чтобы хотя бы выработать у больных навык опорожнения мочевого пузыря в нужное время.

Но возможности консервативного лечения заболевания ограничены: безоперационные методики не продлевают срок жизни и не приводят к улучшению ее качества. Поэтому мировым стандартом в лечении НГ является шунтирование. Ведь именно снижение ликворного давления, несмотря на его нормальные цифры, приводит к резкому уменьшению симптоматики (улучшается походка и когнитивные функции).

Чаще всего применяется вентрикулоперитонеальное шунтирование, со стойкой положительной динамикой в 60% и выше, особенно с ранним оперативным вмешательством после нескольких месяцев болезни.

Осложнения и прогноз

В том случае, если проведено своевременное оперативное вмешательство, то риск развития осложнений у пожилых больных составляет 30%. Это высокая цифра, но, как правило, возникает послеоперационная гематома, «слипание» желудочков вследствие резкого падения давления и ликворная гипотензия. Чтобы исключить эти последствия, требуется правильно подобрать шунт и рассчитать оптимальное давление.

Шунтирование приводит к тому, что в 50–70% всех случаев состояние стабилизируется, идет регресс симптоматики, и пациенту уже не грозит инвалидность, особенно при раннем дебюте болезни. Прогноз при нормотензивной гидроцефалии, которая лечится консервативно, сомнительный, и даже неблагоприятный: в течение года возможно развитие тазовых расстройств и прогрессирование деменции.

В заключение нужно сказать, что такая патология, как синдром Хакима-Адамса, является «лакмусовой бумажкой» состояния здравоохранения в стране и отношения к старости. Если к проблеме пожилого человека относятся со вниманием, врачи не просто ставят диагноз деменции, а ищут причину – это шаг к выздоровлению.

Прежде чем, я перейду к описанию работы с модулями Test::More, Test::Harness и Test::Simple, хотелось бы уточнить, что такое TAP - упоминание которого, время от времени, появляется при обсуждении темы тестирования программ.

Текст данной темы - в основном, перевод подходящего текста из Википедии (ссылка ниже).
Пожалуй, единственный материал в данной теме, который практически не подвергался мною никакой
обработке, кроме перевода. :)

Test Anything Protocol (TAP) - единый формат передачи результатов тестирования программам, которые интерпретируют результаты, и в зависимости от них, выполняют какие-либо действия. Более простое определение - единый формат вывода результатов тестирования .

TAP не привязан к определенному языку программирования, однако, чаще всего используется Perl-програмистами.

Основной формат TAP:

1..N
ok 1 Description # Directive
# Diagnostic
…
ok 47 Description
ok 48 Description
more tests…

Например, тестирование чтения данных из файла, могло бы дать такой результат:

1..4
ok 1 - Input file opened
not ok 2 - First line of the input valid
ok 3 - Read the rest of the file
not ok 4 - Summarized correctly # TODO Not written yet

Использование TAP позволяет отделить программу-тест, от программы, которая автоматически запускает тестовые скрипты, получает и обрабатывает результаты, анализирует их. Преимущества подобного подхода:

• возможность писать тесты на разных языках программирования, которые будут пересылать результаты общему обработчику для анализа и формирования отчетов;
• использование единых правил для вывода результатов тестирования:
  1. программисту не нужно беспокоиться о формате вывода отчетов, их внешнем виде, создании удобного интерфейса взаимодействия с тестом.
  2. результаты выполнения всех тестов передаются общему обработчику, который отвечает за стандартный внешний вид и формат отчетов.
• после написания очередного теста, программист вносит в код обработчика ссылку на новый файл. При поступлении соответствующей команды, обработчик автоматически запускает на выполнение все ранее указанные тестирующие скрипты. Соответственно, программист освобождается от необходимости вручную запускать на выполнение каждый тест (если тестовых файлов больше 20, и тесты проводятся регулярно - появляется значительная экономия времени.)

Анализаторы TAP

• Test::Harness - является самым старым и самым полным анализатором TAP. Чаще всего работает с тестами, написанными на Perl.
• t/TEST - анализатор, входящий в исходный код Perl.
• TAP::Parser - это один из новейших и самых гибких анализаторов. Ранее его называли TAPx::Parser.
• Test::Run - анализатор, который стал ответвлением Test::Harness .
• test-harness.php - TAP анализатор для PHP.

Библиотеки для работы с TAP

• Test::More - самый популярный модуль Perl, для создания тестов.
• PHPUnit - порт JUnit на PHP. Среда для написания тестов на PHP.
• test-more.php - модуль для создания тестов на PHP, созданный на основе Test::More.
• libtap - библиотека для работы с TAP, написанная на C.
• Test.Simple - порт Test::Simple (Perl) и Test::More модулей на JavaScript.
• PyTAP - библиотека для работы с TAP, для Питона.
• MyTAP - тестовая библиотека MySQL, используется для написания TAP-процедур на C или C++.

Ведущим методом диагностики хронической дизрезорбтивной гидроцефалии является . Патогномоничными признаками хронической дизрезорбтивной гидроцефалии по данным КТ являются:
1. Симметричное расширение желудочковой системы головного мозга с преимущественным баллонообразным расширением передних рогов боковых желудочков, исчезновение «талии» у передних рогов. Степень расширения желудочковой системы определяют путем расчета вентрикулокраниальных индексов (ВКИ) по общепринятой методике.

Вентркуолокраниальный индекс (ВКИ) 1 рассчитывают как отношение расстояния между самыми латеральными участками передних рогов к максимальному расстоянию между внутренними пластинками костей черепа. Верхняя граница для ВКИ 1 улиц моложе 60 лет составляет 26,4%; старше 60 лет - 29,4%.

Вентркуолокраниальный индекс (ВКИ) 2 вычисляют как отношение ширины боковых желудочков на уровне головок хвостатых ядер к максимальному расстоянию между внутренними пластинками костей черепа. ВКИ2 для пациентов моложе 36 лет равен 16%; от 36 до 45 лет - 17%; от 46 до 55 лет - 18%; от 56 до 65 лет - 19%; от 66 до 75 лет - 20%; старше 76 лет - 21%.

Вентркуолокраниальный индекс (ВКИ) З определяется как отношение максимальной ширины III желудочка к наибольшему расстоянию между внутренними пластинками костей черепа. Предел нормы для ВКИЗ у людей моложе 30 лет составляет 2,7%; от 31 до 40 лет - 2,9%; от 41 до 60 лет - 3,3%; от 61 до 70 лет - 3,9%; старше 70 лет - 4,3%. ВКИ4 получают путем расчета отношения ширины IV желудочка к максимальному диаметру задней черепной ямки, а ВКИ тел - как отношение расстояния наиболее удаленных точек тел боковых желудочков к максимальному расстоянию между внутренними пластинками костей черепа. ВКИ4 является наиболее постоянным для всех возрастных групп, его верхняя граница нормы составляет 13%.

2. Появление перивентрикулярного снижения плотности мозгового вещества - перивентрикулярного лейкоареоза (ПЛ). В распространенности ПЛ выделяют 3 стадии. На первой стадии, соответствующей появлению первых симптомов заболевания, очаги ПЛ локализуются только вокруг верхушек передних рогов боковых желудочков наподобие «кисточек на ушах рыси». Во вторую стадию очаги ПЛ располагаются вокруг передних, задних и нижних рогов боковых желудочков.

И наконец, на более поздней, третьей стадии , которая соответствует далеко зашедшим случаям дизрезорбтивной гидроцефалии, обширные очаги ПЛ прилегают ко всем участкам желудочковой системы (передние рога, тела, задние и нижние рога боковых желудочков, перивентрикулярная область III и IV желудочков).

3. Сужение и отсутствие визуализации субарахноидальных щелей головного мозга.

Дополнительными методами диагностики хронической дизрезорбтивной гидроцефалии являются:
1. МРТ головного мозга . Помимо расширенных желудочков с пери-вентрикулярным лейкоареозом, при МРТ определяются еще два признака, патогномоничных для хронической ГЦФ: сужение парагиппокампальных щелей без признаков атрофии гиппокампа и истончение валика мозолистого тела.

2. Фазоконтрастная МРТ головного мозга . Проведение фазоконтрастной МРТ позволяет выявить так называемый неэффективный ток ЦСЖ по водопроводу мозга, состоящий в снижении MP-сигнала в области сильвиева водопровода, который коррелирует с пульсацией волн ЦСЖ. Доказана корреляция между снижением «знака неэффективного тока ЦСЖ по водопроводу мозга» и послеоперационным исходом. Улучшения после имплантации шунта у таких больных достигают в 88% случаев.

3. Оценка результатов tap-теста . Для прогнозирования исхода заболевания после ликворошунтирующей операции широко применяют tap-тест (tap - от англ. «водопроводный кран, бочонок»), при котором после одной или нескольких поясничных пункций с выведением не менее 40 мл ЦСЖ оценивают степень регресса клинических проявлений водянки. Положительный результат теста позволяет с большой долей вероятности прогнозировать выздоровление больного после имплантации шунта. Однако отрицательный тест не исключает улучшения после операции.

Модификацией процедуры является установка наружного поясничного дренажа с пассивным выведением ЦСЖ в течение 10 дней в закрытую систему при отрицательном результате стандартного tap-теста. Считается, что при данном варианте теста его чувствительность и специфичность достигают 95-100%. Однако применение наружного поясничного дренирования ограничивается риском инфицирования и развития вторичного менингита. Следует отметить, что давление ЦСЖ при развитии дизрезорбтивной гидроцефалии не выходит за пределы нормы (выше 200 мм вод. ст.), а у ряда больных может оставаться пониженным в течение всего периода заболевания.

TAP требует 4-х внешних контактов:

1. TDI (Test Data Input)-контакт для получения последовательных данных. На этот контакт последовательно, бит-за-битом податься данные, которые затем интерпретируются схемой управления;

2. TDO (Test Data Output)-контакт вывода последовательных данных. С этого контакта ведущее устройство последовательно считывает данные из БИС (например результат тестовых операций);

3. TCK (Test Clock Input)-контакт сигнала синхронизации обмена;

4. TMS (Test Mode Select)-этот контакт управляет состоянием внутреннего автомата TAP. В частности с помощью этого контакта определяется что грузиться: команда или данные, а также определяться начало и конец загрузки;

· TRST (Test ReSeT)-сброс в начальное состояние контроллера внутреннего автомата TAP (не является обязательным для реализации).

Основные инструкции:

1. BYPASS : TDI и TDO подключены к регистру обхода. (обеспечивает задержки лишь в 1 такт).

2. EXTEST : Регистр BS Chain подключен к TDI и TDO и к внешним выводам микросхемы. (ядро изолировано от ячеек boundary scan).

3. IDCODE : На выходе TDO последовательно появляются разряды идентификатора микросхемы.

4. INTEST : Регистр BS Chain подключен к TDI и TDO и к внешним портам функционального ядра микросхемы. (порт связан с ячейкой, но отделен от контакта).

Можно выделить два важных режима или состояния TAP:

· Состояние загрузки команд;

· Состояние загрузки данных;

Режим работы определяется текущим состоянием встроенного в TAP конечного автомата.

Граф включает в себя 16 состояний. Переход от состояния к состоянию осуществляется по каждому переднему фронту TCK. Ветвь перехода зависит от текущего состояния сигнала TMS.

Начальным состоянием автомата является Test Logic Reset. После включения питания, ведущее устройство "не знает", в каком состоянии окажется автомат TAP тестируемого устройства. Необходим способ гарантированного перевода TAP в начальное состояние. Таких способов два:

1. Установить на TMS высокий уровень и подать 5 или более импульсов TCK . В этом услучае автомат окажеться в состоянии Test Logic Reset;

2. Если реализован контакт TRST то автомат можно сбросить импульсом на этом выводе;

Загрузки команды в регистра команды происходит в состоянии Shift-IR.

Какой именно регистр данных будет выбран для обмена, определяется текущим содержимым регистра команды.

DR - действия происходят над данными, IR - соответственно над инструкциями.

Более подробное описание каждого состояния:

1. Test-Logic-Reset -сброс логики тестирования. В этом состоянии тестирующая логика отключается, регистр команды инициализируеться кодом команды BYPASS или кодом команды вывода идентификационного кода интегральной схемы (IDCODE);

2. Run Test\Idle -состояние ожидания или выполнения внутренних тестов. Это состояние используеться как промежуточное между операциями. Например, если загрузкой некоторой команды и данных, была инициализирована продолжительная тестовая процедура, то на время ее выполнения TAP следует перевести в это состояние;

3. Select-DR-Scan -промежуточное состояние автомата, позволяет попасть в ветвь автомата, связанную с загрузкой данных;

4. Select-IR-Scan -промежуточное состояние автомата, позволяет попасть в ветвь автомата, связанную с загрузкой команды;

5. Capture-DR -это состояние подготовки данных к обмену. Данные, которые должны быть переданы ведущему устройству, загружаются в соответствующий регистр данных контроллера JTAG;

6. Shift-DR -в этом состоянии регистр данных включается между выводами TDI и TDO. Данные, подготовленные для ведущего устройства (результат текущей команды загруженной в командный регистр) последовательно выдвигаются наружу, замещаясь данными, которые передаются ведущим устройством;

7. Exit1-DR, Exit2-DR, Exit1-IR, Exit2-IR -промежуточные состояния, не оказывают никакого влияния на состояние тестовой логики, предназначены для быстрого перехода в начальное состояние;

8. Pause-DR, Pause-IR -эти состояния, позволяют приостанавливать продвижение информации на произвольное количество тактов синхронизации (например, для выполнения каких либо действий в БИС с внешним тактированием);

9. Update-DR -это состояние, в котором вдвинутые данные "защелкиваються", в момент выхода из этого состояния тестовая логика приступает к соответствующей операции с использованием загруженных данных;

10. Capture-IR -фактически промежуточное состояние, не оказывает никакого влияния на состояние тестовой логики;

11. Shift-IR -в этом состоянии регистр команды включается между выводами TDI и TDO. Текущее содержимое регистра последовательно выдвигается наружу, замещаясь командой, которые передаваемой ведущим устройством;

12. Update-IR -состояние фиксации и активизации вдвинутой команды;

Диаграмма сигналов при выполнении переходов для загрузки команды:

Для управления необходимо знать разрядности всех сканируемых регистров:

1. bypass – одноразрядный сдвиговый регистр

2. ID – установлено в пасспорте

4. BS – 500-1000 (с ним работают EXTEST и INTEST)

ID – не перезаписываемый!

Регистр инструкций имеет теневой регистр (Shadow Instruction Register)

Рассмотрим часть IR-Scan:

Выполняем IDCODE (101). Состояние Tap-контроллера – Test Logic Idle (после сброса, IR = 111). Внутренний регистр I/O будет записан в сдвиговый регистр с последовательным выводом на TDO.

1) TMS = 1, 2хТСК (подаем в течение 2ух тактов синхронизации), попадаем в состояние Select-IR Scan

2) TMS = 0, 1xTCK, попадаем в Capture-IR

3) TMS = 0, 1xTCK, срабатывает Shift-IR: TDI=IDCODE=1, TDO << 1, IR = 111

4) TMS = 0, 1xTCK, срабатывает Shift-IR: TDI=IDCODE=0, TDO << 1, IR = 011

5) TMS = 0, 1xTCK, TDO << 1, IR = 101

6) Выходим и обновляем регистр инструкций:

TMS = 1, 2xTCK => Exit1-IR, Update-IR

7) Инструкция записана.

Заболевание развивается не у всех людей в пожилом возрасте. Только у 4% лиц пенсионного возраста появляются признаки деменции. Но сами специалисты теряются с определением диагноза. Патология обычно возникает в результате:

• кровоизлияний, произошедших в мозговых структурах головного отдела;
• разнообразных черепно-мозговых травм;
• менингитных поражений;
• внутриутробного поражения центральной нервной системы;
• объемных новообразований в головном мозге (аневризма, киста или онкология);
• аномалий врождённого характера, наблюдающихся в ликворопроводящей системе;
• оперативных нейрохирургических вмешательств;
• развития инсульта;
• менингитных патологических проявлений;
• аневризм;
• атрофии мозговых участков.

В настоящее время существует две разновидности нормотензивной гидроцефалии. Она может протекать в острой и хронической формах. По функциональности заболевание подразделяется на:

• обструктивную;
• коммуникативную;
• гиперсекреторную;
• гипорезорптивную.

По динамике гидроцефалия у взрослых протекает в активной и пассивной форме.

Классифицируется патология и в зависимости от места локализации жидкости. В этом случае выделяют:

• внутреннюю;
• внешнюю (или наружную);
• общую.

Если диагностирована внутренняя разновидность, то в этом случае накопление избыточного количества ликвора происходит внутри желудочков. При скоплении жидкости в черепной коробке, говорят о развитии наружной формы.

Смешанная разновидность определяется, когда все мозговые ткани поражены ликворной жидкостью.

Заболевание очень долго не проявляется симптоматически, оно протекает скрыто. Когда же обнаруживается, то обычно устранить его очень тяжело.

Симптомы

У пациентов появляются следующие симптомы, которые указывают на то, что это развивается нормотензивная гидроцефалия:

• асимметричная, неправильная ходьба: замедленные двигательные функции, уменьшение размера шажков с понижением их высоты;
• человек становится апатичным;
• у больного теряется интерес ко всему;
• плохо запоминается любая информация;
• замедляется мелкая моторика;
• недержание мочи и кала.

Симптоматические признаки при гидроцефалии выражаются разнообразно. Могут наблюдаться и другие симптомы:

• сильно болит и кружится голова;
• шумит в ушах;
• проявляются психоаффективные расстройства.

Расстройства походки

При развитии болезни походка человека становится неуверенной. Он едва может поворачиваться, находиться в равновесии. Больной делает небольшие шажки, которые всё более уменьшаются с развитием патологии, при этом уменьшается степень устойчивости.

Высота шагов всё более уменьшается, что приводит к трудностям при подъёме по лестнице, сложности первоначального продвижения вперёд. Чтобы сделать поворот, заболевший совершает большое количество подготовительных манипуляций при поворотах. Им совершаются, даже когда он лежит в постели или сидит на стуле, своеобразные стереотипные движения, похожие на процесс шагания по дороге.

Мышцы находятся в тонусе, который постепенно снижается с течением заболевания.

Как уже говорилось ранее определить недуг сложно. Врачи проводят манипуляцию по проделыванию люмбальной пункции, после чего наружу выводится около 40 мл ликворной жидкости. Человек, у которого проведён тап-тест, вдруг начинает хорошо ходить.

Следует знать, что болезнь поражает только нижние конечности, руки при этом продолжают функционировать как у здоровых людей. Учёными это объясняется тем, что мозговые структуры, отвечающие за передвижение, находятся ближе к стенкам боковых желудочков. Руками претерпеваются небольшие морфологические изменения.

Деменция

Вслед за расстройствами походки появляется деменция. Что это за явление – многие не знают. Деменцией называют дисфункцию мозговых структур. Проявление может предшествовать расстройствам походки. В этом случае уменьшается степень запоминания, происходит замедление скорости психической реакции. Человек становится апатичным, ему не хочется делать абсолютно ничего.

Через какое-то время он меняется в лучшую сторону, соглашается со всем происходящим. При этом становится дезориентированным во времени и пространстве. Больной не знает, как добраться домой, сколько сейчас времени. Иногда происходит трансформация когнитивных расстройств в психические. В этом случае часто сталкиваются с появлением галлюцинаций, маниакальных наклонностей, а также человек нередко перестаёт осознавать себя как личность.

Симптомы «эмоциональной атрофии» отмечаются окружающими и родственниками. Если заболевание перешло в тяжёлую степень, то человек становится сонливым, происходит развитие сопорозного психсостояния и акинетического мутизма. Эта патология часто приводит к гибели пациента.

В это время у человека наблюдается так называемая «лобная» психика. Такое проявление приводит к тому, что человек перестаёт быть критичен по отношению к себе, он начинает дурачиться, плоско и «сально» шутить.

Помимо этого, последовательность действий им не понимается абсолютно. К примеру, больной может снять штаны после процесса мочеиспускания. Многие учёные, изучающие мозговые процессы, объясняют это дисфункцией лобных долей, что приводит к обеднённости их ассоциативных и комиссуральных связей, а также мозолистого тела.

О тазовых нарушениях

Помимо жалоб на трудности в осуществлении двигательной функции, возможно протекание дизурических расстройств в виде учащённого мочеиспускания. Больной часто ходит в туалет, наблюдается недержание урины.

Потом, когда «лобная психика» прогрессирует, больные люди относятся равнодушно к позывам и недержанию мочи. Врачи отмечают, что восстановление функциональности органов, располагающихся в тазовой области, наблюдается после tap-test. При тазовых нарушениях наблюдаются и другие патологические состояния, в том числе может развиваться тремор.

Диагностика

Часто наблюдается гидроцефалия головного мозга у пожилых, но в настоящее время это заболевание значительно помолодело. Можно его наблюдать даже у детей и подростков.

Обычно диагностируют болезнь, если присутствует опорная «триада». Подтверждение диагноза, если развивается идиопатическая форма гидроцефалии, возможно после прохождения магнитно-резонансной томографии. В этом случае треть от поперечника черепной коробки занимают передние рога, что представлено на картинке в виде «бабочки».

Симметричная разновидность психзаболевания едва заметна при прохождении МРТ.

При этом наблюдаются застойные явления и отёчность дисков органов зрения. Все остальные признаки могут соответствовать согласно возрастной симптоматике.

После проведения мрт проводят люмбальную пункцию. Это основной тест, который помогает определиться с патологией. В норме ликвор имеет давление, не превышающий 200-миллиметровую отметку внутри ртутного столба. При развитии нормотензивной гидроцефалии наблюдают давление во много раз превышающее нормальные показатели.

Для подтверждения диагноза проводят мониторинговое исследование давления внутри черепной коробки, которое проводится в течение всей ночи.

В это же время проводят полисомнографию. При совпадении фазы быстрого сна и регресса с данными диагностируют нормотензивно- гидроцефалические симптомы. До подобного метода исследования проводится транскраниальная допплерография. Она позволяет дать оценку связи кровотока в сосудистой системе мозговых структур с давлением в ликворе. Эта процедура помогает правильно интерпретировать полученные результаты.

Диагностические мероприятия завершаются tap-testом и другими методиками. К примеру, вводят эндолюмбальный физраствор и определяют, как эта мера помогла снизить давление в ликворе.

Деменция оценивается с помощью специальных тестов, шкал и нейропсихологических опросов. Они имеют чувствительность к лобной психосоматике. При использовании краткой шкалы обычно патология не выявляется. Эту ошибку часто допускают неврологи. Но в настоящее время нет диагностических мер, которые помогли бы на 100% помочь диагностике лобной психике.

Терапия

Психзаболевание обычно лечится при помощи спец шунтирования. Подобное оперативное вмешательство проводится в течение часа. При её проведении проводят обработку бокового желудочка.

В настоящее время есть и альтернативные методы терапии, после которых проводят КТ мозговых структур головы на 3 день после проведения операции, что поможет риск возникновения неприятных последствий для человеческого организма. Манипуляция помогает определиться, как располагается шунт, наблюдается ли кровотечение и другие патологические состояния. Если наблюдаются подобные явления, то проводится повторная операция.

Чтобы снизить инфицирование организма, шунты пропитывают с помощью антибиотических спецпрепаратов. После введения шунтов быстро и значительно лучше человек может ходить. Самочувствие улучшается постепенно, становясь абсолютным через год. В это время проводят клинические мониторинговые исследования на КТ-аппаратуре. В следующий раз КТ проводится через год.

Осложнения

После операционного вмешательства происходит нормализация психоэмоционального состояния. В основном осложнения связаны с использованием шунтов. Но при их асептической обработке резко снижается риск возникновения осложнений.

К неприятным последствиям для человеческого здоровья приводит гемотомоподобные образования, появившиеся после того, как была проведена пункция в желудочках, а также эпилептические проявления.

Прогноз

После проведения шунтирования врачи в основном дают благоприятный прогноз при лечении психопатологи. При её развитии больные испытывают трудности с передвижением. Если не лечить это заболевание, то можно столкнуться и с более тяжёлыми

состояниями, приводящими даже к летальному уходу.

Важно при первых признаках патологии проконсультироваться с врачом. Но недуг опасен тем, что сам пациент не понимает тяжесть своего состояния. Ему кажется, что он полностью здоров.

Видны признаки патологии только окружающим и близким людям, которые и должны на это обратить внимание. При своевременном лечении болезни возможно быстрое устранение всех проявлений.