Аплазия половых органов. Аномалии развития маточных труб

Основные причины того, что у женщины не может наступить беременность – это болезни маточных труб и гормональные сбои. Но у одной из 4-5 тысяч причина оказывается совсем в ином: во внутриутробном периоде у нее не происходит образования матки. Это же состояние находят у каждой пятой девушки, к 15-16-летнему возрасту не отмечавшей ни одной менструации.

Научное название заболевания – аплазия матки. Развивается оно при нарушении нормального формирования мюллерова протока – внутриутробной структуры, дающей начало всем половым органам женщины. Потому зачастую отсутствие матки сочетается с отсутствием ее шейки и части или всего влагалища.

И если вмешательства по формированию влагалища проводятся уже давно, то единственная возможная операция при аплазии матки – ее трансплантация – пока находится на стадии разработки. Врачи добиваются, чтобы пересаженная матка была способна выносить ребенка. Пока же решить проблему рождения может только суррогатное материнство.

Виды патологии

Заболевание открыто учеными Рокитанским и Кюстнером. Синдром, описанный ими, включает:

• аплазию (отсутствие) самой матки;
• отсутствие ее шейки;
• аплазии верхних двух третей влагалища;
• отсутствие маточных труб.

Яичники при этом развиты нормально, работают без отклонений. Наружные гениталии (половые губы, клитор) имеют нормальную структуру, так как они развиваются не из мюллерова протока. Строение молочных желез, хрящи гортани и фигура в целом полностью соответствуют женскому типу. При ведении графика базальной температуры кривая полностью соответствует нормальному, овуляторному циклу.

Позже было обнаружено, что синдром Рокитанского имеет различные варианты. Так, матка при этом заболевании не обязательно отсутствует: она бывает недоразвитой – однорогой или . Бывает и такой вариант аплазии, когда маточные рудименты отсутствуют, а на их месте определяются только мышечные валики.

Аплазия шейки матки иногда существует как изолированный порок развития (тогда матка присутствует), а также вместе с аплазией маточного тела и влагалища. Отсутствие шейки бывает при сохраненном влагалище, тогда отторгающийся во время месячных эндометрий не имеет возможности выйти наружу.

Рис. а) — аплазия нижнего и среднего отделов влагалища; б) — аплазия шейки матки и влагалища; в) — аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера)

В небольшом проценте случаев рассматриваемого синдрома бывают сохраненными и фаллопиевы трубы: они представляют собой тонкие недоразвитые трубки, не выполняющие своей основной функции – продвижения яйцеклетки в маточную полость.

Маточная и влагалищная аплазия может сочетаться и с аномалиями почек. Также встречается и одновременное отсутствие матки с нарушениями развития:

• позвоночника (в 18,3% случаев);
• зубов (в 9% случаев);
• сердца и пищеварительных органов (по 4,6%).

В редких случаях встречаются аплазия матки и яичников. Это уже считают не вариантом синдрома Рокитанского-Кюстнера, при котором у женщины имеется нормальное количество хромосом, а проявлением полового инфантилизма.

Причины инфантилизма – генетические заболевания, и в частности – синдром Шерешевского-Тернера (когда у женщины имеется только одна X-хромосома). И если маточная и вагинальная аплазия не видны по внешнему виду девушки, то при таком состоянии уже будут выявляться заметные симптомы: малое количество волос на лобке и в подмышечных впадинах, малые размеры молочных желез, недоразвитие соска и ареолы.

Причины развития синдрома Рокитанского-Кюстнера

Синдром Рокитанского-Кюстнера может развиваться в виде спорадических случаев (случайно), а также, что значительно реже, в результате наследования (семейный синдром). У пациенток не отмечается ни отклонений в геноме (у них 46 хромосом, из которых 1 пара – это хромосомы X и X), ни каких-либо гормональных нарушений.

Точные причины спорадической аплазии матки неизвестны. Предполагают, что к отсутствию органа приводит нарушение между повреждающими и защитными факторами.

В качестве повреждающих моментов выступают:

• перенесенные инфекционные заболевания (особенно );
• прием матерью препаратов или попадание в ее организм химических веществ, оказывающих негативное воздействие на плод;
• обострение хронических состояний матери, а также наличие сердечно-легочных заболеваний, уменьшающих количество попадающего к плоду кислорода (гипертоническая болезнь, бронхиальная астма, врожденный порок сердца);
• нарушение работы эндокринных органов матери: гипоталамуса, гипофиза, яичников или надпочечников;
• ослабление защиты плода – в его клетках появится субстанция MIS (вещество, при отсутствии которого из мюллерова протока будут формироваться половые органы по женскому типу);
• повреждение мезенхимы – первичной ткани, из которой потом образуются основные ткани.

Повреждающие факторы могут привести к аплазии матки и влагалища еще на этапе развития мюллеровых протоков. Это – 5-7 недели внутриутробного периода.

Семейные случаи синдрома Рокитанского-Кюстнера передаются аутосомно-доминантным путем. Но данный ген, даже будучи передан плоду женского пола, не всегда приведет к развитию у нее аплазии матки. От чего это зависит, пока неизвестно, но при воздействии повреждающих факторов, указанных ранее, на 5-7 гестационной неделях, риск того, что у нее не сформируются половые органы, повышается.

Какой объем будет у данной аномалии развития, неведомо: нельзя прогнозировать, будет ли только недоразвита матка, или орган, его шейка, придатки и влагалище будут полностью отсутствовать.

Есть данные, что если у биологической матери было только отсутствие влагалища, но выносила плод суррогатная мать, то у рожденной девочки данной патологии не отмечается.

Как заподозрить аномалию развития?

Аплазия матки у 89% девочек до периода полового созревания ничем себя не проявляет, ведь наружные половые органы развиты нормально. В это время порок развития может быть обнаружен только случайно – при УЗИ таза по другому поводу. Когда наступает период полового созревания, все идет своим чередом: увеличиваются молочные железы, появляются волосы на лобке и в подмышечных ямках. Но не появляются менструации. Их нет и в 14, и в 15 лет.

У оставшихся 11% девочек порок развития может проявиться в раннем детском возрасте, когда материнские эстрогены, попавшие к девочке еще внутриутробно, приводят к образованию и скоплению во влагалище слизи. Если этой слизи много, мать может обратить внимание, что ребенок начинает проявлять беспокойство при мочеиспускании.

Диагностика может быть начата и после обнаружения методом УЗИ объемного образования в животе (расширенное от скопившейся слизи влагалище), или когда ребенок проходит полное обследование в виду множественных пороков развития.

Если у девочки развился такой тип синдрома, когда матка есть, но она слишком недоразвита, и при этом отсутствует ее шейка, обращение к врачу происходит уже в первый год отсутствия менструаций.

Связано это с тем, что девочка с определенной периодичностью испытывает боли в животе (так матка реагирует на отторжение ее функционального слоя). Если происходит переполнение маточной полости кровью, такие боли становятся сильными, тянущими, доводящими до потери сознания. Это приводит к попаданию ребенка на операционный стол и постановке диагноза интраоперационно. Хирургическое вмешательство необходимо, если образовавшаяся в матке кровь начинает выплескиваться через маточные трубы в полость живота, что осложняется перитонитом.

В 70% случаев полное маточное отсутствие сочетается с отсутствием и шейки, и большей или меньшей части влагалища. В этом случае нет ни болей, ни месячных. Вместо менструальных бывают ежемесячные носовые кровотечения, а перед их появлением отмечается увеличение молочных желез, цефалгии, тянущие боли в нижней части живота.

Если вышеуказанные симптомы не заставляют девушку обратиться к врачу, то узнать о своей болезни она сможет с началом половой жизни: секс станет крайне затруднительным или болезненным (даже может осложняться разрывами промежности) из-за недостаточной длины влагалища. Но если длина влагалища и размеры полового органа партнера позволят половые отношения, тогда женщина, скорее всего, обратится к врачу, когда множество попыток зачать ребенка не принесут результата.

Постановка диагноза

Диагностика аплазии матки включает:

1. Осмотр гинеколога «на кресле». Если отсутствует нижняя часть влагалища, обязательно проводится осмотр через прямую кишку, когда пальцы одной руки гинеколога вводятся в прямую кишку, а другой рукой врач прощупывает живот.
2. : вагинальным датчиком (при сохранении нижней трети влагалища) или абдоминальным датчиком.
3. – метод, когда выполняется несколько разрезов в нижних отделах живота, и через них вводятся инструменты. Проводится для уточнения диагноза в сложных случаях; позволяет одновременно устранить некоторые хирургические осложнения заболевания.
4. Цитологическое исследование мазка из влагалища и (по возможности) цервикального канала, бактериологический посев влагалищной и шеечной слизи – для исключения бактериальной инфекции и воспалительного процесса.
5. или КТ органов малого таза – в сложных случаях.

Аплазия матки и беременность

На вопрос, можно ли забеременеть при рассматриваемых аномалиях развития, ответ неоднозначен – он зависит от характера и степени нарушений:

• При маточной аплазии беременность невозможна. Можно только получить яйцеклетку женщины и осуществить ЭКО суррогатной матери.
• Если имеется изолированное отсутствие шейки матки, или недоразвито только влагалище, или отсутствует только канал шейки матки, то беременность возможна – после хирургического лечения. Такую беременность рекомендуют вынашивать крайне осторожно, под строгим контролем врачей.
• Когда матка очень маленькая, но влагалище и шейка не изменены, беременность наступить может, но, скорее всего, закончится выкидышем на ранних сроках. Таким женщинам строго рекомендуется избегать беременности, используя контрацепцию.

Лечение

Пока оно применяется, в основном, при аплазии влагалища: или для того, чтобы создать возможность выходить менструальной крови и слизи, или (если матка отсутствует) – чтобы дать женщине возможность вести нормальную половую жизнь. Для этих целей выполняется оперативное вмешательство, вид которого зависит от существующей проблемы:

• При отсутствии матки и шейки выполняется создание искусственного влагалища: из участка сигмовидной кишки (оптимальный метод), тазовой брюшины, участков малых половых губ.
• При аплазии только нижних участков влагалища рассекают перегородку между входом во влагалище и вышележащими участками вагины, низводят края последней и подшивают их к месту, где должен быть вход во влагалище.
• При отсутствии только верхней части влагалища или шейки матки, когда она сама сохранена, создается искусственный цервикальный канал. Но при постоянном скоплении в матке крови приходится ее удалять, так как сформированное отверстие между маткой и влагалищем очень быстро зарастает, и гематометра рецидивирует.

Раньше на вопрос, возможно ли лечение аплазии матки, был однозначный ответ «нет»: подобный искусственный орган создать невозможно. Но на данный момент методика трансплантации главного репродуктивного органа активно разрабатывается.

Случай беременности при аплазии влагалища и матки после трансплантации пока один. В 2013 году в Готенбурге (Швеция) 35-летней женщине пересадили матку от 61-летней женщины, матери двоих детей. Первая ее менструация началась через 43 суток после операции, затем сформировался цикл в 26-36 суток. Через год ей внедрили заранее (еще до трансплантации) введенных эмбрионов. Во время беременности она продолжала принимать препараты, направленные на подавление иммунитета. Спустя 31 неделю и 5 суток, в связи с развитием преэклампсии, ей выполнили кесарево сечение. Родился здоровый ребенок весом 1775 граммов.

На данный момент имеются сведения о нескольких совершенных трансплантациях, пока без проведения . Своей очереди ожидают еще 11 женщин Европы.

Врожденная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского- Клостнера) - редкое заболевание, развивающееся у женщин с нормальным набором хромосом (кариотип 46,XX) еще на ранней стадии внутриутробного развития. Лица с этим заболеванием имеют нормальный женский тип телосложения. Характерным признаком синдрома является отсутствие менструаций при своевременном и нормальном развитии вторичных женских половых признаков и наружных гениталий. Однако влагалище может отсутствовать полностью либо представлять собой укороченный слепой мешок. Изменения во внутренних половых органах могут колебаться от полного отсутствия матки и маточных труб до наличия одного или двух рогов матки с тонкими недоразвитыми трубами. Яичники имеют нормальную структуру и совершенно адекватно выполняют свои функции, что подтверждается правильным и своевременным развитием женских вторичных половых признаков, грудных желез и характерными для здоровой женщины перепадами температуры в прямой кишке, что происходит при смене фаз менструального цикла.

При исследовании сыворотки крови никаких нарушений гормонального фона у женщины не обнаруживается. Гинекологический осмотр позволяет установить отсутствие влагалища и матки. Иногда заболевание впервые выявляется при экстренных обращениях женщин в связи с тяжелыми разрывами промежности, мочевого пузыря или прямой кишки при попытке полового сношения.

Аплазию матки и влагалища нужно отличать от синдрома тестикулярной феминизации (Морриса). В обоих случаях люди имеют хорошо сформированный женский фенотип и обращаются к врачу с жалобами на отсутствие менструаций. При осмотре у них выявляют отсутствие матки и влагалища. Однако при полной форме синдрома тестикулярной феминизации у людей отсутствует оволосение в области половых органов, а при неполной форме наблюдается нормальное женское строение наружных гениталий. Выявление мужского набора хромосом (46,XY) и обнаружение яичек в паховых каналах, грыжевых мешках или брюшной полости при специальных методах обследования окончательно подтверждают синдром тестикулярной феминизации.

Лечение аплазии матки и влагалища осуществляется методом проведения пластических операций с целью формирования искусственного влагалища. При синдроме Ашермана (образование спаек внутри матки после перенесенного воспалительного процесса, внутриматочных операций и перенесенного гнойного эндометрита) так же, как и при синдроме Рокитанского-Кюстнера, не выявляется каких-либо гормональных нарушений, свидетельствующих о нарушении функции яичников или повреждении центральных механизмов регуляции менструального цикла. Данное заболевание является характерным примером гинекологической патологии, приводящей к отсутствию менструаций при нормальном уровне женских половых гормонов в сыворотке крови. Лечение синдрома Ашермана проводится хирургическим путем и заключается в рассечении образовавшихся спаек.

Обновлено: 2019-07-09 23:41:32

• Эндометритом называется воспаление внутренней, слизистой оболочки матки. Эндометрит может быть вызван попаданием в матку инфекции из влагалища (чаще

Аплазия матки — не просто диагноз, а и чаще всего приговор к бездетности. При этом заболевании матка недоразвита, что обычно не позволяет женщине самостоятельно выносить и родить малыша. О симптомах подобной патологии важно знать, так как она встречается не так редко и может быть связана с халатным отношением беременной к своему здоровью. Поэтому важно знать о факторах, которые могут привести к аплазии матке и о способах устранения этой патологии.

Обычно к бесплодию приводят заболевания, связанные с гормональными нарушениями или патологией маточных труб. Однако отсутствие возможности иметь детей быть связано с патологией самой матки.

Аплазия (недоразвитие или отсутствие) матки обнаруживается у каждой пятой девушки, когда к положенному сроку у нее не появляются менструации.

Аплазия шейки матки чаще связана с нарушением формирования протоков Мюллера при внутриутробном развитии плода. Такой сбой своевременного и полного формирования этих протоков приводит к разнообразным дефектам половых органов – и матки, и влагалища.

Обычно аплазия встречается в сочетании с патологией других половых органов: влагалища и шейки матки.

Не всегда можно точно выявить причины аплазии. Основными причинами этого заболевания являются неблагоприятные факторы, которые воздействуют на организм беременной женщины в первом триместре. Чаще всего такими факторами могут являться:

• генетическая предрасположенность;
• общие хронические патологии матери;
• хронические воспаления половых органов;
• гормональные расстройства;
• инфекционные заболевания;
• алкоголь;
• курение;
• медикаменты.

В ряде случаев аплазия имеет вторичный характер. При этом девочка рождается с нормальной репродуктивной системой, но при лечении ряда заболеваний матки или влагалища некоторые половые органы приходится удалять.

Любое хроническое заболевание может приводить к гормональным нарушениям у плода. Например, хронические дыхательные заболевания у матери (бронхит, бронхиальная астма) приводят к кислородному голоданию в организме плода. А если женщина при беременности страдает сердечно-сосудистыми заболеваниями (гипертония, ишемия или порок сердца), это приводит к недостаточному кровообращению в плаценте.

Приобретенная аплазия

Инфекционные агенты также часто становятся причиной патологии внутренних органов плода. Перенесение беременной женщиной в первом триместре бактериальных или вирусных инфекций часто приводит к различным порокам половых органов. К таким расстройствам может привести даже обычное заболевание ОРВИ.

Нередко при различных патологиях беременные боятся использовать сильные препараты и обходятся методами народной медицины. Однако отсутствие в данном случае адекватного лечения может сослужить плохую службу здоровью будущего малыша.

Читайте также: является подвидом двурогой. Особенность ее строения - на дне органа расщепления в форме седла или сердечка.

Вирус в организме беременной может проникать через плацентарный барьер, участвуя в процессе клеточного деления и приводя развитию патологий у плода. Это чаще всего происходит именно в первом триместре беременности. Впоследствии нормальное строение органа нарушается, приводя к маточной аплазии.

Особенно опасно перенесение беременной TORCH инфекций, которые несут большую потенциальную угрозу будущему малышу. К таким заболеваниям относят вирусы краснухи, токсоплазмоза, герпеса, цитомегаловируса и др. Все они приводят к множеству врожденных пороков у будущего малыша, в том числе маточной аплазии.

Также опасной для беременной женщины является бактериальная инфекция, которая не лечится правильно. В таком случае важно не противиться принимать антибактериальные препараты, малотоксичные для плода.

При адекватном лечении бактериальная инфекция менее опасна для беременной женщины, чем вирусная. Вирусные инфекции не только сложно лечатся, но еще и способны приводить к мутации клеток и появлению различных врожденных пороков.

Гормональные расстройства у беременной могут нарушать формирование половых органов у эмбриона, что встречается при патологиях яичников, надпочечников, аномалиях гипоталамуса или гипофиза, опухолях.

Приобретенная аплазия типична для больных, которым произведено удаление матки. Это чаще всего бывает при полипах, фибромиоме или лечении онкопатологии.

Факторы риска

Любая беременная женщина должна быть ответственна за свое здоровье, так как ее халатное отношение к себе может подорвать и здоровье будущего малыша.

Особенно серьезно необходимо обследоваться и пролечиться будущей маме, если она подверглась:

• вирусным заболеваниям в первом триместре беременности;
• хроническим инфекциям, в т.ч. заболеваниям половых путей;
• частым острым воспалениям половых органов типа кольпита или вагинита, являющимся хорошей почвой для восходящей инфекции и ее переходу в хроническую форму;
• расстройствам местного кровообращения, нервной и вегетативной систем, что может отрицательно повлиять на плод и его развитие.

Поэтому учет всех факторов риска и меры по преодолению их последствий являются лучшей профилактикой аплазии матки у новорожденных девочек.

Симптомы недуга

До поры до времени у девочки невозможно заподозрить аплазию половых органов. Все наружные половые органы у такой пациентки развиваются обычно в соответствии с возрастными нормами. При этом у девочки имеется нормальное оволосение подмышек и области лобка. Ребенок при этом обычно не отстает в весе или росте, не имеет психических отклонений. Но месячные на это фоне у девочки так и не возникают. Иногда у таких девушек может быть подобие месячных с очень скудными выделениями.

Обнаружить недоразвитие или отсутствие матки в периоде полового созревания возможно лишь при случайно сделанном УЗИ . Иногда диагноз аплазии устанавливается лишь при невозможности женщины забеременеть уже во взрослом возрасте.

Основный тревожный признак при подозрении на аплазию матки – это отсутствие месячного цикла в момент полового созревания. Другим симптомом аплазии является появление периодических болей внизу живота. Именно боли чаще всего подталкивают девушек обратиться к врачу, так как они протекают длительно, нередко мучительно и плохо поддаются действию обезболивающих средств.

В ряде случаев у таких пациенток месячные до определенного возраста идут, но затем прекращаются. Функция яичников у женщины не нарушается, ведь патология задевает лишь саму матку. При аномальном строении матки задеты все слои матки – и эндометрий, и миометрий. Все это исключает присутствие регулярного менструального цикла.

Основными жалобами пациенток при аплазии могут быть проявления в виде:

• отсутствия месячных при ежемесячных тянущих болях в животе;
• нагрубания молочных желез;
• носовых кровотечений;
• головных болей;
• невозможности нормальной половой жизни;
• бесплодия.

Аплазия матки редко встречается без аплазии влагалища. Сочетание аплазии матки с аплазией влагалища называется синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Стадии и формы аплазии матки

Стадии недуга определяются в соответствии со степенью выраженности патологии. При маточной аплазии определяется следующие признаки анатомического недоразвития матки:

• при 1степени отклонения не выходят за 1-2 см от нормального размера матки;
• при 2 степени матка уменьшена до 3 см;
• при 3 степени матка уже полностью отсутствует, представляя собою рудимент.

Стадия аплазии определяется при детальном обследовании.

Формы аплазии матки зависят от того, насколько другие органы вовлечены в патологию. Чаще всего при аплазии матки встречается и аплазия влагалища, когда данный орган имеет существенное сужение. При аплазии шейки матки недоразвитие матки больше всего выражено в области шейки, что не позволяет наступить беременности.

Наиболее благоприятное течение недуга встречается при аплазии цервикального канала, так как этот вид заболевания позволяет женщине зачать и выносить малыша.

Диагностика

Изредка маточную аплазию удается выявить в раннем возрасте при случайном ультразвуковом исследовании. Это может происходить, если мама озадачена жалобами девочки на боли при дефекации или мочеиспускании.

Главной триадой симптомов дисплазии у всех пациенток являются отсутствие месячных, боли в животе и невозможность забеременеть.

Для правильной постановки диагноза обычно используются методы:

1. опроса пациентки;
2. гинекологического осмотра;
3. вагиноскопии;
4. сдачи лабораторных анализов (крови, мочи, посева мазка из влагалища и др.);
5. проведения скрининга (особенно гормонального);
6. лапароскопии;

Своевременная диагностика аплазии особенно важна, так как главной функцией женского организма является репродуктивная. При этом важно установить правильный диагноз, а также степень и форму аплазии, что позволит подобрать женщине правильный метод лечения заболевания.

На этапе сбора анамнеза важно выяснить все о месячном цикле: когда он начался и как установился. У большинства девушек при аплазии цикл начинается поздно или месячных нет совсем, хотя по возрасту цикл должен быть.

Именно при отсутствии нормального месячного цикла женщине важно пройти особо тщательное обследование.

Анализы и осмотр

На этапе вагинального осмотра определяют, коснулись ли изменения шейки матки и влагалища, а также цервикального канала. При этом может наблюдаться сужение влагалища или деформация шейки матки. В некоторых ситуациях влагалище настолько узкое, что невозможно даже осмотреть женщину. Также при аплазии часто бывает невозможно определить размеры матки (из-за ее маленького размера) или не удается ее обнаружить матку совсем.

Анализы необходимы для исключения нахождения инфекции в половых органах во время лечения.

При назначении гормонального скрининга врач устанавливает степень зрелости яичников и сохранение ими нормальной функции. Это необходимо для исключения патологий, схожих по симптомам с аплазией. Особенностью аплазии является сохранение нормального гормонального фона в организме женщины. В ряде случае выявляются гормональные нарушения на уровне гипофиза (в выработке лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов). Нередко такая форма аплазии возникает внутриутробно при гипофизарной недостаточности у беременной женщины.

Обязательным методом диагностики являются мазки на обнаружение бактериальной флоры и определение степени чистоты влагалища. Это позволяет назначить лечение правильно, с учетом наличия бактериальной флоры или специфических половых инфекций. Мазок необходим перед любым гинекологическим лечением.

Ультразвук считается максимально информативным методом диагностики. Он позволяет точно определить наличие аплазии матки и сопутствующих патологий. По УЗИ можно судить о размерах матки, ее форме, расположении и состоянии. Также определяется состояние и проходимость влагалища, а также состояние эндометрия и его толщина.

Для аплазии типично нормальное состояние яичников и их функции, а также полное сохранение овуляции.

Максимально диагностическими информационными методами являются МРТ или КТ. Эти методы максимально точно позволяют обследовать половые органы, произвести их полное измерение и выявление патологий.

Часто при аплазии назначается консультация генетика и эндокринолога, особенно если она сочетается с другими патологиями.

Способы лечения аплазии матки

Выбор методики лечения аплазии связан с формой недуга и его стадией. Оперативное вмешательство обычно используют при осложненной аплазии и связанных с нею болями, или при задержке менструальной крови в матке или влагалище. Перед операцией используют оральные гормональные препараты для прекращения месячных (Трипторелин, Ганиреликс, Данодиол и др).

Лечение аплазии матки обычно производится методами:

• кольпоэлонгации;
• лапароскопического метода брюшинного кольпопоэза;
• классического метода брюшинного кольпопоэза.

Рассмотрим вкратце суть этих методов лечения.

1. Метод кольпоэлонгации является консервативным способом лечения, позволяющим удлинить влагалище. Сеанс кольпоэлонгации женщина использует трижды в день по 20 минут. Для растяжения влагалища обычно необходимо 11 месяцев такой терапии. Данный метод используется в случаях, если хирургическое лечение аплазии противопоказано. Осложнения кольпоэлонгации могут проявляться сухостью и болезненностью влагалища при близости, а также выпадением стенок растянутого влагалища.
2. При методе лапароскопического кольпопоэза используются лоскутки брюшины для формирования влагалища нужной длины. При этой методике минимален риск операционных осложнений (особенно повреждений внутренних органов) и минимальный срок реабилитации.
3. Метод классического кольпопоэза производится с разрезом брюшной полости. При этом методе нередки осложнения и особенно высоки требования к мастерству хирурга. После такого лечения требуется длительный период реабилитации.

Операции при аплазии проводятся с разным объемом вмешательства. Нередко при болях или неполном отхождении крови женщине удаляют матку полностью, оставляя лишь влагалище для сохранения половой функции.

Изредка, при незначительной патологии и сохранении нормально проходимости цервикального канала, женщине при аплазии матки удается стать матерью.

Чаще для женщин с аплазией матки единственным способом стать матерью является способ суррогатного материнства. Это связано с сохранением овуляции и возможности таким женщинам получить малыша с использованием своих собственных яйцеклеток.

Прогноз и осложнения

Аплазия может осложниться (скоплением менструальной крови в матке) или гематокольпосом (скоплением менструальной крови из-за заращения девственной плевы).

Такие нарушения связаны с патологией анатомии матки и могут приводить к серьезным кровотечениям. Также кровь является отличной средой для присоединения различных видов инфекции.

Маточная аплазия чаще всего грозит бесплодием. Даже при минимальной выраженности заболевания анатомическая неполноценность матки не позволяет выдержать нагрузку при вынашивании плода. При этом матка не может растянуться до размеров, необходимых для вынашивания полноценного малыша.

Аплазия является серьезной патологией, часто осложняющейся невозможностью самостоятельного вынашивания малыша. Важнейшим условием профилактики этого недуга является максимально внимательное отношение беременной женщины к собственному здоровью, своевременное лечение любых недугов и соблюдение всех рекомендаций врача в период вынашивания малыша. Здоровья вам и вашим малышам!

Матка – это центр репродуктивной деятельности женского организма. Благополучное течение беременности, смена фаз менструального цикла, родовая деятельность – все эти функции могут осуществиться, когда отсутствует аплазия матки и другие аномалии ее развития.

Что такое аплазия?

Аномальная форма репродуктивного органа, или его недоразвитие, – это патология, диагностируемая, как аплазия матки. По результатам статистики, в настоящее время одна из 5 тысяч новорожденных девочек рождается с подобным пороком, приводящим в дальнейшем к бесплодию.

Данные статистики:

• В 65 % случаев аплазия матки сочетается с другими патологиями развития;
• В 70 % случаев у женщины, кроме репродуктивного органа, отсутствует еще и влагалище;
• В 89 % случаев у девочки в раннем возрасте не наблюдается никаких симптомов неблагополучия.

Чаще всего диагностируют врожденную форму патологии, но при удалении репродуктивного органа речь идет о приобретенной аплазии. Такие инвазивные вмешательства выполняют при онкологических патологиях.

Разновидности аплазии

Патология, когда у женщины диагностируется аплазия матки, маточных труб и влагалища, названа синдромом Рокитанского-Кюстнера, по имени ученых, впервые описавших аномалию репродуктивной системы.

Они включили в описание следующие виды недоразвитости:

• Собственно аплазия, когда отсутствует тело матки, или другие варианты синдрома (однорогая или двурогая матка, замена органа мышечными валиками);
• Аплазия шейки репродуктивного органа;
• Отсутствие двух верхних третей влагалища;
• Аплазия маточных труб.

При этом дефекте внешние половые органы не подвержены негативным изменениям, так же, как хорошо развитые яичники, полноценно выполняющие свои функции.

Очертания фигуры, форма и функциональность грудных желез, хрящи гортани у такой пациентки сформированы по женскому типу. График базальной температуры соответствует нормальному циклу овуляции.

Иногда аномалия развития шейки, тела матки и влагалища могут сочетаться, формируя различные комбинации:

• Аплазия шейки в сочетании с отсутствием влагалища;
• Аплазия шейки при сохраненном влагалище, когда менструальная кровь не может найти выхода;
• Аплазия шейки и тела органа.

Нередко одновременно с дефектом репродуктивной системы у пациентки диагностируются аномалии почек, зубов, позвоночника, сердечнососудистой и пищеварительной системы.

Помимо аплазии диагностируются следующие изменения анатомии:

• Агенезия, или полное отсутствие органа;
• Однорогая или двурогая матка в двумя шейками, с нормальным или разделенным перегородкой влагалищем;
• Седловидная матка;
• Дупликация матки и влагалища, когда они удваиваются, или имеется общее влагалище при двух отдельно существующих маточных полостях.

Очень часто диагностируется гипоплазия репродуктивного органа, когда тело и шейка развиты непропорционально друг друга, их размеры уменьшены, имеется патологический загиб вперед или назад.

Виды гипоплазии по степени недоразвития матки:

• Маленькая (около 8 см);
• Инфантильная (более 3 см с удлиненной шейкой);
• Рудиментарная (менее 3 см с очень маленькой или отсутствующей шейкой, с отсутствующим цервикальным каналом).

Функционирование рудиментарной матки может быть нарушено полностью, остальные виды гипоплазии поддаются лечению.

Причины аномального развития

У плода женского пола во время внутриутробного развития на 1-2 месяце беременности матери в результате слияния мюллеровых протоков формируется матка. Нижняя часть этих объединенных каналов образует влагалище, верхняя – фаллопиевы трубы.

Если внутриутробный процесс формирования репродуктивной системы нарушается, возникают аномалии развития не только матки, но и влагалища, маточных труб.

Неблагоприятные факторы, влияющие на развитие порока у плода во время беременности матери:

• Неблагоприятная наследственность;
• Употребление алкоголя и наркотиков;
• Неполноценное питание;
• Вирусная или бактериальная инфекция, перенесенная будущей матерью в течение гестационного периода;
• Патологии эндокринной системы (яичников, гипоталамуса, гипофиза, надпочечников);
• Соматические заболевания, провоцирующие гипоксию плода (бронхиальная астма, порок сердца, гипертоническая болезнь);
• Тератогенное действие некоторых лекарств;
• Гестационный диабет;
• Перенесенный стресс;
• Нарушения экологической обстановки.

Тяжесть дефекта зависит от времени воздействия неблагоприятного фактора, от срока беременности.

Прогноз течения беременности и родов при аномалии развития матки

При этих патологиях женщины могут иметь сложности с зачатием и благополучным течением беременности: угроза выкидыша, преждевременных родов, истмико-цервикальной недостаточности, кровотечений, привычного невынашивания плода.

Как проявляется аномалия поврежденного развития матки при беременности и родах:

Однорогая или двурогая матка.

Нарушение кровообращения плаценты в начале 2 триместра, недостаточно пространства для полноценного развития плода, слабая родовая деятельность.

Гипоплазия.

Токсикоз, маточные кровотечения, слабое раскрытие шейки в родах, внематочная беременность.

Наличие внутриматочной перегородки.

Повышенный риск перфорации или разрыва маточных стенок.

Агенезия.

Невозможность зачатия, необходимость использования суррогатного материнства.

Седловидная матка.

Угроза выкидыша, гипоксии плода, нарушения кровообращения плаценты.

Дефицит пространства для полноценного роста и развития плода провоцирует у него гипоксию , и как следствие, нарушения физического и умственного развития. В родах при такой беременности часто диагностируется глубокая недоношенность, тазовое предлежание.

Лечение и восстановление функционирования органа

Для уточнения диагноза, поставленного при гинекологическом осмотре, врач назначает УЗИ органов малого таза, проведение бакпосева и цитологического мазка из влагалища и цервикального канала. В сложных случаях выполняется лапароскопия, одновременно являющаяся методом лечения.

Если матка у женщины недоразвитая, применяется устранение патологии хирургическим путем. Стратегия оперативного вмешательства зависит от вида аномалии:

Отсутствие матки и шейки.

Создание искусственного влагалища.

Отсутствие нижней части влагалища.

Рассечение перегородки между входом в вагину и ее верхними отделами.

Аплазия шейки.

Создание искусственного цервикального канала, при его зарастании – удаление органа из-за рецидивов скопления менструальной крови.

Однорогая матка.

Удаление рудиментарного рога.

Двойная или двурогая матка.

Рассечение ее стенки по внутреннему ребру, и дальнейшее формирование единой полости.

Седловидная матка.

Осуществление метропластики в ходе гистероскопии.

При гипоплазии женщине назначается заместительная или стимулирующая гормональная терапия в виде приема эстрогенов и прогестина курсами по 3-4 месяца.

При постоянном циклическом приеме гормонов у пациентки восстанавливается менструальный цикл, увеличиваются размеры репродуктивного органа.

Дополнительно используются физиотерапевтические методы лечения: магнитная и лазерная терапия, лечение парафином, использование электрофореза и абдоминальной декомпрессии.

Для профилактики аномального развития матки нужно исключить тератогенные факторы, угрожающие полноценному развитию плода. Чтобы снизить у девочек-подростков риск развития гипоплазии важно корректировать их рацион питания, насыщая его жирами, белками, углеводами, витаминами и микроэлементами.

Нужно максимально снизить травмирующее воздействие стрессов и эмоциональных травм на психику ребенка.

13650 0

Аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского—Кюстера—Майера) — порок развития, для которого характерны врождённое отсутствие матки и влагалища (матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков), нормальная функция яичников, женский фенотип и кариотип (46,ХХ). Часто встречается сочетание аплазии влагалища и матки с другими врождёнными пороками развития (скелета, органов мочевыделения, ЖКТ и др.). Основные жалобы пациенток с аплазией влагалища и матки: отсутствие менструаций и невозможность половой жизни. Этот порок развития относят к патологическим состояниям, вызывающим нервный стресс у женщин в силу невозможности половой жизни и создания семьи. Такие пациентки часто согласны на любую корригирующую операцию, даже с риском для жизни.

После продолжительных дискуссий вопрос об этичности, допустимости и целесообразности создания искусственного влагалища при его врождённом отсутствии был решён положительно. Многочисленность способов кольпопоэза, их модификаций свидетельствовала о неудовлетворённости полученными результатами лечения. На протяжении многих лет учёные стремились изыскать способ кольпопоэза, дающий наиболее надёжные и стойкие результаты в отношении функциональной пригодности создаваемого органа и вместе с тем наиболее безопасный для жизни больной.

С внедрением новых высокоэффективных технологических возможностей в настоящее время коррекцию аплазии влагалища выполняют по методике, разработанной в отделении оперативной гинекологии Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН (Л.В. Адамян и др., 1992). По этой методике все основные этапы операции (идентификацию и рассечение брюшины, создание купола неовлагалища) производят эндоскопическим доступом.

Предложенная техника одноэтапного кольпопоэза из тазовой брюшины лапароскопическим доступом имеет следующие преимущества:

1 . Лапароскопия с абсолютной точностью позволяет определить наиболее подвижную часть брюшины, что необходимо для выбора адекватных размеров лоскутов, достаточных для покрытия стенок канала между мочевым пузырём и прямой кишкой.

2. Лапароскопия даёт возможность безошибочно определить направление создаваемого канала, что служит профилактикой травмы мочевого пузыря и прямой кишки.

3. Создание купола неовлагалища эндоскопическим доступом позволяет включать рудиментарные мышечные валики, расположенные высоко пристеночно, что существенно помогает укрепить формируемый купол неовлагалища.

4. Визуальный контроль за наложением швов при формировании купола неовлагалища предупреждает ранение соседних органов, возникновение трофических нарушений и прорезывание швов.

5. При формировании купола лапароскопическим доступом длина неовлагалища превышает таковую при формировании его традиционным методом.

6. Кольпопоэз, осуществляемый традиционным методом, — травматичная операция. Её выполняют хирурги, имеющие большой опыт тазовой хирургии, так как операцию производят практически вслепую, при возникновении осложнений необходимы знания и навыки.

7. Лапароскопический доступ значительно облегчает технику операции, сокращает её продолжительность, делает операцию доступной для широкого круга хирургов. Длительность операции при традиционном кольпопоэзе равна 98,1±3,0мин, при кольпопоэзе лапароскопическим доступом — 25—55 мин. Продолжительность лечения при традиционном кольпопоэзе составляет 13,4±1,5 дня, при одноэтапном кольпопоэзе лапароскопическим доступом — 3—7 дней.

8. При лапароскопии одновременно оценивают состояние органов малого таза, уточняют характер порока развития матки, подвижность брюшины, расположение и состояние яичников, маточных труб, рудиментарных мышечных валиков.

9. При выявлении сопутствующей гинекологической патологии возможно проведение её одновременной коррекции.
Ход операции. Операцию выполняют комбинированным лапаропромежностным доступом (рис. 16-1, 16-3, см. цв. вклейку и рис. 16-2). Пациентку укладывают на операционный стол в положении, как для литотомии, с разведёнными бёдрами.

1. Под общим (эндотрахеальным) наркозом производят диагностическую лапароскопию.
а. Оценивают состояние органов малого таза, уточняют характер порока развития, определяют подвижность брюшины пузырно-прямокишечного углубления.
б. Выявляют количество и расположение мышечных валиков, определяют состояние яичников, маточных труб, идентифицируют самую подвижную часть брюшины (низводимую в ходе операции в создаваемый канал). Манипулятором (или зажимом) захватывают эту часть брюшины и подают её вниз, постоянно удерживая.

2. После диагностической лапароскопии приступают к промежностному этапу операции.
а. Кожу промежности рассекают на 3—3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырём на уровне задней спайки (по нижней границе малых половых губ).
б. Острым и тупым путём создают канал между мочевым пузырём и прямой кишкой. Создание канала — наиболее сложный этап операции в связи с высоким риском ранения соседних органов — мочевого пузыря и прямой кишки.

Сложности возникают при атипичном (низком) расположении уретры, рубцовых изменениях в области входа во влагалище, возникших в результате повторных курсов кольпоэлонгации, попыток половой жизни и перенесённых операций на промежности. У пациенток, имеющих в анамнезе неэффективные курсы кольпоэлонгации или попытки половой жизни, как правило, создаётся ложный ход, направленный в сторону прямой кишки, что необходимо всегда учитывать для предотвращения ранения прямой кишки.

В. Канал создают до тазовой брюшины. Наиболее ответственный момент операции — идентификация брюшины, осуществляемая при помощи лапароскопа. Определив наиболее мобильную часть брюшины между мочевым пузырём и прямой кишкой (часто разделённую поперечной складкой между мышечными валиками рудиментов матки), последнюю низводят к промежности или в созданный канал с помощью лапароскопического атравматического инструмента.
г. Складку брюшины захватывают в канале зажимами и рассекают ножницами либо со стороны брюшной полости, либо со стороны созданного канала. Края разреза брюшины низводят и подшивают отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище.
д. Сразу после создания входа во влагалище герметизируют брюшную полость введением в канал влажного тампона или влагалищного экстрактора C.C.L. («Karl Storz», Германия) и вновь создают ПП.

3. Заключительный этап — формирование купола вновь созданного влагалища. Этот этап осуществляют лапароскопическим наложением одного кисетного или двух полукисетных швов изогнутой иглой на брюшину мочевого пузыря, мышечные валики (рудименты матки), брюшину, покрывающую боковые стенки таза, и сигмовидную кишку с последующим экстракорпоральным завязыванием узла (узлов).

Рис. 16-2. Одноэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины лапароскопическим доступом: а — линия разреза кожи; б — направление создаваемого канала; в — создание канала острым путём; г — создание канала тупым путём;

Рис. 16-2. Продолжение: д — создание канала между мочевым пузырём и прямой кишкой до париетальной брюшины; е — идентификация брюшины; ж — вскрытие париетальной брюшины; з — низведение париетальной брюшины;

Рис. 16-2. Продолжение: и, к — подшивание краёв низведённой брюшины к входу в неовлагалище; л — формирование купола неовлагалища; м — окончательный этап операции. В мочевом пузыре катетер Фолея, в неовлагалище — тампон с вазелиновым маслом.

При большом натяжении тканей возможно создание купола неовлагалища наложением отдельных швов, соединяющих поперечную складку брюшины с мышечными валиками и брюшину передне- и заднебоковых стенок таза.

При отсутствии мышечного валика (у пациенток с тестикулярной феминизацией, у больных с аплазией влагалища) используют биологически совместимый полимерный материал, предпочтительно сополимер гликолида и лактида (викрил в виде сетки) или полигликолевой кислоты (дексон в виде сетки). Швы накладывают эндоскопически, сетку подшивают к передней, задней и боковым стенкам созданного влагалища.

Интраоперационно всем пациенткам с целью профилактики инфекционных осложнений вводят в/в антибиотики (в основном цефалоспорины). Последующую антибактериальную терапию в течение 24 или 36 ч проводят только в случае высокого риска возникновения инфекционных осложнений. После выполнения кольпопоэза другими методами курс антибактериальной терапии продолжают не менее 5—8 дней.

Чтобы избежать ранений мочевого пузыря и прямой кишки (при наличии сращений) на этапе формирования канала в клетчатке, до разреза слизистой оболочки в тазовую клетчатку между мочевым пузырём и прямой кишкой пункционной иглой можно ввести 200 мл 0,25% раствора новокаина, что обеспечивает гидравлическую препаровку тазовой клетчатки (табл. 16-1).

В ряде случаев для лучшей фиксации ткани применяют фибриновый клей — ФК, «Beriplast», Германия. Для этого наружную поверхность низведённой брюшины покрывают тонким слоем ФК и прикладывают к клетчатке канала, расположенного между мочевым пузырём и прямой кишкой (время полимеризации 2—3 мин); прикрепление происходит по всей длине неовлагалища. После этого нижние края низведённой брюшины фиксируют к преддверию влагалища с помощью ФК или 2—4 викриловых швов (либо в комбинации). Как правило, переносимость ФК у всех больных хорошая.

Таблица 16-1. Одноэтапный кольпопоэз лапароскопическим доступом при аплазии влагалища и матки

Специальной тампонады неовлагалища не требуется, на 1—2 дня вводят нетугой марлевый тампон, смоченный вазелиновым маслом и антисептиком.

По завершении операции отмечают значительное (преходящее) втягивание кожи промежности в сторону вновь созданного влагалища и соответственно некоторое перемещение наружного отверстия уретры вглубь. Это может затруднить катетеризацию мочевого пузыря в послеоперационном периоде, поэтому в мочевой пузырь вводят катетер Фолея и оставляют его на 1—2 дня.

Длительность операции одноэтапного кольпопоэза лапароскопическим доступом составляет 25—45 мин. Через 5—6 ч после операции пациентке разрешают садиться и вставать.

Критерии оценки вновь созданного влагалища: макроскопическое исследование ткани в области преддверия влагалища на 2—3-е сутки после операции, визуальный осмотр и вагинальное исследование. Оценку основных характеристик неовлагалища проводят через 3—4 мес — возможность половой жизни, данные вагинального исследования.

При макроскопическом исследовании преддверия влагалища на 2—3-е сутки после операции с использованием современных ареактивных шовных материалов и ФК признаков тканевой реакции (гиперемия, отёк, точечные кровоизлияния) не бывает. В те же сроки после операции, выполненной с применением традиционных шовных материалов (кетгут, капрон, шёлк), отмечают отёк, гиперемию, прорезывание швов в области преддверия влагалища.
Следовательно, применение ФК и ареактивных шовных материалов способствует благоприятному течению послеоперационного периода.

На 8-е сутки после операции проводят гинекологический осмотр, оценивают состояние входа во влагалище (тканевая реакция, растяжимость) и выполняют влагалищно-абдоминальное исследование. Длина влагалища колеблется от 11 до 12,5 см, неовлагалище проходимо для двух пальцев. Пациентка надевает стерильные перчатки и указательным пальцем, смазанным вазелиновым маслом, проходит в созданное неовлагалище. Ей рекомендуют периодически повторять эту манипуляцию для поддержания просвета и объёма неовлагалища в том случае, если она не будет иметь половых контактов.

Со дня поступления и до выписки с каждой пациенткой необходимо проводить индивидуальные беседы о методе операции, её безопасности, надёжности, рекомендовать меры по предотвращению осложнений в послеоперационном периоде (при регулярной половой жизни).

В отдалённые сроки после одноэтапного кольпопоэза лапароскопическим доступом у пациенток, живущих половой жизнью, жалоб на дискомфорт при совершении полового акта обычно не бывает. Они ощущают себя как в социальном, так и в психоэмоциальном плане полноценными женщинами.

Результаты гинекологического осмотра: видимой границы между преддверием влагалища и неовлагалищем нет, стенки хорошо растяжимы, умеренно складчатые, длина влагалища 11—12 см, ёмкость достаточная. Неовлагалище содержит незначительное слизистое отделяемое.

Морфологическое и электронно-микроскопическое исследования стенок неовлагалища выявило, что через 3 мес после операции покровный эпителий соответствует многослойному плоскому эпителию нормального влагалища.

Таким образом, на данном этапе при аплазии влагалища и матки операция выбора — одноэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины лапароскопическим доступом. Данное вмешательство позволяет с абсолютной точностью определить наиболее подвижную часть тазовой брюшины, необходимую для выбора лоскутов адекватных размеров, достаточных для покрытия стенок канала между мочевым пузырём и прямой кишкой. Регулируют длину неовлагалища и укрепляют формируемый канал с помощью мышечных валиков, создающих каркас, препятствующий выпадению его стенок и имитирующий при половой жизни наличие матки.